मायस्थेनिया ग्रेविस: रोग के लक्षण, कारण और उपचार। मायस्थेनिया ग्रेविस - रोग का एक नेत्र संबंधी रूप

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोगों के समूह में मायस्थेनिया ग्रेविस शामिल है। यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें थकान और मांसपेशियों में कमजोरी देखी जाती है। में पिछले साल कामरीजों की संख्या तेजी से बढ़ी. उचित उपचार के अभाव में श्वसन विफलता और पक्षाघात का संकट उत्पन्न हो सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है और किसे खतरा है?

मायस्थेनिया ग्रेविस है आनुवंशिक रोग, एक धीमी और प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता। अन्यथा, इस विकृति को फॉल्स बल्बर पाल्सी या एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग कहा जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का पहला उल्लेख 17वीं शताब्दी में पाया गया था। वर्तमान में घटना दर प्रति 100 हजार लोगों पर 5-10 मामले हैं।

यह रोग मुख्यतः वयस्कों को प्रभावित करता है। इसका विकास ऑटोइम्यून विकारों पर आधारित है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। 20-40 वर्ष की आयु के लोग इस बीमारी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। मायस्थेनिक सिंड्रोम खतरनाक है क्योंकि यह गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। सबसे बड़ा ख़तराश्वसन की मांसपेशियों को नुकसान का प्रतिनिधित्व करता है।

रोगियों की उम्र के आधार पर, मायस्थेनिया ग्रेविस को बचपन, युवा और वयस्क में विभाजित किया गया है। यह विकृतिजन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। रोग के स्थानीय और सामान्यीकृत रूप हैं। पहले मामले में, प्रक्रिया शामिल है अलग समूहचेहरे, हाथ-पैर या धड़ की मांसपेशियाँ। सामान्यीकृत रूप में शरीर के सभी हिस्सों में थकान और कमजोरी देखी जाती है। इससे कार्यक्षमता में कमी और उदासीनता आती है। मायस्थेनिया ग्रेविस अक्सर सांस लेने की समस्याओं के साथ होता है।

मांसपेशियों में कमजोरी क्यों होती है?

इस विकृति के कारण अलग-अलग हैं। आनुवंशिक विकारों के कारण जन्मजात मायस्थेनिया विकसित होता है। मांसपेशियों का काम काफी हद तक तंत्रिकाओं की स्थिति पर निर्भर करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, आवेगों का संचरण बाधित होता है। इसका कारण ऑटोइम्यून परिवर्तन है। प्रतिरक्षा कोशिकाएं अपने ही ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देती हैं। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स प्रभावित होते हैं।

मध्यस्थ का उत्पादन बाधित है. यह कोलिनेस्टरेज़ द्वारा नष्ट हो जाता है। इन सभी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, तंत्रिका आवेगों का संचरण अवरुद्ध हो जाता है। अधिग्रहीत प्रपत्र पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित हो सकता है विभिन्न रोग. मुख्य पूर्वगामी कारक हैं:

• फोडा थाइमस;
• थाइमोमेगाली;
• स्क्लेरोडर्मा;
• डर्मेटोमायोसिटिस;
• पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य;
• डिम्बग्रंथि और प्रोस्टेट ट्यूमर;
• फेफड़े और यकृत के रसौली।

तनाव या हाइपोथर्मिया मांसपेशियों की शिथिलता को ट्रिगर कर सकता है। संक्रमण रोग के विकास में कोई भूमिका नहीं निभाता है।

रोग की अभिव्यक्तियाँ

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण घाव के स्थान से निर्धारित होते हैं। सबसे अधिक बार, चेहरे, ग्रसनी और जीभ की मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। दर्द सिंड्रोमअनुपस्थित। रोग के बल्बनुमा रूप का अक्सर निदान किया जाता है। देखा निम्नलिखित लक्षण:

• चबाने वाली, चेहरे और ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी;
• निगलने में कठिनाई;
• भोजन से दम घुटना;
• डिप्लोपिया;
• भेंगापन;
• किसी वस्तु पर बिगड़ा हुआ ध्यान;
• झुकी हुई पलकें;
• जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों का पैरेसिस;
• आवाज की ध्वनिहीनता का उल्लंघन;
• डिसरथ्रिया

डिस्पैगिया बिगड़ा हुआ ग्रसनी प्रतिवर्त, पैरेसिस के कारण होता है मुश्किल तालूऔर जीभ की गतिशीलता कम हो गई। भोजन के बोलस की गति कठिन हो जाती है। डिस्पैगिया के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण तरल पदार्थ लेने में कठिनाई होती है। तालु की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण पानी नाक में प्रवेश कर जाता है। रोग के लक्षणों में वाणी हानि (डिसार्थ्रिया) शामिल है।

रोगी व्यक्ति की वाणी अस्पष्ट हो जाती है। ध्वनियों का उच्चारण ख़राब है। एक सामान्य संकेतमायस्थेनिया ग्रेविस एक नासोलिया है। ऐसे लोगों की आवाज अनुनासिक स्वर वाली होती है। वह कर्कश हो जाता है. किसी अनुभवी डॉक्टर को पता होना चाहिए बाहरी संकेतचेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी.

ऐसे मरीजों के चेहरे के भाव बहुत ख़राब होते हैं। मुँह प्रायः थोड़ा खुला रहता है। हाइपरसैलिवेशन विशेषता है। जांच करने पर अक्सर जीभ की विषमता और असमानता का पता चलता है। पर एकतरफा घावहो सकता है कि आसमान एक तरफ नीचे लटक रहा हो. कभी-कभी जीभ के पक्षाघात के कारण जीभ पूरी तरह से निष्क्रिय हो जाती है। मायस्थेनिया ग्रेविस का वर्गीकरण रोग के नेत्र संबंधी रूप को अलग करता है।

यह ओकुलोमोटर, ऑर्बिक्युलिस और लेवेटर पैलेब्रल मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। इससे स्ट्रैबिस्मस, डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि), पीटोसिस और किसी वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता होती है। दोपहर में मांसपेशियों में तनाव होने पर मरीजों की हालत खराब हो जाती है। सुबह शायद कोई शिकायत न हो. आराम के बाद मांसपेशियों की कमजोरी दूर हो जाती है।

श्वसन क्षति के लक्षण

ग्रसनी मायस्थेनिया रोगियों के लिए खतरा है। यह इस तथ्य के कारण है कि मांसपेशियों की कमजोरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तरल पदार्थ और भोजन से दम घुटना संभव है। अक्सर विकसित होता है आकांक्षा का निमोनिया. इससे फेफड़ों में सूजन आ जाती है। सबसे बड़ा खतरा मायस्थेनिया ग्रेविस का सामान्यीकृत रूप है। यदि किसी व्यक्ति का इलाज न किया जाए तो उसकी मृत्यु संभव है। ऐसा 1% मामलों में देखा गया है।

इस प्रक्रिया में अक्सर श्वसन मांसपेशियां (इंटरकोस्टल मांसपेशियां और डायाफ्राम) शामिल होती हैं। यह सांस लेने की समस्याओं और श्वासावरोध के विकास से भरा होता है। रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण तीव्र ऊतक हाइपोक्सिया है। मायस्थेनिया ग्रेविस होता है जीर्ण रूप. उत्तेजना लंबे समय तक जारी रह सकती है। उन्हें छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। कुछ मामलों में, रोग दोबारा हो जाता है।

कभी-कभी, मांसपेशियों में कमजोरी के साथ, छाती में घबराहट और असामान्य मल त्याग जैसे लक्षण देखे जाते हैं। जब रोग प्रक्रिया गर्दन क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, तो रोगियों का सिर झुक जाता है। वे झुके हुए दिखते हैं. मायस्थेनिया ग्रेविस में स्वायत्त विकार फैली हुई पुतलियों, तेज़ दिल की धड़कन, द्वारा प्रकट होते हैं। कमजोर नाड़ीऔर शुष्क त्वचा.

मायस्थेनिक संकट का विकास

समय पर इलाज न हो तो संकट खड़ा हो जाता है। यह एक ऐसी स्थिति है जो सांस लेने और हृदय संबंधी गतिविधियों में गड़बड़ी के साथ गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। ऐसे लोगों में सभी लक्षण बहुत तेजी से बढ़ते हैं। मायस्थेनिक संकट में, निम्नलिखित देखे जाते हैं:

• बार-बार और उथली साँस लेना;
• सायनोसिस के बाद चेहरे की लालिमा;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• चिंता;
• होश खो देना;
• नाड़ी का कमजोर होना;
• धमनी हाइपोटेंशन.

