Spastická diplegia ICD kód 10. Kódovanie detskej mozgovej obrny v ICD. Príčiny tohto ochorenia môžu byť

Mozgová obrna (G80)

Detská neurológia, Pediatria

všeobecné informácie

Stručný opis

Únia pediatrov Ruska

ICD 10: G80

Rok schválenia (frekvencia revízií): 2016 (revízia každé 3 roky)

Detská mozgová obrna (CP)- skupina stabilných porúch motorického vývoja a posturálneho udržiavania, vedúcich k motorickým defektom spôsobeným neprogresívnym poškodením a/alebo abnormalitami vyvíjajúceho sa mozgu u plodu alebo novorodenca.

Klasifikácia

Kódovanie podľa ICD-10

G80.0 - Spastická detská mozgová obrna

G80.1 - Spastická diplégia

G80.2 - Detská hemiplégia

G80.3 - Dyskinetická mozgová obrna

G80.4 - Ataxická detská mozgová obrna

G80.8 - Iný typ detskej mozgovej obrny

Príklady diagnóz

Detská mozgová obrna: spastická diplégia.

Detská mozgová obrna: spastická pravostranná hemiparéza.

Detská mozgová obrna: dyskinetická forma, choreoatetóza.

Detská mozgová obrna: ataxická forma.

Klasifikácia

Okrem vyššie opísanej medzinárodnej klasifikácie detskej mozgovej obrny (ICD-10) existuje veľké množstvo pôvodných klinických a funkčných klasifikácií. Najrozšírenejšie klasifikácie v Rusku sú klasifikácie K.A. Semjonová (1978):

dvojitá hemiplégia;

Hyperkinetická forma;

Atonicko-astatická forma;

Hemiplegická forma;

a L.O. Badalyan a kol. (1988):

Tabuľka 1 - Klasifikácia detskej mozgovej obrny

Nízky vek	Vyšší vek
Spastické formy: Hemiplégia Diplégia Bilaterálna hemiplégia Dystonická forma Hypotonická forma	Spastické formy: Hemiplégia Diplégia Bilaterálna hemiplégia Hyperkinetická forma Ataxická forma Atonicko-astatická forma Zmiešané formy: Spasticko-ataxické Spasticko-hyperkinetické Atakticko-hyperkinetické

V domácej literatúre sa rozlišujú nasledujúce štádiá vývoja detskej mozgovej obrny (K.A.

Semyonova 1976):

Skoré: do 4-5 mesiacov;

Počiatočná reziduálna fáza: od 6 mesiacov do 3 rokov;

Neskoré zvyšky: staršie ako 3 roky.

Bilaterálna (dvojitá) hemiplégia sa v medzinárodnej klinickej praxi nazýva aj kvadruplégia alebo tetraparéza. Vzhľadom na pretrvávajúce nezhody v odborných hodnoteniach podľa topografických klasifikácií detskej mozgovej obrny, medzinárodné rozdiely v klasifikáciách sa dnes čoraz častejšie vyskytujú pojmy ako „bilaterálna“, „jednostranná“, „dystonická“, „choreoatetoidná“ a „ataxická“ detská mozgová obrna ( Príloha G2).

Väčšia jednomyseľnosť sa dosiahla zavedením funkčnej klasifikácie detskej mozgovej obrny – GMFCS (Gross Motor Function Classification System), ktorú navrhli R. Palisano et al. (1997). Ide o deskriptívny systém, ktorý zohľadňuje stupeň rozvoja motoriky a obmedzenia pohybov v bežnom živote pre 5 vekových skupín pacientov s detskou mozgovou obrnou: do 2 rokov, od 2 do 4 rokov, od 4 do 6 rokov, od 6 do 12 rokov, od 12 do 18 rokov. Podľa GMFCS existuje 5 úrovní rozvoja hrubých motorických funkcií:

Úroveň I- chôdza bez obmedzení;

Úroveň II- chôdza s obmedzeniami;

Úroveň III- chôdza s použitím ručných pohybových pomôcok;

Úroveň IV- samostatný pohyb je obmedzený, môžu sa používať motorové vozidlá;

Úroveň V- úplná závislosť dieťaťa od iných - preprava v kočíku/vozíku.

Okrem klasifikácie všeobecných motorických funkcií sa u pacientov s detskou mozgovou obrnou široko používajú špecializované škály na hodnotenie spasticity a jednotlivých funkcií a predovšetkým funkcií horných končatín.

Etiológia a patogenéza

Detská mozgová obrna je polyetiologické ochorenie. Hlavnou príčinou detskej mozgovej obrny je poškodenie alebo abnormálny vývoj mozgu plodu a novorodenca. Patofyziologickým podkladom pre vznik detskej mozgovej obrny je poškodenie mozgu v určitom období jeho vývoja s následným vznikom patologického svalového tonusu (hlavne spasticity) so zachovaním posturálnych reflexov a súčasným porušením tvorby reťazových vzpriamovacích reflexov. . Hlavným rozdielom medzi detskou mozgovou obrnou a inou centrálnou paralýzou je čas vystavenia patologickému faktoru.

Pomer prenatálnych a perinatálnych faktorov poškodenia mozgu pri detskej mozgovej obrne je rôzny. Až 80 % pozorovaní mozgových lézií spôsobujúcich detskú mozgovú obrnu sa vyskytuje počas vývoja plodu; Následne sa intrauterinná patológia často zhoršuje intrapartálnou patológiou.

Bolo popísaných viac ako 400 biologických a environmentálnych faktorov, ktoré ovplyvňujú priebeh normálneho vývoja plodu, ale ich úloha pri vzniku detskej mozgovej obrny nie je úplne študovaná. V tehotenstve aj pri pôrode často dochádza ku kombinácii viacerých nepriaznivých faktorov. Medzi vnútromaternicové príčiny detskej mozgovej obrny patria predovšetkým akútne alebo chronické extragenitálne ochorenia matky (hypertenzia, srdcové chyby, anémia, obezita, diabetes mellitus a ochorenia štítnej žľazy a pod.), užívanie liekov v tehotenstve, pracovné riziká, alkoholizmus rodičov, stres, psychická nepohoda. , fyzická trauma počas tehotenstva. Významnú úlohu zohráva vplyv rôznych infekčných agens, najmä vírusového pôvodu, na plod. Medzi rizikové faktory patrí aj krvácanie z maternice, abnormality prekrvenia placenty, placenta previa alebo abrupcia, imunologická inkompatibilita krvi matky a plodu (podľa ABO, Rh faktora a iných).

Väčšina týchto nepriaznivých faktorov prenatálneho obdobia vedie k intrauterinnej hypoxii plodu a narušeniu uteroplacentárnej cirkulácie. Nedostatok kyslíka inhibuje syntézu nukleových kyselín a bielkovín, čo vedie k štrukturálnym poruchám embryonálneho vývoja.

Rôzne komplikácie počas pôrodu: slabosť kontraktility maternice, rýchly alebo predĺžený pôrod, cisársky rez, dlhá bezvodá perióda, prejav plodu koncom a koncom, dlhé státie hlavičky v pôrodných cestách, inštrumentálne pôrodníctvo, ale aj predčasné pôrod a viacpočetné tehotenstvo sú tiež považované za faktory s vysokým rizikom rozvoja detskej mozgovej obrny.

Až donedávna bola pôrodná asfyxia považovaná za hlavnú príčinu poškodenia mozgu u detí. Štúdia anamnézy detí, ktoré utrpeli pôrodnú asfyxiu, ukázala, že 75 % z nich malo mimoriadne nepriaznivé pozadie vnútromaternicového vývoja, ktoré je zhoršené ďalšími rizikovými faktormi chronickej hypoxie. Preto ani pri ťažkej pôrodnej asfyxii nie je príčinná súvislosť s následne rozvinutým psychomotorickým deficitom absolútna.

Významné miesto v etiológii detskej mozgovej obrny má intrakraniálna pôrodná trauma v dôsledku mechanických účinkov na plod (stlačenie mozgu, rozdrvenie a nekróza mozgovej hmoty, ruptúry tkaniva, krvácania do membrán a mozgovej hmoty, poruchy v dynamickom krvnom obehu mozgu). Nemožno však nebrať do úvahy, že k pôrodnej traume najčastejšie dochádza na pozadí predchádzajúceho defektu vo vývoji plodu, pri patologickom, niekedy aj pri fyziologickom pôrode.

Úloha dedičnej predispozície a genetickej patológie v štruktúre detskej mozgovej obrny zostáva úplne nevyriešenou otázkou. Často je diagnóza detskej mozgovej obrny založená na nediferencovaných genetických syndrómoch, čo je typické najmä pre ataxické a dyskinetické formy detskej mozgovej obrny. Prítomnosť atetózy a hyperkinézy, ktoré sú zvyčajne striktne spojené s kernikterusom, teda pri absencii spoľahlivých anamnestických údajov môže mať genetický základ. Aj „klasické“ spastické formy detskej mozgovej obrny so zreteľnou progresiou (a navyše s objavením sa nových) klinických príznakov by mali upozorniť lekára z hľadiska možnej prítomnosti spastickej paraplégie a iných neurodegeneratívnych ochorení u dieťaťa. .

Epidemiológia

Detská mozgová obrna sa podľa rôznych zdrojov vyvíja v 2-3,6 prípadoch na 1000 živonarodených detí a je hlavnou príčinou detského neurologického postihnutia vo svete. Medzi predčasne narodenými deťmi je výskyt detskej mozgovej obrny 1 %. U novorodencov s hmotnosťou nižšou ako 1500 g sa prevalencia detskej mozgovej obrny zvyšuje na 5-15% a pri extrémne nízkej telesnej hmotnosti až na 25-30%. Viacpočetné tehotenstvá zvyšujú riziko vzniku detskej mozgovej obrny: incidencia detskej mozgovej obrny u jednopočetných tehotenstiev je 0,2 %, u dvojčiat - 1,5 %, u trojčiat - 8,0 %, u štvornásobných tehotenstiev - 43 %. Za posledných 20 rokov, súbežne s nárastom počtu detí narodených z viacpočetných tehotenstiev s nízkou a extrémne nízkou telesnou hmotnosťou, sa však v tejto populácii prejavuje trend znižovania výskytu detskej mozgovej obrny. V Ruskej federácii je prevalencia registrovaných prípadov detskej mozgovej obrny 2,2-3,3 prípadov na 1000 novorodencov.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Klinický obraz

Spastická bilaterálna detská mozgová obrna

Spastická diplégia G80.1

Najbežnejší typ detskej mozgovej obrny (3/4 všetkých spastických foriem), známy aj ako „Littleova choroba“. Spastická diplégia sa vyznačuje obojstranným poškodením končatín, nôh vo väčšom rozsahu ako rúk a včasnou tvorbou deformít a kontraktúr. Bežnými sprievodnými príznakmi sú oneskorený duševný a rečový vývin, prítomnosť pseudobulbárneho syndrómu, patológia hlavových nervov vedúca k atrofii optických platničiek, dyzartria, porucha sluchu, ako aj mierny pokles inteligencie. Prognóza motorických schopností je menej priaznivá ako pri hemiparéze. Spastická diplégia sa vyvíja hlavne u predčasne narodených detí a je sprevádzaná charakteristickými zmenami pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou (MRI) mozgu.

Spastická tetraparéza (dvojitá hemiplégia) G80.0

Jedna z najzávažnejších foriem detskej mozgovej obrny, ktorá je dôsledkom abnormalít vo vývoji mozgu, vnútromaternicových infekcií a perinatálnej hypoxie s difúznym poškodením mozgovej substancie, často sprevádzaná tvorbou sekundárnej mikrocefálie. Klinicky sa prejavuje bilaterálnou spasticitou, rovnako vyjadrenou v horných a dolných končatinách alebo prevládajúcou v ramenách. Pri tejto forme detskej mozgovej obrny sa pozoruje široká škála sprievodných patológií: následky poškodenia hlavových nervov (strabizmus, atrofia zrakového nervu, porucha sluchu, pseudobulbárny syndróm), závažné kognitívne a rečové defekty, epilepsia, včasná tvorba závažných sekundárnych ortopedické komplikácie (kontraktúry kĺbov a deformácie kostí). Ťažké motorické defekty rúk a nedostatok motivácie k liečbe a tréningu prudko obmedzujú sebaobsluhu a jednoduché pracovné činnosti.

Spastická jednostranná detská mozgová obrna G80.2

Je charakterizovaná jednostrannou spastickou hemiparézou a u niektorých pacientov - oneskoreným duševným a rečovým vývojom. Ruka zvyčajne trpí viac ako noha. Spastická monoparéza je menej častá. Možné sú fokálne epileptické záchvaty. Príčinou je hemoragická mŕtvica (zvyčajne jednostranná) a vrodené abnormality vývoja mozgu. Deti s hemiparézou získavajú motorické zručnosti súvisiace s vekom o niečo neskôr ako zdravé deti. Úroveň sociálnej adaptácie preto spravidla nie je určená stupňom motorickej poruchy, ale intelektuálnymi schopnosťami dieťaťa.

Dyskinetická detská mozgová obrna G80.3

Je charakterizovaná mimovoľnými pohybmi, tradične nazývanými hyperkinéza (atetóza, choreoatetóza, dystónia), zmenami svalového tonusu (môže byť zaznamenaný zvýšený aj znížený tonus) a poruchami reči, často vo forme hyperkinetickej dyzartrie. Chýba správne zarovnanie trupu a končatín. U väčšiny detí dochádza k zachovaniu intelektových funkcií, čo má priaznivú prognózu sociálnej adaptácie a učenia, často dominujú poruchy v emocionálno-vôľovej sfére. Jednou z najčastejších príčin tejto formy je hemolytické ochorenie novorodencov s rozvojom jadrovej žltačky, ako aj akútna intrapartálna asfyxia u donošených detí so selektívnym poškodením bazálnych ganglií (status marmoratus). V tomto prípade sú spravidla poškodené štruktúry extrapyramídového systému a sluchového analyzátora. Existujú atetoidné a dystonické varianty.

Ataxická detská mozgová obrna G80.4

Vyznačuje sa nízkym svalovým tonusom, ataxiou a vysokými šľachovými a periostálnymi reflexmi. Časté sú poruchy reči vo forme cerebelárnej alebo pseudobulbárnej dyzartrie. Poruchy koordinácie sú reprezentované prítomnosťou intenčného tremoru a dysmetriou pri vykonávaní účelových pohybov. Pozoruje sa s prevládajúcim poškodením mozočka, fronto-pontínno-cerebelárneho traktu a pravdepodobne aj frontálnych lalokov v dôsledku pôrodnej traumy, hypoxicko-ischemického faktora alebo vrodených vývojových anomálií. Intelektuálne deficity v tejto forme sa líšia od miernych až po hlboké. Vo viac ako polovici prípadov je potrebná dôkladná diferenciálna diagnostika s dedičnými ochoreniami.

Diagnostika

Sťažnosti a anamnéza

Pri detskej mozgovej obrne sa klinické symptómy a stupeň funkčného poškodenia výrazne líšia od pacienta k pacientovi a závisia od veľkosti a topografie poškodenia mozgu, ako aj od intenzity a trvania predtým vykonaných liečebných a rehabilitačných opatrení (príloha D3).

