Bergerova choroba- najčastejšie, charakteristický znakčo je skutočnosť, že poškodenie glomerulov je do značnej miery spojené s ukladaním imunoglobulínov A v nich Synonymá choroby -. fokálna hematurická glomerulonefritída, sinfaryngitída hematúria, IgA nefritída, IgA nefropatia.
Etiológia a patogenéza
Spúšťacím faktorom sú často vírusové, bakteriálne alebo plesňové procesy. Takže prvé príznaky (alebo relaps) Bergerovej choroby sa objavujú na pozadí akútnej respiračnej vírusovej infekcie, faryngitídy, laryngitídy alebo 1-2 dni po odznení. infekčný proces. IN V poslednej dobe bola identifikovaná súvislosť medzi ochorením a prítomnosťou Ags HLA-DR4 a HLA-BW35. Niekedy existujú rodinné prípady IgA nefritídy.
Základom choroby je pokročilé vzdelanieľahké reťazce IgA v kostná dreň a mandle. V tomto prípade sa IgA ukladá v mezangiu obličiek, čo spôsobuje poškodenie obličkové tkanivo.
Symptómy
Nástup IgA nefritídy sa zvyčajne vyskytuje vo veku 15-30 rokov a výskyt Bergerovej choroby u mužov je 3-4 krát vyšší ako u žien. Medzi prejavy ochorenia patria záchvaty, bolesti v krížovej oblasti hlúpa postava. Zvyčajne sa tieto príznaky vyvíjajú na pozadí infekčných ochorení orgánov ORL (faryngitída, laryngitída), ktoré sa zhodujú so zvýšením telesnej teploty. Menej často klinické prejavy sa objavia 1-2 dni po základnej chorobe. V niektorých prípadoch sa objavia príznaky, ktoré sú prechodné.
Môžu sa vyskytnúť atypické varianty priebehu Bergerovej choroby, pri ktorých je zaznamenaný pretrvávajúci, významný, nefrotický syndróm alebo pretrvávajúca arteriálna hypertenzia. Klasický tvar IgA nefropatia je benígna ako atypické, ktoré postupujú rýchlejšie a vedú k skoršiemu priebehu.
Diagnostika
Diagnóza Bergerovej choroby je založená na klinickom obraze, údajoch (zvýšené hladiny IgA), výsledkoch biopsie obličiek (mezangiálna proliferácia, imunitné komplexy obsahujúce IgA a komplement C3). Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s urologické ochorenia ( , papilárna nekróza), akútna glomerulonefritída, zápal obličiek pri systémových ochoreniach spojivové tkanivo, alkoholická nefritída, chronická intersticiálna cystitída.
Liečba Bergerovej choroby je založená na včasné odhalenie a liečba chronických ložísk infekcie, predpisovanie NSAID. S progresiou ochorenia a masívnou proteinúriou sa vykonáva terapia prednizolónom. V niektorých prípadoch je to zaznamenané pozitívny efekt pri použití plazmaferézy.
U 10 – 20 % pacientov sa do 10 rokov rozvinie chronické zlyhanie obličiek. Stupeň hematúrie a hladina IgA v krvi neovplyvňujú prognózu. Nepriaznivé príznaky sú: závažná proteinúria, arteriálna hypertenzia, ako aj detekcia takzvaných „mesiaca“ alebo segmentálnej sklerózy počas biopsie obličiek.
Popis:
Bergerova choroba je ochorenie charakterizované prítomnosťou mezangiálnych ložísk IgA v obličkách u pacientov s recidivujúcou hematúriou so zachovanou funkciou obličiek.
Výskyt ochorenia sa v rôznych geografických oblastiach výrazne líši; muži ochorejú 3-4 krát častejšie ako ženy. Genetické aspekty. HLA-DR4 sa stanoví u 50 % pacientov. Patomorfológia V mezangiu sú difúzne, niekedy nepravidelne rozložené ložiská IgA. Môžu byť prítomné IgM alebo IgG.
Často sa nachádza fokálne a segmentálne s proliferáciou mezangia. Jediným nálezom môže byť mezangiálny opuch.
Príčiny Bergerovej choroby:
Príčiny Bergerovej choroby boli málo študované. Etiologická úloha vírusovej infekcie sa predpokladá na základe súvislosti medzi relapsmi ochorenia a akútnymi horúčkovitými ochoreniami (faryngitída), údajmi o rozvoji IgA nefropatie pri transplantácii obličky. Nadprodukcia antigénu (neidentifikovaného) na slizniciach vyvoláva syntézu protilátok (na báze polymérneho a monomérneho IgA), ktoré majú antimezangiálnu aktivitu, reagujú s antigénmi gastrointestinálnej flóry, potravinovými antigénmi za vzniku cirkulujúcich imunitné komplexy. Cirkulujúce imunokomplexy obsahujúce IgA, ktoré sa častejšie vyskytujú počas exacerbácie ochorenia, poškodzujú obličkové glomeruly. Existujú dôkazy o dedičnej predispozícii k IgA nefropatii.