संकट अलग-अलग तरह से जारी रहते हैं. कभी-कभी वे 2-3 सप्ताह तक खिंच जाते हैं। किसी संकट के लिए, स्पष्ट बल्ब संबंधी विकार विशिष्ट होते हैं। कोई आकर्षण (मांसपेशियों का हिलना) नहीं देखा जाता है। संभावित लार टपकना। रोगी की पुतलियाँ चौड़ी हो जाती हैं। विशेष फ़ीचरप्रोसेरिन के प्रशासन के बाद मायस्थेनिक सिंड्रोम की स्थिति में तेजी से सुधार होता है।

रोगी परीक्षण के तरीके

निदान के बाद मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज किया जाता है। निम्नलिखित अध्ययनों की आवश्यकता होगी:

• विद्युतपेशीलेखन;
• प्रोसेरिन के साथ औषधीय परीक्षण;
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
• मस्तिष्क का एमआरआई या सीटी स्कैन;
• विशिष्ट एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट की भागीदारी से किया जाता है। मरीजों की पूरी जांच जरूरी है. सत्य को बाहर करना आवश्यक है बल्बर सिंड्रोम. न्यूरोलॉजिस्ट सजगता, संवेदनशीलता और गति की सीमा का मूल्यांकन करता है। यदि डिस्पैगिया और भाषण हानि मौजूद है, तो एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट से परामर्श की आवश्यकता हो सकती है। यदि मायस्थेनिक संकट विकसित हो गया है, तो मीडियास्टिनल अंगों की स्थिति और श्वसन क्रिया का आकलन किया जाता है।

प्रोसेरिन परीक्षण आवश्यक है. रोगी को एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के समूह की एक दवा से संक्रमण दिया जाता है। डॉक्टर सबसे पहले मांसपेशियों की ताकत निर्धारित करता है। दवा के प्रशासन से एसिटाइलकोलाइन की मात्रा बढ़ जाती है और तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार होता है। इंजेक्शन के बाद मांसपेशियों की ताकत बढ़ जाती है। वेतन वृद्धि परीक्षण आपको अन्य विकृति को बाहर करने की अनुमति देता है।

आम हैं प्रयोगशाला परीक्षणयदि मायस्थेनिया ग्रेविस का संदेह है, तो उनका बहुत महत्व नहीं है। रोग के निदान की मुख्य विधि है। इससे मायस्थेनिक रिएक्शन का पता चलता है।

प्रोसेरिन परीक्षण से पहले और बाद में अध्ययन किया जाना आवश्यक है।

इसके अतिरिक्त, मांसपेशियों की कमजोरी के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड और रेडियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

बीमारी का इलाज कैसे करें

इलाज लोक उपचाररोगियों के लिए यह अप्रभावी है और जटिलताओं का कारण बन सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए जटिल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसमें शामिल है:

• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का उपयोग;
• जिम्नास्टिक;
• मालिश;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग;
• पोटेशियम लवण का उपयोग;
• शारीरिक गतिविधि को सीमित करना।

थेरेपी का आधार एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर है। इनमें प्रोज़ेरिन-डार्नित्सा और कलिमिन 60 एन शामिल हैं। इन दवाओं का अप्रत्यक्ष कोलिनोमिमेटिक प्रभाव होता है। वे एसिटाइलकोलाइन को तोड़ने वाले एंजाइम को अवरुद्ध करके न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार करते हैं। प्रोज़ेरिन मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम के लिए प्रभावी है।

यह दवा हाइपरकिनेसिस, अस्थमा से पीड़ित लोगों के लिए निर्धारित नहीं है। कोरोनरी रोगहृदय रोग, मंदनाड़ी, मिर्गी, अल्सर, पेरिटोनिटिस, तीव्र संक्रमण, आंत्र रुकावट और दवा असहिष्णुता। प्रोज़ेरिन वयस्कों और बच्चों के इलाज के लिए उपयुक्त है। नेत्र रूप में, इसे नेत्रश्लेष्मला थैली के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था और बच्चे को दूध पिलाने के दौरान, प्रोसेरिन केवल सख्त संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है। एक अधिक आधुनिक कोलिनेस्टरेज़ अवरोधक कलिमिन 60 एन है। मुख्य सक्रिय पदार्थइसमें पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड होता है। यह दवा टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। यूवाइटिस, दवा असहिष्णुता के मामले में कलिमिन 60 एन का उपयोग वर्जित है। प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, दमा, अंतड़ियों में रुकावट, रुकावट मूत्र पथ, कोलेस्टेसिस, पेट में ऐंठन, मायोटोनिया, बच्चों और गर्भवती महिलाओं के लिए अनुशंसित नहीं है।

गैलेंटामाइन-टेवा और निवेलिन दवाएं प्रभावी हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस में हृदय की कार्यप्रणाली को सामान्य करने के लिए पोटेशियम की खुराक का उपयोग किया जाता है। रोग के गंभीर रूपों में पैनांगिन को वर्जित किया गया है। एस्पार्कम एवेक्सिमा निर्धारित किया जा सकता है। अस्तित्व विभिन्न तरीकेगतिविधि दमन प्रतिरक्षा तंत्रमायस्थेनिया ग्रेविस के साथ। इस प्रयोजन के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन न्योमेड, हाइड्रोकार्टिसोन) निर्धारित किया जा सकता है।

हार्मोनल दवाओं का उपयोग उच्च खुराक में किया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (सेलसेप्ट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एंडोक्सन, साइक्लोस्पोरिन, इकोरल और इमरान) आमतौर पर कम निर्धारित हैं। मानव इम्युनोग्लोबुलिन को अक्सर उपचार आहार में शामिल किया जाता है। इसके अतिरिक्त, सभी रोगियों को एंटीऑक्सीडेंट और जटिल विटामिन निर्धारित किए जाते हैं।

मालिश एवं पोषण

अनुभवी डॉक्टरों को पता है कि एस्थेनिया के लिए मालिश से मांसपेशियों को आराम मिलता है, चयापचय प्रक्रियाओं और रक्त प्रवाह में सुधार होता है। यह व्यवस्थित होना चाहिए. बहुत लंबे समय तक मालिश करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। यह छोटा लेकिन गहरा होना चाहिए. सानना और कंपन की सिफारिश की जाती है। पाठ्यक्रम में 12-15 सत्र होने चाहिए। इसे हर 2-3 सप्ताह में दोहराने की सलाह दी जाती है।

यदि आपको मायस्थेनिया ग्रेविस है तो आपको गहन व्यायाम नहीं करना चाहिए। जिम्नास्टिक का उद्देश्य मांसपेशियों को प्रशिक्षित करना होना चाहिए। व्यायाम चिकित्सा संकेत के अनुसार निर्धारित है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए कोई विशिष्ट आहार विकसित नहीं किया गया है। मरीजों को अपने मेनू में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ शामिल करने की सलाह दी जाती है। इनमें केले, तरबूज, बेक्ड आलू, सूखे खुबानी, फलियां, कद्दू, रुतबागा, किशमिश, अनाज और पार्सनिप शामिल हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए पोषण है महत्वपूर्ण पहलूचिकित्सा. इस विकृति के साथ खाना जरूरी है और उत्पादकैल्शियम युक्त. इस तत्व का मुख्य स्रोत पनीर और अन्य हैं डेयरी उत्पादों, फलियां, शलजम, पत्तागोभी, अंडे और सार्डिन हड्डियां। के लिए बेहतर अवशोषणकैल्शियम, मछली, ऑफल, पनीर और मांस खाने की सलाह दी जाती है। इनमें फॉस्फोरस होता है, जो मांसपेशियों के कार्य के लिए आवश्यक है।

चिकित्सा प्रक्रियाएं और सर्जरी

मालिश के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए प्लास्मफेरेसिस भी किया जा सकता है। यह रक्त शुद्धि है। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी को हटाना आवश्यक है। इस बीमारी के इलाज का एक आधुनिक तरीका क्रायोफोरेसिस है। इसकी मदद से कम तापमान के प्रभाव में रक्त को शुद्ध किया जाता है।

कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन अक्सर किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए इम्यूनोफार्माकोथेरेपी बहुत प्रभावी है। रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स ली जाती हैं, विशेष दवाओं से इलाज किया जाता है और वापस लौटा दिया जाता है। संकेतों के अनुसार, रोगसूचक उपचार किया जाता है।

कभी-कभी मायस्थेनिया ग्रेविस की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

ऑपरेशन के लिए संकेत हैं:

• थाइमस ट्यूमर;
• ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के कारण गंभीर डिस्पैगिया;
• रोग की तीव्र प्रगति;
• रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता.

70 साल की उम्र में कट्टरपंथी उपचारलगभग हमेशा आवश्यक होता है. यदि कोई संकट विकसित होता है, तो पूर्वानुमान प्रतिकूल हो सकता है। मरीजों को गहन चिकित्सा इकाई में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। जड़ी-बूटियाँ और चट्टान का तेलवी इस मामले मेंमदद नहीं करेगा. वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है.

अगर आपकी मांसपेशियां कमजोर हैं तो क्या न करें?

हर डॉक्टर को मायस्थेनिया ग्रेविस के मतभेदों के बारे में पता होना चाहिए। मरीजों को इससे प्रतिबंधित किया गया है:

• गहन कार्य;
• धूप सेंकें और धूपघड़ी का दौरा करें;
• कुछ दवाएँ लें;
• धुआँ;
• दक्षिणी रिसॉर्ट्स में छुट्टियाँ;
• मादक पेय पीना.

यदि आपको मायस्थेनिया ग्रेविस है, तो आपको फ्लोराइड और मैग्नीशियम पर आधारित दवाएं नहीं लेनी चाहिए। मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं सख्ती से वर्जित हैं, क्योंकि वे स्थिति को बढ़ा सकती हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों को निम्नलिखित दवाएं नहीं लेनी चाहिए:

• मूत्रल;
• शामक;
• टेट्रासाइक्लिन;
• फ़्लोरोक्विनोलोन;
• न्यूरोलेप्टिक्स;
• ट्रैंक्विलाइज़र;
• डी-पेनिसिलमाइन;
• कुनैन व्युत्पन्न;
• अमीनोग्लाइकोसाइड्स।

मरीजों को भारी शारीरिक श्रम छोड़ना पड़ता है। समशीतोष्ण जलवायु वाले क्षेत्रों में गर्मियों में आराम करने की सलाह दी जाती है।

अपने डॉक्टर की अनुमति से, आप हर्बल अर्क और काढ़ा पी सकते हैं। अच्छा प्रभाव Cinquefoil प्रस्तुत करता है। साधन को वैकल्पिक चिकित्सामुमियो को संदर्भित करता है। यह खनिज उत्पादजो मेटाबॉलिज्म को बेहतर बनाता है.

