संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण और उपचार। अपरिभाषित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लक्षण

ऐसे हैं आंतरिक उल्लंघनजिससे अनेक प्रकार की बीमारियाँ उत्पन्न होती हैं अलग - अलग क्षेत्र- जोड़ों के रोगों से लेकर आंतों की समस्याओं और डिसप्लेसिया तक संयोजी ऊतकउनका एक प्रमुख उदाहरण है. प्रत्येक डॉक्टर इसका निदान करने में सक्षम नहीं है, क्योंकि प्रत्येक मामले में यह लक्षणों के अपने सेट द्वारा व्यक्त किया जाता है, इसलिए एक व्यक्ति वर्षों तक असफल रूप से खुद का इलाज कर सकता है, बिना यह जाने कि उसके अंदर क्या हो रहा है। क्या यह निदान खतरनाक है और क्या उपाय किये जाने चाहिए?

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया क्या है?

सामान्य अर्थ में, ग्रीक शब्द "डिस्प्लेसिया" का अर्थ गठन या विकास का एक विकार है, जो सामान्य रूप से ऊतकों और आंतरिक अंगों दोनों पर लागू हो सकता है। यह समस्या हमेशा जन्मजात होती है, क्योंकि यह प्रसवपूर्व अवधि में प्रकट होती है। यदि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उल्लेख किया गया है, तो इसका मतलब आनुवंशिक रूप से विषम बीमारी है जो संयोजी ऊतक के विकास में विकार द्वारा विशेषता है। यह समस्या प्रकृति में बहुरूपी है और मुख्य रूप से कम उम्र में होती है।

आधिकारिक चिकित्सा में, संयोजी ऊतक विकास की विकृति को निम्नलिखित नामों से भी पाया जा सकता है:

• वंशानुगत कोलेजनोपैथी;
• हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम.

लक्षण

संयोजी ऊतक विकारों के लक्षणों की संख्या इतनी अधिक है कि व्यक्तिगत रूप से एक रोगी उन्हें किसी भी बीमारी से जोड़ सकता है: विकृति अधिकांश आंतरिक प्रणालियों को प्रभावित करती है - तंत्रिका से हृदय तक, और यहां तक ​​कि अकारण वजन घटाने के रूप में भी प्रकट होती है। अक्सर इस प्रकार के डिसप्लेसिया का पता बाद में ही चलता है बाहरी परिवर्तन, या किसी अन्य उद्देश्य के लिए डॉक्टर द्वारा किए गए नैदानिक ​​उपाय।

संयोजी ऊतक विकारों के सबसे हड़ताली और अक्सर पाए जाने वाले लक्षणों में से हैं:

• स्वायत्त शिथिलता, जो पैनिक अटैक, टैचीकार्डिया, बेहोशी, अवसाद और तंत्रिका थकावट के रूप में प्रकट हो सकती है।
• हृदय वाल्व की समस्याएं, जिनमें प्रोलैप्स, हृदय संबंधी असामान्यताएं, हृदय विफलता, मायोकार्डियल पैथोलॉजी शामिल हैं।
• एस्थेनाइजेशन रोगी की खुद को लगातार शारीरिक और मानसिक तनाव, बार-बार मनो-भावनात्मक टूटने के अधीन करने में असमर्थता है।
• एक्स-आकार की विकृतिपैर
• वैरिकाज - वेंस, मकड़ी नस.
• जोड़ों की अतिसक्रियता.
• हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम.
• बार-बार सूजन होनापाचन संबंधी विकारों, अग्न्याशय की शिथिलता, पित्त उत्पादन की समस्याओं के कारण पेट।
• त्वचा को पीछे खींचने की कोशिश करते समय दर्द होना।
• प्रतिरक्षा प्रणाली, दृष्टि के साथ समस्याएं।
• मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी।
• जबड़े के विकास में असामान्यताएं (काटने सहित)।
• सपाट पैर, बार-बार जोड़ों में अव्यवस्था।

डॉक्टरों को विश्वास है कि जिन लोगों को संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया है, उनमें 80% मामलों में मनोवैज्ञानिक विकार होते हैं। प्रकाश रूप- यह अवसाद है, चिंता की निरंतर भावना, कम आत्मसम्मान, महत्वाकांक्षा की कमी, मामलों की वर्तमान स्थिति से असंतोष, कुछ भी बदलने की अनिच्छा से प्रबलित। हालाँकि, ऑटिज़्म भी संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम के निदान के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।

बच्चों में

जन्म के समय, एक बच्चा संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान के फेनोटाइपिक लक्षणों से रहित हो सकता है, भले ही यह कोलेजनोपैथी हो, जिसमें स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हों। प्रसवोत्तर अवधि में, संयोजी ऊतक के विकास में दोषों को भी बाहर नहीं किया जाता है, इसलिए नवजात शिशु के लिए ऐसा निदान शायद ही कभी किया जाता है। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के संयोजी ऊतक की प्राकृतिक स्थिति से भी स्थिति जटिल होती है, जिसके कारण उनकी त्वचा बहुत अधिक खिंच जाती है, स्नायुबंधन आसानी से घायल हो जाते हैं, और जोड़ों में अतिसक्रियता देखी जाती है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, यदि डिसप्लेसिया का संदेह है, तो आप देख सकते हैं:

• रीढ़ की हड्डी में परिवर्तन (किफ़ोसिस/स्कोलियोसिस);
• विकृति छाती;
• ख़राब मांसपेशी टोन;
• असममित ब्लेड;
• malocclusion;
• हड्डी के ऊतकों की नाजुकता;
• काठ का क्षेत्र का लचीलापन बढ़ा।

कारण

संयोजी ऊतक में परिवर्तन का आधार आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, इसलिए सभी रूपों में डिसप्लेसिया को एक बीमारी के रूप में मान्यता नहीं दी जा सकती है: इसकी कुछ अभिव्यक्तियाँ किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को खराब नहीं करती हैं। डिसप्लास्टिक सिंड्रोम जीन में परिवर्तन के कारण होता है जो संयोजी ऊतक बनाने वाले मुख्य प्रोटीन - कोलेजन (कम अक्सर - फ़ाइब्रिलिन) के लिए ज़िम्मेदार होते हैं। यदि इसके तंतुओं के निर्माण में खराबी आ जाए तो वे भार सहन नहीं कर पाएंगे। इसके अतिरिक्त, ऐसे डिसप्लेसिया की उपस्थिति में एक कारक के रूप में मैग्नीशियम की कमी से इंकार नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के वर्गीकरण के संबंध में डॉक्टर आज एकमत नहीं हो पाए हैं: इसे कोलेजन के साथ होने वाली प्रक्रियाओं के आधार पर समूहों में विभाजित किया जा सकता है, लेकिन यह दृष्टिकोण केवल वंशानुगत डिसप्लेसिया के साथ काम करने की अनुमति देता है। निम्नलिखित वर्गीकरण को अधिक सार्वभौमिक माना जाता है:

• संयोजी ऊतक का एक विभेदित विकार, जिसका एक वैकल्पिक नाम है - कोलेजनोपैथी। डिसप्लेसिया वंशानुगत है, लक्षण स्पष्ट हैं, रोग का निदान करना मुश्किल नहीं है।
• अविभेदित संयोजी ऊतक विकार - इस समूह में शेष मामले शामिल हैं जिन्हें विभेदित डिसप्लेसिया के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। इसके निदान की आवृत्ति कई गुना अधिक है, और सभी उम्र के लोगों में। जिस व्यक्ति में अविभेदित संयोजी ऊतक विकृति का निदान किया गया है, उसे अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए।

निदान

इस प्रकार के डिसप्लेसिया से जुड़े कई विवादास्पद मुद्दे हैं, क्योंकि विशेषज्ञ निदान के मुद्दे पर कई वैज्ञानिक दृष्टिकोण अपनाते हैं। एकमात्र बिंदु जो संदेह से परे है, वह है नैदानिक ​​और वंशावली अनुसंधान करने की आवश्यकता, क्योंकि संयोजी ऊतक दोष जन्मजात होते हैं। इसके अतिरिक्त, तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर को इसकी आवश्यकता होगी:

• रोगी की शिकायतों को व्यवस्थित करें;
• शरीर को खंडों द्वारा मापें (संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए, उनकी लंबाई प्रासंगिक है);
• संयुक्त गतिशीलता का आकलन करें;
• रोगी को उसकी कलाई पकड़ने का प्रयास करें अँगूठाऔर छोटी उंगली;
• एक इकोकार्डियोग्राम करें.

विश्लेषण

प्रयोगशाला निदानइस प्रकार के डिसप्लेसिया में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के स्तर के लिए मूत्र परीक्षण का अध्ययन करना शामिल है - पदार्थ जो कोलेजन के टूटने के दौरान दिखाई देते हैं। इसके अतिरिक्त, पीएलओडी में बार-बार होने वाले उत्परिवर्तन के लिए रक्त की जांच करना भी उचित है सामान्य जैव रसायन(नस से विस्तृत विश्लेषण), संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाएं, हार्मोनल और खनिज चयापचय के मार्कर।

कौन सा डॉक्टर संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का इलाज करता है?

बच्चों में, चिकित्सा का निदान और विकास (प्रवेश स्तर) बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, क्योंकि ऐसा कोई डॉक्टर नहीं है जो विशेष रूप से डिसप्लेसिया के साथ काम करता हो। बाद में, योजना सभी उम्र के लोगों के लिए समान है: यदि संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान की कई अभिव्यक्तियाँ हैं, तो आपको हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक आदि से उपचार योजना लेने की आवश्यकता होगी।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उपचार

इस निदान से छुटकारा पाने का कोई तरीका नहीं है, क्योंकि इस प्रकार का डिसप्लेसिया जीन में परिवर्तन को प्रभावित करता है, हालांकि, व्यापक उपाय रोगी की स्थिति को कम कर सकते हैं यदि वह संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पीड़ित है। उत्तेजना को रोकने के लिए सबसे अधिक प्रचलित योजना है:

• अच्छी तरह चुने हुए शारीरिक गतिविधि;
• व्यक्तिगत आहार;
• फिजियोथेरेपी;
• दवा से इलाज;
• मनोरोग देखभाल.

इस प्रकार के डिसप्लेसिया के लिए केवल छाती की विकृति, रीढ़ की गंभीर विकारों (विशेषकर त्रिक, काठ और ग्रीवा क्षेत्रों) के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है। बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम के लिए दैनिक दिनचर्या के अतिरिक्त सामान्यीकरण, निरंतर शारीरिक गतिविधि के चयन - तैराकी, साइकिल चलाना, स्कीइंग की आवश्यकता होती है। हालाँकि, ऐसे डिसप्लेसिया वाले बच्चे को पेशेवर खेलों में नहीं भेजा जाना चाहिए।

दवाओं के प्रयोग के बिना

डॉक्टर मानसिक कार्य सहित उच्च शारीरिक गतिविधि और कड़ी मेहनत को समाप्त करके उपचार शुरू करने की सलाह देते हैं। रोगी को सालाना व्यायाम चिकित्सा का एक कोर्स करना होगा, यदि संभव हो तो किसी विशेषज्ञ से पाठ योजना प्राप्त करनी होगी और घर पर स्वतंत्र रूप से समान क्रियाएं करनी होंगी। इसके अतिरिक्त, आपको शारीरिक प्रक्रियाओं के एक सेट से गुजरने के लिए अस्पताल जाना होगा: पराबैंगनी विकिरण, रगड़ना, वैद्युतकणसंचलन। यह संभव है कि गर्दन को सहारा देने के लिए कोर्सेट निर्धारित किया जाएगा। मनो-भावनात्मक स्थिति के आधार पर, मनोचिकित्सक के पास जाने की सलाह दी जा सकती है।

इस प्रकार के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के लिए, डॉक्टर लिखते हैं:

• ग्रीवा क्षेत्र पर जोर देते हुए अंगों और पीठ की मालिश करें। प्रक्रिया हर छह महीने, 15 सत्रों में की जाती है।
• यदि हॉलक्स वाल्गस का निदान किया जाता है तो आर्च सपोर्ट पहनना।

आहार

विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि जिस रोगी में संयोजी ऊतक विकृति का निदान किया गया है, उसके आहार में प्रोटीन खाद्य पदार्थों पर जोर दिया जाना चाहिए, लेकिन इसका मतलब कार्बोहाइड्रेट का पूर्ण बहिष्कार नहीं है। डिस्प्लेसिया के लिए दैनिक मेनू में आवश्यक रूप से शामिल होना चाहिए: दुबली मछली, समुद्री भोजन, फलियां, पनीर और हार्ड पनीर, सब्जियों और बिना चीनी वाले फलों के साथ पूरक। कम मात्रा में दैनिक पोषणआपको नट्स का उपयोग करने की आवश्यकता है। यदि आवश्यक हो तो नियुक्त किया जा सकता है विटामिन कॉम्प्लेक्स, खासकर बच्चों के लिए।

दवाइयाँ लेना

आपको डॉक्टर की देखरेख में दवाएँ लेनी चाहिए, क्योंकि डिसप्लेसिया के लिए कोई सार्वभौमिक गोली नहीं है और सबसे सुरक्षित दवा के लिए भी किसी विशेष जीव की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करना असंभव है। डिसप्लेसिया के साथ संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार के लिए थेरेपी में शामिल हो सकते हैं:

• पदार्थ जो प्राकृतिक कोलेजन उत्पादन को उत्तेजित करते हैं - एस्कॉर्बिक अम्ल, बी-समूह विटामिन और मैग्नीशियम के स्रोत (मैग्नरोट)।
• दवाएं जो रक्त में मुक्त अमीनो एसिड के स्तर को सामान्य करती हैं - ग्लुटामिक एसिड, ग्लाइसिन।
• ऐसे साधन जो खनिज चयापचय में मदद करते हैं - अल्फाकैल्सीडोल, ओस्टियोजेनॉन।
• ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के अपचय के लिए तैयारी, मुख्य रूप से चोंड्रोइटिन सल्फेट पर आधारित - रुमालोन, चोंड्रोक्साइड।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

इस तथ्य के कारण कि इस संयोजी ऊतक विकृति को एक बीमारी नहीं माना जाता है, यदि रोगी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विकृति से पीड़ित है, या रक्त वाहिकाओं के साथ समस्याओं के कारण डिसप्लेसिया घातक हो सकता है, तो डॉक्टर सर्जरी की सिफारिश करेंगे। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में सर्जिकल हस्तक्षेप कम बार किया जाता है; डॉक्टर इससे बचने की कोशिश करते हैं; हाथ से किया गया उपचार.

