अधिवृक्क ग्रंथि - छोटी युग्मित अंगजो शरीर की कार्यप्रणाली में बड़ी भूमिका निभाता है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का अक्सर निदान किया जाता है, जिसमें आंतरिक अंग का कॉर्टेक्स ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन, अर्थात् कोर्टिसोल का अधिक उत्पादन करता है। चिकित्सा में, इस विकृति को हाइपरकोर्टिसोलिज्म कहा जाता है। इसकी विशेषता गंभीर मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप आदि है विभिन्न विकारचयापचय में. अधिकतर, विचलन 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में देखा जाता है, लेकिन हाइपरकोर्टिसोलिज्म का अक्सर पुरुषों में निदान किया जाता है।
सामान्य जानकारी
हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल का स्तर काफी बढ़ जाता है। ये ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन चयापचय और कई शारीरिक कार्यों को विनियमित करने में सीधे शामिल होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य रूप से कार्य करने के लिए, हाइपोथैलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो पूरे शरीर को नुकसान होता है और इसका असर व्यक्ति के स्वास्थ्य पर पड़ता है।
महिलाओं में हाइपरकोर्टिसिज्म का निदान मजबूत सेक्स की तुलना में दस गुना अधिक बार किया जाता है। चिकित्सा इटेन्को-कुशिंग रोग को भी जानती है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली को प्राथमिक क्षति से जुड़ा है, और सिंड्रोम की एक माध्यमिक डिग्री है। डॉक्टर अक्सर छद्म सिंड्रोम का निदान करते हैं, जो शराब के दुरुपयोग या गंभीर अवसाद की पृष्ठभूमि पर होता है।
वर्गीकरण
एक्जोजिनियस
बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विकास लंबे समय तक उपयोग से प्रभावित होता है कृत्रिम हार्मोन, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का स्तर बढ़ जाता है। ऐसा अक्सर तब देखा जाता है जब कोई व्यक्ति बहुत बीमार होता है और उसे लेने की जरूरत होती है हार्मोनल दवाएं. अक्सर, बहिर्जात सिंड्रोम अस्थमा और संधिशोथ के रोगियों में ही प्रकट होता है। आंतरिक अंग प्रत्यारोपण के बाद लोगों में यह समस्या हो सकती है।
अंतर्जात
अंतर्जात प्रकार के सिंड्रोम का विकास शरीर के अंदर होने वाले विकारों से प्रभावित होता है। अक्सर, अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म कुशिंग रोग में होता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की मात्रा में वृद्धि होती है। अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विकास घातक ट्यूमर (कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) से प्रभावित होता है जो अंडकोष, ब्रांकाई या अंडाशय में बनते हैं। कुछ मामलों में, अंग प्रांतस्था के प्राथमिक विचलन विकृति विज्ञान को भड़का सकते हैं।
कार्यात्मक
कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म या स्यूडो-सिंड्रोम एक अस्थायी स्थिति है। कार्यात्मक विचलन शरीर के नशे, गर्भावस्था, शराब या विकारों से जुड़ा हो सकता है मानसिक स्थिति. किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम अक्सर कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की ओर ले जाता है।
एक कार्यात्मक विकार के साथ, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के क्लासिक कोर्स के समान ही लक्षण देखे जाते हैं।
इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य कारण
आज तक, डॉक्टर अधिवृक्क शिथिलता को प्रभावित करने वाले कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के साथ जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करता है, रोग विकसित होता है। उत्तेजक कारकों पर विचार किया जाता है:
- पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न होने वाला एडेनोमा;
- फेफड़ों, अग्न्याशय में ट्यूमर का निर्माण, ब्रोन्कियल पेड़, जो ACTH उत्पन्न करता है;
- ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग;
- वंशानुगत कारक.
उपरोक्त कारकों के अलावा, सिंड्रोम की घटना निम्नलिखित परिस्थितियों से प्रभावित हो सकती है:
- मस्तिष्क की चोट या आघात;
- दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें;
- सूजन अरचनोइड झिल्लीरीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क;
- मस्तिष्क में सूजन प्रक्रिया;
- मस्तिष्कावरण शोथ;
- सबराचोनॉइड स्पेस में रक्तस्राव;
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.
विकास तंत्र
यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक है, तो एक रोग प्रक्रिया शुरू हो सकती है। हाइपोथैलेमस शुरू होता है बड़ी मात्रा मेंकॉर्टिकोलिबेरिन हार्मोन का उत्पादन होता है, जिससे ACTH की मात्रा में वृद्धि होती है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरफंक्शन होता है, यह 5 गुना अधिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उत्पादन करने के लिए मजबूर होता है। इससे शरीर में सभी हार्मोनों की अधिकता हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप सभी अंगों का कार्य बाधित हो जाता है।
बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण
एड्रेनल कुशिंग सिंड्रोम कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है जिन्हें नजरअंदाज करना मुश्किल होता है। मुख्य अभिलक्षणिक विशेषताहाइपरकोर्टिसोलिज्म से वजन बढ़ता है। एक व्यक्ति थोड़े समय में ही दूसरी या तीसरी डिग्री का मोटा हो सकता है। इस लक्षण के अलावा, रोगी में निम्नलिखित असामान्यताएं हैं:
- पैर की मांसपेशियां शोष और ऊपरी छोर. आदमी शिकायत करता है थकानऔर लगातार कमजोरी.
- त्वचा की स्थिति बिगड़ जाती है: यह सूख जाती है, संगमरमर जैसी रंगत प्राप्त कर लेती है और त्वचा की लोच खो जाती है। एक व्यक्ति को खिंचाव के निशान दिखाई दे सकते हैं और घाव धीरे-धीरे ठीक हो सकते हैं।
- यौन क्रिया भी प्रभावित होती है, जो कामेच्छा में कमी से प्रकट होती है।
- में महिला शरीरहाइपरकोर्टिसोलिज्म बालों के बढ़ने से प्रकट होता है पुरुष प्रकार, मासिक धर्म चक्र बाधित हो जाता है। कुछ मामलों में, पीरियड्स पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
- ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जिसमें घनत्व कम हो जाता है हड्डी का ऊतक. पहले चरण में, रोगी समय के साथ जोड़ों में दर्द से परेशान रहता है, पैर, हाथ और पसलियों में अकारण फ्रैक्चर हो जाता है।
- कार्य बाधित है कार्डियो-वैस्कुलर प्रणाली के, जो नकारात्मक हार्मोनल प्रभावों से जुड़ा है। एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता का निदान किया जाता है।
- ज्यादातर मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस को भड़काता है।
कुशिंग सिंड्रोम रोगी की हार्मोनल पृष्ठभूमि को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, अस्थिर होता है भावनात्मक स्थिति: अवसाद उत्साह और मनोविकृति के साथ बदलता रहता है।
बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति
बच्चों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में असामान्यताएं वयस्कों की तरह ही कारणों से होती हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले बच्चों में डिसप्लास्टिक मोटापा देखा जाता है, जिसमें चेहरा "चंद्रमा के आकार" का हो जाता है और छाती और पेट का आकार बढ़ जाता है। वसा की परत, और अंग पतले रहते हैं। इस रोग की विशेषता मायोपैथी, उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी। बच्चों में यौन विकास में देरी होती है, साथ ही माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी भी होती है। बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण उनका विकास धीरे-धीरे होता है। शुरुआत के बाद एक किशोर लड़की में मासिक धर्म, एमेनोरिया संभव है, जिसमें मासिक धर्म कई चक्रों तक अनुपस्थित हो सकता है।
किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, वह सबसे पहले जिस चीज़ पर ध्यान देगा वह है बच्चे के बढ़े हुए चेहरे को बैंगनी रंग में रंगा जाएगा; इस तथ्य के कारण कि शरीर में एण्ड्रोजन की अधिकता हो जाती है, किशोर में मुँहासे बढ़ जाते हैं और उसकी आवाज कठोर हो जाती है। बच्चों का शरीरकमजोर और अधिक संवेदनशील हो जाता है संक्रामक घाव. अगर समय रहते इस बात पर ध्यान नहीं दिया गया तो सेप्सिस की समस्या हो सकती है।
संभावित जटिलताएँ
कुशिंग सिंड्रोम, जो क्रोनिक हो गया है, किसी व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है, क्योंकि यह कई गंभीर जटिलताओं को भड़काता है, अर्थात्:
- हृदय विघटन;
- आघात;
- सेप्सिस;
- गंभीर पायलोनेफ्राइटिस;
- क्रोनिक किडनी विफलता;
- ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें रीढ़ की हड्डी में कई फ्रैक्चर होते हैं।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म धीरे-धीरे अधिवृक्क संकट की ओर ले जाता है, जिसमें रोगी को चेतना में गड़बड़ी का अनुभव होता है, धमनी हाइपोटेंशनबार-बार उल्टी होती है, दर्दनाक संवेदनाएँवी पेट की गुहा. सुरक्षात्मक गुण कम हो जाते हैं प्रतिरक्षा तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप फुरुनकुलोसिस, दमन और होता है फफूंद का संक्रमणत्वचा। यदि कोई महिला गर्भवती है और उसे इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पता चलता है, तो ज्यादातर मामलों में गर्भपात हो जाता है या गर्भावस्था कई जटिलताओं के साथ एक कठिन जन्म में समाप्त होती है।
निदान
यदि अधिवृक्क रोग के लक्षणों में से कम से कम एक लक्षण प्रकट होता है, तो आपको संपर्क करना चाहिए चिकित्सा संस्थानऔर पास व्यापक निदाननिदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए। निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके हाइपरकोर्टिसोलिज्म का पता लगाना संभव है:
- मुक्त कोर्टिसोल निर्धारित करने के लिए विश्लेषण के लिए मूत्र जमा करना।
- बाहर ले जाना अल्ट्रासाउंड जांचअधिवृक्क ग्रंथियां और गुर्दे।
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों और पिट्यूटरी ग्रंथि की जाँच करना। इस तरह, एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है।
- रेडियोग्राफी का उपयोग करके रीढ़ और छाती के अंगों की जांच। इस निदान प्रक्रिया का उद्देश्य पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर की पहचान करना है।
- बायोकेमिस्ट्री के लिए रक्तदान कर यह पता लगाया जा रहा है कि वह किस स्थिति में है इलेक्ट्रोलाइट संतुलनसीरम, पोटेशियम और सोडियम की मात्रा निर्धारित करें।
निदान के बाद किसी विशेष विशेषज्ञ द्वारा उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की स्व-दवा बेहद खतरनाक है।
उपचार के तरीके
हाइपरकोर्टिसोलिज्म के उपचार का उद्देश्य अधिवृक्क असंतुलन के मूल कारण को खत्म करना और हार्मोनल स्तर को संतुलित करना है। यदि आप तुरंत बीमारी के लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं और इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो मृत्यु संभव है, जो 40−50% मामलों में देखी जाती है।
पैथोलॉजी को तीन मुख्य तरीकों से समाप्त किया जा सकता है:
- दवाई से उपचार;
- विकिरण उपचार;
- ऑपरेशन को अंजाम देना.
