Un pathologiste anglais a décrit ce syndrome en 1841. Cependant, il existe encore des cas isolés dans la littérature médicale (seulement 500 cas ont été publiés dans le monde depuis la première description de cette pathologie), il existe donc certaines difficultés pour diagnostiquer ce syndrome. Selon la classification, il appartient au groupe des syndromes non héréditaires avec présence de multiples malformations congénitales.
Une analyse épidémiologique des 50 cas décrits dans le monde entier du syndrome de Poland montre que la fréquence d'apparition entre les sexes est absolument la même. Ceci confirme l’hypothèse selon laquelle cette pathologie n’est en aucun cas liée au chromosome sexuel. Cependant, à ce jour, le type de transmission du syndrome de Poland est inconnu. Mais il a été révélé que si l'un des parents est atteint de cette pathologie, le risque qu'elle survienne chez l'enfant est de près de 50 %.
Syndrome d'anatomie de Pologne
Les raisons du développement de ce syndrome ne sont pas entièrement connues. Cependant, ils sont associés à une perturbation du développement normal du système musculo-squelettique pendant la période de développement infanto-génétique embryonnaire. C'est ce qui détermine la nature des changements anatomiques qui se produisent.
Les principales caractéristiques anatomiques de ce syndrome sont :
- Absence de muscles pectoraux d'un côté de la poitrine
- Absence totale ou développement insuffisant de la glande mammaire (ce symptôme entraîne un traumatisme psychologique grave chez la femme)
- Aplasie des côtes, c'est-à-dire leur absence, particulièrement prononcée dans la partie antérieure de la poitrine
- Modification de la forme de la charpente osseuse de la partie antérieure de la poitrine.
Très souvent, avec le syndrome de Poland, des troubles de la structure normale du membre supérieur sont également diagnostiqués. Ils s'expriment par le fait qu'il y a un changement dans la structure du bras du même côté que la moitié affectée de la poitrine. La synbrachydactylie est également souvent déterminée, c'est-à-dire un sous-développement des doigts (raccourcissement), malgré le fait que certains puissent être fusionnés les uns aux autres. La fusion s’observe le plus souvent au niveau de la peau, alors que les os ne sont pas touchés.
Un peu moins fréquemment, d'autres manifestations anatomiques du syndrome de Poland sont détectées, à savoir :
- Sous-développement du muscle grand dorsal, entraînant une asymétrie de ses parties latérales
- Absence ou développement incomplet du muscle petit pectoral
- Coffre en entonnoir
- Bosse côtière
- - rachiocampsis
- Sous-développement de l'omoplate et de la clavicule.
Dans le même temps, il existe un certain schéma: l'absence de corrélation directe entre la gravité des défauts anatomiques existants de la poitrine et la gravité de la violation de la structure normale du membre supérieur.
En plus du problème esthétique, le syndrome de Poland se manifeste également par une structure anormale de l'artère sous-clavière - son diamètre du côté affecté est supérieur à la normale. Par conséquent, les conditions préalables sont créées pour une perturbation du flux sanguin artériel du côté affecté de la poitrine, car la résistance globale de la paroi vasculaire, nécessaire à l'échange normal de gaz et de nutriments entre le sang et les tissus, est réduite.
Les caractéristiques anatomiques du syndrome de Poland comprennent la structure et la localisation anormales des organes internes. Selon leur gravité, l’état général du patient s’en ressent, car des organes vitaux peuvent être touchés. De ce point de vue, les anomalies structurelles suivantes peuvent être identifiées :
- Déviation du cœur dans un sens ou dans un autre
- Repousser les limites du cœur
- Tourner le cœur dans le sens des aiguilles d'une montre
- Développement insuffisant des poumons du côté affecté
- Structure rénale anormale.
