ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?
हेमोलिटिक एनीमिया अधिग्रहीत और वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए इंट्रासेल्युलर या इंट्रावस्कुलर विनाश की विशेषता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं के स्व-एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के सामान्य समूह में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम है। उनकी आवृत्ति प्रति 75,000-80,000 जनसंख्या पर 1 मामला है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारण (ईटियोलॉजी)।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एंटी-एरिथ्रोसाइट आइसो- और ऑटोएंटीबॉडी के प्रभाव में हो सकता है और तदनुसार, आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित होता है।
आइसोइम्यून में नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया शामिल है, जो मां और भ्रूण के बीच एबीओ और आरएच सिस्टम की असंगति और ट्रांसफ्यूजन के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के कारण होता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, किसी की स्वयं की लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिवर्तित एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता टूट जाती है, कभी-कभी उन एंटीजन के प्रति जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं के समान निर्धारक होते हैं। ऐसे एंटीजन के एंटीबॉडी अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिवर्तित एंटीजन के साथ बातचीत करने में सक्षम होते हैं। आंशिक ताप एग्लूटीनिन सबसे आम प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं। ये एंटीबॉडी आईजीजी से संबंधित हैं, शायद ही कभी आईजीएम, आईजीए से।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया गया है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विभेदन का सीरोलॉजिकल सिद्धांत हमें अधूरे गर्म एग्लूटीनिन, गर्म हेमोलिसिन, ठंडे एग्लूटीनिन, द्विध्रुवीय ठंडे हेमोलिसिन (डोनाथ-लैंडस्टीनर प्रकार) और एरिथ्रोपसोनिन के कारण होने वाले रूपों को अलग करने की अनुमति देता है। कुछ लेखक अस्थि मज्जा नॉर्मोब्लास्ट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप की पहचान करते हैं।
नैदानिक पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
रोगसूचक और अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हैं। रोगसूचक ऑटोइम्यून एनीमिया प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली में गड़बड़ी के साथ विभिन्न बीमारियों की पृष्ठभूमि पर होता है। वे अक्सर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रूमेटोइड गठिया, क्रोनिक हेपेटाइटिस और यकृत के सिरोसिस में पाए जाते हैं। ऐसे मामलों में जहां ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति किसी भी रोग प्रक्रिया से जुड़ी नहीं हो सकती है, हम इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की बात करते हैं, जो सभी ऑटोइम्यून एनीमिया का लगभग 50% है।
ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं की प्रणाली में व्यवधान के परिणामस्वरूप होता है, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी मानते हैं और इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर ऑटोएंटीबॉडी के निर्धारण के बाद, बाद वाले को रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा पकड़ लिया जाता है, जहां वे एग्लूटिनेशन और क्षय से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिरक्षी विभिन्न प्रकार में आते हैं।
सीरोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को कई रूपों में विभाजित किया गया है:
- अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
- गर्म हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
- द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- अस्थि मज्जा नॉर्मोब्लास्ट के खिलाफ एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
इनमें से प्रत्येक रूप में नैदानिक तस्वीर, पाठ्यक्रम और सीरोलॉजिकल निदान में कुछ विशेषताएं हैं। सबसे आम एनीमिया अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन वाले हैं, जो सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के 70 - 80% के लिए जिम्मेदार हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।
ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि टी-सप्रेसर प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, जो ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करता है, बी-प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय होती है, जो विभिन्न अंगों के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी को संश्लेषित करती है। किलर टी-लिम्फोसाइट्स भी ऑटो-आक्रामकता के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, जो अक्सर वर्ग जी से संबंधित होते हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित हैं। आईजीएम में, विशेष रूप से, शीत एंटीबॉडी और द्विध्रुवीय हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाले एरिथ्रोसाइट को मैक्रोफेज द्वारा फैगोसाइटोज़ किया जाता है और उनमें नष्ट कर दिया जाता है; पूरक की भागीदारी से एरिथ्रोसाइट्स का विश्लेषण संभव है। आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन का कारण बन सकते हैं, और आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी केवल प्लीहा मैक्रोफेज में लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं। सभी मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस अधिक तीव्रता से होता है, उनकी सतह पर जितने अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के प्रति एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण (नैदानिक चित्र)।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों को तेजी से बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ और धड़कन, दिल में दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और उल्टी, तीव्र पीलिया का अनुभव होता है। प्रक्रिया के क्रोनिक कोर्स में, गहरे एनीमिया, अक्सर स्पष्ट पीलिया, ज्यादातर मामलों में प्लीहा का इज़ाफ़ा, कभी-कभी यकृत, तीव्रता और छूट की वैकल्पिक अवधि के साथ भी रोगियों के स्वास्थ्य की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति नोट की जाती है।
एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है, कभी-कभी हाइपरक्रोमिक; हेमोलिटिक संकट के दौरान, गंभीर या मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस आमतौर पर देखा जाता है। परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं। ज्यादातर मामलों में ईएसआर बढ़ा हुआ होता है। जीर्ण रूप में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य है; तीव्र रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ उच्च संख्या तक पहुंच जाता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है।
फिशर-इवेन्स सिंड्रोम में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोसिस बढ़ जाता है, और मेगालोब्लास्ट का शायद ही कभी पता लगाया जाता है। अधिकांश रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, जो परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के कारण होता है। मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।
पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ सीधे कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन का पता लगाया जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, एंटीसेरा से लेकर आईजीजी, आईजीएम आदि का उपयोग करके, यह स्पष्ट किया जाता है कि पहचाने गए एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन के किस वर्ग से संबंधित हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर 500 से कम स्थिर आईजीजी अणु हैं, तो कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है। इसी तरह की घटना आमतौर पर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के क्रोनिक रूप वाले रोगियों या तीव्र हेमोलिसिस से पीड़ित रोगियों में देखी जाती है। ऐसे मामले जब आईजीए या आईजीएम से संबंधित एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थिर हो जाते हैं (जिनके खिलाफ पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम कम सक्रिय होता है) भी कॉम्ब्स-नकारात्मक हो जाते हैं।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लगभग 50% मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्थिर इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के साथ-साथ स्वयं के लिम्फोसाइटों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
गर्म हेमोलिसिन के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है। यह काले मूत्र के साथ हीमोग्लोबिनुरिया, तीव्र हेमोलिटिक संकट और छूट की वैकल्पिक अवधि की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (कुछ मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस) और बढ़े हुए प्लीहा के विकास के साथ होता है। मुक्त बिलीरुबिन अंश और हेमोसिडरिनुरिया के स्तर में वृद्धि हुई है। दाता लाल रक्त कोशिकाओं का पपैन से इलाज करते समय, रोगियों में मोनोफैसिक हेमोलिसिन का पता लगाना संभव है। कुछ रोगियों का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है।
शीत एग्लूटीनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया(कोल्ड हेमाग्लगुटिनिन रोग) का एक क्रोनिक कोर्स है। यह शीत हेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक में तेज वृद्धि के साथ विकसित होता है। रोग के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूप हैं। रोग का प्रमुख लक्षण ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के नीलेपन और सफेदी के रूप में प्रकट होता है। परिधीय संचार विकारों से रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, घनास्त्रता और एक्रोगैंगरीन तक ट्रॉफिक परिवर्तन, कभी-कभी ठंडी पित्ती का विकास होता है। वासोमोटर विकारों की घटना शीतलन के दौरान एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के बड़े इंट्रावास्कुलर समूह के गठन से जुड़ी होती है, जिसके बाद संवहनी दीवार में ऐंठन होती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है। मध्यम रूप से व्यक्त नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या, ईएसआर में वृद्धि, बिलीरुबिन के मुक्त अंश के स्तर में मामूली वृद्धि, पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक (खारे माध्यम में एग्लूटिनेशन द्वारा पता लगाया गया) ), और कभी-कभी हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण देखे जाते हैं। विशेषता इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का समूहन है, जो कमरे के तापमान पर होता है और गर्म होने पर गायब हो जाता है। यदि प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण करना असंभव है, तो शीतलन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण नैदानिक महत्व प्राप्त करता है (बर्फ के पानी में कम करने के बाद एक टूर्निकेट से बंधी उंगली से प्राप्त रक्त सीरम में, मुक्त हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री निर्धारित की जाती है)।
ठंडे हेमाग्लगुटिनिन रोग के साथ, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के विपरीत, हेमोलिटिक संकट और वासोमोटर गड़बड़ी केवल शरीर के हाइपोथर्मिया से उत्पन्न होती है और हीमोग्लोबिनुरिया, जो ठंड की स्थिति में शुरू होता है, जब रोगी गर्म कमरे में जाता है तो बंद हो जाता है।
शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग की लक्षण जटिल विशेषता विभिन्न तीव्र संक्रमणों और हेमोब्लास्टोसिस के कुछ रूपों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है। रोग के अज्ञातहेतुक रूपों में, पूर्ण पुनर्प्राप्ति नहीं देखी जाती है; रोगसूचक रूपों में, पूर्वानुमान मुख्य रूप से अंतर्निहित प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया के दुर्लभ रूपों में से एक है। यह दोनों लिंगों के लोगों को प्रभावित करता है, अधिकतर बच्चों को।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के मरीजों को ठंड के संपर्क में आने के बाद सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, शरीर में दर्द और अन्य अप्रिय संवेदनाओं का अनुभव हो सकता है। इसके बाद, ठंड लगना शुरू हो जाती है, तापमान बढ़ जाता है, मतली और उल्टी देखी जाती है। पेशाब काला हो जाता है। उसी समय, कभी-कभी पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और वासोमोटर गड़बड़ी का पता लगाया जाता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में मध्यम एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के मुक्त अंश की बढ़ी हुई सामग्री, हेमोसाइडरिनुरिया और प्रोटीनुरिया प्रदर्शित होते हैं।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का अंतिम निदान डोनाथ-लैंडस्टीनर विधि का उपयोग करके पता लगाए गए द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के आधार पर स्थापित किया जाता है। इसमें एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन की विशेषता नहीं है, जो लगातार कोल्ड हेमग्लूटीनेशन बीमारी में देखा जाता है।
एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।रक्त कोशिकाओं में ऑटोओप्सोनिन का अस्तित्व आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। अधिग्रहीत इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, लीवर सिरोसिस, हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया में, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना की खोज की गई थी।
एक्वायर्ड इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की सकारात्मक घटना के साथ, एक क्रोनिक कोर्स है। छूट की अवधि, जो कभी-कभी काफी लंबे समय तक चलती है, को हेमोलिटिक संकट से बदल दिया जाता है, जिसमें दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली की खुजली, मूत्र का काला पड़ना, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, कभी-कभी प्लीहा का बढ़ना शामिल है। और जिगर.
अज्ञातहेतुक और रोगसूचक हेमोलिटिक एनीमिया में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की उपस्थिति का संकेत देने वाले डेटा की अनुपस्थिति में ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का पता लगाने से उन्हें एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत करने का आधार मिलता है। ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का नैदानिक परीक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संस्करणों में किया जाता है।
नशीली दवाओं के उपयोग के कारण होने वाला इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया। विभिन्न औषधीय दवाएं (क्विनिन, डोपगिट, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेपोरिन, आदि), जो हेमोलिसिस पैदा करने में सक्षम हैं, विशिष्ट हेटेरोएंटीबॉडी के साथ कॉम्प्लेक्स बनाती हैं, फिर एरिथ्रोसाइट्स पर बसती हैं और पूरक जोड़ती हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट झिल्ली में व्यवधान होता है। दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया के इस तंत्र की पुष्टि रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पर इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति में पूरक का पता लगाने से होती है। एनीमिया की विशेषता इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (हीमोग्लोबिनुरिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, मुक्त बिलीरुबिन अंश की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि) के लक्षणों के साथ तीव्र शुरुआत होती है। तीव्र गुर्दे की विफलता कभी-कभी हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।
पेनिसिलिन और मेथिल्डोपा निर्धारित होने पर विकसित होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया कुछ अलग तरीके से आगे बढ़ते हैं। प्रति दिन 15,000 या अधिक पेनिसिलिन इकाइयों के प्रशासन से हेमोलिटिक एनीमिया का विकास हो सकता है, जो इंट्रासेल्युलर हाइपरहेमोलिसिस द्वारा विशेषता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम के सामान्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का भी पता लगाया जाता है (पता लगाए गए एंटीबॉडी को आईजीजी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है)। पेनिसिलिन, लाल रक्त कोशिका झिल्ली एंटीजन से जुड़कर एक कॉम्प्लेक्स बनाता है जिसके खिलाफ शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
मेथिल्डोपा के लंबे समय तक उपयोग से, कुछ रोगियों में हेमोलिटिक सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप की विशेषताएं होती हैं। पता लगाए गए एंटीबॉडी गर्म एग्लूटीनिन के समान हैं और आईजीजी से संबंधित हैं।
यांत्रिक कारकों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़ा होता है क्योंकि वे परिवर्तित वाहिकाओं या कृत्रिम वाल्वों से गुजरते हैं। वास्कुलिटिस, घातक धमनी उच्च रक्तचाप में संवहनी एंडोथेलियम परिवर्तन; उसी समय, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण सक्रिय हो जाता है, जैसा कि रक्त जमावट प्रणाली और थ्रोम्बिन गठन होता है। व्यापक रक्त ठहराव और छोटी रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता (डीआईसी सिंड्रोम) लाल रक्त कोशिकाओं के आघात के साथ विकसित होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे टुकड़े हो जाते हैं; रक्त स्मीयर में लाल रक्त कोशिकाओं (शिस्टोसाइट्स) के असंख्य टुकड़े पाए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाएं भी तब नष्ट हो जाती हैं जब वे कृत्रिम वाल्वों से गुजरती हैं (अधिक बार मल्टीवाल्व सुधार के दौरान); हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन एक सेनील कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व की सेटिंग में किया गया है। निदान एनीमिया के लक्षणों, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति और अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों पर आधारित है जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बनता है।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम(मोशकोविच रोग, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल बना सकता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी की विशेषता हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति है। रक्त वाहिकाओं और केशिकाओं को व्यापक क्षति का उल्लेख किया गया है, जिसमें लगभग सभी अंग और प्रणालियां शामिल हैं, और डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता वाले कोगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन हुए हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के नैदानिक और हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति और कॉम्ब्स परीक्षण (लगभग 60% ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में सकारात्मक) का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के आधार पर किया जाता है। रोग को वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एंजाइम की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया से अलग किया जाता है।
रक्त में - अलग-अलग गंभीरता के नॉर्मोक्रोमिक या मध्यम हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉर्मोब्लास्ट। कुछ मामलों में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स रक्त स्मीयरों में पाए जाते हैं। हेमोलिटिक संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ईएसआर काफी बढ़ गया है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश का स्पष्ट हाइपरप्लासिया देखा जाता है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण बढ़ जाती है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
अधिग्रहीत ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के तीव्र रूपों में, प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। अप्रभावी होने पर इसे 150 मिलीग्राम या इससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है। दवा की दैनिक खुराक को 3:2:1 के अनुपात में 3 भागों में विभाजित किया गया है। जैसे ही हेमोलिटिक संकट कम हो जाता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम) मूल से आधी हो जाती है। हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवा की खुराक में 4-5 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम की कमी की जाती है, फिर इससे भी छोटी खुराक में और लंबे अंतराल पर जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए। क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, 20-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित करना पर्याप्त है, और जैसे ही रोगी की सामान्य स्थिति और एरिथ्रोपोएसिस में सुधार होता है, एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) में स्थानांतरित करें। शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग के लिए, प्रेडनिसोलोन के साथ समान चिकित्सा का संकेत दिया गया है।
हीट एग्लूटीनिन और ऑटोएरीथ्रोप्सोनिन से जुड़े ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश केवल उन रोगियों के लिए की जा सकती है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अल्पकालिक छूट (6-7 महीने तक) के साथ होती है या इसके प्रति प्रतिरोध होता है। हेमोलिसिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक संकट को नहीं रोकता है। हालाँकि, वे सर्जरी से पहले कम बार देखे जाते हैं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ अधिक आसानी से इलाज किया जाता है।
दुर्दम्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इमरान, क्लोरब्यूटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में किया जा सकता है।
गहरे हेमोलिटिक संकट के चरण में, अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके एकत्रित लाल रक्त कोशिकाओं के आधान का उपयोग किया जाता है; गंभीर अंतर्जात नशा को कम करने के लिए, हेमोडेज़, पॉलीडेसिस और अन्य विषहरण एजेंट निर्धारित हैं।
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का उपचार, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, धुले या क्रायोप्रिजर्व्ड लाल रक्त कोशिकाओं का आधान शामिल है। आधुनिक चिकित्सीय एजेंटों के एक जटिल उपयोग के बावजूद, पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है।
यदि आपको ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?