से सही छविजीवन और सभी चिकित्सा सिफारिशों का कार्यान्वयन स्वास्थ्य पूर्वानुमान पर निर्भर करता है। अधिकांश मामलों में यह अनुकूल है. कभी-कभी संकट और कार्डियक अरेस्ट जैसी जटिलताएँ उत्पन्न हो जाती हैं।

रोग के परिणाम एवं रोकथाम

मायस्थेनिया ग्रेविस का पूर्वानुमान इसके रूप और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। सामान्यीकृत प्रकार सबसे कठिन है। नेत्र रूप सुखपूर्वक समाप्त होता है। अगर समय पर इलाज न किया जाए तो मायस्थेनिक संकट विकसित हो सकता है। इस मामले में, महत्वपूर्ण अंगों का कार्य बाधित होता है।

रोग की रोकथाम का तंत्र विकसित नहीं किया गया है स्वप्रतिरक्षी विकारपूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया। जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको अपने डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लेने की ज़रूरत है, धूप सेंकें नहीं और अधिक काम न करें। नेत्र दोष होने पर इसे धारण करना आवश्यक है धूप का चश्मा. मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों को समय-समय पर डॉक्टर के पास जाना चाहिए, क्योंकि मांसपेशियों में कमजोरी हो सकती है गंभीर परिणामऔर किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर, पुरानी बीमारी है जो असामान्य मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। इस विकृति का धीमी गति से प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। इसके मरीज अक्सर बच्चे होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

रोग "ग्रेविस" का रूप एक वंशानुगत विकृति है। इसके प्रकट होने की प्रक्रिया का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन इस बात के प्रमाण हैं कि मायस्थेनिया ग्रेविस मायोन्यूरल सिनैप्स के समुचित कार्य के लिए जिम्मेदार जीन में एक दोष पर आधारित है।

आम तौर पर, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन इस प्रकार होता है:

• 1. संकेत तंत्रिका के साथ आता है;
• 2. एक ट्रांसमीटर को इसके अंत से सिनैप्टिक फांक में छोड़ा जाता है;
• 3. एसिटाइलकोलाइन मांसपेशियों तक पहुंचता है और रिसेप्टर्स से जुड़ता है;
• 4. मांसपेशी फाइबर में जैव रासायनिक प्रक्रियाएं शुरू होती हैं, और यह सिकुड़ती है;
• 5. इसके बाद, अतिरिक्त मध्यस्थ को एक विशेष एंजाइम - एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ द्वारा तोड़ दिया जाता है।

किसी रोग की उपस्थिति में यह प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

पर इस पलबच्चों में मायस्थेनिया के निम्नलिखित मुख्य कारणों की पहचान की गई है:

• 1. सिनैप्स में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का विघटन जो तब होता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनहाइपोथैलेमस और थाइमस;
• 2. थाइमस कोशिका पर आक्रमण स्वयं की प्रतिरक्षा(ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया), जिसके परिणामस्वरूप संश्लेषण कम हो जाता है और एसिटाइलकोलाइन का टूटना बढ़ जाता है।

रोग के निदान के लिए अतिरिक्त स्थितियाँ जो पूर्वानुमान को जटिल बनाती हैं, वे हैं तनाव, लगातार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और प्रतिरक्षा विकृति।

मस्कुलर मायस्थेनिया: रोग के लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी है। वे जल्दी थक जाते हैं और लंबे समय तक काम करने में असमर्थ हो जाते हैं। बार-बार हरकत करते समय यह संकेत विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होता है।

लंबे समय तक आराम करने से मांसपेशियों की सामान्य कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है। उदाहरण के लिए, रात की नींद के बाद रोगी को रोग की कोई अभिव्यक्ति नज़र नहीं आती है, लेकिन कुछ समय बाद लक्षण धीरे-धीरे बढ़ने लगते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस: रूप, लक्षण, पूर्वानुमान

कई प्रकार की विकृति की उपस्थिति के कारण मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग-अलग तरह से प्रकट होती है। इसके 3 रूप हैं:

• 1. बल्बर;
• 2. नेत्र संबंधी;
• 3. सामान्यीकृत.

बल्बर रूप उसी नाम के मांसपेशी समूह को प्रभावित करता है। वे चबाने और निगलने के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए इस विकृति के साथ रोगी की आवाज़ में महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है: भाषण कर्कश, शांत और कभी-कभी पूरी तरह से मौन हो जाता है।

ओकुलर मायस्थेनिया के लक्षण आंख की मांसपेशियों के एक जटिल रूप में प्रकट होते हैं: बाहरी, ऑर्बिक्युलिस और लेवेटर पैल्पेब्रल मांसपेशियां। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी पूरी तरह से आंख नहीं खोल सकता क्योंकि प्रभावित मांसपेशियां पलक को ऊपर नहीं उठा पाती हैं।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस के सिंड्रोम में लगातार ओकुलोमोटर, चेहरे और ग्रीवा की मांसपेशियां शामिल होती हैं। साथ ही चेहरे पर झुर्रियां और तनावपूर्ण मुस्कान दिखाई देने लगती है। गर्दन की कमजोरी के कारण रोगी को अपना सिर सीधा रखना मुश्किल हो जाता है।

आगे की प्रगति में हाथ और पैर की मांसपेशियां शामिल होती हैं, रोगी लगभग चलने या स्वतंत्र रूप से चलने में असमर्थ होता है। इस तथ्य के कारण कि मांसपेशियों पर कोई भार नहीं पड़ता है, वे थोड़ी देर के बाद शोष हो जाते हैं। सामान्य आँकड़ों के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस का सामान्यीकृत रूप सबसे आम है।

अलग से उल्लेख करने योग्य है गंभीर रूपमायस्थेनिया ग्रेविस, जो संकटों के साथ है। वे ग्रसनी और श्वसन की मांसपेशियों की समाप्ति के तत्काल हमले हैं। यह सिंड्रोम रोगी के जीवन के लिए सीधा खतरा है, क्योंकि छाती हिलना बंद कर देती है और ऑक्सीजन रक्त में प्रवेश नहीं कर पाती है। अनुपस्थिति के साथ समय पर इलाजश्वसन विफलता से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

बच्चों और वयस्कों में मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कहाँ करें?

मायस्थेनिया ग्रेविस है गंभीर विकृति विज्ञान, जिसके लिए चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इसका निदान निम्नलिखित परिणामों के आधार पर किया जा सकता है:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी, जो मायस्थेनिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति को इंगित करती है;
• सकारात्मक प्रोसेरिन परीक्षण, जो है इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनऐसी दवाएं जो कोलेलिनेस्टरेज़ विरोधी हैं;
• एक सीरोलॉजिकल अध्ययन जिसने रोगी के रक्त में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर थाइमोमा (थाइमस ग्रंथि का ट्यूमर)।

मुख्य परीक्षण जिसके आधार पर अंतिम निदान किया जाता है वह मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए प्रोसेरिन परीक्षण है।

लेने की जरूरत है अच्छा क्लिनिक, जहां आपको "मस्कुलर मायस्थेनिया ग्रेविस" का सटीक निदान किया जाएगा और नए मानकों के अनुसार उपचार और चिकित्सा निर्धारित की जाएगी। यह बिल्कुल वही दृष्टिकोण है जो न्यूरो-मेड क्लिनिक में अपनाया जाता है। उपचार में मुख्य रूप से एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों का दीर्घकालिक प्रशासन शामिल होता है।

इस मामले में, डॉक्टर द्वारा बताई गई खुराक का पालन करना अनिवार्य है, क्योंकि यदि खुराक अधिक हो जाती है, तो कोलीनर्जिक संकट विकसित हो जाता है, जिसके मुख्य लक्षण ब्रैडीकार्डिया, ऐंठन, मिओसिस और पेट दर्द हैं। यदि रोगी संकट की स्थिति में आ जाता है, तो चिकित्सा में एट्रोपिन का तत्काल प्रशासन शामिल होता है।

एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ प्रतिपक्षी की विशिष्ट पसंद रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है। रोगी को प्रोज़ेरिन, ऑक्साज़िल, कैलिमाइन या गैलेंटामाइन निर्धारित किया जाता है। स्यूडोपैरालिटिक मायस्थेनिया ग्रेविस को अतिरिक्त रूप से पोटेशियम लवण और स्पिरोनोलैक्टोन के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

गंभीर मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। यदि रोग का कारण थाइमोमा है तो इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस, मैकेनिकल वेंटिलेशन, एफेड्रिन, प्रोसेरिन और मानव इम्युनोग्लोबुलिन तैयारियों की मदद से मायस्थेनिक संकट को रोका जाता है।

"ग्रेविस" के रूप में यह रोग गंभीर है वंशानुगत रोगउचित चिकित्सा की आवश्यकता है। मॉस्को में मायस्थेनिया ग्रेविस सेंटर में उपचार और निदान से रोगी को पूर्ण जीवन जीने में मदद मिलेगी।

न्यूरो-मेड क्लिनिक में, न्यूरोमस्कुलर रोगों वाले रोगियों को उच्चतम श्रेणी, उम्मीदवार के डॉक्टर द्वारा सलाह दी जाती है चिकित्सीय विज्ञान.

