प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें तंत्रिका तंतुओं (माइलिन) का आवरण नष्ट हो जाता है, जिससे बिगड़ा हुआ आंदोलन और संवेदनशीलता संबंधी विकार होते हैं। आमतौर पर संक्रमण के कुछ समय बाद विकसित होता है।

माइलिन है विशेष खोलतंत्रिका तंतु, जो संचालन के लिए आवश्यक हैं तंत्रिका आवेग. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, यह शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट हो जाता है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के रोगजनकों) का पता लगाती है और उन्हें नष्ट कर देती है, लेकिन कुछ मामलों में यह देशी कोशिकाओं से लड़ना शुरू कर देती है। माइलिन शीथ को नुकसान के परिणामस्वरूप, रोग की अभिव्यक्तियाँ होती हैं: मांसपेशियों की ताकत में कमी, अंगों में झुनझुनी, आदि। अधिकांश रोगियों को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

समय पर उपचार से पूरी तरह से ठीक होने में मदद मिलती है, हालांकि कुछ लोगों को अभी भी मांसपेशियों में कमजोरी और सुन्नता की भावना का अनुभव हो सकता है।

समानार्थक शब्द रूसी

तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी, तीव्र पॉलीरेडिकुलिटिस।

समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम, एक्यूट इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस, एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी।

लक्षण

• मांसपेशियों की ताकत में कमी, झुनझुनी - पहले पैरों में, फिर शरीर के ऊपरी हिस्सों में
• कंधे की कमर, पीठ, कूल्हों में तीव्र दर्द
• इन कार्यों को करने वाली मांसपेशियों की ताकत में कमी के परिणामस्वरूप चबाने, निगलने, ध्वनि उच्चारण और चेहरे के भावों में कमी आना
• हृदय गति का बढ़ना या धीमा होना
• रक्तचाप का बढ़ना या कम होना
• श्वसन संबंधी समस्याएं, जो खराब होने पर आवश्यकता हो सकती हैं कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े (जब सहज श्वास अप्रभावी हो तो एक विशेष उपकरण के साथ किया जाता है)
• मूत्रीय अवरोधन
• कब्ज़

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें नसों का माइलिन आवरण नष्ट हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका आवेगों का संचरण ख़राब हो जाता है और मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है।

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद लक्षण दिखाई देते हैं। मामूली संक्रमणश्वसन प्रणाली के अंग, जठरांत्र संबंधी संक्रमण।

ये संक्रमण इनके और अन्य रोगजनकों के कारण हो सकते हैं:

• कैम्पिलोबैक्टर - संक्रमित पक्षियों के मांस में पाया जाता है और मनुष्यों द्वारा खाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण का कारण बनता है;
• इन्फ्लूएंजा वायरस;
• एपस्टीन-बार वायरस (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट);
• माइकोप्लाज्मा - इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस (एचआईवी) से संक्रमित लोगों में निमोनिया का कारण बन सकता है।

टीकाकरण और सर्जिकल हस्तक्षेप भी रोग के विकास के लिए ट्रिगर कारक हो सकते हैं।

ऑटोइम्यून तंत्र भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी वस्तुओं से लड़ती है। संक्रमण की प्रतिक्रिया में, विशेष प्रोटीन कण उत्पन्न होते हैं जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है। वे पता लगाते हैं और बेअसर करते हैं विभिन्न संक्रमण, वायरस। शोधकर्ताओं के अनुसार, गुइलेन-बैरी सिंड्रोम में, एंटीबॉडी न केवल संक्रामक एजेंटों को नष्ट करते हैं, बल्कि तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्ली को भी नुकसान पहुंचाते हैं, यह इन वस्तुओं की आणविक संरचना में समानता के कारण संभव है।

माइलिन आवरण तंत्रिका तंतुओं को ढकता है और मस्तिष्क और शरीर की विभिन्न संरचनाओं के बीच तंत्रिका आवेगों की एक निश्चित गति सुनिश्चित करता है। मांसपेशियों के तंतुओं तक तंत्रिका आवेगों के मार्ग में व्यवधान से मांसपेशियों की ताकत में कमी आती है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (जो की गतिविधि को नियंत्रित करता है) के तंत्रिका तंतु भी प्रभावित होते हैं आंतरिक अंग). इससे काम में रुकावट आ सकती है कार्डियो-वैस्कुलर प्रणाली के, हृदय गति, रक्तचाप आदि में परिवर्तन।

पर गंभीर रूपरोग के साथ, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं।

• साँस की परेशानी। कमजोरी या पक्षाघात के परिणामस्वरूप होता है ( पूर्ण अनुपस्थितिहिलने-डुलने की क्षमता) श्वसन की मांसपेशियों और रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। ऐसे मामलों में जहां सहज श्वास अप्रभावी है, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके)।
• हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी।
• लंबे समय तक गतिहीनता. थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का खतरा बढ़ जाता है (रक्त के थक्कों के साथ रक्त वाहिकाओं में रुकावट, जिससे परिसंचरण खराब हो जाता है)।
• बेडसोर अंतर्निहित मृत त्वचा हैं मुलायम कपड़े, जो ख़राब रक्त आपूर्ति के कारण रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता के साथ होता है।

रोग कई हफ्तों में विकसित होता है, और खोए हुए कार्यों को बहाल करने में कई महीने लग सकते हैं। अधिकांश मामलों में, पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है।

जोखिम में कौन है?

• युवा और वृद्धावस्था के व्यक्ति.
• कुछ प्रकार के संक्रामक रोगों से ग्रस्त रोगी।
• सर्जरी हुई है.

निदान

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम का निदान काफी कठिन है, क्योंकि इसकी पहचान करने के लिए कोई विशिष्ट अध्ययन नहीं हैं। इस मामले में, निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विश्लेषण, रोग के इतिहास के अध्ययन और तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों को बाहर करने के लिए परीक्षणों पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान का बहुत महत्व है।

• शराब में कुल प्रोटीन. सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (सीएसएफ) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान कराता है। तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोग इसकी संरचना में कुछ परिवर्तन का कारण बनते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है।

अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए निम्नलिखित आवश्यक हो सकता है: प्रयोगशाला अनुसंधान:

• . आपको रक्त में गठित तत्वों की मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है: , . लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और संभवतः, ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि - विभिन्न के साथ सूजन प्रक्रियाएँ.
• . यह सूचक मानक से भटक जाता है जब विभिन्न रोग, विशेष रूप से शरीर में सूजन प्रक्रियाओं के दौरान बढ़ जाता है।
• . पर अपर्याप्त मात्राविटामिन बी 12 की कमी से शरीर में एनीमिया और तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी विकसित हो सकती है। बी 12 से तंत्रिका तंत्र क्षति के कुछ लक्षण -कमी से एनीमियागुइलेन-बैरे सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान।
• मूत्र में भारी धातुओं का पता लगाना। शरीर में भारी धातुओं (उदाहरण के लिए, सीसा) का संचय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और पोलीन्यूरोपैथी (विभिन्न तंत्रिकाओं को नुकसान) के विकास में योगदान देता है।

अन्य अध्ययन:

• विद्युतपेशीलेखन। आपको विद्युत आवेगों को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है जो तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक यात्रा करते हैं। तंत्रिका तंतुओं की चालकता का आकलन उनकी तीव्रता से किया जाता है, इस उद्देश्य के लिए, अध्ययन की जा रही मांसपेशियों पर विशेष इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। अध्ययन शांत अवस्था में और मांसपेशियों के संकुचन के दौरान किया जाता है।

अतिरिक्त शोध

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। मानव शरीर पर चुंबकीय क्षेत्र के प्रभाव पर आधारित एक निदान पद्धति। प्राप्त संकेतों को संसाधित करने के बाद, शरीर की आंतरिक संरचनाओं की परत-दर-परत छवियां प्राप्त की जाती हैं। आपको तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देता है (उदाहरण के लिए, अंतरिक्ष-कब्जे वाली संरचनाएं)।

इलाज

रोग का उपचार रूढ़िवादी है. रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों को खत्म करने और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की जटिलताओं से निपटने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सबसे प्रभावी तरीके हैं:

• प्लास्मफेरेसिस। रोगी का रक्त लिया जाता है, जिसे तरल भाग (प्लाज्मा) और रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) वाले भाग में विभाजित किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाएं मानव शरीर में वापस आ जाती हैं और तरल भाग हटा दिया जाता है। इससे एंटीबॉडीज़ से रक्त का एक प्रकार का शुद्धिकरण होता है जो तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण को नष्ट कर सकता है।
• इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन। इम्युनोग्लोबुलिन में स्वस्थ रक्त दाताओं से प्राप्त एंटीबॉडी शामिल हैं। वे तंत्रिका आवरण पर रोगी के एंटीबॉडी के विनाशकारी प्रभाव को रोकते हैं।

बिगड़ा हुआ शारीरिक कार्य (कृत्रिम वेंटिलेशन) बनाए रखना, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल करना और रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता से जुड़ी जटिलताओं को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, विभिन्न मांसपेशी समूहों की ताकत को बहाल करने के लिए भौतिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

