Diplégie spastique Code CIM 10. Codage de la paralysie cérébrale dans la CIM. Les causes de cette maladie peuvent être

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Paralysie cérébrale (G80)

Neurologie pédiatrique, Pédiatrie

informations générales

Brève description

Union des pédiatres de Russie

CIM 10 : G80

Année d'approbation (fréquence de révision): 2016 (révision tous les 3 ans)

Paralysie cérébrale (PC)- un groupe de troubles stables du développement moteur et du maintien postural, conduisant à des défauts moteurs provoqués par des lésions non progressives et/ou des anomalies du cerveau en développement chez le fœtus ou le nouveau-né.

Classification

Codage selon la CIM-10

G80.0 - Paralysie cérébrale spastique

G80.1 - Diplégie spastique

G80.2 - Hémiplégie infantile

G80.3 - Paralysie cérébrale dyskinétique

G80.4 - Paralysie cérébrale ataxique

G80.8 - Autre type de paralysie cérébrale

Exemples de diagnostics

Paralysie cérébrale : diplégie spastique.

Paralysie cérébrale : hémiparésie spastique du côté droit.

Paralysie cérébrale : forme dyskinétique, choréo-athétose.

Paralysie cérébrale : forme ataxique.

Classification

En plus de la classification internationale de la paralysie cérébrale décrite ci-dessus (ICD-10), il existe un grand nombre de classifications cliniques et fonctionnelles originales. Les classifications les plus répandues en Russie sont celles de K.A. Semionova (1978) :

Double hémiplégie ;

Forme hyperkinétique ;

Forme atonique-astatique ;

Forme hémiplégique ;

et L.O. Badalyan et coll. (1988) :

Tableau 1 - Classification de la paralysie cérébrale

Jeune âge

Âge plus avancé

Formes spastiques :

Hémiplégie

Diplégie

Hémiplégie bilatérale

Forme dystonique

Forme hypotonique

Formes spastiques :

Hémiplégie

Diplégie

Hémiplégie bilatérale

Forme hyperkinétique

Forme ataxique

Forme atonique-astatique

Formes mixtes :

Spastique-ataxique

Spastique-hyperkinétique

Atactico-hyperkinétique

Dans la littérature nationale, on distingue les stades suivants de développement de la paralysie cérébrale (K.A.

Semionova 1976) :

Précoce : jusqu'à 4-5 mois ;

Stade résiduel initial : de 6 mois à 3 ans ;

Résidu tardif : plus de 3 ans.

L'hémiplégie bilatérale (double) dans la pratique clinique internationale est également appelée quadriplégie ou tétraparésie. Compte tenu des désaccords persistants dans les évaluations d'experts utilisant les classifications topographiques de la paralysie cérébrale, des différences internationales dans les classifications, aujourd'hui des termes tels que paralysie cérébrale « bilatérale », « unilatérale », « dystonique », « choréoathétoïde » et « ataxique » deviennent de plus en plus courants ( Annexe G2).

Une plus grande unanimité a été obtenue avec l'introduction de la classification fonctionnelle de la paralysie cérébrale - GMFCS (Gross Motor Function Classification System), proposée par R. Palisano et al. (1997). Il s'agit d'un système descriptif qui prend en compte le degré de développement de la motricité et les limitations des mouvements dans la vie quotidienne pour 5 tranches d'âge de patients atteints de paralysie cérébrale : jusqu'à 2 ans, de 2 à 4 ans, de 4 à 6 ans, de 6 à 12 ans, de 12 à 18 ans. Selon le GMFCS, il existe 5 niveaux de développement des fonctions motrices globales :

Niveau I- marcher sans restrictions ;

Niveau II- marcher avec des restrictions ;

Niveau III- marcher à l'aide d'aides à la mobilité portatives ;

Niveau IV- les déplacements indépendants sont limités, des véhicules motorisés peuvent être utilisés ;

Niveau V- dépendance totale de l'enfant à l'égard d'autrui - transport en poussette/fauteuil roulant.

Outre la classification des fonctions motrices générales, des échelles spécialisées d'évaluation de la spasticité et des fonctions individuelles, et en premier lieu des fonctions des membres supérieurs, sont largement utilisées chez les patients atteints de paralysie cérébrale.

Étiologie et pathogenèse

La paralysie cérébrale est une maladie polyétiologique. La principale cause de paralysie cérébrale est une lésion ou un développement anormal du cerveau du fœtus et du nouveau-né. La base physiopathologique de la formation de la paralysie cérébrale est une lésion cérébrale au cours d'une certaine période de son développement avec formation ultérieure d'un tonus musculaire pathologique (principalement spasticité) avec préservation des réflexes posturaux et violation concomitante de la formation de réflexes de redressement en chaîne. . La principale différence entre la paralysie cérébrale et les autres paralysies centrales réside dans le temps d'exposition au facteur pathologique.

Le rapport entre les facteurs prénataux et périnatals de lésions cérébrales dans la paralysie cérébrale est différent. Jusqu'à 80 % des observations de lésions cérébrales provoquant une paralysie cérébrale surviennent au cours du développement fœtal ; Par la suite, la pathologie intra-utérine est souvent aggravée par la pathologie intrapartum.

Plus de 400 facteurs biologiques et environnementaux ont été décrits qui influencent le développement normal du fœtus, mais leur rôle dans la formation de la paralysie cérébrale n'a pas été entièrement étudié. Il existe souvent une combinaison de plusieurs facteurs défavorables tant pendant la grossesse que lors de l'accouchement. Les causes intra-utérines de paralysie cérébrale comprennent principalement les maladies extragénitales aiguës ou chroniques de la mère (hypertension, malformations cardiaques, anémie, obésité, diabète sucré et maladies thyroïdiennes, etc.), la prise de médicaments pendant la grossesse, les risques professionnels, l'alcoolisme parental, le stress, l'inconfort psychologique. , traumatisme physique pendant la grossesse. Un rôle important est joué par l'influence de divers agents infectieux, notamment ceux d'origine virale, sur le fœtus. Les facteurs de risque comprennent également les saignements utérins, les anomalies de la circulation placentaire, le placenta praevia ou le décollement, l'incompatibilité immunologique du sang de la mère et du fœtus (selon l'ABO, le facteur Rh et autres).

La plupart de ces facteurs défavorables de la période prénatale conduisent à une hypoxie fœtale intra-utérine et à une perturbation de la circulation utéroplacentaire. La carence en oxygène inhibe la synthèse des acides nucléiques et des protéines, ce qui entraîne des troubles structurels du développement embryonnaire.

Complications diverses lors de l'accouchement : faiblesse de la contractilité utérine, travail rapide ou prolongé, césarienne, longue période anhydre, présentation du siège et du siège du fœtus, longue période de position debout de la tête dans le canal génital, obstétrique instrumentale, ainsi que prématuré la naissance et les grossesses multiples sont également considérées comme des facteurs à haut risque de développer une paralysie cérébrale.

Jusqu’à récemment, l’asphyxie à la naissance était considérée comme la principale cause de lésions cérébrales chez les enfants. Une étude de l'anamnèse des enfants ayant souffert d'asphyxie à la naissance a montré que 75 % d'entre eux avaient un développement intra-utérin extrêmement défavorable, aggravé par des facteurs de risque supplémentaires d'hypoxie chronique. Par conséquent, même en présence d’une asphyxie grave à la naissance, la relation causale avec le déficit psychomoteur développé ultérieurement n’est pas absolue.

Une place importante dans l'étiologie de la paralysie cérébrale est occupée par les traumatismes intracrâniens à la naissance dus à des effets mécaniques sur le fœtus (compression du cerveau, écrasement et nécrose de la matière cérébrale, ruptures des tissus, hémorragies des membranes et de la matière cérébrale, troubles dans la circulation sanguine dynamique du cerveau). Cependant, il ne faut pas oublier que les traumatismes à la naissance surviennent le plus souvent dans le contexte d'un défaut antérieur du développement fœtal, lors d'un accouchement pathologique et parfois même lors d'un accouchement physiologique.

Le rôle de la prédisposition héréditaire et de la pathologie génétique dans la structure de la paralysie cérébrale reste une question totalement non résolue. Souvent, le diagnostic de paralysie cérébrale repose sur des syndromes génétiques indifférenciés, particulièrement typiques des formes ataxiques et dyskinétiques de paralysie cérébrale. Ainsi, la présence d'athétose et d'hyperkinésie, qui sont généralement strictement associées à l'ictère nucléaire, en l'absence de données anamnestiques fiables, peut avoir une base génétique. Même les formes spastiques « classiques » de paralysie cérébrale, avec une nette progression (et, plus encore, l'apparition de nouveaux) symptômes cliniques, devraient alerter le médecin du point de vue de la présence possible de paraplégie spastique et d'autres maladies neurodégénératives chez l'enfant.

Épidémiologie

La paralysie cérébrale se développe, selon diverses sources, dans 2 à 3,6 cas pour 1 000 naissances vivantes et constitue la principale cause de handicap neurologique chez l'enfant dans le monde. Chez les bébés prématurés, l'incidence de la paralysie cérébrale est de 1 %. Chez les nouveau-nés pesant moins de 1 500 g, la prévalence de la paralysie cérébrale augmente jusqu'à 5 à 15 % et chez les nouveau-nés de poids corporel extrêmement faible, jusqu'à 25 à 30 %. Les grossesses multiples augmentent le risque de développer une paralysie cérébrale : l'incidence de la paralysie cérébrale dans les grossesses uniques est de 0,2 %, chez les jumeaux - 1,5 %, chez les triplés - 8,0 %, dans les grossesses quadruples - 43 %. Cependant, au cours des 20 dernières années, parallèlement à l'augmentation du nombre d'enfants nés de grossesses multiples avec un poids corporel faible ou extrêmement faible, on a observé une tendance à la diminution de l'incidence de la paralysie cérébrale dans cette population. Dans la Fédération de Russie, la prévalence des cas enregistrés de paralysie cérébrale est de 2,2 à 3,3 cas pour 1 000 nouveau-nés.

Image clinique

Symptômes, cours

Image clinique

Paralysie cérébrale spastique bilatérale

Diplégie spastique G80.1

Il s’agit de la forme la plus courante de paralysie cérébrale (3/4 de toutes les formes spastiques), également connue sous le nom de « maladie de Little ». La diplégie spastique se caractérise par des lésions bilatérales des membres, des jambes plus que des bras, et par la formation précoce de déformations et de contractures. Les symptômes courants qui l'accompagnent sont un retard du développement mental et de la parole, la présence d'un syndrome pseudobulbaire, une pathologie des nerfs crâniens entraînant une atrophie des disques optiques, une dysarthrie, une déficience auditive ainsi qu'une diminution modérée de l'intelligence. Le pronostic des capacités motrices est moins favorable que celui de l’hémiparésie. La diplégie spastique se développe principalement chez les enfants nés prématurément et s'accompagne de modifications caractéristiques de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.

Tétraparésie spastique (double hémiplégie) G80.0

L'une des formes les plus graves de paralysie cérébrale, conséquence d'anomalies du développement cérébral, d'infections intra-utérines et d'hypoxie périnatale avec lésions diffuses de la substance cérébrale, souvent accompagnées de la formation d'une microcéphalie secondaire. Se manifeste cliniquement par une spasticité bilatérale, également exprimée dans les membres supérieurs et inférieurs, ou prédominante dans les bras. Avec cette forme de paralysie cérébrale, on observe un large éventail de pathologies concomitantes : conséquences d'atteintes des nerfs crâniens (strabisme, atrophie du nerf optique, déficience auditive, syndrome pseudobulbaire), troubles cognitifs et d'élocution sévères, épilepsie, formation précoce de troubles secondaires sévères. complications orthopédiques (contractures articulaires et déformations osseuses). De graves défauts moteurs des mains et le manque de motivation pour le traitement et la formation limitent considérablement les soins personnels et les activités professionnelles simples.

Paralysie cérébrale spastique unilatérale G80.2

Elle se caractérise par une hémiparésie spastique unilatérale et, chez certains patients, par un retard du développement mental et de la parole. Le bras souffre généralement plus que la jambe. La monoparésie spastique est moins fréquente. Des crises d'épilepsie focales sont possibles. La cause est un accident vasculaire cérébral hémorragique (généralement unilatéral) et des anomalies congénitales du développement cérébral. Les enfants atteints d'hémiparésie acquièrent des capacités motrices liées à l'âge un peu plus tard que les enfants en bonne santé. Par conséquent, le niveau d'adaptation sociale n'est généralement pas déterminé par le degré de défaut moteur, mais par les capacités intellectuelles de l'enfant.

Paralysie cérébrale dyskinétique G80.3

Elle se caractérise par des mouvements involontaires, traditionnellement appelés hyperkinésie (athétose, choréoathétose, dystonie), des modifications du tonus musculaire (une augmentation ou une diminution du tonus peut être notée) et des troubles de la parole, souvent sous la forme d'une dysarthrie hyperkinétique. Il n’y a pas d’alignement correct du torse et des membres. La majorité des enfants connaissent une préservation des fonctions intellectuelles, ce qui a un pronostic favorable en matière d'adaptation sociale et les troubles d'apprentissage dans la sphère émotionnelle-volontaire prédominent souvent. L'une des causes les plus courantes de cette forme est la maladie hémolytique des nouveau-nés avec développement d'un ictère nucléaire, ainsi que l'asphyxie intrapartum aiguë chez les enfants nés à terme avec des lésions sélectives des noyaux gris centraux (statut marmoratus). Dans ce cas, en règle générale, les structures du système extrapyramidal et de l'analyseur auditif sont endommagées. Il existe des variantes athétoïdes et dystoniques.

Paralysie cérébrale ataxique G80.4

Caractérisé par un faible tonus musculaire, une ataxie et des réflexes tendineux et périostés élevés. Les troubles de la parole sous forme de dysarthrie cérébelleuse ou pseudobulbaire sont fréquents. Les troubles de la coordination sont représentés par la présence de tremblements intentionnels et de dysmétrie lors de l'exécution de mouvements ciblés. On l'observe avec des lésions prédominantes du cervelet, du tractus fronto-pontine-cérébelleux et, probablement, des lobes frontaux, dues à un traumatisme à la naissance, à un facteur hypoxique-ischémique ou à des anomalies congénitales du développement. Les déficits intellectuels sous cette forme varient de modérés à profonds. Dans plus de la moitié des cas, un diagnostic différentiel approfondi avec des maladies héréditaires est nécessaire.