आधी बंद पलकें, बोलने में दिक्कत, नाक से आवाज आना - ये ऐसे लक्षण हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं। यह एक काफी गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो लगातार प्रगतिशील होती जाती है।

मायस्थेनिया: यह क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस है विशेष रोगजिसका मुख्य लक्षण धारीदार मांसपेशियों में कमजोरी है। शारीरिक गतिविधि के दौरान यह बहुत तेजी से बढ़ता है और आराम के बाद कम हो जाता है। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी एक ऑटोइम्यून प्रकृति की है, और इसलिए हार्मोनल दवाओं के साथ इलाज पर अच्छी प्रतिक्रिया देती है।

इस विकृति का निदान अक्सर किया जाता है, और 2/3 रोगी निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि होते हैं। यह बीमारी 15-45 वर्ष की आयु के लोगों में "शुरुआत" करती है, लेकिन अधिकांश मामले 30 वर्ष के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं।

उल्लेखनीय है कि यह विकृति केवल मनुष्यों में ही नहीं पाई जाती है। मायस्थेनिया ग्रेविस कुत्तों और बिल्लियों में काफी आम है।

रोग के कारण और इसके विकास का तंत्र

दुर्भाग्य से, विशेषज्ञ सटीक रूप से यह नहीं कह सकते कि मायस्थेनिया ग्रेविस क्यों विकसित होता है। यह माना जाता है कि आनुवंशिकता एक भूमिका निभाती है। परामर्श के दौरान किसी रोगी का साक्षात्कार करते समय, अक्सर यह पता चलता है कि इस तरह की विकृति का निदान पहले करीबी रिश्तेदारों में किया गया था।

कभी-कभी मायस्थेनिया ग्रेविस स्वतंत्र रूप से नहीं होता है, लेकिन थाइमस के ट्यूमर के साथ संयोजन में या संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति की बीमारियां ( फेफड़े का कैंसर, स्तन), एएलएस के साथ आता है। यदि पैथोलॉजी ऊपर वर्णित बीमारियों के साथ संयोजन में विकसित होती है, तो इसे एक स्वतंत्र बीमारी नहीं, बल्कि एक सिंड्रोम माना जाता है।

कुछ कारकों (तनाव, संक्रामक एजेंटों का प्रभाव) के प्रभाव में, शरीर लगातार अपने ऊतकों में और अधिक सटीक रूप से पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के रिसेप्टर्स में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। मुख्य समारोहसिनैप्स - एक तंत्रिका आवेग का एक न्यूरॉन से दूसरे न्यूरॉन तक संचरण। एंटीबॉडी के प्रभाव में, झिल्ली क्रमिक रूप से ढहने लगती है, आवेग संचरण शक्ति खो देता है, और फिर अंत में बंद हो जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जांच करते समय, मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता वाले परिवर्तन अक्सर नहीं देखे जाते हैं। 30% मामलों में, डॉक्टर थाइमस ग्रंथि का आकार बड़ा होने या ट्यूमर की उपस्थिति का निदान करते हैं। विषय में मांसपेशी फाइबर, फिर उनमें पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणशोष के लक्षणों का पता लगाएं।

प्राथमिक लक्षण

कौन से नैदानिक ​​लक्षण मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं? हम पहले ही बता चुके हैं कि यह किस प्रकार की विकृति है, अब इसके विशिष्ट लक्षणों के बारे में बात करने का समय आ गया है।

विशेषज्ञों के अनुसार, इस बीमारी का अक्सर पहले से ही निदान किया जाता है उपेक्षित रूप. इस कारण से, किसी भी थकान, मांसपेशियों में शिथिलता और आवाज में बदलाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए संभावित लक्षणरोग तब तक रहेगा जब तक डॉक्टर इस निदान का खंडन नहीं कर देता।

को प्रारंभिक संकेतपैथोलॉजी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• बोलते समय आवाज का खो जाना।
• ठोस भोजन चबाने में कठिनाई होना।
• निगलने में समस्या.
• तेजी से थकान होना.
• झुकी हुई पलकें.

निगलने, चबाने और चेहरे की मांसपेशियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अगले परीक्षणआपको छिपे हुए वर्तमान मायस्थेनिया ग्रेविस की पहचान करने की अनुमति देता है:

1. यदि किसी मरीज को 40 सेकंड के लिए जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने के लिए कहा जाए, तो एक स्वस्थ व्यक्ति इस दौरान कम से कम 100 दोहराव करेगा, और किसी बीमारी से पीड़ित व्यक्ति बहुत कम करेगा।
2. अपनी पीठ के बल लेटने की स्थिति लें, अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाएं और इसे पूरे एक मिनट तक इसी स्थिति में रखें।
3. 20 स्क्वैट्स करें।
4. अपने हाथों को जल्दी-जल्दी निचोड़ें और बारी-बारी से साफ़ करें। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में, ऐसा कार्य अक्सर पलकों के अनैच्छिक झुकाव को भड़काता है।

रोग का स्थानीय संस्करण एक निश्चित मांसपेशी समूह में कमजोरी की उपस्थिति और सामान्यीकृत संस्करण के साथ होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियापूरे शरीर की मांसपेशियाँ शामिल होती हैं। उपरोक्त सभी लक्षण आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देते हैं।

आँख का आकार

डॉक्टर द्वारा निदान की पुष्टि करने और रोग के विशिष्ट प्रकार का निर्धारण करने के बाद ही पैथोलॉजी का उपचार शुरू होना चाहिए। रोग का यह रूप केवल ओकुलोमोटर, ऑर्बिक्युलिस और लेवेटर पैलेब्रल मांसपेशियों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: स्ट्रैबिस्मस, दोहरी दृष्टि, अक्षमता लंबे समय तकवस्तुओं को देखना, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई। इसके अलावा, लगभग सभी रोगियों में एक विशेष लक्षण होता है - ऊपरी पलक का गिरना। इसकी विशिष्टता नैदानिक ​​संकेतबात यह है कि यह केवल शाम को ही दिखाई देता है।

बुलबार रूप

चेहरे और चबाने वाली मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल थकान के कारण आवाज में बदलाव और खाने में समस्या होती है। एक सामान्य बातचीत इतनी थका देने वाली हो सकती है कि मरीज को पूरी तरह से ठीक होने में कई घंटे लग जाएंगे। इस निदान वाले लोगों के लिए ठोस खाद्य पदार्थ चबाना भारी पड़ सकता है। वे पूरे दिन भोजन को इस तरह से वितरित करने का प्रयास करते हैं कि इस समय मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपयोग की जाने वाली एंटीबायोटिक्स यथासंभव मजबूत हों। यहां तक ​​​​कि भलाई में मामूली सुधार के क्षणों में भी, इस निदान वाले रोगी दिन के पहले भाग में खाना पसंद करते हैं, क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर शाम को तेज होती है।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस

यह सर्वाधिक है खतरनाक रूपएक रोग जो धीरे-धीरे विकसित होता है। प्रारंभ में प्रभावित हुआ ऑकुलोमोटर मांसपेशियाँ. फिर गर्दन और अंगों की मांसपेशियां इस रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। रोगी के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो जाता है और लार टपकने लगती है। हर दिन चलना-फिरना और भी कठिन हो जाता है। सामान्यीकृत रूप श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। परिणामी श्वसन विकार अक्सर हाइपोक्सिया और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बनता है।

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

युवा रोगियों में रोग को कई रूपों में विभाजित किया गया है:

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट तीव्र मांसपेशियों की कमजोरी से जुड़ी रोगी की स्थिति में अचानक गिरावट है। श्वास पहले तेज़, फिर दुर्लभ और रुक-रुक कर होती है। साथ ही चेहरा बैंगनी रंग का हो जाता है। नाड़ी तेज हो जाती है धमनी दबाव 200 mmHg तक बढ़ जाता है। कला। बाद अंतिम पड़ावसाँस लेने में, रोगी चेतना खो देते हैं, और उचित सहायता के बिना चिकित्सा देखभालनैदानिक ​​मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है।

आवश्यक जांच

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की पुष्टि करने के कई तरीके हैं। न्यूरोलॉजी सक्रिय रूप से इस बीमारी का अध्ययन कर सुझाव दे रही है विभिन्न प्रकारइस प्रकार की विकृति वाले रोगियों का अध्ययन।

• नैदानिक ​​परीक्षण।
• विद्युतपेशीलेखन।
• एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण।
• प्रोसेरीन परीक्षण.
• थाइमस का सीटी स्कैन।

प्रोसेरिन परीक्षण सबसे विश्वसनीय माना जाता है। रोगी को चमड़े के नीचे प्रोसेरिन का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिसके बाद अल्पकालिक सुधार होता है।

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला है

इस निदान वाले मरीजों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए, लगातार निर्धारित दवाएं लेनी चाहिए और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। इस मामले में, कार्य क्षमता का दीर्घकालिक संरक्षण संभव है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में, धूप सेंकना, गंभीर शारीरिक गतिविधि, और दवाओं के कुछ समूह (कुनैन डेरिवेटिव, मांसपेशियों को आराम देने वाले, एंटीसाइकोटिक्स, आदि) लेना वर्जित है। सभी रोगियों को दवाओं की एक सूची दी जानी आवश्यक है जिन्हें हमेशा अपने साथ रखना होगा।

मरीजों को दिखाया गया है स्पा उपचारमेडिकल प्रोफाइल वाले संस्थानों में।

उपचारात्मक उपाय

मायस्थेनिया ग्रेविस को हमेशा के लिए ठीक करना संभव नहीं है, लेकिन प्रत्येक रोगी में स्थायी उपचार प्राप्त करने की शक्ति होती है। ड्रग थेरेपी में निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• पोटेशियम की तैयारी. न्यूरॉन्स से आवेगों के संचालन को बढ़ावा देना और मांसपेशियों के संकुचन में सुधार करना।
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं। मायस्थेनिया ग्रेविस (नेत्र रूप) से पीड़ित सभी रोगियों के लिए निर्धारित। उपचार का उद्देश्य एसिटाइलकोलाइन को नष्ट करने वाले एंजाइम को रोकना है।
• साइटोस्टैटिक्स ("अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोस्पोरिन")। दवाएं ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकती हैं, जिससे एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।
• मानव इम्युनोग्लोबुलिन. एक मिश्रण का प्रतिनिधित्व करता है सुरक्षात्मक एंटीबॉडीबिल्कुल से लिया गया स्वस्थ लोग. दवा का प्रतिरक्षा प्रणाली पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
• एंटीऑक्सीडेंट. सुधार के उद्देश्य से चयापचय प्रक्रियाएंजीव में.
• हार्मोनल एजेंट. प्रेडनिसोलोन को अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित किया जाता है। इस उत्पाद में वस्तुतः कोई नहीं है दुष्प्रभावऔर साथ ही इस रोग के लक्षणों को कम करता है।

