Etudes en laboratoire et instrumentales. Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle la gaine des fibres nerveuses (myéline) est détruite, ce qui entraîne des troubles du mouvement et de la sensibilité. Se développe généralement quelque temps après une infection.

La myéline est coque spéciale fibres nerveuses, nécessaires à la conduction influx nerveux. Dans le syndrome de Guillain-Barré, il est détruit par le système immunitaire de l'organisme. Normalement, le système immunitaire détecte et détruit les corps étrangers (par exemple, les agents pathogènes des maladies infectieuses), mais dans certains cas, il commence à combattre les cellules natives. À la suite d'une lésion de la gaine de myéline, des manifestations de la maladie surviennent : diminution de la force musculaire, picotements dans les membres, etc. La plupart des patients nécessitent une hospitalisation.

Un traitement rapide permet d'obtenir une guérison complète, même si certaines personnes peuvent encore ressentir une faiblesse musculaire et une sensation d'engourdissement.

Synonymes russe

Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë, polyradiculite aiguë.

SynonymesAnglais

Syndrome de Guillain-Barré, polynévrite idiopathique aiguë, polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë.

Symptômes

• Diminution de la force musculaire, picotements - d'abord dans les jambes, puis dans les parties sus-jacentes du corps
• Douleur intense dans la ceinture scapulaire, le dos, les hanches
• Altération de la mastication, de la déglutition, de la prononciation sonore et des expressions faciales en raison d'une diminution de la force des muscles qui remplissent ces fonctions
• Augmentation ou ralentissement de la fréquence cardiaque
• Augmentation ou diminution de la pression artérielle
• Problèmes respiratoires qui, s'ils s'aggravent, peuvent nécessiter ventilation artificielle poumons (réalisé avec un appareil spécial lorsque la respiration spontanée est inefficace)
• Rétention urinaire
• Constipation

Informations générales sur la maladie

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie dans laquelle la gaine de myéline des nerfs est détruite, entraînant une altération de la transmission de l'influx nerveux et une diminution de la force musculaire.

Les causes exactes de la maladie sont inconnues. Dans la plupart des cas, les symptômes apparaissent 1 à 3 semaines après l’infection. Infection aiguë organes du système respiratoire, infections gastro-intestinales.

Ces infections peuvent être causées par ces agents pathogènes et d’autres :

• Campylobacter - présent dans la viande d'oiseaux infectés et provoque une infection gastro-intestinale lorsqu'il est ingéré par l'homme ;
• virus de la grippe;
• Virus Epstein-Barr (l'agent causal de la mononucléose infectieuse) ;
• mycoplasme – peut provoquer une pneumonie chez les personnes infectées par le virus de l'immunodéficience (VIH).

Les vaccinations et les interventions chirurgicales peuvent également être des facteurs déclenchants du développement de la maladie.

Les mécanismes auto-immuns jouent également un rôle important. Le système immunitaire combat les corps étrangers qui pénètrent dans le corps. En réponse à une infection, des particules protéiques spéciales appelées anticorps sont produites. Ils détectent et neutralisent diverses infections, virus. Selon les chercheurs, dans le syndrome de Guillain-Barré, les anticorps détruisent non seulement les agents infectieux, mais endommagent également la membrane des cellules nerveuses, cela est possible en raison de la similitude de la structure moléculaire de ces objets.

La gaine de myéline recouvre les fibres nerveuses et assure une certaine vitesse de l'influx nerveux entre le cerveau et les différentes structures du corps. La perturbation du passage de l'influx nerveux vers les fibres musculaires entraîne une diminution de la force musculaire. Sont également affectées les fibres nerveuses du système nerveux autonome (qui régule l'activité de les organes internes). Cela peut interférer avec le travail du système cardio-vasculaire, modifications du rythme cardiaque, de la tension artérielle, etc.

À formes graves Avec la maladie, les complications suivantes sont possibles.

• Problèmes de respiration. Se produit à la suite d'une faiblesse ou d'une paralysie ( absence totale capacité de bouger) des muscles respiratoires et menace la vie du patient. Dans les cas où la respiration spontanée est inefficace, une ventilation artificielle des poumons est réalisée (à l'aide d'un appareil spécial).
• Troubles du fonctionnement du système cardiovasculaire.
• Immobilité prolongée. Augmente le risque de thromboembolie (obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots sanguins, entraînant une mauvaise circulation).
• Les escarres sont des peaux mortes, sous-jacentes tissus doux, qui surviennent en cas d'immobilité prolongée des patients en raison d'un apport sanguin altéré.

La maladie se développe sur plusieurs semaines et la restauration des fonctions perdues peut prendre plusieurs mois. Dans la plupart des cas, une guérison complète se produit.

Qui est à risque ?

• Personnes jeunes et âgées.
• Patients atteints de certains types de maladies infectieuses.
• Ayant subi une intervention chirurgicale.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est assez difficile, car il n'existe pas d'études spécifiques pour l'identifier. Dans ce cas, le diagnostic repose sur l’analyse des manifestations cliniques, l’étude de l’histoire de la maladie et des tests permettant d’exclure d’autres maladies du système nerveux.

Le diagnostic de laboratoire est d'une grande importance.

• Protéines totales dans la liqueur. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) baigne le cerveau et la moelle épinière. Diverses maladies du système nerveux provoquent certains changements dans sa composition. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien augmente.

Pour exclure d'autres maladies, les éléments suivants peuvent être nécessaires : recherche en laboratoire:

• . Permet de déterminer la quantité d'éléments formés dans le sang : , . Une diminution du nombre de globules rouges et éventuellement une augmentation du taux de leucocytes - avec divers processus inflammatoires.
• . Cet indicateur s'écarte de la norme lorsque diverses maladies, augmente en particulier lors des processus inflammatoires dans le corps.
• . À quantité insuffisante dans le corps de la vitamine B 12, une anémie et des troubles du fonctionnement du système nerveux peuvent se développer. Quelques symptômes de lésions du système nerveux avec B 12 -anémie par carence semblable aux manifestations du syndrome de Guillain-Barré.
• Détection de métaux lourds dans les urines. L'accumulation de métaux lourds (par exemple le plomb) dans l'organisme contribue aux lésions du système nerveux et au développement d'une polyneuropathie (dommages à divers nerfs).

Autres études :

• Électromyographie. Vous permet d'enregistrer les impulsions électriques qui voyagent le long des nerfs jusqu'aux muscles. La conductivité des fibres nerveuses est évaluée par leur intensité ; à cet effet, des électrodes spéciales sont appliquées sur le muscle étudié. L'étude est réalisée dans un état calme et pendant la contraction musculaire.

Recherches supplémentaires

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une méthode de diagnostic basée sur l'effet d'un champ magnétique sur le corps humain. Après traitement des signaux reçus, des images couche par couche des structures internes du corps sont obtenues. Vous permet d'exclure la présence d'autres maladies du système nerveux (par exemple, les formations occupant de l'espace).

Traitement

Le traitement de la maladie est conservateur. Divers médicaments sont utilisés pour éliminer les manifestations individuelles de la maladie et combattre les complications du syndrome de Guillain-Barré.

Les méthodes les plus efficaces sont :

• Plasmaphérèse. Le sang du patient est prélevé, qui est divisé en une partie liquide (plasma) et une partie contenant des cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes, plaquettes). Les cellules sanguines sont ensuite renvoyées dans le corps humain et la partie liquide est éliminée. Cela permet une sorte de purification du sang des anticorps qui peuvent détruire la gaine de myéline des nerfs.
• Administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse. Les immunoglobulines contiennent des anticorps provenant de donneurs de sang sains. Ils bloquent l'effet destructeur des anticorps du patient sur la gaine nerveuse.

