Les troubles moteurs surviennent avec des lésions centrales et périphériques du système nerveux. Ils se manifestent par une limitation du volume et de la force des mouvements (paralysie), des perturbations de leur rythme, de leur caractère et de leur coordination (ataxie), ainsi que la présence de mouvements violents involontaires (hyperkinésie). Les experts divisent les troubles du mouvement en formes akinétiques-rigides Et formes hyperkinétiques. Avec les premiers, les patients ressentent une raideur musculaire et un retard des mouvements, et avec les formes hyperkinétiques, des mouvements inconscients sont observés. Mais dans les deux cas, la force musculaire est maintenue.
Généralement, troubles du mouvement se développer en raison d'une perturbation du fonctionnement des neurotransmetteurs dans les noyaux gris centraux. La pathogenèse peut être différente. Les facteurs de développement sont des pathologies dégénératives congénitales et acquises (elles se développent avec l'utilisation de médicaments). Cependant, une infection du système nerveux central ou une ischémie des noyaux gris centraux peuvent influencer le développement de la maladie.
Causes des troubles du mouvement
- Rigidité. Elle indique un dysfonctionnement du système extrapyramidal et est causée par des lésions des noyaux gris centraux (maladie de Parkinson).
- Hypotension. Apparaît dans les maladies musculaires primaires et les lésions du cervelet (maladie de Huntington).
- Spasticité. Dommages au système nerveux central (accident vasculaire cérébral).
- Paratonie. Caractéristique des lésions du lobe frontal.
Troubles du mouvement
- Paralysie. Fonction motrice altérée, due à une pathologie de l'innervation des muscles correspondants et caractérisée par l'absence de mouvements volontaires.
- Parésie. Trouble du mouvement provoqué par une pathologie de l'innervation des muscles correspondants et caractérisé par une diminution de la force et de l'amplitude des mouvements volontaires.
- Paraparésie. Paralysie des deux membres.
- Monoplégie et monoparésie. Paralysie des muscles d'un membre.
- Hémiplégie. Paralysie et parésie des deux membres, parfois du visage.
- Tétraparésie. Paralysie de tous les membres du corps.
L'une des formes les plus courantes de troubles du mouvement est la paralysie et la parésie (perte de mouvement due à une altération de la fonction motrice du système nerveux). Les médecins différencient paralysie:
- Flasque (perte de tonus des muscles affectés) ;
- spastique (le tonus musculaire est augmenté);
- périphérique;
- central.
La paralysie pyramidale classique se caractérise par une augmentation du tonus musculaire, des irrégularités et de la résistance au cours de diverses phases de mouvement passif. Perturbations opérationnelles muscles corps:
- Rigidité extrapyramidale. Une augmentation diffuse uniforme du tonus musculaire, exprimée dans toutes les phases des mouvements actifs et passifs, est causée par des lésions du système extrapyramidal.
- Hypotension. Diminution du tonus musculaire ; associée à des lésions des motoneurones périphériques.
- Paratonie. Il est impossible de détendre complètement les muscles. Dans les cas bénins, une rigidité est observée avec un mouvement passif rapide du membre et un tonus normal avec un mouvement lent.
- Aréflexie. L'absence d'un ou plusieurs réflexes provoquée par une violation de l'intégrité de l'arc réflexe.
- Hyperréflexie. Augmentation des réflexes segmentaires ; se produit lorsque les voies pyramidales sont endommagées.
- Réflexes pathologiques. Nom général des réflexes observés chez un adulte lorsque les voies pyramidales sont endommagées.
- Clonus. L'augmentation des réflexes tendineux se manifeste par une série de contractions rythmiques rapides d'un muscle ou d'un groupe musculaire.
Diagnostic des troubles du mouvement
L'étude de l'excitabilité électrique des muscles est nécessaire au traitement de certains types de paralysie. Des biocourants apparaissent dans le muscle ; l'état fonctionnel du système neuromusculaire est également évalué à l'aide de électromyographie, une méthode d'enregistrement graphique des fluctuations de l'activité bioélectrique musculaire. L'électromyographie aide à déterminer la nature et l'emplacement des lésions musculaires et sert également de méthode de surveillance du processus de restauration des fonctions motrices altérées.
À lésions extrapyramidales la rigidité musculaire, l'inactivité physique et les mouvements involontaires se produisent à une fréquence variable et se combinent les uns avec les autres dans des proportions différentes. On distingue les formes suivantes de la maladie :
- tremblant;
- rigide;
- amyostatique
Il peut également exister des formes mixtes de manifestation de la maladie.
Il est important de savoir que les modifications du tonus musculaire dans les maladies des centres moteurs sous-corticaux diffèrent des modifications de paralysie pyramidale centrale. Une inactivité physique générale sévère est également observée : les patients sont inactifs, ont tendance à maintenir longtemps une position précédemment adoptée, « le visage est inactif, il n'y a pas d'expression faciale et la capacité à maintenir une position est également altérée. Il convient également de connaître d'autres catégories de troubles :
- Bradykinésie. Incapacité d'effectuer les mouvements habituels, réduction du nombre de mouvements effectués automatiquement (clignotement, balancement des bras lors de la marche). Dans la plupart des cas, c'est un symptôme de La maladie de Parkinson.
- Tremblement. Oscillations rythmiques d'un membre ou d'un torse par rapport à un point précis. Des tremblements des mains, des pieds, de la tête et de la mâchoire inférieure sont notés.
- Myoclonie. Tensions musculaires arythmiques et contractions musculaires. Il apparaît après l'arrêt du médicament et constitue un symptôme d'encéphalopathie d'origine médicamenteuse.
- Retourner. Posture prolongée involontaire ou postures pathologiques statiques avec flexion ou extension forcée de certaines articulations.
- Choréoathétose. Co-occurrence chorée(mouvements irréguliers et saccadés) et athétose(mouvements saccadés lents et involontaires). Les troubles s'accompagnent, même si l'un des symptômes peut être plus prononcé. La chorée domine quand La maladie de Sydenham Et La maladie de Huntington. L'athétose s'exprime lorsque paralysie cérébrale.
- Tiki. Les mouvements involontaires (clignements des yeux, éternuements ou toux) sont un symptôme Maladie de Tourette.
Si ce qui est décrit ci-dessus troubles du mouvement Consultez votre médecin pour obtenir des conseils.
Traitement des troubles du mouvement
À la suite de pathologies neurologiques du système nerveux central et périphérique, troubles du mouvement nécessitent une approche intégrée du traitement. Les dommages au système nerveux provoquent des troubles du fonctionnement du cerveau, notamment. une conséquence de la perturbation de la transmission des impulsions des cellules pyramidales du cortex cérébral à travers la moelle épinière jusqu'aux muscles, une paralysie complète ou partielle se produit. Diagnostic des causes la maladie aidera à éliminer les symptômes des troubles du mouvement.
Un examen complet du patient permet d'identifier son état neurologique en relation avec les troubles du mouvement. Le diagnostic clinique repose sur des tests neurologiques systémiques du patient et une évaluation des fonctions motrices basée sur le tonus et la force musculaires. Les réflexes cutanés, tendineux et de flexion sont vérifiés. De plus, une tomographie du cerveau et de la colonne vertébrale est réalisée. À la suite des examens identifiés, un traitement complet de la maladie est effectué et un traitement approprié est prescrit. traitement médical.
