ग्लूटेन की कमी. सीलिएक रोग: "डोज़ियर" के बारे में जानना। असामान्य और अव्यक्त रूप

सीलिएक रोग(समानार्थी: सीलिएक रोग, सीलिएक एंटरोपैथी, ग्लूटेन-संवेदनशील सीलिएक रोग, इडियोपैथिक सीलिएक रोग) - प्रोटीन के मुख्य भागों में से एक के प्रति असहिष्णुता के कारण होने वाला रोग अनाज के पौधे- ग्लूटेन, और आंतों के रस के एंजाइमों में से एक की जन्मजात या अधिग्रहित कमी के कारण होता है।

जी. बी. में प्रकाश डाला गया स्वतंत्र रोगसे बड़ा समूहपैथोल. स्थितियाँ "सीलिएक रोग" शब्द के अंतर्गत एकजुट होती हैं और एंजाइम की कमी की अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व करती हैं। सीलिएक रोग के अन्य रूपों के विपरीत (देखें), जो मुख्य रूप से बच्चों में देखा जाता है, जी.बी. अक्सर वयस्कों में होता है, कभी-कभी डिसैकराइडेज़ की कमी के साथ मिलकर, दूध असहिष्णुता से प्रकट होता है (मैलाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम देखें)।

ग्लूटेन के हानिकारक प्रभावों को सबसे पहले 1950 में डब्ल्यू. डिके, एच. वीजर्स, जे. वान डी कामेर द्वारा स्थापित किया गया था। ग्लूटेन में दो अंश होते हैं - ग्लूटेनिन और ग्लियाडिन, जिनमें से केवल बाद वाला ही ग्लूटेन बी के प्रकटीकरण में योगदान देता है। इस प्रोटीन अंश के हानिकारक प्रभाव का कारण और जी.बी. के विकास का तंत्र। अभी तक पूरी तरह स्पष्ट नहीं हैं. में हानिकारक कारक शुद्ध फ़ॉर्महाइलाइट नहीं किया गया.

रोगजनन

रोग का रोगजनन जटिल है। चर्चा की कई कारण, रोग के विकास में योगदान दे रहे हैं, लेकिन उनकी भूमिका काल्पनिक बनी हुई है। प्रमुख रोगजनक महत्व पेप्टाइडेस-एमिनोपेप्टिडेज़ के समूह से एक विशिष्ट एंजाइम की कमी है आंतों का रसऔर ग्लियाडिन को पानी में घुलनशील पेप्टाइड अंश (अंश 3) में विभाजित करना। यह पेप्टाइड अंश, ग्लियाडिन के हानिकारक प्रभाव को बरकरार रखते हुए, जी.बी. का कारण बनता है। यह सिद्ध हो चुका है कि पेटोल, ग्लियाडिन का प्रभाव और पेप्टाइड अंश तब गायब हो जाते हैं जब उन्हें श्लेष्मा झिल्ली के अर्क के साथ डाला जाता है। छोटी आंतसूअर. निष्क्रिय करने वाले प्रभाव का श्रेय सूअरों की छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में मौजूद एंजाइम ग्लियाडिनामाइडेज़ को दिया जाता है। यह ज्ञात है कि छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली स्वस्थ व्यक्तिइसमें पेप्टाइड अंश को उसके घटक अमीनो एसिड में तोड़ने की क्षमता भी है; रोगी जी.बी. की श्लेष्मा झिल्ली। इस क्षमता का अभाव है. जब विशिष्ट एंजाइमों की कमी होती है, तो ग्लूटेन के अधूरे टूटने के उत्पाद अवशोषित हो जाते हैं, जो विषाक्त प्रभाव को निर्धारित करता है।

जी.बी. के विकास में. हाइपरसेंसिटाइजेशन की स्थिति एक प्रमुख भूमिका निभाती है जो शरीर में ग्लूटेन और उसके कुछ अंशों के प्रवेश की प्रतिक्रिया के रूप में होती है। ऐसे रोगियों की एलर्जी प्रतिक्रियाओं की चरम डिग्री तथाकथित है। ग्लियाडिन सदमा. इम्युनोल की पुष्टि, जी के रोगजनन का सिद्धांत बी। ग्लूटेन के जवाब में राई और गेहूं प्रोटीन के लिए पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के टिटर को कम करने का कार्य करता है खाद्य परीक्षण(ग्लियाडिनोटोलरेंस टेस्ट) और रोगियों के सीरम में पेप्टाइड अंश के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करने पर कम हो जाती है। हाइपरसेंसिटाइजेशन का संकेत जी.बी. के दौरान संचय से भी होता है। बड़ी संख्या मेंछोटी आंत की सामग्री में प्लाज्मा कोशिकाएं और ग्लूटेन-मुक्त आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ उनकी संख्या में कमी। इम्यूनोल की भूमिका, इस कारक की पुष्टि रोगियों के मल में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है - कोप्रोएंटीबॉडी, प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्षम कोशिकाएं, जिनका गठन ग्लूटेन की शुरूआत के जवाब में छोटी आंत में एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा होता है। . बडा महत्वसमीपस्थ भाग के स्राव में पता लगाना है सूखेपनइम्युनोग्लोबुलिन। आंतों की प्लाज्मा कोशिकाओं में IgA की सांद्रता बहुत अधिक, IgM बहुत कम और IgG बहुत कम होती है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन

जी.बी. में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन। सीलिएक रोग के अन्य रूपों में होने वाले परिवर्तनों से थोड़ा भिन्न होता है और इसमें छोटी आंत के विली का शोष होता है, साथ ही ब्रश सीमा की झिल्लियों में विशिष्ट पेप्टिडेज़ की गतिविधि में कमी होती है। प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ आंतों के म्यूकोसा की स्पष्ट घुसपैठ। पैटोल, छोटी आंत के समीपस्थ भाग में प्रक्रिया अधिक तीव्र होती है, जो स्पष्ट रूप से हानिकारक एजेंट के प्रत्यक्ष प्रभाव से जुड़ी होती है - आंतों के इस खंड में ग्लूटेन का पाचन और अवशोषण।

नैदानिक ​​तस्वीर

पॉलीफेकल पदार्थ, स्टीटोरिया (देखें), पेट फूलना (देखें) के साथ लगातार दस्त की विशेषता; जैसे-जैसे रोग बढ़ता है - विकार चयापचय प्रक्रियाएं(थकावट, हाइपोप्रोटीनीमिया, हाइपोविटामिनोसिस, एनीमिया, खनिज और पानी-नमक चयापचय के विकार), आंत में खराब अवशोषण के कारण होता है। उन्नत मामलों में, मानसिक परिवर्तन होते हैं, और बच्चों को विकासात्मक देरी का अनुभव होता है।

निदान

जी.बी. के निदान के लिए सटीक और प्रत्यक्ष तरीके। नहीं। को अप्रत्यक्ष तरीकेग्लियाडिन सहिष्णुता परीक्षण को संदर्भित करता है - ग्लियाडिन के भार के साथ एक परीक्षण (प्रति 1 किलो वजन में 350 मिलीग्राम ग्लियाडिन): ग्लियाडिन लेने से रोगियों के रक्त में ग्लूटामाइन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। हालाँकि, इस परीक्षण को पर्याप्त रूप से विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है।

जी.बी. का सबसे विश्वसनीय निदान संकेत। - ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करने पर सभी लक्षणों का गायब होना और ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थ खाने पर दोबारा लक्षण आना।

इलाज

एकमात्र प्रभावी तरीकाउपचार में लंबी अवधि (महीनों, वर्षों) के लिए ग्लूटेन-मुक्त आहार की नियुक्ति शामिल है। ग्लूटेन-मुक्त गेहूं स्टार्च से बनी ब्रेड और बेक किए गए सामान की सिफारिश की जाती है। आहार संरचना में पूर्ण, यांत्रिक और रासायनिक रूप से सौम्य होना चाहिए।

कुअवशोषण सिंड्रोम के विकास के साथ, आहार में पशु प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है, संकेत के अनुसार, प्रोटीन की तैयारी और विटामिन को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है।

पूर्वानुमान

पूर्ण इलाज संभव है, जाहिरा तौर पर, केवल अधिग्रहीत ग्लूटेन एंजाइमोपैथी के मामलों में, जब ग्लूटेन-मुक्त आहार का उपयोग छोटी आंत की वास्तुकला और इसकी एंजाइमेटिक गतिविधि को बहाल करने में मदद करता है।

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सीलिएक रोग, या सीलिएक रोग, एक ऐसी बीमारी है जो ग्लूटेन के प्रति असहिष्णुता की विशेषता है, एक प्रोटीन जो ब्रेड, कुकीज़ और गेहूं, जई या राई से बने अन्य उत्पादों में पाया जाता है। जब मरीज ग्लूटेन का सेवन करते हैं, तो छोटी आंत में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, जो आंतों के विल्ली को नुकसान पहुंचाती है। इससे कुअवशोषण होता है पोषक तत्वऔर गंभीर विटामिन और खनिज की कमी।

सीलिएक रोग के कारण पेट में दर्द, दस्त और गंभीर विटामिन की कमी हो जाती है जिससे मस्तिष्क संबंधी समस्याएं हो जाती हैं। परिधीय तंत्रिकाएं, हड्डियाँ, यकृत और अन्य अंग।

पहले, डॉक्टरों का मानना ​​था कि सीलिएक रोग बचपन की बीमारी है, लेकिन अब यह स्थापित हो गया है कि यह बीमारी वयस्कों, विशेषकर वृद्ध लोगों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, बुढ़ापे में इस विकृति में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

सीलिएक रोग के कारण

ग्लूटेन के प्रति शरीर की असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। यह प्रतिक्रिया सूक्ष्म विली को नुकसान पहुंचाने के लिए जानी जाती है भीतरी सतहआंतें, जो पोषक तत्वों के अवशोषण के लिए जिम्मेदार हैं। परिणामस्वरूप, भोजन से प्रोटीन, विटामिन और खनिज रक्त में अवशोषित होने के बजाय मल के माध्यम से निकल जाते हैं।
वैज्ञानिकों ने पाया है कि सीलिएक रोग विरासत में मिल सकता है। द्वारा कम से कम, पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के पास है भारी जोखिमसीलिएक रोग। ऐसे कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो सीलिएक रोग से जुड़े हैं, लेकिन दोषपूर्ण जीन होने का मतलब यह नहीं है कि किसी व्यक्ति को यह बीमारी होगी। अन्य भी हैं अज्ञात कारक, रोग के विकास को प्रभावित कर रहा है।

सीलिएक रोग के जोखिम कारक

सीलिएक रोग किसी को भी हो सकता है, लेकिन अधिकतर लोग निम्नलिखित बीमारियों से पीड़ित होते हैं:

• डाउन सिंड्रोम
• मधुमेह 1 प्रकार
• स्वप्रतिरक्षी घाव थाइरॉयड ग्रंथि
• सूक्ष्म बृहदांत्रशोथ (एमसी)