Diagnostique

Plaintes et anamnèse

Dans la paralysie cérébrale, les symptômes cliniques et le degré de déficience fonctionnelle varient considérablement d'un patient à l'autre et dépendent de l'ampleur et de la topographie des lésions cérébrales, ainsi que de l'intensité et de la durée des mesures de traitement et de réadaptation précédemment effectuées (Annexe D3).

Examen physique

En général, le principal symptôme clinique de la paralysie cérébrale est la spasticité, qui survient dans plus de 80 % des cas. La spasticité est un « trouble moteur, faisant partie du syndrome du motoneurone supérieur, caractérisé par une augmentation du tonus musculaire dépendante de la vitesse et accompagné d’une augmentation des réflexes tendineux en raison d’une hyperexcitabilité des récepteurs d’étirement ». Dans d'autres cas, il peut y avoir à la fois une diminution du tonus musculaire et une altération de la coordination (paralysie cérébrale ataxique), ainsi qu'un caractère instable de ses modifications (paralysie cérébrale dyskinétique). Dans toutes les formes de paralysie cérébrale, les phénomènes suivants peuvent survenir :

Réflexes toniques pathologiques, particulièrement prononcés lors du changement de position du corps, notamment lorsque le patient est vertical ;

Activité syncinétique pathologique lors des mouvements volontaires ;

Violation des interactions de coordination entre les muscles des synergistes et des antagonistes ;

Augmentation de l'excitabilité réflexe générale - réflexe de sursaut prononcé.

La présence de ces troubles dès les premiers stades du développement de l'enfant conduit à la formation d'un stéréotype moteur pathologique, et dans les formes spastiques de paralysie cérébrale - à la consolidation des réglages habituels des membres, au développement de contractures articulaires et à un développement progressif limitation des capacités fonctionnelles de l'enfant. Les lésions cérébrales liées à la paralysie cérébrale peuvent également s'accompagner initialement de déficiences cognitives et sensorielles et de convulsions.

Les complications se développent principalement au stade résiduel tardif et comprennent tout d'abord la pathologie orthopédique - la formation de contractures articulaires et musculaires, les déformations et le raccourcissement des membres, les subluxations et luxations des articulations, la scoliose. En conséquence, les troubles moteurs entraînent des restrictions supplémentaires sur la capacité de l’enfant à prendre soin de lui-même, des difficultés à accéder à l’éducation et à une socialisation complète.

Diagnostic instrumental

commentaires: l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une méthode plus sensible que la tomodensitométrie du cerveau et permet de diagnostiquer des lésions cérébrales à un stade précoce, d'identifier des lésions cérébrales post-hypoxiques, des troubles liquorodynamiques, des anomalies congénitales du développement cérébral).

commentaires: La surveillance vidéo-EEG vous permet de déterminer l'activité fonctionnelle du cerveau ; la méthode est basée sur l'enregistrement des impulsions électriques provenant de zones et de zones individuelles du cerveau.

commentaires: La radiographie des os squelettiques est nécessaire pour identifier et évaluer les déformations des structures du système ostéoarticulaire secondaires à la spasticité musculaire.

Autres diagnostics

commentaires: est indiqué pour tous les patients ayant un diagnostic établi de paralysie cérébrale avecpériodicité déterminée par la gravité du défaut du moteur et la vitesseprogression d'une pathologie musculo-squelettique

commentaires: indiqué en présence de stigmates de désembryogenèse, en cliniqueimage du « syndrome de l’enfant disquette ».

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel.

La paralysie cérébrale est avant tout un terme descriptif ; par conséquent, pour poser un diagnostic de paralysie cérébrale, en règle générale, les manifestations de troubles moteurs spécifiques non progressifs, qui deviennent généralement perceptibles au stade résiduel initial, et la présence de un ou plusieurs facteurs de risque et complications en période périnatale suffisent. Cependant, un large éventail de diagnostics différentiels de paralysie cérébrale et un risque élevé de maladies héréditaires manquantes (y compris celles faisant l'objet d'un traitement pathogénétique), en particulier chez les jeunes enfants, nécessitent une recherche diagnostique approfondie pour détecter toute différence dans les symptômes cliniques et les antécédents par rapport au « classique » photo de paralysie cérébrale. Parmi les facteurs « d'alerte » : l'absence de facteurs de risque périnatals chez le patient, la progression de la maladie, la perte de compétences précédemment acquises, les cas répétés de « paralysie cérébrale » ou de décès précoces d'enfants dans la famille sans cause établie, les multiples anomalies du développement du enfant. Dans ce cas, un examen obligatoire de neuroimagerie (IRM du cerveau), une consultation avec un généticien, suivi d'analyses complémentaires en laboratoire sont nécessaires. En présence d'hémiparésie et de signes d'accident vasculaire cérébral, une étude des facteurs de coagulation sanguine, notamment le polymorphisme des gènes de la coagulation, est indiquée. Tous les patients atteints de paralysie cérébrale doivent être examinés pour détecter des déficiences visuelles et auditives, un retard du développement mental et de la parole et une évaluation de leur état nutritionnel. L'exclusion des maladies métaboliques héréditaires, en plus des tests biochimiques spécialisés, implique la visualisation des organes internes (échographie, IRM des organes internes, selon les indications). Si le complexe symptomatique de « l'enfant flasque » prédomine dans le tableau clinique (posture « prostrée », diminution de la résistance des articulations lors des mouvements passifs, augmentation de l'amplitude des mouvements des articulations, retard du développement moteur), un diagnostic différentiel approfondi de paralysie cérébrale avec hérédité les maladies neuromusculaires doivent être pratiquées.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Traitement conservateur

Selon le consensus européen sur le traitement de la paralysie cérébrale par thérapie botulique, publié en 2009, il existe plusieurs groupes principaux d'effets thérapeutiques pour les formes spastiques de paralysie cérébrale. (Annexe G1).

Il est recommandé de prescrire un médicament oral à effet myorelaxant : Tolperisone (N-anticholinergique, myorelaxant à action centrale) (code ATX : M03BX04) comprimés de 50 et 150 mg. Dose prescrite : de 3 à 6 ans - 5 mg/kg/jour ; 7-14 ans - 2-4 mg/kg/jour (en 3 prises par jour).

Il est recommandé de prescrire un médicament oral à effet relaxant musculaire : Tizanidine w, vk (code ATX : M03BX02) (les médicaments qui affectent la transmission neuromusculaire, un relaxant musculaire à action centrale, dans la Fédération de Russie ne sont pas recommandés pour une utilisation chez les moins de 18 ans. âge). En stimulant les récepteurs présynaptiques α2, il inhibe la libération d'acides aminés excitateurs qui stimulent les récepteurs NMDA. Supprime la transmission des impulsions polysynaptiques au niveau des interneurones de la moelle épinière). Comprimés 2 et 4 mg. Dose initiale (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 ans) - 2 mg 1 fois par jour ; dose maximale - 0,05 mg/kg/j, 2 mg 3 fois par jour.

Pour les spasticité plus sévères, l'utilisation du baclofène w, vk (code ATX : M03BX01) (dérivé de l'acide y-aminobutyrique, stimulant des récepteurs GABAb, myorelaxant à action centrale) est recommandée : comprimés de 10 et 25 mg.

Commentaires: La dose initiale est de 5 mg (1/2 comprimé de 10 mg chacun) 3 fois par jour. QuandSi nécessaire, la dose peut être augmentée tous les 3 jours. Généralement recommandédoses pour les enfants : 1-2 ans - 10-20 mg/jour ; 2-6 ans - 20-30 mg/jour ; 6-10 ans - 30-60mg/jour Pour les enfants de plus de 10 ans, la dose maximale est de 1,5 à 2 mg/kg.

Pour réduire la spasticité locale, un traitement par toxine botulique de type A (BTA) est recommandé : Toxine botulique de type A-

complexe d'hémagglutinine w,vk (code ATC : M03AX01).

commentaires: L'administration intramusculaire de BTA permet une action locale, réversible,réduire le tonus musculaire en fonction de la dose pendant 3 à 6 mois ou plus. En Russie ennormes pour le traitement de la paralysie cérébrale, la thérapie botulique a été introduite depuis 2004 pour être utilisée dansdeux préparations de BTA sont enregistrées pour les enfants : Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,UK) - selon les indications, déformation dynamique du pied causée parspasticité dans la paralysie cérébrale, chez l'enfant de plus de 2 ans et Botox (code ATC : M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Irlande) - selon indication : focalspasticité associée à une déformation dynamique du pied de type« pied de la queue de cheval » en raison de la spasticité chez les patients âgés de 2 ans et plus atteints de troubles pédiatriquesatteints de paralysie cérébrale qui suivent un traitement ambulatoire.

Le calcul de la dose de BTA repose sur la détermination 1) de la dose totale par administration ; 2) généraldoses par kilogramme de poids corporel ; 3) le nombre d'unités du médicament parmuscle; 4) le nombre d'unités du médicament par point d'administration ; 5) nombre d'unitésmédicament par kilogramme de poids corporel par muscle.

Selon les recommandations russes, la dose de Botox est de 4 à 6 U/kg de poids corporel.le corps de l'enfant; la dose totale totale du médicament pour une procédure ne doit pasdépasser 200 unités. Lors de l'utilisation du médicament Dysport, le montant totaldu médicament lors de la première injection ne doit pas dépasser 30 unités/kg par poids corporel de l’enfant (pas plus de 1 000 unités au total). La dose maximale pour un gros muscle est de 10 à 15 U/kg de poids corporel, pour un petit muscle de 2 à 5 U/kg.poids. Les préparations de BTA ne sont pas équivalentes, en termes de dosages,il n'y a pas de coefficient de conversion directe de diverses formes commerciales de BTAexiste.

La réduction de la spasticité, en soi, a un impact minime suracquisition de nouvelles capacités fonctionnelles par un enfant atteint de paralysie cérébrale, et pourmembres supérieurs « haut niveau de preuves d’efficacitéLes injections de BTA ont été identifiées uniquement comme complément à la rééducation physique chez les enfantsavec des formes spastiques de paralysie cérébrale. Par rapport au placebo ou nontraitement, les injections de BTA seules n’ont pas montré une efficacité suffisante. En raison deCet élément obligatoire du traitement pour les patients atteints de paralysie cérébrale estthérapie fonctionnelle.

En plus des médicaments antispastiques, les médicaments concomitants utilisés pour la paralysie cérébrale peuvent inclure des médicaments antiépileptiques, des anticholinergiques M et H, des dopaminomimétiques utilisés pour la dystonie et l'hyperkinésie. Les nootropiques, les angioprotecteurs et les correcteurs de la microcirculation, les médicaments ayant des effets métaboliques, les vitamines et les agents analogues aux vitamines sont largement utilisés dans le traitement de la paralysie cérébrale en Russie. L'utilisation de ces médicaments vise à corriger la pathologie concomitante de la paralysie cérébrale. Le principal problème lié à l’utilisation de ces médicaments est le manque de recherches sur leur efficacité dans la paralysie cérébrale.

Chirurgie

Les méthodes orthopédiques et neurochirurgicales, jouant non moins un rôle dans la restauration et la préservation des capacités fonctionnelles des patients atteints de paralysie cérébrale, nécessitent une considération détaillée dans des recommandations distinctes en raison de leur spécificité et de leur diversité.

Si les médicaments antispastiques oraux et les injections de BTA sont inefficaces, le recours à des méthodes neurochirurgicales pour le traitement de la spasticité est recommandé :

Rhizotomie dorsale sélective

Stimulation épidurale chronique de la moelle épinière

Installations de pompes intrathécales à baclofène
(Force de la recommandation - 1 ; Force des preuves - B)

Réadaptation médicale

Les méthodes de rééducation physique sont traditionnellement représentées par le massage, les exercices thérapeutiques, la kinésithérapie matérielle et, dans plusieurs centres, la mécanothérapie robotique utilisant des simulateurs spécialisés, notamment ceux basés sur le principe du biofeedback (par exemple, Lokomat - un appareil orthopédique robotisé pour restaurer la marche compétences, Armeo - un complexe de thérapie fonctionnelle des membres supérieurs, etc.). La gymnastique thérapeutique pour la paralysie cérébrale, notamment chez les enfants des premières années de la vie, est complétée efficacement par des techniques basées sur l'inhibition des réflexes pathologiques et l'activation des mouvements physiologiques (méthodes de Voight, Bobath, etc.). Un développement national qui a trouvé une large application dans la rééducation complexe des patients atteints de paralysie cérébrale est l'utilisation de la méthode de correction proprioceptive dynamique, réalisée à l'aide de combinaisons spécialisées (par exemple, Adelie, Gravistat, Atlant) - des systèmes constitués de supports élastiques réglables éléments, à l'aide desquels une correction ciblée est créée postures et charge dosée sur le système musculo-squelettique des patients afin de normaliser l'afférentation proprioceptive.

Traditionnellement, en Russie, lors de la rééducation des patients atteints de paralysie cérébrale, les méthodes physiothérapeutiques sont largement utilisées, y compris celles basées sur des facteurs naturels : applications de boue, de paraffine, d'ozokérite à des fins antispastiques, méthodes électrophysiologiques - stimulation électrique, électrophorèse avec des substances médicinales, eau traitements, etc

Ainsi, réduire la spasticité dans la paralysie cérébrale n'est que la première étape vers l'augmentation de l'activité fonctionnelle des patients, nécessitant des méthodes de réadaptation fonctionnelle plus ciblées. La thérapie fonctionnelle est également une méthode prioritaire de rééducation pour les formes de paralysie cérébrale qui ne s'accompagnent pas de modifications du tonus musculaire de type spastique.

Les méthodes alternatives de traitement et de rééducation des patients atteints de paralysie cérébrale comprennent l'acupuncture et l'acupuncture, la thérapie manuelle et l'ostéopathie, l'hippothérapie et la thérapie par les dauphins, le yoga, les méthodes de la médecine traditionnelle chinoise, cependant, selon les critères de la médecine factuelle, l'efficacité et la sécurité de ces méthodes n’a pas encore été évaluée.

Prévision

Résultats et pronostic

Le pronostic de la possibilité de mouvements indépendants et de soins personnels chez les patients atteints de paralysie cérébrale dépend en grande partie du type et de l'étendue du défaut moteur, du niveau de développement de l'intelligence et de la motivation, de la qualité de la fonction de la parole et de la fonction de la main. Selon des études étrangères, des patients adultes atteints de paralysie cérébrale, avec un QI >80, une parole intelligible et la capacité de se déplacer de manière autonome étaient employés dans 90 % des cas dans des emplois également accessibles aux personnes sans problèmes de santé.