Les troubles du mouvement se développent en raison d'anomalies neurologiques survenant à la fois dans les systèmes nerveux central et périphérique. En raison d'un trouble de la transmission de l'influx nerveux du cerveau et de la moelle épinière à divers groupes musculaires, une paralysie musculaire complète ou partielle commence à se développer. En passant par la moelle épinière, les neurones semblent se croiser, donc si le travail est perturbé. Par exemple, l’hémisphère droit du cerveau, puis les troubles moteurs vont toucher la partie opposée du corps. Lors de l’examen d’une suspicion de troubles du mouvement, l’état neurologique du patient est déterminé et toutes sortes de tests sont effectués. Le diagnostic des troubles du mouvement repose sur des tests neurologiques généraux avec une évaluation objective des fonctions de mouvement, de la force et du tonus musculaire. De plus, l'état des tendons et des articulations est analysé pour les mouvements de flexion et d'extension. En outre, les patients peuvent se voir prescrire des tests et examens cliniques généraux. Comme méthodes de recherche complémentaires, peuvent être réalisées : - l'examen du cerveau et de la moelle épinière par résonance magnétique et tomodensitométrie ; - étude encéphalographique ; - électroencéphalographie ; - examen à l'échoencéphaloscope ; - rhéoencéphalographie ; - échographie des artères du cou et du dos avec examen Doppler ; - électromyographie ; - examen clinique général par un ophtalmologiste et un oto-rhino-laryngologiste. Les troubles du mouvement peuvent être de plusieurs types. Troubles du mouvement - hémiplégie L'hémiplégie se manifeste généralement par une paralysie complète de n'importe quel membre d'un côté du corps humain. Ce trouble est dû à des troubles circulatoires ou à des lésions cérébrales organiques. Pour diagnostiquer la maladie, il est nécessaire de réaliser une étude différenciée, puisqu'un trouble similaire peut être observé dans des pathologies sévères du système cardiovasculaire, avec des anomalies génétiques et des pathologies acquises. Le traitement de ce type de trouble du mouvement consiste à utiliser des médicaments qui normalisent les processus métaboliques dans les tissus et la conduction de l'influx nerveux. La thérapie par l'exercice et le massage thérapeutique sont utilisés comme mesures supplémentaires. Trouble du mouvement - hémiparésie L'hémiparésie s'exprime par l'immobilisation partielle d'un bras ou d'une jambe d'un côté du corps. Il se développe généralement soudainement dans le contexte d'un processus inflammatoire, d'une lésion ou d'un accident vasculaire cérébral. Le diagnostic est effectué à l'aide de tests spéciaux. Le traitement de l’hémiparésie est presque le même que celui de l’hémiplégie. Troubles du mouvement - spasticité La spasticité musculaire se développe lorsque le cerveau et la moelle épinière sont partiellement touchés. En même temps, les muscles sont toujours tendus et ne peuvent pas se détendre. Souvent, cette tension musculaire provoque des douleurs chez le patient. Au cours d'une évolution prolongée de la maladie, la formation de tissu fibreux au niveau des muscles et des ligaments peut se produire, ce qui paralyse davantage les muscles. Pour traiter la spasticité musculaire, on utilise des relaxants musculaires, notamment le Botox. Après avoir injecté le médicament dans la zone d'un muscle tendu, il se détend temporairement. Pendant cette période, le patient doit effectuer des exercices thérapeutiques particuliers. Troubles du mouvement - athétose L'athétose se manifeste par une contraction extrêmement lente des muscles responsables de la flexion et de l'extension. L'athétose peut inclure des grimaces faciales non naturelles et des tics nerveux. La cause de l'athétose est généralement un traumatisme à la naissance, une encéphalopathie, une intoxication cérébrale, etc. La thérapie consiste à adapter le patient aux procédures d'activité physique, de natation et de physiothérapie.
Introduction
1. Troubles du mouvement
2. Orthophonie. Troubles organiques et fonctionnels de la parole
Conclusion
Bibliographie
Introduction
La parole en tant que processus mental spécifique se développe en étroite unité avec la motricité et nécessite la réalisation d'un certain nombre de conditions nécessaires à son développement, telles que : l'intégrité anatomique et une maturité suffisante des systèmes cérébraux impliqués dans la fonction de la parole ; préservation de la perception kinesthésique, auditive et visuelle ; un niveau de développement intellectuel suffisant pour satisfaire le besoin de communication verbale ; structure normale de l'appareil vocal périphérique ; environnement émotionnel et vocal adéquat.
L'émergence de l'orthophonie (y compris les cas de combinaison de tels troubles avec des troubles du mouvement) est due au fait que, d'une part, sa formation est causée par la présence de degrés de gravité variables de lésions organiques de structures corticales et sous-corticales individuelles. du cerveau impliqué dans la fourniture des fonctions de la parole, en revanche, un sous-développement secondaire ou une «maturation» retardée des structures corticales prémotrices-frontales et pariéto-temporales, des perturbations dans le rythme et la nature de la formation des systèmes visuels-auditifs et auditifs-visuels. connexions nerveuses motrices. Dans les troubles du mouvement, l'effet afférent sur le cerveau est déformé, ce qui à son tour renforce les dysfonctionnements cérébraux existants ou provoque l'apparition de nouveaux, conduisant à une activité asynchrone des hémisphères cérébraux.
Sur la base de recherches sur les causes de ces troubles, nous pouvons parler de la pertinence de considérer cette problématique. Le sujet du résumé est consacré à l'examen des causes et des types de pathologies de la parole et des troubles du mouvement.
1. Troubles du mouvement
Si nous parlons des causes des troubles du mouvement, on peut noter que la plupart d'entre eux résultent d'une violation de l'activité fonctionnelle des médiateurs des noyaux gris centraux, la pathogenèse peut être différente. Les causes les plus fréquentes sont les maladies dégénératives (congénitales ou idiopathiques), éventuellement d'origine médicamenteuse, la défaillance du système organique, les infections du système nerveux central ou l'ischémie des noyaux gris centraux. Tous les mouvements s'effectuent à travers les voies pyramidales et parapyramidales. Quant au système extrapyramidal, dont les principales structures sont les noyaux gris centraux, sa fonction est de corriger et d'affiner les mouvements. Ceci est réalisé principalement grâce à des influences sur les zones motrices des hémisphères via le thalamus. Les principales manifestations des lésions des systèmes pyramidal et parapyramidal sont la paralysie et la spasticité.
La paralysie peut être complète (plégie) ou partielle (parésie), parfois elle se manifeste uniquement par une maladresse de la main ou du pied. La spasticité est caractérisée par une augmentation du tonus du membre, une augmentation des réflexes tendineux, du clonus et des réflexes extenseurs pathologiques (par exemple, le réflexe de Babinski). Elle peut aussi se manifester uniquement par une maladresse des mouvements. Les symptômes fréquents incluent également des spasmes des muscles fléchisseurs, qui se produisent comme un réflexe aux impulsions constantes et non inhibées des récepteurs cutanés.
La correction des mouvements est également assurée par le cervelet (les sections latérales du cervelet sont responsables de la coordination des mouvements des membres, les sections médianes sont responsables des postures, de la démarche et des mouvements du corps. Des dommages au cervelet ou à ses connexions se manifestent par tremblements intentionnels, dysmétrie, adiadochokinèse et diminution du tonus musculaire.), principalement par des influences sur le tractus vestibulospinal, ainsi que (avec commutation dans les noyaux du thalamus) sur les mêmes zones motrices du cortex que les noyaux gris centraux (troubles moteurs qui surviennent lorsque les noyaux gris centraux sont endommagés (troubles extrapyramidaux) et peuvent être divisés en hypokinésie (diminution du volume et de la vitesse des mouvements ; exemple - maladie de Parkinson ou parkinsonisme d'une autre origine) et hyperkinésie (mouvements involontaires excessifs ; par exemple, maladie de Huntington également). comprend les tics.
Dans certaines maladies mentales (principalement le syndrome catatonique), on peut observer des conditions dans lesquelles la sphère motrice acquiert une certaine autonomie, des actes moteurs spécifiques perdent tout lien avec les processus mentaux internes et ne sont plus contrôlés par la volonté. Dans ce cas, les troubles s’apparentent à des symptômes neurologiques. Il faut reconnaître que la similitude n'est qu'externe, car contrairement à l'hyperkinésie, à la parésie et à la coordination altérée des mouvements dans les maladies neurologiques, les troubles du mouvement en psychiatrie n'ont pas de base organique, sont fonctionnels et réversibles.
Les personnes souffrant du syndrome catatonique ne peuvent d'une manière ou d'une autre expliquer psychologiquement les mouvements qu'elles effectuent et ne réalisent leur nature douloureuse qu'au moment de copier la psychose. Tous les troubles du mouvement peuvent être divisés en hyperkinésie (excitation), hypokinésie (stupeur) et parakinésie (perversion des mouvements).
L'excitation, ou hyperkinésie, chez les malades mentaux est un signe d'exacerbation de la maladie. Dans la plupart des cas, les mouvements du patient reflètent la richesse de ses expériences émotionnelles. Il peut être poussé par la peur de la persécution, puis il s'enfuit. Dans le syndrome maniaque, la base de ses capacités motrices est une soif infatigable d'activité, et dans les états hallucinatoires, il peut paraître surpris et s'efforcer d'attirer l'attention des autres sur ses visions. Dans tous ces cas, l’hyperkinésie agit comme un symptôme secondaire à des expériences émotionnelles douloureuses. Ce type d’excitation est appelé psychomoteur.
Dans le syndrome catatonique, les mouvements ne reflètent pas les besoins et les expériences internes du sujet, c'est pourquoi l'excitation dans ce syndrome est dite purement motrice. La gravité de l'hyperkinésie indique souvent la gravité de la maladie et sa gravité. Cependant, il existe parfois des psychoses sévères avec une agitation limitée au confinement du lit.
