Lymphomes non hodgkiniens. Lymphome non hodgkinien Forme classique de mycosis fongoïde

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Pour toutes les variantes morphologiques des lymphomes non hodgkiniens, les lésions des ganglions lymphatiques dans leur ensemble et de leurs groupes individuels, de l'anneau lymphoïde de Waldeyer et du tractus gastro-intestinal sont également courantes. Des lésions primaires plus fréquentes des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et de la cavité abdominale, des os et des tissus mous sont observées dans les variantes lymphoblastiques et de la rate dans les variantes prolymphocytaires. Le processus pathologique, quelle que soit la variante morphologique de la maladie, ne se propage dans la plupart des cas d'abord pas aux zones adjacentes aux ganglions lymphatiques. Les dommages aux groupes adjacents de ganglions lymphatiques se produisent plus souvent avec la variante lymphoblastique.
Les métastases extraganglionnaires précoces, les métastases à la moelle osseuse, l'implication du foie et de la rate dans le processus pathologique sont un peu plus fréquentes dans la variante prolymphocytaire, et les lésions de la moelle osseuse et la leucémie sont plus fréquentes en présence de cellules à noyau rond et fendu. Cependant, dans les variantes blastiques, une atteinte de la moelle osseuse et une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques surviennent plus tôt.
Les plus grandes différences entre les variantes morphologiques sont constatées lors de l'évaluation de la survie. Le taux de survie à cinq ans pour la variante prolymphocytaire des petites cellules à noyau divisé et rond est respectivement de 70 et 53 %. Avec la variante prolymphocytaire-lymphoblastique des grandes cellules à noyau divisé, les taux de survie sont proches de ceux des variantes blastiques et s'élèvent à 14-21 mois.
Les taux de survie aux stades I-II des lymphomes non hodgkiniens présentant un degré élevé de malignité avec des lésions primaires du tractus gastro-intestinal sont significativement plus élevés que ceux observés dans le groupe général de patients présentant ces variantes.
Le lymphome non hodgkinien primitif de la rate est une localisation rare (moins de 1 %), alors que son implication dans le processus pathologique est souvent retrouvée (40 à 50 %) dans le lymphosarcome. Un peu plus souvent, des lésions primaires de la rate sont détectées dans la variante prolymphocytaire. Le plus souvent, dans le lymphome splénique, on note une implication de la moelle osseuse dans le processus pathologique. Cependant, avec la variante lymphoblastique, les métastases de la rate sont plus souvent localisées dans les ganglions lymphatiques abdominaux.
L’atteinte pulmonaire la plus courante se retrouve dans les lymphomes non hodgkiniens de bas grade. Le pronostic de cette localisation primaire est déterminé par la variante morphologique. Des dommages au système nerveux sont généralement observés dans les variantes blastiques des lymphomes non hodgkiniens.
Le type nodulaire du lymphome non hodgkinien, dans les limites de tout type histologique, se caractérise par une évolution plus favorable de la maladie. Avec la variante lymphocytaire, malgré la généralisation rapide du processus, une évolution relativement bénigne est également notée.
Le tableau clinique et hématologique de certaines variantes morphologiques du lymphosarcome diffus a ses propres caractéristiques. Ainsi, la variante lymphocytaire se caractérise par une généralisation assez précoce du processus. Contrairement à la leucémie lymphoïde chronique, il est souvent possible de retracer la séquence d'atteinte et le processus pathologique de divers groupes de ganglions lymphatiques ; l'examen histologique de la moelle osseuse révèle un type de lésion nodulaire ou nodulaire-diffuse (contrairement à la nature diffuse). d'infiltration dans la leucémie lymphoïde chronique).
La généralisation du processus se produit en moyenne en 3 à 24 mois. Des lésions de la moelle osseuse peuvent également être détectées avec un hémogramme normal (chez 47 % des patients, il est inchangé au moment du diagnostic) ; chez certains patients, une lymphocytopénie est détectée. Malgré la généralisation précoce et l'implication de la moelle osseuse dans le processus, le pronostic de la maladie dans cette variante est relativement favorable (jusqu'à 75 % des patients vivent plus de 5 ans).
La variante à cellules T du lymphosarcome se distingue par sa singularité clinique et hématologique : splénomégalie, hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques, infiltrats dans les poumons, lésions cutanées. Le foyer principal est la région paracorticale T-dépendante des ganglions lymphatiques. Il y a une lymphocytose élevée dans le sang, les noyaux de la plupart des lymphocytes sont tordus. L'espérance de vie moyenne de cette variante rare est courte : 10 mois.
Avec une variante cytologique lymphoplasmocytaire rare, les syndromes cliniques de la maladie sont déterminés par la localisation de la tumeur, l'étendue du processus et souvent par la quantité d'IgM dans le sérum sanguin.
La variante prolymphocytaire est retrouvée dans 45 à 51 % de tous les cas de lymphosarcome. Elle révèle souvent une augmentation des ganglions occipitaux, parotidiens, poplités et lymphatiques. Malgré la généralisation modérée et la leucémie fréquente (chez 25 à 45 %) du processus, avec cette option, le taux de survie à cinq ans des patients est de 63 à 70 %. Avec la sous-variante prolymphocytaire-lymphoblastique, le pronostic est moins favorable.
La variante lymphoblastique, assez hétérogène dans ses caractéristiques morphologiques (avec noyau torsadé, non torsadé, macro-, microformes) et immunologiques (phénotype T et B), est le plus souvent retrouvée chez l'enfant. Les ganglions lymphatiques de divers endroits sont touchés. La maladie se caractérise par la croissance rapide des tumeurs et l'implication de nouvelles zones anatomiques dans le processus. Plus souvent que dans les autres lymphosarcomes, l'hémogramme montre une cytopénie initiale et un phénotype lymphocytaire T.