Le taux de mortalité chez les patients atteints de paralysie cérébrale dépend également directement du degré de déficit moteur et des maladies concomitantes. Un autre facteur prédictif de décès prématuré est une diminution de l’intelligence et une incapacité à prendre soin de soi. Ainsi, il a été démontré que dans les pays européens, les patients atteints de paralysie cérébrale et un QI inférieur à 20 dans la moitié des cas n'atteignaient pas l'âge de 18 ans, tandis qu'avec un QI supérieur à 35, 92 % des patients atteints de paralysie cérébrale la paralysie a vécu plus de 20 ans.

En général, l'espérance de vie et le pronostic d'adaptation sociale des patients atteints de paralysie cérébrale dépendent en grande partie de la fourniture en temps opportun d'une assistance médicale, éducative et sociale à l'enfant et à sa famille. Le dénuement social et le manque d'accès à des soins complets peuvent avoir un impact négatif sur le développement d'un enfant atteint de paralysie cérébrale, peut-être même plus important que les dommages structurels initiaux du cerveau.

La prévention

Prévention et suivi

La prévention de la paralysie cérébrale comprend des mesures prénatales et postnatales. Les mesures prénatales comprennent l'amélioration de la santé somatique des mères, la prévention des pathologies obstétricales et gynécologiques, des naissances prématurées et des grossesses compliquées, la détection et le traitement rapides des maladies infectieuses de la mère et la promotion d'un mode de vie sain pour les deux parents. La détection et la prévention rapides d’un travail compliqué et des soins obstétricaux compétents peuvent réduire considérablement le risque de lésions intrapartum du système nerveux central du nouveau-né. Une importance croissante a récemment été accordée à l'étude du rôle des coagulopathies héréditaires dans la formation de lésions cérébrales focales chez les enfants atteints de formes unilatérales de paralysie cérébrale et à la prévention de ces complications.

Les mesures postnatales pour la prévention de la paralysie cérébrale comprennent l'utilisation d'une hypothermie contrôlée par l'entreprise lors de l'allaitement des prématurés, l'utilisation contrôlée de stéroïdes chez les nouveau-nés prématurés (en réduisant le risque de développer une dysplasie broncho-pulmonaire, les corticostéroïdes augmentent le risque de développer une paralysie cérébrale), des mesures intensives. pour réduire l'hyperbilirubinémie et prévenir les formes dyskinétiques de paralysie cérébrale.

La prise en charge optimale d'un patient atteint de paralysie cérébrale implique une approche multidisciplinaire d'une équipe de spécialistes médicaux, pédagogiques et sociaux, axée sur les besoins du patient lui-même et des membres de sa famille impliqués dans la réadaptation quotidienne et l'adaptation sociale d'un enfant atteint de paralysie cérébrale. (16). La paralysie cérébrale, étant avant tout une pathologie dysfonctionnelle, nécessite une rééducation quotidienne continue dès les premiers jours de la vie du patient, en tenant compte des aspects médicaux et sociaux suivants :

Mouvement, maintien de la posture et activité physique de l'enfant ;

Communication;

Maladies accompagnantes ;

Activités quotidiennes;

Soins bébé;

Qualité de vie du patient et des membres de sa famille.

Au stade précoce du développement de la paralysie cérébrale (jusqu'à 4 mois, selon la classification de K.A. Semyonova), le diagnostic n'est pas toujours évident, cependant, la présence d'antécédents périnatals chargés et un retard du développement psychomoteur de l'enfant sont des indications pour une surveillance ciblée. de l'enfant par un pédiatre et un neurologue. L'assistance aux nouveau-nés à risque de développer une paralysie cérébrale commence à la maternité et se poursuit au stade 2 - dans les services spécialisés des hôpitaux pour enfants, et au stade 3 - en ambulatoire dans les cliniques pour enfants sous la supervision d'un pédiatre, d'un neurologue et d'un médecin. spécialistes (orthopédiste, ophtalmologiste, etc. ). L'examen initial d'un patient atteint de paralysie cérébrale (Annexe B) et le traitement ultérieur peuvent être effectués en milieu hospitalier, dans un hôpital de jour et en ambulatoire dans une clinique pour enfants, en fonction de la gravité de l'état général du patient. Une étape supplémentaire du traitement de rééducation de la paralysie cérébrale est l'orientation des patients vers des établissements de sanatorium. La durée du séjour continu d'un enfant atteint de paralysie cérébrale dans un établissement médical dépend de la gravité des troubles moteurs et de la pathologie concomitante. Il est important non seulement d'organiser des cours de rééducation complète dans un établissement médical, mais également de suivre les recommandations concernant le niveau et la nature de l'activité physique et l'utilisation de moyens techniques de rééducation à domicile. Les principes clés de l'assistance à la paralysie cérébrale sont son initiation précoce, la continuité et la continuité de toutes les étapes de la rééducation et une approche multidisciplinaire. Il y a une augmentation constante du nombre et de l'amélioration des méthodes traditionnelles et alternatives existantes de traitement des patients atteints de paralysie cérébrale, mais l'objectif fondamental reste le même : une compensation rapide des troubles fonctionnels développés à la suite de lésions cérébrales de l'enfant, et minimisation des déformations biomécaniques secondaires et des conséquences sociales de la maladie. S'il est impossible d'avoir un effet pathogénétique sur la cause de la paralysie cérébrale, la tâche consiste à adapter de manière optimale l'enfant au défaut existant, sur la base des principes de plasticité du système nerveux.

Information

Sources et littérature

Recommandations cliniques de l'Union des pédiatres de Russie
1. 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Paralysie cérébrale. Kiev : Zdorov Ya. 1988. 328 pp. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Karimova Kh.M., Mamedyarov A.M., Zherdev K.V., Kuzenkova L.M., Bursagova B.I. avec paralysie cérébrale : manuel pédagogique / Baranov A.A. [et autres] ; institution scientifique budgétaire Centre scientifique pour la santé des enfants. - M. : Pediatr, 2014. - 84 p. Zherdev K.V. Développement moteur général et formation de la fonction de la main chez les patients atteints de formes spastiques de paralysie cérébrale dans le contexte d'une thérapie botulique et d'une rééducation complexe // Bulletin de l'Académie russe des sciences médicales, 2013. – T. 11. – P. 38- 48. L., Batysheva, T.T., Vinogradov, A.V., Zyuzyaeva, E.K. Spasticité dans la paralysie cérébrale : diagnostic et stratégies de traitement/ A.L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry - 2012. - vol 7. - N° 2. - P. 24-28. 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Karimova Kh.M., Bursagova B.I., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A., Butorina M. N. , Pavlova O L.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis VM, Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V. P., Mikhnovitch V.I. , Belogorova T.A., Rychkova L.V. Injections multiniveaux de toxine botulique de type A (Abobotulinumtoxin) dans le traitement des formes spastiques de paralysie cérébrale : une étude rétrospective de l'expérience de 8 centres russes. Pharmacologie pédiatrique. 2016;13(3) : 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Karimova Kh.M., Bursagova B.I., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M. , Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E. O.B., Agranovich O.V., Kiseleva T.I., Vasilyeva O.N., Zykov VP, Mikhnovich V .I., Belogorova T.A. Le premier consensus russe sur l'utilisation d'injections à plusieurs niveaux d'Abobotulinumtoxine A dans le traitement des formes spastiques de paralysie cérébrale. Journal de neurologie et de psychiatrie. S.S. Korsakov. 2016 ; 11 (116): pages 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Clinique et thérapie de rééducation pour paralysie cérébrale. M. : Médecine. 1972. 328 p. 8. Boyd R.N., Graham H.K. 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Paramètre de pratique : traitement pharmacologique de la spasticité chez les enfants et adolescents atteints de paralysie cérébrale (une revue fondée sur des preuves) : rapport du sous-comité des normes de qualité de l'American Academy of Neurology et du comité de pratique de la Child Neurology Society // Neurology. 2010 ; 74(4) : p. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. Le consensus européen actualisé 2009 sur l'utilisation de la toxine botulique chez les enfants atteints de paralysie cérébrale. Eur J Paediatr Neurol. 2010 ; 14 : 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3e, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Gestion de la spasticité dans la paralysie cérébrale avec la toxine botulique A : rapport d'un essai préliminaire randomisé en double aveugle. J Pédiatre Orthop. 1994 ; 14 (3) : 299-303. 13. Lance J.W. 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Information

Mots clés

Trouble du développement moteur

Spasticité,

Développement psycho-vocal retardé,

Mauvais maintien de la posture

Réflexes pathologiques,

Perte de coordination

Épilepsie.

Liste des abréviations

Paralysie cérébrale - paralysie cérébrale

IRM - imagerie par résonance magnétique

Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux

№	Critères de qualité	Forcer	Niveau fiabilité preuve
1	Un traitement avec des médicaments antispastiques pour la spasticité locale (toxine botulique de type « A ») a été réalisé.	1	UN
2	Un traitement avec des médicaments antispastiques pour la spasticité généralisée (relaxants musculaires oraux) a été réalisé.	1	DANS
3	Des méthodes physiques de rééducation ont été réalisées (kinésithérapie/massage/kinésithérapie appliquée/robotique/kinésithérapie, etc.), axées sur la résolution de problèmes thérapeutiques spécifiques (réduction du tonus, suppression des réflexes pathologiques, prévention des déformations secondaires, amélioration de la fonction, etc.).	1	AVEC

Annexe A1. Composition du groupe de travail :

Baranov A.A., académicien RAS, professeur, docteur en sciences médicales, président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie.

Namazova-Baranova L.S., membre correspondant. RAS, professeur, docteur en sciences médicales, vice-président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie.

Kuzenkova L.M., professeur, docteur en sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Kurenkov A.L., professeur, docteur en sciences médicales, membre de l'Union des pédiatres de Russie

Klochkova O.A., Ph.D., membre de l'Union des pédiatres de Russie

Mamedyarov A.M., Ph.D., membre de l'Union des pédiatres de Russie

Karimova Kh.M., Ph.D.

Bursakova B.I., Ph.D.

Vishneva E.A., Ph.D., membre de l'Union des pédiatres de Russie

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration de lignes directrices cliniques

Public cible de ces recommandations cliniques :

1. Pédiatres ;

2. Neurologues ;

3. Médecins généralistes (médecins de famille) ;

4. Médecins de réadaptation, médecins physiothérapeutes, physiothérapeutes ;

5. Les étudiants des universités de médecine ;

6. Étudiants en résidence et en stage.

Méthodes utilisées pour collecter/sélectionner les preuves: recherche dans des bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves: la base de données probantes pour les recommandations est constituée de publications incluses dans les bases de données Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE et PubMed. Profondeur de recherche - 5 ans.

Méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves :

Consensus d'experts ;

Évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves :

Revues systématiques avec tableaux de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Lors de la sélection des publications comme sources potentielles de preuves, la méthodologie utilisée dans chaque étude est examinée pour garantir sa validité. Le résultat de l’étude influence le niveau de preuve attribué à la publication, qui à son tour influence la force des recommandations.

Afin de minimiser les biais potentiels, chaque étude a été évaluée indépendamment. Toute différence dans les notes a été discutée par l’ensemble du groupe de rédaction. S'il était impossible de parvenir à un consensus, un expert indépendant était impliqué.

Tableaux de preuves: rempli par les auteurs des directives cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler des recommandations: consensus d’experts.

Points de bonnes pratiques (GPP)

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les membres du groupe de travail (auteurs des recommandations). Chaque point a été discuté séparément.

Consultation et expertise

Le projet de lignes directrices a été examiné par des experts indépendants qui ont été principalement invités à commenter la clarté et l'exactitude de l'interprétation de la base de données probantes sur laquelle reposent les lignes directrices.

Groupe de travail

Pour la révision finale et le contrôle qualité, les recommandations ont été réanalysées par les membres du groupe de travail, qui ont conclu que tous les commentaires et commentaires des experts avaient été pris en compte et que le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations avait été minimisé.

La force des recommandations (1-2) basées sur les niveaux de preuve correspondants (A-C) et les indicateurs de bonnes pratiques (Tableau 1) - les points de bonnes pratiques (GPP) sont donnés lors de la présentation du texte des recommandations.

Tableau A1 - Schéma d'évaluation du niveau de recommandations

AVEC degré de fiabilité des recommandations	Rapport bénéfice-risque	Qualité méthodologique des preuves disponibles	Explications pour l’application des recommandations
1A		Des preuves fiables et cohérentes basées sur des ECR bien réalisés ou des preuves convaincantes présentées sous une autre forme.	Une recommandation forte qui peut être utilisée dans la plupart des cas chez la majorité des patients sans aucune modification ni exception
1B	Les avantages dépassent clairement les risques et les coûts, ou vice versa	Preuves fondées sur les résultats d'ECR réalisés avec certaines limites (résultats incohérents, erreurs méthodologiques, indirectes ou aléatoires, etc.) ou d'autres raisons impérieuses. D’autres études (si elles sont menées) sont susceptibles d’influencer et pourraient modifier notre confiance dans l’estimation bénéfice-risque.	Une recommandation forte qui peut être appliquée dans la plupart des cas
1C	Les avantages sont susceptibles de l'emporter sur les risques et les coûts possibles, ou vice versa.	Preuves basées sur des études observationnelles, une expérience clinique non systématique, des résultats d'ECR réalisés avec des lacunes significatives. Toute estimation de l'effet est considérée comme incertaine.	Recommandation relativement forte, susceptible de changer à mesure que des preuves de meilleure qualité seront disponibles
2A	Les avantages sont comparables aux risques et coûts possibles	Preuves fiables basées sur des ECR bien réalisés ou étayées par d’autres données convaincantes. Il est peu probable que des recherches plus approfondies modifient notre confiance dans l’évaluation bénéfice-risque.	Le choix de la meilleure stratégie dépendra de la ou des situations cliniques, du patient ou des préférences sociales.
2B	Les bénéfices sont comparables aux risques et aux complications, mais cette évaluation reste incertaine.	Preuves basées sur les résultats d'ECR réalisés avec des limites significatives (résultats incohérents, défauts méthodologiques, indirects ou aléatoires), ou preuves solides présentées sous une autre forme. D’autres études (si elles sont menées) sont susceptibles d’influencer et pourraient modifier notre confiance dans l’estimation bénéfice-risque.	Une stratégie alternative peut s’avérer un meilleur choix pour certains patients dans certaines situations.
2C	Ambiguïté dans l'évaluation de la balance des bénéfices, des risques et des complications ; les avantages peuvent être mis en balance avec les risques et complications possibles.	Preuves basées sur des études observationnelles, des expériences cliniques anecdotiques ou des ECR présentant des limites significatives. Toute estimation de l'effet est considérée comme incertaine.	Recommandation très faible ; des approches alternatives peuvent également être utilisées.