Symptômes
Les manifestations cliniques du syndrome de Poland découlent directement des caractéristiques anatomiques observées dans cette pathologie. Par conséquent, ces patients ont une apparence caractéristique :
- Asymétrie de la poitrine antérieure
- Les tissus mous du côté affecté sont enfoncés
- Absence de paroi antérieure dans la fosse axillaire lorsqu'il n'y a pas de muscle pectoral
- Avec l'aplasie du muscle pectoral, la glande mammaire est sous-développée, elle semble enfoncée
- Il n’y a généralement pas de poils au niveau des aisselles
- Si vous déplacez votre bras vers le haut, vous pouvez voir le rudiment du muscle pectoral. Cela ressemble à un cordon de tissu conjonctif comme une « corde tendue »
- La ceinture scapulaire fonctionne normalement chez ces patients
- Si le muscle petit pectoral est également absent, le défaut existant dans la paroi thoracique devient encore plus prononcé, de sorte que les côtes commencent à apparaître, ce qui présente un aspect extrêmement disgracieux.
Chez les femmes, l'asymétrie de la poitrine devient particulièrement prononcée, à mesure que la structure normale des glandes mammaires change. Du côté atteint, ce dernier a une taille réduite, alors qu'il est situé plus haut que le côté sain. Il peut également y avoir des écarts dans un sens ou dans un autre, c'est-à-dire des déplacements latéraux. Mais selon les statistiques, ils sont moins courants que les verticaux. Il est extrêmement rare de souffrir d’amastie, c’est-à-dire une absence totale de glande mammaire. Cette variante du syndrome de Poland présente des difficultés particulières de traitement chirurgical.
La présence d'anomalies au niveau des organes internes localisées dans la cavité thoracique entraîne l'apparition de signes cliniques supplémentaires. Nous parlons des éléments suivants :
- Troubles du rythme cardiaque
- Sensation de troubles derrière le sternum
- Douleur périodique dans la région cardiaque
- Dyspnée
- Tendance à l'œdème en présence d'une structure rénale anormale.
Diagnostique
Une recherche diagnostique du syndrome de Poland peut révéler diverses variantes de cette pathologie. Ils sont répartis en plusieurs groupes. En règle générale, pour établir une telle différenciation, un examen objectif (palpation et inspection visuelle) et un examen radiologique suffisent. Cette classification est nécessaire pour déterminer les tactiques chirurgicales de soins aux patients.
Ainsi, les côtes peuvent subir les modifications suivantes :
- Il n'y a aucun changement dans les côtes, c'est-à-dire que leur structure est normale
- Les côtes sont sous-développées, mais il n'y a pas de dépression dessus
- La forme des côtes a été modifiée
- Il y a des défauts du tissu osseux sur les côtes.
Concernant le muscle grand pectoral, on distingue les options suivantes :
- Sous-développement du muscle grand pectoral
- L'absence de certaines pièces
- Absence totale de faisceaux musculaires de ce muscle.
L’état de la peau et l’épaisseur de la couche graisseuse sous-cutanée sont un autre critère :
- La peau est normale, mais l'épaisseur de la couche adipeuse sous-cutanée est inférieure à la normale
- La peau est fine et il n’y a pas de couche graisseuse sous-cutanée.
Le dernier critère est la glande mammaire, sa position et sa taille :
- La glande est de taille normale et occupe un emplacement typique
- La glande est de taille réduite
- Sous-développement complet de la glande mammaire et violation du site d'attache - dystopie latérale ou verticale
- Absence totale du bourgeon de la glande mammaire, y compris le mamelon, du côté atteint.
Le diagnostic différentiel est principalement réalisé avec le syndrome de Moebius, avec lequel la pathologie décrite est très similaire. Cette dernière repose sur l’absence de développement complet des structures nucléaires du nerf facial. Les signes similaires de ces deux syndromes sont :
- Syndactylie
- Raccourcissement des doigts
- Sous-développement des muscles pectoraux
- Défaut mammaire.