Le lymphome de Burkitt d'origine à cellules B est classé comme un lymphosarcome de type lymphoblastique. Sa version classique se manifeste principalement par des lésions des os (notamment de la mâchoire inférieure), des reins, des ovaires, des ganglions lymphatiques des zones rétropéritonéales, des poumons et des glandes salivaires parotides. La moelle osseuse est rarement impliquée dans le processus. Dans les formes localisées, le pronostic est favorable avec des rémissions à long terme pouvant aller jusqu'à la guérison complète. Le type le plus courant de lymphome lymphoblastique T est « prothymocytaire ». Dans la grande majorité des cas, le médiastin est touché, des métastases sont détectées au niveau du système nerveux central et des poumons ; dans 50% des cas - leucémie. La maladie est plus souvent détectée chez les garçons au cours des 5 premières années de la vie et chez les adolescents de 13 à 16 ans.
Le lymphosarcome immunoblastique (le phénotype des cellules B prédomine) peut se développer comme une tumeur primitive du tractus gastro-intestinal, des ganglions lymphatiques, l'anneau de Waldeyer et une cytopénie sont souvent détectés, la leucémie - dans de rares cas. La maladie progresse rapidement, le taux de survie des patients à cinq ans est de 21 à 32 %, cependant, l'ablation d'une tumeur solitaire peut contribuer à une rémission à long terme et même à une guérison. Le lymphosarcome immunoblastique en tant que processus secondaire est décrit dans le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström et d'autres maladies lymphoprolifératives.
La mycosis fongoïde est une tumeur lymphoïde maligne, apparaissant toujours initialement dans les couches supérieures du derme et constituée de cellules T auxiliaires polymorphes. La première manifestation de la maladie peut être une inflammation non spécifique. Le diagnostic est vérifié par un examen histologique et cytochimique (les cellules lymphoïdes réagissent positivement à la phosphatase acide, à la bêta-glucuronidase et à l'estérase acide non spécifique). Il existe un point de vue selon lequel la phase précoce et chronique de la maladie peut être réactive, tandis que la phase « lymphoblastique » représente une véritable transformation maligne. Le syndrome de Sézary, caractérisé par l'apparition sur l'hémogramme de cellules lymphoïdes dotées d'un noyau de type cérébral, est considéré comme la phase leucémique du mycosis fongoïde.
La variante histiocytaire du lymphome malin non hodgkinien est très rare. Son tableau clinique est varié. Des métastases peuvent être retrouvées dans de nombreux organes. La leucémie et les atteintes médullaires sont rares et la cytopénie est fréquente.
L'affiliation nosologique des nouvelles formes identifiées reste discutable. Ainsi, le lymphome de Lennert, initialement décrit comme une variante inhabituelle de la lymphogranulomatose avec une teneur élevée en cellules épithélioïdes, est proposé comme une forme indépendante. L'absence de cellules typiques de Berezovsky-Sternberg, la fibrose, la teneur élevée en immunoblastes, en plasmocytes, les transitions vers le lymphosarcome ont servi de base pour délimiter cette maladie de la lymphogranulomatose et la distinguer sous le nom de « lymphome de Lennert » (lymphome malin à forte teneur en histiocytes épithélioïdes, lymphome lymphoépithélial, lymphome à cellules épithélioïdes). Une caractéristique des manifestations cliniques du lymphome de Lennert est l'atteinte fréquente des amygdales palatines et des ganglions lymphatiques, l'âge avancé des patients, la présence d'une gammapathie polyclonale et des antécédents d'éruptions cutanées allergiques.
Il est également proposé de classer la lymphadénopathie angio-immunoblastique avec dysprotéinémie (lymphogranulomatose X) décrite ces dernières années comme lymphome non hodgkinien. Cliniquement, la maladie se manifeste par de la fièvre, une perte de poids, des éruptions cutanées, une lymphadénopathie généralisée, souvent associée à une hépato- et splénomégalie, une hyperglobulinémie persistante et parfois des signes d'hémolyse. Histologiquement, une triade est caractéristique : prolifération de petits vaisseaux, prolifération d'immunoblastes, dépôt de masses amorphes PAS-positives dans les parois des vaisseaux sanguins. Le nombre d'éosinophiles et d'histiocytes varie, mais parfois le nombre de ces derniers est sensiblement augmenté. Il peut y avoir des cellules géantes et de petits foyers de nécrose. Un certain nombre de chercheurs considèrent les changements décrits ci-dessus non pas comme un lymphome malin, mais comme réactifs, associés à des perturbations du système lymphocytaire B.
Les lymphocytes peuvent être localisés dans divers organes et tissus (rate, ganglions lymphatiques, estomac, poumons, peau, etc.). La maladie progresse lentement. Pendant longtemps, la rate est légèrement hypertrophiée, les ganglions lymphatiques sont de taille normale ou légèrement hypertrophiés. Dans le sang, il existe un nombre normal ou proche de la normale de leucocytes avec une prédominance ou un contenu normal de lymphocytes matures. Le taux de plaquettes est dans les limites normales ; chez certains patients, leur nombre peut diminuer jusqu'à 1*109/l-1,4*109/l après 7 à 10 ans. Le plus souvent, seule une légère tendance à une diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges est détectée ; La biopsie de la moelle osseuse révèle des proliférations isolées constituées de lymphocytes matures ; Les études histologiques d'un ganglion lymphatique hypertrophié et d'autres organes affectés aident à vérifier le diagnostic. La malignité du lymphocytome avec transformation en lymphosarcome ou en leucémie lymphoïde chronique n'est pas obligatoire et si elle se produit, elle survient souvent après plusieurs mois ou années.

