एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग) तंत्रिका तंत्र की एक काफी दुर्लभ विकृति है जिसमें एक व्यक्ति में मांसपेशियों में कमजोरी और शोष विकसित होता है, जो अनिवार्य रूप से बढ़ता है और मृत्यु की ओर ले जाता है। आप पहले से ही रोग के विकास के कारणों और तंत्र के बारे में जान चुके हैं, आइए अब एएलएस के लक्षणों, निदान और उपचार के तरीकों के बारे में बात करते हैं।

पैरों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगी स्वतंत्र रूप से चलने में असमर्थ हो जाता है।

जिसका पता लगाने के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँचारकोट रोग हो सकता है, आपको समझना चाहिए कि केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स क्या हैं।

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन कॉर्टेक्स में स्थित होता है प्रमस्तिष्क गोलार्ध. यदि यह प्रभावित होता है, तो मांसपेशियों में कमजोरी (पैरेसिस) बढ़ जाती है मांसपेशी टोन, सजगता तेज हो जाती है, जिसे जांच के दौरान एक न्यूरोलॉजिकल हथौड़े से जांचा जाता है, पैथोलॉजिकल लक्षण दिखाई देते हैं (कुछ जलन के लिए अंगों की विशिष्ट प्रतिक्रिया, उदाहरण के लिए, पैर के बाहरी किनारे पर स्ट्रोक से जलन होने पर पहली उंगली का विस्तार, आदि) .

परिधीय मोटर न्यूरॉन मस्तिष्क स्टेम और पर स्थित है विभिन्न स्तर मेरुदंड(सरवाइकल, थोरैसिक, लुंबोसैक्रल), यानी। केंद्रीय के नीचे. इस मोटर न्यूरॉन के अध:पतन के साथ, मांसपेशियों में कमजोरी भी विकसित होती है, लेकिन इसके साथ-साथ सजगता में कमी, मांसपेशियों की टोन में कमी और कमी भी होती है। पैथोलॉजिकल लक्षणऔर इस मोटर न्यूरॉन द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के शोष का विकास।

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन आवेगों को परिधीय तक पहुंचाता है, जो आवेगों को मांसपेशियों तक पहुंचाता है, और इसके जवाब में मांसपेशी सिकुड़ती है। एएलएस के मामले में, कुछ स्तर पर आवेग का संचरण अवरुद्ध हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में, केंद्रीय और परिधीय दोनों मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित हो सकते हैं, और विभिन्न संयोजनों में और पर अलग - अलग स्तर(उदाहरण के लिए, केंद्रीय मोटर न्यूरॉन और परिधीय का अध: पतन होता है ग्रीवा स्तरया रोग की शुरुआत में लुंबोसैक्रल स्तर पर केवल परिधीय)। यही निर्धारित करता है कि मरीज में क्या लक्षण होंगे।

ALS के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• लुंबोसैक्रल;
• गर्भाशय ग्रीवा वक्षीय;
• बल्बर: मस्तिष्क स्टेम में एक परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के साथ;
• उच्च: केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के साथ।

यह वर्गीकरण रोग की शुरुआत में किसी भी न्यूरॉन्स को नुकसान के प्रमुख संकेतों को निर्धारित करने पर आधारित है। जैसे-जैसे रोग का अस्तित्व बना रहता है, यह अपना महत्व खो देता है, क्योंकि विभिन्न स्तरों पर अधिक से अधिक मोटर न्यूरॉन्स रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। लेकिन ऐसा विभाजन निदान स्थापित करने (क्या यह एएलएस है?) और जीवन का पूर्वानुमान (रोगी के कितने समय तक जीवित रहने की उम्मीद है) निर्धारित करने में भूमिका निभाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के किसी भी रूप के सामान्य लक्षण हैं:

• विशुद्ध रूप से मोटर विकार;
• संवेदी विकारों की अनुपस्थिति;
• पेशाब और शौच के अंगों के विकारों की अनुपस्थिति;
• पूर्ण गतिहीनता तक नई मांसपेशियों के कब्जे के साथ रोग की लगातार प्रगति;
• शरीर के प्रभावित भागों में समय-समय पर दर्दनाक ऐंठन की उपस्थिति, उन्हें ऐंठन कहा जाता है।

लम्बोसैक्रल रूप

रोग के इस रूप के साथ, दो विकल्प संभव हैं:

• रोग केवल लुंबोसैक्रल रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान से शुरू होता है। इस मामले में, रोगी के एक पैर में मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है, फिर यह दूसरे पैर में दिखाई देती है, टेंडन रिफ्लेक्सिस (घुटने, एच्लीस) कम हो जाते हैं, पैरों में मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, शोष धीरे-धीरे बनता है (यह पैरों में वजन कम होने जैसा दिखता है, जैसे यदि "सूख रहा है")। उसी समय, पैरों में आकर्षण देखा जाता है - एक छोटे आयाम (मांसपेशियों की "तरंगें", मांसपेशियां "चलती") के साथ अनैच्छिक मांसपेशियों का हिलना। फिर हाथ की मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, उनकी सजगता भी कम हो जाती है और शोष बनता है। यह प्रक्रिया आगे बढ़ती है - मोटर न्यूरॉन्स का बल्बर समूह शामिल होता है। इससे निगलने में कठिनाई, धुंधला और अस्पष्ट भाषण, नाक से आवाज का स्वर और जीभ का पतला होना जैसे लक्षण प्रकट होते हैं। खाते समय दम घुटने लगता है और शिथिलता आने लगती है नीचला जबड़ा, चबाने में समस्याएँ प्रकट होती हैं। जुबां पर भी हैं आकर्षण;
• रोग की शुरुआत में, पैरों में गति प्रदान करने वाले केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति होने के लक्षण प्रकट होते हैं। इस मामले में, पैरों में कमजोरी बढ़ी हुई सजगता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और मांसपेशी शोष के साथ जुड़ जाती है। बबिन्स्की, गॉर्डन, शेफ़र, ज़ुकोवस्की आदि के पैर के रोग संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं, फिर हाथों में भी इसी तरह के परिवर्तन होते हैं। फिर मस्तिष्क के मोटर न्यूरॉन्स भी शामिल होते हैं। बोलने में गड़बड़ी, निगलने, चबाने और जीभ में झटके आने लगते हैं। हिंसक हँसी और रोना शामिल हो जाते हैं।

सर्विकोथोरेसिक रूप

दो तरह से भी कर सकते हैं डेब्यू:

• केवल परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान - पैरेसिस, शोष और आकर्षण दिखाई देते हैं, एक हाथ में स्वर कम हो जाता है। कुछ महीनों के बाद दूसरे हाथ में भी वही लक्षण दिखाई देने लगते हैं। हाथ "बंदर के पंजे" जैसा दिखने लगते हैं। इसी समय, निचले छोरों में शोष के बिना बढ़ी हुई सजगता और पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण पाए जाते हैं। धीरे-धीरे, पैरों में मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है, और मस्तिष्क का बल्बर हिस्सा इस प्रक्रिया में शामिल होता है। और फिर धुंधला भाषण, निगलने में समस्याएं, पैरेसिस और जीभ का आकर्षण दिखाई देता है। गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी सिर के झुकने से प्रकट होती है;
• केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति। भुजाओं में एक साथ शोष और हाथ के पैथोलॉजिकल संकेतों के साथ बढ़ी हुई सजगता होती है, पैरों में शोष की अनुपस्थिति में बढ़ी हुई सजगता, कम ताकत और पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण होते हैं। बाद में, बल्बर क्षेत्र प्रभावित होता है।

मानव स्वास्थ्य और जीवन के लिए दुर्लभ और बेहद खतरनाक बीमारियों में से एक एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है। यह तंत्रिका तंत्र की एक विकृति है जिसमें रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स, साथ ही कॉर्टेक्स और मस्तिष्क स्टेम में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। रोग हो गया है चिरकालिक प्रकृतिऔर निरंतर प्रगति की विशेषता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बहुत आम नहीं है: प्रति 100,000 लोगों पर बीमारी के लगभग 4-6 मामले दर्ज किए जाते हैं।

सामान्य विचलन डेटा

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) तंत्रिका तंत्र के कामकाज में एक विकार है जो लगातार प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी को भड़काता है जो मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति की स्थिति में होता है। इस विकृति विज्ञान के कई अन्य नाम हैं, उदाहरण के लिए, लू गेहरिग रोग, जिसका नाम विश्व चैंपियन बेसबॉल खिलाड़ी के नाम पर रखा गया है जो इस विकार से पीड़ित था। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का दूसरा नाम चारकोट रोग है। यह फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट के नाम से जुड़ा है, जिन्होंने 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की कमजोरी का वर्णन किया था।

अंततः, ICD-10 के अनुसार ALS को मोटर न्यूरॉन रोग के रूप में जाना जाता है।

कभी-कभी, इसका वर्णन करते समय रोग संबंधी स्थिति, शब्द "पार्श्व" को "पार्श्व" विशेषण द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है। रोग के नाम में इस विशेषण का समावेश इस तथ्य के कारण है कि रीढ़ की हड्डी के पार्श्व प्रक्षेपण में स्थित न्यूरॉन्स परिवर्तन के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।

