क्या पोलैंड सिंड्रोम विरासत में मिला है? पोलैंड सिंड्रोम: सर्जिकल रणनीति का विकल्प। फ़नल चेस्ट प्लास्टिक सर्जरी एस.एस. रुदाकोव द्वारा की गई थी। और पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए.

1841 में एक अंग्रेजी रोगविज्ञानी ने इस सिंड्रोम का वर्णन किया था। हालाँकि, चिकित्सा साहित्य में अभी भी अलग-अलग मामले हैं (इस विकृति के पहले विवरण के बाद से दुनिया भर में केवल 500 मामले प्रकाशित हुए हैं), इसलिए इस सिंड्रोम के निदान में कुछ कठिनाइयां हैं। वर्गीकरण के अनुसार, यह कई जन्मजात विकृतियों की उपस्थिति के साथ गैर-वंशानुगत सिंड्रोम के समूह से संबंधित है।

पोलैंड सिंड्रोम के वर्णित 50 विश्वव्यापी मामलों के एक महामारी विज्ञान विश्लेषण से पता चलता है कि लिंगों के बीच घटना की आवृत्ति बिल्कुल समान है। यह इस परिकल्पना की पुष्टि करता है कि यह विकृति किसी भी तरह से लिंग गुणसूत्र से जुड़ी नहीं है। हालाँकि, आज तक, पोलैंड सिंड्रोम की विरासत का प्रकार अज्ञात है। लेकिन यह पता चला है कि यदि माता-पिता में से किसी एक को यह विकृति है, तो बच्चे में इसके होने का जोखिम लगभग 50% है।

पोलैंड सिंड्रोम की शारीरिक रचना

इस सिंड्रोम के विकास के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। हालाँकि, वे भ्रूण के ओटोजेनेटिक विकास की अवधि के दौरान मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के सामान्य विकास में व्यवधान से जुड़े हैं। यही वह है जो होने वाले शारीरिक परिवर्तनों की प्रकृति को निर्धारित करता है।

इस सिंड्रोम की मुख्य शारीरिक विशेषताएं हैं:

• छाती के एक तरफ पेक्टोरल मांसपेशियों का अभाव
• स्तन ग्रंथि की पूर्ण अनुपस्थिति या अपर्याप्त विकास (यह लक्षण महिलाओं के लिए गंभीर मनोवैज्ञानिक आघात का कारण बनता है)
• पसलियों का अप्लासिया, यानी उनकी अनुपस्थिति, विशेष रूप से पूर्वकाल छाती में स्पष्ट
• पूर्वकाल छाती की हड्डी के ढाँचे के आकार में परिवर्तन।

अक्सर, पोलैंड सिंड्रोम के साथ, ऊपरी अंग की सामान्य संरचना के विकारों का भी निदान किया जाता है। वे इस तथ्य में व्यक्त होते हैं कि छाती के प्रभावित आधे हिस्से के समान ही बांह की संरचना में बदलाव होता है। सिंब्रैचिडेक्ट्यली भी अक्सर निर्धारित होती है, अर्थात, उंगलियों का अविकसित होना (छोटा होना), इस तथ्य के बावजूद कि कुछ एक-दूसरे से जुड़े हो सकते हैं। संलयन अक्सर त्वचा के स्तर पर देखा जाता है, जबकि हड्डियाँ प्रभावित नहीं होती हैं।

कुछ हद तक कम बार, पोलैंड सिंड्रोम की अन्य शारीरिक अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं, अर्थात्:

• लैटिसिमस डॉर्सी मांसपेशी का अविकसित होना, जिससे इसके पार्श्व भागों में विषमता हो जाती है
• पेक्टोरलिस माइनर मांसपेशी की अनुपस्थिति या अधूरा विकास
• फ़नल छाती
• तटीय कूबड़
• - रैचियोकैम्प्सिस
• स्कैपुला और हंसली का अविकसित होना।

इसी समय, एक निश्चित पैटर्न है - छाती के मौजूदा शारीरिक दोषों की गंभीरता और ऊपरी अंग की सामान्य संरचना के उल्लंघन की गंभीरता के बीच सीधा संबंध का अभाव।

कॉस्मेटिक समस्या के अलावा, पोलैंड सिंड्रोम सबक्लेवियन धमनी की असामान्य संरचना से भी प्रकट होता है - प्रभावित पक्ष पर इसका व्यास सामान्य से अधिक होता है। इसलिए, छाती के प्रभावित हिस्से पर धमनी रक्त प्रवाह में व्यवधान के लिए पूर्व शर्ते बनाई जाती हैं, क्योंकि रक्त और ऊतकों के बीच गैसों और पोषक तत्वों के सामान्य आदान-प्रदान के लिए आवश्यक संवहनी दीवार का समग्र प्रतिरोध कम हो जाता है।