Fyzikálne vyšetrenie

Vo všeobecnosti je hlavným klinickým príznakom pri detskej mozgovej obrne spasticita, ktorá sa vyskytuje vo viac ako 80 % prípadov. Spasticita je „motorická porucha, súčasť syndrómu horných motorických neurónov, charakterizovaná rýchlostne závislým zvýšením svalového tonusu a sprevádzaná zvýšenými šľachovými reflexmi v dôsledku hyperexcitability napínacích receptorov“. V iných prípadoch môže dôjsť k zníženiu svalového tonusu a zhoršenej koordinácii (ataxická mozgová obrna), ako aj k nestabilnej povahe jeho zmien (dyskinetická mozgová obrna). Pri všetkých formách mozgovej obrny sa môže vyskytnúť:

Patologické tonické reflexy, obzvlášť výrazné pri zmene polohy tela, najmä keď je pacient vertikálny;

Patologická synkinetická aktivita počas dobrovoľných pohybov;

Porušenie koordinačných interakcií medzi svalmi synergistov a antagonistov;

Zvýšená všeobecná reflexná excitabilita - výrazný úľakový reflex.

Prítomnosť týchto porúch od skorých štádií vývoja dieťaťa vedie k vytvoreniu patologického motorického stereotypu a pri spastických formách detskej mozgovej obrny k upevňovaniu zvyčajných nastavení končatín, rozvoju kĺbových kontraktúr a progresívnej obmedzenie funkčných schopností dieťaťa. Poškodenie mozgu pri detskej mozgovej obrne môže byť tiež spočiatku sprevádzané kognitívnymi a zmyslovými poruchami a záchvatmi.

Komplikácie sa vyvíjajú najmä v neskorom reziduálnom štádiu a zahŕňajú predovšetkým ortopedickú patológiu - vznik kĺbovo-svalových kontraktúr, deformity a skracovanie končatín, subluxácie a dislokácie kĺbov, skoliózy. Výsledkom je, že motorické poruchy vedú k ďalším obmedzeniam v schopnosti dieťaťa samoobsluhu, ťažkostiam pri získavaní vzdelania a plnej socializácii.

Inštrumentálna diagnostika

Komentáre: magnetická rezonancia (MRI) je citlivejšia metóda ako CT mozgu a umožňuje diagnostikovať poškodenie mozgu v skorých štádiách, identifikovať posthypoxické poškodenie mozgu, liquorodynamické poruchy, vrodené anomálie vývoja mozgu).

Komentáre: Video-EEG monitoring umožňuje zistiť funkčnú aktivitu mozgu, metóda je založená na zaznamenávaní elektrických impulzov, ktoré prichádzajú z jednotlivých oblastí a zón mozgu.

Komentáre: Rádiografia kostí kostry je potrebná na identifikáciu a vyhodnotenie deformácií štruktúr osteoartikulárneho systému, ktoré vznikajú sekundárne pri svalovej spasticite.

Iná diagnostika

Komentáre: je indikovaný u všetkých pacientov so stanovenou diagnózou mozgová obrna speriodicita určená závažnosťou poruchy motora a rýchlosťouprogresia muskuloskeletálnej patológie

Komentáre: indikované v prítomnosti stigmat disembryogenézy, v klinickomobraz „syndrómu poddajného dieťaťa“.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza.

Detská mozgová obrna je v prvom rade popisným pojmom, preto pri diagnostike detskej mozgovej obrny spravidla ide o prejavy špecifických neprogresívnych motorických porúch, ktoré sa zvyčajne prejavia v počiatočnom reziduálnom štádiu, a prítomnosť postačuje jeden alebo viac rizikových faktorov a komplikácií v perinatálnom období. Široká škála diferenciálnych diagnóz detskej mozgovej obrny a vysoké riziko chýbajúcich dedičných chorôb (vrátane tých s patogenetickou liečbou), najmä u malých detí, si však vyžadujú dôkladné diagnostické pátranie po akýchkoľvek rozdieloch v klinických príznakoch a anamnéze od „klasickej“ obraz detskej mozgovej obrny. „Varovné“ faktory zahŕňajú: neprítomnosť perinatálnych rizikových faktorov pacienta, progresiu ochorenia, stratu predtým nadobudnutých zručností, opakované prípady „detskej mozgovej obrny“ alebo skoré úmrtia detí v rodine bez preukázanej príčiny, viaceré vývojové anomálie dieťa. V tomto prípade je potrebné povinné neuroimagingové vyšetrenie (MRI mozgu), konzultácia s genetikom a ďalšie laboratórne testy. V prítomnosti hemiparézy a príznakov mŕtvice je indikovaná štúdia faktorov zrážania krvi vrátane polymorfizmu koagulačných génov. Všetci pacienti s detskou mozgovou obrnou vyžadujú vyšetrenie na poruchy zraku a sluchu, oneskorený duševný a rečový vývin a posúdenie stavu výživy. Vylúčenie dedičných metabolických ochorení okrem špecializovaných biochemických testov zahŕňa vizualizáciu vnútorných orgánov (ultrazvuk, MRI vnútorných orgánov, ako je uvedené). Ak v klinickom obraze prevláda komplex symptómov „ochabnutého dieťaťa“ („vyrovnané“ držanie tela, znížený odpor v kĺboch ​​pri pasívnych pohyboch, zvýšený rozsah pohybu v kĺboch, oneskorený motorický vývin), dôkladná diferenciálna diagnostika detskej mozgovej obrny s dedičnou neuromuskulárne ochorenia.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Konzervatívna liečba

Podľa európskeho konsenzu o liečbe detskej mozgovej obrny pomocou botuloterapie, publikovaného v roku 2009, existuje niekoľko hlavných skupín terapeutických účinkov pre spastické formy detskej mozgovej obrny. (Príloha G1).

Odporúča sa predpísať perorálny liek s myorelaxačným účinkom: tolperizón (N-anticholinergný, centrálne pôsobiaci myorelaxans) (ATX kód: M03BX04) tablety po 50 a 150 mg. Predpísaná dávka: od 3 do 6 rokov - 5 mg / kg / deň; 7-14 rokov - 2-4 mg/kg/deň (v 3 dávkach denne).

Odporúča sa predpísať perorálny liek s myorelaxačným účinkom: Tizanidín w, vk (ATX kód: M03BX02) (lieky ovplyvňujúce nervovosvalový prenos, centrálne pôsobiace myorelaxancium, v Ruskej federácii sa neodporúča užívať do 18 rokov Vek). Stimuláciou presynaptických α2 receptorov inhibuje uvoľňovanie excitačných aminokyselín, ktoré stimulujú NMDA receptory. Potláča prenos polysynaptických impulzov na úrovni interneurónov miechy). Tablety 2 a 4 mg. Počiatočná dávka (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 rokov) - 2 mg 1-krát denne; maximálna dávka - 0,05 mg/kg/d, 2 mg 3-krát denne.

Pri ťažšej spasticite sa odporúča použitie baklofénu w, vk (ATX kód: M03BX01) (derivát kyseliny γ-aminomaslovej, stimulujúci receptory GABAb, centrálne pôsobiace myorelaxancium): tablety 10 a 25 mg.

Komentáre: Počiatočná dávka je 5 mg (1/2 tablety po 10 mg) 3-krát denne. KedyAk je to potrebné, dávka sa môže zvyšovať každé 3 dni. Všeobecne odporúčanédávky pre deti: 1-2 roky - 10-20 mg/deň; 2-6 rokov - 20-30 mg / deň; 6-10 rokov - 30-60mg/deň Pre deti staršie ako 10 rokov je maximálna dávka 1,5-2 mg/kg.

Na zníženie lokálnej spasticity sa odporúča terapia botulotoxínom typu A (BTA): Botulotoxín typu A-

hemaglutinínový komplex w,vk (ATC kód: M03AX01).

Komentáre: Intramuskulárne podanie BTA umožňuje lokálne, reverzibilné,v závislosti od dávky znížiť svalový tonus až na 3-6 mesiacov alebo dlhšie. V Rusku vštandardov pre liečbu detskej mozgovej obrny je od roku 2004 zavedená botuloterapia, pre použitie v r.pre deti sú registrované dva BTA prípravky: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,UK) - podľa indikácií dynamická deformácia chodidla spôsobenáspasticita pri detskej mozgovej obrne, u detí starších ako 2 roky a botox (ATC kód: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Ireland) - podľa indikácie: ohniskováspasticita spojená s dynamickou deformitou chodidla typu„cauda equina foot“ v dôsledku spasticity u pacientov vo veku 2 rokov a starších v detstves detskou mozgovou obrnou, ktorí sa liečia ambulantne.

Výpočet dávky BTA je založený na určení 1) celkovej dávky na podanie; 2) všeobecnédávky na kilogram telesnej hmotnosti; 3) počet jednotiek lieku nasval; 4) počet jednotiek liečiva na miesto podania; 5) počet jednotiekliek na kilogram telesnej hmotnosti na sval.

Podľa ruských odporúčaní je dávka botoxu 4-6 U/kg telesnej hmotnostitelo dieťaťa; celková celková dávka lieku na jeden postup by nemalaviac ako 200 jednotiek. Pri použití lieku Dysport celková sumadávka lieku počas prvej injekcie by nemala presiahnuť 30 jednotiek/kg na telesnú hmotnosť dieťaťa (celkovo nie viac ako 1 000 jednotiek). Maximálna dávka pre veľký sval je 10-15 U/kg telesnej hmotnosti, pre malý sval - 2-5 U/kgtelesná hmotnosť. Prípravky BTA nie sú ekvivalentné, pokiaľ ide o dávkovanie,neexistuje koeficient na priamu konverziu rôznych komerčných foriem BTAexistuje.

Zníženie spasticity samo o sebe má minimálny vplyv nazískanie nových funkčných schopností u dieťaťa s detskou mozgovou obrnou a prehorných končatín „vysoká úroveň dôkazov účinnostiInjekcie BTA boli identifikované len ako doplnok fyzickej rehabilitácie u detíso spastickými formami detskej mozgovej obrny. V porovnaní s placebom alebo nieliečby, samotné injekcie BTA nepreukázali dostatočnú účinnosť.“ KvôliTento povinný prvok liečby pre pacientov s detskou mozgovou obrnou jefunkčná terapia.

Okrem antispastických liekov môžu súbežné lieky používané pri detskej mozgovej obrne zahŕňať antiepileptiká, M- a H-anticholinergiká, dopaminomimetiká používané pri dystónii a hyperkinéze. Pri liečbe detskej mozgovej obrny v Rusku sa široko používajú nootropiká, angioprotektory a mikrocirkulačné korektory, lieky s metabolickými účinkami, vitamíny a látky podobné vitamínom. Použitie týchto liekov je zamerané na korekciu sprievodnej patológie pri detskej mozgovej obrne. Hlavným problémom používania týchto liekov je nedostatok výskumu o ich účinnosti pri detskej mozgovej obrne.

Chirurgia

Ortopedické a neurochirurgické metódy, ktoré zohrávajú nemenej úlohu pri obnove a zachovaní funkčných schopností pacientov s detskou mozgovou obrnou, si vzhľadom na svoju špecifickosť a rôznorodosť vyžadujú podrobné zváženie v samostatných odporúčaniach.

Ak sú perorálne antispastické lieky a injekcie BTA neúčinné, odporúča sa použiť neurochirurgické metódy na liečbu spasticity:

Selektívna dorzálna rizotómia

Chronická epidurálna stimulácia miechy

Inštalácie intratekálnej baklofénovej pumpy
(Sila odporúčania - 1; Sila dôkazov - B)

Liečebná rehabilitácia

Metódy telesnej rehabilitácie sú tradične zastúpené masážami, liečebnými cvičeniami, hardvérovou kinezioterapiou a v mnohých centrách robotickou mechanoterapiou s využitím špecializovaných simulátorov, vrátane tých na princípe biofeedbacku (napríklad Lokomat - robotické ortopedické zariadenie na obnovu chôdze zručnosti, Armeo - komplex pre funkčnú terapiu horných končatín a pod.). Terapeutická gymnastika pre detskú mozgovú obrnu, najmä pre deti v prvých rokoch života, je efektívne doplnená technikami založenými na inhibícii patologických reflexov a aktivácii fyziologických pohybov (metódy Voight, Bobath a pod.). Domácim vývojom, ktorý našiel široké uplatnenie v komplexnej rehabilitácii pacientov s detskou mozgovou obrnou, je použitie metódy dynamickej proprioceptívnej korekcie, vykonávanej pomocou špecializovaných oblekov (napríklad Adelie, Gravistat, Atlant) - systémov pozostávajúcich z nosných elastických nastaviteľných prvkov, pomocou ktorých sa cielene korigujú postoje a dávkuje sa zaťaženie pohybového aparátu pacientov za účelom normalizácie proprioceptívnej aferentácie.

Tradične sa v Rusku pri rehabilitácii pacientov s detskou mozgovou obrnou široko používajú fyzioterapeutické metódy vrátane metód založených na prírodných faktoroch: aplikácie bahna, parafínu, ozokeritu na antispastické účely, elektrofyziologické metódy - elektrická stimulácia, elektroforéza s liečivými látkami, voda liečby atď.

Zníženie spasticity pri detskej mozgovej obrne je teda len prvým krokom k zvýšeniu funkčnej aktivity pacientov, vyžadujúcim si ďalšie cielené metódy funkčnej rehabilitácie. Funkčná terapia je prioritnou metódou rehabilitácie aj pri formách detskej mozgovej obrny, ktoré nie sú sprevádzané zmenami svalového tonusu spastického typu.

Medzi alternatívne metódy liečby a rehabilitácie pacientov s detskou mozgovou obrnou patrí akupunktúra a akupunktúra, manuálna terapia a osteopatia, hipoterapia a delfínoterapia, joga, metódy čínskej tradičnej medicíny, avšak podľa kritérií medicíny založenej na dôkazoch, účinnosti a bezpečnosti z týchto metód nebola v súčasnosti hodnotená.

Predpoveď

Výsledky a prognóza

Prognóza možnosti samostatného pohybu a sebaobsluhy u pacientov s detskou mozgovou obrnou do značnej miery závisí od typu a rozsahu motorického defektu, od úrovne rozvoja inteligencie a motivácie, od kvality funkcie reči a funkcie ruky. Podľa zahraničných štúdií boli dospelí pacienti s detskou mozgovou obrnou, IQ >80, zrozumiteľnou rečou a schopnosťou samostatného pohybu zamestnaní v 90 % prípadov v zamestnaniach, ktoré boli dostupné aj osobám bez zdravotného obmedzenia.

Úmrtnosť u pacientov s detskou mozgovou obrnou tiež priamo závisí od stupňa motorického deficitu a sprievodných ochorení. Ďalším prediktorom predčasnej smrti je znížená inteligencia a neschopnosť sebaobsluhy. Ukázalo sa teda, že v európskych krajinách pacienti s detskou mozgovou obrnou a IQ nižším ako 20 v polovici prípadov nedosiahli vek 18 rokov, kým s IQ vyšším ako 35 92 % pacientov s detskou mozgovou obrnou obrna žil viac ako 20 rokov.

Vo všeobecnosti očakávaná dĺžka života a prognóza sociálnej adaptácie pacientov s detskou mozgovou obrnou do značnej miery závisí od včasného poskytovania lekárskej, výchovnej a sociálnej pomoci dieťaťu a jeho rodine. Sociálna deprivácia a nedostatočný prístup ku komplexnej starostlivosti môže mať negatívny vplyv na vývoj dieťaťa s detskou mozgovou obrnou, možno ešte výraznejší ako prvotné štrukturálne poškodenie mozgu.

