Koarktácia aorty je zúženie aorty v isthme.
Vo vzťahu k ductus arteriosus možno CoAo rozdeliť na preduktálne, juxtaduktálne a postduktálne. Pridružené anomálie: VSD (CoAo+VSD() je bežnejší ako izolovaný CoAo), bikuspidálna aortálna chlopňa, hypoplázia aortálneho oblúka, ASD (), PDA (patent ductus arteriosus).
Zlomenie oblúka aorty:
— Typ A: nedostatok lumenu aorty na úrovni jej isthmu.
— Typ B: absencia lúmenu aorty medzi ľavou karotídou a podkľúčovou artériou.
— Typ C: absencia lúmenu aorty medzi brachiocefalickým kmeňom a ľavou karotídou.
Ruptúra aortálneho oblúka je kombinovaná so zúžením LVOT (výtokový trakt ľavej komory), prítomnosťou hypoplastickej aortálnej chlopne a subaortálnej VSD v konotrunkálnej septe. Rozmery mitrálnej chlopne a ľavej komory sú normálne.
Pri analýze patofyziológie tohto defektu musí lekár jasne pochopiť dôvody obrovského rozdielu v klinických príznakoch CoAo: od absencie symptómov počas mnohých rokov až po rozvoj kritických stavov v prvých dňoch života pacienta.
Patofyziológia koarktácie aorty je do značnej miery určená lokalizáciou a stupňom zúženia aorty, ako aj prítomnosťou pridružených anomálií (VSD, obštrukcia LVOT, hypoplázia ascendentnej aorty).
U pacientov, u ktorých sa objavia príznaky krátko po narodení, predduktálna lokalizácia CoAo a jeho kombinácia s inými anomáliami opísanými vyššie. Prítomnosť obštrukcie VSD a LVOT vedie počas života plodu k zníženiu prietoku do ascendentnej aorty a isthmu (segment aorty medzi ľavou podkľúčovou artériou a otvoreným ductus arteriosus). V dôsledku toho zostávajú tieto štruktúry po narodení hypoplastické. Výsledkom prítomnosti sprievodných anomálií je zvýšenie záťaže pravej komory, ktorá v tejto situácii pumpuje ďalšiu krv do PA a cez PDA do descendentnej aorty. Z tohto dôvodu je aj in utero pankreas výrazne hypertrofovaný a rozšírený. Po narodení veľkosť pankreasu výrazne prevyšuje veľkosť ľavej komory. Znížený prietok v proximálnej aorte vedie k zníženiu tlakového gradientu v mieste zúženia aorty, ktorého absencia neprispieva k rozvoju kolaterál medzi ascendentnou a descendentnou aortou.
Po narodení takéhoto pacienta je lekár konfrontovaný s nasledujúcou situáciou:
— PDA sa uzavrie, dôjde k závažnej hypoperfúzii zostupnej aorty („obehový šok“, zlyhanie obličiek);
- v dôsledku uzáveru PDA prudko narastá hemodynamická záťaž relatívne malej ĽK a objavujú sa príznaky srdcového zlyhania ľavej komory.
Dlhodobo asymptomatickí pacienti majú postduktálnu alebo juxtoduktálnu lokalizáciu CoAo a žiadne pridružené srdcové anomálie, s výnimkou bikuspidálnej aortálnej chlopne. CoAo sa často diagnostikuje náhodne, keď sa prvýkrát zmeria krvný tlak a zistí sa arteriálna hypertenzia. Prítomnosť významného intrauterinného gradientu v mieste CoAo podporuje rozvoj kolaterál medzi ascendentnou a descendentnou aortou.
Väčšina pacientok preto po narodení znáša uzáver PDA a zostáva dlho asymptomatická, hoci u niektorých sa môžu vyvinúť príznaky srdcového zlyhania.
Extrémnym prejavom CoAo je zlom aortálneho oblúka, ktorý určuje podobnosť ich klinického obrazu. Ruptúra aortálneho oblúka je súčasťou DiGeorgeovho syndrómu v 15 % prípadov.
POLIKLINIKA
A. Klinický obraz ochorenia sa u pacientov rôzneho veku líši.
Symptomatickí novorodenci
Bledá koža, dýchavičnosť, vlhké chrapoty na pľúcach, oligúria alebo anúria, acidóza. Po intravenóznej infúzii preparátov s prostaglandínom E1 sa v dolnej polovici tela objaví cyanóza, ktorá je dôsledkom otvorenia ductus arteriosus a obnovenia odtoku venóznej krvi z pulmonálnej artérie do descendentnej aorty.