सीलिएक रोग के लक्षण

कोई सीलिएक रोग नहीं है विशिष्ट संकेत, इसलिए इसे अक्सर अन्य बीमारियों जैसे चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम, क्रोहन रोग, पेट के अल्सर, के साथ भ्रमित किया जाता है। कृमि संक्रमणऔर आदि।

अधिकांश मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव करते हैं:

• लगातार दस्त
• पेट में दर्द
• सूजन
• बार-बार मल आना, दिन में 5-7 बार तक (पॉलीफ़ेस)

यह रोग अन्य, कम स्पष्ट लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है:

• चिड़चिड़ापन
• अवसाद
• पेट की परेशानी
• जोड़ों का दर्द
• मांसपेशियों की ऐंठन
• त्वचा के लाल चकत्ते
• मुंह के छालें
• दांतों में सड़न
• ऑस्टियोपोरोसिस
• बाहों और पैरों में झुनझुनी
• वजन घटना
• सामान्य कमज़ोरी
• बच्चों में धीमी वृद्धि

ये संकेत विभिन्न पोषक तत्वों की कमी का संकेत देते हैं, जो है मुख्य विशेषतासीलिएक रोग। ये लक्षण कई अन्य बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं। उदाहरण के लिए, हाथ-पैरों में झुनझुनी किसी भी मूल की न्यूरोपैथी का संकेत हो सकती है।

ग्लूटेन असहिष्णुता से जुड़ी एक अन्य बीमारी डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस है। यह त्वचा पर कई खुजलीदार फुंसियों के रूप में प्रकट होता है। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिसछोटी आंत में भी परिवर्तन का कारण बनता है, लेकिन यह गंभीर नहीं हो सकता है आंतों के लक्षण. इस बीमारी का इलाज ग्लूटेन-मुक्त आहार और सूजनरोधी दवाओं से किया जाता है।

में हाल ही मेंमेडिकल प्रेस में अल्जाइमर रोग और सीलिएक रोग को जोड़ने वाली रिपोर्टें आई हैं.

बच्चों पर विशेष ध्यान देना चाहिए। यदि बच्चा पीला है, चिड़चिड़ा है, या उसका विकास ठीक से नहीं हो रहा है, तो आपको अपने बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए बड़ा पेटऔर भारी, दुर्गंधयुक्त मल। ऐसी अन्य बीमारियाँ हैं जो इन लक्षणों का कारण बनती हैं, लेकिन इस बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए।

सीलिएक रोग का निदान

विश्लेषण और नैदानिक ​​प्रक्रियाएँसीलिएक रोग को परिभाषित करने के लिए निम्नलिखित को शामिल करें:

1. रक्त परीक्षण. रक्त में पाया जा सकता है बढ़ा हुआ स्तरसीलिएक रोग की विशेषता वाले कुछ एंटीबॉडी। रक्त परीक्षण एनीमिया और विटामिन और पोषक तत्वों की कमी के अन्य लक्षण भी दिखाते हैं।

2. बायोप्सी छोटी आंत . अन्नप्रणाली के माध्यम से डाले गए एंडोस्कोप का उपयोग करके, डॉक्टर छोटी आंत से ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेगा। माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक की जांच करने से विलस क्षति की पुष्टि करने में मदद मिलेगी।

3. छोटी आंत की कैप्सूल एंडोस्कोपी. ऐसा करने के लिए मरीज को ट्यूब निगलने की जरूरत नहीं है। एक वीडियो कैमरे के साथ छोटे कैप्सूल होते हैं जो रोगी को "खाने" के लिए दिए जाते हैं। कैमरा आंतों की तस्वीरों की एक पूर्व निर्धारित श्रृंखला लेता है और फिर स्वाभाविक रूप से बाहर आ जाता है।

कुछ मरीज़ डॉक्टर के पास जाने से पहले स्वयं ग्लूटेन-मुक्त आहार लेते हैं। इससे उनकी हालत में सुधार होता है, लेकिन डॉक्टर नहीं मिलेंगे आवश्यक परिणामविश्लेषणों में. सबसे पहले आपको डॉक्टर से मिलने की ज़रूरत है, और फिर अपना आहार बदलें।

सीलिएक रोग का उपचार

सीलिएक एंटरोपैथी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन रोग के लक्षणों को प्रभावी ढंग से नियंत्रित किया जा सकता है। मुख्य बात जो आपको करने की ज़रूरत है वह है अपना आहार बदलना।उन सभी उत्पादों से बचना बहुत महत्वपूर्ण है जिनमें अनाज (गेहूं, जई, राई, जौ, आदि) शामिल हैं। इन सभी को सही ढंग से व्यवस्थित करने के लिए, आपको एक पेशेवर पोषण विशेषज्ञ की मदद की आवश्यकता हो सकती है।

निम्नलिखित खाद्य पदार्थों से तब तक बचना चाहिए जब तक उन पर ग्लूटेन-मुक्त का लेबल न लगाया गया हो:

• रोटी
• कुकी
• केक
• गुच्छे
• बियर
• कैंडी
• सॉस और केचप
• मांस के टुकड़े, जिनमें मांस के टुकड़े भी शामिल हैं
• कटलेट, ब्रेडेड मीटबॉल
• सूप तुरंत खाना पकाना
• व्हिस्की, अनाज के साथ स्पिरिट
• अनाज के साथ अन्य व्यंजन

सीलिएक रोग के रोगी इसका उपयोग कर सकते हैं निम्नलिखित उत्पाद, जिसमें सिद्धांत रूप से ग्लूटेन नहीं होता है:

• अनाज
• मक्का, मक्के की रोटी
• चावल अनाज
• सोया सेम
• फलियाँ
• आलू
• टैपिओका
• मांस, मछली और मुर्गी
• फल
• सब्ज़ियाँ
• वाइन, कॉन्यैक, साइडर
• अन्य उत्पाद जिनमें अनाज का नामोनिशान तक नहीं है

जिस क्षण से रोगी ग्लूटेन छोड़ देगा, आंतों में सूजन धीरे-धीरे कम होने लगेगी। इसमें आमतौर पर कई सप्ताह लग जाते हैं. इसके बाद मरीज बेहतर महसूस करेगा। आंतों के विल्ली की पूर्ण रिकवरी और बहाली में कई महीनों से लेकर दो से तीन साल तक का समय लग सकता है। बच्चे वयस्कों की तुलना में जल्दी ठीक हो जाते हैं।

यदि गलती से ग्लूटेन का सेवन कर लिया जाए तो रोगी को पेट दर्द और दस्त का अनुभव हो सकता है। कुछ लोगों को तुरंत कोई लक्षण महसूस नहीं होता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि बीमारी दूर हो गई है और आप सब कुछ खा सकते हैं। यहां तक ​​कि भोजन में ग्लूटेन के अंश भी रोगी की आंतों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

यदि रोगी को विटामिन और खनिजों की गंभीर कमी है, तो इसे लेना आवश्यक है मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स. इन दवाओं को मुख्य रूप से ऐसे पदार्थों की आपूर्ति को फिर से भरना चाहिए:

• कैल्शियम
• लोहा
• विटामिन बी 12
• विटामिन सूरज
• विटामिन K
• विटामिन डी

सीलिएक रोग के रोगियों के लिए विटामिन की तैयारी गोलियों के रूप में निर्धारित की जा सकती है, लेकिन कुछ मामलों में डॉक्टर शरीर को जल्दी से संतृप्त करने के लिए इंजेक्शन के रूप पर जोर दे सकते हैं।

प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटीप्रेड) जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग आंतों में सूजन को कम करने के लिए किया जाता है। ग्लूटेन-मुक्त आहार प्रभावी होने तक स्टेरॉयड रोगी को सामान्य महसूस कराता रहेगा।

सीलिएक रोग की जटिलताएँ

उपचार के बिना, सीलिएक रोग जटिलताएँ पैदा कर सकता है:

1. पोषक तत्वों की कमी, व्यावहारिक रूप से कुपोषण, शरीर के लिए सभी विनाशकारी परिणामों के साथ (एनीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, शक्ति की हानि, कमजोर प्रतिरक्षा, न्यूरोपैथी)।

2. लैक्टोज असहिष्णुता का विकास। सीलिएक रोग से पीड़ित कुछ रोगियों में दूध शर्करा लैक्टोज के प्रति असहिष्णुता विकसित हो जाती है। यह पदार्थ कई रोजमर्रा के उत्पादों में पाया जाता है। एक बार जब आपकी आंतें ठीक हो जाती हैं, तो लैक्टोज असहिष्णुता बनी रह सकती है।

3. कैंसर. सीलिएक रोग से पीड़ित लोगों में कोलोरेक्टल कैंसर और लिंफोमा सहित कुछ प्रकार के कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।

4. तंत्रिका संबंधी जटिलताएँ। सीलिएक रोग विभिन्न घावों से जुड़ा हुआ है तंत्रिका तंत्र, दौरे और परिधीय न्यूरोपैथी सहित।

सीलिएक रोग (सीलिएक कमी रोग, सीलिएक रोग) ग्लूटेन के प्रति असहिष्णुता से जुड़ा हुआ, अनाज के पौधों (गेहूं, जई, राई) के प्रोटीन के मुख्य भागों में से एक। यह ग्लूटेन को नष्ट करने वाले आंतों के रस एंजाइमों की जन्मजात या अधिग्रहित कमी के कारण होता है। हॉलैंड पर नाजी कब्जे के दौरान, डिके और अन्य, वीजर्स और कामेर ने देखा कि सीलिएक रोग से पीड़ित बच्चों में कुपोषण के कारण महत्वपूर्ण सुधार हुआ। इन आंकड़ों की बाद में एंडरसन, शेल्डन और अन्य लेखकों द्वारा पुष्टि की गई। यह स्थापित किया गया है कि दस्त से पीड़ित बच्चों में, आहार से गेहूं और अन्य अनाज को हटाने के बाद, भूख और विकास में तेजी से सुधार होता है, और एनीमिया गायब हो जाता है। यदि रोगी फिर से अपने आहार में गेहूं और राई उत्पादों को शामिल करते हैं, तो दस्त फिर से प्रकट होता है। यदि रोगियों को प्रति दिन 1 ग्राम ग्लूटेन या ग्लियाडिन दिया गया तो एंटरोपैथी के लक्षण दिखाई दिए। वीयर्स और कामेर ने पाया कि जो बच्चे फल, विशेषकर ग्लूटेन-मुक्त केले खाते हैं, उनमें स्टीटटोरिन विकसित नहीं होता है और उनका विकास सामान्य रूप से होता है। इस तरह के पोषण का प्रभाव उष्णकटिबंधीय स्प्रू वाले रोगियों में उन मामलों में प्राप्त नहीं हुआ जहां रोग जुड़ा हुआ था विटामिन की कमी, संक्रमण का प्रभाव और दीर्घकालिक उपयोगपौधे भोजन। ग्लूटेन में अंश होते हैं - ग्लूटेन और ग्लियाडिन। ऐसा माना जाता है कि ग्लूटेन के ग्लियाडिन अंश से छोटी आंत की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है।

