Poliomyélite rachidienne paralytique aiguë et autres paralysies flasques (parésie)

Poliomyélite rachidienne paralytique aiguë et autres paralysies flasques aiguës (parésie)

POLIO- une maladie infectieuse aiguë provoquée par des souches sauvages (sérotypes I, II, III) ou vaccinales de virus polio et survenant avec des lésions caractéristiques de la substance grise de la moelle épinière (principalement les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière), le développement de paralysie flasque persistante, ainsi que d'éventuelles lésions des méninges et des noyaux des nerfs crâniens.

Classification

Selon la classification de M.B. Zucker se distingue par :

I. Poliomyélite sans atteinte du système nerveux central :

• 1. Innaparent (portage du virus) - 90%
• 2. Abortive (viscérale ou « maladie mineure ») - 4-8 %

II. Poliomyélite avec atteinte du système nerveux central :

• 1. Formes non paralytiques : méningite séreuse - 1%
• 2. Formes paralytiques : spinale (lésions des parties lombaires, thoraciques et cervicales de la moelle épinière), bulbaire (affecte les noyaux des nerfs moteurs situés dans le tronc cérébral), pontine (isolée, lésions du noyau du nerf facial dans la zone du pont), bulbospinal, pontospinal, bulbopontospinal - 0,1-1%

La poliomyélite sans lésion du système nerveux peut être classée parmi les formes atypiques de la maladie, avec lésions - dans les formes typiques.

V.N. Timchenko classe la polio par gravité (léger, moyen, lourd forme) et le long de l'écoulement ( lisse, non lisse).

De plus, selon CIM X On distingue les 5 variantes suivantes de la polio :

I. Poliomyélite paralytique aiguë causée par un poliovirus sauvage (I, II, III) importé ou local.

II. Poliomyélite paralytique aiguë associée au vaccin chez le receveur (de 4 à 30 jours) ou en contact avec le receveur (4 à 60 jours).

III. Poliomyélite paralytique aiguë d'étiologie non polio (par exemple, entérovirus)

IV. Poliomyélite paralytique aiguë d'étiologie non précisée (avec examen de laboratoire tardif - au-delà du 14ème jour de maladie)

V. Poliomyélite paralytique aiguë d'étiologie inconnue (si aucun examen n'a été effectué, mais s'il existe des preuves cliniques de poliomyélite et d'effets résiduels).

Diagnostic de laboratoire :

Pour le diagnostic en laboratoire de la polio, des méthodes virologiques, express et sérologiques sont utilisées. Les matériaux utilisés pour les diagnostics en laboratoire sont les matières fécales et le LCR.

• 1. La collecte des selles pour les tests virologiques est effectuée lors de l'admission du patient à l'hôpital deux fois avec un intervalle de 24 heures.
• 2. Les tests sérologiques (RN, RSC) révèlent des anticorps spécifiques dans le sang et le LCR. L'étude est réalisée deux fois, sur des sérums appariés, avec un intervalle de 2-3 semaines. Une augmentation du titre d'anticorps au cours de la maladie de 4 fois ou plus est d'une importance diagnostique. Une augmentation plus forte du titre d'anticorps se produit contre le sérovar qui a causé la maladie
• 3. Avec un but diagnostic express utiliser la détermination de l'antigène du poliovirus dans les selles et le LCR par ELISA (les anticorps spécifiques au type IgM, IgG, IgA sont déterminés)
• 4. Méthode RAP faire la distinction entre les souches « sauvages » et vaccinales
• 5. Effectué deux fois avec un intervalle de 10 jours ponction lombaire. Dans le LCR, un passage de la dissociation cellule-protéine à la dissociation protéine-cellule est déterminé
• 6. Examen par un neurologue, ophtalmologiste
• 7. Électromyographie
• 8. Etude de l'excitabilité électrique des muscles
• 9. IRM de la moelle épinière selon les indications.

Le diagnostic final est formulé après réception des résultats d'études virologiques et sérologiques et de l'observation clinique de la dynamique inverse des symptômes neurologiques.

Schéma de rédaction d'un historique médical

Plaintes. Si des plaintes sont détectées, faites attention à la faiblesse des jambes, à la douleur, aux paresthésies, aux modifications de la sensibilité des membres, à la boiterie, à l'incapacité de marcher et même de se tenir debout ou de s'asseoir.

Histoire de la maladie. Indiquer la date d'apparition de la maladie, les premiers symptômes (il peut y avoir de la fièvre, des phénomènes catarrhales, un dysfonctionnement intestinal, le développement d'une paralysie dans un contexte de pleine santé est possible), la date d'apparition de la parésie et la présence ou l'absence d'intoxication. , la durée de l'augmentation de la parésie, l'intensité de la douleur, les modifications de la sensibilité, la présence de troubles pelviens.

Précisez la date de la demande d'aide médicale, le diagnostic initial, la période d'examen par un neurologue, la date de dépôt de la déclaration d'urgence et le lieu où le patient a été envoyé. Renseignez-vous sur d'éventuelles blessures traumatiques aux membres, à la colonne vertébrale, sur les injections dans la région des fesses, ainsi que sur les maladies virales et bactériennes au cours du mois dernier. hépatite neuroinfection enfant

Anamnèse épidémiologique. Découvrez les contacts avec les patients atteints de polio et les visiteurs des zones sujettes à la polio, avec les personnes arrivant des zones de guerre, avec la population gitane nomade. Découvrez si l'enfant a voyagé dans des zones sujettes à la polio au cours du dernier mois et demi.

Déterminez si l'enfant a reçu un vaccin vivant 4 à 30 jours avant la maladie et si l'enfant a été en contact avec une personne vaccinée avec un vaccin vivant contre la polio 6 à 60 jours avant le développement de la parésie.

Anamnèse de la vie. Découvrez vos antécédents de vaccination contre la polio, à quel âge la vaccination a commencé, quels médicaments (vaccin vivant, tué), le moment de la vaccination, combien de doses de vaccin vous avez reçues, la date de la dernière vaccination. Indiquez les maladies antérieures.

Statut objectif. Estimation gravité de l'état le patient en fonction de la profondeur, de la prévalence de la paralysie et de la présence de troubles bulbaires.

En décrivant peau faites attention à l'augmentation de l'humidité et du froid des membres affectés, à la présence d'autres troubles du système nerveux autonome (taches de Trousseau).

Regardant autour système musculo-squelettique, évaluer l'état des articulations (déformation, gonflement, douleur, hyperémie), la présence de douleurs musculaires.

À la palpation ganglions lymphatiques déterminer leur taille, leur densité, leur douleur.

Décrire système respiratoire, notez la nature de la respiration par le nez (libre, difficile), le rythme respiratoire, l'excursion thoracique, la présence ou l'absence de toux, la nature des crachats. Effectuer des percussions et des auscultations.

Des autorités du système cardio-vasculaire déterminer le pouls, évaluer les bruits cardiaques, le rythme cardiaque, la présence de souffles, mesurer la tension artérielle.

Inspecter organes digestifs: les douleurs et tensions dans les muscles de la paroi abdominale lors de la palpation de l'abdomen, la taille du foie et de la rate, indiquent la fréquence et la nature des selles. Décrire l'état de la muqueuse oropharyngée (hyperémie, granularité, éruptions vésiculaires sur les arcades, hyperémie et tubérosité de la paroi pharyngée postérieure).

Notez s'il y a une pathologie de la pièce système génito-urinaire.

Décrire en détail état neurologique. Évaluez la conscience du patient.

Décrire l'état des nerfs crâniens, en accordant une attention particulière aux éventuelles lésions du nerf facial (lisse du sillon nasogénien, coin de la bouche affaissé, asymétrie du sourire, fermeture incomplète de la fissure palpébrale à la fermeture des yeux et pendant le sommeil) . Lésions possibles des nerfs glossopharyngé et vague (troubles de la déglutition, phonation, étouffement, voix nasale, affaissement du palais mou et absence de réflexe du côté atteint, déviation de la luette, absence ou diminution des réflexes palatins et pharyngés), et le nerf hypoglosse (déviation de la langue, dysarthrie).

Évaluer la sphère motrice : démarche (parétique, boiterie, traînage d'un membre, marche, impossibilité de marcher ou de se tenir debout), capacité de marcher sur la pointe des pieds et sur les talons, de se tenir debout et de sauter sur les jambes gauche et droite. Vérifiez l'activité motrice de vos mains.

En cas de parésie douteuse, vérifiez la démarche après une activité physique (les phénomènes de parésie peuvent être plus clairement visibles). Évaluer le tonus musculaire de chaque membre dans les coupes proximales et distales (hypotonie, atonie, hypertension, dystonie, type plastique). Patient allongé, vérifier le volume des mouvements passifs et actifs (dans le plan vertical et horizontal). Évaluez la force musculaire dans les sections proximales et distales sur une échelle de cinq points. Déterminer la présence d’atrophie musculaire et d’émaciation. Mesurez le volume des membres droit et gauche à trois niveaux symétriques (1/3 supérieur, moyen, 1/3 inférieur du membre). Vérifier les réflexes tendineux des bras (triceps et biceps brachial, carporadial) et des jambes (genou, Achille), évaluer leur symétrie. Indiquer la présence de réflexes pathologiques (carpien - Rossolimo, Joukovski ; pied - Babinsky, Rossolimo, Oppenheim et Gordon).

