Troubles neurologiques, y compris lésions unilatérales des nerfs crâniens et troubles moteurs et/ou sensoriels controlatéraux. La variété des formes est due aux différents niveaux de dommages. Le diagnostic se fait cliniquement lors d'un examen neurologique. Pour établir l'étiologie de la maladie, une IRM du cerveau, des études hémodynamiques cérébrales et une analyse du liquide céphalo-rachidien sont réalisées. Le traitement dépend de la genèse de la pathologie et comprend des méthodes conservatrices, chirurgicales et une thérapie réparatrice.
Les syndromes alternés tirent leur nom de l’adjectif latin « alternance » qui signifie « opposé ». Le concept comprend des complexes de symptômes caractérisés par des signes de lésions des nerfs crâniens (CN) associés à des troubles moteurs centraux (parésie) et sensoriels (hypoesthésie) dans la moitié opposée du corps. Puisque la parésie couvre les membres de la moitié du corps, on l'appelle hémiparésie (« hémi » - moitié de même, les troubles sensoriels sont désignés par le terme hémihypesthésie) ; En raison du tableau clinique typique, les syndromes alternés en neurologie sont synonymes de « syndromes croisés ».
Causes des syndromes alternés
Les symptômes neurologiques croisés caractéristiques surviennent lorsque la moitié du tronc cérébral est endommagée. Les processus pathologiques peuvent être basés sur :
- Accident vasculaire cérébral. La cause la plus fréquente des syndromes alternés. Le facteur étiologique de l'accident vasculaire cérébral ischémique est la thromboembolie, les spasmes du système artériel vertébral, basilaire et cérébral. L'accident vasculaire cérébral hémorragique survient en cas d'hémorragie provenant de ces vaisseaux artériels.
- Une tumeur au cerveau. Des syndromes alternés apparaissent lorsque le tronc est directement atteint par une tumeur, ou lorsque les structures du tronc sont comprimées par un néoplasme voisin dont la taille augmente.
- Processus inflammatoires : encéphalite, méningoencéphalite, abcès cérébraux d'étiologie variable avec localisation du foyer inflammatoire dans les tissus de la tige.
- Lésion cérébrale traumatique. Dans certains cas, les symptômes alternés s'accompagnent de fractures des os du crâne qui forment la fosse crânienne postérieure.
Des complexes symptomatiques alternés de localisation extra-troncienne sont diagnostiqués en cas de troubles circulatoires de l'artère carotide cérébrale moyenne, commune ou interne.
Pathogénèse
Les noyaux des nerfs crâniens sont situés dans diverses parties du tronc cérébral. Ici passe également le tractus moteur (voie pyramidale), transportant les impulsions efférentes du cortex cérébral vers les neurones de la moelle épinière, le tractus sensoriel, transportant les impulsions sensorielles afférentes des récepteurs, et les voies cérébelleuses. Les fibres conductrices motrices et sensorielles au niveau de la moelle épinière forment une décussation. De ce fait, l'innervation de la moitié du corps est réalisée par des voies nerveuses passant dans la partie opposée du tronc. Une lésion unilatérale du tronc cérébral avec implication simultanée des noyaux du nerf crânien et des voies conductrices dans le processus pathologique se manifeste cliniquement par des symptômes croisés, caractérisant des syndromes alternés. De plus, des symptômes croisés surviennent avec des lésions simultanées du cortex moteur et de la partie extra-cérébrale du nerf crânien. La pathologie du mésencéphale est de nature bilatérale et n'entraîne pas d'alternance de symptômes.
Classification
En fonction de la localisation de la lésion, on distingue les syndromes extra-tige et tige. Ces derniers se répartissent en :
- Bulbaire - associé à des lésions focales de la moelle allongée, où se trouvent les noyaux des nerfs crâniens IX-XII et les pédoncules cérébelleux inférieurs.
- Pontine - causée par un foyer pathologique au niveau du pont impliquant les noyaux des nerfs IV-VII.
- Pédonculaire - se produisent lorsque des changements pathologiques sont localisés dans les pédoncules cérébraux, où se trouvent les noyaux rouges, les pédoncules cérébelleux supérieurs, les racines de la troisième paire de nerfs crâniens et les voies pyramidales.
Clinique des syndromes alternés
Le tableau clinique repose sur une alternance de symptômes neurologiques : signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens du côté atteint, troubles sensoriels et/ou moteurs du côté opposé. Les lésions nerveuses sont de nature périphérique et se manifestent par une hypotonie, une atrophie et une fibrillation des muscles innervés. Les troubles moteurs sont une hémiparésie spastique centrale avec hyperréflexie et signes pathologiques du pied. Selon l'étiologie, les symptômes alternés se développent brusquement ou progressivement, accompagnés de symptômes cérébraux généraux, de signes d'intoxication et d'hypertension intracrânienne.
Groupe bulbaire
Le syndrome de Jackson se forme lorsque le noyau du nerf XII (hypoglosse) et les voies pyramidales sont endommagés. Elle se manifeste par une paralysie périphérique de la moitié de la langue : la langue saillante dévie vers la lésion, on note une atrophie, des fasciculations et des difficultés à prononcer des mots difficiles à articuler. Dans les membres controlatéraux, on observe une hémiparésie et parfois une perte de sensibilité profonde.