रोकथाम

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

• शराब में कुल प्रोटीन

साहित्य

• डैन एल. लोंगो, डेनिस एल. कैस्पर, जे. लैरी जेमिसन, एंथोनी एस. फौसी, हैरिसन के आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत (18वां संस्करण)। न्यूयॉर्क: मैकग्रा-हिल मेडिकल पब्लिशिंग डिवीजन, 2011। अध्याय 385। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।
• कोरी फोस्टर, नेविल एफ. मिस्त्री, परवीन एफ. पेड्डी, शिवक शर्मा, द वाशिंगटन मैनुअल ऑफ मेडिकल थेरेप्यूटिक्स (33वां संस्करण)। लिपिंकॉट विलियम्स और विल्किंसफिलाडेल्फिया, 2010.23 तंत्रिका संबंधी विकार। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।

कब अपना शरीरअपनी ही कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है, शरीर के लिए कुछ भी अच्छा होने की उम्मीद नहीं की जा सकती। ऐसी बीमारियों को ऑटोइम्यून कहा जाता है और इनके स्पष्ट लक्षण होते हैं। इसी तरह की बीमारियों में गुइलेन बैरे सिंड्रोम (लैंड्रीज़ पाल्सी, इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी) शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान होता है, जिससे सभी प्रकार के पक्षाघात और प्रोटीन की कमी होती है।

तो, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम क्या है? इस बीमारी की खोज लगभग 100 साल पहले की गई थी, हालाँकि, इसके विकास के कारणों का अभी भी निश्चित रूप से पता नहीं चल पाया है। डॉक्टरों को बीमारी को भड़काने वाले संभावित कारकों के बारे में केवल कुछ ही जानकारी है।

यह बीमारी अपने आप में काफी गंभीर है और इसे न्यूरोलॉजिकल के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इसके अलावा, यह बीमारी दुर्लभ है और दुनिया की केवल 2% आबादी में होती है। रोग की प्रकृति इस प्रकार है - प्रतिरक्षा कोशिकाएं मानव शरीर, किसी अज्ञात कारण से, नकारात्मक रूप से समझना शुरू कर देते हैं तंत्रिका कोशिकाएंव्यक्ति, उनके विरुद्ध विशेष हमलावर न्यूरॉन्स का निर्माण कर रहा है। न्यूरॉन्स की मृत्यु या माइलिन परत के नष्ट होने के परिणामस्वरूप, तंत्रिका तंत्र में खराबी होने लगती है, जो पक्षाघात के रूप में प्रकट होती है।

इस बीमारी के लिए कोई तथाकथित जोखिम समूह नहीं है, क्योंकि किसी भी उम्र के लोग इसके प्रति संवेदनशील होते हैं। अलावा। यह बीमारी बच्चों में भी विकसित हो सकती है।

कारण

इस गंभीर बीमारी के विकास के मुख्य कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, और, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कुछ कारकों के संबंध में केवल अनुमान और धारणाएं हैं। फिर भी, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम के विकास को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

उपरोक्त सभी केवल सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी के विकास को भड़काने वाला एक संभावित कारक है। इसका मतलब क्या है? इसका मतलब यह है कि जिन रोगियों ने समान निदान के लिए मदद मांगी थी, उनमें किसी विशेष बीमारी के संचरण की उपस्थिति या तथ्य सामने आया था।

लक्षण

यह रोग निचले अंगों में बढ़ती कमजोरी के साथ प्रकट होने लगता है। धीरे-धीरे यह कमजोरी ऊपरी छोर तक बढ़ने लगती है। रोगी के पैरों में सबसे पहले दर्द होता है, यह राज्यलगभग 3 सप्ताह तक रह सकता है, जिसके बाद पैरों पर भी इसी तरह के लक्षण दिखाई देने लगते हैं और साथ ही हाथों में भी दर्द होने लगता है।

हालाँकि, कमजोरी के अलावा, एक बीमार व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• तरल पदार्थ सहित किसी भी भोजन को निगलने में कठिनाई;
• पसीना बढ़ जाना;
• दबाव बढ़ना;
• हृदय प्रणाली में विकार;
• चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• दृश्य समस्याएं (भैंगापन, दोहरी दृष्टि);
• चलते समय समन्वय की कमी;
• अनियंत्रित पेशाब.

हालांकि, सबसे खतरनाक लक्षण है, जिसके कारण मरीज को जरूरी तौर पर अस्पताल में भर्ती होना पड़ता है संभावित उल्लंघनश्वसन तंत्र में. किसी व्यक्ति को बस कृत्रिम फुफ्फुसीय वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता हो सकती है, अन्यथा घातक परिणाम संभव है।

किस्मों

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का स्पष्ट वर्गीकरण है, और घाव की प्रकृति के आधार पर यह हो सकता है:

1. डिमाइलिनेटिंग।
2. एक्सोनल.
3. मोटर-संवेदी।

रोग का डिमाइलेटिंग संस्करण सबसे आम है और कुल का लगभग 75-80% है। तंत्रिका कोशिकाओं में माइलिन परत के विनाश के कारण इस रूप को इसका नाम मिला। माइलिन प्राथमिक सुरक्षात्मक परत है, इसलिए लक्षण बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं। इस प्रकार, रोगी को मामूली परेशानी हो सकती है संचलन संबंधी विकारऔर संवेदनशीलता.

रोग का एक्सोनल रूप अक्षतंतु को क्षति दर्शाता है। यह अंगों में हल्की कमजोरी की विशेषता है, जो संभवतः मोटर हानि के बिना होती है। इस प्रकार की बीमारी बच्चों में सबसे आम है।

अक्षतंतु तंत्रिका का एक लंबा बेलनाकार विस्तार है जिसके माध्यम से तंत्रिका आवेग प्रसारित होते हैं।

रोग का मोटर-संवेदी प्रकार रोग का सबसे गंभीर रूप है, क्योंकि अंगों में कमजोरी के साथ-साथ रोगी को गंभीर मोटर घावों का अनुभव होता है, जिसका इलाज करना भी मुश्किल होता है।

इसके अलावा, पाठ्यक्रम के आधार पर एक वर्गीकरण भी है:

1. धीरे-धीरे फैलना.
2. मसालेदार।

धीरे-धीरे दीर्घकालिक विकास की विशेषता होती है, और तीव्र, इसके विपरीत, तेजी से होता है।

निदान

निदान इस बीमारी काएक गंभीर प्रक्रिया है जो प्रतिनिधित्व करती है एक जटिल दृष्टिकोण. प्रारंभिक चरण में, प्राथमिक तस्वीर बनाने और इस बीमारी को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए रोगी का चिकित्सा इतिहास एकत्र किया जाता है।

इसलिए, न्यूरोलॉजिस्ट को यह निर्धारित करना होगा कि वह विशेष रूप से गुइलेन-बैरी सिंड्रोम से निपट रहा है, न कि पोलीन्यूरोपैथी या स्ट्रोक के समान लक्षणों से।

हालाँकि, कभी-कभी, केवल एक द्वारा बाह्य अभिव्यक्तियाँऐसा नहीं किया जा सकता, ठीक इसी कारण से यह आवश्यक है व्यापक निदान, जो भी शामिल है:

• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणखून;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का संग्रह;
• विद्युतपेशीलेखन;
• 24 घंटे रक्तचाप की निगरानी;
• स्पिरोमेट्री;
• शिखर प्रवाहमिति;
• पल्स ओक्सिमेट्री।

डॉक्टर विशेष न्यूरोलॉजिकल अध्ययन भी करता है। इसके अलावा, अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श निर्धारित किया जा सकता है - एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी।

एक नियम के रूप में, असाइनमेंट के लिए एक संकेत पूर्ण जटिलअनुसंधान एक या एक से अधिक अंगों में सजगता की अनुपस्थिति है।

इलाज

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम का उपचार केवल अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन या अन्य पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार की मुख्य दिशाएँ इस प्रकार हैं:

• मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरों को समाप्त करना;
• रोग के कारण को समाप्त करना;
• लक्षणों का उन्मूलन;
• पुनर्वास।

पुनर्जीवन उपाय इस बीमारी के इलाज का आधार हैं, क्योंकि 30% रोगियों की मृत्यु हो जाती है सहवर्ती लक्षण. यांत्रिक वेंटिलेशन के अलावा, रोगी को अचानक हृदय संबंधी समस्याओं से बचने के लिए मूत्राशय को कैथीटेराइज करने और पेसमेकर लगाने की सलाह दी जा सकती है।

इसके अलावा, रोगी को दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि गतिहीनता के कारण शरीर पर घावों का निर्माण होता है। इसलिए, हर दो घंटे में कम से कम एक बार शरीर की स्थिति में नियमित बदलाव किया जाता है।

रोग का कारण, अर्थात्, जो तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करता है, प्लास्मफेरेसिस नामक प्रक्रिया का उपयोग करके समाप्त किया जाता है। यह ऑपरेशनरक्त से इन एंटीबॉडी को हटाने के लिए किया जाता है। उपचार की पूरी अवधि के दौरान इसकी आवृत्ति छह गुना से अधिक नहीं हो सकती है, और ऑपरेशन के बीच न्यूनतम स्वीकार्य अंतराल एक दिन है।

उपचार की एक सहायक विधि के रूप में, शरीर में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत का उपयोग किया जाता है, जो रक्त में हानिकारक एंटीबॉडी की संख्या को कम करने में भी मदद करता है।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के लक्षणों से राहत मिलती है विभिन्न माध्यमों से. तो, नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, यह हो सकता है:

• संक्रमण की उपस्थिति में - एंटीबायोटिक्स;
• हृदय क्रिया को सामान्य करने के लिए दवाएं;
• रक्त वाहिकाओं में घनास्त्रता को खत्म करने के उद्देश्य से दवाएं;
• पदार्थों में सुधार चयापचय प्रक्रियाएं(एंटीऑक्सिडेंट);
• हार्मोनल थेरेपी.

