Septum incomplet dans le cœur. Mécanismes de développement des troubles hémodynamiques. Quels symptômes accompagnent l’anomalie ?

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Une communication interventriculaire est une malformation cardiaque congénitale ou acquise consistant en une séparation incomplète des cavités des ventricules droit et gauche. En conséquence, une partie du sang d'un ventricule (généralement du gauche, car il est plus fort) pénètre dans l'autre et perturbe le fonctionnement normal du cœur et la circulation sanguine dans le corps.

La communication interventriculaire survient le plus souvent in utero, Dans certains cas Une telle pathologie se forme au cours de la vie. Ce défaut peut être considéré de deux manières :

1. Isolé, survenant comme un problème indépendant, d'origine congénitale ou acquise,

2. En tant que composant de certains autres défauts de type combiné.

Au cours de la vie, ce défaut peut survenir à la suite d'un infarctus du myocardelocalisé dans la zone du septum.

La communication interventriculaire survient dans environ 20 à 25 % des cas de malformations cardiaques congénitales, soit chez un nouveau-né sur mille. Avec le développement des technologies de prise en charge des nouveau-nés prématurés et des enfants gravement malades, la fréquence de ces anomalies a augmenté ces dernières années.

Causes

Les malformations cardiaques, y compris les communications interventriculaires, surviennent dès les premiers stades du développement cardiaque, entre 3-4 et 8-10 semaines de la vie intra-utérine.

Les principales causes de violations sont considérées comme externes et internes facteurs défavorables. Plusieurs points clés ressortent :

prédisposition génétique, en particulier dans les familles présentant des malformations ou des maladies cardiaques existantes
les infections virales subies en début de grossesse, particulièrement dangereuses sont la rubéole, la rougeole, la grippe et l'herpès
boire de l'alcool, fumer
prendre des médicaments ayant des effets embryotoxiques (antibiotiques, antiépileptiques, certains sédatifs)
Disponibilité diabète sucré avec de fortes fluctuations de la glycémie
travailler dans des industries dangereuses (stations-service, usines de peinture et de vernis, usines chimiques)
facteurs de stress

Types

Selon la taille du défaut du septum interventriculaire, on peut distinguer :

petit défaut ou maladie de Tolochinov-Roger (taille du trou de 1-2 mm à 1 cm),
un défaut important mesurant plus de la moitié de la taille de l'orifice aortique ou plus de 1 cm.

En fonction de l'emplacement du trou dans le septum, on distingue trois types de défauts :

membraneux. Le défaut est situé dans la zone du segment supérieur du septum interventriculaire, sous la valve aortique. Généralement de petite taille, il peut se fermer spontanément à mesure que l'enfant grandit.
musclé. Le défaut est situé dans la partie musculaire du septum, suffisamment loin des valvules et du système de conduction du cœur. Peut se fermer tout seul sinon grandes tailles.
supra-crête. Situé au niveau de la frontière des vaisseaux efférents des ventricules droit et gauche, il ne se ferme généralement pas tout seul.

Que se passe-t-il quand il y a du vice

Dans la cavité du ventricule droit, la pression artérielle pendant la contraction est plusieurs fois inférieure à celle du ventricule gauche.

En cas de défaut du septum interventriculaire, le sang se déplace du ventricule gauche vers la droite pendant la contraction. En conséquence, la pression y augmente et elle est transmise aux vaisseaux de la circulation pulmonaire (pulmonaire). Du sang riche en oxygène y parvient également, mais le grand cercle ne reçoit pas suffisamment de sang.

Une surcharge constante du ventricule droit entraîne sa défaillance et une hypertension pulmonaire. Progressivement, les vaisseaux de la circulation pulmonaire se sclérosent (remplacés par du tissu conjonctif inextensible et imperméable aux gaz) et des modifications irréversibles se produisent dans les poumons.

Symptômes de communication interventriculaire

Les premières manifestations du défaut peuvent se développer dès les premiers jours ou semaines de la vie. Surtout avec un défaut important et un écoulement prononcé de sang dans le ventricule droit.

Manifeste:

cyanose (coloration bleue) de la peau, des membres et du visage, aggravée par les pleurs,
perte d'appétit, succion lente avec des interruptions fréquentes,
violation de la prise de poids, taux de développement lent,
l'apparition d'un essoufflement,
fatigue, ces enfants dorment beaucoup,
formation d'œdème dans les jambes, les pieds et l'abdomen,
tachycardie.

Parfois, avec de petits défauts dans la cloison, les signes peuvent ne pas apparaître à l'extérieur, mais ils sont détectés lors de l'écoute du cœur sous la forme de souffles rugueux.

Diagnostique

Un défaut peut être suspecté en examinant l'enfant et en écoutant son cœur. Mais généralement, les parents sont informés des malformations cardiaques à l'avance, avant même la naissance de l'enfant, lors des échographies de dépistage pendant la grossesse. Des défauts importants peuvent être détectés à l’échographie au deuxième ou au troisième trimestre.

Si un souffle cardiaque est détecté après la naissance, une série d'examens est prescrite :

Echographie du cœur avec Dopplerométrie (étude du flux sanguin),
radiographie poitrine avec détermination de la taille du cœur et des défauts possibles,
Puloximétrie - mesure de la concentration d'oxygène dans le sang capillaire.
cathétérisme cardiaque avec examen aux rayons X de contraste, mesure de la pression dans les cavités cardiaques,
IRM du cœur pour déterminer la structure du cœur et la taille du défaut, la présence de complications.

Traitement des communications interventriculaires

Les cardiologues et les chirurgiens cardiaques participent au diagnostic et au traitement des anomalies.

Pour les défauts mineurs de la cloison, une approche attentiste peut être choisie - souvent les défauts se referment d'eux-mêmes. Si le trou n'interfère pas avec la vie, la santé et n'interfère pas avec la circulation sanguine, il est activement surveillé sans intervention chirurgicale.

Si le défaut est important, le fonctionnement normal cardiaque et la circulation sanguine, il est nécessaire de décider d'une chirurgie cardiaque.

En préparation à la chirurgie, ils peuvent utiliser médicaments, qui aident à réguler le rythme cardiaque, à stabiliser la tension artérielle, à maintenir la nutrition du myocarde et à réguler la coagulation sanguine.

La chirurgie des communications interventriculaires importantes est réalisée lorsque l’enfant est capable de tolérer adéquatement l’anesthésie et peut se rétablir rapidement.

Il existe plusieurs méthodes, notamment :

cathétérisme cardiaque avec insertion à travers veine fémorale cathéter dans les cavités du cœur et application d'un patch sur la zone du défaut sous le contrôle d'ultrasons et d'autres appareils. Aide bien avec les petits défauts musculaires.
opération à coeur ouvert. Il est utilisé pour un défaut combiné (tétralogie de Fallot) ou pour un défaut important et peu profond qui ne peut être comblé par un seul patch. Lors de cette opération, l’enfant est connecté à une machine cœur-poumon.

Aujourd'hui, grâce à la chirurgie cardiaque, il est possible de sauver la vie de ces enfants qui étaient auparavant voués à la souffrance et à la mort dans jeune âge. Après l’opération, les enfants commencent à se développer normalement et continuent à vivre une vie normale.

Complications et pronostic

Avec de petits défauts cardiaques de 1 à 2 mm, les enfants peuvent grandir comme d'habitude et ne présenter aucun symptôme ; avec des défauts plus importants, des signes de défaut peuvent être observés qui, sans traitement, peuvent se transformer en complications.

Les principaux comprennent le syndrome d'Eisenmenger - conséquences irréversibles de l'hypertension pulmonaire avec sclérose vasculaire et décès d'un enfant par insuffisance cardiaque et respiratoire.

D’autres complications graves comprennent :

formation d'insuffisance cardiaque,
développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur - endocardite,
accidents vasculaires cérébraux, dus à une augmentation de la pression artérielle dans la circulation pulmonaire et à la formation d'un flux sanguin irrégulier avec formation de thrombus,
troubles de l'appareil valvulaire et formation de malformations cardiaques valvulaires.

Communication interventriculaire (VSD) – défaut de naissance cœur, caractérisé par la présence d'un défaut dans la cloison musculaire entre les ventricules droit et gauche du cœur. La VSD est la malformation cardiaque congénitale la plus courante chez les nouveau-nés, son incidence est d'environ 30 à 40 % de tous les cas de malformations cardiaques congénitales. Ce défaut a été décrit pour la première fois en 1874 par P. F. Tolochinov et en 1879 par H. L. Roger.