Príznaky Bergerovej choroby:
Bergerova choroba sa vyvíja hlavne vo veku 15-30 rokov, je oveľa častejšia (3-4 krát) u mužov a je charakterizovaná záchvatmi hrubej hematúrie, ktoré sa často vyskytujú pri tupú bolesť v dolnej časti chrbta, myalgia, opakujúca sa na pozadí (vo výške horúčky - tzv. sinfaryngitída). Niekedy sú tieto záchvaty sprevádzané prechodným akútnym zlyhaním obličiek. zvyčajne minimálne a vysoko selektívne. Krvný tlak u väčšiny pacientov je v medziach normy. Charakterizované pretrvávajúcim zvýšením hladiny IgA v krvnom sére (u 60 % pacientov) so zvýšením podielu polymérneho IgA s normálny obsah iné imunoglobulíny a C3 frakcia komplementu.
V tretine prípadov (častejšie u dospelých) sú pozorované atypické varianty ochorenia, ktoré sa prejavujú pretrvávajúcou mikrohematúriou, výraznou proteinúriou, recidivujúcim akútnym nefritickým syndrómom s hrubou hematúriou, nefrotickým syndrómom a malígnou hypertenziou.
Typický priebeh ochorenia je často pretrvávajúci a benígny. Pri masívnej proteinúrii a iných atypických variantoch môže ochorenie často progredovať. Ireverzibilné terminálne ochorenie sa vyvinie v priemere 10 rokov od začiatku ochorenia u 10-20% pacientov.
Existujú 2 formy ochorenia:
recidivujúca makrohematúria (u 90 % pacientov),
asymptomatická mikrohematúria s miernou proteinúriou.
Niekedy sa ochorenie prejavuje ako akútne zlyhanie obličiek, chronické zlyhanie obličiek, ťažká arteriálna hypertenzia alebo nefrotický syndróm (menej ako 20 %).
Klinické príznaky sa objavujú 1-2 dni po horúčkovom ochorení s poškodením slizníc hornej časti dýchacieho traktu, črevá. Na rozdiel od postinfekčnej glomerulonefritídy sa hematúria zhoduje s febrilným stavom.
Ochorenie je charakterizované miernou proteinúriou (menej ako 1 g/deň) a hematúriou. Hladiny kreatinínu a komplementu v sére sú nezmenené, IgA je zvýšené.
Priebeh a prognóza sú variabilné, 20-ročná miera prežitia je asi 50 %. U menšej časti pacientov sa vyvinie zlyhanie obličiek.
Faktory, ktoré predpovedajú zlú prognózu: starší vek na začiatku ochorenia závažná proteinúria a detekcia polmesiaca alebo segmentálnej sklerózy pri biopsii obličiek.
Liečba Bergerovej choroby:
Liečba závisí od príčiny ochorenia a typu a závažnosti symptómov. Hlavným cieľom liečby je kontrola symptómov. Vysoká krvný tlak môže byť ťažké kontrolovať a to je zvyčajne najviac dôležitý aspekt liečbe. Na zníženie krvného tlaku sa môžu použiť komplexné antihypertenzívne liekové režimy. Na liečbu niektorých príčin sa môžu použiť kortikosteroidy, imunosupresíva a iné lieky.
Oblička je párový orgán, ktorý plní funkciu tvorby moču a tým zabezpečuje stálosť vnútorné prostredie telo.
V prítomnosti patológie v orgáne dochádza k narušeniu metabolizmu proteín-elektrolytov, regulácie krvného tlaku a hematopoézy.
Bergerova choroba je ochorenie obličiek, pri ktorom je primárne postihnutý glomerulárny aparát. Patológia sa tiež nazýva sinfaryngitída hematúria, Ig A.
Príčiny
Choroba sa vyvíja v prítomnosti genetickej predispozície a pôsobenia provokujúcich faktorov, medzi ktoré patria:
- hypotermia;
- znížená funkcia imunitného systému;
- vírusové ochorenia postihujúce dýchací systém;
- často sa opakujúce bakteriálne infekcie;
- lymfómy, lymfogranulomatóza;
- vírus hepatitídy B.