रोगजनन यह रोग जटिल है और इसका पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। शोधकर्ताओं के अनुसार, अग्रणी मूल्यआंतों के रस में अमीनोपेप्टाइडेज़ की कमी होती है, जो ग्लियाडिन को पानी में घुलनशील पेप्टाइड अंश में नष्ट कर देता है। यह गुट वनस्पति प्रोटीनआंतों के म्यूकोसा पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। सुअर की छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में एंजाइम ग्लियाडिनामाइडेज़ होता है, जो ग्लूटेन को तोड़ता है। सीलिएक रोग से पीड़ित व्यक्ति की छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में ऐसा कोई एंजाइम नहीं होता है।

यह भी स्थापित किया गया है कि ग्लूटेन इसका कारण बन सकता है एलर्जी की प्रतिक्रिया. प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाओं से छोटी आंत में सूजन संबंधी परिवर्तन होते हैं। हाइपरसेंसिटाइजेशन की चरम डिग्री ग्लूटेन शॉक है। सीलिएक रोग से पीड़ित रोगी के रक्त में ग्लूटेन-बाइंडिंग एंटीबॉडी भी पाए गए हैं। ग्लियाडिन सहनशीलता परीक्षण सकारात्मक है। के रोगियों में गंभीर लक्षणरोग में, ग्लियाडिन के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है और यदि रोगियों को ग्लूटेन को छोड़कर आहार मिलता है तो यह कम हो जाता है। आंतों की दीवार में प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रवेश होता है। इस में बहुत ज़्यादा गाड़ापनइम्युनोग्लोबुलिन ए। इम्युनोग्लोबुलिन समीपस्थ छोटी आंत के स्राव और मल में भी पाए जाते हैं।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन सीलिएक रोग के मामले में, रोगी गंभीर रूप से कमजोर हो जाता है और पानी के चयापचय में गड़बड़ी के लक्षण दिखाई देते हैं। छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली क्षीण हो जाती है, उसका विल्ली गायब हो जाता है। श्लेष्म झिल्ली और सबम्यूकोसल परत में, स्पष्ट सेलुलर घुसपैठ का पता लगाया जाता है। सबसे गंभीर परिवर्तन छोटी आंत के समीपस्थ भाग में पाए जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर पॉलीफ़ेकेलिया और स्टीटोरिया के साथ दस्त, पेट फूलना के लक्षण, कुअवशोषण सिंड्रोम - चयापचय प्रक्रियाओं का एक विकार, विशेष रूप से पानी की स्पष्ट गड़बड़ी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय, थकावट, हाइपोविटामिनोसिस के लक्षण। अमीनो एसिड के बिगड़ा अवशोषण के परिणामस्वरूप, हाइपोप्रोटीनीमिया विकसित होता है। ऊतकों में ग्लान्कोजन की कमी हो जाती है। रक्त में कोलेस्ट्रॉल और लिपोप्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है। शरीर में विटामिन की कमी हो जाती है, उच्चतम मूल्यविटामिन बी 12 की कमी हो जाती है, जिससे एरिथ्रोपोएसिस में स्पष्ट गड़बड़ी होती है और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। विटामिन बी1 की कमी पोलिन्यूराइटिस के लक्षणों के विकास में योगदान करती है। रोग के उन्नत मामलों में, मानसिक विकार उत्पन्न होते हैं। बच्चों को वृद्धि और विकास में देरी का अनुभव होता है।

निदान यह आधारित है चिकत्सीय संकेत- दस्त, चयापचय संबंधी विकार। सबसे महत्वपूर्ण विशेषतासीलिएक रोग राई, गेहूं, जई और ग्लूटेन युक्त अन्य उत्पादों (ब्रेड, अनाज और आटा उत्पाद) से बने उत्पादों के प्रति रोगी की संवेदनशीलता है। भोजन से आटा और अनाज उत्पादों को बाहर करने से दस्त रुक जाते हैं। अप्रत्यक्ष डेटा - ग्लियाडिनोटोलरेंट परीक्षण के संकेतक। रोगी को शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 350 मिलीग्राम की दर से ग्लियाडिन दिया जाता है, और रक्त में ग्लूटामाइन सामग्री में परिवर्तन की जांच की जाती है। सीलिएक रोग में रक्त में ग्लूटामाइन का स्तर काफी बढ़ जाता है।

प्रगति पर है स्कैटोलॉजिकल और बैक्टीरियोलॉजिकल अनुसंधान प्रोटोजोआ को बाहर करने के लिए और जीवाणु प्रकृतिरोग।

सीलिएक रोग का उपचार मुख्यतः आहार विधि द्वारा किया जाता है। ग्लूटेन-मुक्त आहार का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है, इससे रोगी की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार होता है। आहार रासायनिक संरचना में पूर्ण, यांत्रिक और रासायनिक दृष्टि से सौम्य होना चाहिए जठरांत्र पथ. उपचार की शुरुआत में प्लाज्मा, हेमोडेज़, पॉलीडेसिस, एमिनोक्रोविन का उपयोग करने की सलाह दी जाती है तेजी से सुधार रासायनिक संरचनाखून। चूँकि आंतों का अवशोषण ख़राब होता है, मुख्य दवाइयाँ(फेरम-लेक, एंटीबायोटिक्स, विटामिन बी 12, विटामिन बी 1) का उपयोग आन्त्रेतर रूप से किया जाता है। यदि छोटी आंत के कार्य में सुधार होता है, तो आयरन की खुराक और मल्टीविटामिन का मौखिक रूप से उपयोग किया जाता है। पाचन एंजाइमों - डाइजेस्टल, पैनज़िनॉर्म युक्त उत्पादों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