दवा से इलाज
ड्रग थेरेपी में ऐसी दवाएं लेना शामिल है जिनका उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के उत्पादन को कम करना है। ड्रग थेरेपी को विकिरण या सर्जरी के साथ संयोजन में संकेत दिया जाता है, साथ ही ऐसे मामलों में जहां अन्य चिकित्सीय तरीकों ने वांछित प्रभाव नहीं लाया है। अक्सर डॉक्टर "मिटोटेन", "ट्रिलोस्टेन", "एमिनोग्लुटेथिमाइड" लिखते हैं।
विकिरण चिकित्सा
जब सिंड्रोम पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है तो विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र विकिरण के संपर्क में आता है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी को भड़काता है। के साथ साथ विकिरण चिकित्सादवा या शल्य चिकित्सा. इस प्रकार, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के उपचार में सबसे सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव है।
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान
अंतिम चरण में पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम की आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा. रोगी को पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्रांसस्फेनोइडल संशोधन निर्धारित किया जाता है और माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा को हटा दिया जाता है। यह चिकित्सीय विधि सबसे बड़ा प्रभाव लाती है और सर्जरी के बाद स्थिति में तेजी से सुधार होता है। गंभीर मामलों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानमरीजों की दो अधिवृक्क ग्रंथियां हटा दी जाती हैं। ऐसे रोगियों को आजीवन ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की सलाह दी जाती है।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लिए पूर्वानुमान
पूर्वानुमान सिंड्रोम की गंभीरता और यह कब हुआ, इस पर निर्भर करता है उपचारात्मक उपाय. यदि समय पर पैथोलॉजी की पहचान की जाती है और सही उपचार निर्धारित किया जाता है, तो रोग का निदान काफी आरामदायक होता है। नकारात्मक परिणाम प्रभावित होते हैं विभिन्न जटिलताएँ. इस प्रकार, जिन रोगियों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण हृदय संबंधी असामान्यताएं हुई हैं, उनमें मृत्यु का खतरा होता है। यदि किसी व्यक्ति को ऑस्टियोपोरोसिस है, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दिखाई देते हैं तो पूर्वानुमान निराशाजनक है शारीरिक गतिविधिमायोपैथी के परिणामस्वरूप। यदि मधुमेह मेलिटस बाद की जटिलताओं के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़ा है, तो परिणाम बेहद निराशाजनक है।
हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंग) सिंड्रोम एक रोग प्रक्रिया है। इस बीमारी में मानव शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स अधिक मात्रा में रिलीज होने लगता है। ऐसे हार्मोनल पदार्थ अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होते हैं।
हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंग) सिंड्रोम एक रोग प्रक्रिया है। इस बीमारी में मानव शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स अधिक मात्रा में रिलीज होने लगता है। ऐसे हार्मोनल पदार्थ अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होते हैं। इनके अत्यधिक स्राव के परिणामस्वरूप मानव शरीर में विकार उत्पन्न हो जाते हैं। चयापचय प्रक्रियाएं, जिसके कारण मोटापा, निष्पक्ष सेक्स में गोनाडों की खराबी, धमनी उच्च रक्तचाप और अतिरोमता (गहन वृद्धि) होती है सिर के मध्यएक महिला के शरीर पर) कुशिंग सिंड्रोम सबसे अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।
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ऐसे 2 मुख्य रूप हैं जिनमें हाइपरकोर्टिसोलिज़्म होता है। यह प्राथमिक है, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान होता है, साथ ही माध्यमिक (कार्यात्मक) हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है, जिसका कोर्स हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के सामान्य कामकाज में व्यवधान से जुड़ा होता है।
कुशिंग सिंड्रोम निम्न कारणों से होता है:
- अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
- अधिवृक्क प्रांतस्था में उत्पन्न होने वाले नियोप्लाज्म;
- दीर्घकालिक उपयोग दवाएंग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त;
- गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की उपस्थिति।
ज्यादातर मामलों में, ऐसी बीमारी की घटना ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के अतिउत्पादन से जुड़ी होती है, जो बदले में, एड्रेनल हाइपरप्लासिया के गठन की ओर ले जाती है। इसके परिणामस्वरूप, आंतरिक अंग का आकार बढ़ने लगता है, लेकिन साथ ही उसका आकार भी बरकरार रहता है।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म वाले लगभग 10% रोगियों में, चिकित्सा परीक्षणपिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब पर ट्यूमर के विकास का पता लगाया जाता है, जो रोग के लिए उत्तेजक कारक है। अन्य सभी मामलों में, कुशिंग सिंड्रोम का कारण हाइपोथैलेमस की शिथिलता हो सकता है, जिसमें अधिक मात्रा में कॉर्टिकोलिबेरिन का उत्पादन होता है।
अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की घटना में योगदान देने वाला एक कारक पेप्टाइड्स की रिहाई हो सकता है। ये पदार्थ रासायनिक और जैविक रूप से एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन से अविभाज्य हैं, जो कुछ गैर-एड्रेनल घातक रोगों, जैसे थाइमस, फेफड़े और अग्न्याशय के कैंसर द्वारा उत्पन्न हो सकते हैं।
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हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, लक्षण एक व्यक्ति को अनुभव कराते हैं:
- मोटापा। इस रोग प्रक्रिया का विकास लगभग सभी रोगियों में देखा जाता है। वसा ऊतकमुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, वक्ष पेट और पीठ पर बनता है। इस मामले में, रोगी का रंग बैंगनी-लाल रंग का होता है।
- त्वचा की स्थिति का बिगड़ना। में इस मामले मेंएपिडर्मिस पतला, शुष्क और बहुत परतदार हो जाता है। पर त्वचाखिंचाव के निशान दिखाई देने लगते हैं, जिनकी घटना को बढ़ते मोटापे और कोलेजन के टूटने से समझाया जाता है। धारियाँ या तो लाल या बैंगनी हो सकती हैं। वे जांघों, पेट, कंधों आदि की त्वचा पर हो सकते हैं छाती रोगों, और दोषों की चौड़ाई 2 सेमी तक पहुंच सकती है, रोगी के एपिडर्मिस पर चकत्ते और चमड़े के नीचे रक्तस्राव दिखाई दे सकता है।
- मांसपेशी ऊतक शोष. यह घटना मुख्य रूप से निचले अंगों और कंधे की कमर को प्रभावित करती है। रोगी सामान्य रूप से चल-फिर नहीं सकता।
- ऑस्टियोपोरोसिस. यह बीमारी हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण अक्सर देखी जाने वाली जटिलताओं में से एक है। शरीर में कैल्शियम की कमी के कारण हड्डी के ऊतकों की बढ़ती नाजुकता इस रोग की विशेषता है।
- तंत्रिका तंत्र के विकार. रूप में प्रकट होना अवसादग्रस्त अवस्थाऔर रोगी की प्रतिक्रिया का निषेध।
- कार्डियोमायोपैथी। यह विकृतिहृदय की लय में व्यवधान की विशेषता, जो हृदय विफलता के साथ होती है। आमतौर पर कार्डियोमायोपैथी मरीज की मौत का मुख्य कारण होता है।
- हार्मोनल प्रणाली के कामकाज में व्यवधान। ऐसी विफलताओं की विशेषता यह है कि बीमार महिलाओं में अतिरोमता विकसित होने लगती है।
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यह निर्धारित करने के लिए कि क्या किसी व्यक्ति को हाइपरकोर्टिसोलिज़्म है, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
- परिभाषा दैनिक भत्तारोगी के मूत्र में कोर्टिसोल मुक्त होना। यदि इस पदार्थ का स्तर मानक से 4 गुना से अधिक है, तो यह संकेतक कुशिंग सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करता है।
- कोर्टिसोल के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण।
- एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण आयोजित करना। इसका उपयोग करते समय प्रयोगशाला विश्लेषणमरीज को डेक्सामेथासोन निर्धारित है। यह दवा शरीर में कोर्टिसोल के स्तर को कम करती है। यदि ऐसी कमी नहीं होती है, तो यह ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अत्यधिक रिहाई और एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति की पुष्टि करेगा।
खोज करना संभव नियोप्लाज्मअधिवृक्क प्रांतस्था पर और विकृति विज्ञान का मुख्य कारण पता लगाएं, उपयोग करें:
- चुंबकीय अनुनाद या परिकलित टोमोग्राफी. इन नैदानिक प्रक्रियाओं को करने से आप अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थिति और आकार का आकलन कर सकते हैं। एमआरआई और सीटी का उपयोग करके, आप आंतरिक अंग में ट्यूमर की अनुपस्थिति या उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं।
- छाती और रीढ़ की हड्डी का एक्स-रे। ये अध्ययनऑस्टियोपोरोसिस और इसकी अभिव्यक्तियों (पसली फ्रैक्चर) का पता लगा सकता है संपीड़न फ्रैक्चरकशेरुक)। अभी भी लागू है प्रयोगशाला परीक्षणरक्त, जिसकी सहायता से इसके संकेतकों का अध्ययन किया जाता है।
अतिरिक्त करने के लिए नैदानिक प्रक्रियाएँ, जो हमें हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण होने वाली जटिलताओं की पहचान करने की अनुमति देता है, इसमें शामिल हैं:
- बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया। यह दृश्य क्षेत्रों का संकुचन है, जो हमें ऑप्टिक तंत्रिकाओं में कंजेस्टिव प्रक्रियाओं की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। ऐसी प्रक्रिया को अंजाम देने से मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के लक्षणों का पता लगाना संभव हो जाता है।
- स्त्री रोग संबंधी परीक्षा. इससे किसी बीमार महिला के अंडाशय और गर्भाशय की स्थिति का आकलन करना संभव हो जाता है।
- अस्थि ऊतक की डेंसिटोमेट्री। मदद से यह सर्वेक्षणआप ऑस्टियोपेनिया या ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के चरण का निर्धारण कर सकते हैं।
4 रोग प्रक्रिया के उपचार की विधि
कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार पद्धति पूरी तरह से रोग के रूप पर निर्भर करती है। यदि विकृति लेने के कारण हुई हो दवाएंयदि ग्लूकोकार्टिकोइड्स युक्त हैं, तो अन्य दवाओं के साथ प्रतिस्थापन के साथ उनकी क्रमिक वापसी उपचार के रूप में आवश्यक है।
यदि किसी रोग प्रक्रिया की घटना अधिवृक्क ग्रंथियों, फेफड़ों या पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में स्थानीयकृत ट्यूमर नियोप्लाज्म की उपस्थिति से शुरू हुई थी, तो शल्य चिकित्साजिसकी मदद से ट्यूमर को हटाया जाता है। प्रभाव को मजबूत करने और बढ़ाने के लिए, सर्जिकल उपचार को अक्सर विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की घटना की अंतर्जात प्रकृति के मामले में, इसके उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो हार्मोन के अत्यधिक स्राव को दबाते हैं। इन दवाओं में मिटोटेन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, केटोकोनाज़ोल और क्लोडिटन शामिल हैं।
रोगसूचक उपचार के पाठ्यक्रम में मूत्रवर्धक, एंटीहाइपरटेन्सिव, हृदय और हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के साथ-साथ इम्युनोमोड्यूलेटर, बायोस्टिमुलेंट और विभिन्न एंटीडिपेंटेंट्स का उपयोग शामिल है।
हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम गंभीर है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, जो बिना समय पर इलाजमानव शरीर में घटना का कारण बन सकता है अपरिवर्तनीय परिवर्तनऔर यहां तक कि मौत तक भी.