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संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (सीटीडी) के विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों वाले रोगियों के प्रभावी पुनर्वास के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त है सही पसंद चिकित्सा की आपूर्ति: गैर-औषधीय, औषधीय या शल्य चिकित्सा। कई वर्षों का अनुभवविभिन्न विकल्पों वाले रोगियों के परिवारों का औषधालय अवलोकन वंशानुगत रोगसंयोजी ऊतक और डीएसटी, साहित्य डेटा के विश्लेषण से इन रोगियों के लिए उपचार के बुनियादी सिद्धांतों को तैयार करना संभव हो गया:

गैर-दवा चिकित्सा(पर्याप्त आहार, आहार, भौतिक चिकित्सा, मालिश, शारीरिक और विद्युत उपचार, मनोचिकित्सा, सेनेटोरियम उपचार, आर्थोपेडिक सुधार, पेशेवर मार्गदर्शन)।

आहार चिकित्सा(प्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से समृद्ध खाद्य उत्पादों का उपयोग)।

दवाई रोगसूचक उपचार(दर्द का उपचार, शिरापरक रक्त प्रवाह में सुधार, बीटा ब्लॉकर्स, एडाप्टोजेन लेना, शामक, हेपेटोप्रोटेक्टर्स, सर्जिकल उपचार, आदि)।

रोगज़नक़ चिकित्सा(कोलेजन गठन की उत्तेजना, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के संश्लेषण और अपचय में विकारों का सुधार, खनिज और विटामिन चयापचय का स्थिरीकरण, शरीर की बायोएनर्जेटिक स्थिति में सुधार)।

व्यापक जांच और निदान के बाद सीटीडी वाले रोगियों के प्रबंधन में एक अनिवार्य चरण पुनर्वास चिकित्सा शुरू करने से पहले डॉक्टर और रोगी के बीच एक सक्षम बातचीत है। जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार लाने और खोए हुए अनुकूली कौशल को बहाल करने की संभावना के संदर्भ में रोगी और उसके माता-पिता दोनों का विश्वास हासिल करना आवश्यक है। अनुभव से पता चलता है कि डॉक्टर को इस पहली, बेहद महत्वपूर्ण बातचीत पर समय बर्बाद नहीं करना चाहिए, जिस पर पुनर्वास उपायों की प्रभावशीलता काफी हद तक निर्भर करती है। बीमार किशोर और उसके माता-पिता को सही ढंग से और सुलभ रूप में समझाना महत्वपूर्ण है:

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया क्या है;

इसकी उत्पत्ति में आनुवंशिक एवं पर्यावरणीय कारकों की क्या भूमिका है;

इससे शरीर में क्या परिवर्तन हो सकते हैं?

आपको किस जीवनशैली का पालन करना चाहिए?

चिकित्सा का प्रभाव कितनी जल्दी होता है और इसे कितने समय तक किया जाना चाहिए;

आपको इसे कितनी बार करना चाहिए? वाद्य अध्ययन;

सर्जिकल और चिकित्सीय सुधार की संभावनाएं क्या हैं;

पेशेवर खेल खेलने और नृत्य करने के क्या खतरे हैं?

इसमें क्या प्रतिबंध हैं व्यावसायिक गतिविधि.

यदि आवश्यक हो, तो विवाह और परिवार, सैन्य सेवा के लिए उपयुक्तता आदि के मुद्दे पर परामर्श आयोजित किया जाना चाहिए। इस बातचीत का उद्देश्य उपचार में रोगी की सक्रिय भागीदारी, जटिलताओं की रोकथाम और की आवश्यकता के बारे में विचार पैदा करना है। रोग की प्रगति के लक्षणों की पहचान। यदि संभव हो, तो रोगी को आश्वस्त होना चाहिए कि उसमें देखे गए संयोजी ऊतक में परिवर्तन के लिए एक विशेष जीवनशैली की आवश्यकता होती है, जिसकी गुणवत्ता काफी हद तक स्वयं की मदद करने की इच्छा में उसके प्रयासों से निर्धारित होती है। यह याद रखना चाहिए कि बीमारी के बारे में पर्याप्त जानकारी रोगी को बिना किसी डर के भविष्य की ओर देखने में मदद कर सकती है।

गैर-दवा चिकित्सा के बुनियादी सिद्धांत

दैनिक शासन. प्रमुख अंगों और प्रणालियों के महत्वपूर्ण कार्यात्मक विकारों की अनुपस्थिति में, सीटीडी वाले रोगियों को काम (अध्ययन) और आराम के सही विकल्प के साथ एक सामान्य आहार दिखाया जाता है। अपवाद ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता वाले रोगी हैं, जिन्हें फ्रैक्चर को रोकने के लिए, एक सौम्य जीवन शैली का नेतृत्व करने की आवश्यकता होती है (कोर्सेट पहनें, बैसाखी का उपयोग करें, आघात से बचें)। डीएसटी के कारण ऑस्टियोआर्थराइटिस के रोगियों को भी प्रभावित जोड़ों पर भार सीमित करने की आवश्यकता होती है। उन्हें दौड़ने, कूदने, भारी वस्तुओं को उठाने, बैठने, तेज चलने, विशेष रूप से उबड़-खाबड़ इलाकों में चलने, पहाड़ों पर चढ़ने और सीढ़ियाँ चढ़ने की सलाह नहीं दी जाती है। एक निश्चित स्थिति से बचने की सलाह दी जाती है, जैसे लंबे समय तक बैठना या एक ही स्थिति में खड़े रहना, जो दर्द वाले जोड़ों में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है। यदि ऊपरी अंगों के जोड़ प्रभावित होते हैं, तो आपको भारी वस्तुओं को ले जाना, भारी चीजों को मैन्युअल रूप से ऊपर उठाना, संगीत वाद्ययंत्र बजाना और हार्ड कीबोर्ड पर टाइप करना सीमित कर देना चाहिए। डीएसटी के कारण ऑस्टियोआर्थराइटिस के रोगियों के लिए इष्टतम मोटर गतिविधि की लय आराम की अवधि (5-10 मिनट) के साथ भार (10-15 मिनट) का एक उचित विकल्प है, जिसके दौरान जोड़ को लेटने या बैठने की स्थिति में उतारना चाहिए। एक ही स्थिति में व्यायाम के बाद रक्त परिसंचरण को बहाल करने के लिए, आपको जोड़ों में कई गतिविधियां (फ्लेक्सन, एक्सटेंशन, साइकिलिंग) करनी चाहिए।

भौतिक चिकित्सा- डीएसटी वाले सभी रोगियों के लिए संकेत दिया गया है। नियमित (सप्ताह में 3-4 बार, 20-30 मिनट) मध्यम शारीरिक प्रशिक्षणइसका उद्देश्य पीठ, पेट और अंगों की मांसपेशियों को मजबूत करना है। व्यायाम एक गैर-संपर्क स्थैतिक-गतिशील मोड में, लापरवाह स्थिति में किए जाते हैं। शारीरिक व्यायाम से लिगामेंटस-आर्टिकुलर तंत्र पर भार नहीं बढ़ना चाहिए और जोड़ों और रीढ़ की गतिशीलता में वृद्धि नहीं होनी चाहिए। भौतिक चिकित्सा की विधि के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। इस मामले में, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान के लिए पैथोलॉजी की प्रकृति, नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और जैव रासायनिक मानदंडों को ध्यान में रखना आवश्यक है। अपनी पीठ या पेट के बल लेटकर किए जाने वाले व्यायामों के सेट निर्धारित करना उपयोगी है। अधिकांश रोगियों के लिए, लटकना और रीढ़ की हड्डी में खिंचाव, संपर्क खेलों के प्रकार, आइसोमेट्रिक प्रशिक्षण, भारोत्तोलन और बड़े भार उठाना वर्जित हैं। अच्छा प्रभाववे हाइड्रोथेरेपी और चिकित्सीय तैराकी प्रदान करते हैं, जो रीढ़ पर स्थैतिक भार से राहत देता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के एरोबिक प्रशिक्षण की सिफारिश की जाती है: पैदल चलना, स्कीइंग, यात्रा, लंबी पैदल यात्रा, जॉगिंग, आरामदायक साइकिल चलाना। व्यायाम मशीनों और व्यायाम बाइक पर खुराक वाली शारीरिक गतिविधि, बैडमिंटन, टेबल टेनिस, हल्के डम्बल के साथ व्यायाम, साँस लेने के व्यायाम. व्यवस्थित शारीरिक गतिविधि हृदय प्रणाली की अनुकूली क्षमताओं को बढ़ाती है। हालाँकि, यदि इसके नुकसान के संकेत हैं - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डियोमायोपैथी, मायक्सेमेटस डिजनरेशन और वाल्व लीफलेट्स का महत्वपूर्ण प्रोलैप्स, महाधमनी जड़ का फैलाव - अत्यधिक शारीरिक या मानसिक तनाव, किसी भी खेल प्रतियोगिताओं में भाग लेना सख्त वर्जित है। डीएसटी वाले सभी रोगियों को पेशेवर खेल और नृत्य में शामिल नहीं होना चाहिए, क्योंकि कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण संयोजी ऊतक पर अत्यधिक भार से इसके विघटन की अत्यंत तीव्र शुरुआत हो सकती है।

मासोथेरेपी- दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन से राहत देता है, रक्त की आपूर्ति में सुधार करता है, तंत्रिका आवेगों का संचरण, ट्रंक की मांसपेशियों और जोड़ों की ट्राफिज्म। हाल ही में, यह व्यापक हो गया है एक्यूप्रेशरहीलियम-नियॉन लेजर की किरण, बायोस्टिम्युलेटिंग, एनाल्जेसिक प्रदान करती है, शामक प्रभाव. प्रक्रियाएं प्रतिदिन या एक या दो दिनों के अंतराल पर की जाती हैं; एक महीने के अंतराल के साथ उपचार के कम से कम तीन कोर्स (15-20 सत्र) करने की सलाह दी जाती है। पानी के अंदर मालिश करने से अनुकूल परिणाम मिलते हैं।

संकेत के अनुसार फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार का उपयोग किया जाता है।इस प्रकार, ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता के मामले में, फ्रैक्चर के उपचार में तेजी लाने के लिए, विभिन्न मूल के ऑस्टियोपोरोसिस के मामले में, 5% कैल्शियम क्लोराइड समाधान, 4% मैग्नीशियम सल्फेट समाधान, 2% कॉपर सल्फेट समाधान या 2% जिंक सल्फेट समाधान के वैद्युतकणसंचलन की सिफारिश की जाती है। कॉलर क्षेत्र पर या स्थानीय स्तर पर. वेगोटोनिक प्रकार के वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया सिंड्रोम के मामले में, अक्सर डीएसटी के साथ, कैफीन सोडियम बेंजोएट, एफेड्रिन हाइड्रोक्लोराइड या मेसाटोन का 1% समाधान का उपयोग किया जाता है - शचरबक के अनुसार कॉलर विधि या आयन रिफ्लेक्स विधि का उपयोग करके। अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को उत्तेजित करने के लिए, उपयोग करें औषध वैद्युतकणसंचलनअधिवृक्क ग्रंथियों के क्षेत्र पर 1.5% एटिमिज़ोल और डीएमवी के साथ। सामान्यीकरण के लिए नशीला स्वरसलाह देना जल उपचार, रक्त वाहिकाओं का "जिम्नास्टिक" प्रदान करना: सामान्य कार्बन डाइऑक्साइड, शंकुधारी, हाइड्रोक्लोरिक, हाइड्रोजन सल्फाइड और रेडॉन स्नान। घर पर, डूश, रबडाउन, कंट्रास्ट शावर, सॉल्ट-पाइन और फोम स्नान उपलब्ध हैं। एक बहुत ही उपयोगी फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार विधि सौना है (हवा का तापमान - 100 डिग्री सेल्सियस, सापेक्ष आर्द्रता - 10-12%, रहने की अवधि - 30 मिनट), पाठ्यक्रम - 3-4 महीनों में 25 सत्र। उपास्थि के पोषण में सुधार के लिए चुंबकीय, आगमनात्मक और लेजर थेरेपी, डाइमेक्साइड (डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड) और ब्राइन के साथ वैद्युतकणसंचलन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