La stupeur est un état d'immobilité, un degré extrême de retard moteur. La stupeur peut également refléter des expériences émotionnelles vives (dépression, effet asthénique de la peur). Dans le syndrome catatonique, au contraire, la stupeur est dépourvue de contenu interne et n'a aucun sens. Pour désigner des états accompagnés d'une inhibition seulement partielle, le terme « substupeur » est utilisé. Bien que la stupeur implique un manque d'activité motrice, elle est dans la plupart des cas considérée comme une symptomatologie psychopathologique productive, car elle ne signifie pas que la capacité de bouger est perdue de manière irréversible. Comme d'autres symptômes productifs, la stupeur est un état temporaire et répond bien au traitement par des médicaments psychotropes.
Le syndrome catatonique a été initialement décrit par K.L. Kahlbaum (1863) comme une unité nosologique indépendante et est actuellement considéré comme un complexe symptomatique. L’une des caractéristiques importantes du syndrome catatonique est la nature complexe et contradictoire des symptômes. Tous les phénomènes moteurs n'ont aucun sens et ne sont pas associés à des expériences psychologiques. La caractéristique est la tension musculaire tonique. Le syndrome catatonique comprend 3 groupes de symptômes : l'hypokinésie, l'hyperkinésie et la parakinésie.
L'hypokinésie est représentée par les phénomènes de stupeur et de substupeur. Il convient de noter les postures complexes, contre nature et parfois inconfortables des patients. Une forte contraction musculaire tonique est observée. Ce ton permet parfois aux patients de conserver pendant un certain temps n'importe quelle position que leur donne le médecin. Ce phénomène est appelé catalepsie, ou flexibilité cireuse.
L'hyperkinésie dans le syndrome catatonique s'exprime par des crises d'excitation. Caractérisé par des mouvements insensés, chaotiques et flous. Des stéréotypes moteurs et verbaux (se balancer, sauter, agiter les bras, hurler, rire) sont souvent observés. Un exemple de stéréotypie de la parole est la verbigération, qui se manifeste par la répétition rythmique de mots monotones et de combinaisons sonores dénuées de sens.
La parakinésie se manifeste par des mouvements étranges et contre nature, tels que des expressions faciales élaborées et maniérées et une pantomime.
Avec la catatonie, un certain nombre de symptômes d'écho ont été décrits : écholalie (répétition des paroles de l'interlocuteur), échopraxie (répétition des mouvements d'autrui), échomie (copie des expressions faciales d'autrui). Les symptômes énumérés peuvent apparaître dans les combinaisons les plus inattendues.
Il est d'usage de distinguer la catatonie lucide, qui se produit sur fond de conscience claire, et la catatonie onirique, accompagnée de confusion et d'amnésie partielle. Malgré la similitude externe de l'ensemble des symptômes, l'évolution de ces deux affections diffère considérablement. La catatonie onirique est une psychose aiguë avec un développement dynamique et une évolution favorable. La catatonie lucide, au contraire, est le signe de variantes malignes de non-rémission de la schizophrénie.
Le syndrome hébéphrénique présente des similitudes significatives avec la catatonie. La prédominance des troubles du mouvement avec manque de motivation et insensé des actions est également caractéristique de l'hébéphrénie. Le nom même du syndrome indique le caractère infantile du comportement des patients.
Parlant d'autres syndromes accompagnés d'agitation, on peut noter que l'agitation psychomotrice est l'une des composantes communes de nombreux syndromes psychopathologiques.
L'agitation maniaque diffère de l'agitation catatonique par la détermination de ses actions. Les expressions faciales expriment la joie, les patients s'efforcent de communiquer, ils parlent beaucoup et activement. Avec une excitation prononcée, l'accélération de la pensée conduit au fait que tout ce que dit le patient n'est pas compréhensible, mais que son discours n'est jamais stéréotypé.
INSTITUT MÉDICAL D'ÉTAT DE GRODNO
DÉPARTEMENT DE NEUROLOGIE
CONFÉRENCE
Sujet: SYNDROMES DE TROUBLES DU MOUVEMENT.
PARALYSE PÉRIPHÉRIQUE ET CENTRALE.
Objectif d'apprentissage
. Considérez l'organisation des mouvements dans le processus d'évolution du système nerveux, l'anatomie, la physiologie et le diagnostic topique des troubles du mouvement.
1
Contenu de la conférence
(2).
1. Evolution du système nerveux, définition et types de troubles moteurs. 2. Troubles du mouvement périphérique. 3. Syndromes de troubles du mouvement centraux. 4. Diagnostic différentiel de la paralysie.
Grodno, 1997
Mouvement- l'une des principales manifestations de la vie, tant chez la créature la plus primitive que chez un organisme hautement organisé qu'est l'homme. Pour comprendre les fonctions motrices complexes d'une personne, il est nécessaire de rappeler brièvement les étapes de développement par lesquelles le système nerveux est passé au cours du processus d'évolution des formes les plus simples à la forme la plus différenciée chez l'homme.
Une créature primitive manque de différenciation en un appareil récepteur - percevant l'irritation et un appareil effecteur - réagissant. Avec l'apparition d'une cellule ganglionnaire, il devient possible de transmettre des informations de l'organe récepteur à la cellule musculaire. Au stade initial du développement du système nerveux central, l'indépendance de l'appareil nerveux continue d'exister dans ses segments individuels, chacun se rapportant principalement à un métamère spécifique du corps. La cellule motrice située ventralement, qui se développe ensuite en cellule de corne antérieure, est initialement en communication uniquement avec l'appareil périphérique centripète, récepteur et effecteur terminal du même segment.
L'étape suivante du développement est l'émergence de connexions intersegmentaires entre la cellule motrice de la corne antérieure et l'appareil récepteur des segments non seulement adjacents mais également distants de la moelle épinière, ce qui conduit à son tour à une complication de la fonction motrice. Avec le développement ultérieur du cerveau, des voies sont ajoutées qui servent à réguler la fonction des cellules motrices de la corne antérieure des parties supérieures du système nerveux. Ainsi, l'organe de la vision a une influence régulatrice sur la cellule motrice de la corne antérieure à travers le tractus tecto-spinalis, l'organe de l'équilibre à travers le tractus vestibulo-spinalis, le cervelet - à travers le tractus rubro-spinalis et les formations sous-corticales - à travers le tractus réticulo-spinal. Ainsi, la cellule de la corne antérieure est influencée par un certain nombre de systèmes importants pour le mouvement et le tonus musculaire, reliés d'une part à tous les muscles, et d'autre part, par l'intermédiaire du tubercule optique et de la substance réticulaire, à tous les appareils récepteurs.
Au cours du développement phylogénétique ultérieur, la voie la plus importante apparaît - le tractus cortico-spinalis pyramidal, qui prend principalement sa source dans le gyrus central antérieur du cortex cérébral et, contrairement aux voies énumérées ci-dessus qui contribuent à la mise en œuvre de mouvements de masse importants, conduit des impulsions vers les cellules des cornes antérieures pour les mouvements volontaires les plus différenciés.
Par conséquent, la cellule de la corne antérieure est comme un bassin dans lequel se jettent de nombreuses irritations, mais à partir duquel un seul flux d'impulsions s'écoule vers le muscle - c'est le chemin moteur final. Les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière du tronc cérébral correspondent aux cellules des noyaux des nerfs crâniens moteurs.
Il devient évident que ces troubles du mouvement sont fondamentalement différents selon que la voie motrice finale ou l'une des voies qui la régulent est affectée.
Troubles du mouvement peut être divisé en les types suivants :
paralysie due à des lésions des motoneurones bulbaires ou spinaux ;
paralysie due à des lésions des neurones corticospinaux, corticobulbaires ou descendants de la tige (sous-corticospinaux);
troubles de la coordination (ataxie) dus à des lésions des fibres afférentes et efférentes du système cérébelleux ;
troubles du mouvement et de la position du corps dus à des lésions du système extrapyramidal ;
apraxie ou troubles non paralytiques des mouvements dirigés vers un but dus à des lésions de certaines zones du cerveau.
Définitions des troubles du mouvement.
Dans la pratique médicale quotidienne, la terminologie suivante est utilisée pour caractériser les troubles du mouvement :
paralysie (plégie) - absence totale de mouvements actifs due à l'interruption d'une ou plusieurs voies motrices allant du cerveau à la fibre musculaire ;
parésie - limitation des mouvements actifs en raison d'une diminution de la force musculaire.
Troubles du mouvement périphérique.