*Dans le tableau, la valeur numérique correspond à la force des recommandations, la valeur lettre correspond au niveau de preuve

Ces recommandations cliniques seront mises à jour au moins une fois tous les trois ans. La décision de mise à jour sera prise sur la base de propositions soumises par des organisations professionnelles médicales à but non lucratif, en tenant compte des résultats d'une évaluation globale des médicaments, des dispositifs médicaux, ainsi que des résultats des essais cliniques.

Annexe A3. Documents connexes

Procédures pour fournir des soins médicaux: Arrêté du ministère de la Santé et du Développement social de la Fédération de Russie du 16 avril 2012 N 366n « Sur l'approbation de la procédure de fourniture de soins pédiatriques »

Normes de soins: Arrêté du ministère de la Santé de la Fédération de Russie du 16 juin 2015 N 349n « Sur l'approbation de la norme de soins médicaux spécialisés pour la paralysie cérébrale (phase de rééducation médicale) » (enregistré auprès du ministère de la Justice de Russie le 6 juillet , 2015 N 37911)

Annexe B. Algorithme de prise en charge d'un patient atteint de myasthénie grave

Annexe B : Informations sur les patients

La paralysie cérébrale (PC), selon les concepts modernes, est une maladie non évolutive du système nerveux central, dont le développement est associé à des lésions cérébrales périnatales à différents stades du développement du fœtus et de l'enfant. Le tableau clinique de la paralysie cérébrale repose sur des troubles moteurs, des modifications du tonus musculaire, des troubles du développement cognitif et de la parole et d'autres manifestations. L'incidence de la paralysie cérébrale, selon divers auteurs, reste au niveau de 2 à 3,6 cas pour 1 000 nouveau-nés, et avec l'utilisation de technologies modernes pour les soins intensifs des nourrissons très prématurés, dans le contexte d'une diminution de la mortalité, le pourcentage Le nombre d’enfants atteints de déficit neurologique et de paralysie cérébrale est en augmentation.

Le pronostic de la paralysie cérébrale dépend de la gravité des manifestations cliniques.

La thérapie antispastique et le traitement de rééducation sont les méthodes les plus efficaces pour traiter la paralysie cérébrale.

L'espérance de vie et le pronostic d'adaptation sociale des patients atteints de paralysie cérébrale dépendent en grande partie de la fourniture en temps opportun d'une assistance médicale, éducative et sociale à l'enfant et à sa famille.

Annexe G1. Les principaux groupes d'interventions thérapeutiques pour les formes spastiques de paralysie cérébrale

Annexe G2.

Annexe G3. Algorithme avancé de gestion des patients

Annexe G3. Explication des notes.

... g - un médicament inscrit sur la Liste des médicaments vitaux et essentiels à usage médical pour 2016 (Arrêté du gouvernement de la Fédération de Russie du 26 décembre 2015 N 2724-r)

... vk est un médicament inscrit sur la liste des médicaments à usage médical, y compris les médicaments à usage médical prescrits par décision des commissions médicales des organisations médicales (arrêté du gouvernement de la Fédération de Russie du 26 décembre 2015 N 2724 -r)

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La paralysie cérébrale est un trouble très grave qui se manifeste chez un enfant pendant la période néonatale. Les spécialistes dans le domaine de la neurologie et de la psychiatrie utilisent souvent le code CIM pour la paralysie cérébrale si le diagnostic est entièrement confirmé.

Dans la pathogenèse de cette maladie, les lésions cérébrales jouent un rôle majeur, provoquant l'apparition de symptômes caractéristiques chez le patient. Pour maximiser la qualité de vie d’un enfant atteint de paralysie cérébrale, il est très important de commencer un diagnostic et un traitement rapides de la maladie.

Paralysie cérébrale dans la CIM 10

La Classification internationale des maladies, 10e révision, utilise des codes spéciaux pour désigner diverses maladies. Cette approche de la classification des pathologies facilite la prise en compte de la prévalence des différentes unités nosologiques dans les différents territoires et simplifie la conduite des études statistiques. Dans la CIM 10, la paralysie cérébrale est codée G80 et, selon la forme de la maladie, le code va de G80.0 à G80.9.

Les raisons du développement de cette maladie peuvent être :

naissance prématurée;
infection intra-utérine du fœtus;
Conflit rhésus ;
troubles de l'embryogenèse cérébrale;
effets nocifs des substances toxiques sur le fœtus ou l'enfant au début de la période néonatale.

La paralysie cérébrale chez les enfants est considérée comme l'une des maladies les plus courantes du système nerveux; dans certains cas, on note une forme non précisée de pathologie, dans laquelle il n'est pas possible d'en déterminer avec précision la cause.

L'hémiplégie est l'une des principales formes de la maladie et se caractérise par des lésions unilatérales des membres.

L'hémiparésie selon la CIM est marquée du code G80.2 ; la physiothérapie, les massages et les médicaments qui stimulent l'activité du système nerveux central sont largement utilisés pour traiter cette maladie.

En Russie, la Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour enregistrer la morbidité, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Codage de la paralysie cérébrale dans la CIM

Paralysie cérébrale dans la CIM 10

Les raisons du développement de cette maladie peuvent être :

naissance prématurée;
infection intra-utérine du fœtus;
Conflit rhésus ;
troubles de l'embryogenèse cérébrale;
effets nocifs des substances toxiques sur le fœtus ou l'enfant au début de la période néonatale.

L'hémiplégie est l'une des principales formes de la maladie et se caractérise par des lésions unilatérales des membres.

Codes de paralysie cérébrale selon la CIM-10

La paralysie cérébrale (PC) se développe principalement en raison d'anomalies congénitales du cerveau et se manifeste sous la forme de troubles moteurs. Une telle déviation pathologique selon la 10e révision de la Classification internationale des maladies (CIM) porte le code G80. Lors du diagnostic et du traitement, les médecins se concentrent sur ce point. Il est donc extrêmement important de connaître les caractéristiques du code.

Types de paralysie cérébrale selon la CIM-10

Le code de paralysie cérébrale selon la CIM 10 est G80, mais il comporte ses propres sous-sections, dont chacune décrit une certaine forme de ce processus pathologique, à savoir :

0 Tétraplégie spastique. Elle est considérée comme un type extrêmement grave de paralysie cérébrale et résulte d'anomalies congénitales, ainsi que d'une hypoxie et d'une infection au cours du développement fœtal. Les enfants atteints de tétraplégie spastique présentent divers défauts dans la structure du tronc et des membres, et les fonctions des nerfs crâniens sont également altérées. Il leur est particulièrement difficile de bouger les bras, leur activité professionnelle est donc exclue ;
1 Diplégie spastique. Cette forme survient dans 70 % des cas de paralysie cérébrale et est également appelée maladie de Little. La pathologie se manifeste principalement chez les bébés prématurés en raison d'une hémorragie cérébrale. Elle se caractérise par des lésions musculaires bilatérales et des lésions des nerfs crâniens.

Le degré d'adaptation sociale est assez élevé sous cette forme, surtout en l'absence de retard mental et s'il est possible de travailler pleinement de ses mains.

2 Aspect hémiplégique. Elle survient chez les bébés prématurés en raison d'un saignement cérébral ou de diverses anomalies congénitales du cerveau. La forme hémiplégique se manifeste sous la forme de lésions unilatérales du tissu musculaire. L'adaptation sociale dépend principalement de la gravité des défauts moteurs et de la présence de troubles cognitifs ;
3 Aspect dyskinétique. Ce type est principalement dû à une maladie hémolytique. Le type dyskénitique de paralysie cérébrale est caractérisé par des lésions du système extrapyramidal et de l'analyseur auditif. Les capacités mentales ne sont pas affectées, donc l’adaptation sociale n’est pas altérée ;
4 Type ataxique. Se développe chez les enfants en raison d'une hypoxie, d'anomalies dans la structure du cerveau, ainsi que d'un traumatisme subi lors de l'accouchement. Ce type de paralysie cérébrale se caractérise par une ataxie, un faible tonus musculaire et des défauts d'élocution. Les dommages sont localisés principalement dans le lobe frontal et le cervelet. L'adaptation des enfants atteints de la forme ataxique de la maladie est compliquée par un éventuel retard mental ;
8 Type mixte. Cette variété se caractérise par une combinaison de plusieurs types de paralysie cérébrale à la fois. Les lésions cérébrales sont diffuses. Le traitement et l'adaptation sociale dépendent des manifestations du processus pathologique.

Le code de révision de la CIM 10 aide les médecins à déterminer rapidement la forme du processus pathologique et à prescrire le schéma thérapeutique correct. Pour les gens ordinaires, ces connaissances peuvent être utiles pour comprendre l'essence de la thérapie et connaître les options possibles pour le développement de la maladie.

Paralysie cérébrale

Code CIM-10

Maladies associées

Les mouvements volontaires (par exemple marcher, mâcher) s'effectuent principalement à l'aide des muscles squelettiques. Les muscles squelettiques sont contrôlés par le cortex cérébral, qui constitue la majorité du cerveau. Le terme paralysie est utilisé pour décrire les troubles musculaires. Ainsi, la paralysie cérébrale couvre tout trouble du mouvement provoqué par un dysfonctionnement du cortex cérébral. La paralysie cérébrale n'entraîne pas de symptômes similaires dus à une maladie évolutive ou à une dégénérescence cérébrale. Pour cette raison, la paralysie cérébrale est également appelée encéphalopathie statique (non progressive). Sont également exclus du groupe des paralysies cérébrales tous les troubles musculaires qui surviennent dans les muscles eux-mêmes et/ou dans le système nerveux périphérique.

Classification

Le type spastique de paralysie cérébrale affecte les membres supérieurs et inférieurs sous forme d'hémiplégie. La spasticité signifie la présence d’une augmentation du tonus musculaire.

La dyskinésie fait référence à des mouvements atypiques provoqués par une régulation insuffisante du tonus musculaire et de la coordination. La catégorie comprend les variantes athétoïdes ou choréoathétoïdes de la paralysie cérébrale.

La forme ataxique fait référence à une coordination altérée des mouvements volontaires et comprend des formes mixtes de paralysie cérébrale.

Les muscles qui reçoivent des impulsions défectueuses du cerveau sont constamment tendus ou ont des difficultés à effectuer des mouvements volontaires (dyskinésie). Il peut y avoir un manque d’équilibre et de coordination des mouvements (ataxie).

Dans la plupart des cas, des variantes spastiques ou mixtes de paralysie cérébrale sont diagnostiquées. La déficience musculaire peut aller d'une paralysie légère ou partielle (parésie) à une perte complète de contrôle d'un muscle ou d'un groupe de muscles (plégie). La paralysie cérébrale se caractérise également par le nombre de membres impliqués dans le processus pathologique. Par exemple, si des lésions musculaires sont observées dans un membre, une monoplégie est diagnostiquée, dans les deux bras ou les deux jambes - diplégie, dans les deux membres d'un côté du corps - hémiplégie et dans les quatre membres - tétraplégie. Les muscles du tronc, du cou et de la tête peuvent être touchés.

Environ 50 % de tous les cas de paralysie cérébrale sont diagnostiqués chez des bébés prématurés. Plus l'âge gestationnel et le poids de l'enfant sont jeunes, plus le risque de paralysie cérébrale est élevé. Le risque de cette maladie chez un bébé prématuré (32-37 semaines) augmente environ cinq fois par rapport à un bébé né à terme. Naître avant 28 semaines de gestation comporte un risque de 50 % de développer une paralysie cérébrale.

Chez les bébés prématurés, il existe 2 principaux facteurs de risque de développement de la paralysie cérébrale. Premièrement, les bébés prématurés courent un risque plus élevé de complications telles qu’une hémorragie intracérébrale, des infections et des problèmes respiratoires. Deuxièmement, une naissance prématurée peut s'accompagner de complications qui entraînent par la suite des déficits neurologiques chez le nouveau-né. La combinaison de ces deux facteurs peut jouer un rôle dans le développement de la paralysie cérébrale.

Causes

Le développement du cerveau est un processus très délicat qui peut être influencé par de nombreux facteurs. Des influences externes peuvent entraîner des anomalies structurelles du cerveau, notamment du système de conduction. Ces lésions peuvent être héréditaires, mais le plus souvent les véritables causes sont inconnues.

Les infections maternelles et fœtales augmentent le risque de paralysie cérébrale. À cet égard, la rubéole, le cytomégalovirus (CMV) et la toxoplasmose sont importants. La plupart des femmes sont immunisées contre les trois infections au moment où elles atteignent l'âge de procréer, et leur statut immunitaire peut être déterminé en testant les infections TORCH (toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus, herpès) avant ou pendant la grossesse.

Toute substance pouvant affecter directement ou indirectement le développement du cerveau du fœtus peut augmenter le risque de développer une paralysie cérébrale. De plus, toute substance qui augmente le risque d’accouchement prématuré et d’insuffisance pondérale à la naissance, comme l’alcool, le tabac ou la cocaïne, peut indirectement augmenter le risque de paralysie cérébrale.

Étant donné que le fœtus reçoit tous ses nutriments et son oxygène du sang qui circule dans le placenta, tout ce qui interfère avec le fonctionnement normal du placenta peut nuire au développement du fœtus, y compris de son cerveau, ou éventuellement augmenter le risque de naissance prématurée. Les anomalies structurelles du placenta, la séparation prématurée du placenta de la paroi utérine et les infections placentaires présentent un certain risque de paralysie cérébrale.

Certaines maladies chez la mère pendant la grossesse peuvent présenter un risque pour le développement du fœtus. Les femmes présentant un taux élevé d'anticorps antithyroïdiens ou antiphospholipides courent un risque accru de paralysie cérébrale chez leurs enfants. Un autre facteur important indiquant un risque élevé de cette pathologie est un taux élevé de cytokines dans le sang. Les cytokines sont des protéines associées à l'inflammation dans les maladies infectieuses ou auto-immunes et peuvent être toxiques pour les neurones du cerveau fœtal.

Parmi les causes périnatales, l'asphyxie, l'enchevêtrement du cordon ombilical autour du cou, le décollement placentaire et le praevia placentaire revêtent une importance particulière.

L'infection chez la mère n'est parfois pas transmise au fœtus par le placenta, mais au bébé lors de l'accouchement. L'infection herpétique peut entraîner une pathologie grave chez les nouveau-nés, entraînant des lésions neurologiques.