रुधिरविज्ञानी
आईसीडी-10 कोड
D59.1 अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2016
अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.1), दवा-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.0)
अनाथ रोग
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
अनुमत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 15 सितंबर 2016
प्रोटोकॉल नंबर 11
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)- लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होने वाली ऑटो-आक्रामक बीमारियों और सिंड्रोम का एक विषम समूह, जो किसी की अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन के कारण होता है।
ICD-10 और ICD-9 कोड का सहसंबंध:
| आईसीडी -10 | आईसीडी-9 | ||
| कोड | नाम | कोड | नाम |
| D59.0 | दवा-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया | 283.0 | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| D59.1 |
अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्म प्रकार) शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाली पुरानी बीमारी "कोल्ड एग्लूटीनिन": रोग। हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया:। शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)। गर्मी का प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक) बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (डी69.3) भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (पी55.-) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (डी59.6) |
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प्रोटोकॉल विकास/संशोधन की तिथि: 2016
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:आपातकालीन चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, रुधिरविज्ञानी।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:
| ए | एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है। |
| बी | समूह या केस-नियंत्रण अध्ययनों की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन, या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है। |
| सी | पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण। जिसके परिणामों को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम वाले संबंधित आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है। |
| डी | केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय। |
वर्गीकरण
वर्गीकरण:
एआईएचए को इडियोपैथिक (प्राथमिक) और रोगसूचक (माध्यमिक) में विभाजित किया गया है। 50% से अधिक रोगियों में, एआईएचए का विकास द्वितीयक है (तालिका 1)।
एआईएचए के 10% मामलों में, हेमोलिसिस विभिन्न दवाओं के कारण होता है। उन दवाओं की सूची के लिए जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के विकास का कारण बन सकती हैं या एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगा सकती हैं, परिशिष्ट 1 देखें।
स्वप्रतिपिंडों के सीरोलॉजिकल गुणों ने एआईएचए को चार रूपों में विभाजित करने का आधार बनाया:
· अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (सभी रोगियों में से 80%) के साथ;
· पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ (सभी मामलों में 12-15%);
· थर्मल हेमोलिसिन के साथ;
· द्विध्रुवीय शीत हेमोलिसिन डोनाथ-लैंडस्टीनर के साथ (अत्यंत दुर्लभ और, एक नियम के रूप में, सिफलिस और वायरल संक्रमण में एक द्वितीयक रूप)।
तालिका 1 - माध्यमिक एआईएचए में एंटीबॉडी की आवृत्ति और प्रकार
| रोग या स्थिति* | एआईएचए आवृत्ति, % | गर्म स्वप्रतिपिंडों के साथ AIHA | शीत स्वप्रतिपिंडों के साथ एआईएचए |
| सीएलएल | 2.3-4.3 | 87% | 7% |
| एनएचएल (सीएलएल को छोड़कर) | 2,6 | बहुधा | एम |
| आईजीएम गैमोपैथी | 1,1 | नहीं | सभी |
| हॉडगिकिंग्स लिंफोमा | 0,19-1,7 | लगभग सभी | कभी-कभार |
| ठोस ट्यूमर | बहुत मुश्किल से ही | 2/3 | 1/3 |
| डिम्बग्रंथि डर्मोइड सिस्ट | बहुत मुश्किल से ही | सभी | नहीं |
| एसएलई | 6,1 | लगभग सभी | कभी-कभार |
| गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस | 1,7 | सभी | नहीं |
| 5,5 | सभी | नहीं | |
| 50 | सभी | नहीं | |
| एलोजेनिक बीएमटी के बाद | 44 | हाँ | हाँ |
| अंग प्रत्यारोपण के बाद | 5.6 (अग्न्याशय) | हाँ | नहीं |
| सीएलएल में दवा-प्रेरित | 2.9-10.5 अत्यंत दुर्लभ | लगभग सभी | कभी-कभार |
| इंटरफेरॉन | घटना 11.5/100,000 रोगी-वर्ष | सभी | नहीं |
डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)
आउट पेशेंट स्तर पर निदान (यूडी - बी)
नैदानिक मानदंड:
शिकायतें और इतिहास:
के साथ मुख्य सिंड्रोम हीमोलिटिक अरक्तताहैं:
· तेजी से बढ़ती कमजोरी और हीमोग्लोबिन में मामूली कमी के प्रति खराब अनुकूलन के साथ नॉरमोसाइटिक एनीमिया।
हीमोग्लोबिन के स्तर के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के 3 डिग्री होते हैं:
· I (हल्की डिग्री) - एचबी 90 ग्राम/लीटर से अधिक;
· II (मध्यम डिग्री) - 90 से 70 ग्राम/लीटर तक;
· III (गंभीर डिग्री) - 70 ग्राम/लीटर से कम।
चिकित्सकीय रूप से, रोगी की स्थिति की गंभीरता हमेशा हीमोग्लोबिन के स्तर के अनुरूप नहीं होती है: तीव्र रूप से विकसित एनीमिया क्रोनिक एनीमिया की तुलना में बहुत अधिक गंभीर लक्षणों के साथ होता है, जिसमें अंगों और ऊतकों को अनुकूलन करने का समय होता है। बुजुर्ग मरीज़ युवाओं की तुलना में एनीमिया को अधिक सहन करते हैं, क्योंकि हृदय प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमताएं आमतौर पर कम हो जाती हैं।
हेमोलिटिक संकट में, तीव्र शुरुआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर एनीमिया के लक्षण स्पष्ट होते हैं:
· बुखार;
· पेटदर्द;
· सिरदर्द;
· उल्टी करना;
· ओलिगुरिया और औरिया के साथ सदमे का विकास।
हेमोलिसिस सिंड्रोम, जो निम्न शिकायतों के रूप में प्रकट हो सकता है:
· त्वचा और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली का पीलिया (पीलिया);
· पेशाब का रंग काला पड़ना.
· इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ, मूत्र का रंग गुलाबी से लेकर लगभग काला तक हो सकता है। रंग हीमोग्लोबिन की सांद्रता और हीम पृथक्करण की डिग्री पर निर्भर करता है। हीमोग्लोबिनुरिया में मूत्र के रंग को हेमट्यूरिया से अलग किया जाना चाहिए, जब सूक्ष्म परीक्षण पर संपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। दवाएँ (एंटीपाइरिन), भोजन (बीट्स) या पोर्फिरीया, मायोग्लोबिन्यूरिया लेने के कारण भी मूत्र का रंग लाल हो सकता है, जो कुछ शर्तों (बड़े पैमाने पर दर्दनाक मांसपेशियों की क्षति, बिजली के झटके, धमनी घनास्त्रता, आदि) के तहत विकसित होता है।
· दबाव के प्रति संवेदनशीलता की उपस्थिति, बढ़े हुए प्लीहा के साथ जुड़े बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द की भावना। अधिकतर, प्लीहा के बढ़ने की मात्रा हल्की या मध्यम होती है।
50% से अधिक रोगियों में, एआईएचए का विकास गौण है, और इसलिए नैदानिक तस्वीर अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों पर हावी हो सकती है (तालिका 1)।
शारीरिक जाँच:
शारीरिक परीक्षण के परिणाम हेमोलिसिस की दर और डिग्री, सहरुग्णता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, एआईएचए के विकास का कारण बनने वाली बीमारियों से निर्धारित होते हैं। मुआवजे के चरण में, स्थिति संतोषजनक है; त्वचा का हल्का सबिक्टेरस, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, मामूली स्प्लेनोमेगाली, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, उदाहरण के लिए, एसएलई, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, आदि हो सकते हैं। इस स्थिति में, हल्के की उपस्थिति एआईएचए का निदान नहीं किया जा सकता है।
हेमोलिटिक संकट के दौरान:
· मध्यम या गंभीर स्थिति;
· त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
· हृदय की सीमाओं का विस्तार, ध्वनियों की सुस्ती, क्षिप्रहृदयता, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
सांस लेने में कठिनाई;
· कमजोरी;
· चक्कर आना;
· बिलीरुबिन नशा: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की खुजली, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, चक्कर आना, सिरदर्द, बुखार, कुछ मामलों में, चेतना की गड़बड़ी, आक्षेप;
· इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ: हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
· मिश्रित और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ: हीमोग्लोबिनुरिया के कारण मूत्र में परिवर्तन।
प्रयोगशाला अनुसंधान:
· प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स सहित पूर्ण रक्त गणना: अलग-अलग गंभीरता का नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया; रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस एक संकट के दौरान ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर बदलाव के साथ; परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स;
· रक्त रसायन:
अंशों के साथ बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया, अप्रत्यक्ष, असंयुग्मित अंश प्रबल होता है),
एलडीएच (हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर सीरम में एलडीएच गतिविधि में 2-8 गुना वृद्धि),
· हैप्टोग्लोबिन - हेमोलिसिस का संकेतक;
· कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट - यकृत, गुर्दे की स्थिति का आकलन
· ग्लूकोज - मधुमेह का बहिष्कार;
· अधिकांश मामलों में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है, लेकिन बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ-साथ आईजीए या आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण एआईएचए के ठंड और हेमोलिसिन रूपों के मामलों में, यह नकारात्मक हो सकता है।
· मूत्र में हेमोसाइडेरिन - इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का बहिष्कार;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण (मूत्र के रंग का दृश्य मूल्यांकन आवश्यक है);
· दैनिक मूत्र में तांबे का निर्धारण, रक्त सीरम में सेरुलोप्लास्मिन - विल्सन-कोनोवालोव रोग का बहिष्कार;
· अस्थि मज्जा पंचर (एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया और आकारिकी, लिम्फोसाइटों की संख्या और आकारिकी, मेटास्टैटिक कोशिकाओं के परिसर);
· ट्रेफिन बायोप्सी (यदि आवश्यक हो) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्कार;
· लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिधीय रक्त के लिम्फोसाइटोसिस और हटाए गए प्लीहा के साथ) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;
· विटामिन बी12, फोलेट - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का बहिष्कार;
· लौह चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम और एरिथ्रोसाइट फ़ेरिटिन सहित) - लौह की कमी का बहिष्कार;
· विस्तृत कोगुलोग्राम + ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट - हेमोस्टेसिस का आकलन, एपीएस का बहिष्करण;
· रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (मूल डीएनए के लिए एंटीबॉडी, रुमेटीड कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के लिए एंटीबॉडी) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्कार;
· यदि आवश्यक हो - थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट एंटीजन, ट्यूमर मार्कर - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्कार;
· AB0 प्रणाली, Rh कारक के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;
· एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण - यदि आधान आवश्यक हो;
· सिफलिस के लिए रक्त परीक्षण - किसी भी स्तर पर एक मानक परीक्षा;
· एलिसा द्वारा रक्त सीरम में एचबीएसएजी का निर्धारण - हेपेटाइटिस बी की जांच;
· एलिसा का उपयोग करके रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण - हेपेटाइटिस सी के लिए स्क्रीनिंग।
वाद्य अध्ययन:
· फेफड़ों का एक्स-रे (यदि आवश्यक हो, सीटी);
· एफजीडीएस;
· पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, श्रोणि, प्रोस्टेट, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड।
डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम (योजना 1):
निदान (एम्बुलेंस)
आपातकालीन देखभाल चरण में निदान और उपचार
निदानात्मक उपाय:
· शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का संग्रह;
· शारीरिक जाँच।
दवा से इलाज:नहीं।
निदान (अस्पताल)
रोगी स्तर पर निदान
नैदानिक मानदंड:बाह्य रोगी स्तर देखें.
डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम:बाह्य रोगी स्तर देखें.
मुख्य निदान उपायों की सूची:
· सामान्य रक्त परीक्षण (स्मीयर में ल्यूकेमिया, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एलडीएच);
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण.
अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची:
· हैप्टोग्लोबिन स्तर का निर्धारण;
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलएटी, एसीएटी, ग्लूकोज, एलडीएच, जीजीटीपी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट);
· लौह चयापचय (सीरम आयरन का स्तर, सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता और फेरिटिन स्तर का निर्धारण);
· फोलिक एसिड और विटामिन बी12 की सांद्रता का निर्धारण;
· लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (लिम्फोसाइटोसिस के लिए, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता);
· इम्यूनोफिक्सेशन के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन (लिम्फोसाइटोसिस, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता के लिए);
· मायलोग्राम;
· वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा;
· एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
· हर्पीस समूह के वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
· कोगुलोग्राम, ल्यूपस थक्कारोधी;
· रेबर्ग-तारिव परीक्षण (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर का निर्धारण);
शीत एग्लूटीनिन अनुमापांक;
· अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण (तीव्र हेमोलिसिस और पिछले लाल रक्त कोशिका संक्रमण के लिए अनिवार्य);
· मूत्र में हीमोसाइडरिन, कॉपर और हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
· हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के साथ अस्थि मज्जा की ट्रेफिन बायोप्सी;
विटामिन बी12, फोलेट;
· लौह चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम और एरिथ्रोसाइट फ़ेरिटिन सहित);
· कोगुलोग्राम + ल्यूपस थक्कारोधी;
रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, रुमेटीइड)।
· कारक, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, कार्डियोलिपिन एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी);
· सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन;
· थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट एंटीजन, ट्यूमर मार्कर;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
· एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी;
· इरिगोस्कोपी/सिग्मोइडोस्कोपी/कोलोनोस्कोपी;
· पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, श्रोणि, प्रोस्टेट, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड;
· धमनियों और शिराओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड;
· ईसीजी;
· इकोकार्डियोग्राफी;
· 24 घंटे रक्तचाप की निगरानी;
· 24 घंटे ईसीजी निगरानी।
क्रमानुसार रोग का निदान
अतिरिक्त अध्ययन के लिए विभेदक निदान और तर्क:
| निदान | विभेदक निदान के लिए तर्क | सर्वेक्षण | निदान की पुष्टि के लिए मानदंड |
| अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए (प्राथमिक) |
एनीमिया, हेमोलिसिस की उपस्थिति |
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर (एरिथ्रोइड वंश का हाइपरप्लासिया और आकारिकी, लिम्फोसाइटों की संख्या और आकारिकी, मेटास्टैटिक कोशिकाओं के परिसर); लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिधीय रक्त लिम्फोसाइटोसिस और हटाए गए प्लीहा के लिए); रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, रुमेटीड कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी); सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन; थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट एंटीजन, ट्यूमर मार्कर); . पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, श्रोणि, प्रोस्टेट, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड; . फेफड़ों का एक्स-रे (यदि आवश्यक हो, सीटी); colonoscopy |
सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, माध्यमिक एनीमिया का कोई सबूत नहीं |
| संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए |
शीत एग्लूटीनिन अनुमापांक; सामान्य मूत्र विश्लेषण (मूत्र के रंग का दृश्य मूल्यांकन आवश्यक है); हेमोसाइडरिन सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन का निर्धारण; |
नैदानिक तस्वीर में ठंड असहिष्णुता (उंगलियों, पैर की उंगलियों, कानों, नाक की नोक का नीलापन और फिर सफेदी, हाथ-पैरों में तेज दर्द), रोग की मौसमीता शामिल है। जांच के दौरान, रक्त समूह का निर्धारण करना और लाल रक्त कोशिकाओं की गिनती करना असंभव था, एम-ग्रेडिएंट की उपस्थिति, टी 4 0 पर ठंडे एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक | |
| वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया | एनीमिया, हेमोलिसिस सिंड्रोम की उपस्थिति | डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण, पित्ताशय, प्लीहा का अल्ट्रासाउंड, एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान, यदि आवश्यक हो, एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का निर्धारण, हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन | बचपन से इतिहास, पारिवारिक इतिहास, जांच पर - भ्रूणजनन का कलंक, नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण |
| बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया | एनीमिया, हेमोलिसिस सिंड्रोम की उपस्थिति | विटामिन बी12 अनुसंधान |
फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस, विटामिन बी12 में कमी नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण |
| विल्सन की बीमारी | रोग की शुरुआत में एनीमिया, हेमोलिसिस सिंड्रोम की उपस्थिति | प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, मूत्र में तांबा, रक्त में सेरुलोप्लास्मिन का अध्ययन, एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श | तंत्रिका तंत्र, यकृत को नुकसान के संकेत, केसर-फ्लेशर रिंग्स की उपस्थिति, रक्त प्लाज्मा में सेरुलोप्लास्मिन के स्तर में कमी, रक्त प्लाज्मा में तांबे के स्तर में कमी, मूत्र में तांबे के उत्सर्जन में वृद्धि |
| पीएनजी | एनीमिया, हेमोलिसिस सिंड्रोम की उपस्थिति | फ्लो साइटोमेट्री का उपयोग करके प्रकार I, II और III के पीएनएच एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिशत निर्धारित करने के लिए परिधीय रक्त की इम्यूनोफेनोटाइपिंग |
सुक्रोज और हेमा परीक्षण सकारात्मक हैं; इम्यूनोफेनोटाइपिंग - जीपीआई-लिंक्ड प्रोटीन की अभिव्यक्ति; रोगी का सीरम दाता लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण नहीं बनता है |
विदेश में इलाज
कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें
इलाज
उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।
| एज़ैथीओप्रिन |
| एलेम्तुजुमैब |
| एलेंड्रोनिक एसिड |
| अल्फाकल्टसिडोल |
| एमिकासिन |
| amlodipine |
| एमोक्सिसिलिन |
| एटेनोलोल |
| ऐसीक्लोविर |
| वैलसिक्लोविर |
| वैल्गैन्सिक्लोविर |
| इंजेक्शन के लिए पानी |
| गैन्सीक्लोविर |
| डेक्सट्रोज |
| डोपामाइन |
| ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम) |
| ज़ोलेड्रोनिक एसिड |
| Imipenem |
| पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड) |
| कैल्शियम कार्बोनेट |
| कैप्टोप्रिल |
| ketoprofen |
| क्लैवुलैनीक एसिड |
| लिवोफ़्लॉक्सासिन |
| लिसीनोप्रिल |
| मैनिटोल |
| मेरोपेनेम |
| methylprednisolone |
| माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) |
| नाड्रोपैरिन कैल्शियम |
| सोडियम क्लोराइड |
| नेबिवोलोल |
| omeprazole |
| खुमारी भगाने |
| न्यूमोकोकल वैक्सीन |
| प्रेडनिसोलोन |
| rabeprazole |
| रिसेड्रोनिक एसिड |
| रिटक्सिमैब |
| टॉरसेमाइड |
| फैम्सिक्लोविर |
| फ्लुकोनाज़ोल |
| फोलिक एसिड |
| क्लोरोपाइरामाइन |
| साइक्लोस्पोरिन |
| साईक्लोफॉस्फोमाईड |
| सिप्रोफ्लोक्सासिं |
| एनोक्सापारिन सोडियम |
| ल्यूकोफिल्टर्ड एरिथ्रोसाइट सस्पेंशन |
उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह
उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)
बाह्य रोगी स्तर पर उपचार (यूडी-बी)
उपचार रणनीति:केवल अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के अभाव में: बाह्य रोगी चरण में, अस्पताल में शुरू किया गया उपचार अक्सर जारी रहता है, चिकित्सा में और सुधार के साथ नैदानिक और प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी की जाती है।
गैर-दवा उपचार:
तरीकाद्वितीय.
जीसीएस के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, नियमित शारीरिक व्यायाम, आकस्मिक संतुलन हानि, गिरने (सी), और धूम्रपान बंद करने के जोखिम कारकों का उन्मूलन। शीत एंटीबॉडी वाले एआईएचए के मामले में, हाइपोथर्मिया से बचें।
आहार: ग्लूकोकार्टिकोइड ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, कैल्शियम और विटामिन डी का पर्याप्त सेवन, शराब का सेवन सीमित करना (डी)।
दवा से इलाज:
· प्रेडनिसोलोन;
· जलसेक 100 मिलीग्राम के समाधान के लिए रिटक्सिमैब सांद्रण;
· साइक्लोस्पोरिन;
· अम्लोदीपिन;
लिसिनोप्रिल;
· एटेनोलोल;
टॉरसेमाइड;
· फोलिक एसिड;
· एलेंड्रोनेट;
· राइसड्रोनेट;
· ज़ोलेड्रोनेट;
अल्फाकैल्सीडोल;
· कैल्शियम कार्बोनेट;
· पेरासिटामोल;
· क्लोरोपाइरामाइन;
· ओमेप्राज़ोल;
· एनोक्सापारिन;
· नाड्रोपैरिन;
एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड;
· लेवोफ़्लॉक्सासिन;
· सोडियम क्लोराइड घोल.
एआईएचए के लिए थेरेपी वर्तमान में यादृच्छिक परीक्षणों के अभाव में केवल पूर्वव्यापी और कई संभावित अध्ययनों पर आधारित नहीं है और इसमें उच्च स्तर के सबूत नहीं हैं। पूर्ण या आंशिक छूट की परिभाषा पर भी कोई औपचारिक सहमति नहीं है। इस प्रकार, नीचे वर्णित एआईएचए के उपचार के लिए सिफारिशों में साक्ष्य का स्तर डी है।
चिकित्सा की पहली पंक्ति.
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
गर्म एंटीबॉडी वाले एआईएचए वाले रोगियों के लिए उपचार की पहली पंक्ति ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स है। प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन की शुरुआती खुराक 1 मिलीग्राम/किग्रा (मौखिक रूप से या अंतःशिरा) है। आमतौर पर, प्रारंभिक चिकित्सा (अस्पताल में की गई) के 1-3 सप्ताह के भीतर, हेमटोक्रिट स्तर 30% से अधिक या हीमोग्लोबिन स्तर 100 ग्राम/लीटर से अधिक बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन स्तर को सामान्य करने की कोई आवश्यकता नहीं है)। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक कई हफ्तों तक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। यदि तीसरे सप्ताह के अंत तक ये लक्ष्य प्राप्त नहीं होते हैं, तो दूसरी पंक्ति की चिकित्सा शुरू की जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक में कमी बाह्य रोगी चरण में जारी रहती है। यदि चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त हो जाता है तो प्रेडनिसोलोन की खुराक में धीमी गति से कमी की जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक 2-3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम कम होनी शुरू हो जाती है और तब तक जारी रहती है जब तक दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती। दवा की आगे की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - प्रति 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से कम खुराक तक पहुंचने के बाद, दवा को पूरी तरह से बंद करने के लिए निकासी की दर को और धीमा किया जाना चाहिए: हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने तक प्रेडनिसोलोन लेना शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेने पर 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से बंद करने का प्रयास किया जाना चाहिए। जीसी (कुशिंगोइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर फुंसी के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) के दुष्प्रभाव के कारण हीमोग्लोबिन के सामान्य होने के क्षण से खुराक को जल्दी से कम करने की इच्छा ) हमेशा हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति की ओर ले जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कम खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में 6 महीने से पहले उपचार बंद करने वाले रोगियों की तुलना में पुनरावृत्ति की दर कम होती है और छूट की अवधि लंबी होती है। स्टेरॉयड के साथ चिकित्सा में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम और फोलिक एसिड के साथ रखरखाव चिकित्सा शामिल हो सकती है। रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें और सक्रिय रूप से मधुमेह का इलाज करें, क्योंकि संक्रमण के कारण मृत्यु के लिए मधुमेह एक बड़ा जोखिम कारक है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के जोखिम का आकलन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले रोगियों में या स्प्लेनेक्टोमी 38 के बाद एआईएचए की पुनरावृत्ति।
पहली पंक्ति की जीसीएस थेरेपी 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालाँकि, अधिकांश रोगियों को हीमोग्लोबिन के स्तर को 90-100 ग्राम/लीटर के भीतर बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है; 50% में, 15 मिलीग्राम/दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है; . ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। प्रथम पंक्ति चिकित्सा के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि घातक ट्यूमर, यूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा या आईजीएम से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन वाले एआईएचए अक्सर स्टेरॉयड-दुर्दम्य होते हैं।
चिकित्सा की दूसरी पंक्ति.
स्प्लेनेक्टोमी.