Il est très important de maintenir les fonctions corporelles altérées (ventilation artificielle), de soigner soigneusement le patient et de prévenir les complications associées à une immobilité prolongée des patients.

Pendant la période de récupération, la physiothérapie et la physiothérapie sont utilisées pour restaurer la force de divers groupes musculaires.

La prévention

Il n’existe pas de prévention spécifique du syndrome de Guillain-Barré.

• Protéines totales dans la liqueur

Littérature

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Les principes de médecine interne de Harrison (18e éd.) New York : McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapitre 385. Syndrome de Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33e éd.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphie, 2010.23 Troubles neurologiques. Le syndrome de Guillain Barre.

Quand propre corps commence à attaquer ses propres cellules, on ne peut rien attendre de bon pour le corps. Ces maladies sont appelées auto-immunes et présentent des symptômes prononcés. Des maladies similaires incluent le syndrome de Guillain Barré (paralysie de Landry, polyneuropathie inflammatoire), qui entraîne des dommages aux cellules nerveuses du corps, provoquant toutes sortes de paralysies et de carences en protéines.

Alors, qu’est-ce que le syndrome de Guillain Barre ? Cette maladie a été découverte il y a environ 100 ans, mais les raisons de son développement ne sont toujours pas connues avec certitude. Les médecins n'ont qu'une idée des facteurs possibles qui provoquent la maladie.

La maladie elle-même est assez grave et classée comme neurologique. De plus, la maladie est rare et touche seulement 2 % de la population mondiale. La nature de la maladie est la suivante - cellules immunitaires corps humain, pour une raison inconnue, commence à percevoir négativement cellules nerveuses personne, créant des neurones attaquants spéciaux contre elle. À la suite de la mort des neurones ou de la destruction de la couche de myéline, le système nerveux commence à mal fonctionner, ce qui se manifeste sous forme de paralysie.

Il n'existe pas de groupe à risque pour cette maladie, car les personnes de tout âge y sont sensibles. En plus. La maladie peut également se développer chez les enfants.

Causes

Les principales raisons du développement de cette maladie grave ne sont pas entièrement connues et, comme mentionné précédemment, il n'existe que des suppositions et des hypothèses concernant certains facteurs. Néanmoins, les facteurs pouvant provoquer le développement du syndrome de Guillain Barre comprennent :

Tout ce qui précède n'est qu'un facteur possible provoquant le développement d'une polyneuropathie inflammatoire. Qu'est-ce que ça veut dire? Cela signifie que chez les patients qui ont demandé de l'aide avec un diagnostic similaire, la présence ou le fait de transmission d'une maladie particulière a été révélé.

Symptômes

La maladie commence à se manifester par une faiblesse croissante des membres inférieurs. Peu à peu, cette faiblesse commence à s’élever jusqu’aux membres supérieurs. Les jambes du patient sont les premières à souffrir, cet état peut durer environ 3 semaines, après quoi des symptômes similaires commencent à apparaître sur les pieds et en même temps les mains souffrent.

Cependant, en plus de la faiblesse, une personne malade peut présenter les symptômes suivants :

• difficulté à avaler des aliments, y compris des liquides ;
• transpiration accrue;
• les coups de bélier ;
• troubles du système cardiovasculaire;
• paralysie des muscles du visage;
• problèmes visuels (loucher, vision double) ;
• manque de coordination lors de la marche;
• miction incontrôlée.

Cependant, le symptôme le plus dangereux, à cause duquel le patient doit nécessairement être hospitalisé, est violations possibles dans le système respiratoire. Une personne peut simplement avoir besoin d'une ventilation pulmonaire artificielle (VLA), sinon une issue fatale est possible.

Variétés

Le syndrome de Guillain-Barré a une classification claire, et selon la nature de la lésion il peut être :

1. Démyélinisante.
2. Axonale.
3. Moteur-sensoriel.

La variante démyélinisante de la maladie est la plus courante et représente environ 75 à 80 % du total. Cette forme tire son nom de la destruction de la couche de myéline des cellules nerveuses. La myéline est la principale couche protectrice, les symptômes ne sont donc pas très prononcés. Ainsi, le patient peut avoir de légers troubles du mouvement et la sensibilité.

La forme axonale de la maladie représente des dommages aux axones. Elle se caractérise par une légère faiblesse des membres, pouvant survenir sans déficience motrice. Ce type de maladie est plus fréquent chez les enfants.

Un axone est une longue extension cylindrique d'un nerf à travers laquelle l'influx nerveux est transmis.

Le type moteur-sensoriel de la maladie est la forme la plus grave de la maladie, car en plus de la faiblesse des membres, le patient présente de graves lésions motrices, également difficiles à traiter.

Aussi, il existe un classement, selon le cours :

1. Diffusion progressive.
2. Épicé.

Le progressif se caractérise par un développement à long terme et le aigu, au contraire, est rapide.

Diagnostique

Diagnostique de cette maladie est un processus sérieux qui représente Une approche complexe. Au stade initial, les antécédents médicaux du patient sont collectés pour dresser un tableau primaire et différencier cette maladie des autres affections.

Ainsi, le neurologue doit déterminer qu'il s'agit spécifiquement du syndrome de Guillain-Barré, et non de symptômes similaires de polyneuropathie ou d'accident vasculaire cérébral.

Cependant, parfois, juste par un manifestations externes cela ne peut pas être fait, c'est précisément pour cette raison qu'il est nécessaire diagnostic complet, qui comprend:

• général et analyse biochimique sang;
• analyse d'urine générale;
• collecte de liquide céphalo-rachidien ;
• électromyographie;
• Surveillance de la pression artérielle 24 heures sur 24 ;
• spirométrie;
• débitmétrie de pointe ;
• oxymétrie de pouls.

Le médecin mène également des études neurologiques spéciales. De plus, des consultations avec d'autres spécialistes peuvent être programmées - un obstétricien-gynécologue et un immunologiste.

En règle générale, un signal d'affectation complexe complet la recherche est l’absence de réflexes dans un ou plusieurs membres.

Traitement

Le traitement du syndrome de Guillain-Barré est effectué uniquement à l'hôpital, car le patient peut nécessiter une ventilation mécanique ou d'autres mesures de réanimation.

Les principales orientations du traitement sont les suivantes :

• éliminer les menaces à la vie et à la santé humaines ;
• éliminer la cause de la maladie;
• élimination des symptômes;
• réhabilitation.

Les mesures de réanimation constituent la base du traitement de cette maladie, puisque 30 % des patients meurent de symptômes qui l'accompagnent. En plus de la ventilation mécanique, il peut être conseillé au patient de cathétériser la vessie et d'installer un stimulateur cardiaque pour exclure des problèmes cardiaques soudains.

De plus, le patient nécessite des soins quotidiens, car l'immobilité provoque la formation d'escarres sur le corps. Par conséquent, des changements réguliers de position du corps sont effectués au moins une fois toutes les deux heures.

La cause de la maladie, à savoir l’attaque des cellules nerveuses, est éliminée à l’aide d’une procédure appelée plasmaphérèse. Cette opération réalisée pour éliminer ces anticorps du sang. Sa fréquence ne peut excéder six fois pendant toute la durée du traitement, et l'intervalle minimum acceptable entre les opérations est d'un jour.

