Motorické poruchy sa vyskytujú s centrálnym a periférnym poškodením nervového systému. Prejavujú sa obmedzením objemu a sily pohybov (paralýza), poruchami ich tempa, charakteru a koordinácie (ataxia), ako aj prítomnosťou mimovoľných prudkých pohybov (hyperkinéza). Odborníci rozdeľujú poruchy hybnosti na akineticko-rigidné formy A hyperkinetické formy. Pri prvom sa u pacientov vyskytuje svalová stuhnutosť a retardácia pohybov a pri hyperkinetických formách sa pozorujú nevedomé pohyby. Ale v oboch prípadoch je sila svalov zachovaná.
zvyčajne pohybové poruchy vyvinúť v dôsledku narušenia fungovania neurotransmiterov v bazálnych gangliách. Patogenéza môže byť odlišná. Faktory vývoja sú vrodené a získané degeneratívne patológie (vyvíjajú sa pri užívaní liekov). Infekcia centrálneho nervového systému alebo ischémia bazálnych ganglií však môžu ovplyvniť vývoj ochorenia.
Príčiny pohybových porúch
- Tuhosť. Označuje dysfunkciu extrapyramídového systému a je spôsobená poškodením bazálnych ganglií (Parkinsonova choroba).
- Hypotenzia. Vyskytuje sa pri primárnych svalových ochoreniach a léziách cerebellum (Huntingtonova choroba).
- Spasticita. Poškodenie centrálneho nervového systému (mŕtvica).
- Paratonia. Charakteristické pre lézie čelného laloku.
Poruchy pohybu
- Paralýza. Zhoršená funkcia motora, ktorá sa vyskytuje v dôsledku patológie inervácie zodpovedajúcich svalov a je charakterizovaná absenciou dobrovoľných pohybov.
- Paréza. Pohybová porucha, ktorá je spôsobená patológiou inervácie zodpovedajúcich svalov a je charakterizovaná znížením sily a amplitúdy vôľových pohybov.
- Paraparéza. Ochrnutie oboch končatín.
- Monoplégia a monoparéza. Paralýza svalov jednej končatiny.
- Hemiplégia. Ochrnutie a paréza oboch končatín, niekedy aj tváre.
- Tetraparéza. Ochrnutie všetkých končatín tela.
Jednou z najčastejších foriem porúch hybnosti je paralýza a paréza (strata pohybu v dôsledku zhoršenej motorickej funkcie nervového systému). Lekári rozlišujú paralýza:
- Ochabnutý (stratený tonus postihnutých svalov);
- spastický (zvýšený svalový tonus);
- periférne;
- centrálny.
Klasická pyramídová obrna sa vyznačuje zvýšeným svalovým tonusom a nerovnomernosťami a odporom počas rôznych fáz pasívneho pohybu. Prevádzkové poruchy svaly telo:
- Extrapyramídová tuhosť. Rovnomerné difúzne zvýšenie svalového tonusu, vyjadrené vo všetkých fázach aktívnych a pasívnych pohybov, je spôsobené poškodením extrapyramídového systému.
- Hypotenzia. Znížený svalový tonus; spojené s poškodením periférnych motorických neurónov.
- Paratonia. Je nemožné úplne uvoľniť svaly. V miernych prípadoch sa tuhosť pozoruje s rýchlym pasívnym pohybom končatiny a normálnym tónom s pomalým pohybom.
- Areflexia. Neprítomnosť jedného alebo viacerých reflexov spôsobená porušením integrity reflexného oblúka.
- Hyperreflexia. Zvýšené segmentové reflexy; vzniká pri poškodení pyramídových dráh.
- Patologické reflexy. Všeobecný názov pre reflexy, ktoré sa vyskytujú u dospelých, keď sú poškodené pyramídové dráhy.
- Clonus. Zvýšené šľachové reflexy sa prejavujú sériou rýchlych rytmických kontrakcií svalu alebo svalovej skupiny.