70% मामलों में बीमारी का परिणाम अनुकूल होता है, हालांकि, जिस व्यक्ति को इसी तरह की बीमारी हुई हो अनिवार्यपुनर्वास से गुजरना होगा, जिसमें बीमारी की गंभीरता के आधार पर शामिल हो सकते हैं:

• मालिश
• औषधीय स्नान
• भौतिक चिकित्सा
• संपीड़ित चिकित्सा (मोम या पैराफिन)
• विशेष आहार

पूर्वानुमान

इस बीमारी का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है। इस प्रकार, मृत्यु दर केवल 5% मामलों में है, इस तथ्य के बावजूद कि बाल मृत्यु दर से समान रोग 1% से अधिक नहीं होता है, और एक वयस्क 8% तक पहुँच सकता है।

ज्यादातर मामलों में, मृत्यु श्वसन प्रणाली की विफलता या किसी गंभीर संक्रामक बीमारी के परिणामस्वरूप हो सकती है।

ठीक होने के बाद, रोगी में कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं रहती हैं, हालाँकि, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकरण अनिवार्य है, क्योंकि पुनरावृत्ति की संभावना, हालांकि छोटी (4%), अभी भी मौजूद है।

रोकथाम

इस बीमारी के खिलाफ कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं, केवल कुछ सिफारिशें हैं जिनके बारे में डॉक्टर को रोगी को सूचित करना चाहिए।

इस प्रकार, गुइलेन बैरे सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति का कोई भी टीकाकरण एक वर्ष के लिए निषिद्ध है, क्योंकि इससे बीमारी दोबारा हो सकती है।

यदि सिंड्रोम किसी टीके द्वारा उकसाया गया हो, तो यह टीका और भी अधिक निषिद्ध हो जाता है।

रोग की समाप्ति के एक वर्ष बीत जाने के बाद, रोगी का टीकाकरण संभव है, बशर्ते कि इस टीके की व्यवहार्यता उचित हो।

तो, गुइलेन बेरेट सिंड्रोम एक दुर्लभ और गंभीर न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो न केवल रोगी के जीवन को बर्बाद कर सकती है, बल्कि इसे रोक भी सकती है। इसलिए डॉक्टर के पास जाने में लापरवाही न करें, क्योंकि इससे आपकी जान बच सकती है। अपने आप से सही व्यवहार करें!

इस बीमारी के पर्यायवाची शब्द लैंड्री-गुइलेन-बैरी सिंड्रोम या लैंड्री-गुइलेन-बैरी-स्ट्रोल सिंड्रोम हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक तीव्र सूजन वाली ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय नसों और तंत्रिका जड़ों को नुकसान, उनके लिम्फोसाइटिक और मैक्रोफेज घुसपैठ की विशेषता है, जिससे माइलिन शीथ और / या एक्सोनल अध: पतन का विनाश होता है।

गुइलेन बर्रे सिंड्रोम के विकास के लक्षण

यह एक ऑटोइम्यून प्रकृति की तीव्र सूजन वाली पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी है। रोग के लक्षण रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों की जड़ों का तीव्र विघटन हैं। सिंड्रोम का एक्सोनल वैरिएंट कम आम है, जो आमतौर पर अधिक गंभीर होता है। पक्षाघात की शुरुआत से 1 - 3 सप्ताह पहले, अधिकांश रोगियों को श्वसन या जठरांत्र संक्रमण के लक्षणों का अनुभव होता है, जिसका प्रेरक एजेंट अक्सर कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, साइटोमेगालोवायरस, माइकोप्लाज्मा, एपस्टीन-बार वायरस होता है। शायद ही कभी, सिंड्रोम बाद में होता है सर्जिकल हस्तक्षेपया टीकाकरण.

आमतौर पर, गुइलेन-बैरे तीव्र शुरुआत के साथ एकल-चरण वाली बीमारी है। बीमारी के पहले लक्षण पिछली बीमारी के 1-3 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं। इस तरह की सबसे आम बीमारी इन्फ्लूएंजा के लक्षणों के साथ तीव्र श्वसन संक्रमण है, जो लगभग 70% मामलों में होती है, और बहुत कम दस्त, टीकाकरण या टीकाकरण के बाद विकसित होती है। शल्य प्रक्रियाएं. हालाँकि, रोग पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि में विकसित हो सकता है। बाद वाले मामले में, यह संभवतः बिना लक्षण वाले संक्रमण के कारण होता है।

रोग का मुख्य लक्षण अपेक्षाकृत सममित फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस है जो कई दिनों या हफ्तों (आमतौर पर 4 सप्ताह तक) में बढ़ता है, जिसमें शुरू में अक्सर पैरों के समीपस्थ हिस्से शामिल होते हैं, लेकिन कभी-कभी कमजोरी सबसे पहले बाहों या दोनों में दिखाई देती है। हाथ या पैर. कभी-कभी पूरी बीमारी के दौरान हाथ बरकरार रहते हैं। पक्षाघात के साथ गहरी सजगता का जल्दी नुकसान, "मोजे और दस्ताने" प्रकार की सतही और गहरी संवेदनशीलता की हल्की गड़बड़ी, कंधे, पेल्विक मेर्डल और पीठ में मांसपेशियों में दर्द, रेडिक्यूलर दर्द और तनाव के लक्षण होते हैं।

पक्षाघात में श्वसन और कपाल की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं, मुख्य रूप से चेहरे और बल्ब की मांसपेशियां, और आमतौर पर बाहरी आंख की मांसपेशियां। डायाफ्राम के पैरेसिस के साथ, प्रेरणा के दौरान पेट के पीछे हटने के साथ विरोधाभासी श्वास होती है। आधे मरीज़ तीव्र अवधिउठना गंभीर लक्षणस्वायत्त विकार (रक्तचाप में वृद्धि या कमी, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया, बिगड़ा हुआ पसीना), जो अक्सर मृत्यु का कारण बनता है। इंटुबैषेण या बलगम के चूषण से अचानक मंदनाड़ी और रक्तचाप में गिरावट हो सकती है।

प्रारंभिक चरण में, क्षणिक मूत्र प्रतिधारण संभव है। आमतौर पर बुखार नहीं होता. दूसरे सप्ताह से शुरू होकर, सीएसएफ में सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई साइटोसिस (प्रोटीन-सेल पृथक्करण) के साथ प्रोटीन सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है। चरम पर पहुंचने के बाद, स्थिति अस्थायी रूप से स्थिर हो जाती है (पठार चरण 2-4 सप्ताह तक रहता है), और फिर रिकवरी शुरू होती है, जो कई हफ्तों से लेकर कई महीनों (कभी-कभी 1-2 साल तक) तक चलती है।

मृत्यु आमतौर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षणों से जुड़ी श्वसन विफलता से होती है जैसे कि श्वसन और/या बल्बर मांसपेशियों का पक्षाघात, निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, हृदय गति रुकना और सेप्सिस। 70% मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। गंभीर अवशिष्ट पक्षाघात 15% से अधिक रोगियों में नहीं रहता है। 2-5% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दोबारा हो जाता है।

सिन्ड्रोम का तात्पर्य है गंभीर रोगपरिधीय तंत्रिका तंत्र और इसे परिधीय टेट्रापैरेसिस और पक्षाघात का सबसे आम कारण माना जाता है। यह बच्चों में सबसे आम बहुपद है और चार महीने की उम्र में ही विकसित हो सकता है। रोग के लक्षणों का वर्णन सबसे पहले 1859 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जे. लैंड्री द्वारा किया गया था। इसके बाद, 1916 में अन्य फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जे. गुइलेन, जे. ए. बर्रे और ए. स्ट्रोल द्वारा इसका विस्तार से अध्ययन किया गया।

अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों के विपरीत, जीबीएस का एक अद्वितीय विकास होता है। अकेले कृत्रिम वेंटिलेशन के बाद कुछ महीनों के भीतर स्व-उपचार होता है। प्लास्मफेरेसिस और आईजीजी इम्यूनोथेरेपी का उपयोग करते समय, पुनर्प्राप्ति समय कई हफ्तों तक कम हो जाता है, कभी-कभी कई दिनों तक भी। कुलठीक होने वाले मरीजों की संख्या 85-90% तक पहुंच गई है।

में सबसे ज्यादा मौतें यह सिंड्रोमवेंटीलेटर पर मरीज की स्थिति के लिए स्टाफ की खराब देखभाल के कारण बेडसोर की घटना और नोसोकोमियल संक्रमण के बढ़ने के कारण होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रूप और उनके लक्षण

रोग के तीन रूप हैं:

डिमाइलिनेटिंग (तीव्र सूजन डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी - एआईडीपी) - 75-80% मामलों में देखा जाता है, विकसित देशों में अधिक आम है: यूरोप, अमेरिका, ऑस्ट्रेलिया;

एक्सोनल सिंड्रोम (तीव्र) मोटर न्यूरोपैथी- ओमान, एक्यूट मोटर-सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी - ओएमएसएएन) - 15-20% मामलों में देखा जाता है, अधिकतर एशिया में;

मिलर-फिशर सिंड्रोम (एमएफएस) 3% मामलों में देखा जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षणों के साथ सूजन संबंधी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी रोग के क्लासिक संस्करण की विशेषता है - पैरापलेजिया और पैरापैरेसिस, कपाल नसों और श्वसन मांसपेशियों को लगातार नुकसान। ईएमजी से पता चलता है विशेषणिक विशेषताएंतंत्रिका तंतु का विघटन। अक्षीय सिलेंडर को नुकसान वाले वेरिएंट के लिए - तीव्र मोटर और तीव्र मोटर-संवेदी पोलीन्यूरोपैथी - विशुद्ध रूप से मोटर विकार - पैरापैरेसिस (आमतौर पर पैरों में) विशेषता हैं। यह रूपअक्सर कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी से जुड़ा होता है। फिशर सिंड्रोम, जो कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी से भी जुड़ा हुआ है, में चेहरे और बाहरी हिस्से का द्विपक्षीय पैरेसिस शामिल है आँख की मांसपेशियाँ, प्रभावित अंगों में पीटोसिस, गतिभंग, अरेफ्लेक्सिया।

बीमारी के सबसे गंभीर रूप को ओमान कहा जाता है। यह मुख्य रूप से संवेदी हानि और तुलनात्मक रूप से कम रिकवरी में प्रकट होता है। चीनी और अमेरिकी वैज्ञानिकों के एक संयुक्त अध्ययन के अनुसार, ओएमएएन के रोगियों में, मोटर फाइबर के टर्मिनल खंडों में रैनवियर के नोड्स में सबसे पहले रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं। इन क्षेत्रों में पूरक घटक और इम्युनोग्लोबुलिन जमा होते हैं, जो सूजन प्रक्रिया के आगे विकास को उत्तेजित करते हैं।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम दुनिया के सभी हिस्सों में होता है। वयस्क आबादी में, पुरुषों और महिलाओं में घटना की आवृत्ति समान होती है, लेकिन बच्चों में यह सिंड्रोम लड़कों में 1.5 गुना अधिक होता है। औसत घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-2 लोगों की है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

1993 से डब्ल्यूएचओ के अनुसार, जीबीएस का निदान करने के लिए आवश्यक संकेत हैं; संकेत जो निदान का समर्थन करते हैं और संकेत जो निदान पर संदेह पैदा करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ये मानदंड गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (डिमाइलेटिंग, एक्सोनल, फिशर सिंड्रोम) के तीन रूपों के अस्तित्व को ध्यान में नहीं रखते हैं।

निदान का समर्थन करने वाले संकेत:

मोटर विकारों की प्रगति, लेकिन चार सप्ताह से अधिक नहीं (लगभग आधे रोगियों में, पैरेसिस बीमारी के पहले सप्ताह में अपनी सबसे बड़ी गंभीरता तक पहुंचता है, 30% में - दूसरे में, 10% में - तीसरे में, 10% में - चौथे में, आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ या शोष की लगातार प्रगति के साथ, रोग को क्रोनिक प्रगतिशील या क्रोनिक सूजन (आवर्ती) डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के रूप में नामित किया गया है;

घाव की समरूपता;

संवेदी विकार (मोटर प्रबल);

कपाल नसों को नुकसान (अक्सर चेहरे की तंत्रिका);

मोटर विकारों की प्रगति की समाप्ति के 2-4 सप्ताह बाद पुनर्प्राप्ति अवधि शुरू होती है (कभी-कभी 2-3 महीने तक की देरी), अधिकांश रोगी अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं;

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकार, एक सकारात्मक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव, हाइपो- या उच्च रक्तचाप और अन्य वासोमोटर लक्षणों से प्रकट;

अधिकांश रोगियों में बुखार और नशे के लक्षणों की अनुपस्थिति;

मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन: उच्च स्तरअनुपस्थित या न्यूनतम साइटोसिस (10 या उससे कम) की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रोटीन। यदि मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50 से अधिक है, तो निदान मान्य नहीं है।

संकेत जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के बारे में संदेह पैदा करते हैं

मोटर विकारों की स्थिर विषमता;

स्थिर शिथिलता पैल्विक अंग;

रोग की शुरुआत में पैल्विक अंगों की शिथिलता;

मस्तिष्कमेरु द्रव में 50 से अधिक मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स;

मस्तिष्कमेरु द्रव में पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति;

लगातार संवेदी गड़बड़ी.

सिंड्रोम के निदान के लिए वैकल्पिक मानदंड

जीबीएस के निदान के लिए एक और प्रणाली है, जिसके मानदंड नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल एंड कम्युनिकेटिव डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (यूएसए) द्वारा तैयार किए गए हैं:

अनिवार्य मानदंड:

एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील मोटर कमजोरी;

पैरेसिस की गंभीरता पैरों में न्यूनतम कमजोरी से लेकर टेट्राप्लाजिया तक भिन्न होती है;

अलग-अलग डिग्री की सजगता का निषेध।

सिंड्रोम के निदान के लिए सहायक मानदंड:

रोग की शुरुआत से 4 सप्ताह के भीतर कमजोरी बढ़ जाती है;

घाव की सापेक्ष समरूपता;

हल्की संवेदी हानि;

में शाामिल होना पैथोलॉजिकल प्रक्रियाकपाल नसे;

वसूली;

स्वायत्त शिथिलता के लक्षण;

रोग की शुरुआत में ज्वर की अवधि की सामान्य अनुपस्थिति;

रोग के लक्षणों की शुरुआत के 1 सप्ताह बाद मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) में प्रोटीन के स्तर में वृद्धि, बशर्ते कि मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर 1 मिमी 3 प्रति 10 कोशिकाओं से अधिक न हो;

लगभग 80% मामलों में रोग के दौरान तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य में व्यवधान;

अनुपस्थिति स्थापित कारणपरिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान, जैसे कि हेक्साकार्बन, पोर्फिरीया, डिप्थीरिया और अन्य विषाक्त और संक्रामक रोगों के प्रभाव जो एआईडीपी की नकल करते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के विभेदक लक्षण

क्रमानुसार रोग का निदानअक्सर घाव के साथ ऑपरेशन करना पड़ता है मेरुदंड, किसमें तीव्र अवस्थाफ्लेसीसिड टेट्रापैरेसिस या पैरापैरेसिस और टेंडन रिफ्लेक्सिस के नुकसान के रूप में प्रकट हो सकता है। स्पाइनल पैथोलॉजी को संवेदी हानि, लगातार पैल्विक विकारों और गंभीर टेट्रापेरेसिस में चेहरे और श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी की कमी की खंडीय सीमा द्वारा समर्थित किया जाता है।

इसके अलावा, सिंड्रोम को डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी, पोरफाइरिया, आवधिक पक्षाघात और पॉलीमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए। पोरफाइरिया को गंभीर पेट दर्द, आंतों की पैरेसिस, धमनी उच्च रक्तचाप, टैचीकार्डिया, गंभीर मानसिक परिवर्तन (अवसाद से प्रलाप तक), नींद की गड़बड़ी और मिर्गी के दौरे के साथ मुख्य रूप से मोटर पोलीन्यूरोपैथी के संयोजन द्वारा समर्थित किया जाता है। महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्यपोर्फिरीया के साथ, मूत्र के रंग में परिवर्तन होता है, जो प्रकाश में लाल रंग का हो जाता है, और फिर गहरे लाल-भूरे रंग का हो जाता है, जिसकी तुलना बरगंडी वाइन के रंग से की जाती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षणों का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

मायस्थेनिया ग्रेविस, तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण;

हाइपोकैलिमिया, हिस्टीरिया, पोरफाइरिया, टिक काटने के बाद तीव्र टेट्रापेरेसिस, ब्रेनस्टेम एन्सेफेलोमाइलाइटिस, डिप्थीरिया, बोटुलिज़्म, एड्स;

शिशु बोटुलिज़्म (कब्ज न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से पहले होता है; ओकुलोमोटर विकार और डिप्लोपिया);

बड़े बच्चों में तीव्र वायरल मायोसिटिस (शायद ही कभी मांसपेशियों में कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया का कारण बनता है); उच्च गतिविधिक्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, सीएसएफ में प्रोटीन का स्तर सामान्य है, तंत्रिका ईआर सामान्य है);

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर और मायलाइटिस (एमआरआई और मायलोग्राफी के परिणाम);

पोलियोमाइलाइटिस और एंटरोवायरस के कारण होने वाली पोलियो जैसी बीमारियाँ (बुखार की उपस्थिति, असममित कमजोरी, संवेदी हानि की कमी);

सेरिबैलम का प्राथमिक घाव (स्पष्ट गतिभंग, कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया; जीबीएस के प्रारंभिक चरण में छद्म-एक्टिक लक्षणों की संभावित उपस्थिति से विभेदक निदान जटिल है);