Comme méthode de traitement auxiliaire, on utilise l'introduction d'immunoglobulines dans le corps, ce qui contribue également à réduire le nombre d'anticorps nocifs dans le sang.

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont soulagés par divers moyens. Ainsi, selon le tableau clinique, il peut s'agir de :

• en présence d'infection - antibiotiques;
• médicaments pour normaliser la fonction cardiaque;
• médicaments visant à éliminer la thrombose des vaisseaux sanguins;
• substances améliorantes processus métaboliques(antioxydants);
• thérapie hormonale.

La maladie a une évolution favorable dans 70 % des cas, cependant, une personne ayant eu une maladie similaire obligatoire doit suivre une rééducation qui, selon la gravité de la maladie, peut comprendre :

• massages
• bains médicinaux
• physiothérapie
• thérapie par compresse (cire ou paraffine)
• régime spécialisé

Prévision

Le pronostic de cette maladie est généralement favorable. Ainsi, la mortalité n'est que de 5 % des cas, malgré le fait que la mortalité infantile due maladie similaire ne dépasse pas 1%, et un adulte peut atteindre jusqu'à 8%.

Dans la plupart des cas, la mort peut survenir à la suite d’une défaillance du système respiratoire ou d’une maladie infectieuse grave.

Après guérison, le patient ne conserve aucune manifestation clinique, cependant, l'inscription auprès d'un neurologue est obligatoire, car la probabilité de rechute, bien que faible (4 %), est toujours présente.

La prévention

Il n'existe pas de mesures préventives spécifiques contre cette maladie ; il existe seulement quelques recommandations dont le médecin doit informer le patient.

Ainsi, toute vaccination d'une personne ayant eu le syndrome de Guillain Barre est interdite pendant un an, car cela peut provoquer une rechute de la maladie.

Si le syndrome a été provoqué par un vaccin, ce vaccin devient encore plus interdit.

Un an après la fin de la maladie, la vaccination du patient est possible, sous réserve de justification de la faisabilité de ce vaccin.

Ainsi, le syndrome de Guillain Baret est une maladie neurologique rare et grave qui peut non seulement ruiner la vie du patient, mais aussi tout simplement l'arrêter. Alors ne négligez pas d’aller chez le médecin, car cela pourrait vous sauver la vie. Offrez-vous correctement !

Les synonymes de la maladie sont le syndrome de Landry-Guillain-Barré ou le syndrome de Landry-Guillain-Barre-Strol. Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune inflammatoire aiguë caractérisée par des lésions des nerfs périphériques et des racines nerveuses, leur infiltration lymphocytaire et macrophage, entraînant une destruction ultérieure de la gaine de myéline et/ou une dégénérescence axonale.

Symptômes du développement du syndrome de Guillain Barre

Il s'agit d'une polyradiculoneuropathie inflammatoire aiguë de nature auto-immune. Les symptômes de la maladie sont une démyélinisation aiguë des racines des nerfs spinaux et crâniens. La variante axonale du syndrome, qui est généralement plus grave, est moins courante. 1 à 3 semaines avant le début de la paralysie, la plupart des patients présentent des symptômes d'infection respiratoire ou gastro-intestinale, dont l'agent causal est le plus souvent Campylobacter jejuni, le cytomégalovirus, le mycoplasme, le virus d'Epstein-Barr. Rarement, le syndrome survient après interventions chirurgicales ou des vaccins.

Typiquement, Guillain-Barré est une maladie monophasée à début aigu. Les premiers signes de la maladie apparaissent 1 à 3 semaines après la maladie précédente. La maladie la plus courante est l'infection respiratoire aiguë accompagnée de symptômes grippaux, représentant environ 70 % des cas, et se développe moins souvent après une diarrhée abondante, une vaccination ou interventions chirurgicales. Cependant, la maladie peut se développer dans un contexte de bien-être complet. Dans ce dernier cas, cela est probablement dû à une infection asymptomatique.

Le principal symptôme de la maladie est une tétraparésie flasque relativement symétrique qui s'accentue sur plusieurs jours ou semaines (généralement jusqu'à 4 semaines), qui touche initialement souvent les parties proximales des jambes, mais parfois une faiblesse apparaît d'abord dans les bras ou dans les deux. bras ou jambes. Parfois, les mains restent intactes tout au long de la maladie. La paralysie s'accompagne d'une perte précoce des réflexes profonds, de légers troubles de la sensibilité superficielle et profonde du type « chaussettes et gants », de douleurs musculaires au niveau de l'épaule, de la ceinture pelvienne et du dos, de douleurs radiculaires et de symptômes de tension.

La paralysie peut toucher les muscles respiratoires et crâniens, principalement les muscles faciaux et bulbaires, et plus rarement les muscles oculaires externes. Avec la parésie du diaphragme, une respiration paradoxale se produit avec rétraction de l'abdomen lors de l'inspiration. La moitié des patients de période aiguë surgir symptômes graves troubles autonomes (augmentation ou diminution de la pression artérielle, hypotension orthostatique, tachycardie ou bradycardie, troubles de la transpiration), qui entraînent souvent la mort. L'intubation ou l'aspiration de mucus peut provoquer une bradycardie soudaine et une chute de la tension artérielle.

Au stade initial, une rétention urinaire transitoire est possible. Il n'y a généralement pas de fièvre. A partir de la 2ème semaine, une augmentation de la teneur en protéines est détectée dans le LCR avec une cytose normale ou légèrement augmentée (dissociation protéine-cellule). Après avoir atteint le pic, l'état se stabilise temporairement (la phase de plateau dure 2 à 4 semaines), puis commence la récupération, qui dure de plusieurs semaines à plusieurs mois (parfois jusqu'à 1 à 2 ans).

La mort survient généralement par insuffisance respiratoire associée à des symptômes du syndrome de Guillain-Barré tels qu'une paralysie des muscles respiratoires et/ou bulbaires, une pneumonie, une embolie pulmonaire, un arrêt cardiaque et une septicémie. La guérison complète se produit dans 70 % des cas. Une paralysie résiduelle sévère ne persiste pas chez plus de 15 % des patients. Dans 2 à 5 % des cas, le syndrome de Guillain-Barré récidive.

Le syndrome fait référence à maladies graves système nerveux périphérique et est considérée comme la cause la plus fréquente de tétraparésie et de paralysie périphériques. Il s’agit de la polyneuropathie la plus courante chez les enfants et peut se développer dès l’âge de quatre mois. Les symptômes de la maladie ont été décrits pour la première fois par le neurologue français J. Landry en 1859. Par la suite, elle fut étudiée en détail par d'autres neurologues français J. Guillen, J. A. Barre et A. Strol en 1916.

Contrairement à la plupart des maladies auto-immunes, le SGB connaît une évolution unique. L'auto-guérison se produit quelques mois après la ventilation artificielle seule. Lors de l'utilisation de la plasmaphérèse et de l'immunothérapie IgG, le temps de récupération est réduit à plusieurs semaines, parfois même à plusieurs jours. Total les patients guéris atteignent 85 à 90 %.

La plupart des décès en ce syndrome causée par la survenue d’escarres et l’ajout d’une infection nosocomiale due à la mauvaise prise en charge par le personnel de l’état du patient sous respirateur.

Formes du syndrome de Guillain-Barré et leurs signes

Il existe trois formes de la maladie :

démyélinisante (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë - AIDP) – observée dans 75 à 80 % des cas, plus fréquente dans les pays développés : Europe, Amérique, Australie ;

syndrome axonal (aigu neuropathie motrice– OMAN, neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë – OMSAN) – observée dans 15 à 20 % des cas, plus souvent en Asie ;

Le syndrome de Miller-Fisher (MFS) est observé dans 3 % des cas.