Selon la division anatomique du septum interventriculaire en 3 parties (supérieure - membraneuse ou membraneuse, moyenne - musculaire, inférieure - trabéculaire), elles donnent également des noms aux défauts du septum interventriculaire. Dans environ 85 % des cas, le VSD est situé dans la partie dite membraneuse, c'est-à-dire immédiatement sous les cuspides coronaires et non coronaires droites de la valvule aortique (vu du ventricule gauche du cœur) et au niveau de la valve aortique. jonction de la cuspide antérieure de la valvule tricuspide dans sa cuspide septale (vu du côté du ventricule droit). Dans 2% des cas, le défaut est localisé dans la partie musculaire du septum, et il peut y avoir plusieurs trous pathologiques. Une combinaison de localisations musculaires et autres de VSD est assez rare.

La taille des communications interventriculaires peut varier de 1 mm à 3,0 cm, voire plus. Selon la taille, on distingue les gros défauts dont la taille est similaire ou supérieure au diamètre de l'aorte, les défauts moyens ayant un diamètre de ¼ à ½ du diamètre de l'aorte et les petits défauts. Les défauts de la partie membraneuse sont généralement ronds ou forme ovale et atteignent 3 cm, les défauts de la partie musculaire du septum interventriculaire sont le plus souvent ronds et petits.

Assez souvent, dans environ 2/3 des cas, le VSD peut être associé à une autre anomalie concomitante : un défaut septum interauriculaire(20 %), persistance du canal artériel (20 %), coarctation de l'aorte (12 %), insuffisance congénitale la valve mitrale(2%), stanose de l'aorte (5%) et de l'artère pulmonaire.

Représentation schématique d’une communication interventriculaire.

Causes du VSD

Des perturbations dans la formation du septum interventriculaire ont été observées au cours Trois premiers mois de grossesse. La cloison interventriculaire du fœtus est formée de trois Composants, qui pendant cette période doivent être comparés et connectés de manière adéquate les uns aux autres. La violation de ce processus entraîne un défaut restant dans le septum interventriculaire.

Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (mouvement sanguin)

Chez le fœtus situé dans l'utérus de la mère, la circulation sanguine s'effectue le long de ce qu'on appelle le cercle placentaire (circulation placentaire) et possède ses propres caractéristiques. Cependant, peu après la naissance, le nouveau-né établit un flux sanguin normal dans la circulation systémique et pulmonaire, ce qui s'accompagne de l'apparition d'une différence significative entre la pression artérielle dans les ventricules gauche (plus de pression) et droit (moins de pression). Dans ce cas, le VSD existant conduit au fait que le sang du ventricule gauche est pompé non seulement dans l'aorte (où il devrait s'écouler normalement), mais également à travers le VSD dans le ventricule droit, ce qui ne devrait normalement pas être le cas. Ainsi, à chaque battement cardiaque (systole), un écoulement pathologique de sang se produit du ventricule gauche du cœur vers la droite. Cela entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur, car il effectue un travail supplémentaire pour pomper un volume supplémentaire de sang vers les poumons et les cavités gauches du cœur.

Le volume de cet écoulement pathologique dépend de la taille et de la localisation du VSD : dans le cas d'un petit défaut, ce dernier n'a pratiquement aucun effet sur le fonctionnement du cœur. Du côté opposé du défaut dans la paroi du ventricule droit et, dans certains cas, sur la valvule tricuspide, un épaississement cicatriciel peut se développer, résultant d'une réaction à une blessure due à la libération pathologique de sang jaillissant à travers le défaut.

De plus, en raison d'un écoulement pathologique, le volume supplémentaire de sang entrant dans les vaisseaux des poumons (circulation pulmonaire) entraîne la formation d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire). Au fil du temps, des mécanismes compensatoires sont activés dans le corps : la masse musculaire des ventricules du cœur augmente, les vaisseaux des poumons s'adaptent progressivement, qui acceptent d'abord l'excès de volume de sang entrant, puis changent pathologiquement - épaississement des parois de Les artères et les artérioles se forment, ce qui les rend moins élastiques et plus denses. Une augmentation de la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires se produit jusqu'à ce que, finalement, l'égalisation de la pression dans les ventricules droit et gauche se produise dans toutes les phases. cycle cardiaque, après quoi l'écoulement pathologique du ventricule gauche du cœur vers la droite s'arrête. Si, au fil du temps, la pression artérielle dans le ventricule droit est plus élevée que dans le ventricule gauche, un « shunt inversé » se produit, dans lequel le sang veineux du ventricule droit du cœur circule à travers le même VSD dans le ventricule gauche.

Symptômes du VSD

Le moment de l'apparition des premiers signes de VSD dépend de la taille du défaut lui-même, ainsi que de la taille et de la direction de l'écoulement pathologique du sang.

Défauts mineurs dans les parties inférieures du septum interventriculaire, dans la grande majorité des cas, n'ont pas d'effet significatif sur le développement des enfants. Ces enfants se sentent satisfaits. Dès les premiers jours après la naissance, apparaît un souffle cardiaque d'intensité moyenne avec un timbre rugueux et grattant, que le médecin écoute en systole (pendant rythme cardiaque). Ce bruit est mieux entendu dans le quatrième-cinquième espace intercostal et n'est pas transporté vers d'autres endroits ; son intensité peut diminuer en position debout ; Étant donné que ce bruit est souvent la seule manifestation d'un petit VSD, qui n'a pas d'impact significatif sur le bien-être et le développement de l'enfant, cette situation dans la littérature médicale a reçu le nom figuré de « beaucoup de bruit pour rien ».

Dans certains cas, dans le troisième ou quatrième espace intercostal le long du bord gauche du sternum, vous pouvez ressentir un tremblement au moment de la contraction cardiaque - tremblement systolique, ou « ronronnement de chat » systolique.

À gros défauts zone membraneuse de la cloison interventriculaire, les symptômes de cette malformation cardiaque congénitale n'apparaissent généralement pas immédiatement après la naissance de l'enfant, mais après 12 mois. Les parents commencent à remarquer des difficultés lorsqu'ils nourrissent leur enfant : il commence à se sentir essoufflé, il est obligé de faire une pause et de respirer, c'est pourquoi il peut avoir faim et de l'anxiété apparaît.

Nés avec un poids normal, ces enfants commencent à prendre du retard dans leur Développement physique, qui s'explique par une malnutrition et une diminution du volume de sang circulant dans la circulation systémique (due à un écoulement pathologique dans le ventricule droit du cœur). Des sueurs sévères, une pâleur, des marbrures de la peau et une légère cyanose des dernières parties des bras et des jambes (cyanose périphérique) apparaissent.

Caractéristique Respiration rapide avec l'implication des muscles respiratoires auxiliaires, toux paroxystique qui survient lors du changement de position du corps. Une pneumonie récurrente (pneumonie) se développe, difficile à traiter. À gauche du sternum, une déformation de la poitrine se produit - une bosse cardiaque se forme. Le battement du sommet se déplace vers côté gauche et en bas. Des tremblements systoliques sont palpables dans le troisième ou quatrième espace intercostal au bord gauche du sternum. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, un souffle systolique rugueux est détecté dans le troisième ou le quatrième espace intercostal. Chez les enfants plus âgés tranche d'âge les principaux signes cliniques du défaut subsistent, ils se plaignent de douleurs dans la région cardiaque et d'un rythme cardiaque rapide, les enfants continuent d'être en retard dans leur développement physique. Avec l’âge, la santé et la condition de nombreux enfants s’améliorent.

Complications du VSD :

Régurgitation aortique observé chez les patients atteints de VSD dans environ 5 % des cas. Il se développe si le défaut est localisé de telle manière qu'il provoque également un affaissement de l'un des feuillets valvulaires aortiques, ce qui conduit à une combinaison de ce défaut avec une insuffisance valvulaire aortique, dont l'ajout complique considérablement l'évolution de la maladie en raison de une augmentation significative de la charge sur le ventricule gauche du cœur. Parmi les manifestations cliniques, un essoufflement sévère prédomine et une insuffisance ventriculaire gauche aiguë se développe parfois. Lors de l'auscultation du cœur, on entend non seulement le souffle systolique décrit ci-dessus, mais également un souffle diastolique (pendant la phase de relaxation cardiaque) au bord gauche du sternum.

Sténose infundibulaire observé chez les patients atteints de VSD également dans environ 5 % des cas. Il se développe si le défaut est situé dans la partie postérieure du septum interventriculaire, sous le feuillet septal de la valve tricuspide (à trois feuilles), sous la crête supraventriculaire, ce qui provoque le passage à travers le défaut. grande quantité le sang et sa traumatisation de la crête supraventriculaire, qui en conséquence augmente de taille et devient cicatrisée. En conséquence, il se produit un rétrécissement de la section infundibulaire du ventricule droit et la formation d'une sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire. Cela entraîne une diminution de l'écoulement pathologique à travers le VSD du ventricule gauche du cœur vers la droite et un déchargement de la circulation pulmonaire, mais il y a également une forte augmentation de la charge sur le ventricule droit. La pression artérielle dans le ventricule droit commence à augmenter considérablement, ce qui entraîne progressivement un écoulement pathologique du sang du ventricule droit vers le gauche. En cas de sténose infundibulaire sévère, le patient développe une cyanose (bleuissement de la peau).

