La maladie de Berger– le plus courant, trait distinctif c'est le fait que les dommages aux glomérules sont largement associés au dépôt d'immunoglobulines A dans ceux-ci. Synonymes de la maladie -. glomérulonéphrite hématurique focale, hématurie sinpharyngite, néphrite à IgA, néphropathie à IgA.
Étiologie et pathogenèse
Le facteur déclenchant est souvent un processus viral, bactérien ou fongique. Ainsi, les premiers signes (ou rechute) de la maladie de Berger apparaissent dans le contexte d'une infection virale respiratoire aiguë, d'une pharyngite, d'une laryngite ou 1 à 2 jours après la disparition. processus infectieux. DANS Dernièrement un lien entre la maladie et la présence des Ags HLA-DR4 et HLA-BW35 a été identifié. Il existe parfois des cas familiaux de néphrite à IgA.
La base de la maladie est Éducation avancée chaînes légères d'IgA dans moelle et les amygdales. Dans ce cas, les IgA se déposent dans le mésangium des reins, provoquant des dommages tissu rénal.
Symptômes
La néphrite à IgA apparaît généralement entre 15 et 30 ans et l'incidence de la maladie de Berger chez les hommes est 3 à 4 fois plus élevée que chez les femmes. Les manifestations de la maladie comprennent des crises, des douleurs dans la région lombaire personnage stupide. Habituellement, ces symptômes se développent dans le contexte de maladies infectieuses des organes ORL (pharyngite, laryngite), coïncidant avec une augmentation de la température corporelle. Moins souvent manifestations cliniques apparaissent 1 à 2 jours après la maladie sous-jacente. Dans certains cas, des symptômes transitoires apparaissent.
Des variantes atypiques de l'évolution de la maladie de Berger peuvent survenir, dans lesquelles on note un syndrome néphrotique persistant et significatif ou une hypertension artérielle persistante. Forme classique La néphropathie à IgA est plus bénigne que les néphropathies atypiques, qui progressent plus rapidement et aboutissent plus tôt.
Diagnostique
Le diagnostic de la maladie de Berger repose sur le tableau clinique, les données (augmentation des taux d'IgA), les résultats de la biopsie rénale (prolifération mésangiale, complexes immuns contenant des IgA et du complément C3). Le diagnostic différentiel est réalisé avec maladies urologiques ( , nécrose papillaire), glomérulonéphrite aiguë, néphrite dans les maladies systémiques tissu conjonctif, néphrite alcoolique, cystite interstitielle chronique.
Le traitement de la maladie de Berger repose sur détection rapide et le traitement des foyers d'infection chroniques, en prescrivant des AINS. Avec la progression de la maladie et une protéinurie massive, un traitement par prednisolone est effectué. Dans certains cas, on note effet positif lors de l'utilisation de la plasmaphérèse.
10 à 20 % des patients développent une insuffisance rénale chronique dans les 10 ans. Le degré d'hématurie et le taux d'IgA dans le sang n'affectent pas le pronostic. Les signes défavorables sont : une protéinurie sévère, une hypertension artérielle, ainsi que la détection de « croissants » ou sclérose segmentaire lors de la biopsie rénale.
Description:
La maladie de Berger est une maladie caractérisée par la présence de dépôts mésangiaux d'IgA au niveau des reins chez des patients présentant une hématurie récurrente à fonction rénale préservée.
L'incidence de la maladie varie considérablement selon les zones géographiques ; les hommes tombent malades 3 à 4 fois plus souvent que les femmes. Aspects génétiques. HLA-DR4 est déterminé chez 50 % des patients. Pathomorphologie Dans le mésangium, on trouve des dépôts d'IgA diffus, parfois irrégulièrement répartis. Des IgM ou des IgG peuvent être présentes.
On trouve souvent des focales et des segmentaires avec prolifération de mésangium. Un gonflement mésangial peut être le seul résultat.
Causes de la maladie de Berger :
Les causes de la maladie de Berger ont été peu étudiées. Le rôle étiologique de l'infection virale est supposé sur la base du lien entre les rechutes de la maladie et les maladies fébriles aiguës (pharyngite), des données sur le développement de la néphropathie à IgA lors d'une transplantation rénale. La surproduction d'un antigène (non identifié) sur les muqueuses induit la synthèse d'anticorps (à base d'IgA polymères et monomères), qui ont une activité antimésangiale, réagissent avec les antigènes de la flore gastro-intestinale, les antigènes alimentaires avec formation de circulants complexes immuns. Les IgA circulantes contenant des complexes immuns, plus souvent retrouvées lors d'exacerbations de la maladie, endommagent les glomérules rénaux. Il existe des preuves d'une prédisposition héréditaire à la néphropathie à IgA.