Évaluer la présence et la gravité des symptômes de tension (symptômes de Lassegue, de Nery), des douleurs le long des troncs nerveux, le long de la colonne vertébrale.

Déterminer les réflexes cutanés : abdominaux (supérieurs, moyens, inférieurs), crémastériques, plantaires.

Vérifier la sensibilité superficielle : douleur, tactile. Un trouble de type névritique est possible : diminution ou augmentation de la sensibilité de type « chaussettes », « golf », « bas », « collants », « gants courts », « gants longs ». Vérifier la sensibilité profonde (sensation musculo-articulaire). Déterminer la présence de troubles autonomes (transpiration, extrémités froides), de troubles trophiques (escarres, ulcères).

Déterminez la présence de symptômes méningés.

Notez s'il existe des troubles pelviens (rétention urinaire et fécale ou incontinence).

Diagnostic préliminaire et sa justification.

Si des signes de parésie flasque (mouvements limités, hypotonie, hyporéflexie) ou de paralysie flasque (absence de mouvements, atonie, aréflexie) sont détectés chez un enfant, un diagnostic topique (poliomyélite, syndrome de Guillain-Barré, neuropathie, myélite) est d'abord posé. Également autorisé comme diagnostic préliminaire : « Parésie flasque aiguë (paralysie) ». Le diagnostic topique doit être confirmé ou posé 2-3 jours après le séjour du patient à l'hôpital après une commission d'examen clinique (la commission comprend un infectiologue, un neurologue et le chef de service) et l'obtention des résultats d'un étude du liquide céphalo-rachidien.

Pour "Poliomyélite paralytique aiguë, forme spinale" caractéristique:

• · dommages aux jeunes enfants - principalement de moins de 3 ans
• développement d'une parésie flasque ou d'une paralysie après une période préparalytique d'une durée de 3 à 6 jours
• · apparition d'une paralysie due à une température élevée
• courte période (jusqu'à deux jours) de paralysie croissante
• Affectant principalement les membres inférieurs
• parésie asymétrique ou paralysie
• · plus grande sévérité des lésions dans les membres proximaux
• présence de symptômes de douleur et de tension
• Troubles autonomes (transpiration et diminution de la température des extrémités)
• absence de lésions cutanées sensibles, trophiques et de signes pyramidaux aux extrémités
• · pour la polio associée au vaccin chez le receveur, il existe des antécédents de vaccination anti-polio reçue 4 à 30 jours avant le développement de la maladie, et pour la polio associée au vaccin chez un contact - contact avec une personne vaccinée contre la polio 6 -60 jours avant les maladies
• · inflammation séreuse du liquide céphalo-rachidien avec dissociation cellule-protéine dans la période aiguë de la maladie, puis après 10 jours une dissociation protéine-cellule est détectée

Pour "Polyneuropathie post-infectieuse (syndrome de Guillain-Barré)" caractéristique:

• développement de la maladie chez les enfants de plus de 5 ans
• · apparition d'une paralysie flasque dans le contexte d'une température normale
• · 1 à 3 semaines avant le développement de la paralysie, diverses maladies infectieuses sont notées
• longue période (de 5 à 21 jours) de paralysie croissante
• · nature symétrique de la paralysie (parésie)
• Affectant principalement les extrémités distales
• léger trouble de la sensibilité de type névritique (hypo- ou hyperesthésie des « gants », « chaussettes », « gants longs », type « golf », paresthésies)
• · dissociation protéine-cellule prononcée dans le liquide céphalo-rachidien (les protéines augmentent jusqu'à 1 500-2 000 mg/l avec une cytose lymphocytaire de 10 à 20 cellules maximum)

À "Neuropathie traumatique" contrairement à la polio :

• Il y a une indication de blessure
• · aucun symptôme d'intoxication
• la parésie flasque s'accompagne d'un trouble de la sensibilité de type névritique
• Il n'y a pas de changements inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien

À "Myélite infectieuse" :

• la paralysie flasque des membres s'accompagne de la présence de signes pyramidaux
• · il existe des troubles sensoriels grossiers de type conduction
• Il n'y a aucun symptôme de douleur ou de tension dans les membres affectés
• Des troubles pelviens sont observés (rétention ou incontinence des urines et des selles)
• · le développement d'escarres est typique
• · pendant la période aiguë de la maladie, on observe dans le liquide céphalo-rachidien une augmentation modérée de la teneur en protéines (jusqu'à 600-1000 mg/l) et une pléocytose lymphocytaire à deux ou trois chiffres.

Plan d'examen :

• 1. Test sanguin clinique.
• 2. Analyse générale de l'urine.
• 3. Fèces pour I/Gl., grattage pour entérobiose.
• 4. Examen virologique des selles à l'admission deux fois avec un intervalle de 24 heures.
• 5. Étude sérologique (RN, RSC) du sang et du LCR dans des sérums appariés, avec un intervalle de 2-3 semaines. Une augmentation du titre d'anticorps au cours de la maladie de 4 fois ou plus est d'une importance diagnostique. Une augmentation plus forte du titre d’anticorps se produit contre le sérotype responsable de la maladie.
• 6. Détermination de l'antigène du poliovirus dans les selles et le LCR par ELISA (les anticorps spécifiques du type IgM, IgG, IgA sont déterminés)
• 7. RAP.
• 8. Ponction lombaire deux fois avec un intervalle de 10 jours (dans le LCR, un passage de la dissociation cellule-protéine à la dissociation protéine-cellule est déterminé).
• 9. Examen par un neurologue, ophtalmologiste.
• 10. Électromyographie.
• 11. Etude de l'excitabilité électrique des muscles.
• 12. RMN de la moelle épinière.

Diagnostic clinique et sa justification.

Un diagnostic clinique est posé après réception des résultats des études virologiques (au plus tôt 28 jours après le prélèvement des échantillons fécaux) et sérologiques.

Un cas de paralysie vertébrale flasque aiguë dans lequel le poliovirus sauvage est isolé est classé comme "Poliomyélite paralytique aiguë causée par un poliovirus sauvage importé (type 1, 2 ou 3)" ou "Poliomyélite paralytique aiguë causée par un poliovirus sauvage local (endémique) (type 1, 2 ou 3)."

Un cas de paralysie vertébrale flasque aiguë survenu au plus tôt 4 et au plus tard 30 jours après l'administration d'un vaccin vivant contre la polio, dans lequel le poliovirus dérivé du vaccin a été isolé, est classé comme "Poliomyélite paralytique aiguë associée au vaccin chez un receveur."

Un cas de paralysie vertébrale flasque aiguë survenant au plus tard 60 jours après un contact avec une personne vaccinée chez laquelle le poliovirus dérivé d'une souche vaccinale est isolé est classé comme "Poliomyélite paralytique aiguë associée à un vaccin chez un contact."

Un cas de paralysie vertébrale flasque aiguë, dans lequel l'examen virologique a été effectué correctement (avant le 14ème jour de maladie, deux fois), mais où le virus de la polio n'a pas été isolé, est considéré comme "Poliomyélite paralytique aiguë d'étiologie autre que la poliomyélite".

Un cas de paralysie vertébrale flasque aiguë, dans lequel un examen virologique n'a pas été réalisé ou s'il y a des défauts dans l'examen (collecte de matériel après le 14ème jour de maladie, une seule étude) et où le virus de la polio n'a pas été isolé, est classé comme "Poliomyélite paralytique aiguë d'étiologie non précisée."

Avec des diagnostics topiques établis (polyneuropathie post-infectieuse, myélite, mononeuropathie traumatique), l'absence d'isolement du poliovirus du patient permet d'exclure la poliomyélite paralytique aiguë.

Exemples de diagnostics cliniques : "Polyneuropathie post-infectieuse, forme sévère","Neuropathie traumatique du nerf sciatique droit."

Les diagnostics de « Poliomyélite paralytique aiguë causée par le poliovirus sauvage » ou de « Poliomyélite paralytique aiguë associée au vaccin » sont définitivement confirmés lors de l'examen du patient 60 jours après le début de la paralysie si des effets résiduels de paralysie ou de parésie sont préservés à ce délai. .

Agenda. Avant de rédiger le journal, le jour de la maladie et le jour où le patient a été hospitalisé sont indiqués. La date, la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire sont affichées dans les champs. Le journal doit refléter la dynamique des symptômes de la parésie flasque - tonus musculaire, réflexes tendineux, symptômes de tension, douleur, amplitude de mouvement, force musculaire, volume des membres. La présence et la dynamique des symptômes méningés sont évaluées. L'état des nerfs crâniens est noté.

A la fin du journal, une conclusion est rédigée sur la base des résultats des tests de laboratoire, les modifications dans le traitement du patient sont justifiées.

Épicrise scénique. Une épicrisie mise en scène est écrite une fois tous les 10 jours selon le schéma généralement admis.

Résumé de déchargeécrit selon le schéma généralement accepté. Des recommandations sont données pour une observation et un traitement plus approfondis du patient, pour une vaccination ultérieure contre la polio.