कभी-कभी रोगियों के लिए प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश की जाती है। यह विधि एंटीबॉडी के रक्त को शुद्ध करने पर आधारित है। प्रक्रिया के दौरान, एक व्यक्ति से रक्त के कई हिस्से लिए जाते हैं, जिसमें से एक अपकेंद्रित्र का उपयोग करके प्लाज्मा को अलग किया जाता है, और कोशिकाओं को स्वयं संरक्षित किया जाता है।

में हाल ही मेंथाइमस क्षेत्र का गामा विकिरण सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया विकिरण ऊर्जा की क्रिया के कारण ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबाने में मदद करती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप केवल तेजी से बढ़ने वाले मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित है। ऑपरेशन को एक ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर की उपस्थिति में भी संकेत दिया जाता है, जिसमें रोग प्रक्रिया में ग्रसनी की मांसपेशियां शामिल होती हैं।

दवा उपचार दीर्घकालिक होता है, रोगियों को जीवन भर दवाएँ लेने के लिए मजबूर किया जाता है। डॉक्टर एक विशिष्ट दवा और उसकी खुराक निर्धारित करता है। उपचार के दौरान रोगी की स्थिति की निगरानी करना (रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करना, प्रतिदिन रक्तचाप की जांच करना, ऑस्टियोपोरोसिस को रोकना) बहुत महत्वपूर्ण है। तीव्रता के दौरान, जब दवा उपचार अप्रभावी होता है, तो हर दूसरे दिन 5-7 बार प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश की जाती है।

निवारक उपाय

ऊपर हम पहले ही मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए मुख्य मतभेद सूचीबद्ध कर चुके हैं। अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के कारणों के बारे में पर्याप्त जानकारी की कमी के कारण बीमारी को रोकना संभव नहीं है।

मायस्थेनिया ग्रेविस आमतौर पर युवा लोगों में विकसित होता है। औसत उम्रमरीज बमुश्किल 20 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं। अनुपस्थिति के साथ समय पर निदानऔर उपचार से रोग काफी तेजी से बढ़ता है। इससे मृत्यु दर काफी कम है, लेकिन इस निदान के साथ जीवन की गुणवत्ता काफी खराब हो जाती है।

निष्कर्ष

न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, मायोपैथी और अन्य) वर्तमान में दुनिया भर के विशेषज्ञों का ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। इस प्रकार की विकृति के लिए उपचार के लिए विशेष रूप से योग्य दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। वैज्ञानिक इन बीमारियों का सक्रिय रूप से अध्ययन करना और प्रभावी दवाओं की खोज करना जारी रखते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस ऑटोइम्यून बीमारियों की एक श्रेणी है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान के कारण मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनती है।

अधिकांश मामलों में, रोग आंखों की मांसपेशियों, साथ ही चेहरे और चबाने की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, कम अक्सर मांसपेशियां श्वसन प्रणाली. यही उच्चारण और विशेषता को स्पष्ट करता है इस बीमारी कालक्षण।

चिकित्सीय उपायों का जटिल

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में अपनाया जाने वाला मुख्य लक्ष्य न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स में एसिटाइलकोलाइन के स्तर को बढ़ाना है।

चूँकि प्राकृतिक संश्लेषण को उत्तेजित करके इसे प्राप्त करना बहुत कठिन है, इसलिए विनाश को रोकना अधिक तर्कसंगत है इस पदार्थ काऊतकों में. मरीज को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जिनका हल्का असर होता है।

पाइरिडोस्टिग्माइन और ऑक्साज़िल का उपयोग लंबे पाठ्यक्रमों में अधिक बार किया जाता है। यदि थेरेपी वांछित प्रभाव नहीं लाती है, तो विशेषज्ञ दवाओं के अतिरिक्त उपयोग की सिफारिश कर सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर में प्रवेश करने वाले पदार्थों पर प्रतिक्रिया करने से रोकती है।

इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं। से बचा जाना चाहिए दवाइयाँसंरचना में फ्लोरीन की उपस्थिति के साथ, क्योंकि रोगी के शरीर पर उनका प्रभाव बेहद अवांछनीय हो सकता है।

मरीजों का इलाज आयु वर्ग 70 साल की उम्र से, मुख्य रूप से सर्जिकल - थाइमस ग्रंथि को पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

हालाँकि, मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के तरीके काफी हद तक रोग की प्रगति की डिग्री पर निर्भर करते हैं।

शुरू करना…

पर आरंभिक चरण अच्छे परिणामकलिमिन या अन्य दवाओं के आधार पर ड्रग थेरेपी दिखाता है पोटैशियम:

• कालीमिना 60एन(गोलियाँ) - 6 घंटे या उससे अधिक की खुराक के बीच समय अंतराल के साथ दिन में तीन बार;
• पोटेशियम क्लोराइड, 1 ग्राम की मात्रा में दिन में तीन बार निर्धारित;
• पोटेशियम-नॉर्मिनाएक गोली की मात्रा में दिन में तीन बार।

यदि लक्षण बढ़ते हैं

रोग की प्रगति, बल्बर विकारों की उपस्थिति और दवा उपचार की अप्रभावीता के कारण ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित करने की आवश्यकता हो सकती है। अक्सर यह रोगी के वजन के 1 मिलीग्राम/1 किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन होता है।

इंजेक्शन दिन में एक बार - सुबह में लगाए जाते हैं। प्रशासन की आवृत्ति: हर दूसरे दिन.

बहुत जोरदार उपाय

उन्नत मामलों में, या यदि दवा चिकित्सा अप्रभावी है, या यदि अन्य संकेत हैं, तो शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है - थाइमस ग्रंथि को हटाना।

ऑपरेशन का असर तुरंत नहीं, बल्कि 1-1.5 साल में विकसित होता है। प्रारंभिक चरणों में सर्जिकल हस्तक्षेप भी किया जाता है, जो इस पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंजीव और पूर्वानुमान.

ड्रग थेरेपी विशेष रूप से एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सहित अन्य विशेषज्ञों की देखरेख में की जानी चाहिए। रोगी के रक्त शर्करा स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है, जो दवाओं के प्रभाव में बदल सकता है।

इलाज के पारंपरिक तरीके

ड्रग थेरेपी के साथ-साथ, रिकवरी में तेजी लाने और स्थिति को कम करने के लिए लोक उपचार के साथ घर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करना संभव है। हालाँकि, किसी भी पारंपरिक उपचार पद्धति पर पर्यवेक्षक विशेषज्ञ से सहमति होनी चाहिए।

प्रभावी साधन:

1. जई. अनाज को अच्छी तरह से धोया जाता है और 0.5 लीटर की मात्रा में पानी से भर दिया जाता है। इसके बाद, कंटेनर को आग पर रख दिया जाता है, मिश्रण को उबाल लाया जाता है और कम से कम आधे घंटे के लिए भाप में पकाया जाता है। इसके बाद, जलसेक तैयार करने के लिए, जई को गर्मी से हटाकर, 2 घंटे और प्रतीक्षा करें। परिणामी काढ़ा भोजन से एक घंटे पहले, दिन में कम से कम 4 बार लिया जाता है। थेरेपी की अवधि 3 महीने है जिसमें 1 महीने का ब्रेक और उपचार का दूसरा कोर्स शामिल है।
2. प्याज. 200 ग्राम (शुद्ध) की मात्रा में उत्पाद को 200 ग्राम चीनी के साथ मिलाया जाता है और 0.5 लीटर की मात्रा में पानी से भर दिया जाता है। मिश्रण को धीमी आंच पर रखा जाता है और 1.5 घंटे तक पकाया जाता है। इसके बाद, द्रव्यमान को ठंडा करें, इसमें दो बड़े चम्मच शहद मिलाएं और दो चम्मच दिन में तीन बार लें।
3. लहसुनतीन सिरों को कुचलकर चार नींबू, एक लीटर शहद और के साथ मिलाया जाता है अलसी का तेल(200 जीआर.). सभी सामग्रियों को अच्छी तरह से मिश्रित किया जाना चाहिए और प्रतिदिन एक चम्मच दिन में तीन बार लेना चाहिए।

वसूली की अवधि

उपचार और उपचार के दौरान रोगी का पोषण विशेष महत्व रखता है। अपने आहार में अंजीर, सूखे खुबानी, किशमिश, केला और पके हुए आलू को शामिल करना आवश्यक है।

तर्कसंगत शारीरिक गतिविधि, मालिश और प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना भी महत्वपूर्ण है। हालाँकि, किसी भी परिस्थिति में आपको अपनी मांसपेशियों पर अधिक ज़ोर नहीं लगाना चाहिए।

पुनर्प्राप्ति चरण में कभी-कभी काफी लंबा समय लग जाता है। इसकी अवधि कई कारकों पर निर्भर करती है, जिसमें रोगी की उम्र और चिकित्सा सहायता प्राप्त करने की समयबद्धता दोनों शामिल हैं।

पुनरावृत्ति की रोकथाम

जब मुख्य उपचार समाप्त हो जाता है और छूट पहले ही प्राप्त हो चुकी होती है, तो पुनरावृत्ति की रोकथाम का ध्यान रखना महत्वपूर्ण है। मरीज को पालन करना होगा निश्चित नियम: अस्वीकार करना बुरी आदतें, मोटापा होने पर वजन कम करें, अपने आहार को समायोजित करें, इसे विटामिन और सूक्ष्म तत्वों वाले खाद्य पदार्थों से समृद्ध करें।

पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग निवारक उद्देश्यों के लिए भी किया जाता है।

पूर्वानुमान और परिणाम

मायस्थेनिया ग्रेविस एक घातक बीमारी है जिसे हाल तक लगभग लाइलाज और यहां तक ​​कि घातक भी माना जाता था। हालाँकि, आज स्थिति उतनी दुखद नहीं है.