द्वारा जंगली मालकिन के नोट्सकुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज्म)पुरुषों और बच्चों में इसका निदान शायद ही कभी किया जाता है। महिलाओं में इस बीमारी से प्रभावित होने की संभावना अधिक होती है आयु वर्ग 25 से 40 वर्ष तक.
विभिन्न कारणों से हार्मोनल असंतुलन होता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनचयापचय, जो दिखने में परिलक्षित होता है।
कुशिंग रोग का मुख्य कारण है हार्मोन कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन - अधिवृक्क प्रांतस्था का उत्पाद. नीचे सूचीबद्ध कई कारक इस अंग के कामकाज में व्यवधान में योगदान कर सकते हैं।
बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म
अधिक मात्रा के कारण या दीर्घकालिक उपयोगस्टेरॉयड दवाएं (अस्थमा के इलाज के लिए निर्धारित, रूमेटाइड गठियाऔर अंग प्रत्यारोपण के बाद पश्चात की अवधि में)।
अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म
शरीर की कार्यप्रणाली में आंतरिक विकार के कारण होता है। पिट्यूटरी डिसफंक्शन (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा कोर्टिसोल की रिहाई को उत्तेजित करता है। रोग का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया और हो सकता है घातक संरचनाएँ- कॉर्टिकोट्रोपिनोमस। संभावित स्थानीयकरण के स्थान ब्रांकाई, अंडाशय, अंडकोष हैं।
स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम
हाइपरकोर्टिसोलिज्म के समान लक्षणों में मोटापा, शराब का नशा, शामिल हो सकते हैं। जीर्ण रूप, गर्भावस्था, तनाव, अवसाद, कभी-कभी मौखिक गर्भनिरोधक लेना।
"मृत्यु के जोखिम को कम करने और उपचार प्रक्रिया में त्वरित परिणाम प्राप्त करने के लिए, बीमारी की शुरुआत से पहले 5 वर्षों में मदद लेने की सलाह दी जाती है।"
कुशिंग रोग के लक्षण
1. तेजी से और विशिष्ट वजन बढ़ना। वसा संचय के क्षेत्र - चेहरा (गोल और सुर्ख), पेट, सर्विकोथोरेसिक क्षेत्र. हाथ और पैर बिल्कुल पतले दिखते हैं।
2. पेशी शोषकंधे की कमर और पैरों में कमजोरी और थकान बढ़ जाती है।
3. त्वचा की स्थिति में गिरावट - हाइपरहाइड्रोसिस, सूखापन में वृद्धि, मार्बल टिंट, सतह उपकला की पतली परत, लोच में कमी (खिंचाव के निशान की उपस्थिति) और पुनर्योजी कार्यों (धीमी गति से ठीक होने वाले घाव)।
4. कामेच्छा में कमी.
5. महिलाओं में पुरुषों की तरह बालों का बढ़ना, मासिक धर्म की विफलता और अनुपस्थिति।
6. ऑस्टियोपोरोसिस का विकास. शुरुआती चरण में इसमें जोड़ों का दर्द होता है। भविष्य में, यह स्वयं को अंगों और पसलियों के सहज फ्रैक्चर के रूप में प्रकट कर सकता है।
7. नकारात्मक के कारण हार्मोनल प्रभावमायोकार्डियम पर, हृदय प्रणाली के कामकाज में समस्याएं उत्पन्न होती हैं। - कार्डियोमायोपैथी, एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप, हृदय विफलता।
8. हाइपरकोर्टिसोलिज्म अक्सर स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलिटस के साथ-साथ चलता है।
9. तंत्रिका तंत्र प्रतिक्रिया करता है हार्मोनल असंतुलनसुस्ती, अवसाद, उत्साह, स्टेरॉयड मनोविकृति।
कुशिंग सिंड्रोम: उपचार
रोग का निदान जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण के परिणामों के आधार पर किया जाता है। अगला, कारणों की पहचान करने के लिए विभेदक निदान किया जाता है - पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई, पेट की गुहा, स्तरित रेडियोग्राफी, जैव रासायनिक अध्ययनहार्मोन.
एक बार जब कुशिंग रोग के कारण स्थापित हो जाते हैं, तो एक उचित उपचार पद्धति का चयन किया जाता है, जिसका उद्देश्य कारण को खत्म करना और हार्मोनल संतुलन को बहाल करना है।
दवा का विकल्प - कोर्टिसोल उत्पादन को कम करने वाली दवाएं लिखना।
विकिरण चिकित्सा - पिट्यूटरी एडेनोमा को प्रभावित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
शल्य चिकित्सा - पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था के नियोप्लाज्म को छांटने के उद्देश्य से किया जाता है, गंभीर मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है और आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। दक्षता - 70-80%, तेजी से सुधारमरीज़ की हालत.
अक्सर इस बीमारी के इलाज में लेते हैं व्यापक उपाय, सब कुछ एकजुट करना उपलब्ध तरीकेइलाज।
पूर्ण हाइपरकोर्टिसिज्म.हाइपरकोर्टिसोलिज्म की एटियलजि और रोगजनन। चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन का एक हार्मोन-निर्माण परिसर है, और चूंकि स्टेरॉयड हार्मोन आंशिक रूप से एक-दूसरे के जैविक प्रभावों को ओवरलैप करते हैं, इसलिए हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विकृति बहुत मोज़ेक होती है। सभी क्षेत्रों के लिए कार्यात्मक नियामक ACTH है (फासीक्यूलर क्षेत्र के लिए इसकी भूमिका अविभाजित है), और इसलिए टोटल हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम इसमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का बिना शर्त हाइपरप्रोडक्शन शामिल है, जिसमें अक्सर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और हाइपरएंड्रोजेनिज्म के कम या ज्यादा स्पष्ट लक्षण होते हैं।
विकास के एटियलजि और रोगजनन के अनुसार कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्मनिम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:
मैं।प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरकोर्टिसोलिज्मग्रंथि के प्राथमिक हाइपरप्लासिया (एसीटीएच-स्वतंत्र) के परिणामस्वरूप - इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;
द्वितीय.माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्मग्रंथि की अत्यधिक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी उत्तेजना के साथ (एसीटीएच-निर्भर) - इटेन्को-कुशिंग रोग;
तृतीय.माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्महाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के बाहर ACTH के अत्यधिक एक्टोपिक उत्पादन के साथ;
चतुर्थ. आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्मकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बहिर्जात प्रशासन के साथ।
I. एक चौथाई मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म ग्रंथि प्रांतस्था के प्राथमिक ट्यूमर घाव से जुड़ा होता है। इस विकृति को ACTH-स्वतंत्र कहा जाता है इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम। अधिकतर, यह ट्यूमर ज़ोना फासीकुलता कोशिकाओं से बढ़ता है - ग्लूकोस्टेरोमा (अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ)। ग्लूकोस्टेरोमा का एक प्रकार है ग्लूकोएन्ड्रोस्टेरोम एण्ड्रोजन के अतिरिक्त अतिरिक्त संश्लेषण के साथ। इस मामले में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की तस्वीर हाइपरएंड्रोजेनिज़्म के साथ संयुक्त है: लड़कों में समय से पहले यौवन के रूप में, महिलाओं में - पौरूषवाद के रूप में।
ACTH-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम का एक अन्य कारण है प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-नियोप्लास्टिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया . यह किशोरों और युवा वयस्कों में होता है। रोगजनन में अग्रणी लिंक ग्रेव्स रोग के समान एक ऑटोइम्यून उत्तेजक तंत्र माना जाता है। अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के लिए स्टेरॉयडोजेनिक और माइटोसोजेनिक (विकास) इम्युनोग्लोबुलिन प्रयोगात्मक रूप से प्राप्त किए गए थे। कुछ मामलों में, प्राथमिक द्विपक्षीय गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया को सिंड्रोम का वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार माना जाता है - कार्नी लक्षण जटिल। पर्याप्त दुर्लभ कारणप्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म है द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया. इस विकार का तंत्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ग्रंथियों द्वारा संश्लेषित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल निरोधात्मक पेप्टाइड की एसीटीएच-उत्तेजक क्रिया माना जाता है।
द्वितीय. अधिकांश मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है - बेसोफिलिक एडेनोमा, या क्रोमोफोब ट्यूमर जो अतिरिक्त ACTH स्रावित करते हैं - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमस . रूस में इस विकृति को इटेन्को-कुशिंग रोग कहा जाता है। इसका रोगजनन पिट्यूटरी कोशिकाओं के जी प्रोटीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जिसमें कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रति आकर्षण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़्स हाइपोथैलेमस के इस रिलीजिंग कारक के प्रति अत्यधिक गतिविधि प्राप्त करते हैं।
गैर-मान्यता प्राप्त पिट्यूटरी एडेनोमा के लिए अधिवृक्क ग्रंथि के उच्छेदन या विलोपन द्वारा इटेन्को-कुशिंग रोग के इलाज की "एंटीडिलुवियन" विधियों के कारण इसकी तीव्र वृद्धि हुई। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमसहाइपोकोर्टिसोलिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोथैलेमिक कॉर्टिकोलिबेरिन के साथ एडेनोहाइपोफिसिस के ट्यूमर कोशिकाओं की उत्तेजना के कारण, और इटेन्को-कुशिंग रोग को नेल्सन सिंड्रोम द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था [हाइपरकोर्टिसोलिज्म के संकेतों के बिना खोपड़ी में ट्यूमर का बड़ा विकास (यदि अधिवृक्क ग्रंथियों को विच्छेदित किया गया था)]।
तृतीय. द्वितीयक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ कारण फैलाना अंतःस्रावी तंत्र (एपुडोमास) की कोशिकाओं से एक्टोपिक ट्यूमर है, जो एसीटीएच और कम सामान्यतः कॉर्टिकोलिबरिन का स्राव करता है। यह विकृति ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर, पाचन तंत्र के कार्सिनोमा, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, लैंगरहैंस के आइलेट्स के ट्यूमर और थाइमोमा में होती है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का यह रूप कभी-कभी अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों - वैसोप्रेसिन, ऑक्सीटोसिन, गैस्ट्रिन, आदि के ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा हाइपरसेक्रिशन के साथ जोड़ा जाता है। वास्तव में, वर्णित विकृति विज्ञान पैरानियोप्लास्टिक ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम की सामग्री है। एक्टोपिक स्राव के दौरान ACTH का स्तर इटेन्को-कुशिंग रोग में इससे अधिक हो जाता है।