Les lymphomes cutanés (code CIM 10 - C84.0) sont un groupe hétérogène de néoplasmes provoqués par la prolifération dans la peau du clone lymphocytaire, c'est-à-dire un groupe de lymphocytes capables de former des lymphocytes T avec une spécificité unique (anticorps). Dans chaque clone, ces cellules sont identiques les unes aux autres. Ils se développent à partir d’une ou plusieurs cellules lymphocytaires spécifiques à la lignée.

Causes et mécanisme de développement

Il existe diverses théories sur le développement des maladies dans ce groupe. La théorie la plus acceptable à l'heure actuelle est celle du développement clonal de lymphomes cutanés malins, dont l'essence est la prolifération d'un clone lymphocytaire malin sous l'influence de facteurs internes (dans l'organisme) et/ou externes. Ces principaux facteurs provoquants sont :

héréditaire;
infectieux - rétrovirus de type «C», virus de l'herpès de type 6, l'un des types d'agents pathogènes de la borréliose, staphylocoques pathogènes, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr (virus de l'herpès de type 4), qui provoque souvent une mononucléose infectieuse chez les enfants ;
exposition à divers produits chimiques (y compris certains médicaments) et toxines ayant des propriétés allergènes, mutagènes, cancérigènes et perturbant le système immunitaire ;
exposition excessive aux rayonnements ultraviolets et ionisants;
dermatoses telles que diffuses, psoriasis et eczéma qui surviennent de manière chronique avec des exacerbations fréquentes.

Tous ces facteurs peuvent provoquer l’apparition de lymphocytes dont la structure génétique est endommagée, provoquer la formation d’un clone de lymphocytes malins et le début d’une prolifération incontrôlée de ces cellules malignes du fait de leur « évasion » du contrôle immunitaire de l’organisme. Les cellules épidermiques produisent de grandes quantités de cytokines et de médiateurs qui stimulent les processus d’inflammation et de prolifération dans la zone cutanée affectée.

Les mécanismes de développement des lymphomes cutanés malins se caractérisent par les caractéristiques suivantes :

remplacement des cellules différenciées (matures) par les plus immatures (blastes), de sorte que dans la lésion, l'infiltrat cellulaire, initialement homogène (monomorphe), devient hétérogène (polymorphe) et au stade final de développement - à nouveau monomorphe , mais constitué de cellules blastiques ;
perte progressive des caractéristiques enzymatiques, morphologiques et cytochimiques distinctives, transformation de l'appareil récepteur cellulaire et de la fonction cellulaire ;
transition d'un processus limité à un processus généralisé (diffusé) ;
une augmentation progressive ou brutale du degré d'immunité aux médicaments en raison de l'émergence de sous-clones ;
le lymphome acquiert la capacité de se développer en dehors des structures cutanées et d'impliquer les organes internes dans le processus de lésion ;
faisant de la lésion primaire la cause la plus probable de récidive, et donc l’objectif d’une application maximale d’agents thérapeutiques.