Endocardite infectieuse (bactérienne)– des lésions de l'endocarde (la paroi interne du cœur) et des valvules cardiaques provoquées par une infection (le plus souvent bactérienne). Chez les patients atteints d'un VSD, le risque de développer une endocardite infectieuse est d'environ 0,2 % par an. Cela survient généralement chez les enfants plus âgés et les adultes ; plus souvent avec de petits VSD, causés par une lésion endocardique due à la vitesse élevée de l'écoulement pathologique du sang. L'endocardite peut être provoquée par des interventions dentaires ou des lésions cutanées purulentes. L'inflammation se produit d'abord dans la paroi du ventricule droit, située du côté opposé au défaut ou le long des bords du défaut lui-même, puis se propage aux valvules aortique et tricuspide.

Hypertension pulmonaire– augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Dans le cas de cette malformation cardiaque congénitale, elle se développe en raison de l'entrée d'un volume supplémentaire de sang dans les vaisseaux des poumons, provoquée par son écoulement pathologique à travers le VSD du ventricule gauche du cœur vers la droite. Au fil du temps, l'hypertension pulmonaire s'aggrave en raison du développement de mécanismes compensatoires - la formation d'un épaississement des parois des artères et des artérioles.

Syndrome d'Eisenmenger– localisation sous-aortique de la communication interventriculaire associée à des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires, une dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et une augmentation de la masse et de la taille musculaires (hypertrophie) principalement du ventricule droit du cœur.

Pneumonie récurrente– provoqué par la stagnation du sang dans la circulation pulmonaire.
Violations rythme cardiaque.

Insuffisance cardiaque.

Thromboembolie– blocage aigu d'un vaisseau sanguin par un thrombus qui s'est détaché de son lieu de formation sur la paroi du cœur et est entré dans le sang circulant.

Diagnostic instrumental du VSD

1. Électrocardiographie (ECG) : En cas de VSD de petite taille changements importants peut ne pas être détecté sur l’électrocardiogramme. En règle générale, l'axe électrique du cœur est dans une position normale, mais dans certains cas, il peut dévier vers la gauche ou la droite. Si le défaut est important, cela se reflète de manière plus significative sur l'électrocardiographie. Avec un écoulement pathologique prononcé de sang par un défaut du ventricule gauche du cœur vers la droite sans hypertension pulmonaire, l'électrocardiogramme révèle des signes de surcharge et une augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche. Si une hypertension pulmonaire importante se développe, des symptômes de surcharge du ventricule droit du cœur et de l'oreillette droite apparaissent. Les troubles du rythme cardiaque surviennent rarement, généralement chez les patients adultes, sous forme d'extrasystole et de fibrillation auriculaire.

2. Phonocardiographie(enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins) permet l'enregistrement instrumental des bruits pathologiques et des bruits cardiaques altérés provoqués par la présence d'un VSD.

3. Échocardiographie(examen échographique du cœur) permet non seulement de détecter un signe direct d'une anomalie congénitale - une rupture du signal d'écho dans la cloison interventriculaire, mais également de déterminer avec précision l'emplacement, le nombre et la taille des anomalies, ainsi que de déterminer le présence de signes indirects de ce défaut (augmentation de la taille des ventricules du cœur et de l'oreillette gauche, augmentation de l'épaisseur des parois du ventricule droit et autres). L'échocardiographie Doppler nous permet d'identifier un autre signe direct d'un défaut : le flux sanguin pathologique à travers le VSD jusqu'à la systole. De plus, il est possible d'évaluer la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, l'ampleur et la direction de l'écoulement sanguin pathologique.

4.Radiographie des organes thoraciques(cœur et poumons). Avec les petits VSD, aucun changement pathologique n'est détecté. Avec une taille importante du défaut avec un écoulement prononcé de sang du ventricule gauche du cœur vers la droite, une augmentation de la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, puis du ventricule droit, et une augmentation du schéma vasculaire des poumons sont déterminés. À mesure que l'hypertension pulmonaire se développe, l'expansion des racines des poumons et le renflement du arc de l'artère pulmonaire sont déterminés.

5. Cathétérisme des cavités cardiaques effectué pour mesurer la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, ainsi que pour déterminer le niveau de saturation en oxygène dans le sang. Caractérisé par un degré plus élevé de saturation du sang en oxygène (oxygénation) dans le ventricule droit que dans l'oreillette droite.

6. Angiocardiographie– introduction d'un agent de contraste dans les cavités du cœur au moyen de cathéters spéciaux. Lorsque le contraste est introduit dans le ventricule droit ou l'artère pulmonaire, un contraste répété est observé, ce qui s'explique par le retour du contraste dans le ventricule droit avec un écoulement pathologique du sang du ventricule gauche à travers le VSD après avoir traversé la circulation pulmonaire. Lorsqu'un contraste soluble dans l'eau est introduit dans le ventricule gauche, le flux de contraste du ventricule gauche du cœur vers la droite à travers le VSD est déterminé.

Traitement du VSD

Si le VSD est de petite taille, il n'y a aucun signe d'hypertension pulmonaire ni d'insuffisance cardiaque, et un développement physique normal, dans l'espoir d'une fermeture spontanée du défaut, il est possible de s'abstenir de toute intervention chirurgicale.

Chez les enfants du début âge préscolaire les indications d'une intervention chirurgicale sont la progression précoce de l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque persistante, la pneumonie récurrente, un retard sévère du développement physique et un déficit pondéral.

Les indications du traitement chirurgical chez l'adulte et l'enfant de plus de 3 ans sont : fatigue accrue, des infections virales respiratoires aiguës fréquentes entraînant le développement d'une pneumonie, d'une insuffisance cardiaque et d'un tableau clinique typique du défaut avec un écoulement pathologique de plus de 40 %.

L'intervention chirurgicale est réduite à la chirurgie plastique du VSD. L’opération est réalisée à l’aide d’une machine cœur-poumon. Si le diamètre du défaut atteint 5 mm, il est fermé par suture avec des sutures en forme de U. Si le diamètre du défaut est supérieur à 5 mm, il est fermé avec un patch en matériau synthétique ou biologique spécialement traité, qui est recouvert en peu de temps de ses propres tissus.

Dans les cas où une chirurgie radicale ouverte n'est pas immédiatement possible en raison du risque élevé d'intervention chirurgicale utilisant la circulation artificielle chez les enfants au cours des premiers mois de la vie présentant des VSD importants, un faible poids et une insuffisance cardiaque sévère qui ne peut être corrigée par des médicaments, chirurgie réalisé en deux étapes. Tout d'abord, un brassard spécial est placé sur l'artère pulmonaire au-dessus de ses valvules, ce qui augmente la résistance à l'éjection du ventricule droit, conduisant ainsi à l'égalisation de la pression artérielle dans les ventricules droit et gauche du cœur, ce qui contribue à réduire le volume de pathologies. décharge via le VSD. Après quelques mois, la deuxième étape est réalisée : retrait du brassard précédemment appliqué de l'artère pulmonaire et fermeture du VSD.

Pronostic du VSD

La durée et la qualité de vie avec une communication interventriculaire dépendent de la taille de la communication, de l'état des vaisseaux de la circulation pulmonaire et de la gravité de l'insuffisance cardiaque en développement.

Les petites communications interventriculaires n'ont pas d'impact significatif sur l'espérance de vie des patients, mais elles augmentent le risque de développer une endocardite infectieuse jusqu'à 1 à 2 %. Si un petit défaut est localisé dans la zone musculaire du septum interventriculaire, il peut se refermer de lui-même avant l'âge de 4 ans chez 30 à 50 % de ces patients.

Dans le cas d'un défaut de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque se développe déjà petite enfance. Au fil du temps, l'état peut s'améliorer en raison d'une certaine réduction de la taille du défaut, et chez 14 % de ces patients, une fermeture spontanée du défaut est observée. À un âge plus avancé, une hypertension pulmonaire se développe.

Dans le cas d'un VSD important, le pronostic est grave. Ces enfants développent une insuffisance cardiaque grave à un âge précoce et une pneumonie survient souvent et récidive. Environ 10 à 15 % de ces patients développent le syndrome d'Eisenmenger. La plupart des patients présentant de grandes communications interventriculaires sans intervention chirurgicale meurent dans l'enfance ou l'adolescence d'une insuffisance cardiaque progressive, souvent associée à une pneumonie ou une endocardite infectieuse, une thrombose de l'artère pulmonaire ou une rupture de son anévrisme, une embolie paradoxale dans les vaisseaux cérébraux.

L'espérance de vie moyenne des patients sans intervention chirurgicale au cours de l'évolution naturelle du VSD (sans traitement) est d'environ 23 à 27 ans et chez les patients présentant de petits défauts - jusqu'à 60 ans.

