Symptômes d’atrophie du cortex cérébelleux. Traitement des changements atrophiques dans le cerveau. Traitement de l'atrophie cérébelleuse

7.1. STRUCTURE, CONNEXIONS ET FONCTIONS DU CERVELET

Le cervelet (cervelet) est situé sous la duplication de la dure-mère méninges, connu comme cervelet tentoire(tentorium cerebelli), qui divise la cavité crânienne en deux espaces inégaux - supratentoriel et sous-tentoriel. DANS espace sous-tentoriel, dont le bas est le dos fosse crânienne En plus du cervelet, il existe un tronc cérébral. Le volume du cervelet est en moyenne de 162 cm3. Son poids varie entre 136 et 169 g.

Le cervelet est situé au-dessus du pont et de la moelle allongée. Avec le voile médullaire supérieur et inférieur, il forme le toit du quatrième ventricule du cerveau, dont le fond est ce qu'on appelle la fosse rhomboïde (voir chapitre 9). Au-dessus du cervelet se trouvent lobes occipitaux cerveau, séparé de lui par la tentoire cervelet.

Dans le cervelet, il y en a deux hémisphères(hémisphère cervelet). Entre eux, dans le plan sagittal au-dessus du ventricule IV du cerveau se trouve la partie phylogénétiquement la plus ancienne du cervelet - son ver(vermis cervelet). Le vermis et les hémisphères cérébelleux sont fragmentés en lobules par de profondes rainures transversales.

Le cervelet est constitué de matière grise et blanche. La matière grise forme le cortex cérébelleux et les noyaux cérébelleux appariés situés dans sa profondeur (Fig. 7.1). Les plus grands d'entre eux sont noyaux dentés(noyau dentaire) - situé dans les hémisphères. Dans la partie centrale du ver se trouvent noyaux de tente(noyaux

Riz. 7.1. Noyaux cérébelleux.

1 - noyau denté ; 2 - noyau liégeux ; 3 - noyau de tente ; 4 - noyau sphérique.

Riz. 7.2.Coupe sagittale du cervelet et du tronc cérébral.

1 - cervelet; 2 - « arbre de vie » ; 3 - voile cérébrale antérieure ; 4 - plaque quadrigéminale ; 5 - aqueduc cérébral; 6 - pédoncule cérébral ; 7 - pont ; 8 - Ventricule IV, son plexus choroïde et sa tente ; 9 - moelle oblongate.

fastigii), entre eux et les noyaux dentés il y a sphérique Et noyaux liégeux(nuctei. globosus et emboliformis).

Du fait que le cortex recouvre toute la surface du cervelet et pénètre dans les profondeurs de ses sillons, sur une section sagittale du cervelet, son tissu présente un motif de feuilles dont les veines sont formées de matière blanche (Fig. 7.2 ), qui constitue ce qu'on appelle arbre de vie du cervelet (arbre vitae cervelet). À la base de l'arbre de vie se trouve une encoche en forme de coin qui est la partie supérieure cavité du quatrième ventricule ; les bords de cette niche forment sa tente. Le toit de la tente est le vermis cérébelleux, et ses parois antérieure et postérieure sont constituées de fines plaques cérébrales, appelées plaques antérieure et postérieure. le cerveau navigue(vella medullare antérieure et postérieure).

Quelques informations sur architectonique du cervelet, donnant lieu à un jugement sur la fonction de ses composants. U cortex cérébelleux Il existe deux couches cellulaires : la couche interne - granulaire, constituée de petites cellules granulaires, et la couche externe - moléculaire. Entre elles se trouve une rangée de grandes cellules en forme de poire, portant le nom du scientifique tchèque I. Purkinje (1787-1869) qui les a décrites.

Les impulsions pénètrent dans le cortex cérébelleux via des fibres moussues et rampantes qui y pénètrent à partir de la substance blanche, constituant les voies afférentes du cervelet. Les fibres moussues transportent les impulsions de la moelle épinière

les noyaux vestibulaires et les noyaux pontins sont transmis aux cellules de la couche granulaire du cortex. Les axones de ces cellules, ainsi que les fibres rampantes traversant la couche granulaire en transit et transportant les impulsions des olives inférieures au cervelet, atteignent la couche moléculaire superficielle du cervelet. Ici, les axones des cellules de la couche granulaire et les fibres rampantes se divisent en forme de T et, dans la couche moléculaire, leurs branches prennent une direction longitudinale par rapport à la surface du cervelet. Les impulsions qui atteignent la couche moléculaire du cortex, en passant par les contacts synaptiques, tombent sur les branches des dendrites des cellules de Purkinje situées ici. Elles suivent ensuite les dendrites des cellules de Purkinje jusqu'à leur corps, situé à la frontière des couches moléculaires et granulaires. Puis, le long des axones des mêmes cellules traversant la couche granulaire, elles pénètrent en profondeur matière blanche. Les axones des cellules de Purkinje se terminent par les noyaux cérébelleux. Principalement dans le noyau denté. Des impulsions efférentes provenant du cervelet le long des axones des cellules qui composent ses noyaux et participent à la formation des pédoncules cérébelleux quittent le cervelet.

Le cervelet a trois paires de pattes : inférieur, moyen et supérieur. La jambe inférieure le relie à la moelle allongée, celle du milieu au pont et celle du haut au mésencéphale. Les pédoncules cérébraux constituent les voies qui transportent les impulsions vers et depuis le cervelet.

Le vermis cérébelleux assure la stabilisation du centre de gravité du corps, son équilibre, sa stabilité, la régulation du tonus des groupes musculaires réciproques, principalement le cou et le torse, et l'émergence de synergies physiologiques cérébelleuses qui stabilisent l'équilibre du corps.

Pour maintenir avec succès l'équilibre corporel, le cervelet reçoit constamment des informations passant par les voies spinocérébelleuses des propriocepteurs de diverses parties du corps, ainsi que des noyaux vestibulaires, des olives inférieures, de la formation réticulaire et d'autres formations impliquées dans le contrôle de la position des parties du corps. dans l'espace. La plupart des voies afférentes allant au cervelet passent par le pédoncule cérébelleux inférieur, certaines d'entre elles sont situées dans le pédoncule cérébelleux supérieur.

Impulsions de sensibilité proprioceptive, se dirigeant vers le cervelet, comme d'autres impulsions sensorielles, suivant les dendrites des premiers neurones sensoriels, atteignent leurs corps situés dans les ganglions spinaux. Par la suite, les impulsions se propageant vers le cervelet le long des axones des mêmes neurones sont dirigées vers les corps des seconds neurones, situés dans les sections internes de la base des cornes dorsales, formant ce qu'on appelle Les piliers de Clark. Leurs axones pénètrent dans les sections latérales des moelles latérales de la moelle épinière, où ils forment voies spinocérébelleuses, dans ce cas, une partie des axones pénètre dans la colonne latérale du même côté et s'y forme tractus spinocérébelleux postérieur de Flexig (tractus spinocérébelleux postérieur). L'autre partie des axones des cellules de la corne dorsale passe de l'autre côté de la moelle épinière et pénètre dans la moelle latérale opposée, s'y formant tractus spinocérébelleux antérieur de Gowers (tractus spinocérébelleux antérieur). Les voies spinocérébelleuses, augmentant de volume au niveau de chaque segment spinal, s'élèvent jusqu'à moelle oblongate.

Dans la moelle allongée, le tractus spinocérébelleux postérieur dévie dans la direction latérale et, en passant par le pédoncule cérébelleux inférieur, pénètre dans le cervelet. Le tractus spinocérébelleux antérieur transite par la moelle oblongate, le pont et atteint le mésencéphale, au niveau duquel il effectue sa seconde traversée dans le voile médullaire antérieur et passe dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur.

Ainsi, des deux voie vertébrale l'un ne se croise jamais (le chemin non croisé de Flexig) et l'autre traverse deux fois du côté opposé (le chemin doublement croisé de Gowers). En conséquence, les deux conduisent les impulsions de chaque moitié du corps, principalement vers la moitié homolatérale du cervelet.

En plus des voies spinocérébelleuses de Flexig, les impulsions vers le cervelet traversent le pédoncule cérébelleux inférieur le long de tractus vestibulocérébelleux (tractus vestibulocerebellaris), commençant principalement dans le noyau vestibulaire supérieur de Bechterew, et le long tractus olivocérébelleux (tractus olivocerebellaris), provenant de l'olivier inférieur. Une partie des axones des cellules aux noyaux fins et en forme de coin, ne participant pas à la formation du tractus bulbothalamique, sous forme de fibres arquées externes (fibre arcuatae externae) pénètre également dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux inférieur.

Le cervelet reçoit les impulsions du cortex par l'intermédiaire de ses pédoncules moyens. hémisphères cérébraux cerveau Ces impulsions voyagent à travers voies corticales-pontines-cérébelleuses, constituées de deux neurones. Les corps des premiers neurones sont situés dans le cortex cérébral, principalement dans le cortex sections postérieures lobes frontaux. Leurs axones font partie de la couronne radiée, la branche antérieure de la capsule interne et se terminent dans les noyaux du pont. Les axones des cellules des seconds neurones, dont les corps sont situés dans les noyaux propres du pont, passer sur son côté opposé et former le pédoncule cérébelleux moyen après la décussation,

se terminant dans l’hémisphère opposé du cervelet.

Certaines des impulsions provenant du cortex cérébral atteignent l'hémisphère opposé du cervelet, apportant des informations non pas sur le mouvement effectué, mais uniquement sur le mouvement actif prévu pour l'exécution. Ayant reçu de telles informations, le cervelet envoie instantanément des impulsions qui corrigent les mouvements volontaires, principalement, en éteignant l'inertie et le plus rationnel régulation du tonus musculaire réciproque - muscles agonistes et antagonistes. En conséquence, une sorte de eimétrie, rendre les mouvements volontaires clairs, aiguisés, dépourvus d'éléments inappropriés.

Les voies émergeant du cervelet sont composées d'axones de cellules dont les corps forment ses noyaux. La plupart des voies efférentes, y compris celles provenant des noyaux dentés, quitter le cervelet par son pédoncule supérieur. Au niveau du colliculus inférieur, les voies cérébelleuses efférentes se croisent (croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs de Wernecking). Après la croix, chacun d'eux atteint les noyaux rouges du côté opposé du mésencéphale. Dans les noyaux rouges, les impulsions cérébelleuses passent au neurone suivant puis se déplacent le long des axones des cellules dont les corps sont situés dans les noyaux rouges. Ces axones se forment tractus rachidien nucléaire rouge (tracti rubro spinalis), les chemins de Monakov, qui peu après les sorties des noyaux rouges subissent un crossover (tire crossover ou Trout crossover), après quoi ils descendent dans la moelle épinière. DANS moelle épinière les voies nucléaires spinales rouges sont situées dans les cordons latéraux ; leurs fibres constitutives se terminent aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière.