मांसपेशियों के कमजोर होने और शोष से जुड़े पैथोलॉजिकल परिवर्तन न्यूरॉन्स के विनाश के कारण होते हैं जो मस्तिष्क से मांसपेशियों तक संकेतों को प्रसारित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं। इस बीमारी से केंद्रीय और परिधीय दोनों मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित हो सकते हैं। उनमें से पहला सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित है। जब यह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है, जबकि स्वर बढ़ता है और सजगता मजबूत हो जाती है। परिधीय मोटर न्यूरॉन मस्तिष्क तंत्र और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न स्तरों पर पाया जाता है। यदि इसमें पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं, तो मांसपेशियों की कमजोरी का विकास देखा जाता है, लेकिन साथ ही मांसपेशियों की टोन के साथ-साथ मांसपेशियों की शोष के विकास के साथ-साथ सजगता भी कम हो जाती है।

मोटर न्यूरॉन्स में से किसी एक (या दोनों एक साथ) के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, इससे मांसपेशियों तक आवेगों का संचरण अवरुद्ध हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों की बर्बादी को बढ़ाने में प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप, क्रोनिक कोर्स, रोगी की पूर्ण गतिहीनता और बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य होता है।

पर इस पलदुनिया भर में लगभग 70,000 लोग एएलएस से पीड़ित हैं। आमतौर पर यह विकृति 40-50 वर्ष की आयु के बाद प्रकट होती है। नैदानिक ​​आंकड़ों के अनुसार, आमतौर पर निदान के बाद 5 वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है। हालाँकि, प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग 50 वर्षों से इस बीमारी के साथ जी रहे हैं।

सभी रोगियों में से केवल 7% ही 60 महीने से अधिक जीवित रहते हैं।

यह स्थापित किया गया है कि पुरुष महिलाओं की तुलना में चारकोट रोग से अधिक पीड़ित होते हैं। हाल ही में, वैज्ञानिकों ने सुझाव दिया है कि पैथोलॉजी के सबसे अधिक मामले लोगों में दर्ज किए जाते हैं उच्च बुद्धिऔर एथलीट जिन्होंने अपने पूरे जीवन में ऐसा नहीं किया है गंभीर समस्याएंस्वास्थ्य के साथ.

रोग प्रक्रिया के विकास के कारण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के बारे में चिकित्सा को बहुत पहले ही जानकारी नहीं हुई थी, और इस बीमारी का मुख्य कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हालाँकि, शोधकर्ता इस बात से सहमत हैं कि यह तंत्रिका तंत्र की मोटर कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल अघुलनशील प्रोटीन के संचय पर आधारित है। यही उनकी मृत्यु का कारण बनता है।

एक सिद्धांत है जिसके अनुसार विकास की अग्रणी भूमिका है अपरिवर्तनीय परिवर्तनयह एक विशेष एंजाइम के गुणों में परिवर्तन से संबंधित है, जिसका कार्य शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन रेडिकल्स द्वारा विनाश से बचाना है। इस एंजाइम को सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 कहा जाता है। ऐसे परिवर्तन जुड़े हुए हैं जीन उत्परिवर्तन, जो 25% मामलों में विरासत में मिला हुआ होता है। यही वह तथ्य है जो एएलएस की आनुवंशिक प्रकृति के बारे में परिकल्पना को निर्धारित करता है।

यह संभव है कि मोटर न्यूरॉन्स का विनाश अन्य संरचनाओं में उत्परिवर्तन से जुड़ा हो, उदाहरण के लिए, संरचनाएं जो तंत्रिका कोशिका को उसका आकार देती हैं और इसकी रूपरेखा प्रदान करती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रकृति का वर्णन करते समय, इसके विकास के निम्नलिखित कारणों का उल्लेख किया गया है:

1. जीन उत्परिवर्तन जो विरासत में मिले हैं;
2. ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, जिसमें शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं पर प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है;
3. शरीर असामान्य प्रोटीन का उत्पादन करता है जो जमा होता है और मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु का कारण बनता है;

कार्यक्रम के मेजबान "स्वस्थ रहें!" आपको एक लाइलाज बीमारी के बारे में और बताएंगे:

1. शरीर में ग्लूटामिक एसिड का संचय, जो तब होता है जब शरीर में जैव रासायनिक प्रक्रियाएं बाधित होती हैं और न्यूरॉन्स में कैल्शियम के प्रवेश को बढ़ावा देती हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, बड़ी संख्या में मुक्त कण बनते हैं जो मोटर न्यूरॉन्स को नष्ट कर देते हैं;
2. तंत्रिका कोशिकाओं को वायरल क्षति;
3. सीसा और कृषि कीटनाशकों का शरीर पर नकारात्मक प्रभाव।

डॉक्टरों में निम्नलिखित जोखिम कारक शामिल हैं:

• किसी व्यक्ति की व्यावसायिक गतिविधि जिसमें सीसा या नशा पैदा करने वाले अन्य पदार्थों का संपर्क शामिल है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तन;
• धूम्रपान (अनुभवी धूम्रपान करने वालों को विशेष जोखिम होता है);
• पुरुष लिंग।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस नहीं है स्पर्शसंचारी बिमारियों, वे किसी अन्य व्यक्ति से संक्रमित नहीं हो सकते।

रोग के मुख्य रूप

मोटर न्यूरॉन रोग को तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान की गंभीरता के आधार पर प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। उनमें से प्रत्येक की अभिव्यक्तियाँ मूल रूप से समान हैं, लेकिन जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया विकसित होती है, अंतर अधिक स्पष्ट हो जाता है।

न्यूरोलॉजी में, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. दरअसल एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस। यह नाम मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स को एक साथ होने वाली क्षति को दर्शाता है। इस बीमारी की विशेषता सामान्य कमजोरी, अंगों में बढ़ी हुई थकान की भावना है, जो चलने या किसी वस्तु को हाथ में पकड़ने की कोशिश करने पर और तेज हो जाती है। समान निदान वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2 से 5 वर्ष तक होती है;
2. प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात. इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में हाइपोग्लोसल और ग्लोसोफैरिंजियल नसों की भागीदारी है, जो निगलने की प्रक्रिया के साथ-साथ भाषण को भी बाधित करती है। प्रगतिशील बल्बर पाल्सी वाले मरीज़ कितने समय तक जीवित रहते हैं, इस सवाल का जवाब देते हुए, विशेषज्ञ ध्यान देते हैं कि यह अवधि छोटी है: छह महीने से 3 साल तक;

फोटो प्रगतिशील बल्बर पाल्सी को दर्शाता है

1. प्राथमिक पार्श्व काठिन्य. यह विकृति विज्ञान का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है जिसमें केवल मस्तिष्क के मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। यह निचले छोरों में कमजोरी की भावना में व्यक्त होता है, कभी-कभी अजीब हाथों की गतिविधियों या बोलने में समस्याओं के रूप में प्रकट होता है। यह स्थिति जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करती है, लेकिन बीमारी के प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस से एएलएस में परिवर्तित होने का जोखिम हमेशा बना रहता है;
2. प्रगतिशील पेशी शोष. इस मामले में, रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान होता है और उनकी धीरे-धीरे मृत्यु हो जाती है। मांसपेशियां तेजी से कमजोर हो जाती हैं और उनका आयतन कम हो जाता है, जिससे मोटर क्षमता प्रभावित होती है। औसत जीवन प्रत्याशा 5 से 10 वर्ष तक है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रगति जटिलताओं का कारण बनती है जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है। इनमें शामिल होना चाहिए:

• श्वास संबंधी विकार. प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी अंततः सांस लेने की प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों के पक्षाघात की ओर ले जाती है। यही वह जटिलता है जिसके कारण अधिकांश मामलों में मृत्यु हो जाती है;
• खाने में कठिनाई. यदि एएलएस पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में निगलने की प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की भागीदारी के साथ होता है, तो आकांक्षा का खतरा होता है, जिससे निमोनिया हो सकता है, साथ ही कुपोषण और निर्जलीकरण भी हो सकता है;
• बौद्धिक हानि (याददाश्त की समस्या, निर्णय लेने की क्षमता)। डिमेंशिया बहुत ही कम विकसित होता है.