Diagnostika pohybových porúch
Štúdium elektrickej excitability svalov je nevyhnutné na liečbu určitých typov paralýzy. Bioprúdy vznikajú vo svale pomocou sa hodnotí aj funkčný stav nervovosvalového systému elektromyografia, metóda na grafické zaznamenávanie výkyvov bioelektrickej aktivity svalov. Elektromyografia pomáha určiť povahu a lokalizáciu svalového poškodenia a tiež slúži ako metóda monitorovania procesu obnovy narušených motorických funkcií.
o extrapyramídové lézie svalová stuhnutosť, fyzická nečinnosť a mimovoľné pohyby sa vyskytujú s rôznou frekvenciou a navzájom sa kombinujú v rôznych pomeroch. Rozlišujú sa tieto formy ochorenia:
- chvenie;
- tuhý;
- amyostatický
Môžu existovať aj zmiešané formy prejavu ochorenia.
Je dôležité vedieť, že zmeny svalového tonusu pri ochoreniach subkortikálnych motorických centier sa líšia od zmien v centrálna pyramídová obrna. Pozoruje sa aj ťažká všeobecná fyzická nečinnosť: pacienti sú neaktívni, majú tendenciu dlhodobo udržiavať predtým prijatú polohu, „mrzne v nej, mimika chýba stojí za to vedieť aj o ďalších kategóriách porúch:
- Bradykinéza. Neschopnosť vykonávať obvyklé pohyby, zníženie počtu automaticky vykonávaných pohybov (žmurkanie, kývanie rukami pri chôdzi). Vo väčšine prípadov ide o príznak Parkinsonova choroba.
- Tréma. Rytmické oscilácie končatiny alebo trupu vo vzťahu k určitému bodu. Zaznamenávajú sa chvenie rúk, nôh, hlavy a dolnej čeľuste.
- Myoklonus. Arytmické svalové napätie a zášklby. Objavuje sa po vysadení lieku a je príznakom encefalopatie vyvolanej liekmi.
- Prevracanie. Nedobrovoľné predĺžené držanie tela alebo statické patologické polohy s vynútenou flexiou alebo extenziou v určitých kĺboch.
- Choreoatetóza. Súbežné chorea(nestále, trhavé pohyby) a atetóza(pomalé, mimovoľné trhavé pohyby). Poruchy sa navzájom sprevádzajú, aj keď jeden z príznakov môže byť výraznejší. Chorea dominuje pri Sydenhamova choroba A Huntingtonova choroba. Atetóza je vyjadrená, keď mozgová obrna.
- Tiki. Príznakom sú mimovoľné pohyby (žmurkanie, kýchanie alebo kašeľ). Tourettova choroba.
Ak je uvedené vyššie pohybové poruchy Poraďte sa so svojím lekárom.
Liečba pohybových porúch
V dôsledku neurologických patológií centrálneho a periférneho nervového systému pohybové poruchy vyžadujú integrovaný prístup k liečbe Poškodenie nervového systému spôsobuje poruchy vo fungovaní mozgu, vrátane následkom prerušenia prenosu impulzov z pyramídových buniek mozgovej kôry cez miechu do svalov dochádza k úplnej alebo čiastočnej paralýze. Diagnostika príčin ochorenie pomôže odstrániť príznaky pohybových porúch.
Komplexné vyšetrenie pacienta nám umožňuje identifikovať jeho neurologický stav v súvislosti s poruchami hybnosti. Klinická diagnóza je založená na systémovom neurologickom vyšetrení pacienta a hodnotení motorických funkcií na základe svalového tonusu a sily. Kontrolujú sa kožné, šľachové a ohybové reflexy. Okrem toho sa vykonáva tomografia mozgu a chrbtice. V dôsledku zistených vyšetrení sa vykonáva komplexná liečba ochorenia a je predpísaná vhodná liečba. medikamentózna liečba.