Symptômes de la maladie de Berger :
La maladie de Berger se développe principalement entre 15 et 30 ans, est beaucoup plus fréquente (3 à 4 fois) chez les hommes et se caractérise par des crises d'hématurie macroscopique, survenant souvent avec douleur sourde dans le bas du dos, myalgie, récurrente en arrière-plan (au plus fort de la fièvre - ce qu'on appelle la sinpharyngite). Parfois, ces crises s'accompagnent d'une insuffisance rénale aiguë transitoire. généralement minime et très sélectif. La pression artérielle chez la plupart des patients se situe dans les limites normales. Caractérisé par une augmentation persistante du taux d'IgA dans le sérum sanguin (chez 60 % des patients) avec une augmentation de la proportion d'IgA polymères avec contenu normal d'autres immunoglobulines et la fraction C3 du complément.
Dans un tiers des cas (plus souvent chez l'adulte), des variantes atypiques de la maladie sont observées, se manifestant par une microhématurie persistante, une protéinurie importante, un syndrome néphritique aigu récurrent avec hématurie macroscopique, un syndrome néphrotique et une hypertension maligne.
L'évolution typique de la maladie est souvent persistante et bénigne. Avec une protéinurie massive et d'autres variantes atypiques, la maladie peut souvent progresser. Une maladie terminale irréversible se développe en moyenne 10 ans après le début de la maladie chez 10 à 20 % des patients.
Il existe 2 formes de la maladie :
macrohématurie récurrente (chez 90 % des patients),
microhématurie asymptomatique avec protéinurie légère.
Parfois, la maladie se manifeste par une insuffisance rénale aiguë, une insuffisance rénale chronique, une hypertension artérielle sévère ou un syndrome néphrotique (moins de 20 %).
Les symptômes cliniques apparaissent 1 à 2 jours après une maladie fébrile avec lésions des muqueuses de la partie supérieure voies respiratoires, intestins. Contrairement à la glomérulonéphrite post-infectieuse, l'hématurie coïncide avec un état fébrile.
La maladie se caractérise par une légère protéinurie (moins de 1 g/jour) et une hématurie. Les taux sériques de créatinine et de complément sont inchangés, les IgA sont élevées.
L'évolution et le pronostic sont variables ; le taux de survie à 20 ans est d'environ 50 %. Une minorité de patients développent une insuffisance rénale.
Facteurs prédisant un mauvais pronostic : âge âgé au début de la maladie, protéinurie sévère et détection de croissants ou de sclérose segmentaire à la biopsie rénale.
Traitement de la maladie de Berger :
Le traitement dépend de la cause de la maladie ainsi que du type et de la gravité des symptômes. L’objectif principal du traitement est le contrôle des symptômes. Haut pression artérielle peut être difficile à contrôler et c'est généralement le plus aspect important traitement. Des schémas thérapeutiques antihypertenseurs complexes peuvent être utilisés pour abaisser la tension artérielle. Des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs et d'autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter certaines des causes.
Le rein est un organe apparié qui remplit la fonction de formation d'urine et assure ainsi la constance environnement interne corps.
En présence d'une pathologie dans l'organe, le métabolisme protéines-électrolytes, la régulation de la pression artérielle et l'hématopoïèse sont perturbés.
La maladie de Berger est une maladie rénale dans laquelle l'appareil glomérulaire est principalement touché. La pathologie est également appelée hématurie sinpharyngite, Ig A.
Causes
La maladie se développe en présence d'une prédisposition génétique et de l'action de facteurs provoquants, parmi lesquels :
- hypothermie;
- fonction réduite du système immunitaire;
- maladies virales affectant le système respiratoire;
- infections bactériennes fréquemment récurrentes ;
- lymphomes, lymphogranulomatose;
- Virus de l'hépatite B.
Étiologie chez les enfants
Le risque de maladie de Berger augmente chez les enfants dont les proches parents ont cette pathologie. Le processus pathologique peut être déclenché par :
- sinusite fréquente, sinusite, otite moyenne;
- infection sherpétique;
- vaccination;
- allergènes alimentaires (gluten, lactoalbumine).
La maladie repose sur une réaction pathologique du système immunitaire à un allergène (infectieux, alimentaire), alors que dans le sang on le retrouve contenu élevé immunoglobuline A.