पोलैंड सिंड्रोम की शारीरिक विशेषताओं में आंतरिक अंगों की असामान्य संरचना और स्थान शामिल हैं। उनकी गंभीरता के आधार पर, रोगी की सामान्य स्थिति प्रभावित होती है, क्योंकि इसमें महत्वपूर्ण अंग शामिल हो सकते हैं। इस दृष्टिकोण से, निम्नलिखित संरचनात्मक विसंगतियों की पहचान की जा सकती है:

• हृदय का किसी न किसी दिशा में विचलन
• हृदय की सीमाओं का विस्तार
• हृदय को दक्षिणावर्त घुमाना
• प्रभावित पक्ष पर फेफड़ों का अपर्याप्त विकास
• गुर्दे की असामान्य संरचना.

लक्षण

पोलैंड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीधे इस विकृति विज्ञान में देखी गई शारीरिक विशेषताओं से उत्पन्न होती हैं। इसलिए, ऐसे रोगियों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है:

• पूर्वकाल छाती की विषमता
• प्रभावित हिस्से के कोमल ऊतक धँसे हुए हैं
• जब पेक्टोरल मांसपेशी नहीं होती तो एक्सिलरी फोसा में पूर्वकाल की दीवार का अभाव
• पेक्टोरल मांसपेशी के अप्लासिया के साथ, स्तन ग्रंथि अविकसित होती है, धँसी हुई प्रतीत होती है
• बगल के क्षेत्र में आमतौर पर बाल नहीं होते हैं
• यदि आप अपना हाथ ऊपर ले जाते हैं, तो आप पेक्टोरल मांसपेशी की शुरुआत देख सकते हैं। यह एक "विस्तारित डोरी" की तरह संयोजी ऊतक रज्जु जैसा दिखता है
• इन रोगियों में कंधे की कमर सामान्य रूप से कार्य करती है
• यदि पेक्टोरलिस माइनर मांसपेशी भी गायब है, तो छाती की दीवार में मौजूदा दोष और भी अधिक स्पष्ट हो जाता है, इसलिए पसलियाँ दिखाई देने लगती हैं, जो बेहद भद्दी लगती हैं।

महिलाओं में, छाती की विषमता विशेष रूप से स्पष्ट हो जाती है, क्योंकि स्तन ग्रंथियों की सामान्य संरचना बदल जाती है। प्रभावित पक्ष पर, बाद वाले का आकार छोटा होता है, जबकि यह स्वस्थ पक्ष की तुलना में ऊंचा स्थित होता है। किसी न किसी दिशा में विचलन भी हो सकता है, अर्थात पार्श्व विस्थापन। लेकिन आंकड़ों के मुताबिक, वे लंबवत लोगों की तुलना में कम आम हैं। अमास्टिया, यानी स्तन ग्रंथि की पूर्ण अनुपस्थिति का अनुभव होना अत्यंत दुर्लभ है। पोलैंड सिंड्रोम का यह प्रकार सर्जिकल उपचार में विशेष कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है।

छाती गुहा में स्थानीयकृत आंतरिक अंगों में असामान्यताओं की उपस्थिति अतिरिक्त नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति की ओर ले जाती है। हम निम्नलिखित के बारे में बात कर रहे हैं:

• हृदय ताल गड़बड़ी
• उरोस्थि के पीछे गड़बड़ी महसूस होना
• हृदय क्षेत्र में समय-समय पर दर्द होना
• श्वास कष्ट
• गुर्दे की असामान्य संरचना की उपस्थिति में सूजन की प्रवृत्ति।

निदान

पोलैंड सिंड्रोम की नैदानिक ​​खोज से इस विकृति के विभिन्न रूपों का पता चल सकता है। इन्हें कई समूहों में बांटा गया है. इस तरह के भेदभाव को करने के लिए, एक नियम के रूप में, उद्देश्य (स्पर्श और दृश्य निरीक्षण) और एक्स-रे परीक्षा पर्याप्त है। रोगी की सहायता के लिए सर्जिकल रणनीति निर्धारित करने के लिए यह वर्गीकरण आवश्यक है।

तो, पसलियों में निम्नलिखित परिवर्तन हो सकते हैं:

• पसलियों में कोई बदलाव नहीं होता यानी उनकी संरचना सामान्य होती है
• पसलियां अविकसित हैं, लेकिन उन पर कोई गड्ढा नहीं है
• पसलियों का आकार बदल दिया गया है
• पसलियों पर अस्थि ऊतक दोष होते हैं।

पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी के संबंध में, निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

• पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी का अविकसित होना
• कुछ भागों का अभाव
• इस मांसपेशी के मांसपेशी बंडलों की पूर्ण अनुपस्थिति।

त्वचा की स्थिति और चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई एक अन्य मानदंड है:

• त्वचा सामान्य है, लेकिन चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई सामान्य से कम है
• त्वचा पतली होती है और चमड़े के नीचे की वसा की कोई परत नहीं होती है।

अंतिम मानदंड स्तन ग्रंथि, उसकी स्थिति और आकार है:

• ग्रंथि सामान्य आकार की होती है और एक विशिष्ट स्थान पर रहती है
• ग्रंथि का आकार छोटा हो जाता है
• स्तन ग्रंथि का पूर्ण अविकसित होना और लगाव स्थल का उल्लंघन - पार्श्व या ऊर्ध्वाधर डिस्टोपिया
• प्रभावित हिस्से पर निपल सहित स्तन ग्रंथि की कली की पूर्ण अनुपस्थिति।

विभेदक निदान मुख्य रूप से मोएबियस सिंड्रोम के साथ किया जाता है, जिसके साथ वर्णित विकृति बहुत समान है। उत्तरार्द्ध चेहरे की तंत्रिका की परमाणु संरचनाओं के पूर्ण विकास की कमी पर आधारित है। इन दोनों सिंड्रोमों के समान लक्षण हैं:

• सिंडैक्टली
• अंगुलियों का छोटा होना
• पेक्टोरल मांसपेशियों का अविकसित होना
• स्तन दोष.

हालाँकि, विशिष्ट विशेषताएं जो केवल मोएबियस द्वारा वर्णित विकृति विज्ञान की विशेषता हैं:

• नकाब जैसा चेहरा
• मुह खोलो
• आँखें खुली
• बच्चे के रोने और कुछ अन्य के रोने पर भी चेहरे पर झुर्रियाँ न होना।

उपचार एवं सर्जरी

पोलैंड सिंड्रोम, या जन्मजात कॉस्टोमस्कुलर दोष के उपचार में मुख्य स्थान शल्य चिकित्सा पद्धतियों को दिया जाता है। उनका मुख्य कार्य मौजूदा सौंदर्य समस्या को ठीक करना है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, प्रस्तावित विधियाँ बेहद जटिल हैं, इसलिए सभी थोरैसिक और प्लास्टिक सर्जन इस ऑपरेशन को नहीं करते हैं। इसके अलावा, यह ध्यान देने योग्य है कि सर्जिकल हस्तक्षेप से जटिलताओं का एक निश्चित जोखिम होता है। इस प्रकार, नैदानिक ​​मामले की जटिलता के आधार पर इसकी आवृत्ति 10 से 20% तक होती है।

पोलैंड सिंड्रोम के सर्जिकल उपचार के लिए कुछ संकेत हैं। वे दो मुख्य समूहों में विभाजित हैं:

• चिकित्सा
• प्रसाधन सामग्री.

चिकित्सीय संकेत ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें किसी व्यक्ति के जीवन पर सीधा खतरा होने के कारण उसका सामान्य कामकाज बाधित हो जाता है। इनमें संपीड़न के कारण फेफड़े का हाइपोप्लेसिया, छाती गुहा में हृदय की सामान्य स्थिति में व्यवधान शामिल है। इस मामले में एक महत्वपूर्ण मानदंड कार्डियोरेस्पिरेटरी मापदंडों में कमी है, जो कार्यात्मक निदान विधियों (स्पिरोग्राफी, डॉपलर, साइकिल एर्गोमेट्री और अन्य) द्वारा पता लगाया जाता है।

कॉस्मेटिक संकेतों के समूह में निम्नलिखित शामिल हैं:

• पसलियों में गंभीर खराबी जिसके कारण सामान्य साँस लेना बाधित हो जाता है
• छाती की फ़नल के आकार की संरचना, इस विसंगति की दूसरी या तीसरी डिग्री के अनुरूप।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, चिकित्सा और कॉस्मेटिक संकेतों का एक संयोजन होता है। हालाँकि, गंभीर मधुमेह मेलेटस, हेमटोलॉजिकल घातकताओं और अन्य बीमारियों में सर्जिकल उपचार को वर्जित किया जाता है, जब सर्जरी का जोखिम बहुत अधिक होता है।

किसी मौजूदा दोष और अप्लासिया को बदलने की मुख्य विधियाँ निम्नलिखित हैं:

• पसली का दोष स्वयं की हड्डी के ग्राफ्ट से बंद कर दिया जाता है
• त्वचा और मांसपेशियों के फ्लैप से स्तन ग्रंथि का कृत्रिम निर्माण।

यहां कठिनाई यह है कि दाता की अपनी तकनीकें काफी दर्दनाक होती हैं, क्योंकि वे शरीर के उन क्षेत्रों को नुकसान पहुंचाती हैं जहां से प्लास्टिक सर्जरी के लिए फ्लैप लिया जाता है। इसके अलावा, प्राप्त समोच्च प्रभाव हमेशा लंबे समय तक कायम नहीं रहता है, इसलिए बार-बार प्लास्टिक सर्जरी की वास्तविक आवश्यकता होती है।

