Amyotrofická laterálna skleróza (ALS, choroba motorických neurónov, Charcotova choroba) je pomerne zriedkavá patológia nervového systému, pri ktorej sa u človeka vyvinie svalová slabosť a atrofia, ktorá nevyhnutne postupuje a vedie k smrti. O príčinách a mechanizme vývoja choroby ste sa už dozvedeli z predchádzajúceho, poďme sa teraz porozprávať o príznakoch, metódach diagnostiky a liečby ALS.

Progresívna svalová slabosť na nohách vedie k neschopnosti pacienta pohybovať sa samostatne.

Ak chcete zistiť, ktoré klinické prejavy môže mať Charcotovu chorobu, mali by ste pochopiť, čo sú centrálne a periférne motorické neuróny.

Centrálny motorický neurón sa nachádza v kôre mozgových hemisfér. Ak je postihnutá, vzniká svalová slabosť (paréza) v kombinácii so zv svalový tonus, zintenzívňujú sa reflexy, ktoré sa pri vyšetrení kontrolujú neurologickým kladívkom, objavujú sa patologické príznaky (špecifická reakcia končatín na určité podráždenia, napr. vysunutie 1. prsta pri dráždení vonkajšieho okraja chodidla údermi a pod.) .

Periférny motorický neurón sa nachádza v mozgovom kmeni a ďalej rôzne úrovne miecha(cervikálny, hrudný, lumbosakrálny), t.j. pod centrálnym. S degeneráciou tohto motorického neurónu sa vyvíja aj svalová slabosť, ktorá je však sprevádzaná zníženými reflexmi, zníženým svalovým tonusom a nedostatkom patologické príznaky a rozvoj atrofie svalov inervovaných týmto motorickým neurónom.

Centrálny motorický neurón prenáša impulzy na periférny, ktorý prenáša impulzy do svalu a sval sa na to stiahne. V prípade ALS je v určitom štádiu prenos impulzu zablokovaný.

Pri amyotrofickej laterálnej skleróze môžu byť postihnuté centrálne aj periférne motorické neuróny a v rôznych kombináciách a na rôzne úrovne(napríklad dochádza k degenerácii centrálneho motorického neurónu a periférneho cervikálnej úrovni alebo len periférne na lumbosakrálnej úrovni na začiatku ochorenia). To je to, čo určuje, aké príznaky bude mať pacient.

Rozlišujú sa tieto formy ALS:

• lumbosakrálne;
• cervikotorakálny;
• bulbárna: s poškodením periférneho motorického neurónu v mozgovom kmeni;
• vysoká: s poškodením centrálneho motorického neurónu.

Táto klasifikácia je založená na určení prevládajúcich znakov poškodenia ktoréhokoľvek z neurónov na začiatku ochorenia. Keďže choroba naďalej existuje, stráca svoj význam, pretože do patologického procesu sa zapája stále viac motorických neurónov na rôznych úrovniach. Ale takéto rozdelenie zohráva úlohu pri stanovení diagnózy (je to vôbec ALS?) a stanovení prognózy na celý život (ako dlho sa očakáva, že pacient bude žiť).

Bežné príznaky charakteristické pre akúkoľvek formu amyotrofickej laterálnej sklerózy sú:

• čisto motorické poruchy;
• absencia senzorických porúch;
• absencia porúch močenia a defekácie orgánov;
• stabilná progresia ochorenia so zachytením nových svalových hmôt až po úplnú nehybnosť;
• prítomnosť periodických bolestivých kŕčov v postihnutých častiach tela, nazývajú sa kŕče.

Lumbosakrálna forma

Pri tejto forme ochorenia sú možné dve možnosti:

• ochorenie začína až poškodením periférneho motorického neurónu umiestneného v predných rohoch lumbosakrálnej miechy. V tomto prípade sa u pacienta rozvinie svalová slabosť na jednej nohe, potom sa objaví v druhej, zmenšujú sa šľachové reflexy (koleno, Achillova), svalový tonus v nohách, postupne sa vytvára atrofia (vyzerá to ako strata hmotnosti v nohách, ako ak „vysychá“) . Súčasne sa na nohách pozorujú fascikulácie - nedobrovoľné svalové zášklby s malou amplitúdou („vlny“ svalov, svaly „pohybujúce sa“). Potom sa do procesu zapoja svaly paží, znížia sa aj ich reflexy a vytvorí sa atrofia. Proces ide vyššie - je zapojená bulbárna skupina motorických neurónov. To vedie k objaveniu sa symptómov, ako sú ťažkosti s prehĺtaním, rozmazaná a nejasná reč, nosový tón hlasu a rednutie jazyka. Pri jedení dochádza k duseniu a začína ochabovať spodná čeľusť, objavia sa problémy so žuvaním. Na jazyku sú tiež fascikulácie;
• na začiatku ochorenia sa odhalia známky súčasného poškodenia centrálnych a periférnych motorických neurónov, ktoré poskytujú pohyb v nohách. V tomto prípade je slabosť v nohách kombinovaná so zvýšenými reflexmi, zvýšeným svalovým tonusom a svalovou atrofiou. Objavujú sa patologické príznaky nohy Babinského, Gordona, Schaeffera, Zhukovského atď. Potom sa vyskytujú podobné zmeny v rukách. Potom sú zapojené aj motorické neuróny mozgu. Objavujú sa poruchy reči, prehĺtanie, žuvanie a zášklby v jazyku. Pripája sa násilný smiech a plač.

Cervikotorakálna forma

Môže tiež debutovať dvoma spôsobmi:

• poškodenie len periférneho motorického neurónu - objavujú sa parézy, atrofia a fascikulácie, znížený tonus v jednej ruke. Po niekoľkých mesiacoch sa rovnaké príznaky objavia aj na druhej ruke. Ruky nadobúdajú vzhľad „opičej labky“. Súčasne sa na dolných končatinách zisťujú zvýšené reflexy a patologické znaky nohy bez atrofie. Postupne sa svalová sila v nohách znižuje a do procesu sa zapája bulbárna časť mozgu. A potom sa objaví rozmazaná reč, problémy s prehĺtaním, parézy a fascikulácie jazyka. Slabosť krčných svalov sa prejavuje ovisnutím hlavy;
• súčasné poškodenie centrálnych a periférnych motorických neurónov. V rukách sú súčasne atrofie a zvýšené reflexy s patologickými znakmi ruky, v nohách sú zvýšené reflexy, znížená sila a patologické symptómy chodidiel pri absencii atrofií. Neskôr je postihnutá bulbárna oblasť.

Jednou zo zriedkavých a mimoriadne nebezpečných chorôb pre ľudské zdravie a život je amyotrofická laterálna skleróza. Ide o patológiu nervového systému, v ktorej motorické neuróny miechy, ako aj kôra a mozgový kmeň podliehajú nezvratným zmenám. Choroba má chronická povaha a vyznačuje sa neustálou progresiou. Patologický proces nie je veľmi častý: približne 4-6 prípadov ochorenia je zaznamenaných na 100 000 ľudí.

Údaje o všeobecných odchýlkach

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je porucha vo fungovaní nervového systému, ktorá vyvoláva neustále progresívnu svalovú slabosť, ku ktorej dochádza v podmienkach selektívneho poškodenia motorických neurónov. Patológia má niekoľko ďalších mien, napríklad Lou Gehrigova choroba, pomenovaná po majstrovi sveta v bejzbale, ktorý trpel touto poruchou. Ďalším názvom pre amyotrofickú laterálnu sklerózu je Charcotova choroba. Spája sa s menom francúzskeho psychiatra Jeana-Martina Charcota, ktorý v druhej polovici 19. storočia opísal patologickú svalovú slabosť.

