Symptômes et traitement de la dysplasie du tissu conjonctif. Symptômes de la dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif

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Il y a de tels violations internes, qui conduisent à l'émergence de tout un tas de maladies dans différentes régions– des maladies articulaires aux problèmes intestinaux, en passant par la dysplasie tissu conjonctif en est un excellent exemple. Tous les médecins ne sont pas en mesure de le diagnostiquer, car dans chaque cas, il s'exprime par son propre ensemble de symptômes, de sorte qu'une personne peut se soigner sans succès pendant des années, sans savoir ce qui se passe en elle. Ce diagnostic est-il dangereux et quelles mesures prendre ?

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif

Dans un sens général, le mot grec « dysplasie » désigne un trouble de la formation ou du développement, qui peut s'appliquer aussi bien aux tissus qu'aux organes internes en général. Ce problème est toujours congénital, car il apparaît pendant la période prénatale. Si l’on évoque la dysplasie du tissu conjonctif, cela désigne une maladie génétiquement hétérogène caractérisée par un trouble du développement du tissu conjonctif. Le problème est de nature polymorphe et survient principalement à un jeune âge.

En médecine officielle, la pathologie du développement du tissu conjonctif se retrouve également sous les noms :

  • collagénopathie héréditaire;
  • syndrome d'hypermobilité.

Symptômes

Le nombre de signes de troubles du tissu conjonctif est si grand qu'individuellement un patient peut les associer à n'importe quelle maladie : la pathologie affecte la plupart des systèmes internes - du nerveux au cardiovasculaire, et se manifeste même sous la forme d'une perte de poids sans cause. Souvent, ce type de dysplasie n'est découvert qu'après changements externes, ou des mesures de diagnostic prises par un médecin dans un autre but.

Parmi les signes les plus frappants et les plus fréquemment détectés de troubles du tissu conjonctif figurent :

  • Dysfonctionnement autonome, qui peut se manifester sous la forme d'attaques de panique, de tachycardie, d'évanouissements, de dépression et d'épuisement nerveux.
  • Problèmes de valvule cardiaque, notamment prolapsus, anomalies cardiaques, insuffisance cardiaque, pathologies myocardiques.
  • L'asthénisation est l'incapacité du patient à se soumettre à un stress physique et mental constant, à des dépressions psycho-émotionnelles fréquentes.
  • Déformation en forme de X jambes
  • Varices, veines araignées.
  • Hypermobilité des articulations.
  • Syndrome d'hyperventilation.
  • Ballonnements fréquents abdomen causé par des troubles digestifs, un dysfonctionnement pancréatique, des problèmes de production de bile.
  • Douleur en essayant de retirer la peau.
  • Problèmes avec le système immunitaire, la vision.
  • Dystrophie mésenchymateuse.
  • Anomalies dans le développement de la mâchoire (y compris la morsure).
  • Pieds plats, luxations articulaires fréquentes.

Les médecins sont convaincus que les personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif présentent des troubles psychologiques dans 80 % des cas. Forme légère– c'est la dépression, un sentiment constant d'anxiété, une faible estime de soi, un manque d'ambition, une insatisfaction face à la situation actuelle, renforcés par une réticence à changer quoi que ce soit. Cependant, même l’autisme peut coexister avec le diagnostic du syndrome de dysplasie du tissu conjonctif.

Chez les enfants

À la naissance, un enfant peut être dépourvu de signes phénotypiques de pathologie du tissu conjonctif, même s'il s'agit d'une collagénopathie, qui présente des manifestations cliniques claires. Au cours de la période postnatale, des défauts dans le développement du tissu conjonctif ne sont pas non plus exclus, de sorte qu'un tel diagnostic est rarement posé à un nouveau-né. La situation est également compliquée par l'état naturel du tissu conjonctif chez les enfants de moins de 5 ans, à cause duquel leur peau s'étire trop, les ligaments se blessent facilement et une hypermobilité articulaire est observée.

Chez l'enfant de plus de 5 ans, si une dysplasie est suspectée, on peut observer :

  • modifications de la colonne vertébrale (cyphose/scoliose) ;
  • déformation poitrine;
  • mauvais tonus musculaire;
  • lames asymétriques;
  • malocclusion;
  • fragilité du tissu osseux;
  • flexibilité accrue de la région lombaire.

Causes

Les mutations génétiques constituent la base des modifications du tissu conjonctif. Par conséquent, sa dysplasie ne peut pas être reconnue comme une maladie sous toutes ses formes: certaines de ses manifestations n’aggravent pas la qualité de vie d’une personne. Le syndrome dysplasique est causé par des modifications des gènes responsables de la principale protéine qui forme le tissu conjonctif - le collagène (moins souvent - la fibrilline). S'il y a un échec dans la formation de ses fibres, elles ne pourront pas résister à la charge. De plus, une carence en magnésium ne peut être exclue comme facteur d’apparition d’une telle dysplasie.

Classification

Aujourd'hui, les médecins ne sont pas parvenus à un consensus concernant la classification de la dysplasie du tissu conjonctif : elle peut être divisée en groupes en fonction des processus se produisant avec le collagène, mais cette approche permet de travailler uniquement avec la dysplasie héréditaire. La classification suivante est considérée comme plus universelle :

  • Trouble différencié du tissu conjonctif, qui porte un autre nom : collagénopathie. La dysplasie est héréditaire, les signes sont clairs, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile.
  • Trouble du tissu conjonctif indifférencié - ce groupe comprend les cas restants qui ne peuvent pas être classés comme dysplasie différenciée. La fréquence de son diagnostic est plusieurs fois plus élevée et chez les personnes de tous âges. Une personne chez qui on a diagnostiqué une pathologie indifférenciée du tissu conjonctif n'a souvent pas besoin de traitement, mais doit être sous la surveillance d'un médecin.

Diagnostique

Il existe de nombreuses questions controversées associées à ce type de dysplasie, car les spécialistes pratiquent plusieurs approches scientifiques en matière de diagnostic. Le seul point qui ne fait aucun doute est la nécessité de mener des recherches cliniques et généalogiques, car les anomalies du tissu conjonctif sont congénitales. De plus, pour clarifier le tableau, le médecin aura besoin de :

  • systématiser les plaintes des patients;
  • mesurer le corps par segments (pour la dysplasie du tissu conjonctif, leur longueur est pertinente) ;
  • évaluer la mobilité articulaire;
  • demander au patient d'essayer de saisir son poignet pouce et le petit doigt ;
  • réaliser un échocardiogramme.

Analyses

Diagnostic de laboratoire la dysplasie de ce type consiste à étudier un test urinaire pour connaître le taux d'hydroxyproline et de glycosaminoglycanes - substances qui apparaissent lors de la dégradation du collagène. De plus, il est logique de vérifier dans le sang la présence de mutations fréquentes dans PLOD et biochimie générale(analyse détaillée d'une veine), processus métaboliques dans le tissu conjonctif, marqueurs du métabolisme hormonal et minéral.

Quel médecin traite la dysplasie du tissu conjonctif ?

Chez l'enfant, le pédiatre est chargé de poser le diagnostic et d'élaborer une thérapie (niveau initial), puisqu'il n'existe pas de médecin qui travaille exclusivement avec la dysplasie. Ensuite, le schéma est le même pour les personnes de tout âge : s'il existe plusieurs manifestations d'une pathologie du tissu conjonctif, il faudra prendre un plan de traitement auprès d'un cardiologue, d'un gastro-entérologue, d'un psychothérapeute, etc.

Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Il n'y a aucun moyen de se débarrasser de ce diagnostic, car la dysplasie de ce type affecte les modifications génétiques. Cependant, des mesures globales peuvent soulager l'état du patient s'il souffre de manifestations cliniques d'une pathologie du tissu conjonctif. Le schéma le plus couramment utilisé pour prévenir les exacerbations est le suivant :

Il est recommandé de recourir à une intervention chirurgicale pour ce type de dysplasie uniquement en cas de déformation de la poitrine, de troubles graves de la colonne vertébrale (notamment des régions sacrée, lombaire et cervicale). Le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants nécessite une normalisation supplémentaire de la routine quotidienne, le choix d'une activité physique constante - natation, vélo, ski. Cependant, un enfant atteint d'une telle dysplasie ne devrait pas être envoyé dans des sports professionnels.

Sans consommation de drogue

Les médecins conseillent de commencer le traitement en éliminant l'activité physique intense et le travail acharné, y compris le travail mental. Le patient doit suivre un cours de thérapie par l'exercice chaque année, si possible en recevant un plan de cours d'un spécialiste et en effectuant les mêmes actions de manière autonome à la maison. De plus, vous devrez vous rendre à l'hôpital pour subir un ensemble de procédures physiques : irradiation ultraviolette, frottements, électrophorèse. Il est possible qu'un corset soit prescrit pour soutenir le cou. En fonction de l'état psycho-émotionnel, une visite chez un psychothérapeute peut être prescrite.

Pour les enfants atteints de ce type de dysplasie, le médecin prescrit :

  • Massage des membres et du dos en insistant sur la région cervicale. La procédure est réalisée tous les six mois, 15 séances.
  • Porter un support de voûte plantaire si un hallux valgus est diagnostiqué.

Régime

Les experts recommandent que l'alimentation d'un patient chez qui une pathologie du tissu conjonctif ait été diagnostiquée soit axée sur les aliments protéinés, mais cela n'implique pas l'exclusion complète des glucides. Le menu quotidien de la dysplasie doit nécessairement comprendre : poisson maigre, fruits de mer, légumineuses, fromage cottage et fromage à pâte dure, complétés par des légumes et des fruits non sucrés. En petites quantités dans alimentation quotidienne vous devez utiliser des noix. Si nécessaire, peut être attribué complexe de vitamines, surtout pour les enfants.

Prendre des médicaments

Vous devez prendre vos médicaments sous la surveillance d'un médecin, car il n'existe pas de pilule universelle contre la dysplasie et il est impossible de prédire la réaction d'un organisme particulier, même au médicament le plus sûr. Le traitement visant à améliorer l'état du tissu conjonctif atteint de dysplasie peut inclure :

  • Substances qui stimulent la production naturelle de collagène - acide ascorbique, Vitamines du groupe B et sources de magnésium (Magnerot).
  • Médicaments qui normalisent le niveau d'acides aminés libres dans le sang - Acide glutamique, Glycine.
  • Moyens qui aident le métabolisme minéral - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Préparations pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, principalement à base de sulfate de chondroïtine - Rumalon, Chondroxyde.