Éruptions cutanées dues à un lymphome à cellules T

Classification

Pour paraphraser la définition des lymphomes donnée au début de l'article, nous pouvons dire que selon l'évolution clinique et les caractéristiques morphologiques des éléments, il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies causées par le développement malin de cellules lymphoïdes qui se produisent principalement dans le peau.

En 2005, l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer a développé et proposé une classification contenant les informations cliniques, immunologiques et biologiques moléculaires les plus complètes sur les lymphomes cutanés.

Conformément à cette classification, on distingue les types de lymphomes cutanés suivants :

Cellule T (60-65%).
Cellule B (20-25%).

Cette division est considérée comme appropriée non seulement en raison des particularités des symptômes cliniques, mais également en raison des différences fondamentales dans le pronostic de ces maladies. Par exemple, dans une comparaison approximative, les lymphomes à cellules T se caractérisent par une gravité et une agressivité plus prononcées de l'évolution clinique et une tendance à des lésions cutanées généralisées. Le pronostic du lymphome à cellules T est défavorable.

Les formes de lymphocytes B sont beaucoup plus faciles, se manifestent très souvent par des lésions cutanées sous la forme d'éléments uniques, et le pronostic est dans la plupart des cas plus favorable que celui des formes de lymphocytes T.

Les lymphomes cutanés à cellules T comprennent :

la mycosis fongoïde et ses sous-types (folliculotrope, réticulose pagétoïde, syndrome cutané flasque granulomateux) constituent la forme la plus courante de la maladie ;
syndrome de Sézary ;
CB30+ cutanée primaire - maladies lymphoprolifératives ;
lymphome sous-cutané à cellules T de type panniculite ;
lymphomes cutanés primitifs à cellules T.

Les lymphomes cutanés à cellules B comprennent :

lymphome cutané primitif de la zone marginale ;
peau primaire - provenant de cellules de centres folliculaires ;
grandes cellules diffuses primaires, type membre inférieur ;
grande cellule diffuse primaire d'un autre type;
grosse cellule intravasculaire;
plasmocytome.

Lymphome cutané à cellules B

Mycose fongoïde

Forme classique de mycosis fongoïde

Sa forme la plus courante, représentant 65 % des lymphomes à cellules T et environ la moitié des lymphomes cutanés primitifs, est classique. Elle se caractérise par le processus de prolifération de lymphocytes T moyens et petits ayant des noyaux à surface pliée (cérébriforme).

Les hommes sont 2 fois plus sensibles à cette pathologie que les femmes. Les patients à peau foncée prédominent. L'âge moyen des personnes touchées est de 50 à 60 ans, mais plus de 75 % des mycosis fongoïde surviennent chez les personnes de plus de 50 ans. Dans 1% des cas, la maladie survient chez les enfants et les adolescents. L'incidence dans les pays européens est de 0,25 à 1 pour 100 000 habitants.

Dans la plupart des cas, le mycosis fongoïde évolue par étapes, avec des rechutes, mais de manière relativement favorable, et progresse assez lentement - sur plusieurs années, voire plusieurs décennies. Aux stades ultérieurs de la maladie, les ganglions lymphatiques et même les organes internes peuvent être impliqués dans le processus pathologique.

Les symptômes généraux du lymphome cutané pouvant accompagner la maladie sont une perte de poids assez rapide, des sueurs nocturnes, l'apparition fréquente d'une faiblesse sans cause et d'une apathie non motivée, une augmentation de la température corporelle jusqu'à des niveaux bas, parfois jusqu'à des niveaux élevés.

Des démangeaisons intenses dans le lymphome cutané sont un symptôme caractéristique à tous les stades de la maladie. Elle peut précéder l'éruption cutanée pendant une longue période (dans certains cas même pendant plusieurs mois) et s'intensifie considérablement avec de nouvelles éruptions cutanées et une augmentation de la température corporelle.

De plus, n'importe quel stade de la maladie peut s'accompagner d'une desquamation de la peau, de modifications dystrophiques des cheveux et des plaques des ongles, d'une hyperkératose palmaire et plantaire, ainsi que d'une alopécie en cas de lésions du cuir chevelu.