Nakoniec, ALS je podľa ICD-10 známa ako choroba motorických neurónov.

Niekedy pri opise tohto patologický stav, sa slovo „laterálny“ nahrádza epitetonom „laterálny“. Zaradenie tohto prídavného mena do názvu choroby je spôsobené tým, že na zmeny sú najviac náchylné neuróny nachádzajúce sa v laterálnych výbežkoch miechy.

Patologické zmeny spojené s oslabením a atrofiou svalov sú spôsobené deštrukciou neurónov, ktoré sú zodpovedné za prenos signálov z mozgu do svalov. Pri tomto ochorení môžu byť postihnuté centrálne aj periférne motorické neuróny. Prvý z nich sa nachádza v mozgovej kôre. Pri jeho poškodení vzniká svalová slabosť, zvyšuje sa tonus a zosilňujú sa reflexy. Periférny motorický neurón sa nachádza v mozgovom kmeni a na rôznych úrovniach miechy. Ak prechádza patologickými zmenami, potom sa pozoruje vývoj svalovej slabosti, ale súčasne sa znižujú reflexy, ako aj svalový tonus, ako aj rozvoj svalovej atrofie.

V podmienkach poškodenia jedného z motorických neurónov (alebo oboch naraz) je zablokovaný prenos impulzov z neho do svalu.

Amyotrofická laterálna skleróza sa prejavuje narastajúcou svalovou slabosťou a ochabovaním svalov, čo má za následok, chronický priebeh, vedie k úplnej nehybnosti pacienta a zhoršeniu respiračných funkcií.

Zapnuté tento moment Na celom svete je približne 70 000 ľudí diagnostikovaných s ALS. Zvyčajne sa táto patológia prejavuje po 40-50 rokoch. Podľa klinických údajov zvyčajne vedie k smrti do 5 rokov od diagnózy. Slávny fyzik Stephen Hawking však s týmto ochorením žije už 50 rokov.

Len 7 % všetkých pacientov žije viac ako 60 mesiacov.

Zistilo sa, že muži trpia Charcotovou chorobou častejšie ako ženy. Nedávno vedci navrhli, že najväčší počet prípadov patológie je zaznamenaný u ľudí s vysoká inteligencia a športovcov, ktorí počas svojho života nemali vážne problémy so zdravím.

Dôvody vývoja patologického procesu

Amyotrofická laterálna skleróza sa dostala do povedomia medicíny prednedávnom a hlavná príčina tohto ochorenia stále nie je jasná. Vedci sa však zhodujú v tom, že je založená na akumulácii patologického nerozpustného proteínu v motorických bunkách nervového systému. To vedie k ich smrti.

Existuje teória, podľa ktorej vedúcu úlohu voj nezvratné zmeny patrí k zmene vlastností špeciálneho enzýmu, ktorého funkciou je chrániť bunky tela pred zničením kyslíkovými radikálmi. Tento enzým sa nazýva superoxiddismutáza-1. Takéto zmeny sú spojené s génové mutácie, ktoré sa v 25 % prípadov dedia. Práve táto skutočnosť určuje hypotézu o genetickej povahe ALS.

Je možné, že deštrukcia motorických neurónov je spojená s mutáciami v iných štruktúrach, napríklad formáciách, ktoré dávajú nervovej bunke jej tvar a poskytujú jej kostru.

Pri popise povahy amyotrofickej laterálnej sklerózy sa uvádzajú tieto dôvody jej vývoja:

1. Génové mutácie, ktoré sú zdedené;
2. Autoimunitné reakcie, pri ktorých sú nervové bunky tela napadnuté imunitným systémom;
3. Telo produkuje abnormálne proteíny, ktoré sa hromadia a spôsobujú smrť motorických neurónov;

Hostitelia programu „Žite zdravo!“ vám povie viac o nevyliečiteľnej chorobe:

1. Hromadenie kyseliny glutámovej v tele, ku ktorému dochádza pri narušení biochemických procesov v tele a podporuje prenikanie vápnika do neurónov. V dôsledku tohto procesu sa tvorí veľké množstvo voľných radikálov, ktoré ničia motorické neuróny;
2. Vírusové poškodenie nervových buniek;
3. Negatívne účinky olova a poľnohospodárskych pesticídov na organizmus.

Lekári zahŕňajú nasledujúce rizikové faktory:

• Odborná činnosť osoby, ktorá zahŕňa kontakt s olovom alebo inými látkami, ktoré spôsobujú intoxikáciu;
• Dedičná predispozícia;
• Zmeny súvisiace s vekom vyskytujúce sa v tele;
• Fajčenie (zvlášť ohrození sú skúsení fajčiari);
• Mužské pohlavie.

Amyotrofická laterálna skleróza nie je infekčná choroba, nemôžu sa nakaziť od inej osoby.

Hlavné formy ochorenia

Ochorenie motorických neurónov je klasifikované do typov na základe závažnosti poškodenia nervových buniek. Prejavy každého z nich sú v zásade podobné, ale s vývojom patologického procesu sa rozdiel stáva zreteľnejším.

V neurológii sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

1. Vlastne amyotrofická laterálna skleróza. Tento názov označuje súčasné poškodenie neurónov v mozgu a mieche. Ochorenie je charakterizované celkovou slabosťou, pocitom zvýšenej únavy končatín, ktorý sa ešte zintenzívňuje pri chôdzi alebo pri pokuse o držanie predmetu v ruke. Priemerná dĺžka života pacientov s podobnou diagnózou sa pohybuje od 2 do 5 rokov;
2. Progresívna bulbárna obrna. Charakteristickým znakom tejto formy je zapojenie hypoglossálnych a glossofaryngeálnych nervov do patologického procesu, čo narúša proces prehĺtania, ako aj reč. Pri odpovedi na otázku, ako dlho žijú pacienti s progresívnou bulbárnou obrnou, odborníci poznamenávajú, že toto obdobie je krátke: od šiestich mesiacov do 3 rokov;

Na fotografii je progresívna bulbárna obrna

1. Primárna laterálna skleróza. Ide o veľmi zriedkavú formu patológie, pri ktorej sú ovplyvnené iba motorické neuróny mozgu. Prejavuje sa pocitom slabosti dolných končatín, niekedy nemotornými pohybmi rúk alebo problémami s rečou. Tento stav neznižuje očakávanú dĺžku života, ale vždy existuje riziko prechodu ochorenia z formy primárnej laterálnej sklerózy na ALS;
2. Progresívne svalová atrofia. V tomto prípade dochádza k poškodeniu motorických neurónov miechy a ich postupnému odumieraniu. Svaly sú čoraz slabšie a zmenšujú sa ich objem, čo ovplyvňuje motoriku. Priemerná dĺžka života je od 5 do 10 rokov.

Progresia amyotrofickej laterálnej sklerózy spôsobuje komplikácie, ktoré vedú k smrti pacienta. Mali by zahŕňať:

• Poruchy dýchania. Progresívna svalová slabosť nakoniec vedie k paralýze svalov, ktoré sa podieľajú na procese dýchania. Práve táto komplikácia vo väčšine prípadov vedie k smrti;
• Ťažkosti s jedením. Ak dôjde k ALS so zapojením svalov zapojených do procesu prehĺtania do patologického procesu, existuje riziko aspirácie, ktorá môže viesť k zápalu pľúc, ako aj k podvýžive a dehydratácii;
• Intelektuálne poruchy (problémy s pamäťou, schopnosťou rozhodovať sa). Demencia sa vyvíja veľmi zriedkavo.