Et les noyaux moteurs des nerfs crâniens jusqu'aux terminaisons axonales. Puisqu’aucune impulsion efférente ne peut atteindre le muscle sans passer par le motoneurone périphérique, la paralysie périphérique se caractérise par la perte de tous les mouvements – volontaires et involontaires. Le muscle est privé de l’influence impulsionnelle et non impulsionnelle (trophique) du motoneurone périphérique.

La survenue d'une paralysie périphérique entraîne l'impossibilité du tonus musculaire (atonie musculaire), des réflexes (aréflexie) et une perturbation des processus trophiques (atrophie musculaire dégénérative). Des processus biochimiques, structurels et physiques régressifs se produisent dans les muscles, ce qui altère leur fonction. Ainsi, lorsqu’il est stimulé par un courant électrique, le muscle répond par une lente contraction semblable à un ver, comme un muscle lisse. La cellule motrice périphérique endommagée présente des signes d'excitabilité accrue, ce qui entraîne des contractions sporadiques des unités motrices, appelées contractions fasciculaires. Ils sont très caractéristiques de maladies périphériques des motoneurones telles que la sclérose latérale amyotrophique, la myélopathie cervicale et la syringomyélie.

Les muscles dénervés deviennent également hypersensibles (hypersensibilité à la dénervation), qui se manifeste par des contractions spontanées de fibres musculaires individuelles, parfois difficiles à détecter visuellement. Cependant, les fasciculations et les fibrillations sont bien identifiées grâce à l'EMG.

Lésion de la moelle épinière

Dans les cornes antérieures de la moelle épinière, le long de l’axe vertical de la colonne vertébrale, se trouvent des motoneurones qui innervent différentes régions. Du niveau C I -C IV et partiellement C V, les muscles du cou et le muscle diaphragmatique (C IV), C V -C VIII (il y a 8 segments spinaux dans la moelle épinière cervicale) et partiellement le thoracique Th I - la ceinture de les membres supérieurs et eux-mêmes, Th I -Th XII - muscles du tronc, lombaire L I -L V, partiellement Th XII et sacré S I - II - la ceinture des membres inférieurs et les membres inférieurs eux-mêmes, S III - IV - sphincters de la vessie et de l'anus. Selon le niveau d'atteinte des segments de la moelle épinière ou des structures périphériques qui en émanent, on notera une paralysie périphérique. En milieu clinique, le médecin doit résoudre le problème inverse, à savoir : par la localisation de la paralysie périphérique, déterminer le sujet des lésions du système nerveux.

Les lésions de la moelle épinière sont généralement caractérisées par une bilatéralité : paraplégie supérieure ou inférieure, tétraplégie (parésie).

Lésions du nerf crânien

Lorsque les structures motrices des nerfs crâniens sont endommagées à n'importe quel niveau - du noyau au terminal et à l'axone - une paralysie périphérique se produit dans les muscles de la langue, du pharynx, du larynx et du palais mou (groupe caudal des nerfs crâniens, syndrome bulbaire), muscles masticateurs (nerf trijumeau), muscles faciaux (faciaux) et externes de l'œil (groupe oculomoteur des nerfs crâniens).

Troubles respiratoires

Les patients présentant des signes de lésions de la moelle épinière et d'autres parties du système nerveux souffrent souvent de troubles respiratoires. On peut les appeler : Matériel du site

• décompensation d'une pathologie pulmonaire et cardiaque antérieure (processus obstructifs chroniques dans les poumons, etc.);
• troubles respiratoires secondaires dus à des lésions bulbaires et à une altération du réflexe pharyngé, à une rétraction de la langue, à un écoulement de salive, de mucus et de nourriture pénétrant dans les voies respiratoires supérieures avec développement d'une atélectasie et d'une pneumonie ;
• complications somatiques sous forme de pneumonie hypostatique du côté de l'hémiplégie ;
• troubles respiratoires centraux avec atteinte de la moelle allongée (tachypnée, types périodiques de détresse respiratoire, apnée) ;
• atteinte des fibres de la voie corticonucléaire aboutissant sur les motoneurones périphériques des muscles respiratoires (diaphragme, muscles intercostaux), avec perte du contrôle volontaire de la respiration et risque de mort subite pendant le sommeil ;
• dommages aux motoneurones périphériques au niveau C IV et à la moelle épinière thoracique.

La paralysie périphérique est une conséquence de changements profonds dans les neurones de la moelle épinière. Elle se traduit par une perte partielle des réflexes, une atrophie musculaire, une perte de tonus musculaire et des perturbations du fonctionnement de l'arc réflexe. La paralysie périphérique entraîne parfois des contractions soudaines et incontrôlables des muscles affectés.

Avec ce type de maladie, une modification de la réaction des muscles au courant électrique est très caractéristique. Dans des conditions normales, un muscle conduit le courant électrique, ce qui provoque sa contraction. Dans le cas des muscles touchés par la paralysie, la réaction habituelle ne se produit pas, mais on observe des processus appelés réaction de dégénérescence ou de dégénérescence.

Avec de telles réactions, le nerf ne transmet pas de courant au muscle, car ses fibres principales sont soit dégénérées, soit détruites, et le muscle lui-même perd la capacité de se contracter en réponse à l'exposition au courant faradique, ne laissant qu'une réaction au courant galvanique. Mais même cette réduction se produit beaucoup plus lentement que d’habitude. Cette condition survient environ 2 semaines après le début des processus négatifs dans le nerf. En cas de lésion partielle du motoneurone, une réaction de dégénérescence incomplète se produit si la sensibilité du nerf aux deux types de courant n’est pas complètement perdue, mais seulement affaiblie. Ces signes sont nécessairement présents dans tout type de paralysie.

Types de maladies

Les médecins font la distinction entre la paralysie flasque et spastique. La paralysie flasque (le deuxième nom de la paralysie périphérique) s'accompagne d'une diminution du tonus musculaire, voire d'une atrophie musculaire complète. La paralysie spastique, au contraire, se caractérise par une plus grande tension musculaire. Dans ce cas, les patients peuvent même perdre le contrôle de leurs muscles. Cette maladie prend son origine dans le nerf périphérique, mais la maladie spastique apparaît dans diverses parties de la moelle épinière et du cerveau.

Mais ces types cliniques ne sont pas considérés comme des maladies indépendantes, car les causes profondes de ces syndromes sont différentes. Mais certains types de paralysie sont classés comme maladies distinctes. Par exemple, la maladie de Parkinson, la polio chez les enfants, la paralysie cérébrale et autres.

La paralysie flasque aiguë se caractérise par les symptômes suivants :

• le muscle ne résiste pas aux mouvements passifs ;
• atrophie prononcée;
• les réflexes profonds sont réduits ou absents ;
• modification de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles.

Ces signes permettent de distinguer les patients atteints de paralysie périphérique des patients souffrant.

Si les patients avec cent En cas de paralysie périphérique, le muscle traite uniquement les influx nerveux provenant de la moelle épinière ; en cas de paralysie périphérique, le muscle ne perçoit aucune information. Donc, si dans le premier cas il y a un semblant d'activité musculaire (spasme ou tension constante), alors dans le second, une telle activité est pratiquement impossible.

Il existe également des pathologies (par exemple la sclérose latérale amyotrophique) avec des lésions neuronales plus étendues. Ici, les nerfs centraux et périphériques sont impliqués dans le processus. Le sous-type de paralysie qui en résulte est mixte, c'est-à-dire qu'il présentera des signes du premier et du deuxième type. Il y aura 3 symptômes de paralysie flasque aiguë : faiblesse musculaire, atonie et absence de réflexes typiques. Mais en raison des influences sur la moelle épinière des nœuds voisins du système nerveux, un quatrième symptôme s'ajoute, déjà caractéristique de la paralysie centrale. Ce sont des réflexes atypiques, mais comme les muscles sont quasiment inactifs, ils seront très faiblement perceptibles et disparaîtront complètement au fur et à mesure de l’évolution de la maladie.

Maladie chez les enfants

L'un des principaux problèmes de la pédiatrie moderne est la paralysie flasque aiguë chez les enfants. Au cours des 20 dernières années, le nombre de cas de polio chez les enfants a diminué dans le monde, passant de 350 000 à 400 par an. Malgré cela, le risque de développer une PFA chez les enfants reste sérieux en raison de la forte prévalence d'autres entérovirus non polio.

Chez les enfants, il existe également des signes de paralysie flasque aiguë, qui se traduisent par des tremblements et une faiblesse d'un ou plusieurs membres, ainsi que par un dysfonctionnement des muscles respiratoires et de la déglutition dus à des lésions des motoneurones inférieurs.

Les principales causes virales de cette maladie sont divers entérovirus. Puisque la polio est systématiquement vaincue dans le monde entier grâce à la vaccination et aux agents prophylactiques, il existe un réel danger que d’autres virus neurotropes conquièrent sa niche désormais presque vide et deviennent la cause de paralysie flasque aiguë. Par exemple, l'entérovirus de type 71 est désormais considéré comme le virus neurotrope le plus dangereux, qui conduit souvent à des épidémies de paralysie flasque infantile. Sur l'île de Taiwan, au cours des 7 dernières années, le taux de mortalité global chez les enfants de moins de 14 ans après une infection à entérovirus de type 71 était de 16 %.

