La sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie des motoneurones, maladie de Charcot) est une pathologie assez rare du système nerveux dans laquelle une personne développe une faiblesse musculaire et une atrophie, qui progressent inévitablement et conduisent à la mort. Vous avez déjà appris les causes et le mécanisme de développement de la maladie grâce à la précédente, parlons maintenant des symptômes, des méthodes de diagnostic et de traitement de la SLA.

Une faiblesse musculaire progressive dans les jambes entraîne l'incapacité du patient à bouger de manière autonome.

Pour savoir lequel manifestations cliniques Si vous souffrez de la maladie de Charcot, vous devez comprendre ce que sont les motoneurones centraux et périphériques.

Le motoneurone central est situé dans le cortex hémisphères cérébraux. S'il est affecté, une faiblesse musculaire (parésie) se développe en combinaison avec une augmentation tonus musculaire, les réflexes s'intensifient, qui sont contrôlés au marteau neurologique lors de l'examen, des symptômes pathologiques apparaissent (réaction spécifique des membres à certaines irritations, par exemple extension du 1er orteil lorsque le bord externe du pied est irrité par des coups, etc.) .

Le motoneurone périphérique est situé dans le tronc cérébral et sur différents niveaux moelle épinière(cervical, thoracique, lombo-sacré), c'est-à-dire en dessous de celui central. Avec la dégénérescence de ce motoneurone, une faiblesse musculaire se développe également, mais elle s'accompagne d'une diminution des réflexes, d'une diminution du tonus musculaire et d'un manque de symptômes pathologiques et le développement d'une atrophie des muscles innervés par ce motoneurone.

Le motoneurone central transmet les impulsions au neurone périphérique, qui transmet les impulsions au muscle, et le muscle se contracte en réponse. Dans le cas de la SLA, la transmission de l’impulsion est bloquée à un moment donné.

Dans la sclérose latérale amyotrophique, les motoneurones centraux et périphériques peuvent être affectés, et ce dans diverses combinaisons et sur différents niveaux(par exemple, il y a une dégénérescence du motoneurone central et périphérique niveau cervical ou seulement périphérique au niveau lombo-sacré au début de la maladie). C’est ce qui détermine les symptômes que présentera le patient.

On distingue les formes suivantes de SLA :

• lombo-sacré;
• cervicothoracique;
• bulbaire : avec lésion d'un motoneurone périphérique dans le tronc cérébral ;
• élevé : avec lésion du motoneurone central.

Cette classification est basée sur la détermination des signes prédominants de lésions de l'un des neurones au début de la maladie. À mesure que la maladie continue d'exister, elle perd de son importance, car de plus en plus de motoneurones à différents niveaux sont impliqués dans le processus pathologique. Mais une telle division joue un rôle dans l’établissement du diagnostic (est-ce vraiment la SLA ?) et dans la détermination du pronostic à vie (combien de temps le patient devrait vivre).

Les symptômes courants caractéristiques de toute forme de sclérose latérale amyotrophique sont :

• troubles purement moteurs ;
• absence de troubles sensoriels;
• absence de troubles des organes de miction et de défécation;
• progression régulière de la maladie avec capture de nouvelles masses musculaires jusqu'à l'immobilité complète ;
• la présence de crampes douloureuses périodiques dans les parties affectées du corps, on les appelle crampes.

Forme lombo-sacrée

Avec cette forme de la maladie, deux options sont possibles :

• la maladie ne débute que par des lésions du motoneurone périphérique situé dans les cornes antérieures de la moelle épinière lombo-sacrée. Dans ce cas, le patient développe une faiblesse musculaire dans une jambe, puis elle apparaît dans l'autre, les réflexes tendineux (genou, Achille) diminuent, le tonus musculaire des jambes diminue, une atrophie se forme progressivement (cela ressemble à une perte de poids dans les jambes, comme si « dessèchement »). Dans le même temps, des fasciculations sont observées dans les jambes - contractions musculaires involontaires de faible amplitude (« vagues » de muscles, muscles « en mouvement »). Ensuite, les muscles des bras sont impliqués dans le processus, leurs réflexes diminuent également et une atrophie se forme. Le processus va plus haut - le groupe bulbaire des motoneurones est impliqué. Cela entraîne l’apparition de symptômes tels que des difficultés à avaler, une parole floue et peu claire, un ton de voix nasal et un amincissement de la langue. L'étouffement se produit en mangeant et commence à s'affaisser mâchoire inférieure, des problèmes de mastication apparaissent. Il y a aussi des fasciculations sur la langue ;
• au début de la maladie, des signes de lésions simultanées des motoneurones centraux et périphériques qui assurent le mouvement des jambes sont révélés. Dans ce cas, la faiblesse des jambes s'accompagne d'une augmentation des réflexes, d'une augmentation du tonus musculaire et d'une atrophie musculaire. Des symptômes pathologiques du pied de Babinsky, Gordon, Schaeffer, Joukovski, etc. apparaissent ensuite dans les mains. Ensuite, les motoneurones du cerveau sont également impliqués. Des troubles de l'élocution, de la déglutition, de la mastication et des contractions de la langue apparaissent. Les rires et les pleurs violents s’y joignent.

Forme cervicothoracique

Peut également faire ses débuts de deux manières :

• dommages au motoneurone périphérique uniquement - une parésie, une atrophie et des fasciculations apparaissent, une diminution du tonus dans une main. Après quelques mois, les mêmes symptômes apparaissent en revanche. Les mains prennent l’apparence d’une « patte de singe ». Dans le même temps, des réflexes accrus et des signes pathologiques du pied sans atrophie sont détectés dans les membres inférieurs. Progressivement, la force musculaire des jambes diminue et la partie bulbaire du cerveau est impliquée dans le processus. Et puis apparaissent des troubles de la parole, des problèmes de déglutition, des parésies et des fasciculations de la langue. La faiblesse des muscles du cou se manifeste par un affaissement de la tête ;
• dommages simultanés aux motoneurones centraux et périphériques. Dans les bras, il y a simultanément des atrophies et une augmentation des réflexes avec des signes pathologiques de la main, dans les jambes, il y a une augmentation des réflexes, une diminution de la force et des symptômes pathologiques du pied en l'absence d'atrophie. Plus tard, la région bulbaire est touchée.

L'une des maladies rares et extrêmement dangereuses pour la santé et la vie humaines est la sclérose latérale amyotrophique. Il s’agit d’une pathologie du système nerveux dans laquelle les motoneurones de la moelle épinière, ainsi que le cortex et le tronc cérébral, subissent des modifications irréversibles. La maladie a caractère chronique et se caractérise par une progression constante. Le processus pathologique n'est pas très courant : environ 4 à 6 cas de maladie sont enregistrés pour 100 000 personnes.

Données générales sur les écarts

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble du fonctionnement du système nerveux qui provoque une faiblesse musculaire constamment progressive qui se produit dans des conditions de lésions sélectives des motoneurones. La pathologie porte plusieurs autres noms, par exemple la maladie de Lou Gehrig, du nom du champion du monde de baseball qui souffrait de cette maladie. Un autre nom de la sclérose latérale amyotrophique est la maladie de Charcot. Elle est associée au nom du psychiatre français Jean-Martin Charcot, qui a décrit une faiblesse musculaire pathologique dans la seconde moitié du XIXe siècle.