La production accrue d'immunoglobuline A est associée à sa surproduction dans la moelle osseuse et à son excrétion insuffisante par les cellules hépatiques. L'excès est excrété par les reins, mais la molécule IgA grande taille, ce qui conduit à son accumulation dans l'appareil glomérulaire.
En conséquence, diffuser (renversé) processus inflammatoire, accompagné de lésions des petits vaisseaux (du sang apparaît dans l'urine) et d'une violation de la capacité de nettoyage des reins.
Les réactions inflammatoires et les infections entraînent une production accrue d'immunoglobulines. Par conséquent, des exacerbations de la maladie de Berger surviennent après une amygdalite, une laryngite, une infection virale, etc.
Plus la concentration de complexes immuns dans le sang est élevée, plus les manifestations cliniques de la pathologie rénale sont brillantes, jusqu'à aiguës. insuffisance rénale ce qui menace la vie du patient.
Image clinique
Les symptômes dépendent de la forme clinique de la maladie de Berger. Souligner:
Un ou deux jours après l’infection, les patients remarquent l’apparition de sang dans les urines et des douleurs dans le bas du dos. En outre, la maladie de Berger peut se manifester par un syndrome œdémateux (due à la perte de protéines avec l'urine), une diminution de la quantité d'urine excrétée, une augmentation la pression artérielle.
Symptômes chez un enfant
Les enfants se déshydratent plus rapidement que les adultes, entraînant une insuffisance rénale. Les changements de couleur de l'urine, l'agitation de l'enfant et l'apparition d'un gonflement du visage sont des raisons pour lesquelles il est urgent de consulter un médecin.
Qui contacter et comment diagnostiquer
Dès l’apparition des premiers signes de la maladie, il faut consulter un thérapeute (adultes) ou un pédiatre (enfants). Pour prévenir le développement d'une insuffisance rénale aiguë, l'hospitalisation du patient est nécessaire.
Le médecin clarifie les plaintes du patient, détermine s'il y a eu de telles manifestations chez des proches, prescrit des études de laboratoire et instrumentales et, si nécessaire, des tests rénaux.
Recherche en laboratoire
DANS analyse générale urine après infection passée des globules rouges sont détectés, avec des exacerbations fréquentes, une insuffisance rénale se développe, qui se manifeste (présence de protéines dans l'urine) et une diminution de la densité urinaire.
Avec une forme latente de la maladie et des exacerbations fréquentes, la fonction nettoyante des reins est perturbée (se développe).
Prévention et pronostic
Avec un traitement opportun et correctement prescrit, le pronostic est favorable. Dans la maladie de Berger, la prévention des exacerbations joue un rôle fondamental important.
Les principales mesures préventives comprennent :
- éviter l'hypothermie;
- immunité accrue ( alimentation saine, image active vie);
- réhabilitation des foyers d'infection chroniques (caries, amygdalite, sinusite, etc.) ;
- consultation d'un médecin avant la vaccination ;
- si vous avez des allergies, évitez complètement tout contact avec les allergènes ;
- subir des examens préventifs.
La maladie de Berger est une maladie génétiquement déterminée qui survient lorsqu'elle est exposée à des facteurs provoquants. La pathologie se manifeste le plus souvent dans l'enfance et le jeune âge.
Un contact rapide avec un spécialiste aidera à éviter les complications et aidera également à maintenir haute qualité vie.
Dans la plupart des cas, le développement de l'insuffisance rénale est provoqué par une glomérulonéphrite. La maladie de Berger, ou néphropathie à Iga, est l'une des formes les plus courantes d'inflammation rénale, qui affecte les glomérules de l'organe. La pathologie est plus fréquente dans Asie de l'Est, les représentants de la moitié masculine de la population sont sensibles aux maladies de ce type. Catégorie d'âge : enfants et jeunes.
À ce jour raisons exactes La survenue de la maladie de Berger n'a pas été établie. Mais on sait que la néphropathie du joug peut se développer maladie indépendante ou surviennent avec des pathologies concomitantes :
- problèmes gastro-intestinaux (inflammation de l'intestin grêle et du gros intestin, maladie cœliaque) ;
- maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, spondylarthrite ankylosante et autres) ;
- infections bactériennes (bacille de Koch, Escherichia coli) ;
- infections virales (herpès, hépatite B, infection par le VIH) ;
- maladies du sang (leucémie, lymphogranulomatose).