Chirurgien M.E. Kletkin

Parmi toutes les cardiopathies congénitales, cette pathologie est la plus courante. Le VSD est une ouverture pathologique entre les ventricules gauche et droit du cœur, qui provoque la formation d'une partie supplémentaire de sang, augmente la charge sur les structures du cœur et affecte négativement le fonctionnement des poumons.

À l'avenir, sans traitement adéquat, une telle maladie peut provoquer un certain nombre de complications graves.

Causes des communications interventriculaires chez les nouveau-nés, les enfants plus âgés et les adultes

Plusieurs facteurs peuvent provoquer l'apparition de la maladie en question :

Traitement avec des médicaments antiépileptiques et des hormones pendant la grossesse.
Infection du corps d’une femme pendant la grossesse. Cette pathologie cardiaque est souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés dont les mères étapes préliminaires pendant la grossesse, vous avez eu la grippe, la rougeole, la rubéole ou l'herpès.
Prédisposition génétique. Disponibilité de cette maladie chez les parents, cela augmente le risque d’avoir un enfant en mauvaise santé.
Toxicose sévère au premier trimestre de la grossesse, menace de fausse couche.
Mauvaise alimentation d'une femme enceinte, entraînant une carence en vitamines et micro-éléments, perte grave poids.
Vivre dans des régions à faible écologie.
Alcoolisme, toxicomanie.
Intoxication chimique.
Exposition aux rayonnements radioactifs.
Grossesse tardive (après 40 ans).
Être constamment dans une situation stressante.

Types de VSD - caractéristiques hémodynamiques pour différents types de défauts

De par sa nature, l’anomalie en question peut être représentée par :

Une maladie indépendante (congénitale).
Unité composante du combiné
Exacerbation résultant d'un infarctus du myocarde.

Selon les paramètres du trou pathologique, on distingue :

Petit défaut. Cela se produit lorsque la taille de l'anomalie ne dépasse pas les 2/3 du diamètre aortique.
VSD moyen. Les paramètres du défaut dans de tels cas sont approximativement égaux à la moitié de la lumière de l'aorte.
Grosse anomalie. Il est diagnostiqué lorsque la taille du défaut dépasse le diamètre de l'aorte.

En fonction de la localisation de l'anomalie, on distingue trois types de défauts :

Pathologie périmembraneuse. Ce défaut est situé sous la valve aortique, dans la région supérieure du septum interventriculaire. Il est souvent de petite taille et se ferme tout seul au fur et à mesure que bébé grandit.
Défaut musculaire. Elle est localisée dans le secteur musculaire de la cloison à une distance considérable des valvules. Si les paramètres d’une telle anomalie sont rares, elle peut disparaître avec le temps.
Anomalie sous-artérielle (supracrestale). Situé légèrement au-dessus de la crête supraventriculaire. Un tel défaut ne se résorbe pas tout seul et est diagnostiqué dans 5 % des cas.

En l'absence de troubles liés au fonctionnement du cœur, le sang circule dans les petits et grands cercles. Avec ce phénomène, le sang est pompé du ventricule gauche uniquement vers l'aorte.

La communication interventriculaire provoque éjection pathologique de sang dans le ventricule droit, ce qui augmente la charge sur lui.

En raison de cette pathologie, le ventricule droit pompe inutilement du sang supplémentaire vers le cœur et les poumons, ce qui surcharge les deux ventricules.

Les volumes de rejets pathologiques considérés seront déterminés la taille du défaut, ainsi que sa localisation.

Avec une anomalie de petit diamètre Il n'y a pas de perturbations graves du fonctionnement du cœur. L'apparition d'une portion supplémentaire de sang provoque une hypertension pulmonaire.

Au fil du temps, grâce à l'inclusion de réactions compensatoires du corps, une égalisation de la pression se produit : les parois des vaisseaux sanguins deviennent moins élastiques après épaississement. En plus, masse musculaire la fréquence cardiaque augmente, ce qui favorise également l'élimination du processus pathologique.

Pour les grandes tailles de VSD Avec de l'aide mesures de diagnostic une atrophie des parois des ventricules gauche et/ou droit du cœur est confirmée. Si l'éjection pathologique du sang est importante en volume, un shunt inverse se développe : le ventricule droit renvoie une certaine partie du sang vers le ventricule gauche.

À l'avenir, cela pourrait provoquer une hypoxémie artérielle.

Traitement pour cette condition chirurgicalement donne rarement des résultats positifs.

Symptômes des communications interventriculaires et méthodes de base pour diagnostiquer le VSD

La pathologie en question se manifeste en fonction des paramètres de l'anomalie, du volume et de la direction de la libération pathologique du sang :

Les petits défauts localisés dans la partie inférieure du septum interventriculaire n'affectent souvent pas le conditions générales bébé

Ils se reconnaissent au bruit caractéristique entre la 4e et la 5e côte lors de l'application de la systole. Dans de rares cas, le médecin peut écouter ce qu'on appelle le côté gauche du sternum. "chat ronronne"

À un âge plus avancé, ces défauts se manifestent par un léger essoufflement lors de toute manipulation physique. Il n'y a aucun écart dans le développement physique.

Les défauts, dont la taille commence à partir de la moitié du diamètre de l'aorte, provoquent des conditions critiques dans un cas sur quatre.

Jusqu'à l'âge de 3 ans, les jeunes patients présentent les plaintes suivantes :

Fatiguabilité rapide. Les bébés dorment la plupart du temps.
Perte de poids corporel. Cela est dû à un grand essoufflement lors de la succion : le bébé soulève souvent le sein et respire profondément. Cela conduit à la malnutrition et à l’anxiété.
Pâleur peau, transpiration.
Couleur bleue des membres supérieurs et inférieurs. Ce phénomène est une conséquence de troubles de la circulation sanguine.
Toux persistante, qui apparaît lors du changement de position du corps.
ARVI fréquents, antécédents de pneumonie, qui nécessitent des mesures de traitement à long terme.
Formation de la bosse cardiaque.
Augmentation des paramètres hépatiques.
Gonflement des membres.

Cette pathologie nécessite un traitement. S'il n'y a aucun effet de thérapie médicamenteuse recourir à une intervention chirurgicale.

Non traitée, elle peut entraîner un certain nombre de complications graves, voire mortelles.

Grâce à , ce défaut chez les nourrissons est souvent connu avant leur naissance.

Palpation de la poitrine nouveau née, en l'écoutant à l'aide d'un lecteur spécial instrument médical peut être une raison pour des recherches instrumentales plus approfondies :

Pourquoi les VSD sont-ils dangereux chez les enfants et les adultes - pronostic des défauts VSD chez les enfants et les adultes

Les femmes ayant des antécédents de la maladie en question devraient, avant de planifier une grossesse, obligatoire subir une consultation avec un généticien, un cardiologue, un gynécologue.

Dans les cas où VSD est combiné avec la maladie d'Eisenmenger, une interruption artificielle de grossesse est recommandée.

De plus, les femmes enceintes chez qui on diagnostique une communication interventriculaire courent un risque important de donner naissance à un bébé présentant une pathologie similaire.

Le pronostic de cette malformation cardiaque dépendra de l'ampleur de la malformation, de l'opportunité et de l'adéquation des mesures de traitement :

Grand VSD sans traitement dans 55 à 80 % des cas, elles aboutissent à la mort d'enfants de moins de 6 à 12 mois. Ce phénomène est le résultat du développement de complications graves (insuffisance cardiaque, endocardite bactérienne, etc.). Dans d'autres cas, l'espérance de vie moyenne varie entre 20 et 25 ans.
Défauts de taille moyenne Sans thérapie, dans 10 % des cas, ils se ferment d'eux-mêmes. D'autres patients développent une insuffisance cardiaque dans l'enfance.
Défauts mineurs dans 20 à 40 % des cas, ils peuvent se refermer spontanément sans aucun traitement. Cependant, ces patients, afin de prévenir l'apparition d'une endocardite infectieuse, nécessitent à l'avenir une surveillance régulière par un cardiologue.

Après la naissance, les enfants peuvent recevoir un diagnostic de pathologie cardiaque grave - une malformation de son développement. Ceux-ci incluent la communication interventriculaire - un diagnostic qui nécessite une confirmation et un traitement précoce. Mais dans de nombreuses situations, le problème se résout de lui-même, puisqu'il existe haute probabilité fermer le défaut sans chirurgie. Ce que menace la pathologie, comment elle se manifeste et quand un examen urgent est nécessaire - nous l'examinerons dans l'article.

Caractéristiques de la maladie

Le septum interventriculaire forme la paroi interne des ventricules du cœur et participe à la contraction et à la relaxation de l'organe. Chez le fœtus, le septum se forme dès la 4-5ème semaine de développement, mais parfois il n'est pas complètement resserré. La VSD (communication interventriculaire) est une malformation cardiaque qu'une personne présente depuis la naissance, qui est plus fréquente que d'autres malformations et se développe souvent en association avec d'autres maladies du cœur et des vaisseaux sanguins (coarctation de l'aorte, insuffisance de la valvule mitrale, sténose). artère pulmonaire etc.).