Poruchy pohybu sa vyvíjajú v dôsledku neurologických abnormalít vyskytujúcich sa v centrálnom aj periférnom nervovom systéme. V dôsledku poruchy prenosu nervových vzruchov z mozgu a miechy do rôznych svalových skupín sa začína rozvíjať úplná alebo čiastočná svalová paralýza. Zdá sa, že v procese prechodu miechou sa neuróny pretínajú, takže ak je práca narušená. Napríklad pravá hemisféra mozgu, potom motorické poruchy ovplyvnia opačnú časť tela. Pri vyšetrovaní suspektných pohybových porúch sa zisťuje neurologický stav pacienta a vykonávajú sa všetky druhy testov. Diagnostika pohybových porúch je založená na všeobecnom neurologickom vyšetrení s objektívnym zhodnotením pohybových funkcií, sily a svalového tonusu. Okrem toho sa analyzuje stav šliach a kĺbov z hľadiska ohybových a extenzných pohybov. Okrem toho môžu byť pacientom predpísané všeobecné klinické testy a vyšetrenia. Ako ďalšie výskumné metódy možno vykonať: - vyšetrenie mozgu a miechy pomocou magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie; - encefalografická štúdia; - elektroencefalografia; - vyšetrenie pomocou echoencefaloskopu; - reoencefalografia; - ultrazvukové vyšetrenie tepien krku a chrbta s dopplerovským vyšetrením; - elektromyografia; - všeobecné klinické vyšetrenie u oftalmológa a otolaryngológa. Pohybové poruchy môžu mať niekoľko typov. Porucha hybnosti - hemiplégia Hemiplégia sa spravidla prejavuje úplným ochrnutím ktorejkoľvek končatiny na jednej strane ľudského tela. Táto porucha sa vyskytuje v dôsledku porúch krvného obehu alebo organického poškodenia mozgu. Na diagnostikovanie ochorenia je potrebné vykonať rozlišovaciu štúdiu, pretože podobnú poruchu možno pozorovať pri závažnej patológii kardiovaskulárneho systému s genetickými abnormalitami a získanými patológiami. Terapia tohto typu pohybovej poruchy spočíva v užívaní liekov, ktoré normalizujú metabolické procesy v tkanivách a vedenie nervových vzruchov. Ako dodatočné opatrenia sa používa cvičebná terapia a terapeutická masáž. Porucha pohybu - hemiparéza Hemiparéza sa prejavuje čiastočnou imobilizáciou ruky alebo nohy na jednej strane tela. Zvyčajne sa náhle vyvinie na pozadí zápalového procesu, poškodenia alebo mŕtvice mozgu. Diagnóza sa vykonáva pomocou špeciálnych testov. Liečba hemiparézy je takmer rovnaká ako liečba hemiplégie. Poruchy hybnosti – spasticita Svalová spasticita vzniká pri čiastočnom postihnutí mozgu a miechy. Zároveň sú svaly vždy napäté a nemôžu sa uvoľniť. Často toto svalové napätie spôsobuje pacientovi bolesť. Pri dlhom priebehu ochorenia môže dochádzať k tvorbe vláknitého tkaniva v oblasti svalov a väziva, čo ešte viac paralyzuje svaly. Na liečbu svalovej spasticity sa používajú svalové relaxanciá, najmä Botox. Po injekcii lieku do oblasti napätého svalu sa dočasne uvoľní. Počas tohto obdobia musí pacient vykonávať špeciálne terapeutické cvičenia. Poruchy hybnosti - atetóza Atetóza sa prejavuje extrémne pomalou kontrakciou svalov zodpovedných za flexiu a extenziu. Atetóza môže zahŕňať neprirodzené grimasy na tvári a nervové tiky. Príčinou atetózy je zvyčajne pôrodná trauma, encefalopatia, intoxikácia mozgu atď. Terapia spočíva v prispôsobení pacienta pohybovej aktivite, plávaniu, fyzioterapeutickým procedúram.
Úvod
1. Poruchy pohybu
2. Patológia reči. Organické a funkčné poruchy reči
Záver
Bibliografia
Úvod
Reč ako špecifický duševný proces sa rozvíja v úzkej jednote s motorikou a vyžaduje splnenie množstva nevyhnutných podmienok pre svoj rozvoj, ako sú: anatomická celistvosť a dostatočná zrelosť tých mozgových systémov, ktoré sa podieľajú na funkcii reči; zachovanie kinestetického, sluchového a zrakového vnímania; dostatočná úroveň intelektuálneho rozvoja, ktorá by uspokojila potrebu verbálnej komunikácie; normálna štruktúra periférneho rečového aparátu; primerané emocionálne a rečové prostredie.