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस और हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2-4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्सॉयड (टीटी) संयुग्म टीके निर्धारित किए जाते हैं। जिन रोगियों को पिछले 6 महीनों में रीटक्सिमैब मिला है, उनमें टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है। सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस की क्रमिक वापसी, न्यूमोकोकल वैक्सीन - हर 5 साल में। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और किसी भी ज्वर प्रकरण के दौरान पेनिसिलिन समूह या श्वसन फ़्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) से एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।
रिटक्सिमैब।
· स्प्लेनेक्टोमी से इनकार;
· चिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्ति की जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ बुजुर्ग उम्र
स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद, शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का उच्च जोखिम।
· सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;
मानक मोड - 1, 8, 15 और 22 दिन पर 375 मिलीग्राम/एम2। रीटक्सिमैब थेरेपी शुरू करने से पहले जीसीएस थेरेपी ले रहे मरीजों को रीटक्सिमैब के प्रति प्रतिक्रिया के पहले लक्षण दिखाई देने तक जीसीएस लेना जारी रखना चाहिए।
क्षमतागर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए एक मानक खुराक पर बी रीटक्सिमैब: समग्र प्रतिक्रिया 83-87%, पूर्ण प्रतिक्रिया 54-60, 1 वर्ष के लिए 72% में रोग-मुक्त अस्तित्व और 2 वर्षों के लिए 56%।
प्रतिक्रिया का समय 87.5% में 1 महीने से 12.5% में 3 महीने तक भिन्न होता है। बार-बार कोर्स करने पर, रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता पहले कोर्स की तुलना में अधिक हो सकती है। चिकित्सा की प्रतिक्रिया अकेले या जीसीएस, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इंटरफेरॉन-α के संयोजन में देखी जाती है और प्राथमिक चिकित्सा पर निर्भर नहीं होती है।
चिकित्सा की विषाक्तता: दवा की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी है। बहुत कम ही, आमतौर पर पहले जलसेक के बाद बुखार, ठंड लगना, दाने या गले में खराश होती है। अधिक गंभीर प्रतिक्रियाओं में सीरम बीमारी और (बहुत कम ही), ब्रोन्कोस्पास्म, एनाफिलेक्टिक शॉक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, रेटिना धमनी घनास्त्रता, संक्रमण (लगभग 7% में संक्रामक एपिसोड), और हेपेटाइटिस बी के पुनर्सक्रियन के कारण फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का विकास शामिल है। दुर्लभ मामलों में , प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी।
पहली या दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में कम खुराक रीटक्सिमैब (4 सप्ताह के लिए 100 मिलीग्राम/सप्ताह) 89% की समग्र प्रतिक्रिया दर (पूर्ण प्रतिक्रिया 67%) और 68% में 36 महीने में रोग-मुक्त अस्तित्व पैदा करता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और रीटक्सिमैब प्राप्त करने वाले लगभग 70% रोगियों को स्टेरॉयड मोनोथेरेपी प्राप्त करने वाले 45% रोगियों की तुलना में 36 महीनों में छूट मिली थी।
प्रतिरक्षादमनकारी औषधियाँ।
प्रतिरक्षादमनकारी दवा चुनने में प्राथमिक कारक रोगी की सुरक्षा होनी चाहिए, क्योंकि सभी दवाओं की अपेक्षित प्रभावशीलता कम है और रोग के उपचार की तुलना में उपचार रोगी के लिए अधिक खतरनाक हो सकता है (तालिका 2)। दीर्घकालिक उपचार के लिए, रखरखाव चिकित्सा किसी विशेषज्ञ की देखरेख में बाह्य रोगी के आधार पर की जा सकती है।
तालिका 2 - एआईएचए के लिए प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा
| एक दवा | मात्रा बनाने की विधि | क्षमता | टिप्पणी |
| एज़ैथीओप्रिन | 100-150 मिलीग्राम/दिन या 1-2.5 मिलीग्राम/दिन लंबी अवधि (4-6 महीने) के लिए। रखरखाव चिकित्सा (प्रत्येक दूसरे दिन 25 मिलीग्राम) बाद में 4 महीने से 5-6 साल तक चल सकती है | संकीर्ण चिकित्सीय खिड़की के कारण खुराक देने में कठिनाई, आनुवंशिक विशेषताओं के कारण अतिसंवेदनशीलता, या अन्य दवाओं के साथ अंतःक्रिया। शायद ही कभी प्रकट: कमजोरी, पसीना, ट्रांसएमिनेस में वृद्धि, संक्रमण के साथ गंभीर न्यूट्रोपेनिया, अग्नाशयशोथ। | |
| साईक्लोफॉस्फोमाईड | 100 मिलीग्राम/दिन |
1/3 से भी कम रोगियों में प्रतिक्रिया |
दीर्घकालिक उपचार के दौरान इसमें महत्वपूर्ण उत्परिवर्ती क्षमता होती है |
| साइक्लोस्पोरिन ए |
गर्म एंटीबॉडी और जीवन-घातक, दुर्दम्य हेमोलिसिस 48 वाले एआईएचए वाले ¾ रोगियों में प्रभावकारिता के सीमित प्रमाण हैं। साइक्लोस्पोरिन, प्रेडनिसोलोन और डानाज़ोल के संयोजन ने प्रेडनिसोलोन और डानाज़ोल से उपचारित 58% रोगियों की तुलना में 89% में पूर्ण प्रतिक्रिया उत्पन्न की। |
बढ़ी हुई सीरम क्रिएटिनिन, उच्च रक्तचाप, थकान, पेरेस्टेसिया, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, मायलगिया, अपच, हाइपरट्रिचोसिस, कंपकंपी | |
| माइकोफेनोलेट मोफेटिल | प्रारंभिक खुराक 500 मिलीग्राम/दिन, 2 से 13 महीने तक बढ़ाकर 1000 मिलीग्राम/दिन | गर्म एंटीबॉडी के साथ दुर्दम्य एआईएचए वाले रोगियों में उपयोग के लिए सीमित डेटा। एचएससीटी के बाद दुर्दम्य एआईएचए के मामले में रीटक्सिमैब के साथ संयोजन में सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था | सिरदर्द, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, सूजन, एनोरेक्सिया, मतली |
आपातकालीन स्थितियों में कार्रवाई का एल्गोरिदम:
· यदि हेमोलिटिक संकट (बुखार, पीलापन, त्वचा का पीलापन, गहरे रंग का मूत्र, स्प्लेनोमेगाली, हृदय विफलता, एनीमिया शॉक, एनीमिया कोमा) का संदेह है - रोगी को हेमटोलॉजी विभाग में आपातकालीन परिवहन के लिए एम्बुलेंस टीम को कॉल करें या स्थिति की गंभीरता के आधार पर गहन देखभाल इकाई;
· महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी: सांस लेने की आवृत्ति और प्रकृति, नाड़ी की आवृत्ति और लय, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप, मूत्र की मात्रा और रंग;
· यदि महत्वपूर्ण कार्यों में गड़बड़ी के संकेत हैं (तीव्र हृदय विफलता, सदमे के लक्षण, गुर्दे की विफलता) - आपातकालीन देखभाल: शिरापरक पहुंच का प्रावधान, कोलाइडल दवाओं का जलसेक, यदि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संदेह है - गुर्दे की विफलता (फ़्यूरोसेमाइड) की रोकथाम, ऑक्सीजनीकरण.
· एक्स-रे एंडोवास्कुलर निदान और उपचार पर एक डॉक्टर से परामर्श - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
· वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए हेपेटोलॉजिस्ट से परामर्श;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श - गर्भावस्था के दौरान, मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
· त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श - त्वचा सिंड्रोम के लिए;
· किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श - यदि वायरल संक्रमण का संदेह हो;
· हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी हृदय विफलता, हृदय ताल और चालन विकारों के लिए;
· एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श - तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया के मामले में;
· न्यूरोसर्जन से परामर्श - तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम के मामले में;
· गुर्दे की विफलता के मामले में - नेफ्रोलॉजिस्ट (एफेरेंटोलॉजिस्ट) से परामर्श;
· ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि ठोस ट्यूमर का संदेह हो;
· एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट से परामर्श - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श - दृश्य हानि, आंख और उपांगों की सूजन संबंधी बीमारियों के मामले में;
· प्रोक्टोलॉजिस्ट से परामर्श - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस के लिए;
· मनोचिकित्सक से परामर्श - मनोविकृति के लिए;
· मनोवैज्ञानिक से परामर्श - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि के लिए;
· पुनर्जीवनकर्ता से परामर्श - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल स्थितियों के साथ तीव्र फुफ्फुसीय चोट सिंड्रोम के उपचार में, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
· रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श - एसएलई के लिए;
· थोरेसिक सर्जन से परामर्श - एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, न्यूमोथोरैक्स, पल्मोनरी जाइगोमाइकोसिस के लिए;
· एक ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट से परामर्श - एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण, अप्रभावी ट्रांसफ़्यूज़न, तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के मामले में ट्रांसफ़्यूज़न मीडिया के चयन के लिए;
· मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के लिए;
· एक फ़ेथिसियाट्रिशियन से परामर्श - यदि तपेदिक का संदेह हो;
· सर्जन से परामर्श - सर्जिकल जटिलताओं (संक्रामक, रक्तस्रावी) के लिए;
· मैक्सिलोफेशियल सर्जन से परामर्श - डेंटोफेशियल प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के लिए।
निवारक कार्रवाई:
· द्वितीयक एआईएचए के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का पर्याप्त उपचार;
· ठंडे एंटीबॉडी वाले एआईएचए के लिए - हाइपोथर्मिया से बचें।
रोगी की निगरानी:
उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, आउट पेशेंट कार्ड नोट करता है: रोगी की सामान्य स्थिति, रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स सहित सामान्य रक्त गणना संकेतक, जैव रासायनिक संकेतक - बिलीरुबिन स्तर, एलडीएच, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का एंजाइम इम्यूनोएसे निर्धारण, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।
व्यक्तिगत रोगी अवलोकन कार्ड
| रोगी श्रेणी |
रेटिकुलोसाइट्स सहित संपूर्ण रक्त गणना |
जैव रासायनिक विश्लेषण (अंशों के साथ बिलीरुबिन, एलडीएच) | प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण | एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का एंजाइम इम्यूनोएसे निर्धारण | हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श |
| रूढ़िवादी उपचार |
छूट प्राप्त करने के बाद - महीने में एक बार; |
उपचार के दौरान, हर 10 दिनों में कम से कम एक बार; छूट प्राप्त करने के बाद - हर 2 महीने में एक बार; |
हर 3-6 महीने में एक बार | हर 2 महीने में 1 बार | डी 5 वर्षों के लिए निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा पंजीकरण और अवलोकन। |
उपचार प्रभावशीलता के संकेतक :
प्रतिक्रिया मानदंड
· छूट मानदंड: हीमोग्राम मापदंडों की पूर्ण बहाली (हीमोग्लोबिन > 120 ग्राम/लीटर, रेटिकुलोसाइट्स< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· आंशिक छूट के लिए मानदंड: हीमोग्लोबिन > 100 ग्राम/लीटर, रेटिकुलोसाइट्स दो मानदंडों से कम, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर 25 μmol/l या कम से कम 2 महीने के लिए कम।
· थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया का अभावथोड़ी सकारात्मक गतिशीलता या 1 महीने से कम समय तक चलने वाली प्रतिक्रिया के साथ कहा गया।
उपचार (इनपेशेंट)
आंतरिक रोगी उपचार
उपचार रणनीति (यूडी-टी):मरीजों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, और यदि महत्वपूर्ण कार्य ख़राब हो जाते हैं - गहन देखभाल इकाई में।
गैर-दवा उपचार: सहरुग्णता को ध्यान में रखते हुए आहार, आहार - II।
दवा से इलाज:
चिकित्सा की 1 पंक्ति.
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
गर्म एंटीबॉडी वाले एआईएचए वाले रोगियों के लिए उपचार की पहली पंक्ति ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन, 1 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन (50-80 मिलीग्राम/दिन) की शुरुआती खुराक पर 1-3 सप्ताह के लिए निर्धारित किए जाते हैं जब तक कि हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक न बढ़ जाए या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से अधिक न हो जाए। यदि यह लक्ष्य 3 सप्ताह के भीतर हासिल नहीं किया जाता है, तो चिकित्सा की दूसरी पंक्ति शुरू की जानी चाहिए, क्योंकि जीसीएस थेरेपी को अप्रभावी माना जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (90-160 मिलीग्राम/दिन) तक बढ़ाने से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है, जिससे विशिष्ट गंभीर जटिलताओं का तेजी से विकास होता है। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक 2-3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम कम होनी शुरू हो जाती है और तब तक जारी रहती है जब तक दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती। दवा की आगे की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - प्रति 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से कम खुराक तक पहुंचने के बाद, दवा को पूरी तरह से बंद करने के लिए निकासी की दर को और धीमा किया जाना चाहिए: हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने तक प्रेडनिसोलोन लेना शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेने पर 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से बंद करने का प्रयास किया जाना चाहिए। जीसी (कुशिंगोइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर फुंसी के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) के दुष्प्रभाव के कारण हीमोग्लोबिन के सामान्य होने के क्षण से खुराक को जल्दी से कम करने की इच्छा ) हमेशा हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति की ओर ले जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कम खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में 6 महीने से पहले उपचार बंद करने वाले रोगियों की तुलना में पुनरावृत्ति की दर कम होती है और छूट की अवधि लंबी होती है।
कॉर्टोकोस्टेरॉइड्स (3-4 महीने तक) के दीर्घकालिक उपयोग का एक विकल्प लघु पाठ्यक्रम (3 सप्ताह तक) है जिसके बाद दूसरी पंक्ति की चिकित्सा में संक्रमण होता है।
स्टेरॉयड थेरेपी पर सभी रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम और रखरखाव फोलिक एसिड मिलना चाहिए। रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करें और सक्रिय रूप से मधुमेह का इलाज करें, क्योंकि संक्रमण के कारण मृत्यु के लिए मधुमेह एक बड़ा जोखिम कारक है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के जोखिम का आकलन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले रोगियों में या स्प्लेनेक्टोमी के बाद एआईएचए की पुनरावृत्ति।
विशेष रूप से तीव्र हेमोलिसिस और बहुत गंभीर एनीमिया या जटिल मामलों (इवांस सिंड्रोम) वाले मरीजों को 10-14 दिनों के लिए 100-200 मिलीग्राम / दिन या 1-3 दिनों के लिए 250-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किया जाता है। साहित्य में जीसीएस की उच्च खुराक के साथ थेरेपी मुख्य रूप से नैदानिक मामलों के विवरण के रूप में प्रस्तुत की जाती है। 19.20
पहली पंक्ति की जीसीएस थेरेपी 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालाँकि, अधिकांश रोगियों को हीमोग्लोबिन के स्तर को 90-100 ग्राम/लीटर के भीतर बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है; 50% में, 15 मिलीग्राम/दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है; . ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। प्रथम पंक्ति चिकित्सा के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि घातक ट्यूमर, यूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा या आईजीएम से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन वाले एआईएचए अक्सर स्टेरॉयड-दुर्दम्य होते हैं।
चिकित्सा की दूसरी पंक्ति
दूसरी पंक्ति की चिकित्सा चुनते समय, कई विकल्प होते हैं, और प्रत्येक विकल्प के लिए प्रत्येक मामले में लाभ/जोखिम को तौलना आवश्यक होता है (चित्र 2)।
स्प्लेनेक्टोमी।
स्प्लेनेक्टोमी को आम तौर पर गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए सबसे प्रभावी और उपयुक्त दूसरी पंक्ति का उपचार माना जाता है।
स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत:
· कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति अपवर्तकता या असहिष्णुता;
· 10 मिलीग्राम/दिन से अधिक की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ निरंतर रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता;
· बार-बार पुनरावृत्ति होना.
स्प्लेनेक्टोमी के फायदे 2/3 रोगियों में आंशिक या पूर्ण छूट की उपलब्धि के साथ इसकी काफी उच्च दक्षता है (38-82%, एआईएचए के माध्यमिक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जिसमें प्रतिक्रिया इडियोपैथिक एआईएचए की तुलना में कम है); बड़ी संख्या में मरीज़ 2 साल या उससे अधिक समय तक दवा के हस्तक्षेप की आवश्यकता के बिना छूट में रहते हैं; ठीक होने की संभावना लगभग 20% है।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, लगातार या आवर्ती हेमोलिसिस वाले रोगियों को अक्सर स्प्लेनेक्टोमी से पहले की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक की आवश्यकता होती है।
स्प्लेनेक्टोमी के नुकसान:
· स्प्लेनेक्टोमी के परिणाम के विश्वसनीय भविष्यवक्ताओं का अभाव;
· सर्जिकल जटिलताओं का जोखिम (पीई, इंट्रा-पेट रक्तस्राव, पेट की फोड़ा, हेमेटोमा) - लैप्रोस्कोपिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 0.5-1.6% और पारंपरिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 6%);
· संक्रमण विकसित होने का जोखिम 3.3-5% है (न्यूमोकोकल सेप्टिसीमिया सबसे खतरनाक है) और मृत्यु दर 50% तक है।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस और हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2-4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्सॉयड (टीटी) संयुग्म टीके निर्धारित किए जाते हैं। जिन रोगियों को पिछले 6 महीनों में रीटक्सिमैब मिला है, उनमें टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है।
सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस की क्रमिक वापसी, न्यूमोकोकल वैक्सीन - हर 5 साल में। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और किसी भी ज्वर प्रकरण के दौरान पेनिसिलिन समूह या श्वसन फ़्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) से एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।
चित्र 2. स्टेरॉयड-दुर्दम्य के लिए उपचार एल्गोरिदमवैहा.
रिटक्सिमैब।
रीटक्सिमैब के उपयोग के लिए संकेत:
· विभिन्न जटिलताओं की बढ़ती संख्या के साथ एआईएचए के प्रतिरोधी रूप;
· स्प्लेनेक्टोमी से इनकार;
· चिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्ति की जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले बुजुर्ग लोग;
स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद (बड़े पैमाने पर मोटापा, तकनीकी समस्याएं), शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का उच्च जोखिम।
रीटक्सिमैब के उपयोग में बाधाएँ:
दवा असहिष्णुता;
· सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;
तीव्र वायरल या जीवाणु संक्रमण.