Klinické prejavy defektu závisia od stupňa stenózy: s minimálnou stenózou (vrcholový gradient podľa ultrazvukových údajov nie viac ako 40 mm Hg) a stredne závažnou stenózou (vrcholový gradient od 40 do 70 mm Hg) môžu chýbať klinické prejavy, s výnimkou zníženej tolerancie záťaže. Pri ťažkej stenóze (vrcholový gradient viac ako 70 mm Hg) sa zvyšujú príznaky srdcového zlyhania, bolesť na hrudníku počas fyzickej aktivity a synkopa arytmogénneho a hemodynamického pôvodu. Závažnosť stenózy sa v prevažnej väčšine prípadov zvyšuje s vekom. Novorodenci s kritickou aortálnou stenózou vykazujú známky hypoperfúzie systémového obehu (slabé, vláknité pulzy, anúria, bledosť kože atď.) a pľúcny edém, ktorý sa zvyšuje počas prvých dní a týždňov života.
- väčšina pacientov je asymptomatická;
- staršie deti sa sťažujú na slabosť a/alebo bolesť nôh po fyzickej aktivite;
- Vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia) môže viesť k bolestiam hlavy a krvácaniu z nosa.
b. Fyzikálne vyšetrenie.
Symptomatickí novorodenci:
- periférny pulz je slabý na horných aj dolných končatinách, čo je dôsledok srdcového zlyhania ľavej komory;
- krvný tlak možno merať až po stabilizácii hemodynamiky a intravenóznej infúzii inotropných liekov;
- Druhý zvuk v spodnej časti srdca je výrazne zvýšený, „rytmus cvalu“ nie je nezvyčajný;
- systolický šelest v oblasti srdca je nešpecifický a vyskytuje sa u 50 % pacientov, šelest sa môže zintenzívniť na pozadí hemodynamickej stabilizácie.
Asymptomatickí novorodenci a staršie deti:
- fyzický vývoj zodpovedá veku;
- pulz v nohách je slabý alebo chýba;
- systolická arteriálna hypertenzia v rukách, absencia normálnej asymetrie SBP v horných a dolných končatinách (normálne je SBP v rukách nižší ako v nohách o 20 mm Hg alebo viac);
- systolická vibrácia nad hrudnou kosťou v jugulárnej jamke;
- Druhý zvuk na báze srdca je normálny, môže dôjsť k oslabeniu jeho aortálnej zložky;
- stredne intenzívny (2 - 4/6) systolický ejekčný šelest dobre počuť v 2. medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti a v medzilopatkovej oblasti vľavo;
- niekedy sa v treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti ozve diastolický šelest nedostatočnosti bikuspidálnej aortálnej chlopne.
DIAGNOSTIKA
- Elektrokardiografia
Symptomatickí novorodenci:
- známky hypertrofie pankreasu podľa typu bloku pravého ramienka.
Asymptomatickí novorodenci a staršie deti:
- príznaky hypertrofie ĽK;
- asi 20 % pacientov má normálny elektrokardiogram.
- Echokardiografia
Miesto zúženia aorty je jasne vizualizované zo suprasternálnej polohy. U malých detí sa dobré výsledky dosahujú parasternálnym zobrazením oblúka a zostupnej aorty z druhého pravého a ľavého medzirebrového priestoru. Skríningovým kritériom je posúdenie spektra prietoku krvi v brušnej aorte (AA) pomocou pulznej vlnovej dopplerografie. Pri výraznom zúžení má spektrum prietoku krvi v BAO zníženú rýchlosť, dochádza k spomaleniu zvyšovania rýchlosti vo včasnej systole a hlavne je výrazná diastolická zložka (celá diastola). Pri CoAo sa vo väčšine prípadov zistí výrazný nárast hrúbky stien LV.
U 20 % pacientov je koarktácia spojená s bikuspidálnou aortálnou chlopňou. Ejekčná frakcia ĽK je zvýšená, u malých detí pri výraznom zúžení je znížená.