Cependant, les traits distinctifs caractéristiques uniquement de la pathologie décrite par Moebius sont :
- Visage en forme de masque
- Bouche ouverte
- Yeux grands ouverts
- Absence de rides du visage même lorsqu'un enfant pleure et quelques autres.
Traitement et chirurgie
La place principale dans le traitement du syndrome de Poland, ou anomalie costomusculaire congénitale, est accordée aux méthodes chirurgicales. Leur tâche principale est de corriger le problème esthétique existant. Cependant, dans la plupart des cas, les méthodes proposées sont extrêmement complexes, de sorte que tous les chirurgiens thoraciques et plasticiens ne réalisent pas cette opération. De plus, il convient de noter qu'il existe un certain risque de complications liées à une intervention chirurgicale. Ainsi, sa fréquence, selon la complexité du cas clinique, varie de 10 à 20 %.
Il existe certaines indications pour le traitement chirurgical du syndrome de Poland. Ils sont divisés en deux groupes principaux :
- Médical
- Cosmétique.
Les indications médicales sont des conditions dans lesquelles le fonctionnement normal d'une personne est perturbé en raison de la présence d'une menace directe pour sa vie. Ceux-ci incluent l'hypoplasie du poumon due à la compression, la perturbation de l'emplacement normal du cœur dans la cavité thoracique. Un critère important dans ce cas est une diminution des paramètres cardiorespiratoires, qui sont détectés par des méthodes de diagnostic fonctionnel (spirographie, Doppler, ergométrie vélo et autres).
Le groupe d'indications cosmétiques comprend les éléments suivants :
- Malformations sévères des côtes entraînant une perturbation de l'inhalation normale
- Structure de la poitrine en forme d'entonnoir, correspondant au deuxième ou troisième degré de cette anomalie.
En pratique, il existe généralement une combinaison d’indications médicales et cosmétiques. Cependant, le traitement chirurgical est contre-indiqué en cas de diabète sucré sévère, d'hémopathies malignes et d'autres maladies, lorsque le risque chirurgical est très élevé.
Les principales méthodes de remplacement d'un défaut et d'une aplasie existants sont les suivantes :
- Le défaut des côtes est fermé avec ses propres greffes osseuses
- Création artificielle de la glande mammaire à partir de lambeaux cutanés et musculaires.
La difficulté ici est que les propres techniques du donneur sont assez traumatisantes, car elles entraînent des dommages aux zones du corps à partir desquelles le lambeau destiné à la chirurgie plastique est prélevé. De plus, l'effet de contour obtenu n'est pas toujours conservé longtemps, il existe donc un réel besoin de chirurgies plastiques répétées.
Le remplacement d'un muscle pectoral sous-développé ou manquant en chirurgie plastique se produit généralement à l'aide du muscle grand dorsal. Cependant, le problème ici est qu’avec le syndrome de Poland, ce dernier n’est souvent pas complètement développé.
Récemment, de nouvelles méthodes de correction ont été utilisées pour résoudre les problèmes ci-dessus. Ils sont largement associés au développement intensif de la chimie des polymères en médecine. Cela a permis de créer des endoprothèses uniques de la glande mammaire et de la paroi thoracique.
Les endoprothèses pour le syndrome de Poland sont particulièrement indiquées dans les cas suivants :
- Défauts d'une ou deux côtes
- Poitrine en entonnoir de stade 1 avec paramètres cardiorespiratoires normaux
- Pectus excavatum du deuxième degré, si le patient refuse une chirurgie radicale
- Diverses options pour l'absence du muscle grand pectoral
- Sous-développement mammaire
- Asymétrie de la poitrine.