Enfin, la SLA est connue sous le nom de maladie des motoneurones selon la CIM-10.

Parfois, en décrivant cela état pathologique, le mot « latéral » est remplacé par l'épithète « latéral ». L'inclusion de cet adjectif au nom de la maladie est due au fait que les neurones situés dans les projections latérales de la moelle épinière sont les plus sensibles aux changements.

Les changements pathologiques associés à l'affaiblissement musculaire et à l'atrophie sont causés par la destruction des neurones responsables de la transmission des signaux du cerveau aux muscles. Avec cette maladie, les motoneurones centraux et périphériques peuvent être affectés. Le premier d’entre eux est situé dans le cortex cérébral. Lorsqu'il est endommagé, une faiblesse musculaire se développe, tandis que le tonus augmente et les réflexes deviennent plus forts. Le motoneurone périphérique se trouve dans le tronc cérébral et à différents niveaux de la moelle épinière. S'il subit des changements pathologiques, on observe alors le développement d'une faiblesse musculaire, mais en même temps les réflexes diminuent, tout comme le tonus musculaire, ainsi que le développement d'une atrophie musculaire.

En cas de lésion de l'un des motoneurones (ou des deux à la fois), la transmission des impulsions de celui-ci au muscle est bloquée.

La sclérose latérale amyotrophique se manifeste par une faiblesse et une atrophie musculaires croissantes, ce qui, par conséquent, évolution chronique, conduit à une immobilité totale du patient et à une altération des fonctions respiratoires.

Sur ce moment Il y a environ 70 000 personnes dans le monde diagnostiquées avec la SLA. Habituellement, cette pathologie se manifeste après l'âge de 40 à 50 ans. Selon les données cliniques, elle entraîne généralement la mort dans les 5 ans suivant le diagnostic. Pourtant, le célèbre physicien Stephen Hawking vit avec cette maladie depuis 50 ans.

Seulement 7 % de tous les patients vivent plus de 60 mois.

Il a été établi que les hommes souffrent plus souvent de la maladie de Charcot que les femmes. Récemment, des scientifiques ont suggéré que le plus grand nombre de cas de pathologie sont enregistrés chez des personnes atteintes de haute intelligence et les athlètes qui, tout au long de leur vie, n'ont pas eu Problèmes sérieux avec la santé.

Raisons du développement du processus pathologique

La sclérose latérale amyotrophique est connue de la médecine depuis peu et la cause principale de cette maladie n'est toujours pas claire. Cependant, les chercheurs s’accordent à dire qu’elle repose sur l’accumulation de protéines pathologiques insolubles dans les cellules motrices du système nerveux. C'est ce qui conduit à leur mort.

Il existe une théorie selon laquelle le rôle moteur du développement changements irréversibles appartient à un changement dans les propriétés d’une enzyme spéciale dont la fonction est de protéger les cellules du corps de la destruction par les radicaux oxygénés. Cette enzyme est appelée superoxyde dismutase-1. De tels changements sont associés à mutations génétiques, qui dans 25% des cas sont hérités. C’est ce fait qui détermine l’hypothèse sur la nature génétique de la SLA.

Il est possible que la destruction des motoneurones soit associée à des mutations dans d'autres structures, par exemple des formations qui donnent sa forme à la cellule nerveuse et lui fournissent sa charpente.

Lors de la description de la nature de la sclérose latérale amyotrophique, les raisons suivantes de son développement sont mentionnées :

1. Mutations génétiques héréditaires ;
2. Réactions auto-immunes, dans lesquelles les cellules nerveuses du corps sont attaquées par le système immunitaire ;
3. Le corps produit des protéines anormales qui s’accumulent et provoquent la mort des motoneurones ;

Animateurs de l'émission « Live Healthy ! » vous en dira plus sur une maladie incurable :

1. L'accumulation d'acide glutamique dans le corps, qui se produit lorsque les processus biochimiques du corps sont perturbés et favorise la pénétration du calcium dans les neurones. À la suite de ce processus, un grand nombre de radicaux libres se forment qui détruisent les motoneurones ;
2. Dommages viraux aux cellules nerveuses ;
3. Effets négatifs du plomb et des pesticides agricoles sur l’organisme.

Les médecins incluent les facteurs de risque suivants :

• Activités professionnelles d'une personne qui impliquent un contact avec du plomb ou d'autres substances provoquant une intoxication ;
• Prédisposition héréditaire ;
• Changements liés à l'âge survenant dans le corps ;
• Tabagisme (les fumeurs expérimentés sont particulièrement exposés) ;
• Sexe masculin.

La sclérose latérale amyotrophique n'est pas maladie infectieuse, ils ne peuvent pas être infectés par une autre personne.

Principales formes de la maladie

Les maladies des motoneurones sont classées en types en fonction de la gravité des dommages causés aux cellules nerveuses. Les manifestations de chacun d'eux sont fondamentalement similaires, mais à mesure que le processus pathologique se développe, la différence devient plus évidente.

En neurologie, on distingue les formes suivantes de la maladie :

1. La sclérose latérale amyotrophique elle-même. Ce nom fait référence à des dommages simultanés aux neurones du cerveau et de la moelle épinière. La maladie se caractérise par une faiblesse générale, une sensation de fatigue accrue dans les membres, qui s'intensifie encore plus en marchant ou en essayant de tenir un objet dans la main. L'espérance de vie moyenne des patients présentant un diagnostic similaire varie de 2 à 5 ans ;
2. Paralysie bulbaire progressive. Une caractéristique distinctive de cette forme est l'implication des nerfs hypoglossaux et glossopharyngés dans le processus pathologique, qui perturbe le processus de déglutition, ainsi que la parole. Répondant à la question de savoir combien de temps vivent les patients atteints de paralysie bulbaire progressive, les experts notent que cette période est courte : de six mois à 3 ans ;

La photo montre une paralysie bulbaire progressive

1. Sclérose latérale primitive. Il s’agit d’une forme très rare de pathologie dans laquelle seuls les motoneurones du cerveau sont touchés. Elle s'exprime par une sensation de faiblesse au niveau des membres inférieurs, parfois par des mouvements maladroits des mains ou des problèmes d'élocution. Cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie, mais il existe toujours un risque que la maladie passe de la forme de sclérose latérale primitive à la SLA ;
2. Progressive atrophie musculaire. Dans ce cas, des dommages aux motoneurones de la moelle épinière se produisent et leur mort progressive. Les muscles s’affaiblissent de plus en plus et diminuent de volume, ce qui affecte la capacité motrice. L'espérance de vie moyenne est de 5 à 10 ans.

La progression de la sclérose latérale amyotrophique entraîne des complications pouvant conduire au décès du patient. Ceux-ci inclus:

• Troubles respiratoires. Une faiblesse musculaire progressive conduit finalement à une paralysie des muscles impliqués dans le processus respiratoire. C'est cette complication qui entraîne dans la plupart des cas la mort ;
• Difficulté à manger. Si la SLA survient avec l'implication des muscles impliqués dans le processus de déglutition dans le processus pathologique, il existe un risque d'aspiration, pouvant conduire à une pneumonie, ainsi qu'à une malnutrition et une déshydratation ;
• Déficiences intellectuelles (problèmes de mémoire, capacité à prendre des décisions). La démence se développe très rarement.