Prevencia

Prevencia a sledovanie

Prevencia detskej mozgovej obrny zahŕňa prenatálne aj postnatálne opatrenia. Medzi predpôrodné opatrenia patrí zlepšenie somatického zdravia matiek, predchádzanie pôrodníckej a gynekologickej patológii, predčasnému pôrodu a komplikovanému tehotenstvu, včasné odhalenie a liečba infekčných ochorení matky a podpora zdravého životného štýlu oboch rodičov. Včasná detekcia a prevencia komplikovaného pôrodu a kompetentná pôrodnícka starostlivosť môžu výrazne znížiť riziko intrapartálneho poškodenia centrálneho nervového systému novorodenca. Čoraz väčší význam sa v poslednom čase pripisuje štúdiu úlohy dedičných koagulopatií pri vzniku fokálneho poškodenia mozgu u detí s jednostrannou formou detskej mozgovej obrny a prevencii týchto komplikácií.

Postnatálne opatrenia na prevenciu detskej mozgovej obrny zahŕňajú používanie firemnej riadenej hypotermie pri dojčení predčasne narodených detí, kontrolované používanie steroidov u predčasne narodených novorodencov (znižovaním rizika rozvoja bronchopulmonálnej dysplázie kortikosteroidy zvyšujú riziko rozvoja detskej mozgovej obrny), intenzívne opatrenia na zníženie hyperbilirubinémie a prevenciu dyskinetických foriem detskej mozgovej obrny.

Optimálna starostlivosť o pacienta s detskou mozgovou obrnou predpokladá multidisciplinárny prístup tímu medicínskych, pedagogických a sociálnych špecialistov so zameraním na potreby samotného pacienta a jeho rodinných príslušníkov podieľajúcich sa na každodennej rehabilitácii a sociálnej adaptácii dieťaťa s detskou mozgovou obrnou. (16). Detská mozgová obrna, ktorá je primárne dysfunkčným stavom, si vyžaduje nepretržitú dennú rehabilitáciu od prvých dní života pacienta, pričom sa berú do úvahy tieto zdravotné a sociálne aspekty:

Pohyb, udržiavanie držania tela a fyzická aktivita dieťaťa;

komunikácia;

Sprievodné choroby;

Denné činnosti;

Starostlivosť o dieťa;

Kvalita života pacienta a rodinných príslušníkov.

Vo včasnom štádiu vývoja detskej mozgovej obrny (do 4 mesiacov, podľa klasifikácie K.A. Semyonovej) nie je diagnóza vždy zrejmá, avšak prítomnosť zaťaženej perinatálnej anamnézy a oneskorený psychomotorický vývoj dieťaťa sú indikáciou pre cielené sledovanie dieťaťa pediatrom a neurológom. Poskytovanie pomoci novorodencom s rizikom vzniku detskej mozgovej obrny začína už v pôrodnici a pokračuje 2. etapou - na špecializovaných oddeleniach v detských nemocniciach a 3. etapou - ambulantne na detských ambulanciách pod dohľadom pediatra, neurológa a lekárky. špecialisti (ortopéd, oftalmológ atď.). Vstupné vyšetrenie pacienta s detskou mozgovou obrnou (príloha B) a ďalšiu liečbu je možné realizovať v nemocničnom prostredí, dennom stacionári alebo ambulantne v detskej ambulancii, ktorá je daná závažnosťou celkového stavu pacienta. Ďalšou etapou rehabilitačnej liečby detskej mozgovej obrny je odosielanie pacientov do sanatórií. Dĺžka nepretržitého pobytu dieťaťa s detskou mozgovou obrnou v zdravotníckom zariadení závisí od závažnosti motorických porúch a sprievodnej patológie. Je dôležité nielen viesť kurzy komplexnej rehabilitačnej liečby v zdravotníckom zariadení, ale aj dodržiavať odporúčania týkajúce sa úrovne a charakteru fyzickej aktivity a používania technických prostriedkov rehabilitácie doma. Kľúčovými princípmi poskytovania pomoci pri detskej mozgovej obrne sú včasné začatie, kontinuita a kontinuita všetkých etáp rehabilitácie a multidisciplinárny prístup. Existujúce tradičné a alternatívne metódy liečby pacientov s detskou mozgovou obrnou neustále pribúdajú a zdokonaľujú, no základný cieľ zostáva rovnaký – včasná kompenzácia funkčných porúch, ktoré vznikli následkom poškodenia mozgu dieťaťa, resp. minimalizácia sekundárnych biomechanických deformácií a sociálnych dôsledkov ochorenia. Ak nie je možné patogeneticky ovplyvniť príčinu detskej mozgovej obrny, úlohou je optimálne prispôsobiť dieťa existujúcemu defektu na základe princípov plasticity nervového systému.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Klinické odporúčania Únie pediatrov Ruska
   1. 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Mozgová obrna. Kyjev: Zdorov Ya. 1988. 328 s. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Karimova Kh.M., Mamedyarov A.M., Zherdev K.V., Komplexné hodnotenie funkcií pacientov s motorom B. Kuzenkova Bursagova L.M. s detskou mozgovou obrnou: edukačná a metodická príručka / Baranov A. A. [et al.]; Federálny štát. rozpočtová vedecká inštitúcia Vedecké centrum pre zdravie detí - M.: Pediatr, 2014. - 84 s. 3. Klochková O.A., Kurenkov A.L., Namazová- Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Zherdev K.V. Všeobecný motorický vývoj a formovanie funkcie rúk u pacientov so spastickými formami detskej mozgovej obrny na pozadí botuloterapie a komplexnej rehabilitácie // Bulletin Ruskej akadémie lekárskych vied. 2013. - T. 11 - S. 38 – 48. 4. Kurenkov, A. L. L., Batysheva, T. T., Vinogradov, A. V., Zyuzyaeva, E. K. Spasticita pri detskej mozgovej obrne: diagnostika a liečebné stratégie / A. L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry - Psychiatry Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A., Butorina M.N., Pavlova O L.L., Kharlamova N.N., Dankov, D.M.Vaby, S.O. ., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V.I., Belogorova T.A., Rychkova L.V. Viacúrovňové injekcie botulotoxínu typu A (Abobotulinumtoxin) pri liečbe spastických foriem detskej mozgovej obrny: retrospektívna štúdia skúseností 8 ruských centier. Pediatrická farmakológia. 2016;13(3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Kuzenova Kh.M., Bursagova B.I. A. M. M. M. M. M., Mamedyova L.M. Doncov O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E. O.B., Agranovich N. Z. V. V., K. Vasilich. V.I., Belogorová T.A. Prvý ruský konsenzus o použití viacúrovňových injekcií Abobotulinumtoxinu A pri liečbe spastických foriem detskej mozgovej obrny. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakov. 2016; 11 (116): str. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Klinika a rehabilitačná terapia pre detskú mozgovú obrnu. M.: Medicína. 1972. 328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objektívne meranie klinických nálezov pri použití botulotoxínu typu A v manažmente detí s detskou mozgovou obrnou. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23-35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Navrhovaná definícia a klasifikácia detskej mozgovej obrny. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Subcommittee pre štandardy kvality Americkej akadémie neurológie a The Praktický výbor Spoločnosti detskej neurológie. Praktický parameter: farmakologická liečba spasticity u detí a dospievajúcich s detskou mozgovou obrnou (prehľad založený na dôkazoch): správa podvýboru pre štandardy kvality Americkej akadémie neurológie a praktického výboru Spoločnosti detskej neurológie // Neurológia. 2010; 74 (4): str. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. a kol. Aktualizovaný Európsky konsenzus 2009 o používaní botulotoxínu u detí s detskou mozgovou obrnou. Eur J Pediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Manažment spasticity pri detskej mozgovej obrne s botulotoxínom-A: správa o predbežnej, randomizovanej, dvojito zaslepenej štúdii. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Kontrola svalového tonusu, reflexov a pohybu: Prednáška Roberta Wartenberga. Neurológia. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Malý W.J. Kurz prednášok o deformáciách ľudského rámu. Lancet. 1843; 44: 350 - 354. 15. Miller F. Detská mozgová obrna. New York: Springer Science. 2005. 1055 s. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Vývoj a spoľahlivosť systému na klasifikáciu hrubej motorickej funkcie u detí s detskou mozgovou obrnou. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Sledovanie detskej mozgovej obrny v Európe (SCPE). Dohľad nad detskou mozgovou obrnou v Európe: spolupráca prieskumov a registrov detskej mozgovej obrny. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816 - 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Výskum techniky na meranie spasticity. Rev Neurol (Paríž). 1954; 91 (2): 143-4.

Informácie

Kľúčové slová

Porucha motorického vývoja

kŕčovitosť,

Oneskorený vývoj psycho-reči,

Slabá údržba držania tela

Patologické reflexy,

Strata koordinácie

Epilepsia.

Zoznam skratiek

Detská mozgová obrna - detská mozgová obrna

MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

№	Kritériá kvality	sila	úroveň spoľahlivosť dôkazy
1	Bola vykonaná liečba antispastikami na lokálnu spasticitu (botulotoxín typu „A“).	1	A
2	Bola vykonaná liečba antispastickými liekmi na generalizovanú spasticitu (perorálne myorelaxanciá).	1	IN
3	Vykonávali sa fyzikálne metódy rehabilitácie (fyzikálna terapia/masáže/aplikovaná kinezioterapia/robotická mechanoterapia/fyzioterapia a pod.), zamerané na riešenie špecifických terapeutických problémov (zníženie tonusu, potlačenie patologických reflexov, prevencia sekundárnych deformácií, zlepšenie funkcie a pod.)	1	S

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny:

Baranov A.A., akademik RAS, profesor, doktor lekárskych vied, predseda výkonného výboru Únie pediatrov Ruska.

Namazová-Baranová L.S., člen korešpondent. RAS, profesor, doktor lekárskych vied, podpredseda výkonného výboru Zväzu pediatrov Ruska.

Kuzenkova L.M., profesorka, doktorka lekárskych vied, členka Únie pediatrov Ruska

Kurenkov A.L., profesor, doktor lekárskych vied, člen Zväzu pediatrov Ruska

Klochkova O.A., Ph.D., členka Únie pediatrov Ruska

Mamedyarov A.M., Ph.D., člen Únie pediatrov Ruska

Karimová Kh.M., Ph.D.

Bursagová B.I., Ph.D.

Vishneva E.A., Ph.D., členka Únie pediatrov Ruska

Príloha A2. Metodika vypracovania klinických smerníc

Cieľová skupina týchto klinických odporúčaní:

1. Pediatri;

2. Neurológovia;

3. Praktickí lekári (rodinní lekári);

4. rehabilitační lekári, fyzioterapeuti, fyzioterapeuti;

5. Študenti lekárskych univerzít;

6. Študenti na stáži a stáži.

Metódy používané na zber/výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na hodnotenie kvality a sily dôkazov: dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v databázach Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hĺbka vyhľadávania - 5 rokov.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:

Odborný konsenzus;

Posúdenie významnosti v súlade s ratingovou schémou.

Metódy používané na analýzu dôkazov:

Systematické prehľady s tabuľkami dôkazov.

Opis metód používaných na analýzu dôkazov

Pri výbere publikácií ako potenciálnych zdrojov dôkazov sa skúma metodika použitá v každej štúdii, aby sa zabezpečila jej platnosť. Výsledok štúdie ovplyvňuje úroveň dôkazov priradených k publikácii, čo následne ovplyvňuje silu odporúčaní.

Aby sa minimalizovalo potenciálne skreslenie, každá štúdia bola hodnotená nezávisle. O akýchkoľvek rozdieloch v hodnotení diskutovala celá píšuca skupina. Ak nebolo možné dosiahnuť konsenzus, zapojil sa nezávislý odborník.

Evidenčné tabuľky: vypĺňajú autori klinických odporúčaní.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní: konsenzus odborníkov.

Body dobrej praxe (GPP)

Všetky pripomienky odborníkov boli starostlivo systematizované a prediskutované členmi pracovnej skupiny (autori odporúčaní). O každom bode sa diskutovalo samostatne.

Konzultácie a odborné posúdenie

Návrh usmernení posúdili nezávislí experti, ktorí boli v prvom rade požiadaní, aby sa vyjadrili k jasnosti a presnosti výkladu dôkazovej základne, ktorá je základom usmernení.

Pracovná skupina

Pre konečnú revíziu a kontrolu kvality boli odporúčania opätovne analyzované členmi pracovnej skupiny, ktorí dospeli k záveru, že všetky pripomienky a pripomienky odborníkov boli zohľadnené a riziko systematických chýb pri vypracovaní odporúčaní bolo minimalizované.

Sila odporúčaní (1-2) na základe zodpovedajúcich úrovní dôkazov (A-C) a indikátorov dobrej praxe (tabuľka 1) - body dobrej praxe (GPPs) sú uvedené pri prezentácii textu odporúčaní.

Tabuľka A1 - Schéma hodnotenia úrovne odporúčaní

S stupeň spoľahlivosti odporúčaní	Pomer rizika a prínosu	Metodologická kvalita dostupných dôkazov	Vysvetlenia pre aplikáciu odporúčaní
1A		Spoľahlivé konzistentné dôkazy založené na dobre vykonaných RCT alebo presvedčivých dôkazoch prezentovaných v inej forme.	Dôrazné odporúčanie, ktoré možno použiť vo väčšine prípadov u väčšiny pacientov bez akýchkoľvek úprav alebo výnimiek
1B	Prínosy jednoznačne prevažujú nad rizikami a nákladmi, alebo naopak	Dôkazy založené na výsledkoch RCT vykonaných s určitými obmedzeniami (nekonzistentné výsledky, metodologické chyby, nepriame alebo náhodné atď.) alebo z iných závažných dôvodov. Ďalšie štúdie (ak sa vykonajú) pravdepodobne ovplyvnia a môžu zmeniť našu dôveru v odhad prínosu a rizika.	Dôrazné odporúčanie, ktoré možno použiť vo väčšine prípadov
1C	Prínosy pravdepodobne prevážia potenciálne riziká a náklady, alebo naopak	Dôkazy založené na observačných štúdiách, nesystematické klinické skúsenosti, výsledky RCT vykonaných s významnými nedostatkami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý.	Relatívne silné odporúčanie, ktoré sa môže zmeniť, keď budú k dispozícii kvalitnejšie dôkazy
2A	Prínosy sú porovnateľné s možnými rizikami a nákladmi	Spoľahlivé dôkazy založené na dobre vykonaných RCT alebo podporené inými presvedčivými údajmi. Ďalší výskum pravdepodobne nezmení našu dôveru v hodnotenie prínosu a rizika.	Výber najlepšej stratégie bude závisieť od klinickej situácie (situácií), pacienta alebo sociálnych preferencií.
2B	Prínosy sú porovnateľné s rizikami a komplikáciami, ale v tomto hodnotení je neistota.	Dôkazy založené na výsledkoch RCT vykonaných s významnými obmedzeniami (nekonzistentné výsledky, metodologické nedostatky, nepriame alebo náhodné), alebo silné dôkazy prezentované v inej forme. Ďalšie štúdie (ak sa vykonajú) pravdepodobne ovplyvnia a môžu zmeniť našu dôveru v odhad prínosu a rizika.	Alternatívna stratégia môže byť pre niektorých pacientov v určitých situáciách lepšou voľbou.
2C	Nejednoznačnosť pri posudzovaní pomeru prínosov, rizík a komplikácií; prínosy môžu byť porovnané s možnými rizikami a komplikáciami.	Dôkazy založené na pozorovacích štúdiách, neoficiálnych klinických skúsenostiach alebo RCT s významnými obmedzeniami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý.	Veľmi slabé odporúčanie; alternatívne prístupy možno použiť rovnako.

*V tabuľke číselná hodnota zodpovedá sile odporúčaní, písmenová hodnota zodpovedá úrovni dôkazov

Tieto klinické odporúčania sa budú aktualizovať aspoň raz za tri roky. Rozhodnutie o aktualizácii bude prijaté na základe návrhov predložených lekárskymi odbornými neziskovými organizáciami s prihliadnutím na výsledky komplexného hodnotenia liekov, zdravotníckych pomôcok, ako aj výsledky klinického testovania.