Ochorenie začína poškodením končatín, ktoré sa následne rozšíri do zvyšku tela.

Klinický obraz

Včasné príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy sú:

1. Svalové kŕče;
2. Trhanie Horné končatiny, jazyk, ramená;
3. Pocit slabosti v dolných končatinách, chodidle alebo členku;

Vážení čitatelia, o hlavných príčinách a príznakoch ochorenia si pozrite video nižšie:

1. Ťažkosti pri zdvíhaní predkolenia alebo prstov dolnej končatiny;
2. Poruchy reči;
3. Ťažkosti s prehĺtaním.

S progresiou amyotrofickej laterálnej sklerózy si pacient všimne svalovú stuhnutosť, ktorá je spojená so zvýšením ich tonusu a ťažkosťami pri pokuse o ich uvoľnenie. Objavujú sa aj charakteristické znaky ako nerovnováha, spontánne záchvaty smiechu alebo plaču, obmedzené pohyby jazyka a zmeny hlasu.

Pre viac neskoré štádiá choroba spôsobuje prerušenie dýchania, depresiu a neschopnosť samostatného pohybu.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy si vyžaduje veľké množstvo špecifických opatrení. V prvom rade pacienta vyšetrí a vypočuje neurológ, ktorý má záujem o nasledujúce informácie:

• Intenzita reflexov;
• stav koordinácie;
• Funkčnosť zraku a dotyku;
• Stav svalového tonusu a svalovej sily.

Medzi ďalšie metódy, ktoré vám umožňujú urobiť správnu diagnózu, patria:

1. Krvné testy na vyvrátenie ostatných pravdepodobné dôvody, čo vyvolalo výskyt atypických symptómov;
2. MRI, ktorá vizualizuje nervové tkanivo a získať dostatočné informácie o jej stave. Táto technika tiež potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť organických lézií;

Postup pri vykonávaní lumbálnej punkcie zahŕňa prepichnutie arachnoidná membrána miecha medzi 3 a 4, alebo 2 a 3 driekové stavce na odber cerebrospinálnej tekutiny

1. Spinálny odpich . Vyšetrenie likvoru nám umožňuje vylúčiť u pacienta možnosť sklerózy multiplex;
2. Elektroneuromyografia. Pomocou tohto postupu meriame elektrické potenciály vo svaloch a tiež skúmať vodivosť impulzov pozdĺž nervových vlákien a svalov;
3. Svalová biopsia. Zbierka fragmentov svalové tkanivo vykonáva sa pri podozrení na svalové ochorenie.

Okrem uvedených metód je nevyhnutné vykonať odlišná diagnóza. Amyotrofickú laterálnu sklerózu treba odlíšiť od patológií, ako je nádor miechy, cervikálna myelopatia, malabsorpčný syndróm a diabetická amyotrofia.

Existuje liek na ALS?

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy má za cieľ spomaliť progresiu patologického procesu, pretože zmeny, ktoré nastanú, sú nezvratné. Choroba sa nedá vyliečiť.

Hlavným a jediným liekom, ktorý sa v súčasnosti odporúča na spomalenie progresie ochorenia, je Riluzol, alebo Rilutek. Jeho hlavné účinná látka zabraňuje ďalšiemu poškodeniu neurónov, čím spomaľuje progresiu ochorenia.

Iné lieky sa používajú výlučne na zmiernenie prevládajúcich symptómov, ktoré zhoršujú kvalitu života pacienta. Mali by zahŕňať:

• Antibakteriálne lieky (v prípade infekcie);
• Antidepresíva a prášky na spanie, potrebné pri ťažkej depresii a poruchách spánku;
• Anabolické steroidy, ktoré zvyšujú svalovú hmotu;

Rôzne typy pôsobenia svalových relaxancií

• Prostriedky na zníženie intenzity slinenia;
• Nesteroidné protizápalové lieky, ktoré môžu znížiť intenzitu bolesti;
• Svalové relaxanty na zmiernenie kŕčov.

Pacient s diagnózou ALS potrebuje zariadenia, ktoré mu umožňujú pohyb (invalidný vozík, chodítko, posteľ s rôzne funkcie, najmä vybavené výťahom). Aby mohol pacient dýchať, môže sa vykonať špeciálna operácia - tracheostómia. Počas manipulácie v priedušnici chirurgicky vytvorte dieru.

Pacientovi musí byť poskytnutá plná starostlivosť. Osobitnú pozornosť treba venovať opatreniam na predchádzanie vzniku preležanín. Posteľ by mala byť vždy suchá a čistá, rovnako ako telo pacienta.

Ďalšou integrálnou súčasťou udržiavacej liečby amyotrofickej laterálnej sklerózy je spolupráca s psychológom. Pomoc špecialistu bude potrebovať nielen pacient, ale aj jeho rodinní príslušníci.

Z dôvodu invalidity v dôsledku ALS je pacient povinný používať invalidný vozík

Predpoveď na to špecifické ochorenie sklamaním. Ochorenie neustále progreduje, čím viac zhoršuje kvalitu života pacienta a v konečnom dôsledku vedie k akútnemu respiračnému zlyhaniu a smrti pacienta. V závislosti od formy, v ktorej sa patologický proces vyskytuje, môže pacient žiť od 2 do 12 rokov. V bulbárnej forme, ako aj ak je pacient v Staroba, dĺžka života sa zníži na 1-3 roky.

Amyotrofická laterálna skleróza je zriedkavé ochorenie, ktoré neustále progreduje a nevyhnutne vedie k smrti pacienta. Dôvody tohto javu neboli úplne preskúmané, existujú iba predpoklady týkajúce sa pravdepodobných rizikových faktorov. Liečba ALS spočíva v zmiernení stavu pacienta a poskytnutí čo najpohodlnejších životných podmienok.

Amyotrofická laterálna skleróza (iné názvy pre ALS, Charcotova choroba, Lou Gehrigova choroba) je progresívna patológia nervového systému, ktorá postihuje asi 350 tisíc ľudí na celom svete, pričom ročne sa diagnostikuje približne 100 tisíc nových prípadov. Toto je jedna z bežných pohybové poruchy, viesť k vážne následky a smrť. Aké faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia a je možné zabrániť vzniku komplikácií?

Diagnóza ALS - čo to je?

Patogenéza ochorenia bola dlho neznáma, ale pomocou mnohých štúdií sa vedcom podarilo získať potrebné informácie. Mechanizmus vývoja patologického procesu pri ALS je mutácia poruchy komplexný systém recyklácia proteínových zlúčenín, ktoré sa nachádzajú v nervových bunkách mozgu a miechy, v dôsledku čoho strácajú svoju schopnosť regenerácie a normálneho fungovania.

Existujú dve formy ALS – dedičná a sporadická. V prvom prípade sa patológia vyvíja u ľudí s rodinnou anamnézou, v prítomnosti amniotickej laterálnej sklerózy alebo frontotemporálnej demencie u blízkych príbuzných. U drvivej väčšiny pacientov (90 – 95 % prípadov) je diagnostikovaná sporadická forma amyotrofickej sklerózy, ktorá sa vyskytuje v dôsledku neznámych faktorov. Zistilo sa spojenie medzi mechanickými zraneniami, vojenskou službou, intenzívnym stresom a expozíciou škodlivé látky na tele, ale zatiaľ sa nedá hovoriť o presných príčinách ALS.

zaujímavé: Najznámejším pacientom s amyotrofickou laterálnou sklerózou je dnes fyzik Stephen Hawking – patologický proces sa vyvinul, keď mal 21 rokov. Zapnuté daný čas Má 76 rokov a jediný sval, ktorý ovláda, je lícny sval.