L'ensemble du chemin efférent allant du cervelet aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière peut être appelé cérébelleuse-rougenucléaire-spinale (tractus cerebello-rubrospinalis). Il se signe deux fois (traversée des pédoncules cérébelleux supérieurs et décussation du tegmentum) et relie finalement chaque hémisphère cérébelleux aux motoneurones périphériques situés dans les cornes antérieures de la moitié homolatérale de la moelle épinière.

Depuis les noyaux du vermis cérébelleux, les voies efférentes passent principalement par le pédoncule cérébelleux inférieur jusqu'à la formation réticulaire du tronc cérébral et les noyaux vestibulaires. De là, le long des voies réticulospinales et vestibulospinales passant le long des moelles antérieures de la moelle épinière, elles atteignent également les cellules des cornes antérieures. Certaines des impulsions provenant du cervelet, passant par les noyaux vestibulaires, pénètrent dans le fascicule longitudinal médial et atteignent les noyaux des nerfs crâniens III, IV et VI, qui assurent le mouvement globes oculaires, et influence leur fonction.

Pour résumer, il faut souligner ce qui suit :

1. Chaque moitié du cervelet reçoit des impulsions principalement a) de la moitié homolatérale du corps, b) de l'hémisphère opposé du cerveau, qui a des connexions corticospinales avec la même moitié du corps.

2. De chaque moitié du cervelet, des impulsions efférentes sont envoyées aux cellules des cornes antérieures de la moitié homolatérale de la moelle épinière et aux noyaux des nerfs crâniens qui assurent les mouvements des globes oculaires.

Cette nature des connexions cérébelleuses permet de comprendre pourquoi, lorsqu'une moitié du cervelet est endommagée, les troubles cérébelleux surviennent majoritairement dans cette même moitié, c'est-à-dire moitié homolatérale du corps. Cela se manifeste particulièrement clairement en cas de lésions des hémisphères cérébelleux.

7.2. ÉTUDE DES FONCTIONS DU CÉRÉBELLE

ET MANIFESTATIONS CLINIQUES DE SA DÉFAITE

Lorsque le cervelet est endommagé, des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, une hypotonie musculaire et un nystagmus sont caractéristiques.

Dommages cérébelleux tout d'abord son ver conduit à des violations de la statique - la capacité de maintenir une position stable du centre de gravité du corps humain, l'équilibre, la stabilité. Lorsque cette fonction est perturbée, ataxie statique (du grec ataxie - désordre, instabilité). Le patient semble instable. Par conséquent, en position debout, il écarte largement les jambes et se tient en équilibre avec ses mains. L'ataxie statique est particulièrement clairement détectée lorsque la zone d'appui est artificiellement réduite, notamment dans la pose de Romberg. Il est demandé au patient de se tenir debout, les pieds serrés et la tête légèrement relevée. En présence de troubles cérébelleux, le patient est instable dans cette position, son corps oscille, parfois il est « tiré » dans une certaine direction, et si le patient n'est pas soutenu, il peut tomber. En cas de lésion du vermis cérébelleux, le patient se balance généralement d'un côté à l'autre et tombe souvent en arrière. En cas de pathologie de l'hémisphère cérébelleux, il existe une tendance à tomber principalement sur le côté foyer pathologique. Si le trouble statique est modérément exprimé, il est plus facile de l'identifier dans ce qu'on appelle compliqué ou position sensibilisée de Romberg. Il est demandé au patient de placer ses pieds sur une seule ligne de manière à ce que la pointe d'un pied repose sur le talon de l'autre. L'évaluation de la stabilité est la même que dans la position habituelle de Romberg.

Normalement, lorsqu'une personne se lève, les muscles de ses jambes sont tendus. (réaction du sol), s'il y a un risque de chute sur le côté, sa jambe de ce côté bouge dans la même direction et l'autre jambe se détache du sol (réaction de saut). Si le cervelet (principalement le vermis) est endommagé, les réactions du patient sont altérées

soutenir et sauter. Une altération de la réponse de soutien se manifeste par l'instabilité du patient en position debout, notamment en position Romberg. Une violation de la réaction de saut conduit au fait que si le médecin, debout derrière le patient et le sécurisant, pousse le patient dans un sens ou dans l'autre, le patient tombe avec une légère poussée. (symptôme de poussée).

Lorsque le cervelet est endommagé, la démarche du patient est généralement modifiée en raison du développement ataxie statolocomotrice. Démarche cérébelleuse À bien des égards, cela ressemble à la démarche d’une personne ivre, c’est pourquoi on l’appelle parfois « démarche ivre ». En raison de l'instabilité, le patient marche de manière instable, écartant largement les jambes, tout en étant « projeté » d'un côté à l'autre. Et lorsque l'hémisphère cérébelleux est endommagé, il dévie lors de la marche d'une direction donnée vers le foyer pathologique. L'instabilité est particulièrement visible lors des virages. Si l'ataxie s'avère prononcée, les patients perdent complètement la capacité de contrôler leur corps et ne peuvent pas seulement se tenir debout et marcher, mais même s'asseoir.

Les dommages prédominants aux hémisphères cérébelleux conduisent à un trouble de ses influences anti-inertielle, notamment à l'émergence ataxie cinétique. Elle se manifeste par une maladresse des mouvements et est particulièrement prononcée lors des mouvements qui demandent de la précision. Pour identifier l'ataxie cinétique, des tests de coordination des mouvements sont effectués. Ce qui suit est une description de certains d’entre eux.

Test de diadochokinèse (du grec diadochos - séquence). Il est demandé au patient de fermer les yeux, d'étirer ses bras vers l'avant et de supiner et proner rapidement et rythmiquement ses mains. En cas de lésion de l'hémisphère cérébelleux, les mouvements de la main du côté du processus pathologique s'avèrent plus radicaux (conséquence de la dysmétrie, ou plus précisément de l'hypermétrie), à ​​la suite de quoi la main commence à être en retard . Cela indique la présence d'adiadochokinèse.

Test du doigt. Patient avec yeux fermés doit retirer sa main, puis, lentement, l'index touchez le bout de votre nez. En cas de pathologie cérébelleuse, la main du côté du foyer pathologique effectue un mouvement excessif (hypermétrie), En conséquence, le patient manque. Un test doigt-nez révèle un motif caractéristique d'une pathologie cérébelleuse. tremblement cérébelleux (intentionnel), dont l'amplitude augmente à mesure que le doigt se rapproche de la cible. Ce test nous permet également de détecter ce qu'on appelle la bradytélékinésie (symptôme de bride): non loin de la cible, le mouvement du doigt ralentit, parfois même s'arrête, puis reprend.

Test doigt-doigt. Il est demandé au patient, les yeux fermés, d'écarter largement les bras, puis de rapprocher ses index, en essayant de mettre le doigt dans le doigt, dans ce cas, comme pour le test doigt-nez, des tremblements intentionnels et un symptôme de bride sont détectés.

Test talon-genou (Fig. 7.3). Le patient, allongé sur le dos, les yeux fermés, est invité à lever une jambe bien haute puis à frapper le genou de l'autre jambe avec son talon. En cas de pathologie cérébelleuse, le patient ne peut pas ou a du mal à frapper le genou de l'autre jambe avec son talon, en particulier lorsqu'il effectue le test avec la jambe homolatérale à l'hémisphère cérébelleux affecté. Si néanmoins le talon atteint le genou, il est alors proposé de le déplacer, en touchant légèrement la surface antérieure du tibia, vers le bas, vers articulation de la cheville, tandis qu'en cas de pathologie cérébelleuse, le talon glisse toujours du tibia dans un sens ou dans l'autre.

Riz. 7.3.Test talon-genou.

Test d'indexation : Il est demandé au patient d'utiliser son index plusieurs fois pour frapper la pointe en caoutchouc du marteau, qui se trouve dans la main de l'examinateur. Dans le cas d’une pathologie cérébelleuse, un manque dû à une dysmétrie est constaté dans la main du patient du côté de l’hémisphère cérébelleux atteint.

Signe Thomas-Jumenty : Si le patient ramasse un objet, comme un verre, il écartera excessivement les doigts.

Nystagmus cérébelleux. Les contractions des globes oculaires en regardant sur le côté (nystagmus horizontal) sont considérées comme une conséquence d'un tremblement intentionnel des globes oculaires (voir chapitre 30).

Trouble de la parole : La parole perd sa fluidité, devient explosive, fragmentée, scannée comme une dysarthrie cérébelleuse (voir chapitre 25).

Changer l'écriture manuscrite : En raison d'un trouble de la coordination des mouvements de la main, l'écriture devient inégale, les lettres sont déformées et excessivement grandes (mégalographie).

Phénomène pronateur : Il est demandé au patient de garder les bras tendus vers l'avant en position de supination, tandis qu'une pronation spontanée se produit bientôt du côté de l'hémisphère cérébelleux affecté.

Signe Hoff-Schilder : Si le patient tient les bras tendus vers l'avant, le bras du côté de l'hémisphère affecté est rapidement rétracté vers l'extérieur.

Phénomène d'imitation. Le patient, les yeux fermés, doit rapidement donner à sa main une position similaire à celle que l'examinateur avait préalablement donnée à son autre main. Lorsque l'hémisphère cérébelleux est endommagé, la main homolatérale à celui-ci effectue un mouvement d'amplitude excessive.

Le phénomène Doinikov. Phénomène des doigts. Il est demandé au patient assis de placer les mains en supination, les doigts écartés, sur ses hanches et de fermer les yeux. En cas de lésion du cervelet du côté du foyer pathologique, une flexion spontanée des doigts et une pronation de la main et de l'avant-bras se produisent rapidement.

Panneau Stewart-Holmes. L'examinateur demande au patient assis sur une chaise de plier ses avant-bras supinés et en même temps, lui tenant les mains par les poignets, lui résiste. Si en même temps vous relâchez inopinément les mains du patient, la main du côté affecté, pliée par inertie, le frappera avec force à la poitrine.