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

Postupy pri poskytovaní lekárskej starostlivosti: Príkaz Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie zo 16. apríla 2012 N 366n „O schválení postupu pri poskytovaní pediatrickej starostlivosti“

Štandardy starostlivosti: Príkaz Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie zo 16. júna 2015 N 349n „O schválení štandardu špecializovanej lekárskej starostlivosti pre detskú mozgovú obrnu (fáza liečebnej rehabilitácie)“ (Registrované Ministerstvom spravodlivosti Ruska dňa 6. júla , 2015 N 37911)

Príloha B. Algoritmus na manažment pacienta s myasténiou gravis

Príloha B: Informácie pre pacienta

Detská mozgová obrna (DMO) je podľa moderných predstáv neprogredujúce ochorenie centrálneho nervového systému, ktorého rozvoj je spojený s perinatálnym poškodením mozgu v rôznych štádiách vývoja plodu a dieťaťa. Základom klinického obrazu detskej mozgovej obrny sú motorické poruchy, zmeny svalového tonusu, narušený kognitívny a rečový vývin a ďalšie prejavy. Výskyt detskej mozgovej obrny podľa rôznych autorov zostáva na úrovni 2 – 3,6 prípadu na 1 000 novorodencov a s využitím moderných technológií intenzívnej starostlivosti o veľmi predčasne narodené deti, na pozadí poklesu úmrtnosti, percento detí s neurologickým deficitom a detskou mozgovou obrnou.

Prognóza detskej mozgovej obrny závisí od závažnosti klinických prejavov.

Antispastická terapia a rehabilitačná liečba sú najúčinnejšie metódy liečby detskej mozgovej obrny.

Stredná dĺžka života a prognóza sociálnej adaptácie pacientov s detskou mozgovou obrnou do značnej miery závisí od včasného poskytovania lekárskej, výchovnej a sociálnej pomoci dieťaťu a jeho rodine.

Príloha G1. Hlavné skupiny terapeutických zákrokov pre spastické formy detskej mozgovej obrny

Príloha G2.

Príloha G3. Pokročilý algoritmus správy pacienta

Príloha G3. Vysvetlenie poznámok.

... g - liek zaradený do Zoznamu životne dôležitých a nevyhnutných liekov na medicínske použitie pre rok 2016 (Nariadenie vlády Ruskej federácie zo dňa 26.12.2015 N 2724-r)

... vk je liek zaradený do Zoznamu liekov na lekárske použitie vrátane liekov na lekárske použitie predpísaných rozhodnutím lekárskych komisií zdravotníckych organizácií (Nariadenie vlády Ruskej federácie zo dňa 26.12.2015 N 2724 -r)

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Detská mozgová obrna je veľmi vážna porucha, ktorá sa u dieťaťa prejavuje v období novorodenca. Špecialisti v oblasti neurológie a psychiatrie často používajú kód ICD pre detskú mozgovú obrnu, ak je diagnóza úplne potvrdená.

V patogenéze tohto ochorenia zohráva vedúcu úlohu poškodenie mozgu, ktoré spôsobuje, že pacient má charakteristické symptómy. Aby sa maximalizovala kvalita života dieťaťa s detskou mozgovou obrnou, je veľmi dôležité začať včas diagnostikovať a liečiť ochorenie.

Detská mozgová obrna v ICD 10

Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia, používa špeciálne kódy na označenie rôznych chorôb. Tento prístup ku klasifikácii patológií uľahčuje zohľadnenie prevalencie rôznych nozologických jednotiek na rôznych územiach a zjednodušuje vykonávanie štatistických štúdií. V ICD 10 je detská mozgová obrna kódovaná G80 a v závislosti od formy ochorenia sa kód pohybuje od G80.0 do G80.9.

Dôvody rozvoja tohto ochorenia môžu byť:

• predčasný pôrod;
• intrauterinná infekcia plodu;
• Rhesus konflikt;
• poruchy embryogenézy mozgu;
• škodlivé účinky toxických látok na plod alebo dieťa v ranom novorodeneckom období.

Detská mozgová obrna je považovaná za jednu z najčastejších chorôb nervového systému, v niektorých prípadoch je zaznamenaná nešpecifikovaná forma patológie, pri ktorej nie je možné presne určiť príčinu.

Hemiplégia je jednou z hlavných foriem ochorenia a je charakterizovaná jednostranným poškodením končatín.

Hemiparéza podľa ICD je označená kódom G80.2, na liečbu tohto stavu sa široko používa fyzikálna terapia, masáže a lieky stimulujúce činnosť centrálneho nervového systému.

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Kódovanie detskej mozgovej obrny v ICD

Detská mozgová obrna je veľmi vážna porucha, ktorá sa u dieťaťa prejavuje v období novorodenca. Špecialisti v oblasti neurológie a psychiatrie často používajú kód ICD pre detskú mozgovú obrnu, ak je diagnóza úplne potvrdená.

V patogenéze tohto ochorenia zohráva vedúcu úlohu poškodenie mozgu, ktoré spôsobuje, že pacient má charakteristické symptómy. Aby sa maximalizovala kvalita života dieťaťa s detskou mozgovou obrnou, je veľmi dôležité začať včas diagnostikovať a liečiť ochorenie.

Detská mozgová obrna v ICD 10

Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia, používa špeciálne kódy na označenie rôznych chorôb. Tento prístup ku klasifikácii patológií uľahčuje zohľadnenie prevalencie rôznych nozologických jednotiek na rôznych územiach a zjednodušuje vykonávanie štatistických štúdií. V ICD 10 je detská mozgová obrna kódovaná G80 a v závislosti od formy ochorenia sa kód pohybuje od G80.0 do G80.9.

Dôvody rozvoja tohto ochorenia môžu byť:

• predčasný pôrod;
• intrauterinná infekcia plodu;
• Rhesus konflikt;
• poruchy embryogenézy mozgu;
• škodlivé účinky toxických látok na plod alebo dieťa v ranom novorodeneckom období.

Detská mozgová obrna je považovaná za jednu z najčastejších chorôb nervového systému, v niektorých prípadoch je zaznamenaná nešpecifikovaná forma patológie, pri ktorej nie je možné presne určiť príčinu.

Hemiplégia je jednou z hlavných foriem ochorenia a je charakterizovaná jednostranným poškodením končatín.

Hemiparéza podľa ICD je označená kódom G80.2, na liečbu tohto stavu sa široko používa fyzikálna terapia, masáže a lieky stimulujúce činnosť centrálneho nervového systému.

Kódy mozgovej obrny podľa ICD-10

Detská mozgová obrna (DMO) sa vyvíja najmä v dôsledku vrodených abnormalít mozgu a prejavuje sa vo forme motorických porúch. Takáto patologická odchýlka podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) 10. revízia má kód G80. Počas diagnostiky a liečby sa lekári zameriavajú na to, takže poznať vlastnosti kódu je mimoriadne dôležité.

Typy detskej mozgovej obrny podľa ICD-10

Kód detskej mozgovej obrny podľa ICD 10 je G80, ale má svoje vlastné podsekcie, z ktorých každá popisuje určitú formu tohto patologického procesu, a to:

• 0 Spastická tetraplégia. Považuje sa za mimoriadne závažný typ detskej mozgovej obrny a vyskytuje sa v dôsledku vrodených anomálií, ako aj v dôsledku hypoxie a infekcie počas vývoja plodu. Deti so spastickou tetraplégiou majú rôzne defekty v stavbe trupu a končatín, narušené sú aj funkcie hlavových nervov. Je pre nich obzvlášť ťažké pohybovať rukami, takže ich pracovná činnosť je vylúčená;
• 1 Spastická diplégia. Táto forma sa vyskytuje v 70 % prípadov detskej mozgovej obrny a nazýva sa aj Littleova choroba. Patológia sa prejavuje hlavne u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu. Je charakterizovaná bilaterálnym poškodením svalov a poškodením hlavových nervov.

Stupeň sociálnej adaptácie je v tejto forme pomerne vysoký, najmä pri absencii mentálnej retardácie a ak je možné plne pracovať s rukami.

• 2 Hemiplegický vzhľad. Vyskytuje sa u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu alebo v dôsledku rôznych vrodených abnormalít mozgu. Hemiplegická forma sa prejavuje vo forme jednostranného poškodenia svalového tkaniva. Sociálna adaptácia závisí predovšetkým od závažnosti motorických defektov a prítomnosti kognitívnych porúch;
• 3 Dyskinetický vzhľad. Tento typ sa vyskytuje hlavne v dôsledku hemolytického ochorenia. Dyskenitický typ detskej mozgovej obrny je charakterizovaný poškodením extrapyramídového systému a sluchového analyzátora. Duševné schopnosti nie sú ovplyvnené, takže sociálna adaptácia nie je narušená;
• 4 Ataxický typ. Vyvíja sa u detí v dôsledku hypoxie, abnormalít v štruktúre mozgu a tiež v dôsledku traumy získanej počas pôrodu. Tento typ detskej mozgovej obrny sa vyznačuje ataxiou, nízkym svalovým tonusom a poruchami reči. Poškodenie je lokalizované hlavne v prednom laloku a mozočku. Adaptácia detí s ataxickou formou ochorenia je komplikovaná možnou mentálnou retardáciou;
• 8 Zmiešaný typ. Táto odroda sa vyznačuje kombináciou viacerých typov detskej mozgovej obrny súčasne. Poškodenie mozgu je difúzne. Liečba a sociálna adaptácia závisia od prejavov patologického procesu.

Revízny kód ICD 10 pomáha lekárom rýchlo určiť formu patologického procesu a predpísať správny liečebný režim. Pre bežného človeka môžu byť tieto poznatky užitočné, aby pochopili podstatu terapie a poznali možné možnosti rozvoja ochorenia.

Mozgová obrna

Kód ICD-10

Pridružené choroby

Dobrovoľné pohyby (napr. chôdza, žuvanie) sa uskutočňujú hlavne pomocou kostrových svalov. Kostrové svaly sú riadené mozgovou kôrou, ktorá tvorí väčšinu mozgu. Termín paralýza sa používa na označenie svalových porúch. Detská mozgová obrna teda pokrýva akúkoľvek poruchu hybnosti spôsobenú dysfunkciou mozgovej kôry. Mozgová obrna nezahŕňa podobné symptómy v dôsledku progresívneho ochorenia alebo degenerácie mozgu. Z tohto dôvodu sa mozgová obrna nazýva aj statická (neprogresívna) encefalopatia. Zo skupiny detskej mozgovej obrny sú tiež vylúčené akékoľvek svalové poruchy, ktoré vznikajú v samotných svaloch a/alebo v periférnom nervovom systéme.

Klasifikácia

Spastický typ detskej mozgovej obrny postihuje horné a dolné končatiny ako hemiplégia. Spasticita znamená prítomnosť zvýšeného svalového tonusu.

Dyskinéza označuje atypické pohyby spôsobené nedostatočnou reguláciou svalového tonusu a koordinácie. Kategória zahŕňa atetoidné alebo choreoatetoidné varianty detskej mozgovej obrny.

Ataxická forma sa týka narušenej koordinácie dobrovoľných pohybov a zahŕňa zmiešané formy detskej mozgovej obrny.

Svaly, ktoré dostávajú chybné impulzy z mozgu, sú neustále napäté alebo majú ťažkosti s dobrovoľnými pohybmi (dyskinéza). Môže sa vyskytnúť nedostatočná rovnováha a koordinácia pohybov (ataxia).

Vo väčšine prípadov sú diagnostikované spastické alebo zmiešané varianty mozgovej obrny. Poškodenie svalov sa môže pohybovať od miernej alebo čiastočnej paralýzy (parézy) až po úplnú stratu kontroly nad svalom alebo skupinou svalov (plégia). Detská mozgová obrna je tiež charakterizovaná počtom končatín zapojených do patologického procesu. Napríklad, ak sa na jednej končatine pozoruje poškodenie svalov, diagnostikuje sa monoplégia na oboch rukách alebo nohách - diplegia, na oboch končatinách na jednej strane tela - hemiplégia a na všetkých štyroch končatinách - kvadruplégia. Môžu byť ovplyvnené svaly trupu, krku a hlavy.

Asi 50% všetkých prípadov detskej mozgovej obrny je diagnostikovaných u predčasne narodených detí. Čím nižší je gestačný vek a hmotnosť dieťaťa, tým vyššie je riziko detskej mozgovej obrny. Riziko tohto ochorenia u predčasne narodeného dieťaťa (32-37 týždňov) sa v porovnaní s donoseným dieťaťom zvyšuje približne päťkrát. Narodenie pred 28. týždňom tehotenstva so sebou nesie 50 % riziko vzniku detskej mozgovej obrny.

U predčasne narodených detí existujú 2 hlavné rizikové faktory pre rozvoj detskej mozgovej obrny. Po prvé, predčasne narodené deti majú vyššie riziko komplikácií, ako je intracerebrálne krvácanie, infekcie a problémy s dýchaním. Po druhé, predčasný pôrod môže byť sprevádzaný komplikáciami, ktoré následne spôsobujú neurologické deficity novorodenca. Pri vzniku detskej mozgovej obrny môže hrať úlohu kombinácia oboch faktorov.

Príčiny

Vývoj mozgu je veľmi chúlostivý proces, ktorý môže byť ovplyvnený mnohými faktormi. Vonkajšie vplyvy môžu viesť k štrukturálnym abnormalitám mozgu, vrátane prevodového systému. Tieto lézie môžu byť dedičné, ale najčastejšie sú skutočné príčiny neznáme.

Infekcie matky a plodu zvyšujú riziko detskej mozgovej obrny. V tomto ohľade sú dôležité rubeola, cytomegalovírus (CMV) a toxoplazmóza. Väčšina žien je imúnna voči všetkým trom infekciám v čase, keď dosiahnu plodný vek, a imunitný stav ženy možno určiť testovaním na infekcie TORCH (toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpes) pred alebo počas tehotenstva.

Akákoľvek látka, ktorá môže priamo alebo nepriamo ovplyvniť vývoj mozgu plodu, môže zvýšiť riziko vzniku detskej mozgovej obrny. Okrem toho každá látka, ktorá zvyšuje riziko predčasného pôrodu a nízkej pôrodnej hmotnosti, ako je alkohol, tabak alebo kokaín, môže nepriamo zvýšiť riziko detskej mozgovej obrny.

Pretože plod dostáva všetky živiny a kyslík z krvi, ktorá cirkuluje cez placentu, všetko, čo narúša normálnu funkciu placenty, môže negatívne ovplyvniť vývoj plodu, vrátane jeho mozgu, prípadne zvýšiť riziko predčasného pôrodu. Určité riziko detskej mozgovej obrny predstavujú štrukturálne abnormality placenty, predčasné odlúčenie placenty od steny maternice a placentárne infekcie.

Niektoré ochorenia u matky počas tehotenstva môžu predstavovať riziko pre vývoj plodu. Ženy so zvýšenými antityroidnými alebo antifosfolipidovými protilátkami sú vystavené zvýšenému riziku detskej mozgovej obrny. Ďalším dôležitým faktorom, ktorý naznačuje vysoké riziko tejto patológie, je vysoká hladina cytokínov v krvi. Cytokíny sú proteíny spojené so zápalom pri infekčných alebo autoimunitných ochoreniach a môžu byť toxické pre neuróny mozgu plodu.

Z perinatálnych príčin má osobitný význam asfyxia, zamotanie pupočnej šnúry okolo krku, abrupcia placenty a placentárna previa.