Príznaky ALS

Ochorenie sa spravidla diagnostikuje v dospelosti (po 40 rokoch) a riziko ochorenia nezávisí od pohlavia, veku, etnickej skupiny alebo iných faktorov. Niekedy existujú prípady juvenilnej formy patológie, ktorá sa pozoruje u mladých ľudí. V prvých štádiách ALS nie sú žiadne príznaky, po ktorých pacient začne pociťovať mierne kŕče, necitlivosť, zášklby a svalovú slabosť.

Patológia môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela, ale zvyčajne (v 75 % prípadov) začína od dolných končatín – pacient pociťuje slabosť v členkový kĺb, čo spôsobuje, že sa pri chôdzi potkýna. Ak príznaky začínajú v horných končatinách, človek stráca pružnosť a silu v rukách a prstoch. Končatina sa stáva tenšou, svaly začínajú atrofovať a ruka sa stáva ako vtáčia labka. Jeden z charakteristické znaky ALS je asymetrický prejav, to znamená, že príznaky sa najskôr vyvinú na jednej strane tela a po určitom čase na druhej.

Okrem toho sa ochorenie môže vyskytnúť v bulbárnej forme - postihuje rečový aparát, po ktorom vznikajú ťažkosti s prehĺtaním a objavuje sa silné slinenie. Neskôr sú postihnuté svaly zodpovedné za funkciu žuvania a mimiku, v dôsledku čoho pacient stráca mimiku – nedokáže nafúknuť líca, hýbať perami a niekedy prestane normálne držať hlavu. Postupne sa patologický proces šíri do celého tela, dochádza k úplnej svalovej paréze a imobilizácii. U ľudí s diagnózou ALS nie je prakticky žiadna bolesť, v niektorých prípadoch sa vyskytuje v noci a je spojená so zlou pohyblivosťou a vysokou spasticitou kĺbov.

Tabuľka. Hlavné formy patológie.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je nevyliečiteľné progresívne ochorenie centrálneho nervového systému, pri ktorom pacient pociťuje poškodenie ... ochorenia zahŕňajú kŕče (bolestivé svalové kŕče), letargiu a slabosť v distálnych ramenách, bulbárne poruchy

Vyššie uvedené znaky možno nazvať priemernými, pretože všetci pacienti s ALS sa prejavujú individuálne, takže je dosť ťažké identifikovať špecifické príznaky. Skoré príznaky môže byť neviditeľný ako pre samotného človeka, tak aj pre jeho okolie – vyskytuje sa mierna nemotornosť, neobratnosť a ťahavosť reči, ktorá sa zvyčajne pripisuje iným dôvodom.

Dôležité: Kognitívne funkcie nie sú prakticky ovplyvnené pri ALS - stredne ťažké poškodenie a poškodenie pamäti mentálne schopnosti pozorované v polovici prípadov, ale z tohto všeobecný stav pacienti sa ešte viac zhoršujú. V dôsledku uvedomenia si vlastnej situácie a očakávania smrti sa u nich vyvinie ťažká depresia.

Diagnostika

Diagnostika laterálnej amyotrofický syndróm je komplikovaná skutočnosťou, že choroba je zriedkavá, takže nie všetci lekári ju dokážu odlíšiť od iných patológií.

Ak máte podozrenie na vývoj ALS, pacient by mal ísť na stretnutie s neurológom a potom podstúpiť sériu laboratórnych a inštrumentálnych testov.

Ako dodatočné metódy diagnostika môže využívať svalovú biopsiu, lumbálnu punkciu a ďalšie štúdie, ktoré pomáhajú získať úplný obraz o stave tela a stanoviť presnú diagnózu.

Pre informáciu: Dnes sa vyvíjajú nové diagnostické metódy, ktoré umožňujú odhaliť ALS v počiatočných štádiách - bola objavená súvislosť medzi ochorením a zvýšením hladiny proteínu p75ECD v moči, zatiaľ však tento ukazovateľ neumožňuje vysoká presnosť sudca voj.

Liečba ALS

Neexistujú žiadne terapeutické metódy, ktoré by dokázali ALS vyliečiť – liečba je zameraná na predĺženie života pacientov a zlepšenie jeho kvality. Jediná vec liek, čo vám umožňuje spomaliť vývoj patologického procesu a oddialiť smrť - liek "Rilutek". Je povinný predpisovať ľuďom s touto diagnózou, ale vo všeobecnosti nemá prakticky žiadny vplyv na stav pacienta.

Pri bolestivých svalových kŕčoch sú predpísané svalové relaxanciá a antikonvulzíva, s rozvojom intenzívnych syndróm bolesti- silné analgetiká vrátane narkotík. Pacienti s amyotrofickou laterálnou sklerózou často pociťujú emocionálnu nestabilitu (náhly, bezdôvodný smiech alebo plač), ako aj prejavy depresie - na odstránenie údajov podobné príznaky sú vymenovaní psychofarmaká a antidepresíva.

Na zlepšenie stavu svalov a motorická aktivita platí fyzioterapia a ortopedické pomôcky vrátane krčné goliere, pneumatiky, zariadenia na uchopenie predmetov. V priebehu času pacienti strácajú schopnosť samostatného pohybu, v dôsledku čoho musia používať invalidné vozíky, špeciálne výťahy a stropné systémy.

HAL terapia. Používa sa na klinikách v Nemecku a Japonsku. Umožňuje zlepšiť mobilitu pacienta. Liečebná metóda spomaľuje svalovú atrofiu, ale neovplyvňuje rýchlosť smrti motorických neurónov a očakávanú dĺžku života pacienta. HAL terapia zahŕňa použitie robotického obleku. Preberá signály z nervov a zosilňuje ich, čo spôsobuje kontrakciu svalov. V takom obleku môže človek chodiť a robiť všetko. potrebné opatrenia pre samoobsluhu

S rozvojom patológie je u pacientov narušená funkcia prehĺtania, čo narúša normálny príjem potravy a vedie k nedostatku živín, vyčerpaniu a dehydratácii. Aby sa predišlo týmto poruchám, pacientom sa podáva gastrostomická sonda alebo sa cez nosový priechod zavedie špeciálna sonda. V dôsledku oslabenia svalov hltanu pacienti prestávajú rozprávať a na komunikáciu s ostatnými sa im odporúča používať elektronické komunikátory.

V posledných štádiách ALS u pacientov dochádza k atrofii svalov bránice, čo sťažuje dýchanie, do krvi sa nedostane dostatok vzduchu a pozoruje sa dýchavičnosť. neustála únava, nepokojný spánok. V týchto štádiách môže osoba, ak existujú vhodné indikácie, potrebovať neinvazívnu ventiláciu pomocou špeciálneho zariadenia s pripojenou maskou.

Ak chcete vedieť podrobnejšie, čo to je, môžete si o tom prečítať článok na našom portáli.

Dobrý výsledok pri odstraňovaní príznakov amyotrofickej laterálnej sklerózy poskytujú masáže, aromaterapia a akupunktúra, ktoré podporujú svalovú relaxáciu, krvný a lymfatický obeh, znižujú hladinu úzkosti a depresie.