La paralysie des motoneurones périphériques est causée par un blocage physiologique ou une destruction des cellules de la corne antérieure ou de leurs axones dans les racines et les nerfs antérieurs. Les principaux signes cliniques d’atteinte des motoneurones périphériques sont :
hypo-aréflexie - perte des réflexes tendineux ;
hypo-atonie - léthargie et perte de tonus des muscles affectés ;
atrophie dégénérative, musculaire (qualitative et quantitative), 70 à 80 % de la masse musculaire totale ;
les groupes musculaires et les muscles individuels sont touchés ;
le réflexe plantaire, s'il est évoqué, est du type normal, en flexion ;
fasciculations, l'électromyographie montre une diminution du nombre d'unités motrices, une fibrillation.
Syndromes de lésions des cornes antérieures. Ils se caractérisent par la présence de troubles moteurs périphériques sans troubles sensoriels. On observe une paralysie des muscles innervés par différents nerfs. La distribution asymétrique de la paralysie est particulièrement typique. Avec un processus pathologique inachevé, des fibrillations avec des modifications correspondantes de l'EMG sont possibles. Les dommages aux cellules de la corne antérieure affectent rarement toute la longueur de la moelle épinière. Habituellement, le processus est limité à l'un ou l'autre domaine, souvent caractéristique de formes individuelles de la maladie.
Le syndrome de lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière est le plus répandu en clinique polio, l'une des maladies graves et déjà courantes de l'enfance. Nous parlons d'une infection virale aiguë dont l'agent causal a une affinité importante pour les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière et les noyaux moteurs du tronc. Après une période infectieuse générale aiguë relativement courte, une paralysie périphérique se développe, qui est d'abord plus répandue, puis concentrée dans des segments limités, où les changements destructeurs dans les cellules des cornes antérieures sont particulièrement forts.
Le processus est caractérisé par une localisation dispersée à différents niveaux. Souvent, elle est limitée à un côté et affecte certains muscles appartenant au même segment spinal. Les extrémités distales des membres sont moins fréquemment touchées. Beaucoup plus souvent, la paralysie est localisée dans les sections proximales : sur les bras - dans le muscle deltoïde, dans les muscles des épaules, sur les jambes - dans les quadriceps, dans les muscles de la ceinture pelvienne. Avec la polio, non seulement les muscles s'atrophient, mais la croissance des os du membre affecté correspondant est également altérée. Caractérisée par une aréflexie persistante, selon les segments atteints.
Les dommages aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière localisés dans la région cervicale sont caractéristiques d'une autre infection neurovirale - encéphalite à tiques printemps-été. La maladie survient au printemps et en été et se développe de manière aiguë 10 à 15 jours après la piqûre de tique. Dans le contexte des symptômes infectieux généraux de la maladie, on peut déjà noter dans les premiers jours l'apparition d'une paralysie, initialement répandue, impliquant les bras et la ceinture scapulaire, puis généralement limitée aux muscles du cou, de la ceinture scapulaire et des bras proximaux. L'atrophie se développe tôt, souvent accompagnée de contractions fibrillaires. La paralysie des muscles des jambes et du tronc est rare.
Le syndrome de la corne antérieure est le principal signe clinique Amyotrophie spinale de Werdnig-Hoffmann . La maladie appartient au groupe héréditaire. Les premiers symptômes apparaissent dans la seconde moitié de la vie. La parésie flasque est d'abord localisée au niveau des jambes, puis s'étend rapidement aux muscles du tronc et des bras. Le tonus musculaire et les réflexes tendineux s’estompent. Les fasciculations et la fibrillation de la langue avec développement d'une paralysie bulbaire sont typiques. Résultat fatal vers 14-15 ans.
Le syndrome de lésion de la corne antérieure fait partie du tableau d'une maladie qui ne se limite pas au neurone périphérique, mais s'étend également au motoneurone central - le tractus pyramidal. Un tableau clinique se dessine la sclérose latérale amyotrophique , caractérisée par une amyotrophie et des symptômes pyramidaux suivis du développement d'une paralysie bulbaire.
Dans certains cas, le syndrome de la corne antérieure fait partie du tableau clinique de maladies telles que syringomyélie, tumeur intramédullaire de la moelle épinière.
Syndromes de lésions des racines antérieures. Les maladies des racines antérieures sont caractérisées par une paralysie atrophique, difficile à distinguer de la paralysie causée par des lésions des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière. Il faut surtout noter que les atrophies purement radiculaires ne s'accompagnent jamais de contractions fibrillaires. Dans ce cas, des contractions musculaires fasciculaires plus grossières peuvent être observées. Étant donné que les racines antérieures sont généralement affectées par une maladie des membranes ou des vertèbres de la moelle épinière, ainsi que par le syndrome des racines antérieures, les symptômes des racines postérieures, de la colonne vertébrale et de la moelle épinière sont presque toujours présents.
Syndromes de lésions du plexus. Les racines antérieures et postérieures de la moelle épinière, réunies au niveau du foramen intervertébral, forment le nerf spinal qui, à la sortie de la colonne vertébrale, se divise en branches antérieure et postérieure. Les branches postérieures des nerfs spinaux vont vers la peau et les muscles du cou et du dos. Les branches antérieures, anastomosées entre elles, forment des plexus dans les régions cervicale et lombo-sacrée.
Le syndrome du plexus cervical (C1-C4) est caractérisé par une paralysie des muscles cervicaux profonds associée à une paralysie ou à des symptômes d'irritation du nerf phrénique. Se produit avec des tumeurs, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, des processus purulents et autres dans la région des vertèbres cervicales supérieures, un cancer du poumon, des anévrismes de l'aorte et de l'artère sous-clavière. Les syndromes du plexus brachial se manifestent par une combinaison de paralysies de muscles individuels appartenant à différents nerfs. Lorsque l’ensemble du plexus brachial est touché en raison d’une luxation de l’épaule ou d’une fracture de la clavicule, d’une blessure par balle ou d’un traumatisme à la naissance, tous les muscles, aussi bien la ceinture scapulaire que le membre supérieur, sont touchés.
Selon la division topographique du plexus en deux parties, on distingue cliniquement deux formes principales de paralysie du plexus brachial supérieur (Erb-Duchenne) Et inférieur (Dezherina-Klumpke ). Le type supérieur de paralysie du plexus se développe lorsqu'une zone spécifique au-dessus de la clavicule est endommagée sur un doigt latéral au muscle sternocléidomastial (point d'Erb), où les 5e et 6e nerfs cervicaux se rejoignent pour former un plexus. Dans ce cas, lever et enlever le bras et plier le coude sont impossibles. Avec la paralysie inférieure, qui survient beaucoup moins fréquemment que la paralysie supérieure, les petits muscles de la main et certains muscles de la surface palmaire de l'avant-bras en souffrent.
Le syndrome du plexus lombo-sacré se manifeste par des symptômes de lésions des nerfs fémoral et sciatique. Les facteurs étiologiques sont les tumeurs et les fractures pelviennes, les abcès et les ganglions rétropéritonéaux hypertrophiés.
Syndromes de troubles du mouvement centraux.
La paralysie centrale est due à des lésions des neurones corticospinaux, corticobulbaires et sous-corticospinaux. Le tractus corticospinal provient des cellules de Betz géantes et petites du gyrus central antérieur, la zone prémotrice des gyrus frontaux supérieurs et postcentrals et représente la seule connexion directe entre le cerveau et la moelle épinière. Les fibres des noyaux des nerfs crâniens sont séparées au niveau du mésencéphale, où elles traversent la ligne médiane et sont dirigées du côté opposé aux noyaux correspondants dans le tronc cérébral. Le croisement du tractus corticospinal se produit à la frontière de la moelle oblongate et de la moelle épinière. Les deux tiers du chemin pyramidal se croisent. Par la suite, les fibres sont dirigées vers les cellules motrices des cornes antérieures de la moelle épinière. La paralysie centrale survient lorsque le cortex cérébral, la substance blanche sous-corticale, la capsule interne, le tronc cérébral ou la moelle épinière est touchée et se caractérise par les signes cliniques généraux suivants :
augmentation du tonus musculaire selon le type de spasticité (phénomène « jackknife ») ;
hyperréflexie des réflexes profonds et aréflexie des réflexes superficiels ;
atrophie musculaire quantitative modérée (due à l'inactivité) ;
symptômes pathologiques de type extenseur (Babinsky) et flexion (Rossolimo);
renforcement des réflexes protecteurs;
la présence de syncinésie pathologique (mouvements amicaux);
Perte bilatérale de la fonction corticobulbaire. voies (du cortex aux noyaux des nerfs crâniens) donne le tableau d'une paralysie pseudobulbaire avec troubles de la mastication, de la déglutition et de la dysarthrie (troubles de la parole dus à une paralysie des muscles impliqués dans l'articulation). En même temps, le visage est ammimmique, la bouche est entrouverte et de la salive en sort. Contrairement à la paralysie bulbaire, les muscles de la mastication et les muscles de la langue ne sont pas atrophiques et il n'y a pas de contractions fibrillaires. Tous les réflexes tendineux du visage sont augmentés. Les rires et les pleurs violents sont caractéristiques. La paralysie pseudobulbaire est causée par des lésions hémisphériques bilatérales, se développant souvent à des moments différents. La combinaison d'une paralysie pseudobulbaire et d'une tétraplégie peut survenir lorsque la base du pont est touchée.