Il existe une hypothèse selon laquelle la nourriture influence la formation de la néphropathie à Iga. Ce sont des produits saturés de protéines de lait - gluten et caséine. On pense qu'une prédisposition génétique peut conduire à la maladie, car il existe des preuves du rôle des dommages causés aux chromosomes 22-23 dans des zones spécifiques.
Symptômes de la maladie
La maladie de Berger se manifeste de plusieurs manières traits caractéristiques. La quantité d'immunoglobulines de classe A dans le sérum sanguin augmente considérablement et leur clairance est altérée. Les immunoglobulines ont tendance à se coller les unes aux autres, ce qui entraîne le dépôt d'iga dans les reins.
Avec la maladie de Berger, les symptômes sont les suivants :
- hypertension constante ou périodique;
- parfois, un syndrome douloureux survient chez les enfants et les adultes dans la région lombaire ;
- le principal signe de néphropathie est une hématurie macroscopique, visible à l'œil nu ;
- apparaître sensations douloureuses dans les muscles, les articulations, la polyneuropathie ;
- un gonflement et une ascite se forment.
Sans rendu soins médicaux Au cours de ce type de néphropathie, une crise de kinine se forme et la pression diminue fortement. Le patient développe un état de choc, une défaillance du muscle cardiaque et des vaisseaux sanguins et peut perdre connaissance.
Il existe trois variantes de l'évolution de la maladie. La première est la présentation classique avec hématurie récurrente, qui survient dans la moitié des cas. Elle touche principalement les organes des enfants et des hommes âgés de 20 à 30 ans. Une évolution asymptomatique de la maladie est moins fréquente. Les personnes à risque de développer ce type de pathologie comprennent : catégorie d'âge de 40 à 50 ans. Un tableau clinique similaire avec une progression rapide de la maladie est caractéristique de la troisième option.
Identification d'un état pathologique
La maladie de Berger est diagnostiquée par un médecin qui prend en compte les antécédents médicaux, identifiant l'hématurie et les modifications de la pression artérielle. Ensuite, le médecin examine le patient par palpation, percussion et autres.
Ensuite, le patient est envoyé à l'accouchement tests de laboratoire. Un test d'urine montre la présence de sang et de protéines dans le liquide. Une augmentation du taux d'immunoglobulines de classe A est observée dans le sang. Une biopsie du tissu rénal révèle des inclusions granulaires et du complément dans la couche mésangiale élargie et envahie des glomérules rénaux.
De plus, le rayonnement du faisceau est utilisé technique diagnostique pour déterminer l'état des reins. Il s'agit de l'échographie, de la résonance magnétique et de la tomographie radiographique. Le diagnostic matériel aide également à différencier cette forme de la maladie des autres pathologies de nature urologique. Il s'agit notamment de la lithiase urinaire, pathologies oncologiques organes et tuberculose des voies urinaires.
Élimination de la maladie
La maladie de Berger commence à être traitée après avoir établi un tableau symptomatique complet et examiné le patient. Premièrement, il est nécessaire d'éliminer la cause du développement de la pathologie. Combattez ensuite les signes de la maladie en surveillant l’état du patient afin de lui apporter une assistance rapide en cas de complication ou de rechute.
Le traitement de la néphropathie commence par l'élimination des foyers d'infection. Le médecin prescrit thérapie antibactérienne(Augmentin, Amoxiclav, Cefazolin et similaires) et antiviraux(Genféron, Viferon, Anaferon).
Pour éliminer l'inflammation des glomérules des reins, les médecins utilisent des diurétiques plantes médicinales, médicaments antiviraux type non stéroïdien, médicinal infusions de plantes et les inhibiteurs de l'ECA. En cas de rechutes ou de complications, un traitement hormonal est indiqué, médicaments immunosuppresseurs et les cytostatiques.
Si thérapie médicamenteuse ne restaure pas la fonction rénale, ne donne pas les résultats escomptés et une forme récurrente de la maladie se développe. Si la maladie de Berger évolue vers une insuffisance rénale, une hémodialyse et une transplantation d'organe d'un donneur sont réalisées.
Pour le succès du traitement, le patient doit respecter régime spécial. Pour ce faire, vous devez exclure de régime journalié viande, lait, gluten, c'est-à-dire tous les aliments qui provoquent réactions allergiques. Le sel est limité à 5 grammes par jour. Si le patient souffre de kilos en trop, il est interdit de consommer des graisses animales et des glucides, qui ont tendance à être rapidement absorbés.
S'il n'y a pas de contre-indications, la quantité de protéines est considérablement réduite.