Je potrebné mať na pamäti, že veľkosť tlakového gradientu určená ultrazvukom nie vždy naznačuje závažnosť zúženia aorty.
Pri prerušení aortálneho oblúka umožňuje ultrazvukové vyšetrenie identifikovať samotný defekt. S echokardiografiou ( suprasternálna poloha) sa odhalí „prasknutie“ oblúka aorty.
Ľavá komora je znížená, pravá je zväčšená. Častá je trikuspidálna regurgitácia. Spektrum prietoku krvi v brušnej aorte vyzerá normálne a nemá žiadnu diagnostickú hodnotu. Dôležitým bodom pri echokardiografickom vyšetrení je posúdenie stupňa hypoplázie vývodu ĽK, fibrózneho prstenca aortálnej chlopne a ascendentnej aorty.
Na podrobnú diagnostiku a určenie typu prietrže je potrebná angiografická štúdia.
LIEČBA A POZOROVANIE
- Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovaným CoAo
A. Novorodenci s kritickým CoA vyžadujú aktívnu medikamentóznu liečbu. Indikovaná je IV infúzia prípravkov prostaglandínu E, pretože prietok krvi v descendentnej aorte je úplne závislý od fungovania ductus arteriosus. Na zmiernenie príznakov srdcového zlyhania sa používajú syntetické katecholamíny (dopmín, dobutamín) a diuretiká.
b. Prevencia bakteriálnej endokarditídy, ak je indikovaná, sa vykonáva bez ohľadu na anatomický typ CoAo alebo jeho závažnosť.
- Endovaskulárne metódy liečby
Endovaskulárna korekcia zahŕňa balónikovú dilatáciu miesta zúženia, po ktorej niekedy nasleduje stentovanie. Pri endovaskulárnej korekcii môže riziko rekoarktácie dosiahnuť 2 – 25 %. V takýchto prípadoch sa vykonáva opakovaná balóniková dilatácia. Kontraindikáciou endovaskulárnej korekcie je hypoplázia oblúka aorty a rozsiahla koarktácia.
Pri prerušení oblúka aorty v novorodeneckom období sa pri zúžení ductus arteriosus používa ako intermediárna operácia.
- Chirurgia
Indikácie pre chirurgickú liečbu:
- prerušenie aortálneho oblúka (absolútna indikácia chirurgickej liečby v akomkoľvek veku);
- prítomnosť symptómov srdcového zlyhania u pacientov s CoAo, ktorí sú rezistentní na medikamentóznu terapiu (absolútna indikácia pre chirurgickú liečbu v akomkoľvek veku);
- stabilná hypertenzia;
- zníženie priemeru aorty o viac ako 50% na úrovni koarktácie (podľa echokardiografie, angiografie, MRI);
- gradient 20-30 mm Hg. v oblasti zúženia, ak nie je možné posúdiť priemer aorty.
Kontraindikácie chirurgickej liečby:
- prítomnosť absolútnych kontraindikácií v dôsledku sprievodnej somatickej patológie.
Chirurgická taktika
Pri prerušení aortálneho oblúka je postupom voľby jednostupňová korekcia pomocou strednej sternotómie. Keď sa kombinuje prerušenie aortálneho oblúka a obštrukcia LVOT, použije sa tanselový postup D am us-Kaye-S alebo Norwoodova procedúra. Reziduálny gradient sa považuje za uspokojivý výsledok chirurgickej liečby< 10 мм рт.ст.
Pri kritickej koarktácii aorty u novorodencov je postupom voľby resekcia koarktácie s end-to-end anastomózou. Balóniková angioplastika by sa mala považovať len za dočasné opatrenie na stabilizáciu kritického stavu.
Pri liečbe CoAo u detí starších ako 1 mesiac je postupom voľby balóniková angioplastika. Chirurgická liečba sa vykonáva, keď pokusy o balónovanie zlyhajú.
Čím starší je pacient, tým menej restenózy sa pozoruje po balónovej angioplastike.
U „asymptomatických“ pacientov s CoAo by sa intervencia mala vykonať od 2-3 mesiacov života do 5 rokov. Ak bola operácia vykonaná skôr, morfologický substrát sa z oblasti koarktácie neodstráni (riziko restenózy je vysoké). V neskoršom veku je vysoké riziko vzniku esenciálnej arteriálnej hypertenzie.
Náhrada aorty je možná po 5. roku života pomocou syntetických cievnych protéz.