Experimentálnou metódou liečby ALS je použitie rastového hormónu a kmeňových buniek, ale táto oblasť medicíny ešte nie je úplne preštudovaná, takže sa nehovorí o žiadnych pozitívne výsledky ešte nie.

Dôležité: stav ľudí trpiacich amyotrofickou laterálnou sklerózou do značnej miery závisí od starostlivosti a podpory blízkych – pacienti vyžadujú drahé vybavenie a nepretržitú starostlivosť.

Predpoveď

Prognóza ALS je nepriaznivá - choroba vedie k smrti, ku ktorej zvyčajne dochádza v dôsledku ochrnutia svalov zodpovedných za dýchanie. Priemerná dĺžka života závisí od klinický priebeh choroby a stavy tela pacienta - s bulbárnou formou človek umiera po 1-3 rokoch a niekedy k smrti dôjde ešte pred stratou motorickej aktivity. V priemere môžu pacienti žiť 3-5 rokov, 30% pacientov žije viac ako 5 rokov a len 10-20% žije viac ako 10 rokov. Medicína zároveň pozná prípady, keď sa stav ľudí s touto diagnózou spontánne stabilizoval a dĺžka ich života sa nelíšila od dĺžky života zdravých ľudí.

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na prevenciu amyotrofickej laterálnej sklerózy, pretože mechanizmus a príčiny vývoja ochorenia sa prakticky neskúmajú. Keď sa objavia prvé príznaky ALS, mali by ste sa čo najskôr poradiť s neurológom. Včasné použitie symptomatických liečebných metód umožňuje predĺžiť očakávanú dĺžku života pacienta o 6 až 12 rokov a výrazne zmierniť jeho stav.

Video - ALS (amyotrofická laterálna skleróza)

V roku 1869 francúzsky psychiater Charcot zostavil presný popis choroby amyotrofická laterálna skleróza.

Čo je to za chorobu

S rozvojom tohto ochorenia dochádza k degenerácii periférnych a centrálnych neurónov hlavnej dráhy nervového systému. V tomto prípade sú niektoré prvky nahradené gliou. Pyramídový fasciculus je zvyčajne postihnutý oveľa závažnejšie v bočných stĺpcoch. Preto epiteton - bočný. Pokiaľ ide o periférny neurón, je veľmi silne ovplyvnený v oblasti predných rohov. Preto je choroba sprevádzaná ďalším epitetom - amyotrofickým. Navyše názov presne zdôrazňuje jednu z nich klinické príznaky choroba - svalová atrofia. ALS syndróm je pomerne závažné ochorenie. Stojí za zmienku, že názov, ktorý Charcot dal tejto chorobe, maximálne odráža všetky jej charakteristické črty: príznaky poškodenia pyramídového fascikula umiestneného v bočnom stĺpci sú kombinované so svalovou atrofiou.

Príznaky ochorenia

Dnes je veľa ľudí nútených žiť s takou chorobou, ako je syndróm ALS. Príznaky tohto ochorenia sú úplne rozmanité. Stojí za zmienku, že choroba nemá prakticky žiadne bežné príznaky. ALS sa vyvíja individuálne. V počiatočnom štádiu existujú určité znaky, ktoré pomáhajú určiť vývoj tejto choroby.

1. Poruchy pohybu. Pacient sa začne veľmi často potkýnať, padať veci a padať v dôsledku oslabenia, ako aj čiastočnej svalovej atrofie. V niektorých prípadoch mäkké tkaniny Jednoducho znecitlivia.
2. Svalové kŕče. Najčastejšie sa tento jav vyskytuje v oblasti lýtka.
3. Fascikulácia je malý fenomén Tento jav sa často označuje ako „husia koža“. Fascikulácia sa zvyčajne objavuje na dlaniach.
4. Čiastočná nápadná atrofia svalového tkaniva nôh a rúk. Obzvlášť často sa takéto procesy začínajú v oblasti ramenného pletenca: kľúčna kosť, lopatka a ramená.

ALS syndróm sa u každého človeka vyvíja inak. Toto ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať v počiatočných štádiách. Ak má človek nejaké príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy, no diagnóza sa nepotvrdí, potom môže pacient trpieť úplne inou chorobou.

Ďalšie príznaky ALS

ALS syndróm je charakterizovaný progresívnym vývojom. Inými slovami, atrofia a oslabenie svalových tkanív uvedených vyššie sa len zintenzívňuje. Ak má človek ťažkosti so zapínaním gombíkov, tak to časom jednoducho nezvládne vôbec. To platí aj pre iné zručnosti.

Pacient postupne stráca schopnosť chodiť. Najprv môže potrebovať bežné chodítko, neskôr invalidný vozík. Okrem toho oslabené svaly nebudú schopné podoprieť hlavu pacienta v požadovanej polohe. Vždy padne na hruď. Ak choroba pokrýva svaly celého tela, potom sa osoba prakticky nebude môcť dostať z postele, zostať dlho v sede alebo sa prevrátiť zo strany na stranu.

Čo sa týka reči, aj tu nastanú problémy. U pacienta sa postupne rozvinie syndróm ALS. Príznaky tohto ochorenia môžu byť úplne odlišné. V počiatočnom štádiu pacient začne hovoriť „z nosa“. Jeho reč je čoraz menej jasná. V dôsledku toho môže úplne zmiznúť. Hoci mnohí pacienti si zachovávajú schopnosť rozprávať až do konca života.

Iné ťažkosti

Ak je diagnóza stanovená a choroba je syndróm ALS, potom by sa rodina pacienta mala pripraviť na veľké ťažkosti. Okrem toho, že človek takmer úplne stráca schopnosť pohybu, začína mať problémy s jedením. V niektorých prípadoch môže začať zvýšené slinenie. Tento jav tiež spôsobuje veľa nepríjemností a môže byť veľmi nebezpečný. Koniec koncov, pri jedle môže pacient prehltnúť sliny vo veľkých množstvách. IN určitý moment Môže byť potrebná enterálna výživa.

Postupne vznikajú rôzne poruchy spojené s fungovaním dýchacieho systému. To môže spôsobiť respiračné zlyhanie. Podobné choroby Centrálny nervový systém prináša mnohé problémy. Pacienti často zažívajú dusenie. Ľudia s amyotrofickou laterálnou sklerózou veľmi často trpia nočnými morami. Sú prípady, kedy v dôsledku nedostatku kyslíka pacient začne halucinovať, ako aj pocit dezorientácie.

Prečo vzniká amyotrofická laterálna skleróza?

Mnohí lekári považujú túto chorobu za degeneratívny proces. Skutočné príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy však stále nie sú známe. Niektorí odborníci sa domnievajú túto chorobu je infekcia spôsobená filtračným vírusom. ALS syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa u človeka začína rozvíjať približne v 50. roku života.

Čo sa týka lekárov so značnými skúsenosťami, tí sú zvyknutí deliť všetko organické na difúzne a systémové. Pokiaľ ide o amyotrofickú laterálnu sklerózu, sú ovplyvnené iba motorické dráhy, ale senzorické dráhy zostávajú úplne normálne. V dôsledku histopatologických štúdií boli vykonané niektoré zmeny predchádzajúcej myšlienky systémových lézií.

Ako teda možno vysvetliť vývoj tejto alebo tej patológie mozgu a miechy? Zdá sa, že pri konkrétnom ochorení závisí systemicita od určitých faktorov.