प्लास्टिक सर्जरी में अविकसित या लुप्त पेक्टोरल मांसपेशी का प्रतिस्थापन आमतौर पर लैटिसिमस डॉर्सी मांसपेशी का उपयोग करके किया जाता है। हालाँकि, यहाँ समस्या यह है कि पोलैंड सिंड्रोम के साथ, उत्तरार्द्ध भी अक्सर पूरी तरह से विकसित नहीं होता है।

हाल ही में, उपरोक्त समस्याओं को हल करने के लिए नई सुधार विधियों का उपयोग किया गया है। वे बड़े पैमाने पर चिकित्सा में बहुलक रसायन विज्ञान के गहन विकास से जुड़े हुए हैं। इससे स्तन ग्रंथि और छाती की दीवार के अद्वितीय एंडोप्रोस्थेसिस बनाना संभव हो गया।

पोलैंड सिंड्रोम के लिए एंडोप्रोस्थेटिक्स विशेष रूप से निम्नलिखित मामलों में संकेत दिया गया है:

• एक या दो पसलियों का दोष
• सामान्य कार्डियोरेस्पिरेटरी मापदंडों के साथ स्टेज 1 फ़नल चेस्ट
• दूसरी डिग्री का पेक्टस एक्वावेटम, यदि रोगी रेडिकल सर्जरी से इनकार करता है
• पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी की अनुपस्थिति के लिए विभिन्न विकल्प
• स्तन का अविकसित होना
• छाती की विषमता.

आमतौर पर, सर्जिकल हस्तक्षेप कई चरणों में किया जाता है, यानी पहले एक ऑपरेशन, और थोड़ी देर बाद दूसरा (अधिक सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है)। पहले ऑपरेशन का उद्देश्य पसली की खराबी को दूर करना और छाती की हड्डी के ढांचे की सामान्य संरचना को बहाल करना है। परिणामस्वरूप, यह आपको छाती की सामान्य कठोरता को बहाल करने की अनुमति देता है। दूसरे ऑपरेशन में सौंदर्य संबंधी परिणाम में सुधार शामिल है। इस उद्देश्य के लिए, स्तन ग्रंथि का मॉडल तैयार किया जाता है, उदाहरण के लिए, एंडोप्रोस्थेसिस (विशेषकर महिलाओं में) का उपयोग करके, और मायोप्लास्टी की जाती है। उसी समय, प्रभावित ऊपरी अंग की उंगलियों की संरचना को ठीक किया जा सकता है - उन्हें लंबा किया जाता है और उनके बीच की त्वचा की तह को अलग किया जाता है।

कौन सा डॉक्टर इलाज करता है

पोलैंड सिंड्रोम का उपचार दो विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है - एक प्लास्टिक सर्जन और एक थोरैसिक सर्जन। एक आर्थोपेडिक सर्जन ब्रैकिसिंडैक्ट्यली के कॉस्मेटिक सुधार में शामिल होता है।

विवरण:

पोलैंड सिंड्रोम एक जन्मजात विकृति है जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख और छोटी मांसपेशियों की अनुपस्थिति, सिंडैक्टली (उंगलियों का संलयन), ब्रैचिडेक्टली, एटेलिया (स्तन ग्रंथि के निपल की अनुपस्थिति) और/या अमास्टिया (स्तन ग्रंथि की अनुपस्थिति) शामिल है। , कई पसलियों की विकृति या अनुपस्थिति, बगल में बालों की अनुपस्थिति और चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई में कमी। इसका नाम अंग्रेजी मेडिकल छात्र अल्फ्रेड पोलैंड के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1841 में इस सिंड्रोम का आंशिक विवरण प्रकाशित किया था। पोलैंड सिंड्रोम की घटना 1:30000-1:32000 नवजात शिशुओं में होती है, दाईं ओर के 80% मामलों में यह हमेशा एकतरफा होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

पोलैंड सिंड्रोम के कारण:

पोलैंड सिंड्रोम का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि यह वंशानुगत, संक्रामक, रासायनिक, विकिरण, यांत्रिक और अन्य कारकों पर आधारित हो सकता है जो मानव शरीर के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान एक निश्चित अवधि के दौरान कार्य करते हैं।

पोलैंड सिंड्रोम के लक्षण:

पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी की अनुपस्थिति, प्रभावित हिस्से पर स्तन ग्रंथि या निपल का अविकसित होना (या पूर्ण अनुपस्थिति), साथ ही उस तरफ बगल में बालों की अनुपस्थिति, जिस तरफ विकृति देखी गई है।

पोलैंड सिंड्रोम का उपचार:

पोलैंड सिंड्रोम छाती की दीवार की सभी संरचनाओं को प्रभावित करता है: उरोस्थि, पसलियां, मांसपेशियां, चमड़े के नीचे की वसा और रीढ़। छाती के जटिल पुनर्निर्माण की आवश्यकता के कारण, पोलैंड सिंड्रोम का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।

थोरैकोटॉमी के बिना फेफड़े का उच्छेदन।

हमने एंडोस्कोपिक उपकरणों का उपयोग करके फेफड़ों के ऑपरेशन शुरू किए हैं। ये ऑपरेशन थोरैकोटॉमी चीरों से बचते हैं। हमने महंगे स्टेपलर के उपयोग के बिना फेफड़े के उच्छेदन के लिए एक वीडियो-सहायता तकनीक विकसित की है। इस मामले में, एक क्लासिक, मानक फेफड़े का उच्छेदन किया जाता है। ऐसे ऑपरेशन के बाद की पश्चात की अवधि मानक ऑपरेशन की तुलना में बहुत आसान होती है। अस्पताल में भर्ती होने का समय भी कम हो गया है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का मौलिक उपचार।

थोरेसिक सर्जरी विभाग में, एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल हाइपरटेंशन के लिए मेसेंटेरियोपोर्टल एनास्टोमोसिस ऑपरेशन पहली बार किए गए। इन ऑपरेशनों का उद्देश्य पोर्टल शिरा के माध्यम से शारीरिक रक्त प्रवाह को बहाल करना है। इन ऑपरेशनों की विशिष्टता पोर्टल प्रणाली में शारीरिक और शारीरिक संबंधों की पूर्ण बहाली में निहित है, जबकि अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के खतरे को पूरी तरह से समाप्त कर देती है। इस प्रकार, गंभीर रूप से बीमार बच्चे व्यावहारिक रूप से स्वस्थ बच्चे बन जाते हैं।
एक मौलिक रूप से नई उपचार पद्धति
फ़नल छाती विकृति.

नुस के अनुसार थोरैकोप्लास्टी। (पेक्टस एक्वावेटम वाले बच्चों का उपचार)

नुस के अनुसार, हमने थोरैकोप्लास्टी की एक नई विधि पेश की है। यह ऑपरेशन छाती के किनारों पर दो छोटे चीरों का उपयोग करके किया जाता है और इसमें उरोस्थि या पसलियों को काटने या काटने की आवश्यकता नहीं होती है। पश्चात की अवधि बहुत आसान है। लगभग आदर्श कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त होता है। इस ऑपरेशन के साथ, मानक थोरैकोप्लास्टी के विपरीत, छाती का आयतन शारीरिक स्तर तक बढ़ जाता है।

थोरैसिक सर्जरी बच्चों के सबसे गंभीर समूह की देखभाल के लिए अच्छी तरह से सुसज्जित है; इसमें सबसे आधुनिक ऑपरेटिंग रूम है, जो एक लेमिनर फ्लो सिस्टम से सुसज्जित है जो ऑपरेशन के दौरान संक्रामक जटिलताओं को समाप्त करता है, और ब्रोंकोस्कोपी, थोरैकोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी के लिए एंडोस्कोपिक उपकरण है। डॉक्टरों के पास एंडोस्कोपिक, अल्ट्रासाउंड, रेडियोआइसोटोप और विकिरण (रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी) सहित विभिन्न प्रकार की अत्यधिक जानकारीपूर्ण निदान विधियां हैं। अस्पताल के क्षेत्र में जैव रासायनिक और सूक्ष्मजीवविज्ञानी अनुसंधान के लिए मास्को की सबसे बड़ी प्रयोगशालाओं में से एक है।

बचपन में, जन्मजात बीमारियाँ होती हैं - विभिन्न अंगों के विकास में दोष और विसंगतियाँ, और अधिग्रहित बीमारियाँ - सूजन संबंधी बीमारियाँ, चोटों और जलने के परिणाम, साथ ही ट्यूमर। विभिन्न प्रकार की बीमारियों के लिए डॉक्टर को चिकित्सा के कई क्षेत्रों में ज्ञान और कौशल की आवश्यकता होती है, जिसमें संवहनी और प्लास्टिक सर्जरी, ऑन्कोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, पल्मोनोलॉजी और अन्य शामिल हैं।

उपचार का लक्ष्य - बच्चे को सामान्य, पूर्ण जीवन में वापस लाना - उच्च योग्य डॉक्टरों द्वारा एक विशेष विभाग में बच्चे की पूर्ण और व्यापक जांच, उपचार और पश्चात अवलोकन के अधीन प्राप्त किया जा सकता है।