घने संयोजी ऊतक संरचनाओं (उदाहरण के लिए, पोस्टऑपरेटिव केलोइड निशान) को नरम करने के लिए, डीएसटी वाले रोगियों को फोनोफोरेसिस से गुजरना पड़ता है। इस प्रयोजन के लिए, कोलैलिसिन (कोलेजेनेज़), हाइड्रोकार्टिसोन का 0.2% घोल, पानी में घुलनशील सक्सिनेट, लिडेज़ का उपयोग करें; फ़ाइब्रिनोलिसिन. एस्कॉर्बिक एसिड, सल्फर, जस्ता, तांबे की 4-इलेक्ट्रोड विधि का उपयोग करके वैद्युतकणसंचलन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है; सामान्य विधि के अनुसार क्रोमोथेरेपी (हरा, लाल मैट्रिक्स)।

मनोचिकित्सा. संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान वाले रोगियों में तंत्रिका प्रक्रियाओं की अक्षमता, चिंता की भावना और प्रवृत्ति होती है भावात्मक अवस्थाएँअनिवार्य मनोवैज्ञानिक सुधार की आवश्यकता है, क्योंकि विक्षिप्त व्यवहार और संदेह उपचार और चिकित्सा सिफारिशों के कार्यान्वयन के प्रति उनके दृष्टिकोण को बहुत प्रभावित करते हैं। थेरेपी का मुख्य लक्ष्य पर्याप्त दृष्टिकोण की एक प्रणाली विकसित करना और रोगी के परिवार में व्यवहार की एक नई शैली को मजबूत करना है।

स्पा उपचार- सकारात्मक प्रभावों सहित व्यापक पुनर्वास की अनुमति देता है उपचारात्मक मिट्टी, हाइड्रोजन सल्फाइड, रेडॉन, आयोडीन-ब्रोमीन स्नान, सौना, फिजियोथेरेपी, मालिश और व्यायाम शारीरिक चिकित्सा. यह विशेष रूप से प्रभावी है यदि यह उपचार लगातार कम से कम तीन वर्षों तक किया जाए।

आर्थोपेडिक सुधार- जोड़ों और रीढ़ पर भार को कम करने के लिए विशेष उपकरणों का उपयोग करके किया गया। इनमें आर्थोपेडिक जूते, इंस्टेप सपोर्ट, घुटने के पैड शामिल हैं जो शिथिलता को कम कर सकते हैं घुटने का जोड़और चलने पर उपास्थि आघात, हाइपरमोबाइल जोड़ों को इलास्टिक पट्टी से बांधना।

डीएसटी के रोगियों का सर्जिकल उपचार संकेतों के अनुसार सख्ती से किया जाता है। इस प्रकार, प्रोलैप्सड वाल्व फ्लैप या बड़े पैमाने पर महाधमनी धमनीविस्फार के कारण महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक गड़बड़ी के मामले में, वाल्व प्रतिस्थापन किया जाता है और महाधमनी के प्रभावित क्षेत्र का प्रदर्शन किया जाता है। हृदय संबंधी गंभीर कार्यात्मक विकारों के मामले में और श्वसन प्रणालीछाती की गंभीर विकृति के कारण थोरैकोप्लास्टी की जाती है। गंभीर ग्रेड III-IV स्कोलियोसिस वाले डीएसटी वाले रोगियों में प्रगतिशील दर्द सिंड्रोम सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। लेंस का उदात्तीकरण, द्वितीयक मोतियाबिंद से जटिल, रेटिना का अध:पतन, रेटिना टुकड़ी और मोतियाबिंद के खतरे के साथ - निरपेक्ष रीडिंगशल्य चिकित्सा उपचार (लेंस निकालना) के लिए। हमारा व्यावहारिक अनुभव बताता है कि संयोजी ऊतक चयापचय की विकृति वाले रोगियों में कोई भी सर्जिकल हस्तक्षेप केवल सापेक्ष नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ ही किया जाना चाहिए। सर्जिकल उपचार के बाद, रोगियों को विशेषज्ञों की देखरेख में रहना चाहिए और पारंपरिक चिकित्सा के साथ-साथ ऐसी दवाएं प्राप्त करनी चाहिए जो संयोजी ऊतक चयापचय में सुधार करती हैं।

जीवन शैली। डीएसटी वाले रोगियों के लिएडीएनए की पुनर्योजी क्षमता के उल्लंघन के कारण, गर्म जलवायु और उच्च विकिरण वाले क्षेत्रों में रहना वर्जित है। रहने के लिए सबसे अच्छी जगह सेंट्रल बेल्ट है। पेशेवर गतिविधि में तनाव और अचानक बदलाव को बाहर करने की सलाह दी जाती है। मौसम पर निर्भर रोगियों को प्रतिकूल दिनों में पेशेवर और मनो-भावनात्मक अधिभार से बचना चाहिए। ऊपरी और हाइपोथर्मिया को रोकना महत्वपूर्ण है निचले अंग. ठंड के मौसम में हमेशा दस्ताने और गर्म मोज़े पहनें। महिलाओं के लिए, विशेष रूप से खड़े होकर काम करते समय, संपीड़न होज़री (एंटी-वैरिकाज़ चड्डी 50-70 डेनियर) के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

व्यावसायिक मार्गदर्शन.उच्च शारीरिक और भावनात्मक तनाव, कंपन, रसायनों के संपर्क और एक्स-रे के संपर्क से जुड़ी विशेषताओं से बचना चाहिए।

आहार चिकित्सा के मूल सिद्धांत।संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले रोगियों के लिए आहार चिकित्सा केवल गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा प्रारंभिक जांच के बाद और (आवश्यक रूप से!) सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान निर्धारित की जाती है। क्रोनिक पैथोलॉजीजठरांत्र संबंधी मार्ग, जो, हमारे आंकड़ों के अनुसार, डीएसटी के 81.6% रोगियों में देखा गया था। प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों की सिफारिश की जाती है। इसके अतिरिक्त, मांस, मछली, स्क्विड, बीन्स, नट्स, प्रोटीन और फैटी एसिड, और आवश्यक अमीनो एसिड युक्त खाद्य पदार्थ निर्धारित हैं। खाद्य उत्पादों को सूक्ष्म तत्वों, विटामिन और असंतृप्त फैटी एसिड से समृद्ध किया जाना चाहिए।

गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल पैथोलॉजी के बिना मरीजों को सप्ताह में कई बार मजबूत शोरबा, जेली मांस और मछली के व्यंजन दिए जाते हैं जिनमें महत्वपूर्ण मात्रा में चोंड्रोइटिन सल्फेट होता है। बाकी के लिए, सप्ताह में 2-3 बार संयुक्त चोंड्रोप्रोटेक्टर्स युक्त जैविक रूप से सक्रिय पूरक (बीएएस) लेने की सलाह दी जाती है। पहले से ही अधिक लंबाई वाले बच्चे प्रारंभिक अवस्थाखाद्य उत्पादों (सोयाबीन, बिनौला तेल, सूरजमुखी के बीज, लार्ड, पोर्क वसा, आदि) की सिफारिश की जाती है, साथ ही ओमेगा-क्लास पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड की उच्च सामग्री वाली तैयारी, जो विकास हार्मोन के स्राव पर निरोधात्मक प्रभाव डालती है।

विटामिन बी युक्त उत्पाद दिखाए गए हैं - बी1, बी2, बी3, बी6, सामान्यीकरण प्रोटीन चयापचय. इस समूह के विटामिन की एक महत्वपूर्ण मात्रा खमीर, रोगाणुओं और गेहूं के छिलके, जई, एक प्रकार का अनाज, मटर, साथ ही साबुत आटे से बनी रोटी, यकृत और गुर्दे में निहित है।

विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थ अत्यंत महत्वपूर्ण हैं ( ताज़ा गुलाब, लाल मिर्च, काले करंट, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, पोर्सिनी मशरूम, खट्टे फल, आदि) और विटामिन ई (समुद्री हिरन का सींग, पालक, अजमोद, लीक, चोकबेरी, आड़ू, आदि), सामान्य कोलेजन संश्लेषण और एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि के लिए आवश्यक हैं।

हमारे आंकड़ों के अनुसार, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया वाले अधिकांश बच्चों में अधिकांश मैक्रो- और माइक्रोकोलेजन-विशिष्ट जैव तत्वों के स्तर में कमी होती है। सबसे आम कमी सिलिकॉन (100%), सेलेनियम (95.6%), पोटेशियम (83.5%) थी; कैल्शियम (64.1%); तांबा (58.7%); मैंगनीज (53.8%), मैग्नीशियम (47.8%) और लौह (46.7%)। वे सब स्वीकार करते हैं सक्रिय साझेदारीअस्थि ऊतक खनिजकरण, कोलेजन संश्लेषण और परिपक्वता में। इस संबंध में, मैक्रो- और माइक्रोलेमेंट्स से समृद्ध भोजन की सिफारिश की जाती है। महत्वपूर्ण बिंदुआहार चिकित्सा - आहार में कैल्शियम और फास्फोरस (1:1.5), साथ ही कैल्शियम और मैग्नीशियम (1:0.5) के बीच इष्टतम अनुपात बनाए रखना, जैसा कि हमारे डेटा से संकेत मिलता है, डीएसटी के रोगियों में बिगड़ा हुआ है। असंतुलित आहार शरीर में कैल्शियम और मैग्नीशियम के नकारात्मक संतुलन का कारण बन सकता है और हड्डियों में और भी गंभीर चयापचय संबंधी विकार पैदा कर सकता है। भोजन में लैक्टोज, प्रोटीन और साइट्रिक एसिड की उपस्थिति से कैल्शियम का अवशोषण सुगम होता है। इस प्रक्रिया को फाइटिक एसिड द्वारा रोका जाता है, जो इसमें मौजूद होता है अनाज की फसलें, साथ ही ऑक्सालिक एसिड, फॉस्फेट और विभिन्न वसा।

औषध रोगजन्य चिकित्सा के सिद्धांत

रोगी की स्थिति के आधार पर, वर्ष में 1-2 बार रोगजनक औषधि चिकित्सा करने की सलाह दी जाती है; कोर्स अवधि: 4 महीने.

कोलेजन गठन की उत्तेजनाकोलेजन संश्लेषण के लिए सहकारकों के साथ संयोजन में पियास्क्लेडिन 300, सोलकोसेरिल, एल-लाइसिन, एल-प्रोलाइन, विट्रीस बॉडी जैसी दवाओं को निर्धारित करके किया जाता है - विटामिन (सी, ई, समूह बी) और माइक्रोलेमेंट्स (मैग्नरोट, मैग्ने बी 6, जिंक ऑक्साइड) , जिंक सल्फेट, जिंक एस्पार्टेट, जिंकाइट, कॉपर सल्फेट (क्यूप्रम सल्फेट, 1% घोल), जिंक, सेलेनियम। हमारे अध्ययनों से 75% जांच में कोलेजन ब्रेकडाउन संकेतक (हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन, पाइरिलिनक्स डी, आदि) का उत्सर्जन बढ़ा है। डीएसटी वाले मरीज़

चोंड्रोप्रोटेक्टर्स।चोंड्रोइटिन सल्फेट और ग्लूकोसामाइन सल्फेट का सबसे अधिक अध्ययन किया गया है। पिछले 20 वर्षों में, इन दवाओं के संरचना-संशोधित प्रभावों का अध्ययन करने के लिए दर्जनों नियंत्रित अध्ययन आयोजित किए गए हैं। चोंड्रोसाइट चयापचय (ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और प्रोटीयोग्लाइकेन्स के संश्लेषण में वृद्धि) के नियमन में उनकी भागीदारी सिद्ध हो चुकी है; एंजाइम संश्लेषण का दमन और आर्टिकुलर उपास्थि को नुकसान पहुंचाने वाले एंजाइमों के प्रभाव के लिए चोंड्रोसाइट्स के प्रतिरोध में वृद्धि; उपास्थि मैट्रिक्स आदि की एनाबॉलिक प्रक्रियाओं के सक्रियण में, पसंद की दवाएं वर्तमान में संयुक्त चोंड्रोप्रोटेक्टर्स (आर्थरा, टेराफ्लेक्स, कोंड्रोनोवा, आर्ट्रोफ्लेक्स, आदि) हैं। हमने डीएसटी के जांच किए गए अधिकांश रोगियों (81.4%) में दैनिक मूत्र में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के अत्यधिक स्राव का पता लगाया।

खनिज चयापचय का स्थिरीकरण. डीएसटी के रोगियों में खनिज चयापचय की स्थिति में सुधार करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय को सामान्य करते हैं: विटामिन डी 2, और, यदि संकेत दिया जाए, तो इसका सक्रिय रूप: अल्फाकैल्सीडोल (अल्फा डी3-टेवा, ओक्सिडेविट), विटामिन डी3 बीओएन, बोनविवा, आदि। ऊपर सूचीबद्ध दवाओं के साथ, इनका व्यापक रूप से खनिज चयापचय के सुधार के लिए उपयोग किया जाता है। विभिन्न औषधियाँकैल्शियम, मैग्नीशियम, फास्फोरस। उनका इलाज करते समय, रक्त या मूत्र में कैल्शियम, फास्फोरस के स्तर के साथ-साथ हर 3 सप्ताह में कम से कम एक बार गतिविधि की निगरानी करना आवश्यक है। क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़खून। यह ज्ञात है कि किसी व्यक्ति के जीवन के अलग-अलग समय में कैल्शियम की आवश्यकता बदलती रहती है, इसलिए, खनिज चयापचय मापदंडों को सही करते समय, उम्र से संबंधित कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। दैनिक आवश्यकताकैल्शियम में.