Les dommages au neurone central de la voie motrice surviennent dans de nombreuses maladies du cerveau et de la moelle épinière, en particulier dans divers types de pathologies vasculaires (accident vasculaire cérébral), de sclérose en plaques, de sclérose latérale amyotrophique, de traumatismes, de tumeurs, d'abcès et d'encéphalite.
Diagnostic différentiel de la paralysie.
Lors du diagnostic de paralysie, la localisation et la répartition de la faiblesse musculaire doivent être prises en compte. La présence ou l’absence d’atrophie musculaire du membre parétique peut constituer un indice diagnostique.
Monoplégie. Il ne faut pas oublier qu'une immobilité prolongée d'un membre peut conduire à son atrophie. Cependant, dans ce cas, l'atrophie n'atteint généralement pas le même degré de gravité que celui des maladies conduisant à une dénervation musculaire. Les réflexes tendineux ne changent pas. L'excitabilité électrique et l'EMG diffèrent peu de la norme.
La cause la plus fréquente de monoplégie sans diminution de la masse musculaire est une lésion du cortex cérébral. Lorsque le tractus corticospinal est endommagé au niveau de la capsule, du tronc et de la moelle épinière, le syndrome de monoplégie survient rarement, car les fibres allant aux membres supérieurs et inférieurs dans ces sections sont situées de manière compacte. La cause la plus fréquente de monoplégie est une lésion des vaisseaux du cortex cérébral. De plus, certaines blessures, tumeurs et abcès peuvent provoquer des symptômes similaires. La faiblesse d'un membre, en particulier du membre inférieur, peut se développer avec la sclérose en plaques et les tumeurs de la colonne vertébrale, en particulier aux premiers stades de la maladie.
La paralysie, accompagnée d'une atrophie musculaire, est caractéristique d'un processus pathologique au niveau de la moelle épinière, des racines ou des nerfs périphériques. Le niveau de dommage peut être déterminé par la nature de la répartition de la faiblesse musculaire, ainsi que par l'utilisation de méthodes de diagnostic paracliniques supplémentaires (TDM, RMN et autres). Une monoplégie brachiale atrophique peut survenir en cas de lésion du plexus brachial, de poliomyélite, de syringomyélie et de sclérose latérale amyotrophique. La monoplégie fémorale est plus fréquente et peut être causée par des lésions de la moelle épinière thoracique et lombaire dues à un traumatisme, une tumeur, une myélite ou une sclérose en plaques. Une paralysie unilatérale des membres inférieurs peut résulter d'une compression du plexus lombo-sacré par une tumeur rétropéritonéale.
Hémiplégie. Le plus souvent, la paralysie chez l'homme se traduit par l'apparition d'une faiblesse unilatérale des membres supérieurs et inférieurs et de la moitié du visage. La localisation de la lésion est généralement déterminée par les manifestations neurologiques correspondantes. Parmi les causes de l'hémiplégie, les lésions des vaisseaux cérébraux et du tronc cérébral (accident vasculaire cérébral) prédominent. Les causes moins importantes comprennent les traumatismes (contusion cérébrale, hématomes épiduraux et sous-duraux, tumeur cérébrale, abcès, encéphalite, maladies démyélinisantes, complications après méningite).
Paraplégie. Une paralysie des deux membres inférieurs peut se développer en raison de lésions de la moelle épinière, des racines vertébrales et des nerfs périphériques. En règle générale, en cas de lésions aiguës de la moelle épinière, il se produit une paralysie de tous les muscles en dessous de ce niveau. En cas de lésions importantes de la substance blanche, des troubles sensoriels surviennent souvent en dessous du niveau de la lésion et la fonction des sphincters de la vessie et des intestins est altérée. Un bloc rachidien intermittent (blocage dynamique, augmentation des protéines ou cytose) se produit souvent. Avec un début aigu de la maladie, des difficultés surviennent parfois lors du diagnostic différentiel de la paralysie neurale, car dans tout processus aigu, un choc rachidien peut conduire à une aréflexie complète.
Les causes les plus fréquentes de paraplégie aiguë (ou tétraplégie) sont l'hématomyélie spontanée due à des malformations vasculaires de la moelle épinière, la thrombose de l'artère spinale antérieure avec infarctus, l'anévrisme disséquant de l'aorte, l'occlusion des artères spinales suivie d'un infarctus (myélomalacie), la moelle épinière. blessures et métastases tumorales.
Le développement subaigu (rarement aigu) de la paraplégie est observé dans la myélite post-vaccination et post-infectieuse, la myélite démyélinisante aiguë (maladie de Devik), la myélite nécrosante, ainsi que l'abcès péridural avec compression de la moelle épinière.
La paraplégie chronique peut se développer avec la sclérose en plaques, une tumeur de la moelle épinière, une hernie discale intervertébrale de la colonne cervicale, des processus infectieux périduraux chroniques, une paraplégie spastique familiale, une syringomyélie. La source de la paraplégie asymétrique chronique peut être un méningiome parasagittal.
Tétraplégie. Les causes possibles de la tétraplégie sont similaires à celles de la paraplégie, sauf que cette lésion médullaire est le plus souvent localisée au niveau de la moelle épinière cervicale.
Paralysie isolée. La paralysie d'un groupe musculaire isolé indique des lésions d'un ou plusieurs nerfs périphériques. Le diagnostic d'une lésion nerveuse périphérique individuelle repose sur la présence d'une faiblesse ou d'une paralysie d'un muscle ou d'un groupe de muscles et d'une détérioration ou d'une perte de sensation dans la zone d'innervation du nerf d'intérêt. La recherche EMG a une valeur diagnostique importante.
Syndromes de troubles du mouvement
Les troubles moteurs chez les nouveau-nés et les nourrissons sont fondamentalement différents de ceux des enfants plus âgés et des adultes. Les lésions cérébrales aux premiers stades de l'ontogenèse provoquent dans la plupart des cas des modifications généralisées, ce qui rend le diagnostic topique extrêmement difficile ; le plus souvent, nous ne pouvons parler que de dommages prédominants à certaines parties du cerveau.
À cette tranche d’âge, la différenciation des troubles pyramidaux et extrapyramidaux est très difficile. Les principales caractéristiques du diagnostic des troubles du mouvement au cours de la première année de vie sont le tonus musculaire et l'activité réflexe. La symptomatologie des modifications du tonus musculaire peut être différente selon l'âge de l'enfant. Cela s'applique particulièrement aux première et deuxième périodes d'âge (jusqu'à 3 mois), lorsque l'enfant souffre d'hypertension physiologique.
Les modifications du tonus musculaire se manifestent par une hypotonie musculaire, une dystonie et une hypertension. Le syndrome d'hypotonie musculaire se caractérise par une diminution de la résistance aux mouvements passifs et une augmentation de leur volume. L'activité motrice spontanée et volontaire est limitée, les réflexes tendineux peuvent être normaux, augmentés, diminués ou absents selon le niveau d'atteinte du système nerveux. L'hypotonie musculaire est l'un des syndromes les plus fréquemment détectés chez les nouveau-nés et les nourrissons. Elle peut s'exprimer dès la naissance, comme c'est le cas dans les formes congénitales de maladies neuromusculaires, l'asphyxie, les traumatismes intracrâniens et rachidiens à la naissance, les lésions du système nerveux périphérique, certains troubles métaboliques héréditaires, les syndromes chromosomiques et chez les enfants atteints de démence congénitale ou acquise précocement. . Dans le même temps, l'hypotension peut apparaître ou s'accentuer à tout âge, si les symptômes cliniques de la maladie commencent plusieurs mois après la naissance ou sont de nature progressive.
L'hypotension, exprimée dès la naissance, peut se transformer en normotension, dystonie, hypertension, ou rester un symptôme majeur tout au long de la première année de vie. La gravité des manifestations cliniques de l'hypotonie musculaire varie d'une légère diminution de la résistance aux mouvements passifs à l'atonie complète et à l'absence de mouvements actifs.