Hypotension musculaire. Les dommages au vermis cérébelleux entraînent généralement une hypotonie musculaire diffuse. En cas de lésion de l'hémisphère cérébelleux, les mouvements passifs révèlent une diminution tonus musculaire du côté du processus pathologique. L'hypotonie musculaire entraîne la possibilité d'une hyperextension de l'avant-bras et du bas de la jambe (symptôme d'Olshansky) avec des mouvements passifs, à l'apparence symptômes d'une main ou d'un pied pendant quand ils sont secoués passivement.

Asynergies cérébelleuses pathologiques. Les violations des synergies physiologiques lors d'actes moteurs complexes sont révélées notamment lors des tests suivants (Fig. 7.4).

1. Asynergie selon Babinsky en position debout. Si un patient debout, les jambes jointes, essaie de se pencher en arrière en rejetant la tête en arrière, les articulations du genou se plient normalement. Avec la pathologie cérébelleuse, en raison de l'asynergie, ce mouvement conjugal est absent et le patient, perdant l'équilibre, tombe en arrière.

Riz. 7.4.Asynergie cérébelleuse.

1 - la démarche du patient avec prononcé ataxie cérébelleuse; 2 - inclinaison normale du corps vers l'arrière; 3 - en cas de lésion du cervelet, le patient, penché en arrière, ne peut pas maintenir l'équilibre ; 4 - réaliser un test d'asynergie cérébelleuse selon Babinsky par une personne en bonne santé ; 5 - réaliser le même test chez des patients présentant des lésions cérébelleuses.

2. Asynergie selon Babinsky en décubitus dorsal. Le patient, allongé sur une surface dure, les jambes étendues et la largeur des épaules écartées, est invité à croiser les bras sur sa poitrine puis à s'asseoir. En présence d'une pathologie cérébelleuse due à l'absence de contraction concomitante muscles fessiers(manifestation d'asynergie) le patient ne peut pas fixer ses jambes et son bassin sur la zone d'appui, de ce fait, ses jambes se soulèvent et il ne peut pas s'asseoir. L'importance de ce symptôme ne doit pas être surestimée chez les patients âgés ou chez les personnes présentant une paroi abdominale flasque ou obèse.

En résumant ce qui précède, il est nécessaire de souligner la variété et l'importance des fonctions exercées par le cervelet. Dans le cadre d'un mécanisme de régulation complexe avec retour, le cervelet sert de centre de coordination, assurant l'équilibre du corps et maintenant le tonus musculaire. Comme le note P. Duus (1995), le cervelet permet d'effectuer des mouvements discrets et précis, cependant, l’auteur croit raisonnablement que le cervelet fonctionne comme un ordinateur, suivant et coordonnant les entrées sensorielles et modélisant les signaux moteurs en tant que sortie.

7.3. DÉGÉNÉRATIONS MULTISYSTÈMES

AVEC DES SIGNES DE PATHOLOGIE CÉRÉBELLAIRE

Les dégénérescences multisystémiques sont un groupe de maladies neurodégénératives caractéristique commune qui est la nature multifocale de la lésion avec l'implication de divers systèmes fonctionnels et neurotransmetteurs du cerveau dans le processus pathologique et, en relation avec cela, la nature polysystémique des manifestations cliniques.

7.3.1. Ataxies spinocérébelleuses

Les ataxies spinocérébelleuses comprennent les maladies dégénératives héréditaires progressives, dans lesquelles les structures des voies du cervelet, du tronc cérébral et de la moelle épinière, liées principalement au système extrapyramidal, sont principalement affectées.

7.3.1.1. Ataxie de Friedreich héréditaire

Maladie héréditaire décrite en 1861 par le neurologue allemand N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Il est hérité de manière autosomique récessive ou (moins fréquemment) de manière autosomique dominante avec pénétrance incomplète et expression génique variable. Des cas sporadiques de la maladie sont également possibles.

Pathogénèsemaladies non précisées. En particulier, il n’y a aucune idée du défaut biochimique primaire qui en constitue la base.

Pathomorphologie.Les études patho-anatomiques révèlent un amincissement prononcé de la moelle épinière, provoqué par des processus atrophiques dans ses cordons postérieurs et latéraux. En règle générale, les voies cunéiformes (Burdacha) et douces (Gaulle) et les voies spinocérébelleuses de Gowers et Flexig, ainsi que les voies croisées chemin de la pyramide contenant

de nombreuses fibres appartenant au système extrapyramidal. Les processus dégénératifs s'expriment également dans le cervelet, dans sa substance blanche et son appareil nucléaire.

Manifestations cliniques. La maladie se manifeste chez les enfants ou les jeunes de moins de 25 ans. S.N. Davidenkov (1880-1961) a noté que le plus souvent Signes cliniques les maladies surviennent chez les enfants de 6 à 10 ans. Le premier signe de la maladie est généralement l’ataxie. Les patients éprouvent de l'incertitude, chancellent lorsqu'ils marchent et leur démarche change (les jambes sont largement écartées lors de la marche). La démarche dans la maladie de Friedreich peut être appelée tabétique-cérébelleuse, car ses modifications sont causées par une combinaison d'ataxie sensible et cérébelleuse, ainsi qu'une diminution généralement prononcée du tonus musculaire. Des troubles statiques, une incoordination des mains, des tremblements intentionnels et une dysarthrie sont également caractéristiques. Nystagmus possible, perte auditive, éléments de parole scannés, signes insuffisance pyramidale(hyperréflexie tendineuse, réflexes pathologiques du pied, parfois légère augmentation du tonus musculaire), envie impérative d'uriner, diminution de la puissance sexuelle. Parfois, une hyperkinésie de nature athétoïde apparaît.

Un trouble de sensibilité profonde d'apparition précoce entraîne une diminution progressive des réflexes tendineux : d'abord au niveau des jambes puis des bras. Au fil du temps, une fonte musculaire se développe dans les jambes distales. Caractérisé par la présence d'anomalies du développement squelettique. Tout d’abord, cela se manifeste par la présence Les pieds de Friedreich : le pied est raccourci, « creux », avec une cambrure très haute. Les phalanges principales de ses doigts sont redressées, les autres sont pliées (Fig. 7.5). Déformation possible de la colonne vertébrale et de la poitrine. Il existe souvent des manifestations de cardiopathie. La maladie progresse lentement, mais conduit régulièrement à l'invalidité des patients qui finissent par rester alités.

Traitement. Le traitement pathogénétique n'a pas été développé. Médicaments prescrits qui améliorent le métabolisme dans les structures du système nerveux, agents de renforcement général. En cas de déformations sévères du pied, des chaussures orthopédiques sont indiquées.

Riz. 7.5.Le pied de Friedreich.

7.3.1.2. Ataxie cérébelleuse héréditaire (maladie de Pierre Marie)

Il s'agit d'une maladie héréditaire chronique progressive, se manifestant entre 30 et 45 ans, avec des troubles cérébelleux qui s'aggravent lentement en association avec des signes d'insuffisance pyramidale, caractérisés par une ataxie cérébelleuse statique et dynamique, des tremblements intentionnels, une parole scannée, une hyperréflexie tendineuse. Clonus possible, réflexes pyramidaux pathologiques, strabisme, diminution de la vision, rétrécissement des champs visuels dû à une atrophie primaire nerfs optiques et dégénérescence pigmentaire rétinienne. L'évolution de la maladie progresse lentement. Il y a une diminution de la taille du cervelet, une dégénérescence cellulaire

Purkinje, olive inférieure, voies spinocérébelleuses. Hérité de manière autosomique dominante. La maladie a été décrite en 1893 par le neurologue français R. Marie (1853-1940).

Actuellement, il n'existe pas de consensus dans la compréhension du terme « maladie de Pierre Marie », et la question de la possibilité de l'isoler sous une forme nosologique indépendante est discutable.

Aucun traitement n'a été développé. En règle générale, des agents métaboliquement actifs et réparateurs, ainsi que des agents symptomatiques sont utilisés.

7.3.2. Dystrophie olivopontocérébelleuse (maladie de Dejerine-Thomas)

Il s'agit d'un groupe de maladies chroniques progressives maladies héréditaires, dans lequel des changements dystrophiques se développent principalement dans le cervelet, les olives inférieures, dans les noyaux du pont et dans les structures cérébrales qui leur sont associées.

Lorsque la maladie se développe à un jeune âge environ la moitié des cas sont hérités de manière dominante ou récessive, le reste est sporadique. Dans les cas sporadiques de la maladie, les manifestations du syndrome akinétique-rigide et de l'insuffisance autonome progressive sont plus fréquentes. L'âge moyen du patient lorsque la forme héréditaire de la maladie se manifeste dans le phénotype est de 28 ans et lorsque la maladie est sporadique de 49 ans, l'espérance de vie moyenne est respectivement de 14,9 et 6,3 ans. Dans la forme sporadique, outre l'atrophie des olives, du pont et du cervelet, les lésions des moelles latérales de la moelle épinière, de la substance noire et du striatum, ainsi que du locus coeruleus dans la fosse rhomboïde du quatrième ventricule du cerveau sont plus importantes. souvent détecté.

Symptômes d'augmentation syndrome cérébelleux. Troubles de la sensibilité possibles, éléments de syndromes bulbaires et akinétiques-rigides, hyperkinésie, notamment myorythmies de la luette et du palais mou, ophtalmoparésie, diminution de l'acuité visuelle, troubles intellectuels. La maladie a été décrite en 1900 par les neurologues français J. Dejerine et A. Thomas.

La maladie débute souvent par des troubles de la marche - instabilité, incoordination, chutes inattendues sont possibles. Ces troubles peuvent être la seule manifestation de la maladie pendant 1 à 2 ans. Par la suite, des troubles de la coordination des mains apparaissent et s'accentuent : la manipulation de petits objets est difficile, l'écriture manuscrite est altérée et des tremblements intentionnels surviennent. La parole devient intermittente, floue, avec une teinte nasale et un rythme respiratoire qui ne correspond pas à la structure de la parole (le patient parle comme s'il était étranglé). A ce stade de la maladie, des manifestations d'insuffisance autonome progressive s'ajoutent et des signes de syndrome akinétique-rigide apparaissent. Parfois, les symptômes dominants chez le patient sont la dysphagie et les crises d'étouffement nocturne. Ils se développent en relation avec une parésie mixte des muscles bulbaires et peuvent mettre la vie en danger.