शरीर की बायोएनर्जेटिक अवस्था का सुधार- डीएसटी के रोगियों में माध्यमिक माइटोकॉन्ड्रियल विफलता की उपस्थिति के कारण आवश्यक है। हमने जिन 80% बच्चों की जांच की, उनमें टोटल कार्निटाइन की द्वितीयक कमी पाई गई। शरीर की बायोएनर्जेटिक अवस्था में सुधार फॉस्फोरस यौगिकों से युक्त दवाओं द्वारा किया जाता है: डाइमफॉस्फोन, फॉस्फाडेन, रिबॉक्सिन, मिल्ड्रोनेट, लेसिथिन, एम्बर एलिक्सिर, एल्कर, कार्निटीन, कोएंजाइम Q10, राइबोफ्लेविन, निकोटिनामाइड, आदि।

पेरोक्सीडेशन प्रक्रियाओं का सामान्यीकरण- विटामिन (सी, ए, ई), मेक्सिडोल, साइट्रस बायोफ्लेवोनोइड्स, सेलेनियम, ग्लूटाथियोन, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड निर्धारित करके किया जाता है।

रक्त सीरम में मुक्त अमीनो एसिड के स्तर का सुधार

डीएसटी वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, रक्त सीरम में अधिकांश गैर-आवश्यक और आवश्यक अमीनो एसिड की सामग्री में कमी होती है, जो अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से खराब अवशोषण के कारण होता है। इस तरह के माध्यमिक हाइपोएमिनोएसिडिमिया उनकी सामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं कर सकते हैं, जिससे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है। हमने मुक्त प्रोलाइन, मुक्त ल्यूसीन और आइसोल्यूसीन के स्तर में कमी, रक्त सीरम में मुक्त हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन में वृद्धि और की गंभीरता के बीच एक संबंध स्थापित किया है। नैदानिक ​​तस्वीर. रक्त में मुक्त अमीनो एसिड के स्तर का सुधार आहार के व्यक्तिगत चयन, अमीनो एसिड की तैयारी या आवश्यक अमीनो एसिड युक्त आहार पूरक के साथ-साथ उनके चयापचय में शामिल विटामिन और सूक्ष्म तत्वों के माध्यम से किया जाता है। अक्सर, हमारे अनुभव में, संयोजी ऊतक चयापचय के विकृति वाले रोगियों को लाइसिन, प्रोलाइन, टॉरिन, आर्जिनिन, मेथियोनीन और इसके डेरिवेटिव, टायरोसिन और ट्रिप्टोफैन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। भोजन से 30-60 मिनट पहले अमीनो एसिड निर्धारित किया जाता है। एक कोर्स की अवधि 4-6 सप्ताह है। बार-बार कोर्स - संकेतों के अनुसार, 6 महीने के अंतराल पर। आज डॉक्टर के पास है पूरी लाइनअमीनो एसिड की तैयारी (मेथिओनिन (मेथियोनिनम), ग्लूटामिक एसिड (ग्लूटामिनिकम एसिडम), ग्लाइसिन (ग्लाइसिनम), डिबिकोर और जैविक रूप से सक्रिय खाद्य योजकों की एक पूरी श्रृंखला।

सीटीडी वाले बीमार बच्चों के लिए अनुमानित उपचार नियम

गंभीरता पर निर्भर करता है नैदानिक ​​स्थितिऔर संयोजी ऊतक चयापचय संकेतकों के जैव रासायनिक विकारों की गंभीरता को देखते हुए, पूरे वर्ष चयापचय सुधार के 1-2 पाठ्यक्रम करने की सिफारिश की जाती है। उपचार की अवधि प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, लेकिन औसतन यह कम से कम 2-2.5 महीने के पाठ्यक्रम के बीच के अंतराल के साथ 4 महीने है। यदि संकेत दिया जाए, तो ड्रग थेरेपी के पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं की जाती हैं और मनोचिकित्सा की जाती है। डीएसटी वाले मरीजों को लगातार एक आहार, आहार का पालन करने और भौतिक चिकित्सा में संलग्न रहने की आवश्यकता होती है।

मैं योजना बनाता हूं

एल-प्रोलाइन। 12 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए खुराक: 500 मिलीग्राम; भोजन से 30 मिनट पहले लें; प्रशासन की आवृत्ति - दिन में 1-2 बार; अवधि - 1.5 महीने; संकेतों के अनुसार, अमीनो एसिड का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है (एल-प्रोलाइन, एल-लाइसिन, एल-ल्यूसीन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 10-12 मिलीग्राम की दर से, आदि); दिन में 1-2 बार प्रशासन की आवृत्ति; अवधि - 2 महीने.

विटामिन और खनिज कॉम्प्लेक्स जैसे "विट्रम", "सेंट्रम", "यूनिकैप"; खुराक - उम्र के आधार पर; उपचार की अवधि: 1 महीना.

ध्यान दें: इस उपचार आहार को निर्धारित करने के संकेत विभिन्न प्रकार की रोगी शिकायतें हैं, विशेष रूप से मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान, दैनिक मूत्र में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और रक्त सीरम में मुक्त अमीनो एसिड की सामग्री में कमी।

द्वितीय योजना

उम्र से संबंधित खुराक में संयुक्त चोंड्रोप्रोटेक्टर। भोजन के साथ लें; खूब सारा पानी पीओ। उपचार की अवधि 2-4 महीने है.

एस्कॉर्बिक एसिड (ऑक्सलुरिया की अनुपस्थिति और यूरोलिथियासिस का पारिवारिक इतिहास) कॉकटेल के रूप में (दूध, दही, जेली, कॉम्पोट, आदि के साथ); खुराक - उम्र के आधार पर प्रति दिन 0.5-1.0-2.0 ग्राम; उपचार की अवधि: 3 सप्ताह.

अम्बर अमृत. उम्र के आधार पर खुराक - 1-2 कैप्सूल दिन में 2 बार (कैप्सूल में 100 मिलीग्राम होता है)। स्यूसेनिक तेजाब); उपचार की अवधि: 3 सप्ताह.

ध्यान दें: इस आहार के उपयोग के संकेतों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान के नैदानिक ​​​​और वाद्य संकेत शामिल हो सकते हैं, दैनिक मूत्र में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का बढ़ा हुआ उत्सर्जन; सामान्य सामग्रीरक्त सीरम में मुक्त प्रोलाइन और मुक्त लाइसिन।

तृतीय योजना

एल लाइसिन 12 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए खुराक: 500 मिलीग्राम; भोजन से 30 मिनट पहले लें; प्रशासन की आवृत्ति - दिन में 1-2 बार; संकेतों के अनुसार - व्यक्तिगत रूप से चयनित अमीनो एसिड (एल-प्रोलाइन, एल-लाइसिन, एल-ल्यूसीन) का एक परिसर; प्रशासन की आवृत्ति - दिन में 1-2 बार; अवधि - 2 महीने.

विटामिन ई (अधिमानतः प्राकृतिक रूप जिसमें अल्फा-टोकोफ़ेरॉल या टोकोफ़ेरॉल का मिश्रण होता है); 12 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों के लिए खुराक - प्रति दिन 400 से 800 आईयू तक; उपचार की अवधि: 3 सप्ताह.

ध्यान दें: यदि रोगी की विभिन्न प्रकार की शिकायतें हों तो इस उपचार पद्धति के उपयोग की सिफारिश की जाती है; अंगों और प्रणालियों के नैदानिक ​​और वाद्य विकार, रक्त सीरम में मुक्त अमीनो एसिड की सामग्री में कमी और दैनिक मूत्र में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का सामान्य उत्सर्जन।

सीटीडी वाले बच्चों में पहचाने गए जैव रासायनिक विकारों के व्यक्तिगत रूप से चयनित और रोगजनक रूप से आधारित सुधार के लिए उपरोक्त योजनाओं का उपयोग एक आउट पेशेंट सेटिंग में काफी संभव है और व्यावहारिक रूप से अतिरिक्त सामग्री और तकनीकी निवेश की आवश्यकता नहीं होती है। डीएसटी वाले मरीजों को आजीवन नैदानिक ​​​​अवलोकन, निरंतर गैर-दवा चिकित्सा और चयापचय प्रतिस्थापन सुधार के व्यवस्थित पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है।

टी. आई. कदुरिना*,चिकित्सक चिकित्सीय विज्ञान, प्रोफेसर
एल. एन. अब्बाकुमोवा**, सहेयक प्रोफेसर

*मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन,
**सेंट पीटर्सबर्ग राज्य बाल चिकित्सा चिकित्सा अकादमी, सेंट पीटर्सबर्ग

हाल के वर्षों में, पर्यावरणीय स्थिति के बिगड़ने के कारण जन्मजात विकृतियों और वंशानुगत बीमारियों की संख्या में वृद्धि हुई है, साथ ही संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विभिन्न प्रकारों की व्यापकता में भी वृद्धि हुई है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम को पॉलीजेनिक-मल्टीफैक्टोरियल प्रकृति के एक स्वतंत्र सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया है, जो बाहरी रूप से प्रकट होता है फेनोटाइपिक विशेषताएँसंयोजी ऊतक में डिसप्लास्टिक परिवर्तन और एक या अधिक आंतरिक अंगों की चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण शिथिलता के संयोजन में (वी. ए. गैवरिलोवा, 2002)।

शब्द "कार्डियक संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया" (सीडीटीएस) ऊतक संरचना की एक विसंगति को संदर्भित करता है, जो कोलेजन संश्लेषण में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष पर आधारित है। डीएसटीएस सिंड्रोम को ओम्स्क (1990) में एक संगोष्ठी में एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना गया था, जो जन्मजात संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की समस्या के लिए समर्पित था। डीएसटीएस सिंड्रोम की समस्या हृदय ताल और चालन गड़बड़ी, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म जैसी जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम के कारण ध्यान आकर्षित करती है। विभिन्न जहाजऔर अचानक हृदय की मृत्यु।

विभिन्न रोगों में डीएसटीएस सिंड्रोम की उच्च आवृत्ति घाव की प्रणालीगत प्रकृति को इंगित करती है, जो संयोजी ऊतक की "सर्वव्यापीता" से जुड़ी होती है, जो सभी अंगों और ऊतकों के स्ट्रोमा का निर्माण करती है।

डिसप्लास्टिक हृदय संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (सीटीडी) वाले व्यक्ति में हृदय की संवैधानिक, स्थलाकृतिक, शारीरिक और कार्यात्मक विशेषताओं का एक संयोजन है। पश्चिमी साहित्य में, "माइक्सॉइड हृदय रोग" शब्द का उपयोग किया जाता है (मोरालेस ए.बी., रोमनेली बी.ई.ए., 1992), लेकिन यह सूत्रीकरण मुख्य रूप से विदेशी लेखकों द्वारा उपयोग किया जाता है।

प्राथमिक अपरिभाषित डीएसटी (जी. एन. वीरेशचागिना, 2008) वाले व्यक्तियों में डिसप्लास्टिक हृदय की घटना 86% है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, डीएसटीएस सिंड्रोम में हृदय वाल्व, धमनीविस्फार का आगे बढ़ना शामिल है इंटरआर्ट्रियल सेप्टमऔर वलसाल्वा के साइनस, माइट्रल वाल्व के एक्टोपिक रूप से जुड़े तार और कई अन्य।

पैथोलॉजी बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स और इसकी कोलेजन संरचनाओं की हीनता पर आधारित है।

डिसप्लास्टिक हृदय का निर्माण होता है:

I. संवैधानिक विशेषताएं - "ड्रिप", "लटकता हुआ" हृदय, धनु और अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर इसका घूमना।

द्वितीय. हड्डी-कशेरुका डिसप्लेसिया और संपीड़न, घुमाव, हृदय के विस्थापन और बड़े जहाजों के मरोड़ के साथ विकृति: उर्मोनस वी.के. (1983) के अनुसार। छाती और रीढ़ की विकृति से थोरैको-फ़्रेनिक सिंड्रोम का विकास होता है, जो छाती के सभी अंगों के कामकाज को सीमित कर देता है।

तृतीय. हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचना की विशेषताएं:

माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के क्यूप्स के ऊतकों की अतिरेक;

पुनरुत्थान के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट्स (एमवीपी) का आगे बढ़ना;

पत्रक, तार, वाल्व रिंग का मायक्सोमेटस अध:पतन;

वाल्वुलर-वेंट्रिकुलर पृथक्करण;

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व;

कॉर्डे का लंबा होना, अत्यधिक गतिशीलता;

एक्टोपिक रूप से कॉर्डे को जोड़ना;

बाएं वेंट्रिकल (एलवी) की बढ़ी हुई ट्रैब्युलरिटी;

पेटेंट फोरामेन ओवले;

इंटरट्रियल सेप्टम (छोटा) का धमनीविस्फार;

वलसाल्वा के साइनस का फैलाव;