Le syndrome d'Avellis est caractérisé par une parésie des muscles du larynx, du pharynx et des cordes vocales due à un dysfonctionnement des noyaux des nerfs glossopharyngé (IX) et vague (X). Cliniquement, on observe des étouffements, des troubles de la voix (dysphonie), des troubles de la parole (dysarthrie) avec hémiparésie, hémihypesthésie des membres opposés. Les dommages aux noyaux de tous les nerfs crâniens caudaux (paires IX-XII) provoquent la variante de Schmidt, qui diffère de la forme précédente par la parésie des muscles sternocléidomastoïdiens et trapèzes du cou. Du côté affecté, il y a un affaissement de l'épaule et une limitation de l'élévation du bras au-dessus du niveau horizontal. Il est difficile de tourner la tête vers les membres parétiques.
La forme de Babinski-Nageotte comprend l'ataxie cérébelleuse, le nystagmus, la triade de Horner, la parésie croisée et les troubles sensoriels superficiels. Avec la variante Wallenberg-Zakharchenko, un tableau clinique similaire est révélé, un dysfonctionnement des nerfs IX, X et V. Cela peut survenir sans parésie des membres.
Groupe pontin
Le syndrome de Millard-Gübler apparaît avec une pathologie au niveau du noyau de la paire VII et des fibres du tractus pyramidal ; il s'agit d'une combinaison de parésie faciale et d'hémiparésie du côté opposé. Une localisation similaire du foyer, accompagnée d'une irritation du noyau nerveux, provoque la forme Brissot-Sicard, dans laquelle au lieu d'une parésie faciale, on observe un hémispasme facial. La variante Fauville se distingue par la présence d'une parésie périphérique du nerf crânien VI, donnant la clinique d'un strabisme convergent.
Syndrome de Gasperini - dommages aux noyaux des paires V-VIII et aux voies sensibles. On note une parésie faciale, un strabisme convergent, une hypoesthésie faciale, une perte auditive et un nystagmus est possible. Du côté controlatéral, une hémihypesthésie de type conduction est observée, la motricité n'est pas altérée. La forme Raymond-Sestan est causée par des lésions des voies motrices et sensorielles et du pédoncule cérébelleux moyen. Les dyssynergies, discoordinations, hypermétries sont retrouvées du côté de la lésion, l'hémiparésie et l'hémianesthésie sont retrouvées du côté controlatéral.
Groupe pédonculaire
Syndrome de Weber - dysfonctionnement du noyau de la paire III. Elle se manifeste par un affaissement de la paupière, une dilatation de la pupille, une rotation du globe oculaire vers le coin externe de l'œil, une hémiparésie croisée ou une hémihypesthésie. La propagation des modifications pathologiques au corps géniculé ajoute aux symptômes indiqués des troubles visuels (hémianopie). La variante de Benoît - la pathologie du nerf oculomoteur est associée à un dysfonctionnement du noyau rouge, qui se manifeste cliniquement par un tremblement intentionnel et une athétose des membres opposés. Parfois accompagné d'hémianesthésie. Avec la variante Nothnagel, on observe un dysfonctionnement oculomoteur, une ataxie cérébelleuse, une déficience auditive, une hémiparésie controlatérale et une hyperkinésie est possible.
Syndromes alternés extra-cérébraux
Les troubles hémodynamiques du système artériel sous-clavier provoquent l'apparition de la forme vertigohémiplégique : symptômes de dysfonctionnement du nerf vestibulo-cochléaire (acouphènes, vertiges, perte de l'audition) et hémiparésie croisée. La variante opticohémiplégique se développe lorsqu'il y a simultanément une discirculation dans les artères ophtalmiques et cérébrales moyennes. Elle se caractérise par une combinaison de dysfonctionnement du nerf optique et d’hémiparésie croisée. Le syndrome asphymohémiplégique survient lorsque l'artère carotide est obstruée. On observe un hémispasme des muscles du visage, contrairement à l'hémiparésie. Un signe pathognomonique est l'absence de pulsation des artères carotides et radiales.
Complications
Des syndromes alternés accompagnés d'hémiparésie spastique conduisent au développement de contractures articulaires, aggravant les troubles moteurs. La parésie de la paire VII provoque une distorsion du visage, qui devient un grave problème esthétique. Le résultat d’une lésion du nerf auditif est une perte auditive, pouvant atteindre une perte auditive complète. La parésie unilatérale du groupe oculomoteur (paires III, VI) s'accompagne d'une vision double (diplopie), qui aggrave considérablement la fonction visuelle. Les complications les plus graves surviennent avec la progression des lésions du tronc cérébral, leur propagation à la seconde moitié et aux centres vitaux (respiratoires, cardiovasculaires).