हमने श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली के विदेशी निकायों और अन्नप्रणाली, पेट और श्वसन पथ की अन्य रोग संबंधी स्थितियों और विकृतियों के लिए एंडोस्कोपिक निदान और चिकित्सीय प्रक्रियाएं करने में व्यापक अनुभव अर्जित किया है। लेजर उपचार, क्रायोसर्जरी और सबसे आधुनिक इलेक्ट्रोसर्जिकल उपकरणों और उपकरणों का उपयोग किया जाता है।

अनिवार्य स्वास्थ्य बीमा पॉलिसी वाले सभी रूसी नागरिकों के लिए विभाग में परामर्श, अस्पताल में भर्ती और उपचार, जन्म के क्षण से लेकर 18 वर्ष की आयु तक, उनके स्थायी निवास स्थान की परवाह किए बिना, अनिवार्य स्वास्थ्य बीमा पॉलिसी के तहत किया जाता है।

आपके स्थानीय स्वास्थ्य प्राधिकरण से रेफरल की आवश्यकता नहीं है।

स्वैच्छिक स्वास्थ्य बीमा की शर्तों के तहत 18 वर्ष से अधिक उम्र के रूसियों के साथ-साथ निकट और दूर-दराज के नागरिकों का अस्पताल में भर्ती होना संभव है।

हाल के वर्षों में, भर्ती और ऑपरेशन किए गए बच्चों की संख्या में वृद्धि की दिशा में लगातार रुझान देखा गया है।
हमारे पास आने वाले अधिकांश बच्चों का पहले अन्य चिकित्सा संस्थानों में ऑपरेशन हो चुका होता है।
कई ऑपरेशन और उपचार पद्धतियाँ हमारे देश में पहली बार विभाग के कर्मचारियों द्वारा विकसित और लागू की गईं।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को अपने माता-पिता के साथ बॉक्स वाले सिंगल और डबल कमरों में चौबीसों घंटे रहने का अवसर मिलता है। बड़े बच्चों को 6 लोगों के कमरे में ठहराया जाता है। विभाग नवजात शिशु से लेकर 18 वर्ष तक के बच्चों का इलाज अनिवार्य स्वास्थ्य बीमा पॉलिसी के आधार पर करता है। 18 वर्ष से अधिक उम्र के रूसियों और विदेशियों का अस्पताल में भर्ती स्वैच्छिक चिकित्सा बीमा की शर्तों के तहत किया जाता है। सभी कमरों में ऑक्सीजन और एस्पिरेटर्स को जोड़ने की क्षमता के साथ-साथ श्वसन चिकित्सा के लिए उपकरण भी हैं। गहन देखभाल इकाई महत्वपूर्ण संकेतों की 24/7 निगरानी प्रदान करती है।


वक्ष और उदर गुहा, मीडियास्टिनम और छाती के विभिन्न रोगों वाले बच्चों के सर्जिकल उपचार में कम-दर्दनाक और एंडोस्कोपिक प्रौद्योगिकियों के व्यापक परिचय के लिए धन्यवाद, उनमें से अधिकांश को सर्जरी के बाद गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित करने की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन गहन देखभाल वार्ड में अपने माता-पिता के साथ रहने का अवसर मिलता है, जो पश्चात की अवधि में आरामदायक रहने के लिए आवश्यक सभी चीजों से सुसज्जित है।


विभाग में एक आधुनिक एंडोस्कोपिक कक्ष है, जहां डायग्नोस्टिक एसोफैगोस्कोपी, लैरींगोस्कोपी, ब्रोन्कोस्कोपी और चिकित्सीय एंडोलुमिनल जोड़-तोड़ की एक विस्तृत श्रृंखला की जाती है: अन्नप्रणाली और पेट के विदेशी निकायों को हटाना, श्वासनली और ब्रांकाई के विदेशी निकायों को हटाना, अन्नप्रणाली का बोगीनेज। और श्वासनली, आदि यदि आवश्यक हो, तो हम स्वरयंत्र, श्वासनली और अन्नप्रणाली के रोगों और विकृतियों के उपचार में लेजर और क्रायो थेरेपी (तरल नाइट्रोजन) का सक्रिय रूप से उपयोग करते हैं। सभी नैदानिक ​​और चिकित्सीय प्रक्रियाएं डिजिटल मीडिया पर संग्रहीत हैं।


विभाग के पास विशेषज्ञ स्तर के उपकरण के साथ अपना स्वयं का अल्ट्रासाउंड कक्ष है। यह गैर-आक्रामक उच्च-परिशुद्धता निदान की संभावनाओं का विस्तार करता है। इसके अलावा, हमारे विभाग में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत कई जोड़तोड़ किए जाते हैं: गुर्दे, प्लीहा, यकृत, आदि के सिस्ट का पंचर।
हर साल, जटिलता की उच्चतम डिग्री के 500 से अधिक ऑपरेशन (ऑपरेशन रिपोर्ट से लिंक) और एनेस्थीसिया के तहत 600 से अधिक अध्ययन और जोड़-तोड़ (एंडोस्कोपी रिपोर्ट से लिंक) किए जाते हैं (ब्रोंकोस्कोपी, बायोप्सी, अल्ट्रासाउंड-निर्देशित पंचर, एंडोलुमिनल ऑपरेशन) श्वसन पथ और अन्नप्रणाली, आदि पर