Infekcia u matky sa niekedy neprenesie na plod cez placentu, ale na dieťa sa prenáša počas pôrodu. Herpetická infekcia môže viesť k závažnej patológii u novorodencov, čo má za následok neurologické poškodenie.

Zvyšných 15 % prípadov detskej mozgovej obrny je spojených s neurologickou traumou po narodení. Takéto formy mozgovej obrny sa nazývajú získané.

Inkompatibilita Rh krvných skupín matky a dieťaťa (ak je matka Rh negatívna a dieťa Rh pozitívne) môže viesť k ťažkej anémii dieťaťa, ktorá vedie k ťažkej žltačke.

Závažné infekcie, ktoré priamo postihujú mozog, ako je meningitída a encefalitída, môžu viesť k trvalému poškodeniu mozgu a detskej mozgovej obrne. Záchvaty v ranom veku môžu viesť k detskej mozgovej obrne. Idiopatické prípady nie sú tak často diagnostikované.

V dôsledku tvrdého zaobchádzania s dieťaťom dochádza u dieťaťa k traumatickým poraneniam mozgu, utopeniu, uduseniu, fyzickým traumám, ktoré často vedú až k detskej mozgovej obrne. Okrem toho požitie toxických látok, ako je olovo, ortuť, iné jedy alebo určité chemikálie, môže spôsobiť neurologické poškodenie. Náhodné predávkovanie niektorými liekmi môže tiež spôsobiť podobné poškodenie centrálneho nervového systému.

Symptómy

Hoci porucha funkcie mozgu pozorovaná pri detskej mozgovej obrne nie je progresívna, symptómy ochorenia sa často časom menia. Väčšina symptómov súvisí s problémami s ovládaním svalov. Dôležitou charakteristikou je aj závažnosť motorickej dysfunkcie. Spastická diplégia je napríklad charakterizovaná nepretržitým svalovým napätím, zatiaľ čo atetoidná kvadraparéza je charakterizovaná nekontrolovanými pohybmi a svalovou slabosťou na všetkých štyroch končatinách. Spastická diplégia sa vyskytuje častejšie ako atetoidná kvadraparéza.

Svalová spasticita môže viesť k vážnym ortopedickým problémom vrátane zakrivenia chrbtice (skoliózy), dislokácie bedrového kĺbu alebo kontraktúr. Bežným prejavom kontraktúry u väčšiny pacientov s detskou mozgovou obrnou je pes equinovarus alebo pes equinovarus. Spasticita v bedrách vedie k deformácii končatín a poruchám chôdze. Ktorýkoľvek z kĺbov končatín sa môže zablokovať v dôsledku spasticity priľahlých svalov.

Atetóza a dyskinéza sa často vyskytujú so spasticitou, ale nevyskytujú sa často izolovane. To isté platí pre ataxiu.

Ďalšie neurologické príznaky môžu zahŕňať nasledovné:

Porucha reči (dyzartria).

Tieto problémy môžu mať na život dieťaťa väčší vplyv ako telesné postihnutia, hoci nie všetky deti s detskou mozgovou obrnou týmito problémami trpia.

Diagnostika

Liečba

Spasticita, svalová slabosť, nedostatok koordinácie, ataxia a skolióza sú významné poruchy, ktoré ovplyvňujú držanie tela a pohyblivosť detí a dospelých s detskou mozgovou obrnou. Lekár spolupracuje s pacientom a rodinou na maximalizácii funkcie postihnutých končatín a normalizácii držania tela. Často sú potrebné asistenčné technológie vrátane invalidných vozíkov, chodúľ, vložiek do topánok, barlí a špeciálnych ortéz. Pri poruche reči je potrebná konzultácia s logopédom.

Na prevenciu kontrakcií a uvoľnenie svalov sa používajú lieky ako diazepam (Valium), dantrolén (Dantrium) a baklofén (Lioresal). Pozitívny účinok sa dosiahne injekciou botulotoxínu (Botox) do postihnutého svalu. Ak sú prítomné záchvaty, používa sa skupina antikonvulzív a atetóza sa lieči liekmi, ako je trihexyfenidyl HCl (Artane) a benztropín (Cogentin).

Liečba kontraktúr je predovšetkým chirurgický problém. Najčastejšie používaným chirurgickým zákrokom je tenotómia. Neurochirurg môže tiež vykonať dorzálnu rizotómiu, čo je odstránenie nervového koreňa do miechy, aby sa zabránilo stimulácii spastických svalov.

Mozgová obrna

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)

Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky (obj.č. 239)

všeobecné informácie

Stručný opis

Detská mozgová obrna (DMO) je skupina syndrómov, ktoré sú dôsledkom poškodenia mozgu, ku ktorému dochádza v perinatálnom období.

Protokol "Detská mozgová obrna"

G 80,0 Spastická detská mozgová obrna

Vrodené spastické (cerebrálne)

G 80.1 Spastická diplégia

G 80.2 Detská hemiplégia

Klasifikácia

G 80 Detská mozgová obrna.

Zahrnuté: Littleova choroba.

Vylúčené: dedičná spastická paraplégia.

G 80,0 Spastická detská mozgová obrna.

G 80.1 Spastická diplégia.

G 80.2 Detská hemiplégia.

G 80.3 Dyskinetická detská mozgová obrna.

G 80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny.

Zmiešané syndrómy detskej mozgovej obrny.

G 80.9 Nešpecifikovaná detská mozgová obrna.

Klasifikácia detskej mozgovej obrny (K. A. Semenova et al. 1974)

1. Dvojitá spastická hemiplégia.

2. Spastická diplégia.

4. Hyperkinetická forma s podformami: dvojitá atetóza, atetotický balizmus, choreatózna forma, choreická hyperkinéza.

5. Atonicko-astatická forma.

Podľa závažnosti lézie: mierna, stredná, ťažká.

Diagnostika

Sťažnosti na oneskorenie psycho-rečového a motorického vývoja, poruchy hybnosti, mimovoľné pohyby končatín, kŕče.

Fyzikálne vyšetrenia: poruchy hybnosti - parézy, ochrnutie, kontraktúry a stuhnutosť kĺbov, hyperkinéza, oneskorenie vo vývine psycho reči, mentálne postihnutie, epileptické záchvaty, pseudobulbárne poruchy (zhoršené prehĺtanie, žuvanie), patológia zrakových orgánov (strabizmus, zrak atrofia nervov, nystagmus).

Spastická forma detskej mozgovej obrny je charakterizovaná:

Zvýšený svalový tonus podľa centrálneho typu;

Vysoké šľachové reflexy s rozšírenými reflexogénnymi zónami, klonus chodidiel a patela;

Patologické reflexy: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Spomedzi nich je najdôslednejšie detekovaný Babinského reflex.

Pre hyperkinetickú formu detskej mozgovej obrny sú charakteristické: hyperkinéza – choreická, atetoidná, choreoatetoidná, dvojitá atetóza, torzná dystónia.

Vo veku 2-3 mesiacov sa objavujú „dystonické záchvaty“, ktoré sa vyznačujú náhlym zvýšením svalového tonusu počas pohybov, s pozitívnymi a negatívnymi emóciami, hlasnými zvukmi, jasným svetlom; sprevádzaný ostrým výkrikom, výraznými autonómnymi reakciami - potenie, sčervenanie kože a tachykardia.

Šľachové reflexy u väčšiny pacientov sú normálne alebo trochu animované, patologické reflexy sa nezistia.

Hyperkinéza v svaloch jazyka sa objavuje vo veku 2-3 mesiacov života, skôr ako hyperkinéza v svaloch trupu - objavujú sa v 4-6 mesiacoch a s vekom sa stávajú výraznejšie. Hyperkinéza je minimálna v pokoji, mizne počas spánku, zintenzívňuje sa pri vôľových pohyboch, je provokovaná emóciami a je výraznejšia v polohe na chrbte a v stoji. Poruchy reči sú hyperkinetického charakteru – dyzartria. Duševný vývoj je menej narušený ako pri iných formách detskej mozgovej obrny.

Atonicko-astatická forma detskej mozgovej obrny je charakterizovaná:

1. Svalový tonus je prudko znížený. Na pozadí všeobecnej svalovej hypotónie je tonus v horných končatinách vyšší ako v dolných končatinách a pohyby v hornej časti tela sú aktívnejšie ako v dolných.

2. Šľachové reflexy sú vysoké, patologické reflexy chýbajú.

3. Rekurvácia v kolenných kĺboch, planovalgus chodidiel.

4. V mentálnej sfére sa u 87-90% pacientov prejavuje výrazný pokles inteligencie, poruchy reči sú cerebelárneho charakteru.

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

3. Výkaly na vajíčkach červov.

4. ELISA na toxoplazmózu, cytomegalovírus - podľa indikácií.

5. Stanovenie TSH – podľa indikácií.

1. Počítačová tomografia (CT) mozgu: pozorujú sa rôzne atrofické procesy - expanzia laterálnych komôr, subarachnoidálnych priestorov, kortikálna atrofia, porencefalické cysty a iná organická patológia.

2. Elektroencefalografia (EEG) – odhalí celkovú dezorganizáciu rytmu, nízkonapäťové EEG, vrcholy, hypsarytmiu, generalizovanú záchvatovú aktivitu.

3. EMG - podľa indikácií.

4. MRI mozgu - podľa indikácií.

5. Neurosonografia – na vylúčenie vnútorného hydrocefalu.

6. Očný lekár – vyšetrenie očného pozadia odhalí rozšírenie žíl a zúženie tepien. V niektorých prípadoch sa zistí vrodená atrofia zrakového nervu a strabizmus.

Indikácie pre odborné konzultácie:

1. Logopéd - identifikácia porúch reči a ich náprava.

2. Psychológ – objasniť duševné poruchy a ich nápravu.

3. Ortopéd – zisťovanie kontraktúr, rozhodovanie o chirurgickej liečbe.

4. Protetik – poskytovať ortopedickú starostlivosť.

5. Očný lekár - vyšetrenie očného pozadia, identifikácia a korekcia očnej patológie.

6. Neurochirurg - vylúčiť neurochirurgickú patológiu.

7. Cvičebný lekár - predpisovanie jednotlivých hodín, styling.

8. Fyzioterapeut - ordinovať fyzioterapeutické procedúry.

Minimálne vyšetrenie pri odoslaní do nemocnice:

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

3. Výkaly na vajíčkach červov.

Základné diagnostické opatrenia:

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

11. Počítačová tomografia mozgu.

Zoznam dodatočných diagnostických opatrení:

Detská mozgová obrna ICD 10: klasifikácia detskej mozgovej obrny

Detská mozgová obrna je komplex ochorení, pri ktorých je narušená funkčná činnosť niektorých častí mozgu dieťaťa. Prejavy a príznaky detskej mozgovej obrny sú rôznorodé. Patológia môže spôsobiť vážne poruchy pohybu alebo vyvolať duševné poruchy u dieťaťa. V medzinárodnej klasifikácii chorôb je detská mozgová obrna označená kódom G80.

Klasifikácia choroby

V medicíne je detská mozgová obrna široký pojem, ktorý zahŕňa mnohé choroby. Je chybou domnievať sa, že detská mozgová obrna je výlučne motorická porucha u dieťaťa. Vývoj patológie je spojený s poruchami fungovania mozgových štruktúr, ktoré vznikajú aj v prenatálnom období. Charakteristickým znakom detskej mozgovej obrny je jej neprogresívna chronická povaha.

• Spastická detská mozgová obrna (G80.0)
• Spastická diplégia (G80.1)
• Pediatrická hemiplégia (G80.2)
• Dyskinetická detská mozgová obrna (G80.3)
• Ataxický CPU (G80.4)

Okrem toho skupina detskej mozgovej obrny zahŕňa diagnózy, ktoré zahŕňajú zriedkavé typy detskej mozgovej obrny (G80.8) a patológie nešpecifikovanej povahy (G80.9).

Akákoľvek forma mozgovej obrny je vyvolaná patológiami nervových buniek. Odchýlka nastáva počas prenatálneho obdobia vývoja. Mozog je mimoriadne zložitá štruktúra a jeho formovanie je dlhý proces, ktorého priebeh môžu ovplyvniť negatívne faktory.

Detská mozgová obrna často vyvoláva komplikácie, ktoré spôsobujú zhoršenie stavu pacienta. V medicíne sa priťažujúce diagnózy porovnávajú vo falošnej progresii - patologický proces, pri ktorom sa príznaky detskej mozgovej obrny zhoršujú v dôsledku sprievodných ochorení.

Klasifikácia detskej mozgovej obrny podľa ICD 10 teda identifikuje niekoľko typov ochorení, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období a spôsobujú vážne duševné a fyzické poruchy.

Dôvody rozvoja

Odchýlky vo fungovaní mozgu vedúce k rozvoju detskej mozgovej obrny sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek fáze prenatálneho obdobia. Podľa štatistík sa vývoj abnormalít najčastejšie vyskytuje medzi 38. a 40. týždňom tehotenstva. Existujú aj prípady, keď sa patologický proces vyvíja v prvých dňoch po narodení. Počas tohto obdobia je mozog dieťaťa mimoriadne zraniteľný a môže trpieť akýmkoľvek negatívnym vplyvom.

Možné príčiny detskej mozgovej obrny:

1. Genetické abnormality. Jedným z dôvodov rozvoja detskej mozgovej obrny sú genetické poruchy - abnormálna štruktúra určitých génov, ktoré vznikajú v dôsledku mutácie. Patologický gén je dedičný, ale neobjaví sa u každého dieťaťa. V dôsledku abnormalít v štruktúre génov dochádza k poruchám vo vývoji mozgu.
2. Nedostatok kyslíka. K akútnej hypoxii dochádza spravidla pri narodení, keď sa dieťa pohybuje pôrodnými cestami. Akútna forma sa vyskytuje aj s predčasným odtrhnutím placenty alebo s udusením v dôsledku zapletenia do pupočnej šnúry. Chronický nedostatok kyslíka je dôsledkom placentárnej nedostatočnosti, zhoršeného prekrvenia placenty. V dôsledku nedostatku kyslíka je vývoj mozgu inhibovaný a postihnuté bunky môžu zomrieť bez schopnosti zotavenia.

Vo všeobecnosti v medicíne existujú rôzne príčiny detskej mozgovej obrny spojené s poruchami počas tehotenstva alebo negatívnymi účinkami na telo dieťaťa po narodení.

Príznaky detskej mozgovej obrny

Hlavným prejavom detskej mozgovej obrny je porucha motorickej aktivity. Duševné poruchy u dieťaťa sú diagnostikované oveľa neskôr, keď sa kognitívne procesy aktívne rozvíjajú. Na rozdiel od pohybových porúch, ktoré sa dajú diagnostikovať hneď po narodení, psychické poruchy sa diagnostikujú vo veku 2-3 rokov.

Diagnostikovať detskú mozgovú obrnu po narodení je dosť ťažké, keďže dieťa v tomto období nemá prakticky žiadne motorické schopnosti. Najčastejšie sa diagnóza potvrdí v reziduálnom štádiu, počnúc 6 mesiacmi.

Patológia je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• Oneskorenie vo vývoji motorickej aktivity. V pediatrii sa určil priemerný čas, za ktorý dieťa rozvíja určité motorické schopnosti. Napríklad, dieťa sa skoro naučí prevrátiť sa na brucho, natiahnuť sa na predmety, ktoré ho zaujímajú, držať hlavu hore a neskôr sedieť alebo liezť. Oneskorenie vo vývoji takýchto zručností naznačuje možnosť detskej mozgovej obrny.

Iná fyzická aktivita

Vo všeobecnosti existujú rôzne príznaky mozgovej obrny, ktoré sa vyskytujú v počiatočnom štádiu patológie.