Mesures préventives et pronostic
La présence de complexes immuns contenant des iga, ou maladie de Berger, est une maladie dangereuse et à évolution rapide dans laquelle un certain nombre de complications graves. Le pronostic de la néphropathie ne sera positif que si traitement opportun immédiatement après avoir identifié la pathologie à un stade précoce.
Afin de réduire le risque de développer une pathologie, une personne doit respecter un certain nombre de règles :
- abandonnez les mauvaises habitudes, prenez le contrôle de votre poids corporel ;
- ne pas trop refroidir;
- soutien système immunitaire bien;
- La nourriture saine;
- garder la tension artérielle et les niveaux de cholestérol sous contrôle ;
- ne négligez pas les visites préventives chez le néphrologue ;
- traiter rapidement les infections virales respiratoires.
Le développement de la néphropathie higa peut être arrêté et la maladie peut être complètement guérie si une personne demande de l'aide à temps. établissement médical et suivra toutes les recommandations du médecin traitant. La pathologie a tendance à se transmettre de la mère à l'enfant, la combinaison de la maladie de Berger et de la grossesse n'est donc pas souhaitable.
est une forme de glomérulonéphrite de nature infectieuse-auto-immune, caractérisée par une inflammation mésangioproliférative avec dépôt de complexes immuns. Cours clinique accompagnée d'une macrohématurie périodique peu après des maladies infectieuses des voies respiratoires, du tractus gastro-intestinal et parfois d'une microhématurie persistante, d'une protéinurie, d'un syndrome néphrotique avec insuffisance rénale aiguë intermittente sont possibles. Le diagnostic repose sur les résultats d'analyses d'urine en laboratoire, d'immunogramme sanguin et d'examen histologique d'une biopsie rénale. Utilisé dans le traitement de la pathologie thérapie symptomatique, médicaments immunosuppresseurs, médicaments antihypertenseurs.
- Facteurs infectieux. Celles-ci comprennent diverses infections bactériennes et virales des voies respiratoires, du tractus gastro-intestinal et de la peau. De nombreux patients ont souvent des antécédents d'amygdalite, de gastrite, hépatite virale, infection par le virus de l'herpès. On pense que les lésions du tissu rénal lors de ces infections sont causées par une réaction immunologique atypique aux antigènes pathogènes.
- Facteurs immunologiques. Le substrat pathogénétique de la maladie est considéré comme l’apparition de complexes immuns qui ne peuvent être éliminés par le foie et les reins. La raison de leur formation est une perturbation de la synthèse différentes formes immunoglobuline A, réaction atypique immunité aux antigènes exogènes (infectieux, moins souvent allergènes) et endogènes (tumoraux, cellulaires).
- Facteurs génétiques. Les caractéristiques ethniques de la distribution du syndrome de Berger sont déterminées par facteurs génétiques. En particulier, des mutations atypiques sur le chromosome 6 et des modifications des gènes qui contrôlent la synthèse des chaînes complexes majeures d'histocompatibilité et des récepteurs hépatocytaires ont été trouvées chez les patients. Une incidence accrue de pathologies a été identifiée chez les personnes atteintes de certains maladies héréditaires– la maladie cœliaque, la galactosémie et plusieurs autres.
- Forme de sinpharyngite. Elle est considérée comme la plus courante, se manifestant par des exacerbations périodiques associées à maladies inflammatoires voies respiratoires ou tube digestif(infection intestinale). Les manifestations maximales surviennent 1 à 2 jours après pathologie infectieuse, leur gravité varie d'une hématurie macroscopique et de douleurs lombaires à une insuffisance rénale aiguë transitoire. Durant la période entre les exacerbations, aucun signe clinique ou symptômes de laboratoire la néphropathie n'est pas déterminée.
- Forme latente. Enregistré chez environ un tiers des patients, caractérisé par moins symptômes graves, mais est considéré comme plus grave en termes de pronostic. Habituellement, aucune manifestation subjective n'est détectée ; des signes du syndrome de Berger sont détectés lorsque recherche en laboratoire urine sous forme de protéinurie faible et de microhématurie. La quantité de protéines excrétées dans l'urine augmente progressivement, la capacité de filtrage des reins diminue, ce qui crée les conditions propices au développement d'une insuffisance rénale chronique.
- Forme néphrotique. Diagnostiquée chez un faible pourcentage de patients atteints de néphropathie à IgA, elle s'accompagne d'une protéinurie sévère, d'une hématurie macroscopique, d'un œdème oncotique, d'une hypovolémie et d'une hyperlipidémie. Il est extrêmement rare qu'elle se produise principalement ; elle devient généralement une complication d'une sinpharyngite et formes latentes maladies.