Si le syndrome d’hypotonie musculaire n’est pas clairement exprimé et n’est pas associé à d’autres troubles neurologiques, soit il n’affecte pas le développement lié à l’âge de l’enfant, soit il entraîne un retard du développement moteur, plus souvent dans la seconde moitié de la vie. Le décalage est inégal ; des fonctions motrices plus complexes sont retardées, nécessitant une activité coordonnée de nombreux groupes musculaires pour leur mise en œuvre. Ainsi, un enfant assis reste assis pendant 9 mois, mais ne peut pas s'asseoir tout seul. Ces enfants commencent à marcher plus tard et la période de marche avec soutien est retardée pendant longtemps.
L'hypotonie musculaire peut être limitée à un seul membre (parésie obstétricale du bras, parésie traumatique de la jambe). Dans ces cas, le retard sera partiel.
Un syndrome prononcé d'hypotonie musculaire a un impact significatif sur le retard du développement moteur. Ainsi, la motricité sous forme congénitale d'amyotrophie spinale Werdnig-Hoffmann chez un enfant de 9 à 10 mois peut correspondre à l'âge de 2 à 3 mois. Un développement moteur retardé, à son tour, devient la cause de particularités dans la formation des fonctions mentales. Par exemple, l’incapacité de saisir volontairement un objet conduit à un sous-développement de la coordination visuo-motrice et de l’activité manipulatrice. L'hypotonie musculaire étant souvent associée à d'autres troubles neurologiques (convulsions, hydrocéphalie, parésie des nerfs crâniens, etc.), ces derniers peuvent modifier la nature du retard de développement déterminé par l'hypotonie en tant que telle. Il convient également de noter que la qualité du syndrome d'hypotonie lui-même et son impact sur le retard de développement varieront en fonction de la maladie. En cas de convulsions, de démence congénitale ou acquise précocement, ce n'est pas tant l'hypotension qu'un retard du développement mental qui est à l'origine d'un retard du développement moteur.
Le syndrome des troubles du mouvement chez les enfants de la première année de vie peut s'accompagner d'une dystonie musculaire (une condition dans laquelle l'hypotension musculaire alterne avec l'hypertension). Au repos, ces enfants présentent une hypotonie musculaire générale lors des mouvements passifs. Lorsque vous essayez d'effectuer activement un mouvement, avec des réactions émotionnelles positives ou négatives, le tonus musculaire augmente fortement et les réflexes toniques pathologiques deviennent prononcés. De telles conditions sont appelées « attaques dystoniques ». Le plus souvent, la dystonie musculaire est observée chez les enfants ayant souffert d'une maladie hémolytique suite à une incompatibilité Rh ou ABO. Le syndrome de dystonie musculaire sévère rend presque impossible pour un enfant de développer des réflexes de redressement du tronc et des réactions d'équilibre en raison du tonus musculaire en constante évolution. Le syndrome de dystonie musculaire transitoire légère n'a pas d'effet significatif sur le développement moteur lié à l'âge de l'enfant.
Le syndrome d'hypertension musculaire se caractérise par une augmentation de la résistance aux mouvements passifs, une limitation de l'activité motrice spontanée et volontaire, une augmentation des réflexes tendineux, une expansion de leur zone et du clonus du pied. Une augmentation du tonus musculaire peut prévaloir dans les groupes musculaires fléchisseurs ou extenseurs, dans les muscles adducteurs des cuisses, ce qui se traduit par une certaine spécificité du tableau clinique, mais ne constitue qu'un critère relatif de diagnostic topique chez le jeune enfant. En raison du caractère incomplet des processus de myélinisation, les symptômes de Babinsky, Oppenheim, Gordon, etc. ne peuvent pas toujours être considérés comme pathologiques. Normalement, ils sont exprimés de manière vague, ne sont pas constants et s'affaiblissent à mesure que l'enfant se développe, mais avec une augmentation du tonus musculaire, ils deviennent brillants et n'ont pas tendance à s'estomper.
La gravité du syndrome d'hypertension musculaire peut varier d'une légère augmentation de la résistance aux mouvements passifs à une raideur complète (posture de rigidité décérébrée), lorsque tout mouvement est pratiquement impossible. Dans ces cas, même les relaxants musculaires ne sont pas capables de provoquer une relaxation musculaire, encore moins des mouvements passifs. Si le syndrome d'hypertension musculaire est légèrement exprimé et n'est pas associé à des réflexes toniques pathologiques et à d'autres troubles neurologiques, son influence sur le développement des fonctions statiques et locomotrices peut se manifester par leur léger retard à différents stades de la première année de vie. En fonction des groupes musculaires dont le tonus est le plus élevé, la différenciation et la consolidation finale de certaines capacités motrices seront retardées. Ainsi, avec une augmentation du tonus musculaire des mains, on note un retard dans le développement de la direction des mains vers un objet, de la saisie d'un jouet, de la manipulation d'objets, etc. Le développement de la capacité de préhension des mains est particulièrement altéré. Outre le fait que l'enfant commence à ramasser le jouet plus tard, il conserve longtemps une prise ulnaire, ou une prise avec toute la main. La prise des doigts (prise en pince) se développe lentement et nécessite parfois une stimulation supplémentaire. Le développement de la fonction protectrice des mains peut être retardé, ce qui entraîne un retard des réactions d'équilibre en position couchée, assise, debout et lors de la marche.
Avec une augmentation du tonus musculaire des jambes, la formation de la réaction de soutien des jambes et de la position debout indépendante est retardée. Les enfants hésitent à se tenir debout, préfèrent ramper et se tiennent sur la pointe des pieds lorsqu'ils sont soutenus.
Les troubles cérébelleux chez les enfants de la première année de vie peuvent être la conséquence d'un sous-développement du cervelet, de dommages résultant d'une asphyxie et d'un traumatisme à la naissance et, dans de rares cas, d'une dégénérescence héréditaire. Ils se caractérisent par une diminution du tonus musculaire, une altération de la coordination lors des mouvements des bras et un trouble des réactions d'équilibre lorsqu'on tente de maîtriser les compétences en position assise, debout, debout et en marchant. Les symptômes cérébelleux eux-mêmes - tremblement intentionnel, perte de coordination, ataxie - ne peuvent être identifiés qu'après le développement de l'activité motrice volontaire de l'enfant. Les troubles de l'ordination peuvent être suspectés en observant comment un enfant atteint un jouet, l'attrape, le porte à sa bouche, s'assoit, se tient debout, marche.
Les nourrissons ayant une mauvaise coordination font de nombreux mouvements inutiles lorsqu'ils tentent d'attraper un jouet ; cela devient particulièrement prononcé en position assise. Les compétences en position assise indépendante se développent tardivement, vers 10 à 11 mois. Parfois, même à cet âge, il est difficile pour les enfants de maintenir l'équilibre ; ils le perdent lorsqu'ils essaient de se tourner sur le côté ou de ramasser un objet. En raison de la peur de tomber, l'enfant ne manipule pas longtemps les objets à deux mains ; Il commence à marcher au bout d'un an et tombe souvent. Certains enfants présentant des troubles de l’équilibre préfèrent ramper alors qu’ils devraient déjà marcher seuls. Plus rarement, avec le syndrome cérébelleux chez les enfants de la première année de vie, un nystagmus horizontal et des troubles de la parole peuvent être observés comme signe précoce de dysarthrie cérébelleuse. La présence d'un nystagmus et l'association fréquente du syndrome cérébelleux avec d'autres troubles de l'innervation crânienne peuvent conférer une certaine spécificité au retard de développement sous la forme d'un retard plus prononcé dans la fonction de fixation et de suivi du regard, de coordination visuo-motrice et de perturbations de l'espace. orientation. Les troubles dysarthriques affectent particulièrement le développement des compétences expressives du langage.
La forme la plus courante de troubles moteurs chez les enfants de la première année de vie est le syndrome de paralysie cérébrale (PC). Les manifestations cliniques de ce syndrome dépendent de la sévérité du tonus musculaire, dont une augmentation à des degrés divers est observée dans toute forme de paralysie cérébrale. Dans certains cas, un tonus musculaire élevé prévaut chez un enfant dès la naissance. Cependant, l'hypertension musculaire se développe le plus souvent après les stades d'hypotension et de dystonie. Chez ces enfants, après la naissance, le tonus musculaire est faible, les mouvements spontanés sont médiocres et les réflexes inconditionnés sont supprimés. À la fin du deuxième mois de vie, lorsque l'enfant est en position couchée et essaie de garder la tête droite, le stade dystonique apparaît. L'enfant devient périodiquement agité, son tonus musculaire augmente, ses bras sont étendus avec rotation interne des épaules, ses avant-bras et ses mains sont en pronation, ses doigts sont serrés en poings ; les jambes sont étendues, en adduction et souvent croisées. Les crises dystoniques durent quelques secondes, se répètent tout au long de la journée et peuvent être déclenchées par des stimuli externes (frapper fort, un autre enfant pleure).