एलवी की वेंट्रिकुलोसेप्टल विशेषताएं: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) के ऊपरी तीसरे भाग का क्षणिक सिस्टोलिक रिज, आईवीएस का एस-आकार का मोड़;

कोरोनरी धमनियों की टेढ़ापन, हाइपोप्लासिया, अप्लासिया, फाइब्रोमस्क्यूलर डिसप्लेसिया;

कोरोनरी धमनी धमनीविस्फार;

मायोकार्डियल ब्रिज;

चालन प्रणाली की विसंगतियाँ;

महाधमनी, फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ भाग का विस्तार;

महाधमनी हाइपोप्लासिया, सीमा रेखा संकीर्ण महाधमनी जड़, फुफ्फुसीय ट्रंक हाइपोप्लासिया;

शिरापरक दीवार की प्रणालीगत विफलता - वैरिकाज - वेंसऊपरी और निचले छोरों की नसें, श्रोणि, योनी, वैरिकोसेले।

चतुर्थ. फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी के साथ श्वसन प्रणाली की विकृति:

फैलाना और बुलस वातस्फीति;

एकाधिक नालव्रण;

बार-बार सहज न्यूमोथोरैक्स;

ब्रोन्किइक्टेसिस;

फेफड़ों का सिस्टिक हाइपोप्लेसिया।

वाल्व, कॉर्ड और सबवाल्वुलर संरचनाओं का मायक्सोमेटस अध:पतन ढीली रेशेदार परत में अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड के संचय के साथ संयोजी ऊतक के कोलेजन और लोचदार संरचनाओं के विनाश और हानि की आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रक्रिया है। इस मामले में, सूजन के कोई लक्षण नहीं हैं। यह टाइप III कोलेजन के संश्लेषण में दोष पर आधारित है, जिसके कारण रेशेदार परत पतली हो जाती है, वाल्व बड़े हो जाते हैं, ढीले हो जाते हैं, अनावश्यक हो जाते हैं, किनारे मुड़ जाते हैं और कभी-कभी फ्रिंज का पता चलता है। एमवीपी में ऑटोसोमल प्रमुख मायक्सोमैटोसिस का प्राथमिक स्थान गुणसूत्र 16 पर स्थानीयकृत है। मोरालेस ए.बी. (1992) मायक्सॉइड हृदय रोग की पहचान करता है।

जनसंख्या अध्ययन में, 12 वर्ष से कम उम्र के 22.5% बच्चों में एमवीपी की घटना का पता चला। सीटीडी वाले बच्चों में, एमवीपी अधिक बार पाया जाता है - 45-68% में।

बच्चों में एमवीपी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम से लेकर महत्वपूर्ण तक भिन्न होती हैं और हृदय के संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया, स्वायत्त और न्यूरोसाइकियाट्रिक असामान्यताओं की डिग्री से निर्धारित होती हैं।

अधिकांश बड़े बच्चे थोड़े समय के लिए सीने में दर्द, घबराहट, सांस लेने में तकलीफ, दिल में रुकावट महसूस होना, चक्कर आना, कमजोरी और सिरदर्द की शिकायत करते हैं। बच्चे दिल के दर्द को छुरा घोंपने, दबाने, दर्द के रूप में दर्शाते हैं और इसे बिना किसी विकिरण के छाती के बाएं आधे हिस्से में महसूस करते हैं। वे भावनात्मक तनाव के संबंध में उत्पन्न होते हैं और आम तौर पर स्वायत्त विकारों के साथ होते हैं: अस्थिर मनोदशा, ठंडे हाथ, धड़कन, पसीना, और अनायास या शामक लेने के बाद गायब हो जाते हैं। अधिकांश मामलों में मायोकार्डियम में इस्केमिक परिवर्तन की अनुपस्थिति व्यापक सर्वेक्षणहमें कार्डियाल्जिया को एमवीपी वाले बच्चों की मनो-भावनात्मक विशेषताओं से जुड़ी सहानुभूति की अभिव्यक्ति के रूप में मानने की अनुमति देता है। एमवीपी के साथ कार्डियाल्गिया पैपिलरी मांसपेशियों के क्षेत्रीय इस्किमिया से जुड़ा हो सकता है जब वे अत्यधिक तनावग्रस्त होते हैं। तंत्रिका वनस्पति विकार भी धड़कन, दिल के काम में "रुकावट" की भावना, "झुनझुनी" और दिल की "लुप्तप्राय" की भावना से जुड़े होते हैं। सिरदर्द अक्सर अधिक काम करने, चिंता के दौरान, सुबह स्कूल शुरू होने से पहले होता है और चिड़चिड़ापन, नींद में खलल, चिंता और चक्कर के साथ मिल जाता है।

श्रवण पर विशेषणिक विशेषताएंमाइट्रल वाल्व प्रोलैप्स पृथक क्लिक (क्लिक) हैं, जो लेट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, पृथक लेट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ क्लिकों का एक संयोजन है।

शोर की उत्पत्ति वाल्वों के उभार और तनावपूर्ण तारों के कंपन से जुड़े अशांत रक्त प्रवाह से जुड़ी है। लेट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाएं पार्श्व डीक्यूबिटस स्थिति में बेहतर सुनाई देती है और वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के दौरान तेज हो जाती है। शोर की प्रकृति बदल सकती है गहरी सांस लेना. जैसे ही आप साँस छोड़ते हैं, शोर तेज़ हो जाता है और कभी-कभी संगीतमय स्वर में बदल जाता है। अक्सर, व्यायाम के बाद सीधी स्थिति में सिस्टोलिक क्लिक और देर से बड़बड़ाहट का संयोजन सबसे स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है। कभी-कभी, जब सिस्टोलिक क्लिक को ऊर्ध्वाधर स्थिति में देर से बड़बड़ाहट के साथ जोड़ा जाता है, तो एक होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जा सकती है।

प्राथमिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट दुर्लभ है और माइट्रल रेगुर्गिटेशन की उपस्थिति का संकेत देती है। यह शोर पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है और शरीर की स्थिति बदलने पर व्यावहारिक रूप से तीव्रता में बदलाव नहीं होता है, एक्सिलरी क्षेत्र में किया जाता है, और वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के दौरान तेज हो जाता है।

एमवीपी के निदान की मुख्य विधियाँ द्वि-आयामी इको-सीजी और डॉपलरोग्राफी हैं। एमवीपी का निदान तब किया जाता है जब पैरास्टर्नल अनुदैर्ध्य स्थिति में माइट्रल वाल्व रिंग की रेखा से परे माइट्रल वाल्व लीफलेट्स का अधिकतम सिस्टोलिक विस्थापन 3 मिमी या अधिक होता है। चार-कक्ष शीर्ष स्थिति में माइट्रल वाल्व एनलस की रेखा से परे पूर्वकाल पत्रक के पृथक विस्थापन की उपस्थिति एमवीपी का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है, यह इसके अति निदान का मुख्य कारण है;

मायक्सोमैटस डीजनरेशन (एमडी) का इको-सीजी वर्गीकरण (जी.आई. स्टोरोज़ाकोव, 2004):

एमडी 0 - कोई लक्षण नहीं।

एमडी I - न्यूनतम रूप से व्यक्त: पत्रक का मोटा होना 3-5 मिमी, 1-2 खंडों के भीतर माइट्रल छिद्र की धनुषाकार विकृति। वाल्वों का बंद होना संरक्षित है।

एमडी II - मध्यम रूप से व्यक्त: पत्तों का 5-8 मिमी मोटा होना, पत्तों का लंबा होना, माइट्रल छिद्र के समोच्च का विरूपण, इसका खिंचाव, पत्तों का बंद होना। मित्राल रेगुर्गितटीओन।

एमडी III - उच्चारित: पत्रक का मोटा होना 8 मिमी से अधिक है, पत्रक लम्बे हैं, जीवाओं का कई बार टूटना, माइट्रल रिंग का महत्वपूर्ण विस्तार, पत्रक का कोई बंद होना नहीं है। मल्टीवाल्व घाव. महाधमनी जड़ का फैलाव. मित्राल रेगुर्गितटीओन।

एमवीपी में पुनरुत्थान की डिग्री मायक्सोमेटस अध: पतन की उपस्थिति और गंभीरता, प्रोलैप्सड लीफलेट्स की संख्या और प्रोलैप्स की गहराई पर निर्भर करती है।

पुनरुत्थान की डिग्री:

0—पुनर्जनन रिकार्ड नहीं किया गया है।

मैं - न्यूनतम - रेगुर्गिटेंट जेट बाएं आलिंद की गुहा में प्रवेश करता है, आलिंद के एक तिहाई से अधिक नहीं।

II - मध्यम - रेगुर्गिटेशन जेट अलिंद के मध्य तक पहुंचता है।

III - गंभीर - बाएं आलिंद में उल्टी आना।

आराम करने पर, पहली डिग्री के माइट्रल रेगुर्गिटेशन (एमआर) का निदान 16-20% में, दूसरी डिग्री - 7-10% में और तीसरी डिग्री - एमवीपी वाले 3-5% बच्चों में किया जाता है।

एमवीपी वाले रोगी का पूर्वानुमान माइट्रल रेगुर्गिटेशन की डिग्री निर्धारित करता है। इसके अलावा, प्रोलैप्स की किसी भी डिग्री से मायोकार्डियल परफ्यूजन में बदलाव होता है, सबसे अधिक बार एलवी की पूर्वकाल की दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (नेचेवा जी.आई., विक्टोरोवा आई.ए., 2007) के क्षेत्र में परिवर्तन होता है।

बच्चों में एमवीपी से गंभीर जटिलताएँ दुर्लभ हैं। वे हैं: जीवन-घातक अतालता, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोम्बोलिज्म, तीव्र या पुरानी माइट्रल रेगुर्गिटेशन, और यहां तक ​​कि अचानक मृत्यु भी।

तीव्र माइट्रल रेगुर्गिटेशन माइट्रल वाल्व (लॉपी माइट्रल वाल्व सिंड्रोम) के क्यूप्स से टेंडन थ्रेड्स के अलग होने के कारण होता है; यह बचपन में शायद ही कभी देखा जाता है और मुख्य रूप से मायक्सोमेटस कॉर्डे डिजनरेशन वाले रोगियों में छाती के आघात से जुड़ा होता है। तीव्र माइट्रल रेगुर्गिटेशन का मुख्य रोगजन्य तंत्र फुफ्फुसीय शिरापरक उच्च रक्तचाप है, जो अपर्याप्त रूप से फैलने योग्य में बड़ी मात्रा में रेगुर्गिटेशन के कारण होता है। बायां आलिंद. फुफ्फुसीय एडिमा के अचानक विकास से नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं।

बच्चों में, एमवीपी के साथ माइट्रल रेगुर्गिटेशन अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसका निदान किया जाता है। इसके बाद, जैसे-जैसे उल्टी की प्रक्रिया बढ़ती गई, परिश्रम करने पर सांस फूलने की शिकायतें कम हो गईं शारीरिक प्रदर्शन, कमजोरी, शारीरिक विकास में रुकावट।

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार प्रोलैप्स सिंड्रोम में "शुद्ध" (गैर-भड़काऊ) माइट्रल रिगर्जेटेशन के विकास के जोखिम कारक हैं:

बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का फैलाव।

मुख्य रूप से पश्च माइट्रल पत्रक का आगे बढ़ना।

पश्च माइट्रल पत्रक का मोटा होना।

पीएमसी है हाई फैक्टरसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा. बीमारी का पूर्ण जोखिम जनसंख्या की तुलना में 4.4 गुना अधिक है।

एमवीपी में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का निदान कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। चूँकि प्रोलैप्स के दौरान वाल्व अत्यधिक स्कैलप्ड होते हैं, यह हमें इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार जीवाणु वनस्पति के गठन की शुरुआत का पता लगाने की अनुमति नहीं देता है। इसलिए, अन्तर्हृद्शोथ के निदान में मुख्य महत्व निम्नलिखित द्वारा निभाया जाता है: 1) नैदानिक ​​लक्षणसंक्रामक प्रक्रिया (बुखार, ठंड लगना, दाने और अन्य लक्षण), 2) माइट्रल रेगुर्गिटेशन के शोर की उपस्थिति और बार-बार रक्त संस्कृतियों के दौरान रोगज़नक़ का पता लगाने का तथ्य।

आवृत्ति अचानक मौतएमवीपी सिंड्रोम कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से मुख्य हैं लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम, वेंट्रिकुलर अतालता, सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन और न्यूरोहुमोरल असंतुलन की उपस्थिति में मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता।

माइट्रल रेगुर्गिटेशन के अभाव में अचानक मृत्यु का जोखिम कम होता है और प्रति वर्ष 2:10,000 से अधिक नहीं होता है, जबकि सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन के साथ यह 50-100 गुना बढ़ जाता है।

ज्यादातर मामलों में, एमवीपी वाले रोगियों में अचानक मृत्यु अतालता मूल की होती है और इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (फाइब्रिलेशन) की अचानक शुरुआत या लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के कारण होती है।

दुर्लभ मामलों में, एमवीपी वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु कोरोनरी धमनियों (दाएं या बाएं कोरोनरी धमनी की असामान्य उत्पत्ति) की जन्मजात विसंगति के कारण हो सकती है, जिससे तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और नेक्रोसिस हो सकता है।