Intervention chirurgicale

Étant donné que cette pathologie du tissu conjonctif n'est pas considérée comme une maladie, le médecin recommandera une intervention chirurgicale si le patient souffre d'une déformation du système musculo-squelettique ou si une dysplasie peut entraîner la mort en raison de problèmes vasculaires. Chez les enfants, l'intervention chirurgicale est pratiquée moins fréquemment que chez les adultes, les médecins tentent d'éviter ; thérapie manuelle.

Vidéo

Une condition importante pour une rééducation efficace des patients atteints de diverses formes nosologiques de dysplasie du tissu conjonctif (CTD) est bon choix fournitures médicales: non médicinal, médicinal ou chirurgical. De nombreuses années d'expérience observation au dispensaire des familles de patients avec diverses options maladies héréditaires tissu conjonctif et DST, l'analyse des données de la littérature a permis de formuler les principes de base du traitement de ces patients :

    Thérapie non médicamenteuse(régime adéquat, régime alimentaire, physiothérapie, massage, traitement physique et électrique, psychothérapie, traitement en sanatorium, correction orthopédique, conseils professionnels).

    Thérapie diététique(utilisation de produits alimentaires enrichis en protéines, vitamines et microéléments).

    Médicament thérapie symptomatique(traitement de la douleur, amélioration du flux sanguin veineux, prise de bêtabloquants, adaptogènes, sédatifs, hépatoprotecteurs, traitement chirurgical, etc.).

    Thérapie pathogénétique(stimulation de la formation de collagène, correction des troubles de la synthèse et du catabolisme des glycosaminoglycanes, stabilisation du métabolisme des minéraux et des vitamines, amélioration de l'état bioénergétique de l'organisme).

Une étape obligatoire dans la prise en charge des patients atteints de CTD après un examen complet et un diagnostic est une conversation compétente entre le médecin et le patient avant de commencer la thérapie de rééducation. Il est nécessaire de gagner la confiance du patient et de ses parents en termes de possibilité d'améliorer considérablement la qualité de vie et de restaurer les capacités d'adaptation perdues. L'expérience montre que le médecin ne doit pas perdre de temps sur cette première conversation extrêmement importante, dont dépend en grande partie l'efficacité des mesures de rééducation. Il est important d'expliquer correctement et sous une forme accessible à l'adolescent malade et à ses parents :

    Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif ?

    Quel est le rôle des facteurs génétiques et environnementaux dans son origine ;

    À quels changements dans le corps cela peut-il entraîner ?

    Quel style de vie devriez-vous suivre ?

    À quelle vitesse l'effet de la thérapie se produit et combien de temps elle doit être effectuée ;

    À quelle fréquence faut-il le faire ? études instrumentales;

    Quelles sont les possibilités de correction chirurgicale et thérapeutique ;

    Quels sont les dangers de la pratique d’un sport professionnel et de la danse ?

    Quelles sont les restrictions dans activité professionnelle.

Si nécessaire, des consultations devraient avoir lieu sur la question du mariage et de la famille, de l'aptitude au service militaire, etc. Le but de cette conversation est d'inculquer l'idée de la nécessité de la participation active du patient au traitement, de la prévention des complications et identification des symptômes de progression de la maladie. Si possible, le patient doit être convaincu que les modifications du tissu conjonctif observées chez lui nécessitent un mode de vie particulier, dont la qualité est largement déterminée par ses efforts dans le désir de s'aider lui-même. Il ne faut pas oublier qu’une connaissance suffisante de la maladie peut aider le patient à envisager l’avenir sans crainte.

Principes de base de la thérapie non médicamenteuse

Régime quotidien. En l'absence de troubles fonctionnels importants des principaux organes et systèmes, les patients atteints de CTD se voient présenter un régime général avec une alternance correcte de travail (études) et de repos. L'exception concerne les patients atteints d'ostéogenèse imparfaite, qui, afin de prévenir les fractures, doivent mener une vie douce (porter des corsets, utiliser des béquilles, éviter les traumatismes). Les patients souffrant d'arthrose due à la DST doivent également limiter la charge sur les articulations touchées. Il leur est déconseillé de courir, sauter, soulever et transporter des objets lourds, de s'accroupir, de marcher rapidement, notamment sur des terrains accidentés, d'escalader des montagnes et de monter des escaliers. Il est conseillé d'éviter une position fixe, telle qu'une position assise ou debout prolongée dans une position, qui altère la circulation sanguine vers les articulations douloureuses. Si les articulations des membres supérieurs sont touchées, vous devez limiter le transport d'objets lourds, le soulèvement manuel d'objets lourds, le jeu d'instruments de musique et la frappe sur un clavier dur. Le rythme d'activité motrice optimale pour les patients souffrant d'arthrose due au DST est une alternance raisonnable de charge (10-15 minutes) avec des périodes de repos (5-10 minutes), pendant lesquelles l'articulation doit être déchargée en position couchée ou assise. Pour rétablir la circulation sanguine après un exercice dans les mêmes positions, vous devez effectuer plusieurs mouvements au niveau des articulations (flexion, extension, vélo).

Physiothérapie— indiqué pour tous les patients atteints de DST. Régulier (3 à 4 fois par semaine, 20 à 30 minutes) modéré éducation physique visant à renforcer les muscles du dos, de l'abdomen et des membres. Les exercices sont réalisés en mode statique-dynamique sans contact, en décubitus dorsal. L'exercice physique ne doit pas augmenter la charge sur l'appareil ligamento-articulaire et augmenter la mobilité des articulations et de la colonne vertébrale. La méthode de physiothérapie doit absolument être discutée avec un spécialiste. Dans ce cas, il est nécessaire de prendre en compte la nature de la pathologie, ainsi que les critères cliniques, radiologiques et biochimiques d'atteinte du système musculo-squelettique. Il est utile de prescrire des séries d'exercices effectués en position couchée sur le dos ou sur le ventre. Pour la plupart des patients, la traction suspendue et vertébrale, les types de sports de contact, l'entraînement isométrique, l'haltérophilie et le port de charges lourdes sont contre-indiqués. Bon effet Ils proposent de l'hydrothérapie et de la natation thérapeutique, qui soulagent la charge statique sur la colonne vertébrale.

Un entraînement aérobie du système cardiovasculaire est recommandé : marche dosée, ski, voyages, randonnées, jogging, vélo confortable. Activité physique dosée sur appareils de musculation et vélos d'appartement, badminton, tennis de table, exercices avec haltères légers, exercices de respiration. L'activité physique systématique augmente les capacités d'adaptation du système cardiovasculaire. Cependant, s'il existe des signes de dommages - dystrophie myocardique, cardiomyopathie, dégénérescence myxémateuse et prolapsus important des feuillets valvulaires, dilatation de la racine aortique - stress physique ou mental excessif, la participation à toute compétition sportive est strictement interdite. Tous les patients atteints de DST ne doivent pas participer à des sports professionnels ni à la danse, car des charges excessives sur le tissu conjonctif fonctionnellement défectueux entraîneront une apparition extrêmement rapide de sa décompensation.

Massothérapie- soulage les spasmes musculaires douloureux, améliore l'apport sanguin, la transmission de l'influx nerveux, le trophisme des muscles du tronc et des articulations. Récemment, il s'est répandu acupression faisceau d'un laser hélium-néon, fournissant des effets biostimulants, analgésiques, effet sédatif. Les procédures sont effectuées quotidiennement ou à intervalles d'un ou deux jours ; Il est conseillé de suivre au moins trois cures (15 à 20 séances) à un mois d'intervalle. Le massage sous-marin donne des résultats favorables.

Le traitement physiothérapeutique est utilisé selon les indications. Ainsi, en cas d'ostéogenèse imparfaite, pour accélérer la cicatrisation des fractures, en cas d'ostéoporose d'origines diverses, une électrophorèse d'une solution de chlorure de calcium à 5 %, une solution de sulfate de magnésium à 4 %, une solution de sulfate de cuivre à 2 % ou une solution de sulfate de zinc à 2 % est recommandée. sur la zone du col ou localement. En cas de syndrome de dystonie végétative-vasculaire de type vagotonique, accompagnant souvent le DST, une solution à 1% de benzoate de caféine sodique, de chlorhydrate d'éphédrine ou de mésatone est utilisée - en utilisant la méthode du collier ou la méthode du réflexe ionique selon Shcherbak. Pour stimuler la fonction du cortex surrénalien, utilisez électrophorèse de médicaments avec 1,5% d'étimizol et DMV sur la zone des glandes surrénales. Pour la normalisation tonus vasculaire prescrire procédures d'eau, assurant la « gymnastique » des vaisseaux sanguins : bains généraux de dioxyde de carbone, de conifères, de chlorhydrique, d'hydrogène sulfuré et de radon. A la maison, douches, gommages, douches contrastées, bains au pin salé et bains moussants sont à votre disposition. Une méthode de traitement physiothérapeutique très utile est le sauna (température de l'air - 100°C, humidité relative - 10-12%, durée du séjour - 30 minutes), cours - 25 séances sur 3-4 mois. La thérapie magnétique, inductive et laser, l'électrophorèse au Dimexide (diméthylsulfoxyde) et la saumure sont largement utilisées pour améliorer la nutrition du cartilage.

Afin d'adoucir les formations denses de tissu conjonctif (par exemple, les cicatrices chéloïdes postopératoires), les patients atteints de DST subissent une phonophorèse. Pour cela, utilisez Collalysin (collagénase), solution à 0,2% d'hydrocortisone, succinate hydrosoluble, lidase ; fibrinolysine. L'électrophorèse utilisant la méthode à 4 électrodes de l'acide ascorbique, du soufre, du zinc et du cuivre est largement utilisée ; chromothérapie (matrice verte, rouge) selon la méthode générale.