Keď sú CoAo a VSD spojené, je indikovaná jednostupňová (ak je VSD neobmedzujúca) alebo dvojstupňová (ak je VSD obmedzujúca) korekcia defektu. Pri dvojstupňovej korekcii sa najskôr vykoná resekcia CoAo a po 2 až 3 týždňoch sa vykoná oprava VSD. Riziko dvoch zásahov je vyššie ako jedného kombinovaného. Reziduálny gradient sa považuje za uspokojivý výsledok chirurgickej liečby<20 мм рт.ст.
Chirurgická technika
Chirurgická liečba prasknutia oblúka aorty. Chirurgický prístup je cez strednú sternotómiu za podmienok IR.
Identifikujú sa vetvy oblúka aorty a PDA sa odreže. Po začatí CPB sa telesná teplota zníži na miernu hypotermiu, objemová rýchlosť perfúzie je do 25 % normálnej hodnoty a aortálna kanyla sa presunie do brachiocefalického kmeňa, stlačí sa turniketom a vykoná sa kardioplégia. Po upnutí vetiev oblúka, vzostupnej a zostupnej aorty sa vykoná resekcia oblasti hypoplázie, po ktorej nasleduje plastická chirurgia aorty. Materiálom pre plastickú chirurgiu je xeno/autoperikard ošetrený glutaraldehydom. Po plastickej operácii sa aortálna kanyla presunie do aorty, čím sa uvoľnia vetvy a distálny úsek. Objemová rýchlosť perfúzie sa zvýši na 100 % a zahreje sa na normotermiu. Oprava VSD sa vykonáva na plisovanom srdci. Je možné vykonať aj plastickú operáciu aorty a oblúka pomocou hypotermickej zástavy obehu.
Resekcia koarktácie aorty s end-to-end anastomózou. Prístup cez posterolaterálnu torakotómiu v 3. – 4. medzirebrovom priestore. PDA sa pretína a oblasť koarktácie sa resekuje. Čím je pacient mladší, tým širšia by mala byť anastomóza. Arteriotómia typicky pokračuje proximálne k vzostupnej aorte. vykonávanie takzvanej end-to-end šikmej anastomózy.
Okrem toho môže byť anastomóza rozšírená chlopňou z proximálnej časti ľavej podkľúčovej artérie. Použitie syntetických materiálov na plastickú chirurgiu aorty vedie k zvýšenému riziku vzniku aneuryzmy a restenózy v pooperačnom období.
Náhrada aorty. Po resekcii oblasti koarktácie aorty sa integrita cievy obnoví pomocou syntetickej cievnej protézy.
Jednostupňová korekcia Co Ao + VSD. Princípy a postupnosť úkonov sú podobné postupu opísanému vyššie pri korekcii zlomeného oblúka aorty. Je možné vykonať aj plastickú operáciu aorty a oblúka pomocou hypotermickej zástavy obehu.
Špecifické komplikácie chirurgickej liečby
Skoré:
— paraplégia (riziko rozvoja sa zvyšuje, ak zovretie aorty trvalo viac ako 30 minút);
- krvácanie (rizikové faktory - výrazné napätie v anastomóze, uvoľnenie tkaniva u novorodencov, ťažká metabolická acidóza pred operáciou);
- chylotorax (poškodenie lymfatického kanála prechádzajúceho ľavou podkľúčovou tepnou);
- paralýza ľavého laryngeálneho nervu;
- paradoxná hypertenzia.
neskoro:
— esenciálna arteriálna hypertenzia;
- rekoarktácia (kritérium - gradient v anastomóze viac ako 20 - 30 mm Hg v pokoji);
- tvorba aneuryzmy aorty;
- stenóza oblúka aorty;
- LVOT stenóza (ak pred operáciou bol krúžok aortálnej chlopne menší ako 4,5 mm).
Pooperačné sledovanie
Novorodenci a malé deti:
- Pozorovanie sa vykonáva každých 6 mesiacov dlhodobo (hodnotí sa riziko rekoarktácie a stav bikuspidálnej aortálnej chlopne).
Staršie deti:
- Pozorovanie sa vykonáva každých 6-12 mesiacov dlhodobo (hodnotí sa riziko rekoarktácie a stav bikuspidálnej aortálnej chlopne).