Etiológia u detí
Riziko Bergerovej choroby sa zvyšuje u tých detí, ktorých blízki príbuzní majú túto patológiu. Patologický proces môže začať:
- častá sinusitída, sinusitída, zápal stredného ucha;
- sherpetická infekcia;
- očkovanie;
- potravinové alergény (lepok, laktoalbumín).
Ochorenie je založené na patologickej reakcii imunitného systému na alergén (infekčný, potravinový), pričom v krvi sa nachádza vysoký obsah imunoglobulín A.
Zvýšená tvorba imunoglobulínu A je spojená s jeho nadprodukciou v kostnej dreni a jeho nedostatočným vylučovaním pečeňovými bunkami. Prebytok sa vylučuje obličkami, ale molekula IgA áno veľká veľkosť, čo vedie k jeho akumulácii v glomerulárnom aparáte.
V dôsledku toho difúzne (rozliate) zápalový proces, sprevádzané poškodením malých ciev (krv sa objavuje v moči) a porušením čistiacej schopnosti obličiek.
Zápalové reakcie a infekcie vedú k zvýšenej produkcii imunoglobulínu. Preto sa exacerbácie Bergerovej choroby vyskytujú po tonzilitíde, laryngitíde, vírusovej infekcii atď.
Čím vyššia je koncentrácia imunokomplexov v krvi, tým jasnejšie sú klinické prejavy patológie obličiek, až po akútne zlyhanie obličiek ktorý ohrozuje život pacienta.
Klinický obraz
Príznaky závisia od klinickej formy Bergerovej choroby. Zlatý klinec:
Jeden alebo dva dni po infekcii si pacienti všimnú výskyt krvi v moči a bolesť v dolnej časti chrbta. Bergerova choroba sa môže prejaviť aj ako edematózny syndróm (je to spôsobené stratou bielkovín spolu s močom), poklesom množstva vylúčeného moču, vysokým arteriálny tlak.
Symptómy u dieťaťa
Deti sa dehydratujú rýchlejšie ako dospelí, čo vedie k zlyhaniu obličiek. Zmeny farby moču, nepokoj dieťaťa a výskyt opuchov na tvári sú dôvodom na urýchlené vyhľadanie lekárskej pomoci.
Na koho sa obrátiť a ako diagnostikovať
Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, mali by ste sa poradiť s terapeutom (dospelí) alebo pediatrom (deti). Aby sa zabránilo rozvoju akútneho zlyhania obličiek, je potrebná hospitalizácia pacienta.
Lekár objasňuje sťažnosti pacienta, či sa takéto prejavy vyskytli u príbuzných, predpisuje laboratórne a inštrumentálne štúdie av prípade potreby aj testy obličiek.
Laboratórny výskum
IN všeobecná analýza moč po minulá infekcia detegujú sa červené krvinky, s častými exacerbáciami sa vyvíja zlyhanie obličiek, ktoré sa prejavuje (prítomnosť bielkovín v moči) a zníženie hustoty moču.
S latentnou formou ochorenia a častými exacerbáciami je funkcia čistenia obličiek narušená (vyvíja sa).
Prevencia a prognóza
Pri včasnej a primerane predpísanej terapii je prognóza priaznivá. Pri Bergerovej chorobe hrá dôležitú základnú úlohu prevencia exacerbácií.
Medzi hlavné preventívne opatrenia patria:
- vyhýbanie sa hypotermii;
- zvýšená imunita ( Zdravé stravovanie, aktívny obrázokživot);
- rehabilitácia chronických ložísk infekcie (kaz, tonzilitída, sinusitída atď.);
- konzultácia s lekárom pred očkovaním;
- ak máte alergie, úplne sa vyhýbajte kontaktu s alergénmi;
- absolvovanie preventívnych prehliadok.
Bergerova choroba je geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri vystavení provokujúcim faktorom. Patológia sa najčastejšie prejavuje v detstve a mladom veku.
Včasný kontakt so špecialistom pomôže vyhnúť sa komplikáciám a tiež pomôže udržať vysoká kvalitaživota.
Vo väčšine prípadov je vývoj zlyhania obličiek spôsobený glomerulonefritídou. Bergerova choroba alebo iga nefropatia je jednou z najbežnejších foriem zápalu obličiek, ktorá postihuje glomeruly orgánu. Patológia je bežnejšia východnej Ázie, predstavitelia mužskej polovice populácie sú náchylní na choroby tohto typu. Veková kategória: deti a mládež.
Randiť presné dôvody Výskyt Bergerovej choroby nebol stanovený. Ale je známe, že jarmová nefropatia sa môže vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo sa vyskytujú spolu so sprievodnými patológiami:
- gastrointestinálne problémy (zápal tenkého a hrubého čreva, celiakia);
- autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, ankylozujúca spondylitída a iné);
- bakteriálne infekcie (Kochov bacil, Escherichia coli);
- vírusové infekcie (herpes, hepatitída B, infekcia HIV);
- ochorenia krvi (leukémia, lymfogranulomatóza).
