Neuroblastóm (stručné informácie). Neuroblastóm u detí: zákerný a nepredvídateľný nádor

Malígny nádor vytvorený zo sympatických buniek nervový systém, najčastejšie sa vyskytujúci u detí a lokalizovaný v rôzne časti telá. – dedičnosť, bunková mutácia. Vedci dokázali, že tento nádor sa tvorí z nezrelých buniek neuroblastov (nie sú úplne vytvorené a pokračujú v delení). Ide o jedno z nepredvídateľných ochorení: prebieha nepozorovane, rýchlo metastázuje, môže sa samodeštrukovať (regredovať), relapsy po liečbe sú menej časté ako pri iných typoch nádorov.

Klasifikujte 1, 2, 3, 4 štádiá vývoja neuroblastómu. Môže byť lokalizovaný v mozočku – meluloblastóm, postihuje sietnicu – retinoblastóm, neurofibrosarkóm – v r. brušná dutina, sympatoblastóm - v retroperitoneálnom priestore (obličky, nadobličky).

Neuroblastóm štádium 3

Tento nádor sa v prvých dvoch štádiách vývoja nachádza v orgáne, v ktorom sa vytvoril, s veľkosťou od 5 do 10 cm, Lymfatické uzliny.

Neuroblastóm dosiahne štádium 3 priemerná veľkosť, postihuje lymfatické uzliny na oboch stranách chrbtice. V závislosti od toho, kde sa v tele nachádza, sa objavujú nasledujúce príznaky:

• mierny opuch, opuch;
• nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti;
• anémia;
• bolesť kĺbov a kostí;
• záchvaty horúčky;
• teplota stúpa;
• zmeny pleti;
• posunutie očnej gule;
• pečeň sa zväčšuje;
• časté močenie;
• kašeľ neznámeho pôvodu.

Ak sa v prvých štádiách objavia príznaky kontroverzné, potom už v štádiu 3 môžete presne stanoviť diagnózu pomocou:

• röntgen, ultrazvukové vyšetrenie;
• Ultrazvuk, MRI, CT (počítačová tomografia);
• krvné a močové testy (zvýšené hladiny katecholamínov, kyseliny vinylylmandľovej, prítomnosť feritínu, gangliozidov);
• biopsia kostná dreň, samotný nádor;
• Cintigrafia ( vysoký stupeň izotopy);
• metódy vizualizácie.

V tomto štádiu má nádor dosť pôsobivú veľkosť. Ak sa dá v počiatočných štádiách vývoja operovať, potom v štádiu 3: redukuje sa pomocou chemoterapie a potom sa používa chirurgická metóda. IN pooperačné obdobie radiačná terapia je predpísaná, aby sa zabránilo relapsu.

Neuroblastóm štádium 4

Tento nádor v poslednom štádiu vývoja má zlú prognózu. Neuroblastóm 4. štádia metastázuje do rôznych orgánov, postihuje kosti a mäkké tkanivá, lymfatické uzliny.

Delí sa na dve podetapy:

4 A – jeden nádor, so vzdialenými metastázami;
4 B – početné synchrónne nádory.

Liečba neuroblastómu 4. stupňa je dosť náročná. Intenzívne sa využíva chemoterapia, využívajú sa transplantácie kostnej drene, radiačná terapia, chirurgická intervencia. Prognóza v tomto štádiu je 20% prežitie počas piatich rokov. Fotografie neuroblastómu štádia 4 možno vidieť v rôznych zdrojoch.

Relaps neuroblastómu

Čím skôr sa rakovina odhalí, tým je pravdepodobnejšie, že výsledok liečby bude pozitívny. Relaps neuroblastómu štádia 4 nastáva po úplnom odstránení nádoru a zjavnom zotavení. Nový malignita sa objaví na rovnakom mieste, kde bol predtým alebo v celom tele, čo robí nepriaznivú prognózu.

Neuroblastóm retroperitonea, štádium 4

Tento nádor sa môže vytvoriť spolu chrbtica. Neuroblastóm retroperitonea je veľmi častý (50%) a považuje sa za jeden z najhorších, pretože táto oblasť tela obsahuje obličky s nadobličkami, močovody, pankreas, hrudný kanál, choboty, časť dvanástnika, hrubého čreva, brušnej aorty, vena cava, lymfatické uzliny a cievy sú lokalizované.

: zväčšenie brucha, dýchacie procesy sa skomplikujú, dochádza k deformácii hrudník, necitlivosť nôh, paralýza, narušenie práce močového mechúra, črevá, stúpa teplota a tlak, objavuje sa opuch.

V štádiu 4 sú postihnuté lymfatické uzliny a kostná dreň, objavuje sa krívanie, imunita je znížená na nulu, človek slabne, bledne, zväčšuje sa pečeň, na koži sú pozorované modrasté škvrny. Liečba tohto zhubný nádor v retroperitoneálnom priestore závisí od toho, kde sa pôvodne vytvoril a z ktorých buniek.

Neuroblastóm vo štvrtom štádiu S (1. a 2. stupeň, metastázy do pečene, kostnej drene, kože) môže spontánne ustúpiť alebo sa stať benígnym. Stáva sa to u detí mladších ako 1 rok.

Neuroblastóm je nádorová formácia sympatického nervového systému, ktorá je zhubná a vzniká najmä u malých detí. Neuroblastóm má nezvyčajné vlastnosti. V mnohých prípadoch sa prejavuje ako agresívny novotvar, ktorý má schopnosť rýchlo rásť a metastázovať. Existujú však prípady, keď nádor naopak spontánne ustúpi (bez liečby časom zmizne). Niekedy jej bunky dozrievajú samy, v dôsledku čoho sa malígna formácia mení na benígnu - ganglioneuróm.