1. Osobitná podobnosť toxínu alebo vírusu s určitým tvorba nervov. A to je celkom možné. Koniec koncov, toxíny majú úplne iné chemické vlastnosti. Navyše centrálny nervový systém nie je v tomto smere ani zďaleka homogénny. Možno je to príčina amyotrofickej laterálnej sklerózy?
2. Ochorenie môže vzniknúť aj v dôsledku špecifickosti prekrvenia určitých oblastí
3. Dôvodom môžu byť zvláštnosti cirkulácie lymfy v miechovom kanáli a cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny v centrálnom nervovom systéme.

Prečo sa to teda deje, stále nie je známe. A vedci z celého sveta len špekulujú.

Diagnóza ochorenia

Vo väčšine prípadov diagnostika amyotrofickej laterálnej sklerózy spôsobuje určité ťažkosti. Koniec koncov, choroba sa líši v zmenách cerebrospinálnej tekutiny, etiológia, prítomnosť neurosyfilitických, najčastejšie pupilárnych symptómov. Diagnostikovať syndróm ALS je ťažké z niekoľkých dôvodov.

1. Toto je pomerne zriedkavé ochorenie.
2. Choroba postihuje každého človeka inak. IN v tomto prípade bežné príznaky nie veľmi.
3. Skoré príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy môžu byť mierne, ako je mierne nezrozumiteľná reč, nemotornosť v rukách a nemotornosť. Tieto príznaky však môžu byť dôsledkom iných ochorení.

Pri diagnostike amyotrofickej laterálnej sklerózy je však potrebné pamätať na to, že mnohé ochorenia sa vyskytujú pri selektívnom poškodení motorických štruktúr. Pri syndróme ALS môže pacient pociťovať bolesť v krku, ako aj disociáciu proteín-bunky mozgovomiechového moku, blok na myelograme a stratu citlivosti.

Ak má lekár podozrenie, mal by pacienta poslať k neurológovi. A až potom môže byť potrebné podstúpiť sériu diagnostických štúdií.

Liečba ALS

Ako už bolo spomenuté, ALS syndróm je nevyliečiteľná choroba. Vo svete preto zatiaľ neexistuje liek na túto chorobu. Existuje však veľa prostriedkov, ktoré môžu odstrániť príznaky. Napríklad v Európe a USA používajú liek Riluzole. Toto je prvý a jediný liek, ktorý bol schválený. U nás však tento liek ešte nie je registrovaný. Lekár to nemôže oficiálne odporučiť. Stojí za zmienku, že tento liek nelieči chorobu. Práve to však ovplyvňuje dĺžku života pacientov s ALS syndrómom. Tento liek je dostupný v tabletách. Užívajte niekoľkokrát denne. Pred použitím si pozorne preštudujte príbalový leták.

Akým spôsobom liek Riluzole účinkuje?

Pri prenose nervový impulz uvoľňuje sa glutamát. Táto látka je chemickým mediátorom v centrálnom nervovom systéme. Liek "Riluzol" vám umožňuje znížiť množstvo glutamátu. Výskum ukázal, že prebytok tejto látky môže spôsobiť poškodenie neurónov v mieche a mozgu.

Klinické skúšky lieku ukázali, že pacienti, ktorí užívajú Riluzol, žijú oveľa dlhšie ako ostatní. Zároveň sa ich dĺžka života predĺžila asi o 3 mesiace (v porovnaní s tými, ktorí užívali placebo).

Antioxidanty proti chorobám

Keďže príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy ešte neboli stanovené, neexistuje žiadny liek na túto chorobu. Vedci sa domnievajú, že ľudia s ALS sú na ňu náchylnejší negatívnych dopadov voľné radikály. IN V poslednej dobe začali vykonávať špeciálne štúdie, ktoré sú zamerané na identifikáciu všetkých priaznivých účinkov na organizmus v dôsledku užívania doplnkov s obsahom antioxidantov. Pred použitím podobné lieky je potrebné konzultovať s odborníkmi.

Antioxidanty sú samostatnou triedou živiny, pomáha ľudskému telu predchádzať všetkým druhom škôd, menovite voľné radikály. Niektoré doplnky však už prešli Klinické štúdiežiaľ, neprinieslo očakávaný pozitívny účinok. Bohužiaľ, niektoré choroby sa jednoducho vyliečiť nedajú. Čokoľvek chceš.

Sprievodná terapia

Sprievodná terapia môže výrazne uľahčiť život tým, ktorí trpia syndrómom ALS. Liečba tohto ochorenia je pomerne zdĺhavý proces. Preto je dôležité nielen liečiť základné ochorenie, ale aj sprievodné príznaky. Odborníci sa domnievajú, že úplná relaxácia vám umožňuje aspoň dočasne zabudnúť na strach a zmierniť úzkosť.

Na uvoľnenie svalov pacienta možno využiť reflexnú terapiu, aromaterapiu a masáže. Tieto postupy normalizujú lymfatický a krvný obeh a tiež pomáhajú zmierniť bolesť. Koniec koncov, keď sa vykonávajú, stimulujú sa endogénne lieky proti bolesti a endorfíny. Každá porucha centrálneho nervového systému si však vyžaduje individuálny prístup. Preto by ste pred začatím procedúry mali byť vyšetrení odborníkmi.

Konečne

Dnes ich je veľa nevyliečiteľné choroby. Presne toto je syndróm ALS. Fotografie pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou sú jednoducho šokujúce. Títo ľudia si veľa vytrpeli, no napriek všetkému žijú. Samozrejme, je nemožné úplne zbaviť choroby, ale existuje veľa metód, ktoré môžu odstrániť niektoré príznaky. Hlavná vec na zapamätanie je, že osoba trpiaca syndrómom ALS potrebuje pomoc a neustály dohľad. Ak nemáte potrebné zručnosti, môžete požiadať o pomoc špecialistov a fyzioterapeutov.

Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky, formy, diagnóza, ako s ňou žiť?

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), tiež nazývaná choroba motorických neurónov alebo Charcot-Kozhevnikov, choroba motorických neurónov a na niektorých miestach vo svete Lou Gehrigova choroba, ktorá postihuje najmä jazykové oblasti. anglický jazyk. Vážení pacienti, v tejto súvislosti sa netreba čudovať ani pochybovať, ak sa v texte nášho článku stretávajú s rôznymi názvami pre tento veľmi zlý patologický proces, vedie najprv k úplnej invalidite a potom k smrti.

Čo je to choroba motorických neurónov v skratke?

Základom tohto hrozná choroba sú lézie mozgového kmeňa, ktoré sa nezastavujú v tejto oblasti, ale šíria sa do predných rohov miechy (úroveň cervikálneho zhrubnutia) a pyramídové cesty, čo vedie k degenerácii kostrových svalov. V histologických prípravkoch sa nachádzajú cytoplazmatické inklúzie nazývané Buninove telieska a na pozadí cievnych infiltrátov sa pozorujú degeneratívne zmeny, vráskavé a mŕtve nervové bunky, na mieste ktorých rastú gliové prvky. Je zrejmé, že proces okrem všetkých častí mozgu a miechy (mozoček, mozgový kmeň, kôra, subkortex atď.) ovplyvňuje motorické jadrá hlavových nervov (hlavové nervy). mozgových blán, mozgové a miechové cievy cievne lôžko. Počas pitvy patológ poznamenáva, že cervikálne a bedrové zhrubnutie u pacientov je výrazne znížené a trup je úplne atrofovaný.