Diagnostique
La présence et le type de syndrome croisé peuvent être déterminés par un examen par un neurologue. Les données obtenues permettent de déterminer le diagnostic topique, c'est-à-dire la localisation du processus pathologique. L'étiologie peut être grossièrement jugée par l'évolution de la maladie. Les processus tumoraux se caractérisent par une augmentation progressive des symptômes sur plusieurs mois, parfois plusieurs jours. Les lésions inflammatoires s'accompagnent souvent de symptômes infectieux généraux (fièvre, intoxication). Lors d'un accident vasculaire cérébral, des symptômes alternés apparaissent soudainement, augmentent rapidement et surviennent dans le contexte de changements dans la pression artérielle. L'accident vasculaire cérébral hémorragique diffère de l'accident vasculaire cérébral ischémique par une image atypique floue du syndrome, qui est due à l'absence de limite claire du foyer pathologique en raison de processus périfocaux prononcés (œdème, phénomènes réactifs).
Pour déterminer la cause des symptômes neurologiques, des études complémentaires sont réalisées :
- IRM du cerveau. Permet de visualiser le foyer inflammatoire, l'hématome, la tumeur du tronc, la zone de l'accident vasculaire cérébral, de différencier l'accident vasculaire cérébral hémorragique et ischémique, de déterminer le degré de compression des structures du tronc.
- TCDG des vaisseaux cérébraux. La méthode la plus accessible et la plus informative pour diagnostiquer les troubles du flux sanguin cérébral. Détecte les signes de thromboembolie, les spasmes locaux des vaisseaux intracérébraux.
- Échographie Doppler des vaisseaux extracrâniens. Nécessaire dans le diagnostic d'occlusion des artères carotides et vertébrales.
- IRM des vaisseaux cérébraux. La manière la plus informative de diagnostiquer les accidents vasculaires cérébraux aigus. La visualisation des vaisseaux sanguins permet de diagnostiquer avec précision la nature, l'emplacement et l'étendue de leurs dommages.
- Examen du liquide céphalo-rachidien. Une ponction lombaire est réalisée si un caractère infectieux-inflammatoire de la pathologie est suspecté, comme en témoignent des modifications inflammatoires du liquide céphalo-rachidien (turbidité, cytose due aux neutrophiles, présence de bactéries). Des études bactériologiques et virologiques permettent d'identifier l'agent pathogène.
Traitement des syndromes alternés
Le traitement est effectué en relation avec la maladie sous-jacente, y compris des méthodes conservatrices, neurochirurgicales et de rééducation.
- Thérapie conservatrice. Les mesures générales comprennent la prescription de décongestionnants, d'agents neuroprotecteurs et la correction de la tension artérielle. Un traitement différencié est réalisé selon l'étiologie de la maladie. L'accident vasculaire cérébral ischémique est une indication de thérapie thrombolytique et vasculaire, l'accident vasculaire cérébral hémorragique est une indication de prescription de suppléments de calcium, d'acide aminocaproïque, les lésions infectieuses sont d'une thérapie antibactérienne, antivirale et antimycosique.
- Traitement neurochirurgical. Peut être nécessaire en cas d'accident vasculaire cérébral hémorragique, de lésions des principales artères alimentant le cerveau ou de formations occupant de l'espace. Selon les indications, une reconstruction de l'artère vertébrale, une endartériectomie carotidienne, la formation d'une anastomose extra-intracrânienne, l'ablation d'une tumeur du tronc, l'ablation d'une tumeur métastatique, etc. sont tranchées en même temps que la question de l'opportunité d'une intervention chirurgicale. un neurochirurgien.
- Réhabilitation. Elle est réalisée grâce aux efforts conjoints d'un thérapeute en réadaptation, d'un médecin en thérapie par l'exercice et d'un massothérapeute. Destiné à prévenir les contractures, à augmenter l'amplitude de mouvement des membres parétiques, à adapter le patient à son état et à la récupération postopératoire.
Pronostic et prévention
Selon l'étiologie, les syndromes alternés peuvent avoir des conséquences différentes. L'hémiparésie entraîne un handicap chez la plupart des patients ; une guérison complète est observée dans de rares cas. Les AVC ischémiques limités ont un pronostic plus favorable si un traitement adéquat est instauré rapidement. La récupération après un accident vasculaire cérébral hémorragique est moins complète et plus longue qu'après un accident ischémique. Les processus tumoraux, en particulier ceux d’origine métastatique, sont complexes sur le plan pronostique. La prévention n'est pas spécifique et consiste en un traitement rapide et efficace des pathologies cérébrovasculaires, en prévenant les neuroinfections, les traumatismes crâniens et les effets oncogènes.
Le tronc cérébral comprend
1. mésencéphale- situé entre le diencéphale et le pont et comprend
UN. Toit du mésencéphale et poignées des collicules supérieurs et inférieurs- la formation de deux paires de monticules situés sur la plaque de toit et divisés par une rainure transversale en supérieur et inférieur. La glande pinéale se situe entre les collicules supérieurs et la surface antérieure du cervelet s'étend au-dessus des collicules inférieurs. Dans l'épaisseur des buttes se trouve une accumulation de matière grise, dans les cellules de laquelle aboutissent et naissent plusieurs systèmes de voies. Certaines des fibres du tractus optique se terminent dans les cellules du colliculus supérieur, dont les fibres vont dans le tegmentum des pédoncules cérébraux jusqu'aux noyaux accessoires appariés du nerf oculomoteur. Les fibres du conduit auditif se rapprochent des collicules inférieurs.