Vznik rečovej patológie (vrátane prípadov kombinácie takýchto porúch s poruchami hybnosti) je spôsobený tým, že na jednej strane je jej vznik spôsobený prítomnosťou rôzneho stupňa závažnosti organických lézií jednotlivých kortikálnych a subkortikálnych štruktúr. mozgu zapojeného do zabezpečovania rečových funkcií, na druhej strane sekundárne nedostatočne rozvinutie alebo oneskorené „dozrievanie“ premotorických frontálnych a parieto-temporálnych kortikálnych štruktúr, poruchy rýchlosti a povahy tvorby zrakovo-sluchových a sluchovo-zrakových. spojenia motorických nervov. Pri pohybových poruchách je aferentný účinok na mozog skreslený, čo následne zosilňuje existujúce mozgové dysfunkcie alebo spôsobuje vznik nových, čo vedie k asynchrónnej aktivite mozgových hemisfér.
Na základe výskumu príčin týchto porúch môžeme hovoriť o relevantnosti zvažovania tohto problému. Téma abstraktu je venovaná úvahám o príčinách a typoch rečových patológií a pohybových porúch.
1. Poruchy pohybu
Ak hovoríme o príčinách pohybových porúch, možno poznamenať, že väčšina z nich vzniká v dôsledku porušenia funkčnej aktivity mediátorov v bazálnych gangliách, patogenéza môže byť odlišná. Najčastejšími príčinami sú degeneratívne ochorenia (vrodené alebo idiopatické), prípadne spôsobené liekmi, zlyhanie orgánového systému, infekcie centrálneho nervového systému alebo ischémia bazálnych ganglií. Všetky pohyby sa vykonávajú cez pyramídový a parapyramídový trakt. Pokiaľ ide o extrapyramídový systém, ktorého hlavnými štruktúrami sú bazálne gangliá, jeho funkciou je korigovať a zjemňovať pohyby. To sa dosahuje najmä prostredníctvom vplyvov na motorické oblasti hemisfér cez talamus. Hlavnými prejavmi poškodenia pyramídového a parapyramídového systému sú paralýza a spasticita.
Ochrnutie môže byť úplné (plégia) alebo čiastočné (paréza), niekedy sa prejavuje len nemotornosťou ruky alebo nohy. Spasticita je charakterizovaná zvýšeným tonusom končatiny podobným jackknipe, zvýšenými šľachovými reflexmi, klonusmi a patologickými extenzorovými reflexmi (napríklad Babinského reflex). Môže sa prejaviť aj len nemotornosťou pohybov. K častým príznakom patria aj kŕče flexorových svalov, ktoré vznikajú ako reflex na neustále neinhibované impulzy z kožných receptorov.
Korekciu pohybov zabezpečuje aj mozoček (Bočné úseky mozočka sú zodpovedné za koordináciu pohybov končatín, stredné úseky sú zodpovedné za držanie tela, chôdzu, pohyby tela. Prejavuje sa poškodenie mozočku alebo jeho spojov zámerným tremorom, dysmetriou, adiadochokinézou a zníženým svalovým tonusom.), najmä vplyvom na vestibulospinálny trakt, ako aj (s prepnutím jadier talamu) na rovnaké motorické zóny kôry ako bazálne gangliá (motorické poruchy, ktoré vznikajú pri poškodení bazálnych ganglií (extrapyramídové poruchy) možno rozdeliť na hypokinézu (zníženie objemu a rýchlosti pohybov; napr. Parkinsonova choroba alebo parkinsonizmus iného pôvodu) a hyperkinézu (nadmerné mimovoľné pohyby; napr. aj hyperkinéza). zahŕňa tiky.
Pri určitých duševných ochoreniach (predovšetkým s katatonickým syndrómom) možno pozorovať stavy, v ktorých motorická sféra získava určitú autonómiu, špecifické motorické akty strácajú spojenie s vnútornými duševnými procesmi a už nie sú ovládané vôľou. V tomto prípade sa poruchy stávajú podobnými neurologickým symptómom. Treba uznať, že podobnosť je len vonkajšia, keďže na rozdiel od hyperkinézy, parézy a zhoršenej koordinácie pohybov pri neurologických ochoreniach pohybové poruchy v psychiatrii nemajú organický základ, sú funkčné a reverzibilné.
Tí, ktorí trpia katatonickým syndrómom, si pohyby, ktoré robia, nevedia nejako psychologicky vysvetliť a ich bolestivú povahu si uvedomia až v momente kopírovania psychózy. Všetky pohybové poruchy možno rozdeliť na hyperkinézu (vzrušenie), hypokinézu (stupor) a parakinézu (perverziu pohybov).