En 1970, les neurologues allemands B.W. Königsmark et L.P. Weiner pointé du doigt 5 types principaux dystrophie olivopontocérébelleuse, différant soit par ses manifestations cliniques et morphologiques, soit par son type de transmission.

je type (type Menzel). À l'âge de 14-70 ans (généralement 30-40) ans, il se manifeste par une ataxie, une dysarthrie, une dysphonie, une hypotonie musculaire, à un stade avancé - des tremblements violents de la tête, du torse, des bras, des muscles, des signes de syndrome akinétique-rigide. . Des signes pathologiques pyramidaux, une parésie du regard, une ophtalmoplégie externe et interne, des troubles de la sensibilité et une démence sont possibles. Hérité de manière autosomique dominante. Elle a été identifiée comme forme indépendante en 1891 par P. Menzel.

II type (type Fickler-Winkler) . Entre 20 et 80 ans, elle se manifeste par une ataxie, une diminution du tonus musculaire et des réflexes tendineux. Hérité de manière autosomique récessive. Des cas sporadiques sont possibles.

III type avec dégénérescence rétinienne. Se manifeste dans l'enfance ou le jeune âge (jusqu'à 35 ans) par une ataxie, des tremblements de la tête et des membres, une dysarthrie, des signes d'insuffisance pyramidale, une diminution progressive de la vision entraînant la cécité ; un nystagmus, une ophtalmoplégie et parfois des troubles de la sensibilité dissociés sont possibles. Hérité de manière autosomique dominante.

IV type (type Jester-Heimaker). À l'âge de 17-30 ans, elle débute par une ataxie cérébelleuse ou des signes de paraparésie spastique inférieure, dans les deux cas, déjà à un stade précoce de la maladie, une combinaison de ces manifestations se forme, à laquelle s'ajoutent ensuite des éléments ; syndrome bulbaire, parésie des muscles du visage, troubles profonds de la sensibilité. Hérité de manière dominante.

V taper. Elle se manifeste entre 7 et 45 ans par une ataxie, une dysarthrie, des signes de syndrome akinétique-rigide et d'autres troubles extrapyramidaux, une ophtalmoplégie progressive et une démence sont possibles. Hérité de manière dominante.

7.3.3. Dégénérescence olivorubrocérébelleuse (syndrome de Lejonne-Lhermitte, maladie de Lhermitte)

La maladie est caractérisée par une atrophie progressive du cervelet, principalement de son cortex, des noyaux dentés et des pédoncules cérébelleux supérieurs, des olives inférieures et des noyaux rouges. Elle se manifeste principalement par une ataxie statique et dynamique ; à l'avenir, d'autres signes de syndrome cérébelleux et de lésions du tronc cérébral sont possibles. La maladie a été décrite par les neurologues français J. Lhermitte J.J., 1877-1959 et J. Lejonne J., né en 1894.

7.3.4. Atrophie multisystémique

Au cours des dernières décennies, une maladie neurodégénérative sporadique et progressive appelée atrophie multisystémique a été identifiée comme une forme indépendante. Elle se caractérise par des lésions combinées des noyaux gris centraux, du cervelet, du tronc cérébral et de la moelle épinière. Principales manifestations cliniques : parkinsonisme, ataxie cérébelleuse, signes d'insuffisance pyramidale et autonome (Levin O.S., 2002). Selon la prédominance de certaines caractéristiques du tableau clinique, on distingue trois types d'atrophie multisystémique.

1) type olivopontocérébelleux, caractérisé par une prédominance de signes d'attaque cérébelleuse ;

2) type strionigral, dans lequel dominent les signes de parkinsonisme ;

3) Syndrome de Shy-Drager, caractérisé par une prédominance dans le tableau clinique de signes d'insuffisance autonome progressive avec des symptômes d'hypotension artérielle orthostatique.

L'atrophie multisystémique est basée sur une dégénérescence sélective de certaines zones du cerveau à prédominance grise avec des lésions des neurones et des éléments gliaux. Les causes des manifestations dégénératives du tissu cérébral restent aujourd’hui inconnues. Les manifestations d'atrophie multisystémique de type olivopontocérébelleuse sont associées à des dommages aux cellules de Purkinje du cortex cérébelleux, ainsi qu'aux neurones des olives inférieures, aux noyaux pontiques, à la démyélinisation et à la dégénérescence des voies principalement pontocérébelleuses.

Les troubles cérébelleux sont généralement représentés par une ataxie statique et dynamique avec des mouvements locomoteurs altérés. Caractérisé par une instabilité en position de Romberg, une ataxie à la marche, une dysmétrie, une adiadochokinèse, un tremblement intentionnel, il peut y avoir un nystagmus (horizontal vertical, battant vers le bas), une intermittence et une lenteur du suivi des mouvements du regard, une convergence altérée des yeux, une parole scannée.

L'atrophie multisystématisée survient généralement dans âge mûr et progresse rapidement. Le diagnostic repose sur les données cliniques et se caractérise par une combinaison de signes de parkinsonisme, d'insuffisance cérébelleuse et de troubles autonomes. Le traitement de la maladie n’a pas été développé. La maladie dure moins de 10 ans et se termine par la mort.

7.4. AUTRES MALADIES ACCOMPAGNÉES DE SIGNES DE DOMMAGES AU CÉRÉVELET

Si un patient présente des signes de lésions du cervelet, dans la plupart des cas, tout d'abord nous devons réfléchir à la possibilité tumeurs cérébelleuses(astrocytome, angioblastome, médulloblastome, tumeurs métastatiques) ou la sclérose en plaques. À tumeurs cérébelleuses les signes apparaissent tôt hypertension intracrânienne. Dans la sclérose en plaques, en plus de la pathologie cérébelleuse, il est généralement possible d'identifier des manifestations cliniques de lésions d'autres structures du système nerveux central, principalement les systèmes visuel et pyramidal. En neurologie classique, les traits caractéristiques de sclérose en plaques Triade de Charcot : nystagmus, tremblement intentionnel et parole scannée, ainsi que Le syndrome de Nonne : trouble de la coordination motrice, dysmétrie, parole scannée et asynergies cérébelleuses.

Les troubles cérébelleux sont les principaux syndrome de Mann post-traumatique, qui se caractérise par une ataxie, une discoordination, une asynergie, un nystagmus. Un traumatisme ou des lésions infectieuses peuvent provoquer des lésions cérébelleuses Syndrome de Goldstein-Reichmann : troubles de la statique et de la coordination des mouvements, asynergie, tremblements intentionnels, diminution du tonus musculaire, hypermétrie, mégagraphie, altération de la perception de la masse (poids) d'un objet dans les mains.

Les troubles de la fonction cérébelleuse peuvent également être congénitaux, se manifestant notamment Le syndrome de Zeeman : ataxie, retard du développement de la parole, puis dysarthrie cérébelleuse.

Ataxie cérébelleuse congénitale se manifeste par un retard dans le développement des fonctions motrices de l'enfant (à l'âge de 6 mois il ne peut pas s'asseoir, il commence à marcher tard et la démarche est ataxique), ainsi qu'un retard d'élocution, une persistance à long terme de la dysarthrie, et parfois en retard développement mental, les manifestations de microcrânie ne sont pas rares. Au scanner, les hémisphères cérébelleux sont réduits. Vers l'âge de 10 ans environ, les fonctions cérébrales sont généralement compensées, mais elles peuvent être perturbées sous l'influence d'influences exogènes néfastes. Des formes progressives de la maladie sont également possibles.

Une manifestation de l'hypoplasie cérébelleuse congénitale est Syndrome de Fanconi-Turner. Elle se caractérise par des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, du nystagmus, qui s'accompagnent généralement d'un retard mental.

Congénital comprend également le type héréditaire autosomique récessif, ce qui est rare Maladie de Betten : Elle se caractérise par une ataxie cérébelleuse congénitale, se manifestant dès la première année de vie par des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard et une hypotonie musculaire modérée. Des signes dysplasiques sont possibles. L'enfant commence à relever la tête tardivement, parfois seulement à l'âge de 2-3 ans, et même plus tard, à se tenir debout, à marcher et à parler. Sa parole est altérée selon le type de dysarthrie cérébelleuse. Des troubles autonomes-viscéraux et des manifestations d'immunosuppression sont possibles. Après quelques années, le tableau clinique se stabilise généralement et le patient s'adapte dans une certaine mesure aux défauts existants.

Ataxie spastique selon la proposition de A. Bell et E. Carmichel (1939), on appelle l'ataxie cérébelleuse, héritée de manière autosomique dominante, qui se caractérise par l'apparition de la maladie à l'âge de 3-4 ans et se manifeste par un combinaison d'ataxie cérébelleuse avec dysarthrie, hyperréflexie tendineuse et augmentation du tonus musculaire de type spastique, tandis qu'une atrophie des nerfs optiques, une dégénérescence rétinienne, un nystagmus et des troubles oculomoteurs sont possibles (mais ne sont pas des signes obligatoires de la maladie).

Hérité de manière autosomique dominante Syndrome de Feldman(décrit par le médecin allemand H. Feldmann, né en 1919) : ataxie cérébelleuse, tremblements intentionnels et vieillissement précoce des cheveux. Elle apparaît au cours de la deuxième décennie de la vie, puis progresse lentement, conduisant à un handicap au bout de 20 à 30 ans.

Atrophie cérébelleuse tardive, ou Syndrome de Tom, décrite en 1906 par le neurologue français A. Thomas (1867-1963), se manifeste généralement chez les personnes de plus de 50 ans présentant une atrophie progressive du cortex cérébelleux. Le phénotype montre des signes de syndrome cérébelleux, principalement une ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, une parole numérisée et des modifications de l'écriture manuscrite. A un stade avancé, des manifestations d'insuffisance pyramidale sont possibles.

L'association de troubles cérébelleux et de myoclonies est caractérisée par dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt, ou myoclonie-ataxie, avec ce complexe de symptômes, le tableau clinique comprend des tremblements intentionnels, des myoclonies qui surviennent dans les mains et se généralisent plus tard, une ataxie et une dyssynergie, un nystagmus, une parole scannée et une diminution du tonus musculaire. C'est une conséquence de la dégénérescence des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions, ainsi que des structures corticales-sous-corticales.

À un stade avancé de la maladie, des crises d'épilepsie et une démence sont possibles. Le pronostic est mauvais. Fait référence à formes rares ataxies héréditaires progressives. Hérité de manière autosomique récessive. Elle apparaît généralement à un jeune âge. L’indépendance nosologique du complexe symptomatique est contestée. La maladie a été décrite en 1921 par le neurologue américain R. Hunt (1872-1937).