Diagnostika a liečba

Neexistujú žiadne špecifické metódy diagnostiky detskej mozgovej obrny, pretože v ranom veku je povaha rozvoja základných motorických zručností individuálna. Na potvrdenie diagnózy je potrebné dlhodobé pozorovanie dieťaťa, počas ktorého sú zaznamenané viaceré vývojové abnormality (fyzické aj psychické). V zriedkavých prípadoch je pacientovi predpísané MRI na zistenie abnormalít v mozgu.

Liečba detskej mozgovej obrny je dlhodobý komplexný proces, ktorý je zameraný na obnovenie funkcií a schopností stratených v dôsledku porúch mozgu. Treba poznamenať, že patológiu nemožno úplne vyliečiť. Závažnosť symptómov a ich dopad na každodenný život pacienta závisí od formy detskej mozgovej obrny.

Najväčšie úsilie zo strany rodičov je potrebné v období 7-8 rokov, kedy je zaznamenaný zrýchlený vývoj mozgu. Počas tohto obdobia sa môžu obnoviť poškodené funkcie mozgu v dôsledku neovplyvnených mozgových štruktúr. To umožní dieťaťu úspešne sa socializovať v budúcnosti a prakticky sa nelíšiť od ostatných.

Treba poznamenať, že liečba detskej mozgovej obrny zahŕňa rozvoj komunikačných schopností dieťaťa. Pacientovi sa odporúča pravidelne navštevovať psychoterapeuta. Za účelom pohybovej rehabilitácie sa využívajú fyzioterapeutické procedúry, najmä masáže. V prípade potreby je predpísaná lieková terapia vrátane liekov na zníženie svalového tonusu a zlepšenie cerebrálnej cirkulácie.

Detská mozgová obrna sa teda nedá úplne vyliečiť, ale pri správnom prístupe sa príznaky patológie stávajú menej výraznými, vďaka čomu je pacient schopný žiť plnohodnotný život.

Detská mozgová obrna je skupina bežných ochorení spôsobených abnormalitami vo fungovaní mozgu, ktoré sa vyskytujú počas vývoja plodu, počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Klinické prejavy, spôsob liečby a prognóza závisia od formy a závažnosti patológie.

Mozgová paralýza

Nezahŕňa: dedičnú spastickú paraplégiu (G11.4)

Spastická detská mozgová obrna, kvadruplégia

Spastická detská mozgová obrna, tetraplégia

Spastická detská mozgová obrna, diplégia

Vrodená spastická obrna (mozgová obrna)

Spastická detská mozgová obrna NOS

Spastická detská mozgová obrna, hemiplégia

Dyskinetická detská mozgová obrna

Ataxická detská mozgová obrna

Ďalší typ detskej mozgovej obrny

Nešpecifikovaná mozgová obrna

ICD-10 textové vyhľadávanie

Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10

ICD-10 triedy chorôb

skryť všetky | odhaliť všetko

Medzinárodná štatistická klasifikácia chorôb a súvisiacich zdravotných problémov.

Lekárske a sociálne vyšetrenie

Prihláste sa cez uID

3.5.3. MOZGOVÁ OBRNA

Detská mozgová obrna (DMO) (paralysis cerebralis infantilis) je súhrnný pojem, ktorý v sebe spája skupinu chronických neprogredujúcich syndrómov vyplývajúcich z poškodenia mozgu v prenatálnom, perinatálnom a ranom novorodeneckom období. Pre detskú mozgovú obrnu sú typické pretrvávajúce ťažké poruchy motoriky, reči a správania, mentálna retardácia a tvorba patologického posturálneho stereotypu.

Detská mozgová obrna je ťažké invalidizujúce ochorenie, ktoré vedie k výrazným obmedzeniam životných aktivít a je hlavnou príčinou invalidity v detskej populácii. Prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1000 detí. Počet prípadov sa každým rokom neustále zvyšuje. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov a je diagnostikovaná v 90 % prípadov vo veku do 3 rokov.

Konečná diagnóza môže byť zvyčajne stanovená po roku, keď sa prejavia motorické, rečové a duševné poruchy. Kritériá diagnózy: neprogresívny priebeh, kombinácia v klinickom obraze ochorenia paralýza a paréza rôznych distribúcií, hyperkinetické syndrómy, reč, koordinácia, poruchy zmyslov, kognitívny a intelektuálny pokles.

Epidemiológia: Prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1000 detí. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov a je diagnostikovaná v 90 % prípadov vo veku do 3 rokov.

Etiológia a patogenéza: hlavnými príčinami vzniku detskej mozgovej obrny sú prenatálne príčiny (vek matky, extragenitálne choroby, medikamentózna terapia a riziká z povolania, alkoholizmus a fajčenie rodičov, imunologická inkompatibilita matky a plodu, antifosfolipidový syndróm u matky), poruchy v norme priebeh tehotenstva v rôznych štádiách (toxikóza, polyhydramnión, hrozba potratu, patológia placenty, viacpočetná gravidita, chirurgické zákroky, anestézia v tehotenstve, nedonosenie, predčasný pôrod atď.), intrapartálne príčiny (dlhá vodnatá perióda, patológia pôrodu kanál, inštrumentálne pôrodníctvo, operačný pôrod, rýchly pôrod atď.); postnatálne obdobie (neonatálne záchvaty, traumatické a infekčné mozgové lézie, toxické lézie (bilirubínová encefalopatia), hypoxia atď.). Mnohí autori navyše poukazujú na jasnú súvislosť medzi detskou mozgovou obrnou a nízkou pôrodnou hmotnosťou. V patogenéze detskej mozgovej obrny spolu s priamym poškodením motorickej zóny mozgovej kôry, subkortikálnych útvarov a pyramídového traktu má veľký význam poškodenie periventrikulárnej oblasti (PVO) typu periventrikulárnej leukomalácie; ako aj atrofické a subatrofické procesy v mozgovej kôre (zvyčajne vo frontotemporálnych oblastiach), poruchy prekrvenia mozgu a liquorodynamické poruchy [Nikitina M.N. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].

Klasifikácia odráža najmä charakteristiku pohybových porúch. U nás sa často používa klasifikácia podľa K. A. Semenovej (1978), podľa ktorej rozlišujú: spastickú diplégiu, dvojitú hemiplégiu, hyperkinetickú formu, atonicko-astatickú formu, hemiplegickú formu.

Podľa ICD-10 existuje sedem skupín detskej mozgovej obrny (G80) v závislosti od lokalizácie postihnutých štruktúr (je vylúčená dedičná spastická paraplégia - G11.4):

G80.0 Spastická detská mozgová obrna

Vrodená spastická obrna (mozgová obrna)

G80.1 Spastická diplégia (Littleova choroba);

G80.3 Dyskinetická detská mozgová obrna

Athetoidná mozgová obrna

G80.4 Ataxická detská mozgová obrna

G80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny

Zmiešané syndrómy detskej mozgovej obrny

G80.9 Nešpecifikovaná mozgová obrna

Rozlišujú sa tieto: etapy detská mozgová obrna: skoré štádium (do 4-5 mesiacov): celkový ťažký stav, autonómne poruchy, nystagmus, kŕče, intrakraniálna hypertenzia, syndróm motorickej poruchy; počiatočné chronicko-reziduálne štádium (od 5-6 mesiacov do 3-4 rokov): vyskytuje sa na pozadí reziduálnych javov. Vytvárajú sa pretrvávajúce neurologické poruchy - pretrvávajúca svalová hypertenzia (so spastickými formami); neskoré reziduálne štádium (po 3 rokoch). Je charakterizovaná tvorbou pretrvávajúcich maladaptívnych syndrómov rôznej závažnosti.

1. Syndróm staticko-dynamických porúch (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúry a kĺbové deformity); počas rehabilitačného procesu sú možné: plná kompenzácia - pohyb bez opory, v dostatočnom tempe, bez ohľadu na vzdialenosť; nie sú žiadne deformácie končatín; subkompenzácia - pohyb s obmedzenou vzdialenosťou, s dodatočnou podporou; čiastočná kompenzácia - výrazne obmedzená schopnosť pohybu, často iba v rámci bytu; dekompenzácia alebo nedostatok kompenzácie - úplná neschopnosť pohybu.

2. Syndrómy narušenej expresívnej a písanej reči: dyzartria, alália, dysgrafia, dyslexia a pod.

3. Porucha zmyslových funkcií: porucha zraku (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); zhoršenie sluchu (rôzne stupne straty sluchu);

4. Hypertenzno-hydrocefalický syndróm rôznej závažnosti;

5. Syndróm paroxyzmálnych porúch;

6. Syndrómy kognitívnych porúch (psycho-organický syndróm atď.);

7. Poruchy správania a poruchy osobnosti (neurózy, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita);

8. Intelektuálny úpadok (rôzne stupne mentálnej retardácie);

9. Dysfunkcia panvových orgánov (oslabenie alebo nedostatok kontroly).

Klinická charakteristika jednotlivých foriem detskej mozgovej obrny:

Spastická dvojitá hemiplégia (tetraplegia) je jednou z najťažších foriem detskej mozgovej obrny, ktorá sa vyskytuje v 2 % prípadov. Klinicky charakterizovaná spastickou tetraparézou a v dôsledku vysokého svalového tonusu sa vytvára patologické držanie tela: paže sú ohnuté v lakťových a zápästných kĺboch, addukované k telu, nohy sú ohnuté v bedrových kĺboch, ohnuté alebo naopak neohnuté pri kolenných kĺboch, otočené dovnútra, boky sú addukované. Takéto deti nedokážu udržať vzpriamené držanie tela, sedieť, stáť, chodiť, držať hlavu hore, tvoria sa výrazné pseudobulbárne príznaky, strabizmus, atrofia zrakového nervu a porucha sluchu. V dôsledku hypertenzného syndrómu vznikajú kĺbové kontraktúry a kostné deformity trupu a končatín. V polovici prípadov je toto ochorenie sprevádzané generalizovanými a parciálnymi epileptickými paroxyzmami. Táto forma je prognosticky nepriaznivá.

Spastická diplegia (Littleova choroba G80.1): najčastejšia forma detskej mozgovej obrny (60 % prípadov), zvyčajne sa vyvíja v dôsledku intraventrikulárnych krvácaní. Je charakterizovaný rozvojom nerovnomernej tetraparézy s prevládajúcim poškodením dolných končatín, niekedy v kombinácii s atetoidnou a/alebo choreoatetoidnou hyperkinézou, ataxiou. Sprevádzaný strabizmom, atrofiou očných nervov, stratou sluchu a dysartriou. Inteligencia spravidla netrpí. U detí s touto formou detskej mozgovej obrny vzniká patologický motorický stereotyp. Zaznamenáva sa dopad nohy na podperu, je narušená funkcia tlmenia nárazov chôdze, t.j. Vo fáze strednej podpory nedochádza k miernemu pokrčeniu nôh v kolennom kĺbe. Tým sa zvyšuje nárazové zaťaženie kĺbov dolných končatín, čo vedie k skorému rozvoju artrózy kĺbov (dysplastická artróza). Táto forma je priaznivá na prekonávanie duševných a rečových porúch.

Detská hemiplégia (hemiplegická forma G80.2) je charakterizovaná jednostranným poškodením končatín. U detí dochádza k porušeniu statodynamických funkcií v dôsledku asymetrie držania tela, výskytu paralytickej skoliózy, spomalenia rastu ochrnutých končatín a anatomického skrátenia postihnutých rúk a nôh. Túto formu sprevádzajú poruchy rečových funkcií ako pseudobulbárna dyzartria, možné sú psychické poruchy a výskyt epileptických paroxyzmov.

Dyskinetická detská mozgová obrna: hyperkinetická (dyskinetická) forma (G80.3.) vzniká spravidla po prekonaní tzv. "kernicterus" Sprevádzané poruchami statodynamických funkcií v dôsledku choreickej, atetoidnej, torznej hyperkinézy, poruchy reči, mentálnej retardácie, straty sluchu, dysfunkcie autonómneho nervového systému. Vo väčšine prípadov nie je ovplyvnená inteligencia, čo vedie k priaznivej prognóze sociálnej adaptácie a učenia.

Ataxická detská mozgová obrna (ataxická forma G80.4) je charakterizovaná týmito prejavmi: svalová hypotónia, ataxia, rôzne príznaky cerebelárnej asynergie, intenčný tremor, dysartria.

U pacientov s detskou mozgovou obrnou teda dochádza k obmedzeniu ich schopnosti žiť v dôsledku porúch vestibulárnych funkcií (rovnováha, koordinácia pohybov, kinestézia (porucha zmyslu pre pohyb, oslabenie propriocepcie zo svalov, šliach, kĺbov)); abnormality vnímania - ignorovanie postihnutých končatín u 50% detí s hemiplégiou; kognitívna porucha (zhoršená pozornosť, pamäť, myslenie, emocionálna sféra) u 65 % detí; mentálna retardácia u viac ako 50 % detí s detskou mozgovou obrnou; poruchy expresívnej a písomnej reči vo forme dyzartrie, alálie, dyslexie, dysgrafie atď.); poruchy správania a poruchy osobnosti (zhoršená motivácia, poruchy podobné neurózam a psychopatickým poruchám, hyperaktivita, impulzivita); oneskorenie v rýchlosti motorického a/alebo psycho-rečového vývoja; symptomatická epilepsia (v % prípadov); zhoršenie zraku (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); zhoršenie sluchu (rôzne stupne straty sluchu); hypertenzný-hydrocefalický syndróm; difúzna osteoporóza; poruchy kardiovaskulárneho a dýchacieho systému; urologické poruchy (hyperreflexia močového mechúra, dyssynergia detruzora a zvierača), ktoré sa vyvíjajú u 90% pacientov; ortopedická patológia: skrátenie končatín, zlé držanie tela, skolióza, kontraktúry kĺbov atď. – pozorované u 50 % detí s detskou mozgovou obrnou.

Požadované údaje pri odosielaní do ITU: záver neurológa, epileptológa, psychiatra, oftalmológa (vyšetrenie očného pozadia a zorného poľa), audiológa, ortopéda, pediatra, logopéda; EPO s hodnotením spravodajských informácií; stav duševných procesov a osobnosti; Echo-EG, EEG, REG (ak je indikované), CT a (alebo) MRI mozgu.

Indikácie pre postúpenie ITU: prítomnosť pretrvávajúceho motorického defektu (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúry a kĺbové deformity) od strednej po výrazne výraznú; kombinácia motorických porúch rôznej závažnosti s prítomnosťou: pretrvávajúcich stredne ťažkých a ťažkých porúch expresívneho a písomného prejavu; pretrvávajúca stredne ťažká a ťažká senzorická dysfunkcia; mierne (absencie, jednoduché parciálne, myoklonické záchvaty) a ťažké záchvaty (grand mal záchvaty, sekundárne generalizované parciálne záchvaty – jacksonovské, astatické, ambulantné automatizmy); pretrvávajúce stredné a ťažké kognitívne poruchy (psycho-organický syndróm atď.); pretrvávajúce stredne ťažké a ťažké syndrómy „osobnostného“ registra (neurózy, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita); mentálne postihnutie rôzneho stupňa; Indikácie na odoslanie na lekárske vyšetrenie pri duševných a záchvatových poruchách nájdete v časti – „Lekársko-sociálne vyšetrenie a rehabilitácia postihnutých detí s duševnými poruchami a poruchami správania“ a v časti – „Epilepsia“.

Kritériá zdravotného postihnutia: pretrvávajúce stredne ťažké, ťažké alebo výrazne výrazné poruchy nervovosvalových, kostrových a pohybových (statodynamických), reči a reči, zmyslových funkcií, močových funkcií a pod., vedúce k obmedzeniu sebaobsluhy, samostatného pohybu, komunikácie, učenia, schopnosti kontrolovať svoje správanie, určiť potrebu sociálnoprávnej ochrany dieťaťa.