Dans les cardiopathies congénitales (CHD) de ce type, il existe un défaut entre les ventricules droit et gauche - un trou non fermé. Parmi toutes les malformations cardiaques, la pathologie représente, selon diverses sources, 30 à 42 %, alors qu'elle est diagnostiquée avec la même fréquence chez les garçons et les filles.

Il existe plusieurs classifications de VSD. Par type de localisation en fonction de la localisation sur une section particulière de l'interventriculaire septum VSDÇa arrive:

défaut de la partie membraneuse (VSD élevé) ;
défaut musculaire;
défaut de la partie supra-crête.

L'écrasante majorité des VSD sont périmembranaires (ils sont situés au sommet du septum interventriculaire, directement sous la valvule aortique et la cuspide septale de la valve cardiaque tricuspide), et les VSD musculaires et supracrestals ne représentent pas plus de 20 %. Parmi les défauts périmembranaires, on distingue les défauts sous-aortiques et sous-tricuspides.

Les défauts sont également classés par taille en moyen, petit, grand, pour lesquels une comparaison est faite avec le diamètre aortique, indiquant la taille comme ¼, ½ du calibre de l'aorte, etc. Généralement, les défauts sont de 1 mm. - 3 cm et plus, leur forme est ronde, ovale et parfois fendue. Si le VSD chez un nouveau-né est petit, on parle de maladie de Tolochinov-Roger. Lorsqu’un défaut mineur ne provoque aucun symptôme, il y a de fortes chances qu’il se résorbe tout seul. Au contraire, si l'enfant présente plusieurs défauts mineurs, traitement chirurgical il en a besoin le plus tôt possible en raison du pronostic indépendant défavorable de la maladie.

Si un enfant souffre d'une maladie septale ventriculaire, cela peut avoir un effet négatif sur l'hémodynamique en raison de changements dans la différence de pression entre les ventricules droit et gauche (normalement, le ventricule gauche a une pression 5 fois plus élevée que le droit pendant la systole). Avec le VSD, il existe un shunt du sang de gauche à droite et le volume de sang dépendra directement de la taille du défaut.

Comme déjà indiqué, les petits défauts n’ont pratiquement aucun effet sur l’hémodynamique et l’état du patient reste donc normal. Lorsqu'un volume important de sang retourne vers le côté gauche du cœur, une surcharge ventriculaire se produit. En cas de défaut grave du septum interventriculaire, une hypertension pulmonaire se développe.

Causes de pathologie

Dans certains cas, il existe un lien entre la survenue d'une pathologie chez un enfant alors qu'elle s'est déjà produite chez des parents proches. Par conséquent, certains experts notent la possibilité d'une transmission héréditaire du VSD, bien que de tels cas ne représentent pas plus de 4 % des cas. nombre total. De plus, les causes de la maladie peuvent être dues à des mutations génétiques et, dans une telle situation, en plus des malformations cardiaques, le bébé peut présenter d'autres anomalies - la maladie de Down, des anomalies dans la structure des reins, des gros vaisseaux, etc.

Pour la plupart, les VSD apparaissent au stade de l'embryogenèse, lorsque lors de la formation des organes fœtaux, certains facteurs ont un effet tératogène et conduisent à l'apparition d'un défaut. De telles conséquences peuvent être observées en raison de l'influence des facteurs suivants au cours du premier trimestre :

infections subies pendant la grossesse, par exemple grippe, rubéole, herpès ;
prendre certains médicaments, alcool, drogues ;
la conformité de la mère régime stricte manque de vitamines nécessaires;
grossesse tardive (après 40 ans) ;
toxicose précoce et menaces fréquentes de fausse couche;
la présence de maladies somatiques graves chez la mère - diabète, insuffisance cardiaque, pathologies endocriniennes, etc. ;
subir un examen aux rayons X.

Parfois, des VSD acquis apparaissent chez les adultes. Un septum incomplet dans le ventricule cardiaque peut subsister après a subi une crise cardiaque myocarde.

Symptômes de la maladie

L'ensemble des symptômes de la maladie, ainsi que l'âge auquel apparaissent les premières manifestations cliniques, dépendent directement de la taille du défaut. Les symptômes des petits et des grands défauts varient considérablement, car le volume des pertes sanguines pathologiques n'est pas le même. Les petits VSD (jusqu'à 1 cm de diamètre) peuvent n'avoir aucun effet sur le bien-être d'un enfant qui grandit et se développe au même titre que ses pairs. Cependant, en écoutant le cœur, le médecin détermine des souffles cardiaques - faibles, rugueux, grattants pendant la systole (contraction cardiaque).

Lorsque l'enfant est debout, le bruit devient un peu plus silencieux en raison de la compression du défaut par le muscle cardiaque, il est parfois complété par un léger tremblement et une vibration du bord gauche du sternum au moment de la contraction cardiaque. Autres signes cliniques et il se peut qu’il n’y ait aucune donnée objective. Les défauts moyens peuvent s'exprimer par les symptômes suivants :

essoufflement à l'effort;
fatigue légèrement accrue de l'enfant;
légère saillie de la poitrine en forme de dôme (ce qu'on appelle la « bosse cardiaque ») ;
marbrures de la peau des bras, des jambes, de la poitrine, qui ne disparaissent pas avec l'âge ;
un souffle systolique rugueux dès la première semaine de la vie d’un enfant, qui se fait clairement entendre dans la région du cœur.

Les défauts importants de type périmembraneux (les autres types de défauts sont généralement de petite taille) se font généralement sentir immédiatement après la naissance, ou en quelques semaines ou mois. Les symptômes peuvent être les suivants :

difficulté à s'alimenter en raison d'un essoufflement ;
anxiété, sautes d'humeur fréquentes du bébé;
hyperhidrose associée à une pâleur, une cyanose de la peau;
motif marbré sur la peau; Lisez également sur la couleur de peau marbrée chez les adultes
froid des mains et des pieds;
retard de développement physique dans le contexte d'une diminution de la quantité de sang circulant dans la circulation systémique;
faible poids corporel pouvant aller jusqu'à une insuffisance pondérale sévère et une dystrophie ;
souvent - respiration accrue;
essoufflement en position couchée;
couleur de peau marbrée chez l'adulte ; toux par à-coups, en particulier lors du changement de position du corps ;
déformation thoracique;
vibration systolique au bord gauche du sternum dans l'espace intercostal 3-4 ;
souffles systoliques grossiers dans la même zone ;
râles humides au fond des poumons ;
hypertrophie du foie, de la rate.

Chez les enfants présentant des défauts importants du septum interventriculaire, une amélioration clinique est encore possible si une sténose sous-pulmonaire (infundibulaire) se développe au bout de 1 à 2 ans, mais une telle amélioration n'est que temporaire et masque le développement de complications. Pour la plupart, les symptômes augmentent avec l’âge. L'hypertrophie de la partie basale supérieure du septum interventriculaire ou de ses autres parties se développe souvent rapidement. Dans les poumons, on observe une pneumonie récurrente, difficile à guérir. Les enfants plus âgés (3-4 ans) remarquent souvent des douleurs thoraciques à gauche et une augmentation de la fréquence cardiaque. Saignements de nez possibles, évanouissements, cyanose des doigts, élargissement et aplatissement des phalanges. Jusqu’à un quart des enfants doivent subir une intervention chirurgicale urgente à un âge précoce en raison du risque élevé de décès.

Quant aux adultes qui ont contracté un VSD après un infarctus du myocarde, les signes d'insuffisance cardiaque apparaissent au premier plan. Ceux-ci incluent des douleurs cardiaques pendant l'exercice et au repos, un essoufflement, une lourdeur et une pression dans la poitrine, une toux et une arythmie. Des crises d'angine surviennent souvent, au cours desquelles se développe une dyskinésie de la cloison interventriculaire avec un déplacement du ventricule droit vers le sternum. La maladie nécessite traitement d'urgence, puisque sans chirurgie, seuls 7 % des patients restent en vie en un an. Malheureusement, au cours d'une intervention chirurgicale visant à éliminer les VSD post-infarctus, environ 15 à 30 % des patients décèdent.

Complications possibles

Les petits défauts peuvent disparaître avec l’âge et, en règle générale, n’entraînent aucune complication. Cependant, s'il existe une communication entre les ventricules du cœur au cours de la vie, il existe un risque de développer une endocardite infectieuse - des lésions bactériennes de la paroi interne du cœur et des valvules cardiaques. Ce risque peut atteindre 0,2 % par an et peut augmenter avec le temps. L'endocardite se développe généralement chez les enfants plus âgés ou les adultes. La maladie est associée à une lésion de l'endocarde due à un écoulement pathologique de sang, et ses causes immédiates sont dues à toute maladie bactérienne antérieure et même à des procédures dentaires.