सीलिएक रोग के लिए पूर्वानुमान यह इस बात पर निर्भर करता है कि इसे किस हद तक लागू करना संभव है आहार उपचार. रोग के अधिग्रहीत रूप में, छोटी आंत के कार्य की क्षतिपूर्ति उपचार के प्रभाव में तुलना में तेजी से होती है जन्मजात रूप, जो आमतौर पर अधिक गंभीर होता है।

ग्लूटेन एंटरोपैथी या सीलिएक रोग - पुरानी बीमारीछोटी आंत, कुछ प्रोटीन अंशों के प्रति असहिष्णुता से जुड़ी छोटी आंत के उपकला के विली के प्रतिवर्ती शोष द्वारा विशेषता—ग्लूटेन (ग्लियाडिन), जो कुछ अनाजों (गेहूं, राई, जौ, बाजरा) में पाया जाता है। झिल्ली के पाचन और पोषक तत्वों के अवशोषण के उल्लंघन से कुअवशोषण सिंड्रोम का विकास होता है बदलती डिग्रीआनुवंशिक रूप से रोग के प्रति संवेदनशील व्यक्तियों में गंभीरता।

प्रासंगिकता।

रूस में यह 1 है कठिन मामलाप्रति 5-10 हजार बच्चों पर, औसतन - प्रति 8000 जनसंख्या पर 1 मामला। मरीजों में 80% महिलाएं हैं।

एटियलजि और रोगजनन.

ग्लूटेन, या इसके घटक बी-ग्लियाडिन के प्रति एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया की घटना, जिससे आंतों के म्यूकोसा को नुकसान होता है, वंशानुगत प्रवृत्ति निर्णायक महत्व रखती है। अधिकांश मरीज़ (विदेशी अध्ययनों के अनुसार 80%) एचएलए-बी8 के वाहक हैं। यह रोग ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और पॉलीजेनिक है; आनुवंशिक रूप से निर्धारित, संभवतः एक एंजाइम दोष। ऐसे रोगियों में, एंजाइम ग्लूटामिनिल पेप्टाइडेज़ की कमी के कारण, ग्लियाडिन का हाइड्रोलिसिस ख़राब हो जाता है, जो जमा होने पर रोग संबंधी शुरुआत करता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं. आंत के लिम्फोइड ऊतक लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करते हैं जो एंटीग्लियाडिन एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं - वर्ग ए, ओ, एम के इम्युनोग्लोबुलिन, जिससे श्लेष्म झिल्ली का शोष होता है।

रोगियों की रूपात्मक जांच, विल्ली की तेज कमी के साथ श्लेष्म झिल्ली के शोष के अलावा, क्रिप्ट के बढ़ाव, लैमिना प्रोप्रिया के लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ, गॉब्लेट कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन, उपकला के लिम्फोइड घुसपैठ और रेशेदार का पता चलता है। परिवर्तन।

क्लिनिक.

वहाँ कई हैं नैदानिक ​​रूपसीलिएक रोग: ए) विशिष्ट — रोग आमतौर पर जल्दी शुरू होता है बचपन, दस्त, स्टीटोरिया, पॉलीफेकेलिया, वजन में कमी, एनोरेक्सिया, पेट फूलना और विकास मंदता से प्रकट होता है। पाठ्यक्रम लहरदार है, उत्तेजना की अवधि को दीर्घकालिक छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है; बी) सुस्त (दुर्दम्य) - एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता, चिकित्सा से प्रभाव की कमी; ग) मिटाया गया - अतिरिक्त आंतों के लक्षण प्रबल होते हैं ( रक्तस्रावी सिंड्रोम, ऑस्टियोमलेशिया, मायोपैथी, अंतःस्रावी विकार, विकासात्मक विलंब); डी) अव्यक्त - बुढ़ापे में होता है, एक उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता।

वर्गीकरण.

सीलिएक रोग का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी एक वर्गीकरण को कार्यशील के रूप में उपयोग करने का प्रस्ताव करता है, जो विशिष्ट और को अलग करता है असामान्य रूप, स्पर्शोन्मुख, अव्यक्त, साथ ही अवधि: सक्रिय और छूट। सीलिएक रोग को उस उम्र के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है जिस उम्र में रोग विकसित होता है। बचपन, वयस्कों में, बुढ़ापे में। घाव की रूपात्मक तस्वीर पर निर्भर करता है — छोटी आंत के उप-योग या पूर्ण शोष के साथ। पाठ्यक्रम के चरण के अनुसार - मुआवजा, उप-क्षतिपूर्ति या आहार के उपयोग के कारण कम होने वाली तीव्रता, विघटन (एक्ससेर्बेशन)। निदान.निदान डिस्टल डुओडेनम या जेजुनम ​​​​के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी पर आधारित है; रोग के मानदंड श्लेष्मा झिल्ली का पूर्ण शोष और ग्लूटेन-मुक्त आहार के उपयोग के बाद श्लेष्मा झिल्ली की संरचना की बहाली हैं।

ग्लूटेन एंटरोपैथी (सीलियासिया) की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम।