Psychothérapie. Labilité des processus nerveux inhérente aux patients présentant une pathologie du tissu conjonctif, des sentiments d'anxiété et une tendance à états affectifs nécessitent une correction psychologique obligatoire, car le comportement névrotique et la méfiance influencent grandement leur attitude à l'égard du traitement et la mise en œuvre des recommandations médicales. L’objectif principal de la thérapie est de développer un système d’attitudes adéquates et de consolider une nouvelle ligne de comportement dans la famille du patient.

traitement de Spa- permet une rééducation complète, y compris des effets positifs boue thérapeutique, sulfure d'hydrogène, radon, bains d'iode-brome, saunas, physiothérapie, massages et exercices thérapie physique. Il est particulièrement efficace si ce traitement est effectué pendant au moins trois années consécutives.

Correction orthopédique- réalisée à l'aide de dispositifs spéciaux pour réduire la charge sur les articulations et la colonne vertébrale. Ceux-ci incluent des chaussures orthopédiques, des supports de cou-de-pied, des genouillères qui peuvent réduire le laxisme. articulation du genou et traumatismes cartilagineux lors de la marche, en bandant les articulations hypermobiles avec un bandage élastique.

Le traitement chirurgical des patients atteints de DST est effectué strictement selon les indications. Ainsi, en cas de troubles hémodynamiques importants dus à un prolapsus des feuillets valvulaires, un anévrisme aortique massif, un remplacement valvulaire et un remplacement de la zone altérée de l'aorte sont réalisés. En cas de troubles fonctionnels sévères du système cardiovasculaire et systèmes respiratoires causée par une déformation sévère de la poitrine, une thoracoplastie est réalisée. Le syndrome douloureux progressif chez les patients atteints de DST avec une scoliose sévère de grade III-IV sert d'indication au traitement chirurgical. Subluxation du cristallin, compliquée de glaucome secondaire, de dégénérescence rétinienne avec menace de décollement de rétine et de cataractes - lectures absolues pour un traitement chirurgical (retrait des lentilles). Notre expérience pratique montre que toute intervention chirurgicale chez des patients présentant une pathologie du métabolisme du tissu conjonctif ne doit être réalisée que dans le contexte d'une rémission clinique et biochimique relative. Après un traitement chirurgical, les patients doivent être sous la surveillance de spécialistes et recevoir, en plus du traitement traditionnel, des médicaments qui améliorent le métabolisme du tissu conjonctif.

Mode de vie. Pour les patients avec DST En raison d'une violation de la capacité réparatrice de l'ADN, il est contre-indiqué de rester dans des climats chauds et des zones à fort rayonnement. Le meilleur endroit pour vivre est la ceinture centrale. Il est conseillé d'exclure les facteurs de stress et les changements brusques d'activité professionnelle. Les patients dépendants de la météo doivent éviter la surcharge professionnelle et psycho-émotionnelle les jours défavorables. Il est important de prévenir l'hypothermie des parties supérieures et des membres inférieurs. Pendant la saison froide, portez toujours des gants et des chaussettes chaudes. Pour les femmes, notamment lorsqu'elles travaillent debout, l'utilisation de bas de contention (collants anti-varices 50-70 deniers) est recommandée.

Conseils professionnels. Les spécialités associées à un stress physique et émotionnel élevé, aux vibrations, au contact avec des produits chimiques et à l'exposition aux rayons X doivent être évitées.

Principes de base de la thérapie diététique. La thérapie diététique chez les patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif n'est prescrite qu'après un examen préalable par un gastro-entérologue et (forcément !) pendant une période de rémission relative. pathologie chronique tractus gastro-intestinal, qui, selon nos données, a été observé chez 81,6 % des patients atteints de DST. Les aliments enrichis en protéines sont recommandés. De plus, de la viande, du poisson, des calmars, des haricots, des noix, des protéines et des acides gras ainsi que des aliments contenant des acides aminés essentiels sont prescrits. Les produits alimentaires doivent être enrichis en microéléments, en vitamines et en acides gras insaturés.

Les patients sans pathologie gastro-entérologique se voient prescrire plusieurs fois par semaine des bouillons forts, des plats de viande et de poisson en gelée contenant une quantité importante de sulfates de chondroïtine. Pour le reste, il est conseillé de prendre des compléments biologiquement actifs (BAS) contenant des chondroprotecteurs combinés 2 à 3 fois par semaine. Enfants de grande taille déjà âgés de jeune âge Les produits alimentaires (soja, huile de coton, graines de tournesol, saindoux, graisse de porc, etc.) sont recommandés, ainsi que les préparations à haute teneur en acides gras polyinsaturés de classe oméga, qui ont un effet inhibiteur sur la sécrétion d'hormone de croissance.

Les produits présentés contiennent des vitamines B - B1, B2, B3, B6, normalisantes métabolisme des protéines. Une quantité importante de vitamines de ce groupe est contenue dans la levure, les germes et les coquilles de blé, d'avoine, de sarrasin, de pois, ainsi que dans le pain à base de farine complète, de foie et de rognons.

Les aliments enrichis en vitamine C sont extrêmement importants ( églantier frais, poivron rouge, cassis, choux de Bruxelles, cèpes, agrumes, etc.) et de la vitamine E (argousier, épinards, persil, poireaux, aronia, pêches, etc.), nécessaires à la synthèse normale du collagène et ayant une activité antioxydante.

Selon nos données, la grande majorité des enfants atteints de dysplasie du tissu conjonctif présentent une diminution du niveau de la plupart des bioéléments spécifiques du macro et du microcollagène. Les carences les plus courantes étaient le silicium (100 %), le sélénium (95,6 %), le potassium (83,5 %) ; calcium (64,1 %) ; cuivre (58,7 %) ; manganèse (53,8%), magnésium (47,8%) et fer (46,7%). Ils acceptent tous Participation active dans la minéralisation du tissu osseux, la synthèse et la maturation du collagène. À cet égard, une alimentation enrichie en macro et microéléments est recommandée. Point important thérapie diététique - maintenir dans l'alimentation les rapports optimaux entre le calcium et le phosphore (1:1,5), ainsi qu'entre le calcium et le magnésium (1:0,5), qui, comme l'indiquent nos données, sont altérés chez les patients atteints de DST. Une alimentation déséquilibrée peut provoquer un équilibre négatif en calcium et en magnésium dans l’organisme et entraîner des troubles métaboliques encore plus graves au niveau des os. L'absorption du calcium est facilitée par la présence de lactose, de protéines et d'acide citrique dans les aliments. Ce processus est empêché par l'acide phytique, contenu dans les cultures de céréales, ainsi que de l'acide oxalique, des phosphates et diverses graisses.

Principes de la thérapie pathogénétique médicamenteuse

Il est conseillé d'effectuer un traitement médicamenteux pathogénétique 1 à 2 fois par an, en fonction de l'état du patient ; Durée du cours : 4 mois.

Stimulation de la formation de collagène est réalisée en prescrivant des médicaments tels que Piaskledin 300, Solcoseryl, L-lysine, L-proline, corps vitré en association avec des cofacteurs pour la synthèse du collagène - vitamines (C, E, groupe B) et microéléments (Magnerot, Magne B6, oxyde de zinc , sulfate de zinc, aspartate de zinc, zincite, sulfate de cuivre (sulfate de cuprum, solution à 1%), zinc, sélénium. Nos études ont révélé une excrétion accrue des indicateurs de dégradation du collagène (hydroxyproline, pyrilinx D dans l'urine quotidienne, etc.) chez 75% des personnes examinées. patients avec DST.

Chondroprotecteurs. Les plus étudiés sont le sulfate de chondroïtine et le sulfate de glucosamine. Au cours des 20 dernières années, des dizaines d’études contrôlées ont été menées pour étudier les effets modificateurs de structure de ces médicaments. Leur participation à la régulation du métabolisme des chondrocytes (synthèse accrue de glycosaminoglycanes et de protéoglycanes) est prouvée ; suppression de la synthèse enzymatique et résistance accrue des chondrocytes aux effets des enzymes qui endommagent le cartilage articulaire ; dans l'activation des processus anabolisants de la matrice cartilagineuse, etc. Les médicaments de choix sont actuellement des chondroprotecteurs combinés (Arthra, Teraflex, Kondronova, Artroflex, etc.). Nous avons détecté une sécrétion excessive de glycosaminoglycanes dans l'urine quotidienne chez la majorité (81,4 %) des patients examinés atteints de DST.

Stabilisation du métabolisme minéral. Pour améliorer l'état du métabolisme minéral chez les patients atteints de DST, on utilise des médicaments qui normalisent le métabolisme phosphore-calcium : la vitamine D2 et, si indiqué, sa formes actives: alfacalcidol (Alpha D3-Teva, Oksidevit), vitamine D3 BON, Bonviva, etc. Avec les médicaments listés ci-dessus, ils sont largement utilisés pour la correction du métabolisme minéral divers médicaments calcium, magnésium, phosphore. Lors de leur traitement, il est nécessaire de surveiller le taux de calcium, de phosphore dans le sang ou les urines, ainsi que l'activité, au moins une fois toutes les 3 semaines. phosphatase alcaline sang. On sait que les besoins en calcium changent à différentes périodes de la vie d'une personne. Par conséquent, lors de la correction des paramètres du métabolisme minéral, les facteurs liés à l'âge doivent être pris en compte. besoin quotidien en calcium.

Correction de l'état bioénergétique du corps- est nécessaire en raison de la présence d'une défaillance mitochondriale secondaire chez les patients atteints de DST. Chez 80 % des enfants examinés, un déficit secondaire en carnitine totale a été détecté. L'amélioration de l'état bioénergétique de l'organisme est facilitée par des médicaments contenant des composés du phosphore : Diméphosphone, Phosphaden, Riboxine, Mildronate, Lécithine, Ambre Elixir, Elcar, Carnitène, Coenzyme Q10, Riboflavine, Nicotinamide, etc.

Normalisation des processus de peroxydation- réalisée en prescrivant des vitamines (C, A, E), Mexidol, bioflavonoïdes d'agrumes, sélénium, glutathion, acides gras polyinsaturés.