Beaucoup grand danger porte un gros VSD non traité. Même si l'enfant survit et que la gravité de la maladie diminue, cela ne signifie pas son rétablissement. Une diminution de l'intensité des symptômes est observée en raison du développement de lésions obstructives des gros vaisseaux pulmonaires. Si l'opération est retardée, une hypertension pulmonaire irréversible et constamment progressive peut survenir - une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Dans le contexte de l'hypertension pulmonaire, les parois des artères et des artérioles s'épaississent, ce qui ne peut parfois pas être corrigé même par chirurgie.

Vers l'âge de 5 à 7 ans, l'hypertension pulmonaire se manifeste sous la forme du syndrome d'Eisenmenger (VSD sous-aortique, complété par une sclérose vasculaire des poumons).

Le patient présente une hypertrophie du tronc de l'artère pulmonaire et le ventricule droit (rarement gauche) du cœur est hypertrophié. Les deux maladies entraînent généralement une insuffisance ventriculaire grave et la mort à l'âge de 20 ans maximum, et parfois avant l'âge d'un an.

Autres complications graves VSD sans intervention chirurgicale opportune, ce qui peut entraîner une invalidité et la mort :

régurgitation aortique - une combinaison de reflux sanguin et d'insuffisance valvulaire aortique, ce qui augmente considérablement la charge sur le ventricule gauche ;
sténose infundibulaire - traumatisme de la crête supraventriculaire, son hypertrophie et ses cicatrices, à la suite desquelles la section infundibulaire du ventricule droit se rétrécit et une sténose de l'artère pulmonaire se développe;
thromboembolie - blocage des vaisseaux sanguins par un caillot sanguin détaché, qui se forme dans le cœur et pénètre dans la circulation sanguine. En savoir plus sur les complications thromboemboliques postopératoires

Réalisation de diagnostics

Après la naissance, les enfants sont toujours soigneusement examinés par un spécialiste spécial - un néonatologiste. Il doit avoir une vaste expérience dans la recherche maladies congénitales selon des signes et des données externes examen objectif. À l'âge d'un mois, tous les nourrissons doivent être examinés par un certain nombre de spécialistes et également subir études instrumentales et effectuer des analyses de sang. En cas de suspicion de malformations cardiaques, divers examens de l'enfant sont effectués, qui confirmeront, excluront ou clarifieront le diagnostic. Souvent, de petits défauts sont détectés à un âge plus avancé, cependant, le programme de diagnostic sera à peu près le même :

Radiographie thoracique frontale. Une cardiomégalie et une hypertrophie des cavités cardiaques, une augmentation du schéma vasculaire sont détectées Tissu pulmonaire. En présence de complications au niveau des poumons, des changements peuvent apparaître comme une augmentation de la taille du tronc, ainsi que des branches de l'artère pulmonaire.
ECG. Montre une surcharge de l'oreillette droite et d'un ventricule, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction.
Échographie du cœur avec échographie Doppler. Reflète un écoulement pathologique de sang dû à un défaut existant, une hypertrophie des cavités cardiaques, une augmentation de l'épaisseur du muscle cardiaque, etc.
Phonocardiographie. Aide à enregistrer les souffles cardiaques.
Test sanguin général, composition des gaz du sang. En règle générale, ces tests sont normaux.
Angiocardiographie avec cathétérisme cardiaque. Nécessaire pour mesurer la pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire, ainsi que le niveau de saturation en oxygène. Cette méthode vous permet de déterminer la gravité de l'hypoxie tissulaire, ainsi que d'identifier l'hypertension artérielle pulmonaire.

La maladie doit être différenciée du tronc artériel commun, de la sténose de l'artère pulmonaire ou de l'aorte, du canal artrioventriculaire ouvert, de la communication interaorto-pulmonaire, de la thromboembolie, de l'insuffisance de la valvule mitrale. Méthodes de traitement

Un traitement conservateur est nécessaire pour toute taille et tout type de malformation cardiaque en cas de signes d'insuffisance cardiaque. Il peut inclure les médicaments suivants :

glycosides cardiaques;
diurétiques;
cardiotrophes;
Inhibiteurs de l'ECA ;
sympathomimétiques;
les thrombolytiques ;
vitamines B;
préparations de potassium et de magnésium;
antioxydants.

Tous les médicaments doivent être prescrits uniquement par un médecin, ainsi que par le choix de leur posologie et de leur durée d'utilisation. Si l’évolution de la maladie est asymptomatique et que le défaut est mineur, cela nous permettra de nous limiter à une thérapie de soutien et à des examens et examens réguliers du cœur de l’enfant. La fermeture spontanée du défaut se produit souvent vers l'âge de 4 à 5 ans. Cependant, pour les défauts plus importants, l’enfant nécessite généralement une intervention chirurgicale vers l’âge de 3 ans.

Dans certains cas, une chirurgie palliative est pratiquée nourrisson ce qui améliorera la qualité de vie, réduira le volume des pertes sanguines pathologiques et l'aidera à attendre intervention radicaleéliminer le défaut avant le développement changements irréversibles. Lors d'une chirurgie palliative, une sténose artificielle de l'artère pulmonaire est créée à l'aide d'un brassard (opération de rétrécissement de l'artère pulmonaire selon Müller).

À des âges plus avancés, ils sont exécutés opérations radicales, mais parfois ce type d'intervention est obligé d'être réalisé chez des enfants de moins d'un an. Indications chirurgicales :

progression rapide de l'hypertension pulmonaire;
symptômes intenses d'insuffisance cardiaque;
pneumonie récurrente;
retard important dans le poids et le développement de l’enfant.

Actuellement, tous les types d'opérations visant à éliminer les VSD sont bien développés et offrent une efficacité à 100 % avec un taux de mortalité ne dépassant pas 1 à 3 %. Selon le type de défaut et son ampleur, l'opération peut être la suivante :

Chirurgie plastique du défaut avec un patch spécial fabriqué à partir d'une feuille péricardique. L'opération est réalisée dans des conditions d'hypothermie, de cardioplégie et de circulation artificielle. Des patchs en matériaux synthétiques sont également utilisés - Téflon, Dacron, etc. En règle générale, de telles opérations sont prescrites pour les grands VSD.
Suturer le défaut avec une suture en forme de U. Recommandé pour les défauts inférieurs à 5 mm. taille.
Occlusion avec un appareil Amplatzer. Les petits défauts peuvent être facilement éliminés de manière peu invasive, par exemple en insérant un obturateur Amplatzer dans le cœur, qui s'ouvre dans l'ouverture du septum interventriculaire comme un parapluie. Le défaut est donc complètement fermé.

DANS période postopératoire un enfant ou un adulte doit être examiné régulièrement par un cardiologue au moins une fois tous les six mois, puis une fois par an.

Les complications chirurgicales, notamment le bloc AV, sont le plus souvent observées chez les patients opérés tardivement. Chez ces patients, entre autres, l'hypertension pulmonaire peut persister dans le contexte de lésions vasculaires irréversibles.

Grossesse et accouchement pendant la maladie

De nombreuses femmes présentant une communication interventriculaire peuvent porter et donner naissance à un enfant, mais seulement si le trou est petit. La situation est beaucoup plus compliquée si le défaut est important et que la femme présente des symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'autres complications de la maladie. Le risque pour le fœtus et la femme enceinte elle-même est particulièrement élevé en présence d'arythmie et d'hypertension pulmonaire. Si le syndrome d'Eisenmenger est diagnostiqué, la grossesse est interrompue à tout moment, car cela menace la mort de la mère.

Les femmes atteintes d'une maladie cardiaque doivent planifier leur grossesse à l'avance et tenir compte du risque d'avoir un enfant atteint de la même maladie ou d'autres malformations cardiaques congénitales. Avant la conception, vous devriez suivre un cours médicaments spéciaux pour soutenir l'activité cardiaque, et pendant la grossesse, la plupart des médicaments devront être arrêtés. La gestion de la grossesse chez les femmes atteintes de VSD nécessite une attention particulière de la part des médecins, ainsi que la participation d'un cardiologue. L'accouchement avec de petits défauts est indépendant, en présence de complications - par césarienne.

Ce qu'il ne faut pas faire avec VSD

Ne manquez pas les visites chez le pédiatre ou le cardiologue pour un suivi dynamique du patient.
N'oubliez pas de signaler tout changement de comportement ou de symptômes à votre médecin.
Évitez l'activité physique excessive de l'enfant, mais ne le forcez néanmoins pas à mener une vie passive.
Ne participez pas à des compétitions et n'effectuez pas de travaux physiques pénibles.
N'ignorez pas la thérapie par l'exercice.
Ne retenez pas votre souffle (par exemple, ne plongez pas).
Pour ne pas permettre changements brusques température ambiante.
N'allez pas aux bains publics, au sauna ou ne prenez pas de soleil pendant une longue période.
Évitez les ARVI, la grippe et les rhumes dus à l'hypothermie.
Guérissez tous les foyers d’infection chronique.
Élimine le stress et l'anxiété chez le patient.