La paralysie flasque est une complication dangereuse après une maladie infectieuse. La pathologie est caractérisée par la mort progressive des neurones du système nerveux périphérique. Cela conduit à une détérioration importante ou à une impossibilité totale de mouvement dans la zone touchée. Les muscles les plus souvent touchés par la paralysie sont les bras, les jambes et le cou. Comment se développe ce type de paralysie ? Et est-il possible de restaurer la fonction motrice ? Les réponses à ces questions se trouvent dans l’article.

Description de la pathologie

Dans les nerfs périphériques, ces cellules sont équipées de longs processus (axones) qui transmettent les signaux du système nerveux aux muscles. Grâce à ces structures, une personne a la capacité d'effectuer des mouvements.

Dans la paralysie flasque aiguë, les motoneurones et les axones sont affectés et progressivement détruits. Le flux de signaux du système nerveux vers les muscles s’arrête. En conséquence, la personne ne peut pas bouger la partie du corps affectée. Au fil du temps, une atrophie musculaire se produit, les réflexes tendineux disparaissent et le tonus musculaire se détériore. La faiblesse des membres augmente et progresse.

Si la fonction motrice de la zone touchée est complètement perdue, les médecins appellent cette pathologie une paralysie. Si les mouvements sont affaiblis et difficiles, les experts parlent de parésie musculaire.

Les conditions pathologiques suivantes n'incluent pas la paralysie flasque et la parésie :

• troubles du mouvement après des blessures et des blessures (y compris des blessures à la naissance);
• parésie et paralysie des muscles du visage.

Il est également très important de différencier cette pathologie de la paralysie résultant d'une atteinte du système nerveux central.

Étiologie

La paralysie flasque périphérique n'est pas une maladie indépendante. Le plus souvent, il s'agit d'une complication de pathologies infectieuses causées par des entérovirus. Dans la plupart des cas, ce type de troubles du mouvement se développe après la polio.

Dans le passé, cette dangereuse maladie virale était très répandue. Cela entraînait souvent la mort et l'invalidité du patient. De nos jours, grâce à la vaccination de masse, seuls des cas isolés de pathologie sont observés. Cependant, le risque d’infection ne peut être totalement exclu. Une personne non vaccinée présente un risque élevé d’infection. Des cas d'infections importées sont périodiquement enregistrés. Vous pouvez également contracter un virus dangereux en voyageant dans des régions sujettes à la polio.

Le virus de la polio se transmet de plusieurs manières : par gouttelettes en suspension dans l'air, par contact et par les ustensiles. De plus, le micro-organisme peut vivre plusieurs jours dans l’environnement. Les enfants de moins de 15 ans sont particulièrement sensibles à l'infection.

Le virus pénètre dans les motoneurones et y provoque des modifications dystrophiques. La cellule nerveuse meurt et est remplacée par du tissu glial. Par la suite, une cicatrice se forme à sa place. Plus les motoneurones meurent à cause de la polio, plus la paralysie flasque aiguë se développe rapidement.

La poliomyélite est la cause la plus courante, mais pas la seule, de cette pathologie. La paralysie flasque peut également se développer à la suite d'autres maladies :

1. Processus inflammatoire de la moelle épinière (myélite). Dans la moitié des cas, cette maladie est provoquée par une infection. Ses agents responsables peuvent être des entérovirus, des mycoplasmes, des cytomégalovirus, ainsi que l'agent causal de l'herpès. Parfois, une inflammation survient après une blessure. Mais même dans ce cas, la cause de la pathologie réside dans les micro-organismes qui ont pénétré dans la moelle épinière par la plaie. Avec la myélite, l'apport d'impulsions du système nerveux central aux nerfs périphériques est perturbé, ce qui provoque une paralysie.
2. Poly- et mononeuropathies. Ces maladies sont également causées par divers virus. Avec la polyneuropathie, un grand nombre de nerfs périphériques sont simultanément touchés. La mononeuropathie est caractérisée par des modifications pathologiques des neurones dans une zone distincte, le plus souvent dans l'un des membres supérieurs.
3. Le syndrome de Guillain Barre. La maladie survient comme une complication auto-immune après des pathologies virales : mononucléose, mycoplasmose, cytomégalie, infection à Haemophilus influenzae. Le processus infectieux entraîne des perturbations du fonctionnement du système immunitaire. Les anticorps protecteurs commencent à attaquer les cellules nerveuses périphériques, ce qui entraîne une paralysie flasque.
4. Infection par le virus Coxsackie. Dans la plupart des cas, ce micro-organisme provoque une maladie qui se manifeste par de la fièvre, des éruptions cutanées et une inflammation de l'oropharynx. Cependant, il existe une autre souche du virus qui provoque une inflammation des muscles squelettiques. La conséquence de cette pathologie peut être une paralysie flasque aiguë chez l'enfant. Les adultes sont beaucoup moins fréquemment infectés.

Actuellement, un nouveau type d'entérovirus est apparu (souche de type 70). Le plus souvent, elle provoque une forme sévère de conjonctivite. Mais il existe également des formes atypiques de la maladie, dont les symptômes sont similaires à ceux de la polio. Cette pathologie peut également provoquer des lésions des nerfs périphériques.

Différence avec la paralysie centrale

Il faut distinguer entre flasque et flasque. Ces deux états pathologiques s'accompagnent d'une altération de la fonction motrice. Cependant, ils diffèrent par l'étiologie, la pathogenèse et les symptômes :

1. La forme spastique de la pathologie est due à des lésions du système nerveux central. La paralysie flasque aiguë est caractérisée par des lésions des nerfs périphériques ou des racines de la moelle épinière.
2. Dans la paralysie spastique, les motoneurones ne sont pas endommagés.
3. Dans la forme périphérique de paralysie, il n'y a pas de réflexes de flexion et d'extension et une faiblesse musculaire est notée. Avec une pathologie d'origine centrale, les muscles sont tendus, des contractions musculaires involontaires sont constatées et des mouvements réflexes sont préservés.
4. La paralysie centrale peut altérer les mouvements dans tout le corps. Dans la forme périphérique, il existe une détérioration de la fonction motrice dans une certaine zone.

Seul un neurologue peut différencier ces deux formes de paralysie sur la base d'un examen approfondi.

Symptômes

L'altération de la fonction motrice apparaît le plus souvent soudainement et s'aggrave rapidement. Les symptômes suivants de paralysie flasque peuvent être distingués :

• impossibilité ou difficulté de mouvements ;
• faiblesse musculaire sévère dans la zone touchée;
• manque de réponse des muscles paralysés au stress mécanique ;
• lésion asymétrique;
• atrophie musculaire (une jambe ou un bras paralysé devient plus mince qu'un bras en bonne santé).

Si la paralysie se développe dans le contexte de la polio, les signes généraux de pathologie infectieuse du patient disparaissent. Habituellement, peu de temps avant l'apparition des troubles du mouvement, la température baisse, les douleurs musculaires et les spasmes s'atténuent.

Une forme de pathologie assez courante est la paralysie flasque inférieure. Elle se caractérise par des lésions des racines de la moelle épinière. En conséquence, le patient souffre d’une paralysie de l’un des membres inférieurs. Le plus souvent, l'innervation des muscles des pieds est perturbée. Une personne ne peut pas bouger ses pieds et il lui devient très difficile de marcher. L'apparition de la paralysie est précédée de douleurs intenses dans le bas du dos. Dans les cas graves, la lésion s'étend à la région cervicale et le bras droit ou gauche du patient est paralysé.

Caractéristiques de la pathologie chez un enfant

La paralysie flasque est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Un enfant est beaucoup plus sensible à l'infection par des entérovirus. La polio est assez rare de nos jours. Le principal danger pour un enfant est représenté par d'autres types d'entérovirus qui affectent les nerfs périphériques.

Les manifestations de paralysie flasque chez les enfants sont les mêmes que chez les adultes. Cependant, l'enfant subit plus souvent des dommages aux neurones responsables du fonctionnement des muscles respiratoires et de la déglutition. Les enfants malades respirent rapidement et superficiellement, ce qui entraîne une hypoxie. En conséquence, des maux de tête fréquents, une léthargie et des difficultés à s'endormir surviennent. L'enfant a du mal à avaler et s'étouffe souvent avec la nourriture. Les enfants perdent souvent du poids à cause d’un manque de nutrition.

Complications

Si elle n'est pas traitée, la paralysie flasque entraîne de graves complications. Cette pathologie peut entraîner les conséquences dangereuses suivantes :

1. Ankylose. Le manque de mouvement d'un membre paralysé entraîne une fusion des os des articulations.
2. Contractures musculaires. Au fil du temps, les muscles de la zone touchée se raccourcissent et se durcissent.
3. Faiblesse musculaire persistante. La paralysie périphérique s'accompagne d'une forte diminution du tonus des muscles du cou et des membres. Sans traitement, l’atrophie des tissus musculaires devient irréversible.

Si le patient a déjà développé de telles complications, il n'est alors plus possible de restaurer la fonction motrice à l'aide de méthodes conservatrices. Dans la plupart des cas, il est nécessaire de recourir à des méthodes de traitement chirurgical.