La maladie commence par des lésions des membres, qui se propagent ensuite au reste du corps.

Image clinique

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont :

1. Crampes musculaires;
2. Secousses membres supérieurs, langue, épaules ;
3. Sentiment de faiblesse dans les membres inférieurs, le pied ou la cheville ;

Chers lecteurs, sur les principales causes et symptômes de la maladie, regardez la vidéo ci-dessous :

1. Difficulté à soulever l’avant-pied ou les orteils du membre inférieur ;
2. Troubles de la parole ;
3. Difficulté à avaler.

Au fur et à mesure que la sclérose latérale amyotrophique progresse, le patient remarque une raideur musculaire, associée à une augmentation de son tonus et à une difficulté à tenter de les détendre. Des signes caractéristiques tels qu'un déséquilibre, des éclats de rire ou de pleurs spontanés, des mouvements de langue limités et des changements de voix apparaissent également.

Pour plus étapes tardives la maladie provoque des interruptions de la respiration, une dépression et une incapacité à bouger de manière indépendante.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique nécessite un grand nombre de mesures spécifiques. Tout d'abord, le patient est examiné et interrogé par un neurologue qui s'intéresse aux informations suivantes :

• Intensité des réflexes ;
• État de coordination ;
• Fonctionnalité de la vision et du toucher ;
• État du tonus musculaire et de la force musculaire.

D'autres méthodes qui vous permettent de poser un diagnostic correct comprennent :

1. Des analyses de sang pour réfuter les autres raisons probables, qui a provoqué l'apparition de symptômes atypiques ;
2. L'IRM, qui visualise Tissu nerveux et recevoir suffisamment d'informations sur son état. La technique confirme ou exclut également la présence de lésions organiques ;

La procédure pour effectuer une ponction lombaire consiste à percer avec une aiguille de bière membrane arachnoïdienne moelle épinière entre 3 et 4, ou 2 et 3 vertèbre lombaire pour recueillir le liquide céphalo-rachidien

1. ponction lombaire . Une étude du liquide céphalo-rachidien permet d'exclure la possibilité d'une sclérose en plaques chez le patient ;
2. Électroneuromyographie. Grâce à cette procédure, on mesure potentiels électriques dans les muscles, et examine également la conductivité des impulsions le long des fibres nerveuses et des muscles ;
3. Biopsie musculaire. Collection de fragments tissu musculaire effectuée en cas de suspicion de maladie musculaire.

En plus des méthodes listées, il est impératif d'effectuer diagnostic différentiel. La sclérose latérale amyotrophique doit être distinguée des pathologies telles que la tumeur de la moelle épinière, la myélopathie cervicale, le syndrome de malabsorption et l'amyotrophie diabétique.

Existe-t-il un remède contre la SLA ?

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique vise à ralentir la progression du processus pathologique, car les changements qui se produisent sont irréversibles. La maladie ne peut pas être guérie.

Le principal et seul médicament actuellement recommandé pour ralentir la progression de la maladie est le Riluzole, ou Rilutek. Son principal substance active prévient d’autres dommages aux neurones, ralentissant ainsi la progression de la maladie.

D'autres médicaments sont utilisés uniquement pour soulager les symptômes dominants qui nuisent à la qualité de vie du patient. Ceux-ci inclus:

• Médicaments antibactériens (en cas d'infection) ;
• Antidépresseurs et somnifères, nécessaires en cas de dépression sévère et de troubles du sommeil ;
• Les stéroïdes anabolisants, qui augmentent la masse musculaire ;

Différents types d'action des relaxants musculaires

• Des moyens pour réduire l'intensité de la salivation ;
• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, qui peuvent réduire l’intensité de la douleur ;
• Relaxants musculaires pour soulager les spasmes.

Un patient diagnostiqué SLA a besoin d'appareils lui permettant de se déplacer (fauteuil roulant, déambulateur, lit avec diverses fonctions, notamment équipé d'un ascenseur). Pour que le patient puisse respirer, une opération spéciale peut être effectuée: la trachéotomie. Lors de manipulations dans la trachée chirurgicalement créer un trou.

Le patient doit bénéficier de soins complets. Une attention particulière doit être accordée aux mesures visant à prévenir la formation d'escarres. Le lit doit toujours être sec et propre, tout comme le corps du patient.

Un autre élément essentiel du traitement d’entretien de la sclérose latérale amyotrophique est la collaboration avec un psychologue. L'aide d'un spécialiste sera nécessaire non seulement au patient, mais également aux membres de sa famille.

En raison d'un handicap dû à la SLA, le patient doit utiliser un fauteuil roulant

Prévisions pour cela maladie spécifique décevant. La maladie progresse constamment, détériorant de plus en plus la qualité de vie du patient et conduisant finalement à une insuffisance respiratoire aiguë et à la mort du patient. Selon la forme sous laquelle se déroule le processus pathologique, le patient peut vivre de 2 à 12 ans. Sous forme bulbaire, ainsi que si le patient est en vieillesse, l'espérance de vie est réduite à 1 à 3 ans.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie rare qui évolue constamment et conduit inévitablement au décès du patient. Les raisons de ce phénomène n'ont pas été entièrement étudiées ; il existe seulement des hypothèses concernant les facteurs de risque probables. Le traitement de la SLA revient à soulager l’état du patient et à lui offrir les conditions de vie les plus confortables.

La sclérose latérale amyotrophique (autres noms de la SLA, maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig) est une pathologie évolutive du système nerveux qui touche environ 350 000 personnes dans le monde, avec environ 100 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année. C'est l'un des courants troubles du mouvement, menant à conséquences sérieuses et la mort. Quels facteurs influencent le développement de la maladie et est-il possible de prévenir le développement de complications ?

Diagnostic de la SLA : qu'est-ce que c'est ?

Pendant longtemps, la pathogenèse de la maladie était inconnue, mais grâce à de nombreuses études, les scientifiques ont pu obtenir les informations nécessaires. Le mécanisme de développement du processus pathologique dans la SLA est une mutation dans la maladie système complexe recyclage des composés protéiques présents dans les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière, ce qui leur fait perdre leur capacité à se régénérer et à fonctionner normalement.

Il existe deux formes de SLA : héréditaire et sporadique. Dans le premier cas, la pathologie se développe chez des personnes ayant des antécédents familiaux, en présence de sclérose latérale amniotique ou de démence frontotemporale chez les proches. L'écrasante majorité des patients (90 à 95 % des cas) reçoivent un diagnostic de forme sporadique de sclérose amyotrophique, qui survient en raison de facteurs inconnus. Un lien a été établi entre les blessures mécaniques, le service militaire, le stress intense et l'exposition produits dangereux sur le corps, mais il n'est pas encore possible de parler des causes exactes de la SLA.