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire avec symptômes du syndrome de Guillain-Barré est caractérisée par la variante classique de la maladie - paraplégie et paraparésie, lésions fréquentes des nerfs crâniens et des muscles respiratoires. L'EMG révèle traits caractéristiques démyélinisation des fibres nerveuses. Pour les variantes avec lésions du cylindre axial - polyneuropathie motrice aiguë et motrice-sensorielle aiguë - troubles purement moteurs - paraparésie (généralement dans les jambes) sont caractéristiques. Ce formulaire souvent associé à Campylobacter jejuni. Le syndrome de Fisher, également associé à Campylobacter jejuni, implique une parésie bilatérale des faces faciale et externe. muscles des yeux, ptosis, ataxie, aréflexie dans les membres affectés.

La forme la plus grave de la maladie s’appelle OMAN. Elle se manifeste principalement par une déficience sensorielle et une récupération comparativement plus faible. Selon une étude conjointe de scientifiques chinois et américains, chez les patients atteints d'OMAN, les premiers changements pathologiques se produisent dans les nœuds de Ranvier dans les sections terminales des fibres motrices. Des composants du complément et des immunoglobulines se déposent dans ces zones, ce qui stimule le développement ultérieur du processus inflammatoire.

Le syndrome de Guillain-Barré survient partout dans le monde. Parmi la population adulte, la fréquence d'apparition est la même chez les hommes et les femmes, mais chez les enfants, le syndrome survient 1,5 fois plus souvent chez les garçons. L'incidence moyenne est de 1 à 2 personnes pour 100 000 habitants.

Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Selon l'OMS de 1993, il existe des signes nécessaires pour poser un diagnostic de SGB ; les signes qui soutiennent le diagnostic et les signes qui mettent en doute le diagnostic. Il est à noter que ces critères ne prennent pas en compte l'existence de trois formes de syndrome de Guillain-Barré (syndrome démyélinisant, axonal, syndrome de Fisher).

Signes appuyant le diagnostic :

progression des troubles moteurs, mais pas plus de quatre semaines (chez environ la moitié des patients, la parésie atteint sa plus grande gravité au cours de la première semaine de la maladie, chez 30 % - dans la seconde, chez 10 % - dans la troisième, chez 10 % - dans le quatrième cas, avec une évolution récurrente ou une progression persistante de l'atrophie, la maladie est désignée comme polyradiculoneuropathie démyélinisante chronique progressive ou chronique (récurrente);

symétrie de la lésion ;

troubles sensoriels (moteur prédominant) ;

lésions des nerfs crâniens (le plus souvent du nerf facial) ;

la période de récupération commence 2 à 4 semaines après l'arrêt de la progression des troubles moteurs (parfois retardée jusqu'à 2 à 3 mois), la plupart des patients se rétablissent bien ;

troubles du système nerveux autonome, se manifestant par un effet chronotrope positif, une hypo- ou une hypertension et d'autres symptômes vasomoteurs ;

absence de fièvre et de symptômes d'intoxication chez la plupart des patients ;

modifications du liquide céphalo-rachidien : haut niveau protéine dans le contexte d'une cytose absente ou minime (10 ou moins). Si le nombre de leucocytes mononucléés est supérieur à 50, le diagnostic n'est pas valable.

Signes faisant douter du diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

asymétrie stable des troubles moteurs;

dysfonctionnement stable organes pelviens;

dysfonctionnement des organes pelviens au début de la maladie ;

plus de 50 leucocytes mononucléés dans le liquide céphalo-rachidien ;

la présence de leucocytes polymorphonucléaires dans le liquide céphalo-rachidien ;

troubles sensoriels persistants.

Critères alternatifs pour diagnostiquer le syndrome

Il existe un autre système de diagnostic du SGB, dont les critères sont formulés par le National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (USA) :

Critères obligatoires :

faiblesse motrice progressive dans plus d'un membre ;

la gravité de la parésie varie d'une faiblesse minime des jambes à la tétraplégie ;

inhibition des réflexes à des degrés divers.

Critères auxiliaires de diagnostic du syndrome :

la faiblesse augmente dans les 4 semaines suivant le début de la maladie;

symétrie relative de la lésion ;

déficience sensorielle légère;

Participation à processus pathologique nerfs crâniens;

récupération;

symptômes de dysfonctionnement autonome ;

l'absence habituelle de période fébrile au début de la maladie ;

une augmentation des taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) 1 semaine après l'apparition des symptômes de la maladie, à condition que le nombre de leucocytes mononucléés ne dépasse généralement pas 10 cellules pour 1 mm 3 ;

perturbation de la fonction conductrice des nerfs au cours de l'évolution de la maladie dans environ 80 % des cas ;

absence raisons établies dommages aux nerfs périphériques, tels que les effets de l'hexacarbone, de la porphyrie, de la diphtérie et d'autres maladies toxiques et infectieuses qui imitent l'AIDP.

Signes différentiels du syndrome de Guillain-Barré

Diagnostic différentiel doivent souvent être réalisées avec une lésion moelle épinière, qui dans stade aigu peut se manifester par une tétraparésie flasque ou une paraparésie et une perte des réflexes tendineux. La pathologie de la colonne vertébrale est soutenue par la frontière segmentaire d'une déficience sensorielle, de troubles pelviens persistants et du manque d'implication des muscles faciaux et respiratoires dans la tétraparésie sévère.

De plus, le syndrome doit être différencié de la polyneuropathie diphtérique, de la porphyrie, de la paralysie périodique et de la polymyosite. La porphyrie est soutenue par l'association d'une polyneuropathie à prédominance motrice accompagnée de douleurs abdominales sévères, de parésie intestinale, d'hypertension artérielle, de tachycardie, de changements mentaux sévères (de la dépression au délire), de troubles du sommeil et de crises d'épilepsie. Important valeur diagnostique avec la porphyrie, il y a un changement dans la couleur de l'urine qui, à la lumière, prend une teinte rougeâtre, puis une riche couleur brun rougeâtre, comparée à la couleur du vin de Bourgogne.

Le diagnostic différentiel des symptômes du syndrome de Guillain-Barré est réalisé avec les maladies suivantes :

myasthénie grave, troubles aigus circulation cérébrale;

hypokaliémie, hystérie, porphyrie, tétraparésie aiguë après morsure de tique, encéphalomyélite du tronc cérébral, diphtérie, botulisme, SIDA ;

botulisme infantile (la constipation précède les symptômes neurologiques ; troubles oculomoteurs et diplopie) ;

myosite virale aiguë chez les enfants plus âgés (provoque rarement une faiblesse musculaire et une aréflexie ; activité élevée créatine phosphokinase, taux de protéines dans le LCR normal, nerf ER normal );

tumeurs de la moelle épinière et myélite (résultats de l'IRM et de la myélographie) ;

poliomyélite et maladies apparentées à la poliomyélite causées par des entérovirus (présence de fièvre, faiblesse asymétrique, absence de déficience sensorielle) ;

lésion primaire du cervelet (ataxie, faiblesse et aréflexie évidentes ; le diagnostic différentiel est compliqué par la présence possible de symptômes pseudo-atactiques au stade initial du SGB) ;

polyneuropathie aiguë ou subaiguë simulant le SGB (exclure la possibilité de contact du patient avec des métaux lourds, des composés organophosphorés, à proximité médicaments(Vincristine, Vinblastine, dérivés du nitrofurane, Phénytoïne, Isoniazide et autres));

9) paralysie suite à une piqûre de tique (saisonnalité de la lésion, présence d'un insecte contenant du sang ou des traces de sa piqûre sur la peau, le taux de protéines dans le LCR est normal, l'électromyographie enregistre plus souvent un défaut présynaptique de transmission neuromusculaire et beaucoup moins souvent neuropathie périphérique).