चतुर्थ. आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्मतब होता है जब दीर्घकालिक उपचारग्लूकोकार्टोइकोड्स की अति-उच्च खुराक के साथ मध्यम या अल्पकालिक चिकित्सा।
रोगजननकुल हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अभिव्यक्तियाँ एड्रेनोकोर्टिकोसाइट हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप अधिवृक्क हार्मोन की अधिकता से निर्धारित होती हैं।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स सार्वभौमिक चयापचय चक्र के हार्मोन हैं। उनके स्राव का पूर्ण उत्तेजक ACTH है, इसलिए हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की तस्वीर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और ACTH दोनों के प्रभाव से निर्धारित होती है (उदाहरण के लिए, ACTH की क्रिया के परिणामों में से एक त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन हो सकता है), साथ ही प्रोपियोमेलानोकोर्टिन और इसके व्युत्पन्न। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषताओं के साथ संयोजन को ACTH की उत्तेजना और ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक के मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव दोनों द्वारा समझाया गया है। आइए याद रखें कि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स पोटेशियम-सोडियम और जल संतुलन के सबसे महत्वपूर्ण नियामक हैं, और एण्ड्रोजन यौन कार्यों, तनाव और एनाबॉलिक प्रक्रियाओं के नियामक हैं।
इटेन्को-कुशिंग रोग. डोपामाइन गतिविधि में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सेरोटोनर्जिक सिस्टम के स्वर में वृद्धि से फीडबैक तंत्र के उल्लंघन के कारण कॉर्टिकोलिबेरिन, एसीटीएच और फिर कोर्टिसोल (द्वितीयक कोर्टिसोलिज्म) का उत्पादन बढ़ जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म का केंद्रीय तंत्रिका संरचनाओं पर निरोधात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। इस बीमारी की विशेषता न केवल ACTH स्राव में वृद्धि है, बल्कि अधिवृक्क हार्मोन - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन के उत्पादन की उत्तेजना भी है।
हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी संबंध में गड़बड़ी को पिट्यूटरी ग्रंथि के अन्य ट्रोपिक हार्मोन के स्राव में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है - विकास हार्मोन का उत्पादन बाधित होता है, गोनैडोट्रोपिन और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन की सामग्री कम हो जाती है, लेकिन प्रोलैक्टिन का स्राव बढ़ जाता है।
इटेन्को-कुशिंग रोग की नैदानिक तस्वीर अधिवृक्क स्टेरॉयड हार्मोन द्वारा नियंत्रित सभी प्रकार के चयापचय के विकार से निर्धारित होती है।
उल्लंघन प्रोटीन चयापचय आम तौर पर प्रोटीन अपचय के संकेत के तहत मुख्य रूप से मांसपेशियों और मेसेनकाइमल तत्वों (मायोसाइट्स, त्वचा कोशिकाओं) में होता है। संयोजी ऊतक, हड्डियां, लिम्फोइड अंग), और यकृत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भी एनाबॉलिक प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं। इस कारण से, मायस्थेनिया ग्रेविस (मांसपेशियों की कमजोरी) और मांसपेशियों की बर्बादी विकसित होती है। प्रोटीन संश्लेषण का उल्लंघन संयोजी ऊतक, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन सामग्री (विशेष रूप से एल्बमिन), और इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की प्रोटीन संरचना को प्रभावित करता है। अमीनो एसिड के बढ़ते डीमिनेशन से हाइपरज़ोटुरिया होता है। कोलेजनोजेनेसिस बाधित हो जाता है, जिससे उन स्थानों पर त्वचा पतली और खिंच जाती है जहां वसा जमा होती है (टिशू पेपर लक्षण), जो वासोपैथी, एरिथ्रोसाइटोसिस और उच्च रक्तचाप के कारण बैंगनी-बैंगनी रंग के विशिष्ट खिंचाव के निशान (खिंचाव धारियों) के निर्माण में योगदान देता है। युवा रोगियों में, विकास और विटामिन डी चयापचय बाधित होता है।
वसा के चयापचय . सबसे एक्सहाइपरकोर्टिसोलिज्म की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति केंद्रीय स्थानीयकरण का मोटापा है: चरम सीमाओं के कुपोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पेट, चेहरे, गर्दन और इंटरस्कैपुलर स्पेस में वसा जमा हो जाती है। मोटापे के सबसे संभावित कारण पॉलीफैगिया, हाइपरिन्सुलिनिज्म, विभिन्न लिपोसाइट्स में इंसुलिन और ग्लुकोकोर्तिकोइद रिसेप्टर्स का असमान वितरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा एडिपोसाइट्स द्वारा लेप्टिन उत्पादन की उत्तेजना, एसीटीएच और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रत्यक्ष लिपोजेनेटिक प्रभाव हैं। केंद्रीय लिपोसाइट्स में ग्लुकोकोर्तिकोइद रिसेप्टर्स की अधिकता देखी जाती है, और इंसुलिनवाद उनमें लिपोजेनेसिस को बढ़ाता है और ग्लूकोज और फैटी एसिड की आपूर्ति को बढ़ाता है।
अतिरिक्त ग्लूकोकार्टोइकोड्स में एक लिपोलाइटिक प्रभाव होता है, जो मुख्य रूप से टाइप II हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया (कम और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स के कारण) का कारण बनता है, जिसे विकास तंत्र के अनुसार, उत्पादन और प्रतिधारण रूपों के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया का विकास यकृत में ट्राइग्लिसराइड्स के बढ़ते संश्लेषण, लिपोलिसिस और कई उपभोक्ता कोशिकाओं में एपीओ-बी रिसेप्टर्स के अवरुद्ध होने से जुड़ा हुआ है।
कार्बोहाइड्रेट चयापचय . ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक काउंटर-इंसुलर प्रभाव होता है - वे इंसुलिन-निर्भर ऊतकों (लिपोसाइट्स, मायोसाइट्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं) में ग्लूकोज ट्रांसपोर्टर्स (ग्लूट -4) के काम को इंसुलिन-स्वतंत्र अंगों - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय के पक्ष में रोकते हैं। , डायाफ्राम और अन्य। यकृत में, ग्लूकोनियोजेनेसिस, ग्लूकोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनेसिस को बढ़ाया जाता है। अपर्याप्त अग्न्याशय β-सेल भंडार वाले कुछ रोगियों में, माध्यमिक गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस विकसित होता है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च केटोजेनेसिटी के कारण केटोएसिडोसिस से जटिल होता है (जो, वैसे, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस की विशेषता है)। अन्य रोगियों में, लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं के हाइपरफंक्शन के मामले में, हाइपरिन्सुलिनिज्म विकसित होता है, जो स्थिति को स्थिर करता है, और स्पष्ट स्टेरॉयड मधुमेह नहीं होता है।
जल-नमक चयापचय और अम्ल-क्षार संतुलन . उन्हें सोडियम प्रतिधारण और हाइड्रोजन और पोटेशियम आयनों की हानि की विशेषता है, जिसके कारण उत्तेजक ऊतकों (न्यूरॉन्स, कार्डियोमायोसाइट्स, मायोसाइट्स) की कोशिकाओं के साथ-साथ रक्त प्लाज्मा और एरिथ्रोसाइट्स में K + सामग्री काफी कम हो जाती है। हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस विकसित होता है। बाह्यकोशिकीय द्रव और रक्त की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरवोलेमिया, प्लेथोरा)। आंत में कैल्शियम का अवशोषण बाधित हो जाता है और गुर्दे में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है। नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस विकसित होते हैं, और माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस होता है। नतीजा किडनी फेलियर हो सकता है. शरीर में कैल्शियम की कमी से सेकेंडरी हाइपरपैराथायरायडिज्म का विकास होता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन स्टेम कोशिकाओं के संक्रमण को सक्रिय करता है अस्थि कोशिकाएँऑस्टियोक्लास्ट में और बाद वाले के ऑस्टियोब्लास्ट में परिवर्तन को रोकता है। कोर्टिसोल ऑस्टियोक्लास्ट के ऑस्टियोब्लास्ट में संक्रमण को भी रोकता है। ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि और उनकी गतिविधि में वृद्धि से हड्डियों का अवशोषण होता है। उत्तरार्द्ध कैल्शियम को ठीक करने की अपनी क्षमता खो देता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑस्टियोपोरोसिस होता है।
हृदय प्रणाली . क्रोनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म रोगसूचक उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, जिसका विकास निम्नलिखित तंत्रों से जुड़ा होता है:
1) रक्त की मात्रा में वृद्धि (हाइपरवोलेमिया, प्लेथोरा),
2) प्रतिरोधक वाहिकाओं के मायोसाइट्स में सोडियम सामग्री में वृद्धि और पोटेशियम में कमी के कारण दबाव कारकों के प्रति प्रतिरोधक वाहिकाओं के एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में वृद्धि (अर्थात, उनके वासोमोटर टोन में वृद्धि के कारण),
3) धमनियों और शिराओं की चिकनी मांसपेशियों की सूजन,
4) α 2-ग्लोबुलिन (एंजियोटेंसिनोजेन) और एंडोटिलिन I के यकृत संश्लेषण के ग्लुकोकोर्तिकोइद उत्तेजना के कारण रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का सक्रियण,
5) अलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड की रिहाई पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का निरोधात्मक प्रभाव।
में प्रतिरक्षा तंत्र माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और फागोसाइटिक अपर्याप्तता का गठन होता है, जो संक्रामक रोगों के प्रतिरोध में कमी से प्रकट होता है। त्वचा में बैक्टीरियल और फंगल संक्रमण विकसित हो जाते हैं। इस कारण से और एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण, मुँहासे (मुँहासे वल्गरिस) और पुस्टुलोपापुलर पेरियोरल डर्मेटाइटिस दिखाई देते हैं।
यौन क्रियाएँ. इटेनको-कुशिंग रोग की शुरुआती और स्थायी अभिव्यक्तियों में से एक यौन रोग है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनाडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी और अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। पुरुषों में, गोनाड्स द्वारा एण्ड्रोजन का उत्पादन बाधित होता है (फीडबैक नियंत्रण तंत्र के माध्यम से गोनैडोलिबेरिन और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन के स्राव के दमन के कारण), कामेच्छा कम हो जाती है और नपुंसकता विकसित होती है। महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के हार्मोनल सेट में अतिरिक्त एण्ड्रोजन हिर्सुटिज़्म (अत्यधिक बाल विकास), मर्दानाकरण (पुरुष शरीर के प्रकार का अधिग्रहण), यौन व्यवहार में परिवर्तन, कष्टार्तव, एमेनोरिया, सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, माध्यमिक बांझपन, पौरूषीकरण का निर्माण करते हैं।