Intéressant: Le patient le plus célèbre atteint aujourd'hui de sclérose latérale amyotrophique est le physicien Stephen Hawking - le processus pathologique s'est développé à l'âge de 21 ans. Sur temps donné Il a 76 ans et le seul muscle qu’il peut contrôler est celui de sa joue.

Symptômes de la SLA

En règle générale, la maladie est diagnostiquée à l'âge adulte (après 40 ans) et le risque de tomber malade ne dépend pas du sexe, de l'âge, du groupe ethnique ou d'autres facteurs. Parfois, il existe des cas de forme juvénile de pathologie, observée chez les jeunes. Aux premiers stades de la SLA, il n'y a aucun symptôme, après quoi le patient commence à ressentir de légères crampes, des engourdissements, des contractions musculaires et une faiblesse musculaire.

La pathologie peut affecter n'importe quelle partie du corps, mais généralement (dans 75 % des cas) elle commence par les membres inférieurs - le patient ressent une faiblesse dans articulation de la cheville, ce qui le fait trébucher en marchant. Si les symptômes commencent dans les membres supérieurs, la personne perd la souplesse et la force des mains et des doigts. Le membre devient plus mince, les muscles commencent à s'atrophier et la main devient comme une patte d'oiseau. Un des traits caractéristiques La SLA est une manifestation asymétrique, c'est-à-dire que les symptômes se développent d'abord d'un côté du corps, puis de l'autre après un certain temps.

De plus, la maladie peut survenir sous forme bulbaire - affectant l'appareil vocal, après quoi des difficultés surviennent avec la fonction de déglutition et une salivation sévère apparaît. Les muscles responsables de la fonction de mastication et des expressions faciales sont affectés plus tard, ce qui fait que le patient perd ses expressions faciales - il est incapable de gonfler ses joues, de bouger ses lèvres et arrête parfois de tenir la tête droite normalement. Peu à peu, le processus pathologique se propage à tout le corps, une parésie musculaire complète et une immobilisation se produisent. Il n'y a pratiquement aucune douleur chez les personnes diagnostiquées avec la SLA ; dans certains cas, elle survient la nuit et est associée à une mauvaise mobilité et à une spasticité élevée des articulations.

Tableau. Principales formes de pathologie.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie évolutive incurable du système nerveux central dans laquelle le patient subit des lésions... les maladies comprennent des crampes (spasmes musculaires douloureux), une léthargie et une faiblesse des bras distaux, des troubles bulbaires.

Les signes ci-dessus peuvent être qualifiés de moyens, car tous les patients atteints de SLA se manifestent individuellement, il est donc assez difficile d'identifier des symptômes spécifiques. Premiers symptômes peut être invisible à la fois pour la personne elle-même et pour son entourage - il y a une légère maladresse, une maladresse et un discours traînant, qui sont généralement attribués à d'autres raisons.

Important: Les fonctions cognitives dans la SLA ne sont pratiquement pas affectées - troubles modérés de la mémoire et troubles capacités mentales observé dans la moitié des cas, mais à partir de là état général les patients se détériorent encore plus. Conscients de leur propre situation et de l’attente de la mort, ils développent une grave dépression.

Diagnostique

Diagnostic de latéral syndrome amyotrophique compliqué par le fait que la maladie est rare, tous les médecins ne peuvent donc pas la distinguer des autres pathologies.

Si vous soupçonnez le développement de la SLA, le patient doit se rendre à un rendez-vous avec un neurologue, puis subir une série de tests de laboratoire et instrumentaux.

Comme méthodes supplémentaires les diagnostics peuvent utiliser une biopsie musculaire, une ponction lombaire et d’autres études permettant d’obtenir une image complète de l’état du corps et de poser un diagnostic précis.

Pour référence: Aujourd'hui, de nouvelles méthodes de diagnostic sont développées qui permettent de détecter la SLA à un stade précoce - un lien a été découvert entre la maladie et une augmentation du taux de protéine p75ECD dans l'urine, mais jusqu'à présent, cet indicateur ne permet pas haute précision juger le développement.

Traitement de la SLA

Il n'existe aucune méthode thérapeutique permettant de guérir la SLA - le traitement vise à prolonger la vie des patients et à améliorer sa qualité. La seule chose médecine, qui vous permet de ralentir le développement du processus pathologique et de retarder la mort - le médicament "Rilutek". Il est obligatoire de le prescrire aux personnes présentant ce diagnostic, mais en général, il n’a pratiquement aucun effet sur l’état du patient.

En cas de spasmes musculaires douloureux, des relaxants musculaires sont prescrits et anticonvulsivants, avec le développement d'activités intensives syndrome douloureux– des analgésiques puissants, notamment des stupéfiants. Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique éprouvent souvent une instabilité émotionnelle (rire ou pleurs soudains et déraisonnables), ainsi que des manifestations de dépression - pour éliminer les données symptômes similaires sont nommés médicaments psychotropes et les antidépresseurs.

Pour améliorer la condition musculaire et activité motrice s'applique physiothérapie et appareils orthopédiques, y compris colliers de cou, pneus, dispositifs de préhension d'objets. Au fil du temps, les patients perdent la capacité de se déplacer de manière autonome, ce qui les oblige à utiliser des fauteuils roulants, des ascenseurs spéciaux et des systèmes de plafond.

Thérapie HAL. Utilisé dans les cliniques en Allemagne et au Japon. Permet d'améliorer la mobilité du patient. La méthode de traitement ralentit l’atrophie musculaire, mais n’affecte pas le taux de mort des motoneurones ni l’espérance de vie du patient. La thérapie HAL implique l’utilisation d’une combinaison robotique. Il capte les signaux des nerfs et les amplifie, provoquant la contraction des muscles. Dans un tel costume, une personne peut marcher et tout faire. actions nécessaires pour le libre-service

À mesure que la pathologie se développe, la fonction de déglutition des patients est altérée, ce qui interfère avec la prise alimentaire normale et entraîne une carence en nutriments, un épuisement et une déshydratation. Pour prévenir ces troubles, les patients reçoivent une sonde de gastrostomie ou une sonde spéciale est insérée dans le passage nasal. En raison de l'affaiblissement des muscles du pharynx, les patients arrêtent de parler et il leur est recommandé d'utiliser des communicateurs électroniques pour communiquer avec les autres.

Dans les derniers stades de la SLA, les muscles du diaphragme des patients s'atrophient, ce qui rend la respiration difficile, une quantité insuffisante d'air pénètre dans le sang et un essoufflement est observé. fatigue constante, sommeil agité. À ces stades, une personne, s'il existe des indications appropriées, peut avoir besoin d'une ventilation non invasive à l'aide d'un appareil spécial auquel est connecté un masque.

Si vous souhaitez savoir plus en détail de quoi il s’agit, vous pouvez lire un article à ce sujet sur notre portail.

Un bon résultat dans l'élimination des symptômes de la sclérose latérale amyotrophique est obtenu par le massage, l'aromathérapie et l'acupuncture, qui favorisent la relaxation musculaire, la circulation sanguine et lymphatique et réduisent le niveau d'anxiété et de dépression.

Une méthode expérimentale de traitement de la SLA consiste à utiliser l'hormone de croissance et les cellules souches, mais ce domaine de la médecine n'a pas encore été entièrement étudié, on ne parle donc pas de quoi que ce soit. résultats positifs pas encore.