वक्ष शल्य चिकित्सा विभाग का परिचालन कक्ष

ऑपरेटिंग रूम सबसे आधुनिक मानकों के अनुसार सुसज्जित है और इसे गर्दन, छाती, पेट की गुहा, बड़े मुख्य जहाजों आदि के अंगों पर जटिलता की उच्चतम श्रेणी के सर्जिकल हस्तक्षेप करने के लिए अनुकूलित किया गया है। अधिकांश ऑपरेशन थोरैकोस्कोपिक या लैप्रोस्कोपिक एक्सेस का उपयोग करके किए जाते हैं, अर्थात। बिना बड़े कट के. उच्च परिशुद्धता इमेजिंग, नवजात एंडोसर्जिकल उपकरणों और एनेस्थीसिया मशीनों की उपलब्धता सबसे कम उम्र के रोगियों पर भी ऑपरेशन करने की अनुमति देती है। इससे ऑपरेशन के बाद की अवधि काफी आसान हो जाती है और बच्चे का अस्पताल में रहना भी कम हो जाता है।
विभाग में 3 एनेस्थेसियोलॉजिस्ट हैं जो लगातार केवल हमारे मरीजों के साथ काम करते हैं। ये उच्च योग्य विशेषज्ञ हैं जो न केवल ऑपरेशन की निगरानी करते हैं, बल्कि पश्चात की अवधि की भी निगरानी करते हैं।

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पोलैंड सिंड्रोम

पोलैंड सिंड्रोम असामान्यताओं का एक संयोजन है जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख और छोटी मांसपेशियों की अनुपस्थिति, सिंडैक्टली, ब्रैकीडैक्टली, एट्सलिया (निप्पल की अनुपस्थिति) और/या अमास्टिया (स्तन की अनुपस्थिति), विकृत या अनुपस्थित पसलियां, एक्सिलरी बैंड की अनुपस्थिति शामिल है। और चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई कम हो गई (चित्र 15-7)। इस सिंड्रोम (इसके व्यक्तिगत घटकों) का वर्णन पहली बार 1826 और 1839 में किया गया था।

तदनुसार, फ्रांसीसी और जर्मन साहित्य में, हालांकि, इसका नाम अंग्रेजी मेडिकल छात्र अल्फ्रेड पोलैंड के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1841 में इस विकृति का आंशिक विवरण प्रकाशित किया था जिसका उन्हें अनुभाग में सामना करना पड़ा था। इसके सभी घटकों के साथ विकृति का पूरा विवरण साहित्य में केवल 1895 में दिखाई दिया।

प्रत्येक रोगी में पोलैंड सिंड्रोम के अलग-अलग घटक होते हैं, जो छिटपुट रूप से होता है, 30,000 में से 1 की आवृत्ति के साथ - 32,000 नवजात शिशुओं में से 1 और शायद ही कभी पारिवारिक होता है। हाथों को होने वाली क्षति सीमा और गंभीरता में भिन्न होती है। यह माना जाता है कि पेक्टोरल मांसपेशियों को बनाने वाले भ्रूण के ऊतकों का असामान्य प्रवासन, सबक्लेवियन धमनी का हाइपोप्लेसिया, या अंतर्गर्भाशयी क्षति पोलैंड सिंड्रोम के एटियलजि में भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, अभी तक एक भी सिद्धांत को विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है।

पोलैंड सिंड्रोम में छाती की दीवार की विकृति प्रभावित पक्ष पर पसलियों और कॉस्टल कार्टिलेज के हल्के हाइपोप्लासिया से लेकर पसलियों के पूर्वकाल भाग और सभी कॉस्टल कार्टिलेज के अप्लासिया तक भिन्न होती है (चित्र 15-8)। इस प्रकार, एक अध्ययन के अनुसार, पोलैंड सिंड्रोम वाले 75 रोगियों में से 41 की छाती की दीवार में कोई विकृति नहीं थी, 10 में अवसाद के स्थानीय क्षेत्रों के बिना पसलियों का हाइपोप्लासिया था, 16 में रिट्रैक्शन के साथ पसलियों में विकृति थी, और उनमें से 11 में वापसी महत्वपूर्ण थी. और अंत में, 8 मामलों में रिब अप्लासिया का पता चला।35 यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हाथ और छाती की विकृति की डिग्री के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया।