Vzrušenie alebo hyperkinéza u duševne chorých pacientov je znakom exacerbácie ochorenia. Vo väčšine prípadov pohyby pacienta odrážajú bohatstvo jeho emocionálnych zážitkov. Môže ho poháňať strach z prenasledovania a potom utečie. Pri manickom syndróme je základom jeho motoriky neúnavný smäd po aktivite a pri halucináciách môže vyzerať prekvapene a snažiť sa upozorniť ostatných na svoje vízie. Vo všetkých týchto prípadoch hyperkinéza pôsobí ako sekundárny symptóm bolestivých emocionálnych zážitkov. Tento typ vzrušenia sa nazýva psychomotorický.
Pri katatonickom syndróme pohyby neodrážajú vnútorné potreby a skúsenosti subjektu, preto sa excitácia pri tomto syndróme nazýva čisto motorická. Závažnosť hyperkinézy často naznačuje závažnosť ochorenia a jeho závažnosť. Niekedy sa však vyskytujú ťažké psychózy s nepokojom obmedzeným na posteľ.
Stupor je stav nehybnosti, extrémny stupeň motorickej retardácie. Stupor môže odrážať aj živé emocionálne zážitky (depresia, astenický vplyv strachu). Naopak, pri katatonickom syndróme je stupor zbavený vnútorného obsahu a nemá zmysel. Na označenie stavov sprevádzaných len čiastočnou inhibíciou sa používa termín „substupor“. Hoci stupor znamená nedostatok motorickej aktivity, vo väčšine prípadov sa považuje za produktívnu psychopatologickú symptomatológiu, pretože to neznamená, že schopnosť pohybu je nenávratne stratená. Rovnako ako iné produktívne symptómy, stupor je dočasný stav a dobre reaguje na liečbu psychofarmakami.
Katatonický syndróm pôvodne opísal K.L.Kahlbaum (1863) ako nezávislú nozologickú jednotku a v súčasnosti sa považuje za komplex symptómov. Jedným z dôležitých znakov katatonického syndrómu je zložitá, protichodná povaha symptómov. Všetky motorické javy sú nezmyselné a nie sú spojené s psychologickými zážitkami. Charakteristické je tonické svalové napätie. Katatonický syndróm zahŕňa 3 skupiny symptómov: hypokinézu, hyperkinézu a parakinézu.
Hypokinéza je reprezentovaná javmi stupor a substupor. Pozoruhodné sú zložité, neprirodzené a niekedy nepohodlné polohy pacientov. Pozoruje sa ostrá tonická svalová kontrakcia. Tento tón niekedy umožňuje pacientom držať nejaký čas v akejkoľvek polohe, ktorú im dá lekár. Tento jav sa nazýva katalepsia alebo vosková flexibilita.
Hyperkinéza pri katatonickom syndróme sa prejavuje záchvatmi vzrušenia. Charakterizované nezmyselnými, chaotickými, nesústredenými pohybmi. Často sú pozorované motorické a rečové stereotypy (hojdanie, skákanie, mávanie rukami, zavýjanie, smiech). Príkladom stereotypnosti reči je verbigerácia, ktorá sa prejavuje rytmickým opakovaním monotónnych slov a nezmyselných zvukových kombinácií.
Parakinéza sa prejavuje zvláštnymi, neprirodzenými pohybmi, ako je prepracovaná, namyslená mimika a pantomíma.
Pri katatónii je popísaných množstvo ozvených symptómov: echolalia (opakovanie slov partnera), echopraxia (opakovanie pohybov iných ľudí), echómia (kopírovanie výrazov tváre iných). Uvedené príznaky sa môžu vyskytnúť v najneočakávanejších kombináciách.
Je zvykom rozlišovať medzi lucidnou katatóniou, ktorá sa vyskytuje na pozadí jasného vedomia, a oneirickou katatóniou sprevádzanou zmätenosťou a čiastočnou amnéziou. Napriek vonkajšej podobnosti súboru symptómov sa tieto dva stavy výrazne líšia v priebehu. Oneiric katatónia je akútna psychóza s dynamickým vývojom a priaznivým výsledkom. Lucídna katatónia naopak slúži ako znak neremisných malígnych variantov schizofrénie.
Hebefrenický syndróm má významné podobnosti s katatóniou. Pre hebefréniu je charakteristická aj prevaha pohybových porúch s nedostatkom motivácie a nezmyselnosťou konania. Samotný názov syndrómu naznačuje infantilný charakter správania pacientov.