Important: l'état des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique dépend en grande partie des soins et du soutien de leurs proches - les patients ont besoin d'équipements coûteux et de soins 24 heures sur 24.

Prévision

Le pronostic de la SLA est défavorable - la maladie entraîne la mort, qui survient généralement par paralysie des muscles responsables de la respiration. L'espérance de vie dépend cours clinique maladies et affections du corps du patient - avec la forme bulbaire, une personne meurt après 1 à 3 ans et parfois la mort survient avant même la perte de l'activité motrice. En moyenne, les patients peuvent vivre de 3 à 5 ans, 30 % des patients vivent plus de 5 ans et seulement 10 à 20 % vivent plus de 10 ans. Dans le même temps, la médecine connaît des cas où l'état des personnes présentant ce diagnostic s'est spontanément stabilisé et leur espérance de vie ne différait pas de celle des personnes en bonne santé.

Il n'existe aucune mesure préventive pour prévenir la sclérose latérale amyotrophique, car le mécanisme et les causes du développement de la maladie ne sont pratiquement pas étudiés. Dès l’apparition des premiers symptômes de la SLA, vous devez consulter un neurologue au plus vite. L'utilisation précoce de méthodes de traitement symptomatique permet d'augmenter l'espérance de vie du patient de 6 à 12 ans et d'atténuer considérablement son état.

Vidéo - SLA (sclérose latérale amyotrophique)

En 1869, le psychiatre français Charcot a dressé une description précise de la maladie de la sclérose latérale amyotrophique.

De quel genre de maladie s'agit-il

Avec le développement de cette maladie, il se produit une dégénérescence des neurones périphériques et centraux de la voie principale du système nerveux. Dans ce cas, certains éléments sont remplacés par des cellules gliales. Le fascicule pyramidal est généralement touché beaucoup plus sévèrement dans les colonnes latérales. D'où l'épithète - latéral. Quant au neurone périphérique, il est très fortement touché au niveau des cornes antérieures. C'est pourquoi la maladie est accompagnée d'une autre épithète - amyotrophique. De plus, le nom souligne avec précision l'un des signes cliniques maladie - atrophie musculaire. Le syndrome SLA est une maladie assez grave. Il est à noter que le nom que Charcot a donné à la maladie reflète au maximum tous ses traits caractéristiques : les symptômes d'atteinte du fascicule pyramidal, situé dans la colonne latérale, sont associés à une atrophie musculaire.

Symptômes de la maladie

Aujourd’hui, de nombreuses personnes sont contraintes de vivre avec une maladie telle que le syndrome de la SLA. Les symptômes de cette maladie sont très variés. Il convient de noter que la maladie ne présente pratiquement aucun symptôme commun. La SLA se développe individuellement. À un stade précoce, certains signes permettent de déterminer le développement de cette maladie.

1. Troubles du mouvement. Le patient commence très souvent à trébucher, à laisser tomber des objets et à tomber en raison d'un affaiblissement ainsi que d'une atrophie musculaire partielle. Dans certains cas tissus doux ils deviennent juste engourdis.
2. Crampes musculaires. Le plus souvent, ce phénomène se produit au niveau des mollets.
3. La fasciculation est un phénomène mineur. Ce phénomène est souvent décrit comme la « chair de poule ». La fasciculation apparaît généralement sur les paumes.
4. Atrophie partielle visible du tissu musculaire des jambes et des bras. Particulièrement souvent, de tels processus commencent au niveau de la ceinture scapulaire : la clavicule, l'omoplate et les épaules.

Le syndrome de la SLA se développe différemment chez chaque personne. Cette maladie est très difficile à diagnostiquer à un stade précoce. Si une personne présente des signes de sclérose latérale amyotrophique, mais que le diagnostic n'est pas confirmé, le patient peut alors souffrir d'une maladie complètement différente.

Autres signes de la SLA

Le syndrome SLA se caractérise par un développement progressif. En d’autres termes, l’atrophie et l’affaiblissement des tissus musculaires énumérés ci-dessus ne font que s’intensifier. Si une personne a des difficultés à fermer les boutons, avec le temps, elle ne pourra tout simplement plus le faire. Cela s'applique également à d'autres compétences.

Peu à peu, le patient perd la capacité de marcher. Au début, il aura peut-être besoin d'un déambulateur ordinaire, puis d'un fauteuil roulant. De plus, les muscles affaiblis ne pourront pas soutenir la tête du patient dans la position souhaitée. Il tombera toujours sur la poitrine. Si la maladie couvre les muscles de tout le corps, la personne ne pourra pratiquement pas sortir du lit, rester longtemps en position assise ou se retourner d'un côté à l'autre.

Quant à la parole, des problèmes surgiront ici aussi. Le patient développe progressivement le syndrome de la SLA. Les symptômes de cette maladie peuvent être complètement différents. Au stade initial, le patient commence à parler « par le nez ». Son discours devient de moins en moins clair. En conséquence, il pourrait disparaître complètement. Bien que de nombreux patients conservent la capacité de parler jusqu'à la fin de leur vie.

Autres difficultés

Si le diagnostic est posé et qu’il s’agit du syndrome SLA, la famille du patient doit alors se préparer à de grandes difficultés. En plus du fait qu'une personne perd presque complètement la capacité de bouger, elle commence à avoir des problèmes d'alimentation. Dans certains cas, une augmentation de la salivation peut commencer. Ce phénomène entraîne également de nombreux désagréments et peut s’avérer très dangereux. Après tout, en mangeant, le patient peut avaler de la salive en grande quantité. DANS certain moment Une nutrition entérale peut être nécessaire.

Progressivement, divers troubles associés au fonctionnement du système respiratoire apparaissent. Cela peut causer arrêt respiratoire. Maladies similaires le système nerveux central pose de nombreux problèmes. Les patients souffrent souvent d'étouffement. Très souvent, les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique souffrent de cauchemars. Il existe des cas où, en raison d'un manque d'oxygène, le patient commence à avoir des hallucinations, ainsi qu'un sentiment de désorientation.

Pourquoi la sclérose latérale amyotrophique apparaît-elle ?

De nombreux cliniciens considèrent cette maladie comme un processus dégénératif. Cependant, les véritables causes de la sclérose latérale amyotrophique restent encore inconnues. Certains experts estiment que cette maladie est une infection causée par un virus filtrant. Le syndrome de la SLA est une maladie relativement rare qui commence à se développer chez une personne vers l'âge de 50 ans.

Quant aux médecins possédant une expérience considérable, ils ont l'habitude de diviser tout ce qui est organique en diffus et systémique. Quant à la sclérose latérale amyotrophique, seules les voies motrices sont touchées, mais les voies sensorielles restent tout à fait normales. À la suite d'études histopathologiques, certaines modifications ont été apportées à l'idée antérieure de lésions systémiques.

Alors comment expliquer le développement de telle ou telle pathologie du cerveau et de la moelle épinière ? Apparemment, dans une maladie particulière, la systémique dépend de certains facteurs.