Neuroblastóm u detí

Novotvar sa zisťuje hlavne u detí vo veku 1-3 rokov, ako aj u novorodencov. Neuroblastóm sa niekedy môže prejaviť už pred narodením dieťaťa, v maternici.

V tomto prípade sa dá zistiť iba ultrazvukom.

Môže sa vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela dieťaťa, v krku, hrudnej kosti, ovplyvňuje stredná časť hrudník. Často sa však prejavuje v jednej z nadobličiek, zriedkavo postihuje oba orgány.

Neuroblastóm môže metastázovať do lymfatických uzlín, kostí a kostnej drene. Niekedy sa nádorové skríningy môžu nájsť v pečeni a koži a môžu postihnúť aj mozog, čo sa stáva v ojedinelých prípadoch.

Pre novorodencov, ako aj deti, ktorých vek nepresahuje 1 rok, malígny novotvar má priaznivejšiu prognózu ako u starších detí bez ohľadu na závažnosť ochorenia. U detí môže nádor ustúpiť sám, bez liečby.

Hlavná vec je, že dieťa je dané správna diagnóza, v dôsledku čoho bude odoslaný na liečbu na onkologicko-hematologické oddelenie, pod dohľadom odborníkov s praxou v tejto oblasti.

Štádiá a formy ochorenia

Existuje 6 štádií tohto ochorenia, vďaka ktorým sa určuje prognóza, ako aj stratégia liečby ochorenia:

• I – lokalizovaná tvorba, lymfatické uzliny na oboch stranách tela nie sú ovplyvnené;
• IIA – lokalizovaná tvorba, bez postihnutia lymfatických uzlín;
• IIB – útvar je jednostranný, dochádza k poškodeniu lymfatických uzlín na tej istej strane tela;
• III – útvar sa presúva na druhú stranu tela, metastaticky postihuje blízke lymfatické uzliny, a na jednej strane je aj útvar s prejavom metastáz v lymfatických uzlinách na opačnej strane tela alebo stredný novotvar spôsobené metastázami na jednej a druhej strane lymfatických uzlín;
• IV – novotvar šíriaci sa so vzdialenými metastázami v orgánoch (kostná dreň, kosti a lymfatické uzliny), okrem prípadov, ktoré patria do štádia opísaného nižšie;
• IVS je primárny lokalizovaný novotvar, ktorý spĺňa definície štádia I a II.

V tomto štádiu dochádza k metastatickému šíreniu v pečeni, kostnej dreni a koži. Dieťa prichádza vo veku, ktorý nepresahuje 1 rok.

Existuje vzácny samostatné druhy malígna formácia - esthesioneuroblastóm, ktorý sa často zamieňa s neuroblastómom, čo sa vysvetľuje podobnosťou mien. Líšia sa povahou pôvodu a metódami liečby.

Existuje niekoľko foriem ochorenia, priamo závisí od typu, ako aj od umiestnenia buniek:

• Meduloblastóm – tento formulár Nádor je lokalizovaný hlboko v mozočku, preto ho nemožno chirurgicky odstrániť. Rýchlo rastie, metastázuje a dieťa v tomto prípade rýchlo zomiera. Výskyt meduloblastómu možno určiť na základe príznakov nerovnováhy dieťaťa a straty koordinácie;
• Retinoblastóm- zhubný nádor, ktorý postihuje sietnicu oka. V dôsledku toho môže dieťa úplne stratiť zrak. Metastázy dávajú svoje korene do mozgu;
• Neurofibrosarkóm– tento typ novotvaru sa objavuje v sympatickom nervovom systéme. Jeho metastázy ovplyvňujú kosti a lymfatické uzliny;
• Sympatoblastóm– tento typ formácie sa prejavuje v nadobličkách, ako aj v sympatickom nervovom systéme. Môže sa vyvinúť v okamihu tvorby orgánov nervového systému v embryu.

Sympatoblastóm sa môže prejaviť aj v oblasti hrudnej kosti. Ak sa novotvar v nadobličkách začne zväčšovať, môže to znamenať léziu miecha nasleduje paralýza končatín.

Aké sú príčiny neuroblastómu?

Do teraz, presné dôvody Vzhľad tohto typu malígneho nádoru nebol stanovený. Existuje však skutočnosť, že je to nejako spojené so zmenami v patologickej povahe buniek DNA, ako aj s vrodenými patológiami.

Keď má dieťa defekt v embryonálnych bunkách, ktoré sú prekurzormi nervové bunky, nie sú schopné stať sa plnohodnotnými a namiesto toho vznikajú nádorové ložiská.

Symptómy a príznaky choroby

Počiatočné príznaky novotvaru môžu byť podobné prejavom jednoduchých detských chorôb rôzneho druhu.

To úzko súvisí so skutočnosťou, že novotvar so svojimi metastázami môže niekedy postihnúť niekoľko zón naraz detské telo. Metabolické poruchy sa vysvetľujú rastom nádorových ložísk.

Klinický obraz malígneho nádoru závisí predovšetkým od toho, kde sa objavil, ako aj od lokalizácie metastáz a obsahu vazoaktívnych látok v ňom.

Novotvar nachádzajúci sa v oblasti krku, hrudnej kosti, panvy a brušnej dutiny v čase klíčenia stláča okolité orgány, čo sa vyznačuje zodpovedajúcimi príznakmi.

Ktoré zahŕňajú nasledujúce javy:

• Objavujú sa hmatateľné uzliny;
• Objavuje sa Hornerov syndróm;
• Dýchacie funkcie sú narušené;
• Žily sú stlačené.