En règle générale, l'intervention chirurgicale est réalisée en plusieurs étapes, c'est-à-dire d'abord une opération, puis une autre après un certain temps (d'autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires). La première opération vise à éliminer le défaut des côtes et à restaurer la structure normale de la charpente osseuse de la poitrine. De ce fait, cela permet de retrouver une rigidité thoracique normale. La deuxième opération consiste à améliorer le résultat esthétique. Pour ce faire, la glande mammaire est modélisée, par exemple, à l'aide d'endoprothèses (notamment chez la femme), et une myoplastie est réalisée. Dans le même temps, la structure des doigts du membre supérieur affecté peut être corrigée : ils sont allongés et le pli cutané entre eux est séparé.
Quel médecin traite
Le traitement du syndrome de Poland est effectué conjointement par des médecins de deux spécialités - un chirurgien plasticien et un chirurgien thoracique. Un chirurgien orthopédiste intervient dans la correction esthétique de la brachysyndactylie.
Description:
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui comprend l'absence des muscles grand et petit pectoraux, une syndactylie (fusion des doigts), une brachydactylie, une atélie (absence du mamelon de la glande mammaire) et/ou une amastie (absence de la glande mammaire elle-même). , déformation ou absence de plusieurs côtes, absence de poils au niveau de l'aisselle et diminution de l'épaisseur de la couche graisseuse sous-cutanée. Il porte le nom de l'étudiant en médecine anglais Alfred Poland, qui publia en 1841 une description partielle de ce syndrome. L'incidence du syndrome de Poland est de 1 : 30 000 à 1 : 32 000 nouveau-nés, il est toujours unilatéral dans 80 % des cas à droite. Plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Causes du syndrome de Pologne :
La cause du syndrome de Poland n’a pas été entièrement élucidée. On suppose qu'il peut être basé sur des facteurs héréditaires, infectieux, chimiques, radiologiques, mécaniques et autres qui agissent pendant une certaine période de temps au cours du développement intra-utérin du corps humain.
Symptômes du syndrome de Pologne :
Absence du muscle grand pectoral, sous-développement (ou absence totale) de la glande mammaire ou du mamelon du côté atteint, ainsi que absence de poils au niveau de l'aisselle du côté où la pathologie est observée.
Traitement du syndrome de Pologne :
Le syndrome de Poland affecte toutes les structures de la paroi thoracique : le sternum, les côtes, les muscles, la graisse sous-cutanée et la colonne vertébrale. En raison de la nécessité d'une reconstruction complexe de la poitrine, le syndrome de Poland ne peut être traité que chirurgicalement.
Résection pulmonaire sans thoracotomie.
Nous avons introduit les opérations pulmonaires à l’aide d’équipements endoscopiques. Ces opérations évitent les incisions de thoracotomie. Nous avons développé une technique vidéo-assistée pour la résection pulmonaire sans utiliser d'agrafeuses coûteuses. Dans ce cas, une résection pulmonaire classique et standard est réalisée. La période postopératoire après de telles opérations est beaucoup plus facile que celle des opérations standard. Les délais d'hospitalisation sont également réduits.
Traitement radical de l'hypertension portale.
Dans le service de chirurgie thoracique, des opérations d'anastomose mésentéroportale pour hypertension portale extrahépatique ont été réalisées pour la première fois. Ces opérations visent à rétablir le flux sanguin physiologique dans la veine porte. Le caractère unique de ces opérations réside dans la restauration complète des relations physiologiques et anatomiques dans le système porte tout en éliminant complètement le risque de saignement dû aux varices de l'œsophage. Ainsi, les enfants gravement malades se transforment en enfants pratiquement en bonne santé.
Une méthode de traitement fondamentalement nouvelle
déformation thoracique en entonnoir.
Thoracoplastie selon Nuss. (traitement des enfants atteints de pectus excavatum)
Nous avons introduit une nouvelle méthode de thoracoplastie - selon Nuss. Cette opération est réalisée à l’aide de deux petites incisions sur les côtés de la poitrine et ne nécessite ni résection ni intersection du sternum ou des côtes. La période postopératoire est beaucoup plus facile. Un résultat cosmétique presque idéal est obtenu. Avec cette opération, contrairement à la thoracoplastie standard, le volume de la poitrine augmente jusqu'à atteindre des niveaux physiologiques.