1. Similitude particulière de la toxine ou du virus avec un certain formation nerveuse. Et c'est tout à fait possible. Après tout, les toxines ont des effets complètement différents caractéristiques chimiques. De plus, le système nerveux central est loin d’être homogène à cet égard. Peut-être est-ce la cause de la sclérose latérale amyotrophique ?
2. En outre, la maladie peut survenir en raison de la spécificité de l'apport sanguin à certaines zones.
3. La raison peut être les particularités de la circulation lymphatique dans le canal rachidien et de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le système nerveux central.

On ne sait donc pas encore pourquoi cela se produit. Et les scientifiques du monde entier ne font que spéculer.

Diagnostic de la maladie

Dans la plupart des cas, le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique pose certaines difficultés. Après tout, la maladie diffère par des changements liquide cérébro-spinal, l'étiologie, la présence de symptômes neurosyphilitiques, le plus souvent pupillaires. Le diagnostic du syndrome SLA est difficile pour plusieurs raisons.

1. C'est une maladie assez rare.
2. La maladie affecte chaque personne différemment. DANS dans ce cas symptômes courants pas tellement.
3. Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être légers, tels qu'une légère difficulté d'élocution, une maladresse dans les mains et une maladresse. Cependant, ces symptômes peuvent être le résultat d’autres maladies.

Cependant, lors du diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, il ne faut pas oublier que de nombreuses maladies surviennent avec des lésions sélectives des structures motrices. Avec le syndrome de la SLA, le patient peut ressentir des douleurs au cou, ainsi qu'une dissociation protéique-cellulaire du liquide céphalo-rachidien, un blocage sur le myélogramme et une perte de sensibilité.

Si le médecin a des soupçons, il doit orienter le patient vers un neurologue. Et seulement après cela, il sera peut-être nécessaire de subir une série d'études diagnostiques.

Traitement de la SLA

Comme nous l’avons déjà mentionné, le syndrome SLA est une maladie incurable. Il n’existe donc pas encore de remède contre cette maladie dans le monde. Il existe cependant de nombreux remèdes permettant d’éliminer les symptômes. Par exemple, en Europe et aux États-Unis, le médicament Riluzole est utilisé. C'est le premier et le seul médicament à être approuvé. Cependant, ce médicament n'est pas encore enregistré dans notre pays. Un médecin ne peut pas le recommander officiellement. Il convient de noter que ce remède ne guérit pas la maladie. Cependant, c’est précisément cela qui affecte l’espérance de vie des patients atteints du syndrome de la SLA. Ce médicament est disponible sous forme de comprimés. Prenez-le plusieurs fois par jour. Avant utilisation, vous devez étudier attentivement la notice.

Comment agit le Riluzole ?

Lors du transfert impulsion nerveuse le glutamate est libéré. Cette substance est un médiateur chimique du système nerveux central. Le médicament "Riluzole" vous permet de réduire la quantité de glutamate. Des recherches ont montré qu'un excès de cette substance peut causer des dommages aux neurones de la moelle épinière et du cerveau.

Les essais cliniques du médicament ont montré que les patients qui prennent du Riluzole vivent beaucoup plus longtemps que les autres. Dans le même temps, leur espérance de vie a augmenté d’environ 3 mois (par rapport à ceux qui prenaient un placebo).

Antioxydants contre la maladie

Puisque les causes de la sclérose latérale amyotrophique n’ont pas encore été établies, il n’existe aucun remède contre la maladie. Les scientifiques croient que les personnes atteintes de SLA sont plus susceptibles impacts négatifs radicaux libres. DANS Dernièrement a commencé à réaliser études spéciales, qui visent à identifier tous les effets bénéfiques sur l'organisme résultant de la prise de suppléments contenant des antioxydants. Avant utilisation médicaments similaires il est nécessaire de consulter des spécialistes.

Les antioxydants sont une classe distincte nutriments, aidant le corps humain à prévenir toutes sortes de dommages, notamment radicaux libres. Cependant, certains suppléments déjà passés essais cliniques, hélas, n'a pas donné l'effet positif escompté. Malheureusement, certaines maladies ne peuvent tout simplement pas être guéries. Tout ce que vous voulez.

Thérapie concomitante

Un traitement concomitant peut grandement faciliter la vie des personnes souffrant du syndrome de la SLA. Le traitement de cette maladie est un processus assez long. Il est donc important non seulement de traiter la maladie sous-jacente, mais aussi symptômes qui l'accompagnent. Les experts estiment qu'une relaxation complète vous permet d'oublier au moins temporairement la peur et de soulager l'anxiété.

La réflexologie, l'aromathérapie et les massages peuvent être utilisés pour détendre les muscles du patient. Ces procédures normalisent la circulation lymphatique et sanguine et aident également à soulager la douleur. En effet, lors de leur réalisation, les analgésiques endogènes et les endorphines sont stimulés. Cependant, chaque trouble du système nerveux central nécessite une approche individuelle. Par conséquent, avant de commencer une procédure, vous devez être examiné par des spécialistes.

Enfin

Aujourd'hui, il y en a beaucoup maladies incurables. C’est exactement ce qu’est le syndrome de la SLA. Les photos de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique sont tout simplement choquantes. Ces gens ont beaucoup souffert, mais malgré tout ils vivent. Bien sûr, il est impossible de se débarrasser complètement de la maladie, mais il existe de nombreuses méthodes permettant d’éliminer certains symptômes. La principale chose à retenir est qu’une personne souffrant du syndrome de la SLA a besoin d’aide et d’une surveillance constante. Si vous ne possédez pas les compétences nécessaires, vous pouvez demander l’aide de spécialistes et de physiothérapeutes.

Sclérose latérale amyotrophique : signes, formes, diagnostic, comment vivre avec ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie des motoneurones ou Charcot-Kozhevnikov, maladie des motoneurones et, dans certaines régions du monde, la maladie de Lou Gehrig, qui touche principalement les régions linguistiques. langue anglaise. Chers patients, à cet égard, il ne faut pas être surpris ni douter si dans le texte de notre article ils rencontrent différents noms pour ce très mauvais processus pathologique, conduisant d’abord à une invalidité complète, puis à la mort.

Qu’est-ce que la maladie du motoneurone en un coup d’œil ?

La base de ceci terrible maladie sont des lésions du tronc cérébral qui ne s'arrêtent pas dans cette zone, mais s'étendent aux cornes antérieures de la moelle épinière (niveau de l'épaississement cervical) et chemins pyramidaux, conduisant à une dégénérescence des muscles squelettiques. Dans les préparations histologiques, on trouve des inclusions cytoplasmiques appelées corps de Bounine et, sur fond d'infiltrats vasculaires, des modifications dégénératives, ridées et mortes sont observées. cellules nerveuses, à la place desquels poussent des éléments gliaux. Il est évident que le processus, en plus de toutes les parties du cerveau et de la moelle épinière (cervelet, tronc cérébral, cortex, sous-cortex, etc.), des noyaux moteurs des nerfs crâniens (nerfs crâniens), affecte méninges, vaisseaux cérébraux et spinaux lit vasculaire. Lors de l'autopsie, le pathologiste constate que l'épaississement cervical et lombaire chez les patients est sensiblement réduit en volume et que le tronc est complètement atrophié.