Correction des niveaux d'acides aminés libres dans le sérum sanguin

Chez les patients atteints de DST, en règle générale, il existe une diminution de la teneur en acides aminés essentiels et non essentiels dans le sérum sanguin, le plus souvent en raison d'une absorption altérée par le tractus gastro-intestinal. Une telle hypoaminoacidémie secondaire ne peut qu'affecter leur état général, contribuant à une détérioration de la qualité de vie des patients. Nous avons établi une relation entre une diminution du taux de proline libre, de leucine libre et d'isoleucine, une augmentation de l'hydroxyproline libre dans le sérum sanguin et la sévérité de image clinique. La correction du taux d'acides aminés libres dans le sang s'effectue par une sélection individuelle de régimes alimentaires, de préparations d'acides aminés ou de compléments alimentaires contenant des acides aminés essentiels, ainsi que des vitamines et des microéléments impliqués dans leur métabolisme. Le plus souvent, d'après notre expérience, les patients présentant des pathologies du métabolisme du tissu conjonctif nécessitent un traitement substitutif par la lysine, la proline, la taurine, l'arginine, la méthionine et ses dérivés, la tyrosine et le tryptophane. Les acides aminés sont prescrits 30 à 60 minutes avant les repas. La durée d'un cours est de 4 à 6 semaines. Cours répété - selon les indications, à intervalles de 6 mois. Aujourd'hui le médecin a à sa disposition ligne entière préparations d'acides aminés (Méthionine (Methioninum), Acide glutamique (Glutaminicum acidum), Glycine (Glycinum), Dibikor et toute une gamme d'additifs alimentaires biologiquement actifs.

Schémas thérapeutiques approximatifs pour les enfants malades atteints de CTD

En fonction de la gravité état clinique et la gravité des troubles biochimiques des indicateurs du métabolisme du tissu conjonctif, il est recommandé d'effectuer 1 à 2 cours de correction métabolique tout au long de l'année. La durée du traitement est déterminée dans chaque cas individuellement, mais elle est en moyenne de 4 mois avec une pause entre les cures d'au moins 2 à 2,5 mois. Si cela est indiqué, entre les traitements médicamenteux, des procédures physiothérapeutiques et une psychothérapie sont effectuées. Les patients atteints de DST doivent constamment suivre un régime, un régime et suivre une thérapie physique.

je planifie

    L-proline. Dose pour les enfants âgés de 12 ans et plus : 500 mg ; prendre 30 minutes avant les repas ; fréquence d'administration - 1 à 2 fois par jour; durée - 1,5 mois; selon les indications, un complexe d'acides aminés est prescrit (L-proline, L-lysine, L-leucine à raison de 10-12 mg par kg de poids corporel, etc.) ; fréquence d'administration 1 à 2 fois par jour; durée - 2 mois.

    Complexes de vitamines et de minéraux tels que « Vitrum », « Centrum », « Unicap » ; dose - en fonction de l'âge ; Durée du traitement : 1 mois.

Remarque : les indications pour la prescription de ce schéma thérapeutique sont diverses plaintes des patients, notamment des lésions du système musculo-squelettique, une excrétion accrue de glycosaminoglycanes dans l'urine quotidienne et une diminution de la teneur en acides aminés libres dans le sérum sanguin.

Régime II

    Chondroprotecteur combiné à dose liée à l'âge. Prendre avec les repas ; boire beaucoup d'eau. La durée du traitement est de 2 à 4 mois.

    Acide ascorbique (en l'absence d'oxalurie et d'antécédents familiaux de lithiase urinaire) sous forme de cocktails (avec lait, yaourt, gelée, compote, etc.) ; dose - 0,5-1,0-2,0 g par jour, selon l'âge ; Durée du traitement : 3 semaines.

    Élixir d'ambre. Dose en fonction de l'âge - 1 à 2 gélules 2 fois par jour (la gélule contient 100 mg acide succinique); Durée du traitement : 3 semaines.

Remarque : les indications pour l'utilisation de ce régime peuvent inclure des signes cliniques et instrumentaux de lésions du système musculo-squelettique, une excrétion accrue de glycosaminoglycanes dans l'urine quotidienne ; contenu normal proline libre et lysine libre dans le sérum sanguin.

Schéma III

    L-lysine. Dose pour les enfants âgés de 12 ans et plus : 500 mg ; prendre 30 minutes avant les repas ; fréquence d'administration - 1 à 2 fois par jour; selon les indications - un complexe d'acides aminés (L-proline, L-lysine, L-leucine), sélectionnés individuellement ; fréquence d'administration - 1 à 2 fois par jour; durée - 2 mois.

    Vitamine E (de préférence la forme naturelle contenant de l'alpha-tocophérol ou un mélange de tocophérols) ; dose pour les enfants âgés de 12 ans et plus et les adultes - de 400 à 800 UI par jour ; Durée du traitement : 3 semaines.

Remarque : l'utilisation de ce schéma thérapeutique est recommandée en cas de plaintes diverses des patients ; troubles cliniques et instrumentaux des organes et des systèmes, diminution de la teneur en acides aminés libres dans le sérum sanguin et excrétion normale des glycosaminoglycanes dans l'urine quotidienne.

L'utilisation des schémas ci-dessus pour la correction sélectionnée individuellement et pathogénétiquement des troubles biochimiques identifiés chez les enfants atteints de CTD est tout à fait possible en ambulatoire et ne nécessite pratiquement pas d'investissements matériels et techniques supplémentaires. Les patients atteints de DST nécessitent une observation clinique à vie, un traitement non médicamenteux constant et des cours systématiques de correction de remplacement métabolique.

T. I. Kadurina*, médecin Sciences médicales, Professeur
L. N. Abbakumova**, maître assistant

*Académie médicale de formation postuniversitaire,
**Académie de médecine pédiatrique de l'État de Saint-Pétersbourg, Saint-Pétersbourg

Ces dernières années, il y a eu une augmentation du nombre de malformations congénitales et de maladies héréditaires, ainsi qu'une augmentation de la prévalence de diverses variantes de dysplasie du tissu conjonctif en raison de la détérioration de la situation environnementale. Selon les concepts modernes, le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif est défini comme un syndrome indépendant de nature polygénique-multifactorielle, se manifestant par des manifestations externes caractéristiques phénotypiques en combinaison avec des modifications dysplasiques du tissu conjonctif et un dysfonctionnement cliniquement significatif d'un ou plusieurs organes internes (V. A. Gavrilova, 2002).

Le terme « dysplasie du tissu conjonctif cardiaque » (CDTS) fait référence à une anomalie de la structure tissulaire basée sur un défaut génétiquement déterminé dans la synthèse du collagène. Le syndrome DSTS a été identifié comme une forme nosologique indépendante lors d'un symposium à Omsk (1990), consacré au problème de la dysplasie congénitale du tissu conjonctif. Le problème du syndrome DSTS attire l'attention en raison du risque élevé de développer des complications telles que des troubles du rythme cardiaque et de la conduction, une endocardite infectieuse, une thromboembolie. divers navires et mort cardiaque subite.

La fréquence élevée du syndrome DSTS dans diverses maladies indique la nature systémique de la lésion, qui est associée à « l'omniprésence » du tissu conjonctif, qui constitue le stroma de tous les organes et tissus.

Le cœur dysplasique est une combinaison de caractéristiques constitutionnelles, topographiques, anatomiques et fonctionnelles du cœur chez une personne atteinte de dysplasie du tissu conjonctif (CTD). Dans la littérature occidentale, le terme « cardiopathie myxoïde » est utilisé (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), mais cette formulation est principalement utilisée par des auteurs étrangers.

L'incidence de la dysplasie cardiaque est de 86 % chez les individus présentant un DST primaire indifférencié (G. N. Vereshchagina, 2008).

Selon les concepts modernes, le syndrome DSTS comprend le prolapsus des valvules cardiaques, les anévrismes septum interauriculaire et les sinus de Valsalva, les cordes attachées de manière ectopique de la valve mitrale et bien d'autres.

La pathologie repose sur l’infériorité de la matrice extracellulaire et de ses structures collagènes.

Un cœur dysplasique est formé par :

I. Caractéristiques constitutionnelles - cœur « goutte à goutte », « suspendu », sa rotation autour de l'axe sagittal et longitudinal.

II. Dysplasie os-vertébrale et déformations avec compression, rotation, déplacement du cœur et torsion des gros vaisseaux : selon Urmonas V.K. et al. Les déformations de la poitrine et de la colonne vertébrale conduisent au développement d'un syndrome thoraco-phrénique, qui limite le fonctionnement de tous les organes de la poitrine.

III. Caractéristiques de la structure du cœur et des vaisseaux sanguins :

    Redondance des tissus des cuspides des valvules mitrale, tricuspide et aortique ;

    Prolapsus des feuillets de la valve mitrale (MVP) avec régurgitation ;

    Dégénérescence myxomateuse des folioles, des cordes, de l'anneau valvulaire ;

    Dissociation valvulaire-ventriculaire ;

    Valve aortique bicuspide ;

    Allongement, mobilité excessive des cordes ;

    Cordes à fixation ectopique ;

    Trabécularité accrue du ventricule gauche (VG) ;

    Foramen ovale perméable ;

    Anévrisme de la cloison interauriculaire (petit) ;

    Dilatation des sinus de Valsalva ;

    Caractéristiques ventriculoseptales du VG : crête systolique transitoire du tiers supérieur du septum interventriculaire (IVS), courbure en forme de S de l'IVS ;

    Tortuosité, hypoplasie, aplasie, dysplasie fibromusculaire des artères coronaires ;

    Anévrismes de l'artère coronaire ;

    Ponts myocardiques ;

    Anomalies du système de conduction ;

    Expansion de la partie proximale de l'aorte, tronc pulmonaire ;

    Hypoplasie aortique, racine aortique étroite limite, hypoplasie du tronc pulmonaire ;

    Échec systémique de la paroi veineuse - varices veines des membres supérieurs et inférieurs, bassin, vulve, varicocèle.

IV. Pathologie du système respiratoire avec diminution de la capacité vitale des poumons :

    Emphysème diffus et bulleux ;

    Fistules multiples ;

    Pneumothorax spontané répété ;

    Bronchectasie ;

    Hypoplasie kystique des poumons.