- Examen physique et anamnèse. Lors de l'interrogation du patient, ils sont attentifs à la fréquence des affections allergiques et infectieuses passées, en essayant de trouver leur relation avec les manifestations rénales (hématurie, lombalgies). Les types néphrotiques de néphropathie sont caractérisés par la présence d'un œdème, d'une hypertrophie abdominale due à une ascite et de symptômes d'insuffisance rénale.
- Analyses de sang en laboratoire. Les modifications du test sanguin général sont insignifiantes - avec crise aiguë une augmentation de l'ESR, une légère leucocytose et une augmentation de l'hématocrite sont possibles. Indicateurs biochimiques changer plus fortement - le niveau de globulines sanguines et de créatinine augmente (en raison d'une filtration altérée dans les reins); avec le développement d'un syndrome néphrotique, une hypoalbuminémie et une hyperlipidémie surviennent. Un test sanguin immunologique indique une augmentation des taux d'IgA et une légère diminution des fractions du complément.
- Tests d'urine en laboratoire. Avec la pathologie de type sinpharyngite, une hématurie macroscopique et une protéinurie allant jusqu'à un niveau de 1 à 2 g/l sont observées dans l'urine, étude immunologique détecte la présence de complexes à base d'IgA et d'une petite quantité de composants du complément (C3). La variante latente de la maladie de Berger se manifeste par une légère protéinurie (jusqu'à 0,3 g/l), la présence de globules rouges lessivés dans les urines.
- Diagnostic instrumental. L'échographie des reins ne révèle souvent pas de changements spécifiques dans étapes initiales maladie, ce n'est qu'avec une évolution longue qu'une légère diminution de la taille de l'organe peut être détectée. L'échographie et l'échographie des reins sont principalement utilisées pour diagnostic différentiel. L'urographie excrétrice indique une rétention de contraste due à une diminution de la capacité de filtration.
- Etude histologique. Biopsie rénale avec examen histologique le matériel est le plus méthode précise diagnostic de néphropathie à IgA. Des signes d'inflammation sont détectés dans l'espace mésangial et des dépôts de complexes immuns y sont détectés à l'aide de méthodes histochimiques.
- Thérapie néphroprotectrice. Des médicaments qui abaissent la tension artérielle (inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine) et des agents antiplaquettaires (dipyridamole) sont utilisés. En plus médicaments Pour réduire la charge sur le système excréteur, il est recommandé de maintenir un régime hydrique optimal et de limiter la consommation de sel de table.
- Thérapie antibactérienne. Prescrit dans les cas où le lien entre néphropathie et présence d'une lésion a été clairement prouvé infection bactérienne(pour les formes de sinpharyngite). Le choix de l'antibiotique et son mode d'administration dépendent de la nature de l'agent pathogène, qui est déterminée par diagnostics supplémentaires. Parfois, une méthode d'élimination du foyer infectieux (amygdalectomie) est utilisée.
- Thérapie anti-inflammatoire. A cet effet, des glucocorticoïdes (prednisolone et ses analogues) sont prescrits. Ils sont utilisés pour toutes les formes de cette néphropathie, la posologie dépend de la gravité de la protéinurie, qui reflète le degré d'atteinte rénale.
- Thérapie immunosuppressive. L'utilisation de cytostatiques et d'autres immunosuppresseurs est indiquée pour cas sévères et des dommages immunologiques prononcés aux organes du système excréteur. Ils sont inclus dans thérapie complexe formes néphrotiques de la maladie de Berger.
La maladie de Berger (néphropathie à IgA) est également connue sous le nom de glomérulonéphrite proliférative focale, d'hématurie synpharyngite ou de macrohématurie récurrente idiopathique. Les noms synonymes reflètent différentes caractéristiques de la pathologie - la nature proliférative de l'inflammation rénale, le développement récurrent de l'hématurie et son lien avec des maladies des voies respiratoires supérieures (pharyngite). Elle est considérée comme la variante la plus courante de la glomérulonéphrite dans le monde - fréquence moyenne L'incidence est de 5 cas pour 100 000 habitants. Dans les pays asiatiques, elle est enregistrée 5 à 6 fois plus souvent, allant de 5 à 30 % de tous les cas d'inflammation rénale. Les hommes souffrent du syndrome de Berger plusieurs fois plus souvent que les femmes ; parmi les personnes touchées, les personnes âgées de 15 à 30 ans prédominent. Il existe une certaine saisonnalité des exacerbations (augmentation pendant la période automne-hiver), qui est associée à une fréquence plus élevée. rhumes pendant la saison froide.