La chirurgie thoracique est bien équipée pour soigner le groupe d'enfants les plus sévères ; elle dispose de la salle d'opération la plus moderne, équipée d'un système à flux laminaire qui élimine les complications infectieuses pendant l'opération, et d'un équipement endoscopique pour la bronchoscopie, la thoracoscopie et la laparoscopie. Les médecins disposent d'une variété de méthodes de diagnostic très informatives, notamment l'endoscopie, l'échographie, les radio-isotopes et les radiations (radiographie, tomodensitométrie, angiographie). L'un des plus grands laboratoires de recherche biochimique et microbiologique de Moscou est situé sur le territoire de l'hôpital.
Dans l'enfance, il existe à la fois des maladies congénitales - défauts et anomalies dans le développement de divers organes, et des maladies acquises - maladies inflammatoires, conséquences de blessures et de brûlures, ainsi que des tumeurs. Une grande variété de maladies nécessitent que le médecin possède des connaissances et des compétences dans de nombreux domaines de la médecine, notamment la chirurgie vasculaire et plastique, l'oncologie, l'endocrinologie, la pneumologie et autres.
L'objectif du traitement - ramener l'enfant à une vie normale et bien remplie - peut être atteint sous réserve d'un examen complet et complet, d'un traitement et d'une observation postopératoire de l'enfant dans un service spécialisé par des médecins hautement qualifiés.
Nous avons accumulé une vaste expérience dans la réalisation de procédures diagnostiques et thérapeutiques endoscopiques pour les corps étrangers de la trachée, des bronches et de l'œsophage, ainsi que d'autres conditions pathologiques et malformations de l'œsophage, de l'estomac et des voies respiratoires. Le traitement au laser, la cryochirurgie et les instruments et appareils électrochirurgicaux les plus modernes sont utilisés.
Les consultations, l'hospitalisation et les soins dans le département pour tous les citoyens russes bénéficiant d'une assurance maladie obligatoire, depuis la naissance jusqu'à l'âge de 18 ans, quel que soit leur lieu de résidence permanente, sont effectués dans le cadre d'une assurance maladie obligatoire.
Une référence de votre autorité sanitaire locale n’est pas requise.
L'hospitalisation des Russes de plus de 18 ans, ainsi que des citoyens de l'étranger proche et lointain, est possible dans le cadre d'une assurance maladie volontaire.
Ces dernières années, on a observé une tendance constante à l’augmentation du nombre d’enfants admis et opérés.
La plupart des enfants qui viennent chez nous ont déjà été opérés dans d'autres établissements médicaux.
De nombreuses opérations et méthodes de traitement ont été développées et appliquées pour la première fois dans notre pays par le personnel du département.
Les enfants de moins de 3 ans ont la possibilité de séjourner 24 heures sur 24 avec leurs parents dans des chambres simples et doubles boxées. Les enfants plus âgés sont hébergés dans des chambres pouvant accueillir 6 personnes. Le département prend en charge les enfants âgés de la période néonatale à 18 ans sur la base d'une assurance maladie obligatoire. L'hospitalisation des Russes de plus de 18 ans et des étrangers s'effectue dans le cadre d'une assurance médicale volontaire. Toutes les chambres disposent d'oxygène et de la possibilité de connecter des aspirateurs, ainsi que des appareils de thérapie respiratoire. L'unité de soins intensifs assure une surveillance 24h/24 et 7j/7 des signes vitaux. 
Grâce à l'introduction généralisée de technologies peu traumatisantes et endoscopiques dans le traitement chirurgical des enfants atteints de diverses maladies de la cavité thoracique et abdominale, du médiastin et de la poitrine, la plupart d'entre eux n'ont pas besoin d'être transférés à l'unité de soins intensifs après la chirurgie, mais avoir la possibilité de rester avec leurs parents dans le service de soins intensifs, équipé de tout le nécessaire pour un séjour confortable pendant la période postopératoire. 