S'il y a 20 ans, les patients pouvaient à peine vivre 4 ans, à notre époque, il y a eu un tendance à la hausse Durée moyenne la vie, qui atteint déjà 5-7 ans. La forme cérébrale n'a toujours pas de longévité (3-4 ans), et la forme bulbaire n'offre pas beaucoup de chance (5-6 ans). Certes, certains vivent 12 ans, mais il s'agit principalement de patients atteints de forme cervicothoracique. Mais que signifie cette période si la maladie de Charcot (formes sporadiques) n’épargne pas les enfants (lycées) et l’adolescence, alors que le sexe masculin a plus de « chance » de contracter une maladie des motoneurones. Les cas familiaux apparaissent plus souvent à l’âge adulte. Le vrai danger de tomber malade reste entre 40 et 60 ans, mais après 55 ans, les hommes ne tiennent plus la tête et tombent malades avec les femmes.

Perturbations bulbaires dans l'activité des centres chargés de fonction respiratoire et le travail systèmes cardiovasculaires s.

Dans la littérature, vous pouvez trouver une définition telle que le « syndrome SLA ». Ce syndrome n'a rien à voir avec la maladie des motoneurones, est causé par des raisons complètement différentes et accompagne d'autres maladies (certaines protéinémies, etc.), bien que les symptômes du syndrome SLA rappellent beaucoup le stade précoce de la maladie de Lou Gehrig, lorsque la clinique ne s’est pas encore développé rapidement. Pour la même raison stade initial La sclérose latérale amyotrophique est différenciée de () ou.

Vidéo : conférence sur la SLA du programme éducatif de neurologie

La forme est déterminée par les symptômes prédominants

La SLA n'a pas de frontières chez le patient corps humain, il se déplace plus loin et affecte ainsi tout le corps du patient, c'est pourquoi les formes de sclérose latérale amyotrophique se distinguent plutôt de manière conditionnelle, en fonction de l'apparition du processus pathologique et plus signes clairs défaites. Exactement prédominant les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique, et non les zones atteintes isolées, permettent d'en déterminer les formes, qui peuvent se présenter sous la forme suivante :

• Cervicothoracique, qui commence tout d'abord à être ressenti par les bras, la zone des omoplates et toute la ceinture scapulaire. Il est très difficile pour une personne de contrôler des mouvements sur lesquels, avant la maladie, il n'était même pas nécessaire de concentrer son attention. Les réflexes physiologiques augmentent et des réflexes pathologiques apparaissent en parallèle. Peu de temps après que les mains cessent de répondre, une atrophie musculaire de la main (« patte de singe ») se produit et le patient se retrouve immobilisé dans cette zone. Sections inférieures ils ne restent pas non plus à l'écart et sont entraînés dans le processus pathologique ;
• Lombo-sacré. Comme les bras, les membres inférieurs commencent à souffrir, une faiblesse des muscles des membres inférieurs apparaît, accompagnée de contractions, souvent de crampes, puis une atrophie musculaire se produit. Les réflexes pathologiques (symptôme de Babinsky positif, etc.) font partie des critères diagnostiques, puisqu'ils sont observés dès le début de la maladie ;
• Forme bulbaire- l'un des plus lourds, qui n'existe qu'en Dans certains cas permet au patient de prolonger son espérance de vie de plus de 4 ans. En plus des problèmes d'élocution («nasalité») et d'expressions faciales incontrôlables, il existe des signes de difficultés à avaler, qui se transforment en une incapacité totale à manger seul. Le processus pathologique, couvrant tout le corps du patient, a un effet très négatif sur capacités fonctionnelles systèmes respiratoire et cardiovasculaire, donc les personnes atteintes de cette forme meurent avant que la parésie et la paralysie ne se développent. Cela ne sert à rien de garder un tel patient sous respirateur pendant une longue période ( ventilation artificielle poumons) et se nourrir par voie intraveineuse et gastrostomie, puisque le pourcentage d'espoir de guérison sous cette forme est pratiquement réduit à zéro ;
• Cérébral, ce qui est appelé élevé. On sait que tout vient de la tête, il n'est donc pas surprenant que dans la forme cérébrale, les bras et les jambes soient touchés et s'atrophient. De plus, il est très courant qu’un patient qui dispose de cette option pleure ou rie sans raison. En règle générale, ces actions ne sont pas liées à ses expériences et à ses émotions. Après tout, si un patient pleure dans son état, cela peut être compris, mais il est peu probable qu'il se sente drôle face à sa maladie, on peut donc dire que tout se passe spontanément, quel que soit le désir de la personne. Selon la gravité forme cérébrale pratiquement pas inférieur au bulbaire, ce qui conduit également rapidement à la mort du patient;
• Polynévrotique(poly signifie beaucoup). La forme se manifeste par de multiples lésions nerveuses et une atrophie musculaire, une parésie et une paralysie des membres. De nombreux auteurs ne le soulignent pas dans formulaire séparé, et bien sûr, la classification différents pays ou différents auteurs peuvent différer, ce qui n'est pas grave, vous ne devriez donc pas vous concentrer là-dessus, de plus, aucune source n'ignore les formes cérébrales et bulbaires.

Les causes de la maladie...

Les facteurs qui peuvent déclencher ce processus pathologique grave ne sont pas si nombreux, mais une personne peut en rencontrer chaque jour, quels que soient son âge, son sexe et son âge. localisation géographique, sauf bien sûr la prédisposition héréditaire, qui n'est typique que pour une certaine partie de la population (5 à 10 %).

Ainsi, les causes de la maladie du motoneurone :

1. Intoxication (toute, mais surtout avec des substances industrie chimique, Où le rôle principal attribué à l'influence des métaux : aluminium, plomb, mercure et manganèse) ;
2. Maladies infectieuses causées par l'activité de divers virus dans le corps humain. Ici, une place particulière appartient à une infection lente provoquée par un virus neurotrope jusqu’ici non identifié ;
3. Blessures électriques ;
4. Manque de vitamines (hypovitaminose) ;
5. La grossesse peut déclencher une maladie du motoneurone ;
6. Tumeurs malignes (en particulier le cancer du poumon) ;
7. Opérations (ablation d'une partie de l'estomac) ;
8. Prédisposition génétiquement programmée (cas familiaux de maladies des motoneurones). Le coupable de la sclérose latérale amyotrophique est un gène muté situé sur le chromosome 21, qui est principalement transmis selon un mode de transmission autosomique dominant, bien que dans certains cas, une variante autosomique récessive se produise également, quoique dans une moindre mesure ;
9. Raison inexpliquée.