यह बीमारी अंगों को नुकसान पहुंचाने से शुरू होती है, जो बाद में शरीर के बाकी हिस्सों में फैल जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण हैं:

1. मांसपेशियों में ऐंठन;
2. मरोड़ते ऊपरी छोर, जीभ, कंधे;
3. निचले अंगों, पैर या टखने में कमजोरी महसूस होना;

प्रिय पाठकों, रोग के मुख्य कारणों और लक्षणों के बारे में नीचे दिया गया वीडियो देखें:

1. निचले छोर के अगले पैर या पंजों को उठाने में कठिनाई;
2. वाणी विकार;
3. निगलने में कठिनाई।

जैसे-जैसे एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस बढ़ता है, मरीज को मांसपेशियों में अकड़न महसूस होती है, जो उनके स्वर में वृद्धि और उन्हें आराम करने की कोशिश करने में कठिनाई से जुड़ी होती है। असंतुलन, सहज हंसी या रोना, जीभ की सीमित गति और आवाज में बदलाव जैसे लक्षण भी दिखाई देते हैं।

अधिक जानकारी के लिए देर के चरणयह रोग सांस लेने में रुकावट, अवसाद और स्वतंत्र रूप से चलने में असमर्थता का कारण बनता है।

निदानात्मक उपाय

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निदान के लिए बड़ी संख्या में विशिष्ट उपायों की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, रोगी की जांच और साक्षात्कार एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है जो निम्नलिखित जानकारी में रुचि रखता है:

• सजगता की तीव्रता;
• समन्वय की स्थिति;
• दृष्टि और स्पर्श की कार्यक्षमता;
• मांसपेशियों की टोन और मांसपेशियों की ताकत की स्थिति।

अन्य विधियाँ जो आपको सही निदान करने की अनुमति देती हैं उनमें शामिल हैं:

1. दूसरों का खंडन करने के लिए रक्त परीक्षण संभावित कारण, जिसने असामान्य लक्षणों की उपस्थिति को उकसाया;
2. एमआरआई, जो कल्पना करता है तंत्रिका ऊतकऔर उसकी स्थिति के बारे में पर्याप्त जानकारी प्राप्त करें। तकनीक कार्बनिक घावों की उपस्थिति की भी पुष्टि करती है या उसे बाहर कर देती है;

काठ पंचर करने की प्रक्रिया में पंचर लगाना शामिल है मकड़ी कारीढ़ की हड्डी 3 और 4, या 2 और 3 के बीच लुंबर वर्टेब्रामस्तिष्कमेरु द्रव एकत्र करने के लिए

1. रीढ़ की हड्डी में छेद . मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच हमें रोगी में मल्टीपल स्केलेरोसिस की संभावना को बाहर करने की अनुमति देती है;
2. इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी। इस प्रक्रिया का उपयोग करके, हम मापते हैं विद्युत क्षमताएँमांसपेशियों में, और तंत्रिका तंतुओं और मांसपेशियों के साथ आवेगों की चालकता की भी जांच करें;
3. मांसपेशी बायोप्सी. खंड संग्रह मांसपेशियों का ऊतकमांसपेशियों की बीमारी का संदेह होने पर यह किया जाता है।

सूचीबद्ध विधियों के अतिरिक्त, इसे क्रियान्वित करना अनिवार्य है क्रमानुसार रोग का निदान. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर, सर्वाइकल मायलोपैथी, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम और डायबिटिक एमियोट्रॉफी जैसी विकृति से अलग किया जाना चाहिए।

क्या एएलएस का कोई इलाज है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के उपचार का उद्देश्य रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करना है, क्योंकि होने वाले परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं। बीमारी ठीक नहीं हो सकती.

रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए वर्तमान में अनुशंसित मुख्य और एकमात्र दवा रिलुज़ोल या रिलुटेक है। यह मुख्य है सक्रिय पदार्थन्यूरॉन्स को और अधिक क्षति होने से रोकता है, इस प्रकार रोग की प्रगति को धीमा कर देता है।

अन्य दवाओं का उपयोग केवल प्रचलित लक्षणों से राहत पाने के लिए किया जाता है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को ख़राब करते हैं। इनमें शामिल होना चाहिए:

• जीवाणुरोधी दवाएं (संक्रमण के मामले में);
• अवसादरोधी और नींद की गोलियाँ, गंभीर अवसाद और नींद संबंधी विकारों के लिए आवश्यक;
• एनाबॉलिक स्टेरॉयड, जो मांसपेशियों को बढ़ाते हैं;

मांसपेशियों को आराम देने वालों की विभिन्न प्रकार की क्रिया

• लार की तीव्रता को कम करने का साधन;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, जो दर्द की तीव्रता को कम कर सकती हैं;
• ऐंठन से राहत के लिए मांसपेशियों को आराम देने वाले।

एएलएस से पीड़ित रोगी को ऐसे उपकरणों की आवश्यकता होती है जो उसे चलने-फिरने में मदद करें (व्हीलचेयर, वॉकर, बिस्तर)। विभिन्न कार्य, विशेष रूप से, एक लिफ्ट से सुसज्जित)। रोगी को सांस लेने में सक्षम बनाने के लिए, एक विशेष ऑपरेशन किया जा सकता है - ट्रेकियोस्टोमी। श्वासनली में हेरफेर के दौरान शल्य चिकित्साएक छेद बनाओ.

मरीज को पूरी देखभाल मिलनी चाहिए। बेडसोर के गठन को रोकने के उपायों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। रोगी के शरीर की तरह बिस्तर भी हमेशा सूखा और साफ होना चाहिए।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए रखरखाव चिकित्सा का एक अन्य अभिन्न अंग एक मनोवैज्ञानिक के साथ काम करना है। किसी विशेषज्ञ की सहायता की आवश्यकता न केवल रोगी को, बल्कि उसके परिवार के सदस्यों को भी होगी।

एएलएस के कारण विकलांगता के कारण, रोगी को व्हीलचेयर का उपयोग करना पड़ता है

इसके लिए पूर्वानुमान विशिष्ट रोगनिराशाजनक. रोग लगातार बढ़ता रहता है, जिससे रोगी के जीवन की गुणवत्ता लगातार खराब होती जाती है और अंततः तीव्र श्वसन विफलता और रोगी की मृत्यु हो जाती है। रोग प्रक्रिया किस रूप में होती है, इसके आधार पर रोगी 2 से 12 वर्ष तक जीवित रह सकता है। बल्बर रूप में, साथ ही यदि रोगी अंदर है पृौढ अबस्था, जीवन प्रत्याशा 1-3 वर्ष तक कम हो जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो लगातार बढ़ती रहती है और अनिवार्य रूप से रोगी की मृत्यु हो जाती है। इस घटना के कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, संभावित जोखिम कारकों के बारे में केवल धारणाएँ हैं। एएलएस का उपचार रोगी की स्थिति को कम करने और उसे सबसे आरामदायक रहने की स्थिति प्रदान करने के लिए किया जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, चारकोट रोग, लू गेहरिग रोग के अन्य नाम) तंत्रिका तंत्र की एक प्रगतिशील विकृति है, जो दुनिया भर में लगभग 350 हजार लोगों को प्रभावित करती है, जिसमें सालाना लगभग 100 हजार नए मामले सामने आते हैं। यह आम में से एक है संचलन संबंधी विकार, के लिए अग्रणी गंभीर परिणामऔर मौत. कौन से कारक रोग के विकास को प्रभावित करते हैं, और क्या जटिलताओं के विकास को रोकना संभव है?

एएलएस का निदान - यह क्या है?

लंबे समय तक, रोग का रोगजनन अज्ञात था, लेकिन कई अध्ययनों की मदद से वैज्ञानिक आवश्यक जानकारी प्राप्त करने में सक्षम थे। एएलएस में रोग प्रक्रिया के विकास का तंत्र विकार में उत्परिवर्तन है जटिल सिस्टममस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका कोशिकाओं में पाए जाने वाले प्रोटीन यौगिकों का पुनर्चक्रण होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे पुनर्जीवित होने और सामान्य रूप से कार्य करने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

एएलएस के दो रूप हैं - वंशानुगत और छिटपुट। पहले मामले में, करीबी रिश्तेदारों में एमनियोटिक लेटरल स्क्लेरोसिस या फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की उपस्थिति में, पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में विकृति विकसित होती है। अधिकांश रोगियों (90-95% मामलों) में एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस के छिटपुट रूप का निदान किया जाता है, जो अज्ञात कारकों के कारण होता है। यांत्रिक चोटों, सैन्य सेवा, तीव्र तनाव और जोखिम के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है हानिकारक पदार्थशरीर पर, लेकिन एएलएस के सटीक कारणों के बारे में बात करना अभी संभव नहीं है।

दिलचस्प:आज एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सबसे प्रसिद्ध रोगी भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग हैं - रोग प्रक्रिया तब विकसित हुई जब वह 21 वर्ष के थे। पर समय दिया गयावह 76 वर्ष के हैं और एकमात्र मांसपेशी जो वह नियंत्रित कर सकते हैं वह है उनके गाल की मांसपेशी।

एएलएस के लक्षण

एक नियम के रूप में, बीमारी का निदान वयस्कता (40 वर्ष के बाद) में किया जाता है, और बीमार होने का जोखिम लिंग, आयु, जातीय समूह या अन्य कारकों पर निर्भर नहीं करता है। कभी-कभी विकृति विज्ञान के किशोर रूप के मामले सामने आते हैं, जो युवा लोगों में देखा जाता है। एएलएस के पहले चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं, जिसके बाद रोगी को हल्की ऐंठन, सुन्नता, मरोड़ और मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव होने लगता है।