तंत्रिका तंत्र। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की तीव्र अधिकता उत्साह, मनोविकृति, मतिभ्रम और उन्माद को प्रेरित करती है, और पुरानी अधिकता अवसाद को प्रेरित करती है।
रक्त में परिवर्तन . ग्लूकोकार्टिकोइड्स एरिथ्रो- और ल्यूकोपोइज़िस को उत्तेजित करते हैं, लिम्फोसाइट्स और ईोसिनोफिल के एपोप्टोसिस को ट्रिगर करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया का विकास होता है, और रक्त जमावट और एंटीकोगुलेशन सिस्टम (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम का विकास) की स्थिति में बदलाव होता है।
आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म.यह उच्चारण के कारण है कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक समूह के स्राव की दूसरों पर प्रबलता और निम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:
1) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्राथमिक और माध्यमिक);
2) एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (हाइपरएंड्रोजेनिज्म)।
इसी समय, व्यावहारिक रूप से कोई शुद्ध आंशिक रूप नहीं हैं।
प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(कॉन सिंड्रोम)।
I. इसका कारण ज़ोना ग्लोमेरुलोसा (एल्डोस्टेरोमा) या एक्टोपिक स्थानीयकरण (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि) के ट्यूमर हैं। ग्लूकोस्टेरोमा के विपरीत, अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकॉइड्स ACTH उत्पादन को बाधित नहीं करते हैं, इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों के स्वस्थ हिस्से का शोष नहीं होता है।
द्वितीय. सौम्य वंशानुगत ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ एल्डोस्टेरोमा।
तृतीय. अज्ञात एटियलजि के अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया। माइक्रोनॉड्यूलर कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया की तरह, एटियलजि में उत्तेजक एंटीबॉडी की भूमिका पर बहस होती है।
चतुर्थ. लिकोरिस रूट (लिकोरिस) खाने और इसकी तैयारी का उपयोग करने पर, कोर्टिसोल का कोर्टिसोन में रूपांतरण बाधित होता है (पौधों की सामग्री में हाइपरराइजिनिक एसिड की उपस्थिति एंजाइम 11-β-हाइड्रॉक्सिलेज़ को रोकती है)। इस मामले में, स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम पुन: उत्पन्न होता है। एक समान एंजाइम दोष वंशानुगत अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप का कारण है।
वी. लिडल सिंड्रोम - रक्त में इसकी सामग्री सामान्य होने पर एल्डोस्टेरोन के लिए प्राथमिक रिसेप्टर अतिसंवेदनशीलता के कारण स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।
VI. एल्डोस्टेरोन का आईट्रोजेनिक प्रशासन।
प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सभी रूपों में, द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के विपरीत, रेनिन उत्पादन कम होता है। हाइपरवोलेमिया एक रिसेप्टर तंत्र के माध्यम से रेनिन संश्लेषण को रोकता है।
माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।यह रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के सक्रियण के कारण विकसित होता है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन के उच्च स्तर के साथ होता है। एल्डोस्टेरोन के द्वितीयक अतिरिक्त स्राव के कारण हैं:
1) वृक्क धमनियों की क्षति के कारण वृक्क इस्किमिया;
2) हाइपोवोलेमिया;
3) हाइपोनेट्रेमिया और अत्यधिक सोडियम हानि;
4) गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं का प्राथमिक गैर-ट्यूमर हाइपरप्लासिया ( बार्टर सिंड्रोम, अतिरिक्त प्रोस्टाग्लैंडिंस ई 2);
5) रेनिनोमास (गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं के ट्यूमर);
6) गर्भावस्था - एस्ट्रोजेन रेनिन और एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।
पैथोमोर्फोलोजी।माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, कोई ट्यूमर और गांठदार हाइपरप्लासिया नहीं होता है, लेकिन हाइपरसेरेटियन और फैलाना हाइपरट्रॉफी-हाइपरप्लासिया देखा जाता है।
हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट लक्षणों से युक्त होती हैं:
1) इलेक्ट्रोलाइट-द्रव विकार- हाइपरनेट्रेमिया और जल प्रतिधारण (हाइपरवोलेमिया), हाइपोकैलिमिया और हाइड्रोजन आयनों की हानि।
2) उच्च रक्तचाप.यह ऑर्थोस्टैटिक उतार-चढ़ाव के साथ होता है (पोटेशियम उत्सर्जन के कारण, बैरोरिसेप्टर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक में परिवर्तन के प्रति संवेदनशीलता खो देते हैं) रक्तचाप).
3) कोई सूजन नहीं -एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स (एट्रियोपेप्टाइड्स) का उत्पादन प्रतिपूरक रूप से बढ़ाया गया है। यह तंत्र कुछ सोडियम और पानी को हटा देता है और एडिमा के गठन को रोकता है। बहुमूत्रता के साथ पोटेशियम की हानि भी होती है, मुख्यतः रात में।
4) गंभीर हाइपोकैलिमियामांसपेशियों में कमजोरी, कोशिका में पोटेशियम प्रवाह के साथ ग्लूकोज की आपूर्ति में कमी (मधुमेहजन्य प्रभाव), पॉल्यूरिया के साथ "हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी" का कारण बनता है।
5) क्षारमयता- एसिड-बेस बैलेंस में क्षारीय पक्ष में बदलाव (डिस्टल घुमावदार नलिकाओं में, K + और H + की रिहाई के बदले में Na + का पुनर्अवशोषण होता है) संभावित टेटनी के साथ हाइपोकैल्सीमिया के साथ होता है।
रोगजनन में मुख्य कड़ीसेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की एक बहुत ही उच्च गतिविधि है, जो गंभीर हाइपररेनिनमिया और हाइपरएंजियोटेंसिनेमिया के साथ होती है, जो नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स के साथ एक विरोधी संबंध में हैं। इसलिए, बहुत अधिक हाइपरनाट्रेमिया और प्रणालीगत एडिमा बनती है।
एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.इसे अधिवृक्क ग्रंथियों में सेक्स हार्मोन का आंशिक अत्यधिक स्राव माना जाता है (hyperandrogenism ).
अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा सेक्स हार्मोन के उत्पादन में गड़बड़ी यौन विकारों का कारण है, जिसे सामूहिक रूप से जाना जाता है एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम. इसमे शामिल है:
1. खरीदीविभिन्न ट्यूमर से जुड़े रूप:
इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम , शामिल ग्लूकोएन्ड्रोस्टेरोम,
androsteromes ,
कॉर्टिकोएस्ट्रोमा (वर्णित व्यक्तिगत मामलेपुरुषों में)।
2. जन्मजातप्रपत्र. वे एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम नामक संरचना का हिस्सा हैं "जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम" या (वीडीकेएन). इसका कारण जीन उत्परिवर्तन की विविधता है जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित स्टेरॉइडोजेनेसिस के विभिन्न चरणों को अवरुद्ध करती है।
रोगजनन.महिलाओं में विशिष्ट लक्षण hyperandrogenism : अतिरोमता, कष्टार्तव, पौरुषता और मुँहासा। बच्चों में, ट्यूमर के कारण युवावस्था जल्दी आ जाती है। बच्चों का विकास रुक जाता है. लड़कियों में, जन्मजात सिंड्रोम विषमलैंगिक प्रकार के अनुसार होता है और लड़कों में स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म बनाता है - आइसोसेक्सुअल प्रकार के अनुसार। 75% मामलों में, हाइपोकोर्टिसोलिज़्म स्वयं प्रकट होता है और त्वचा के जन्मजात हाइपरपिग्मेंटेशन, मूत्र में नमक की कमी (पॉलीयूरिया, हाइपोनेट्रेमिया, मांसपेशी हाइपोटोनिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, एसिडोसिस, हाइपोटेंशन), फव्वारा उल्टी, नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा के साथ होता है। 25% मामलों में, हाइपोकॉर्टिसिज्म छिपा हुआ होता है।
महिलाओं में, पौरूषवाद विकसित होता है: अतिरोमता, शरीर का मर्दानाकरण, पुरुष प्रकार के अनुसार वसा का पुनर्वितरण, कर्कश आवाज, गंजापन, स्तन ग्रंथि शोष, ऑलिगोमेनोरिया और एमेनोरिया, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, शारीरिक सहनशक्ति, यौन व्यवहार रूढ़िवादिता में परिवर्तन। पुरुषों में ऐसे ट्यूमर का पता नहीं चल पाता है। वे कॉर्टिकोस्टेरोमा के रूप में अच्छी तरह से पहचाने जाते हैं - उत्परिवर्ती एस्ट्रोजन उत्पादन के साथ घातक संरचनाएं, जो स्त्रीकरण का कारण बनती हैं - गाइनेकोमेस्टिया, महिला प्रकार की काया और व्यवहार, वृषण हाइपोट्रॉफी। एण्ड्रोजन की दिशा में कोर्टिसोल के संश्लेषण में एक चयापचय ब्लॉक के साथ एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के जन्मजात रूपों पर सबसे अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। ऐसे कई वंशानुगत कारण होते हैं। उन्हें अतिरिक्त अधिवृक्क और गैर-अंतःस्रावी कारणों और गुणसूत्र लिंग के निर्धारण के सच्चे और झूठे उभयलिंगीपन से विभेदक निदान भेद की आवश्यकता होती है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम) के अधिवृक्क जन्मजात रूप ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के लक्षणों के साथ हाइपोकॉर्टिसिज्म सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हो सकते हैं।
हाइपरएंड्रोजेनिज़्म के शास्त्रीय रूप ज्ञात हैं: पौरूष बढ़ाने के साथ-साथ नमक की बर्बादी लेकिन केवल पौरुष . गैर-शास्त्रीय रूप में रोग की देर से शुरुआत होती है।
रोगजनन में अग्रणी कड़ी 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल में रूपांतरण का एंजाइमेटिक ब्लॉक है, जिससे मेटाबोलाइट्स का एंड्रोस्टेनेडियोन में अत्यधिक रूपांतरण होता है। हाइपरएंड्रोजेनिज्म गर्भाशय में विकसित होता है। इसी समय, मिनरलो- और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संश्लेषण में कमी हो जाती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ACTH स्राव एक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से बढ़ता है और अधिवृक्क प्रांतस्था और एंड्रोस्टेरॉइडोजेनेसिस के विकास को उत्तेजित करता है। एड्रेनल कॉर्टेक्स जोना ग्लोमेरुलोसा और रेटिकुलरिस की कीमत पर बढ़ता है और सेरेब्रल कॉर्टेक्स जैसा दिखता है। चिकित्सकीय रूप से, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम में दो सिंड्रोम होते हैं – हाइपरएंड्रोजेनिज्म और हाइपोकोर्टिसोलिज्म , और मुख्य रूप से हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म के रूप में।