Existuje hypotéza, že jedlo ovplyvňuje vznik iga nefropatie. Ide o produkty nasýtené mliečnymi bielkovinami – lepkom a kazeínom. Predpokladá sa, že k ochoreniu môže viesť genetická predispozícia, keďže existujú dôkazy o úlohe poškodenia chromozómov 22-23 v špecifických oblastiach.
Príznaky ochorenia
Bergerova choroba sa prejavuje mnohými spôsobmi charakteristické znaky. Množstvo imunoglobulínov triedy A v krvnom sére sa výrazne zvyšuje a ich klírens je narušený. Imunoglobulíny majú tendenciu sa navzájom zlepovať, čo končí ukladaním iga v obličkách.
Pri Bergerovej chorobe sú príznaky nasledovné:
- konštantná alebo periodická hypertenzia;
- niekedy sa vyskytuje bolestivý syndróm u detí a dospelých v bedrovej oblasti;
- hlavným znakom nefropatie je hrubá hematúria, viditeľná voľným okom;
- objaviť bolestivé pocity vo svaloch, kĺboch, polyneuropatii;
- tvoria sa opuchy a ascites.
Bez vykresľovania zdravotná starostlivosť V priebehu tohto typu nefropatie sa vytvára kinínová kríza a tlak prudko klesá. Pacient dostane šok, zlyhanie srdcového svalu a krvných ciev a môže stratiť vedomie.
Existujú tri varianty priebehu ochorenia. Prvým je klasická prezentácia s recidivujúcou hematúriou, ktorá sa vyskytuje v polovici všetkých prípadov. Postihuje najmä orgány detí a mužov vo veku 20-30 rokov. Asymptomatický priebeh ochorenia je menej častý. Ľudia s rizikom vzniku tohto typu patológie zahŕňajú: vekovej kategórii od 40 do 50 rokov. Podobný klinický obraz s rýchlou progresiou ochorenia je charakteristický pre tretiu možnosť.
Identifikácia patologického stavu
Bergerovu chorobu diagnostikuje lekár, ktorý odoberie anamnézu, identifikuje hematúriu a zmeny krvného tlaku. Ďalej lekár vyšetrí pacienta pomocou palpácie, perkusie a iných.
Ďalej je pacient odoslaný na doručenie laboratórne testy. Test moču ukazuje prítomnosť krvi a bielkovín v tekutine. V krvi sa pozoruje zvýšenie hladiny imunoglobulínov triedy A. Biopsia obličkového tkaniva odhaľuje granulárne inklúzie a komplement v rozšírenej a prerastenej mezangiálnej vrstve obličkových glomerulov.
Okrem toho sa používa lúčové žiarenie diagnostická technika na zistenie stavu obličiek. Ide o ultrazvuk, magnetickú rezonanciu a rádiografickú tomografiu. Hardvérová diagnostika tiež pomáha pri odlíšení tejto formy ochorenia od iných patológií urologickej povahy. Patria sem urolitiáza, onkologické patológie orgánov a tuberkulóza močových ciest.
Eliminácia choroby
Bergerova choroba sa začína liečiť po vytvorení úplného symptomatického obrazu a vyšetrení pacienta. Po prvé, je potrebné odstrániť príčinu vývoja patológie. Potom bojujte s príznakmi ochorenia a sledujte stav pacienta, aby ste mu poskytli včasnú pomoc v prípade komplikácie alebo relapsu.
Liečba nefropatie začína elimináciou ložísk infekcie. Lekár predpisuje antibakteriálna terapia(Augmentin, Amoxiclav, Cefazolin a podobne) a antivirotiká(Genferon, Viferon, Anaferon).
Na odstránenie zápalu v glomerulách obličiek lekári používajú diuretiká bylinné lieky, antivírusové lieky nesteroidného typu, liečivé bylinné infúzie a ACE inhibítory. V prípade relapsov alebo komplikácií je indikovaná hormonálna liečba, imunosupresívne lieky a cytostatiká.
Ak medikamentózna terapia neobnovuje funkciu obličiek, nedáva očakávané výsledky a vyvíja sa recidivujúca forma ochorenia. Ak Bergerova choroba progreduje do zlyhania obličiek, vykoná sa hemodialýza a transplantácia darcovského orgánu.