पैथोलॉजी शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकती है, लेकिन आमतौर पर (75% मामलों में) यह निचले छोरों से शुरू होती है - रोगी को कमजोरी महसूस होती है टखने संयुक्तजिससे वह चलते समय लड़खड़ाने लगता है। यदि लक्षण ऊपरी अंगों में शुरू होते हैं, तो व्यक्ति हाथों और उंगलियों में लचीलापन और ताकत खो देता है। अंग पतला हो जाता है, मांसपेशियां कमजोर होने लगती हैं और हाथ पक्षी के पंजे जैसा हो जाता है। में से एक विशेषणिक विशेषताएंएएलएस एक असममित अभिव्यक्ति है, यानी, लक्षण पहले शरीर के एक तरफ विकसित होते हैं, और कुछ समय बाद दूसरी तरफ विकसित होते हैं।

इसके अलावा, रोग बल्बर रूप में हो सकता है - भाषण तंत्र को प्रभावित करता है, जिसके बाद निगलने में कठिनाई होती है, और गंभीर लार दिखाई देती है। चबाने की क्रिया और चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार मांसपेशियां बाद में प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी चेहरे के भाव खो देता है - वह अपने गालों को फुलाने, अपने होंठों को हिलाने में असमर्थ होता है, और कभी-कभी अपने सिर को सामान्य रूप से ऊपर उठाना बंद कर देता है। धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया पूरे शरीर में फैल जाती है, पूर्ण मांसपेशी पैरेसिस और स्थिरीकरण होता है। एएलएस से पीड़ित लोगों में वस्तुतः कोई दर्द नहीं होता है, कुछ मामलों में यह रात में होता है और खराब गतिशीलता और जोड़ों की उच्च गतिशीलता से जुड़ा होता है।

मेज़। पैथोलॉजी के मुख्य रूप।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक लाइलाज प्रगतिशील बीमारी है जिसमें रोगी को क्षति का अनुभव होता है ... रोगों में ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन), सुस्ती और डिस्टल भुजाओं में कमजोरी, बल्बर विकार शामिल हैं

उपरोक्त संकेतों को औसत कहा जा सकता है, क्योंकि एएलएस वाले सभी रोगी व्यक्तिगत रूप से प्रकट होते हैं, इसलिए विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना काफी मुश्किल होता है। शुरुआती लक्षणस्वयं व्यक्ति और उसके आस-पास के लोगों दोनों के लिए अदृश्य हो सकता है - इसमें थोड़ा अनाड़ीपन, अजीबता और बोलने में कठिनाई होती है, जिसे आमतौर पर अन्य कारणों से जिम्मेदार ठहराया जाता है।

महत्वपूर्ण:एएलएस में संज्ञानात्मक कार्य व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं - मध्यम स्मृति हानि और हानि मानसिक क्षमताएंआधे मामलों में देखा गया, लेकिन इससे सामान्य स्थितिमरीज़ों की हालत और भी ख़राब हो जाती है। अपनी स्थिति के प्रति जागरूकता और मृत्यु की आशा के कारण उनमें गंभीर अवसाद विकसित हो जाता है।

निदान

पार्श्व का निदान एमियोट्रोफ़िक सिंड्रोमयह इस तथ्य से जटिल है कि यह बीमारी दुर्लभ है, इसलिए सभी डॉक्टर इसे अन्य विकृति से अलग नहीं कर सकते हैं।

यदि आपको एएलएस के विकास का संदेह है, तो रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास जाना चाहिए, और फिर प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरना चाहिए।

जैसा अतिरिक्त तरीकेनिदान में मांसपेशी बायोप्सी, काठ पंचर और अन्य अध्ययनों का उपयोग किया जा सकता है जो शरीर की स्थिति की पूरी तस्वीर प्राप्त करने और सटीक निदान करने में मदद करते हैं।

संदर्भ के लिए:आज, नई नैदानिक ​​​​विधियाँ विकसित की जा रही हैं जो प्रारंभिक अवस्था में एएलएस का पता लगाना संभव बनाती हैं - रोग और मूत्र में पी75ईसीडी प्रोटीन के स्तर में वृद्धि के बीच एक संबंध खोजा गया है, लेकिन अभी तक यह संकेतक अनुमति नहीं देता है उच्च सटीकताजज विकास.

एएलएस का उपचार

ऐसी कोई चिकित्सीय विधि नहीं है जो एएलएस को ठीक कर सके - उपचार का उद्देश्य रोगियों के जीवन को लम्बा करना और इसकी गुणवत्ता में सुधार करना है। एकमात्र वस्तु दवा, जो आपको रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने और मृत्यु में देरी करने की अनुमति देता है - दवा "रिलुटेक"। इस निदान वाले लोगों के लिए यह अनिवार्य है, लेकिन सामान्य तौर पर इसका रोगी की स्थिति पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन के लिए, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं आक्षेपरोधी, गहन के विकास के साथ दर्द सिंड्रोम- नशीले पदार्थों सहित मजबूत दर्दनाशक दवाएं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मरीजों को अक्सर भावनात्मक अस्थिरता (अचानक, अनुचित हँसी या रोना) का अनुभव होता है, साथ ही अवसाद की अभिव्यक्तियाँ भी होती हैं - डेटा को खत्म करने के लिए समान लक्षणनियुक्त किये जाते हैं मनोदैहिक औषधियाँऔर अवसादरोधी।

मांसपेशियों की स्थिति में सुधार करने के लिए और मोटर गतिविधिइसपर लागू होता है भौतिक चिकित्साऔर आर्थोपेडिक उपकरण, सहित गर्दन के कॉलर, टायर, वस्तुओं को पकड़ने के उपकरण। समय के साथ, मरीज़ स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें व्हीलचेयर, विशेष लिफ्ट और सीलिंग सिस्टम का उपयोग करना पड़ता है।

एचएएल थेरेपी. जर्मनी और जापान में क्लीनिकों में उपयोग किया जाता है। आपको रोगी की गतिशीलता में सुधार करने की अनुमति देता है। उपचार पद्धति मांसपेशी शोष को धीमा कर देती है, लेकिन मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु की दर और रोगी की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करती है। एचएएल थेरेपी में रोबोटिक सूट का उपयोग शामिल है। यह तंत्रिकाओं से संकेत लेता है और उन्हें बढ़ाता है, जिससे मांसपेशियां सिकुड़ जाती हैं। ऐसे सूट में व्यक्ति चल सकता है और सब कुछ कर सकता है। आवश्यक कार्रवाईस्वयं सेवा के लिए

जैसे-जैसे विकृति विकसित होती है, रोगियों की निगलने की क्रिया ख़राब हो जाती है, जो सामान्य भोजन सेवन में बाधा डालती है और पोषक तत्वों की कमी, थकावट और निर्जलीकरण की ओर ले जाती है। इन विकारों को रोकने के लिए, रोगियों को गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब दी जाती है या नाक के मार्ग के माध्यम से एक विशेष जांच डाली जाती है। ग्रसनी की मांसपेशियों के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, मरीज़ बात करना बंद कर देते हैं और उन्हें दूसरों के साथ संवाद करने के लिए इलेक्ट्रॉनिक संचारकों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

एएलएस के अंतिम चरण में, रोगियों की डायाफ्राम मांसपेशियां शोष हो जाती हैं, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है, रक्त में पर्याप्त हवा नहीं जाती है और सांस लेने में तकलीफ होती है। लगातार थकान, बेचैन नींद. इन चरणों में, यदि उपयुक्त संकेत हों, तो किसी व्यक्ति को मास्क से जुड़े एक विशेष उपकरण का उपयोग करके गैर-आक्रामक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आप अधिक विस्तार से जानना चाहते हैं कि यह क्या है, तो आप हमारे पोर्टल पर इसके बारे में एक लेख पढ़ सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों को खत्म करने में एक अच्छा परिणाम मालिश, अरोमाथेरेपी और एक्यूपंक्चर द्वारा प्रदान किया जाता है, जो मांसपेशियों में छूट, रक्त और लसीका परिसंचरण को बढ़ावा देता है और चिंता और अवसाद के स्तर को कम करता है।

एएलएस के उपचार की एक प्रायोगिक विधि वृद्धि हार्मोन और स्टेम कोशिकाओं का उपयोग है, लेकिन चिकित्सा के इस क्षेत्र का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके बारे में कोई बात नहीं है सकारात्मक नतीजेअभी तक नहीं।

महत्वपूर्ण:एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों की स्थिति काफी हद तक प्रियजनों की देखभाल और समर्थन पर निर्भर करती है - रोगियों को महंगे उपकरण और चौबीसों घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

एएलएस के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है - रोग से मृत्यु हो जाती है, जो आमतौर पर सांस लेने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पक्षाघात से होती है। जीवन प्रत्याशा निर्भर करती है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोगी के शरीर की बीमारियाँ और स्थितियाँ - बल्बर फॉर्म के साथ, एक व्यक्ति 1-3 साल के बाद मर जाता है, और कभी-कभी मोटर गतिविधि के नुकसान से पहले भी मृत्यु हो जाती है। औसतन, रोगी 3-5 वर्ष जीवित रह सकते हैं, 30% रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं और केवल 10-20% रोगी 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। साथ ही, दवा ऐसे मामलों को जानती है जब इस निदान वाले लोगों की स्थिति अनायास स्थिर हो गई और उनकी जीवन प्रत्याशा स्वस्थ लोगों की जीवन प्रत्याशा से भिन्न नहीं हुई।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को रोकने के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि रोग के विकास के तंत्र और कारणों का व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। जब एएलएस के पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको जल्द से जल्द एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। रोगसूचक उपचार विधियों के शीघ्र उपयोग से रोगी की जीवन प्रत्याशा को 6 से 12 वर्ष तक बढ़ाना और उसकी स्थिति को काफी हद तक कम करना संभव हो जाता है।