मिटे और उजले रूप [ "अधिवृक्क प्रांतस्था का जन्मजात हाइपरप्लासिया (डिसप्लेसिया)" ] 30% तक होता है। वे अतिरोमता और अधिवृक्कता का कारण हैं। 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ दोष सिंड्रोम की तलाश करने के लिए अतिरोमता एक अनिवार्य कारण है। अन्य स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइमों के दोष जो एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की जन्मजात तस्वीर बनाते हैं, अत्यंत दुर्लभ हैं और विशेष मैनुअल में सूचीबद्ध हैं।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षण और कोर्स
| प्रणाली | शिकायतों | शिकायतों के वस्तुनिष्ठ संकेत (शिकायतों का विश्लेषण/परीक्षा/परीक्षण) |
|---|---|---|
| सामान्य संकेत/लक्षण | सामान्य कमजोरी/थकान पुरानी और कंपकंपी वाली होती है। भार बढ़ना। बार-बार होने वाले संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति (20-50%) | शरीर का अतिरिक्त वजन |
| चेहरे का विशिष्ट परिवर्तन | - | गोल/पूर्ण/चंद्रमा के आकार का चेहरा (90-100%)। गालों/चीकबोन्स का लाल होना (90-100%)। लाल चेहरा/सुर्ख चेहरा (अधिकता) (90-100%)। चेहरे पर चकत्ते (0-20%). पेरिऑर्बिटल एडिमा/सूजी हुई पलकें। सूजा हुआ चेहरा. स्क्लेरल इंजेक्शन |
| त्वचा, त्वचा उपांग और चमड़े के नीचे की वसा | त्वचा का लाल होना. चोट लगने की प्रवृत्ति | त्वचा का इरिथेमा. त्वचा का काला पड़ना/हाइपरपिगमेंटेशन। अतिरोमता, हाइपरट्रिचोसिस (70-90%)। पतली त्वचा, चर्मपत्र-पतली, आसानी से कमजोर त्वचा। चोट, रक्तस्राव (50-70%)। बैंगनी/गुलाबी धारियाँ (70-80%)। मुँहासे जैसे चकत्ते (0-20%) |
| सेंट्रिपेटल वसा संचय (90-100%): सुप्राक्लेविकुलर वसा जमाव; "बैल" ("रजोनिवृत्ति") VII पर कूबड़ सरवाएकल हड्डी(50-70%); पेट का मोटापा/बीयर बेली; पेट/कूल्हे के अनुपात में वृद्धि | ||
| पैरों में सूजन (20-50%). गंजापन (0-20%) | ||
| हाड़ पिंजर प्रणाली | मांसपेशियों का नुकसान. मांसपेशियों में कमजोरी (50-70%)। सीढ़ियाँ चढ़ना कठिन है | पतले अंग. अमियोट्रोफी। समीपस्थ मांसपेशी की कमजोरी. जांघ की मांसपेशियों का कमजोर होना। ऑस्टियोपीनिया/ऑस्टियोपोरोसिस (50-70%) |
| श्वसन प्रणाली | - | - |
| हृदय प्रणाली | दिल की धड़कन | तचीकार्डिया। रक्तचाप में वृद्धि (70-90%)। डायस्टोलिक धमनी उच्च रक्तचाप. हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस (20-50%) |
| पाचन तंत्र | प्यास/पॉलीडिप्सिया (यदि मधुमेह विकसित हो)। स्वाद संवेदनाओं में कमी/नुकसान | - |
| मूत्र प्रणाली | तीव्र पीठ दर्द (गुर्दे का दर्द) | पास्टर्नत्स्की का लक्षण सकारात्मक है। नेफ्रोलिथियासिस (20-50%) |
| प्रजनन और अंतःस्रावी तंत्र | पुरुषों और महिलाओं में कामेच्छा में कमी, एनोर्गास्मिया (90-100%)। स्तंभन दोष (70-80%) | द्विपक्षीय सूजन स्तन ग्रंथियां. गैलेक्टोरिया/लैक्टोरिया/लंबे समय तक स्तनपान |
| उल्लंघन मासिक धर्म समारोह(70-90%): प्राथमिक/माध्यमिक अमेनोरिया; अनियमित मासिक धर्म/ योनि से रक्तस्राव; ऑलिगोमेनोरिया/हाइपोमेनोरिया | ||
| मधुमेह | ||
| तंत्रिका तंत्र, संवेदी अंग | तीव्र/पुरानी पीठ दर्द (20-50%)। गंध/एनोस्मिया के प्रति संवेदनशीलता में कमी। सिरदर्द (20-50%) | - |
| मानसिक स्थिति | अनिद्रा। उत्तेजना. भावनात्मक अस्थिरता/नखरे/गुस्सा (50-70%)। असुरक्षा/आत्म-नियंत्रण की कमी. आक्रामकता | चरित्र परिवर्तन, क्रमिक. उचित व्यवहार के साथ समस्याएँ. मानसिक व्यवहार. अजीब सा व्यवहार. विनाशकारी व्यवहार. उत्तेजना से प्रलाप. भ्रष्ट फैसला। अवसाद (50-70%) |
नैदानिक तस्वीर इस बात पर निर्भर करती है कि किस हार्मोन का अत्यधिक स्राव या हार्मोन का संयोजन रोग के विकास से जुड़ा है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था में शारीरिक परिवर्तन भिन्न हो सकते हैं। अधिकतर उनमें कॉर्टिकल परप्लासिया, एडिनोमेटस वृद्धि शामिल होती है, और कभी-कभी हाइपरकोर्टिसोलिज़्म एक घातक ट्यूमर के विकास से जुड़ा होता है।
निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: नैदानिक रूपहाइपरकोर्टिसिज्म
1. जन्मजात पौरुष अधिवृक्क हाइपरप्लासिया(एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम)। महिलाओं में अधिक बार होता है; अधिवृक्क प्रांतस्था में संश्लेषण के कारण होता है बड़ी मात्रा स्टेरॉयड हार्मोन, जिनमें पुरुष सेक्स हार्मोन का जैविक प्रभाव होता है। यह रोग जन्मजात है।
एटियलजिअज्ञात। ऐसा माना जाता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में सामान्य हार्मोन संश्लेषण सुनिश्चित करने वाले एंजाइम सिस्टम बाधित हो जाते हैं।
नैदानिक तस्वीर।यह मुख्य रूप से पुरुष सेक्स हार्मोन के एंड्रोजेनिक और चयापचय प्रभावों से निर्धारित होता है जो शरीर में अधिक मात्रा में प्रवेश करते हैं। कुछ रोगियों में, यह अन्य अधिवृक्क हार्मोन - ग्लूकोकार्टोइकोड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की कमी या अधिकता के लक्षणों के साथ होता है। सुविधाओं पर निर्भर करता है हार्मोनल विकाररोग के नैदानिक रूपों में अंतर करें। सबसे आम विशुद्ध रूप से वायरल रूप है, कम अक्सर उच्च रक्तचाप वाला रूप, जिसमें पौरूषीकरण के संकेतों के अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था से मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक सेवन से जुड़े लक्षण होते हैं। इसके अलावा, कुछ रोगियों में, पौरूषीकरण को ग्लूकोकार्टोइकोड्स (नमक बर्बादी सिंड्रोम) के अपर्याप्त उत्पादन के व्यक्तिगत लक्षणों या अधिवृक्क ग्रंथियों से एटियोकोलेनोन के बढ़ते सेवन के साथ, आवधिक बुखार के साथ जोड़ा जाता है।
नैदानिक तस्वीर उस उम्र पर निर्भर करती है जिस पर अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोनल उत्पादन में व्यवधान होता है। यदि एण्ड्रोजन उत्पादन में वृद्धि होती है प्रसवपूर्व अवधि, लड़कियाँ बाहरी जननांग अंगों के विभिन्न विकास संबंधी विकारों के साथ पैदा होती हैं, जो एक डिग्री या दूसरे तक पुरुष जननांग अंगों की संरचना से मिलती जुलती होती हैं, जबकि आंतरिक जननांग अंगों में सही ढंग से अंतर होता है। जब जन्म के बाद हार्मोनल विकार होते हैं, तो लड़कियों और लड़कों दोनों को इसका अनुभव होता है त्वरित विकास, मांसपेशियों का अच्छा विकास, बड़ा भुजबलऔर यौन विकास के विकार: लड़कियों में - पुरुष-प्रकार के यौन बालों का जल्दी दिखना, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, गर्भाशय का अविकसित होना, मासिक धर्म की अनुपस्थिति; लड़कों में, लिंग का जल्दी विकास होना, यौन बालों का जल्दी दिखना, अंडकोष का देर से विकास होना। वयस्क महिलाओं में, यह रोग पुरुष-प्रकार के चेहरे और शरीर पर बाल, स्तन ग्रंथियों और गर्भाशय का अविकसित होना, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं (एमेनोरिया, हाइपोओलिगोमेनोरिया) और बांझपन के रूप में प्रकट होता है। रोग के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप की विशेषता पौरुषता और लगातार उच्च रक्तचाप के संयोजन से होती है। वयस्कों में नमक बर्बादी सिंड्रोम के साथ पौरूषीकरण का संयोजन दुर्लभ है।
निदानरोग की विशिष्ट नैदानिक तस्वीर के आधार पर। महान नैदानिक मूल्य है बढ़ा हुआ स्रावमूत्र के साथ 17-केटोस्टेरॉयड, जो प्रति दिन 100 मिलीग्राम तक पहुंच सकता है1। 17-केटोस्टेरॉइड्स के उत्सर्जन के अध्ययन से वंशानुगत या राष्ट्रीय मूल के अक्सर होने वाले पौरुष हाइपरट्रिचोसिस से रोग को अलग करना संभव हो जाता है।
क्रमानुसार रोग का निदानपौरूषीय डिम्बग्रंथि ट्यूमर के खिलाफ परिणाम परिणामों पर आधारित है स्त्री रोग संबंधी परीक्षाऔर डिम्बग्रंथि ट्यूमर में 17-केटोस्टेरॉयड के उत्सर्जन में उल्लेखनीय वृद्धि का अभाव। प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन के प्रभाव में 17-केटोस्टेरॉइड्स के उत्सर्जन में कमी के साथ ली-फॉर परीक्षण एक एण्ड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर से वायरिलाइजिंग एड्रेनल हाइपरप्लासिया को अलग करने में मदद करता है। ट्यूमर के साथ, 17-केटोस्टेरॉयड का उत्सर्जन कम नहीं होता है या केवल थोड़ा कम हो जाता है। परीक्षण कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि के एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक फ़ंक्शन के दमन पर आधारित है। परीक्षण से पहले, 17-केटोस्टेरॉइड्स का दैनिक मूत्र उत्सर्जन दो बार निर्धारित किया जाता है, फिर डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम प्रत्येक) 6 घंटे के अंतराल पर 3 दिनों के लिए दैनिक दिया जाता है। तीसरे दिन, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉयड का उत्सर्जन निर्धारित होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के वायरिलाइज़िंग हाइपरप्लासिया के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर वाले रोगियों में यह कम से कम 50% कम हो जाता है, कोई महत्वपूर्ण कमी नहीं होती है। संदिग्ध मामलों में, अधिवृक्क ट्यूमर को बाहर करने के लिए एक विशेष एक्स-रे परीक्षा का संकेत दिया जाता है।
इलाज. पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के उत्पादन को दबाने के लिए ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं (समान खुराक में प्रेडनिसोलोन या अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो 17-केटोस्टेरॉइड उत्सर्जन के अध्ययन के नियंत्रण में व्यक्तिगत रूप से निर्धारित होते हैं)। इससे अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य हो जाता है: अतिरिक्त एण्ड्रोजन का निकलना बंद हो जाता है, 17-केटोस्टेरॉयड का उत्सर्जन सामान्य से कम हो जाता है, एक सामान्य डिम्बग्रंथि-मासिक चक्र स्थापित हो जाता है, और पुरुष-पैटर्न बाल विकास सीमित हो जाता है।
उपचार लंबे समय तक किया जाता है। प्रतिरोध के मामलों में रूढ़िवादी उपचारसर्जरी (अधिवृक्क ग्रंथियों का उप-योग उच्छेदन) के बाद हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (प्रेडनिसोलोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट व्यक्तिगत रूप से निर्धारित खुराक में) संभव है।
2. अधिवृक्क प्रांतस्था के एण्ड्रोजन-उत्पादक ट्यूमर।ट्यूमर जो एण्ड्रोजन - एंड्रोस्टेरोम - उत्पन्न करते हैं वे सौम्य या घातक हो सकते हैं।
नैदानिक तस्वीर के अनुसार, रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के स्पष्ट पौरुष हाइपरप्लासिया के करीब है, लेकिन, एक नियम के रूप में, अधिक गंभीर लक्षणों के साथ होता है, विशेष रूप से एक घातक ट्यूमर के मामले में तेजी से प्रगति करता है। अलग-अलग उम्र में होता है.