जीबीएस का अनुकरण करने वाली एक्यूट या सबस्यूट पोलीन्यूरोपैथी (आस-पास भारी धातुओं, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिकों के साथ रोगी के संपर्क की संभावना को छोड़ दें) दवाइयाँ(विन्क्रिस्टाइन, विनब्लास्टाइन, नाइट्रोफ्यूरन डेरिवेटिव, फ़िनाइटोइन, आइसोनियाज़िड और अन्य));

9) टिक काटने से पक्षाघात (घाव की मौसमी स्थिति, रक्त युक्त कीट की उपस्थिति या त्वचा पर इसके काटने के निशान, सीएसएफ में प्रोटीन का स्तर सामान्य है, इलेक्ट्रोमोग्राफी अक्सर न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में एक प्रीसानेप्टिक दोष रिकॉर्ड करती है और बहुत कम बार परिधीय न्यूरोपैथी)।

सिंड्रोम के चरण

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मोटर घाटे की गंभीरता का आकलन उत्तरी अमेरिकी पैमाने का उपयोग करके किया जाता है:

• स्टेज 0 गुइलेन बैरे सिंड्रोम सामान्य है;
• चरण 1 - न्यूनतम मोटर हानि;
• चरण II - बिना सहारे या सहायता के 5 मीटर चलने की क्षमता;
• चरण III- समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर चलने की क्षमता;
• स्टेज IV - सहारे या सहारे से 5 मीटर चलने में असमर्थता (बिस्तर पर या व्हीलचेयर से बंधे हुए);
• गुइलेन-बैरी सिंड्रोम का चरण V - कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता;
• चरण VI - मृत्यु।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस बीमारी की विशेषता स्व-उपचार है, अर्थात। रखरखाव चिकित्सा के साथ, कुछ महीनों के भीतर ठीक हो जाता है। गंभीर रूपों के उपचार का विशेष महत्व है, जो आज भी प्रासंगिक है। इसलिए, इस तथ्य के बावजूद कि उपचार अभ्यास में कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन उपकरणों की शुरूआत के साथ सिंड्रोम के उपचार में एक बड़ा प्रभाव प्राप्त किया गया है, ऐसे कई चिकित्सीय उपाय हैं जिनका उद्देश्य बिस्तर के दिनों की संख्या को कम करना और सभी की शीघ्र बहाली करना है। परिधीय तंत्रिका तंत्र के कार्य.

सिंड्रोम का आपातकालीन उपचार

जीबीएस का संदेह, न्यूनतम लक्षणों के साथ भी, आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का आधार है। रोगी और उसके रिश्तेदारों को स्थिति के तेजी से बिगड़ने की संभावना के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। परिवहन करते समय धैर्य बनाए रखने का ध्यान रखना महत्वपूर्ण है श्वसन तंत्र, रक्तचाप और हृदय गति की सावधानीपूर्वक निगरानी करें। यदि रक्तचाप बढ़ता है, तो निफ़ेडिपिन, 10-20 मिलीग्राम सूक्ष्म रूप से निर्धारित किया जा सकता है। टैचीकार्डिया को कम करने के लिए एनाप्रिलिन का उपयोग किया जाता है, और ब्रैडीकार्डिया के लिए एट्रोपिन का उपयोग किया जाता है। दर्द को कम करने के लिए, एनाल्जेसिक, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं, और कभी-कभी मादक दर्दनाशक. में गंभीर मामलेंविभाग में रोगी की शीघ्र नियुक्ति महत्वपूर्ण है गहन देखभाल, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता की निगरानी करना और डिस्पेनिया या हाइपोक्सिमिया के विकास से पहले यांत्रिक वेंटिलेशन शुरू करना।

पर बल्बर पक्षाघातपोषण प्रदान करने और आकांक्षा को रोकने के लिए एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब और इंटुबैषेण आवश्यक है। यदि जल्दी शुरू किया जाए (पहले लक्षणों की शुरुआत से 2 सप्ताह से अधिक नहीं), तो प्लास्मफेरेसिस रिकवरी को बढ़ावा देता है। यह उन रोगियों के लिए उचित है जो स्वतंत्र रूप से चलने-फिरने की क्षमता खो चुके हैं या लगभग खो चुके हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सिंड्रोम के लिए अप्रभावी हैं। फिलहाल, सबसे ज्यादा प्रभावी तरीकेप्रतिरक्षादमनकारी दवाएं शामिल करें।

सभी उपचारात्मक उपाय, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में किए गए, विशिष्ट (प्लाज्माफेरेसिस, कक्षा 0 इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी) और गैर-विशिष्ट (रखरखाव चिकित्सा के तरीके) में विभाजित हैं, लेकिन केवल उनके साथ सही संयोजनहासिल करने का प्रबंधन करता है जल्द स्वस्थमरीज़।

लगभग दस साल पहले, जीबीएस के उपचार में, अन्य तीव्र की तरह सूजन संबंधी बीमारियाँग्लूकोकार्टोइकोड्स का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। विभिन्न वैज्ञानिकों द्वारा किए गए अध्ययनों से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) के उपयोग की अप्रभावीता दिखाई गई है। प्रेडनिसोलोन का एक छोटा कोर्स केवल गंभीर दर्द से राहत के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन इन उद्देश्यों के लिए कुनैन और कोडीन का उपयोग भी कम परिणाम नहीं देता है। फिलहाल, इस बीमारी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग एक चिकित्सा त्रुटि माना जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार में प्लास्मफेरेसिस

12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में प्लास्मफेरेसिस के उपयोग पर किए गए अध्ययनों से पता चला है कि प्लास्मफेरेसिस प्राप्त करने वाले समूह (29.5 दिन) में स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता को बहाल करने का समय नियंत्रण समूह (60.2 दिन) की तुलना में आधा था।

इस संबंध में, रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले वयस्कों और बड़े बच्चों में प्रोग्राम प्लास्मफेरेसिस करने की सिफारिश की जाती है। इस प्रकार, प्लास्मफेरेसिस के संकेत हैं: यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि; समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थता, या खड़े होने और स्वतंत्र रूप से 5 मीटर चलने में असमर्थता। प्लास्मफेरेसिस की मात्रा प्रति ऑपरेशन कम से कम 35-40 मिली प्लाज्मा/किलो शरीर का वजन और उपचार के प्रति कोर्स कम से कम 140-160 मिली प्लाज्मा/किलो शरीर का वजन है।

उपचार का एक कोर्स:

मैकेनिकल वेंटिलेशन पर मरीजों के लिए या समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थ मरीजों के लिए 24 घंटे से अधिक के अंतराल के साथ 4-5 ऑपरेशन (मोटर हानि की IV डिग्री);

उन रोगियों के लिए कम से कम 2 ऑपरेशन जो 5 मीटर (मोटर हानि की II-III डिग्री) से अधिक स्वतंत्र रूप से खड़े होने या चलने में सक्षम हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी

चूंकि एफ. वैन डेर मेक एट अल ने पाया कि आईवीआईजी इन्फ्यूजन एआरडीपी वाले वयस्कों में प्लाज्मा एक्सचेंज जितना ही प्रभावी था, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) को बाल चिकित्सा और फिर वयस्क न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में सफलतापूर्वक पेश किया गया है। वर्तमान में, आईवीआईजी को अधिक सुलभ, किफायती और उपयोग में आसान उपचार पद्धति के रूप में उपचार में प्रथम स्थान दिया गया है।

सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर प्रति प्रशासन 0.4 ग्राम/किग्रा शरीर के वजन की खुराक के साथ किया जाता है। उपचार का कोर्स लगातार 5 दिनों का है। एक राय है कि 1 ग्राम/किग्रा की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन का दोहरा प्रशासन अधिक प्रभावी है। चिकित्सा कब शुरू करनी है इसके बारे में सिफ़ारिशें विकसित नहीं की गई हैं। इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी के दुष्प्रभावों में शामिल हैं सिरदर्द, तीव्रग्राहिता, श्वास कष्ट के कारण स्थिरताफेफड़ों में, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस और तीव्र किडनी खराबउपयुक्त सहरुग्ण पृष्ठभूमि वाले रोगियों में। लेकिन, सभी संभावित दुष्प्रभावों के बावजूद, आईवीआईजी जीबीएस के उपचार में "स्वर्ण मानक" है।

सिंड्रोम के इलाज के गैर-विशिष्ट तरीके

गंभीर जीबीएस वाले लगभग सभी रोगियों में श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी और संबंधित श्वसन विफलता विकसित होती है। ऐसे में मरीज को वेंटिलेटर पर रखने की टाइमिंग को लेकर सवाल उठता है. पूर्ण संकेतयांत्रिक वेंटिलेशन की शुरुआत रोगी के शरीर के वजन के 15 मिलीलीटर/किग्रा के स्तर तक महत्वपूर्ण क्षमता में गिरावट से संकेतित होती है। में वर्तमान मेंकई विशेषज्ञ रोगी के शरीर के वजन के 16-18 मिली/किग्रा के महत्वपूर्ण क्षमता स्तर पर यांत्रिक वेंटिलेशन करने की सलाह देते हैं। रोग की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि आमतौर पर 5-7 दिन होती है।

गैर-विशिष्ट उपचार विधियों में वेंटिलेटर पर रोगी की दैनिक देखभाल की प्रणाली भी शामिल है: शरीर की स्थिति बदलना, त्वचा की देखभाल, ऊपरी श्वसन पथ और ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की स्वच्छता, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से रोगी को खिलाना, मूत्राशय की स्थिति की निगरानी करना और आंतें; निष्क्रिय जिम्नास्टिक और दैनिक मालिश; मनोवैज्ञानिक सहायता, आवर्तक और नोसोकोमियल संक्रमण की रोकथाम।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए उपचार का पूर्वानुमान

पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है.