Pronostic de la communication interventriculaire

Un pronostic favorable pour l'évolution naturelle du VSD n'est bien sûr pas courant si le défaut ne se ferme pas spontanément (cela se produit dans 25 à 40 % des cas). L'espérance de vie sans chirurgie est de 20 à 30 ans et, en cas de malformations importantes, jusqu'à 50 à 80 % des enfants meurent avant l'âge d'un an en raison de complications (thromboembolie, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque). 15 % d’entre eux développent le syndrome d’Eisenmenger et les bébés peuvent donc mourir au cours des six premiers mois de leur vie.

Pour les petits défauts qui n'entraînent pas d'évolution image clinique, mais ne se ferment néanmoins pas tout seuls, l'espérance de vie est en moyenne de 60 ans. C'est pourquoi chirurgie Il est préférable de le réaliser même à l'âge adulte pour éviter l'usure progressive du cœur. Chez les femmes enceintes atteintes de VSD non traitées, le taux de mortalité atteint 50 % et la femme et l'enfant meurent particulièrement souvent dans la seconde moitié de la gestation.

Une communication interventriculaire (VSD) entraîne initialement un écoulement de sang dans la circulation pulmonaire (PB) à partir de la grande circulation, puis cette direction peut changer. Parmi les malformations cardiaques enfance c'est le plus courant.

S'il y a un trou entre les ventricules, le patient développe une insuffisance cardiaque - essoufflement, augmentation de la fréquence cardiaque et faiblesse pendant l'activité physique. Il existe un retard de développement par rapport à ses pairs et une tendance à développer une pneumonie.

Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie, l'IRM et le sondage cardiaque. La fermeture chirurgicale du défaut ou une méthode palliative - rétrécissement de la lumière de l'artère pulmonaire - est indiquée.

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Étiologie de la communication interventriculaire

Le VSD congénital se produit lorsque le développement de l'embryon est perturbé. Il peut être isolé, associé à d'autres pathologies de la structure du cœur et des vaisseaux sanguins - Syndrome de Down, os non fusionnés du palais dur.

Le développement de cette maladie est associé à l'influence des facteurs suivants sur une femme enceinte :

rubéole, infection herpétique, grippe, rougeole ;
le lupus érythémateux disséminé;
rayonnements ionisants ou rayons X ;
intoxication aux nitrates, au phénol;
fumer, toxicomanie, boire de l'alcool;
diabète;
prendre des médicaments (neuroleptiques, anticonvulsivants, antibiotiques);
stresser;
conditions de travail néfastes : travail avec des produits chimiques, des colorants, de l'essence.

Il peut également y avoir une prédisposition génétique - des modifications dans la structure des chromosomes ou des troubles génétiques ponctuels. Ils surviennent dans des familles où il existe des cas de défauts similaires chez des parents proches. L'évolution pathologique de la grossesse peut entraîner des anomalies dans la structure de la cloison interventriculaire. Ces conditions incluent une toxicose précoce et la possibilité d'un avortement spontané.

Le développement d'un défaut entre les ventricules peut également survenir chez l'adulte dans le contexte d'une endocardite sévère ou comme complication trouble aigu circulation sanguine dans le muscle cardiaque - infarctus.

Classification des VSD

En fonction de la taille du trou, ils sont divisés en :

petits (syndrome de Tolochinov-Roger), leur taille ne dépasse pas 3 mm ;
grand - la taille est égale ou supérieure au diamètre de l'aorte.

Dans une expression figurative, les défauts mineurs sont caractérisés comme suit : beaucoup de bruit pour rien. Dans ces cas, on constate une bonne audibilité du bruit et l'absence de troubles hémodynamiques prononcés. De nombreux gros VSD la font ressembler à du fromage suisse. Le pronostic de cette pathologie est défavorable.

En fonction de la localisation du défaut, on distingue :

Les ouvertures périmembraneuses (la majorité d'entre elles) sont situées au sommet du septum, près de la valvule aortique. Ils peuvent se fermer sans intervention chirurgicale.
Musculaire - retiré des valves, situées dans la section musculaire du septum.
Crestial - situé au-dessus de la corde musculaire qui sépare le ventricule du cône efférent. L’auto-fermeture n’existe pas. Se produisent moins fréquemment que d’autres.

a - VSD dans la partie musculaire ; b - VSD périmembraneux

Hémodynamique de la communication interventriculaire

La cloison entre les ventricules occupe un tiers de leur surface. En haut, cela ressemble à une membrane, le reste est constitué de fibre musculaire. Les trous peuvent être des pathologies indépendantes ou combinés à des modifications des valvules et des gros vaisseaux. Les ventricules peuvent ne pas se séparer, c'est-à-dire que le septum est complètement absent.

La formation de la séparation entre les cavités cardiaques se termine vers la quatrième décennie du développement fœtal. À ce stade, une fusion complète de la cloison peut ne pas se produire et un défaut peut apparaître après l'accouchement. Pendant la grossesse, le fœtus se développe tout à fait normalement.

Chez un nouveau-né, la formation d'écarts par rapport à l'hémodynamique normale se produit par étapes :

VSD

1. Le niveau de pression dans le cercle pulmonaire diminue, ce qui entraîne une baisse du volume sanguin du ventricule gauche vers le ventricule droit.

2. Les parties droites du cœur et les vaisseaux sanguins des poumons subissent un stress accru et leurs parois s'épaississent.

3. L'hypertension ICC augmente.

4. La pression entre les parties du cœur est égalisée. Je me sens mieux.

5. Avec la progression des modifications sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires, le sang s'écoule de droite à gauche. L'opération à ce stade est inefficace.

Afin de ne pas perdre de temps, l'intervention chirurgicale doit être effectuée dès les premiers stades, car avec le développement haute pression dans les poumons, le ventricule droit ne sera pas en mesure de faire face à la surcharge. Les patients souffrent de troubles progressifs manque d'oxygène tissus.

Symptômes d'une communication interventriculaire

Un petit trou isolé peut s'accompagner d'une légère faiblesse, d'une asthénie et de difficultés respiratoires pendant l'exercice et l'alimentation. Ces enfants peuvent ne pas présenter de troubles du développement ; il existe parfois des déformations de la poitrine au niveau du cœur.

Grand trou entre les parties du cœur se manifeste par les signes suivants :

faible poids corporel;
essoufflement à l'effort et au repos ;
le bébé tète le sein par intermittence ;
transpiration accrue;
peau pâle;
cyanose dans la bouche.

Les enfants commencent à s'affaiblir progressivement, sont en retard de croissance et l'incidence des rhumes, compliqués de bronchite et de pneumonie aiguë, augmente.

Quel est le danger de pathologie dans l'enfance et à l'âge adulte ?

Si l'intervention chirurgicale n'est pas effectuée à temps, l'insuffisance cardiaque progresse. À l'âge de trois ans, les enfants ressentent des douleurs au cœur, palpitations, ils ont des saignements de nez et des évanouissements. La cyanose devient constante, un essoufflement est perceptible au repos, l'enfant a du mal à dormir allongé, il prend une position semi-assise et est gêné par une toux.

Les signes d'un manque constant d'oxygène sont des déformations des doigts et des ongles - " Pilons"avec des "sabliers".

Chez les patients adultes, il existe deux types de VSD : congénitaux et acquis. Le premier type signifie que le défaut est de très petite taille, car sans intervention chirurgicale, les enfants ne peuvent pas franchir la ligne de l'adolescence. Ces patients sont généralement bien rémunérés et peuvent même faire du sport de manière professionnelle. En outre, la cause d'un état satisfaisant est le rétrécissement simultané de l'artère pulmonaire, car le sang ne remplit pas trop les poumons.

Les complications pouvant nécessiter une intervention chirurgicale peuvent inclure :

anévrisme au niveau des valvules aortiques;
endocardite bactérienne.

Avec le VSD acquis, il existe une augmentation des signes de dysfonctionnement cardiaque, d'extrasystole, d'arythmie et de pneumonie congestive. En raison du passage constant du sang à travers le trou à cet endroit, Éducation avancée des caillots sanguins qui conduisent au blocage des vaisseaux sanguins dans le cerveau - des accidents vasculaires cérébraux se développent.

Est-il possible de tomber enceinte et de porter un enfant avec un VSD ?

Si le VSD est petit, une femme présentant une telle pathologie peut planifier une grossesse, porter un enfant normalement et accoucher. de manière naturelle sans césarienne.

S'il y a un trou important dans la cloison, une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et une augmentation de la pression dans l'ICB, la femme enceinte court un risque de complications graves.