Parmi les processus dégénératifs, il occupe une certaine place Dégénérescence cérébelleuse de Holmes ou atrophie olivaire cérébelleuse familiale, ou atrophie progressive du système cérébelleux, principalement des noyaux dentés, ainsi que des noyaux rouges, avec manifestations de démyélinisation au niveau du pédoncule cérébelleux supérieur. Caractérisé par une ataxie statique et dynamique, une asynergie, un nystagmus, une dysarthrie, une diminution du tonus musculaire, une dystonie musculaire, des tremblements de la tête, des myoclonies. Les crises d'épilepsie apparaissent presque simultanément. L'intelligence est généralement préservée. L'EEG montre une dysrythmie paroxystique. La maladie est reconnue comme héréditaire, mais le type de sa transmission n'est pas précisé. La maladie a été décrite en 1907 par le neuropathologiste anglais G. Holmes

(1876-1965).

Dégénérescence cérébelleuse alcoolique - une conséquence d'une intoxication alcoolique chronique. Les dommages surviennent principalement au vermis cérébelleux, avec une ataxie cérébelleuse et une altération de la coordination des mouvements des jambes qui se manifestent principalement, tandis que les mouvements des bras, les fonctions oculomotrices et de la parole sont altérés dans une bien moindre mesure. Habituellement, cette maladie s'accompagne d'une diminution prononcée de la mémoire associée à une polyneuropathie.

se manifeste par une ataxie cérébelleuse, qui peut parfois être le seul symptôme clinique provoqué par une tumeur maligne, sans signes locaux indiquant le lieu de son origine. Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut notamment être une manifestation secondaire d’un cancer glande mammaire ou les ovaires.

Syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se manifestant par des troubles cérébelleux liés à une atrophie cérébelleuse à progression rapide. Le syndrome chez les patients atteints d'un cancer bronchique, accompagné d'une intoxication générale, a été décrit par le médecin espagnol moderne L. Barraquer-Bordas (né en 1923).

Rarement trouvé ataxie récessive du chromosome X- une maladie héréditaire qui se manifeste presque uniquement chez les hommes présentant une insuffisance cérébelleuse à progression lente. Elle se transmet de manière récessive et liée au sexe.

Digne d'attention et ataxie paroxystique familiale, ou ataxie périodique. Fait ses débuts plus souvent dans enfance, mais peut apparaître plus tard - jusqu'à 60 ans. Le tableau clinique se résume à des manifestations paroxystiques de nystagmus, de dysarthrie et d'ataxie, une diminution du tonus musculaire, des étourdissements, des nausées, des vomissements, des maux de tête, durant de plusieurs minutes à 4 semaines.

Les crises d'ataxie paroxystique familiale peuvent être déclenchées par un stress émotionnel, une fatigue physique, état fébrile, la consommation d'alcool, tandis qu'entre les crises, les symptômes neurologiques focaux ne sont pas détectés dans la plupart des cas, mais parfois un nystagmus et de légers symptômes cérébelleux sont possibles.

Le substrat morphologique de la maladie est considéré comme un processus atrophique principalement dans la partie antérieure du vermis cérébelleux. La maladie a été décrite pour la première fois en 1946 par M. Parker. Hérité de manière autosomique dominante. En 1987, avec l'ataxie paroxystique familiale, une diminution de l'activité de la pyruvate déshydrogénase des leucocytes sanguins à 50 à 60 % du niveau normal a été découverte. En 1977, R. Lafrance et coll. a attiré l'attention sur l'effet préventif élevé du diacarbe; plus tard, la flunarizine a été proposée pour le traitement de l'ataxie paroxystique familiale.

Ataxie cérébelleuse aiguë, ou Syndrome de Leiden-Westphal, est un complexe de symptômes bien défini qui constitue une complication parainfectieuse. Elle survient plus souvent chez les enfants 1 à 2 semaines après une infection générale (grippe, typhus, salmonellose, etc.). Caractérisé par une ataxie statique et dynamique sévère, des tremblements intentionnels, une hypermétrie, une asynergie, un nystagmus, une parole scannée, une diminution du tonus musculaire. Une pléocytose lymphocytaire et une augmentation modérée des protéines sont détectées dans le liquide céphalo-rachidien. Au début de la maladie, des vertiges, des troubles de la conscience et des convulsions sont possibles. Aucune pathologie n’est détectée au scanner et à l’IRM. Le cours est bénin. Dans la plupart des cas, après quelques semaines ou mois, il y a une guérison complète, parfois il existe des troubles résiduels sous la forme d'une légère insuffisance cérébelleuse.

Maladie de Marie-Foy-Alajouanine - atrophie corticale symétrique tardive du cervelet avec atteinte prédominante des neurones piriformes (cellules de Purkinje) et de la couche granuleuse du cortex, ainsi que de la partie buccale du vermis cérébelleux et dégénérescence des olives. Elle se manifeste chez les personnes âgées de 40 à 75 ans présentant des troubles de l'équilibre, une ataxie, des troubles de la marche, des troubles de la coordination et une diminution du tonus musculaire, principalement au niveau des jambes ; Le tremblement intentionnel des mains est exprimé de manière insignifiante. Des troubles de la parole sont possibles, mais ne sont pas des signes obligatoires de la maladie. La maladie a été décrite en 1922 par les neurologues français P. Marie, Ch. Foix et Th. Alajouanine. La maladie est sporadique. L'étiologie de la maladie n'est pas claire. Il existe des opinions sur le rôle provoquant de l'intoxication, principalement l'abus d'alcool, ainsi que l'hypoxie et le fardeau héréditaire. Le tableau clinique est confirmé par les données du scanner crânien, qui révèlent une diminution prononcée du volume du cervelet dans le contexte de processus atrophiques diffus dans le cerveau. De plus, un taux élevé d'aminotransférases dans le plasma sanguin est reconnu comme caractéristique (Ponomareva E.N. et al., 1997).

L'atrophie cérébelleuse est une maladie du petit cerveau de nature progressive, mais pas rapide, avec un processus provoqué par des troubles trophiques. La pathologie est clairement exprimée dans l'anamnèse et se déroule selon les modalités les plus raisons diverses. Plus souvent diagnostiqué après 40 ans.

Que se passe-t-il lors de l'atrophie ?

Tout d'abord, les cellules de Purkinje - les grandes cellules nerveuses du cortex cérébelleux - meurent. Les fibres nerveuses perdent leur gaine - la démyélinisation des fibres se produit à la fois au niveau central et périphérique système nerveux. Les noyaux dentés des cellules qui composent le cervelet meurent également.

Cervelet, ou cervelet : notions générales

Chez un nouveau-né, le cervelet pèse environ 20 g, soit 5 % du poids corporel. Au bout de cinq mois, le poids triple. A 15 ans, le cervelet atteint 150 g et ne grossit plus. En apparence, il ressemble aux hémisphères du cerveau, pour lesquels on l'appelle aussi le petit cerveau. Situé dans la fosse crânienne postérieure. Au sommet, il est recouvert par les lobes occipitaux du cerveau ; sous le cervelet se trouvent la moelle allongée et le pont.

Grâce à ses fibres de substance blanche, le cervelet est relié à toutes les parties du cerveau. Il comprend trois départements :

1. L'origine la plus ancienne est le crochet.
2. L'ancien est le vermis, situé sur la ligne médiane du cervelet.
3. Nouveau - deux hémisphères qui ressemblent Évolutionnellement, c'est la partie la plus développée. Chaque hémisphère possède trois lobes, et chacun d'eux correspond à une section du vermis. Les hémisphères cérébelleux ont des fibres grises et grises - cortex, blanches - avec des noyaux : sphériques, déchiquetés, tegmentaux. Ces noyaux servent à conduire les impulsions et jouent un rôle important.

Fonctions du cervelet

La fonction principale du cervelet :

• coordination motrice et maintien du tonus musculo-squelettique ;
• fluidité et proportionnalité des mouvements;
• l'équilibre corporel est constant;
• centre de gravité;
• le tonus musculaire est régulé et correctement redistribué.

Grâce au cervelet, les muscles travaillent harmonieusement et peuvent effectuer tous les mouvements du quotidien. Le cervelet est en grande partie responsable du tonus des muscles extenseurs.

De plus, le cervelet est impliqué dans les réflexes inconditionnés : grâce à ses fibres, il est relié à des récepteurs situés dans différentes parties du corps. Lorsqu'il est exposé à un stimulus du récepteur, il pénètre dans le cervelet, après quoi une réponse est donnée dans le cortex cérébral à la vitesse de l'éclair.

Avec l'atrophie, les fibres nerveuses sont endommagées. La coordination, la démarche et l'équilibre corporel sont altérés. Ces symptômes caractéristiques sont regroupés sous le terme général de « syndrome cérébelleux ».

Ce syndrome se caractérise par des troubles de nature végétative, de la sphère motrice et du tonus musculaire, qui aggravent immédiatement la qualité de vie du patient.

Causes de l'atrophie

En cas d'atrophie, la zone touchée ne reçoit ni nutrition ni oxygène. Des processus irréversibles se développent, la taille de l'organe diminue et il s'épuise.

Les causes possibles de l'atrophie cérébelleuse sont les suivantes :

1. Méningite. Il s’agit d’une maladie infectieuse dans laquelle l’inflammation affecte différentes parties du cerveau. L'atrophie cérébelleuse se développe en raison de lésions vasculaires et de l'influence directe de toxines bactériennes.
2. Tumeurs à proximité du cervelet(fosse crânienne postérieure). À mesure que la tumeur se développe, elle exerce une pression sur le cervelet et les parties voisines du cerveau. L'apport sanguin aux tissus en souffre et une atrophie peut commencer.
3. Hyperthermie, coup de chaleur.À haute température, le trophisme des tissus cérébraux et des cellules nerveuses est perturbé et entraîne leur mort.
4. Athérosclérose des vaisseaux cérébraux. Le mécanisme de perturbation trophique est associé au même trouble du flux sanguin. Les cellules nerveuses commencent à mourir et des troubles apparaissent. La lumière des artères se rétrécit et perd son élasticité. De plus, l'endothélium dans les vaisseaux est endommagé avec le développement ici plaques d'athérosclérose.
5. Capillaropathie diabétiqueà diabète sucré.
6. Thrombose et blocage des lumières vasculaires, qui surviennent dans les vascularites vasculaires. Cela peut également provoquer la malnutrition et la mort neuronale.
7. Complications après un accident vasculaire cérébral- l'apparition de zones ischémiques, lorsqu'elles manquent de sang, provoque leur mort et, par conséquent, une atrophie du cervelet.
8. TBI.
9. Hémorragies diverses- la formation de cicatrices et de kystes se termine, ce qui perturbe également le trophisme tissulaire.
10. Carence en vitamines E.
11. La prise de certains médicaments, d'alcool ou de substances toxiques peut devenir une impulsion pour le développement d'une atrophie diffuse du cerveau et du cervelet.