À partir des cellules de la matière grise du toit du mésencéphale, commence le tractus tégnospinal, qui est un conducteur d'impulsions vers les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière des segments cervicaux, qui innervent les muscles du cou et du haut. ceinture scapulaire, qui assure la rotation de la tête. Les fibres des voies visuelles et auditives se rapprochent des noyaux du toit du mésencéphale et il existe des connexions avec le striatum. Le tractus tégnospinal coordonne les mouvements d'orientation réflexes en réponse à des stimuli visuels ou auditifs inattendus. Chaque colliculus se transforme en une crête blanche dans la direction latérale, formant les anses des colliculi supérieur et inférieur. Le manche du colliculus supérieur, passant entre le coussin thalamique et le corps genouillé médial, se rapproche du corps genouillé externe, et le manche du colliculus inférieur va au corps genouillé médial.
Syndrome de défaite: ataxie cérébelleuse, atteinte du nerf oculomoteur (parésie du regard vers le haut et vers le bas, strabisme divergent, mydriase...), déficience auditive (surdité unilatérale ou bilatérale), hyperkinésie choréoathétoïde.
B. Troncs cérébraux- situés à la face inférieure du cerveau, ils distinguent la base du pédoncule cérébral et l'opercule. Entre la base et le pneu se trouve une substance noire riche en pigments. Au-dessus du tegmentum se trouve la plaque de toit, à partir de laquelle les pédoncules cérébelleux supérieur et inférieur se dirigent vers le cervelet. Le tegmentum du pédoncule cérébral contient les noyaux des nerfs oculomoteurs, trochléaires et le noyau rouge. Les voies pyramidales, frontopontines et temporopontines passent par la base du pédoncule cérébral. La pyramidale occupe les 2/3 médians de la base. Le tractus frontopontin s'étend médialement au tractus pyramidal et le tractus temporopontin passe latéralement.
V. Substance perforée postérieure
La cavité du mésencéphale est l'aqueduc cérébral, qui relie les cavités des troisième et quatrième ventricules.
2. cerveau postérieur :
UN. Pont- situé sur le versant de la base du crâne, il distingue les parties antérieure et postérieure. La face antérieure du pont fait face à la base du crâne, la face supérieure participe à la formation des sections antérieures du fond de la fosse rhomboïde. Le long de la ligne médiane de la surface antérieure du pont se trouve une rainure basilaire longitudinale dans laquelle se trouve l'artère basilaire. Des deux côtés du sillon basilaire se trouvent des élévations pyramidales, dans l'épaisseur desquelles passent des faisceaux pyramidaux. Dans la partie latérale du pont se trouvent les pédoncules cérébelleux moyens droit et gauche, reliant le pont au cervelet. Le nerf trijumeau pénètre dans la face antérieure du pont, à l'origine des pédoncules cérébelleux droit et gauche. Plus près du bord postérieur du pont, dans l'angle ponto-cérébelleux, le nerf facial sort et le nerf vestibulocochléaire entre, et entre eux se trouve un mince tronc du nerf intermédiaire.
Un plus grand nombre de fibres nerveuses traversent l’épaisseur de la partie antérieure du pont que celle de la partie postérieure. Ce dernier contient davantage d’amas de cellules nerveuses. Dans la partie antérieure du pont se trouvent des fibres superficielles et profondes qui constituent le système de fibres transversales du pont qui, se croisant le long de la ligne médiane, traversent les pédoncules cérébelleux jusqu'au pont, les reliant les uns aux autres. Entre les faisceaux transversaux se trouvent des faisceaux longitudinaux appartenant au système de faisceaux pyramidaux. Dans l'épaisseur de la partie antérieure du pont se trouvent les propres noyaux du pont, dans les cellules desquels se terminent les fibres des voies corticales-pontiques et les fibres des voies ponto-cérébelleuses, allant au cortex de l'hémisphère opposé du cervelet, origine.
b. Moelle- la face antérieure est située sur la pente du crâne, occupant sa partie inférieure jusqu'au foramen magnum. Le bord supérieur entre le pont et la moelle allongée est le sillon transversal, le bord inférieur correspond au point de sortie du filament radiculaire supérieur du 1er nerf cervical ou au niveau inférieur de la décussation des pyramides. Sur la face antérieure de la moelle allongée passe la fissure médiane antérieure, qui est une continuation de la fissure de la moelle épinière du même nom. De chaque côté de la fissure médiane antérieure se trouve un coussin en forme de cône - la pyramide de la moelle allongée. Les fibres des pyramides, à travers 4 à 5 faisceaux dans la section caudale, se croisent partiellement, formant la décussation des pyramides. Après décussation, ces fibres voyagent dans les funicules latéraux de la moelle épinière sous la forme du tractus corticospinal latéral. La partie restante, plus petite, des faisceaux, sans entrer dans la décussation, passe dans les moelles antérieures de la moelle épinière, constituant le tractus corticospinal antérieur. À l'extérieur de la pyramide du bulbe rachidien se trouve une élévation - l'olive, qui est séparée de la pyramide par le sillon latéral antérieur. 6 à 10 racines du nerf hypoglosse émergent des profondeurs de ce dernier. La surface postérieure de la moelle allongée participe à la formation des sections postérieures du fond de la fosse rhomboïde. Au milieu de la surface postérieure de la moelle allongée se trouve un sillon médian postérieur, et à l'extérieur de celui-ci se trouve un sillon latéral postérieur, qui limite les fascicules minces et en forme de coin, qui sont une continuation de la moelle postérieure de la moelle épinière. corde. Le fascicule mince passe au sommet dans un épaississement - le tubercule du noyau mince et le fascicule en forme de coin - dans le tubercule du noyau sphénoïde. Les épaississements contiennent des noyaux fins et en forme de coin. Dans les cellules de ces noyaux se terminent les fibres des faisceaux fins et cunéiformes de la moelle postérieure de la moelle épinière. Des profondeurs du sillon latéral postérieur, 4 à 5 racines du glossopharyngé, 12 à 16 du nerf vague et 3 à 6 racines crâniennes du nerf accessoire émergent à la surface de la moelle allongée. À l'extrémité supérieure du sillon latéral postérieur, les fibres des faisceaux fins et en forme de coin forment un épaississement semi-circulaire - le corps de la corde (pédoncule cérébelleux inférieur). Les pédoncules cérébelleux inférieurs droit et gauche bordent la fosse rhomboïde. Chaque pédoncule cérébelleux inférieur contient des fibres des voies.