Si la patiente souffre d'hypertension artérielle, il s'agit alors d'une indication d'interruption de grossesse. Il convient également de prendre en compte le fait que l'enfant peut hériter d'une malformation cardiaque similaire ou autre.

Les femmes présentant un défaut opéré, ainsi que si un traitement chirurgical n'a pas été réalisé, avant de planifier une grossesse, doivent se soumettre à un examen par un généticien, un cardiologue, et être surveillées en permanence par un gynécologue puis un obstétricien.

Diagnostic du VSD chez les enfants et les adultes

Afin de poser un diagnostic de VSD, les antécédents médicaux, l'état du patient, la présence d'une insuffisance cardiaque, la couleur de la peau, le poids et la taille sont pris en compte. normes d'âge, déformation de la poitrine comme une « bosse cardiaque », fréquence cardiaque, rythme cardiaque correct, taille du foie et de la rate.

Auscultation du bruit

Un signe diagnostique caractéristique est un souffle cardiaque. Dans ce cas, un petit défaut provoque un souffle systolique grossier dans le 2ème espace intercostal du côté gauche du sternum, qui est détecté dans les premières semaines de la vie de l’enfant.

Lorsque les poumons sont remplis de sang, en réponse à un étirement excessif des parois vasculaires, un spasme réflexe s'y produit. Cela conduit à une amélioration du tableau clinique, le bruit s'affaiblit, se dédouble et un accent du deuxième ton apparaît, qui se fait entendre au-dessus de l'artère pulmonaire.

Sur étape suivante l'accent s'intensifie et acquiert une teinte métallique. Le souffle diastolique augmente au lieu du souffle systolique qui s'affaiblit. La respiration dans les poumons est affaiblie, une respiration sifflante se fait entendre.

Est-il possible d'écouter le bruit fœtal ?

Pendant développement intra-utérin pression au sein de la CPI et grand cercle ils ne diffèrent pas. Le fœtus se développe normalement jusqu'à la naissance et aucun souffle cardiaque n'est détecté. Le diagnostic de VSD est possible dans de rares cas sur la base de signes indirects, notamment une augmentation de l'épaisseur de la clarté nucale et du ventricule droit. Ils sont identifiés lors examen échographique dans 16% des cas.

Examen aux rayons X

Les petits défauts (jusqu'à 3 mm) peuvent ne pas être détectés sur une radiographie. Avec de grandes ouvertures, le schéma pulmonaire s'intensifie, les parties droites du cœur s'agrandissent, une pulsation accrue des racines et des signes de changements congestifs sont détectés. Lorsqu'on l'examine en projection oblique, la forme du cœur ressemble à celle d'une poire.

Radiographie (projection directe) du thorax avec VSD : hypertrophie des deux ventricules, bombement de la voûte du tronc pulmonaire (indiqué par la flèche).

Électrocardiographie

Le VSD lors de l'examen ECG a traits de caractère: les ventricules du cœur sont hypertrophiés, et il y a d'abord des signes de surcharge des sections gauche puis droite. Chez les patients adultes, il est fréquent fibrillation auriculaire ou des extrasystoles. La conduction est altérée selon le type du côté droit, tachycardie paroxystique(syndrome de Wolf-Parkinson-White).

Échocardiographie Doppler bidimensionnelle

Cette étude permet de déterminer la taille du VSD, la direction de décharge, la fonction des valvules cardiaques, le degré et d'évaluer l'augmentation de la pression dans la VCI. Parmi les techniques non invasives, ces examens sont plus informatifs.

Pour voir à quoi ressemble un VSD en échocardiographie, regardez cette vidéo :

Traitement de la communication interventriculaire

Le choix de la méthode de traitement du VSD dépend de sa taille, du degré de déficience hémodynamique et de la possibilité d'une intervention chirurgicale radicale.

Un traitement conservateur est effectué pour l'hypertension MCC, si une insuffisance cardiaque est détectée. Prescrire des diurétiques et des antihypertenseurs, principalement du groupe des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (Captopril, Ramipril), des médicaments qui augmentent la nutrition du muscle cardiaque et sa résistance à l'hypoxie.

La fermeture du VSD peut-elle se produire indépendamment chez les enfants ?

S'il n'y a aucun symptôme d'insuffisance circulatoire, que l'enfant grandit et se développe sans écarts par rapport à la norme et que la taille du trou est petite, il est alors possible de reporter l'opération, car le défaut peut disparaître d'ici 2-3 ans. . Dans certains cas, une fusion ultérieure du VSD est observée.

Quelle est l’efficacité de la chirurgie chez les enfants de la première année de vie ?

Le traitement chirurgical est prescrit en présence d'un défaut important, qui s'accompagne d'un écoulement de sang du ventricule gauche vers la droite, de signes d'hypertrophie du cœur droit, en l'absence de modifications sclérotiques prononcées dans les poumons. C'est pourquoi prérequis Le succès de l'opération réside dans sa mise en œuvre rapide. La période d'un an à 2,5 ans est optimale pour une intervention chirurgicale.

Caractéristiques de l'opération pour VSD

Les techniques chirurgicales radicales qui éliminent une communication septale comprennent les opérations :

Suturer le trou lorsqu'il est petit.
Chirurgie plastique des gros VSD. Matériaux de réparation ; synthétiques (de Dacron, Téflon), biologiques (auto- ou xénopéricarde).
Blocage intravasculaire.

Indications pour la réalisation soins palliatifs L'enfant peut avoir un poids insuffisant avec un écoulement important de sang dans les poumons, ainsi que des anomalies cardiaques combinées complexes nécessitant une intervention chirurgicale radicale à long terme.

Ces enfants subissent un rétrécissement artificiel de l'artère pulmonaire à l'aide d'un brassard. Cela crée un obstacle au développement de l'hypertension pulmonaire et est étape préparatoire pour un traitement à un âge plus avancé.

L'intervention chirurgicale est contre-indiquée en cas de réorientation de l'écoulement sanguin, son flux du ventricule droit vers le ventricule gauche. Cela signifie que les vaisseaux pulmonaires sont devenus denses et étroits, ce qui signifie qu'après la fermeture du VSD, le ventricule droit ne pourra plus y pomper le sang.

Pour plus d'informations sur les symptômes, le diagnostic et le traitement du VSD, regardez cette vidéo :

Vie après la chirurgie et pronostic pour les patients

Si les enfants malades ne sont pas opérés, ils peuvent vivre jusqu'à 20 à 25 ans avec des défauts mineurs. De gros trous dans la cloison entraînent la mort des enfants de moins d'un an dans 50 à 75 pour cent des cas. Les causes de décès sont des complications :

insuffisance cardiaque;
congestion des poumons avec en plus une pneumonie;
endocardite bactérienne;
thromboembolie.

Dans les premiers temps après leur sortie de l'hôpital, les enfants opérés sont affaiblis et peuvent ressentir un essoufflement à l'effort et rythme cardiaque rapide. Pour que la circulation sanguine soit complètement rétablie, une période de récupération doit s'écouler.

La rapidité de la rééducation dépend de l'état initial de l'enfant et de la présence de troubles du développement concomitants.

Pendant cette période, les enfants nécessitent une attention accrue, il faut les protéger des infections et du stress, organiser Bonne nutrition. Meilleure vue aliments pour enfants de moins d'un an - lait maternel, les aliments complémentaires sont introduits selon les règles habituelles. Après un an, l'enfant devrait recevoir des montants suffisants jus de fruits frais, baies, fruits et légumes, plats de viande maigre, poisson, accompagnements de céréales.

Si l'opération a été réalisée à cœur ouvert, vous devez alors exclure exercice physique, et à l’avenir, il est recommandé de marcher autant que possible au grand air, en augmentant progressivement l’activité de l’enfant.

Après l'opération, si le moment optimal est choisi, le défaut est complètement éliminé, les enfants se développent généralement bien, rattrapant le temps perdu. Une intervention chirurgicale précoce permet à ces enfants de vivre plus tard vie pleine. Ils restent sous la surveillance d'un cardiologue pendant 5 ans afin de reconnaître rapidement les troubles du rythme cardiaque, les signes d'insuffisance myocardique et de prévenir les processus inflammatoires.

Chez les patients adultes après une intervention chirurgicale, les complications courantes comprennent l'arythmie, l'insuffisance cardiaque, hypertension artérielle. Selon le stade de la maladie auquel l'intervention a été réalisée, le résultat du traitement peut être une guérison complète ou partielle.

Ainsi, le choix des tactiques de traitement des VSD congénitales et acquises est déterminé par la taille du trou, la présence d'une hypertension pulmonaire et la direction de l'écoulement sanguin. Les opérations au stade du flux sanguin de gauche à droite sont présentées. Les enfants sont opérés entre un et deux ans et demi. En temps opportun intervention chirurgicale le pronostic est favorable.