Stades du syndrome

L'évaluation de la gravité du déficit moteur chez l'enfant de plus de 3 ans est réalisée à l'aide de l'échelle nord-américaine :

• Le syndrome de Guillain Barré de stade 0 est normal ;
• Stade 1 – déficience motrice minime ;
• Stade II – capacité à marcher 5 m sans soutien ni assistance ;
• Stade III– capacité à marcher 5 m avec appui ou appui ;
• Stade IV – incapacité à marcher 5 m avec un soutien ou un soutien (alité ou en fauteuil roulant) ;
• Stade V du syndrome de Guillain-Barré – nécessité d'une ventilation artificielle ;
• Stade VI – mort.

Caractéristiques du traitement du syndrome de Guillain-Barré

Comme mentionné ci-dessus, cette maladie se caractérise par l'auto-guérison, c'est-à-dire Avec le traitement d'entretien, la guérison se produit en quelques mois. Le traitement des formes graves, qui reste d'actualité aujourd'hui, revêt une importance particulière. Par conséquent, malgré le fait qu'un effet énorme ait été obtenu dans le traitement du syndrome grâce à l'introduction de dispositifs de ventilation pulmonaire artificielle dans la pratique thérapeutique, il existe un certain nombre de mesures thérapeutiques visant à réduire le nombre de jours d'hospitalisation et à restaurer rapidement tous les patients. fonctions du système nerveux périphérique.

Traitement d'urgence du syndrome

La suspicion de SGB, même avec des symptômes minimes, justifie une hospitalisation d’urgence. Le patient et ses proches doivent être avertis de la possibilité d'une détérioration rapide de son état. Lors du transport, il est important de veiller à maintenir la perméabilité voies respiratoires, surveillez attentivement la tension artérielle et la fréquence cardiaque. Si la tension artérielle augmente, la nifédipine, 10 à 20 mg par voie sublinguale, peut être prescrite. Pour réduire la tachycardie, l'anapriline est utilisée et pour la bradycardie, l'atropine est utilisée. Pour réduire la douleur, des analgésiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et parfois analgésiques narcotiques. DANS cas sévères le placement précoce du patient dans le service est essentiel soins intensifs, en surveillant la capacité vitale des poumons et en démarrant la ventilation mécanique avant le développement d'une dyspnée ou d'une hypoxémie.

À paralysie bulbaire une sonde nasogastrique et une intubation sont nécessaires pour assurer la nutrition et prévenir l'aspiration. Si elle est débutée tôt (au plus tard 2 semaines après l’apparition des premiers symptômes), la plasmaphérèse favorise la guérison. Il est conseillé aux patients qui ont perdu ou presque perdu la capacité de se déplacer de manière autonome. Les corticostéroïdes sont inefficaces pour le syndrome. Pour le moment, au maximum méthodes efficaces inclure les médicaments immunosuppresseurs.

Tous mesures thérapeutiques, réalisées dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré, sont divisées en spécifiques (plasmaphérèse, thérapie par immunoglobulines de classe 0) et non spécifiques (méthodes de thérapie d'entretien), mais uniquement avec leur la bonne combinaison parvient à atteindre prompt rétablissement patient.

Il y a une dizaine d'années, dans le traitement du SGB, comme dans d'autres cas aigus maladies inflammatoires, Les glucocorticoïdes ont été largement utilisés. Des études menées par divers scientifiques ont montré l'inefficacité de l'utilisation des corticostéroïdes (Prednisolone, Méthylprednisolone). Une courte cure de prednisolone ne peut être utilisée que pour soulager une douleur intense, mais l'utilisation de quinine et de codéine à ces fins ne donne pas moins de résultats. À l'heure actuelle, l'utilisation de corticostéroïdes pour cette maladie est considérée comme une erreur médicale.

La plasmaphérèse dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré

Des études sur l'utilisation de la plasmaphérèse chez les enfants de plus de 12 ans ont montré que le temps nécessaire pour restaurer la capacité de mouvement autonome dans le groupe recevant la plasmaphérèse (29,5 jours) était deux fois moins long que dans le groupe témoin (60,2 jours).

À cet égard, il est recommandé de réaliser un programme de plasmaphérèse chez les adultes et les enfants plus âgés présentant une évolution progressive de la maladie. Ainsi, les indications de la plasmaphérèse sont : l'augmentation des symptômes neurologiques nécessitant une ventilation mécanique ; incapacité à marcher plus de 5 m avec un support ou un support, ou incapacité à se tenir debout et à marcher 5 m de manière autonome. Le volume de plasmaphérèse est d'au moins 35 à 40 ml de plasma/kg de poids corporel par opération et d'au moins 140 à 160 ml de plasma/kg de poids corporel par traitement.

Une cure :

4 à 5 opérations avec un intervalle ne dépassant pas 24 heures pour les patients sous ventilation mécanique ou pour les patients incapables de marcher plus de 5 m avec un appui ou un soutien (degré IV de déficience motrice) ;

au moins 2 opérations pour les patients capables de se tenir debout ou de marcher de manière autonome sur 5 m (degré de déficience motrice II-III).

Thérapie par impulsions intraveineuses avec immunoglobulines pour le syndrome de Guillain-Barré

Depuis que F. van der Meck et al ont découvert que les perfusions d'IVIG étaient aussi efficaces que les échanges plasmatiques chez les adultes atteints de PDRA, les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ont été introduites avec succès dans la pratique neurologique pédiatrique puis adulte. Actuellement, les IgIV occupent la première place dans le traitement en tant que méthode de traitement plus accessible, abordable et facile à utiliser.

Le traitement du syndrome est généralement effectué avec des doses de 0,4 g/kg de poids corporel par administration. La durée du traitement est de 5 jours consécutifs. Il existe une opinion selon laquelle la double administration d'immunoglobulines à la dose de 1 g/kg est plus efficace. Aucune recommandation concernant le moment où commencer le traitement n’a été élaborée. Les effets secondaires du traitement par immunoglobulines comprennent mal de tête, anaphylaxie, dyspnée due à stagnation dans les poumons, méningite aseptique et aiguë insuffisance rénale chez les patients présentant des antécédents comorbides appropriés. Mais malgré tous les effets secondaires possibles, les IgIV constituent la « référence » dans le traitement du SGB.

Méthodes non spécifiques de traitement du syndrome

Presque tous les patients atteints de SGB sévère développent une faiblesse des muscles respiratoires et une insuffisance respiratoire associée. À cet égard, la question se pose du moment opportun pour placer le patient sous respirateur. Indication absolue Le début de la ventilation mécanique est indiqué par une baisse de la capacité vitale jusqu’à un niveau de 15 ml/kg de poids corporel du patient. DANS actuellement De nombreux experts recommandent d’effectuer une ventilation mécanique à un niveau de capacité vitale de 16 à 18 ml/kg de poids corporel du patient. La durée de la ventilation mécanique est généralement de 5 à 7 jours, selon la gravité et la nature de la maladie.