Kvantitatívny systém hodnotenia závažnosti pretrvávajúcich dysfunkcií ľudského tela v percentách je uvedený v tabuľke 72.

Kvantitatívny systém hodnotenia závažnosti pretrvávajúcich dysfunkcií ľudského tela v percentách

Klinické a funkčné charakteristiky hlavných pretrvávajúcich porúch funkcií tela

Detská mozgová obrna (DMO) sa vyvíja najmä v dôsledku vrodených abnormalít mozgu a prejavuje sa vo forme motorických porúch. Takáto patologická odchýlka podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) 10. revízia má kód G80. Počas diagnostiky a liečby sa lekári zameriavajú na to, takže poznať vlastnosti kódu je mimoriadne dôležité.

Typy detskej mozgovej obrny podľa ICD-10

Kód detskej mozgovej obrny podľa ICD 10 je G80, ale má svoje vlastné podsekcie, z ktorých každá popisuje určitú formu tohto patologického procesu, a to:

• 0 Spastická tetraplégia. Považuje sa za mimoriadne závažný typ detskej mozgovej obrny a vyskytuje sa v dôsledku vrodených anomálií, ako aj v dôsledku hypoxie a infekcie počas vývoja plodu. Deti so spastickou tetraplégiou majú rôzne defekty v stavbe trupu a končatín, narušené sú aj funkcie hlavových nervov. Je pre nich obzvlášť ťažké pohybovať rukami, takže ich pracovná činnosť je vylúčená;
• 1 Spastická diplégia. Táto forma sa vyskytuje v 70 % prípadov detskej mozgovej obrny a nazýva sa aj Littleova choroba. Patológia sa prejavuje hlavne u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu. Je charakterizovaná bilaterálnym poškodením svalov a poškodením hlavových nervov.

Stupeň sociálnej adaptácie je v tejto forme pomerne vysoký, najmä pri absencii mentálnej retardácie a ak je možné plne pracovať s rukami.

• 2 Hemiplegický vzhľad. Vyskytuje sa u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu alebo v dôsledku rôznych vrodených abnormalít mozgu. Hemiplegická forma sa prejavuje vo forme jednostranného poškodenia svalového tkaniva. Sociálna adaptácia závisí predovšetkým od závažnosti motorických defektov a prítomnosti kognitívnych porúch;
• 3 Dyskinetický vzhľad. Tento typ sa vyskytuje hlavne v dôsledku hemolytického ochorenia. Dyskenitický typ detskej mozgovej obrny je charakterizovaný poškodením extrapyramídového systému a sluchového analyzátora. Duševné schopnosti nie sú ovplyvnené, takže sociálna adaptácia nie je narušená;
• 4 Ataxický typ. Vyvíja sa u detí v dôsledku hypoxie, abnormalít v štruktúre mozgu a tiež v dôsledku traumy získanej počas pôrodu. Tento typ detskej mozgovej obrny sa vyznačuje ataxiou, nízkym svalovým tonusom a poruchami reči. Poškodenie je lokalizované hlavne v prednom laloku a mozočku. Adaptácia detí s ataxickou formou ochorenia je komplikovaná možnou mentálnou retardáciou;
• 8 Zmiešaný typ. Táto odroda sa vyznačuje kombináciou viacerých typov detskej mozgovej obrny súčasne. Poškodenie mozgu je difúzne. Liečba a sociálna adaptácia závisia od prejavov patologického procesu.

Revízny kód ICD 10 pomáha lekárom rýchlo určiť formu patologického procesu a predpísať správny liečebný režim. Pre bežného človeka môžu byť tieto poznatky užitočné, aby pochopili podstatu terapie a poznali možné možnosti rozvoja ochorenia.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2010 (obj. č. 239)

Iný typ detskej mozgovej obrny (G80.8)

všeobecné informácie

Stručný opis

Detská mozgová obrna (CP)- skupina syndrómov, ktoré sú dôsledkom poškodenia mozgu, ku ktorému dochádza v perinatálnom období.

Charakteristickým znakom detskej mozgovej obrny sú rôzne motorické poruchy, ktoré sa prejavujú obrnou, nekoordinovanosťou pohybov, často sa spájajú s rôznymi rečovými a psychickými poruchami, niekedy aj s epileptickými záchvatmi.

Detská mozgová obrna je polyetiologické ochorenie mozgu, ktoré sa môže vyskytnúť v období jeho vnútromaternicového formovania, počas pôrodu a novorodenca, ako aj v postnatálnom období. Detská mozgová obrna je najčastejšou príčinou invalidity v detskom veku (30 – 70 %), medzi ktorými sú na prvom mieste ochorenia nervového systému. Vo väčšine prípadov sa fyzický stav pacientov zlepšuje, ale obmedzenia aktivity zostávajú: znížená schopnosť pohybu, porucha reči a iné.

Podľa literatúry je výskyt detskej mozgovej obrny v populácii 2 na 1000 pôrodov; podľa L. O. Badalyan (1987) - od 3 do 6 prípadov na 1000 pôrodov. Hlavné príčiny detskej mozgovej obrny sú spojené s vývojom tehotenstva a pôrodu (perinatálne obdobie): chronické ochorenia matky, infekčné ochorenia, užívanie liekov počas tehotenstva, predčasný pôrod, predĺžený pôrod, hemolytická choroba novorodenca, zamotanie pupočníka a iní.

Protokol"Mozgová obrna"

Kód ICD-10:

G 80,0 Spastická detská mozgová obrna

Vrodené spastické (cerebrálne)

G 80.1 Spastická diplégia

G 80.2 Detská hemiplégia

Klasifikácia

Klasifikácia

G 80 Detská mozgová obrna.

Zahrnuté: Littleova choroba.

Vylúčené: dedičná spastická paraplégia.

G 80,0 Spastická detská mozgová obrna.

Vrodená spastická obrna (mozgová obrna)

G 80.1 Spastická diplégia.

G 80.2 Detská hemiplégia.

G 80.3 Dyskinetická detská mozgová obrna.

G 80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny.

Zmiešané syndrómy detskej mozgovej obrny.

G 80.9 Nešpecifikovaná detská mozgová obrna.

Klasifikácia detskej mozgovej obrny(K. A. Semenova a kol. 1974)

1. Dvojitá spastická hemiplégia.

2. Spastická diplégia.

3. Hemiparéza.

4. Hyperkinetická forma s podformami: dvojitá atetóza, atetotický balizmus, choreatózna forma, choreická hyperkinéza.

5. Atonicko-astatická forma.

Podľa závažnosti poškodenia: mierny, stredný, ťažký.

Obdobie:

Skoré zotavenie;

Neskoré zotavenie;

Zostatkové obdobie.

Diagnostika

Diagnostické kritériá

Sťažnosti pri oneskorenom psycho-rečovom a motorickom vývine, poruchách hybnosti, mimovoľných pohyboch končatín, kŕčoch.

História- perinatálna patológia (predčasnosť, pôrodná asfyxia, pôrodné poranenia, dlhotrvajúca konjugačná žltačka, vnútromaternicové infekcie atď.), predchádzajúce neuroinfekcie, mozgová príhoda, poranenie hlavy v ranom detstve.

Fyzikálne vyšetrenia: pohybové poruchy - parézy, ochrnutie, kontraktúry a stuhnutosť kĺbov, hyperkinéza, oneskorenie vo vývine psycho reči, mentálne postihnutie, epileptické záchvaty, pseudobulbárne poruchy (zhoršené prehĺtanie, žuvanie), patológia orgánov zraku (strabizmus, atrofia zrakového nervu nystagmus).

Spastická forma detskej mozgovej obrny je charakterizovaná:

Zvýšený svalový tonus podľa centrálneho typu;

Vysoké šľachové reflexy s rozšírenými reflexogénnymi zónami, klonus chodidiel a patela;

Patologické reflexy: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Spomedzi nich je najdôslednejšie detekovaný Babinského reflex.

Hyperkinetická forma detskej mozgovej obrny je charakterizovaná: hyperkinéza - choreická, atetoidná, choreoatetoidná, dvojitá atetóza, torzná dystónia.

Vo veku 2-3 mesiacov sa objavujú „dystonické záchvaty“, ktoré sa vyznačujú náhlym zvýšením svalového tonusu počas pohybov, s pozitívnymi a negatívnymi emóciami, hlasnými zvukmi, jasným svetlom; sprevádzaný ostrým výkrikom, výraznými autonómnymi reakciami - potenie, sčervenanie kože a tachykardia.

Šľachové reflexy u väčšiny pacientov sú normálne alebo trochu animované, patologické reflexy sa nezistia.

Hyperkinéza v svaloch jazyka sa objavuje vo veku 2-3 mesiacov života, skôr ako hyperkinéza v svaloch trupu - objavujú sa v 4-6 mesiacoch a s vekom sa stávajú výraznejšie. Hyperkinéza je minimálna v pokoji, mizne počas spánku, zintenzívňuje sa pri vôľových pohyboch, je provokovaná emóciami a je výraznejšia v polohe na chrbte a v stoji. Poruchy reči sú hyperkinetického charakteru – dyzartria. Duševný vývoj je menej narušený ako pri iných formách detskej mozgovej obrny.

Atonicko-astatická forma detskej mozgovej obrny je charakterizovaná:

1. Svalový tonus je prudko znížený. Na pozadí všeobecnej svalovej hypotónie je tonus v horných končatinách vyšší ako v dolných končatinách a pohyby v hornej časti tela sú aktívnejšie ako v dolných.

2. Šľachové reflexy sú vysoké, patologické reflexy chýbajú.

3. Rekurvácia v kolenných kĺboch, planovalgus chodidiel.

4. V mentálnej sfére sa u 87-90% pacientov prejavuje výrazný pokles inteligencie, poruchy reči sú cerebelárneho charakteru.

Laboratórny výskum:

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

3. Výkaly na vajíčkach červov.

4. ELISA na toxoplazmózu, cytomegalovírus - podľa indikácií.

5. Stanovenie TSH – podľa indikácií.

Inštrumentálne štúdie:

1. Počítačová tomografia (CT) mozgu: pozorujú sa rôzne atrofické procesy - expanzia laterálnych komôr, subarachnoidálnych priestorov, kortikálna atrofia, porencefalické cysty a iná organická patológia.

2. Elektroencefalografia (EEG) – odhalí celkovú dezorganizáciu rytmu, nízkonapäťové EEG, vrcholy, hypsarytmiu, generalizovanú záchvatovú aktivitu.

3. EMG - podľa indikácií.

4. MRI mozgu - podľa indikácií.

5. Neurosonografia – na vylúčenie vnútorného hydrocefalu.

6. Očný lekár – vyšetrenie očného pozadia odhalí rozšírenie žíl a zúženie tepien. V niektorých prípadoch sa zistí vrodená atrofia zrakového nervu a strabizmus.

Indikácie pre odborné konzultácie:

1. Logopéd - identifikácia porúch reči a ich náprava.

2. Psychológ – objasniť duševné poruchy a ich nápravu.

3. Ortopéd – zisťovanie kontraktúr, rozhodovanie o chirurgickej liečbe.

4. Protetik – poskytovať ortopedickú starostlivosť.

5. Očný lekár - vyšetrenie očného pozadia, identifikácia a korekcia očnej patológie.

6. Neurochirurg - vylúčiť neurochirurgickú patológiu.

7. Cvičebný lekár - predpisovanie jednotlivých hodín, styling.

8. Fyzioterapeut - ordinovať fyzioterapeutické procedúry.

Minimálne vyšetrenie pri odoslaní do nemocnice:

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

3. Výkaly na vajíčkach červov.

Základné diagnostické opatrenia:

1. Všeobecný krvný test.

2. Všeobecná analýza moču.

3. Logopéd.

4. Psychológ.

5. Očný lekár.

6. Ortopéd.

7. Protetik.

9. Lekár fyzikálnej terapie.

10. Fyzioterapeut.

11. Počítačová tomografia mozgu.

Zoznam dodatočných diagnostických opatrení:

1. Neurosonografia.

2. Neurochirurg.

3. MRI mozgu.

4. ELISA na toxoplazmózu.

5. ELISA na cytomegalovírus.

6. Špecialista na infekčné choroby.

8. Kardiológ.

9. Ultrazvuk brušných orgánov.

10. Genetik.

11. Endokrinológ.

Odlišná diagnóza

Nozológia	Nástup choroby	Charakteristické príznaky	Biochemické krvné testy, inštrumentálne údaje, diagnostické kritériá
Vrodená myopatia	Od narodenia	Difúzna svalová hypotónia, hyporeflexia. Komplex myopatických symptómov, oneskorený motorický vývoj, osteoartikulárne deformity	EMG - primárny svalový charakter zmien. Zvýšený obsah CPK
Leukodystrofia	Žiadne poruchy počas novorodeneckého obdobia	Poruchy pohybu, svalová hypo-, potom hypertenzia, ataxia. Progresívny priebeh, kŕče, spastická paralýza, paréza, zvyšujúci sa pokles inteligencie, hyperkinéza	CT vyšetrenie mozgu: rozsiahle bilaterálne ložiská nízkej hustoty
Mukopolysacharidózy	Absencia porúch v novorodeneckom období	Charakteristický vzhľad pacienta: groteskné črty tváre, depresívny most nosa, hrubé pery, nízky vzrast. Oneskorený vývoj neuropsychických statických funkcií, nedostatočný rozvoj reči	Prítomnosť kyslých mukopolysacharidov v moči
Spinálna svalová amyotrofia Werdnig-Hoffmann	Od narodenia alebo od 5-6 mesiacov veku	Generalizovaná hypotónia, hypoareflexia, fascikulácie v svaloch chrbta a proximálnych končatín.	Progresívny kurz. EMG zo svalov končatín - typ denervácie
Vrodená hypotyreóza	Prvé príznaky sa môžu objaviť už v pôrodnici (záchvaty dýchania, žltačka), ale častejšie sa objavia v prvých mesiacoch života	Špecifický vzhľad pacienta: malý vzrast, krátke končatiny, široké ruky a nohy, vpadnutý chrbát nosa, opuchnuté viečka, veľký jazyk, suchá koža, lámavé vlasy. Oneskorený psychomotorický vývoj, difúzna svalová hypotónia. Spravidla sa pozoruje zápcha a bradykardia. Veľmi charakteristická žltkasto-žltkastá farba kože	Aplázia alebo nedostatočná funkcia štítnej žľazy. Oneskorenie výskytu osifikačných jadier
Ataxia-telangiektázia Louis-Bar	Žiadne poruchy počas novorodeneckého obdobia. Nástup choroby 1-2 roky	Ataxia, hyperkinéza, znížená inteligencia, teleangiektázia, pigmentové škvrny, často - pľúcna patológia	Atrofia vermis a cerebelárnych hemisfér, vysoké hladiny α-fenoproteínu v sére
Fenylketúria	Deti sa rodia zdravé, choroba sa prejavuje vo veku 3-6 mesiacov: pozastavenie psycho-rečového a motorického vývoja	Ochorenie sa prejavuje od 3. – 6. mesiaca života zosvetlením vlasov, dúhovky, zatuchnutým špecifickým zápachom moču a potu, zastavením alebo spomalením motorického a duševného vývoja; objavujú sa kŕče - do 1 roku, častejšie sú infantilné spazmy, neskôr ich vystriedajú tonicko-klonické záchvaty	Zvýšený fenylalanín v krvi, pozitívny Fehlingov test
Rettov syndróm	Do 1 roku veku psychorečový vývin zodpovedá veku, potom dochádza k postupnej strate predtým nadobudnutých zručností. V pred- a perinatálnom období vývinu, ako aj v prvej polovici života sa vývin detí často považuje za normálny.	Vek, v ktorom sú prvýkrát zaznamenané odchýlky vo vývoji detí, sa pohybuje od 4 mesiacov do 2,5 roka; najčastejšie od 6 mesiacov do 1,5 roka. Medzi prvé príznaky ochorenia patrí spomalenie psychomotorického vývoja dieťaťa a rýchlosti rastu hlavy, strata záujmu o hry a difúzna svalová hypotónia. Dôležitým príznakom je strata kontaktu s ostatnými, čo sa často nesprávne interpretuje ako autizmus. Diagnóza sa považuje za predbežnú do veku dvoch alebo piatich rokov.	Diagnostické kritériá pre Rettov syndróm (od Trevathan et al., 1998) zahŕňajú nevyhnutné kritériá, ktoré zahŕňajú normálne prenatálne a perinatálne obdobie, normálny obvod hlavy pri narodení, po ktorom nasleduje spomalenie rastu hlavy medzi 5 mesiacmi a 4 rokmi; strata získaných cieľových pohybov rúk medzi 6. a 30. mesiacom, spojená v čase s narušenou komunikáciou; hlboké poškodenie expresívnej a pôsobivej reči a závažné oneskorenie psychomotorického vývoja; stereotypné pohyby rúk pripomínajúce stláčanie, stláčanie, tlieskanie, „umývanie rúk“, trenie, objavujúce sa po strate účelných pohybov rúk; poruchy chôdze (apraxia a ataxia), ktoré sa objavujú vo veku od 1 do 4 rokov