Les 15 % restants des cas de paralysie cérébrale sont associés à un traumatisme neurologique après la naissance. De telles formes de paralysie cérébrale sont dites acquises.

L'incompatibilité des groupes sanguins Rh de la mère et de l'enfant (si la mère est Rh négatif et l'enfant est Rh positif) peut entraîner une anémie sévère chez l'enfant, entraînant une jaunisse sévère.

Les infections graves qui affectent directement le cerveau, comme la méningite et l'encéphalite, peuvent entraîner des lésions cérébrales permanentes et une paralysie cérébrale. Les convulsions à un âge précoce peuvent conduire à une paralysie cérébrale. Les cas idiopathiques ne sont pas diagnostiqués aussi souvent.

À la suite d'un traitement sévère infligé à un enfant, l'enfant subit des traumatismes crâniens, des noyades, des suffocations et des traumatismes physiques, conduisant souvent à une paralysie cérébrale. De plus, l’ingestion de substances toxiques comme le plomb, le mercure, d’autres poisons ou certains produits chimiques peut provoquer des lésions neurologiques. Une surdose accidentelle de certains médicaments peut également causer des dommages similaires au système nerveux central.

Symptômes

Bien que le défaut de la fonction cérébrale observé dans la paralysie cérébrale ne soit pas progressif, les symptômes de la maladie évoluent souvent avec le temps. La plupart des symptômes sont liés à des problèmes de contrôle musculaire. La gravité du dysfonctionnement moteur est également une caractéristique importante. La diplégie spastique, par exemple, se caractérise par une tension musculaire continue, tandis que la quadraparésie athétoïde se caractérise par des mouvements incontrôlés et une faiblesse musculaire dans les quatre membres. La diplégie spastique survient plus souvent que la quadraparésie athétoïde.

La spasticité musculaire peut entraîner de graves problèmes orthopédiques, notamment une courbure de la colonne vertébrale (scoliose), une luxation de la hanche ou des contractures. Une manifestation courante de contracture chez la plupart des patients atteints de paralysie cérébrale est le pied de cheval ou le varus équin. La spasticité des hanches entraîne une déformation des membres et des troubles de la marche. N'importe quelle articulation des membres peut se bloquer en raison de la spasticité des muscles adjacents.

L'athétose et les dyskinésies surviennent souvent avec la spasticité, mais ne surviennent pas souvent de manière isolée. La même chose s'applique à l'ataxie.

D’autres symptômes neurologiques peuvent inclure les suivants :

Troubles de la parole (dysarthrie).

Ces problèmes peuvent avoir un impact plus important sur la vie d'un enfant que les déficiences physiques, même si tous les enfants atteints de paralysie cérébrale ne souffrent pas de ces problèmes.

Diagnostique

Traitement

La spasticité, la faiblesse musculaire, le manque de coordination, l'ataxie et la scoliose sont des troubles importants qui affectent la posture et la mobilité des enfants et des adultes atteints de paralysie cérébrale. Le médecin travaille avec le patient et sa famille pour maximiser la fonction des membres affectés et normaliser la posture. Des technologies d'assistance sont souvent nécessaires, notamment des fauteuils roulants, des déambulateurs, des semelles pour chaussures, des béquilles et des appareils orthopédiques spéciaux. En cas de trouble de la parole, une consultation avec un orthophoniste est nécessaire.

Pour prévenir les contractures et détendre les muscles, des médicaments tels que le diazépam (Valium), le dantrolène (Dantrium) et le baclofène (Lioresal) sont utilisés. Un effet positif est obtenu en injectant de la toxine botulique (Botox) dans le muscle affecté. En cas de convulsions, un groupe d'anticonvulsivants est utilisé et l'athétose est traitée avec des médicaments tels que le trihexyphénidyl HCl (Artane) et la benztropine (Cogentin).

Le traitement des contractures est avant tout un problème chirurgical. L’intervention chirurgicale la plus couramment utilisée est la ténotomie. Le neurochirurgien peut également réaliser une rhizotomie dorsale, qui consiste à retirer une racine nerveuse dans la moelle épinière pour empêcher la stimulation des muscles spastiques.

Paralysie cérébrale

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)

Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan (Arrêté n° 239)

informations générales

Brève description

La paralysie cérébrale (PC) est un groupe de syndromes résultant de lésions cérébrales survenant pendant la période périnatale.

Protocole "Paralysie Cérébrale"

G 80,0 Paralysie cérébrale spastique

Spastique congénital (cérébral)

G 80.1 Diplégie spastique

G 80.2 Hémiplégie pédiatrique

Classification

G 80 Paralysie cérébrale.

Inclus : Maladie de Little.

Exclus : paraplégie spastique héréditaire.

G 80,0 Paralysie cérébrale spastique.

G 80.1 Diplégie spastique.

G 80.2 Hémiplégie infantile.

G 80.3 Paralysie cérébrale dyskinétique.

G 80.8 Un autre type de paralysie cérébrale.

Syndromes mixtes de paralysie cérébrale.

G 80.9 Paralysie cérébrale, sans précision.

Classification de la paralysie cérébrale (K. A. Semenova et al. 1974)

1. Double hémiplégie spastique.

2. Diplégie spastique.

4. Forme hyperkinétique avec sous-formes : double athétose, balisme athétotique, forme choréthéteuse, hyperkinésie choréique.

5. Forme atonique-astatique.

Selon la gravité de la lésion : légère, modérée, sévère.

Diagnostique

Plaintes concernant des retards dans le développement psycho-vocal et moteur, des troubles du mouvement, des mouvements involontaires des membres, des convulsions.

Examens physiques : troubles du mouvement - parésie, paralysie, contractures et raideurs des articulations, hyperkinésie, retard du développement psycho-vocal, déficience intellectuelle, crises d'épilepsie, troubles pseudobulbaires (troubles de la déglutition, de la mastication), pathologie des organes visuels (strabisme, vision). atrophie des nerfs, nystagmus).

La forme spastique de la paralysie cérébrale se caractérise par :

Augmentation du tonus musculaire selon le type central ;

Réflexes tendineux élevés avec zones réflexogènes élargies, clonus des pieds et rotule ;

Réflexes pathologiques : Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Parmi eux, le réflexe de Babinski est le plus systématiquement détecté.

La forme hyperkinétique de la paralysie cérébrale est caractérisée par : une hyperkinésie - choréique, athétoïde, choréoathétoïde, double athétose, dystonie de torsion.

À l'âge de 2-3 mois, apparaissent des « crises dystoniques », caractérisées par une augmentation soudaine du tonus musculaire lors des mouvements, avec des émotions positives et négatives, des sons forts, une lumière vive ; accompagné d'un cri aigu, de réactions autonomes prononcées - transpiration, rougeur de la peau et tachycardie.

Les réflexes tendineux chez la plupart des patients sont normaux ou quelque peu animés ; les réflexes pathologiques ne sont pas détectés.

L'hyperkinésie des muscles de la langue apparaît à l'âge de 2 à 3 mois, plus tôt que l'hyperkinésie des muscles du tronc - elles apparaissent à l'âge de 4 à 6 mois et deviennent plus prononcées avec l'âge. L'hyperkinésie est minime au repos, disparaît pendant le sommeil, s'intensifie avec les mouvements volontaires, est provoquée par les émotions et est plus prononcée en position couchée et debout. Les troubles de la parole sont de nature hyperkinétique - dysarthrie. Le développement mental est moins altéré que dans d’autres formes de paralysie cérébrale.

La forme atonique-astatique de paralysie cérébrale se caractérise par :

1. Le tonus musculaire est fortement réduit. Dans le contexte d'une hypotonie musculaire générale, le tonus des membres supérieurs est plus élevé que celui des membres inférieurs et les mouvements dans la partie supérieure du corps sont plus actifs que dans les membres inférieurs.

2. Les réflexes tendineux sont élevés, les réflexes pathologiques sont absents.

3. Récourvation des articulations du genou, des pieds planovalgus.

4. Dans la sphère mentale, 87 à 90 % des patients présentent une diminution prononcée de l'intelligence ; les troubles de la parole sont de nature cérébelleuse.

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

3. Fèces sur les œufs de vers.

4. ELISA pour la toxoplasmose, le cytomégalovirus - selon les indications.

5. Détermination de la TSH - selon les indications.

1. Tomodensitométrie (TDM) du cerveau : divers processus atrophiques sont observés - expansion des ventricules latéraux, des espaces sous-arachnoïdiens, atrophie corticale, kystes porencéphaliques et autres pathologies organiques.

2. Électroencéphalographie (EEG) - révèle une désorganisation générale du rythme, un EEG basse tension, des pics, une hypsarythmie, une activité paroxystique généralisée.

3. EMG - selon les indications.

4. IRM du cerveau - selon les indications.

5. Neurosonographie - pour exclure l'hydrocéphalie interne.

6. Oculiste - l'examen du fond d'œil révèle une dilatation des veines et un rétrécissement des artères. Dans certains cas, on retrouve une atrophie congénitale du nerf optique et un strabisme.

Indications des consultations spécialisées :

1. Orthophoniste - identification des troubles de la parole et leur correction.

2. Psychologue - pour clarifier les troubles mentaux et leur correction.

3. Orthopédiste - identifier les contractures, décider du traitement chirurgical.

4. Prothésiste – pour prodiguer des soins orthopédiques.

5. Oculiste - examen du fond d'œil, identification et correction de la pathologie oculaire.

6. Neurochirurgien - pour exclure une pathologie neurochirurgicale.

7. Médecin en thérapie par l'exercice - prescription de cours individuels, coiffage.

8. Physiothérapeute - pour prescrire des procédures physiothérapeutiques.

Examen minimum en cas de référence à un hôpital :

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

3. Fèces sur les œufs de vers.

Mesures de diagnostic de base :

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

11. Tomodensitométrie du cerveau.

Liste des mesures de diagnostic supplémentaires :

Paralysie cérébrale CIM 10 : classification de la paralysie cérébrale

La paralysie cérébrale est un ensemble de maladies dans lesquelles l’activité fonctionnelle de certaines parties du cerveau de l’enfant est altérée. Les manifestations et symptômes de la paralysie cérébrale sont variés. La pathologie peut provoquer de graves troubles du mouvement ou provoquer des troubles mentaux chez l'enfant. Dans la classification internationale des maladies, la paralysie cérébrale est désignée par le code G80.

Classification de la maladie

En médecine, la paralysie cérébrale est un concept large qui recouvre de nombreuses maladies. C'est une erreur de croire que la paralysie cérébrale est exclusivement un trouble moteur chez l'enfant. Le développement de la pathologie est associé à des perturbations du fonctionnement des structures cérébrales qui surviennent même pendant la période prénatale. Une caractéristique de la paralysie cérébrale est sa nature chronique non progressive.

Paralysie cérébrale spastique (G80.0)
Diplégie spastique (G80.1)
Hémiplégie pédiatrique (G80.2)
Paralysie cérébrale dyskinétique (G80.3)
Processeur ataxique (G80.4)

De plus, le groupe des paralysies cérébrales comprend des diagnostics qui incluent des types rares de paralysie cérébrale (G80.8) et des pathologies de nature non précisée (G80.9).

Toute forme de paralysie cérébrale est provoquée par des pathologies des cellules nerveuses. La déviation se produit pendant la période de développement prénatal. Le cerveau est une structure extrêmement complexe et sa formation est un long processus dont le déroulement peut être influencé par des facteurs négatifs.

Souvent, la paralysie cérébrale provoque des complications qui aggravent l’état du patient. En médecine, les diagnostics aggravants sont comparés à une fausse progression - un processus pathologique dans lequel les symptômes de la paralysie cérébrale sont aggravés en raison de maladies concomitantes.

Ainsi, la classification CIM 10 de la paralysie cérébrale identifie plusieurs types de maladies qui surviennent pendant la période prénatale et provoquent de graves troubles mentaux et physiques.

Raisons du développement

Des déviations de la fonction cérébrale conduisant au développement d'une paralysie cérébrale peuvent survenir à n'importe quel stade de la période prénatale. Selon les statistiques, le développement d'anomalies survient le plus souvent entre 38 et 40 semaines de grossesse. Il existe également des cas où le processus pathologique se développe dans les premiers jours après la naissance. Durant cette période, le cerveau de l’enfant est extrêmement vulnérable et peut subir tout impact négatif.

Causes possibles de paralysie cérébrale :

Anomalies génétiques. L'une des raisons du développement de la paralysie cérébrale chez les enfants sont les troubles génétiques - la structure anormale de certains gènes résultant d'une mutation. Le gène pathologique est héréditaire, mais n'apparaît pas chez tous les enfants. En raison d'anomalies dans la structure des gènes, des perturbations du développement cérébral se produisent.
Manque d'oxygène. L'hypoxie aiguë survient généralement à la naissance, lorsque l'enfant passe par le canal génital. En outre, la forme aiguë survient avec un décollement placentaire prématuré ou avec une suffocation résultant d'un enchevêtrement dans le cordon ombilical. La carence chronique en oxygène est une conséquence d'une insuffisance placentaire, d'une altération de l'apport sanguin au placenta. En raison du manque d’oxygène, le développement du cerveau est inhibé et les cellules affectées peuvent mourir sans pouvoir se rétablir.

En général, en médecine, il existe diverses causes de paralysie cérébrale associées à des troubles du processus de gestation ou à des effets négatifs sur le corps de l’enfant après la naissance.

Symptômes de la paralysie cérébrale

La principale manifestation de la paralysie cérébrale est une altération de l'activité motrice. Les troubles mentaux chez un enfant sont diagnostiqués beaucoup plus tard, lorsque les processus cognitifs se développent activement. Contrairement aux troubles du mouvement, qui peuvent être diagnostiqués immédiatement après la naissance, les troubles mentaux sont diagnostiqués à l'âge de 2-3 ans.

Le diagnostic de paralysie cérébrale après la naissance est assez difficile, car l'enfant n'a pratiquement aucune capacité motrice pendant cette période. Le plus souvent, le diagnostic est confirmé au stade résiduel, à partir de 6 mois.

La pathologie s'accompagne des symptômes suivants :

Retards dans le développement de l'activité motrice. En pédiatrie, le temps moyen nécessaire à un enfant pour développer certaines capacités motrices a été déterminé. Par exemple, un enfant apprend très tôt à se retourner sur le ventre, à atteindre des objets qui l'intéressent, à tenir la tête haute, puis à s'asseoir ou à ramper. Un retard dans le développement de ces compétences indique la possibilité d'une paralysie cérébrale.

Autre activité physique

En général, divers symptômes de paralysie cérébrale surviennent à un stade précoce de la pathologie.