Pre úspech liečby musí pacient dodržiavať špeciálna diéta. Ak to chcete urobiť, musíte vylúčiť z denná strava mäso, mlieko, lepok, teda všetky potraviny, ktoré provokujú alergické reakcie. Soľ je obmedzená na 5 gramov denne. Ak pacient trpí kilá navyše, je zakázané konzumovať živočíšne tuky a sacharidy, ktoré majú tendenciu sa rýchlo vstrebávať.
Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, množstvo bielkovín sa výrazne zníži.
Preventívne opatrenia a prognóza
Prítomnosť imunitných komplexov obsahujúcich iga alebo Bergerovu chorobu je nebezpečný, rýchlo progresívny stav, pri ktorom ťažké komplikácie. Prognóza nefropatie bude pozitívna, iba ak včasná liečba ihneď po identifikácii patológie v počiatočnom štádiu.
Aby sa znížilo riziko vzniku patológie, osoba musí dodržiavať niekoľko pravidiel:
- vzdať sa zlých návykov, prevziať kontrolu nad svojou telesnou hmotnosťou;
- neprechladzujte;
- podpora imunitný systém v poriadku;
- Zdravá strava;
- udržiavať krvný tlak a hladinu cholesterolu pod kontrolou;
- nezanedbávajte preventívne návštevy nefrológa;
- okamžite liečiť respiračné vírusové infekcie.
Rozvoj higa nefropatie možno zastaviť a ochorenie úplne vyliečiť, ak človek vyhľadá pomoc včas liečebný ústav a bude dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára. Patológia má tendenciu sa prenášať z matky na dieťa, takže kombinácia Bergerovej choroby a tehotenstva je nežiaduca.
je forma glomerulonefritídy infekčno-autoimunitnej povahy, charakterizovaná mesangioproliferatívnym zápalom s ukladaním imunitných komplexov. Klinický priebeh sprevádzaná periodickou makrohematúriou krátko po infekčných ochoreniach dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a príležitostne je možná pretrvávajúca mikrohematúria, proteinúria, nefrotický syndróm s intermitentným akútnym zlyhaním obličiek. Diagnóza je založená na výsledkoch laboratórnych testov moču, krvného imunogramu a histologického vyšetrenia biopsie obličky. Používa sa pri liečbe patológie symptomatická terapia, imunosupresívne lieky, antihypertenzíva.
- Infekčné faktory. Patria sem rôzne bakteriálne a vírusové infekcie dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a kože. Mnoho pacientov má často v anamnéze tonzilitídu, gastritídu, vírusová hepatitída, infekcia vírusom herpes. Predpokladá sa, že poškodenie tkaniva obličiek pri týchto infekciách je spôsobené atypickou imunologickou reakciou na antigény patogénu.
- Imunologické faktory. Patogenetický substrát stavu sa považuje za výskyt imunitných komplexov, ktoré nemožno eliminovať pečeňou a obličkami. Dôvodom ich vzniku je narušenie syntézy rôzne formy imunoglobulín A, atypická reakcia imunita voči exogénnym (infekčným, menej často alergénnym) a endogénnym (nádorovým, bunkovým) antigénom.
- Genetické faktory. Etnické znaky distribúcie Bergerovho syndrómu sú určené genetické faktory. U pacientov boli zistené najmä atypické mutácie na 6. chromozóme a zmeny v génoch, ktoré riadia syntézu hlavných reťazcov histokompatibilného komplexu a hepatocytových receptorov. Zvýšený výskyt patológie bol identifikovaný u jedincov s určitými dedičné choroby– celiakia, galaktozémia a mnohé ďalšie.
- Forma sinfaryngitídy. Považuje sa za najbežnejší, prejavuje sa periodickými exacerbáciami, ktoré sú spojené s zápalové ochorenia dýchacie cesty resp gastrointestinálny trakt(črevná infekcia). Vrcholové prejavy sa vyskytujú 1-2 dni po infekčná patológia ich závažnosť sa pohybuje od hrubej hematúrie a bolesti dolnej časti chrbta až po prechodné akútne zlyhanie obličiek. V období medzi exacerbáciami sa nevyskytujú žiadne klinické resp laboratórne príznaky nefropatia nie je stanovená.
- Latentná forma. Registrované u približne tretiny pacientov, charakterizované menej závažné príznaky, ale je považovaný za závažnejší z prognostického hľadiska. Zvyčajne sa nezistia žiadne subjektívne prejavy Bergerovho syndrómu, keď; laboratórny výskum moču vo forme slabej proteinúrie a mikrohematúrie. Postupne sa zvyšuje množstvo bielkovín vylučovaných močom, znižuje sa filtračná schopnosť obličiek, čo vytvára podmienky pre rozvoj chronického zlyhania obličiek.