इलाज "अंतिम विकल्प(निराशा चिकित्सा)
बृहदान्त्र-उत्तेजक कारक के साथ उच्च खुराक साइक्लोफॉस्फेमाइड (4 दिनों के लिए 50 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) गर्म एंटीबॉडी के साथ अत्यधिक दुर्दम्य एआईएचए वाले 8 में से 5 रोगियों में प्रभावी था।
एलेमटुज़ुमैब ने दुर्दम्य एआईएचए वाले रोगियों के छोटे समूहों के उपचार में प्रभावकारिता दिखाई है, हालांकि, उच्च विषाक्तता के कारण, इसे गंभीर अज्ञातहेतुक एआईएचए के उपचार में "अंतिम उपाय" माना जाता है, जो पिछले सभी उपचार विकल्पों के लिए दुर्दम्य है।
हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए एचएससीटी के उपयोग की जानकारी अलग-अलग मामलों या छोटे समूहों तक सीमित है, मुख्य रूप से इवांस सिंड्रोम में, एलोजेनिक के साथ लगभग 60% और ऑटोलॉगस बीएमटी के साथ 50% की पूर्ण छूट प्राप्त होती है।
रखरखाव चिकित्सा.
एआईएचए वाले मरीजों को चिकित्सकीय रूप से स्वीकार्य हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए अक्सर लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता हो सकती है, कम से कम जब तक विशिष्ट चिकित्सा प्रभावी न हो। ट्रांसफ़्यूज़न करने का निर्णय न केवल हीमोग्लोबिन स्तर पर निर्भर करता है, बल्कि काफी हद तक रोगी की नैदानिक स्थिति और सहरुग्णता (विशेष रूप से कोरोनरी धमनी रोग, गंभीर फेफड़ों के रोग), उनकी तीव्रता, एनीमिया के विकास की दर पर निर्भर करता है। हीमोग्लोबिनुरिया या हीमोग्लोबिनेमिया की उपस्थिति और गंभीर हेमोलिसिस की अन्य अभिव्यक्तियाँ। गंभीर नैदानिक स्थितियों में रोगी को, लाल रक्त कोशिका आधान को नहीं रोका जाना चाहिए, यहां तक कि उन मामलों में भी जहां व्यक्तिगत अनुकूलता की कमी पाई जाती है, क्योंकि गर्म ऑटोएंटीबॉडी अक्सर पैन-रिएक्टिव होते हैं . पहले रक्त समूह आरएच-संगत के लाल रक्त कोशिका युक्त घटकों को आपातकालीन मामलों में सुरक्षित रूप से निर्धारित किया जा सकता है यदि एलोएंटीबॉडी (एआईएचए के 12-40% रोगियों में होने वाली) को पिछले आधान इतिहास और/या प्रसूति इतिहास के आधार पर उचित रूप से बाहर रखा गया है ( गर्भधारण और/या पहले रक्त-आधान के बिना महिलाएं और रक्त-आधान के इतिहास के बिना पुरुष)। अन्य रोगियों में, मोनोक्लोनल आईजीएम एंटीबॉडी का उपयोग करके और ट्रांसफ्यूजन के लिए संगत लाल रक्त कोशिकाओं का चयन करके आरएच उपसमूह (सी, सी, ई, ई), केल, किड और एस/एस निर्धारित करने के लिए व्यापक फेनोटाइपिंग की जाती है। असाधारण मामलों में, एलोएंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए थर्मल ऑटोएडसोर्प्शन या एलोजेनिक सोखना विधियों का उपयोग किया जाता है। किसी भी स्थिति में, जैविक परीक्षण अवश्य कराया जाना चाहिए।
गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए उपचार एल्गोरिदम चित्र 3 में प्रस्तुत किया गया है।
चित्र 3. वयस्कों में गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए उपचार एल्गोरिथ्म 
माध्यमिक एआईएचए का उपचार।
एसएलई में गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए।
पसंदीदा प्रथम-पंक्ति चिकित्सा स्टेरॉयड है, प्रशासन का क्रम प्राथमिक एआईएचए (तालिका 3) के समान है।
तालिका 3 - माध्यमिक एआईएचए का उपचार
| रोग या अवस्था | 1 पंक्ति | दूसरी पंक्ति | 2 पंक्तियों के बाद | अंतिम उपाय निराशा का अंतिम उपाय या उपचार |
| प्राथमिक एआईएचए | 'स्टेरॉयड | स्प्लेनेक्टोमी, रीटक्सिमैब | एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड | उच्च खुराक साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एलेम्टुज़ुमैब |
|
बी- और टी-सेल गैर-हॉजकिन लिंफोमा |
'स्टेरॉयड |
कीमोथेरपी रिटक्सिमैब (प्लीहा के सीमांत क्षेत्र सेल लिंफोमा के लिए स्प्लेनेक्टोमी) |
||
|
हॉडगिकिंग्स लिंफोमा |
'स्टेरॉयड |
कीमोथेरपी | ||
| ठोस ट्यूमर | स्टेरॉयड, शल्य चिकित्सा उपचार | |||
| डिम्बग्रंथि डर्मोइड सिस्ट | ओवरीएक्टोमी | |||
| एसएलई | 'स्टेरॉयड | एज़ैथीओप्रिन | मोफेटिल माइकोफेनोलेट | रिटक्सिमैब, ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण |
| गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस | 'स्टेरॉयड | एज़ैथीओप्रिन | कुल कोलेक्टॉमी | |
| सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी | स्टेरॉयड, इम्युनोग्लोबुलिन जी | स्प्लेनेक्टोमी | ||
| ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग | 'स्टेरॉयड | मोफेटिल माइकोफेनोलेट | सिरोलिमस | |
|
एलोजेनिक टीसीएम |
'स्टेरॉयड | रिटक्सिमैब | स्प्लेनेक्टोमी, टी-लिम्फोसाइट जलसेक | |
|
अंग प्रत्यारोपण (अग्न्याशय)* |
इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी, स्टेरॉयड को वापस लेना |
स्प्लेनेक्टोमी | ||
| इंटरफेरॉन अल्फा | इंटरफेरॉन वापसी | 'स्टेरॉयड | ||
| प्राथमिक शीत एग्लूटीनिन रोग |
हाइपोथर्मिया सुरक्षा |
रिटक्सिमैब, क्लोरैम्बुसिल | एक्युलिज़ुमैब, बोर्टेज़ोमिब | |
|
कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया |
रखरखाव चिकित्सा | रिटक्सिमैब |
गर्म एंटीबॉडी के साथ दवा-प्रेरित एआईएचए।वर्तमान में, सबसे महत्वपूर्ण दवा-प्रेरित एआईएचए सीएलएल के उपचार के लिए दवाओं से प्रेरित हैं, विशेष रूप से फ्लुडारैबिन। एआईएचए दवा लेने के दौरान या उसके बाद विकसित हो सकता है। फ्लुडारैबिन से प्रेरित एआईएचए जीवन के लिए खतरा हो सकता है। एआईएचए स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया करता है, लेकिन केवल ½ मरीज़ ही छूट में जाते हैं। गर्म एंटीबॉडी वाले एआईएचए के अन्य महत्वपूर्ण मामले इंटरफेरॉन-α थेरेपी से जुड़े हैं, विशेष रूप से हेपेटाइटिस सी के उपचार में। ये मरीज आमतौर पर इंटरफेरॉन के बंद होने के बाद ठीक हो जाते हैं।
एआईएचए में गर्भावस्था का प्रबंधन।गर्भावस्था और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन असामान्य है। अक्सर गर्भपात का खतरा रहता है। अधिकांश महिलाओं के लिए गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति का संकेत नहीं दिया जाता है। कई महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान यह बीमारी गंभीर हेमोलिटिक संकट और प्रगतिशील एनीमिया के साथ होती है। प्रत्येक नई गर्भावस्था के साथ आवर्ती ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अवलोकन होते हैं। ऐसे मामलों में, गर्भावस्था को समाप्त करने और गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है। श्रम प्रबंधन की रूढ़िवादी रणनीति बेहतर है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य उपचार ग्लूकोकार्टोइकोड्स है। रोग के बढ़ने की स्थिति में, प्रेडनिसोलोन की एक बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है - प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा। गर्भवती महिलाओं में अधिकतम खुराक अस्वीकार्य है; भ्रूण के हितों को ध्यान में रखते हुए, थोड़े समय के लिए 70-80 मिलीग्राम/दिन भी दिया जाना चाहिए। उपचार के प्रभाव और खुराक को कम करने की संभावना हीमोग्लोबिन में गिरावट की समाप्ति, तापमान में कमी और कमजोरी में कमी से आंकी जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे, धीरे-धीरे कम की जाती है। किसी संकट के बाहर, खुराक काफी कम हो सकती है: 20-30 मिलीग्राम/दिन। गर्भावस्था के दौरान रखरखाव की खुराक को 10-15 मिलीग्राम/दिन तक कम किया जा सकता है, लेकिन इसे गर्भावस्था के दौरान लिया जाना चाहिए।
रोग के गंभीर रूप से बढ़ने पर अक्सर आधान चिकित्सा की आवश्यकता होती है। हालाँकि, रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों (सांस की गंभीर कमी, सदमा, हीमोग्लोबिन में 30-40 ग्राम/लीटर तक तेजी से गिरावट) के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का चयन किया जाता है। लाल रक्त कोशिका आधान ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के इलाज का एक तरीका नहीं है, यह एक आवश्यक उपाय है;
जब ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का दवा उपचार अपर्याप्त रूप से प्रभावी होता है, तो एंटीबॉडी उत्पादन के मुख्य स्रोत को हटाने के लिए स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग किया जाता है। इस मामले में स्प्लेनेक्टोमी जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया की तुलना में कम प्रभावी है
माध्यमिक एआईएचए में, गर्भावस्था प्रबंधन रणनीति और पूर्वानुमान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करते हैं।
आवश्यक औषधियों की सूची:
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए पहली पंक्ति की चिकित्सा):
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 250 मिलीग्राम;
· प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 30 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली;
प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति):
· रीटक्सिमैब;
स्रावरोधी औषधियाँ (ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान चिकित्सा के साथ):
· ओमेप्राज़ोल;
रबेप्राजोल;
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति):
एज़ैथीओप्रिन;
· साइक्लोफॉस्फ़ामाइड;
माइकोफेनोलेट मोफेटिल;
· साइक्लोस्पोरिन.
अतिरिक्त औषधियों की सूची
मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज (चिकित्सा की तीसरी पंक्ति, बचाव चिकित्सा):
एलेमटुजुमैब;
टीके:
· पॉलीवैलेंट न्यूमोकोकल वैक्सीन.
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई:
· पेरासिटामोल;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मि.ली.
एंटीथिस्टेमाइंस:
· क्लोरापाइरामाइन.
जीवाणुरोधी और एंटिफंगल दवाएं:
· चौथी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन;
· एमिकासिन;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन;
· लेवोफ़्लॉक्सासिन;
मेरोपेनेम;
· इमिपेनेम;
· फ्लुकोनाज़ोल.
एंटीवायरल दवाएं:
· एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम;
· एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
· एसाइक्लोविर, आसव के समाधान के लिए पाउडर;
वैलेसीक्लोविर;
अल्गैन्सिक्लोविर;
· गैन्सीक्लोविर;
फैम्सिक्लोविर
पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन में गड़बड़ी को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए घोल 5 मिली;
· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% 250 मि.ली.;
· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% 500 मि.ली.;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम/एमएल, 10 मिलीलीटर;
· मैनिटोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 15% -200.0;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मि.ली.;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 250 मि.ली.
उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ:
· अम्लोदीपिन;
लिसिनोप्रिल;
नेबिवोलोल;
कैप्टोप्रिल
एंटीस्पास्मोडिक्स:
· ड्रोटावेरिन.
वैसोप्रेसर्स:
· डोपामाइन.
एंटीएनेमिक दवाएं:
· फोलिक एसिड।
रक्त घटक:
· एरिथ्रोसाइट ल्यूकोफ़िल्टर्ड द्रव्यमान।
दवा तुलना तालिका:
बाह्य रोगी और आंतरिक रोगी स्तर पर दवाओं की सूची
| № | एक दवा | खुराक |
अवधि अनुप्रयोग |
स्तर प्रमाण |
| ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स | ||||
| 1 | प्रेडनिसोलोन | 1-3 सप्ताह के लिए प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम (50-80 मिलीग्राम/दिन) की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से अधिक न बढ़ जाए। यदि यह लक्ष्य 3 सप्ताह के भीतर हासिल नहीं किया जाता है, तो चिकित्सा की दूसरी पंक्ति शुरू की जानी चाहिए, क्योंकि जीसीएस थेरेपी को अप्रभावी माना जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (90-160 मिलीग्राम/दिन) तक बढ़ाने से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है, जिससे विशिष्ट गंभीर जटिलताओं का तेजी से विकास होता है। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक 2-3 दिनों में 5-10 मिलीग्राम कम होनी शुरू हो जाती है और तब तक जारी रहती है जब तक दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती। दवा की आगे की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - प्रति 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से कम खुराक तक पहुंचने के बाद, दवा को पूरी तरह से बंद करने के लिए निकासी की दर को और धीमा किया जाना चाहिए: हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने तक प्रेडनिसोलोन लेना शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेने पर 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से बंद करने का प्रयास किया जाना चाहिए। | चर। कम खुराक में 3-4 महीने या उससे अधिक तक | डी |
| 2 | methylprednisolone | प्रेडनिसोलोन के समान। पल्स थेरेपी के लिए 150-1000 मिलीग्राम की खुराक में 1-3 दिनों में अंतःशिरा में भी इस्तेमाल किया जा सकता है | प्रेडनिसोलोन के समान | डी |
| मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी | ||||
| 3 | रिटक्सिमैब | 375 मिलीग्राम/एम2 आई.वी. | 1, 8, 15 और 22 दिन पर | डी |
| 4 | एलेम्तुजुमैब | कम से कम 2 घंटे तक अंतःशिरा में, पहले दिन 3 मिलीग्राम, दूसरे दिन 10 मिलीग्राम और तीसरे दिन 30 मिलीग्राम, बशर्ते प्रत्येक खुराक अच्छी तरह से सहन की जाए। भविष्य में, उपयोग के लिए अनुशंसित खुराक सप्ताह में 3 बार प्रति दिन 30 मिलीग्राम है। एक दिन में। | उपचार की अधिकतम अवधि 12 सप्ताह है। | डी |
| प्रतिरक्षादमनकारियों | ||||
| 5 | एज़ैथीओप्रिन | लंबी अवधि के लिए 100-150 मिलीग्राम/दिन या 1-2.5 मिलीग्राम/दिन | 4-6 महीने रखरखाव चिकित्सा (प्रत्येक दूसरे दिन 25 मिलीग्राम) बाद में 4 महीने से 5-6 साल तक चल सकती है | डी |
| 6 | साईक्लोफॉस्फोमाईड | 100 मिलीग्राम/दिन | 3-4 ग्राम की कुल खुराक तक ओएसी, ओएएम के नियंत्रण में दीर्घकालिक | डी |
| 7 | साइक्लोस्पोरिन ए | 6 दिनों के लिए 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, फिर 3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन तक (साइक्लोस्पोरिन रक्त स्तर 200-400 पीजी/एमएल के भीतर) | लंबे समय तक दवा एकाग्रता नियंत्रण के तहत | डी |
| 8 | माइकोफेनोलेट मोफेटिल | प्रारंभिक खुराक 500 मिलीग्राम/दिन, 1000 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ रही है | 2 से 13 महीने तक | डी |
अन्य प्रकार के उपचार:स्प्लेनेक्टोमी (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति)।
विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:बाह्य रोगी स्तर देखें.
गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के संकेत:
अंग की शिथिलता के लक्षण;
· महत्वपूर्ण कार्यों का उल्लंघन जो रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा है।
उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:बाह्य रोगी स्तर देखें.
आगे की व्यवस्था- हेमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों की देखरेख में निवास स्थान पर आगे के उपचार के लिए सिफारिशों के साथ अस्पताल से छुट्टी (माध्यमिक एआईएचए, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में)।
अस्पताल में भर्ती होना
जानकारी
स्रोत और साहित्य
- कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2016
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जानकारी
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
| रक्तचाप - | धमनी दबाव |
| एआईजीए - | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| एएलटी - | अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे |
| एएसटी - | अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे |
| HIV - | एड्स वायरस |
| जीजीटीपी - | गैमाग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ |
| एलिसा - | लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख |
| सीटी - | सीटी स्कैन |
| एलडीएच - | लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज |
| आईएनआर - | अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात |
| एमआरआई - | चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग |
| एनएचएल - | गैर-हॉजकिन के डिम्फोमा |
| यूएसी - | सामान्य रक्त विश्लेषण |
| ओम - | सामान्य मूत्र विश्लेषण |
| चप्पू - | सर्जिकल और एनेस्थेटिक जोखिम |
| पीएनजी - | पैरॉक्सिस्मल रात्रिचर हीमोग्लोबिनुरिया |
| पीटीआई- | प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक |
| सी पि आर - | हृत्फुफ्फुसीय पुनर्जीवन |
| एसएमपी - | आपातकाल |
| टीसीएम - | अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण |
| टीएसएच - | पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना |
| यूएचएफ - | अति-उच्च आवृत्ति धाराएँ |
| अल्ट्रासाउंड डॉपलर - | डॉपलर अल्ट्रासाउंड |
| अल्ट्रासाउंड - | अल्ट्रासोनोग्राफी |
| बीएच - | सांस रफ़्तार |
| हृदय दर - | हृदय दर |
| सीएनएस - | केंद्रीय तंत्रिका तंत्र |
| सीएलएल - | पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया |
| एफजीडीएस - | फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी |
| ईसीजी - | विद्युतहृद्लेख |
| एनएमआरआई - | परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग |
| CAIHA- | शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| सीडी- | विशिष्टीकरण के गुच्छे |
| DAT- | प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण |
| एचबी- | हीमोग्लोबिन |
| एचटी - | hematocrit |
| वैहा- | गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
योग्यता संबंधी जानकारी के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) ल्यूडमिला गेनाडीवना तुर्गुनोवा - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, कारागांडा राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में आरएसई के प्रोफेसर, सतत व्यावसायिक विकास संकाय के चिकित्सीय अनुशासन विभाग के प्रमुख, हेमेटोलॉजिस्ट।
2) पिवोवारोवा इरीना अलेक्सेवना - एमडी एमबीए, आरओओ "कजाकिस्तान सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजिस्ट" के अध्यक्ष, हेमेटोलॉजी सेंटर एलएलपी के ऑडिटर।
3) एंटोन अनातोलियेविच क्लोडज़िंस्की - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, हेमेटोलॉजी सेंटर एलएलपी में हेमेटोलॉजिस्ट।
4) ओलेग रामुआल्डोविच खान - स्नातकोत्तर शिक्षा चिकित्सा विभाग में सहायक, हेमेटोलॉजिस्ट (कार्डियोलॉजी और आंतरिक चिकित्सा के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान में आरएसई)।
5) एल्मिरा मराटोवना सतबायेवा - पीएमई में आरएसई के मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एस.डी. असफेंडियारोव के नाम पर रखा गया", फार्माकोलॉजी विभाग के प्रमुख।
हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।
समीक्षकों की सूची:
1) रमाज़ानोवा रायगुल मुखंबेटोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, हेमेटोलॉजी पाठ्यक्रम के प्रमुख, कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटीन्यूइंग एजुकेशन जेएससी।
परिशिष्ट 1
उन दवाओं की सूची जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं या एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगा सकती हैं
| नहीं। | अंतर्राष्ट्रीय गैरमालिकाना नाम |
| 1. | एसिटामिनोफ़ेन |
| 2. | ऐसीक्लोविर |
| 3. | एमोक्सिसिलिन |
| 4. | एम्फोटेरिसिन बी |
| 5. | एम्पीसिलीन |
| 6. | एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल |
| 7. | कार्बिमाज़ोल |
| 8. | कार्बोप्लैटिन |
| 9. | सेफ़ाज़ोलिन |
| 10. | Cefixime |
| 11. | cefotaxime |
| 12. | सेफ़ोटेटन |
| 13. | cefoxitin |
| 14. | सेफ़पिरोम |
| 15. | ceftazidime |
| 16. | सेफुरोक्सिम |
| 17. | chloramphenicol |
| 18. | chlorpromazine |
| 19. | सिप्रोफ्लोक्सासिं |
| 20. | सिस्प्लैटिन |
| 21. | डाईक्लोफेनाक |
| 22. | एटोडोलैक |
| 23. | एथेमब्युटोल |
| 24. | फेनोप्रोफेन |
| 25. | फ्लुकोनाज़ोल |
| 26. | हाइड्रैलाज़ीन |
| 27. | आइबुप्रोफ़ेन |
| 28. | इमैटिनिब |
| 29. | इंसुलिन |
| 30. | आइसोनियाज़िड |
| 31. | ओफ़्लॉक्सासिन |
| 32. | मेल्फालान |
| 33. | मर्कैपटॉप्यूरिन |
| 34. | methotrexate |
| 35. | नेपरोक्सन |
| 36. | नॉरफ्लोक्सासिन |
| 37. | ऑक्सालिप्लाटिन |
| 38. | पाइपेरासिलिन |
| 39. | रेनीटिडिन |
| 40. | streptokinase |
| 41. | स्ट्रेप्टोमाइसिन |
| 42. | sulfasalazine |
| 43. | सुलिन्दक |
| 44. | टेट्रासाइक्लिन |
| 45. | टिकारसिलिन |
| 46. | थियोपेंटल सोडियम |
| 47. | सह-trimoxazole |
| 48. | वैनकॉमायसिन |
| 49. | फ्लुडारैबिन |
| 50. | क्लैड्रीबाईन |
संलग्न फाइल
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डी50- डी53- आहार संबंधी रक्ताल्पता:
D50 - आयरन की कमी;
डी51 - विटामिन बी 12 - कमी;
डी52 - फोलेट की कमी;
D53 - आहार संबंधी अन्य एनीमिया।
डी55- डी59- हेमोलिटिक एनीमिया:
डी55- एंजाइम संबंधी विकारों से जुड़ा;
डी56 - थैलेसीमिया;
डी57 - सिकल सेल;
डी58 - अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया;
D59-तीव्र अधिग्रहीत हेमोलिटिक।
डी60- डी64- अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया:
डी60 - अधिग्रहीत लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
डी61-अन्य अप्लास्टिक एनीमिया;
डी62 - तीव्र अप्लास्टिक एनीमिया;
D63-पुरानी बीमारियों का एनीमिया;
डी64 - अन्य एनीमिया।
रोगजनन
ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रदान की जाती है - रक्त के गठित तत्व जिनमें एक नाभिक नहीं होता है, लाल रक्त कोशिका की मुख्य मात्रा हीमोग्लोबिन द्वारा कब्जा कर ली जाती है - एक प्रोटीन जो ऑक्सीजन को बांधता है; लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल लगभग 100 दिन का होता है। जब हीमोग्लोबिन की सांद्रता 100-120 ग्राम/लीटर से कम होती है, तो किडनी में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है, इससे किडनी की अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन उत्तेजित हो जाता है, जिससे अस्थि मज्जा की एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार होता है। सामान्य एरिथ्रोपोइज़िस के लिए यह आवश्यक है:
स्वस्थ अस्थि मज्जा
स्वस्थ गुर्दे जो पर्याप्त एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करते हैं
हेमटोपोइजिस (मुख्य रूप से लौह) के लिए आवश्यक सब्सट्रेट तत्वों की पर्याप्त सामग्री।
इनमें से किसी एक स्थिति के उल्लंघन से एनीमिया का विकास होता है।
चित्र 1. लाल रक्त कोशिका निर्माण की योजना। (टी.आर. हैरिसन)।
नैदानिक तस्वीर
एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इसकी गंभीरता, विकास की गति और रोगी की उम्र से निर्धारित होती हैं। सामान्य परिस्थितियों में, ऑक्सीहीमोग्लोबिन अपने साथ जुड़ी ऑक्सीजन का केवल एक छोटा सा हिस्सा ऊतकों को छोड़ता है, इस प्रतिपूरक तंत्र की संभावनाएं बहुत अच्छी होती हैं, और जब एचबी 20-30 ग्राम/लीटर कम हो जाता है, तो ऊतकों को ऑक्सीजन की रिहाई बढ़ जाती है; एनीमिया की कोई नैदानिक अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है; एनीमिया का पता अक्सर यादृच्छिक रक्त परीक्षण से लगाया जाता है।
जब एचबी सांद्रता 70-80 ग्राम/लीटर से कम होती है, तो थकान, व्यायाम के दौरान सांस लेने में तकलीफ, घबराहट और धड़कते सिरदर्द दिखाई देते हैं।
हृदय रोगों से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों में, हृदय में दर्द बढ़ जाता है और हृदय विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं।
तीव्र रक्त हानि से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में तेजी से कमी आती है। सबसे पहले, हेमोडायनामिक्स की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। रक्त प्रवाह का पुनर्वितरण और शिरापरक ऐंठन 30% से अधिक की तीव्र रक्त हानि की भरपाई नहीं कर सकता है। ऐसे मरीज़ लेटे रहते हैं और उनमें गंभीर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन और टैचीकार्डिया होता है। 40% से अधिक रक्त (2000 मिली) की हानि से झटका लगता है, जिसके लक्षण आराम के समय टैचीपनिया और टैचीकार्डिया, स्तब्धता, ठंडा चिपचिपा पसीना और रक्तचाप में कमी है। केंद्रीय परिसंचरण की आपातकालीन बहाली आवश्यक है।
क्रोनिक रक्तस्राव के मामले में, रक्त की मात्रा को अपने आप ठीक होने का समय मिलता है, और रक्त की मात्रा और कार्डियक आउटपुट में प्रतिपूरक वृद्धि विकसित होती है। नतीजतन, एक बढ़ा हुआ शिखर आवेग, एक उच्च नाड़ी दिखाई देती है, नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है, और वाल्व के माध्यम से रक्त के त्वरित प्रवाह के कारण, गुदाभ्रंश के दौरान एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।
जब एचबी सांद्रता 80-100 ग्राम/लीटर तक कम हो जाती है तो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन ध्यान देने योग्य हो जाता है। पीलिया एनीमिया का भी संकेत हो सकता है। किसी रोगी की जांच करते समय, लसीका प्रणाली की स्थिति पर ध्यान दिया जाता है, प्लीहा और यकृत का आकार निर्धारित किया जाता है, ओसाल्जिया का पता लगाया जाता है (हड्डियों को पीटते समय दर्द, विशेष रूप से उरोस्थि), पेटीचिया, एक्चिमोसेस और अन्य पर ध्यान आकर्षित किया जाना चाहिए जमावट विकारों या रक्तस्राव के लक्षण।
एनीमिया की गंभीरता(एचबी स्तर द्वारा):
एचबी 90-120 ग्राम/लीटर में मामूली कमी
औसत एचबी 70-90 ग्राम/ली
भारी एच.बी<70 г/л
अत्यधिक भारी एचबी<40 г/л
एनीमिया का निदान करते समय, आपको निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर देने होंगे:
क्या रक्तस्राव के कोई लक्षण हैं या यह पहले ही हो चुका है?
क्या अत्यधिक हेमोलिसिस के लक्षण हैं?
क्या अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन के संकेत हैं?
क्या लौह चयापचय संबंधी विकारों के कोई लक्षण हैं?
क्या विटामिन बी12 या फोलिक एसिड की कमी के लक्षण हैं?
हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों के एक समूह को जोड़ता है जो वंशानुगत या अधिग्रहित होते हैं। इन बीमारियों की विशेषता लाल कोशिकाओं का त्वरित विनाश है, जिसके परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा जारी होती है। सभी एनीमिया में से दस प्रतिशत से अधिक हेमोलिटिक रूप के होते हैं। बिल्कुल सभी लोग इस विकार के प्रति संवेदनशील होते हैं, और इसलिए इस विकार के मुख्य लक्षण, कारण और उपचार के तरीकों को जानना आवश्यक है।
हेमोलिटिक एनीमिया का कारण वंशानुगत या अधिग्रहित रोग हो सकता है। इसलिए, रोग के विकास का कारण न केवल संचार प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी खोजा जाना चाहिए। हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित होता है:
- रक्त में विभिन्न जहरीले पदार्थों और जहरीले रसायनों का प्रवेश, जिसमें जहरीले जानवरों का काटना भी शामिल है।
- लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के साथ।
- एक आनुवंशिक कारक जिसने लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना में विसंगति को प्रभावित किया।
- किसी संक्रामक रोग के संक्रमण के कारण।
- अविटामिनोसिस।
- व्यापक चोटें, गंभीर जलन या सर्जरी।
दुर्भाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करने के बाद भी, रोगियों में रोग की प्रगति को रोकना हमेशा संभव नहीं होता है। कुछ उत्तेजक घटनाओं को हमेशा समाप्त नहीं किया जा सकता है, जो लक्षणों को बढ़ाने वाला कारक बन जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोमों को जोड़ते हैं - एनीमिया और हेमोलिटिक। एनीमिक सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं: पीली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, बढ़ी हुई थकान, बार-बार चक्कर आना, मामूली परिश्रम से भी सांस लेने में तकलीफ, तेजी से दिल की धड़कन। हेमोलिटिक कारक के साथ लक्षणों की तस्वीर में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ हैं: त्वचा का पीला-पीला रंग, गहरे भूरे रंग का मूत्र, बढ़ी हुई प्लीहा, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्दनाक असुविधा।
रोग की प्रगति के बाद के सभी चरण निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं: पूरे शरीर में कमजोरी बढ़ जाती है और सिरदर्द होता है, शरीर के अन्य हिस्सों में दर्द दिखाई दे सकता है, बुखार और उल्टी दिखाई देती है। मूत्र में गहरा लाल रंग भी दर्ज किया गया है। गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया शरीर के तापमान में वृद्धि से प्रकट होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन
रोग के विकास का तंत्र सीधे लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश से संबंधित है, जो उनकी झिल्ली की अखंडता के उल्लंघन के कारण होता है। हेमोलिटिक प्रभाव एक जहरीले पदार्थ के प्रभाव और झिल्ली के सभी मुख्य घटकों पर सीधे प्रभाव के कारण होता है। हेमोलिटिक प्रभाव पैथोलॉजिकल ऑक्सीकरण उत्पन्न करने की क्षमता से होता है, जो बड़ी मात्रा में पेरोक्साइड यौगिकों के संचय में योगदान देता है।
यह रोगात्मक तंत्र हीमोग्लोबिन की संरचना में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तन और एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली संरचना में विभिन्न बदलावों की ओर ले जाता है। कभी-कभी एक द्वितीयक हेमोलिटिक प्रभाव देखा जा सकता है, जो कुछ रसायनों के कारण होता है। इन पदार्थों के दीर्घकालिक नकारात्मक प्रभाव क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने में काफी सक्षम हैं। इस रोग का रोगजनन मिश्रित और जटिल प्रतीत होता है, जिसके लिए विस्तृत और गहन शोध की आवश्यकता है।
यह सटीक रूप से ध्यान दिया जा सकता है कि एरिथ्रोसाइट्स की संरचनात्मक झिल्ली में गड़बड़ी, साथ ही कार्यात्मक विकार, एरिथ्रोसाइट्स की महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं में परिवर्तन का कारण बनते हैं, जो उनके अस्तित्व की अवधि को भी प्रभावित करता है। मूल रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया गैर-व्यावसायिक कारकों के कारण होता है, खासकर महिलाओं में।
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया
बच्चों में पैथोलॉजिकल रक्त रोग एनीमिया और चक्रीय विशेषताओं के विशिष्ट पाठ्यक्रम में वयस्कों से भिन्न होता है - बच्चों में तीव्रता और छूट की अवधि में परिवर्तन होता है। बच्चों में, हेमोलिटिक एनीमिया तंत्रिका तंत्र और अधिक सटीक रूप से मस्तिष्क के लिए एक बड़ा खतरा पैदा करता है। छोटे बच्चों की त्वचा का रंग अक्सर पीलियायुक्त होता है।
नवजात शिशु और पूर्वस्कूली बच्चे कई कारणों से इस प्रकार के एनीमिया से पीड़ित होते हैं। सबसे आम और सामान्य कारण वंशानुगत कारक है, जो विशेष रूप से नवजात शिशुओं में प्रकट होता है। दूसरी आम समस्या रक्त आधान है जब यह असंगत होता है। गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा कुछ दवाएँ लेने पर भी बच्चों में एनीमिया होता है।
अन्य उत्तेजक कारकों में विषाक्त सीसा विषाक्तता, एक जहरीला कीट या सांप का काटना, स्व-प्रतिरक्षित विकार जो लाल रक्त कोशिका झिल्ली के विनाश का कारण बनते हैं, विभिन्न संक्रामक रोग, गंभीर जलन, दर्दनाक स्थिति और लंबे समय तक हाइपोथर्मिया शामिल हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, विकृति विज्ञान के नए लक्षण और अन्य गंभीर लक्षण प्रकट होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ICD 10 कोड के दो पदनाम हैं: D58 - अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, और कोड D59 - अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया।
हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है: एरिथ्रोसाइटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी। पहला रूप जन्मजात स्फेरोसाइटिक और गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ-साथ एक तीव्र रूप को जोड़ता है जो दवा कारकों या वायरस के कारण होता है। इसमें क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया भी शामिल है। दूसरे रूप में थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया शामिल हैं।
एनीमिया का अधिग्रहीत प्रकार निम्नलिखित रूपों में दर्ज किया गया है: तीव्र और जीर्ण। तीव्र रूप नवजात शिशु में बीमारी, संक्रामक रोग या रक्त आधान के कारण प्रकट होता है। ऑटोइम्यून बीमारियों या अन्य पुरानी बीमारियों के कारण जीर्ण रूप देखा जाता है।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
रोग के उत्तेजक के आधार पर, हेमोलिसिस के दो समूह होते हैं: जन्मजात एनीमिया या अधिग्रहित। हेमोलिटिक एनीमिया के अधिग्रहीत रूप के गठन और विकास के तंत्र को बेहतर ढंग से समझने के लिए, इस प्रकार के उपचार के कारणों, मुख्य लक्षणों और चिकित्सीय रणनीति को बेहतर ढंग से समझना आवश्यक है। बचपन में एनीमिया का यह रूप रोग के अधिक गंभीर रूप के साथ होता है।
एनीमिया के इस रूप को बाहरी या आंतरिक उत्तेजक पदार्थों के प्रभाव में विकास की विशेषता है, जो लाल रक्त कोशिका की संरचना से पूरी तरह से असंबंधित हैं। कम उम्र में, किसी बच्चे में सटीक निदान स्थापित करना काफी समस्याग्रस्त होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि नवजात शिशु के रक्त में अभी तक स्थिर गुण और कुछ शारीरिक विशेषताएं नहीं हैं। यह भी ध्यान देने योग्य है कि कुछ विशेषज्ञ यह नहीं मानते हैं कि एनीमिया का एक अधिग्रहित रूप मौजूद है।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों में दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया लगभग बीस प्रतिशत है। इस बीमारी के मामले में, हेमोलिसिस केवल एक विशिष्ट दवा के दौरान होता है, जो अक्सर इस दवा को बंद करने के बाद बंद हो जाता है। नैदानिक लक्षण निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ हैं: पीला रंग, पीलिया, आंतरिक अंगों के आकार में वृद्धि, दर्द, सांस की तकलीफ।
एक हेमेटोलॉजिस्ट रक्त परीक्षण, कारणों और लक्षणों के अध्ययन के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण करने में शामिल होता है। प्रारंभिक जांच और बातचीत के दौरान, एक इतिहास निर्धारित किया जाता है। फिर त्वचा के रंग और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली का आकलन किया जाता है। निदान प्रक्रिया में बिलीरुबिन के स्तर की जांच शामिल है।
कॉम्ब्स परीक्षण हेमोलिसिस के नैदानिक और हेमटोलॉजिकल संकेतों को निर्धारित करने के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है। कुछ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया के लिए रक्त परीक्षण से माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति का पता चलता है; कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया के प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। ईएसआर का स्तर भी काफी बढ़ जाता है, प्लेटलेट्स अक्सर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के परीक्षण से रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि देखी गई है।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और उपचार रोग की गंभीरता से निर्धारित होते हैं। उपचार की रणनीति में सभी रूप भिन्न हैं, क्योंकि उनकी अपनी विशेषताएं हैं। हालाँकि, इस बीमारी के किसी भी रूप में एक बात समान रहती है - पहली चीज़ जो करने की ज़रूरत है वह है हेमोलाइजिंग कारकों के नकारात्मक प्रभाव को खत्म करना। सभी रोगियों को रक्त प्लाज्मा, आवश्यक विटामिन और कुछ मामलों में, हार्मोनल थेरेपी और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में हेमोलिसिस को खत्म करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी को एकमात्र प्रभावी तरीका माना जाता है।
इस बीमारी के ऑटोइम्यून रूप का इलाज ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोनल दवाओं से किया जाता है, जिससे हेमोलिसिस में कमी या पूर्ण समाप्ति होती है। कुछ मामलों में, ड्रग थेरेपी का एक अनिवार्य हिस्सा इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीमलेरियल्स का नुस्खा है। विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया के लिए गहन देखभाल के साथ उपचार की आवश्यकता होती है: विषहरण, मूत्राधिक्य और मारक। गुर्दे की विफलता के मामले में, जीवन के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमान दर्ज किया जाता है।
तृतीय श्रेणी. रक्त, हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)
बहिष्कृत: ऑटोइम्यून बीमारी (प्रणालीगत) एनओएस (एम35.9), प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियां (पी00-पी96), गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवपूर्व की जटिलताएं (ओ00-ओ99), जन्मजात विसंगतियां, विकृति और गुणसूत्र संबंधी विकार (क्यू00) - Q99), अंतःस्रावी रोग, पोषण संबंधी और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] (B20-B24), आघात, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य परिणाम (S00-T98), नियोप्लाज्म ( C00-D48), नैदानिक और प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पहचाने गए लक्षण, संकेत और असामान्यताएं, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)
इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:
D50-D53 पोषण से जुड़ा एनीमिया
D55-D59 हेमोलिटिक एनीमिया
D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया
D65-D69 रक्तस्राव विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ
D70-D77 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग
D80-D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार
निम्नलिखित श्रेणियों को तारांकन चिह्न से चिह्नित किया गया है:
D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य विकार
पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)
D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया
शामिल: एनीमिया:
. साइडरोपेनिक
. अल्पवर्णी
D50.0खून की कमी के कारण आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (क्रोनिक)। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।
बहिष्कृत: तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (डी62) भ्रूण के रक्त हानि के कारण जन्मजात एनीमिया (पी61.3)
डी50.1साइडरोपेनिक डिस्पैगिया। केली-पैटर्सन सिंड्रोम. प्लमर-विंसन सिंड्रोम
डी50.8आयरन की कमी से होने वाले अन्य एनीमिया
डी50.9आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट
D51 विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया
बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (ई53.8)
D51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
एनीमिया:
. एडिसन
. बिरमेरा
. हानिकारक (जन्मजात)
जन्मजात आंतरिक कारक की कमी
D51.1प्रोटीनमेह के साथ विटामिन बी12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
इमर्सलंड (-ग्रेस्बेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत एनीमिया
डी51.2ट्रांसकोबालामिन II की कमी
D51.3आहार से जुड़े अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया। शाकाहारियों में एनीमिया
D51.8अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया
D51.9विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट
D52 फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया
D52.0आहार संबंधी फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया। मेगालोब्लास्टिक पोषण संबंधी एनीमिया
डी52.1फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया दवा-प्रेरित है। यदि आवश्यक हो तो दवा की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (कक्षा XX)
D52.8अन्य फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया
D52.9फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट। फोलिक एसिड, एनओएस के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया
D53 आहार संबंधी अन्य एनीमिया
इसमें शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी पर प्रतिक्रिया नहीं दे रहा है
नामांकित बी12 या फोलेट
D53.0प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।
ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया
बहिष्कृत: लेस्च-नाइचेन सिंड्रोम (E79.1)
डी53.1अन्य मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।
बहिष्कृत: डिगुग्लिल्मो रोग (C94.0)
डी53.2स्कर्वी के कारण एनीमिया।
बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)
डी53.8अन्य निर्दिष्ट आहार-संबंधी एनीमिया।
कमी से जुड़ा एनीमिया:
. ताँबा
. मोलिब्डेनम
. जस्ता
बहिष्कृत: उल्लेख किए बिना कुपोषण
एनीमिया, जैसे:
. तांबे की कमी (E61.0)
. मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)
. जिंक की कमी (E60)
डी53.9आहार-संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट। साधारण जीर्ण रक्ताल्पता.
बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (डी64.9)
हेमोलिटिक एनीमिया (D55-D59)
D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया
बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)
D55.0ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फेविज्म. जी-6-पीडी की कमी से होने वाला एनीमिया
डी55.1ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।
हेक्सोज़ मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइमों (जी6पीडी को छोड़कर) की कमी के कारण एनीमिया
चयापचय पथ का बाईपास। हेमोलिटिक नॉनस्फेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) प्रकार 1
डी55.2ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के विकारों के कारण एनीमिया।
एनीमिया:
. हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II
. हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण
. पाइरूवेट काइनेज की कमी के कारण
. ट्रायोज़ोफॉस्फेट आइसोमेरेज़ की कमी के कारण
डी55.3न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया
डी55.8एंजाइम विकारों के कारण अन्य एनीमिया
डी55.9एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट
D56 थैलेसीमिया
D56.0अल्फ़ा थैलेसीमिया.
बहिष्कृत: हेमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स फेटेलिस (P56.-)
डी56.1बीटा थैलेसीमिया. कूली एनीमिया. गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।
थैलेसीमिया:
. मध्यवर्ती
. बड़ा
डी56.2डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
डी56.3थैलेसीमिया लक्षण का वहन
डी56.4भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता [एचएफएच]
डी56.8अन्य थैलेसीमिया
D56.9थैलेसीमिया अनिर्दिष्ट। भूमध्यसागरीय एनीमिया (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
थैलेसीमिया माइनर (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
D57 सिकल सेल विकार
बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58. -)
सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)
D57.0संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया. संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
डी57.1बिना किसी संकट के सिकल सेल एनीमिया।
सिकल सेल:
. एनीमिया)
. रोग) एनओएस
. उल्लंघन )
डी57.2डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार
बीमारी:
. एचबी-एससी
. एचबी-एसडी
. एचबी-एसई
डी57.3सिकल सेल विशेषता का वहन. हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
डी57.8अन्य सिकल सेल विकार
D58 अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
D58.0वंशानुगत खून की बीमारी। अकोलूरिक (पारिवारिक) पीलिया।
जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड सिंड्रोम
डी58.1वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस। एलिटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
डी58.2अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी. असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हेंज निकायों के साथ जन्मजात एनीमिया।
बीमारी:
. एचबी-सी
. एचबी-डी
. एचबी-ई
अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होने वाला हेमोलिटिक रोग। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।
बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)
एचबी-एम रोग (डी74.0)
भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)
ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)
मेथेमोग्लोबिनेमिया (डी74.-)
डी58.8अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। स्टोमेटोसाइटोसिस
डी58.9वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट
D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
D59.0दवा-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
यदि दवा की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
D59.1अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्म प्रकार)। शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाली पुरानी बीमारी।
"कोल्ड एग्लूटीनिन":
. बीमारी
. रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
हीमोलिटिक अरक्तता:
. शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
. थर्मल प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)
बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)
भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (P55.-)
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
D59.2दवा-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।
यदि दवा की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (कक्षा XX) के लिए एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D59.3हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
D59.4अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
हीमोलिटिक अरक्तता:
. यांत्रिक
. माइक्रोएंजियोपैथिक
. विषाक्त
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी59.5पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफावा-मिशेली]।
D59.6अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।
हीमोग्लोबिनुरिया:
. भार से
. आवागमन
. कंपा देने वाली ठंड
बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया एनओएस (आर82.3)
D59.8अन्य अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया
D59.9एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। क्रोनिक इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
प्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)
D60 एक्वायर्ड शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)
इसमें शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहित) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)
डी60.0जीर्ण अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.1क्षणिक अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
डी60.8अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका एप्लासियास
डी60.9एक्वायर्ड शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया, अनिर्दिष्ट
D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया
बहिष्कृत: एग्रानुलोसाइटोसिस (D70)
डी61.0संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया.
अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:
. जन्मजात
. बच्चों के
. प्राथमिक
ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया. फैंकोनी एनीमिया. विकास संबंधी दोषों के साथ पैंसीटोपेनिया
डी61.1दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो तो दवा की पहचान करें
बाहरी कारणों (कक्षा XX) के लिए एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
डी61.2अन्य बाहरी एजेंटों के कारण होने वाला अप्लास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो बाहरी कारणों के अतिरिक्त कोड (कक्षा XX) का उपयोग करके कारण की पहचान करें।
डी61.3इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया
डी61.8अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक एनीमिया
डी61.9अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया. पनमायेलोफथिसिस
D62 तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता
बहिष्कृत: भ्रूण के रक्त हानि के कारण जन्मजात एनीमिया (पी61.3)
D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया
डी63.0रसौली के कारण एनीमिया (C00-D48+)
डी63.8अन्यत्र वर्गीकृत अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया
D64 अन्य एनीमिया
अपवर्जित: दुर्दम्य एनीमिया:
. एनओएस (डी46.4)
. अत्यधिक विस्फोटों के साथ (D46.2)
. परिवर्तन के साथ (D46.3)
. साइडरोब्लास्ट के साथ (D46.1)
. साइडरोब्लास्ट के बिना (D46.0)
डी64.0वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स-लिंक्ड हाइपोक्रोमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया
डी64.1अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो रोग की पहचान करने के लिए एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी64.2दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण होने वाला माध्यमिक साइडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो बाहरी कारणों के अतिरिक्त कोड (कक्षा XX) का उपयोग करके कारण की पहचान करें।
डी64.3अन्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया:
. ओपन स्कूल
. पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
डी64.4जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। डायशेमेटोपोएटिक एनीमिया (जन्मजात)।
बहिष्कृत: ब्लैकफ़ैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)
डिगुग्लिल्मो रोग (C94.0)
डी64.8अन्य निर्दिष्ट रक्ताल्पता. बचपन का स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक एनीमिया
डी64.9एनीमिया, अनिर्दिष्ट
रक्त का थक्का जमने के विकार, पुरपुरा और अन्य
रक्तस्रावी स्थितियाँ (D65-D69)
D65 प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफाइब्रेशन सिंड्रोम]
एफ़िब्रिनोजेनमिया का अधिग्रहण किया गया। उपभोग्य कोगुलोपैथी
फैलाना या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट
एक्वायर्ड फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव
पुरपुरा:
. फ़ाइब्रिनोलिटिक
. बिजली की तेजी से
बहिष्कृत: डिफाइब्रेशन सिंड्रोम (जटिल बनाना):
. नवजात शिशु में (P60)
D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी
फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)
हीमोफीलिया:
. ओपन स्कूल
. ए
. क्लासिक
बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)
D67 वंशानुगत कारक IX की कमी
क्रिसमस रोग
घाटा:
. कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)
. थ्रोम्बोप्लास्टिक प्लाज्मा घटक
हीमोफीलिया बी
D68 अन्य रक्तस्राव विकार
बहिष्कृत: जटिल:
. गर्भपात, अस्थानिक या दाढ़ गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)
. गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवपूर्व (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
डी68.0वॉन विलेब्रांड रोग. एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी हानि के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफीलिया.
बहिष्कृत: वंशानुगत केशिका नाजुकता (D69.8)
कारक VIII की कमी:
. एनओएस (डी66)
. कार्यात्मक हानि के साथ (D66)
डी68.1वंशानुगत कारक XI की कमी। हीमोफिलिया सी. प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी
डी68.2अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनमिया।
घाटा:
. एसी ग्लोब्युलिन
. proaccelerin
कारक की कमी:
. मैं [फाइब्रिनोजेन]
. द्वितीय [प्रोथ्रोम्बिन]
. वी [लेबल]
. सातवीं [स्थिर]
. एक्स [स्टुअर्ट-प्रोवर]
. बारहवीं [हेजमैन]
. XIII [फाइब्रिन स्थिरीकरण एजेंट]
डिस्फाइब्रिनोजेनमिया (जन्मजात)। ओवरेन की बीमारी
डी68.3रक्त में प्रवाहित होने वाले एंटीकोआगुलंट्स के कारण होने वाले रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनिमिया।
सामग्री संवर्द्धन:
. एंटीथ्रोम्बिन
. आठवीं विरोधी
. विरोधी IXa
. XA विरोधी
. ज़िया विरोधी
यदि आवश्यक हो, तो उपयोग किए गए थक्का-रोधी की पहचान करें, अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।
(कक्षा XX).
डी68.4एक्वायर्ड जमावट कारक की कमी।
जमावट कारक की कमी के कारण:
. जिगर के रोग
. विटामिन K की कमी
बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)
डी68.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्राव विकार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अवरोधक की उपस्थिति
डी68.9रक्तस्राव विकार, अनिर्दिष्ट
D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ
बहिष्कृत: सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
लाइटनिंग पुरपुरा (D65)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एम31.1)
डी69.0एलर्जिक पुरपुरा.
पुरपुरा:
. तीव्रग्राहिताभ
. हेनोच(-शोनेलिन)
. गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक:
. रक्तस्रावी
. अज्ञातहेतुक
. संवहनी
एलर्जिक वास्कुलाइटिस
डी69.1गुणात्मक प्लेटलेट दोष. बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम [विशाल प्लेटलेट्स]।
ग्लैंज़मैन रोग. ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम. थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)
डी69.2अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
पुरपुरा:
. ओपन स्कूल
. बूढ़ा
. सरल
डी69.3इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम
डी69.4अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बहिष्कृत: अनुपस्थित त्रिज्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)
क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)
डी69.5माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी69.6थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट
डी69.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ। केशिका नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया
डी69.9रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट
रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)
D70 एग्रानुलोसाइटोसिस
एग्रानुलोसाइटिक टॉन्सिलिटिस। बच्चों की आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन की बीमारी
न्यूट्रोपेनिया:
. ओपन स्कूल
. जन्मजात
. चक्रीय
. औषधीय
. आवधिक
. प्लीनिक (प्राथमिक)
. विषाक्त
न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली
यदि न्यूट्रोपेनिया पैदा करने वाली दवा की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (पी61.5)
D71 पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार
कोशिका झिल्ली रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बचपन) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फैगोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस
D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार
बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)
डी72.0ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।
विसंगति (दानेदार बनाना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:
. एल्डेरा
. मे-हेग्लिना
. पेल्गुएरा-हुएट
वंशानुगत:
. ल्यूकोसाइट
. अतिविभाजन
. हाइपोसेग्मेंटेशन
. ल्यूकोमेलानोपैथी
बहिष्कृत: चेडियाक-हिगाशी (-स्टाइनब्रिंक) सिंड्रोम (E70.3)
डी72.1इओसिनोफिलिया।
इओसिनोफिलिया:
. एलर्जी
. वंशानुगत
डी72.8अन्य निर्दिष्ट श्वेत रक्त कोशिका विकार।
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया:
. लिम्फोसाईटिक
. मोनोसाइटिक
. मायलोसाइटिक
ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस
डी72.9श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट
D73 प्लीहा के रोग
डी73.0हाइपोस्प्लेनिज़्म। पोस्टऑपरेटिव एस्प्लेनिया। प्लीहा का शोष.
बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
डी73.1हाइपरस्प्लेनिज्म
बहिष्कृत: स्प्लेनोमेगाली:
. एनओएस (आर16.1)
.जन्मजात (Q89.0)
डी73.2क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
डी73.3प्लीहा फोड़ा
डी73.4प्लीहा पुटी
डी73.5प्लीनिक रोधगलन. प्लीहा का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़.
बहिष्कृत: दर्दनाक प्लीहा टूटना (S36.0)
डी73.8प्लीहा के अन्य रोग. स्प्लेनिक फाइब्रोसिस एनओएस। पेरिस्प्लेनाइटिस। स्प्लेनाइटिस एनओएस
डी73.9प्लीहा का रोग, अनिर्दिष्ट
D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया
डी74.0जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। एनएडीएच-मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात कमी।
हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग]
डी74.8अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फ़हीमोग्लोबिनेमिया के साथ)।
विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।
डी74.9मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट
D75 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग
बहिष्कृत: सूजी हुई लिम्फ नोड्स (R59. -)
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस (D89.2)
लिम्फैडेनाइटिस:
. एनओएस (आई88.9)
. मसालेदार (L04.-)
. क्रोनिक (I88.1)
. मेसेन्टेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)
डी75.0पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस.
पॉलीसिथेमिया:
. सौम्य
. परिवार
बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
डी75.1माध्यमिक पॉलीसिथेमिया.
पॉलीसिथेमिया:
. अधिग्रहीत
. संदर्भ के:
. एरिथ्रोपोइटिन
. प्लाज्मा की मात्रा में कमी
. ऊंचाई
. तनाव
. भावनात्मक
. हाइपोक्सिमिक
. वृक्कजन्य
. रिश्तेदार
बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:
. नवजात (P61.1)
. सच (D45)
डी75.2आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस.
बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
डी75.8रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बेसोफिलिया
डी75.9रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग, अनिर्दिष्ट
D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली से संबंधित चयनित रोग
बहिष्कृत: लेटरर-सीव रोग (C96.0)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)
रेटिकुलोएन्डोथेलोसिस या रेटिकुलोसिस:
. हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)
. ल्यूकेमिक (C91.4)
. लिपोमेलैनोटिक (I89.8)
. घातक (C85.7)
. गैर-लिपिडिक (C96.0)
डी76.0लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।
हैंड-शूएलर-क्रिस्जेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
डी76.1हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।
लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस
डी76.2संक्रमण से जुड़ा हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम।
यदि किसी संक्रामक रोगज़नक़ या बीमारी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त कोड का उपयोग किया जाता है।
डी76.3अन्य हिस्टियोसाइटोसिस सिंड्रोम। रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशाल कोशिका)।
बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। ज़ैंथोग्रानुलोमा
D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य विकार।
शिस्टोसोमियासिस में स्प्लेनिक फाइब्रोसिस [बिलहारज़िया] (बी65.-)
प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार (D80-D89)
इसमें शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग प्रतिरोधक क्षमता संबंधी विकार, रोग को छोड़कर,
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस के कारण होता है
बहिष्कृत: स्वप्रतिरक्षी रोग (प्रणालीगत) एनओएस (एम35.9)
पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)
प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी
डी80.0वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।
ऑटोसोमल रिसेसिव एगमाग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।
एक्स-लिंक्ड एगमाग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (वृद्धि हार्मोन की कमी के साथ)
डी80.1गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ एगमाग्लोबुलिनमिया। सामान्य एगमैग्लोबुलिनमिया. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस
डी80.2चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी
डी80.3इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी
डी80.4चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी
डी80.5इम्युनोग्लोबुलिन एम के ऊंचे स्तर के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी
डी80.6इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरिम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की अपर्याप्तता।
हाइपरिम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी
डी80.7बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
डी80.8प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी
डी80.9प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट
D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एगमाग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)
डी81.0रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
डी81.1कम टी- और बी-सेल गिनती के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
डी81.2कम या सामान्य बी-सेल गिनती के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
डी81.3एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी
डी81.4नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम
डी81.5प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ की कमी
डी81.6प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग I अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम
डी81.7प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी
डी81.8अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन-निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी
डी81.9संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी विकार एनओएस
D82 अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी प्रतिरक्षाविहीनताएँ
बहिष्कृत: एटैक्सिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई-बार्ट] (जी11.3)
डी82.0विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी
डी82.1डिजॉर्ज सिंड्रोम. ग्रसनी डायवर्टीकुलम सिंड्रोम.
थाइमस ग्रंथि:
. एलिम्फोप्लासिया
. प्रतिरक्षा की कमी के साथ अप्लासिया या हाइपोप्लासिया
डी82.2छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी
डी82.3एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले वंशानुगत दोष के कारण इम्यूनोडेफिशिएंसी।
एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग
डी82.4हाइपरिम्युनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम
डी82.8अन्य निर्दिष्ट महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी
डी 82.9
महत्वपूर्ण दोष से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट
D83 सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.0बी कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.1इम्यूनोरेगुलेटरी टी कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.2बी या टी कोशिकाओं के लिए ऑटोएंटीबॉडी के साथ सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.8अन्य सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी
डी83.9सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट
D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी
डी84.0लिम्फोसाइट कार्यात्मक एंटीजन-1 दोष
डी84.1पूरक प्रणाली में दोष. C1 एस्टरेज़ अवरोधक की कमी
डी84.8अन्य निर्दिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी विकार
डी84.9इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट
D86 सारकॉइडोसिस
डी86.0फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस
डी86.1लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस
डी86.2लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
डी86.3त्वचा का सारकॉइडोसिस
डी86.8अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।
सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)
सारकॉइड:
. आर्थ्रोपैथी (एम14.8)
. मायोकार्डिटिस (I41.8)
. मायोसिटिस(एम63.3)
यूवेओपैरोटाइटिक बुखार [हर्फोर्ड रोग]
डी86.9सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट
D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया एनओएस (आर77.1)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)
नॉन-एन्ग्राफ्टमेंट और ग्राफ्ट रिजेक्शन (T86.-)
डी89.0पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनेमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस
डी89.1क्रायोग्लोबुलिनमिया।
क्रायोग्लोबुलिनमिया:
. आवश्यक
. अज्ञातहेतुक
. मिश्रित
. प्राथमिक
. माध्यमिक
क्रायोग्लोबुलिनमिक(ओं):
. Purpura
. वाहिकाशोथ
डी89.2हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट
डी89.8प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य निर्दिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
डी89.9प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़ा विकार, अनिर्दिष्ट। प्रतिरक्षा रोग एनओएस