Skutočnosť, že sa objavil malígny útvar v oblasť brucha, môže naznačovať vznikajúce nádorové masy. Ak choroba zasiahne oblasť panvy, potom sa objaví porušenie procesu močenia.

Pri neurologických príznakoch (ochrnutie končatín a poruchy močenia) je možné určiť lokalizáciu nádoru, ktorý na základe príznakov vznikol medzi medzistavcovými otvormi, v dôsledku čoho je miecha vystavená kompresia.

V jadre klinické príznaky, ležia tieto prejavy:

• Horúčka;
• Zhubný novotvar v peritoneu;
• anémia;
• Bolestivé pocity v kostiach (dôvodom sú metastázy);
• Výrazná strata hmotnosti;
• Opuch;

V dôsledku rastu nádoru v oblasti zadného mediastína deti sa sťažujú na neustálu regurgitáciu, neustály kašeľ, dýchacie ťažkosti a dysfágiu. Niekedy dochádza k deformácii hrudnej kosti. Ak zhubný nádor postihne kostnú dreň, objaví sa anémia a hemoragický syndróm.

Známky metastáz nádoru

Ak nádor metastázoval, potom sa u novorodencov pečeň začne rýchlo zväčšovať, s tvorbou v ojedinelých prípadoch uzliny na koži s modrastým odtieňom, ako aj poškodenie kostnej drene.

U starších detí spôsobuje rast metastáz bolesť v kostiach a dochádza aj k zväčšeniu veľkosti lymfatických uzlín. V zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže prejaviť podobnými príznakmi ako leukémia.

Príznaky zmeny nádoru

Zmeny, ktoré sa vyskytujú počas rastu nádoru a vedú k jeho vzhľadu podobné príznaky. Keď sa hladina katecholamínov a príležitostne vazoaktívnych peptidov zvýši, deti môžu mať záchvaty zvýšené potenie, koža zároveň blednú a to všetko sprevádza hypertenzia alebo riedka stolica.

Príznaky sa môžu vyskytnúť bez ohľadu na miesto, kde sa nádor vytvoril. V dôsledku toho sa jeho intenzita môže znížiť správny prístup na liečbu.

Diagnóza neuroblastómu

Na identifikáciu sa vykonáva diagnostika tohto ochorenia, ako aj jeho stupeň.

To si vyžaduje:

• Poskytnite denný objem moču;
• Vykonajte punkciu kostnej drene;
• Vykonajte repanobiopsiu krídla iliakálna oblasť alebo hrudnej kosti;
• echografia;
• Počítačová tomografia;
• Rádiografia;
• Abdominálna aortografia a venoavagrafia.

Všetky tieto opatrenia predpisuje lekár podľa potreby podľa vlastného uváženia.

Pomocou všetkých týchto štúdií je možné presne diagnostikovať chorobu a identifikovať štádiá jej vývoja. Potom môže lekár predpísať vhodnú liečbu.

Možnosti liečby neuroblastómu

Existuje mnoho spôsobov, ako to liečiť hrozná choroba. Pred vymenovaním jedného z nich sa stretne tím špecialistov v tejto oblasti, výsledkom čoho je konsenzus a predpísanie liečebného postupu.

Medikamentózna terapia

Na liečbu tejto choroby môže lekár predpísať nasledujúce lieky;

• cytoxan;
• holoxán;
• Temodal;
• nidran;
• ledoxin;
• vinkristín;
• Bleotsin a kol.

Prostriedky na liečbu si nemôžete vybrať sami, môže to len uškodiť, musí ich predpísať ošetrujúci lekár, ktorý po diagnostikovaní a stanovení konečnej diagnózy pacientovi predpíše lieky.

Chirurgická metóda

Chirurgická metóda pri liečbe neuroblastómu sa používa vo väčšine prípadov, čo závisí od lokalizácie nádoru a stupňa jeho šírenia. Počas operácie chirurg odstráni čo najviac tvorby nádoru. Ak sa z nejakého dôvodu nedá odstrániť, vykoná sa biopsia.

Chemoterapia

Chemoterapia sa vykonáva pomocou špeciálnych cytostatík. Ich účinok prispieva k zničeniu novotvaru alebo spomaľuje proces jeho rastu.

Existuje niekoľko spôsobov, ako sa chemoterapeutické lieky dostanú do krvného obehu:

• Recepcia chemikálie perorálne vo forme liekov;
• Injekcia do žily;
• Podávanie intramuskulárnou injekciou.

Po vstupe lieku do tela sú nádorové formácie vystavené zničeniu. Ak podáte liek do miechový kanál, orgán postihnutý novotvarom, alebo do niektorej z telových dutín, potom sa takáto chemoterapia bude nazývať regionálna.

Pri výbere techniky chemoterapie sa berie do úvahy typ nádoru, ako aj stupeň jeho vývoja. Niekedy je potrebné použiť niekoľko liekov na chemoterapiu naraz, nazýva sa to kombinovaná chemoterapia.

Radiačná terapia a vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek

S touto liečbou sú predpísané chemoterapeutické lieky veľké dávky. Výsledkom je zničenie kmeňov krvotvorných buniek, ktoré sú nakoniec nahradené novými. Odoberajú sa z kostnej drene dieťaťa (možno použiť aj darcovské bunky), potom sa konzervujú zmrazením.

Na konci chemoterapie sa bunky vrátia späť pacientovi pomocou intravenóznej injekcie. Zavedené bunky dozrievajú a prispievajú k tvorbe nových.

Liečenie ožiarením

Technika radiačnej terapie sa používa na liečbu nádoru pomocou vysokofrekvenčného röntgenového žiarenia. Pomocou tejto metódy sa môžete úplne zbaviť malígnych buniek, ako aj zastaviť ich ďalší rast.