वीडियो - एएलएस (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस)

1869 में, फ्रांसीसी मनोचिकित्सक चार्कोट ने एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस रोग का सटीक विवरण संकलित किया।

ये कैसी बीमारी है

इस बीमारी के विकास के साथ, तंत्रिका तंत्र के मुख्य मार्ग के परिधीय और केंद्रीय न्यूरॉन्स का पतन होता है। इस मामले में, कुछ तत्वों को ग्लिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पिरामिडल फासीकुलस आमतौर पर पार्श्व स्तंभों में अधिक गंभीर रूप से प्रभावित होता है। इसलिए विशेषण - पार्श्व। परिधीय न्यूरॉन के लिए, यह पूर्वकाल सींगों के क्षेत्र में बहुत दृढ़ता से प्रभावित होता है। यही कारण है कि रोग के साथ एक और विशेषण जुड़ा होता है - एमियोट्रोफिक। इसके अलावा, नाम सटीक रूप से इनमें से एक पर जोर देता है चिकत्सीय संकेतबीमारी - मांसपेशी शोष. एएलएस सिंड्रोम एक काफी गंभीर बीमारी है। यह ध्यान देने योग्य है कि चारकोट ने बीमारी को जो नाम दिया है, वह अधिकतम रूप से इसकी सभी विशिष्ट विशेषताओं को दर्शाता है: पार्श्व स्तंभ में स्थित पिरामिडल फासीकुलस को नुकसान के लक्षण, मांसपेशी शोष के साथ संयुक्त होते हैं।

रोग के लक्षण

आज बहुत से लोग एएलएस सिंड्रोम जैसी बीमारी के साथ जीने को मजबूर हैं। इस बीमारी के लक्षण पूरी तरह से विविध हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से कोई सामान्य लक्षण नहीं है। एएलएस व्यक्तिगत रूप से विकसित होता है। प्रारंभिक चरण में, कुछ संकेत होते हैं जो इस बीमारी के विकास को निर्धारित करने में मदद करते हैं।

1. संचलन संबंधी विकार. रोगी बहुत बार लड़खड़ाना शुरू कर देता है, चीजों को गिरा देता है और कमजोर पड़ने के साथ-साथ आंशिक मांसपेशी शोष के परिणामस्वरूप गिरना शुरू कर देता है। कुछ मामलों में मुलायम कपड़ेवे बस सुन्न हो जाते हैं।
2. मांसपेशियों में ऐंठन। अधिकतर यह घटना बछड़ा क्षेत्र में होती है।
3. आकर्षण एक मामूली घटना है। इस घटना को अक्सर "रोंगटे खड़े होना" के रूप में वर्णित किया जाता है। आकर्षण आमतौर पर हथेलियों पर दिखाई देता है।
4. पैरों और भुजाओं की मांसपेशियों के ऊतकों का आंशिक रूप से ध्यान देने योग्य शोष। विशेष रूप से अक्सर, ऐसी प्रक्रियाएं कंधे की कमर के क्षेत्र में शुरू होती हैं: कॉलरबोन, स्कैपुला और कंधे।

एएलएस सिंड्रोम प्रत्येक व्यक्ति में अलग-अलग तरह से विकसित होता है। शुरुआती दौर में इस बीमारी का निदान करना बहुत मुश्किल होता है। यदि किसी व्यक्ति में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कुछ लक्षण हैं, लेकिन निदान की पुष्टि नहीं हुई है, तो रोगी पूरी तरह से अलग बीमारी से पीड़ित हो सकता है।

एएलएस के अन्य लक्षण

एएलएस सिंड्रोम की विशेषता प्रगतिशील विकास है। दूसरे शब्दों में, ऊपर सूचीबद्ध मांसपेशियों के ऊतकों का शोष और कमजोर होना केवल तेज होता है। यदि किसी व्यक्ति को बटन बांधने में कठिनाई होती है, तो समय के साथ वह ऐसा करने में बिल्कुल भी सक्षम नहीं होगा। यह बात अन्य कौशलों पर भी लागू होती है।

धीरे-धीरे रोगी चलने-फिरने की क्षमता खो देता है। सबसे पहले उसे नियमित वॉकर की आवश्यकता हो सकती है, और बाद में व्हीलचेयर की। इसके अलावा, कमजोर मांसपेशियां रोगी के सिर को वांछित स्थिति में सहारा देने में सक्षम नहीं होंगी। यह हमेशा छाती पर गिरेगा. यदि रोग पूरे शरीर की मांसपेशियों को घेर लेता है, तो व्यक्ति व्यावहारिक रूप से बिस्तर से बाहर नहीं निकल पाएगा, लंबे समय तक बैठने की स्थिति में नहीं रह पाएगा, या एक तरफ से दूसरी तरफ करवट नहीं ले पाएगा।

जहाँ तक वाणी की बात है तो यहाँ भी समस्याएँ उत्पन्न होंगी। रोगी में धीरे-धीरे एएलएस सिंड्रोम विकसित हो जाता है। इस बीमारी के लक्षण बिल्कुल अलग हो सकते हैं। प्रारंभिक चरण में, रोगी "अपनी नाक से" बोलना शुरू कर देता है। उनकी वाणी कम स्पष्ट होती जा रही है। परिणामस्वरूप, यह पूरी तरह से गायब हो सकता है। हालाँकि कई मरीज़ अपने जीवन के अंत तक बोलने की क्षमता बरकरार रखते हैं।

अन्य कठिनाइयाँ

यदि निदान हो गया है और रोग एएलएस सिंड्रोम है, तो रोगी के परिवार को बड़ी कठिनाइयों के लिए तैयार रहना चाहिए। इस तथ्य के अलावा कि एक व्यक्ति लगभग पूरी तरह से चलने की क्षमता खो देता है, उसे खाने में भी समस्या होने लगती है। कुछ मामलों में, बढ़ी हुई लार शुरू हो सकती है। यह घटना बहुत असुविधा का कारण भी बनती है और बहुत खतरनाक भी हो सकती है। आख़िरकार, भोजन करते समय रोगी बड़ी मात्रा में लार निगल सकता है। में निश्चित क्षणआंत्र पोषण की आवश्यकता हो सकती है।

धीरे-धीरे श्वसन तंत्र की कार्यप्रणाली से जुड़े विभिन्न विकार उत्पन्न हो जाते हैं। इसका कारण हो सकता है सांस की विफलता. इसी तरह की बीमारियाँकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र कई समस्याएं लाता है। मरीजों को अक्सर घुटन का अनुभव होता है। बहुत बार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोग बुरे सपने से पीड़ित होते हैं। ऐसे मामले होते हैं, जब ऑक्सीजन की कमी के कारण, रोगी को मतिभ्रम होने लगता है, साथ ही भटकाव की भावना भी होने लगती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्यों होता है?

कई चिकित्सक इस बीमारी को एक अपक्षयी प्रक्रिया के रूप में देखते हैं। हालाँकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के असली कारण अभी भी अज्ञात हैं। ऐसा कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है यह रोगएक संक्रमण है जो फ़िल्टर वायरस के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है जो लगभग 50 वर्ष की आयु में किसी व्यक्ति में विकसित होना शुरू होती है।

जहाँ तक काफी अनुभव वाले डॉक्टरों की बात है, वे हर जैविक चीज़ को फैलाना और प्रणालीगत में विभाजित करने के आदी हैं। जहां तक ​​एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का सवाल है, केवल मोटर मार्ग प्रभावित होते हैं, लेकिन संवेदी मार्ग पूरी तरह से सामान्य रहते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन के परिणामस्वरूप, प्रणालीगत घावों के पिछले विचार में कुछ संशोधन किए गए थे।

तो कोई मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के इस या उस विकृति के विकास की व्याख्या कैसे कर सकता है? जाहिर है, किसी विशेष बीमारी में, प्रणालीगतता कुछ कारकों पर निर्भर करती है।

1. विष या विषाणु की किसी निश्चित से विशेष समानता तंत्रिका गठन. और ये बिल्कुल संभव है. आख़िरकार, विषाक्त पदार्थ पूरी तरह से अलग होते हैं रासायनिक विशेषताएँ. इसके अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र इस संबंध में सजातीय से बहुत दूर है। शायद यह एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कारण है?
2. साथ ही, यह रोग कुछ क्षेत्रों में रक्त आपूर्ति की विशिष्टता के परिणामस्वरूप भी उत्पन्न हो सकता है
3. इसका कारण रीढ़ की हड्डी की नलिका में लसीका परिसंचरण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण की ख़ासियत हो सकती है।

तो, ऐसा क्यों होता है यह अभी भी अज्ञात है। और दुनियाभर के वैज्ञानिक सिर्फ अटकलें ही लगा रहे हैं.

रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करने में कुछ कठिनाइयाँ आती हैं। आख़िरकार, रोग परिवर्तनों में भिन्न होता है मस्तिष्कमेरु द्रव, एटियलजि, न्यूरोसाइफिलिटिक की उपस्थिति, सबसे अधिक बार प्यूपिलरी लक्षण। एएलएस सिंड्रोम का निदान कई कारणों से मुश्किल है।

1. यह काफी दुर्लभ बीमारी है.
2. यह बीमारी प्रत्येक व्यक्ति को अलग-अलग तरीके से प्रभावित करती है। में इस मामले में सामान्य लक्षणइतना नहीं।
3. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण हल्के हो सकते हैं, जैसे थोड़ा अस्पष्ट भाषण, हाथों में अजीबता और अनाड़ीपन। हालाँकि, ये लक्षण अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं।

हालाँकि, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि कई बीमारियाँ मोटर संरचनाओं को चयनात्मक क्षति के साथ होती हैं। एएलएस सिंड्रोम के साथ, रोगी को गर्दन में दर्द, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण, मायलोग्राम पर एक ब्लॉक और संवेदनशीलता की हानि का अनुभव हो सकता है।

यदि डॉक्टर को संदेह हो तो उसे मरीज को न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए। और इसके बाद ही नैदानिक ​​अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक हो सकता है।

एएलएस का उपचार

जैसा कि पहले ही कहा गया है, एएलएस सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। इसलिए इस बीमारी का दुनिया में अभी तक कोई इलाज नहीं है. हालाँकि, ऐसे कई उपचार हैं जो लक्षणों को खत्म कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में वे रिलुज़ोल दवा का उपयोग करते हैं। यह मंजूरी पाने वाली पहली और एकमात्र दवा है। हालाँकि, यह दवा अभी तक हमारे देश में पंजीकृत नहीं हुई है। कोई डॉक्टर आधिकारिक तौर पर इसकी अनुशंसा नहीं कर सकता। ध्यान देने योग्य बात यह है कि यह उपाय बीमारी को ठीक नहीं करता है। हालाँकि, यह ठीक यही है जो एएलएस सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है। यह दवा गोलियों में उपलब्ध है। इसे दिन में कई बार लें। उपयोग से पहले, आपको पत्रक का ध्यानपूर्वक अध्ययन करना चाहिए।

रिलुज़ोल कैसे काम करता है?

स्थानांतरण करते समय तंत्रिका प्रभावग्लूटामेट निकलता है. यह पदार्थ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक रासायनिक मध्यस्थ है। दवा "रिलुज़ोल" आपको ग्लूटामेट की मात्रा को कम करने की अनुमति देती है। शोध से पता चला है कि अति इस पदार्थ कारीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में न्यूरॉन्स को नुकसान हो सकता है।

दवा के क्लिनिकल परीक्षणों से पता चला है कि जो मरीज रिलुज़ोल लेते हैं वे दूसरों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। साथ ही, उनकी जीवन प्रत्याशा लगभग 3 महीने बढ़ गई (प्लेसीबो लेने वालों की तुलना में)।

बीमारी के खिलाफ एंटीऑक्सीडेंट

चूंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, इसलिए इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि एएलएस से पीड़ित लोग इसके प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं नकारात्मक प्रभावमुक्त कण। में हाल ही मेंनिष्पादित करना शुरू कर दिया विशेष अध्ययन, जिसका उद्देश्य एंटीऑक्सिडेंट युक्त पूरक लेने के परिणामस्वरूप शरीर पर होने वाले सभी लाभकारी प्रभावों की पहचान करना है। इस्तेमाल से पहले समान औषधियाँविशेषज्ञों से परामर्श करना आवश्यक है।

एंटीऑक्सीडेंट एक अलग वर्ग हैं पोषक तत्व, मानव शरीर को सभी प्रकार की क्षति को रोकने में मदद करता है मुक्त कण. हालाँकि, कुछ पूरक जो पहले ही पारित हो चुके हैं क्लिनिकल परीक्षणअफसोस, अपेक्षित सकारात्मक प्रभाव नहीं मिला। दुर्भाग्य से, कुछ बीमारियाँ ठीक नहीं हो सकतीं। जो तुम्हे चाहिये।

सहवर्ती चिकित्सा

सहवर्ती चिकित्सा उन लोगों के लिए जीवन को काफी आसान बना सकती है जो एएलएस सिंड्रोम से पीड़ित हैं। इस बीमारी का इलाज काफी लंबी प्रक्रिया है। इसलिए, न केवल अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना महत्वपूर्ण है, बल्कि यह भी महत्वपूर्ण है सहवर्ती लक्षण. विशेषज्ञों का मानना ​​है कि पूर्ण विश्राम आपको कम से कम अस्थायी रूप से डर को भूलने और चिंता से राहत देने की अनुमति देता है।

रोगी की मांसपेशियों को आराम देने के लिए रिफ्लेक्सोलॉजी, अरोमाथेरेपी और मालिश का उपयोग किया जा सकता है। ये प्रक्रियाएं लसीका और रक्त परिसंचरण को सामान्य करती हैं और दर्द से राहत दिलाने में भी मदद करती हैं। आख़िरकार, जब उन्हें बाहर किया जाता है, तो अंतर्जात दर्द निवारक और एंडोर्फिन उत्तेजित होते हैं। हालाँकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रत्येक विकार के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, प्रक्रियाओं का कोर्स शुरू करने से पहले, आपको विशेषज्ञों द्वारा जांच करानी चाहिए।

अंत में

आज तो बहुत सारे हैं असाध्य रोग. यह बिल्कुल एएलएस सिंड्रोम है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों की तस्वीरें बेहद चौंकाने वाली हैं। इन लोगों ने बहुत कष्ट सहे हैं, लेकिन सब कुछ होते हुए भी ये जीवित हैं। बेशक, इस बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन ऐसे कई तरीके हैं जो कुछ लक्षणों को खत्म कर सकते हैं। याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि एएलएस सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को सहायता और निरंतर पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। यदि आपके पास आवश्यक कौशल नहीं है, तो आप विशेषज्ञों और फिजियोथेरेपिस्ट से मदद ले सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: संकेत, रूप, निदान, इसके साथ कैसे रहें?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे मोटर न्यूरॉन रोग या चारकोट-कोज़ेवनिकोव, मोटर न्यूरॉन रोग भी कहा जाता है, और दुनिया भर में कुछ स्थानों पर लू गेहरिग्स रोग, जो मुख्य रूप से भाषा-भाषी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। अंग्रेजी भाषा. प्रिय रोगियों, इस संबंध में, आश्चर्यचकित या संदेह नहीं होना चाहिए अगर हमारे लेख के पाठ में उन्हें इस बहुत खराब रोग प्रक्रिया के लिए विभिन्न नाम मिलते हैं, पहले पूर्ण विकलांगता और फिर मृत्यु की ओर ले जाना।

एक नज़र में मोटर न्यूरॉन रोग क्या है?

इसका आधार भयानक रोगमस्तिष्क के तने के घाव हैं जो इस क्षेत्र में नहीं रुकते, बल्कि रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों (गर्भाशय ग्रीवा के मोटे होने का स्तर) तक फैल जाते हैं और पिरामिड पथ, जिससे कंकाल की मांसपेशियों का पतन हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल तैयारियों में, बुनिन बॉडीज नामक साइटोप्लाज्मिक समावेशन पाए जाते हैं, और संवहनी घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपक्षयी परिवर्तन, झुर्रियाँ और मृत देखे जाते हैं। तंत्रिका कोशिकाएं, जिसके स्थान पर ग्लियाल तत्व उगते हैं। यह स्पष्ट है कि यह प्रक्रिया, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम, कॉर्टेक्स, सबकोर्टेक्स, आदि) के सभी हिस्सों के अलावा, कपाल नसों (कपाल तंत्रिकाओं) के मोटर नाभिक को प्रभावित करती है। मेनिन्जेस, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की वाहिकाएँ संवहनी बिस्तर. शव परीक्षण के दौरान, रोगविज्ञानी ने नोट किया कि रोगियों में गर्भाशय ग्रीवा और काठ का मोटा होना मात्रा में काफी कम हो गया है, और धड़ पूरी तरह से क्षीण हो गया है।

यदि 20 साल पहले मरीज मुश्किल से 4 साल तक जीवित रह पाते थे, तो हमारे समय में ऐसा हो गया है बढ़ती प्रवृत्ति औसत अवधिजीवन, जो पहले से ही 5-7 वर्ष तक पहुँच जाता है. सेरेब्रल रूप में अभी भी दीर्घायु (3-4 वर्ष) नहीं है, और बल्बर रूप अधिक संभावना (5-6 वर्ष) प्रदान नहीं करता है। सच है, कुछ लोग 12 साल तक जीवित रहते हैं, लेकिन मुख्य रूप से ये सर्विकोथोरेसिक रूप वाले रोगी होते हैं। हालाँकि, इस अवधि का क्या मतलब है अगर चारकोट की बीमारी (छिटपुट रूप) बच्चों (हाई स्कूल) और किशोरावस्था को नहीं छोड़ती है, जबकि पुरुष सेक्स में मोटर न्यूरॉन रोग प्राप्त करने की अधिक "संभावना" होती है। पारिवारिक मामले वयस्कता में अधिक बार सामने आते हैं। बीमार होने का वास्तविक खतरा 40 से 60 की उम्र के बीच रहता है, लेकिन 55 के बाद पुरुष आगे नहीं बढ़ पाते और महिलाओं की तरह ही बीमार हो जाते हैं।