इस प्रकार, एमवीपी सिंड्रोम वाले बच्चों में अचानक मृत्यु के मुख्य जोखिम कारक हैं: लोन के अनुसार ग्रेड III-V के वेंट्रिकुलर अतालता; 440 एमएस से अधिक सही क्यूटी अंतराल का विस्तार; शारीरिक गतिविधि के दौरान ईसीजी पर इस्केमिक परिवर्तनों की उपस्थिति; कार्डियोजेनिक सिंकोप का इतिहास।

डीएसटीएस बचपन और किशोरावस्था में अतालता संबंधी जटिलताओं के विकास के लिए प्रतिकूल कारकों में से एक है, जिसमें हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण जटिलताएं भी शामिल हैं। डीएसटीएस वाले बच्चों में लय गड़बड़ी की संरचना में, पैथोलॉजिकल मात्रा में सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और कार्डियक डिसप्लेसिया की डिग्री के साथ जुड़े वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का अधिक बार पता लगाया जाता है (ग्नुसेव एस.एफ., सह-लेखक, 2006)।

डोमनित्सकाया टी.एम., गैवरिलोवा वी.ए. (2000) के अनुसार, सहवर्ती किडनी रोगविज्ञान वाले बच्चों में डीएसटीएस सिंड्रोम की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ हैं: गोलाकार या त्रिकोणीय आकारहृदय, हृदय के शीर्ष का गोल होना, हृदय के द्रव्यमान में 1.4-2.5 गुना वृद्धि, माइट्रल वाल्व कॉर्ड का मोटा होना और छोटा होना, कॉर्ड का पंखे के आकार का निर्वहन, पैपिलरी मांसपेशियों की अतिवृद्धि, कीप आकारमाइट्रल वाल्व, पेटेंट फोरामेन ओवले। डीएसटीएस सिंड्रोम और मूत्र प्रणाली के रोगों वाले अधिकांश रोगियों में एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व लीफलेट्स का मायक्सोमैटस अध: पतन देखा गया (इसकी आवृत्ति 66.7% से 77% तक थी)। विश्लेषण किए गए समूह के 10 बच्चों में एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का पता चला।

बच्चों की आबादी में, ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट का वेंट्रिकुलर गुहा में 10 मिमी के भीतर विस्थापन, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल लीफलेट के तारों का बिगड़ा हुआ वितरण, वलसाल्वा के साइनस का फैलाव, बढ़े हुए यूस्टेशियन वाल्व का सबसे अधिक बार पता चला है। 1 सेमी से अधिक, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का फैलाव, एमवीपी, बाएं वेंट्रिकल गुहा में तिरछे स्थित ट्रैबेकुले।

प्राथमिक एमवीपी वाले बच्चों के लिए प्रबंधन रणनीति लीफलेट प्रोलैप्स की गंभीरता और स्वायत्त और हृदय संबंधी परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर भिन्न होती है। उपचार के मुख्य सिद्धांत हैं: 1) जटिलता; 2) अवधि; 3) स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कामकाज की दिशा को ध्यान में रखते हुए।

काम, आराम, दिनचर्या को सामान्य करना और इसका पालन करना अनिवार्य है सही मोडपर्याप्त नींद की अवधि के साथ.

डॉक्टर द्वारा शारीरिक प्रदर्शन और शारीरिक गतिविधि के अनुकूलता के संकेतकों का मूल्यांकन करने के बाद शारीरिक शिक्षा और खेल का मुद्दा व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है। अधिकांश बच्चे, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, रिपोलराइजेशन प्रक्रिया में गंभीर गड़बड़ी और वेंट्रिकुलर अतालता के अभाव में, शारीरिक गतिविधि को संतोषजनक ढंग से सहन करते हैं। यदि चिकित्सकीय देखरेख हो तो वे हो सकते हैं सक्रिय छविशारीरिक गतिविधि पर किसी भी प्रतिबंध के बिना जीवन। बच्चों को तैराकी, स्कीइंग, स्केटिंग और साइकिल चलाने की सलाह दी जा सकती है। झटकेदार गतिविधियों (कूद, कराटे कुश्ती, आदि) से जुड़ी खेल गतिविधियों की अनुशंसा नहीं की जाती है। माइट्रल रेगुर्गिटेशन, वेंट्रिकुलर अतालता, मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं में परिवर्तन और एक बच्चे में क्यूटी अंतराल का लंबा होना शारीरिक गतिविधि और खेल को सीमित करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है। इन बच्चों को डॉक्टर की देखरेख में भौतिक चिकित्सा में संलग्न होने की अनुमति है।

उपचार पुनर्स्थापनात्मक और वनस्पतिट्रोपिक चिकित्सा के सिद्धांत पर आधारित है। चिकित्सीय उपायों के पूरे परिसर को ध्यान में रखते हुए बनाया जाना चाहिए व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी का व्यक्तित्व और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक स्थिति।

डीएसटीएस वाले बच्चों के जटिल उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा गैर-दवा चिकित्सा है: मनोचिकित्सा, ऑटो-ट्रेनिंग, फिजियोथेरेपी (मैग्नीशियम के साथ वैद्युतकणसंचलन, ऊपरी ग्रीवा रीढ़ में ब्रोमीन), जल प्रक्रियाएं, एक्यूपंक्चर, रीढ़ की मालिश। डॉक्टर का ध्यान संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता पर केंद्रित होना चाहिए; टॉन्सिल्लेक्टोमी संकेतों के अनुसार की जाती है।

ड्रग थेरेपी का उद्देश्य होना चाहिए: 1) वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया का उपचार; 2) मायोकार्डियल न्यूरोडिस्ट्रॉफी की घटना की रोकथाम; 3) मनोचिकित्सा; 4) संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की जीवाणुरोधी रोकथाम।

सिम्पैथिकोटोनिया की मध्यम अभिव्यक्तियों के लिए, हर्बल दवा निर्धारित की जाती है शामक जड़ी बूटियाँ, वेलेरियन, मदरवॉर्ट, हर्बल संग्रह (ऋषि, जंगली मेंहदी, सेंट जॉन पौधा, मदरवॉर्ट, वेलेरियन, नागफनी) का टिंचर, जो एक साथ थोड़ा निर्जलीकरण प्रभाव डालता है। यदि ईसीजी पर पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया में परिवर्तन होते हैं, या लय गड़बड़ी होती है, तो उपचार के पाठ्यक्रम दवाओं के साथ किए जाते हैं जो मायोकार्डियम (पैनांगिन, कार्निटाइन, कुडेसन, विटामिन) में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। कार्निटाइन को 2-3 महीने के लिए प्रति दिन 50 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कार्निटाइन लिपिड और ऊर्जा चयापचय में केंद्रीय भूमिका निभाता है।

फैटी एसिड के बीटा-ऑक्सीकरण के लिए एक सहकारक के रूप में, यह एसाइल यौगिकों का परिवहन करता है ( वसा अम्ल) माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से, मायोकार्डियल न्यूरोडिस्ट्रॉफी के विकास को रोकता है, इसमें सुधार करता है ऊर्जा उपापचय. हमारे अध्ययन में एक्सट्रैसिस्टोल (प्रति मिनट 15 से अधिक) वाले 35 बच्चे शामिल थे जटिल चिकित्साकार्निटाइन शामिल था। उपचार के अंत में, 25 बच्चों में एक्सट्रैसिस्टोल काफी कम हो गया, और 10 बच्चों में इसका पता नहीं चला।

कोएंजाइम Q10® दवा के उपयोग से एक लाभकारी प्रभाव देखा गया है, जो मायोकार्डियम में बायोएनर्जेटिक प्रक्रियाओं में काफी सुधार करता है और विशेष रूप से माध्यमिक माइटोकॉन्ड्रियल विफलता में प्रभावी है।

बच्चों में सीटीडी का शीघ्र निदान उचित पुनर्वास चिकित्सा और रोग की प्रगति को रोकने की अनुमति देता है। सबसे प्रभावशाली चिकित्सीय परिणामों में से एक है प्रभावी उपचारडीएसटी (मुख्य रूप से एमवीपी के साथ) वाले बच्चे मैग्नीशियम युक्त दवा मैग्नीशियम ऑरोटेट - मैग्नेरोट® का उपयोग कर रहे हैं। दवा का चयन मैग्नीशियम आयन के ज्ञात गुणों के कारण था, जो कक्षा I और IV एंटीरैडमिक दवाओं (झिल्ली स्थिरीकरण और कैल्शियम विरोधी) में देखा गया था, साथ ही पारंपरिक एंटीरैडमिक थेरेपी का उपयोग करते समय दिखाई देने वाले दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति भी थी। यह भी ध्यान में रखा गया कि दवा का सक्रिय घटक मैग्नीशियम ऑरोटेट है, जो प्रोटीन संश्लेषण को प्रेरित करके, फॉस्फोलिपिड्स के चयापचय में भाग लेता है, जो हैं अभिन्न अंगकोशिका झिल्ली, इंट्रासेल्युलर मैग्नीशियम के निर्धारण के लिए आवश्यक है (ग्रोमोवा ओ. ए., 2007)।

मैग्नेरोट® दवा का उपयोग प्रशासन के पहले 7 दिनों के दौरान प्रति दिन 40 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर मोनोथेरेपी के रूप में किया गया था, फिर 6 महीने के लिए प्रति दिन 20 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर किया गया था। उपचार का परिणाम माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के प्रोलैप्स की गहराई में 20-25% की कमी और पुनरुत्थान की डिग्री में 15-17% की कमी थी। मैग्नेरोट® के साथ उपचार से हृदय के बाएं कक्ष के आकार और मायोकार्डियल सिकुड़न पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा, जिसका मान उपचार से पहले सामान्य सीमा के भीतर था।

ई. एन. बसर्गिना (2008) द्वारा किए गए अध्ययनों से मैग्नेरोट® दवा के एंटीरैडमिक प्रभाव का पता चला। संचालन करते समय दैनिक निगरानीसमूह 2 और 3 के बच्चों में ईसीजी से 18 (27.7%) रोगियों में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की संख्या में 50% या उससे अधिक की कमी देखी गई। इसके अलावा, 6 बच्चों में, वेंट्रिकुलर अतालता का गायब होना या वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की संख्या में प्रति दिन 30-312 की कमी देखी गई। 14 (21.5%) बच्चों में, वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की संख्या में कम से कम 30% की कमी आई। दो रोगियों में, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की संख्या में प्रारंभिक स्तर के 30% तक की वृद्धि देखी गई। इस प्रकार, मैग्नेरोट® की एंटीरैडमिक प्रभावशीलता 27.7% थी। इसी तरह के परिणाम पहले अन्य अध्ययनों में प्राप्त किए गए थे (डोमनिट्सकाया टी.एम. एट अल., 2005)।

उसी समय, दुर्लभ सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, यदि लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के साथ संयुक्त नहीं होते हैं, तो एक नियम के रूप में, किसी भी एंटीरैडमिक दवाओं के नुस्खे की आवश्यकता नहीं होती है।

इस प्रकार, डीएसटीएस सिंड्रोम वाले बच्चों को डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और कुछ मामलों में 24 घंटे ईसीजी निगरानी, ​​​​व्यक्तिगत चिकित्सा और बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी का उपयोग करके समय पर निदान की आवश्यकता होती है।

डीएसटीएस सिंड्रोम वाले बच्चों में मैग्नेरोट® के साथ थेरेपी से वाल्व प्रोलैप्स के लक्षणों में कमी आती है, माइट्रल रेगुर्गिटेशन का पता लगाने की आवृत्ति, स्वायत्त शिथिलता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता में कमी, वेंट्रिकुलर अतालता की आवृत्ति, और इसके साथ होती है। इंट्राएरिथ्रोसाइट मैग्नीशियम के स्तर में वृद्धि।

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एस.एफ. ग्नुसेव,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान टवर स्टेट मेडिकल एकेडमी ऑफ रोस्ज़ड्राव, टवर

स्वास्थ्य की पारिस्थितिकी: ऐसे आंतरिक विकार हैं जो विभिन्न क्षेत्रों में बीमारियों के एक पूरे समूह को जन्म देते हैं - संयुक्त रोगों से लेकर आंतों की समस्याओं तक, और संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया उनका एक शानदार उदाहरण है। सभी डॉक्टर इसका निदान नहीं कर सकते हैं, क्योंकि किसी भी मामले में यह लक्षणों के अपने सेट द्वारा व्यक्त किया जाता है, और इसलिए एक व्यक्ति वर्षों तक खुद का इलाज कर सकता है, बिना इस बात पर संदेह किए कि उसके अंदर क्या हो रहा है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम: कारण और लक्षण, चरण और उपचार

ऐसे आंतरिक विकार हैं जो विभिन्न क्षेत्रों में बीमारियों के एक पूरे समूह को जन्म देते हैं - संयुक्त रोगों से लेकर आंतों की समस्याओं तक, और संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया उनका एक शानदार उदाहरण है। सभी डॉक्टर इसका निदान नहीं कर सकते हैं, क्योंकि किसी भी मामले में यह लक्षणों के अपने सेट द्वारा व्यक्त किया जाता है, और इसलिए एक व्यक्ति वर्षों तक खुद का इलाज कर सकता है, बिना इस बात पर संदेह किए कि उसके अंदर क्या हो रहा है। क्या यह निदान खतरनाक है और क्या उपाय किये जाने की आवश्यकता है?

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया क्या है?