Diagnostique

Un neurologue est impliqué dans le traitement et le diagnostic de cette pathologie. La paralysie étant généralement causée par des pathologies virales, une consultation avec un infectiologue peut être nécessaire.

La paralysie périphérique doit être différenciée des autres types de dysfonctionnement moteur. Pour clarifier le diagnostic, les types d'examens suivants sont réalisés :

1. Examen neurologique. Le médecin examine la force musculaire, les réflexes tendineux et la fonction de déglutition du patient.
2. Tests sanguins cliniques et biochimiques. La présence d'une pathologie est indiquée par une augmentation de l'ESR et une concentration accrue de créatine kinase.
3. Examen virologique des selles. Ce test est effectué si une polio est suspectée.
4. Test de toxicologie sanguine. Aide à distinguer la paralysie périphérique du dysfonctionnement moteur causé par un empoisonnement chimique.
5. Électromyographie. Ce test permet d'évaluer la conductivité électrique musculaire.
6. Testez avec de la prosérine. Le test permet de distinguer la paralysie de la myasthénie grave.

Thérapie médicamenteuse

Le traitement de la paralysie flasque nécessite une approche intégrée. L’objectif principal de la thérapie est de restaurer le fonctionnement normal des motoneurones. Les patients se voient prescrire des médicaments nootropiques et antioxydants à fortes doses :

• "Piracétam."
• "Actovegin".
• "Mexidol".
• "Trental."
• "Cérébrolysine".

Ces médicaments aident à normaliser le métabolisme des nerfs endommagés et à protéger les neurones des effets nocifs.

Une cure d'injections du médicament "Proserin" est indiquée. Ce remède améliore la transmission du signal des neurones vers les muscles et contribue à augmenter le tonus musculaire.

Assurez-vous de prescrire un traitement vitaminique. Il est nécessaire de prendre des doses élevées de médicaments, le plus souvent les médicaments sont administrés par voie intramusculaire. Pour le traitement, on utilise les vitamines B 1 et B 12, qui ont un effet positif sur l'état du tissu nerveux.

Physiothérapie et réadaptation

La restauration du mouvement est impossible sans physiothérapie. C'est l'essentiel du traitement de la paralysie périphérique. Il est impossible de se débarrasser d’un dysfonctionnement moteur avec des médicaments seuls. Il est nécessaire de développer les groupes musculaires endommagés pour éviter leur atrophie complète.

Les patients se voient prescrire des séances de galvanisation. Des électrodes sont appliquées sur les zones affectées et un courant électrique constant à basse tension est appliqué. Cela aide à améliorer le métabolisme des tissus, à restaurer les neurones endommagés et à augmenter le tonus musculaire. Des bains aux eaux minérales sont également présentés. Cela vous permet d'influencer les nerfs périphériques via les récepteurs cutanés.

De telles procédures ne peuvent être effectuées qu'après avoir soulagé les symptômes aigus de la maladie infectieuse. Les procédures de galvanisation et d'eau sont assez efficaces, mais le processus de restauration des mouvements prend beaucoup de temps.

Le massage pour la paralysie flasque aide à restaurer le tonus musculaire et à prévenir l'atrophie musculaire. L'impact sur les zones touchées doit être assez intense, utilisant le pétrissage et le frottement des muscles endommagés. Mais il est très important de prévenir les blessures aux tissus musculaires. Par conséquent, cette procédure ne doit être confiée qu'à un spécialiste qualifié. Il est utile de combiner le massage classique et l'acupression.

La thérapie par l'exercice pour la paralysie flasque est une partie obligatoire du traitement. Cependant, il faut tenir compte du fait que les patients ont des muscles et des articulations affaiblis. Par conséquent, au stade initial, des mouvements passifs utilisant un support sont montrés. Par exemple, le patient pose le pied affecté sur une boîte spéciale et essaie de plier la jambe. Ramper à quatre pattes est également utile. Tout d'abord, le patient déplace le membre malade en utilisant les muscles du tronc, en s'appuyant sur ses mains. Au fur et à mesure que les mouvements se développent, les exercices sont effectués à genoux.

La gymnastique dans l'eau est très utile. Les exercices pour les membres peuvent être combinés avec des bains médicinaux.

Si les mouvements des mains sont altérés, le patient doit apprendre des compétences ménagères simples. À cet effet, des tables dotées de supports spéciaux sont utilisées dans les salles de physiothérapie. Le patient apprend à fermer les boutons de manière indépendante, à appuyer sur le bouton de l'interrupteur et à tourner la clé dans la serrure. Le modelage à partir de pâte à modeler aide à restaurer la motricité fine des mains.

Méthodes chirurgicales

Dans les cas graves et en présence de complications, un traitement chirurgical est indiqué. Les types d’opérations les plus couramment utilisés sont :

• transplantation de muscles sains dans une zone atrophiée ;
• élimination des déformations articulaires dues à l'ankylose (ostéotomie) ;
• chirurgie plastique pour épaissir le bas de la jambe (en cas d'atrophie musculaire sévère).

Après la chirurgie, les mouvements sont restaurés beaucoup plus rapidement qu'avec un traitement conservateur.

Prévision

Le pronostic de la maladie dépend du degré de lésion neuronale. Si le diagnostic et le traitement ont été effectués en temps opportun, il est alors tout à fait possible de rétablir le mouvement. Cependant, cela nécessitera une thérapie complexe et une réadaptation à long terme. En règle générale, le processus de restauration de la fonction motrice prend environ 2 ans. Après un traitement chirurgical, les mouvements reviennent à la normale après environ 1 an.

Dans les cas avancés, il n’est plus possible de restaurer le mouvement, même par chirurgie. Si un patient a perdu plus de 70 % de ses neurones, ces changements sont considérés comme irréversibles.

La prévention

Comment prévenir la mort des motoneurones et l’apparition de paralysies ? Le plus souvent, les maladies entérovirales entraînent de telles complications. Pour éviter l'infection, les recommandations suivantes doivent être suivies :

• Faites-vous vacciner à temps contre la polio ;
• éviter tout contact avec des patients atteints d'infections à entérovirus ;
• renforcer le système immunitaire;
• guérir en temps opportun et complètement les maladies infectieuses;
• Après avoir souffert de la polio, consultez régulièrement un neurologue pendant 6 à 12 mois.

Ces mesures permettront d'éviter les complications dangereuses des pathologies infectieuses et de maintenir la fonction motrice.

En cas de troubles moteurs, il est nécessaire de déterminer le type de paralysie et de localiser la lésion. La différenciation entre paralysie spastique et flasque permet de tirer une conclusion sur la localisation :

A) la paralysie centrale (spastique) est causée par des lésions du neurone central dans les voies corticonucléaires et corticospinales (voies pyramidales et voies inhibitrices extrapyramidales) ;

B) la paralysie périphérique (flasque) est associée à des lésions d'un neurone périphérique, à une perturbation de la transmission neuromusculaire de l'excitation ou à des lésions musculaires.

Paralysie spastique

Le tableau clinique peut varier et inclure des symptômes de lésions des noyaux des nerfs crâniens. Connaissant l'anatomie des voies allant du gyrus central antérieur du cortex cérébral à la capsule interne, au tronc cérébral et au pont jusqu'à la moelle épinière, il est possible d'abord approximativement, et avec une étude spéciale, de déterminer très précisément la localisation de la lésion. La cause de la paralysie peut être des processus vasculaires ou inflammatoires (encéphalite limitée, abcès cérébral), des tumeurs cérébrales et la combinaison avec une violation de l'innervation crânienne est particulièrement importante pour le diagnostic. Les occlusions vasculaires doivent également être exclues (par exemple dans la maladie de Moyamoya : occlusion multifocale des vaisseaux cérébraux, et parfois périphériques en association avec leurs malformations primaires). En cas de blocage aigu des vaisseaux sanguins (en particulier en cas de maladie cardiaque), une parésie flasque se produit initialement, évoluant vers une paralysie spastique.

La maladie de Little. Le plus souvent, les pédiatres sont confrontés à une paralysie spastique due à des lésions cérébrales. Chaque type de lésion dépend des paramètres temporels de son apparition par rapport aux périodes de développement des structures cérébrales individuelles. Cependant, une détermination rétrospective du moment de la lésion cérébrale sur la base du tableau clinique reste impossible. Il a seulement été établi que la maladie de Little est causée par des lésions cérébrales combinées intra-utérines et périnatales. En cas de lésions cérébrales qui ne s'accompagnent pas d'un retard du développement psychomoteur, d'un comportement affectif, d'un « dysfonctionnement cérébral minime » et où il n'y a aucune indication sur la possibilité d'une détermination génétique, nous parlons très probablement de dommages prénatals. La microcéphalie entre dans cette catégorie de lésions. Parmi les différentes formes de maladie de Little, on distingue les syndromes suivants :

1. Hémiplégie spastique (30 à 40 % des cas de paralysie cérébrale).

2. Diplégie spastique (20-30%).

3. Athétose, choréoathétose, dystonie (10-20 %).

4. Ataxie cérébrale congénitale (5 %) due à la localisation de défauts du cervelet et des olives.

Sclérose cérébrale. Les scléroses cérébrales diffuses et les leucodystrophies causées par une dégénérescence ou des défauts enzymatiques comprennent le syndrome de Krabbe, la leucodystrophie métachromatique (Scholz), le syndrome de Canavan (spongiosclérose héréditaire : hypotension et convulsions, puis paralysie spastique dans les premiers mois de la vie), le syndrome d'Alexander, Pelizaeus-Merzbacher. Le syndrome et les formes ultérieures sont le syndrome de Greenfield (sclérose cérébrale progressive avec paralysie spastique à partir de la 2ème année de vie) et la maladie de Schilder. Dans la sclérose en plaques, surtout lorsqu'elle débute relativement tôt, une parésie spastique peut se développer avant l'apparition d'une perte de sensibilité et d'une déficience visuelle. S'il existe également un trouble de l'innervation crânienne, ces maladies sont très difficiles à différencier des tumeurs cérébrales. La paralysie spastique survient également dans les maladies à accumulation de lipides et le syndrome neurocutané.