3. IVVentricule. Il communique en haut par l'aqueduc cérébral avec la cavité du troisième ventricule, en bas avec le canal central de la moelle épinière, par l'ouverture médiane du quatrième ventricule et deux latérales avec la citerne cérébello-cérébrale et avec l'espace sous-arachnoïdien du cerveau et moelle épinière. Le ventricule IV est entouré en avant par le pont et la moelle allongée, et en arrière et latéralement par le cervelet. Le toit du ventricule IV est formé par le voile médullaire supérieur et inférieur. La partie inférieure du quatrième ventricule est formée par une fosse rhomboïde. Une rainure médiane s'étend sur toute la longueur de la fosse, qui divise la fosse en forme de losange en deux triangles identiques (droite et gauche). Le sommet de chacun d'eux est dirigé vers l'évidement latéral. Une courte diagonale s'étend entre les deux évidements latéraux et divise la fosse rhomboïde en deux triangles de taille inégale (supérieur et inférieur). Dans la partie postérieure du triangle supérieur se trouve un tubercule facial formé par le genou interne du nerf facial. Dans le coin latéral de la fosse rhomboïde se trouve le tubercule auditif, dans lequel se trouvent les noyaux cochléaires du nerf vestibulocochléaire. Les bandes médullaires du quatrième ventricule s'étendent transversalement à partir du tubercule auditif. Dans la zone de la fosse rhomboïde, les noyaux des nerfs crâniens se trouvent symétriquement. Les noyaux moteurs se situent plus en dedans des noyaux sensoriels. Entre eux se trouvent les noyaux végétatifs et la formation réticulaire. Dans la partie caudale de la fosse rhomboïde se trouve le triangle du nerf hypoglosse. En médial et légèrement en dessous se trouve une petite zone brun foncé (triangle du nerf vague), où se trouvent les noyaux des nerfs glossopharyngé et vague. Dans la même section de la fosse rhomboïde, les centres respiratoires, vasomoteurs et vomissants sont situés dans la formation réticulaire.
4. cervelet- un département du système nerveux impliqué dans la coordination automatique des mouvements, la régulation de l'équilibre, la précision et la proportionnalité (« justesse ») des mouvements et du tonus musculaire. De plus, c'est l'un des centres les plus élevés du système nerveux autonome (autonome). Situé dans la fosse crânienne postérieure, au-dessus de la moelle allongée et du pont, sous la tentoire cérébelleuse. Deux hémisphères et la partie médiane située entre eux - le ver. Le vermis cérébelleux assure la coordination statique (debout) et les hémisphères assurent la coordination dynamique (mouvements des membres, marche). Somatotopiquement, les muscles du tronc sont représentés dans le vermis cérébelleux, et les muscles des membres sont représentés dans les hémisphères. La surface du cervelet est recouverte d'une couche de matière grise qui constitue son cortex, qui est recouvert de circonvolutions étroites et de rainures qui divisent le cervelet en plusieurs lobes. La substance blanche du cervelet est composée de différents types de fibres nerveuses, ascendantes et descendantes, qui forment trois paires de pédoncules cérébelleux : inférieur, moyen et supérieur. Les pédoncules cérébelleux inférieurs relient le cervelet à la moelle allongée. Dans leur composition, le tractus spinocérébelleux postérieur va au cervelet. Les axones des cellules de la corne dorsale pénètrent sur le côté dans la partie postérieure du funicule latéral, montent jusqu'à la moelle allongée et le long du pédoncule cérébelleux inférieur atteignent le cortex du vermis. Ici passent les fibres nerveuses des noyaux de la racine vestibulaire, qui se terminent dans le noyau de la tente. Faisant partie des pédoncules cérébelleux inférieurs, le tractus vestibulospinal s'étend du noyau de la tente au noyau vestibulaire latéral, et de celui-ci aux cornes antérieures de la moelle épinière. Les pédoncules cérébelleux moyens relient le cervelet au pont. Ils contiennent des fibres nerveuses allant des noyaux pontiques au cortex de l'hémisphère opposé du cervelet. Les pédoncules cérébelleux supérieurs le relient au mésencéphale au niveau du toit du mésencéphale. Ils comprennent des fibres nerveuses allant du cervelet au noyau denté jusqu'au toit du mésencéphale. Ces fibres, après croisement, se terminent par les noyaux rouges, où commence le tractus spinal nucléaire rouge. Ainsi, principalement les voies afférentes du cervelet passent dans les pédoncules cérébelleux inférieurs et moyens, et les voies efférentes passent dans les pédoncules cérébelleux supérieurs.