आधुनिक को धन्यवाद दवाएं, रोग को सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है और स्थिर उपचार प्राप्त किया जा सकता है। रोगी का आगे का जीवन पूरी तरह से स्वस्थ लोगों के जीवन से थोड़ा अलग होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार कितना प्रभावी होगा और पूर्वानुमान क्या होगा यह कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग के रूप- सामान्यीकृत मायस्थेनिया का इलाज ओकुलर मायस्थेनिया की तुलना में कहीं अधिक कठिन है और दवा उपचार के लिए कम उत्तरदायी है;
• उपचार का प्रारंभ समय- बीमारी के बढ़ने का इंतज़ार किए बिना, प्रारंभिक चरण में डॉक्टर से परामर्श करना हमेशा बेहतर होता है;
• बीमारी का प्रकार;
• लिंग;
• आयु वर्ग- वी पृौढ अबस्थाबीमारी से छुटकारा पाना अधिक कठिन है, अप्रभावीता के कारण दवा चिकित्सा का उपयोग करना पूरी तरह से व्यर्थ है;
• चिकित्सा देखभाल की स्थिति और गुणवत्ता, नियमों, आवश्यकताओं और डॉक्टर की सिफारिशों का अनुपालन.

इस बीमारी के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं है (सिवाय इसके शल्य चिकित्सा विधिइलाज)। थेरेपी बाह्य रोगी के आधार पर की जाती है, लेकिन फिर भी, विशेषज्ञ निरंतर निगरानी करेगा और गतिशीलता की सावधानीपूर्वक निगरानी करेगा।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऐसी बीमारी है जिसे नज़रअंदाज़ नहीं किया जा सकता। उच्च गुणवत्ता वाला उपचार और विशेषज्ञ के निर्देशों का कड़ाई से पालन सफलता की कुंजी है।

लगभग 90% मरीज़ जिन्होंने समय पर चिकित्सा शुरू की, वे सफलतापूर्वक बीमारी का सामना करते हैं और अपनी सामान्य जीवन शैली का नेतृत्व करना जारी रखते हैं, जिसकी गुणवत्ता, एक नियम के रूप में, प्रभावित नहीं होती है। यदि बीमारी का इलाज नहीं किया गया तो परिणाम गंभीर हो सकते हैं।

मायस्थेनिक सिंड्रोम (एस्टेनिक बल्बर पक्षाघात) उसकी विशेषता है क्रोनिक कोर्स. पुनरावृत्ति रोग संबंधी स्थितिगंभीर मांसपेशियों की कमजोरी के साथ। कई रोगियों में, मायस्थेनिक विकार तेजी से बढ़ते हैं, जिससे शरीर के विभिन्न हिस्सों में पक्षाघात का विकास होता है। इस प्रकार का उल्लंघन दुर्लभ है. मायस्थेनिया के सार को समझने के लिए, यह क्या है, इसकी विशेषताएं क्या हैं नैदानिक ​​तस्वीर, रोग के विकास के कारणों का समाधान करना आवश्यक है।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है, कारण और मुख्य लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस (रूसी में प्रयुक्त परिभाषा चिकित्सा शब्दावली) एक न्यूरोमस्कुलर रोग है स्वप्रतिरक्षी प्रकार, रोजमर्रा के कार्यों के दौरान प्रकट होता है: बातचीत करना, खाना खाना, इत्यादि। अर्थात्, विकार के लक्षणों का कारण मानव शरीर द्वारा अनुभव किया गया कोई भी, यहां तक ​​कि मामूली भार भी हो सकता है।

मायस्थेनिक संकट प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य व्यवहार के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

शरीर स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है, जो निगलने की क्रिया में व्यवधान, कमजोरी को भड़काता है श्वसन तंत्रऔर अन्य विकार.

कारण

मायस्थेनिया ग्रेविस के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण हो सकती है। लेकिन इस धारणा को आधिकारिक पुष्टि नहीं मिली है.

प्रेरक कारक के आधार पर, विकृति विज्ञान के दो रूप प्रतिष्ठित हैं:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम जीन उत्परिवर्तन के कारण विकसित होता है, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के सिनैप्स असामान्य रूप से कार्य करते हैं। इस प्रकार के विकार का निदान शायद ही कभी किया जाता है।

अधिग्रहीत रूप का इलाज करना आसान है। अधिक बार, इस प्रकार का विकार थाइमस ग्रंथि (प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय अंग) के ट्यूमर या ऊतक प्रसार (हाइपरप्लासिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। कम सामान्यतः, सिंड्रोम निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में होता है:

• डर्मेटोमायोसिटिस;
• स्क्लेरोडर्मा;
• नींद की बीमारी;
• थायरोटॉक्सिकोसिस;
• प्रजनन प्रणाली, फेफड़े और यकृत के ट्यूमर।

उत्तरार्द्ध बताता है कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस का अधिक बार निदान क्यों किया जाता है (अनुमानित अनुपात 2: 1 है)। सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम समूह में 20-40 वर्ष की आयु के लोग शामिल हैं।

पैथोलॉजी के कारण भी हो सकता है गंभीर तनावऔर एआरवीआई।

मायस्थेनिक सिंड्रोम के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं को समझने के लिए, आपको योजनाबद्ध संरचना का संदर्भ लेना चाहिए तंत्रिका तंत्र. प्रत्येक न्यूरॉन में एक झिल्ली होती है जिसमें ट्रांसमीटर, या विशिष्ट पदार्थ प्रवेश करते हैं। मध्यस्थ तंत्रिका तंत्र में कोशिकाओं को उत्पन्न करने वाले आवेगों को प्रसारित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं। मांसपेशियों का ऊतकइनमें रिसेप्टर्स होते हैं जो न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन को बांधते हैं। उल्लंघन के कारण यह प्रोसेसतंत्रिका तंत्र से मांसपेशियों तक आवेगों का संचरण कठिन हो जाता है। और इस तथ्य की जिम्मेदारी कि रिसेप्टर्स एसिटाइलकोलाइन को बांधना बंद कर दें, प्रतिरक्षा कोशिकाओं पर निर्भर है।

रोग के लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप के बावजूद, लक्षण इस प्रकार प्रकट होते हैं:

प्रारंभ में, मायस्थेनिक सिंड्रोम के लक्षण बहुत कम दिखाई देते हैं। थोड़े आराम के बाद मांसपेशियों की कमजोरी कम हो जाती है। हालाँकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षणों की तीव्रता बढ़ती जाती है। इसके अलावा, कमजोरी अचानक आ जाती है, और शरीर को ठीक होने में काफी अधिक समय लगता है।

हालाँकि, विकार के विकास के प्रारंभिक चरण में, लक्षणों की तीव्रता पूरे दिन बदलती रहती है। इसलिए, सिंड्रोम को अक्सर लक्षणों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और इसलिए अपर्याप्त उपचार किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस को इस तंत्रिका संबंधी विकार के लक्षणों की अनुपस्थिति से अलग किया जा सकता है:

• स्वायत्त विकार;
• समस्या क्षेत्र में संवेदनशीलता कम करना।

और एक महत्वपूर्ण विशेषतामायस्थेनिक सिंड्रोम सममित लक्षणों की उपस्थिति है।

विशेष रूप से, मांसपेशियों की थकान एक साथ देखी जाती है, उदाहरण के लिए, दाएं और बाएं हाथ में। इस नियम का एकमात्र अपवाद एक पलक का गिरना है, जो तब होता है जब सिर का चेहरा प्रभावित होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, निम्नलिखित लक्षण कभी नहीं होते (बशर्ते कि वे न हों सहवर्ती विकृति):

मायस्थेनिया ग्रेविस का विकास हाथों और पैरों में चलने वाले मांसपेशी फाइबर को प्रभावित नहीं करता है। वह है, शारीरिक गतिविधिअंग समान स्तर पर रहते हैं।

बच्चों में मायस्थेनिया

बच्चों में मायस्थेनिया अक्सर जन्मजात होता है। इस प्रकार के विकार वाली माताओं के 10-20% मामलों में इसी तरह के विकार वाले बच्चे होते हैं। इसके अलावा, नवजात शिशुओं में यह बीमारी क्षणिक होती है।

एक बच्चे में न्यूरोमस्कुलर विकारों के पहले लक्षण 1-1.5 महीने के भीतर दिखाई देते हैं। पैथोलॉजी के विकास का कारण नाल के पार एसिटाइलकोलाइन में एंटीबॉडी का स्थानांतरण माना जाता है।

रूप एवं लक्षण

जन्मजात मायस्थेनिया कई रूपों में आता है:

1. ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम. यह शरीर की अधिकांश मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जिसे न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन की कमी से समझाया जाता है।
2. ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम. स्कैपुलर क्षेत्र और अग्रबाहु पर स्थित मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। जैसे-जैसे सिंड्रोम विकसित होता है, तंतु शोषग्रस्त हो जाते हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम के साथ, काठ और बल्ब की मांसपेशियों की कार्यक्षमता में कमी भी संभव है। इस मामले में लक्षणों की तीव्रता बढ़ जाती है शारीरिक गतिविधि. इसके अलावा, ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर की प्रकृति एसिटाइलकोलाइन एकाग्रता के स्तर के आधार पर भिन्न हो सकती है।

बच्चों में मायस्थेनिक विकारों को विकारों की विशेषताओं के आधार पर तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