Des éruptions cutanées liées à la mycosis fongoïde peuvent survenir sur n'importe quelle partie du corps. Dans le même temps, le lymphome de la peau du visage, du cou et des mains est une localisation inhabituelle, car dans les cas typiques, des changements pathologiques se développent dans les zones du corps protégées de l'exposition au soleil. Les lésions folliculaires peuvent être localisées sur le visage et le cuir chevelu.

Sous la forme classique, il y a 3 étapes du parcours clinique :

Stade I - érythémateux ou tacheté.
Stade II - plaque ou plaque infiltrante.
Stade III - tumeur.

Stade érythémateux

Elle se caractérise par des éruptions cutanées ovales ou rondes multiples ou uniques avec des limites claires et un diamètre de 10 à 20 cm, de couleur rouge, qui acquiert avec le temps une teinte violette. La surface des taches est légèrement squameuse. Ils peuvent encore grossir, fusionner les uns avec les autres, prendre l'apparence d'anneaux, gonfler, s'apparentant à une névrodermite ou à une éruption eczémateuse, régresser spontanément ou persister plusieurs années. En raison de leur résolution, un changement de couleur ou (moins souvent) des changements atrophiques se produisent dans cette zone.

La transition de la maladie vers le stade suivant peut durer plusieurs années, voire plusieurs décennies, et le pronostic de survie pour le stade I est de 10 à 20 ans.

Stade de plaque

Caractérisé par la transformation de taches en plaques plus ou moins compactées. De plus, il est possible que ces éléments apparaissent non seulement à l’endroit des taches, mais également dans des zones cutanées non altérées. Les plaques ont une consistance dense et des contours nets, avec une couleur allant du rouge violacé au brun. Ils ont tendance à fusionner indépendamment et à former de vastes lésions. Dans leur zone, la fonction des glandes sudoripares et sébacées est altérée et la surface est caractérisée par un desquamation. Avec un développement inverse, les lésions acquièrent des formes différentes, le plus souvent en forme d'arc.

Pendant les périodes d'exacerbation de la maladie, la plupart des patients souffrent de frissons, de troubles du sommeil, d'une perte d'appétit et de poids corporel. Le pronostic de survie au stade II de la maladie est de 5 à 10 ans.

Mycose fongique

Stade tumoral

Elle se produit par la transformation de plaques en nœuds hémisphériques, parfois aplatis, ressemblant à une calotte de champignon. Leur nombre peut varier. La localisation la plus courante est la tête et le torse.

Les nœuds sont indolores, denses, atteignant 1 à 20 cm de diamètre, de couleur brun rougeâtre à violet. Leur surface est lisse au début, mais des ulcérations ultérieures se produisent souvent. Souvent, les ulcères deviennent profonds, parfois jusqu'à la surface de l'os. Ils s'infectent et un écoulement sanglant-purulent avec une odeur nauséabonde apparaît, formant des croûtes. Beaucoup moins souvent, des ulcères apparaissent sur les muqueuses ou à la surface d'une peau inchangée. Après leur résolution, des cicatrices se forment.

Le troisième stade est caractérisé par des éléments inhérents à tous les stades, à savoir la diversité du tableau clinique, ainsi que l'agressivité de l'évolution, perturbée par l'état général, la possibilité de métastases aux ganglions lymphatiques, aux os, à la rate, foie, poumons et système nerveux central. La survie à ce stade est de 1 à 2 ans.

Lymphome à cellules T

Forme érythrodermique de mycosis fongoïde

Cette forme se manifeste par des démangeaisons douloureuses croissantes, une érythrodermie exfoliative se développant rapidement (rougeur de la peau avec desquamation). Elle peut survenir immédiatement au début ou se développer à la suite d'une progression et d'une fusion rapides de plaques et de taches érythémateuses-squameuses, accompagnées d'une hyperkératose palmaire et plantaire, d'une chute des cheveux, d'une hypertrophie de presque tous les ganglions lymphatiques, d'une température corporelle jusqu'à 39°, d'une transpiration abondante, faiblesse, intoxication et perte de poids rapide, dystrophie des ongles.

La peau est épaissie, parfois gonflée et dense, squameuse, et présente une couleur rouge vif diffuse avec une teinte violette ou brique (« homme rouge »). Des zones de pigmentation perturbée, des zones atrophiques étendues et des télangiectasies peuvent apparaître. La transformation au stade tumoral se développe souvent rapidement. Évolution défavorable de la maladie - en moyenne en 1 an.

Il existe également des sous-types et variantes rares de mycosis fongoïde, par exemple la réticulose poïkilodermique, verruqueuse, pagétoïde, etc.