Le cervelet possède quatre noyaux appariés situés dans l’épaisseur de sa moelle. Trois d'entre eux - déchiquetés, en forme de liège et sphériques - sont situés dans la substance blanche des hémisphères, et le quatrième - le noyau de la tente - dans la substance blanche du ver.
Syndromes alternés surviennent avec des lésions unilatérales du tronc cérébral et consistent en des lésions des nerfs crâniens du côté de la lésion avec apparition simultanée de parésie (paralysie), de troubles de la sensibilité (type conducteur) ou de coordination du côté opposé.
A) avec atteinte des pédoncules cérébraux :
1. Paralysie alternée de Weber - paralysie périphérique du nerf oculomoteur du côté affecté et hémiplégie spastique du côté opposé
2. Paralysie de Benoît alternant - paralysie périphérique du nerf oculomoteur du côté atteint, hémiataxie et tremblement intentionnel du côté opposé
3. Syndrome alterné de Claude - paralysie périphérique du nerf oculomoteur du côté affecté, hyperkinésie extrapyramidale et symptômes cérébelleux du côté opposé
B) si le pont est endommagé :
1. Paralysie de Foville alternée - paralysie périphérique des nerfs facial et abducens (ou parésie du regard sur le côté) du côté affecté et hémiplégie spastique du côté opposé
2. Paralysie alternée de Millard-Gubler - paralysie périphérique
Nerf facial du côté affecté et hémiplégie spastique du côté opposé
3. syndrome alterné de Brissot-Sicard - spasme des muscles du visage (irritation du noyau du nerf facial) du côté affecté et hémiplégie du côté opposé
4. paralysie alternée de Raymond-Sestan - paralysie du regard vers la lésion, ataxie, hyperkinésie choréoathétoïde du côté atteint, et du côté opposé - hémiplégie et troubles de la sensibilité.
B) avec lésion de la moelle allongée :
1. Syndrome d'Avellis - paralysie périphérique des nerfs glossopharyngé, vague et hypoglosse du côté de la lésion et hémiplégie spastique du côté opposé
2. Syndrome de Jackson - paralysie périphérique du nerf hypoglosse du côté de la lésion et hémiplégie spastique du côté opposé
3. Syndrome de Schmidt - paralysie périphérique des nerfs hypoglosse, accessoire, vague et glossopharyngé du côté affecté et hémiplégie spastique du côté opposé
4. Le syndrome de Wallenberg-Zakharchenko survient lorsque l'artère cérébelleuse postéro-inférieure est bloquée et se caractérise par des lésions combinées des nerfs IX, X, du noyau de la racine descendante de la paire V, des noyaux vestibulaires, du tractus sympathique, du pédoncule cérébelleux inférieur , les voies spinocérébelleuse et spinothalamique.
Syndromes alternés - dysfonctionnement des nerfs crâniens (III, YII, IX, X, XI, XII) et du cervelet du côté affecté en association avec une hémiparésie ou une hémihypesthésie du côté opposé - syndromes alternés ou tétraparésie et ophtalmoplégie internucléaire (lésions du tronc cérébral).
La classification dépend du niveau auquel les noyaux sont touchés :
- Bulbaire (dommages au niveau de la moelle oblongate) :
— Le syndrome de Jackson se manifeste cliniquement par une combinaison d'une paralysie périphérique du nerf hypoglosse (XII) du côté de la lésion cérébrale avec une hémiplégie spastique du côté opposé, dans certains cas, une perte de sensibilité musculo-articulaire et vibratoire. Une dysarthrie, une parésie des muscles laryngés, des troubles de la déglutition et une ataxie cérébelleuse du côté de la lésion peuvent être observées. On observe une déviation de la langue dans la direction de la lésion, une atrophie et une tubérosité de la moitié de la langue et des contractions fasciculaires. Une cause fréquente du syndrome est la thrombose des branches de a. spinalis antérieur, dit ah. Sulci bulbaris.
Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko (hypoesthésie faciale, signe de Horner (ptosis, myosis et énophtalmie), parésie des muscles pharyngés, ataxie cérébelleuse, faiblesse des muscles sternocléidomastoïdiens et trapèzes du côté affecté et hémihypesthésie (sans atteinte faciale) du côté opposé ( infarctus du bulbe rachidien latéral)
2. Pédonculaire (lésion au niveau des pédoncules cérébelleux) :
- Le syndrome de Weber est caractérisé par une paralysie du nerf oculomoteur (III) du côté affecté, contralatéralement - une hémiplégie centrale ou une hémiparésie des membres et du tronc, ainsi qu'une parésie centrale des nerfs facial (VII) et hypoglosse (XII). Il est possible qu'une hémianopsie survienne si le corps géniculé latéral est impliqué dans le processus pathologique. Le syndrome de Weber est observé lorsque la base des pédoncules cérébraux est endommagée en raison d'une sténose de l'artère cérébrale postérieure et de ses branches, avec une endartérite syphilitique, des anévrismes de l'artère cérébrale postérieure, avec des tumeurs, une leptopachyméningite basale. Il est possible que le processus pathologique, par exemple la gomme syphilitique, soit localisé dans les méninges et se propage ensuite au pédoncule cérébral.