Causes
La maladie de Berger est une pathologie dont l'étiologie est complexe et multifactorielle, comprenant un certain nombre de caractéristiques infectieuses, immunologiques et génétiques de l'organisme. La relation de la maladie avec un certain nombre de bactéries et infections virales, certains auto-immuns conditions pathologiques et certaines mutations génétiques. Le rôle de la génétique dans la pathogenèse de la maladie est également indirectement prouvé par les caractéristiques de la répartition ethnique et raciale de la maladie. Ainsi, ils mettent en évidence les groupes suivants facteurs étiologiques :
Le rôle de l'influence facteurs externes font l'objet de discussions - peut-être sont-ils à l'origine du tableau clinique polymorphe de la maladie. La consommation de certains aliments typiques de la région asiatique (riz brun, fruits de mer) peut aggraver l'évolution de la néphropathie qui, avec caractéristiques génétiques devient la raison d'un enregistrement plus fréquent de la maladie sur ce territoire. Rôle pathologies accompagnantes(hypertension artérielle, inflammation des voies urinaires) dans l’évolution de la maladie n’a pas encore été établi.
Pathogénèse
Actuellement, plusieurs scénarios pathogénétiques principaux de développement de la néphropathie à IgA sont connus. Lorsque la maladie survient, des complexes immuns apparaissent dans le sang contenant des formes polymères d'immunoglobuline A, qui sont généralement sécrétées sur les muqueuses et se retrouvent en quantités négligeables dans la circulation sanguine. Sélection augmentation des montants Les variétés polymères d'IgA sont dues à des anomalies de leur synthèse dans la moelle osseuse et à une élimination altérée par le foie en raison de défauts dans les récepteurs hépatocytaires. En fin de compte, la seule voie d'excrétion des immunoglobulines et des antigènes associés est le rein, mais la taille des molécules est trop grande et peut donc se déposer dans les glomérules des néphrons.
Les dépôts de complexes immuns dans le tissu rénal activent la réaction leucocytaire et le système du complément, provoquant une lenteur inflammation diffuse avec la libération de globules rouges et de petites quantités de protéines dans l'urine. L'influence de facteurs activant la synthèse des immunoglobulines (réactions inflammatoires, maladies infectieuses) conduit à grandes quantités IgA dans le système excréteur et améliore réactions immunitaires. Des exacerbations de néphropathie à IgA peu de temps après une amygdalite, une laryngite, des maladies gastro-intestinales et des infections virales y sont associées. Expressivité manifestations inflammatoires lors d'une exacerbation, elle peut être élevée et conduire à une insuffisance rénale aiguë transitoire. Caché et formes lentes peut être asymptomatique longue durée, le développement de l'insuffisance rénale chronique prend dans la plupart des cas des décennies.
Classification
La maladie de Berger se divise en plusieurs formes cliniques, qui se caractérisent par une gravité différente des manifestations, des données pronostiques et des approches thérapeutiques. La division est conditionnelle : des variétés d’États peuvent se fondre les unes dans les autres. Cela donne raison à certains chercheurs de les considérer comme des étapes de développement d'un système unique. processus pathologique, progressant sous l’influence de facteurs externes et facteurs internes. Des différences significatives dans le taux de progression conduisent à l'apparence de l'existence Formes variées néphropathie. En urologie et en néphrologie, on distingue trois formes principales de la maladie :
Symptômes de la maladie de Berger
Les manifestations cliniques dépendent de la forme cet état. L'hématurie de sinpharyngite la plus courante se caractérise par une apparition brutale 2 à 3 jours après maladie infectieuse– pharyngite, laryngite, infection intestinale. Parfois, le facteur déclenchant de la maladie de Berger peut être la vaccination, une activité physique intense et une exposition prolongée au soleil ( bronzer, visite du solarium). Les patients se plaignent de douleurs et inconfort dans la région lombaire, l'urine devient rougeâtre (macrohématurie), sa quantité diminue. DANS Dans certains cas des signes d'insuffisance rénale aiguë sont enregistrés - rétention urinaire suivie de polyurie, troubles du métabolisme eau-sel. Chez certains patients, la crise s'accompagne d'une augmentation de la pression artérielle. Le plus souvent avec une forme de synpharyngite de néphropathie à IgA fonction rénale récupère complètement en quelques jours ou semaines.