Perturbation de l'innervation crânienne

En cas de dysfonctionnement isolé des nerfs crâniens chez les enfants, les manifestations cliniques suivantes sont possibles.

Nerf olfactif. La perte de l'odorat est un symptôme très rare qui survient en cas de lésions orbitaires ou de tumeurs des lobes frontaux du cerveau, du syndrome de Kallmann, du syndrome olfactogénital (hypoplasie gonadique, infantilisme avec une grande taille eunuchoïde, oligophrénie, anosmie) et du syndrome de Refsum, lorsqu'il est associé. avec des symptômes de polynévrite et de rétinite pigmentaire atypique.

Nerf optique. Une atteinte du nerf optique entraîne rapidement une limitation du champ visuel dont l'identification (périmétrie) est importante pour localiser la lésion, ainsi qu'une atrophie du cristallin et une amaurose avec immobilité amaurotique de la pupille. L'amaurose unilatérale avec immobilité amaurotique de la pupille et hémianopsie temporale de l'autre œil est le signe d'une atteinte du chiasma du côté de l'œil aveugle.

Nerf oculomoteur. Les pupilles larges surviennent chez les enfants présentant une réaction sympathique-tonique du système nerveux autonome. L'anisocorie est également physiologique si les pupilles réagissent rapidement et de manière égale à la lumière. Dans d'autres cas, l'anisocorie est une conséquence d'un myosis (constriction de la pupille) dû à une perte d'innervation sympathique du côté affecté (par exemple, syndrome de Horner - myosis, ptosis, énophtalmie) ou le résultat d'une dilatation pathologique de la pupille due à lésion du nerf oculomoteur avec perte de l'innervation parasympathique (ophtalmoplégie intrinsèque) .

Une immobilité absolue de la pupille (en lumière et en convergence) résultant d'une lésion du nerf oculomoteur peut être observée en cas de méningite, d'encéphalite ou d'augmentation de la pression intracrânienne chez les patients présentant un processus occupant de l'espace dû à une hernie du tronc cérébral.

L'immobilité réflexe de la pupille (phénomène d'Argyll Robertson : absence de réaction à la lumière tout en maintenant la convergence) est rarement observée dans l'encéphalite et souvent dans la syphilis. Des pupilles très étroites et absolument immobiles surviennent en cas d'intoxication (dérivés de morphine, chlorpromazine, insecticides), ainsi que de méningite ou d'encéphalite.

Pupilles larges fixes ; empoisonnement aux préparations d'atropine ou de belladone, botulisme, lésions du noyau du nerf oculomoteur ou du nerf lui-même. Si la pupille fixe n'est pas capable d'accommodation, on parle alors d'ophtalmoplégie interne ; lorsqu'ils sont associés à une paralysie des muscles externes de l'œil, ils parlent d'ophtalmoplégie totale.

Les muscles externes de l'œil (ophtalmoplégie externe) sont le plus souvent touchés dans l'ordre suivant : 1) releveur de la paupière (ptosis) ; 2) muscles droits supérieurs, inférieurs et internes (l'œil regarde vers le bas, vers l'extérieur, sur le côté, yeux avec des pupilles larges). Si la fonction du nerf oculomoteur est altérée, il faut tout d'abord exclure une tumeur du tronc cérébral (souvent associée à une parésie du nerf abducens), s'il n'y a aucune indication d'antécédents de méningite, d'encéphalite ou de présence de myasthénie grave. Cela s'applique également à la paralysie du regard vers le haut (syndrome de Parinaud), à la faiblesse supranucléaire du muscle élévateur palpébral, à la paralysie du regard vers le haut avec manque de réponse pupillaire à la lumière et à la vision double avec convergence intacte. Le syndrome est dû à la pression de la plaque quadrigéminale (syndrome quadrigéminal) sur la tente cérébelleuse dans les tumeurs du tronc cérébral.

nerf abducens. La combinaison d'une parésie du nerf abducens avec un dysfonctionnement du nerf facial, dont les noyaux sont situés à proximité les uns des autres, est caractéristique de la parésie centrale du nerf abducens. En raison de la grande étendue du nerf abducens, les lésions périphériques sont relativement fréquentes.

Nerf facial. Parésie centrale du nerf facial : seule la moitié inférieure du visage est touchée, rides possibles du front et plissement des yeux. Causes : atteinte de l'hémisphère opposé.

Paralysie périphérique du nerf facial : tous les muscles de la moitié du visage sont paralysés, l'œil se ferme, le globe oculaire roule vers l'extérieur lorsque l'œil se ferme (phénomène de Bell). Selon la localisation du processus pathologique, la parésie musculaire peut s'accompagner de troubles du goût, de larmoiement et de salivation. La cause est le plus souvent une compression par gonflement du canal facial étroit. Si des troubles du goût sont constatés dans les deux premiers tiers de la langue, la corde tympanique du nerf facial est également affectée. La parésie centrale du nerf facial ne s'accompagne jamais d'un trouble du goût. La paralysie faciale récurrente est caractéristique du syndrome de Melkersson-Rosenthal (gonflement facial unilatéral récurrent). Avec le syndrome de Moebius, il peut y avoir non seulement une parésie des oculomoteurs (lésions des nerfs abducens et trochléaire), mais également un dysfonctionnement unilatéral du nerf facial, ainsi que des troubles vestibulaires résultant d'une agénésie ou d'une atrophie des cellules ganglionnaires motrices de les nerfs touchés. Une faiblesse de la branche maxillaire du nerf facial est observée avec une hypoplasie congénitale du muscle dépresseur de l'angle oris, qui est une anomalie héréditaire et déjà détectée chez les nouveau-nés.

Paralysie périphérique flasque

Signes de paralysie flasque neurogène :

Atonie ou hypotonie de certains groupes musculaires, mouvements passifs en totalité ;

Diminution ou absence des réflexes périostés, absence de réflexes pathologiques et de troubles sensoriels ;

Atrophie musculaire dégénérative neurogène, troubles trophiques (hyperhidrose, anhidrose, dystrophie de la peau et des ongles).

EMG : réaction de dégénérescence (pas de réponse au courant faradique, lorsqu'il est stimulé par le courant galvanique - contraction lente, fasciculations musculaires).

Association avec des troubles sensoriels dans les lésions décrites des nerfs mixtes périphériques et en cas de lésions ou d'irritation des racines dorsales, des cornes dorsales et des colonnes latérales de la moelle épinière.

La répartition des paralysies périphériques dans les lésions médullaires correspond à la disposition segmentaire des cellules des cornes antérieures et des fibres motrices. De par la nature de la répartition, la localisation du dommage peut être déterminée. La localisation est confirmée lors du test des réflexes, car l'interruption de l'arc réflexe dans la moelle épinière provoque la réflexion.

Syndromes de paralysie flasque :
- paralysie transversale ;
- paralysie flasque provoquée par des lésions des cellules motrices des cornes antérieures ;
- dommages aux racines et aux plexus ;
- paralysie polyneuropathique ;
- paralysie myopathique

Paralysie transversale complète et incomplète

Symptômes de paralysie transversale : paralysie flasque périphérique d'un groupe de muscles innervés par des segments situés sous la zone endommagée de la moelle épinière. Plus tard, augmentation de la paralysie spastique avec augmentation du tonus musculaire et des réflexes intrinsèques, signes pathologiques.

Paralysie des sphincters de la vessie et du rectum. Zone d'anesthésie de la peau au plus fort de la lésion, altération de la sensibilité superficielle et profonde, troubles autonomes.

Diagnostique: dans toute paralysie flasque avec lésion médullaire transversale, une ponction lombaire doit être pratiquée pour écarter inflammation et blocage mécanique.

Myélite aiguë. Souvent, la maladie débute par des douleurs à l'arrière de la tête ou dans le dos d'origine inconnue et par des paresthésies dans les extrémités. Ensuite, un syndrome de paralysie flasque transversale complète ou incomplète se développe et, selon la localisation de la lésion, il peut y avoir une violation de la sensibilité superficielle ou profonde, ainsi qu'un dysfonctionnement de la vessie et du rectum. Formes particulières : neuromyélite optique (syndrome de Devik). En cas de lésions sévères de la moelle épinière cervicale, on observe une paralysie des muscles respiratoires. Dans le liquide céphalo-rachidien, une pléocytose légère ou significative, une teneur en protéines modérément augmentée et souvent une dissociation protéine-cellule sont détectées. Même en cas de myélite sévère, le liquide céphalo-rachidien peut rester normal.