केंद्रों की गतिविधियों में गड़बड़ी के लिए जिम्मेदार जिम्मेदार हैं श्वसन क्रियाऔर काम हृदय प्रणालीएस।

साहित्य में आप "एएलएस सिंड्रोम" जैसी परिभाषा पा सकते हैं। इस सिंड्रोम का मोटर न्यूरॉन रोग से कोई लेना-देना नहीं है, यह पूरी तरह से अलग कारणों से होता है और अन्य बीमारियों (कुछ प्रोटीनमिया, आदि) के साथ होता है, हालांकि एएलएस सिंड्रोम के लक्षण लू गेहरिग रोग के प्रारंभिक चरण की बहुत याद दिलाते हैं, जब क्लिनिक अभी तक तेजी से विकास नहीं हुआ है। इसी कारण से आरंभिक चरणएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस () या से विभेदित है।

वीडियो: न्यूरोलॉजी शैक्षिक कार्यक्रम से एएलएस पर व्याख्यान

स्वरूप प्रमुख लक्षणों द्वारा निर्धारित होता है

रोगी में ALS की कोई सीमा नहीं होती मानव शरीर, यह आगे बढ़ता है और इस प्रकार रोगी के पूरे शरीर को प्रभावित करता है, इसलिए एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रूपों को रोग प्रक्रिया की शुरुआत और अधिक के आधार पर सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है। स्पष्ट संकेतहार. बिल्कुल सर्वाधिकएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के दौरान लक्षण, और पृथक प्रभावित क्षेत्र नहीं, हमें इसके रूपों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, जिन्हें निम्नलिखित रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है:

• सर्वाइकोथोरैसिक, जो सबसे पहले भुजाओं, कंधे के ब्लेड के क्षेत्र और पूरे कंधे की कमर से महसूस होने लगता है। किसी व्यक्ति के लिए उन गतिविधियों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल होता है जिन पर बीमारी से पहले ध्यान केंद्रित करने की भी आवश्यकता नहीं थी। शारीरिक सजगताएँ बढ़ती हैं, और पैथोलॉजिकल सजगताएँ समानांतर में उत्पन्न होती हैं। जैसे ही हाथ प्रतिक्रिया करना बंद कर देते हैं, हाथ की मांसपेशी शोष ("बंदर का पंजा") होता है, और इस क्षेत्र में रोगी गतिहीन हो जाता है। निचला भागवे भी अलग नहीं रहते और रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं;
• लम्बोसैक्रल. भुजाओं की तरह, निचले छोरों में दर्द होने लगता है, निचले छोरों की मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देने लगती है, साथ में मरोड़, अक्सर ऐंठन होती है, फिर मांसपेशी शोष होता है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (सकारात्मक बाबिन्स्की लक्षण, आदि) नैदानिक ​​​​मानदंडों में से हैं, क्योंकि वे बीमारी की शुरुआत में पहले से ही देखे जाते हैं;
• बुलबार रूप- सबसे भारी में से एक, जो केवल अंदर है दुर्लभ मामलों मेंरोगी को अपनी जीवन प्रत्याशा 4 वर्ष से अधिक बढ़ाने की अनुमति देता है। बोलने में समस्या ("नासिका") और चेहरे के भावों की अनियंत्रितता के अलावा, निगलने में कठिनाई के लक्षण भी होते हैं, जो स्वयं खाना खाने में पूर्ण असमर्थता में बदल जाता है। रोगी के पूरे शरीर को कवर करने वाली रोग प्रक्रिया पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है कार्यात्मक क्षमताएँश्वसन और हृदय प्रणाली, इसलिए इस प्रकार वाले लोग पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होने से पहले ही मर जाते हैं। ऐसे मरीज को लंबे समय तक वेंटिलेटर पर रखने का कोई मतलब नहीं है ( कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े) और आईवी और गैस्ट्रोस्टोमी के साथ फ़ीड करें, क्योंकि इस रूप में ठीक होने की आशा का प्रतिशत व्यावहारिक रूप से शून्य हो गया है;
• सेरिब्रल, जिसे उच्च कहा जाता है। यह ज्ञात है कि सब कुछ सिर से आता है, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि मस्तिष्क के रूप में, दोनों हाथ और पैर प्रभावित होते हैं और शोष होता है। इसके अलावा, ऐसे मरीज़ के लिए बिना किसी कारण के रोना या हंसना बहुत आम बात है। ये क्रियाएं, एक नियम के रूप में, उसके अनुभवों और भावनाओं से संबंधित नहीं हैं। आख़िरकार, अगर कोई मरीज़ अपनी हालत में रोता है, तो इसे समझा जा सकता है, लेकिन उसे अपनी बीमारी के बारे में मज़ाकिया महसूस होने की संभावना नहीं है, इसलिए हम कह सकते हैं कि व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना, सब कुछ अनायास होता है। गंभीरता के अनुसार मस्तिष्कीय रूपव्यावहारिक रूप से बल्बर से कमतर नहीं, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु भी हो जाती है;
• बहुपद(पॉली का मतलब बहुत होता है)। यह रूप कई तंत्रिका घावों और मांसपेशी शोष, पैरेसिस और अंगों के पक्षाघात द्वारा प्रकट होता है। कई लेखक इस पर प्रकाश नहीं डालते अलग रूप, और वास्तव में, वर्गीकरण विभिन्न देशया अलग-अलग लेखक भिन्न हो सकते हैं, जो कुछ भी गलत नहीं है, इसलिए आपको इस पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, इसके अलावा, कोई भी स्रोत सेरेब्रल और बल्बर रूपों की उपेक्षा नहीं करता है।

रोग के कारण...

इस गंभीर रोग प्रक्रिया को शुरू करने वाले कारक इतने अधिक नहीं हैं, लेकिन उम्र, लिंग और उम्र की परवाह किए बिना, एक व्यक्ति हर दिन उनमें से किसी का सामना कर सकता है। भौगोलिक स्थिति, बेशक, वंशानुगत प्रवृत्ति को छोड़कर, जो केवल आबादी के एक निश्चित हिस्से (5-10%) के लिए विशिष्ट है।

तो, मोटर न्यूरॉन रोग के कारण:

1. नशा (कोई भी, लेकिन विशेष रूप से पदार्थों के साथ)। रसायन उद्योग, कहाँ मुख्य भूमिकाधातुओं के प्रभाव में आवंटित: एल्यूमीनियम, सीसा, पारा और मैंगनीज);
2. मानव शरीर में विभिन्न विषाणुओं की गतिविधि के कारण होने वाले संक्रामक रोग। यहां, एक विशेष स्थान अब तक अज्ञात न्यूरोट्रोपिक वायरस के कारण होने वाले धीमे संक्रमण का है;
3. विद्युत चोटें;
4. विटामिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस);
5. गर्भावस्था मोटर न्यूरॉन रोग को ट्रिगर कर सकती है;
6. घातक नवोप्लाज्म (विशेषकर फेफड़ों का कैंसर);
7. ऑपरेशन (पेट के हिस्से को हटाना);
8. आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित प्रवृत्ति (मोटर न्यूरॉन रोग के पारिवारिक मामले)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का अपराधी गुणसूत्र 21 पर स्थित एक उत्परिवर्तित जीन है, जो मुख्य रूप से वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के अनुसार प्रसारित होता है, हालांकि कुछ मामलों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव वैरिएंट भी होता है, हालांकि कुछ हद तक;
9. अस्पष्ट कारण.