- Lieková korekcia reziduálnej arteriálnej hypertenzie. Trvanie liečby sa určuje individuálne.
- Prevencia bakteriálnej endokarditídy pokračuje po korekcii defektu bez ohľadu na typ vykonanej nápravnej intervencie.
- Prípustnosť telesnej výchovy a športu po náprave vady.
Ak je to indikované, všetci pacienti bez ohľadu na vek môžu podstúpiť opakované korekčné zákroky!
Zlomenie oblúka aorty (atrézia oblúka aorty, atypická koarktácia) - nedostatok komunikácie medzi vzostupnou a zostupnou aortou. Frekvencia defektu je 0,02 na 1000 novorodencov, 0,4 % medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami a asi 1 % medzi kritickými vrodenými srdcovými chybami. Pohodlnú klasifikáciu defektu navrhli G. Celoria a R. Patton (1959).
Pri type A (30-41 %) sa zlom oblúka nachádza distálne od ľavej podkľúčovej tepny.
Pri type B (55-69%) - medzi ľavou spoločnou karotídou a ľavými podkľúčovými tepnami.
Pri type C (4%) - medzi brachycefalickým kmeňom a ľavou krčnou tepnou. Izolovaná ruptúra aortálneho oblúka je extrémne zriedkavá, v literatúre nie je popísaných viac ako 25 prípadov. Pre
Prežitie pacienta si vyžaduje krížový tok. V 98 % prípadov sa prietok krvi v zostupnej aorte vyskytuje cez PDA (spravo-ľavý skrat). Ďalšou anomáliou nevyhnutnou pre vzájomnú komunikáciu krvného obehu je VSD (frekvencia >90 %), cez ktorú krv prúdi zľava doprava. Ak chýba, je potrebné pátrať po defekte aortopulmonálneho septa. Zlomenie oblúka aorty sa často kombinuje s deléciou chromozómu 22qll (D a Georgieho syndróm).
2749 0
Morfológia
Prerušenie aortálneho oblúka sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako distálne od ľavej podkľúčovej tepny (typ A), tak aj distálne od ľavej spoločnej krčnej tepny (typ B). Menej častý je zlom distálne od innominátnej tepny (typ C). Takmer vo všetkých prípadoch ide o pridruženú anomáliu, najčastejšie malígnu zadnú VSD vedúcu k subaortálnej obštrukcii a pridruženému otvorenému ductus arteriosus. Iné formy VSD sú menej časté. Možno pozorovať patológiu ventrikuloarteriálnych spojení, vrátane diskordancie, ako aj dvojitý výstup z pankreasu (Taussig-Bingova anomália). Vo všetkých prípadoch prerušenia oblúka aorty je potrebné hľadať prítomnosť delécie 22q11.
Patofyziológia
Najčastejšie, keď ide o kombináciu prerušenia klenby a otvoreného ductus arteriosus, sa dieťaťu darí dobre, kým zúženie ductus nespôsobí kritické zníženie perfúzie v dolnej časti tela. Vo väčšine prípadov sú deti prijímané na špecializované oddelenia počas prvých 2 týždňov života s akútnym začiatkom srdcového zlyhania, často komplikovaného šokom a acidózou. V zriedkavých prípadoch zostáva ductus arteriosus priechodný a nadmerný prietok krvi pľúcami sa vyvíja, keď sa znižuje pľúcna vaskulárna rezistencia.
Diagnostika
Klinický priebeh
Najšpecifickejším nálezom je rozdiel v pulzovej frekvencii v hornej polovici tela s oslabením pulzu v jednej alebo oboch ramenách alebo v jednej z krčných tepien (tento vzorec sa môže meniť v reakcii na farmakologické účinky na priechodný ductus arteriosus) . Auskultácia je zvyčajne nešpecifická v dôsledku prítomnosti šelestov spojených so sprievodnou srdcovou patológiou.
Rádiografia
Srdce je zvyčajne na ľavej strane so známkami kardiomegálie. Spravidla sa pľúcny vzor zintenzívňuje. Neprítomnosť tieňa týmusu môže naznačovať prítomnosť delécie 22q11.
Neexistujú žiadne špecifické znaky EKG.