सीलिएक रोग की प्राथमिक रोकथाम का लक्ष्य रोग के विकास को रोकना है। प्राथमिक रोकथाम कार्यक्रम परिवार नियोजन और गर्भावस्था के लिए आनुवंशिक परीक्षण तक सिमट कर रह जाता है, आनुवंशिक परीक्षणसीलिएक रोग की संभावना वाले माता-पिता से जन्म के समय बच्चे, जोखिम कारकों और घटना के प्रति संवेदनशील व्यक्तियों की सक्रिय पहचान इस बीमारी का. लेकिन केवल पूर्वनिर्धारितता ही पर्याप्त नहीं है; इसमें ट्रिगर तंत्र की भूमिका भी शामिल है प्रतिकूल कारक बाहरी वातावरणऔर अनुचित जीवनशैली, यह गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव का कारण बन सकता है, शल्य चिकित्साया विषाणुजनित संक्रमण. रोग की शुरुआत खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ भी हो सकती है आटा उत्पाद. ज़रूरी औषधालय अवलोकनरोग विकसित होने के जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए जोखिम कारकों को खत्म करने के लिए सामाजिक और व्यक्तिगत उपायों के एक सेट के कार्यान्वयन, जीवनशैली और जीवन शैली में बदलाव के साथ-साथ आहार और पोषण के लिए सिफारिशों का अनुपालन। स्वस्थ व्यक्तियों की पहचान करना बढ़ा हुआ खतरारोग की घटना, रोग पूर्व स्थितियों की पहचान करने के लिए एक सर्वेक्षण करना आवश्यक है: अधिजठर में असुविधा की भावना, अपच, अस्टेनिया, जोखिम कारकों का पता लगाना।

भोजन की स्वच्छता का पालन करना आवश्यक है: दिनचर्या और लय, धूम्रपान और मादक पेय पीने से बचें। त्याग करने की जरूरत है खाद्य उत्पाद, जिससे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा में थर्मल, यांत्रिक या रासायनिक जलन होती है। पोषण कार्यक्रम में आहार में ऐसे खाद्य पदार्थों को शामिल किया जाना चाहिए जिनमें एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव हो और जठरांत्र ग्रंथियों, विशेषकर छोटी आंत पर जलन या स्रावी प्रभाव न हो।

महत्वपूर्ण निवारक मूल्यघावों की समय पर सफाई होती है दीर्घकालिक संक्रमणजठरांत्र अंग. जरूरत को याद रखना जरूरी है समय पर इलाजहेमटोपोइएटिक तंत्र और हृदय प्रणाली के रोग, रोग अंत: स्रावी प्रणालीऔर चयापचय, जिसमें जठरांत्र संबंधी मार्ग की ट्राफिज्म बाधित होती है। आवश्यक शर्तसीलिएक रोग की प्राथमिक रोकथाम सामान्य और व्यक्तिगत निवारक, स्वच्छ, स्वच्छता, शैक्षिक, शैक्षिक उपायों के एक पूरे परिसर का कार्यान्वयन है, जिसका उद्देश्य सही व्यवहारिक रूढ़िवादिता के विकास और पालन के साथ किसी व्यक्ति के स्वास्थ्य और कार्य क्षमता को संरक्षित करना है जो परिभाषित करता है। अवधारणा " स्वस्थ छविज़िंदगी।" सीलिएक रोग से पीड़ित रोगी के करीबी रिश्तेदारों को बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग जांच कराने की सलाह दी जाती है। सीलिएक रोग से पीड़ित महिलाएं जो गर्भावस्था की योजना बना रही हैं उन्हें याद रखना चाहिए उच्च संभावनागर्भपात और बच्चा होने का खतरा जन्म दोषविकास। सीलिएक रोग के निदान और नियंत्रण के लिए यूरोप में एक बड़े पैमाने पर कार्यक्रम शुरू किया गया है, जिसका लक्ष्य सीलिएक रोग का पता लगाने और नियंत्रण के लिए एक नया निदान उपकरण विकसित करना है। परियोजना, जिसे CO-ME01C8 कहा जाता है

259B1a§pos18 izt§ Vyuvepzogz apy 1n1e§ga1es1 SYr Zuz1:et), नवीनतम निदान और संचार प्रौद्योगिकियों को जोड़ती है। विकसित किया जा रहा उपकरण प्राथमिक स्तर पर उपयोग के लिए बनाया गया उपकरण है चिकित्सा देखभाल. एक बदली जाने योग्य माइक्रोचिप का उपयोग करके, डिवाइस सीलिएक एंटरोपैथी की उपस्थिति का पता लगाएगा और प्राप्त जानकारी को सीधे एक केंद्रीकृत डेटाबेस में प्रसारित करेगा। यह उपकरण न केवल सीलिएक रोग का निदान करने की अनुमति देगा, बल्कि आहार से ग्लूटेन को बाहर करने पर रोगी की प्रतिक्रिया की निगरानी भी करेगा। डिवाइस का संचालन सिद्धांत सीलिएक रोग से जुड़े एंटीबॉडी के निर्धारण के साथ-साथ इसमें शामिल जीन, एचबीए-बी()2 और बी()8 पर आधारित है।

माध्यमिक रोकथाम

बीमारी की माध्यमिक रोकथाम और जटिलताओं की प्रगति में ग्लूटेन-मुक्त आहार का आजीवन सख्ती से पालन करना शामिल है। चावल, एक प्रकार का अनाज, मक्का, बाजरा और साथ ही उनमें शामिल उत्पादों को छोड़कर सभी अनाज को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। परंपरागत रूप से, ऐसे उत्पादों के समूह होते हैं जिनमें तथाकथित शामिल होते हैं। स्पष्ट या छिपा हुआ ग्लूटेन। ग्लूटेन राई, गेहूं, जौ, जई और उनके प्रसंस्कृत उत्पादों (संबंधित अनाज, बेकरी, पास्ता और कन्फेक्शनरी उत्पादों से आटा और ब्रेड, अनाज - गेहूं, सूजी, दलिया, मोती जौ, दलिया, जौ, चोकर, मूसली) वाले उत्पादों में पाया जाता है। ", बेबी अनाज, कटलेट, ब्रेडेड व्यंजन, आदि)। यह याद रखना चाहिए कि कई गैर-खाद्य उत्पादों में ग्लूटेन हो सकता है, उदाहरण के लिए, डाक टिकटों और लिफाफों पर गोंद, कुछ प्रकार के सौंदर्य प्रसाधन, टूथपेस्ट, और दवाएं, लेपित।