Radiačná terapia je 2 typov:

• Vzhľad– je zákrok, pri ktorom sú lúče prístroja nasmerované priamo na nádor;
• Vnútorný pohľad- na vykonanie postupu, rádioaktívne látky výplňové ihly, hadičky a katétre, zavádzajú sa do tkanív, ktoré sa nachádzajú vedľa nádoru, alebo priamo do neho.

Spôsob tejto terapie volí lekár v závislosti od štádia a typu malígneho procesu.

Liečba monoklonálnymi protilátkami

Tento typ liečby využíva protilátky, ktoré sa vyrábajú v laboratóriách z jedného typu buniek. Sú navrhnuté tak, aby rozpoznali špecifické formácie na nádorových bunkách a iných látkach. Majú schopnosť odhaliť špecifické útvary v nádorových bunkách.

Protilátky majú schopnosť prepletať sa s nádormi, zabíjať zhubné bunky a blokovať ich ďalší rast. Monoklinálne protilátky vstupujú do tela dieťaťa indukciou.

Fyzioterapia

Fyzioterapia - vykonávaná na dosiahnutie dobrý výkon, v dôsledku hlavnej liečby. Táto metóda je najnebezpečnejšia zo všetkých. Liečbu touto metódou predpisuje lekár, pre každého pacienta zvlášť, v závislosti od závažnosti ochorenia.

Metódy liečby môžu byť nasledovné:

• Liečba laserovou terapiou;
• Nízkofrekvenčná laserová terapia;
• Kryoterapia;
• Tepelné žiarenie a iné mechanické vplyvy;
• myostimulácia;

Toto sú najčastejšie používané metódy, existuje množstvo ďalších.

Predpoveď a dôsledky

Prognóza ochorenia závisí od včasná diagnóza nádor, v závislosti od jeho štádia a veku dieťaťa. Dôležité sú tiež genetické vlastnosti nádorové bunky, ako aj oblasť lokalizácie primárneho nádoru.

Dôsledkom liečby môže byť sekundárna tvorba neuroblastómu. Môže sa objaviť mnoho rokov po úspešnej liečbe. Dôsledok tohto druhu sa nazýva oneskorený vedľajší účinok. Preto na konci terapeutické opatrenia, pacient by mal byť neustále sledovaný lekárom.

V dnešnej dobe nie je možné zabrániť vzniku neuroblastómu, pretože neboli identifikované rizikové faktory, ktorým by sa dalo predísť. Ak sa v rodine vyskytli prípady súvisiace s týmto, potom sa výskytu nádoru u dieťaťa dá vyhnúť len v ojedinelých prípadoch.

Video ukazuje prípad progresie neuroblastómu:

Nádorové ochorenia u detí sa často končia tragicky. Zvyšujúce sa percento diagnóz takýchto patológií u mladých pacientov alarmuje aj lekárov. Neuroblastóm u detí je malígny onkologický proces, ktorý je reprezentovaný proliferáciou slabo diferencovaných buniek podobných embryonálnemu nervovému tkanivu.

Podľa lokalizácie neuroblastómov u dieťaťa existuje tendencia k poškodeniu štruktúr sympatického nervového systému a ním aktívne inervovaných orgánov (nadobličky atď.). Ochorenie sa vyskytuje najmä u malých detí (zriedkavo je vek pacienta starší ako 10-15 rokov). Prevalencia patológie je nízka (v priemere 1 prípad na 100 000 detí) a najčastejšie je diagnostikovaná pred dosiahnutím veku 2-5 rokov.

Osobitný záujem o tento onkologický proces je spojený s množstvom funkcií klinický priebeh neuroblastóm v detstva. Podľa množstva pozorovaní môže takýto nádor aj s metastázami v celom tele náhle prestať rásť a časom zmiznúť, čo je typické najmä pre veľmi malé deti. Niekedy náhle, z neznámych dôvodov, neuroblastóm prechádza do benígnej formy kurzu - ganglioneurómu.

Ale, bohužiaľ, pomerne často dochádza k veľmi aktívnemu a rýchlemu rozvoju patológie a tvorbe metastáz v rôznych orgánov a tkanivách tela dieťaťa.

Príčiny patológie u detí

Hlavné dôvody, napr patologické mechanizmy, ktoré vyvolávajú vznik a ďalší rozvoj neuroblastómu v tele dieťaťa, moderné medicínska veda nie je presne stanovená. Existuje pomerne veľa názorov a predpokladov o tom, čo môže vyvolať vývoj tejto formy onkologického procesu. Medzi nimi sa rozlišujú tieto hlavné smery štúdia príčin a okolností vývoja choroby:

1. Vnútromaternicové genetické mutácie embrya. Pod vplyvom rôznych nepriaznivé faktory životné prostredie, ktoré majú mutagénnu aktivitu, je pravdepodobné, že časť buniek, ktoré by mali tvoriť nervové tkanivo a tkanivo nadobličiek v tele dieťaťa, stráca schopnosť diferenciácie. Na tomto pozadí sa začína nekontrolovateľne deliť, čo vedie k onkologickému procesu.
2. Genetické chyby vznikajúce v štádiu tvorby zárodočných buniek alebo po počatí.
3. Chybné gény, ktoré dieťa dostalo od svojich rodičov – dedičný faktor. V mnohých prípadoch bol zaznamenaný vývoj neuroblastómu u detí v niekoľkých generáciách tej istej rodiny. Obmedzený počet takýchto prípadov nám však neumožňuje presvedčivo predložiť teóriu o dedičné dôvody ako hlavný vedúci mechanizmus rozvoja takéhoto nádoru.