La dégénérescence myxomateuse des valves, des cordes et des structures sous-valvulaires est un processus génétiquement déterminé de destruction et de perte de l'architecture du collagène et des structures élastiques du tissu conjonctif avec accumulation de mucopolysaccharides acides dans la couche fibreuse lâche. Dans ce cas, il n’y a aucun signe d’inflammation. Elle repose sur un défaut de synthèse du collagène de type III, qui conduit à un amincissement de la couche fibreuse, les valvules sont hypertrophiées, lâches, redondantes, les bords sont recourbés et parfois des franges sont détectées. Le locus principal de la myxomatose autosomique dominante dans le MVP est localisé sur le chromosome 16. Morales A. B. (1992) identifie une cardiopathie myxoïde.

Dans les études de population, le phénomène de MVP a été détecté chez 22,5 % des enfants de moins de 12 ans. Chez les enfants atteints de CTD, le MVP est trouvé beaucoup plus souvent - dans 45 à 68 %.

Les manifestations cliniques du MVP chez les enfants varient de minimes à significatives et sont déterminées par le degré de dysplasie du tissu conjonctif du cœur, des anomalies autonomes et neuropsychiatriques.

La plupart des enfants plus âgés se plaignent de douleurs thoraciques à court terme, de palpitations, d'essoufflement, d'une sensation d'interruption cardiaque, de vertiges, de faiblesse et de maux de tête. Les enfants caractérisent la douleur cardiaque comme un coup de couteau, une pression, une douleur et la ressentent dans la moitié gauche de la poitrine sans aucune irradiation. Ils surviennent en lien avec un stress émotionnel et s'accompagnent généralement de troubles autonomes : humeur instable, extrémités froides, palpitations, transpiration, et disparaissent spontanément ou après la prise de sédatifs. L'absence dans la plupart des cas de modifications ischémiques du myocarde selon enquête complète nous permet de considérer la cardialgie comme une manifestation de sympathalgie associée aux caractéristiques psycho-émotionnelles des enfants atteints de MVP. La cardialgie avec MVP peut être associée à une ischémie régionale des muscles papillaires lorsque ceux-ci sont excessivement tendus. Les troubles neurovégétatifs sont également associés à des palpitations, une sensation d'« interruptions » du travail du cœur, des « picotements » et un « évanouissement » du cœur. Les maux de tête surviennent souvent lors du surmenage, de l'anxiété, le matin avant la rentrée scolaire et sont associés à de l'irritabilité, des troubles du sommeil, de l'anxiété et des étourdissements.

À l'auscultation traits caractéristiques Les prolapsus de la valve mitrale sont des clics isolés (clics), une combinaison de clics avec un souffle systolique tardif, un souffle systolique tardif isolé, un souffle holosystolique.

L'origine du bruit est associée à un flux sanguin turbulent associé au gonflement des valves et à la vibration des cordes tendues. Le souffle systolique tardif est mieux entendu en décubitus latéral gauche et s'intensifie lors de la manœuvre de Valsalva. La nature du bruit peut changer avec respiration profonde. Au fur et à mesure que vous expirez, le bruit s’intensifie et prend parfois une tonalité musicale. Souvent, la combinaison de clics systoliques et de souffle tardif est plus clairement détectée en position verticale après l'exercice. Parfois, lorsque des clics systoliques sont combinés à un souffle tardif en position verticale, un souffle holosystolique peut être enregistré.

Le souffle holosystolique avec prolapsus primaire de la valvule mitrale est rare et indique la présence d'une régurgitation mitrale. Ce bruit occupe toute la systole et ne change pratiquement pas d'intensité lors du changement de position du corps, s'effectue dans la région axillaire et s'intensifie lors de la manœuvre de Valsalva.

Les principales méthodes de diagnostic du MVP sont l'écho-CG bidimensionnelle et la Dopplerographie. La MVP est diagnostiquée lorsque le déplacement systolique maximal des feuillets de la valvule mitrale au-delà de la ligne de l'anneau de la valvule mitrale en position longitudinale parasternale est de 3 mm ou plus. La présence d'un déplacement isolé du feuillet antérieur au-delà de la ligne de l'anneau valvulaire mitral en position apicale à quatre chambres n'est pas suffisante pour diagnostiquer la MVP ; c'est la raison principale de son surdiagnostic.

Classification Echo-CG de la dégénérescence myxomateuse (MD) (G. I. Storozhakov, 2004) :

    MD 0 - aucun signe.

    MD I - peu exprimé : épaississement des feuillets 3-5 mm, déformation arquée de l'orifice mitral en 1-2 segments. La fermeture des vannes est préservée.

    MD II - modérément exprimé : épaississement des folioles 5-8 mm, allongement des folioles, déformation du contour de l'orifice mitral, son étirement, altération de la fermeture des folioles. Insuffisance mitrale.

    MD III - prononcé : épaississement des folioles supérieur à 8 mm, les folioles sont allongées, ruptures multiples des cordes, expansion importante de l'anneau mitral, il n'y a pas de fermeture des folioles. Lésion multivalve. Dilatation de la racine aortique. Insuffisance mitrale.

Le degré de régurgitation dans le MVP dépend de la présence et de la gravité de la dégénérescence myxomateuse, du nombre de feuillets prolabés et de la profondeur du prolapsus.

Degrés de régurgitation :

    0 : la régurgitation n’est pas enregistrée.

    I - minime - le jet régurgitant ne pénètre pas plus d'un tiers de l'oreillette gauche dans la cavité de l'oreillette gauche.

    II - moyen - le jet de régurgitation atteint le milieu de l'oreillette.

    III - sévère - régurgitation dans toute l'oreillette gauche.

Au repos, l'insuffisance mitrale (MR) du premier degré est diagnostiquée chez 16 à 20 %, le deuxième degré - chez 7 à 10 % et le troisième degré - chez 3 à 5 % des enfants atteints de MVP.

Le pronostic d'un patient atteint de MVP détermine le degré de régurgitation mitrale. De plus, tout degré de prolapsus entraîne des modifications de la perfusion myocardique, des modifications le plus souvent au niveau de la paroi antérieure du VG et du septum interventriculaire (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007)).

Les complications graves du MVP chez les enfants sont rares. Ce sont : les arythmies potentiellement mortelles, les endocardites infectieuses, les thromboembolies, les régurgitations mitrales aiguës ou chroniques, voire la mort subite.

L'insuffisance mitrale aiguë est due à la séparation des fils tendineux des cuspides de la valvule mitrale (syndrome de la valvule mitrale lâche) ; elle est rarement observée dans l'enfance et est principalement associée à un traumatisme thoracique chez les patients présentant une dégénérescence des cordes myxomateuses. Le principal mécanisme pathogénétique de l'insuffisance mitrale aiguë est l'hypertension veineuse pulmonaire, qui survient en raison d'un volume important de régurgitation dans la région insuffisamment extensible. oreillette gauche. Les symptômes cliniques se manifestent par le développement soudain d'un œdème pulmonaire.

Chez l'enfant, l'insuffisance mitrale avec MVP est le plus souvent asymptomatique et est diagnostiquée par échocardiographie Doppler. Par la suite, à mesure que la régurgitation progresse, les plaintes d'essoufflement à l'effort diminuent. performance physique, faiblesse, retard de développement physique.

Les facteurs de risque de développement d'une régurgitation mitrale « pure » (non inflammatoire) dans le syndrome de prolapsus selon l'échocardiographie bidimensionnelle sont :

    Dilatation de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche.

    Prolapsus principalement du feuillet mitral postérieur.

    Épaississement du feuillet mitral postérieur.

PMC est Facteur élevé risque d'endocardite infectieuse. Le risque absolu de contracter la maladie est 4,4 fois plus élevé que dans la population.

Le diagnostic de l'endocardite infectieuse dans le MVP présente certaines difficultés. Les valvules étant excessivement festonnées lors du prolapsus, cela ne permet pas de détecter le début de la formation de végétations bactériennes selon l'échocardiographie. Par conséquent, l'importance principale dans le diagnostic de l'endocardite est jouée par : 1) symptômes cliniques processus infectieux (fièvre, frissons, éruption cutanée et autres symptômes), 2) l'apparition du bruit de la régurgitation mitrale et le fait de la détection de l'agent pathogène lors d'hémocultures répétées.

Fréquence mort subite dans le syndrome MVP dépend de nombreux facteurs, dont les principaux sont l'instabilité électrique du myocarde en présence d'un syndrome de l'intervalle QT long, d'arythmies ventriculaires, d'une régurgitation mitrale concomitante et d'un déséquilibre neurohumoral.

Le risque de mort subite en l'absence de régurgitation mitrale est faible et ne dépasse pas 2 : 10 000 par an, tandis qu'en cas de régurgitation mitrale concomitante, il augmente de 50 à 100 fois.

Dans la plupart des cas, la mort subite chez les patients atteints de MVP est d'origine arythmogène et est causée par l'apparition soudaine d'une tachycardie ventriculaire idiopathique (fibrillation) ou dans le contexte d'un syndrome de l'intervalle QT long.

Dans de rares cas, la mort subite d'origine cardiaque chez les patients atteints de MVP peut être due à une anomalie congénitale des artères coronaires (origine anormale de l'artère coronaire droite ou gauche), conduisant à une ischémie myocardique aiguë et à une nécrose.

Ainsi, les principaux facteurs de risque de mort subite chez les enfants atteints du syndrome MVP sont : les arythmies ventriculaires de grade III-V selon Lown ; allongement de l'intervalle QT corrigé supérieur à 440 ms ; l'apparition de modifications ischémiques sur l'ECG lors d'une activité physique ; antécédents de syncope cardiogénique.

Les DSTS sont l'un des facteurs défavorables prédisposant au développement de complications arythmiques dans l'enfance et l'adolescence, y compris hémodynamiquement significatives. Dans la structure des troubles du rythme chez les enfants atteints de DSTS, l'extrasystole supraventriculaire en quantités pathologiques et l'extrasystole ventriculaire, liées au degré de dysplasie cardiaque, sont plus souvent détectées (Gnusaev S. F., co-auteurs, 2006).