ग्लूटेन में ये भी शामिल हैं:

उबले हुए सॉसेज, फ्रैंकफर्टर्स, कीमा बनाया हुआ मांस और मछली से अर्द्ध-तैयार उत्पाद;

- मांस और डिब्बाबंद मछली;

- बहुत सारी सब्जियां और डिब्बा बंद फल, टमाटर के पेस्ट, केचप सहित;

- आइसक्रीम, दही, चीज;

- ग्लूटेन युक्त स्टेबलाइजर्स के साथ मार्जरीन;

- कुछ प्रकार के सिरका और सलाद सॉस, मेयोनेज़;

- सोया सॉस;

- बहु-घटक शुष्क मसाला और मसाले ("सब्जी", आदि);

- सांद्रित सूखे सूप, बुउलॉन क्यूब्स;

— त्वरित तैयारी के लिए कुछ प्रकार की चाय, कॉफी और कोको मिश्रण;

— मक्कई के भुने हुए फुलेजौ गुड़ का उपयोग करते समय;

- नकली समुद्री भोजन - केकड़े की छड़ें, आदि;

- कारमेल, सोया और चॉकलेट कैंडीजफिलिंग, लॉलीपॉप, ओरिएंटल मिठाइयाँ, जैम के साथ औद्योगिक उत्पादन;

- कुछ पोषक तत्वों की खुराक(एनाट्टो डाई E160b, कारमेल रंग E150 a-E150y, ओट गम E411, माल्टोल E636, एथिल माल्टोल 637, आइसोमाल्टोल E953, मैलिटोल और माल्टिटोल सिरप E965, मोनो- और डाइग्लिसराइड्स वसायुक्त अम्ल E471);

- क्वास और कुछ मादक पेय(वोदका, बीयर, व्हिस्की)।

सीलिएक रोग के लिए चावल, एक प्रकार का अनाज, मक्का और बाजरा गैर विषैले अनाज माने जाते हैं। आलू, टैपिओका, कसावा, शकरकंद, बीन्स, मटर, सोयाबीन और विभिन्न मेवों से बना आटा और स्टार्च भी सुरक्षित हैं। सीलिएक रोग के मरीज मांस, मछली, सब्जियां, फल, अंडे, डेयरी उत्पाद, उच्च श्रेणी के सॉसेज (संरचना को स्पष्ट करने की आवश्यकता है), फलियां, मक्का, चॉकलेट, मुरब्बा, कुछ कैंडीज, मार्शमॉलो और कुछ प्रकार की बर्फ खा सकते हैं। मलाई।

सीलिएक रोग के रोगियों को खिलाने के लिए विशेष ग्लूटेन-मुक्त उत्पादों की सिफारिश की जाती है। अनुशंसित स्वीकार्य ग्लूटेन स्तर हैं<20 ррт для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и <200 ррт для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки.

जीवन के पहले वर्ष में बच्चों को खिलाने के लिए लगभग सभी दूध फार्मूले और सभी चिकित्सीय फार्मूले में ग्लूटेन नहीं होता है। वृद्ध लोगों के पोषण के लिए, सीलिएक रोग के रोगियों के पोषण के लिए विशेष उत्पाद तैयार किए जाते हैं।

मरीजों को सभी प्रकार के तनाव से बचने की सलाह दी जाती है: भोजन, मनो-भावनात्मक, शारीरिक, और व्यावसायिक खतरों को खत्म करना आवश्यक है। सीलिएक रोग से पीड़ित रोगी के करीबी रिश्तेदारों को बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग जांच कराने की सलाह दी जाती है। सीलिएक रोग से पीड़ित महिलाएं गर्भधारण की योजना बना रही हैं, उन्हें गर्भपात की उच्च संभावना और जन्मजात विकृतियों वाले बच्चे के जन्म के जोखिम के बारे में पता होना चाहिए। सीलिएक रोग वाले मरीज़, जिनका इलाज ग्लूटेन-मुक्त आहार से किया जा सकता है, वार्षिक चिकित्सा परीक्षण के अधीन हैं। वे निम्नलिखित अध्ययन करते हैं: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; मल परीक्षण; इम्यूनोलॉजिकल पैरामीटर निर्धारित किए जाते हैं, इमेजिंग परीक्षा विधियां की जाती हैं (अल्ट्रासाउंड, सीटी, पेट की गुहा का एमआरआई, एक्स-रे अध्ययन)। रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब न होने की स्थिति में, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की बायोप्सी की जाती है। ग्लूटेन-मुक्त आहार के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले मरीजों को वर्ष में कम से कम 2 बार नैदानिक ​​​​परीक्षा और जांच से गुजरना पड़ता है। अगर जरूरत हो तो लगातार मल्टीएंजाइम दवाएं (क्रेओन, माइक्रोसिम) और प्रोबायोटिक्स (लाइनएक्स, लैमिनोलैक्ट) लें। सीलिएक रोग के मरीजों में घातक आंत्र ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।