Ak pred 20 rokmi pacienti mohli žiť sotva 4 roky, v našej dobe došlo k rastúci trend priemerné trvanieživotnosť, ktorá už dosahuje 5-7 rokov. Mozgová forma stále nemá dlhovekosť (3-4 roky) a bulbárna forma veľa šancí (5-6 rokov). Pravda, niektorí sa dožívajú 12 rokov, ale hlavne ide o pacientov s cervikotorakálnou formou. Čo však toto obdobie znamená, ak Charcotova choroba (sporadické formy) nešetrí deti (stredná škola) a dospievanie, zatiaľ čo mužské pohlavie má väčšiu „šancu“ získať ochorenie motorických neurónov. V dospelosti sa častejšie objavujú rodinné prípady. Skutočné nebezpečenstvo ochorieť zostáva medzi 40. a 60. rokom života, ale po 55-ke už muži nedržia prvenstvo a ochorejú rovnako ako ženy.

Bulbárne poruchy v činnosti centier zodpovedných za respiračná funkcia a práca kardiovaskulárnych systémov s.

V literatúre nájdete definíciu ako „syndróm ALS“. Tento syndróm nemá nič spoločné s ochorením motorických neurónov, je spôsobený úplne inými príčinami a sprevádza iné ochorenia (niektoré proteinémie a pod.), hoci symptómy syndrómu ALS veľmi pripomínajú skoré štádium Lou Gehrigovej choroby, keď klinika sa ešte nerozvinula rýchlo. Z rovnakého dôvodu počiatočná fáza Amyotrofická laterálna skleróza sa odlišuje od () resp.

Video: prednáška o ALS zo vzdelávacieho programu neurológia

Forma je určená prevládajúcimi príznakmi

ALS nemá u pacienta hranice Ľudské telo, posúva sa ďalej a ovplyvňuje tak celé telo pacienta, preto sa formy amyotrofickej laterálnej sklerózy rozlišujú skôr podmienene, na základe vzniku patologického procesu a viac. jasné znaky porážky. presne tak prevládajúci príznaky počas amyotrofickej laterálnej sklerózy a nie izolované postihnuté oblasti nám umožňujú určiť jej formy, ktoré môžu byť prezentované v nasledujúcej forme:

• Cervikotorakálny, ktoré v prvom rade začínajú pociťovať paže, oblasť lopatiek a celý ramenný opasok. Pre človeka je veľmi ťažké ovládať pohyby, na ktoré pred chorobou nebolo potrebné ani sústrediť pozornosť. Fyziologické reflexy sa zvyšujú a paralelne vznikajú patologické. Čoskoro potom, čo ruky prestanú reagovať, dôjde k svalovej atrofii ruky („opičia labka“) a pacient v tejto oblasti znehybní. Spodné časti tiež nestoja bokom a sú vtiahnuté do patologického procesu;
• Lumbosakrálny. Rovnako ako ruky, aj dolné končatiny začínajú trpieť, objavuje sa slabosť svalov dolných končatín sprevádzaná zášklbami, často kŕčmi, následne dochádza k svalovej atrofii. Patologické reflexy (pozitívny Babinského symptóm a pod.) patria medzi diagnostické kritériá, pretože sú pozorované už na začiatku ochorenia;
• Bulbar forma- jeden z najťažších, ktorý je len in v ojedinelých prípadoch umožňuje pacientovi predĺžiť očakávanú dĺžku života o viac ako 4 roky. Okrem problémov s rečou („nazálnosť“) a nekontrolovateľnosti výrazov tváre sa objavujú aj príznaky ťažkostí s prehĺtaním, ktoré prechádzajú až do úplnej neschopnosti samostatne jesť. Patologický proces, pokrývajúci celé telo pacienta, má veľmi negatívny vplyv na funkčné schopnosti dýchacieho a srdcovo-cievneho systému, preto ľudia s touto formou zomierajú skôr, ako sa rozvinie paréza a paralýza. Nemá zmysel držať takého pacienta dlho na ventilátore ( umelé vetranie pľúca) a kŕmiť IV a gastrostómiou, pretože percento nádeje na zotavenie v tejto forme je prakticky znížené na nulu;
• Cerebrálne, ktorá sa nazýva vysoká. Je známe, že všetko pochádza z hlavy, takže nie je prekvapujúce, že v mozgovej forme sú postihnuté ruky aj nohy a atrofujú. Okrem toho je veľmi bežné, že pacient, ktorý má túto možnosť, bez dôvodu plače alebo sa smiať. Tieto činy spravidla nesúvisia s jeho skúsenosťami a emóciami. Koniec koncov, ak pacient vo svojom stave plače, dá sa to pochopiť, ale je nepravdepodobné, že sa bude cítiť vtipne o svojej chorobe, takže môžeme povedať, že všetko sa deje spontánne, bez ohľadu na túžbu osoby. Podľa závažnosti cerebrálna forma prakticky nie je nižšia ako bulbárna, čo tiež rýchlo vedie k smrti pacienta;
• Polyneurotické(poly znamená veľa). Forma sa prejavuje mnohopočetnými léziami nervov a svalovou atrofiou, parézami a paralýzou končatín. Mnohí autori to nezvýrazňujú v samostatná forma a vlastne aj klasifikácia rozdielne krajiny alebo rôzni autori sa môžu líšiť, čo nie je nič zlé, takže by ste sa na to nemali zameriavať, okrem toho ani jeden zdroj neignoruje mozgovú a bulbárnu formu.

Príčiny choroby...

Faktorov, ktoré môžu spustiť tento ťažký patologický proces, nie je až tak veľa, ale s ktorýmkoľvek z nich sa človek môže stretnúť každý deň bez ohľadu na vek, pohlavie a geografická poloha, samozrejme okrem dedičnej predispozície, ktorá je typická len pre určitú časť populácie (5-10%).

Takže príčiny ochorenia motorických neurónov:

1. Intoxikácia (akákoľvek, ale najmä látkami chemický priemysel, Kde hlavnú úlohu pridelené vplyvu kovov: hliník, olovo, ortuť a mangán);
2. Infekčné choroby spôsobené aktivitou rôznych vírusov v ľudskom tele. Tu má osobitné miesto pomalá infekcia spôsobená doposiaľ neidentifikovaným neurotropným vírusom;
3. úrazy elektrickým prúdom;
4. Nedostatok vitamínov (hypovitaminóza);
5. Tehotenstvo môže spustiť ochorenie motorických neurónov;
6. Zhubné novotvary (najmä rakovina pľúc);
7. Operácie (odstránenie časti žalúdka);
8. Geneticky naprogramovaná predispozícia (rodinné prípady ochorenia motorických neurónov). Na vine amyotrofickej laterálnej sklerózy je mutovaný gén lokalizovaný na 21. chromozóme, ktorý sa prenáša prevažne podľa autozomálne dominantného spôsobu dedičnosti, hoci v niektorých prípadoch sa vyskytuje aj autozomálne recesívny variant, aj keď v menšej miere;
9. Nevysvetliteľný dôvod.