चावल। 15-8. पोलैंड सिंड्रोम में छाती की असामान्यताएं। ए, अक्सर, पसली का पिंजरा पूरी तरह से सामान्य होता है, केवल पेक्टोरल मांसपेशियां अनुपस्थित होती हैं।
बी, छाती की दीवार के प्रभावित हिस्से का रोटेशन के साथ पीछे हटना और (अक्सर) उरोस्थि का पीछे हटना। अक्सर विपरीत दिशा में एक टेढ़ी-मेढ़ी विकृति होती है।
सी, प्रभावित पक्ष पर पसलियों का हाइपोप्लेसिया, लेकिन महत्वपूर्ण अवसाद के बिना। इस विकल्प में आमतौर पर सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।
डी, एक या अधिक पसलियों का अप्लासिया आमतौर पर प्रभावित पक्ष पर आसन्न पसलियों के पीछे हटने और उरोस्थि के घूमने से जुड़ा होता है।

पोलैंड सिंड्रोम के लिए सर्जरी की आवश्यकता केवल कुछ ही रोगियों में होती है, आमतौर पर रिब अप्लासिया या गंभीर रूप से अवसादग्रस्त विकृति के लिए (चित्र 15-9)। विपरीत पक्ष पर महत्वपूर्ण प्रत्यावर्तन वाले मरीजों में अक्सर कॉस्टल उपास्थि (चित्र I5-8B) की एक टेढ़ी-मेढ़ी विकृति होती है, जिसे अंतःक्रियात्मक रूप से भी ठीक किया जा सकता है।

चावल। 15-9. ए, एक अनुप्रस्थ चीरा निपल के नीचे और उनके बीच, लड़कियों में - तह की जगह पर बनाया जाता है जो बाद में स्तन ग्रंथियों के नीचे बनता है।
बी, स्टर्नल रोटेशन के साथ विकृति का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, प्रभावित पक्ष पर उपास्थि का पीछे हटना, और विपरीत दिशा में उलटना।
सी, रिब अप्लासिया में, एंडोथोरेसिक प्रावरणी सीधे पतली चमड़े के नीचे की परत और पेक्टोरल प्रावरणी के नीचे स्थित होती है। प्रभावित पक्ष पर पेक्टोरल प्रावरणी (यदि मौजूद हो) के साथ-साथ "स्वस्थ" पक्ष पर पेक्टोरल मांसपेशियों को ऊपर उठाएं। कोस्टल उपास्थि का सबपरिचॉन्ड्रल उच्छेदन बिंदीदार रेखा द्वारा दिखाए गए अनुसार किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, दूसरी कोस्टल उपास्थि के स्तर तक उच्छेदन किया जाता है।
डी, दूसरी कोस्टल कार्टिलेज के नीचे एक अनुप्रस्थ सुधारात्मक वेज स्टर्नोटॉमी की जाती है। मोटे रेशमी धागे से उरोस्थि को सिलने के बाद, उरोस्थि का पिछला विस्थापन और घुमाव दोनों समाप्त हो जाते हैं।
एफ, रिब अप्लासिया के लिए, विभाजित रिब ग्राफ्ट को विपरीत पांचवीं या सातवीं पसलियों से लिया जाता है और प्रभावित पक्ष पर धातु के टांके के साथ पहले से निर्मित उरोस्थि में और बाद में संबंधित पसलियों में मजबूत किया जाता है। उनकी यांत्रिक शक्ति को अधिकतम करने के लिए पसलियों को चित्र में दिखाए अनुसार विभाजित किया गया है।

रेविच ने पुनर्निर्माण के लिए टेफ्लॉन-लेपित स्प्लिट रिब ग्राफ्ट का उपयोग किया। अन्य सर्जनों ने रिब ग्राफ्ट के अलावा लैटिसिमस डॉर्सी फ्लैप का उपयोग किया है। लड़कियों में, स्तन ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया के लिए सर्जरी से पहले छाती की विकृति को ठीक करना महत्वपूर्ण है, जो ग्रंथि के आकार के बाद के सर्जिकल इज़ाफ़ा के लिए इष्टतम स्थितियों की अनुमति देता है (चित्र 15-10)। लड़कों में लैटिसिमस डॉर्सी रोटेशन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, जबकि लड़कियों में स्तन पुनर्निर्माण आवश्यक होने पर इस ऑपरेशन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है।

चावल। 15-10 पोलैंड सिंड्रोम वाले 24 वर्षीय रोगी का कंप्यूटेड टॉमोग्राम। प्रभावित पक्ष पर पसलियों का अवसाद (ठोस रेखा) और विपरीत पक्ष (खोखला तीर) पर कैल्सीफाइड विकृति दिखाई देती है। प्रभावित हिस्से की स्तन ग्रंथि हाइपोप्लास्टिक है।

के.यू. एशक्राफ्ट, टी.एम. धारक