Les troubles du mouvement liés à la paralysie cérébrale sont causés par le fait que des lésions du cerveau immature perturbent la séquence des étapes de sa maturation. Les centres d'intégration supérieurs n'ont pas d'effet inhibiteur sur les mécanismes réflexes primitifs du tronc cérébral. La réduction des réflexes inconditionnés est retardée et les réflexes pathologiques toniques cervicaux et labyrinthiques sont libérés. Associés à une augmentation du tonus musculaire, ils empêchent le développement constant des réactions de redressement et d'équilibre, qui sont à la base du développement des fonctions statiques et locomotrices chez l'enfant de la première année de vie (tenir la tête, saisir un jouet, s'asseoir, debout, marchant).
Pour comprendre les caractéristiques des troubles du développement psychomoteur chez les enfants atteints de paralysie cérébrale, il est nécessaire de prendre en compte l'influence des réflexes toniques sur la formation de l'activité motrice volontaire, ainsi que sur la parole et les fonctions mentales.
Réflexe labyrinthique tonique. Les enfants présentant un réflexe labyrinthique tonique prononcé en position couchée ne peuvent pas incliner la tête, tendre les bras vers l'avant pour les amener à la bouche, saisir un objet, puis le saisir, se relever et s'asseoir. Ils n'ont pas les conditions préalables au développement de la fixation et du libre suivi d'un objet dans toutes les directions, le réflexe optique de redressement de la tête ne se développe pas et les mouvements de la tête ne peuvent pas suivre librement les mouvements des yeux. Le développement de la coordination œil-main est altéré. Ces enfants ont du mal à se tourner du dos sur le côté puis sur le ventre. Dans les cas graves, même à la fin de la première année de vie, le retournement du dos vers le ventre s'effectue uniquement avec un « bloc », c'est-à-dire qu'il n'y a pas de torsion entre le bassin et la partie supérieure du corps. Si un enfant ne peut pas incliner la tête en décubitus dorsal ou se retourner sur le ventre en cas de torsion, il n'a pas les conditions préalables au développement de la fonction assise. La sévérité du réflexe tonique labyrinthique dépend directement du degré d'augmentation du tonus musculaire.
Lorsque le réflexe tonique labyrinthique s'exprime en position couchée en raison d'une augmentation du tonus fléchisseur, la tête et le cou sont pliés, les épaules sont poussées vers l'avant et vers le bas, les bras pliés dans toutes les articulations sont sous la poitrine, les mains sont serrées dans poings, le bassin est relevé. Dans cette position, l'enfant ne peut pas lever la tête, la tourner sur les côtés, libérer ses bras sous la poitrine et s'appuyer dessus pour soutenir le haut du corps, plier les jambes et s'agenouiller. Il est difficile de se tourner du ventre vers le dos pour s'asseoir. Un dos progressivement courbé conduit au développement d'une cyphose dans la colonne thoracique. Cette position empêche le développement des réflexes de redressement en chaîne en position couchée et l’acquisition par l’enfant d’une position verticale, et exclut également la possibilité de développement sensori-moteur et de réactions vocales.
L'influence du réflexe tonique labyrinthique dépend dans une certaine mesure du type initial de spasticité. Dans certains cas, la spasticité des extenseurs est si forte qu’elle peut s’exprimer en position couchée. Par conséquent, les enfants couchés sur le ventre, au lieu de se pencher, redressent la tête, la rejettent en arrière et soulèvent le haut de leur torse. Malgré la position d'extension de la tête, le tonus musculaire des fléchisseurs des bras reste élevé, les bras ne soutiennent pas le corps et l'enfant tombe sur le dos.
Le réflexe tonique cervical asymétrique (ASTR) est l'un des réflexes les plus prononcés dans la paralysie cérébrale. La gravité de l’ASTR dépend du degré d’augmentation du tonus musculaire des bras. En cas de graves lésions des mains, le réflexe apparaît presque simultanément avec la rotation de la tête sur le côté. Si les bras ne sont que légèrement touchés, comme c'est le cas dans le cas d'une diplégie spastique légère, l'ASTD survient par intermittence et nécessite une période de latence plus longue pour apparaître. L'ASTR est plus prononcée en position couchée, bien qu'elle puisse également être observée en position assise.
L'ASTR, associé au réflexe tonique labyrinthique, empêche la préhension d'un jouet et le développement de la coordination œil-main. L'enfant ne peut pas avancer ses bras pour rapprocher ses mains de la ligne médiane et, par conséquent, tenir à deux mains l'objet qu'il regarde. Un enfant ne peut pas porter à sa bouche ou à ses yeux un jouet placé dans sa main, car lorsqu'il essaie de plier la main, sa tête tourne dans la direction opposée. En raison de l’extension du bras, de nombreux enfants sont incapables de sucer leurs doigts comme le font la plupart des enfants en bonne santé. L'ASTR est dans la plupart des cas plus prononcée du côté droit, c'est pourquoi de nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale préfèrent utiliser leur main gauche. Avec un ASTD prononcé, la tête et les yeux de l'enfant sont souvent fixés dans une direction, il lui est donc difficile de suivre un objet du côté opposé ; en conséquence, le syndrome d'agnosie spatiale unilatérale se développe et un torticolis spastique se forme. scoliose de la colonne vertébrale.
Associé au réflexe tonique labyrinthique, l'ASTR rend difficile la rotation sur le côté et sur le ventre. Lorsqu'un enfant tourne la tête sur le côté, l'ASTR qui en résulte empêche le corps de bouger avec la tête et l'enfant ne peut pas libérer son bras du dessous du corps. La difficulté de tourner d'un côté empêche l'enfant de développer la capacité de transférer le centre de gravité d'une main à l'autre lors de l'avancement du corps, ce qui est nécessaire au développement du ramper réciproque.
L'ASTR perturbe l'équilibre en position assise, car la répartition du tonus musculaire d'un côté (augmentée majoritairement au niveau des extenseurs) est opposée à sa répartition de l'autre (augmentée majoritairement au niveau des fléchisseurs). L'enfant perd l'équilibre et tombe sur le côté et en arrière. Pour éviter de tomber en avant, l'enfant doit incliner la tête et le torse. L'effet de l'ASTP sur la jambe « occipitale » peut éventuellement conduire à une subluxation de l'articulation de la hanche due à une combinaison de flexion, de rotation interne et d'adduction de la hanche.
Réflexe tonique cervical symétrique. Si le réflexe tonique cervical symétrique est sévère, un enfant présentant un tonus fléchisseur accru des bras et du corps, placé sur ses genoux, ne pourra pas redresser ses bras et s'appuyer sur eux pour supporter le poids de son corps. Dans cette position, la tête s'incline, les épaules se rétractent, les bras sont en abduction, pliés au niveau des articulations des coudes et les mains sont serrées en poings. En raison de l'influence du réflexe tonique cervical symétrique en position couchée, le tonus musculaire de l'enfant dans les extenseurs des jambes augmente fortement, de sorte qu'il est difficile de les plier au niveau des articulations de la hanche et du genou et de le mettre à genoux. Cette position peut être éliminée en soulevant passivement la tête de l'enfant en lui saisissant le menton.
Si le réflexe tonique cervical symétrique est sévère, il est difficile pour l'enfant de garder le contrôle de sa tête et, par conséquent, de rester en position assise. Relever la tête en position assise augmente le tonus des extenseurs des bras et l'enfant retombe ; baisser la tête augmente le tonus de flexion des bras et l'enfant tombe en avant. L'influence isolée des réflexes toniques cervicaux symétriques sur le tonus musculaire est rarement identifiable, car dans la plupart des cas ils sont associés à l'ASTR.
Outre les réflexes toniques cervicaux et labyrinthiques, une réaction de soutien positive et des mouvements amicaux (syncinésie) jouent un rôle important dans la pathogenèse des troubles moteurs chez les enfants atteints de paralysie cérébrale.
Réaction positive de soutien. L'influence d'une réaction de soutien positive sur les mouvements se manifeste par une augmentation du tonus des extenseurs des jambes lorsque les jambes entrent en contact avec le support. Étant donné que les enfants atteints de paralysie cérébrale touchent toujours la pointe de leurs pieds en premier lorsqu'ils se tiennent debout ou marchent, cette réponse est constamment soutenue et stimulée. Toutes les articulations des jambes sont fixes. Les membres rigides peuvent supporter le poids corporel de l’enfant, mais ils compliquent considérablement le développement des réactions d’équilibre, qui nécessitent une mobilité articulaire et une régulation fine de l’état statique des muscles en constante évolution réciproque.