Le service dispose d'une salle d'endoscopie moderne, où sont réalisées une large gamme d'œsophagoscopies diagnostiques, de laryngoscopies, de bronchoscopies et de manipulations endoluminales thérapeutiques : ablation des corps étrangers de l'œsophage et de l'estomac, ablation des corps étrangers de la trachée et des bronches, bougienage de l'œsophage. et trachée, etc. Si nécessaire, nous utilisons activement la thérapie laser et CRYO (azote liquide) dans le traitement des maladies et malformations du larynx, de la trachée et de l'œsophage. Toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques sont archivées sur support numérique. 
Le service dispose de sa propre salle d'échographie dotée d'un appareil de niveau expert. Cela élargit les possibilités de diagnostics non invasifs de haute précision. De plus, de nombreuses manipulations sont réalisées dans notre service sous contrôle échographique : ponction de kystes des reins, de la rate, du foie, etc.
Chaque année, plus de 500 opérations (lien vers le rapport d'opération) du plus haut degré de complexité et plus de 600 études et manipulations (lien vers le rapport d'endoscopie) sous anesthésie sont réalisées (bronchoscopie, biopsie, ponction échoguidée, opérations endoluminales). sur les voies respiratoires et l'œsophage, etc.
Salle d'opération du service de chirurgie thoracique
La salle d'opération est équipée selon les normes les plus modernes et est adaptée pour réaliser des interventions chirurgicales de la plus haute catégorie de complexité sur les organes du cou, de la poitrine, de la cavité abdominale, des gros vaisseaux principaux, etc. La plupart des opérations sont réalisées par accès thoracoscopique ou laparoscopique, c'est-à-dire sans grosses coupures. L'imagerie de haute précision, la disponibilité d'instruments endochirurgicaux néonatals et d'appareils d'anesthésie permettent de réaliser des opérations même sur les patients les plus jeunes. Cela facilite grandement la période postopératoire et raccourcit le séjour de l’enfant à l’hôpital. Le service compte 3 anesthésistes qui travaillent en permanence uniquement avec nos patients. Ce sont des spécialistes hautement qualifiés qui supervisent non seulement les opérations, mais aussi la période postopératoire.
4095 0
Syndrome de Pologne
Le syndrome de Poland est une combinaison d'anomalies comprenant l'absence des muscles grand et petit pectoraux, une syndactylie, une brachydactylie, une atslie (absence du mamelon) et/ou une amastie (absence du sein lui-même), des côtes déformées ou absentes, une absence de bandes axillaires, et une diminution de l'épaisseur de la couche adipeuse sous-cutanée (Fig. 15-7). Ce syndrome (ses composantes individuelles) a été décrit pour la première fois en 1826 et en 1839.Cependant, dans la littérature française et allemande, il porte le nom de l'étudiant en médecine anglais Alfred Poland, qui publia en 1841 une description partielle de cette déformation qu'il rencontra lors de la section. Une description complète de la déformation avec toutes ses composantes n'est apparue dans la littérature qu'en 1895.
Chaque patient présente différentes composantes du syndrome de Poland, qui survient sporadiquement, avec une fréquence de 1 nouveau-né sur 30 000 à 1 sur 32 000 et est rarement familial. Les dommages aux mains varient en étendue et en gravité. On suppose qu'une migration anormale des tissus embryonnaires formant les muscles pectoraux, une hypoplasie de l'artère sous-clavière ou des lésions intra-utérines jouent un rôle dans l'étiologie du syndrome de Poland. Cependant, aucune théorie n’a encore trouvé de confirmation fiable.