Troubles circulatoires du système artériel spinal antérieur. Dans ce cas, on observe un syndrome de paralysie transversale partielle, puisque l'artère spinale antérieure alimente les sections antérieures de la moelle épinière (cornes antérieures, colonnes antérieures et latérales) avec ses artères terminales. La thrombose, l'inflammation, l'embolie dans cette zone provoquent une parésie bilatérale et une dissociation de la sensibilité, dans lesquelles la douleur et la sensibilité à la température sont perdues, tandis que la sensibilité profonde et tactile est préservée (les colonnes postérieures ne sont pas endommagées).

Polyradiculopathie. En raison de son développement rapide, cette maladie est initialement difficile à différencier d'une myélite et d'une obstruction mécanique élevée. La dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien peut correspondre à celle du syndrome de Guillain-Barré. L'exclusion d'une augmentation aiguë de la pression intracrânienne (échogramme, fond d'œil) et d'une myélographie est nécessaire si une obstruction mécanique est suspectée (métastases, hémorragies, angiomatose rachidienne, ostéochondrite ou ostéomyélite de la colonne vertébrale). En cas d'obstruction mécanique, le test de Queckenstedt est négatif et l'augmentation de la teneur en protéines sans pléocytose dans le liquide céphalo-rachidien est particulièrement prononcée.

Porphyrie aiguë. Déjà pendant la puberté, une polyneuropathie et une paralysie transversale ascendante se développant rapidement (présence de porphyrine dans l'urine rose-rouge) sont possibles.

Paralysie flasque causée par des lésions des cellules des cornes antérieures

Polio. Le tableau clinique est typique. La paralysie flasque asymétrique des muscles principalement proximaux des membres se développe après une période d'incubation (10 à 14 jours), un stade initial (1 à 3 jours) et un stade latent (1 à 6 jours). Le stade préparalytique est caractérisé par un trouble de la sensibilité tactile, une hyperesthésie, des contractions musculaires et un dysfonctionnement transitoire des organes pelviens.

Parfois, la paralysie apparaît en pleine santé (paralysie matinale). Le diagnostic est confirmé par la détection du virus dans les selles et des anticorps dans le sérum. Une image similaire de la maladie peut être provoquée par d'autres virus neurotropes, plus rarement par les oreillons, la fièvre glandulaire de Pfeiffer et l'hépatite épidémique.

Rage. Avec un tableau clinique typique, le diagnostic n'est pas difficile. Des difficultés peuvent survenir dans les cas où le stade paralytique avec dysfonctionnement des nerfs crâniens, mono-, hémi- et paraparésie n'est pas précédé d'un stade d'excitation ou où une paralysie aiguë de Landry se développe immédiatement.

Diagnostique: morsures et antécédents d'animaux, détection de traces de morsures, identification de toxines dans le sang.

Amyotrophie musculaire spinale progressive. Dans de rares cas, la paralysie peut se propager aussi rapidement qu'en cas de polyneuropathie. Cependant, la présence d'une paralysie dès la naissance ou son apparition peu après la naissance et sa progression ultérieure, des fasciculations symétriques, notamment des muscles de la langue, l'aréflexie, l'absence de déficience sensorielle et d'EMG typique. nous permettent de préciser le diagnostic.

Dommages aux racines et aux plexus

Le diagnostic est facilité par le fait que les troubles sont segmentaires et que pour chaque muscle le segment qui l'innerve est connu. En cas de troubles radiculaires, il faut rechercher des causes mécaniques au niveau du canal rachidien ou aux points de sortie des nerfs. Il en va de même pour les atteintes du plexus brachial qui, à la paralysie obstétricale bien connue des pédiatres, peuvent s'associer à des troubles radiculaires et neuronaux : syndrome de paralysie supérieure (paralysie de Duchenne-Erb) - atteinte de la partie supérieure du plexus brachial, inférieure syndrome de paralysie, lésion de la partie inférieure du plexus brachial. Avec la paralysie obstétricale des deux types, des troubles de la sensibilité et du trophisme peuvent survenir et, dans les cas graves (avec lésions des fibres nerveuses sympathiques), ils sont associés au syndrome de Horner et à la parésie homolatérale du diaphragme.

Le syndrome du plexus brachial chez les enfants plus âgés repose sur des causes mécaniques (côte cervicale, syndrome des muscles scalènes, plexite aiguë).

Les paralysies neuronales périphériques limitées ne présentent pas non plus de difficultés diagnostiques. La répartition des troubles correspond à la zone d'innervation du nerf atteint (médian, cubital, radial, sciatique, tibial, péronier, etc.). En règle générale, une telle paralysie est d'origine traumatique ou mécanique. Un déplacement de l'omoplate résultant d'une lésion par pression du nerf thoracique long sous la clavicule (parésie du muscle dentelé) est constaté chez les adolescents (antécédents) après de longues randonnées avec des sacs à dos, des lésions du nerf sciatique sont le résultat d'une administration incorrecte. injection intramusculaire.

Paralysie polyneuropathique typique : paralysie flasque accompagnée de troubles sensoriels limités (comme des bas ou des gants), des paresthésies, une diminution ou une absence des réflexes tendineux avec des réflexes cutanés intacts ; symptômes végétatifs, douleur lors de la pression sur les troncs nerveux innervant les muscles paralysés. La paralysie polyneuropathique, contrairement aux paralysies radiculaires et neurales, est symétrique, puisque les facteurs qui les provoquent n'agissent pas localement, mais sur l'ensemble de l'organisme (toxines, troubles métaboliques du système nerveux). Les groupes musculaires distaux des extrémités sont le plus souvent touchés, mais les muscles de la ceinture pelvienne peuvent également être impliqués dans le processus. Les paresthésies associées sont souvent prononcées ; Il existe également des troubles végétatifs.

Le syndrome de Guillain Barre. La paralysie ascendante symétrique se développe lentement et s'accompagne d'une augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien sans augmentation du nombre d'éléments cellulaires. Dans de nombreux cas, la cause est inconnue ou peut être liée à des infections bactériennes ou virales, à des dommages métaboliques ou toxiques.

Syndrome de Fisher. Forme particulière du syndrome de Guillain-Barré avec ophtalmoplégie externe, ataxie, perte croissante des réflexes et paralysie flasque de type polynévrotique. Le pronostic est bon.

Diphtérie. Au cours de cette maladie aiguë, une paralysie précoce se développe en raison de lésions des nerfs crâniens (paralysie du velum et des muscles pharyngés - syndrome du nerf crânien inférieur ; paralysie des muscles oculaires et faciaux, syndrome du nerf crânien supérieur). Le pic de paralysie précoce survient 45 jours après le début aigu de la maladie. Dans les cas graves, une paralysie des muscles respiratoires peut également se développer. La paralysie diphtérique tardive survient généralement après la disparition des symptômes de lésions des nerfs crâniens, mais au plus tard le 135e jour après le début de la maladie. Il s'agit d'une paralysie flasque périphérique symétrique, typique avec disparition des réflexes, troubles sensoriels et atrophie musculaire, notamment des muscles interosseux des mains et des pieds.

Polyneuropathie botulique. Le tableau clinique est similaire aux manifestations de la neuropathie diphtérique au stade final, et seuls l'apparition aiguë et l'absence d'antécédents diphtériques facilitent le diagnostic. Premièrement, en règle générale, les nerfs crâniens sont également touchés (déficience visuelle, ophtalmoplégie interne, vision double). Au cours du processus ultérieur, il se propage à tous les nerfs. Dans les intoxications légères, les lésions peuvent se limiter aux nerfs crâniens ; dans les cas graves, la tétraplégie se développe avec des lésions prédominantes des muscles proximaux et des muscles du tronc, y compris les muscles intercostaux.

Le syndrome polyneuropathique chez les enfants est observé après de nombreuses maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, oreillons, grippe), et les troubles métaboliques des nerfs comme cause de neuropathie sont rares. La polyneuropathie n'est possible qu'en cas d'intoxication ou d'hypersensibilité aux médicaments et chez l'enfant.

Parmi les maladies neurométaboliques, la polyneuropathie avec paralysie flasque peut être le premier symptôme du syndrome de Refsum.

Paralysie myopathique

Paralysie myopathique caractéristique : adynamie croissante, hypotension et atrophie des muscles affectés avec des réflexes normaux (tant que la capacité fonctionnelle des muscles malades le permet). Dans de nombreux cas, le tableau clinique des paralysies neurogènes et myopathiques peut être si similaire que la différenciation n'est possible qu'en prenant en compte l'excitabilité électrique, la vitesse d'excitation le long du nerf, les données d'électromyographie et la biopsie musculaire. Dans la paralysie myopathique, le trouble est localisé dans les plaques terminales de la souris (par exemple, myasthénie grave) ou dans la fente elle-même (par exemple, myosite, dystrophie musculaire).