Réactions amicales (syncinésie). L'effet de la synkinésie sur l'activité motrice d'un enfant est d'augmenter le tonus musculaire dans diverses parties du corps avec une tentative active de vaincre la résistance des muscles spastiques de n'importe quel membre (c'est-à-dire, effectuer des mouvements tels que saisir un jouet, étendre un bras, prendre une marche, etc. ). Ainsi, si un enfant atteint d'hémiparésie serre fermement un ballon avec sa main saine, le tonus musculaire peut augmenter du côté parétique. Essayer de redresser un bras spastique peut entraîner une augmentation du tonus des extenseurs de la jambe homolatérale. Une forte flexion de la jambe affectée chez un enfant atteint d'hemplégie provoque des réactions amicales dans le bras affecté, qui se traduisent par une flexion accrue des articulations et des doigts du coude et du poignet. Un mouvement intense d'une jambe chez un patient atteint de double hémiplégie peut augmenter la spasticité dans tout le corps. L'apparition de réactions amicales empêche le développement de mouvements ciblés et est l'une des raisons de la formation de contractures. Dans la paralysie cérébrale, la synkinésie se manifeste le plus souvent au niveau des muscles buccaux (en essayant d'attraper un jouet, l'enfant ouvre grand la bouche). Au cours de l'activité motrice volontaire, toutes les réactions réflexes toniques agissent simultanément, se combinant les unes avec les autres, il est donc difficile de les identifier isolément, bien que dans chaque cas individuel la prédominance de l'un ou l'autre réflexe tonique puisse être notée. Leur degré de gravité dépend de l'état du tonus musculaire. Si le tonus musculaire est fortement augmenté et que la spasticité des extenseurs prédomine, les réflexes toniques sont prononcés. Dans la double hémiplégie, lorsque les bras et les jambes sont également touchés, ou que les bras sont plus touchés que les jambes, les réflexes toniques sont prononcés, observés simultanément et n'ont pas tendance à s'inhiber. Ils sont moins prononcés et constants dans la diplégie spastique et la forme hémiparétique de paralysie cérébrale. Dans la diplégie spastique, lorsque les bras sont relativement intacts, le développement des mouvements est principalement entravé par une réaction de soutien positive.
Chez les enfants atteints d'une maladie hémolytique du nouveau-né, des réflexes toniques apparaissent soudainement, entraînant une augmentation du tonus musculaire - une crise dystonique. Dans la forme hyperkinétique de paralysie cérébrale, le développement de la motricité volontaire ainsi que les mécanismes indiqués sont difficiles en raison de la présence de mouvements involontaires et violents - l'hyperkinésie. Il convient toutefois de noter que chez les enfants de la première année de vie, l'hyperkinésie est légèrement exprimée. Ils deviennent plus visibles au cours de la deuxième année de vie. Dans la forme atonique-astatique de paralysie cérébrale, les réactions d'équilibre, la coordination et les fonctions statiques souffrent davantage. Les réflexes toniques ne peuvent être observés qu'occasionnellement.
Les réflexes tendineux et périostés dans la paralysie cérébrale sont élevés, mais en raison de l'hypertension musculaire, ils sont souvent difficiles à évoquer.
La pathologie motrice associée à un déficit sensoriel entraîne également des troubles de la parole et du développement mental [Mastyukova E. M., 1973, 1975]. Les réflexes toniques influencent le tonus musculaire de l'appareil articulatoire. Le réflexe tonique labyrinthique contribue à augmenter le tonus musculaire à la racine de la langue, ce qui rend difficile la formation de réactions vocales volontaires. Avec un ASTR prononcé, le tonus des muscles articulatoires augmente de manière asymétrique, davantage du côté des « membres occipitaux ». La position de la langue dans la cavité buccale est également souvent asymétrique, ce qui interfère avec la prononciation des sons. La sévérité du réflexe tonique cervical symétrique crée des conditions défavorables à la respiration, à l'ouverture volontaire de la bouche et au mouvement vers l'avant de la langue. Ce réflexe provoque une augmentation de la tonicité de l'arrière de la langue ; le bout de la langue est fixe, mal défini et souvent en forme de bateau.
Les troubles de l'appareil articulatoire compliquent la formation de l'activité vocale et l'aspect prononciation sonore de la parole. Le cri chez ces enfants est silencieux, légèrement modulé, souvent avec une teinte nasale ou sous la forme de sanglots séparés que l'enfant produit au moment de l'inspiration. Un trouble de l'activité réflexe des muscles articulatoires est à l'origine de l'apparition tardive des bourdonnements, des babillages et des premiers mots. Le bourdonnement et le babillage sont caractérisés par une fragmentation, une faible activité vocale et des complexes sonores médiocres. Dans les cas graves, les véritables bourdonnements et babillages prolongés peuvent être absents.
Au cours de la seconde moitié de l'année, lorsque des réactions combinées main-bouche se développent activement, une syncinésie buccale peut apparaître - ouverture involontaire de la bouche lors du mouvement des mains. Au même moment, l’enfant ouvre très grand la bouche et un sourire forcé apparaît. La synkinésie buccale et l'expression excessive du réflexe de succion inconditionné empêchent également le développement de l'activité volontaire des muscles faciaux et articulatoires.
Ainsi, les troubles de la parole chez les jeunes enfants atteints de paralysie cérébrale se manifestent par un retard dans la formation de la parole motrice associé à diverses formes de dysarthrie (pseudobulbaire, cérébelleuse, extrapyramidale). La gravité des troubles de la parole dépend du moment des lésions cérébrales au cours de l'ontogenèse et de la localisation prédominante du processus pathologique. Les troubles mentaux liés à la paralysie cérébrale sont causés à la fois par des lésions cérébrales primaires et par un retard secondaire de son développement résultant d'un sous-développement de la parole motrice et des fonctions sensorielles. La parésie des nerfs oculomoteurs, le retard dans la formation des fonctions statiques et locomotrices contribuent à la limitation des champs visuels, ce qui appauvrit le processus de perception du monde environnant et conduit à un manque d'attention volontaire, de perception spatiale et de processus cognitifs. Le développement mental normal d'un enfant est facilité par des activités qui aboutissent à l'accumulation de connaissances sur l'environnement et à la formation d'une fonction généralisatrice du cerveau. La parésie et la paralysie limitent la manipulation des objets et rendent difficile leur perception au toucher. En combinaison avec le sous-développement de la coordination visuo-motrice, le manque d'actions objectives entrave la formation d'une perception objective et d'une activité cognitive. Les troubles de la parole jouent également un rôle important dans la perturbation de l’activité cognitive, ce qui complique le développement du contact avec autrui.
Le manque d'expérience pratique peut être l'une des raisons des troubles des fonctions corticales supérieures à un âge avancé, en particulier l'immaturité des concepts spatiaux. La violation des liens de communication avec les autres, l'impossibilité d'activités ludiques à part entière et la négligence pédagogique contribuent également à un retard de développement mental. L'hypertension musculaire, les réflexes toniques, les troubles de la parole et les troubles mentaux liés à la paralysie cérébrale peuvent s'exprimer à des degrés divers. Dans les cas graves, l'hypertension musculaire se développe dans les premiers mois de la vie et, associée aux réflexes toniques, contribue à la formation de diverses postures pathologiques. À mesure que l’enfant se développe, le retard du développement psychomoteur lié à l’âge s’accentue.
Dans les cas modérés et légers, les symptômes neurologiques et le retard du développement des capacités psychomotrices liées à l'âge ne sont pas aussi prononcés. L'enfant développe progressivement de précieux réflexes symétriques. Les capacités motrices, malgré leur développement tardif et leur infériorité, permettent encore à l'enfant de s'adapter à son défaut, surtout si les mains sont facilement touchées. Ces enfants développent le contrôle de la tête, la fonction de préhension d'un objet, la coordination œil-main et la rotation du torse. Il est un peu plus difficile et prend plus de temps pour les enfants de maîtriser les compétences nécessaires pour s'asseoir, se tenir debout et marcher de manière autonome tout en gardant l'équilibre. L'éventail des troubles moteurs, de la parole et mentaux chez les enfants de la première année de vie atteints de paralysie cérébrale peut varier considérablement. Elle peut concerner à la fois tous les systèmes fonctionnels qui constituent le noyau de la paralysie cérébrale, ainsi que ses éléments individuels. Le syndrome de paralysie cérébrale est généralement associé à d'autres syndromes neurologiques : atteinte des nerfs crâniens, dysfonctionnements hypertensifs-hydrocéphaliques, cérébrasthéniques, convulsifs, autonomes-viscéraux.