EchoCG
Pri echokardiografii je potrebné získať kompletný popis aorty, miesta zlomu a tiež opísať pôvod ciev hlavy a krku. Pre plánovanie chirurgickej stratégie je nevyhnutné starostlivé posúdenie vnútrosrdcovej anatómie z hľadiska súvisiacej patológie.
Katetrizácia srdcových dutín
Vykonávanie na diagnostické účely sa zvyčajne nevyžaduje. Je široko nahradená echokardiografiou, niekedy okrem MRI alebo CT.
Liečba
Počas novorodeneckého obdobia sa zvyčajne vykonáva úplná obnova prerušeného aortálneho oblúka spolu s uzáverom VSD. Výsledky operácie závisia od charakteru a závažnosti obštrukcie oblúka aorty a klinického stavu dieťaťa. Je potrebné dlhodobé sledovanie oblúka aorty, pretože stále existuje možnosť reziduálnej alebo recidivujúcej obštrukcie oblúka, ako u pacientov po reparácii koarktácie aorty.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder
Vrodené srdcové chyby u detí a dospelých
Ruptúra aortálneho oblúka je ťažká vrodená chyba, ktorá je diagnostikovaná vo veľmi zriedkavých prípadoch.
Počas vnútromaternicového vývoja abnormálna odchýlka neovplyvňuje obehové procesy, čo sa vysvetľuje prítomnosťou funkčného otvoreného ductus arteriosus. Po narodení sa však tento kanál začne zužovať a krv prúdi pomalšie do dolnej časti tela, čo môže spôsobiť vážne zdravotné komplikácie až smrť.
Dôsledky neresti
Aké sú riziká ruptúry aortálneho oblúka? Normálne prietok krvi do hornej polovice tela zabezpečuje ľavá komora. Ten pravý je zodpovedný za prívod krvi do pľúcneho kmeňa, z ktorého sa biologická tekutina dostáva do pľúcnych tepien a zostupnej aorty. Ak medzi časťami hlavného plavidla nie je žiadna komunikácia, potom časom príznaky hypoperfúzneho syndrómu Dolná časť tela. V dôsledku takýchto patologických zmien sa postupne zhoršuje kontraktilná funkcia myokardu a znižuje sa srdcový výdaj, čo vedie k smrti pacientov.
Podľa štatistík približne 60 % detí s predmetnou aortálnou chybou zomiera do mesiaca po narodení. Približne 25 % chorých detí prežije do šiestich mesiacov veku. Novorodenci, ktorí majú stabilné zdroje krvného zásobovania, ktoré dodávajú krv do zostupnej časti veľkej cievy, sa môžu vyhnúť smrti. Hovoríme o funkčnom otvorenom artériovom vývode alebo kolateráloch.
Klasifikácia
V závislosti od oblasti lokalizácie existujú tri typy prerušenia oblúka aorty:
- Typ A- porušenie integrity hlavnej cievy sa vyskytuje ďalej ako podkľúčová tepna. Podobný stav sa pozoruje v 30-40% prípadov.
- Typ B- zlom sa nachádza medzi ľavou podkľúčovou a ľavou spoločnou karotídou. Táto patológia je diagnostikovaná u 55-70% pacientov.
- Typ C- zlom je izolovaný, lokalizovaný medzi ľavou karotídou a brachycefalickým kmeňom. Táto chyba je extrémne zriedkavá, vyskytuje sa v 4% prípadov.
Symptómy
Objavujú sa prvé príznaky, že došlo k prerušeniu oblúka aortypo zúžení alebo úplnom uzavretí PDA (patent ductus arteriosus).
Stav detí s týmto defektom sa rýchlo zhoršuje a pozorujú sa príznaky zníženého srdcového výdaja:
- oligúria;
- tachykardia;
- dyspnoe;
- slabý pulz;
- studené končatiny;
- nepokojné správanie;
- neochota kŕmiť;
- pomalý fyzický vývoj.
Nedostatočná funkčnosť otvorenej arteriálnej chlopne je vyjadrená absenciou pulzu na dolných končatinách, ako aj miernou cyanózou.
Diagnostika a liečba
Nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú identifikovať prerušenie oblúka aorty:
- Echokardiogram;
- rentgén hrude.
Po presnej diagnóze, určení oblasti lokalizácie defektu a stanovení sprievodných patológií môže lekár predpísať liečbu. Základom terapie je prostaglandíny (skupina E), pomáha zlepšovať priechodnosť priechodného ductus arteriosus, ktorým krv prúdi do descendentnej aorty. Používa sa aj pri komplexnej liečbe dopamín podporuje normálny srdcový výdaj a funkciu obličiek.