रोगी के अनुकूल पूर्वानुमान के बावजूद, कई बाल रोगी न्यूरोलॉजिकल दोष के साथ बने रहते हैं, कई शोधकर्ताओं के अनुसार, 69 में से 17 रोगियों में लगातार मोटर सीमाएं विकसित होती हैं, जो ज्यादातर मामलों में मध्यम होती हैं; अवशिष्ट आर्थोपेडिक दोष भी हैं: पैर का गिरना, खोखला पैर।

इस रोग में तंत्रिका तंत्र की स्वयं ठीक होने की क्षमता के बावजूद, पूर्ण पुनर्प्राप्तिएक वर्ष के बाद भी अवशिष्ट दोष केवल कुछ ही मामलों में देखे जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से मृत्यु दर औसतन लगभग 5% है, ऑस्ट्रेलिया में - 1.7%, फ्रांस में - 1%। बचपन में अधिकांश मौतें श्वसन तंत्र की जटिलताओं के कारण होती हैं। वयस्कों में, मृत्यु का सबसे आम कारण फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या कार्डियक अतालता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण

यह रोग एक ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है, जिसका सक्रिय कारक पिछले वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण माना जाता है। वर्तमान में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मुख्य उत्तेजक एजेंटों में शामिल हैं:

कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी (लगभग 1/3 मामले);

साइटोमेगालोवायरस (लगभग 15% मामले);

एपस्टीन-बार वायरस (लगभग 10% मामले);

माइकोप्लाज्मा, वैरीसेला और वेरियोला वायरस, हर्पीस ज़ोस्टर वायरस, खसरा, हेपेटाइटिस ए और बी, रूबेला, इन्फ्लूएंजा ए और बी, कॉक्ससेकी और ईसीएचओ के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक अधिक दुर्लभ मामलों में पाए जाते हैं।

असाधारण मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का कारण मस्तिष्कमेरु द्रव में एक रोगज़नक़ की उपस्थिति हो सकती है। सूजन में उपरोक्त सूक्ष्मजीवों की भागीदारी का प्रमाण कल्पित रोगज़नक़ के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए टिटर की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैंग्लियोसाइड्स GM1 और GQ1b के प्रति एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक के रोगियों में पता लगाना है।

गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण

गैंग्लियोसाइड जीएम1 के प्रति एंटीबॉडी का उच्च स्तर ओएमएएन के विकास के लिए एक जोखिम कारक है, जो बीमारी का सबसे गंभीर रूप है।

ओएमएएन के विकास का एक अन्य कारण माइकोप्लाज्मा संक्रमण माना जाता है (यह प्रकार होता है ग्रामीण इलाकोंविकासशील देशों में, गर्मियों में किशोर बच्चों में अधिक)। एमएफएस के रोगियों में GQ1b गैंग्लियोसाइड्स के प्रति एंटीबॉडी पाए गए। इन एंटीबॉडी का उत्पादन कपाल नसों के III, IV, VI जोड़े के एक्सोलेम्मा के नोडल विरूपण से जुड़ा हुआ है।

प्रयोगों कृत्रिम परिवेशीयपता चला कि जीएम1 गैंग्लियोसाइड्स के प्रति एंटीबॉडी पोटेशियम चैनलों के उद्घाटन को बढ़ावा देते हैं और, पूरक की उपस्थिति में, सोडियम चैनलों को अवरुद्ध करते हैं, जिससे एक्सोनल अध: पतन होता है।

गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में, मैक्रोफेज अक्षतंतु के आसपास के माइलिन आवरण के भीतर या अक्षतंतु के भीतर पाए गए थे, इसलिए, इस विकृति में, प्रतिरक्षा क्रिया विशेष रूप से अक्षतंतु घटकों पर लक्षित होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का रोगजनन

सिंड्रोम का रोगजनन अभी तक विश्वसनीय रूप से निर्धारित नहीं किया गया है। जानवरों में प्रयोगात्मक एलर्जिक न्यूरिटिस (ईएएन) के साथ इस रूप की करीबी समानता सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा दोनों की भूमिका का सुझाव देती है। ईएएन किसी जानवर के विषम माइलिन वाले सक्रिय टीकाकरण के कारण हो सकता है, जो टी- और बी-सेल प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करता है।

जैसा कि प्रयोगों से पता चला है, मनुष्यों में डिमाइलिनेशन के तंत्र को क्षति के रोगजनन में एंटीबॉडी की भागीदारी की आवश्यकता होती है, और एंडोन्यूरियम तक उनकी पहुंच सक्रिय टी कोशिकाओं और उनके उत्पादों द्वारा प्रदान की जाती है। एआईडीपी में टी कोशिकाओं या एंटीबॉडी के लिए विशिष्ट एंटीजेनिक लक्ष्य स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन बहुत कम संख्या में अवलोकनों से टी सेल की माइलिन प्रोटीन पी2 और पी0 के प्रति अतिसंवेदनशीलता का पता चला है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। अधिकांश बारंबार अभिव्यक्ति- तीव्र टेट्रापेरेसिस, जब सभी चार अंगों की गति लगभग असंभव हो जाती है। अन्य गतिविधियाँ भी बंद हो जाती हैं, जिनमें निगलना, पलकें उठाने की क्षमता और सहज साँस लेना शामिल है। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, और अधिकांश मामले ठीक होने में समाप्त होते हैं। में संक्रमण कम आम हैं क्रोनिक कोर्सया पुनरावृत्ति. सभी देशों में, उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, समान आवृत्ति के साथ होता है - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, लिंग पर कोई निर्भरता नहीं। यह बीमारी सभी उम्र के मरीजों को प्रभावित कर सकती है।

सिंड्रोम क्यों होता है?

विकास का अग्रणी तंत्र ऑटोइम्यून है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत तीव्र श्वसन या आंतों के संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में होती है। चूँकि बीमारी के क्षण के बाद से पर्याप्त समय बीत चुका है, और संक्रामक प्रक्रिया की विशेषता वाले लक्षणों को बीतने में समय लगता है, मरीज़ स्वयं, एक नियम के रूप में, इन स्थितियों को एक-दूसरे के साथ नहीं जोड़ते हैं। कारणऐसे रोगजनक हो सकते हैं:

• एप्सटीन-बार वायरस या मानव हर्पीस प्रकार 4;
• माइकोप्लाज्मा;
• कैम्पिलोबैक्टर, जो संक्रामक दस्त का कारण बनता है;
• साइटोमेगालो वायरस।

शोधकर्ताओं ने पाया है कि इन रोगजनकों का "म्यान" परिधीय तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान के समान है। यह समानता तंत्रिकाओं पर एंटीबॉडी द्वारा हमला करने का कारण बनती है, जो शुरू में एक संक्रामक एजेंट की उपस्थिति के जवाब में रक्त में उत्पन्न और प्रसारित होती हैं। इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है और यह बताता है कि प्रतिरक्षा परिसर शरीर के अपने ऊतकों पर हमला क्यों करते हैं।

ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जब सिंड्रोम टीकाकरण के बाद, सर्जरी और गर्भपात के बाद, हाइपोथर्मिया और तनाव के बाद होता है। कुछ मामलों में, कारण नहीं पाया जा सकता है।

सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

कई दिनों के दौरान, अधिकतम 1 महीने तक, पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, और चलने में कठिनाई होती है। इसके बाद, हाथ कमजोर हो जाते हैं और सबसे आखिर में चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। ऐसा लक्षणइसका एक अलग नाम है - लैंड्री का आरोही पक्षाघात।

लेकिन कभी-कभी लकवा ऊपर से शुरू होता है, भुजाओं से, नीचे की ओर फैलता है, लेकिन सभी अंग हमेशा प्रभावित होते हैं।

हर पांचवें मामले में ट्रंक की मांसपेशियों, अर्थात् डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों का पक्षाघात होता है। ऐसे पक्षाघात के साथ, सांस लेना असंभव हो जाता है और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

एक सामान्य अभिव्यक्ति बल्बर सिंड्रोम या द्विपक्षीय मांसपेशी पक्षाघात है। मुलायम स्वादजब निगलना और स्पष्ट बोलना असंभव हो।

मोटर तंतुओं के साथ-साथ, संवेदी तंतु कभी-कभी प्रभावित होते हैं। संवेदी गड़बड़ी विकसित होती है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है, और अंगों में दर्द होता है। दर्द एक स्पष्ट "न्यूरोपैथिक" प्रकृति का है - जलन, करंट गुजरने की अनुभूति, झुनझुनी। पैल्विक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन अक्सर मूत्र प्रतिधारण होता है, जो कुछ मामलों में अतिरिक्त मूत्र उत्पादन के साथ जुड़ा होता है।