Existuje tiež množstvo nepriaznivých rizikových faktorov, ktoré zjavne môžu vyvolať buď mutácie DNA alebo aktiváciu rôznych onkogénov vedúcich k neuroblastómu. Normálne sú onkogény prítomné v každej bunke, ale sú v nečinnom, neaktívnom stave.

Vzhľadom na zvláštnosti šírenia takejto choroby po celom svete, okrem škodlivé podmienky prostredí sa vedci zhodujú v tom, že kľúčovým nepriaznivým stavom, ktorý môže viesť k rozvoju takejto onkologickej patológie, je dedičnosť.

Príznaky neuroblastómu u detí závisia od lokalizácie onkologického procesu, postihnutia blízkych ciev a nervov, rozsahu metastáz a od toho, či je nádor biologicky izolovaný účinných látok a metabolity. Pomerne často sa patológia nachádza v retroperitoneálnom priestore (oblasť v chrbtici, hlavná časť nervové kmene a obličky s močovodom), ako aj v nadobličkách dieťaťa. Niekedy môže byť nádor nájdený v mediastíne (dutina hrudníka obsahujúca srdce a hlavné orgány). veľké plavidlá, týmus a pažerák) alebo v krku.

Hlavnými znakmi, ktoré umožňujú podozrenie na onkologický proces u dieťaťa, sú syndrómy ako:

• Bolestivý syndróm. Nepohodlie a bolesť sa môžu vyskytnúť v mieste primárneho zamerania nádoru a môžu byť vyvolané metastázami v rôznych orgánoch a tkanivách.
• Astenický syndróm. Prudký, pretrvávajúci pokles telesnej hmotnosti u detí a slabý prírastok hmotnosti u dojčiat často naznačuje možný nádorový proces.
• Anemický syndróm. Vzniká ako dôsledok toxické účinky produkty metabolizmu nádorov a môžu byť dôsledkom poškodenia kostnej drene.
• Syndróm intoxikácie s príznakmi bezpríčinnej horúčky. Môže to byť spôsobené reakciou imunitný systém na novotvary a tiež vyvolané deštrukciou nádorových buniek s uvoľňovaním rôznych proteínov a metabolitov, ktoré majú toxický vplyv na telesnom tkanive.

Kombinácia bolesti, horúčky a chudnutia sa vyskytuje takmer u tretiny všetkých mladých pacientov s neuroblastómom. Časť ďalšie príznaky spojené buď s rastom nádoru a postihnutím blízkych tkanív, ciev a nervových kmeňov, alebo s priamou palpáciou nádoru v mäkkých tkanív. >Výskyt metastáz a šírenie nádorových buniek v tele vedie k nasledujúcim príznakom:

1. Zväčšenie a zápal lymfatických uzlín. Do procesu sa najčastejšie zapájajú tí lymfatické útvary, ktoré priamo susedia s primárnym miestom nádoru alebo metastázou.
2. Zväčšenie pečene, bez známok špecifické infekcie ovplyvňujúci tento orgán.
3. Vzhľad hustých modrastých uzlín v hrúbke kože.
4. Bolestivé pocity v kostiach, ktoré nie sú spojené so zranením resp infekčná lézia kostného tkaniva.
5. Rozvoj anémie, objavenie sa modrín a krvných výronov na koži, imunodeficiencia ako prejav nedostatočnej hematopoetickej funkcie kostnej drene.

Zvláštnosti Všeobecná podmienka dieťa, prítomnosť špecifické príznaky onkologický proces, znaky potenciálne spojené s rastom metastáz v rôznych orgánoch by mali podnietiť pediatra k zorganizovaniu urgentnej konzultácie s onkológom.

V tomto prípade sa to vyžaduje rozsiahle vyšetrenie dieťa s cieľom potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu neuroblastómu. To umožní včasnú liečbu choroby, ak sa vyskytne.

Klasifikácia nádorového procesu

Onkológovia na celom svete prijali a používajú takzvanú TNM klasifikáciu nádorov. Je určený na objektívne posúdenie stavu a veľkosti primárnej nádorovej lézie (T), priľahlých lymfatických uzlín (N), ako aj prítomnosti a rozsahu metastáz v tele (M). Pri neuroblastómoch s veľkosťou do 5 cm použite kód T1, pri veľkostiach 5-10 cm – T2 a pri zistených nádoroch s veľkosťou nad 10 cm – T3.

Čo sa týka stavu lymfatických uzlín, kód N1 označuje postihnutie lymfatických štruktúr a možnú prítomnosť primárnych metastáz v nich. Kód Nx - označuje buď rozšírený proces ovplyvňujúci lymfatické uzliny, alebo nemožnosť presného hodnotenia. Iba kód N0 označuje absenciu príznakov onkologického procesu v lymfatických uzlinách tela. Vo vzťahu k metastatickému procesu sa používa kód M0, ktorý označuje neprítomnosť metastáz, M1 označuje ich prítomnosť a kód Mx označuje, že buď nie je možné spoľahlivo určiť prítomnosť „skríningov“ nádorových buniek, alebo je ich nespočetné množstvo.

Medzinárodná klasifikácia štádií vývoja neuroblastómu u detí, ktorá rozlišuje 4 štádiá progresie ochorenia, nám umožňuje prepojiť deskriptívny systém TNM s. klinický obraz choroby. Štádium onkologického procesu je určené počtom primárnych nádorov, ako aj ich prevalenciou (lokalizovaný, jednostranný alebo rozšírený nádor). Okrem toho zapojenie regionálnych lymfatických uzlín do patologický proces a zistené metastázy. Pre druhý stupeň neuroblastómu u detí sa samostatne rozlišujú podtriedy A a B, čo zohľadňuje niektoré varianty priebehu ochorenia. Samostatne sa rozlišuje aj stupeň 4S, v ktorom nie je rozšírený primárny nádor(zvyčajne veľkosti zodpovedajúce T1-T2), ale už s prítomnosťou metastáz v takých dôležité orgány, ako je pečeň, kostná dreň alebo koža, čo označuje konkrétnu klinickú závažnosť procesu a ohrozenie života v počiatočnom štádiu vývoja neuroblastómu.