सामान्य अर्थ में, ग्रीक शब्द "डिसप्लेसिया" का अर्थ गठन या गठन का एक विकार है, जो समग्र रूप से ऊतकों और आंतरिक अंगों दोनों पर लागू हो सकता है। यह समस्या हमेशा जन्मजात होती है, इस तथ्य से कि यह प्रसवपूर्व अवधि में उत्पन्न होती है।

यदि संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उल्लेख किया गया है, तो इसका मतलब आनुवंशिक रूप से विषम बीमारी है जो संयोजी ऊतक के गठन में गड़बड़ी की विशेषता है। यह रोड़ा प्रकृति में बहुरूपी है, अधिमानतः कम उम्र में होता है।

आधिकारिक चिकित्सा में, संयोजी ऊतक निर्माण की विकृति को निम्नलिखित नामों से भी पाया जा सकता है:

वंशानुगत कोलेजनोपैथी;

हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम.

लक्षण

संयोजी ऊतक विकारों के लक्षणों की संख्या इतनी बड़ी है कि व्यक्तिगत रूप से रोगी उन्हें सभी प्रकार की बीमारियों के साथ जोड़ सकता है: विकृति अधिकांश आंतरिक प्रणालियों में परिलक्षित होती है - तंत्रिका से मानसिक-संवहनी तक, और यहां तक ​​कि व्यक्त भी की जाती है सहज वजन घटाने का रूप. अक्सर, इस प्रकार के डिसप्लेसिया का पता बाहरी परिवर्तन या किसी अन्य उद्देश्य के लिए डॉक्टर द्वारा किए गए नैदानिक ​​उपायों के बाद ही पता चलता है।

संयोजी ऊतक विकारों के सबसे शानदार और अक्सर पहचाने जाने वाले लक्षणों में से हैं:

स्वायत्त शिथिलता, जो पैनिक अटैक, टैचीकार्डिया, बेहोशी, अवसाद और तंत्रिका थकावट के रूप में प्रकट हो सकती है।

सोल वाल्व के साथ समस्याएं, जिनमें प्रोलैप्स, हृदय संबंधी असामान्यताएं, सोल विफलता, मायोकार्डियल पैथोलॉजी शामिल हैं।

एस्थेनाइजेशन रोगी की खुद को लगातार शारीरिक और मानसिक तनाव, बार-बार मनो-भावनात्मक टूटने के अधीन करने में असमर्थता है।

एक्स-आकार के पैर की विकृति।

वैरिकाज़ नसें, मकड़ी नसें।

जोड़ों की अतिसक्रियता.

हाइपरवेंटिलेशन सिंड्रोम.

पाचन संबंधी विकारों, अग्न्याशय की शिथिलता, पित्त उत्पादन में समस्याओं के कारण बार-बार सूजन होना।

त्वचा को पीछे खींचने की कोशिश करते समय दर्द होना।

प्रतिरक्षा प्रणाली, दृष्टि के साथ समस्याएं।

मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी।

जबड़े के विकास में विसंगतियाँ (काटने सहित)।

सपाट पैर, बार-बार जोड़ों में अव्यवस्था।

डॉक्टरों को विश्वास है कि जिन लोगों को संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया है, उनमें 80% मामलों में मनोवैज्ञानिक विकार होते हैं। इसका हल्का रूप है अवसाद, सतत अनुभूतिचिंता, कम आत्मसम्मान, महत्वाकांक्षा की कमी, वर्तमान स्थिति के प्रति नाराजगी, कुछ भी बदलने की अनिच्छा से प्रबलित। हालाँकि, ऑटिज़्म भी संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम के निदान के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।

बच्चों में

जन्म के समय, एक बच्चा संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान के फेनोटाइपिक लक्षणों से वंचित हो सकता है, भले ही यह कोलेजनोपैथी हो, जिसमें शानदार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हों। प्रसवोत्तर अवधि में, संयोजी ऊतक के निर्माण में कमियों को भी बाहर नहीं किया जाता है, इसलिए नवजात शिशु में ऐसा निदान शायद ही कभी किया जाता है; 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के संयोजी ऊतक की प्राकृतिक स्थिति से भी स्थिति जटिल हो जाती है, जिसके कारण उनकी त्वचा बहुत अधिक खिंच जाती है, स्नायुबंधन आसानी से घायल हो जाते हैं, और जोड़ों में अतिसक्रियता देखी जाती है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, यदि डिसप्लेसिया के बारे में कोई संदेह है, तो आप देख सकते हैं:

रीढ़ की हड्डी में परिवर्तन (किफ़ोसिस/स्कोलियोसिस);

छाती की विकृति;

ख़राब मांसपेशी टोन;

असममित ब्लेड;

कुरूपता;

हड्डी के ऊतकों की नाजुकता;

काठ का क्षेत्र की बढ़ी हुई लोच।

कारण

संयोजी ऊतक में परिवर्तन का आधार आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, इसलिए, सभी रूपों में इसके डिसप्लेसिया को एक बीमारी के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है: इसकी कुछ अभिव्यक्तियाँ किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को खराब नहीं करती हैं। डिसप्लास्टिक सिंड्रोम जीन में कायापलट के कारण होता है जो संयोजी ऊतक बनाने वाले मुख्य प्रोटीन - कोलेजन (कम अक्सर - फ़ाइब्रिलिन) के लिए ज़िम्मेदार होते हैं। यदि इसके तंतुओं के निर्माण के दौरान कोई विफलता होती है, तो वे भार का सामना करने में सक्षम नहीं होंगे। इसके अलावा, ऐसे डिस्प्लेसिया की घटना में मैग्नीशियम की कमी को एक कारक के रूप में खारिज नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

डॉक्टर आज संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के व्यवस्थितकरण के संबंध में पूर्ण निष्कर्ष पर नहीं पहुंचे हैं: इसे कोलेजन के साथ होने वाली प्रक्रियाओं के आधार पर समूहों में विभाजित किया जा सकता है, लेकिन यह दृष्टिकोण केवल क्रमिक डिसप्लेसिया के साथ काम करने की अनुमति देता है। आगे के व्यवस्थितकरण को अधिक बहुक्रियाशील माना जाता है:

संयोजी ऊतक का एक विभेदित विकार, जिसका एक वैकल्पिक नाम है - कोलेजनोपैथी। डिसप्लेसिया निरंतर है, लक्षण स्पष्ट हैं, रोग का निदान करना मुश्किल नहीं है।

अविभेदित संयोजी ऊतक विकार - इस समूह में शेष मामले शामिल हैं जिन्हें विभेदित डिसप्लेसिया के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। इसके निदान की आवृत्ति कई गुना अधिक है, और सभी उम्र के लोगों में। जिस व्यक्ति में अविभेदित संयोजी ऊतक विकृति का निदान किया गया है, उसे अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

निदान

इस तरह के डिसप्लेसिया से जुड़े कई विवादास्पद मुद्दे हैं, इस तथ्य के कारण कि जब निदान की बात आती है तो विशेषज्ञ कई वैज्ञानिक दृष्टिकोण अपनाते हैं। एक असाधारण बिंदु, जिसमें कोई संदेह नहीं है, नैदानिक ​​​​और वंशावली अनुसंधान करने की आवश्यकता है, इस तथ्य के कारण कि संयोजी ऊतक की कमी जन्मजात होती है। इसके अतिरिक्त, तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर को इसकी आवश्यकता होगी:

रोगी की शिकायतों को व्यवस्थित करें;

धड़ को वर्गों में मापें (संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के लिए, उनकी लंबाई आवश्यक है);

संयुक्त गतिशीलता का आकलन करें;

रोगी को अपनी बड़ी उंगली और छोटी उंगली से अपनी कलाई पकड़ने की कोशिश करने को कहें;

एक इकोकार्डियोग्राम करें.

विश्लेषण

इस प्रकार के डिसप्लेसिया के प्रयोगशाला निदान में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के लिए मूत्र का विश्लेषण करना शामिल है - पदार्थ जो कोलेजन के टूटने के दौरान दिखाई देते हैं। इसके अलावा, पीएलओडी और सामान्य जैव रसायन (नस से विस्तृत अवलोकन), संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं, हार्मोनल और खनिज चयापचय के मार्करों में लगातार उत्परिवर्तन के लिए रक्त की जांच करना उपयोगी है।

कौन सा डॉक्टर संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का इलाज करता है?

बच्चों में, चिकित्सा का निदान और विकास (प्रारंभिक स्तर) बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, क्योंकि ऐसा कोई डॉक्टर नहीं है जो डिसप्लेसिया के साथ असाधारण रूप से काम करता हो। बाद में, यह योजना सभी उम्र के लोगों के लिए समान है: यदि संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान की कई अभिव्यक्तियाँ हैं, तो आपको हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक आदि से उपचार योजना लेने की आवश्यकता होगी।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का उपचार

इस निदान से छुटकारा पाने के लिए कोई तरीके नहीं हैं, क्योंकि इस प्रकार का डिसप्लेसिया जीन में कायापलट को प्रभावित करता है, हालांकि, व्यापक उपाय रोगी की स्थिति को कम कर सकते हैं यदि वह संयोजी ऊतक विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पीड़ित है। तीव्रता को रोकने के लिए पसंदीदा योजना है:

अच्छी तरह से चुनी गई शारीरिक गतिविधि;

व्यक्तिगत आहार;

फिजियोथेरेपी;

दवा से इलाज;

मनोरोग देखभाल.

केवल छाती की विकृति, रीढ़ की हड्डी के गंभीर विकारों (विशेष रूप से त्रिक, काठ और ग्रीवा क्षेत्रों) के मामले में इस प्रकार के डिसप्लेसिया के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है। बच्चों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम के लिए दैनिक दिनचर्या के अतिरिक्त सामान्यीकरण की आवश्यकता होती है, निरंतर शारीरिक गतिविधि का चयन करना - तैराकी, साइकिल चलाना, स्कीइंग। हालाँकि, ऐसे डिसप्लेसिया वाले बच्चे को उच्च पेशेवर खेलों में नामांकित नहीं किया जाना चाहिए।

दवाओं के प्रयोग के बिना

डॉक्टर मानसिक कार्य सहित उच्च शारीरिक गतिविधि और कड़ी मेहनत को समाप्त करके उपचार शुरू करने की सलाह देते हैं। रोगी को एक वर्ष के लिए व्यायाम चिकित्सा के एक कोर्स से गुजरना पड़ता है, संभवतः किसी विशेषज्ञ से एक पाठ योजना प्राप्त करना और घर पर स्वतंत्र रूप से समान क्रियाएं करना। इसके अलावा, आपको शारीरिक प्रक्रियाओं के एक सेट से गुजरने के लिए क्लिनिक का दौरा करना होगा: पराबैंगनी विकिरण, रगड़ना, वैद्युतकणसंचलन। संभव है कि कोर्सेट का उद्देश्य गर्दन को सहारा देना हो। मनो-भावनात्मक स्थिति के आधार पर, मनोचिकित्सक के पास जाने की सलाह दी जा सकती है।

इस प्रकार के डिसप्लेसिया वाले बच्चों के लिए, डॉक्टर लिखते हैं:

ग्रीवा क्षेत्र पर जोर देते हुए अंगों और पीठ की मालिश करें। प्रक्रिया हर छह महीने, 15 सत्रों में की जाती है।

यदि हॉलक्स वाल्गस का निदान किया जाता है तो आर्च सपोर्ट पहनना।

आहार

विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि जिस रोगी में संयोजी ऊतक विकृति का निदान किया गया है, उसके आहार में प्रोटीन खाद्य पदार्थों पर जोर दिया जाना चाहिए, लेकिन इसका मतलब कार्बोहाइड्रेट का पूर्ण बहिष्कार नहीं है। डिस्प्लेसिया के लिए दैनिक मेनू में निश्चित रूप से कम वसा वाली मछली, समुद्री भोजन, फलियां, पनीर और हार्ड पनीर शामिल होना चाहिए, साथ ही सब्जियों और बिना चीनी वाले फल भी शामिल होने चाहिए। आपको अपने दैनिक आहार में थोड़ी मात्रा में नट्स शामिल करना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो विशेष रूप से बच्चों के लिए एक विटामिन कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जा सकता है।

दवाइयाँ लेना

आपको डॉक्टर की देखरेख में दवाएँ लेनी चाहिए, क्योंकि डिसप्लेसिया के लिए कोई बहुक्रियाशील टैबलेट नहीं है और सबसे हानिरहित दवा के प्रति भी किसी विशेष जीव की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करना असंभव है। डिसप्लेसिया के साथ संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार के लिए थेरेपी में शामिल हो सकते हैं:

प्राकृतिक कोलेजन उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाले पदार्थ एस्कॉर्बिक एसिड, बी विटामिन और मैग्नीशियम के स्रोत हैं।

दवाएं जो रक्त में मुक्त अमीनो एसिड के स्तर को सामान्य करती हैं - ग्लूटामिक एसिड, ग्लाइसिन।

मतलब जो खनिज चयापचय में मदद करते हैं।

ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के अपचय के लिए तैयारी, अधिमानतः चोंड्रोइटिन सल्फेट।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