- Nefrotická forma. Diagnostikovaná u malého percenta pacientov s IgA nefropatiou je sprevádzaná ťažkou proteinúriou, hrubou hematúriou, onkotickým edémom, hypovolémiou a hyperlipidémiou. Je extrémne zriedkavé, že sa vyskytuje primárne, zvyčajne sa stáva komplikáciou sinfaryngitídy a latentné formy choroby.
- Fyzikálne vyšetrenie a odber anamnézy. Pri výsluchu pacienta venujú pozornosť frekvencii alergických a infekčných stavov v minulosti, snažia sa nájsť ich súvislosť s obličkovými prejavmi (hematúria, bolesti krížov). Nefrotické typy nefropatie sú charakterizované prítomnosťou edému, zväčšením brucha v dôsledku ascitu a príznakmi zlyhania obličiek.
- Laboratórne krvné testy. Zmeny vo všeobecnom krvnom teste sú nevýznamné - s akútny záchvat je možné zvýšenie ESR, mierna leukocytóza a zvýšenie hematokritu. Biochemické ukazovatele meniť výraznejšie - zvyšuje sa hladina krvných globulínov a kreatinínu (v dôsledku zhoršenej filtrácie v obličkách s rozvojom nefrotického syndrómu, hypoalbuminémie a hyperlipidémie); Imunologický krvný test naznačuje zvýšenie hladín IgA a mierny pokles frakcií komplementu.
- Laboratórne testy moču. Pri patológii typu sinfaryngitídy sa v moči pozoruje hrubá hematúria a proteinúria až do hladiny 1-2 g / l, imunologická štúdia zisťuje prítomnosť komplexov na báze IgA a malého množstva zložiek komplementu (C3). Latentný variant Bergerovej choroby sa prejavuje miernou proteinúriou (do 0,3 g/l), prítomnosťou vyplavených červených krviniek v moči.
- Inštrumentálna diagnostika. Ultrazvuk obličiek často neodhalí špecifické zmeny v počiatočné štádiá ochorenie, len pri dlhom priebehu možno zistiť mierny pokles veľkosti orgánu. Ultrazvuk a ultrazvukové vyšetrenie obličiek sa využíva najmä na odlišná diagnóza. Vylučovacia urografia indikuje retenciu kontrastu v dôsledku zníženej filtračnej kapacity.
- Histologická štúdia. Biopsia obličiek s histologické vyšetrenie materiál je najviac presná metóda diagnostika IgA nefropatie. V mezangiálnom priestore sa zisťujú známky zápalu a histochemickými metódami sa v ňom zisťujú ložiská imunitných komplexov.
- Nefroprotektívna terapia. Používajú sa lieky znižujúce krvný tlak (ACE inhibítory, blokátory receptorov angiotenzínu) a protidoštičkové látky (dipyridamol). Okrem toho lieky Na zníženie zaťaženia vylučovacieho systému sa odporúča udržiavať optimálny vodný režim a obmedziť spotrebu kuchynskej soli.
- Antibakteriálna terapia. Predpísané v prípadoch, keď sa jasne dokázal vzťah medzi nefropatiou a prítomnosťou lézie bakteriálna infekcia(pre formy sinfaryngitídy). Výber antibiotika a jeho dávkovací režim závisí od povahy patogénu, ktorý je určený dodatočná diagnostika. Niekedy sa používa metóda odstránenia infekčného zamerania (tonzilektómia).
- Protizápalová terapia. Na tento účel sú predpísané glukokortikosteroidy (prednizolón a jeho analógy). Používajú sa pri všetkých formách tejto nefropatie, dávkovanie závisí od závažnosti proteinúrie, ktorá odráža stupeň poškodenia obličiek.
- Imunosupresívna terapia. Použitie cytostatík a iných imunosupresív je indikované pri ťažké prípady a výrazné imunologické poškodenie orgánov vylučovacieho systému. Sú zahrnuté v komplexná terapia nefrotické formy Bergerovej choroby.
Bergerova choroba (IgA nefropatia) je tiež známa ako fokálna proliferatívna glomerulonefritída, synfaryngitída hematúria alebo idiopatická rekurentná makrohematúria. Synonymné názvy odrážajú rôzne črty patológie - proliferatívny charakter zápalu obličiek, opakujúci sa vývoj hematúrie a jej súvislosť s ochoreniami horných dýchacích ciest (faryngitída). Považuje sa za najbežnejší variant glomerulonefritídy na svete - priemerná frekvencia Incidencia je 5 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, v ázijských krajinách je registrovaná 5-6 krát častejšie, pohybuje sa od 5 do 30 % všetkých prípadov zápalu obličiek. Bergerovým syndrómom trpia muži niekoľkonásobne častejšie ako ženy, medzi postihnutými prevládajú ľudia vo veku od 15 do 30 rokov. Existuje určitá sezónnosť exacerbácií (nárast v období jeseň-zima), ktorá je spojená s vyššou frekvenciou prechladnutia v chladnom období.