Stanovte presnú klasifikáciu a typ nádoru, ako aj určte špecifická liečba a prognóza do života s neuroblastómom u detí len pomôže presná diagnóza choroby.

Diagnóza ochorenia

Vyšetrenie dieťaťa na potvrdenie/vylúčenie neuroblastómu je založené na identifikácii spoločné znaky novotvary v tele a jeho metastázy, ako aj na histologické vyhodnotenie a určenie typu nádoru. Vzhľad príznakov poškodenia kostnej drene vyžaduje dodatočný výskum Pre odlišná diagnóza s bežnými hematologickými ochoreniami, ako je leukémia alebo lymfóm. Na identifikáciu nádoru sú predpísané nasledujúce metódy vyšetrenia použiteľné v pediatrickej praxi:

• Všeobecná rádiografia orgánov hrudnej dutiny, Ultrazvuk brušných orgánov a retroperitoneálny priestor, mäkké tkanivá a svaly. Vzhľadom na vysokú prevalenciu diagnózy neuroblastómu nadobličiek u detí, Osobitná pozornosť venovaný tomuto telu.
• Pre viac podrobné posúdenie Ak sa zistia podozrivé lézie, predpíše sa SCT alebo MRI. Takéto výskumné metódy sú tiež vhodné na štúdium štruktúry mozgu a miechy, hlavových nervov v lebečnej dutine, symptomatické kmene prebiehajúce pozdĺž chrbtice.
• Špecifickým testom na zistenie neuroblastómu a jeho metastáz je scintigrafia so zavedením rôznych rádioaktívne izotopy.
• Biopsia kostnej drene s následnými histologickými štúdiami.
• Biochemické a hormonálne testy krvi. Dôležité úrovne biochemické parametre krvná plazma bude indikovať dysfunkciu jedného alebo druhého vnútorného orgánu, čo môže byť spojené s onkologickým procesom. Hladina katecholamínových hormónov, ako aj ich metabolických produktov často poukazuje na neuroblastóm nadobličiek a odráža štádium progresie ochorenia.

Ak sa zistí nádor, vykoná sa biopsia rôzne metódy v závislosti od lokality patologické zameranie v tele dieťaťa. Výslednú vzorku tkaniva nádoru alebo metastázy vyšetrujú patológovia mikroskopicky pomocou rôznych imunohistochemických metód na určenie typu tkaniva, stupňa jeho diferenciácie, pomeru parenchýmu a strómy, ako aj na detekciu špecifických markerov rakoviny.

Vďaka biopsii je stanovená konečná diagnóza neuroblastómu.

Liečba patológie

Na liečbu neuroblastómu u detí sa používajú nasledujúce metódy:

1. Chirurgické odstránenie primárneho nádoru. Tento spôsob liečby je prijateľný, keď počiatočné štádiá ochorenia a s prihliadnutím na operabilnú lokalizáciu nádoru. Chirurgická liečba Považuje sa za radikálny spôsob, ako pomôcť zbaviť sa onkologického procesu. Menej často chirurgické odstránenie novotvary alebo metastázy sa vykonávajú na paliatívne účely, aby sa zlepšila kvalita života dieťaťa. Výsledky po odstránení neuroblastómu v počiatočných štádiách ochorenia sú dobré - proces sa veľmi zriedka opakuje.
2. Vedenie kurzov chemoterapie. Aplikácia špeciálne lieky, ktoré potláčajú rast aktívnych nádorových buniek, pomáha bojovať proti bežnej forme ochorenia a prítomnosti metastáz.
3. Radiačné metódy boja proti nádorom sa u detí používajú extrémne zriedkavo. Je vhodné ich predpísať v prípade neuspokojivého účinku z podávania chemoterapie alebo pri výskyte novotvaru inoperabilnej lokalizácie. Za perspektívnu sa považuje metóda zavádzania izotopov rádioaktívneho jódu, ktoré sú schopné selektívne prenikať do tkaniva neuroblastómu.

Väčšina mladých pacientov dostáva počas liečby neuroblastómu aj transplantáciu kostnej drene. Onkológ, ktorý posudzuje štádium vývoja procesu, povahu primárneho zamerania nádoru, ako aj prítomnosť metastáz, predpisuje kombinovaná liečba- kombinácia chemoterapie, radiačných metód a chirurgická intervencia.

Tento mnohostranný prístup umožňuje znížiť aktivitu onkologického procesu, znížiť veľkosť nádoru a efektívnejšie vykonávať chirurgickú liečbu.

Prognóza liečby neuroblastómu

Bohužiaľ, v dôsledku oneskoreného kontaktu so špecialistami je vo väčšine prípadov už diagnostikovaný neuroblastóm 4. štádia u detí. Pozorovania pacientov naznačujú, že následná 5-ročná miera prežitia po liečbe zriedka presahuje 20 %. O pomerne priaznivej prognóze u detí s touto diagnózou môžeme hovoriť len vtedy, ak v kostnej dreni nie sú metastázy. Vo všetkých ostatných prípadoch závisí nepriaznivá prognóza od progresie štádia vývoja onkologického procesu.