La déformation de la paroi thoracique dans le syndrome de Poland varie d'une légère hypoplasie des côtes et des cartilages costaux du côté affecté à une aplasie de la partie antérieure des côtes et de tous les cartilages costaux (Fig. 15-8). Ainsi, selon une étude, parmi 75 patients atteints du syndrome de Poland, 41 n'avaient aucune déformation de la paroi thoracique, 10 avaient une hypoplasie des côtes sans zones locales de dépression, 16 avaient une déformation des côtes avec rétraction, et chez 11 d'entre eux la la rétraction était significative. Enfin, une aplasie des côtes a été détectée dans 8 cas35. Il est important de noter qu'aucune corrélation n'a été trouvée entre le degré de déformation de la main et du thorax.
Riz. 15-8. Anomalies de la poitrine dans le syndrome de Pologne. A, Le plus souvent, la cage thoracique est tout à fait normale, seuls les muscles pectoraux sont absents.
B, Rétraction du côté atteint de la paroi thoracique avec rotation et (souvent) rétraction du sternum. Il existe souvent une déformation carénée du côté opposé.
C, Hypoplasie des côtes du côté atteint, mais sans dépression significative. Cette option ne nécessite généralement pas de correction chirurgicale.
D, L'aplasie d'une ou plusieurs côtes est généralement associée à la rétraction des côtes adjacentes du côté affecté et à la rotation du sternum.
La chirurgie du syndrome de Poland n'est nécessaire que chez une petite proportion de patients, généralement en cas d'aplasie costale ou de déformation sévèrement déprimée (Figure 15-9). Les patients présentant une rétraction importante du côté controlatéral présentent souvent une déformation carénée des cartilages costaux (Figure I5-8B), qui peut également être corrigée en peropératoire.
Riz. 15-9. A, Une incision transversale est pratiquée sous le mamelon et entre eux, chez les filles - à l'emplacement du pli qui se forme ensuite sous les glandes mammaires.
B, Représentation schématique de la déformation avec rotation sternale, rétraction cartilagineuse du côté atteint et carène du côté opposé.
C. Dans l'aplasie costale, le fascia endothoracique est situé directement sous la couche sous-cutanée amincie et le fascia pectoral. Élevez le muscle pectoral du côté « sain » ainsi que le fascia pectoral (le cas échéant) du côté affecté. La résection sous-périchondrale des cartilages costaux est réalisée comme indiqué par la ligne pointillée. Dans de rares cas, une résection est réalisée jusqu'au niveau du deuxième cartilage costal.
D. Une sternotomie transversale corrective en coin est réalisée sous le deuxième cartilage costal. Après avoir suturé le sternum avec un fil de soie épais, le déplacement postérieur et la rotation du sternum sont éliminés.
F, Pour l'aplasie des côtes, des greffons de côtes fendues sont prélevés sur la cinquième ou la septième côte opposée et renforcés du côté affecté avec des sutures métalliques médialement dans le sternum créé précédemment et latéralement aux côtes correspondantes. Les nervures sont fendues comme indiqué sur la figure pour maximiser leur résistance mécanique.
Ravich a utilisé des greffes de côtes fendues recouvertes de téflon pour la reconstruction. D'autres chirurgiens ont utilisé des lambeaux de grand dorsal en plus des greffes de côtes. Chez les filles, il est important de corriger la déformation thoracique avant la chirurgie pour hypoplasie ou aplasie de la glande mammaire, ce qui permet de créer des conditions optimales pour une augmentation chirurgicale ultérieure de la taille de la glande (Fig. 15-10). La rotation du grand dorsal est rarement utilisée chez les garçons, tandis que chez les filles, cette opération peut être utilisée avec succès lorsqu'une reconstruction mammaire est nécessaire.
Riz. 15-10 Tomodensitométrie d'un patient de 24 ans atteint du syndrome de Poland. Un enfoncement des côtes du côté atteint (trait plein) et une déformation calcifiée du côté opposé (flèche creuse) sont visibles. La glande mammaire du côté affecté est hypoplasique.
K.U. Ashcraft, T.M. Titulaire