में शामिल स्वायत्त शिथिलता, जो रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, धड़कन, अन्य हृदय ताल गड़बड़ी, पसीना और आंतों की गतिशीलता की कमी से प्रकट होता है।

वर्गीकरण

गंभीरता और पूर्वानुमान के अनुसार, माइलिन शीथ या एक्सॉन क्षतिग्रस्त है या नहीं, इसके कई रूप हैं:

• तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी या एआईडीपी, जब माइलिन शीथ नष्ट हो जाता है;
• तीव्र मोटर या सेंसरिमोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी, जब अक्षतंतु नष्ट हो जाते हैं;
• दुर्लभ रूप - मिलर-फिशर सिंड्रोम, तीव्र पैंडिसौटोनोमिया और अन्य, जिनकी आवृत्ति 3% से अधिक नहीं होती है।

निदानात्मक उपाय

• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी जो बढ़ती है;
• रोग के पहले दिनों से कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति।

WHO ने भी प्रकाश डाला अतिरिक्त संकेत, निदान की पुष्टि, जिसमें शामिल हैं:

• घाव की समरूपता;
• लक्षण 4 सप्ताह से अधिक समय में नहीं बढ़ते;
• "दस्ताने और मोज़े" प्रकार की संवेदी गड़बड़ी;
• कपाल तंत्रिकाओं, विशेष रूप से चेहरे की तंत्रिका की भागीदारी;
• रोग की प्रगति को रोकने के बाद कार्यों की संभावित सहज बहाली (तथाकथित "पठार");
• वनस्पति विकारों की उपस्थिति;
• अतिताप की अनुपस्थिति (यदि बुखार है, तो यह अन्य संक्रमणों के कारण होता है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, जबकि इसकी सेलुलर संरचना नहीं बदलती (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण)।

अंतिम निदानइलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी या ईएनएमजी के बिना असंभव। इस परीक्षण से पता चलता है कि तंत्रिका का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है - माइलिन शीथ या एक्सॉन। ईएनएमजी घाव की सीमा, उसकी गंभीरता और ठीक होने की संभावना का भी सटीक निर्धारण करता है।

चूंकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अलावा, कई तीव्र, अर्धतीव्र और पुरानी बहुपद हैं, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफीउनके बीच विभेदक निदान की अनुमति देता है और सही उपचार रणनीति के विकास में योगदान देता है।

निदान के लिए अक्सर काठ पंचर की आवश्यकता होती है, जिसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन किया जाता है, और परीक्षण जैसे:

• न्यूरोनल संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त;
• कक्षा ए गैमाग्लोबुलिन के लिए रक्त (विशेषकर यदि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की योजना बनाई गई है);
• न्यूरोफिलामेंट के बायोमार्कर (न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म का हिस्सा);
• ताऊ प्रोटीन के मार्कर (एक विशेष प्रोटीन जो न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है)।

सीईएलटी क्लिनिक विशेषज्ञ अतिरिक्त रूप से अपने स्वयं के एल्गोरिदम का उपयोग करते हैं क्रमानुसार रोग का निदान, जिससे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से विश्वसनीय रूप से अलग करना संभव हो जाता है जो सभी छोरों या टेट्रापेरेसिस में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनते हैं।

हमारे डॉक्टर

उपचार नियम

आज, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज के दो मुख्य रोगजन्य तरीके ज्ञात हैं, और दोनों का सीईएलटी विशेषज्ञों द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। ये प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी हैं। इन तरीकों को अलग-अलग इस्तेमाल किया जा सकता है या संयोजन में इस्तेमाल किया जा सकता है, यह सब विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है। इलाजइसका उद्देश्य रोगी के रक्त में घूम रहे प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना या उन्हें निष्क्रिय करना है। दोनों उपचार विधियां समान हैं और लगभग हमेशा सुधार की ओर ले जाती हैं। उपचार परिधीय तंत्रिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकता है, पुनर्प्राप्ति अवधि को छोटा करता है, और तंत्रिका संबंधी घाटे को कम करने में मदद करता है।

प्लास्मफेरेसिस एक रक्त शुद्धिकरण ऑपरेशन है। बहुधा प्रयोग किया जाता है हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिसनिरंतर विभाजकों पर, जिसके दौरान शरीर से लिया गया रक्त गठित तत्वों (या रक्त कोशिकाओं) और प्लाज्मा (या सीरम) में विभाजित होता है। सभी विषैले पदार्थ प्लाज्मा में होते हैं, इसलिए इसे हटा दिया जाता है। व्यक्ति को उसकी अपनी रक्त कोशिकाएं वापस दी जाती हैं, यदि आवश्यक हो तो प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान या दाता प्लाज्मा के साथ पतला किया जाता है। प्रक्रिया की अवधि लगभग डेढ़ घंटे है, पूरे पाठ्यक्रम में 3 या 5 सत्र होते हैं। एक बार में शरीर के वजन का 50 मिली/किलोग्राम से अधिक प्लाज्मा नहीं हटाया जाता है।

उपचार के दौरान, रक्त मापदंडों की निगरानी की जाती है: इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, थक्के का समय और अन्य।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी एक दवा का प्रशासन है मानव इम्युनोग्लोबुलिनवर्ग जी। ये इम्युनोग्लोबुलिन अपनी स्वयं की नसों में एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, साथ ही सूजन का समर्थन करने वाले पदार्थों के उत्पादन को कम करते हैं। इन दवाओं को वयस्कों और बच्चों दोनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजन्य उपचार के लिए संकेत दिया गया है।

विशिष्ट उपचार के साथ-साथ, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल भी प्रदान की जाती है, जिसमें बेडसोर, निमोनिया और संकुचन की रोकथाम भी शामिल है। सहवर्ती संक्रमणों के उपचार की अक्सर आवश्यकता होती है। रोकथाम जारी है हिरापरक थ्रॉम्बोसिस, भोजन एक ट्यूब के माध्यम से किया जाता है, उत्सर्जन समारोह की निगरानी की जाती है। रक्त प्रवाह संबंधी विकारों से बचने के लिए बिस्तर पर पड़े मरीजों को निष्क्रिय व्यायाम के साथ-साथ प्रारंभिक ऊर्ध्वाधरीकरण से गुजरना पड़ता है। यदि संपर्क (जोड़ों की गतिहीनता) विकसित होने का खतरा है, तो पैराफिन प्रक्रियाएं संभव हैं। यदि आवश्यक हो तो बायोफीडबैक पर आधारित मोटर सिमुलेटर का उपयोग किया जाता है।

माइलिन शीथ को नुकसान वाले मरीज़ तेजी से ठीक हो जाते हैं, जबकि एक्सोनल क्षति के लिए पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है। एक्सोनल घाव अक्सर न्यूरोलॉजिकल कमियों को पीछे छोड़ देते हैं जिन्हें ठीक करना मुश्किल होता है।

रोकथाम

मुख्य विधि संक्रमणों का पूर्ण इलाज है जिसे हम साधारण और आदतन मानते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के थोड़ा कमजोर होने के साथ विकसित होता है, जो हर व्यक्ति में संभव है।

स्वयं को सुरक्षित रखने का सबसे आसान तरीका अपनी वर्तमान प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करना है। इसमें केवल कुछ दिन लगेंगे, और पाई गई किसी भी असामान्यता का समय पर इलाज किया जा सकता है।

सीईएलटी क्लिनिक के डॉक्टरों के पास न केवल नवीनतम निदान उपकरण हैं, बल्कि नवीनतम भी हैं उपचार तकनीकजिसे दुनिया भर में पहचान मिली है. रोकथाम में मुख्य भूमिका उस रोगी की है जो समय पर जांच और उपचार चाहता है।

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम सबसे गंभीर में से एक है तंत्रिका संबंधी रोग, जिसमें बीमारी के चरम के दौरान हर तीसरे रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में उपचार की आवश्यकता होती है। यह शब्द तेजी से प्रगतिशील न्यूरोपैथी की विशेषता को दर्शाता है झूलता हुआ पक्षाघातसंवेदी और स्वायत्त विकारों के साथ अंगों की सममित मांसपेशियों में। आमतौर पर सर्दी और अन्य संक्रमणों के बाद स्थिति तीव्र रूप से विकसित होती है। हालाँकि, जब पर्याप्त उपचारपूर्ण पुनर्प्राप्ति संभव है.

कारण

गुइलेन-बैरी रोग को आमतौर पर कहा जाता है स्व - प्रतिरक्षित रोग. संक्रमण से निपटने के बाद, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली इसे पहचान नहीं पाती है और अपने ही शरीर, विशेष रूप से तंत्रिका ऊतक पर हमला करना शुरू कर देती है। प्रकोष्ठों प्रतिरक्षा तंत्रएंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो डिमाइलिनेशन का कारण बनते हैं, यानी तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण को नुकसान पहुंचाते हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, अक्षतंतु, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों के संरक्षण में शामिल प्रक्रियाएं भी क्षतिग्रस्त हो सकती हैं।

रोग के पहले लक्षण ऐसे संक्रामक रोगों के एक से तीन सप्ताह बाद दर्ज किए जाते हैं:

• वायरल आंत्रशोथ.
• श्वसन संक्रमण (एआरवीआई)।
• साइटोमेगालोवायरस संक्रमण.
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस।

सिंड्रोम के विकास के लक्षण इसके बाद बहुत कम बार दिखाई देते हैं:

• संचालन.
• चोट
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए.
• एचआईवी वाहकों में.
• घातक नियोप्लाज्म के लिए.