Le type latent de la maladie se caractérise par une évolution cachée avec presque absence totale symptômes de lésions rénales. L'analyse d'urine détermine changements pathologiques– libération de protéines et de petites quantités de sang. Un certain nombre de patients se plaignent de douleurs musculaires, articulaires et de gonflements périodiques. Au fil du temps, si elle n'est pas traitée, cette forme de la maladie entraîne le développement d'une insuffisance rénale chronique. La forme néphrotique, au contraire, se caractérise par des image clinique– syndrome néphrotique avec gonflement important du corps, développement d'ascite, signes de déshydratation dus à une perte de liquide dans les urines.
Complications
La complication principale et la plus courante de la néphropathie à IgA est l’insuffisance rénale. Formes aiguës(OPN) peut survenir lors d'une crise de variétés de synpharyngite et parfois avec le type de maladie néphrotique. L'insuffisance rénale chronique se développe lentement et est enregistrée dans les 15 ans chez environ la moitié des patients. Parmi les autres complications de la néphropathie, il existe des risques de choc hypovolémique, de crise néphrotique et de thrombose au plus fort d'une crise de la maladie. Absence traitement complexe augmente considérablement le risque d'insuffisance rénale et d'autres complications de la néphropathie.
Diagnostique
En néphrologie, la pathologie de Berger est déterminée sur la base des résultats d'un examen général du patient, de l'anamnèse et des données de laboratoire (paramètres généraux, biochimiques et immunologiques du sang et de l'urine). De plus, dans les cas controversés, un examen histologique des reins, une cystoscopie et des méthodes de diagnostic radiographique peuvent être prescrits - principalement pour exclure d'autres maladies. Le diagnostic de la pathologie est compliqué par des circonstances telles que l'évolution récurrente des formes de sinpharyngite (pendant la période de rémission, les manifestations de néphropathie ne sont pratiquement pas détectées) et l'absence de symptômes évidents en présence de variétés latentes. Tous mesures de diagnostic pour la néphropathie sont divisés en groupes :
Le diagnostic différentiel de la néphropathie à IgA est réalisé avec d'autres formes de néphropathie, lithiase urinaire, lésions cancéreuses des organes urinaires système excréteur. À cette fin, les patients se voient prescrire une cystoscopie, une radiographie et échographies, déterminer le niveau d'urates dans analyse biochimique sang. Un rôle auxiliaire dans le diagnostic de la néphropathie est joué par l'identification de maladies pouvant provoquer des lésions rénales - inflammation des amygdales, hépatite, infections intestinales.
Traitement de la maladie de Berger
Etiotropique traitement spécifique n'a pas été développé, les néphrologues utilisent une thérapie symptomatique, néphroprotectrice et de soutien. Avec le développement d'une insuffisance rénale, l'hémodialyse est indiquée selon les indications. La transplantation rénale, utilisée dans des cas exceptionnels, n'est pas méthode efficace traitement - environ un patient sur deux développe des changements similaires dans l'organe transplanté. Cela indique des causes principalement extrarénales de la pathologie. Les méthodes suivantes sont le plus souvent utilisées pour traiter la maladie :
En fonction de la présence d'autres symptômes de lésions rénales et de manifestations extrarénales, les patients sont également indiqués. thérapie par perfusion, les statines (pour réduire les taux de lipides sanguins), médicaments antihypertenseurs. Le refus est important mauvaises habitudes– fumer, boire de l’alcool. Pour éviter de provoquer une crise d'hématurie, il faut éviter activité physique, long séjour sous le soleil.
Pronostic et prévention
Le pronostic de la maladie de Berger est incertain et dépend des caractéristiques de chaque patient. Selon les statistiques, sur une période de 16 à 20 ans, environ 30 à 50 % des patients développent une insuffisance rénale chronique, mais sa progression est extrêmement lente et bénigne. À respect correct prescriptions du médecin et thérapie de soutien, la qualité de vie des patients est maintenue à haut niveau. Les méthodes de prévention de la pathologie n'ont pas été développées ; certains experts recommandent d'agir en temps opportun ; traitement complet infections chroniques(inflammation des amygdales et autres), mais il n'existe aucune donnée fiable selon laquelle ces mesures permettent d'éviter la néphropathie sinpharyngite. Actions préventives (régime de l'eau, limiter le sel, éliminer les mauvaises habitudes) permettent de ralentir considérablement la progression des lésions rénales.