Les méthodes de traitement non spécifiques comprennent également un système de soins quotidiens pour un patient sous respirateur : changement de position du corps, soins de la peau, assainissement des voies respiratoires supérieures et de l'arbre trachéobronchique, alimentation du patient par sonde nasogastrique, surveillance de l'état de la vessie. et les intestins ; gymnastique passive et massage quotidien; soutien psychologique, prévention des infections récurrentes et nosocomiales.

Pronostic thérapeutique du syndrome de Guillain-Barré

Le pronostic est généralement favorable.

Malgré le pronostic favorable du patient, de nombreux patients pédiatriques présentent toujours un défaut neurologique ; selon plusieurs chercheurs, 17 patients sur 69 développent des limitations motrices persistantes, qui sont dans la plupart des cas modérées. Il existe également des défauts orthopédiques résiduels : pied tombant, pied creux.

Malgré la capacité du système nerveux à s'auto-guérir dans cette maladie, récupération complète des défauts résiduels, même après un an, ne sont observés que dans un petit nombre de cas.

Le taux de mortalité dû au syndrome de Guillain-Barré est en moyenne d'environ 5 %, en Australie de 1,7 %, en France de 1 %. Pendant l’enfance, la plupart des décès sont dus à des complications du système respiratoire. Chez l’adulte, la cause de décès la plus fréquente est l’embolie pulmonaire ou l’arythmie cardiaque.

Causes du syndrome de Guillain-Barré

La maladie repose sur un mécanisme auto-immun dont le facteur activateur est considéré comme une infection virale ou bactérienne antérieure. Actuellement, les principaux agents provoquant le syndrome de Guillain-Barré comprennent :

Campylobacter jejuni (environ 1/3 des cas) ;

cytomégalovirus (environ 15 % des cas) ;

Virus Epstein-Barr (environ 10 % des cas) ;

des titres élevés d'anticorps contre les mycoplasmes, les virus de la varicelle et de la variole, les virus de l'herpès zoster, la rougeole, les hépatites A et B, la rubéole, la grippe A et B, Coxsackie et ECHO sont détectés dans des cas plus rares.

Dans des cas exceptionnels, la cause du syndrome de Guillain-Barré peut être la présence d'un agent pathogène dans le liquide céphalo-rachidien. La preuve de la participation des micro-organismes ci-dessus à l'inflammation est la détection chez les patients d'un titre élevé d'anticorps contre les gangliosides GM1 et GQ1b dans le contexte d'un titre accru d'anticorps contre l'agent pathogène putatif.

Causes du syndrome de Guillain-Barré sévère

Un taux élevé d'anticorps contre le ganglioside GM1 est un facteur de risque de développement de l'OMAN, la forme la plus grave de la maladie.

Une autre raison du développement d'OMAN est considérée comme une infection à mycoplasmes (cette variante se produit dans zones rurales pays en développement, plus souvent chez les adolescents en été). Des anticorps contre les gangliosides GQ1b ont été détectés chez des patients atteints de MFS. La production de ces anticorps est associée à une déformation ganglionnaire de l'axolemme des paires III, IV, VI de nerfs crâniens.

Expériences in vitro ont montré que les anticorps dirigés contre les gangliosides GM1 favorisent l'ouverture des canaux potassiques et, en présence de complément, bloquent les canaux sodiques, ce qui conduit à une dégénérescence axonale.

Chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sévère, des macrophages ont été trouvés dans la gaine de myéline entourant l'axone ou dans l'axone lui-même. Par conséquent, dans cette pathologie, l'action immunitaire vise spécifiquement les composants axonaux.

Pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré

La pathogenèse du syndrome n'a pas encore été déterminée de manière fiable. La similitude étroite de cette forme avec la névrite allergique expérimentale (EAN) chez les animaux suggère le rôle de l'immunité cellulaire et humorale. L'EAN peut être provoquée par l'immunisation active d'un animal avec de la myéline hétérogène, qui stimule les réponses des lymphocytes T et B.

Comme l'ont montré des expériences, les mécanismes de démyélinisation chez l'homme nécessitent l'implication d'anticorps dans la pathogenèse des lésions, et leur accès à l'endonèvre est assuré par les lymphocytes T activés et leurs produits. Des cibles antigéniques spécifiques pour les lymphocytes T ou les anticorps de l'AIDP n'ont pas été établies, mais un petit nombre d'observations ont révélé une hypersensibilité des lymphocytes T aux protéines de myéline P2 et P0.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune grave qui affecte le système nerveux périphérique. La plupart manifestation fréquente– la tétraparésie aiguë, lorsque les mouvements des quatre membres deviennent quasiment impossibles. D'autres mouvements cessent également, notamment la déglutition, la capacité de soulever les paupières et la respiration spontanée. Malgré cela, l'évolution de la maladie est bénigne et la plupart des cas se terminent par une guérison. Les transitions vers évolution chronique ou des rechutes. survient dans tous les pays, quel que soit leur niveau de développement, avec la même fréquence - environ 2 cas pour 100 000 habitants, sans dépendance au sexe. La maladie peut toucher des patients de tout âge.

Pourquoi le syndrome apparaît-il ?

Le principal mécanisme de développement est auto-immune. Dans la plupart des cas, la maladie apparaît dans les trois premières semaines suivant une infection respiratoire ou intestinale aiguë. Étant donné qu'un temps suffisant s'est écoulé depuis le moment de la maladie et que les symptômes caractéristiques du processus infectieux ont le temps de disparaître, les patients eux-mêmes, en règle générale, n'associent pas ces conditions les unes aux autres. Raison Il peut y avoir des agents pathogènes tels que :

• Virus Epstein-Barr ou herpès humain de type 4 ;
• mycoplasme;
• Campylobacter, qui provoque des diarrhées infectieuses ;
• cytomégalovirus.

Les chercheurs ont découvert que la « gaine » de ces agents pathogènes est similaire à la gaine de myéline de l’axone des nerfs périphériques. Cette similarité provoque l'attaque des nerfs par des anticorps, initialement produits et circulant dans le sang en réponse à l'apparition d'un agent infectieux. Ce phénomène est appelé « mimétisme moléculaire » et explique pourquoi les complexes immuns attaquent les propres tissus de l’organisme.

Des cas ont été décrits où le syndrome survient après la vaccination, après une intervention chirurgicale et un avortement, une hypothermie et un stress. Dans certains cas, la cause ne peut être trouvée.

Comment se manifeste le syndrome ?

Au cours de plusieurs jours, jusqu'à un mois maximum, la faiblesse musculaire des jambes s'accentue et des difficultés surviennent lors de la marche. Ensuite, les mains s'affaiblissent, les derniers à souffrir sont les muscles du visage. Tel symptômes avoir un nom distinct - la paralysie ascendante de Landry.

Mais parfois la paralysie commence d'en haut, depuis les bras, s'étendant vers le bas, mais tous les membres sont toujours touchés.

Un cas sur cinq s'accompagne d'une paralysie des muscles du tronc, à savoir du diaphragme et des muscles intercostaux. Avec une telle paralysie, la respiration devient impossible et une ventilation artificielle est nécessaire.

Une manifestation courante est le syndrome bulbaire ou la paralysie musculaire bilatérale. palais mou lorsque la déglutition et la parole claire sont impossibles.

Avec les fibres motrices, les fibres sensorielles sont parfois affectées. Des troubles sensoriels se développent, les réflexes tendineux diminuent et des douleurs dans les membres surviennent. La douleur est de nature « neuropathique » prononcée - brûlure, sensation de passage de courant, picotements. Les troubles pelviens sont rares, mais il existe le plus souvent une rétention urinaire, qui dans certains cas est associée à une production excessive d'urine.