Diagnostique

Le diagnostic précoce du lymphome cutané (mycosis fongoïde comme type le plus courant de cette pathologie) est très difficile. Ceci s'explique par le faible degré de spécificité des différences cliniques et pathohistologiques de la maladie. Ils sont très similaires aux dermatoses accompagnées de processus inflammatoires, par exemple avec, ou. Ceci explique la raison pour laquelle l'intervalle de temps entre les premières manifestations cliniques et le diagnostic correct de la maladie est souvent de plusieurs années.

Les principaux critères d’un diagnostic précoce sont :

Symptômes cliniques les plus caractéristiques des premiers stades :

éruption cutanée dont les éléments sont caractérisés par une variabilité de forme, de taille et de couleur;
progression et atténuation simultanées du développement d'éléments individuels de l'éruption cutanée;
la présence de multiples éruptions cutanées impliquant plusieurs zones ;
localisation caractéristique de l'éruption cutanée (zones cutanées généralement cachées du soleil par les vêtements) ;
une combinaison de zones de pigmentation inégales avec télangiectasie et atrophie cutanée (poïkilodermie) ;
des démangeaisons qui accompagnent souvent l'éruption cutanée et sont souvent intenses.

Etude histologique dont la base est l'étude de la composition cellulaire de l'infiltrat dermique. Principaux critères histologiques :

la présence de cellules lymphoïdes cérébriformes de taille moyenne et petite ;
détection de 3 cellules lymphoïdes ou plus, situées en chaîne dans la rangée basale de l'épiderme ;
accumulations lymphocytaires à l’intérieur de l’épiderme ;
gonflement et/ou fibrose de la couche papillaire dermique ;
quelques autres signes.

Principes de thérapie

Jusqu'à présent, il n'existe pas de recommandations claires sur les tactiques de prise en charge des patients et le traitement du lymphome cutané dépend de la localisation de la pathologie, du degré de sa propagation dans l'organisme (ganglions lymphatiques, organes internes), des caractéristiques d'âge du patient, son état général et la présence d'une pathologie concomitante.

Thérapie de confinement primaire

Aux premiers stades de la maladie, avec un état général satisfaisant et la présence de petites lésions, un traitement dit de contention primaire est recommandé. Son objectif est de ralentir la progression de la maladie.

Ce type de thérapie comprend un complexe de vitamines, d'entérosorbants, de médicaments désensibilisants et immunomodulateurs, d'adaptogènes, de pommades et crèmes anti-inflammatoires et hydratantes, de recommandations médicales (rationalisation du régime, en présence de risques professionnels - changement d'emploi, etc.).

Thérapie de cours

En cas de symptômes cliniques et morphologiques suffisamment prononcés ou de progression de la pathologie, un traitement est ajouté, qui consiste en l'utilisation de glucocorticostéroïdes entéraux et topiques, d'une irradiation ultraviolette à ondes étroites, d'une radiothérapie locale (pour un petit nombre d'éruptions cutanées), totale irradiation cutanée - en cas d'éruption cutanée généralisée.

En cas d'effet inexistant ou insuffisant, des médicaments de deuxième intention sont ajoutés - rétinoïdes, interféron alpha, agents chimiothérapeutiques (métatrexate, vincristine, cyclophosphamide, prospidine), inhibiteurs de l'histone désacétylase.

Aux stades ultérieurs de la maladie, une chimiothérapie systémique, des inhibiteurs de l'histone désacétylase, une exposition à un faisceau d'électrons et une transplantation de cellules souches (s'il n'y a aucun effet du traitement par d'autres moyens) chez les jeunes patients sont utilisés.

Pendant les rapports sexuels, des médicaments adaptogènes et glucocorticoïdes sont prescrits. Les patients souffrant de toute forme de lymphome doivent faire l’objet d’un suivi tout au long de leur vie, comprenant une surveillance histomorphologique régulière.

Critères diagnostiques*** (Description des signes fiables de la maladie en fonction de la gravité du processus)

Plaintes et anamnèse

Les plaintes sont causées par la localisation des foyers tumoraux. Si les ganglions lymphatiques du cou et du médiastin sont touchés, il y a souvent une toux sèche ; s'il y a une compression des gros vaisseaux de la cavité thoracique, il y a une cyanose et un gonflement de la moitié supérieure du corps et du visage avec des problèmes respiratoires et tachycardie. Si les ganglions lymphatiques de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal sont touchés, une occlusion intestinale, un gonflement des membres inférieurs, une jaunisse et des troubles de la miction peuvent survenir.

Si le nasopharynx est touché, la respiration nasale devient difficile. Si la glande mammaire est touchée, il existe un épaississement diffus de la glande mammaire. Si le système nerveux central est affecté - maux de tête sévères, nausées, vomissements. Si le tractus gastro-intestinal est touché - perte de poids, nausées, vomissements, perte d'appétit.