Príčiny
Bergerova choroba je patológia s komplexnou a multifaktoriálnou etiológiou, ktorá zahŕňa množstvo infekčných, imunologických a genetických charakteristík tela. Vzťah ochorenia s množstvom bakteriálnych a vírusové infekcie, niektoré autoimunitné patologické stavy a určité genetické mutácie. Úlohu genetiky v patogenéze stavu nepriamo dokazujú aj charakteristiky etnickej a rasovej distribúcie choroby. Tak zvýrazňujú nasledujúce skupiny etiologické faktory:
Úloha vplyvu vonkajšie faktory je predmetom diskusie - možno sú príčinou polymorfného klinického obrazu stavu. Konzumácia niektorých potravín typických pre ázijský región (hnedá ryža, plody mora) môže zhoršiť priebeh nefropatie, ktorá spolu s genetické vlastnosti sa stáva dôvodom na častejšiu registráciu ochorenia na tomto území. Role sprievodné patológie(arteriálna hypertenzia, zápal močových ciest) vo vývoji ochorenia zatiaľ nie je zistený.
Patogenéza
V súčasnosti je známych niekoľko hlavných patogenetických scenárov rozvoja IgA nefropatie. Keď dôjde k ochoreniu, v krvi sa objavia imunitné komplexy obsahujúce polymérne formy imunoglobulínu A, ktoré sa zvyčajne vylučujú na slizniciach a v krvnom obehu sa nachádzajú v zanedbateľnom množstve. Výber zvýšené sumy polymérnych odrôd IgA je spôsobený abnormalitami v ich syntéze v kostnej dreni a zhoršenou elimináciou cez pečeň v dôsledku defektov v hepatocytových receptoroch. V konečnom dôsledku jedinou cestou vylučovania imunoglobulínov a súvisiacich antigénov sú obličky, ale veľkosť molekúl je príliš veľká, takže sa môžu ukladať v glomeruloch nefrónov.
Depozity imunitných komplexov v tkanive obličiek aktivujú leukocytovú reakciu a komplementový systém, čo spôsobuje spomalenie difúzny zápal s uvoľňovaním červených krviniek a malého množstva bielkovín do moču. Vplyv faktorov, ktoré aktivujú syntézu imunoglobulínov (zápalové reakcie, infekčné ochorenia) vedie k veľké množstvá IgA do vylučovacieho systému a zosilňuje imunitné reakcie. S tým sú spojené exacerbácie IgA nefropatie krátko po prekonaní tonzilitídy, laryngitídy, gastrointestinálnych ochorení a vírusových infekcií. Expresívnosť zápalové prejavy počas exacerbácie môže byť vysoká a môže viesť k prechodnému akútnemu zlyhaniu obličiek. Skryté a pomalé formy môže byť asymptomatická dlho, vývoj chronického zlyhania obličiek vo väčšine prípadov trvá desaťročia.
Klasifikácia
Bergerova choroba je rozdelená do niekoľkých klinické formy, ktoré sa vyznačujú rôznou závažnosťou prejavov, prognostickými údajmi a liečebnými prístupmi. Rozdelenie je podmienené - rôzne stavy sa môžu navzájom prelínať. To dáva dôvod pre niektorých výskumníkov považovať ich za štádiá vývoja jedného patologický proces, postupuje pod vplyvom vonkajších a vnútorné faktory. Výrazné rozdiely v rýchlosti progresie vedú k zdanie existencie rôzne formy nefropatia. V urológii a nefrológii existujú tri hlavné formy ochorenia:
Príznaky Bergerovej choroby
Klinické prejavy závisia od formy tohto štátu. Najčastejšia sinfaryngitída hematúria sa vyznačuje ostrým nástupom 2-3 dni po infekčná choroba- faryngitída, laryngitída, črevná infekcia. Niekedy môže byť spúšťacím faktorom Bergerovej choroby očkovanie, ťažká fyzická aktivita a dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu ( Tan, návšteva solária). Pacienti sa sťažujú na bolesť a nepohodlie v bedrovej oblasti sa moč stáva červenkastou farbou (makrohematúria), jeho množstvo sa znižuje. IN v ojedinelých prípadoch sú zaznamenané príznaky akútneho zlyhania obličiek - retencia moču, po ktorej nasleduje polyúria, poruchy metabolizmu voda-soľ. U niektorých pacientov je záchvat sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. Najčastejšie so synfaryngitídou formou IgA nefropatie funkcie obličiek sa úplne zotaví v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.