1. सामान्यीकृत. श्वसन या हृदय संबंधी शिथिलता के रूप में प्रकट। इन विकारों का अभाव संभव है।
2. स्थानीय। प्रभावित क्षेत्र ग्रसनी और सिर के चेहरे के हिस्से की मांसपेशियों को प्रभावित करता है श्वसन क्रियाया इसके बिना. साथ ही, रोग प्रक्रिया केवल पलकों की गति के लिए जिम्मेदार तंतुओं में ही स्थानीयकृत हो सकती है।
3. मस्कुलोस्केलेटल. श्वसन संबंधी विकारों के रूप में या इसके बिना प्रकट।

पहले कुछ महीनों में बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस मुख्य रूप से प्रभावित करता है आँख की मांसपेशियाँ, जिसके परिणामस्वरूप निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं:

मायस्थेनिक सिंड्रोम के अन्य लक्षण भी प्रकट हो सकते हैं:

• चबाने की क्रिया की शिथिलता और चेहरे की मांसपेशियाँ;
• निगलने में समस्या;
• बेहोश रोना;
• कठिनता से सांस लेना।

अक्सर रोग के विकास का कारण बनता है बढ़ी हुई थकानश्रोणि, गर्दन और भुजाओं में स्थित मांसपेशीय तंत्र। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में बेजान चेहरे की अभिव्यक्ति और स्थिर टकटकी का निदान किया जाता है। बाद में, अस्पष्ट वाणी और नाक से आवाज आना नोट किया जाता है। दोनों लक्षण लंबी बातचीत के दौरान होते हैं। शारीरिक गतिविधि के बाद बच्चों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है बदलती डिग्रीतीव्रता।

सबसे पहले, नवजात शिशुओं को अलग-अलग लक्षणों का अनुभव होता है। जैसे-जैसे मायस्थेनिया ग्रेविस बढ़ता है, मांसपेशी विकारों के अन्य लक्षण प्रकट होते हैं। कई महीनों के लिए रोग संबंधी विकारसामान्यीकृत हो जाता है, जो विकास से भरा होता है गंभीर जटिलताएँ. हालाँकि, केवल 12% रोगियों में रोग के स्थानीय रूपों का निदान किया जाता है।

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर वयस्कों में सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से भिन्न नहीं होती है। इस मामले में अंतर लक्षणों की तीव्रता में निहित है: बच्चों में रोग अधिक तीव्र होता है।

इलाज

यदि विकृति के साथ निगलने में कठिनाई होती है, तो इन दवाओं का एक संयोजन निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, भोजन से 30 मिनट पहले, प्रोसेरिन को त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और एक घंटे के बाद बच्चे को कैलिमिन दिया जाता है, जिसका प्रभाव लंबे समय तक रहता है।

निर्धारित दवाओं की अनुमेय खुराक से अधिक होने से कोलीनर्जिक संकट हो जाता है, जिसके लिए रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। यह स्थिति धीमी गति से विकास की विशेषता है। कोलीनर्जिक संकट से गले में ऐंठन, मांसपेशियों में झुनझुनी और त्वचा का पीला पड़ना शुरू हो जाता है। माता-पिता को दवा लेने के बाद अपने बच्चे में होने वाले बदलावों पर बारीकी से नजर रखनी चाहिए।

यदि बच्चों में मायस्थेनिक संकट का निदान किया जाता है, तो दवाओं की खुराक बढ़ाना आवश्यक है।

रोग के विकास का उपचार और पूर्वानुमान सहवर्ती विकृति की उपस्थिति पर निर्भर करता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करते समय, इसे बाहर करना महत्वपूर्ण है निम्नलिखित औषधियाँजिसके कारण मरीज की हालत खराब हो जाती है:

• कुनैन;
• क्लोनाज़ेपम;
• मैग्नीशियम युक्त तैयारी;
• एंटीबायोटिक्स;
• लिथियम कार्बोनेट;
• टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स और अन्य।

में गंभीर मामलेंकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। तंत्रिका तंत्र से मांसपेशियों तक आवेगों के संचरण को बेहतर बनाने के लिए, कभी-कभी पॉलीफेपन का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी का उपचार पूरक है अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन।

ड्रग थेरेपी से परिणाम की अनुपस्थिति में, साथ ही गंभीर विकारों के मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जाता है।

इस उपचार में थाइमस ग्रंथि को हटाना, देना शामिल है सकारात्म असर 70-80% मामलों में. इसके अतिरिक्त अधिकतम परिणामयदि 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सर्जरी की जाए तो इसे प्राप्त किया जा सकता है।

मायस्थेनिया के रूप

मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषताओं पर विचार करते समय, यह किस प्रकार की बीमारी है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर की प्रकृति, रूपों को उजागर करना आवश्यक है रोग संबंधी विकार. प्रमुखता से दिखाना निम्नलिखित प्रकारउल्लंघन:

• नेत्र संबंधी;
• बल्बर;
• सामान्यीकृत;
• लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम;
• मायस्थेनिक संकट.

मायस्थेनिया ग्रेविस का यह वर्गीकरण आपको सबसे अधिक चयन करने की अनुमति देता है प्रभावी उपचारऔर समान लक्षणों वाले अन्य विकारों की उपस्थिति को बाहर करें। अधिक बार, रोगियों में रोग के सामान्यीकृत रूप का निदान किया जाता है, जो सबसे पहले ओकुलोमोटर कार्यों में गड़बड़ी के रूप में प्रकट होता है। भविष्य में, सिंड्रोम अंगों और शरीर की मांसपेशियों को प्रभावित करता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस संकट के विकास को भड़काता है, जो अचानक कमजोरी की विशेषता है। ऐसी स्थितियों की घटना को रोकने के लिए, व्यावहारिक तंत्रिका विज्ञान में लंबे समय तक काम करने वाली दवाओं के एक परिसर का उपयोग किया जाता है।

बुलबार रूप

बुलबार मायस्थेनिया तब विकसित होता है जब एक ही नाम की नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। 15% मामलों में रोग के इस रूप का निदान किया जाता है। पैथोलॉजी के दौरान चेहरे और गले को बनाने वाली मांसपेशियों की प्रणाली की कार्यक्षमता में कमी आती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप शुरू में आवाज के स्वर में बदलाव के रूप में प्रकट होता है। उत्तरार्द्ध एक अनुनासिक स्वरूप धारण कर लेता है और शांत हो जाता है। लंबी बातचीत के अंत में इसी तरह के बदलाव देखे जाते हैं। विकार के बल्बर रूप वाले मरीजों को सिबिलेंट ध्वनि (डिसार्थ्रिया) उत्पन्न करने में कठिनाई होती है। में दुर्लभ मामलों मेंविख्यात:

बल्बनुमा आकार का विकास निगलने की क्रिया के उल्लंघन के साथ होता है। खाना खाते समय रोगी को खांसी होती है। यदि आप लंबे समय तक खाना चबाते हैं, तो आपका निचला जबड़ा शिथिल हो सकता है।

इसके अलावा, बल्बर रूप में, चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी का निदान किया जाता है, जो असमर्थता में प्रकट होता है:

• अपने गाल फुलाओ;
• अपने मुँह के दोनों ओर मुस्कुराएँ;
• अपने दांत दिखाओ

सक्रिय लार बल्बर रूप के पक्ष में बोलती है। इस प्रकार के विकार से एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है, जो श्वसन पथ में तरल पदार्थ के प्रवेश के कारण विकसित होता है।

आँख का आकार

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लगभग सभी रोगियों में, रोग का नेत्र संबंधी रूप न्यूरोमस्कुलर विकार की उपस्थिति का संकेत देने वाले पहले और मुख्य लक्षण के रूप में प्रकट होता है।

इस प्रकार का उल्लंघन स्वयं इस प्रकार प्रकट होता है:

• पीटोसिस (एक या दोनों पलकों का गिरना);
• डिप्लोपिया (वस्तुओं का दोगुना होना)।

लक्षणों की तीव्रता तब बढ़ जाती है जब रोगी अपनी आँखें घुमाता है और छवि पर ध्यान केंद्रित करता है। पीटोसिस के कारण रोगी अपनी आंखें बंद नहीं कर पाता है।

ओकुलर मायस्थेनिया की विशेषता यह है कि लक्षणों की तीव्रता पूरे दिन बदलती रहती है। शाम को पीटोसिस अधिक स्पष्ट हो जाता है, और रात की नींद के बाद, समस्याग्रस्त पलक अपनी गतिविधि को पुनः प्राप्त कर लेती है। दोहरी दृष्टि की गंभीरता भी पूरे दिन बदलती रहती है।

लगभग 50% रोगियों में, मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र संबंधी रूप प्रगति नहीं करता है। अन्य रोगियों में, विकृति का विकास जारी रहता है, जो अन्य मांसपेशी समूहों को प्रभावित करता है।

लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम

लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम में, चालन ख़राब हो जाता है तंत्रिका आवेगगर्दन और अंगों की मांसपेशियों को. इस कारण मरीज नहीं कर पाता कब काअपना सिर सीधा रखें. अधिक बार, लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम का निदान वृद्ध लोगों में किया जाता है। इस मामले में, मरीज़ अपना सिर नीचे करके चलते हैं।

जब अंगों में मांसपेशी फाइबर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो मरीज लंबे समय तक चलने में असमर्थ होते हैं। इसके अलावा, उच्च शारीरिक गतिविधि के साथ, न केवल पैरों या बाहों के काम में, बल्कि शरीर के अन्य हिस्सों में भी समस्याएं उत्पन्न होती हैं। पीटोसिस और निगलने में कठिनाई का विकास भी संभव है।

इस मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, रोग के पहले लक्षण दिखाई देने पर उपचार किया जाना चाहिए। लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम तेजी से बढ़ सकता है और घातक हो सकता है।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस

सभी प्रकार के मायस्थेनिया ग्रेविस में, सामान्यीकृत रूप 1% मामलों में रोगी की मृत्यु का कारण बनता है। इसके अलावा, हाल के वर्षों में यह आंकड़ा लगातार घट रहा है। पहले इस बीमारी से लगातार 35% मरीजों की मौत होती थी।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया का निदान इस प्रकार के अन्य विकारों की तुलना में अधिक बार किया जाता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, रोग निम्नलिखित मांसपेशियों को प्रभावित करता है:

• ऑकुलोमोटर;
• चेहरे के भाव;
• ग्रीवा

जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है, शरीर की बाकी मांसपेशियां भी इसमें शामिल हो जाती हैं। इस प्रकार के विकार वाले मरीजों को अपना सिर ऊपर उठाने में कठिनाई होती है सही स्थान. उसी समय, एक अनुप्रस्थ मुस्कान, चेहरे पर गहरी झुर्रियाँ और अत्यधिक लार दिखाई देती है।

जब रोग प्रक्रिया अंगों को प्रभावित करती है, तो रोगी को कोई भी हरकत करने में गंभीर कठिनाइयों का अनुभव होता है। जैसा कि मायस्थेनिया के अन्य रूपों के मामले में होता है, सामान्यीकृत रूप में लक्षणों की तीव्रता पूरे दिन बदलती रहती है: सुबह में रोगी की स्थिति शाम की तुलना में बेहतर होती है।

जांघ और कंधे की मांसपेशियों में विकृति सबसे तीव्र है।

उत्तरार्द्ध, बीमारी के लंबे समय तक विकास के साथ, समय के साथ शोष होता है। कण्डरा सजगता में भी कमी आती है, जो आराम के बाद ठीक हो जाती है।

मायस्थेनिया के सामान्यीकृत रूप का खतरा यह है कि यह रोग मांसपेशियों को प्रभावित करता है छातीऔर डायाफ्राम. यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो यह विकृति श्वसन विफलता का कारण बनती है।

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट को विचाराधीन विकार की जटिलता माना जाता है। यह स्थिति सांस लेने और निगलने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की अचानक कमजोरी की विशेषता है। मायस्थेनिक संकट निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• तेज़ और घरघराहट वाली साँस लेना;
• तचीकार्डिया;
• सक्रिय लार.

मायस्थेनिक संकट की स्थिति में रोगी को इसकी आवश्यकता होती है तत्काल देखभाल. यह स्थिति श्वसन मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बनती है, जो जीवन के लिए खतरा है।

अधिकांश रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस बढ़ने की प्रवृत्ति होती है। रोग के पाठ्यक्रम को पुनरावृत्ति और छूट में तेज बदलाव की विशेषता है। मायस्थेनिक सिंड्रोम का विकास कुछ समय के लिए रुक सकता है, लेकिन ऐसा दुर्लभ है।

पैथोलॉजी का बढ़ना एपिसोडिक या दीर्घकालिक है। पहले मामले में, सिंड्रोम के लक्षण जल्दी से कम हो जाते हैं, जिसके बाद रोगी को मांसपेशी प्रणाली के कामकाज में कोई समस्या नहीं होती है। रोग का दीर्घकालिक रूप (मायस्थेनिक अवस्था) इस प्रकार के विकार के सभी लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। इस मामले में, तीव्रता में कोई वृद्धि नहीं होती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. मायस्थेनिक स्थिति की अवधि अक्सर कई वर्षों की होती है।

निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान का आधार प्रोसेरिन परीक्षण है। इस विधि में "प्रोसेरिन" दवा का उपयोग शामिल है, जो एसिटाइलकोलाइन के टूटने को रोकता है। परिणामस्वरूप, प्रोसेरिन परीक्षण आपको मध्यस्थ की एकाग्रता को अस्थायी रूप से बढ़ाने की अनुमति देता है।

यह विधि दो चरणों में की जाती है। सबसे पहले, डॉक्टर मांसपेशी प्रणाली की स्थिति का आकलन करता है। फिर दवा दी जाती है, जिसके 30-40 मिनट बाद पहली प्रक्रिया दोहराई जाती है। जांच के दौरान, डॉक्टर मांसपेशी फाइबर को सिग्नल की कमी (क्षय की दर) का विश्लेषण करता है।

एक समान योजना का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। यह विधि आपको मांसपेशी प्रणाली की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। पृथक चालन विकारों को बाहर करने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफी का उपयोग किया जाता है। अर्थात्, यह विधि किसी व्यक्तिगत तंत्रिका या मांसपेशी की शिथिलता से मायस्थेनिया ग्रेविस को अलग करना संभव बनाती है।

अभाव में सकारात्मक नतीजेनसों की प्रवाहकीय क्षमता का आकलन करने के लिए इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी निर्धारित की जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी की जांच के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा संश्लेषित विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति की जांच के लिए रक्त परीक्षण की भी आवश्यकता होगी। अक्सर इस पद्धति के परिणामों के आधार पर निदान किया जाता है। इसके अतिरिक्त, मीडियास्टिनम का एक सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है, जिसके माध्यम से थाइमस ग्रंथि में समस्याओं की उपस्थिति की पहचान करना संभव है।

यदि आवश्यक हो, तो मायस्थेनिया ग्रेविस को मस्तिष्क विकृति (ट्यूमर, एन्सेफलाइटिस, आदि) और न्यूरोमस्कुलर रोगों (मायोपैथी, एएलएस) से अलग करने के लिए अन्य परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के तरीके

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार का उद्देश्य शरीर में एसिटाइलकोलाइन की एकाग्रता को बहाल करना है। इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो मध्यस्थ के विनाश के लिए जिम्मेदार प्रक्रियाओं को रोकती हैं।

यह निर्धारित करने के लिए कि मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे किया जाए, पैथोलॉजी के विकास की प्रकृति और विभिन्न मांसपेशी समूहों की भागीदारी की डिग्री का आकलन करना आवश्यक है। इसके अलावा, उपचार के नियम का चयन करते समय, रोगी की उम्र और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेना उपचार का आधार है। दवा की खुराक और प्रकार डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार किसी विशेषज्ञ की प्रत्यक्ष भागीदारी से किया जाना चाहिए। के लिए पूर्ण पुनर्प्राप्तिशरीर को कई वर्षों तक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के नियमित उपयोग की आवश्यकता होगी।

इन दवाओं के प्रभाव को बढ़ाने के लिए कैल्शियम लवण युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है। विकार के रूप के आधार पर दवाओं का चयन भी किया जाता है। गंभीर बल्बर मायस्थेनिया के लिए, ऑक्साज़िल और प्रोसेरिन के संयोजन का संकेत दिया गया है। पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड का उपयोग लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम के उपचार में किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र रूप के लिए एक समान दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है।

रोग के उपचार में ये भी शामिल हैं:

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी के इलाज के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मुख्य रूप से प्रेडनिसोलोन) की आवश्यकता होती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबा देती है। इन दवाओं में कई मतभेद हैं, इसलिए खुराक और चिकित्सा की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। पोटेशियम क्लोराइड को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक साथ प्रशासित किया जाना चाहिए।

पेट दर्द, आंतों की शिथिलता और फाइब्रिलरी मांसपेशियों की मरोड़ के लिए, एट्रोपिन को इंजेक्शन समाधान या बूंदों के रूप में संकेत दिया जाता है। इस दवा का उपयोग तब किया जाता है जब उपचार से कोलीनर्जिक संकट (एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा) उत्पन्न हो गया हो।

श्वसन पथ की गंभीर शिथिलता के मामले में, बलगम और ब्रोन्कियल स्राव को नियमित रूप से बाहर निकालना महत्वपूर्ण है।

मायस्थेनिक सिंड्रोम की सक्रिय प्रगति के मामले में, यह संकेत दिया गया है शल्य क्रिया से निकालनाथाइमस ग्रंथि। यदि रोगियों में थाइमोमा का निदान किया जाता है, तो सर्जरी से 2-3 साल पहले, प्रतिरक्षा प्रणाली का यह हिस्सा एक्स-रे के संपर्क में आता है।

गंभीर मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए प्लास्मफेरेसिस के उपयोग का संकेत दिया गया है। ऐसे विकारों के लिए वेंटिलेशन और इम्युनोग्लोबुलिन, प्रोसेरिन और एफेड्रिन के प्रशासन की आवश्यकता होती है।

लोक उपचार के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करने की अत्यधिक अनुशंसा नहीं की जाती है। ये दवाएं पैथोलॉजी को खत्म करने में सक्षम नहीं हैं। एकमात्र चीज जो लोक उपचार के साथ उपचार प्रदान कर सकती है वह है मायस्थेनिक सिंड्रोम के कुछ लक्षणों से राहत दिलाना, जो पोषण संबंधी सुधार के माध्यम से प्राप्त किया जाता है।

निवारक उपाय

सिंड्रोम की तीव्रता को रोकने का आधार है विशेष आहार. मायस्थेनिया ग्रेविस के पोषण में शामिल करना शामिल है रोज का आहारपोटेशियम से भरपूर रोगी के आहार:

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों की नियमित रूप से न्यूरोलॉजिस्ट से जांच करानी चाहिए और शरीर की स्थिति की निगरानी करनी चाहिए, शुगर और रक्तचाप को उचित स्तर पर बनाए रखना चाहिए। सिंड्रोम के बढ़ने से बचने के लिए अत्यधिक शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचना ज़रूरी है। इसके अलावा, रोगियों को सीधे सूर्य की रोशनी के लंबे समय तक संपर्क से बचना चाहिए।

यदि अन्य बीमारियाँ विकसित होती हैं, तो उनका उपचार शुरू करने से पहले, उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची पर डॉक्टर से सहमति होनी चाहिए। विचाराधीन सिंड्रोम के लिए कई दवाएं वर्जित हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस है खतरनाक बीमारीजो समय पर उपचार के अभाव में 30-40% रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है। पर्याप्त चिकित्साआपको 80% मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति या स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है, बशर्ते कि सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन किया जाए।