Une anamnèse détaillée portant une attention particulière à la présence de symptômes d’intoxication et au taux de croissance des ganglions lymphatiques.

Examen physique

Un examen palpatoire approfondi de tous les groupes de ganglions lymphatiques périphériques (sous-maxillaires, cervico-supraclaviculaires, sous-claviers, axillaires, iliaques, inguinaux, fémoraux, ulnaires, occipitaux), du foie, de la rate. Examen par un médecin ORL (amygdales, nasopharynx).

Recherche en laboratoire :

2. Test sanguin biochimique, comprenant l'étude de la créatinine, de l'urée, de la bilirubine, des protéines totales, des transaminases, de la LDH, de la phosphatase alcaline.

4. Études histologiques, immunophénotypiques et immunohistochimiques.

Etudes instrumentales

1. Échographie :

Cavité abdominale.

3. Radiographie des organes thoraciques en 2 projections avec tomographie médiane.

4. Radiographie des os si le patient se plaint de douleur, ainsi que si des changements sont détectés sur les scintigrammes.

Indications de consultation spécialisée :

1. Examen par un médecin ORL (amygdales, nasopharynx) pour exclure une lésion du nasopharynx.

2. Examen par un radiologue pour décider d'une radiothérapie.

3. Examen par un cardiologue en cas d'antécédents de maladies cardiaques.

4. Examen par un endocrinologue en cas d'antécédents de diabète sucré.

5. Examen par un chirurgien en cas d'urgence.

Liste des mesures de diagnostic de base et supplémentaires

La quantité de recherche requise avant l'hospitalisation programmée :

1. Test sanguin clinique, y compris la teneur en globules rouges, hémoglobine, plaquettes, formule leucocytaire, VS.

2. Test sanguin biochimique, comprenant l'étude des protéines totales, de la créatinine, de l'urée, de la bilirubine, des transaminases, de la LDH, de la phosphatase alcaline.

3. Détermination du groupe sanguin et du facteur Rh.

4. Coagulogramme.

7. Radiographie des organes thoraciques.

8. Examen cytologique de la moelle osseuse.

9. Étude morphologique de la moelle osseuse.

10. Biopsie au trépan de l'aile iliaque.

11. Échographie des organes abdominaux.

12. Examen histologique.

13. Étude immunophénotypique

Liste des principaux événements

Biopsie excisionnelle. Le premier ganglion lymphatique qui apparaît est prélevé pour examen et complètement retiré. Lors du retrait, l'appareil ne doit pas être endommagé mécaniquement. Il n'est pas conseillé d'utiliser les ganglions lymphatiques inguinaux pour un examen histologique si d'autres groupes de ganglions lymphatiques sont impliqués dans le processus. Une biopsie à l'aiguille ne suffit pas pour le diagnostic initial.

Raclage cutané pour examen cytologique, ainsi qu'examen histologique d'une zone de la peau si une lésion cutanée est suspectée.

Biopsie transthoracique des ganglions lymphatiques médiastinaux, biopsie énovidéotoracoscopique des ganglions lymphatiques médiastinaux.

Vérification par laparotomie des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux.

L'examen histologique du tissu ganglionnaire doit être accompagné d'un examen immunohistochimique.

1. Échographie :
- tous les groupes de ganglions lymphatiques périphériques, notamment cervicaux, sus- et sous-claviers, axillaires, inguinaux, fémoraux, para-aortiques, iliaques ;

Cavité abdominale.

2. Tomodensitométrie de la poitrine et de la cavité abdominale.

Le lymphome à cellules B est une tumeur maligne dont le développement s'accompagne de la propagation de cellules cancéreuses à d'autres organes et systèmes du corps. Il est actuellement impossible de nommer exactement les causes de cette pathologie.

Une chose est sûre : plus le lymphome à cellules B est diagnostiqué tôt, plus les chances de guérison complète sont grandes. Selon de nombreux chercheurs, le développement de néoplasmes peut être influencé par des substances toxiques et cancérigènes lorsqu'elles affectent le corps humain.

Caractéristiques générales et causes de la pathologie

La Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM 10) attribue le code C85.1 – Lymphome à cellules B, non précisé.

Selon de nombreuses études réalisées dans certains pays, c'est le lymphome cellulaire (à grandes cellules) qui est une maladie qui a atteint des proportions épidémiques. La principale raison de ce phénomène est l’augmentation des cas d’immunodéficience acquise et congénitale.

En raison de la progression rapide des symptômes de la maladie, une défaillance rapide de tout organe interne peut survenir, surtout si le traitement n'est pas démarré à temps. Grâce aux médicaments cytostatiques, apparus relativement récemment sur le marché, les chances d'un pronostic favorable peuvent être considérablement augmentées.