3. Pontine (dégâts au niveau du pont) :
- Syndrome de Foville. Dans ce syndrome, on observe des lésions des noyaux des nerfs facial et abducens (VII, VI) avec des phénomènes de parésie périphérique des muscles faciaux et du muscle droit externe de l'œil du côté affecté, ainsi qu'une hémiparésie ou une hémiplégie du type central du côté opposé. Caractérisé par un strabisme convergent dû à l'œil du côté affecté. Il se produit en raison d'une obstruction des branches circonférentielles de l'artère basilaire.
- Syndrome de Millard-Gubler : atteinte de la 7ème paire du nerf crânien et du tractus pyramidal.
Les lésions focales unilatérales de la moitié du tronc cérébral s'accompagnent de syndromes alternés (SA) : dysfonctionnement des nerfs crâniens du côté atteint et troubles de la conduction (motrice, sensorielle) du côté opposé. Syndrome de Weber (lésion au niveau des noyaux ou des fibres du nerf III) : symptômes d'atteinte du nerf oculomoteur du côté de la lésion, hémiplégie centrale controlatérale et paralysie centrale des muscles du visage et de la langue (atteinte des voies corticonucléaires vers les noyaux des nerfs VII et XII). Syndrome de Benoît (la lésion est localisée au même niveau, mais plus dorsalement, avec implication du nigra et du noyau rouge dans le processus avec préservation relative du tractus pyramidal) : du côté de la lésion - paralysie oculomotrice périphérique, du côté côté opposé - temiteremor intentionnel. Avec une lésion plus étendue, des lésions des conducteurs du lemnisque médial, passant vers l'extérieur à partir des noyaux du nerf oculomoteur, sont possibles, avec l'ajout au complexe symptomatique de Benoît de violations de la sensibilité superficielle et profonde selon l'hémitype sur le côté opposé à la lésion. Le syndrome de Claude est une combinaison de paralysie périphérique des muscles oculomoteurs (noyau du troisième nerf) avec une altération de la coordination des mouvements, une hémihyperkinésie et une hypotonie musculaire du côté opposé (pédoncule cérébelleux supérieur). Le syndrome de Nothnagel est observé avec des lésions étendues du mésencéphale impliquant les noyaux du nerf oculomoteur, les pédoncules cérébelleux supérieurs, le lemnisque latéral, le tractus pyramidal et corticonucléaire et se caractérise du côté affecté par une ataxie, une parésie périphérique de m. oculomoteur, mydriase et déficience auditive (généralement des deux côtés), hémiparésie avec parésie centrale des muscles innervés par les nerfs VII et XII. COMME lorsque le pont est endommagé. Syndrome de Millard-Hübler (lésion du noyau ou des fibres du nerf VII et du tractus pyramidal) : paralysie périphérique des muscles faciaux du côté affecté et hémiplégie centrale du côté opposé. Syndrome de Fauville (lésion plus étendue impliquant un processus pathologique du noyau ou des fibres du nerf VI) : complexe symptomatique de Millard-Hubler et paralysie du muscle abducteur de l'œil (strabisme convergent, diplopie, incapacité à ramener le globe oculaire vers l'extérieur) . Le syndrome de Brissot-Sicart se caractérise par un spasme des muscles du visage du côté affecté (irritation du noyau fascial), du côté controlatéral - une hémiparésie spastique (dommages au tractus pyramidal). Le syndrome de Raymond-Sestan est provoqué par une lésion combinée du fascicule longitudinal postérieur et du centre pontin du regard, du pédoncule cérébelleux moyen, du lemnisque médial et du tractus pyramidal du regard vers la lésion, une ataxie, une hyperkinésie chorésothétoïde, controlatérale ; spasmodique
hémiparésie et hémianesthésie. Syndrome de Grene (lésion du noyau du sens superficiel du nerf V et du tractus spinothalamique) : prolapsus au-dessus des sens
(douleur et température) sur le visage selon un type segmentaire du côté de la lésion, controlatéralement - prolapsus en haut. sensations de type conducteur sur le torse et les membres. COMME avec des dommages à la moelle oblongate. Le syndrome de Jackson est une lésion au niveau du noyau du nerf hypoglosse : du côté de la lésion il y a une paralysie périphérique des muscles de la langue, du côté controlatéral il y a une hémiplégie centrale. Le syndrome d'Avellis est causé par une lésion combinée du nuc. ambiguus ou fibres associées des nerfs IX, X et du tractus pyramidal : du côté de la lésion se trouve une parésie de la corde vocale, du palais mou, des muscles trapèze et sternocléidomastoïdien, du côté controlatéral - une hémiparésie spastique. Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko : du côté affecté - symptômes d'implication du nuc dans le processus. ambiguus (paralysie du palais mou et de la corde vocale), fibres sympathiques descendantes jusqu'aux muscles lisses de l'œil (p. Bernard-Horner), corps de corde (distribution vestibulaire-cérébelleuse), nuc. spinalis (perte de sensations sur le visage), du côté opposé perte des sens de la douleur et de la température (dommages aux fibres du tractus spinothalamique). Le syndrome est observé en cas de violation de la circulation sanguine dans l'artère cérébelleuse postéro-inférieure. Le syndrome de Tapia est provoqué par une lésion combinée des noyaux ou fibres des nerfs XI, XII et du tractus pyramidal : du côté de la lésion, paralysie des muscles trapèze et sternocléidomastoïdien et de la moitié de la langue, hémiparésie spastique controlatérale. Le syndrome de Volestein est provoqué par une lésion combinée de la partie buccale du nuc. ambiguus et tractus spinothalamique : du côté de la lésion il y a une parésie de la corde vocale, de manière controlatérale il y a une hémianesthésie du sens superficiel. Les SA associées à des lésions de plusieurs parties du tronc cérébral comprennent le syndrome de Gluck, caractérisé par des lésions combinées des nerfs II, V, VII, X et du tractus pyramidal ; du côté de la lésion, parésie des muscles du visage avec spasmes, douleur dans la région supraorbitaire, diminution de la vision ou amaurose, difficulté à avaler, contralatéralement - hémiparésie spastique.