इस तथ्य के कारण कि इस संयोजी ऊतक विकृति को एक बीमारी नहीं माना जाता है, यदि रोगी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विकृति से पीड़ित है, या डिसप्लेसिया रक्त वाहिकाओं के साथ समस्याओं के कारण मृत्यु का कारण बन सकता है, तो डॉक्टर सर्जरी की सिफारिश करेंगे। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में सर्जिकल बांधने का अभ्यास कम किया जाता है; डॉक्टर मैनुअल थेरेपी से काम चलाने की कोशिश करते हैं

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक गंभीर विकृति है जो किसी भी जोड़ में विकसित हो सकती है। इलाज में देरी से विकलांगता हो सकती है। इसलिए, बीमारी के पहले लक्षणों पर आपको डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

यह क्या है

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया एक ऐसी बीमारी है जो उन सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है जिनमें संयोजी ऊतक मौजूद होते हैं। रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और भिन्न होता है विस्तृत श्रृंखलालक्षण और यह बिगड़ा हुआ कोलेजन उत्पादन के कारण होता है।

क्योंकि उच्चतम मूल्यसंयोजी ऊतक कार्य करता है हाड़ पिंजर प्रणाली, इस क्षेत्र में बड़ी संख्या में नैदानिक ​​लक्षण केंद्रित हैं। कोलेजन के कारण, आकार बनाए रखना संभव है, और इलास्टिन उचित संकुचन और विश्राम सुनिश्चित करता है।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। बीमारी की पहचान करने के बाद, आप पहले से अनुमान लगा सकते हैं कि उत्परिवर्तन कैसे होगा। उनके कारण, असामान्य संरचनाएं उत्पन्न होती हैं जो मानक भार करने में असमर्थ होती हैं।

रोग का वर्गीकरण

ICD-10 में, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया को M35.7 नंबर दिया गया है। पैथोलॉजी को दो बड़े समूहों में बांटा गया है:

• अपरिभाषित डिसप्लेसिया;
• विभेदित डिसप्लेसिया।

80% मामलों में अविभेदित रूप होता है। जो लक्षण दिखाई देते हैं उनका किसी से कोई संबंध नहीं हो सकता मौजूदा बीमारी. संकेत बिखरे हुए हैं, हालांकि वे एक विकासशील विकृति विज्ञान की उपस्थिति का सुझाव दे सकते हैं।

विभेदित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया में वंशानुक्रम का स्पष्ट रूप से परिभाषित रूप, नैदानिक ​​लक्षणों का एक विशिष्ट सेट और दोषों का एक समूह होता है। इसके 4 मुख्य रूप हैं:

• मार्फन सिन्ड्रोम;
• ढीली त्वचा सिंड्रोम;
• यूलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
• अस्थिजनन अपूर्णता।

मार्फ़न सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं:

• स्कोलियोसिस;
• रेटिना अलग होना;
• अत्यधिक लम्बा विकास;
• असामान्य रूप से लंबे अंग;
• आँखों का नीला श्वेतपटल;
• लेंस का उदात्तीकरण।

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के इन लक्षणों के साथ-साथ हृदय भी प्रभावित होता है। मरीजों में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, महाधमनी धमनीविस्फार और संभावित बाद में दिल की विफलता का निदान किया जाता है।

लैक्स स्किन सिंड्रोम में, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया लोचदार फाइबर को नुकसान पहुंचाकर व्यक्त किया जाता है। त्वचा को खींचना आसान होता है और इसमें ढीली सिलवटें बन सकती हैं।

यूलर्स-डैनलोस सिंड्रोम की विशेषता असामान्य संयुक्त गतिशीलता है। इससे बार-बार अव्यवस्थाएं, उदात्तताएं आदि होती हैं लगातार दर्दचलते समय.

ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता में, विकृति विज्ञान हड्डी के ऊतकों की संरचना के उल्लंघन पर आधारित है। इसका घनत्व कम हो जाता है, जिससे विशेष नाजुकता आ जाती है, बार-बार फ्रैक्चर होनाऔर धीमी वृद्धि. बच्चों की मुद्रा असमान होती है।

रोग के कारण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विकास के कारण निम्नलिखित कारकों से जुड़े हैं:

• उत्परिवर्तित जीन की विरासत;
• बाहरी प्रतिकूल कारकों का प्रभाव।

एक नोट पर!

प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी और विटामिन और खनिज यौगिकों की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक विकासात्मक विसंगति उत्पन्न हो सकती है।

बाहरी को नकारात्मक कारक, जिससे संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया विकसित होने की संभावना बढ़ सकती है, इसमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• बुरी आदतें होना;
• असंतुलित आहार;
• खराब पारिस्थितिकी वाले क्षेत्र में रहना;
• गर्भावस्था के दौरान पिछला विषाक्तता;
• बार-बार तनावपूर्ण स्थितियाँ;
• गंभीर नशा का इतिहास;
• शरीर में मैग्नीशियम की कमी.

यह सब संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है। डीएसटी अक्सर आनुवंशिकी के कारण होता है, लेकिन रोगजनक कारकों की अनुपस्थिति में यह अधिक आसानी से होता है।

रोग के लक्षण

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया को कई विशिष्ट लक्षणों से पहचाना जा सकता है। पैथोलॉजी मस्कुलोस्केलेटल, हृदय, पाचन और अन्य प्रणालियों को कवर करती है।

यह समझते हुए कि संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया क्या है, आप निम्नलिखित लक्षणों की अपेक्षा कर सकते हैं:

• तेजी से थकान होना;
• कमजोरी;
• प्रदर्शन में कमी;
• सिरदर्द;
• पेट फूलना;
• पेटदर्द;
• कम दबाव;
• श्वसन पथ की बार-बार विकृति;
• कम भूख;
• हल्के परिश्रम के बाद बुरा महसूस होना।

कुछ रोगियों को मांसपेशी डिसप्लेसिया का अनुभव हुआ। उन्होंने महसूस किया गंभीर कमजोरीमांसपेशियों में.

एक नोट पर!

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले लोगों को असामान्य रूप से पहचाना जा सकता है महान विकासया असामान्य नाजुकता और दर्दनाक पतलेपन के कारण शरीर के अलग-अलग हिस्सों का लंबा होना।

बच्चों और वयस्कों में संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया स्वयं प्रकट हो सकता है:

• अतिसक्रियता;
• संकुचन;
• बौनापन;
• नाजुकता.

बाहरी नैदानिक ​​लक्षणशामिल करना:

• शरीर के वजन में कमी;
• रीढ़ की हड्डी के रोग;
• छाती का आकार बदलना;
• शरीर के अंगों की विकृति;
• उंगलियों को कलाई या आर्च की ओर 90 डिग्री तक मोड़ने की असामान्य क्षमता कोहनी के जोड़उलटा;
• त्वचा की लोच में कमी और बढ़ी हुई तन्यता;
• सपाट पैर;
• जबड़े की वृद्धि धीमी और तेज होना;
• संवहनी विकृति।

एक नोट पर!

ये सभी विकार संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। एक मरीज को कई लक्षण या एक पूरे समूह का अनुभव हो सकता है। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि पैथोलॉजी ने कितनी गंभीर रूप से प्रभावित किया है और यह किस प्रकार का है।

जटिलताओं

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया निम्नलिखित परिणामों को जन्म दे सकता है:

• चोट लगने की प्रवृत्ति - अव्यवस्था, उदात्तता और फ्रैक्चर;
• प्रणालीगत विकृति;
• पैर, घुटने और कूल्हे के जोड़ के रोग;
• दैहिक विकृति;
• गंभीर हृदय रोग;
• मानसिक विकार;
• नेत्र विकृति।

कोई भी डॉक्टर प्रणालीगत विकृति के इलाज की गारंटी नहीं दे सकता, चाहे कोई भी तरीका इस्तेमाल किया जाए। हालाँकि, सक्षम चिकित्सा जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकती है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

निदानात्मक उपाय

संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है चिकित्सा संस्थान. सबसे पहले, डॉक्टर रोगी की जांच करता है, इस विकृति के आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में जानकारी एकत्र करता है और अनुमानित निदान करता है।

बीमारी की पुष्टि के लिए आपको निम्नलिखित परीक्षण कराने होंगे:

• विद्युतपेशीलेखन;
• हड्डी के ऊतकों का एक्स-रे।

केवल एक विधि का उपयोग करके निदान करना असंभव है। यदि किसी बीमारी का संदेह है, तो उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण निर्धारित किया जा सकता है।

यह निर्धारित करने के लिए कि बीमारी ने कितना गंभीर प्रभाव डाला है आंतरिक अंग, आपको विभिन्न विशेषज्ञों से मिलने की आवश्यकता है। शायद जरूरत पड़े जटिल उपचारएक ही समय में कई प्रणालियाँ।

इलाज

वयस्क रोगियों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उपचार कई तरीकों का उपयोग करके किया जाता है। दवा और गैर-दवा चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। लक्षणों की विविधता के कारण, अनुभवी डॉक्टरों को भी चयन करना मुश्किल हो सकता है प्रभावी तकनीकेंउपचार और आवश्यक औषधियाँ.

दवाई से उपचार

औषधि उपचार में प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है। आवेदन का कारण दवाइयाँ- शरीर में कोलेजन के उत्पादन को उत्तेजित करें। ये निम्नलिखित समूहों की दवाएं हो सकती हैं:

• चोंड्रोप्रोटेक्टर्स (चोंड्रोइटिन और ग्लूकोसामाइन);
• विटामिन (विशेषकर समूह डी);
• सूक्ष्म पोषक तत्व परिसर;
• मैग्नीशियम की तैयारी.

मांसपेशी डिसप्लेसिया के खिलाफ लड़ाई में मैग्नीशियम थेरेपी एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। यह सूक्ष्म तत्व कई कार्य करता है और निम्नलिखित संरचनाओं को बनाए रखने में अपरिहार्य है:

• हृदय की मांसपेशी;
• श्वसन अंग;
• रक्त वाहिकाएं।

मैग्नीशियम की कमी से मस्तिष्क की कार्यप्रणाली में विकार उत्पन्न हो जाता है। मरीजों को चक्कर आना, सिरदर्द और माइग्रेन से बहुत परेशानी होती है। रात की नींद में ऐंठन और गड़बड़ी संभव है। मेसेनकाइमल डिसप्लेसिया के परिणामों को अच्छी तरह से डिज़ाइन की गई दवा चिकित्सा से कम किया जा सकता है।

गैर-दवा उपचार

संयोजी ऊतक रोगों के लिए, आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेने के अलावा, अन्य तरीकों का उपयोग करके अपनी मांसपेशियों और हड्डियों को मजबूत करना महत्वपूर्ण है। केवल एक जटिल दृष्टिकोणइससे आप बीमारी के बावजूद जीवन की सामान्य गुणवत्ता बनाए रख सकेंगे। रोगी के लिए आवश्यक कई तरीकों पर विचार करना उचित है।

दैनिक शासन

जन्मजात संयोजी ऊतक विकृति वाले सभी रोगियों की दैनिक दिनचर्या सही होनी चाहिए। वैकल्पिक करना महत्वपूर्ण है रात्रि विश्रामदिन के घंटों के दौरान उचित गतिविधि के साथ। पर्याप्त नींद लेने के लिए कम से कम 8-9 घंटे की नींद लेना जरूरी है।

बच्चों का इलाज करते समय उन्हें पर्याप्त सुविधाएं उपलब्ध करायी जानी चाहिए झपकी. एक सक्रिय दिन की शुरुआत हमेशा व्यायाम से होनी चाहिए।

खेलकूद गतिविधियां

अपने डॉक्टर से सलाह लेने के बाद आप खेल खेल सकते हैं। प्रशिक्षण जीवन भर जारी रहना चाहिए। नियमितता महत्वपूर्ण है.

खेल पेशेवर नहीं होना चाहिए, क्योंकि यह बार-बार चोट लगने में योगदान देगा, जो संयोजी ऊतक रोग के मामले में वर्जित है। हल्का खेल प्रशिक्षण सूजन और अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास को उत्तेजित किए बिना मांसपेशियों और टेंडन को मजबूत करेगा।

• तैरना;
• बाइक;
• बैडमिंटन;
• सीढ़ियाँ चढ़ना;
• बार-बार टहलना।

नियमित खुराक वाले व्यायाम से शरीर मजबूत हो सकता है। बचाव बढ़ता है और व्यक्ति मजबूत महसूस करता है।

मालिश

मालिश करनी चाहिए चिकित्सा कर्मी. प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम में 20 सत्र शामिल हैं। पीठ, कॉलर क्षेत्र और अंगों के जोड़ों पर विशेष ध्यान देना चाहिए।

आहार

रोगी का आहार निम्नलिखित प्रोटीन खाद्य पदार्थों से भरपूर होना चाहिए:

• मछली;
• मांस;
• फलियां;
• समुद्री भोजन।

सबके बीच संतुलन होना चाहिए महत्वपूर्ण विटामिनऔर सूक्ष्म तत्व। विशेष रूप से आवश्यक उच्च सामग्रीविटामिन सी और ई.

शल्य चिकित्सा

पैथोलॉजी के गंभीर मामलों में ऐसा हस्तक्षेप बहुत कम ही किया जाता है। यदि डिसप्लेसिया के कारण जीवन-घातक विकार उत्पन्न हुआ हो या पूर्ण विकलांगता की शुरुआत हुई हो तो इसे किया जा सकता है।

उपचार एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। आप जितनी जल्दी चिकित्सा शुरू करेंगे, पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। इसलिए, पहले लक्षणों पर किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।