Les manifestations morphologiques du syndrome DSTS chez les enfants présentant une pathologie rénale concomitante, selon Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. (2000), sont : sphériques ou forme triangulaire cœur, arrondi de l'apex du cœur, augmentation de la masse cardiaque de 1,4 à 2,5 fois, épaississement et raccourcissement des cordes de la valve mitrale, écoulement des cordes en forme d'éventail, hypertrophie des muscles papillaires, forme d'entonnoir valvule mitrale, foramen ovale perméable. Une dégénérescence myxomateuse des feuillets valvulaires auriculo-ventriculaires a été observée chez la majorité des patients atteints du syndrome DSTS et de maladies du système urinaire (sa fréquence variait de 66,7 % à 77 %). Une fibroélastose endocardique a été détectée chez 10 enfants du groupe analysé.

Dans la population d'enfants, le déplacement le plus fréquemment détecté du feuillet septal de la valvule tricuspide dans la cavité ventriculaire dans les 10 mm, altération de la distribution des cordes du feuillet antérieur de la valvule mitrale, dilatation des sinus de Valsalva, hypertrophie de la valvule d'Eustache plus de 1 cm, dilatation du tronc de l'artère pulmonaire, MVP, trabécules situées en diagonale dans la cavité du ventricule gauche.

Les tactiques de prise en charge des enfants atteints de MVP primaire varient en fonction de la gravité du prolapsus des feuillets et de la nature des changements autonomes et cardiovasculaires. Les grands principes du traitement sont : 1) la complexité ; 2) durée ; 3) prise en compte du sens de fonctionnement du système nerveux autonome.

Il est obligatoire de normaliser le travail, le repos, la routine quotidienne et le respect des mode correct avec une durée de sommeil suffisante.

La question de l'éducation physique et du sport est décidée individuellement après que le médecin ait évalué les indicateurs de performance physique et d'adaptabilité à l'activité physique. La plupart des enfants, en l'absence de régurgitation mitrale, de troubles graves du processus de repolarisation et d'arythmies ventriculaires, tolèrent de manière satisfaisante l'activité physique. S'il existe un contrôle médical, ils peuvent être image active vivre sans aucune restriction en matière d’activité physique. Il peut être recommandé aux enfants de nager, de skier, de patiner et de faire du vélo. Les activités sportives associées à des mouvements saccadés (saut, karaté, etc.) sont déconseillées. La détection de l'insuffisance mitrale, des arythmies ventriculaires, des modifications des processus métaboliques dans le myocarde et de l'allongement de l'intervalle QT chez un enfant dicte la nécessité de limiter l'activité physique et le sport. Ces enfants sont autorisés à suivre une thérapie physique sous la surveillance d'un médecin.

Le traitement repose sur le principe de la thérapie réparatrice et végétotrope. L'ensemble des mesures thérapeutiques doit être construit en tenant compte caractéristiques individuelles la personnalité du patient et l'état fonctionnel du système nerveux autonome.

Une partie importante du traitement complexe des enfants atteints de DSTS est la thérapie non médicamenteuse : psychothérapie, auto-entraînement, physiothérapie (électrophorèse au magnésium, brome dans la colonne cervicale supérieure), procédures aquatiques, acupuncture, massage de la colonne vertébrale. L'attention du médecin doit être portée sur l'assainissement des foyers d'infection chroniques; une amygdalectomie est réalisée selon les indications.

Le traitement médicamenteux doit viser : 1) le traitement de la dystonie végétative-vasculaire ; 2) prévention de l'apparition de la neurodystrophie myocardique ; 3) psychothérapie ; 4) prophylaxie antibactérienne de l'endocardite infectieuse.

Pour les manifestations modérées de sympathicotonie, la phytothérapie est prescrite herbes sédatives, teinture de valériane, agripaume, collection d'herbes (sauge, romarin sauvage, millepertuis, agripaume, valériane, aubépine), qui a simultanément un léger effet déshydratant. S'il y a des changements dans le processus de repolarisation sur l'ECG ou des troubles du rythme, des traitements sont effectués avec des médicaments qui améliorent les processus métaboliques dans le myocarde (panangine, carnitine, Kudesan, vitamines). La carnitine est prescrite à la dose de 50 mg/kg par jour pendant 2 à 3 mois. La carnitine joue un rôle central dans le métabolisme lipidique et énergétique.

En tant que cofacteur de la bêta-oxydation des acides gras, il transporte les composés acyles ( acide gras) à travers les membranes mitochondriales, prévient le développement de la neurodystrophie myocardique, l'améliore le métabolisme énergétique. Dans nos études, 35 enfants présentant une extrasystole (plus de 15 par minute) ont inclus thérapie complexe la carnitine était incluse. À la fin du traitement, l'extrasystole a diminué significativement chez 25 enfants et n'a pas été détectée chez 10 enfants.

Un effet bénéfique a été noté grâce à l'utilisation du médicament Coenzyme Q10®, qui améliore considérablement les processus bioénergétiques dans le myocarde et est particulièrement efficace en cas d'insuffisance mitochondriale secondaire.

Un diagnostic précoce de CTD chez les enfants permet une thérapie de rééducation appropriée et la prévention de la progression de la maladie. L'un des résultats thérapeutiques les plus frappants est traitement efficace enfants atteints de DST (principalement avec MVP) utilisant le médicament contenant du magnésium, l'orotate de magnésium - Magnerot®. Le choix du médicament est dû aux propriétés connues de l'ion magnésium, observées dans les médicaments antiarythmiques de classe I et IV (stabilisateurs de membrane et antagonistes du calcium), ainsi qu'à l'absence d'effets secondaires pouvant apparaître lors de l'utilisation d'un traitement antiarythmique traditionnel. Il a également été pris en compte que l'ingrédient actif du médicament est l'orotate de magnésium, qui, en induisant la synthèse des protéines, participe au métabolisme des phospholipides, qui sont partie intégrante membranes cellulaires, est nécessaire à la fixation du magnésium intracellulaire (Gromova O. A., 2007).

Le médicament Magnerot® a été utilisé en monothérapie à la dose de 40 mg/kg par jour pendant les 7 premiers jours d'administration, puis de 20 mg/kg par jour pendant 6 mois. Le résultat du traitement a été une diminution de la profondeur du prolapsus des feuillets de la valvule mitrale de 20 à 25 % et une diminution du degré de régurgitation de 15 à 17 %. Le traitement par Magnerot® n'a pas affecté la taille des cavités gauches du cœur et la contractilité du myocarde, dont les valeurs étaient dans les limites normales avant le traitement.

Des études menées par E. N. Basargina (2008) ont révélé l'effet antiarythmique du médicament Magnerot®. Lors de la conduite surveillance quotidienne L'ECG chez les enfants des groupes 2 et 3 a montré une diminution du nombre de complexes ventriculaires de 50 % ou plus chez 18 (27,7 %) patients. De plus, chez 6 enfants, la disparition de l'arythmie ventriculaire ou une diminution du nombre de complexes ventriculaires à 30-312 par jour a été notée. Chez 14 (21,5 %) enfants, le nombre de complexes ventriculaires a diminué d'au moins 30 %. Chez deux patients, une augmentation du nombre d'extrasystoles ventriculaires a été constatée jusqu'à 30 % du niveau initial. Ainsi, l'efficacité antiarythmique de Magnerot® était de 27,7 %. Des résultats similaires ont déjà été obtenus dans d'autres études (Domnitskaya T.M. et al., 2005).

Dans le même temps, les rares extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires, si elles ne sont pas associées au syndrome de l'intervalle QT long, ne nécessitent généralement pas la prescription d'un médicament antiarythmique.

Ainsi, les enfants atteints du syndrome DSTS nécessitent un diagnostic rapide par échocardiographie Doppler, électrocardiographie et, dans certains cas, surveillance ECG 24 heures sur 24, thérapie individuelle et surveillance par un cardiologue pédiatrique.

Le traitement par Magnerot® chez les enfants atteints du syndrome DSTS entraîne une diminution des signes de prolapsus valvulaire, de la fréquence de détection de l'insuffisance mitrale, une diminution de la gravité des manifestations cliniques de dysfonctionnement autonome, de la fréquence des arythmies ventriculaires et s'accompagne d'un augmentation du niveau de magnésium intraérythrocytaire.

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S. F. Gnousaïev, Docteur en Sciences Médicales, Professeur

Établissement d'enseignement public d'enseignement professionnel supérieur Académie médicale d'État de Tver de Roszdrav, Tver

Écologie de la santé : Il existe des troubles internes qui conduisent à tout un tas de maladies dans divers domaines - des maladies articulaires aux problèmes intestinaux, et la dysplasie du tissu conjonctif en est un brillant exemple. Tous les médecins ne peuvent pas le diagnostiquer, car de toute façon, il s'exprime par son propre ensemble de symptômes, et donc une personne peut se soigner en vain pendant des années, sans se douter de ce qui se passe en elle.

Syndrome de dysplasie du tissu conjonctif : causes et symptômes, stades et traitement

Il existe des troubles internes qui conduisent à tout un tas de maladies dans divers domaines - des maladies articulaires aux problèmes intestinaux, et la dysplasie du tissu conjonctif en est un brillant exemple. Tous les médecins ne peuvent pas le diagnostiquer, car de toute façon, il s'exprime par son propre ensemble de symptômes, et donc une personne peut se soigner en vain pendant des années, sans se douter de ce qui se passe en elle. Ce diagnostic est-il dangereux et quelles mesures prendre ?

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif

Dans un sens général, le mot grec « dysplasie » désigne un trouble de la formation ou de la formation, qui peut s'appliquer à la fois aux tissus et aux organes internes dans leur ensemble. Ce problème est invariablement congénital, car il survient pendant la période prénatale.

Si l’on évoque la dysplasie du tissu conjonctif, cela désigne une maladie génétiquement hétérogène caractérisée par une perturbation de la formation du tissu conjonctif. Le chicot est de nature polymorphe et survient de préférence à un jeune âge.

En médecine officielle, la pathologie de la formation du tissu conjonctif se retrouve également sous les noms :

    collagénopathie héréditaire;

    syndrome d'hypermobilité.

Symptômes

Le nombre de signes de troubles du tissu conjonctif est si grand que individuellement, le patient peut les combiner avec toutes sortes de maladies : la pathologie se reflète dans la plupart des systèmes internes - du nerveux au mental-vasculaire, et s'exprime même dans le forme de perte de poids spontanée. Souvent, une dysplasie de ce type n'est découverte qu'après des changements externes ou des mesures diagnostiques prises par un médecin dans un autre but.