Diagnostic et traitement

Il n'existe pas de méthodes spécifiques pour diagnostiquer la paralysie cérébrale, car à un âge précoce, la nature du développement des capacités motrices de base est individuelle. Pour confirmer le diagnostic, une observation à long terme de l'enfant est nécessaire, au cours de laquelle de multiples anomalies du développement (à la fois physiques et mentales) sont constatées. Dans de rares cas, le patient se voit prescrire une IRM pour détecter des anomalies cérébrales.

Le traitement de la paralysie cérébrale est un processus complexe à long terme visant à restaurer les fonctions et les capacités perdues en raison de troubles cérébraux. Il est à noter que la pathologie ne peut être complètement guérie. La gravité des symptômes et leur impact sur la vie quotidienne du patient dépendent de la forme de paralysie cérébrale.

Les plus grands efforts de la part des parents sont requis pendant la période de 7 à 8 ans, lorsque l'on constate un développement cérébral accéléré. Pendant cette période, les fonctions cérébrales altérées peuvent être restaurées grâce à des structures cérébrales non affectées. Cela permettra à l'enfant de socialiser avec succès à l'avenir et de ne pratiquement pas différer des autres.

Il convient de noter que le traitement de la paralysie cérébrale implique le développement des capacités de communication de l’enfant. Il est conseillé au patient de consulter régulièrement un psychothérapeute. Aux fins de la rééducation physique, des procédures physiothérapeutiques, notamment des massages, sont utilisées. Si nécessaire, un traitement médicamenteux est prescrit, notamment des médicaments visant à réduire le tonus musculaire et à améliorer la circulation cérébrale.

Ainsi, la paralysie cérébrale ne peut pas être complètement guérie, mais avec la bonne approche, les symptômes de la pathologie deviennent moins prononcés, grâce auxquels le patient est capable de vivre pleinement.

La paralysie cérébrale est un groupe de maladies courantes causées par des anomalies du fonctionnement du cerveau qui surviennent au cours du développement fœtal, lors de l'accouchement ou dans les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques, la méthode de traitement et le pronostic dépendent de la forme et de la gravité de la pathologie.

Paralysie cérébrale

À l'exclusion de : paraplégie spastique héréditaire (G11.4)

Paralysie cérébrale spastique, tétraplégie

Paralysie cérébrale spastique, diplégie

Paralysie spastique congénitale (cérébrale)

Paralysie cérébrale spastique SAI

Paralysie cérébrale spastique, hémiplégie

Paralysie cérébrale dyskinétique

Paralysie cérébrale ataxique

Un autre type de paralysie cérébrale

Paralysie cérébrale, sans précision

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Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé associés.

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3.5.3. PARALYSIE CÉRÉBRALE

La paralysie cérébrale (PC) (paralysie cérébrale infantile) est un terme collectif qui regroupe un groupe de syndromes chroniques non progressifs résultant de lésions cérébrales au cours des périodes prénatales, périnatales et néonatales précoces. La paralysie cérébrale se caractérise par des troubles moteurs, de la parole et du comportement sévères et persistants, un retard mental et la formation d'un stéréotype postural pathologique.

La paralysie cérébrale est une maladie invalidante grave qui entraîne des limitations significatives des activités vitales et constitue la principale cause d’invalidité chez les enfants. La prévalence de cette pathologie est de 2 à 2,5 cas pour 1 000 enfants. Le nombre de cas augmente régulièrement chaque année. La maladie est 1,3 fois plus fréquente chez les garçons et est diagnostiquée dans 90 % des cas avant l'âge de 3 ans.

Un diagnostic définitif peut généralement être posé après un an, lorsque des troubles moteurs, de la parole et mentaux deviennent apparents. Critères de diagnostic : évolution non progressive, association dans le tableau clinique de la maladie de paralysies et parésies de diverses répartitions, syndromes hyperkinétiques, parole, coordination, déficiences sensorielles, déclin cognitif et intellectuel.

Épidémiologie: La prévalence de cette pathologie est de 2 à 2,5 cas pour 1 000 enfants. La maladie est 1,3 fois plus fréquente chez les garçons et est diagnostiquée dans 90 % des cas avant l'âge de 3 ans.

Étiologie et pathogenèse: les principales raisons du développement de la paralysie cérébrale sont les causes prénatales (âge de la mère, maladies extragénitales, traitement médicamenteux et risques professionnels, alcoolisme et tabagisme des parents, incompatibilité immunologique de la mère et du fœtus, syndrome des antiphospholipides chez la mère), troubles du fonctionnement normal déroulement de la grossesse à différents stades (toxicose, hydramnios, menaces de fausse couche, pathologie du placenta, grossesses multiples, interventions chirurgicales, anesthésie pendant la grossesse, prématurité, accouchement prématuré, etc.), causes intrapartum (longue période aqueuse, pathologie de l'accouchement canalaire, obstétrique instrumentale, accouchement opératoire, accouchement rapide, etc.) ; période postnatale (convulsions néonatales, lésions cérébrales traumatiques et infectieuses, lésions toxiques (encéphalopathie à bilirubine), hypoxie, etc.). En outre, de nombreux auteurs soulignent un lien évident entre la paralysie cérébrale et l’insuffisance pondérale à la naissance. Dans la pathogenèse de la paralysie cérébrale, ainsi que les dommages directs à la zone motrice du cortex cérébral, aux formations sous-corticales et au tractus pyramidal, les dommages à la région périventriculaire (PVO) du type de leucomalacie périventriculaire sont d'une grande importance ; ainsi que des processus atrophiques et subatrophiques dans le cortex cérébral (généralement dans les régions frontotemporales), une altération de l'apport sanguin au cerveau et des troubles liquorodynamiques [Nikitina M.N. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].

Classification reflète principalement les caractéristiques des troubles du mouvement. Dans notre pays, on utilise souvent la classification selon K. A. Semenova (1978), selon laquelle on distingue : diplégie spastique, double hémiplégie, forme hyperkinétique, forme atonique-astatique, forme hémiplégique.

Selon la CIM-10, il existe sept groupes de paralysie cérébrale (G80) selon la localisation des structures touchées (la paraplégie spastique héréditaire est exclue - G11.4) :

G80.0 Paralysie cérébrale spastique

Paralysie spastique congénitale (cérébrale)

G80.1 Diplégie spastique (maladie de Little) ;

G80.3 Paralysie cérébrale dyskinétique

Paralysie cérébrale athétoïde

G80.4 Paralysie cérébrale ataxique

G80.8 Autre type de paralysie cérébrale

Syndromes mixtes de paralysie cérébrale

G80.9 Paralysie cérébrale, sans précision

On distingue : étapes paralysie cérébrale : stade précoce (jusqu'à 4-5 mois) : état général sévère, troubles autonomes, nystagmus, convulsions, hypertension intracrânienne, syndrome de déficience motrice ; stade initial chronique-résiduel (de 5-6 mois à 3-4 ans) : se produit dans le contexte de phénomènes résiduels. Des troubles neurologiques persistants se forment - hypertension musculaire persistante (avec formes spastiques) ; stade résiduel tardif (après 3 ans). Elle se caractérise par la formation de syndromes inadaptés persistants de gravité variable.

1. Syndrome de troubles statiques-dynamiques (parésie spastique, hyperkinésie, ataxie, contractures et déformations articulaires) ; pendant le processus de rééducation, les éléments suivants sont possibles : compensation complète - mouvement sans support, à un rythme suffisant, quelle que soit la distance ; il n'y a pas de déformations des membres ; sous-compensation - mouvement à distance limitée, avec un soutien supplémentaire ; compensation partielle - une capacité de déplacement fortement limitée, souvent uniquement à l'intérieur de l'appartement ; décompensation ou absence de compensation - incapacité totale de bouger.

2. Syndromes d'altération de la parole expressive et écrite : dysarthrie, alalia, dysgraphie, dyslexie, etc.

3. Fonctions sensorielles altérées : déficience visuelle (strabisme, nystagmus, amblyopie, perte corticale des champs visuels) ; déficience auditive (divers degrés de perte auditive);

4. Syndrome hypertensif-hydrocéphalique de gravité variable ;

5. Syndrome de troubles paroxystiques ;

6. Syndromes de troubles cognitifs (syndrome psycho-organique, etc.) ;

7. Troubles du comportement et troubles de la personnalité (troubles de type névrose, troubles de type psychopathique, hyperactivité, impulsivité) ;

8. Déclin intellectuel (divers degrés de retard mental) ;

9. Dysfonctionnement des organes pelviens (affaiblissement ou manque de contrôle).

Caractéristiques cliniques des formes individuelles de paralysie cérébrale :

La double hémiplégie spastique (tétraplégie) est l'une des formes les plus graves de paralysie cérébrale, survenant dans 2 % des cas. Cliniquement caractérisé par une tétraparésie spastique, et en raison d'un tonus musculaire élevé, une posture pathologique se forme : les bras sont fléchis au niveau des articulations du coude et du poignet, en adduction au corps, les jambes sont fléchies au niveau des articulations de la hanche, fléchies ou, à l'inverse, dépliées au niveau des articulations du genou, tournées vers l'intérieur, les hanches sont en adduction. Ces enfants sont incapables de maintenir une posture verticale, de s'asseoir, de se tenir debout, de marcher ou de tenir la tête haute ; des symptômes pseudobulbaires prononcés, un strabisme, une atrophie du nerf optique et une déficience auditive se forment. Le syndrome hypertensif entraîne des contractures articulaires et des déformations osseuses du tronc et des membres. Dans la moitié des cas, cette maladie s'accompagne de paroxysmes épileptiques généralisés et partiels. Cette forme est de pronostic défavorable.

Diplégie spastique (maladie de Little G80.1) : forme de paralysie cérébrale la plus courante (60 % des cas), elle se développe généralement à la suite d'hémorragies intraventriculaires. Elle se caractérise par le développement d'une tétraparésie inégale avec des lésions prédominantes des membres inférieurs, parfois associées à une hyperkinésie athétoïde et/ou choréoathétoïde, une ataxie. Accompagné de strabisme, d'atrophie des nerfs optiques, de perte auditive et de dysarthrie. L’intelligence, en règle générale, n’en souffre pas. Les enfants atteints de cette forme de paralysie cérébrale développent un stéréotype moteur pathologique. L'impact du pied sur l'appui est constaté, la fonction d'amortissement de la marche est perturbée, c'est-à-dire Il n’y a pas de légère flexion des jambes au niveau de l’articulation du genou pendant la phase d’appui intermédiaire. Cela augmente la charge d'impact sur les articulations des membres inférieurs, ce qui conduit au développement précoce d'une arthrose des articulations (arthrose dysplasique). Cette forme est favorable pour vaincre les troubles mentaux et de la parole.

L'hémiplégie infantile (forme hémiplégique G80.2) se caractérise par des lésions unilatérales des membres. Chez les enfants, une violation des fonctions statodynamiques se forme en raison de l'asymétrie de la posture, de l'apparition d'une scoliose paralytique, d'un retard dans la croissance des membres paralysés et d'un raccourcissement anatomique des bras et des jambes affectés. Cette forme s'accompagne de troubles des fonctions de la parole tels que la dysarthrie pseudobulbaire et la survenue de paroxysmes épileptiques sont possibles.

Paralysie cérébrale dyskinétique : la forme hyperkinétique (dykinétique) (G80.3.) se forme généralement après avoir subi ce qu'on appelle. "ictère nucléaire" Accompagné de troubles des fonctions statodynamiques dus à une hyperkinésie choréique, athétoïde, de torsion, des troubles de la parole, un retard mental, une perte auditive, un dysfonctionnement du système nerveux autonome. Dans la plupart des cas, l’intelligence n’est pas affectée ; cela conduit à un pronostic favorable en matière d’adaptation sociale et d’apprentissage.

La paralysie cérébrale ataxique (forme ataxique G80.4) se caractérise par les manifestations suivantes : hypotonie musculaire, ataxie, symptômes divers d'asynergie cérébelleuse, tremblements intentionnels, dysarthrie.

Ainsi, les patients atteints de paralysie cérébrale connaissent des limitations dans leur capacité à vivre en raison de troubles des fonctions vestibulaires (équilibre, coordination des mouvements, kinesthésie (trouble du sens du mouvement, affaiblissement de la proprioception des muscles, tendons, articulations)) ; anomalies de perception - ignorant les membres affectés chez 50 % des enfants hémiplégiques ; troubles cognitifs (altérations de l'attention, de la mémoire, de la pensée, de la sphère émotionnelle) chez 65 % des enfants ; retard mental chez plus de 50 % des enfants atteints de paralysie cérébrale ; troubles de la parole expressive et écrite sous forme de dysarthrie, alalia, dyslexie, dysgraphie, etc.) ; troubles du comportement et troubles de la personnalité (altération de la motivation, troubles de type névrose et psychopathe, hyperactivité, impulsivité) ; des retards dans le taux de développement moteur et/ou psycho-vocal ; épilepsie symptomatique (en % des cas) ; déficience visuelle (strabisme, nystagmus, amblyopie, perte corticale des champs visuels) ; déficience auditive (divers degrés de perte auditive); syndrome hypertendu-hydrocéphalique; l'ostéoporose diffuse; troubles des systèmes cardiovasculaire et respiratoire; troubles urologiques (hyperréflexie de la vessie, dyssynergie détrusor-sphincter), se développant chez 90 % des patients ; pathologie orthopédique : raccourcissement des membres, mauvaise posture, scoliose, contractures articulaires, etc. – observée chez 50 % des enfants atteints de paralysie cérébrale.

Données requises lors de l'envoi à l'UIT: conclusion d'un neurologue, épileptologue, psychiatre, ophtalmologiste (examen du fond d'œil et des champs visuels), audiologiste, orthopédiste, pédiatre, orthophoniste ; EPO avec évaluation du renseignement ; état des processus mentaux et de la personnalité ; Echo-EG, EEG, REG (si indiqué), CT et (ou) IRM du cerveau.

Indications pour la saisine de l'UIT: la présence d'un défaut moteur persistant (parésie spastique, hyperkinésie, ataxie, contractures et déformations articulaires) de modéré à significativement prononcé ; une combinaison de troubles moteurs de gravité variable avec la présence de : troubles persistants modérés et sévères de la parole expressive et écrite ; dysfonctionnement sensoriel persistant modéré et sévère ; crises légères (absences, partielles simples, crises myocloniques) et sévères (crise grand mal, crises partielles généralisées secondaires - automatismes jacksoniens, astatiques, ambulatoires) ; troubles cognitifs persistants modérés et sévères (syndrome psycho-organique, etc.) ; syndromes persistants modérés et sévères du registre « personnalité » (troubles de type névrose, psychopathique, hyperactivité, impulsivité) ; déficience intellectuelle à des degrés divers; Pour les indications de saisine médicale en présence de troubles mentaux et paroxystiques, voir la rubrique – « Examen médico-social et réadaptation des enfants handicapés atteints de troubles mentaux et de troubles du comportement » et la rubrique – « Épilepsie ».