Pre latentný typ ochorenia je charakteristický skrytý priebeh s takmer úplná absencia príznaky poškodenia obličiek. Rozbor moču určuje patologické zmeny- uvoľňovanie bielkovín a malého množstva krvi. Mnohí pacienti sa sťažujú na bolesti svalov, kĺbov a periodické opuchy. V priebehu času, ak sa nelieči, táto forma ochorenia vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek. Nefrotická forma je naopak charakterizovaná ťažkou formou klinický obraz– nefrotický syndróm so silným opuchom tela, rozvoj ascitu, príznaky dehydratácie v dôsledku straty tekutín v moči.
Komplikácie
Hlavnou a najčastejšou komplikáciou IgA nefropatie je zlyhanie obličiek. Akútne formy(OPN) sa môže vyskytnúť počas záchvatu odrôd synfaryngitídy a niekedy s nefrotickým typom ochorenia. Chronické zlyhanie obličiek sa vyvíja pomaly a je zaregistrované do 15 rokov približne u polovice pacientov. Okrem iných komplikácií nefropatie existuje riziko rozvoja hypovolemického šoku, nefrotickej krízy a trombózy vo vrchole záchvatu choroby. Neprítomnosť komplexná liečba výrazne zvyšuje riziko zlyhania obličiek a iných komplikácií nefropatie.
Diagnostika
V nefrológii sa Bergerova patológia určuje na základe výsledkov celkového vyšetrenia pacienta, anamnézy a laboratórnych údajov (všeobecné, biochemické a imunologické parametre krvi a moču). Okrem toho v kontroverzných prípadoch môže byť predpísané histologické vyšetrenie obličiek, cystoskopia a rádiografické diagnostické metódy - hlavne na vylúčenie iných ochorení. Diagnózu patológie komplikujú také okolnosti, ako je recidivujúci priebeh foriem sinfaryngitídy (počas obdobia remisie sa prejavy nefropatie prakticky nezistia) a absencia zjavných symptómov v prítomnosti latentných odrôd. Všetky diagnostické opatrenia pre nefropatiu sú rozdelené do skupín:
Diferenciálna diagnostika IgA nefropatie sa vykonáva s inými formami nefropatie, urolitiáza, rakovinové lézie močových orgánov vylučovací systém. Na tento účel sú pacientom predpísané cystoskopia, röntgenové a ultrazvukové vyšetrenia, určiť hladinu urátov v biochemická analýza krvi. Pomocnú úlohu pri diagnostike nefropatie zohráva identifikácia chorôb, ktoré môžu vyvolať poškodenie obličiek - zápal mandlí, hepatitída, črevné infekcie.
Liečba Bergerovej choroby
Etiotropný špecifická liečba nebola vyvinutá nefrológovia používajú symptomatickú, nefroprotektívnu a podpornú liečbu. S rozvojom zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza podľa indikácií. Transplantácia obličiek, používaná vo výnimočných prípadoch, nie je efektívna metóda liečba – približne u každého druhého pacienta sa vyvinú podobné zmeny na transplantovanom orgáne. To naznačuje prevažne extrarenálne príčiny patológie. Na liečbu choroby sa najčastejšie používajú tieto metódy:
V závislosti od prítomnosti iných príznakov poškodenia obličiek a extrarenálnych prejavov sú indikovaní aj pacienti infúzna terapia statíny (na zníženie hladín lipidov v krvi), antihypertenzíva. Odmietnutie je dôležité zlé návyky- fajčenie, pitie alkoholu. Aby ste sa vyhli vyvolaniu záchvatu hematúrie, mali by ste sa vyhnúť fyzická aktivita, dlhodobý pobyt pod slnkom.
Prognóza a prevencia
Prognóza Bergerovej choroby je neistá a závisí od charakteristík jednotlivého pacienta. Podľa štatistík sa v priebehu 16-20 rokov približne u 30-50% pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek, ale jeho progresia je extrémne pomalá a benígna. O správne dodržiavanie predpismi lekára a podpornou terapiou sa udržiava kvalita života pacientov vysoký stupeň. Metódy prevencie patológie neboli vyvinuté niektorí odborníci odporúčajú včas; úplné ošetrenie chronických infekcií(zápal mandlí a iné), neexistujú však spoľahlivé údaje, že tieto opatrenia pomáhajú vyhnúť sa nefropatii sinfaryngitídy. Preventívne opatrenia (vodný režim, obmedzenie soli, odstránenie zlých návykov) umožňujú výrazne spomaliť progresiu poškodenia obličiek.