Neuroblastóm – vysoko zhubný nádor, charakteristický najmä pre rané detstvo. Neuroblastóm je nádor takzvaného sympatického nervového systému - je to jedna z častí autonómneho (autonómneho) nervového systému, ktorá reguluje fungovanie vnútorné orgány. Najtypickejšou lokalizáciou nádoru pre neuroblastóm je retroperitoneum; Často sa nádor vyskytuje v jednej z nadobličiek. Primárny nádor sa však môže vyskytovať aj v ktorejkoľvek časti tela pozdĺž chrbtice – napríklad v hrudnej oblasti(postihujúce mediastinum, teda strednú oblasť hrudníka) alebo v krku.

Neuroblastóm má množstvo nezvyčajné vlastnosti. Často sa správa ako agresívny malígny novotvar so schopnosťou rýchly rast a rozvoj metastáz. V niektorých prípadoch však neuroblastóm naopak vykazuje schopnosť spontánnej regresie, keď nádor postupne zmizne bez liečby. Tento jav je bežnejší u detí nízky vek. Niekedy bunky neuroblastómu vykazujú spontánne „dozrievanie“ (diferenciáciu), až po transformáciu malígneho nádoru na benígny - ganglioneuróm.

Existuje aj stredný typ nádoru - ganglioneuroblastóm, ktorý kombinuje znaky malígneho nádoru (neuroblastóm) a benígneho nádoru (ganglioneuróm).

Rovnako ako iné nádory, vývoj neuroblastómu je rozdelený do niekoľkých štádií na určenie liečebnej stratégie a prognózy.

Etapa I: Lokalizovaný nádor; je možné úplné chirurgické odstránenie (prípadne s mikroskopickým dôkazom reziduálneho nádoru). Žiadna porážka lymfatické uzliny na oboch stranách tela.

Štádium IIA: Lokalizovaný nádor; väčšinu z toho je možné odstrániť. Žiadne postihnutie lymfatických uzlín na oboch stranách tela.

Etapa IIB: Jednostranný nádor; úplné odstránenie alebo odstránenie väčšiny z toho je možné. Dochádza k metastatickému poškodeniu lymfatických uzlín na tej istej strane tela.

Stupeň III: Nádor, ktorý sa šíri na opačnú stranu tela s metastázami alebo bez nich do blízkych lymfatických uzlín; alebo jednostranný nádor s metastázami v lymfatických uzlinách na opačnej strane tela; alebo nádor strednej čiary s metastázami v lymfatických uzlinách na oboch stranách.

Štádium IV: Bežný nádor so vzdialenými metastázami v lymfatických uzlinách, kostiach, kostná dreň, pečeň a iné orgány, okrem prípadov súvisiacich so štádiom IVS.

Štádium IVS: Lokalizovaný primárny nádor spĺňajúci definície štádia I a II s metastatickým rozšírením obmedzeným na pečeň, kožu a/alebo kostnú dreň. Okrem toho je vek pacienta menej ako 1 rok.

Poznámka. Samostatným typom nádoru je estézioneuroblastóm– zriedkavý malígny nádor vychádzajúci z buniek čuchového receptora. Napriek podobnosti názvov by sa nemal zamieňať s neuroblastómom: tieto nádory sa líšia svojou povahou a metódami liečby.

Výskyt a rizikové faktory

Neuroblastóm je detský nádor, ktorý sa u dospelých takmer nikdy nevyskytuje. Najčastejšie sa vyskytuje u detí do 2 rokov (asi polovica všetkých prípadov), ale potom frekvencia prudko klesá s vekom; Neuroblastóm je extrémne zriedkavý u detí starších ako 10 rokov. Je to spôsobené tým, že neuroblastóm je embryonálny nádor, teda nádor, ktorý sa vyvíja zo zárodočných buniek. Keďže vývoj sympatického nervového systému prebieha najintenzívnejšie v ranom detstve, pravdepodobnosť jeho nádorov je v tomto veku najvyššia. Niekedy sa nádor pozoruje už u novorodencov alebo sa dokonca zistí pri ultrazvukovom vyšetrení plodu pred narodením dieťaťa.

Celkový výskyt neuroblastómu je asi 1 prípad na 100 tisíc detí. Jeho výskyt medzi deťmi solídne nádory na druhom mieste po výskyte nádorov centrálneho nervového systému a u dojčiat do jedného roka je to najviac bežný nádor. Chlapci a dievčatá ochorejú približne rovnako často.

Faktory vonkajšie prostredie nezdá sa, že by mali vplyv na riziko neuroblastómu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môžeme hovoriť o dedičnej predispozícii: stáva sa, že nádor sa vyskytuje u detí, ktorých rodina už mala prípady neuroblastómu.

príznaky a symptómy

Príznaky nádoru závisia od jeho lokalizácie. Takže s neuroblastómom retroperitonea sa veľkosť brucha zväčšuje, pacient sa môže sťažovať na bolesť alebo nepohodlie; Pri palpácii sa zistí hustý, takmer nepotlačiteľný nádor. Keď nádor rastie v mediastíne, môže sa objaviť kašeľ, ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním a deformácia hrudnej steny. Keď sa nádor rozšíri do miechového kanála, je možná slabosť alebo necitlivosť nôh, čiastočná paralýza a dysfunkcia močového mechúra a čriev. Keď nádor rastie v retrobulbárnom priestore (za očnou guľou), je možný výčnelok oka - exoftalmus, modriny okolo očí.

Vyskytujú sa aj príznaky ako napr zvýšená teplota a/alebo arteriálny tlakúzkosť, rýchly tlkot srdca, strata hmotnosti a chuti do jedla a niekedy hnačka. Kompresia krvných a lymfatických ciev spôsobuje opuch. Niekedy dochádza k nedobrovoľným pohybom očné buľvy, svalové zášklby.