निदान. यह विशेषता पर आधारित है नैदानिक तस्वीरऐसे व्यक्तियों में जिनमें पहले से पौरूषीकरण के लक्षण नहीं थे, साथ ही विशेष रूप से 17-केटोस्टेरॉयड का उच्च मूत्र उत्सर्जन, कुछ रोगियों में प्रति दिन 1000 मिलीग्राम से अधिक था। प्रेडनिसोलोन के नुस्खे और एसीटीएच के प्रशासन के साथ एक परीक्षण में 17-केटोस्टेरॉइड्स के उत्सर्जन में कमी की अनुपस्थिति की विशेषता होती है, जिससे रोग को अलग करना संभव हो जाता है। जन्मजात हाइपरप्लासियागुर्दों का बाह्य आवरण।
सीधे पेरी-रीनल ऊतक में गैस की शुरूआत के साथ एक्स-रे परीक्षा, या प्रीसैक्रल पंचर के माध्यम से रेट्रोपरिटोनियलली, एक ट्यूमर का पता लगा सकता है।
घातक ट्यूमर की विशेषता है गंभीर पाठ्यक्रमऔर हड्डियों, फेफड़ों, यकृत में प्रारंभिक मेटास्टेसिस और ट्यूमर ऊतक के विनाश के कारण पूर्वानुमान।
इलाजशल्य चिकित्सा (ट्यूमर से प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना)। में पश्चात की अवधिजब हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के लक्षण दिखाई देते हैं (अप्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि के शोष के कारण), प्रतिस्थापन चिकित्सा।
3. इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम. हाइपरप्लासिया, सौम्य या घातक ट्यूमर (कॉर्टिकोस्टेरोमा) के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन, मुख्य रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। यह दुर्लभ है, अधिकतर यह प्रसव उम्र की महिलाओं में होता है।
नैदानिक तस्वीर।भरा हुआ, गोल, लाल चेहरा, शरीर पर अत्यधिक पतले अंगों के साथ ऊतकों का अत्यधिक विकास; हाइपरट्रिचोसिस (महिलाओं में - पुरुष प्रकार); पेल्विक और कंधे की कमर में बैंगनी धारी डिस्टेंसे कटिस, भीतरी सतहकूल्हे और कंधे; उच्च सिस्टोलिक के साथ उच्च रक्तचाप और आकुंचन दाब, तचीकार्डिया; महिलाओं में - गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों की हाइपोट्रॉफी, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, एमेनोरिया; पुरुषों में - यौन कमजोरी, आमतौर पर पॉलीग्लोबुलिया (एरिथ्रोसाइटोसिस), हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपरग्लेसेमिया, ग्लाइकोसुरिया, ऑस्टियोपोरोसिस।
सौम्य, छोटे और धीरे-धीरे बढ़ने वाले एडेनोमा के लिए रोग का उपचार धीमा है। एडेनोकार्सिनोमा के साथ, सिंड्रोम तेजी से विकसित होता है, रोग विशेष रूप से गंभीर होता है, ट्यूमर मेटास्टेस के कारण होने वाले विकारों से जटिल होता है, जो अक्सर यकृत, फेफड़े और हड्डियों में होता है।
निदान. अधिवृक्क प्रांतस्था में प्राथमिक परिवर्तन से जुड़े इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम और पिट्यूटरी मूल के समान नाम की बीमारी के बीच विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। निदान की सुविधा मिलती है एक्स-रे अध्ययन(न्यूमोरेट्रोपरिटोनियम, सेला टरिका का लक्षित रेडियोग्राफ़)। अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के निदान की पुष्टि दैनिक मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड्स की तेजी से बढ़ी हुई सामग्री से होती है, जो गंभीर मामलों में प्रति दिन कई सौ और यहां तक कि 1000 मिलीग्राम तक पहुंच जाती है, बड़े और घातक एडेनोमा के साथ-साथ बढ़ी हुई सामग्री भी होती है। 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स।
इलाज. मेटास्टेस की अनुपस्थिति में अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर को समय पर हटाने से रोग के सभी लक्षणों का विपरीत विकास या शमन होता है। हालाँकि, सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति संभव है। एक निष्क्रिय ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान निराशाजनक है। मस्तिष्क में रक्तस्राव, संबंधित सेप्टिक प्रक्रियाओं, निमोनिया, ट्यूमर मेटास्टेसिस से लेकर आंतरिक अंगों (यकृत, फेफड़े) तक मृत्यु हो सकती है।
दूसरी, अप्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि के शोष के कारण, सर्जरी के बाद तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास को रोकने के लिए, सर्जरी से 5 दिन पहले और उसके बाद पहले दिनों में, ACTH-जिंक फॉस्फेट का उपयोग किया जाता है, 20 इकाइयाँ प्रति दिन 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से, एक सर्जरी से एक दिन पहले, इसके अलावा, हाइड्रोकार्टिसोन निर्धारित किया जाता है। पर तेज़ गिरावटसर्जरी के बाद रक्तचाप, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन का संकेत दिया गया है।
ऐसे मामलों में जहां सर्जरी असंभव है, लिखिए लक्षणात्मक इलाज़संकेतों के अनुसार: उच्चरक्तचापरोधी और हृदय संबंधी दवाएं, इंसुलिन, प्रतिबंध के साथ मधुमेह आहार टेबल नमकऔर पोटेशियम लवण (फल, सब्जियां, आलू), पोटेशियम क्लोराइड की बढ़ी हुई सामग्री।
4. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म(कॉन सिंड्रोम)। अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) के ट्यूमर के कारण होता है, जो मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है। एक दुर्लभ बीमारी जो मध्य आयु में होती है, अधिकतर महिलाओं में।
नैदानिक तस्वीर।मरीज परेशान हैं सिरदर्द, दौरे सामान्य कमज़ोरी, प्यास, जल्दी पेशाब आना. विशेष रूप से ऊंचे डायस्टोलिक दबाव के साथ पेरेस्टेसिया, मिर्गी के दौरे और उच्च रक्तचाप देखे जाते हैं। रक्त में पोटेशियम की मात्रा तेजी से कम हो जाती है, और इसलिए विशिष्ट ईसीजी परिवर्तन देखे जाते हैं (हाइपोकैलिमिया देखें), सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है, और मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व कम हो जाता है।
निदानउच्च रक्तचाप की उपस्थिति, मांसपेशियों में कमजोरी के दौरे, पेरेस्टेसिया, ऐंठन, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, हाइपोकैलिमिया और उपरोक्त ईसीजी परिवर्तनों के साथ-साथ मूत्र में एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर पर आधारित है (मानक प्रति दिन 1.5 से 5 μg तक है) और रक्त में रेनिन की अनुपस्थिति. पर क्रमानुसार रोग का निदानमाध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को ध्यान में रखना आवश्यक है, जिसे नेफ्रैटिस, यकृत के सिरोसिस और एडिमा के साथ-साथ कुछ अन्य बीमारियों के साथ भी देखा जा सकता है। उच्च रक्तचाप. अधिवृक्क ट्यूमर के रेडियोग्राफिक संकेत महत्वपूर्ण नैदानिक मूल्य के हैं।
इलाजशल्य चिकित्सा. अस्थायी प्रभावएल्डेक्टोन या वेरोशपिरोन, पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग देता है। टेबल नमक का सेवन सीमित करें।
लक्षणों और संकेतों का रोगजनन
हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म के साथ त्वचा पर, 50-70% रोगियों में, व्यापक एट्रोफिक (अप्रभावित त्वचा की सतह के नीचे स्थित) खिंचाव के निशान, गुलाबी या बैंगनी, दिखाई देते हैं। वे आमतौर पर पेट पर, कम अक्सर छाती, कंधों और कूल्हों पर स्थानीयकृत होते हैं। चेहरे पर एक चमकदार, स्थायी ब्लश (प्लेथोरा) एपिडर्मिस और अंतर्निहित संयोजी ऊतक के शोष से जुड़ा हुआ है। चोट आसानी से लग जाती है और घाव अच्छे से नहीं भरते हैं। ये सभी लक्षण फ़ाइब्रोब्लास्ट पर ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बढ़े हुए स्तर के निरोधात्मक प्रभाव, कोलेजन और संयोजी ऊतक की हानि के कारण होते हैं।
यदि हाइपरकोर्टिसोलिज़्म ACTH के हाइपरसेक्रिशन के कारण होता है, तो त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन विकसित होता है, क्योंकि ACTH में मेलानोसाइट-उत्तेजक प्रभाव होता है।
त्वचा और नाखूनों के फंगल संक्रमण (ऑनिकोमाइकोसिस) अक्सर दिखाई देते हैं।
चमड़े के नीचे की वसा का बढ़ा हुआ जमाव और पुनर्वितरण हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म के सबसे विशिष्ट और प्रारंभिक लक्षण परिसरों में से एक है। वसा मुख्य रूप से केन्द्राभिमुख रूप से जमा होती है - धड़, पेट, चेहरे ("चंद्रमा चेहरा"), गर्दन, सातवीं ग्रीवा कशेरुका ("भैंस टीला") के ऊपर और सुप्राक्लेविकुलर फोसा में - अपेक्षाकृत पतले अंगों के साथ (नुकसान के कारण) केवल वसा, बल्कि मांसपेशी ऊतक भी)। मोटापा, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिपोलाइटिक प्रभाव के बावजूद, आंशिक रूप से हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म और हाइपरिन्सुलिनमिया के कारण बढ़ती भूख के कारण होता है।
हाइपरग्लुकोकोर्टिसोलिज्म वाले 60% रोगियों में मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है, मुख्य रूप से समीपस्थ मांसपेशियों में, जो निचले छोरों में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। मांसपेशियोंप्रोटीन अपचय की उत्तेजना के कारण घट जाती है।