चिकित्सा अध्ययनों ने गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की घटना और इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के बीच संबंध की पुष्टि नहीं की है।

प्रकार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को आमतौर पर दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है - डिमाइलेटिंग और एक्सोनल, परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान का पहला प्रकार अधिक आम है।

• डिमाइलिनेटिंग। रोग प्रक्रिया में केवल माइलिन म्यान शामिल होते हैं; अक्षतंतु सिलेंडरों के विनाश का पता नहीं चलता है। इससे आवेग संचालन की गति धीमी हो जाती है, जो प्रतिवर्ती पक्षाघात के विकास को भड़काती है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनपूर्वकाल को प्रभावित करें, कम बार रीढ़ की हड्डी की पिछली जड़ों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों को नुकसान संभव है; डिमाइलेटिंग प्रकार को सिंड्रोम का एक क्लासिक प्रकार माना जाता है।
• एक्सोनल वैरिएंट में, एक्सोन के अक्षीय सिलेंडर भी प्रभावित होते हैं, जिससे गंभीर पैरेसिस और पक्षाघात का विकास होता है। जिसके बाद एक्सोनल प्रकार की पोलीन्यूरोपैथी को अधिक गंभीर माना जाता है मोटर कार्यपूरी तरह से बहाल नहीं हुए हैं.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के स्व-सीमित विकास के साथ होता है। इसका मतलब यह है कि देर-सबेर प्रतिरक्षा कोशिकाएं अपना हमला बंद कर देती हैं और विशिष्ट उपचार के अभाव में भी शरीर ठीक होने लगता है।

हालांकि, किसी भी मामले में, रोगी को चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है और, संभवतः, सहायक चिकित्सा का एक गहन कोर्स - वेंटिलेशन, ट्यूब फीडिंग, माध्यमिक संक्रामक संक्रमण की रोकथाम, आदि।

लक्षण

यदि संक्रमण के बाद कोई व्यक्ति ठीक महसूस नहीं करता है, लेकिन निम्नलिखित लक्षण देखता है:

• कम श्रेणी बुखार;
• उंगलियों में झुनझुनी और रोंगटे खड़े होना;
• विभिन्न स्थानीयकरण की मांसपेशियों में दर्द;
• बढ़ती कमजोरी

यह तुरंत डॉक्टर से परामर्श करने का एक कारण है। रोग आमतौर पर तेजी से विकसित होता है और बर्बाद करने का कोई समय नहीं होता है।

रोग के पहले लक्षणों में शामिल हैं:

• टेट्रापैरेसिस जो कई दिनों में बढ़ता है - निचले हिस्से में कमजोरी और ऊपरी छोर. टेट्रापैरेसिस आमतौर पर सममित होता है; परीक्षा से सुस्त कण्डरा सजगता और कम मांसपेशी टोन का पता चलता है।
• पहले दिनों में कमजोरी केवल पैरों में ही देखी जाती है - बीमार व्यक्ति को पता चलता है कि उसके लिए सीढ़ियाँ चढ़ना अधिक कठिन है।
• हाथ-पैरों की ठंडक, साथ ही पसीना, आपको परेशान कर सकता है।

संवेदी विकार हाथ और पैरों के दूरस्थ भागों में संवेदनशीलता में कमी या वृद्धि के साथ होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में गर्दन की मांसपेशियां, श्वसन मांसपेशियां और, आमतौर पर आंखों की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं।

गंभीर क्षति के मामले में, निगलने और सांस लेने में कठिनाई देखी जाती है; समान लक्षणों वाले रोगी को श्वासनली इंटुबैषेण सहित गहन देखभाल की आवश्यकता होती है। रोग के तीसरे सप्ताह में सभी लक्षणों का अधिकतम विकास देखा जाता है। रोग के कुछ रूपों में, असामान्य लक्षण भी पाए जाते हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि.
• अतालता.
• मूत्रीय अवरोधन।
• चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस।

स्वायत्त विकारों से गंभीर अतालता और हृदय गति रुक ​​​​सकती है, जो अक्सर मृत्यु का मुख्य कारण होता है।

लक्षणों में वृद्धि दो सप्ताह में देखी जाती है, फिर रोग स्थिरीकरण चरण में प्रवेश करता है जो 4 सप्ताह तक रहता है। पुनर्प्राप्ति चरण औसतन एक से दो महीने तक चलता है; कुछ रोगियों में, कार्यों का सामान्यीकरण केवल एक से दो वर्षों के बाद ही संभव होता है।

मरीज से पूछताछ और जांच करने पर बीमारी का संदेह हो सकता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता हाथ-पैरों को सममित क्षति और पैल्विक अंगों के कार्य का संरक्षण है। बेशक, बीमारी के असामान्य लक्षण भी होते हैं, इसलिए विभेदक निदान के लिए कई अध्ययन करना आवश्यक है।

• इलेक्ट्रोमोग्राफी - तंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग संचरण की गति का निर्धारण।
• स्पाइनल टैप मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का पता लगा सकता है। रोग की शुरुआत के एक सप्ताह बाद इसकी मात्रा बढ़ जाती है और रोग के पहले महीने के अंत तक अपने चरम पर पहुंच जाती है।
• ईजीसी अतालता का पता लगा सकता है।
• रक्त परीक्षण में संक्रमण के अन्य लक्षणों के बिना ईएसआर और श्वेत रक्त कोशिका गिनती में वृद्धि दिखाई देती है।

निदान की पुष्टि लक्षणों में वृद्धि की दर (4 सप्ताह से अधिक नहीं) और द्वारा समर्थित है वसूली की अवधिदो महीने तक चलने वाला. रोग को इससे अलग किया जाना चाहिए:

• रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर.
• पोलियोमाइलाइटिस।
• बोटुलिज़्म।
• डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी।
• भारी धातुओं के लवणों से नशा।

कई मामलों में, बीमारी का परिणाम सही और शीघ्र निदान पर निर्भर करता है।

इलाज

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार को दो पूरक प्रकारों में विभाजित किया गया है: गैर-विशिष्ट और विशिष्ट चिकित्सा। के साथ रोगियों का उपचार तीव्र विकासलक्षण, श्वसन संबंधी शिथिलता, गंभीर हृदय संबंधी अतालताएं गैर-विशिष्ट चिकित्सा से शुरू होती हैं। मरीज को गहन चिकित्सा इकाई में भर्ती कराया गया है। बढ़ते लक्षणों के चरण में, श्वसन क्रिया और हृदय गतिविधि की निरंतर निगरानी की जाती है।

विशिष्ट चिकित्सा में इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस का प्रशासन शामिल है।

• इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा रूप से निर्धारित किया जाता है। यह उन रोगियों के लिए विशेष रूप से आवश्यक है जो सहायता के बिना चल नहीं सकते या निगलने और सांस लेने में कठिनाई होती है।
• प्लास्मफेरेसिस मध्यम से गंभीर बीमारी के लिए निर्धारित है। इसके उपयोग से पुनर्प्राप्ति समय में काफी तेजी आती है और इसके विकास को रोकता है अवशिष्ट प्रभाव. पर हल्का प्रवाहरोगों में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग नहीं किया जाता है।
• अतालता, बढ़े हुए रक्तचाप और अन्य स्वायत्त विकारों के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

पक्षाघात के मामले में, रोगी को पलटने, शरीर का इलाज करने और मालिश करने से बेडसोर और निमोनिया को रोका जा सकता है।

पुनर्वास अवधि के दौरान, शारीरिक व्यायाम, फिजियोथेरेपी और मालिश पाठ्यक्रमों के सेट का उपयोग करना आवश्यक है। यदि आपको वाक् विकार है, तो वाक् चिकित्सक के साथ सत्र आवश्यक हैं।

रोकथाम

रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर सभी संक्रामक रोगों का इलाज उनके विकास की शुरुआत में ही करने की सलाह दे सकते हैं, इससे कमी आएगी नकारात्मक प्रभावतंत्रिका तंत्र पर रोगज़नक़।

पिछले गुइलेन-बैरी सिंड्रोम वाले मरीजों को कम से कम छह महीने तक किसी भी टीकाकरण से बचना चाहिए। रोग की पुनरावृत्ति किसी अन्य संक्रामक रोग के बाद हो सकती है, इसलिए संक्रमण के संभावित स्थानों से बचना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

लगभग 80% मामलों में, खोए हुए कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाते हैं; कुछ रोगियों को मामूली मोटर हानि का अनुभव हो सकता है। लगभग 3% मामलों में, मरीज़ विकलांग हो जाते हैं। मृत्यु दर अतालता और हृदय विफलता के विकास के लिए पर्याप्त चिकित्सा की कमी के कारण होती है, इसलिए बीमारी के चरम पर सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं की देखरेख में होना चाहिए।