Pseudoparalysie myasthénique sévère. Caractérisé par une fatigue pathologique de certains groupes musculaires jusqu'à une paralysie complète après l'exercice et une amélioration après le repos. Dommages prédominants aux muscles des yeux et du visage. Les symptômes peuvent être constants, dès la période néonatale (myasthénie congénitale), transitoires (chez les enfants de mères atteintes de myasthénie) ou, apparaissant à un âge précoce, progressifs. Après les muscles du visage et les oculomoteurs, les muscles des membres peuvent être touchés précocement (des réflexes négatifs apparaissent après un effort musculaire !).

Diagnostique: lors de l'étude de l'excitabilité électrique, des réactions myasthéniques et des modifications typiques de l'électromyogramme sont observées. Test diagnostique : soulagement de la paralysie à l’aide d’inhibiteurs de la choline estérase.

La raison de la perturbation de la transmission des impulsions du nerf au muscle dans les plaques d'extrémité motrices n'est pas encore tout à fait claire. On pense qu'une synthèse insuffisante de l'acétylcholine, une activité excessive de la cholinestérase et la formation de produits métaboliques de type curare peuvent jouer un rôle.

Diagnostic différentiel:
- paralysie paroxystique hypokaliémique ;
- paralysie hyperkaliémique ;
- parésie volante après convulsions.

Dystrophie musculaire progressive. Fausse paralysie symétrique d'une certaine localisation, provoquée par une atrophie progressive du tissu musculaire, les réflexes tendineux sont réduits, il n'y a pas de troubles sensoriels, l'excitabilité électrique des muscles est préservée, il n'y a pas de contractions musculaires fibrillaires ni de chronaxie.

Dystrophie musculaire progressive de type Duchenne(forme de la petite enfance) - la forme la plus courante. Au cours de la 1-3ème année de vie, la démarche devient dandinante, une adynamie, une lordose prononcée et une pseudohypertrophie des muscles (en particulier des gastrocnémiens) apparaissent en raison de la prolifération du tissu adipeux et conjonctif. Plus tard, d’autres groupes musculaires (dos, épaules, bras) sont également touchés. Elle est héritée de manière récessive (seuls les garçons sont touchés).

Type de ceinture Leiden: d'apparition tardive, parfois simultanée, des lésions des muscles du bassin et de la ceinture scapulaire, sont héritées de manière autosomique récessive.

Myopathie distale C'est très rare et commence à l'âge adulte. La cause de la dégénérescence musculaire n’est pas claire.

Polymyosite. Des difficultés de diagnostic différentiel surviennent rarement, car la maladie chez un enfant se présente toujours sous une forme aiguë avec de la fièvre, une alternance d'exanthèmes et d'érythèmes, des douleurs musculaires, un œdème périphérique et des signes évidents de lésions musculaires ; l'inflammation provoque une pseudoparalysie.

Syndrome du bébé disquette

Congénitales ou apparaissant dans les premiers mois de la vie, une flaccidité symétrique et une faiblesse de tous les muscles, une mobilité pathologique des articulations ou des contractures dues à une perte de fonction des muscles antagonistes sont des indications pour un examen approfondi. De nombreuses maladies peuvent se cacher derrière ce tableau. Pour le diagnostic, il est important de savoir si les symptômes ont été observés dès la naissance ou sont apparus plus tard, s'ils progressent rapidement ou lentement, s'ils progressent ou diminuent régulièrement après le repos, ou peut-être s'affaiblissent progressivement jusqu'à disparaître complètement, et enfin, ce qui est plus prononcé - la léthargie, hypotension ou limitation des mouvements. Le pronostic dépend du diagnostic.

Lésions cérébrales organiques précoces. Le plus souvent, nous parlons des conséquences de lésions cérébrales précoces, non seulement de lésions cérébrales au sens du complexe symptomatique atonique-astastique de Förster, mais également de lésions traumatiques de la moelle allongée et de la moelle épinière lors de l'accouchement, notamment à la suite de extraction forcée du fœtus.

Hypothyroïdie. Chez un enfant souffrant d'hypothyroïdie, souvent dans les premiers jours de la vie, accompagné d'une hypotonie musculaire, il peut y avoir un ictère prolongé, un myxoedème, une hernie ombilicale, une langue épaisse, de grosses fontanelles, une hypothermie, une inactivité physique ; il suce lentement. Les indicateurs radiologiques de l'âge osseux indiquent la nécessité d'étudier le profil hormonal.

Anomalies chromosomiques. En cas d'anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Down, l'hypotonie musculaire ne provoque pas de difficultés de diagnostic différentiel. Cela s'applique également au syndrome de Marfan, dans lequel déjà chez les nouveau-nés, une hyperextension des articulations, une arachnodactylie et souvent des malformations cardiaques et oculaires sont prononcées.

Erreurs innées du métabolisme. De nombreuses erreurs innées du métabolisme se manifestent précocement par une hypotonie musculaire. L'hypotonie musculaire est particulièrement caractéristique du syndrome de Zellweger, dans lequel elle s'exprime déjà chez les nouveau-nés et provoque des troubles respiratoires et une faiblesse de la succion ; les autres symptômes sont la macrocéphalie, l'hypertélorisme, l'épicanthe, le ptosis, la jaunisse et l'hépatomégalie.

La léthargie de la petite enfance peut être le symptôme d'un trouble du métabolisme phosphore-calcium.

Ataxies héréditaires. Certaines maladies héréditaires du système nerveux central
Les systèmes se manifestent très tôt (dès la 1ère année de vie) avec une hypotonie musculaire sévère et une ataxie croissante. Dans certains cas, nous parlons de certaines maladies neurométaboliques congénitales (ou de pathogenèse inconnue).

Amyotrophie spinale infantile de Werdnig-Hoffmann. On observe une hypotonie générale, des membres redressés, un retard du développement moteur ou une perte des capacités motrices déjà acquises. Dans les cas graves, une léthargie peut apparaître dès la naissance (auparavant ces cas étaient classés comme amyotonie congénitale d'Oppenheim) ou in utero (motilité organique du fœtus), et il existe probablement un lien entre cette maladie et l'arthrogryppose multiple congénitale, qui affecte également les cellules du cornes antérieures.

Autres symptômes : contractions symétriques des muscles fasciculaires, notamment des muscles de la langue, absence de déficience sensorielle, aréflexie. Le taux de progression dépend du taux de dégénérescence des cellules de la corne antérieure. Dans les cas graves, les cellules motrices des nerfs crâniens peuvent être affectées, entraînant une paralysie bulbaire.

Diagnostique: Biopsie musculaire pour prouver le caractère neurogène de l'atrophie musculaire. Les études électromyographiques au cours des premiers mois de la vie apportent des résultats modestes.

Hypoplasie musculaire généralisée congénitale. Une faiblesse musculaire générale et une nette diminution de la masse musculaire sont particulièrement perceptibles à la fin de la 1ère année de vie lorsqu'on essaie d'apprendre à marcher. La vitesse d'excitation le long du nerf et l'excitabilité électrique des nerfs sont normales, les anomalies enzymatiques, comme dans la dystrophie musculaire progressive, ne sont pas détectées, le métabolisme créatine-créatinine est réduit en fonction de la diminution de la masse musculaire. Les biopsies musculaires révèlent une diminution du nombre de cellules musculaires. Pronostic : la maladie n'évolue pas.

Autres formes rares de myopathies. Le rare glycogène McArdle de type V se manifeste précocement par une hypotonie musculaire, une adynamie ou des contractions musculaires douloureuses pendant l'exercice en raison d'un manque de phosphorylase musculaire. Diagnostiqué uniquement par biopsie, comme certaines autres formes rares de myopathies. Les enfants sont déjà léthargiques et hypotoniques à la naissance, apprennent à s'asseoir et à marcher tard, les réflexes tendineux profonds sont réduits ou pas évoqués du tout, mais une lente amélioration est possible. A la biopsie, hormis une diminution générale du diamètre des fibres musculaires, aucune anomalie structurelle n'est détectée.

Fausse paralysie

Chez les nourrissons et les jeunes enfants, lorsqu'une « paralysie » locale survient au niveau d'articulations individuelles, la première étape doit toujours être d'exclure une réaction douloureuse dont la cause dépend dans une certaine mesure de l'âge. Chez le nouveau-né, il peut s'agir d'une pseudoparalysie de Bernard-Parrot du bras (syphilis congénitale), d'une position épargnée due à une distorsion articulaire lors de l'accouchement, d'une épiphysiolyse, d'une fracture ; dans la petite enfance, la pseudoparésie peut être associée à des hémorragies sous-périostées (maladie de Miller-Barlow), chez les enfants de plus de 1 an - à une subluxation de la tête du péroné (selon Chassaignac) ou à une arthrite infectieuse. Toutes ces pathologies sont souvent diagnostiquées à tort comme étant la polio. Les écoliers pendant la puberté souffrent de paralysie psychogène. Ils sont facilement démasqués par des réflexes normaux ou des anomalies inhabituelles de posture, une pseudoataxie, des tremblements pseudo-intentionnels, des grimaces ou d'autres types de comportements psychopathiques démonstratifs.

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