Dans la plupart des cas, la cause de l’atrophie ne peut être déterminée. Les maladies cérébelleuses peuvent être congénitales ou acquises.

Atrophie congénitale

La pathologie héréditaire du cervelet est un syndrome collectif et rare.

L'atrophie cérébelleuse congénitale est sporadique et les enfants reçoivent généralement un diagnostic de paralysie cérébrale. Ce n'est qu'avec le développement d'un système similaire image clinique Chez plusieurs membres de la famille, le caractère héréditaire-familial de la maladie apparaît généralement.

Types d'atrophie

Atrophie vermis cérébelleux se produit le plus souvent. Le vermis cérébelleux est responsable de la conduite influx nerveux nature informationnelle entre le cerveau et les différentes parties du corps, équilibre du centre de gravité. En raison de sa défaite, des troubles vestibulaires se développent, des troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements se produisent à la fois lors de la marche et au repos, et des tremblements constants se produisent.

L'atrophie diffuse du cervelet signifie le développement d'une atrophie simultanément dans d'autres parties du cerveau. Cela arrive souvent avec l'âge. Les manifestations les plus courantes sont les maladies d’Alzheimer et de Parkinson.

L'atrophie des hémisphères cérébelleux se manifeste par la déviation du patient lors de la marche d'une direction donnée vers le foyer pathologique. Cela est particulièrement évident lorsque vous essayez de faire un virage.

Les atrophies de l'hémisphère cérébelleux sont le plus souvent secondaires, croisées. Ils surviennent du côté opposé de l'hémisphère cérébral atteint avec hémiplégie, si la pathologie est apparue au cours de l'embryogenèse ou jeune âge jusqu'à trois ans. L'hémiplégie est une paralysie de la moitié du corps ; cliniquement, elle masque les symptômes cérébelleux. L'atrophie des hémisphères cérébelleux s'accompagne d'une destruction Tissu nerveux dans tout le cerveau. Dans de tels cas, une subatrophie des hémisphères cérébraux se produit et se manifeste cliniquement par l'apparition d'une démence sénile.

L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux (c'est le même hémisphère) peut être associée à la présence de tumeurs, de kystes et d'infarctus dans cette zone. Si les tumeurs deviennent kystiques, elles sont bénignes. La tumeur se développant lentement, le dysfonctionnement cérébelleux a le temps d'être compensé par le cortex cérébral.

Les symptômes cérébelleux hémisphériques se manifestent par une ataxie unilatérale et une hypotonie du bras ou du bras et de la jambe d'un côté. Mais le plus souvent, la maladie se manifeste par des crises de maux de tête avec ou sans vomissements, qui s'aggravent progressivement.

Le réflexe cornéen disparaît du côté de la tumeur. DANS differentes etapes pathologie, un nystagmus se développe - il est également plus prononcé du côté affecté. À mesure que la tumeur se développe, elle peut également affecter les nerfs crâniens, qui produisent déjà leurs propres symptômes de lésion.

Une caractéristique essentielle de l’atrophie corticale cérébelleuse est son développement chez les personnes âgées. Les signes visuels se caractérisent par une instabilité de la démarche, l'incapacité de maintenir une position verticale sans appui ni appui.

Les mouvements des mains (motricité fine) sont progressivement altérés : il devient difficile d'écrire, d'utiliser les couverts en mangeant, etc. Les violations de ce type sont symétriques. Puis des tremblements de la tête, des membres et plus tard de tout le corps se rejoignent. Le tremblement, ou tremblement, est de petits mouvements rythmiques mais involontaires du corps ou de ses parties. Avec une diminution du tonus musculaire, le fonctionnement de l'appareil vocal est perturbé.

Manifestations symptomatiques

L'atrophie du cervelet du cerveau est destructrice pour le patient, car avec la mort des cellules nerveuses, les processus pathologiques deviennent irréversibles.

Les troubles cérébelleux comprennent plusieurs groupes de troubles :

1. Premier groupe. Troubles de la fluidité des mouvements des membres (principalement des bras). Cela se manifeste par un tremblement de la main à la fin de tout mouvement intentionnel.
2. Troubles de la parole.
3. Les mouvements volontaires et la parole deviennent lents. Ensuite, l'écriture manuscrite change. Le cervelet étant associé à des actes moteurs, la perturbation de sa fonction est un trouble du mouvement.

Symptômes de l'atrophie cérébelleuse : asynergie des muscles des jambes et du torse, avec des difficultés apparaissant lorsque le patient tente de se lever d'une position allongée et de s'asseoir. Ce sont des signes très fréquents d'un cervelet atteint, et ils indiquent un trouble de la synergie des muscles (coordination du travail) appartenant à différents groupes musculaires lorsqu'ils participent au même acte moteur. La combinaison de mouvements simples et complexes est complètement désordonnée et perturbée.

Signes d'atrophie cérébelleuse :

1. L'apparition d'une incoordination des mouvements, l'apparition de paralysies et divers troubles de la parole. Les gens ne peuvent pas bouger en douceur, ils se balancent dans des directions différentes, leur démarche devient incertaine.
2. Tremblements et nystagmus (mouvements oscillatoires involontaires des globes oculaires lors de leur abduction). Les tremblements sont constamment présents - pendant le mouvement et au repos. La parole devient scannée et dysarthrique. Qu'est-ce que cela signifie? Une personne atteinte de dysarthrie a des difficultés à prononcer les mots ou les déforme en raison d’une prononciation peu claire.
3. La parole numérisée ou télégraphique est possible. C'est rythmé, mais les accents ne sont pas placés selon le sens, mais correspondent uniquement au rythme.
4. Le tonus musculaire diminue en raison de l'atrophie des fibres nerveuses.
5. La dysdiadochokinèse est un manque de coordination lorsque le patient ne peut pas effectuer de mouvements alternés rapides.
6. Dysmétrie - le patient ne peut pas contrôler l'amplitude du mouvement, c'est-à-dire déterminer avec précision la distance entre un objet et lui-même.
7. L'hémiplégie résulte d'une paralysie.
8. L'ophtalmoplégie est une paralysie des globes oculaires, qui peut être temporaire.
9. Déficience auditive.
10. Trouble de la déglutition.
11. Ataxie – instabilité de la démarche ; peut être temporaire ou permanent. Avec une démarche aussi ivre, le patient dérive vers la lésion.
12. Des céphalées sévères, accompagnées de nausées et de vomissements, d'étourdissements dus à une augmentation de la pression intracrânienne (ICP) et de somnolence sont également possibles.
13. Hyporeflexie ou aréflexie - diminution ou perte complète des réflexes, incontinence urinaire et fécale. Des déviations mentales sont souvent possibles.

Mesures diagnostiques

Tout d'abord, le neurologue mène une étude des réflexes pour identifier la localisation de la lésion du système nerveux central.

Également prescrit :

1. L'IRM de l'atrophie cérébelleuse permet de clarifier en détail tous les changements dans le cortex et le sous-cortex. Le diagnostic peut être déterminé par étapes préliminaires maladies. Cette méthode est la plus fiable.
2. La tomodensitométrie donne une image complète des changements après un accident vasculaire cérébral, identifie leur cause et indique la localisation des formations kystiques, c'est-à-dire toutes les causes des troubles trophiques tissulaires. Prescrit pour les contre-indications à l'IRM.
3. L'examen échographique est utilisé pour diagnostiquer des lésions cérébrales étendues dues à des accidents vasculaires cérébraux, des traumatismes crâniens, des traumatismes et des changements liés à l'âge. Peut identifier la zone d'atrophie et déterminer le stade de la maladie.

Complications et conséquences

Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont irréversibles. En l'absence de soutien corporel pour stade initial la fin peut être une dégradation complète de l’individu, à la fois sociale et physiologique.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, il est impossible d'inverser les processus de destruction, mais il est possible de ralentir et de geler les symptômes afin d'empêcher une progression ultérieure. Un patient atteint d'atrophie cérébelleuse commence à se sentir inférieur parce qu'il développe : une démarche perturbée et ivre, tous les mouvements deviennent incertains, il ne peut pas se tenir debout sans soutien, il lui est difficile de marcher, la parole est altérée en raison de mouvements de langue altérés, des phrases sont construites à tort, il ne peut pas exprimer clairement ses pensées.

La dégradation sociale se produit progressivement. Le tremblement de tout le corps devient constant, la personne ne peut plus faire des choses élémentaires qui étaient auparavant possibles.

Principes de traitement

Le traitement de l'atrophie cérébelleuse est uniquement symptomatique et vise à corriger les troubles existants et à prévenir leur progression. Les patients sont incapables de prendre soin d'eux-mêmes, ils ont besoin de soins extérieurs et ils bénéficient d'invalidité et de prestations.

Le diagnostic et le traitement de ces patients après examen sont mieux effectués à domicile. L'environnement familier permet au patient de se sentir mieux, tandis que la nouveauté entraîne du stress.

Les soins doivent être minutieux. Il est strictement déconseillé de s'auto-médicamenter et d'utiliser des recettes de médecine traditionnelle. Cela ne fera qu'aggraver la situation. À la maison, le patient ne doit pas seulement s'allonger, il doit être stressé mentalement et physiquement. Bien sûr, dans les limites qui lui sont réalisables.

Il est conseillé au patient de bouger davantage pour s'occuper de quelque chose et trouver du travail, et de moins s'allonger pendant la journée.

Les soins hospitaliers ne sont nécessaires que pour les formes aiguës d'atrophie.

S'il n'y a personne pour s'occuper du patient, les autorités sociales sont obligées de l'inscrire dans un internat spécialisé. Autrement dit, le développement de la maladie ne peut en aucun cas être laissé au hasard.

Une alimentation équilibrée et une routine quotidienne claire sont importantes. Naturellement, il est nécessaire d’arrêter de fumer et de boire de l’alcool. Un traitement est également nécessaire pour restaurer le mouvement et réduire les tremblements.

Selon les indications, une intervention chirurgicale peut être nécessaire - cela sera déterminé par le médecin. Il est impératif de prescrire des médicaments qui améliorent l'apport sanguin au cerveau et améliorent le métabolisme afin de fournir de la nutrition et de l'oxygène aux cellules nerveuses.