...और इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण मुख्य रूप से बाजुओं के परिधीय और केंद्रीय पैरेसिस की उपस्थिति से होते हैं, जैसा कि निम्नलिखित संकेतों से संकेत मिलता है:

• पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि की प्रवृत्ति दिखाई देने लगती है;
• हाथों और स्कैपुलर क्षेत्र की मांसपेशियों का शोष;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस का उद्भव ( ऊपरी लक्षणरोसोलिमो, जो हाथ की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, सकारात्मक बाबिन्स्की लक्षण, आदि को संदर्भित करता है);
• पैर का क्लोनस, अकिलिस और घुटने की सजगता में वृद्धि;
• कंधे की कमर की मांसपेशियों की तंतुमय फड़कन की उपस्थिति, और, इसके अलावा, होंठ और जीभ की मांसपेशियां, जिन्हें आसानी से देखा जा सकता है यदि आप न्यूरोलॉजिस्ट के हथौड़े से प्रभावित क्षेत्र की मांसपेशियों को मारते हैं;
• गठन बल्बर पक्षाघात, जो घुटन, डिसरथ्रिया, स्वर बैठना, झुके हुए जबड़े (निश्चित रूप से निचला), अत्यधिक लार से प्रकट होता है;
• मोटर न्यूरॉन रोग से, मानव मानस व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होता है, लेकिन यह संभावना नहीं है कि ऐसी गंभीर विकृति किसी भी तरह से मूड को प्रभावित नहीं करेगी और भावनात्मक पृष्ठभूमि को प्रभावित नहीं करेगी। एक नियम के रूप में, रोगियों में समान स्थितियाँगहरे अवसाद में पड़ जाते हैं, क्योंकि उन्हें अपनी बीमारी के बारे में पहले से ही कुछ पता होता है और स्थिति बहुत कुछ बता देती है;

यह स्पष्ट है कि इस प्रक्रिया में पूरे शरीर को शामिल करते हुए, चारकोट की बीमारी समृद्ध और विविध लक्षण देती है, जिसे, हालांकि, सिंड्रोम द्वारा संक्षेप में दर्शाया जा सकता है:

1. हाथ और पैरों का ढीला और स्पास्टिक पक्षाघात;
2. निम्नलिखित की उपस्थिति के साथ मांसपेशी शोष:
   ए) रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की जलन के कारण होने वाली तंतुमय फड़कन, जिससे कुछ (व्यक्तिगत) मांसपेशी फाइबर की उत्तेजना होती है;
   बी) फेशियल ट्विचिंग, मांसपेशियों के पूरे बंडल के आंदोलन के कारण और जड़ों की जलन से उत्पन्न होती है;
3. बुलबार सिंड्रोम.

मुख्य निदान मानदंड रिफ्लेक्सिस और ईएनएमजी हैं

निदान के लिए, यह मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल स्थिति पर निर्भर करता है, और मुख्य वाद्य विधिईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी) को एएलएस की खोज के लिए मान्यता प्राप्त है; बाकी परीक्षण समान लक्षणों वाली बीमारियों को बाहर करने या रोगी के शरीर, विशेष रूप से स्थिति का अध्ययन करने के लिए किया जाता है श्वसन प्रणालीऔर मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली। इस प्रकार, सूची आवश्यक अनुसंधानइसमें शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​(पारंपरिक) परीक्षण (सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण);
• बीएसी (जैव रसायन);
• स्पाइनल पंचर (बल्कि बाहर करने के लिए)। मल्टीपल स्क्लेरोसिस, क्योंकि चार्कोट रोग में मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं होता है);
• मांसपेशी बायोप्सी;
• आर-ग्राफिक परीक्षा;
• जैविक घावों का पता लगाने या उन्हें बाहर करने के लिए एमआरआई;
• एक स्पाइरोग्राम (बाह्य श्वसन क्रिया परीक्षण), जो ऐसे रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, यह देखते हुए कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ, श्वसन क्रिया अक्सर प्रभावित होती है।

जीवन को बनाए रखने और लम्बा करने के लिए

मोटर न्यूरॉन रोग के लिए थेरेपी मुख्य रूप से है का लक्ष्य सामान्य सुदृढ़ीकरण, शरीर को बनाए रखना और लक्षणों से राहत देना।जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विकसित होती है, श्वसन विफलता बढ़ जाती है, इसलिए रोगी, श्वसन गतिविधि में सुधार करने के लिए, सबसे पहले (जबकि अभी भी अंदर है) व्हीलचेयर) एक एनआईवी डिवाइस (फेफड़ों के गैर-आक्रामक वेंटिलेशन के लिए) पर स्विच करता है, और फिर, जब यह भी सामना नहीं कर सकता है, तो स्थिर वेंटिलेटर उपकरण पर।

वास्तव में प्रभावी साधनएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उपचार के लिए अभी तक इसका आविष्कार नहीं किया गया हैहालाँकि, उपचार अभी भी आवश्यक है और रोगी को दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है:

1. रिलुटेक (रिलुज़ोल) एकमात्र लक्षित दवा है। बस थोड़ा सा (लगभग एक महीना) जीवन को बढ़ाता है और आपको रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने से पहले समय बढ़ाने की अनुमति देता है;
2. बोलने और निगलने में सुधार के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोसेरिन) का उपयोग किया जाता है;
3. एलेनियम, सिबज़ोन (डायजेपाम), मांसपेशियों को आराम देने वाले पदार्थ ऐंठन से राहत दिलाने में मदद करते हैं;
4. अवसाद और नींद संबंधी विकारों के लिए - ट्रैंक्विलाइज़र, अवसादरोधी और नींद की गोलियाँ;
5. संक्रामक जटिलताओं के मामले में, इसे किया जाता है जीवाणुरोधी चिकित्सा(एंटीबायोटिक्स);
6. दर्द के लिए, एनएसएआईडी (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं) और दर्दनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है, और बाद में रोगी को मादक दर्द निवारक दवाओं में स्थानांतरित कर दिया जाता है;
7. एमिट्रिप्टिलाइन लार को कम करने के लिए निर्धारित है;
8. उपचार में आमतौर पर विटामिन बी और एनाबॉलिक स्टेरॉयड भी शामिल होते हैं जो वृद्धि में मदद करते हैं मांसपेशियों(रेटाबोलिल), नॉट्रोपिक दवाएं(पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिल)।

अच्छी देखभाल से जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है

इस कथन पर शायद ही कोई बहस कर सकता है कि चारकोट रोग से पीड़ित रोगी को इसकी आवश्यकता है विशेष देखभाल. यह विशेष है, क्योंकि अकेले खाना खिलाना ही इसके लायक है। बेडसोर्स के खिलाफ लड़ाई के बारे में क्या? अवसाद के बारे में क्या? रोगी अपनी स्थिति को लेकर गंभीर है, बहुत चिंतित है कि हर दिन उसकी स्थिति बिगड़ती जा रही है और अंततः, वह अपना ख्याल रखना बंद कर देता है (अपनी मर्जी से नहीं), दूसरों के साथ संवाद नहीं कर पाता है और स्वादिष्ट रात्रिभोज का आनंद नहीं ले पाता है।

ऐसे रोगी को चाहिए:

• लिफ्ट से सुसज्जित कार्यात्मक बिस्तर में,
• शौचालय की जगह लेने वाले उपकरण वाली कुर्सी पर;
• बटनों द्वारा नियंत्रित व्हीलचेयर में जिसे रोगी अभी भी संभाल सकता है;
• संचार उपकरणों में, जिसके लिए लैपटॉप सबसे उपयुक्त है।

बेडसोर की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है। वे अंदर हैं समान मामलेखुद को लंबे समय तक इंतजार न कराएं, इसलिए बिस्तर भी साफ और सूखा होना चाहिए, साथ ही मरीज का शरीर भी साफ होना चाहिए।

रोगी मुख्य रूप से तरल, आसानी से निगलने वाला, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर भोजन खाता है (जब तक निगलने की क्रिया संरक्षित रहती है)। इसके बाद, रोगी को एक ट्यूब के माध्यम से भोजन दिया जाता है, और फिर वे एक मजबूर, लेकिन अंतिम उपाय - लगाने का सहारा लेते हैं गैस्ट्रोस्टोमीज़.

यह स्पष्ट है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगी को नैतिक और शारीरिक रूप से बहुत पीड़ा होती है। साथ ही उसकी देखभाल करने वाले लोग, जिनके वह करीबी व्यक्ति हैं, उन्हें भी कष्ट होता है। सहमत हूं, धुंधली होती आंखों को देखना, दर्द और निराशा को देखना और बीमारी को हराने, उसे ठीक करने, किसी प्रियजन को वापस जीवन में लाने में मदद न कर पाना बहुत मुश्किल है। ऐसे रोगी की देखभाल करने वाले रिश्तेदार ताकत खो देते हैं और अक्सर निराशा और अवसाद में पड़ जाते हैं, और इसलिए उन्हें शामक और अवसादरोधी दवाओं के नुस्खे के साथ मनोचिकित्सक की मदद की भी आवश्यकता होती है।

आमतौर पर, किसी भी बीमारी के उपचार के विवरण में, पाठक निवारक उपायों और किसी विशेष बीमारी से छुटकारा पाने के तरीकों की तलाश करते हैं लोक उपचार. वास्तव में, जो वैकल्पिक चिकित्सा द्वारा अनुशंसित हैं बड़ी मात्राविटामिन बी, अंकुरित गेहूं और जई के दाने, अखरोटऔर प्रोपोलिस रोगी को नुकसान नहीं पहुंचा सकते, लेकिन वे उसे ठीक भी नहीं करेंगे। इसके अलावा, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे लोगों को अक्सर निगलने में समस्या होती है, इसलिए चार्कोट रोग के मामले में पारंपरिक औषधिआपको इस पर भरोसा नहीं करना चाहिए.

यह वही है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (और इसके कई अन्य नाम)। यह रोग अत्यंत घातक, समझ से परे और लाइलाज है। हो सकता है किसी दिन कोई व्यक्ति इस बीमारी पर काबू पाने में सक्षम हो जाए कम से कमआइए सर्वश्रेष्ठ की आशा करें, क्योंकि दुनिया भर के वैज्ञानिक इस समस्या पर काम कर रहे हैं।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में ए.एल.एस.