Bežnými miestami metastázy neuroblastómu sú kosti a Kostná dreň, a Lymfatické uzliny. Takže, ak metastázy postihujú kosti, potom je typický výskyt bolesti a krívania. Pri poškodení kostnej drene vzniká nedostatok rôzne bunky krvi; prejavy sú pozorované anémia(bledosť, slabosť), trombocytopénia(krvácanie) a leukopénia(nízka odolnosť voči infekciám). Lymfatické uzliny sa zväčšujú. Metastázy na koži sa prejavujú ako modrasté resp červenkasté škvrny; s metastázami do pečene sa môže zvýšiť. Metastázy do mozgu a pľúc sú extrémne zriedkavé.

Bohužiaľ, vo väčšine prípadov sa nádor zistí už v štádiu IV, čo výrazne zhoršuje prognózu.

Diagnostika

Pri diagnostike neuroblastómu veľký význam Má biochemický výskum moč. Faktom je, že bunky tohto nádoru vylučujú značné množstvo špeciálnych látok - katecholamíny. Patria sem adrenalín, norepinefrín a dopamín. Ďalšie spracovanie katecholamínov v organizme vedie k tvorbe látok ako kyselina homovanilová (HVA) a kyselina vanilmandľová (VMA). Vo veľkej väčšine prípadov neuroblastómu sú hladiny HVA, VMC a dopamínu v moči a krvi zvýšené, čo umožňuje stanoviť predpokladanú diagnózu. Jednoduchosť testovania moču na katecholamíny vedie k myšlienke skríningu, teda vyšetrenia veľký rozsah dojčatá v neprítomnosti príznakov ochorenia, aby sa skorá diagnóza. Skúsenosti s takýmto skríningom sú v mnohých krajinách, ale odborníci nemajú jednotný názor na jeho účinnosť: mnohé prípady neuroblastómu, dodatočne zistený s jeho pomocou, v skutočnosti končia spontánnou regresiou nádorového procesu a nevyžadujú liečbu.

Väčšina pacientov je hospitalizovaná s rozsiahlym nádorom a pred chirurgický zákrok potrebujú chemoterapiu. Pri neuroblastóme má nádor často veľké veľkosti a pokrýva diaľnice cievy(aorta, dolná dutá žila a pod.) alebo prerastá do miechového kanála. Chemoterapia v prípade úspechu vedie k zmenšeniu veľkosti nádoru a umožňuje dokončiť resp čiastočné odstránenie. Na zvládnutie reziduálneho nádoru sa môže použiť liečenie ožiarením a/alebo ďalšej chemoterapie.

Protokoly chemoterapie pre neuroblastóm používajú vinkristín, cyklofosfamid, doxorubicín, etoposid, platinové lieky (cisplatina, karboplatina), dakarbazín, ifosfamid a iné lieky. Ako vedľajší účinokčasto dochádza k chemoterapii cytopénia, takže pacienti môžu potrebovať transfúzie komponentov darcu krvi , rastové faktory, a na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií – antibiotiká a antimykotiká.

Pacienti zo skupiny vysoké riziko po odstránení nádoru je indikovaná vysokodávkovaná chemoterapia a následne autológna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek(v zriedkavých prípadoch používané alogénna transplantácia).

Zabrániť relapsuČasto sa používa roaccutane (izotretinoín, kyselina 13-cis-retinová), užívaný niekoľko mesiacov po ukončení hlavného liečebného cyklu: „preprogramuje“ zostávajúce bunky neuroblastómu z rastu nádoru na normálne dozrievanie, čím sa zníži pravdepodobnosť relapsu ochorenia .

Žiaľ, aj najviac intenzívna liečbačasto neúčinné v štádiu IV neuroblastómu: u väčšiny pacientov ochorenie progreduje napriek liečbe alebo sa po počiatočnom zlepšení opakuje. Špecialisti preto neustále vyvíjajú nové prístupy k liečbe tohto extrémne zhubného nádoru. Používajú sa chemoterapeutické lieky zo skupiny inhibítorov topoizomerázy I: topotekán (Hycamtin) alebo irinotekan (Campto). Rádioizotopová terapia metajódbenzylguanidínom (MIBG) značeným rádioaktívnym jódom je možná, keďže bunky neuroblastómu majú schopnosť akumulovať MIBG (z čoho vychádza aj jeho využitie na diagnostické účely). Použitie sa skúma monoklonálne protilátky, ktoré sa viažu na bunky neuroblastómu. Neustále vyrábané Klinické štúdie nové lieky a liečebné postupy.

Predpoveď

Prognóza neuroblastómu závisí od štádia, v ktorom je nádor diagnostikovaný, od veku dieťaťa (malé deti majú lepšiu prognózu ako staršie deti), od genetických vlastností nádorových buniek a od lokalizácie primárneho nádoru.

Keď sa neuroblastóm zistí v štádiách I-II nádorového procesu, prevažná väčšina pacientov je vyliečená; relapsy sú v týchto prípadoch zriedkavé. Bohužiaľ, oveľa častejšie je neuroblastóm diagnostikovaný neskoro, v štádiách III-IV, čo negatívne ovplyvňuje prognózu: keď Stupeň III Približne 60 % ochorenia sa uzdraví a medzi pacientmi hospitalizovanými s neuroblastómom štádia IV je päťročné prežitie moderná liečba nie je viac ako 20-25%. Určité nádeje sa vkladajú do vývoja a používania nových liečebných metód.

Situácia je nezvyčajná u detí mladších ako jeden rok, ktoré majú štádium IV. S. Napriek vzdialeným metastázam je pravdepodobnosť spontánnej regresie nádoru vysoká. Pre takéto deti je miera prežitia 75%.