Il existe de nombreux médicaments de ce type - nootropiques, angioprotecteurs, antihypertenseurs, etc.

Il n'existe aucune méthode pour éliminer l'atrophie cérébelleuse, car le tissu nerveux n'est pas capable de récupérer.

Pour éliminer les troubles psychotiques, il peut être prescrit médicaments psychotropes: « Teralen », « Alimémazine », « Lévomépromazine », « Thioridazine », « Sonapax ». Ils aideront le patient à réduire les tensions, à soulager la peur et l'anxiété et à améliorer son humeur, car ces patients se sentent incompétents.

Des examens réguliers et des examens par un neurologue sont nécessaires. Cela vous permettra de contrôler l’efficacité du traitement. Ceci est également nécessaire pour vérifier l’état du patient, lui fournir des recommandations et, si nécessaire, ajuster le traitement.

Quelles sont les prévisions ?

Aujourd’hui, il n’existe aucun moyen de prévenir la maladie. Le pronostic de l'atrophie cérébelleuse est décevant, car les cellules nerveuses sont mortes et ne se rétabliront pas. Mais il est aujourd’hui possible d’empêcher leur dégradation ultérieure.

Actions préventives

En tant que tel prévention spécifique n'existe pas. Une guérison complète est exclue.

Avec de bons soins et un traitement de soutien, la vie du patient peut être rapprochée un peu de la normale et prolongée autant que possible.

La création de conditions confortables pour le patient ne dépend que des personnes proches, si un membre de la famille est malade. Et les médecins ne peuvent qu’aider à empêcher la maladie de progresser rapidement.

1.Atrophie cérébelleuse
Atrophie cérébelleuseest une maladie évolutive grave dans laquelle le cervelet rétrécit jusqu'à atteindre une taille beaucoup plus petite que la normale. On pense que la maladie est causée par une dégénérescence et une perte de cellules, mais la recherche révèle la cause exacte de cette maladie.

L'atrophie cérébelleuse touche généralement les adultes de plus de 40 ans, et il existe également quelques cas de mineurs souffrant d'atrophie cérébelleuse. Les personnes atteintes d'atrophie cérébelleuse ne peuvent généralement vivre que 10 à 30 ans, et les patients juvéniles ne peuvent pas survivre au-delà de 16 ans ; une fois que les personnes commencent à atrophier cérébelleuse, leurs dommages sont irréversibles et la dégénérescence se poursuivra jusqu'à dernier jour les patients.
Les manifestations cliniques de l'atrophie cérébelleuse varient selon personnes différentes. Les patients atteints d'atrophie corticale diffuse présentent souvent des vœux pieux, un déclin cognitif, des troubles de la mémoire, des changements de personnalité, ainsi que des paralysies et des convulsions. L'atrophie médullaire focale entraîne souvent des changements de caractère, des tremblements et une perte de fonction, comme des troubles de l'élocution et des mouvements ataxiques. Il existe encore des symptômes physiques évidents qui peuvent être détectés par une IRM et une atrophie de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cervelet peut être clairement visible.

2. Traitement de l'atrophie cérébelleuse
Il n’existe actuellement aucune définition claire d’un remède à l’atrophie cérébelleuse. Les meilleures pratiques traitements pour soulager les symptômes et inhiber la progression de la maladie. Cependant, de nombreuses études sont entreprises pour découvrir le gène défectueux et les cellules dans lesquelles il aura de l'espoir de vivre. Dans la recherche et pratique clinique Au cours des 10 dernières années, nous avons vu les traitements par cellules souches contre l’atrophie cérébelleuse atteindre meilleur effet que ce à quoi nous nous attendions. En fixant, remplaçant et nourrissant les cellules affaiblies du cervelet et de la moelle épinière, les cellules souches peuvent revitaliser ces cellules et ralentir la progression de l'atrophie cérébelleuse. Bien que l’atrophie cérébelleuse ne puisse pas être guérie, elle peut être contrôlée pendant un certain temps et les personnes atteintes peuvent vivre avec. La maladie est permanente et si l’effet du premier traitement disparaît, un autre traitement peut être introduit et maintenir un effet durable pour les patients. De plus en plus plus de gens atteints d'atrophie cérébelleuse ont bénéficié de traitements à base de cellules souches, vivant plus longtemps et de meilleure qualité.

3. Programme de traitement typique :

4. Restauration et hébergement, prise en charge et traduction à l'aéroport

L'atrophie cérébelleuse est une maladie dégénérative de nature progressive, qui s'accompagne de maladies du petit cerveau. Lorsque la maladie survient, des complications graves sont diagnostiquées et nuisent à la qualité de vie de la personne.

L'atrophie cérébelleuse est due à divers facteurs provoquants. La maladie est diagnostiquée au cours d'autres pathologies de l'organisme :

C'est une maladie de nature inflammatoire, dans lequel le cortex est affecté divers départements cerveau. Ce maladie infectieuse, qui se développe lorsqu’il est exposé à des virus et des bactéries. Avec leur effet à long terme sur les vaisseaux, le développement d'une atrophie cérébelleuse est diagnostiqué.

Accident vasculaire cérébral. En pathologie, la circulation sanguine dans le cerveau est fortement perturbée sur fond d'hémorragies et d'hématomes crâniens. Lorsqu’il y a un manque de sang dans les zones touchées, les tissus meurent. La conséquence de la pathologie est l'atrophie.

Maladies vasculaires. La cause de la maladie est l'athérosclérose vasculaire cérébrale. En pathologie, la perméabilité des vaisseaux sanguins diminue, leurs parois s'amincissent, le tonus diminue et le flux de substances actives se détériore, ce qui entraîne des changements atrophiques.

Processus tumoraux. S'il y a des néoplasmes dans la partie postérieure de la fosse crânienne, cela devient la cause de la maladie. La tumeur grossit constamment et exerce une pression sur le cervelet, ce qui entraîne une mauvaise circulation et des changements atrophiques.

L'atrophie cérébelleuse est diagnostiquée avec une hyperthermie. La maladie est due à un coup de chaleur. Il est diagnostiqué pour des maladies accompagnées d'une augmentation prolongée de la température corporelle. La maladie se développe lorsque utilisation à long terme certains médicaments.

Les personnes qui boivent régulièrement de l’alcool sont à risque. La pathologie se développe après un traumatisme crânien. Sur fond de maladies en Système endocrinien la maladie est diagnostiquée. Il apparaît lors d'une intoxication chronique de l'organisme.

Au cours de la maladie le cerveau et le cervelet ne peuvent pas fonctionner pleinement. Ce processus conduit à changements irréversibles dans l'orgue.

Symptômes de pathologie

En cas d'atrophie cérébelleuse, le patient présente certains symptômes. Le processus pathologique s'accompagne de nausées qui se transforment en vomissements. La maladie s'accompagne de graves maux de tête et de vertiges. Les patients se plaignent de somnolence. En pathologie, les patients souffrent de perte auditive.

Lors de l'examen du patient, une augmentation de la pression intracrânienne est observée. Un traitement intempestif de la maladie entraîne des perturbations légères ou importantes du processus de marche. La pathologie s'accompagne d'hyporéflexie.

Les patients reçoivent un diagnostic d'ataxie, dans laquelle la coordination des mouvements volontaires est perturbée. Ce symptôme peut être temporaire ou permanent.

La maladie s'accompagne d'une ophtalmoplégie. En cas de pathologie des nerfs crâniens qui innervent les muscles oculaires, une paralysie est observée. Une manifestation temporaire du symptôme est diagnostiquée. Avec l'atrophie cérébelleuse, apparaît l'énurésie, qui s'accompagne d'une incontinence urinaire. Les patients signalent l'apparition de tremblements. Elle s'accompagne de mouvements rythmés des membres ou de l'ensemble du corps.

Le type atrophique de la maladie se manifeste par un nystagmus, dans lequel une personne bouge involontairement ses yeux de manière oscillante. En pathologie, on observe une dysarthrie, dans laquelle la parole articulée est altérée. Le patient a du mal à prononcer les mots ou les déforme. La maladie provoque une aréflexie, dans laquelle un ou plusieurs réflexes sont altérés.

Pendant la période d'atrophie cérébelleuse, les patients présentent des symptômes prononcés qui nécessitent des soins médicaux d'urgence. Spécialiste après le complexe mesures de diagnostic prescrire un traitement efficace au patient.

Diagnostic de la maladie

Si des signes d'atrophie cérébelleuse apparaissent, le patient doit demander l'aide d'un neurologue. Le spécialiste examinera le patient et recueillera l'anamnèse. Lors de l’examen, le spécialiste vérifie les réactions nerveuses du patient et détermine la présence de troubles de la parole et de la motricité. Le spécialiste examine les antécédents médicaux, ce qui lui permet de déterminer la cause de la maladie.

S'il y a un changement dans le fonctionnement du cervelet, il est recommandé de le réaliser. C'est authentique méthode de diagnostic, à l'aide duquel les performances altérées d'un organe sont déterminées.

Cette méthode permet de déterminer l'emplacement exact et la zone des lésions organiques. Il est également possible de déterminer des lésions concomitantes dans d'autres parties du cerveau.

Pour l'atrophie cérébelleuse, les experts recommandent d'effectuer. Il s'agit d'une méthode de diagnostic fiable, qui permet de confirmer le diagnostic et d'obtenir des informations complémentaires sur les caractéristiques de l'évolution de la maladie. But procédure de diagnostic recommandé s’il existe des contre-indications à l’imagerie par résonance magnétique.

Pour diagnostiquer une pathologie, une échographie est recommandée. Avec son aide, des dommages importants aux organes dus à un accident vasculaire cérébral, à des changements liés à l'âge et à des blessures sont déterminés. Grâce à cette méthode, les zones d'atrophie et le stade de la maladie sont déterminés.

Le diagnostic de la maladie doit être complet, ce qui permettra au spécialiste de déterminer le stade et de prescrire un traitement efficace.

Thérapie d'atrophie

Il est impossible de guérir complètement la maladie. C'est pourquoi les spécialistes prescrivent un traitement visant à soulager les symptômes de la pathologie. Pour l'atrophie, il est recommandé d'utiliser :

• Lévomépromazine. Les états mélancoliques chroniques sont guéris à l’aide de médicaments. La posologie du médicament est calculée par le médecin conformément à caractéristiques individuelles patient. Les experts recommandent de prendre initialement 0,025 gramme du médicament trois fois par jour.