Rejoint dysfonctionnement autonome, qui se manifeste par des fluctuations de la pression artérielle, des palpitations, d'autres troubles du rythme cardiaque, des sueurs et un manque de motilité intestinale.

Classification

Il en existe plusieurs formes selon que la gaine de myéline ou l'axone est endommagé, selon la gravité et le pronostic :

• polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë ou AIDP, lorsque la gaine de myéline est détruite ;
• neuropathie axonale motrice ou sensorimotrice aiguë, lorsque les axones sont détruits ;
• formes rares - syndrome de Miller-Fisher, pandisautonomie aiguë et autres, dont la fréquence ne dépasse pas 3 %.

Mesures diagnostiques

• faiblesse musculaire des membres qui progresse ;
• diminution ou absence des réflexes tendineux dès les premiers jours de la maladie.

L'OMS souligne également signes supplémentaires, confirmant le diagnostic, qui comprennent :

• symétrie de la lésion ;
• les symptômes augmentent en 4 semaines maximum ;
• des troubles sensoriels de type « gants et chaussettes » ;
• atteinte des nerfs crâniens, en particulier du nerf facial ;
• éventuelle restauration spontanée des fonctions après l'arrêt de la progression de la maladie (ce qu'on appelle le « plateau ») ;
• la présence de troubles végétatifs;
• absence d'hyperthermie (s'il y a de la fièvre, elle est causée par d'autres infections) ;
• une augmentation de la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien, alors que sa composition cellulaire ne change pas (dissociation protéine-cellule).

Final Diagnostique impossible sans électroneuromyographie ou ENMG. Ce test révèle quelle partie du nerf est endommagée : la gaine de myéline ou l'axone. L'ENMG détermine également avec précision l'étendue de la lésion, sa gravité et la possibilité de guérison.

Puisqu'en plus du syndrome de Guillain-Barré, il existe un certain nombre de polyneuropathies aiguës, subaiguës et chroniques, électroneuromyographie permet un diagnostic différentiel entre eux et contribue au développement de tactiques de traitement correctes.

Le diagnostic nécessite souvent une ponction lombaire suivie d'une étude du liquide céphalo-rachidien, et des examens tels que :

• du sang pour les auto-anticorps dirigés contre les structures neuronales ;
• sang pour les gammaglobulines de classe A (surtout si un traitement par immunoglobulines est prévu) ;
• biomarqueurs du neurofilament (partie du cytoplasme d'un neurone) ;
• marqueurs de la protéine tau (une protéine spéciale qui détruit les neurones).

Les spécialistes de la clinique CELT utilisent en outre leurs propres algorithmes diagnostic différentiel, permettant de distinguer de manière fiable le syndrome de Guillain-Barré d'autres maladies provoquant une faiblesse musculaire progressive de tous les membres ou une tétraparésie.

Nos médecins

Règles de traitement

Aujourd'hui, deux méthodes pathogénétiques principales de traitement du syndrome de Guillain-Barré sont connues et toutes deux sont utilisées avec succès par les spécialistes du CELT. Il s'agit de la plasmaphérèse et de l'immunothérapie intraveineuse. Ces méthodes peuvent être utilisées isolément ou en combinaison, tout dépend de la situation clinique spécifique. Traitement vise à éliminer les complexes immuns circulant dans le sang du patient ou à les neutraliser. Les deux méthodes de traitement sont équivalentes et conduisent presque toujours à une guérison. Le traitement arrête le processus de destruction des nerfs périphériques, raccourcit la période de récupération et contribue à réduire les déficits neurologiques.

La plasmaphérèse est une opération de purification du sang. Le plus souvent utilisé plasmaphérèse matérielle sur des séparateurs continus, au cours desquels le sang prélevé sur le corps est divisé en éléments formés (ou cellules sanguines) et plasma (ou sérum). Toutes les substances toxiques se trouvent dans le plasma, elles sont donc éliminées. La personne reçoit ses propres cellules sanguines, diluées, si nécessaire, avec des solutions de substitution du plasma ou du plasma de donneur. La durée de la procédure est d'environ une heure et demie, l'ensemble du cours se compose de 3 ou 5 séances. Pas plus de 50 ml/kg de poids corporel plasmatique sont retirés à la fois.

Pendant le traitement, les paramètres sanguins sont surveillés : électrolytes, hématocrite, temps de coagulation et autres.

L'immunothérapie intraveineuse est l'administration d'un médicament immunoglobuline humaine classe G. Ces immunoglobulines arrêtent la production d'anticorps dirigés contre leurs propres nerfs, réduisant simultanément la production de substances qui soutiennent l'inflammation. Ces médicaments sont indiqués dans le traitement pathogénétique du syndrome de Guillain-Barré chez l'adulte et l'enfant.

Parallèlement à un traitement spécifique, des soins attentifs aux patients sont prodigués, notamment la prévention des escarres, de la pneumonie et des contractures. Le traitement des infections concomitantes est souvent nécessaire. Prévention en cours la thrombose veineuse, l'alimentation s'effectue par sonde, la fonction excrétrice est surveillée. Les patients alités subissent des exercices passifs, ainsi qu'une verticalisation précoce pour éviter les troubles de la circulation sanguine. S'il existe un risque de développer un contact (immobilité des articulations), des procédures à la paraffine sont possibles. Si nécessaire, des simulateurs moteurs basés sur le biofeedback sont utilisés.

Les patients dont les gaines de myéline sont endommagées récupèrent plus rapidement, tandis que les lésions axonales nécessitent une période de rééducation plus longue. Les lésions axonales laissent souvent derrière elles des déficits neurologiques difficiles à corriger.

La prévention

La méthode principale est la guérison complète des infections que nous considérons comme banales et habituelles. Le syndrome de Guillain-Barré se développe souvent avec un léger affaiblissement du système immunitaire, ce qui est possible chez tout le monde.

Le moyen le plus simple de vous protéger est de vérifier votre statut immunitaire actuel. Cela ne prendra que quelques jours et toute anomalie détectée pourra être traitée à temps.

Les médecins de la clinique CELT disposent non seulement des équipements de diagnostic les plus récents, mais également des derniers techniques de guérison qui ont reçu une reconnaissance mondiale. Le rôle principal dans la prévention appartient au patient qui recherche un examen et un traitement en temps opportun.

Le syndrome de Guillain-Barré est l'un des plus graves maladies neurologiques, qui chez un patient sur trois au plus fort de la maladie nécessite un traitement en unité de soins intensifs. Le terme fait référence à une neuropathie à progression rapide caractérisée par paralysie flasque dans les muscles symétriques des membres présentant des troubles sensoriels et autonomes. La maladie se développe de manière aiguë, généralement après un rhume et d'autres infections. Cependant, quand traitement adéquat une guérison complète est possible.

Causes

La maladie de Guillain-Barré est communément appelée maladies auto-immunes. Ayant fait face à l'infection, le système immunitaire humain ne le reconnaît pas et commence à attaquer son propre corps, en particulier le tissu nerveux. Cellules système immunitaire produisent des anticorps qui conduisent à la démyélinisation, c’est-à-dire à des lésions de la gaine de myéline des nerfs. En raison de processus auto-immuns, les axones, processus impliqués dans l’innervation des muscles et des organes internes, peuvent également être endommagés.

Les premiers signes de la maladie sont enregistrés une à trois semaines après des maladies infectieuses telles que :

• Entérite virale.
• Infections respiratoires (ARVI).
• Infection à cytomégalovirus.
• Mononucléose infectieuse.