...Et ses manifestations cliniques

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique se caractérisent principalement par l'apparition d'une parésie périphérique et centrale des bras, comme l'indiquent les signes suivants :

• Les réflexes périostés et tendineux commencent à montrer une tendance à augmenter ;
• Atrophie des muscles des mains et de la zone scapulaire ;
• L'apparition de réflexes pathologiques ( symptômes supérieurs Rossolimo, qui fait référence aux réflexes pathologiques de la main, symptôme positif de Babinsky, etc.) ;
• Clonus du pied, augmentation des réflexes d'Achille et du genou ;
• L'apparition de contractions fibrillaires des muscles de la ceinture scapulaire et, en outre, des muscles des lèvres et de la langue, qui peuvent être facilement remarquées si vous frappez le muscle de la zone touchée avec le marteau d'un neurologue ;
• Formation paralysie bulbaire, qui se manifeste par un étouffement, une dysarthrie, un enrouement, une mâchoire tombante (inférieure, bien sûr), une salivation excessive ;
• Avec la maladie des motoneurones, le psychisme humain ne souffre pratiquement pas, mais il est peu probable qu'une pathologie aussi grave n'affecte pas l'humeur et n'affecte pas le fond émotionnel. En règle générale, les patients en situations similaires tomber dans une profonde dépression, parce qu’ils savent déjà quelque chose sur leur maladie et que leur état en dit long ;

Il est évident qu'impliquant tout l'organisme dans le processus, la maladie de Charcot donne des symptômes riches et variés, qui peuvent cependant être brièvement représentés par des syndromes :

1. Paralysie flasque et spastique des bras et des jambes ;
2. Atrophie musculaire avec présence de :
   a) contractions fibrillaires provoquées par une irritation des cornes antérieures de la moelle épinière, conduisant à l'excitation de certaines fibres musculaires (individuelles) ;
   b) contractions fasciales, provoquées par le mouvement de tout un faisceau de muscles et survenant lorsque les racines sont irritées ;
3. Syndrome bulbaire.

Les principaux critères de diagnostic sont les réflexes et l'ENMG

Quant au diagnostic, il repose principalement sur l’état neurologique, et le principal méthode instrumentale L'ENMG (électroneuromyographie) est reconnue pour rechercher la SLA ; le reste des tests est effectué pour exclure des maladies présentant des symptômes similaires ou pour étudier le corps du patient, en particulier son état. système respiratoire et le système musculo-squelettique. Ainsi, la liste recherches nécessaires comprend :

• Tests cliniques généraux (traditionnels) (analyses générales de sang et d'urine) ;
• BAC (biochimie);
• Ponction vertébrale (plutôt pour exclure sclérose en plaques, puisque dans la maladie de Charcot, il n'y a pas de modifications du liquide céphalo-rachidien);
• Biopsie musculaire ;
• Examen R-graphique ;
• IRM pour détecter ou exclure des lésions organiques ;
• Un spirogramme (test de la fonction respiratoire externe), très important pour ces patients, étant donné qu'en cas de sclérose latérale amyotrophique, la fonction respiratoire en souffre souvent.

Pour maintenir et prolonger la vie

Le traitement de la maladie du motoneurone est principalement visant à renforcement général, maintenir le corps et soulager les symptômes. Au fur et à mesure que le processus pathologique se développe, l'insuffisance respiratoire augmente, de sorte que le patient, afin d'améliorer son activité respiratoire, d'abord (alors qu'il est encore en fauteuil roulant) passe à un appareil de VNI (pour la ventilation non invasive des poumons), puis, lorsque celui-ci ne suffit plus, à un ventilateur stationnaire.

Pour de vrai recours efficace n'a pas encore été inventé pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique, cependant, un traitement est toujours nécessaire et le patient se voit prescrire un traitement médicamenteux :

1. Rilutek (riluzole) est le seul médicament ciblé. Un peu (environ un mois) prolonge la vie et permet d'allonger le délai avant de transférer le patient sous ventilation mécanique ;
2. Pour améliorer la parole et la déglutition, des médicaments anticholinestérases (galantamine, prosérine) sont utilisés ;
3. L'élénium, le sibazon (diazépam), les relaxants musculaires aident à soulager les spasmes ;
4. Pour la dépression et les troubles du sommeil - tranquillisants, antidépresseurs et somnifères ;
5. En cas de complications infectieuses, elle est réalisée thérapie antibactérienne(antibiotiques);
6. Pour la douleur, des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) et des analgésiques sont utilisés, puis le patient est transféré vers des analgésiques narcotiques ;
7. L'amitriptyline est prescrite pour réduire la salivation ;
8. En règle générale, le traitement comprend également des vitamines B, des stéroïdes anabolisants qui aident à augmenter masse musculaire(rétabolil), médicaments nootropiques(piracétam, cérébrolysine, nootropil).

De bons soins améliorent la qualité de vie

On peut difficilement contester l'affirmation selon laquelle un patient atteint de la maladie de Charcot a besoin soin particulier. C’est spécial, car se nourrir seul en vaut la peine. Qu’en est-il de la lutte contre les escarres ? Et la dépression ? Le patient critique son état, est très inquiet du fait que son état s'aggrave chaque jour et, finalement, il s'arrête (pas de son plein gré) pour prendre soin de lui-même, ne peut pas communiquer avec les autres et profiter d'un délicieux dîner.

Un tel patient a besoin de :

• Dans un lit fonctionnel équipé d'un ascenseur,
• Dans un fauteuil doté d'un équipement qui remplace une toilette ;
• Dans un fauteuil roulant commandé par des boutons que le patient peut encore manipuler ;
• Dans les outils de communication, pour lesquels un ordinateur portable est le mieux adapté.

La prévention des escarres est très importante. Ils sont dans cas similaires ne vous faites pas attendre longtemps, le lit doit donc être propre et sec, ainsi que le corps du patient.

Le patient mange principalement des aliments liquides, faciles à avaler, riches en protéines et en vitamines (à condition que la fonction de déglutition soit préservée). Par la suite, le patient est nourri par une sonde, puis il recourt à une mesure forcée mais dernière - l'imposition de gastrostomies.

Il est évident qu’un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique souffre énormément : tant moralement que physiquement. Dans le même temps, les personnes qui s’occupent de lui, dont il est un proche, souffrent également. D'accord, il est très difficile de regarder dans des yeux fanés, de voir la douleur et le désespoir et de ne pas pouvoir aider à vaincre la maladie, à la guérir, à redonner vie à un être cher. Les proches qui s'occupent d'un tel patient perdent des forces et tombent souvent dans le découragement et la dépression. Ils ont donc également besoin de l'aide d'un psychothérapeute qui leur prescrit des sédatifs et des antidépresseurs.

Habituellement, dans la description du traitement de toute maladie, les lecteurs recherchent des mesures préventives et des moyens de se débarrasser d'une maladie particulière. remèdes populaires. En effet, ceux recommandés par la médecine alternative contenant grandes quantités Vitamines B, grains de blé germé et d'avoine, noix et la propolis ne peut pas nuire au patient, mais elle ne le guérira pas non plus. De plus, il ne faut pas oublier que ces personnes ont souvent des problèmes de déglutition. dans le cas de la maladie de Charcot la médecine traditionnelle vous ne devriez pas vous y fier.

Voilà de quoi il s’agit : la sclérose latérale amyotrophique (et bien d’autres noms). La maladie est terriblement insidieuse, incompréhensible et incurable. Peut-être qu'un jour une personne parviendra à maîtriser cette maladie, en au moins, espérons que tout ira pour le mieux, car les scientifiques du monde entier travaillent sur ce problème.

Vidéo : La SLA dans le programme « Live Healthy ! »