Critères de handicap: troubles persistants modérés, sévères ou significativement prononcés des troubles neuromusculaires, squelettiques et liés au mouvement (statodynamique), du langage et de la parole, des fonctions sensorielles, de la fonction urinaire, etc., conduisant à une limitation des soins personnels, des mouvements indépendants, de la communication, de l'apprentissage, de la capacité contrôler son comportement, déterminant le besoin de protection sociale de l'enfant.

Un système quantitatif permettant d'évaluer la gravité des dysfonctionnements persistants du corps humain en pourcentage est présenté dans le tableau 72.

Système quantitatif pour évaluer la gravité des dysfonctionnements persistants du corps humain en pourcentage

Caractéristiques cliniques et fonctionnelles des principaux troubles persistants des fonctions corporelles

Types de paralysie cérébrale selon la CIM-10

Le code de paralysie cérébrale selon la CIM 10 est G80, mais il comporte ses propres sous-sections, dont chacune décrit une certaine forme de ce processus pathologique, à savoir :

0 Tétraplégie spastique. Elle est considérée comme un type extrêmement grave de paralysie cérébrale et résulte d'anomalies congénitales, ainsi que d'une hypoxie et d'une infection au cours du développement fœtal. Les enfants atteints de tétraplégie spastique présentent divers défauts dans la structure du tronc et des membres, et les fonctions des nerfs crâniens sont également altérées. Il leur est particulièrement difficile de bouger les bras, leur activité professionnelle est donc exclue ;
1 Diplégie spastique. Cette forme survient dans 70 % des cas de paralysie cérébrale et est également appelée maladie de Little. La pathologie se manifeste principalement chez les bébés prématurés en raison d'une hémorragie cérébrale. Elle se caractérise par des lésions musculaires bilatérales et des lésions des nerfs crâniens.

Le degré d'adaptation sociale est assez élevé sous cette forme, surtout en l'absence de retard mental et s'il est possible de travailler pleinement de ses mains.

2 Aspect hémiplégique. Elle survient chez les bébés prématurés en raison d'un saignement cérébral ou de diverses anomalies congénitales du cerveau. La forme hémiplégique se manifeste sous la forme de lésions unilatérales du tissu musculaire. L'adaptation sociale dépend principalement de la gravité des défauts moteurs et de la présence de troubles cognitifs ;
3 Aspect dyskinétique. Ce type est principalement dû à une maladie hémolytique. Le type dyskénitique de paralysie cérébrale est caractérisé par des lésions du système extrapyramidal et de l'analyseur auditif. Les capacités mentales ne sont pas affectées, donc l’adaptation sociale n’est pas altérée ;
4 Type ataxique. Se développe chez les enfants en raison d'une hypoxie, d'anomalies dans la structure du cerveau, ainsi que d'un traumatisme subi lors de l'accouchement. Ce type de paralysie cérébrale se caractérise par une ataxie, un faible tonus musculaire et des défauts d'élocution. Les dommages sont localisés principalement dans le lobe frontal et le cervelet. L'adaptation des enfants atteints de la forme ataxique de la maladie est compliquée par un éventuel retard mental ;
8 Type mixte. Cette variété se caractérise par une combinaison de plusieurs types de paralysie cérébrale à la fois. Les lésions cérébrales sont diffuses. Le traitement et l'adaptation sociale dépendent des manifestations du processus pathologique.

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2010 (Arrêté n° 239)

Autre type de paralysie cérébrale (G80.8)

informations générales

Brève description

Paralysie cérébrale (PC)- un groupe de syndromes résultant de lésions cérébrales survenues pendant la période périnatale.

Un trait caractéristique de la paralysie cérébrale est une variété de troubles moteurs, qui se manifestent par une paralysie, une incoordination des mouvements et sont souvent associés à divers troubles de la parole et mentaux, et parfois à des crises d'épilepsie.

La paralysie cérébrale est une maladie polyétiologique du cerveau qui peut survenir pendant la période de sa formation intra-utérine, lors de l'accouchement et du nouveau-né, ainsi que pendant la période postnatale. La paralysie cérébrale est la cause la plus fréquente d'invalidité chez l'enfant (30 à 70 %), parmi laquelle les maladies du système nerveux occupent la première place. Dans la plupart des cas, la condition physique des patients s'améliore, mais des restrictions d'activité subsistent : diminution de la capacité de mouvement, troubles de la parole, etc.

Selon la littérature, l'incidence de la paralysie cérébrale dans la population est de 2 pour 1000 naissances ; selon L. O. Badalyan (1987) - de 3 à 6 cas pour 1000 naissances. Les principales causes de paralysie cérébrale sont associées au développement de la grossesse et de l'accouchement (période périnatale) : maladies chroniques de la mère, maladies infectieuses, prise de médicaments pendant la grossesse, accouchement prématuré, travail prolongé, maladie hémolytique du nouveau-né, enchevêtrement du cordon ombilical et autres.

Protocole"Paralysie cérébrale"

Code CIM-10 :

G 80,0 Paralysie cérébrale spastique

Spastique congénital (cérébral)

G 80.1 Diplégie spastique

G 80.2 Hémiplégie pédiatrique

Classification

Classification

G 80 Paralysie cérébrale.

Inclus : Maladie de Little.

Exclus : paraplégie spastique héréditaire.

G 80,0 Paralysie cérébrale spastique.

Paralysie spastique congénitale (cérébrale)

G 80.1 Diplégie spastique.

G 80.2 Hémiplégie infantile.

G 80.3 Paralysie cérébrale dyskinétique.

G 80.8 Un autre type de paralysie cérébrale.

Syndromes mixtes de paralysie cérébrale.

G 80.9 Paralysie cérébrale, sans précision.

Classification de la paralysie cérébrale(KA Semenova et al. 1974)

1. Double hémiplégie spastique.

2. Diplégie spastique.

3. Hémiparésie.

4. Forme hyperkinétique avec sous-formes : double athétose, balisme athétotique, forme choréthéteuse, hyperkinésie choréique.

5. Forme atonique-astatique.

Par gravité des dommages : léger, modéré, sévère.

Période:

Récupération précoce ;

Récupération tardive ;

Période résiduelle.

Diagnostique

Critères diagnostiques

Plaintes pour les retards du développement psycho-vocal et moteur, les troubles du mouvement, les mouvements involontaires des membres, les convulsions.

Histoire- pathologie périnatale (prématurité, asphyxie à la naissance, traumatismes à la naissance, ictère de conjugaison prolongé, infections intra-utérines, etc.), neuroinfections antérieures, accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien dans la petite enfance.

Examens physiques : troubles du mouvement - parésie, paralysie, contractures et raideurs des articulations, hyperkinésie, retard du développement psycho-vocal, déficience intellectuelle, crises d'épilepsie, troubles pseudobulbaires (troubles de la déglutition, de la mastication), pathologie des organes de la vision (strabisme, atrophie du nerf optique , nystagmus ).

La forme spastique de la paralysie cérébrale se caractérise par :

Augmentation du tonus musculaire selon le type central ;

Réflexes tendineux élevés avec zones réflexogènes élargies, clonus des pieds et rotule ;

Réflexes pathologiques : Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Parmi eux, le réflexe de Babinski est le plus systématiquement détecté.

La forme hyperkinétique de la paralysie cérébrale se caractérise par : hyperkinésie - choréique, athétoïde, choréoathétoïde, double athétose, dystonie de torsion.

À l'âge de 2-3 mois, apparaissent des « crises dystoniques », caractérisées par une augmentation soudaine du tonus musculaire lors des mouvements, avec des émotions positives et négatives, des sons forts, une lumière vive ; accompagné d'un cri aigu, de réactions autonomes prononcées - transpiration, rougeur de la peau et tachycardie.

Les réflexes tendineux chez la plupart des patients sont normaux ou quelque peu animés ; les réflexes pathologiques ne sont pas détectés.

La forme atonique-astatique de paralysie cérébrale se caractérise par :

2. Les réflexes tendineux sont élevés, les réflexes pathologiques sont absents.

3. Récourvation des articulations du genou, des pieds planovalgus.

4. Dans la sphère mentale, 87 à 90 % des patients présentent une diminution prononcée de l'intelligence ; les troubles de la parole sont de nature cérébelleuse.

Recherche en laboratoire :

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

3. Fèces sur les œufs de vers.

4. ELISA pour la toxoplasmose, le cytomégalovirus - selon les indications.

5. Détermination de la TSH - selon les indications.

Etudes instrumentales :

2. Électroencéphalographie (EEG) - révèle une désorganisation générale du rythme, un EEG basse tension, des pics, une hypsarythmie, une activité paroxystique généralisée.

3. EMG - selon les indications.

4. IRM du cerveau - selon les indications.

5. Neurosonographie - pour exclure l'hydrocéphalie interne.

6. Oculiste - l'examen du fond d'œil révèle une dilatation des veines et un rétrécissement des artères. Dans certains cas, on retrouve une atrophie congénitale du nerf optique et un strabisme.

Indications des consultations spécialisées :

1. Orthophoniste - identification des troubles de la parole et leur correction.

2. Psychologue - pour clarifier les troubles mentaux et leur correction.

3. Orthopédiste - identifier les contractures, décider du traitement chirurgical.

4. Prothésiste – pour prodiguer des soins orthopédiques.

5. Oculiste - examen du fond d'œil, identification et correction de la pathologie oculaire.

6. Neurochirurgien - pour exclure une pathologie neurochirurgicale.

7. Médecin en thérapie par l'exercice - prescription de cours individuels, coiffage.

8. Physiothérapeute - pour prescrire des procédures physiothérapeutiques.

Examen minimum en cas de référence à un hôpital :

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

3. Fèces sur les œufs de vers.

Mesures de diagnostic de base :

1. Prise de sang générale.

2. Analyse générale de l'urine.

3. Orthophoniste.

4. Psychologue.

5. Oculiste.

6. Orthopédiste.

7. Prothésiste.

9. Médecin physiothérapeute.

10. Physiothérapeute.

11. Tomodensitométrie du cerveau.

Liste des mesures de diagnostic supplémentaires :

1. Neurosonographie.

2. Neurochirurgien.

3. IRM du cerveau.

4. ELISA pour la toxoplasmose.

5. ELISA pour le cytomégalovirus.

6. Spécialiste des maladies infectieuses.

8. Cardiologue.

9. Échographie des organes abdominaux.

10. Généticien.

11. Endocrinologue.

Diagnostic différentiel

Nosologie	Début de la maladie	Symptômes caractéristiques	Tests sanguins biochimiques, données instrumentales, critères de diagnostic
Myopathie congénitale	Depuis la naissance	Hypotonie musculaire diffuse, hyporéflexie. Complexe de symptômes myopathiques, retard du développement moteur, déformations ostéoarticulaires	EMG - nature musculaire primaire des changements. Contenu accru en CPK
Leucodystrophie	Pas de perturbations pendant la période néonatale	Troubles du mouvement, hypo-musculaire, puis hypertension, ataxie. Evolution progressive, convulsions, paralysie spastique, parésie, déclin croissant de l'intelligence, hyperkinésie	Scanner cérébral : foyers bilatéraux étendus de faible densité
Mucopolysaccharidoses	Absence de troubles en période néonatale	L'aspect caractéristique du patient : traits du visage grotesques, arête du nez déprimée, lèvres épaisses, petite taille. Développement retardé des fonctions statiques neuropsychiques, sous-développement de la parole	Présence de mucopolysaccharides acides dans les urines
Amyotrophie musculaire spinale Werdnig-Hoffmann	Dès la naissance ou à partir de 5-6 mois	Hypotonie généralisée, hypoaréflexie, fasciculations des muscles du dos et des membres proximaux.	Cours progressif. EMG des muscles des membres - type de dénervation
Hypothyroïdie congénitale	Les premiers symptômes peuvent apparaître dès la maternité (crise d'arrêt respiratoire, ictère), mais se développent le plus souvent au cours des premiers mois de la vie.	L'aspect spécifique du patient : petite taille, membres courts, mains et pieds larges, arête du nez enfoncée, paupières gonflées, langue grosse, peau sèche, cheveux cassants. Retard de développement psychomoteur, hypotonie musculaire diffuse. En règle générale, on observe une constipation et une bradycardie. Une couleur de peau jaunâtre-jaunâtre très caractéristique	Aplasie ou insuffisance de la fonction thyroïdienne. Retard dans l'apparition des noyaux d'ossification
Ataxie-télangiectasie Louis-Bar	Aucun dérangement pendant la période néonatale. Début de la maladie 1 à 2 ans	Ataxie, hyperkinésie, diminution de l'intelligence, télangiectasie, taches pigmentaires, souvent - pathologie pulmonaire	Atrophie du vermis et des hémisphères cérébelleux, taux élevés d'α-phénoprotéine sérique
Phénylcétourie	Les enfants naissent en bonne santé, la maladie se manifeste à partir de 3-6 mois : suspension du développement psycho-vocal et moteur	La maladie se manifeste à partir de 3-6 mois par un éclaircissement des cheveux, de l'iris, une odeur spécifique de moisi d'urine et de sueur, un arrêt ou un ralentissement du développement moteur et mental ; des convulsions apparaissent - jusqu'à 1 an, les spasmes infantiles sont plus fréquents, plus tard ils sont remplacés par des convulsions tonico-cloniques	Augmentation de la phénylalanine dans le sang, test de Fehling positif
Syndrome de Rett	Jusqu'à 1 an, le développement psycho-vocal correspond à l'âge, puis on constate une perte progressive des compétences précédemment acquises. Au cours de la période de développement prénatale et périnatale, ainsi que dans la première moitié de la vie, le développement des enfants est souvent considéré comme normal.	L'âge auquel les écarts dans le développement des enfants sont constatés pour la première fois varie de 4 mois à 2,5 ans ; le plus souvent de 6 mois à 1 an et demi. Les premiers signes de la maladie comprennent un ralentissement du développement psychomoteur et du taux de croissance de la tête de l’enfant, une perte d’intérêt pour les jeux et une hypotonie musculaire diffuse. Un symptôme important est la perte de contact avec les autres, souvent interprétée à tort comme de l’autisme. Le diagnostic est considéré comme préliminaire jusqu'à l'âge de deux ou cinq ans.	Les critères diagnostiques du syndrome de Rett (d'après Trevathan et al., 1998) comprennent les critères nécessaires, notamment une période prénatale et périnatale normale, un tour de tête normal à la naissance suivi d'un ralentissement de la croissance de la tête entre 5 mois et 4 ans ; perte des mouvements de main acquis vers un objectif entre 6 et 30 mois, associée dans le temps à une communication altérée ; dommages profonds à la parole expressive et impressionnante et retard important dans le développement psychomoteur ; mouvements de main stéréotypés ressemblant à une compression, une compression, des applaudissements, un « lavage des mains », un frottement, apparaissant après la perte de mouvements intentionnels de la main ; troubles de la marche (apraxie et ataxie) qui apparaissent entre 1 et 4 ans

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Traitement

Tactiques de traitement

Il est extrêmement important de soupçonner ou de poser un diagnostic au cours de la première année de vie, car le cerveau de l’enfant possède un énorme potentiel pour compenser les dommages subis. Le cerveau de l'enfant est extrêmement plastique, il faut donc essayer de stimuler ses capacités de récupération. Le traitement complet de la paralysie cérébrale comprend des médicaments, une thérapie par l'exercice, des soins orthopédiques, divers types de massages, de réflexologie, des procédures physiothérapeutiques, des cours avec un orthophoniste et un psychologue. La thérapie réparatrice est plus efficace chez les patients au début de la période de récupération ; plus tôt elle commence à prévenir ou à réduire le développement de phénomènes pathologiques, plus l'effet des mesures thérapeutiques est grand.