Les signes du développement du syndrome apparaissent beaucoup moins fréquemment après :

• Opérations.
• Blessure
• Pour le lupus érythémateux systémique.
• Chez les porteurs du VIH.
• Pour les tumeurs malignes.

Les études médicales n'ont pas confirmé le lien entre la survenue du syndrome de Guillain-Barré et la vaccination contre la grippe.

Types

Le syndrome de Guillain-Barré est généralement divisé en deux types - démyélinisant et axonal ; la première variante de lésion des nerfs périphériques est plus courante.

• Démyélinisante. Seules les gaines de myéline sont impliquées dans le processus pathologique ; la destruction des cylindres axonaux n'est pas détectée. Cela conduit à un ralentissement de la vitesse de conduction des impulsions, ce qui provoque le développement d'une paralysie réversible. Changements pathologiques affecter les racines antérieures, moins souvent postérieures de la moelle épinière; des dommages à d'autres parties du système nerveux central sont possibles. Le type démyélinisant est considéré comme une variante classique du syndrome.
• Dans la variante axonale, les cylindres axiaux des axones sont également touchés, ce qui conduit au développement d'une parésie et d'une paralysie sévères. Le type de polyneuropathie axonale est considéré comme plus grave, après quoi fonctions motrices ne sont pas entièrement restaurés.

Le syndrome de Guillain-Barré survient avec le développement spontané de processus auto-immuns. Cela signifie que tôt ou tard, les cellules immunitaires arrêtent leur attaque et que l’organisme commence à se rétablir, même en l’absence de traitement spécifique.

Cependant, dans tous les cas, le patient a besoin d'une surveillance médicale et, éventuellement, d'un traitement intensif de soutien - ventilation, alimentation par sonde, prévention des infections infectieuses secondaires, etc.

Symptômes

Si, après une infection, une personne ne se sent pas rétablie, mais remarque les symptômes suivants :

• fièvre légère;
• des picotements et la chair de poule au bout des doigts ;
• douleurs musculaires de localisation différente;
• faiblesse croissante

C'est une raison pour consulter immédiatement un médecin. La maladie se développe généralement rapidement et il n’y a pas de temps à perdre.

Les premiers symptômes de la maladie comprennent :

• Tétraparésie qui s'étend sur plusieurs jours - faiblesse des parties inférieures et membres supérieurs. La tétraparésie est généralement symétrique ; l'examen révèle des réflexes tendineux lents et un faible tonus musculaire.
• Dans les premiers jours, la faiblesse n'est constatée que dans les jambes - le malade remarque qu'il lui est plus difficile de monter les escaliers.
• Les frissons des extrémités ainsi que la transpiration peuvent vous gêner.

Les troubles sensoriels surviennent avec une diminution ou une augmentation de la sensibilité dans les parties distales des bras et des jambes. Le processus pathologique peut impliquer les muscles du cou, les muscles respiratoires et, plus rarement, les muscles des yeux.

En cas de lésions graves, un dysfonctionnement de la déglutition et de la respiration est observé ; un patient présentant des symptômes similaires nécessite des soins intensifs, y compris une intubation trachéale. Le développement maximum de tous les signes est observé au cours de la troisième semaine de la maladie. Dans certaines formes de la maladie, des symptômes atypiques sont également détectés :

• Augmentation de la pression artérielle.
• Arythmies.
• Rétention urinaire.
• Parésie des muscles du visage.

Les troubles autonomes peuvent entraîner de graves arythmies et un arrêt cardiaque, qui constituent souvent la principale cause de décès.

Une augmentation des symptômes est observée sur deux semaines, puis la maladie entre dans une phase de stabilisation qui dure jusqu'à 4 semaines. La phase de récupération dure en moyenne un à deux mois ; chez certains patients, il n'est possible d'obtenir une normalisation des fonctions qu'au bout d'un à deux ans.

La maladie peut être suspectée en interrogeant et en examinant le patient. Le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par des lésions symétriques des extrémités et une préservation de la fonction des organes pelviens. Bien entendu, il existe également des signes atypiques de la maladie. Pour le diagnostic différentiel, il est donc nécessaire de mener un certain nombre d'études.

• Électromyographie – détermination de la vitesse de transmission des impulsions le long des fibres nerveuses.
• Une ponction lombaire peut détecter des protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Son contenu augmente une semaine après le début de la maladie et atteint son apogée à la fin du premier mois de la maladie.
• L'EGC peut détecter les arythmies.
• Les analyses de sang montrent une augmentation de la VS et du nombre de globules blancs sans autres signes d'infection.

La confirmation du diagnostic est étayée par le taux d'augmentation des symptômes (pas plus de 4 semaines) et Période de récupération pouvant durer jusqu'à deux mois. La maladie doit être différenciée de :

• Tumeur de la moelle épinière.
• Poliomyélite.
• Botulisme.
• Polyneuropathie diphtérique.
• Intoxication aux sels de métaux lourds.

Dans de nombreux cas, l’issue de la maladie dépend d’un diagnostic correct et précoce.

Traitement

Le traitement du syndrome de Guillain-Barré se divise en deux types complémentaires : les thérapies non spécifiques et spécifiques. Traitement des patients avec développement aigu les symptômes, le dysfonctionnement respiratoire et les arythmies cardiaques sévères commencent par un traitement non spécifique. Le patient est admis en unité de soins intensifs. Dans la phase d'augmentation des symptômes, une surveillance continue de la fonction respiratoire et de l'activité cardiaque est effectuée.

Le traitement spécifique comprend l'administration d'immunoglobulines et la plasmaphérèse.

• L'immunoglobuline est prescrite par voie intraveineuse. Ceci est particulièrement nécessaire pour les patients qui ne peuvent pas bouger sans assistance ou qui ont des difficultés à avaler et à respirer.
• La plasmaphérèse est prescrite en cas de maladie modérée à grave. Son utilisation accélère considérablement le temps de récupération et prévient le développement de effets résiduels. À flux léger maladies, la plasmaphérèse n'est pas utilisée.
• Pour les arythmies, l'augmentation de la pression artérielle et d'autres troubles autonomes, un traitement symptomatique est utilisé.

En cas de paralysie, les escarres et la pneumonie sont évitées en retournant le patient, en traitant le corps et en effectuant un massage.

Pendant la période de rééducation, il est nécessaire de recourir à des séries d'exercices physiques, de physiothérapie et de massage. Si vous souffrez d’un trouble de la parole, des séances avec un orthophoniste sont nécessaires.

La prévention

Il n’existe pas de prévention spécifique de la maladie. Les médecins ne peuvent recommander de traiter toutes les maladies infectieuses qu'au tout début de leur développement, cela réduira Influence négative pathogènes sur le système nerveux.

Les patients ayant déjà eu un syndrome de Guillain-Barré doivent s'abstenir de toute vaccination pendant au moins six mois. La rechute de la maladie peut survenir après toute autre maladie infectieuse, il est donc nécessaire d'éviter d'éventuels foyers d'infection.

Prévision

Dans près de 80 % des cas, les fonctions perdues sont complètement restaurées ; certains patients peuvent présenter des troubles moteurs mineurs. Dans environ 3 % des cas, les patients deviennent handicapés. La mortalité est due à l'absence de traitement adéquat pour le développement d'arythmies et d'insuffisance cardiaque. Tous les patients atteints du syndrome doivent donc être sous la surveillance d'agents de santé au plus fort de la maladie.