आधे से अधिक रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगाया जा सकता है, और चिकित्सकीय रूप से रोग की प्रारंभिक अवस्था में यह पीठ दर्द के रूप में प्रकट होता है। में गंभीर मामलेंपसलियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर और कशेरुक निकायों के संपीड़न फ्रैक्चर विकसित होते हैं (20% रोगियों में)। हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म में ऑस्टियोपोरोसिस के विकास का तंत्र इस तथ्य के कारण है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स कैल्शियम अवशोषण को दबाते हैं, पीटीएच स्राव को उत्तेजित करते हैं, मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन को बढ़ाते हैं, जिससे नकारात्मक कैल्शियम संतुलन होता है, और नॉर्मोकैल्सीमिया केवल हड्डियों से ऑस्टियोजेनेसिस और कैल्शियम अवशोषण में कमी के कारण बनाए रखा जाता है। . हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म वाले 15% रोगियों में गुर्दे की पथरी का निर्माण हाइपरकैल्सीयूरिया से जुड़ा होता है।
हाइपरग्लुकोकार्टिज्म के साथ रक्तचाप में वृद्धि हो सकती है, क्योंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स कार्डियक आउटपुट और टोन को बढ़ाते हैं परिधीय वाहिकाएँ(एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को विनियमित करके, वे कैटेकोलामाइन के प्रभाव को बढ़ाते हैं), और यकृत में रेनिन के गठन को भी प्रभावित करते हैं (एंजियोटेंसिन I का अग्रदूत)।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ और जब उन्हें उच्च खुराक में प्रशासित किया जाता है, तो पेप्टिक अल्सर बनने का खतरा बढ़ जाता है, लेकिन अंतर्जात हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म वाले रोगियों में और ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के छोटे पाठ्यक्रमों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह कम है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिकता शुरू में उत्साह का कारण बनती है, लेकिन क्रोनिक हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म के साथ विभिन्न मानसिक विकारबढ़ी हुई भावनात्मक भेद्यता, उत्तेजना, अनिद्रा और अवसाद के साथ-साथ भूख में वृद्धि, याददाश्त, एकाग्रता और कामेच्छा में कमी के रूप में। कभी-कभी, मनोविकृति और उन्मत्त अवस्थाएँ उत्पन्न होती हैं।
ग्लूकोमा के रोगियों में, हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज़म में वृद्धि होती है इंट्राऑक्यूलर दबाव. ग्लूकोकार्टोइकोड्स से उपचार के दौरान मोतियाबिंद विकसित हो सकता है।
स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस में, ऊपर वर्णित लक्षण हाइपरग्लाइसेमिक सिंड्रोम के लक्षणों के साथ होते हैं। हालांकि हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म से चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हाइपोथायरायडिज्म नहीं होता है, अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स टीएसएच के संश्लेषण और स्राव को दबा देता है और टी4 से टी3 में रूपांतरण को बाधित करता है, जो रक्त में टी3 की एकाग्रता में कमी के साथ होता है।
हाइपरग्लुकोकॉर्टिसिज्म के साथ गोनाडोट्रोपिन के स्राव का दमन और गोनाडल फ़ंक्शन में कमी होती है, जो महिलाओं में ओव्यूलेशन और एमेनोरिया के दमन से प्रकट होती है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से रक्त में खंडित लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है और लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स और ईोसिनोफिल्स की संख्या कम हो जाती है। चोट के स्थान पर सूजन कोशिकाओं के प्रवास को दबाकर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एक ओर, उनके विरोधी भड़काऊ प्रभाव प्रदर्शित करते हैं, और दूसरी ओर, हाइपरग्लुकोकॉर्टिकिज़्म वाले रोगियों में संक्रामक रोगों के प्रतिरोध को कम करते हैं। में बढ़ी हुई मात्राग्लूकोकार्टिकोइड्स ह्यूमर इम्यूनिटी को भी दबा देते हैं।
हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान
कोई प्रयोगशाला नहीं नैदानिक परीक्षणहाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए इसे बिल्कुल विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है, इसलिए अक्सर इन्हें दोहराने और संयोजित करने की सिफारिश की जाती है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का निदान मुक्त कोर्टिसोल के बढ़े हुए मूत्र उत्सर्जन या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष के विकृति पर आधारित है:
- मुक्त कोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है;
- 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है;
- कोर्टिसोल स्राव की कोई दैनिक बायोरिदम नहीं है;
- 23-24 घंटों में कोर्टिसोल की मात्रा बढ़ जाती है।
बाह्य रोगी अध्ययन
- दैनिक मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल। इस परीक्षण में गलत नकारात्मक परिणामों का अनुपात 5-10% तक पहुँच जाता है, इसलिए परीक्षण को 2-3 बार करने की सलाह दी जाती है। झूठी सकारात्मकफेनोफाइब्रेट, कार्बामाज़ेपाइन और डिगॉक्सिन के उपयोग को भी उकसाया जाता है, और कम होने पर गलत नकारात्मक परिणाम संभव हैं केशिकागुच्छीय निस्पंदन (<30 мл/мин).
- रात भर डेक्सामेथासोन परीक्षण। 2% स्वस्थ लोगों में गलत नकारात्मक परिणाम होते हैं (अर्थात कोर्टिसोल में कोई कमी नहीं) और मोटे रोगियों और अस्पताल में भर्ती रोगियों में 20% तक वृद्धि होती है।
यदि उपरोक्त दोनों परीक्षण हाइपरकोर्टिसोडिज्म की पुष्टि नहीं करते हैं, तो रोगी को इसके होने की संभावना नहीं है।
संभावित सहवर्ती स्थितियाँ, बीमारियाँ और जटिलताएँ
- कुशिंग रोग.
- नेल्सन सिंड्रोम/एसीटीएच-स्रावित पिट्यूटरी ट्यूमर।
- मल्टीपल एंडोक्राइन ट्यूमर, टाइप 1 सिंड्रोम।
- माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।
- महिलाओं में हाइपरएंड्रोजेनिज्म.
- गोनाडोट्रोपिन का स्राव कम होना (महिलाओं में)।
- गाइनेकोमेस्टिया।
- प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म.
- किशोरों में अवरुद्ध विकास।
- मोटापा।
- अकन्थोसिस निगरिकन्स।
- हाइपरपिग्मेंटेशन.
- साधारण मुँहासे.
- त्वचीय कैंडिडिआसिस।
- फंगल त्वचा संक्रमण.
- फुरुनकुलोसिस।
- पायोडर्मा।
- त्वचा संक्रमण.
- जालीदार जीवन.
- सूजन।
- माध्यमिक स्टेरॉयड गैर विशिष्ट मायोपैथी।
- ऑस्टियोपोरोसिस/ऑस्टियोपीनिया।
- पुरुष ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम.
- संयुक्त क्षेत्र में हड्डी का एसेप्टिक/एवस्कुलर नेक्रोसिस।
- कशेरुकाओं के पैथोलॉजिकल संपीड़न फ्रैक्चर, अंतःशिरा-गर्भाशय पतन।
- काइफोस्कोलियोसिस।
- फ्रैक्चर सामान्यीकृत होते हैं, बार-बार पैथोलॉजिकल होते हैं।
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
- फेफड़े का क्षयरोग।
- माध्यमिक सिस्टोलिक धमनी उच्च रक्तचाप.
- हाइपरवोलेमिया।
- बांहों/गहरी नसों की नसों का थ्रोम्बोफ्लिबिटिस।
- गुर्दे की पथरी (नेफ्रोलिथियासिस)।
- हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी.
- शरीर में तरल की अधिकता।
- पेप्टिक अल्सर की बीमारी।
- पश्च मोतियाबिंद.
- द्वितीयक मोतियाबिंद.
- मोतियाबिंद.
- अवसाद।
- उच्च रक्तचाप/चयापचय एन्सेफैलोपैथी।
- मनोविकृति.
- मस्तिष्क का स्यूडोट्यूमर.
- डिम्बग्रंथि रोग.
- एनोवुलेटरी चक्र.
- बांझपन (पुरुषों में बांझपन)।
- नपुंसकता/स्तंभन दोष.
- ल्यूकोसाइटोसिस।
- लिम्फोसाइटोपेनिया।
- पॉलीसिथेमिया।
- हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया।
- हाइपोकैलिमिया।
- हाइपरनाट्रेमिया।
- हाइपोनेट्रेमिया।
- हाइपरकैल्सीयूरिया.
- हाइपोकैल्सीमिया।
- क्षारमयता हाइपोकैलेमिक, चयापचय है।
- हाइपोफॉस्फेटेमिया।
- हाइपोमैग्नेसीमिया।
- हाइपरयुरिसीमिया।
- हाइपोरिसीमिया।
- सामान्यीकृत जीवाणु संक्रमण.
- सेलुलर प्रतिरक्षा का दमन.
रोग और स्थितियाँ जिनसे हाइपरकोर्टिसिज्म को अलग किया जाता है
- एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम.
- पुरानी शराब की लत.
- मोटापा।
- साधारण मुँहासे.
- फाइब्रोमाइल्गिया।
- अस्थिमृदुता।
हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का उपचार
उपचार हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण पर निर्भर करता है। शल्य चिकित्सा:
- पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का अतिस्राव;
- एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम;
- ग्लूकोस्टेरोमा. रूढ़िवादी उपचार:
- आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म;
- निष्क्रिय ट्यूमर (हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों को खत्म करने के लिए मेट्रिपोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, माइटोनार, केटोकोनाज़ोल या मिफेप्रिस्टोन का निरंतर उपयोग)।