Principes de base du traitement de la paralysie cérébrale pendant la période de récupération :

1. À l'aide de médicaments, réduire la zone d'excitation et réduire le tonus musculaire. Combattre les réflexes toniques retardés et le tonus musculaire pathologique.

2. Réaliser la formation d'une position verticale de l'enfant, ses mouvements et manipulations manuelles, le développement de l'habileté à se tenir debout, se déplacer d'abord avec une aide extérieure, puis de manière autonome ou à l'aide de béquilles, d'un bâton, de chaussures orthopédiques, d'attelles , et les appareils.

3. Améliorer la mobilité globale et la coordination des mouvements.

4. Favoriser la normalisation de la mobilité articulaire et des performances musculaires, en éliminant les contractures articulaires.

5. Éducation et formation de la capacité de soutien et de l'équilibre.

6. Stimulation du développement cognitif et psycho-discours, du développement mental et de l'éducation d'un discours correct.

7. Enseigner des compétences professionnelles vitales et appliquées, développer des compétences en libre-service.

Objectif du traitement :

Amélioration de l'activité motrice et psycho-parole ;

Prévention des postures pathologiques et des contractures ;

Acquérir des compétences en matière de soins personnels ;

Adaptation sociale, émergence de la motivation ;

Soulager les crises.

Traitement non médicamenteux :

1. Massage général.

2. Thérapie par l'exercice - cours individuels et en groupe.

3. Physiothérapie - applications d'ozokérite, SMT, thérapie magnétique.

4. Pédagogie conductrice.

5. Cours avec un orthophoniste, psychologue.

6. Acupuncture.

7. Déguisement d'Adèle.

8. Hippothérapie.

Traitement médical

Récemment, les médicaments nootropes - les neuroprotecteurs - ont été largement utilisés pour améliorer les processus métaboliques dans le cerveau. La plupart des médicaments nootropes, en raison de leur effet psychostimulant, sont prescrits dans la première moitié de la journée. La durée des cures de traitement nootropique varie de un à deux à trois mois.

Cérébrolysine, ampoules 1 ml IM, piracétam, ampoules 5 ml 20%, comprimés 0,2 et 0,4, ginkgo biloba (tanakan), comprimés 40 mg, chlorhydrate de pyritinol (encéphabol), dragées 100 mg, suspension - 5 ml contiennent 80,5 mg de pyritinol ( correspondant à 100 mg de chlorhydrate de pyritinol).
Encephabol présente un minimum de contre-indications et son utilisation est approuvée dès la première année de vie. Posologie de la suspension (contenant 20 mg d'encéphabol dans 1 ml) pour les enfants de 3 à 5 ans, une dose quotidienne de 200 à 300 mg (12 à 15 mg de poids corporel) est prescrite en 2 prises - le matin (après petit-déjeuner) et l'après-midi (après les siestes et les collations de l'après-midi) . La durée du cours est de 6 à 12 semaines, une utilisation à long terme est recommandée, ce qui augmente les performances et la capacité d'apprentissage et améliore les fonctions mentales supérieures.

Actovegin, ampoules 2 ml 80 mg, dragée-forte 200 mg de substance active. Un médicament neurométabolique contenant exclusivement des composants physiologiques. Les enfants se voient prescrire des comprimés forts, à prendre avant les repas, ½ -1 comprimé 2 à 3 fois par jour (en fonction de l'âge et de la gravité des symptômes de la maladie), jusqu'à 17 heures. La durée du traitement est de 1 à 2 mois. Instenon, comprimés (1 comprimé contient 50 mg d'étamivan, 20 mg d'hexobendine, 60 mg d'étophylline). Médicament neurométabolique à plusieurs composants. La dose quotidienne est de 1,5 à 2 comprimés, prescrits en 2 prises (matin et après-midi) après les repas. Pour éviter les effets secondaires, il est recommandé d’augmenter progressivement la dose sur 5 à 8 jours. La durée du traitement est de 4 à 6 semaines.

Pour les formes spastiques de paralysie cérébrale les myospasmolytiques sont largement utilisés en pratique : tolpérisone, tizanidine, baclofène.
La tolpérisone (mydocalm) est un relaxant musculaire à action centrale, a une activité de stabilisation de la membrane, grâce à laquelle elle supprime la formation et la conduction des potentiels d'action dans les motoneurones hyperstimulés du tronc cérébral et dans les nerfs périphériques.
Le mécanisme d'action est associé à un effet suppressif sur la partie caudale de la formation réticulaire, à la suppression de l'activité réflexe spinale pathologiquement augmentée et à des effets sur les terminaisons nerveuses périphériques, ainsi qu'aux propriétés n-cholinergiques centrales. Il a également un effet vasodilatateur. Cela entraîne une diminution du tonus musculaire anormalement élevé, réduit l'augmentation pathologique du tonus musculaire, la rigidité musculaire et améliore les mouvements actifs volontaires.
Mydocalm supprime les fonctions des voies réticulospinales activatrices et inhibitrices et inhibe la conduction des réflexes mono- et polysynaptiques dans la moelle épinière.
Schéma posologique : enfants à partir de 3 mois. jusqu'à 6 ans, mydocalm est prescrit par voie orale à la dose quotidienne de 5 à 10 mg/kg (à diviser en 3 prises dans la journée) ; à l'âge de 7 à 14 ans - à une dose quotidienne de 2 à 4 mg/kg ; adultes : 50 mg - 150 mg (1-3 comprimés) 3 fois par jour.

La tizanidine (sirdalud) est un myospasmolytique à action centrale. Le principal point d’application de son action se situe dans la moelle épinière. Il supprime sélectivement les mécanismes polysynaptiques responsables de l'augmentation du tonus musculaire, principalement en réduisant la libération d'acides aminés excitateurs par les interneurones. Le médicament n'affecte pas la transmission neuromusculaire.
Sirdalud est bien toléré et efficace dans les spasticités d'origine cérébrale et vertébrale. Il réduit la résistance aux mouvements passifs, réduit les spasmes et les convulsions cloniques et augmente la force des contractions volontaires.

Le baclofène est un relaxant musculaire à action centrale ; Agoniste des récepteurs GABA. Inhibe les réflexes mono- et polysynaptiques, apparemment en réduisant la libération d'acides aminés excitateurs (glutamate et aspartate) et de terminaisons, qui résultent de la stimulation des récepteurs présynaptiques GABA. L'utilisation du médicament augmente l'activité motrice et fonctionnelle des patients.

Angioprotecteurs : vinpocétine, cinnarizine.

Vitamines B : bromure de thiamine, chlorhydrate de pyridoxine, cyanocobalamide ; neuromultivite - un complexe spécial de vitamines B avec un effet neurotrope ciblé ; neurobex.

Vitamines : acide folique, tocophérol, rétinol, ergocalciférrol.

Anticonvulsivants pour le syndrome épileptique : acide valproïque, carbamzazépine, diazépam, clonazépam, Topamax, lamotrigine.

Lorsque la paralysie cérébrale est associée à une hydrocéphalie, un syndrome hypertensif-hydrocéphalique, la prescription d'agents déshydratants est indiquée : acétozolamide, furosémide, et en même temps des préparations potassiques : panangin, asparkam, orotate de potassium.

En cas d'anxiété sévère, de syndrome d'excitabilité neuro-réflexe, des sédatifs sont prescrits : novo-passit, noofen, mélange avec du citral.

Ces dernières années, dans les formes spastiques de paralysie cérébrale, la toxine botulique a été utilisée pour réduire la spasticité de groupes musculaires individuels. Le mécanisme d'action de la toxine botulique (médicament Dysport) consiste à inhiber la libération d'acétylcholine au niveau des synapses neuromusculaires. L'injection du médicament entraîne un relâchement du muscle spastique.
La principale indication de prescription de Dysport chez les enfants atteints de diverses formes de paralysie cérébrale est la déformation du pied équin varus. L'administration de Dysport est techniquement simple et ne s'accompagne pas d'effets indésirables importants.
La dose standard de Dysport par procédure est de 20 à 30 mg pour 1 kg de poids corporel. La dose maximale admissible chez les enfants est de 1 000 unités. la dose moyenne pour chaque tête du muscle gastrocnémien est de 100 à 150 unités, pour les muscles soléaires et tibiaux postérieurs - 200 unités.
Technique d'injection : 500 unités. Dysport est dilué dans 2,5 ml de solution physiologique (c'est-à-dire que 1 ml de solution contient 200 unités de médicament). La solution est injectée dans le muscle en un ou deux points. L'effet du médicament (relaxation des muscles spastiques) commence à apparaître 5 à 7 jours après l'administration du médicament, l'effet maximum étant atteint au bout de 10 à 14 jours.
La durée du relaxant musculaire est individuelle et varie de 3 à 6 mois. après introduction. Dysport doit être introduit dans un régime complet le plus tôt possible, avant la formation de contractures articulaires.

Actions préventives:

Prévention des contractures, postures pathologiques ;

Prévention des infections virales et bactériennes.

Gestion complémentaire: inscription au dispensaire auprès d'un neurologue du lieu de résidence, cours réguliers de thérapie par l'exercice, formation des parents aux techniques de massage, thérapie par l'exercice, stylisme orthopédique, prise en charge des enfants atteints de paralysie cérébrale.

Liste des médicaments essentiels :

1. Ampoules Actovegin 80 mg, 2 ml

2. Vinpocétine (Cavinton), comprimés, 5 mg

3. Piracetam en ampoules de 5 ml 20%

4. Ampoules de chlorhydrate de pyridoxine 1 ml 5%

5. Acide folique, comprimés 0,001

6. Cérébrolysine, ampoules 1 ml

7. Cyanocobalamine, ampoules 200 mcg et 500 mcg

Médicaments supplémentaires :

1. Aevit, gélules

2. Asparkam, comprimés

3. Acétozolamide, comprimés 250 mg

4. Baclofène, comprimés 10 mg et 25 mg

5. Acide valproïque, sirop

6. Acide valproïque, comprimés 300 mg et 500 mg

7. Gingo-Biloba, comprimés 40 mg

8. Glycine, comprimés 0,1

9. Acide hopanthénique (Pantocalcin), comprimés 0,25

10. Diazépam, ampoules 2 ml 0,5%

11. Dysport, ampoules 500 unités

12. Carbamazépine, comprimés 200 mg

13. Clonazépam, comprimés 2 mg

14. Konvulex, gélules 150 mg, 300 mg, 500 mg, solution en gouttes

15. Lamotrigine, comprimés 25 mg et 50 mg

16. Magne B6, comprimés

17. Neuromidine, comprimés 20 mg

18. Novo-Passit, comprimés, solution 100 ml

19. Noofen, comprimés 0,25

20. Panangin, comprimés

21. Piracetam, comprimés 0,2

22. Pyritinol, suspension ou comprimés 0,1

23. Ampoules de bromure de thiamine, 1 ml 5%

24. Tizanidine (Sirdalud), comprimés 2,4 et 6 mg

25. Tolpirizone, (mydocalm) ampoules 1 ml, 100 mg

26. Tolpirizone, comprimés 50 mg et 150 mg

27. Topamax, gélules 15 mg et 25 mg, comprimés 25 mg

28. Cinnarizine, comprimés 25 mg

Indicateurs d'efficacité du traitement :

1. Amélioration de l'activité motrice et de la parole.

2. Diminution du tonus musculaire dans les formes spastiques de paralysie cérébrale.

3. Augmentation du volume des mouvements actifs et passifs des membres parétiques.

4. Soulagement des crises d'épilepsie concomitante.

5. Réduction de l'hyperkinésie.

6. Acquérir des compétences en matière de soins personnels.

7. Reconstitution du vocabulaire actif et passif.

8. Améliorer le tonus émotionnel et mental de l'enfant.

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation : troubles du mouvement, parésie, paralysie, retard du développement psychomoteur et de la parole de la part de leurs pairs, convulsions, hyperkinésie, contractures, raideur des articulations

Information

Sources et littérature

Protocoles de diagnostic et de traitement des maladies du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan (arrêté n° 239 du 04/07/2010)
1. L.O. Badalyan. Neurologie infantile. 1975 Moscou Manuel d'un pédopsychiatre et neurologue, édité par L.A. Boulakhova. Kyiv 1997 L.Z. Kazantseva. Syndrome de Rett chez les enfants. Moscou 1998 Clinique et diagnostic de paralysie cérébrale. Manuel pédagogique et méthodologique. Zhukabaeva S.S. 2005

Information

Liste des développeurs :

№	Développeur	Lieu de travail	Titre d'emploi
	Kadyrjanova Galiya Baekenovna		Chef de département
	Serova Tatiana Konstantinovna	Service psychoneurologique RDKB "Aksai" n°1	Chef de département
	Mouhambetova Gulnara Amerzaevna	Département des maladies nerveuses Université nationale de médecine du Kazakhstan	Assistant, candidat en sciences médicales
	Balbaeva Ayim Sergazievna	Service psychoneurologique RDKB "Aksai" n°3	Neuropathologiste

Fichiers joints

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