Malgré une étude insuffisante des raisons contribuant à l'apparition d'une tumeur maligne telle que le lymphome, des facteurs prédisposant à la pathologie peuvent être identifiés :

développement du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA, VIH) dans le corps ;
la présence d'une infection virale provoquant le développement d'une maladie telle que l'hépatite ;
développement d'une thyroïdite auto-immune;
développement d'une pathologie génétique, par exemple le syndrome de Klinefelter ;
exposition à une substance chimique agressive ou à un rayonnement sur le corps ;
les conditions environnementales défavorables dans lesquelles vivent les gens ;
développement d'une pathologie immunitaire congénitale;
facteur d'âge;
développement de la polyarthrite rhumatoïde;
surpoids;
effectuer une radiothérapie ou une chimiothérapie pour éliminer le cancer.

Classification du néoplasme

Le lymphome à cellules bêta de bas grade est divisé en certains types selon la classification euro-américaine élaborée par l'Organisation mondiale de la santé :

Symptômes et signes caractérisant le lymphome à cellules B

Le lymphome à cellules B présente des symptômes similaires à ceux de certains types de cancer. Les symptômes non spécifiques courants comprennent :

perte de poids soudaine et sans cause ;
légère augmentation de la température générale;
malaise général;
les ganglions lymphatiques commencent à grossir en groupes ;
fatigue rapide, même avec des charges mineures ;
transpiration accrue, surtout la nuit;
le développement d'une anémie, d'une thrombocytopénie, qui provoque des symptômes tels qu'une peau pâle et une augmentation des saignements.

Si la lésion concerne l'appareil osseux ou les organes internes, une douleur apparaît dans la zone correspondante et d'autres symptômes caractéristiques du lymphome à cellules bêta (code CIM 10 - C85.1) :

si les poumons sont touchés - une sensation de manque d'air et de toux ;
si les intestins sont endommagés - digestion altérée, vomissements ;
si affecté, vertiges fréquents, maux de tête, déficience visuelle.

Comment diagnostique-t-on le lymphome à cellules B ?

Pour poser un diagnostic correct, immédiatement après qu'une personne se rende à l'hôpital avec des symptômes caractéristiques, le médecin prescrit certains tests instrumentaux et de laboratoire :

Échographie qui est effectuée pour déterminer l'état des ganglions lymphatiques et des organes internes affectés.
Examen aux rayons X, qui est prescrit pour identifier les modifications pathologiques du tissu osseux, des organes thoraciques et abdominaux.
Réaliser une ponction médullaire– des recherches invasives sont nécessaires pour étudier l’échantillon prélevé, suivies d’analyses génétiques, immunologiques et cytologiques. Dans ce cas, vous pouvez décider du type de tumeur et du pronostic ultérieur.
Imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie aidera à déterminer le degré de dommage causé à un organe interne particulier, ainsi que le stade de développement du lymphome à cellules B.
Réaliser une ponction lombaire prescrit afin de déterminer le degré de propagation des cellules pathologiques du lymphome dans le système nerveux central.
La biopsie est une méthode de diagnostic au cours de laquelle vous pouvez déterminer le type de lymphome et le stade de son développement.

Traitement et pronostic

Pour obtenir une guérison complète ou une rémission stable, un traitement complexe du lymphome à cellules bêta utilisant toutes les méthodes possibles est nécessaire. Tout d'abord, il est nécessaire de prendre des immunomodulateurs, des antibiotiques, des agents antiviraux et antitumoraux.

Le traitement par chimiothérapie du lymphome à cellules bêta implique l'utilisation de médicaments puissants qui ont un effet pathologique sur les cellules cancéreuses. Il est conseillé d'utiliser la Doxorubicine, la Vinblastine, la Bléomycine pour deux cures de chimiothérapie.

Une autre méthode de traitement intensif du lymphome à cellules bêta peut être utilisée, telle que l'irradiation aux rayons X, qui vise à combattre les cellules cancéreuses et à empêcher leur propagation aux tissus voisins. Un tel traitement n'est efficace qu'au premier stade du développement de la pathologie.

Le pronostic du lymphome à cellules B dépend de la rapidité avec laquelle la tumeur a été diagnostiquée, ainsi que de l'exactitude du traitement. Le taux de survie est déterminé en tenant compte du sexe et de l'âge biologique du patient, de l'état d'immunité et du type de tumeur.

Le lymphome à cellules B (code CIM 10 - C85.1) est curable, mais seulement avec l'instauration rapide du traitement. L’attitude positive du patient représente 50 % du succès du traitement.