IN v niektorých prípadoch sa uchyľujúumelé vetranie v špeciálnom režime navrhnutom tak, aby zabránil uzavretiu PDA a zabránil nadmernému prietoku krvi pľúcami.
Po stabilizácii stavu pacienti absolvujú operáciu, ktorej účelom je vytvorenie priamej anastomózy – spojenia medzi ascendentnou a descendentnou aortou.
V. Prstencová vazokonstrikcia
A. Výskyt je zriedkavý.
B. Etiológia: zachovanie alebo malformácia 6. embryonálneho vetvového oblúka aorty, normálne oblúky 1 a 2 zmiznú; 3. vpravo - a. carotis communis dextra; vpravo je 4. - innominátna tepna; vľavo, 4. - priečna časť oblúka aorty; 5. - nikdy sa úplne nerozvinie; 6. vľavo - ductus arteriosus.
B. Patológia: päť najdôležitejších anomálií.
1. Duplikácia aortálneho oblúka (DAA). Zvyčajne sa jedna vetva ohýba okolo priedušnice zozadu a jedna spredu, pričom sa spája do správne umiestneného kmeňa zostupnej hrudnej aorty; sa vyskytuje mimoriadne často s ťažkými prejavmi, príznaky sa zvyčajne objavujú vo veľmi ranom veku.
2. Aortálny oblúk umiestnený vpravo s ligamentum arteriosus umiestneným vľavo (za pažerákom) je ďalším najčastejším.
3. Pravá podkľúčová tepna umiestnená za pažerákom. Začína distálne vľavo a. subclavia a prechádza za pažerákom. Vyskytuje sa pomerne často, hoci je asymptomatická.
4. Abnormálny pôvod spoločnej krčnej tepny stláča tracheu.
5. Anomálny pôvod innominátnej tepny stláča tracheu.
D. Clinic: príznaky kompresie priedušnice, skôr než pažeráka, sú takmer vždy zaznamenané.
1. Symptómy:
a) u dojčiat s UDA sa symptómy stridoru (“krákanie”) objavia skoro;
b) pozoruje sa opakovaný zápal pľúc;
c) dysfágia.
2. Diagnóza:
a) priechod pozdĺž pažeráka s báriom (bude zdôrazňovať kompresiu pažeráka na úrovni III-IV hrudného stavca);
b) tracheogram;
c) angiogram.
D. Liečba: iba ak sú prítomné príznaky:
a) UDA: oddelenie menšieho z oblúkov;
b) ostatné: separácia, mobilizácia a reimplantácia ciev podľa indikácií.
E. Po operácii je potrebné sledovanie zvýšenej kompresie priedušnice. Je sekundárna pri včasnej tvorbe edému.
G. Chirurgická liečba poskytuje vynikajúce výsledky: nízka úmrtnosť, absencia mnohých komplikácií.
A. Je zriedkavé: objavuje sa 2-3 dni po narodení. B. Anatómia: tri typy anomálií:
1. Typ A: umiestnený distálne od a. subclavia sinistra, 40 %.
2. Typ B: nachádza sa medzi ľavou spoločnou karotídou a ľavou podkľúčovou tepnou, 55 %.
3. Typ B: nachádza sa medzi innominátnou a ľavou karotídou, 5 %.
4. Zvyčajne ide o kombináciu intrakardiálnych anomálií, najmä VSD.
B. Patofyziológia: absolútna závislosť od ductus arteriosus. Ak sa ductus uzavrie, dôjde k závažnej hypoperfúzii dolnej časti tela so zlyhaním obličiek a závažnou acidózou.
D. Diagnóza: V mnohých prípadoch je dobrou pomocou echokardiografia; Môže byť potrebná urgentná angiografia.
D. Liečba.
1. Podávanie prostaglandínu E 1 na udržanie funkčného ductus arteriosus.
2. Korekcia acidózy.
3. Operácie: typ A: intervencia podobná ako pri koarktácii aorty torakotómiou vľavo; typy B a C: jednostupňová korekcia všetkých anomálií prostredníctvom mediánnej sternotómie v podmienkach hlbokej hypotermie a zastavenia obehu.