Parmi les signes les plus brillants et les plus fréquemment détectés de troubles du tissu conjonctif figurent :

    Dysfonctionnement autonome, qui peut se manifester sous la forme d'attaques de panique, de tachycardie, d'évanouissements, de dépression et d'épuisement nerveux.

    Problèmes avec la valvule de l'âme, notamment prolapsus, anomalies cardiaques, défaillance de l'âme, pathologies du myocarde.

    L'asthénisation est l'incapacité du patient à se soumettre à un stress physique et mental continu, à des dépressions psycho-émotionnelles fréquentes.

    Déformation de la jambe en forme de X.

    Varices, varicosités.

    Hypermobilité des articulations.

    Syndrome d'hyperventilation.

    Ballonnements fréquents causés par des troubles digestifs, un dysfonctionnement pancréatique, des problèmes de production de bile.

    Douleur en essayant de retirer la peau.

    Problèmes avec le système immunitaire, la vision.

    Dystrophie mésenchymateuse.

    Anomalies dans la formation de la mâchoire (y compris la morsure).

    Pieds plats, luxations articulaires fréquentes.

Les médecins sont convaincus que les personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif présentent des troubles psychologiques dans 80 % des cas. La forme légère est la dépression, sentiment continu anxiété, faible estime de soi, manque d'ambition, ressentiment face à l'état actuel des choses, renforcé par la réticence à changer quoi que ce soit. Cependant, même l’autisme peut coexister avec le diagnostic du syndrome de dysplasie du tissu conjonctif.

Chez les enfants

A la naissance, un enfant peut être dépourvu de signes phénotypiques de pathologie du tissu conjonctif, même s'il s'agit d'une collagénopathie, qui présente de brillantes manifestations cliniques. Au cours de la période postnatale, des déficits dans la formation du tissu conjonctif ne sont pas non plus exclus ; un tel diagnostic est donc rarement posé chez un nouveau-né. La situation est également compliquée par l'état naturel du tissu conjonctif chez les enfants de moins de 5 ans, à cause duquel leur peau s'étire trop fortement, les ligaments se blessent facilement et une hypermobilité articulaire est observée.

Chez l’enfant de plus de 5 ans, en cas de doute sur une dysplasie, on peut constater :

    modifications de la colonne vertébrale (cyphose/scoliose) ;

    déformations thoraciques;

    mauvais tonus musculaire;

    lames asymétriques;

    malocclusion;

    fragilité du tissu osseux;

    augmentation de l'élasticité de la région lombaire.

Causes

Les mutations génétiques constituent la base des modifications du tissu conjonctif. Par conséquent, sa dysplasie, sous toutes ses formes, ne peut pas être reconnue comme une maladie : certaines de ses manifestations n’aggravent pas la qualité de vie d’une personne. Le syndrome dysplasique est causé par des métamorphoses dans les gènes responsables de la principale protéine qui forme le tissu conjonctif - le collagène (moins souvent - la fibrilline). S'il y a une défaillance lors de la formation de ses fibres, elles ne pourront pas résister à la charge. De plus, une carence en magnésium ne peut être exclue comme facteur de survenue d’une telle dysplasie.

Classification

Les médecins d'aujourd'hui ne sont pas parvenus à une conclusion complète concernant la systématisation de la dysplasie du tissu conjonctif : elle peut être divisée en groupes en fonction des processus se produisant avec le collagène, mais cette approche permet de travailler uniquement avec des dysplasies successives. Une systématisation plus poussée est considérée comme plus multifonctionnelle :

    Trouble différencié du tissu conjonctif, qui porte un autre nom : collagénopathie. La dysplasie est continue, les signes sont clairs, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile.

    Trouble du tissu conjonctif indifférencié - ce groupe comprend les cas restants qui ne peuvent pas être classés comme dysplasie différenciée. La fréquence de son diagnostic est plusieurs fois plus élevée et chez les personnes de tous âges. Une personne chez qui on a diagnostiqué une pathologie indifférenciée du tissu conjonctif n'a souvent pas besoin de traitement, mais doit être surveillée par un médecin.

Diagnostique

Il existe de nombreuses questions controversées associées à ce type de dysplasie, car les experts pratiquent plusieurs approches scientifiques en matière de diagnostic. Un point exceptionnel, qui ne laisse aucun doute, est la nécessité de mener des recherches cliniques et généalogiques, car les déficiences du tissu conjonctif sont innées. De plus, pour clarifier le tableau, le médecin aura besoin de :

    systématiser les plaintes des patients;

    mesurer le torse par sections (pour la dysplasie du tissu conjonctif, leur longueur est requise) ;

    évaluer la mobilité articulaire;

    demander au patient d'essayer de saisir son poignet avec son pouce et son auriculaire ;

    réaliser un échocardiogramme.

Analyses

Le diagnostic en laboratoire de ce type de dysplasie consiste à analyser l'urine à la recherche d'hydroxyproline et de glycosaminoglycanes, substances qui apparaissent lors de la dégradation du collagène. De plus, il est utile de vérifier dans le sang les mutations fréquentes de la PLOD et de la biochimie générale (un aperçu détaillé d'une veine), les processus métaboliques dans le tissu conjonctif, les marqueurs du métabolisme hormonal et minéral.

Quel médecin traite la dysplasie du tissu conjonctif

Chez les enfants, le diagnostic et le développement de la thérapie (niveau initial) sont effectués par le pédiatre, car il n'existe aucun médecin qui travaille extraordinairement sur la dysplasie. Plus tard, le schéma est identique pour les personnes de tout âge : s'il existe plusieurs manifestations d'une pathologie du tissu conjonctif, il faudra prendre un plan de traitement auprès d'un cardiologue, d'un gastro-entérologue, d'un psychothérapeute, etc.

Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Il n'existe aucune méthode pour éliminer ce diagnostic, car la dysplasie de ce type affecte les métamorphoses des gènes. Cependant, des mesures globales peuvent soulager l'état du patient s'il souffre de manifestations cliniques d'une pathologie du tissu conjonctif. Le schéma privilégié pour prévenir l’exacerbation est le suivant :

    une activité physique bien choisie ;

    régime individuel;

    physiothérapie;

    traitement médical;

    soins psychiatriques.

Il est recommandé de recourir à une intervention chirurgicale pour ce type de dysplasie uniquement en cas de déformation de la poitrine, de troubles graves de la colonne vertébrale (exclusivement des régions sacrée, lombaire et cervicale). Le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants nécessite une normalisation supplémentaire de la routine quotidienne, en sélectionnant une activité physique continue - natation, vélo, ski. Cependant, un enfant atteint d'une telle dysplasie ne devrait pas être inscrit à des sports hautement professionnels.

Sans consommation de drogue

Les médecins conseillent de commencer le traitement en éliminant l'activité physique intense et le travail acharné, y compris le travail mental. Le patient doit suivre un cours de thérapie par l'exercice pendant un an, recevant très probablement un plan de cours d'un expert et effectuant les mêmes actions de manière indépendante à la maison. De plus, vous devrez vous rendre à la clinique pour subir un ensemble de procédures physiques : irradiation ultraviolette, frottements, électrophorèse. Il est possible que le but du corset soit de soutenir le cou. En fonction de l'état psycho-émotionnel, une visite chez un psychothérapeute peut être prescrite.

Pour les enfants atteints de ce type de dysplasie, le médecin prescrit :

    Massage des membres et du dos en insistant sur la région cervicale. La procédure est réalisée tous les six mois, 15 séances.

    Porter un support de voûte plantaire si un hallux valgus est diagnostiqué.

Régime

Les experts recommandent que l'alimentation d'un patient chez qui une pathologie du tissu conjonctif ait été diagnostiquée soit axée sur les aliments protéinés, mais cela n'implique pas l'exclusion complète des glucides. Le menu quotidien pour la dysplasie doit certainement être composé de poisson maigre, de fruits de mer, de légumineuses, de fromage cottage et de fromage à pâte dure, complétés par des légumes et des fruits non sucrés. Vous devriez inclure de petites quantités de noix dans votre alimentation quotidienne. Si nécessaire, un complexe vitaminique peut être prescrit, exclusivement pour les enfants.

Prendre des médicaments

Vous devez prendre vos médicaments sous la surveillance d'un médecin, car il n'existe pas de comprimé multifonctionnel pour la dysplasie et il est impossible de prédire la réaction d'un organisme donné, même au médicament le plus inoffensif. Le traitement visant à améliorer l'état du tissu conjonctif atteint de dysplasie peut inclure :

    Les substances qui stimulent la production naturelle de collagène sont l’acide ascorbique, les vitamines B et les sources de magnésium.

    Médicaments qui normalisent le niveau d'acides aminés libres dans le sang - Acide glutamique, Glycine.

    Des moyens qui aident le métabolisme minéral.

    Préparations pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, de préférence le sulfate de chondroïtine.

Intervention chirurgicale

Étant donné que cette pathologie du tissu conjonctif n'est pas considérée comme une maladie, le médecin recommandera une intervention chirurgicale si le patient souffre d'une déformation du système musculo-squelettique ou si une dysplasie peut entraîner la mort en raison de problèmes vasculaires. Chez les enfants, la ligature chirurgicale est moins pratiquée que chez les adultes ; les médecins tentent de se contenter de la thérapie manuelle.

La dysplasie du tissu conjonctif est une pathologie grave qui peut se développer dans n'importe quelle articulation. Un traitement retardé peut entraîner une invalidité. Par conséquent, dès les premiers symptômes de la maladie, vous devriez consulter un médecin.

Ce que c'est

La dysplasie du tissu conjonctif est une maladie qui affecte tous les organes et systèmes dans lesquels du tissu conjonctif est présent. La maladie est génétiquement déterminée et diffère large éventail symptômes et est causée par une production altérée de collagène.

Parce que valeur la plus élevée le tissu conjonctif joue un rôle système musculo-squelettique, un grand nombre de signes cliniques sont concentrés dans cette zone. Grâce au collagène, il est possible de conserver sa forme et l'élastine assure une contraction et une relaxation adéquates.