...A jeho klinické prejavy

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú charakterizované predovšetkým objavením sa periférnej a centrálnej parézy ramien, čo naznačujú nasledujúce znaky:

• Periosteálne a šľachové reflexy začínajú vykazovať tendenciu k zvýšeniu;
• Atrofia svalov rúk a oblasti lopatky;
• Vznik patologických reflexov ( horné príznaky Rossolimo, čo sa týka patologických reflexov ruky, pozitívneho Babinského symptómu atď.);
• Klonus chodidiel, zvýšené reflexy Achillovej chlopne a kolena;
• Výskyt fibrilárnych zášklbov svalov ramenného pletenca a navyše svalov pier a jazyka, ktoré možno ľahko zaznamenať, ak zasiahnete sval v postihnutej oblasti kladivom neurológa;
• Tvorenie bulbárna obrna, čo sa prejavuje dusením, dyzartriou, chrapotom, ovisnutou čeľusťou (samozrejme spodnou), nadmerným slinením;
• Pri ochorení motorických neurónov ľudská psychika prakticky netrpí, ale je nepravdepodobné, že taká závažná patológia nijako neovplyvní náladu a neovplyvní emocionálne pozadie. Spravidla pacienti v podobné situácie upadnú do hlbokej depresie, pretože už o svojej chorobe niečo vedia a stav veľa napovie;

Je zrejmé, že zapojenie celého tela do procesu Charcotova choroba poskytuje bohaté a rôznorodé symptómy, ktoré však môžu byť stručne reprezentované syndrómami:

1. Ochabnutá a spastická paralýza rúk a nôh;
2. Svalová atrofia s prítomnosťou:
   a) fibrilárne zášklby spôsobené podráždením predných rohov miechy, čo vedie k excitácii niektorých (jednotlivých) svalových vlákien;
   b) fasciálne zášklby, spôsobené pohybom celého zväzku svalov a vznikajúce z podráždenia koreňov;
3. Bulbárny syndróm.

Hlavnými diagnostickými kritériami sú reflexy a ENMG

Čo sa týka diagnostiky, tak áno závisí predovšetkým od neurologického stavu a hlavné inštrumentálna metóda ENMG (elektroneuromyografia) je uznávaná na vyhľadávanie ALS; zvyšok testovania sa vykonáva na vylúčenie chorôb s podobnými príznakmi alebo na štúdium tela pacienta, najmä stavu dýchací systém a muskuloskeletálny systém. Teda zoznam potrebný výskum zahŕňa:

• Všeobecné klinické (tradičné) testy (všeobecné testy krvi a moču);
• BAC (biochémia);
• Spinálna punkcia (skôr na vylúčenie roztrúsená skleróza, keďže pri Charcotovej chorobe nedochádza k žiadnym zmenám v cerebrospinálnej tekutine);
• Svalová biopsia;
• R-grafické vyšetrenie;
• MRI na detekciu alebo vylúčenie organických lézií;
• Spirogram (test funkcie vonkajšieho dýchania), ktorý je pre takýchto pacientov veľmi dôležitý, pretože pri amyotrofickej laterálnej skleróze často trpia respiračné funkcie.

Na udržanie a predĺženie života

Terapia ochorenia motorických neurónov je primárne zamerané na všeobecné posilnenie, udržiavanie tela a zmiernenie symptómov. Ako sa patologický proces vyvíja, respiračné zlyhanie sa zvyšuje, takže pacient, aby sa zlepšila respiračná aktivita, najprv (keď je stále v invalidný vozík) prepne na NIV prístroj (na neinvazívnu ventiláciu pľúc) a potom, keď to už tiež nezvláda, na stacionárne ventilátorové vybavenie.

Naozaj účinný prostriedok nápravy ešte nebol vynájdený na liečbu amyotrofickej laterálnej sklerózy liečba je však stále potrebná a pacientovi je predpísaná medikamentózna liečba:

1. Rilutek (riluzol) je jediným cieleným liekom. Len málo (asi mesiac) predlžuje život a umožňuje predĺžiť čas pred prenesením pacienta na mechanickú ventiláciu;
2. Na zlepšenie reči a prehĺtania sa používajú anticholínesterázové lieky (galantamín, proserín);
3. Elenium, sibazon (diazepam), svalové relaxanciá pomáhajú zmierniť kŕče;
4. Na depresiu a poruchy spánku - trankvilizéry, antidepresíva a prášky na spanie;
5. V prípade infekčných komplikácií sa vykonáva antibakteriálna terapia(antibiotiká);
6. Na bolesť sa používajú NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) a analgetiká a následne je pacient preložený na narkotické lieky proti bolesti;
7. Na zníženie slinenia je predpísaný amitriptylín;
8. Liečba zvyčajne zahŕňa aj vitamíny skupiny B a anabolické steroidy, ktoré pomáhajú zvýšiť svalová hmota(retabolil), nootropné lieky(piracetam, cerebrolyzín, nootropil).

Dobrá starostlivosť zlepšuje kvalitu života

Sotva možno polemizovať s tvrdením, že pacient s Charcotovou chorobou potrebuje špeciálna starostlivosť. Je to špeciálne, pretože samotné kŕmenie stojí za to. Ako je to s bojom proti preležaninám? A čo depresia? Pacient je kritický k svojmu stavu, má veľké obavy, že sa jeho stav každým dňom zhoršuje a nakoniec sa prestane (nie z vlastnej vôle) postarať sám o seba, nemôže komunikovať s ostatnými a vychutnať si chutnú večeru.

Takýto pacient potrebuje:

• Vo funkčnej posteli vybavenej výťahom,
• V kresle s vybavením, ktoré nahrádza toaletu;
• Na invalidnom vozíku ovládanom tlačidlami, ktoré pacient ešte zvládne;
• V komunikačných nástrojoch, na ktoré sa najlepšie hodí notebook.

Prevencia preležanín je veľmi dôležitá. Sú tam podobné prípady nenechajte sa dlho čakať, takže posteľ by mala byť čistá a suchá, rovnako ako telo pacienta.

Pacient prijíma hlavne tekutú, ľahko prehĺtanú potravu, bohatú na bielkoviny a vitamíny (pokiaľ je zachovaná funkcia prehĺtania). Následne je pacient kŕmený cez hadičku a potom sa uchýlia k nútenému, ale poslednému opatreniu - uloženiu gastrostómie.

Je zrejmé, že pacient s amyotrofickou laterálnou sklerózou veľmi trpí: morálne aj fyzicky. Zároveň trpia aj ľudia, ktorí sa oňho starajú, pre ktorých je blízkou osobou. Súhlaste, je veľmi ťažké pozerať sa do vyblednutých očí, vidieť bolesť a zúfalstvo a nemôcť pomôcť poraziť chorobu, vyliečiť ju, priviesť milovaného človeka späť k životu. Príbuzní, ktorí sa o takéhoto pacienta starajú, strácajú sily a často upadajú do skľúčenosti a depresie, a preto potrebujú aj pomoc psychoterapeuta s predpisovaním sedatív a antidepresív.

Čitatelia zvyčajne v popise liečby akejkoľvek choroby hľadajú preventívne opatrenia a spôsoby, ako sa zbaviť konkrétnej choroby ľudové prostriedky. V skutočnosti tie odporúčané alternatívnou medicínou obsahujú veľké množstvá vitamíny skupiny B, naklíčená pšenica a ovsené zrná, vlašské orechy a propolis nemusia pacientovi ublížiť, ale ani ho nevyliečia. Okrem toho by sme nemali zabúdať, že takíto ľudia majú často problémy s prehĺtaním, tzv v prípade Charcotovej choroby na tradičná medicína Nemali by ste sa na to spoliehať.

To je to, čo to je - amyotrofická laterálna skleróza (a mnoho ďalších názvov pre ňu). Choroba je strašne zákerná, nepochopiteľná a nevyliečiteľná. Možno raz človek dokáže skrotiť túto chorobu najmenej, dúfajme v to najlepšie, pretože týmto problémom pracujú vedci z celého sveta.

Video: ALS v programe „Žite zdravo!“