Progressivement, la posologie du médicament augmente jusqu'à 0,1 gramme. Après avoir atteint le niveau requis effet thérapeutique la posologie est progressivement réduite. Dans les formes aiguës de la maladie, il est recommandé injection intramusculaire Solution à 25% du médicament.

• Alimémazine. L'administration intramusculaire ou intraveineuse du médicament est recommandée. Il est recommandé aux patients adultes de prendre 10 à 40 milligrammes de médicament. Dans l'enfance, la posologie est de 7,5 à 25 milligrammes. Les injections sont recommandées 3 à 4 fois par jour.

C'est un sédatif qui a un effet léger. Pour les maladies du foie, des reins et prostate l'utilisation du médicament n'est pas recommandée.

• Teralena. Si le patient devient plus nerveux, il doit prendre des médicaments. La posologie quotidienne du médicament est de 2 à 8 comprimés et est calculée en fonction de la gravité des symptômes. Si le patient souffre d'insuffisance rénale et hépatique ou de parkinsonisme, l'utilisation du médicament est interdite.
• Thioridazine. Le médicament est utilisé si le patient a degré léger fatigue. Il est recommandé aux patients de prendre le médicament à raison de 30 à 75 mg par voie orale.

• Sonapaxa. Si une personne reçoit un diagnostic de trouble mental léger, elle doit alors prendre entre 30 et 75 milligrammes de médicaments. Si les troubles mentaux et émotionnels sont moyens, alors dose maximale est de 200 milligrammes. En cas de dépression aiguë, l'utilisation du médicament est interdite.

Le traitement de l'atrophie est prescrit par le médecin en fonction des symptômes, de la gravité et des caractéristiques individuelles du patient.

Prévention et pronostic

La subatrophie a un pronostic défavorable. Il est impossible de guérir complètement la maladie. La vie du patient peut être normalisée grâce au soutien des proches et à la nomination d'un traitement efficace.

Une conséquence grave de la pathologie est l’incapacité du patient à prendre soin de lui-même.. Le patient développe le syndrome de la démarche ivre, il ne se sent donc pas sûr de ses mouvements. Au bout d'un certain temps, le patient se dégrade dans la société. Il est difficile pour le patient d'effectuer des mouvements de base.

Il n’existe pas de prévention spécifique de la maladie. Il est impossible de prévenir l'apparition de la maladie, car ses causes n'ont pas été entièrement établies par la médecine moderne. Avec l'aide du moderne médicaments la progression de la maladie peut être stoppée.

Un mode de vie actif et une bonne alimentation peuvent réduire le risque de développer une pathologie. Il est également conseillé aux patients d'abandonner leurs mauvaises habitudes.

L'atrophie du cervelet est maladie incurable, qui se produit dans le contexte d'un certain nombre de facteurs provoquants. Lorsque les symptômes de la maladie apparaissent, le patient doit subir un examen pour déterminer son étendue et prescrire un traitement visant à soulager les symptômes.

Atrophie cérébrale - processus de mort progressive des cellules cérébrales, destruction des connexions entre les neurones et les cellules nerveuses. Dans ce cas, des perturbations peuvent survenir dans le cortex ou le sous-cortex du cerveau humain.

Souvent, l'atrophie du cortex cérébral survient chez les personnes âgées et, dans la plupart des cas, ce diagnostic est posé au sexe faible.

Le trouble peut apparaître entre cinquante et cinquante-cinq ans et entraîner une démence.

Cela est dû au fait qu’à mesure que nous vieillissons, le volume et le poids du cerveau diminuent.

Mais en dans certains cas un processus tel que l'atrophie cérébrale chez les nouveau-nés est observé. Il existe de nombreuses causes à cette maladie, mais dans tous les cas, elle est extrêmement grave et dangereuse.

Il convient de noter que cette déviation est caractéristique des lobes frontaux, qui contrôlent les fonctions exécutives. Ces fonctions incluent le contrôle, la planification, l’inhibition du comportement et des pensées.

Causes de la maladie

L’une des principales causes de l’atrophie cérébrale est une prédisposition héréditaire à cette maladie. Mais la violation peut apparaître sous d’autres formes les raisons:

1. Effets toxiques de l'alcool, certains médicaments et médicaments. Dans ce cas, des dommages au cortex et aux formations sous-corticales du cerveau peuvent être observés.
2. Blessures, y compris ceux obtenus lors d'une intervention neurochirurgicale. L’effet néfaste sur le tissu cérébral se produit lorsque les vaisseaux sanguins sont comprimés et que des anomalies ischémiques se produisent. De plus, cela peut également se produire s'il y a formations bénignes pressant les passages sanguins.
3. Manifestations ischémiques peut également survenir en raison de dommages importants aux vaisseaux sanguins causés par les plaques d'athérosclérose, typiques des personnes âgées, qui entraînent une détérioration de la nutrition du tissu nerveux et sa mort.
4. Anémie chronique avec une diminution significative du nombre de globules rouges ou d'hémoglobine qu'ils contiennent. Cette déviation entraîne une diminution de la capacité du sang à fixer les molécules d’oxygène et à les transporter vers les tissus du corps, mais également vers les nerfs. Une ischémie et une atrophie apparaissent.

Il existe cependant une liste de conditions propices à un tel violation:

• faible stress mental;
• tabagisme excessif;
• hypotension chronique;
• utilisation à long terme de substances qui resserrent les vaisseaux sanguins.

Types d'atrophie

Regardons quels types d'atrophie cérébrale il y a:

Degrés d'atrophie

Le développement de la déviation se produit selon ce qui suit diagramme:

1. stade initial ou atrophie cérébrale de grade 1 - il n'y a aucun signe clinique, mais le trouble se développe rapidement et passe à étape suivante maladies.
2. Seconde phase- détérioration rapide de la communication du patient avec les autres. Dans le même temps, la personne entre en conflit, ne peut normalement pas percevoir les critiques ni saisir le fil de la conversation.
3. Troisième étape- le patient perd progressivement le contrôle de son comportement. Des accès de colère ou de découragement déraisonnables peuvent apparaître et le comportement devient scandaleux.
4. Quatrième étape- perte de conscience de l'essence des événements et des exigences des autres.
5. Étape finale« Le patient ne comprend pas les événements qui se déroulent et ils ne suscitent en lui aucune émotion.

Selon les zones touchées du lobe frontal, des troubles de la parole, une léthargie, une indifférence ou une euphorie, une hyperactivité sexuelle et certains types de manie peuvent apparaître dans un premier temps.

Ce dernier point rend souvent le patient dangereux pour la société, ce qui est une indication pour son placement dans un hôpital psychiatrique.

Si l'apport sanguin au cerveau est altéré, l'un des signes diagnostiques peut être la mort du muscle temporal, observée chez certains patients.

Symptômes de l'atrophie cérébrale

Les symptômes de dommages existants peuvent différer considérablement selon les parties de l'organe détruites. Avec atrophie corticale observé:

• diminution de la capacité de réflexion et d'analyse ;
• changements de tempo, de ton et d'autres caractéristiques du discours ;
• détérioration de la mémoire au point d'une incapacité totale à se souvenir de quoi que ce soit ;
• altération de la motricité des doigts;
• les dommages aux parties sous-corticales entraînent des symptômes plus graves.

Leurs caractéristiques dépendent de la destination du produit endommagé les pièces:

• atrophie de la moelle oblongue – troubles de la respiration, de l'activité cardiovasculaire, de la digestion et des réflexes protecteurs ;
• dommages au cervelet - violation du tonus des muscles squelettiques et de la coordination humaine;
• mort du mésencéphale - disparition de la réaction à Stimulation externe;
• atrophie du diencéphale - perte de la capacité de thermorégulation, homéostasie, déséquilibre des processus métaboliques;
• atrophie du cerveau antérieur - perte de tous types de réflexes.

Des dommages importants aux structures sous-corticales entraînent souvent chez le patient la perte de la capacité de subvenir de manière autonome à la vie, à l'hospitalisation et à la mort à long terme.

Ce degré d'atrophie survient très rarement, le plus souvent après blessures graves ou des dommages toxiques aux tissus cérébraux et aux gros vaisseaux sanguins.

Thérapie pour l'atrophie cérébrale

Lors du traitement de l'atrophie cérébrale, il est important qu'une personne fournisse bons soins, et attention accrue de parents. Pour soulager les symptômes de l'atrophie corticale, seul le traitement des manifestations est prescrit.

Lorsque les premiers signes de processus d'atrophie sont détectés, le patient doit créer environnement calme.

Il ne devrait pas changer son mode de vie habituel. Le mieux est d'accomplir les tâches ménagères ordinaires, le soutien et les soins de ses proches.

Il est extrêmement préjudiciable de garder un patient dans un établissement médical, car cela ne fera qu'aggraver son état et accélérer la progression de la maladie.

Vers d'autres méthodes de traitement inclure:

• utilisation de sédatifs;
• utilisation de tranquillisants légers;
• prendre des antidépresseurs.

Ces remèdes aident une personne à maintenir un état calme. Le patient a certainement besoin de créer toutes les conditions d'un mouvement actif ; il doit régulièrement s'adonner à des activités quotidiennes simples.

Entre autres choses, une personne souffrant d’un tel trouble ne devrait pas dormir pendant la journée.

Mesures préventives

Il n’existe aujourd’hui aucun moyen efficace de prévenir cette maladie. Pouvez vous conseiller seulement, en temps opportun, traiter tous les troubles existants, mener vie active et avoir une attitude positive.

Les gens qui aiment la vie vivent souvent jusqu'à vieillesse, et ils ne montrent aucun signe d’atrophie.

Il faut comprendre qu'au fil des années, non seulement des troubles cérébraux peuvent survenir, mais d'autres organes sont également sujets à des changements. Ces conditions du corps sont liées au développement de l'athérosclérose vasculaire, car leur rétrécissement se produit à la suite de cette maladie.

Il y a des personnes chez qui le développement de l'athérosclérose se produit beaucoup plus rapidement, ce qui est à l'origine d'une usure précoce du corps. Ce sont eux qui observent processus brillants atrophie.

Méthodes de prévention athérosclérose :

L'atrophie cérébrale est une maladie qui ne peut être guérie par les moyens modernes. médicaments. Ce trouble ne se développe pas immédiatement, mais aboutit finalement à la démence.

Pour prévenir conséquences négatives, il est nécessaire de respecter des mesures préventives. Entre autres choses, si vous rencontrez des problèmes, il est très important de consulter un médecin à temps - cela permettra d'économiser bonne santé pendant de nombreuses années.

Vidéo : Le cerveau et ses fonctions

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