La dysplasie du tissu conjonctif est déterminée génétiquement. Après avoir identifié la maladie, vous pouvez prédire à l'avance comment la mutation se produira. À cause d'eux, des structures anormales apparaissent, incapables d'effectuer des charges standard.

Classification de la maladie

Dans la CIM-10, la dysplasie du tissu conjonctif reçoit le numéro M35.7. La pathologie est divisée en deux grands groupes :

  • Dysplasie indifférenciée ;
  • Dysplasie différenciée.

La forme indifférenciée survient dans 80 % des cas. Les symptômes qui apparaissent ne peuvent être corrélés à aucun maladie existante. Les signes sont dispersés, même s'ils peuvent suggérer la présence d'une pathologie en développement.

La dysplasie différenciée du tissu conjonctif a une forme d'hérédité clairement définie, un ensemble caractéristique de symptômes cliniques et un groupe de défauts. Il existe 4 formes principales :

  • Le syndrome de Marfan;
  • Syndrome de peau lâche ;
  • syndrome d'Eulers-Danlos ;
  • Ostéogenèse imparfaite.

Le syndrome de Marfan se caractérise par les caractéristiques cliniques suivantes :

  • Scoliose ;
  • Décollement de la rétine;
  • Croissance excessivement haute ;
  • Membres anormalement longs ;
  • Sclère bleue des yeux ;
  • Subluxations du cristallin.

Parallèlement à ces symptômes de dysplasie du tissu conjonctif, le cœur est également touché. Les patients reçoivent un diagnostic de prolapsus de la valve mitrale, d'anévrisme de l'aorte et d'une éventuelle insuffisance cardiaque ultérieure.

Dans le syndrome cutané relâché, la dysplasie du tissu conjonctif se traduit par des lésions des fibres élastiques. La peau s’étire facilement et peut former des plis lâches.

Le syndrome d'Eulers-Danlos se caractérise par une mobilité articulaire anormale. Cela conduit à de fréquentes luxations, subluxations et douleur constante lors du déplacement.

Dans l'ostéogenèse imparfaite, la pathologie repose sur une violation de la structure du tissu osseux. Sa densité devient faible, ce qui entraîne une fragilité particulière, fractures fréquentes et une croissance lente. Les enfants ont une posture inégale.

Causes de la maladie

Les raisons du développement de la dysplasie du tissu conjonctif sont associées aux facteurs suivants :

  • Héritage d'un gène muté ;
  • L'influence de facteurs externes défavorables.

Sur une note !

Une anomalie du développement peut survenir dans le contexte d'une altération du métabolisme des protéines et d'un manque de composés vitaminiques et minéraux.

Vers l'extérieur facteurs négatifs, qui peuvent augmenter le risque de développer une dysplasie du tissu conjonctif, sont les suivants :

  • Avoir de mauvaises habitudes ;
  • Alimentation déséquilibrée ;
  • Vivre dans une zone avec une mauvaise écologie ;
  • Toxicose antérieure pendant la grossesse ;
  • Situations stressantes fréquentes ;
  • Antécédents d'intoxication grave ;
  • Manque de magnésium dans le corps.

Tout cela peut augmenter le risque de développer une dysplasie du tissu conjonctif. La DST est souvent due à la génétique, mais en l'absence de facteurs pathogènes, elle se produit plus facilement.

Symptômes de la maladie

La dysplasie du tissu conjonctif peut être identifiée par de nombreux symptômes caractéristiques. La pathologie couvre les systèmes musculo-squelettique, cardiovasculaire, digestif et autres.

En comprenant ce qu'est la dysplasie du tissu conjonctif, vous pouvez vous attendre aux symptômes suivants :

  • Fatiguabilité rapide ;
  • Faiblesse;
  • Diminution des performances ;
  • Mal de tête;
  • Flatulence;
  • Maux d'estomac;
  • Basse pression;
  • Pathologies fréquentes des voies respiratoires ;
  • Faible appétit ;
  • Se sentir pire après un léger effort.

Certains patients ont présenté une dysplasie musculaire. Ils se sentaient faiblesse grave dans les muscles.

Sur une note !

Les personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif peuvent être identifiées par des anomalies grande croissance ou un allongement de certaines parties du corps, dû à une fragilité anormale et à une maigreur douloureuse.

La dysplasie du tissu conjonctif chez l'enfant et l'adulte peut se manifester :

  • Hypermobilité ;
  • Contractures ;
  • Le nanisme ;
  • Fragilité.

Externe symptômes cliniques inclure:

  • Perte de poids corporel ;
  • Maladies de la colonne vertébrale ;
  • Changer la forme de la poitrine ;
  • Déformation de parties du corps ;
  • Capacité anormale à plier les doigts à 90 degrés vers le poignet ou la voûte plantaire articulations du coude renversé;
  • Manque d’élasticité de la peau et extensibilité accrue ;
  • Pied plat;
  • Ralentissement et accélération de la croissance de la mâchoire ;
  • Pathologies vasculaires.

Sur une note !

Tous ces troubles indiquent la présence d'une dysplasie du tissu conjonctif. Un patient peut présenter plusieurs symptômes ou un groupe entier. Tout dépend de la gravité de la pathologie et de son type.

Complications

La dysplasie du tissu conjonctif peut entraîner les conséquences suivantes :

  • Tendance aux blessures - luxations, subluxations et fractures ;
  • Pathologies systémiques ;
  • Maladies de l'articulation du pied, du genou et de la hanche ;
  • Pathologies somatiques ;
  • Maladie cardiaque grave ;
  • Les troubles mentaux;
  • Pathologies oculaires.

Aucun médecin ne peut garantir la guérison d'une pathologie systémique, quelle que soit la méthode utilisée. Cependant, une thérapie compétente peut réduire le risque de complications et améliorer la qualité de vie du patient.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic de dysplasie du tissu conjonctif est réalisé en établissement médical. Tout d'abord, le médecin examine le patient, recueille des informations sur la prédisposition génétique à cette pathologie et pose un diagnostic présomptif.

Pour confirmer la maladie, vous devrez passer les tests suivants :

  • Électromyographie ;
  • Radiographie du tissu osseux.

Il est impossible de poser un diagnostic en utilisant une seule méthode. Si une maladie est suspectée, des tests génétiques peuvent être prescrits pour identifier les mutations.

Pour déterminer la gravité de la maladie les organes internes, vous devez consulter différents spécialistes. Peut être requis traitement complexe plusieurs systèmes en même temps.

Traitement

Le traitement de la dysplasie du tissu conjonctif chez les patients adultes est réalisé selon plusieurs méthodes. Un traitement médicamenteux et non médicamenteux est utilisé. En raison de la diversité des symptômes, même les médecins expérimentés peuvent avoir du mal à choisir techniques efficaces traitement et médicaments nécessaires.

Thérapie médicamenteuse

Le traitement médicamenteux comprend une thérapie de remplacement. Objet de la demande médicaments– stimuler la production de collagène dans l’organisme. Il peut s'agir de médicaments des groupes suivants :

  • Chondroprotecteurs (chondroïtine et glucosamine) ;
  • Vitamines (surtout du groupe D) ;
  • Complexes de micronutriments ;
  • Préparations à base de magnésium.

La thérapie au magnésium joue un rôle important dans la lutte contre la dysplasie musculaire. Ce microélément remplit de nombreuses fonctions et est indispensable au maintien des structures suivantes :

  • Muscle cardiaque;
  • Organes respiratoires ;
  • Vaisseaux sanguins.

Un manque de magnésium entraîne des troubles du fonctionnement du cerveau. Les patients souffrent énormément de vertiges, de maux de tête et de migraines. Des convulsions et des troubles du sommeil nocturne sont possibles. Les conséquences de la dysplasie mésenchymateuse peuvent être réduites grâce à un traitement médicamenteux bien conçu.

Traitement non médicamenteux

En plus de prendre les médicaments prescrits par votre médecin, pour les maladies du tissu conjonctif, il est important de renforcer vos muscles et vos os par d'autres méthodes. Seulement Une approche complexe vous permettra de maintenir une qualité de vie normale malgré la maladie. Il convient d'envisager plusieurs méthodes nécessaires au patient.

Régime quotidien

Tous les patients présentant des pathologies congénitales du tissu conjonctif doivent avoir une routine quotidienne correcte. Il est important d'alterner repos nocturne avec une activité raisonnable pendant la journée. Pour dormir suffisamment, il est important de dormir au moins 8 à 9 heures.

Lorsqu’ils traitent des enfants, ils doivent bénéficier de soins adéquats sieste. Une journée active devrait toujours commencer par de l’exercice.

Activités sportives

Après avoir consulté votre médecin, vous pouvez faire du sport. La formation doit se poursuivre tout au long de votre vie. La régularité est importante.

Le sport ne doit pas être professionnel, car il contribuerait à des blessures fréquentes, ce qui est contre-indiqué en cas de maladie du tissu conjonctif. Un entraînement sportif doux renforcera les muscles et les tendons sans provoquer le développement de processus inflammatoires et dystrophiques.

  • Natation;
  • Vélo;
  • Badminton;
  • Monter les escaliers ;
  • Promenades fréquentes.

Des exercices dosés réguliers peuvent renforcer le corps. Les défenses augmentent et la personne se sent plus forte.

Massage

Le massage doit être effectué travailleur médical. Le déroulement des procédures comprend 20 séances. Une attention particulière doit être portée au dos, à la zone du col et aux articulations des membres.

Régime

L'alimentation du patient doit être riche en aliments protéinés suivants :

  • Poisson;
  • Viande;
  • Les légumineuses ;
  • Fruit de mer.

Il doit y avoir un équilibre entre tout le monde vitamines importantes et des microéléments. Particulièrement nécessaire contenu élevé vitamine C et E.

Chirurgie

Une telle intervention est réalisée extrêmement rarement dans les cas graves de pathologie. Elle peut être réalisée si la dysplasie a provoqué des troubles mettant en jeu le pronostic vital ou l'apparition d'un handicap complet.

Le traitement est prescrit par un médecin. Plus tôt vous commencerez le traitement, plus grandes seront vos chances de guérison complète. Il est donc important de consulter un spécialiste dès les premiers symptômes.

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