Le tronc cérébral, qui comprend le mésencéphale, le pont et le bulbe rachidien, contient de longues voies sensorielles ascendantes et motrices descendantes, ainsi que des noyaux nerveux crâniens.
En raison du fait que le tractus corticospinal moteur (pyramidal) passe sous le tronc cérébral et que le tractus spino-thalamique sensible se croise dans la moelle épinière, des dommages unilatéraux à ces voies au niveau du tronc cérébral entraînent une parésie et une perte des muscles centraux. de sensibilité du côté opposé au foyer. Les lésions du tronc cérébral se caractérisent également par des lésions des noyaux (ou noyaux) des nerfs crâniens, avec l'apparition de symptômes de leurs lésions du côté du processus pathologique. Ainsi, une lésion unilatérale du tronc cérébral se caractérise par la survenue de syndromes croisés : symptômes d'atteinte du noyau du nerf crânien du côté de la lésion et hémiparésie centrale ou hémiplégie, ainsi que troubles de la sensibilité de conduction du côté opposé. De tels syndromes sont appelés alternés. La combinaison de symptômes de lésions du noyau et des voies du nerf crânien est d'une grande importance pour établir un diagnostic topique, car elle indique une lésion non pas du nerf crânien, mais de son noyau ou de ses fibres dans le tronc cérébral. Connaissant la topographie des noyaux des nerfs crâniens, il est possible de déterminer la localisation du processus pathologique dans le tronc cérébral.
Selon la localisation du foyer pathologique, les syndromes alternés sont divisés en pédonculés (lésions du mésencéphale), pavés (pathologie du pont) et bulbaires (lésions de la moelle allongée). Ainsi, avec une pathologie du pédoncule cérébral, des syndromes de Weber et de Benedict surviennent, et avec des lésions du pont, des syndromes de Millard-Gubler et de Foville surviennent. Ces syndromes sont décrits ci-dessus.
Lorsque la moelle allongée est endommagée, les syndromes alternés de Jackson, Avellis, Schmidt et Wallenberg-Zakharchenko sont le plus souvent observés.
Le syndrome de Jackson est caractérisé par une combinaison de signes de paralysie nucléaire périphérique des muscles de la langue du côté de la lésion et d'hémiparésie ou d'hémiplégie du côté opposé.
Avec le syndrome d'Avellis, du côté du foyer pathologique, des symptômes de lésions des nerfs glossopharyngé et vague sont détectés et du côté opposé - hémiparésie ou hémiplégie des membres.
À la suite du syndrome de Schmidt (lésions du bulbe rachidien au niveau des paires de noyaux IX, X, XI), on note une paralysie de la corde vocale, du palais mou, des muscles trapèze et sternocléidomastoïdien du côté affecté et une hémiparésie des membres opposés. .
En cas d'accident vasculaire cérébral ischémique dans le bassin de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, un syndrome alterné de Wallenberg-Zakharchenko survient. Du côté de la lésion, on détecte une paralysie du palais mou et de la corde vocale (le double noyau moteur est touché), un trouble segmentaire dissocié de la douleur et de la sensibilité thermique du visage (la racine descendante de la paire V ou le noyau de le tractus rachidien est affecté), le syndrome de Bernard-Horner (pathologie des fibres sympathiques descendantes allant au centre ciliospinal), des troubles cérébelleux (le tractus spino-cérébelleux est affecté), et du côté opposé - un trouble de conduction de la douleur et de la sensibilité à la température à la suite de lésions du tractus spino-thalamique.
En plus de ces syndromes, d'autres syndromes alternés sont également observés dans la pratique clinique, dont les symptômes peuvent inclure des signes de lésions des noyaux des nerfs crâniens et d'autres structures du tronc cérébral. Ils surviennent en cas de violation de la circulation cérébrale, de processus inflammatoires ou tumoraux dans le tronc cérébral et ont une grande importance topique et diagnostique.