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Taktika liečby

Je mimoriadne dôležité podozrievať alebo stanoviť diagnózu v prvom roku života, pretože mozog dieťaťa má obrovský potenciál kompenzovať vzniknuté škody. Mozog dieťaťa je extrémne plastický, preto je potrebné snažiť sa stimulovať jeho regeneračné schopnosti. Komplexná liečba detskej mozgovej obrny zahŕňa lieky, pohybovú terapiu, ortopedickú starostlivosť, rôzne druhy masáží, reflexnú terapiu, fyzioterapeutické procedúry, kurzy s logopédom a psychológom. Restoračná terapia je najúčinnejšia u pacientov v ranom období rekonvalescencie, čím skôr sa začne predchádzať alebo redukovať rozvoj patologických javov, tým väčší je účinok terapeutických opatrení.

Základné princípy liečby detskej mozgovej obrny v období rekonvalescencie:

1. S pomocou liekov, zníženie zóny excitácie a zníženie svalového tonusu. Boj proti oneskoreným tonickým reflexom a patologickému svalovému tonusu.

2. Na dosiahnutie formovania vertikálnej polohy dieťaťa, jeho pohybov a ručných manipulácií, rozvoj zručnosti státia, pohybu najprv s pomocou zvonku a potom samostatne alebo pomocou barlí, palice, ortopedickej obuvi, dlahy a zariadenia.

3. Zlepšenie celkovej pohyblivosti a koordinácie pohybov.

4. Podpora normalizácie pohyblivosti kĺbov a svalovej výkonnosti, odstránenie kĺbových kontraktúr.

5. Výchova a výcvik podpornej schopnosti a rovnováhy.

6. Stimulácia kognitívneho a psycho-rečového vývinu, mentálneho vývinu a výchova k správnej reči.

7. Výučba životne dôležitých, aplikovaných pracovných zručností, rozvíjanie zručností sebaobsluhy.

Cieľ liečby:

Zlepšenie motorickej a psycho-rečovej aktivity;

Prevencia patologických pozícií a kontraktúr;

Získanie zručností starostlivosti o seba;

Sociálna adaptácia, vznik motivácie;

Zmiernenie záchvatov.

Nedrogová liečba:

1. Všeobecná masáž.

2. Pohybová terapia - individuálne a skupinové hodiny.

3. Fyzioterapia - aplikácie ozokeritu, SMT, magnetoterapia.

4. Konduktívna pedagogika.

5. Hodiny s logopédom, psychológom.

6. Akupunktúra.

7. Kostým Adele.

8. Hipoterapia.

Medikamentózna liečba

Nedávno sa na zlepšenie metabolických procesov v mozgu široko používajú nootropické lieky - neuroprotektory. Väčšina nootropík sa kvôli ich psychostimulačnému účinku predpisuje v prvej polovici dňa. Trvanie kurzov nootropnej liečby sa pohybuje od jedného do dvoch až troch mesiacov.

Cerebrolysin, ampulky 1 ml im, piracetam, ampulky 5 ml 20%, tablety 0,2 a 0,4, ginkgo biloba (tanakan), tablety 40 mg, pyritinol hydrochlorid (encephabol), dražé 100 mg, suspenzia - 5 ml obsahuje 80,5 mg ( pyritinolu čo zodpovedá 100 mg hydrochloridu pyritinolu).
Encephabol má minimum kontraindikácií a je schválený na použitie od prvého roku života. Dávkovanie suspenzie (obsahujúcej 20 mg encephabolu v 1 ml) pre deti vo veku 3-5 rokov sa predpisuje denná dávka 200-300 mg (12-15 mg telesnej hmotnosti) v 2 dávkach - ráno (po raňajky) a popoludní (po zdriemnutí a poobedňajšom občerstvení). Dĺžka kurzu je 6-12 týždňov, vhodné je dlhodobé užívanie, ktoré zvyšuje výkonnosť a schopnosť učenia a zlepšuje vyššie mentálne funkcie.

Actovegin, ampulky 2 ml 80 mg, dražé-forte 200 mg účinnej látky. Neurometabolický liek obsahujúci výlučne fyziologické zložky. Deťom sa predpisujú tablety Fort, užívané pred jedlom, ½ -1 tableta 2-3 krát denne (v závislosti od veku a závažnosti príznakov ochorenia), až do 17 hodín. Trvanie liečby je 1-2 mesiace. Instenon, tablety (1 tableta obsahuje 50 mg etamivanu, 20 mg hexobendinu, 60 mg etofylínu). Viaczložkové neurometabolické liečivo. Denná dávka je 1,5-2 tablety, predpísané v 2 dávkach (ráno a popoludní) po jedle. Aby sa predišlo vedľajším účinkom, odporúča sa postupne zvyšovať dávku počas 5-8 dní. Dĺžka liečby je 4-6 týždňov.

Pri spastických formách detskej mozgovej obrny v praxi sa široko používajú myospazmolytiká: tolperizón, tizanidín, baklofén.
Tolperizón (mydocalm) je centrálne pôsobiace myorelaxans, má membránovo stabilizačnú aktivitu, vďaka čomu potláča tvorbu a vedenie akčných potenciálov v hyperstimulovaných motorických neurónoch mozgového kmeňa a v periférnych nervoch.
Mechanizmus účinku je spojený s tlmivým účinkom na kaudálnu časť retikulárnej formácie, potlačením patologicky zvýšenej miechovej reflexnej aktivity a účinkov na periférne nervové zakončenia, ako aj centrálnych n-cholinergných vlastností. Má tiež vazodilatačný účinok. To vedie k zníženiu abnormálne vysokého svalového tonusu, znižuje patologicky zvýšený svalový tonus, svalovú rigiditu a zlepšuje dobrovoľné aktívne pohyby.
Mydocalm potláča funkcie aktivačných a inhibičných retikulospinálnych dráh a inhibuje vedenie mono- a polysynaptických reflexov v mieche.
Dávkovací režim: deti od 3 mesiacov. do 6 rokov sa mydocalm predpisuje perorálne v dennej dávke 5-10 mg/kg (v 3 rozdelených dávkach počas dňa); vo veku 7-14 rokov - v dennej dávke 2-4 mg/kg; dospelí: 50 mg - 150 mg (1-3 tablety) 3-krát denne.

Tizanidín (sirdalud) je centrálne pôsobiace myospazmolytikum. Hlavný bod aplikácie jeho pôsobenia je v mieche. Selektívne potláča polysynaptické mechanizmy zodpovedné za zvýšenie svalového tonusu, hlavne znížením uvoľňovania excitačných aminokyselín z interneurónov. Liek neovplyvňuje nervovosvalový prenos.
Sirdalud je dobre tolerovaný a účinný pri spasticite mozgového a miechového pôvodu. Znižuje odpor voči pasívnym pohybom, znižuje kŕče a klonické kŕče a zvyšuje silu vôľových kontrakcií.

Baclofen je centrálne pôsobiaci svalový relaxant; agonista GABA receptora. Inhibuje mono- a polysynaptické reflexy, zrejme znížením uvoľňovania excitačných aminokyselín (glutamát a aspartát) a terminálov, ku ktorému dochádza v dôsledku stimulácie presynaptických receptorov GABA. Použitie lieku zvyšuje motorickú a funkčnú aktivitu pacientov.

Angioprotektory: vinpocetín, cinnarizín.

vitamíny skupiny B: tiamín bromid, pyridoxín hydrochlorid, kyanokobalamid; neuromultivitída - špeciálny komplex vitamínov B s cieleným neurotropným účinkom; neurobex.

Vitamíny: kyselina listová, tokoferol, retinol, ergokalciferol.

Antikonvulzíva pre epileptický syndróm: kyselina valproová, karbamzazepín, diazepam, klonazepam, Topamax, lamotrigín.

Keď sa detská mozgová obrna kombinuje s hydrocefalom, hypertenzno-hydrocefalickým syndrómom, je indikované predpisovanie dehydratačných činidiel: acetozolamid, furosemid a súčasne prípravky draslíka: panangín, asparkam, orotát draselný.

V prípade ťažkej úzkosti, syndrómu neuro-reflexnej excitability sú predpísané sedatíva: novo-passit, noofen, zmes s citralom.

V posledných rokoch sa pri spastických formách detskej mozgovej obrny používa botulotoxín na zníženie spasticity jednotlivých svalových skupín. Mechanizmus účinku botulotoxínu (liek Dysport) spočíva v inhibícii uvoľňovania acetylcholínu v neuromuskulárnych synapsiách. Injekcia lieku vedie k relaxácii spastického svalu.
Hlavnou indikáciou na predpisovanie Dysportu u detí s rôznymi formami detskej mozgovej obrny je equinovarusová deformita chodidla. Podávanie Dysportu je technicky jednoduché a nie je sprevádzané výraznými nežiaducimi reakciami.
Štandardná dávka Dysportu na procedúru je 20-30 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Maximálna prípustná dávka u detí je 1 000 jednotiek. priemerná dávka pre každú hlavu svalu gastrocnemius je 100-150 jednotiek, pre svaly soleus a tibialis posterior - 200 jednotiek.
Technika vstrekovania: 500 jednotiek. Dysport sa zriedi v 2,5 ml fyziologického roztoku (t.j. 1 ml roztoku obsahuje 200 jednotiek liečiva). Roztok sa vstrekuje do svalu v jednom alebo dvoch bodoch. Účinok lieku (relaxácia spastických svalov) sa začína prejavovať na 5.-7. deň po podaní lieku s maximálnym účinkom dosiahnutým za 10-14 dní.
Trvanie myorelaxancia je individuálne a pohybuje sa od 3 do 6 mesiacov. po úvode. Dysport by sa mal zaviesť do komplexného režimu čo najskôr, ešte pred vznikom kĺbových kontraktúr.

Preventívne opatrenia:

Prevencia kontraktúr, patologických pozícií;

Prevencia vírusových a bakteriálnych infekcií.

Ďalšie riadenie: dispenzárna registrácia u neurológa v mieste bydliska, pravidelné kurzy cvičebnej terapie, školenie rodičov v oblasti masérskych zručností, cvičebná terapia, ortopedický styling, starostlivosť o deti s detskou mozgovou obrnou.

Zoznam základných liekov:

1. Actovegin ampulky 80 mg, 2 ml

2. Vinpocetín, (Cavinton), tablety, 5 mg

3. Piracetam v ampulkách po 5 ml 20%

4. Ampulky pyridoxín hydrochloridu 1 ml 5%

5. Kyselina listová, tablety 0,001

6. Cerebrolysin, ampulky 1 ml

7. Kyanokobalamín, ampulky 200 mcg a 500 mcg

Ďalšie lieky:

1. Aevit, kapsuly

2. Asparkam, tablety

3. Acetozolamid, tablety 250 mg

4. Baclofen, tablety 10 mg a 25 mg

5. Kyselina valproová, sirup

6. Kyselina valproová, tablety 300 mg a 500 mg

7. Gingo-Biloba, tablety 40 mg

8. Glycín, tablety 0,1

9. Kyselina hopanténová, (Pantokalcin), tablety 0,25

10. Diazepam, ampulky 2 ml 0,5%

11. Dysport, ampulky 500 jednotiek

12. Karbamazepín, tablety 200 mg

13. Clonazepam, tablety 2 mg

14. Konvulex, kapsuly 150 mg, 300 mg, 500 mg, roztok v kvapkách

15. Lamotrigín, tablety 25 mg a 50 mg

16. Magne B6, tablety

17. Neuromidín, tablety 20 mg

18. Novo-Passit, tablety, roztok 100 ml

19. Noofen, tablety 0,25

20. Panangin, tablety

21. Piracetam, tablety 0,2

22. Pyritinol, suspenzia alebo tablety 0.1

23. Tiamín bromidové ampulky, 1 ml 5%

24. Tizanidín (Sirdalud), tablety 2,4 a 6 mg

25. Tolpirizone, (mydocalm) ampulky 1 ml, 100 mg

26. Tolpirizón, tablety 50 mg a 150 mg

27. Topamax, kapsuly 15 mg a 25 mg, tablety 25 mg

28. Cinnarizine, tablety 25 mg

Ukazovatele účinnosti liečby:

1. Zlepšenie pohybovej a rečovej aktivity.

2. Znížený svalový tonus pri spastických formách detskej mozgovej obrny.

3. Zvýšenie objemu aktívnych a pasívnych pohybov v paretických končatinách.

4. Úľava od záchvatov so sprievodnou epilepsiou.

5. Zníženie hyperkinézy.

6. Získavanie zručností sebaobsluhy.

7. Doplnenie aktívnej a pasívnej slovnej zásoby.

8. Zlepšenie emocionálneho a duševného tonusu dieťaťa.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu: poruchy hybnosti, parézy, obrny, oneskorený psychomotorický a rečový vývin od rovesníkov, záchvaty, hyperkinéza, kontraktúry, stuhnutosť kĺbov

Informácie

Pramene a literatúra

1. Protokoly na diagnostiku a liečbu chorôb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky (príkaz č. 239 zo 4.7.2010)
   1. L.O. Badalyan. Detská neurológia.1975 Moskva Príručka detského psychiatra a neurológa, edited L.A. Bulachovej. Kyjev 1997 L.Z. Kazantseva. Rettov syndróm u detí. Moskva 1998 Klinika a diagnostika detskej mozgovej obrny. Výchovno-metodická príručka. Zhukabaeva S.S. 2005

Informácie

Zoznam vývojárov:

№	Vývojár	Miesto výkonu práce	Názov práce
	Kadyrzhanova Galiya Baekenovna		Vedúci oddelenia
	Serova Tatyana Konstantinovna	RDKB "Aksai" psychoneurologické oddelenie č.1	Vedúci oddelenia
	Mukhambetová Gulnara Amerzaevna	Katedra nervových chorôb Kazašská národná lekárska univerzita	asistent, kandidát lekárskych vied
	Balbaeva Ayim Sergazievna	RDKB "Aksai" psychoneurologické oddelenie č.3	neuropatológ

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.