Keď už hovoríme o iných syndrómoch sprevádzaných agitáciou, možno poznamenať, že psychomotorická agitácia je jednou z bežných zložiek mnohých psychopatologických syndrómov.
Manická agitácia sa líši od katatonickej agitácie v účelnosti svojho konania. Mimika vyjadruje radosť, pacienti sa snažia komunikovať, veľa a aktívne rozprávajú. Pri výraznom vzrušení vedie zrýchlenie myslenia k tomu, že nie všetko, čo pacient hovorí, je zrozumiteľné, ale jeho reč nie je nikdy stereotypná.
ŠTÁTNY LIEČEBNÝ ÚSTAV GRODNO
NEUROLÓGIE
PREDNÁŠKA
Predmet: SYNDRÓMY POHYBOVÝCH PORÚCH.
PERIFERNÁ A CENTRÁLNA PARALÝZA.
Učebný cieľ
. Zvážte organizáciu pohybov v procese evolúcie nervového systému, anatómiu, fyziológiu a aktuálnu diagnostiku pohybových porúch.
1
Obsah prednášky
(2).
1. Evolúcia nervového systému, definícia a typy motorických porúch. 2. Poruchy periférnej hybnosti. 3. Syndrómy centrálnych porúch hybnosti. 4. Diferenciálna diagnostika obrny.
Grodno, 1997
Pohyb- jeden z hlavných prejavov života ako u najprimitívnejšieho tvora, tak aj u vysoko organizovaného organizmu, ktorým je človek. Pre pochopenie zložitých motorických funkcií človeka je potrebné si v krátkosti pripomenúť vývojové štádiá, ktorými prešiel nervový systém v procese evolúcie od najjednoduchších foriem až po najdiferencovanejšiu formu u ľudí.
Primitívnemu tvorovi chýba diferenciácia na receptorový – vnímajúci podráždenie a efektorový – reagujúci aparát. S objavením sa gangliovej bunky je možné prenášať informácie z receptorového orgánu do svalovej bunky. V počiatočnom štádiu vývoja centrálneho nervového systému naďalej existuje nezávislosť nervového aparátu v jeho jednotlivých segmentoch, z ktorých každý sa týka najmä konkrétneho metaméru tela. Ventrálne umiestnená motorická bunka, ktorá sa následne vyvinie do bunky predného rohu, je spočiatku v komunikácii iba s periférnym dostredivým, receptorovým a efektorovým terminálnym aparátom toho istého segmentu.
Ďalším stupňom vývoja je vznik intersegmentálnych spojení medzi motorickou bunkou predného rohu a receptorovým aparátom nielen priľahlých, ale aj vzdialených segmentov miechy, čo následne vedie ku komplikácii motorickej funkcie. S ďalším vývojom mozgu sa pridávajú dráhy, ktoré slúžia na reguláciu funkcie motorických buniek predného rohu z vyšších častí nervovej sústavy. Zrakový orgán má teda regulačný vplyv na motorickú bunku predného rohu cez tractus tecto-spinalis, orgán rovnováhy cez tractus vestibulo-spinalis, cerebellum - cez tractus rubro-spinalis a podkôrové útvary - cez tractus reticulo-spinalis. Bunka predného rohu je teda ovplyvňovaná množstvom systémov dôležitých pre pohyb a svalový tonus, prepojených na jednej strane so všetkými svalmi a na druhej strane prostredníctvom tuberkuly zrakového nervu a retikulárnej substancie s celým receptorovým aparátom.
Pri ďalšom fylogenetickom vývoji vzniká najdôležitejšia dráha - tractus cortico-spinalis pyramidal, ktorá vzniká najmä v prednom centrálnom gyre mozgovej kôry a na rozdiel od vyššie uvedených dráh, ktoré prispievajú k realizácii veľkých hromadných pohybov, vedie impulzy k bunky predných rohov pre najdiferencovanejšie, vôľové pohyby.
V dôsledku toho je bunka predného rohu ako bazén, do ktorého prúdi veľa podráždení, ale z ktorého do svalu prúdi iba jeden prúd impulzov - to je konečná motorická dráha. Bunky predných rohov miechy v mozgovom kmeni zodpovedajú bunkám jadier motorických hlavových nervov.
Je zrejmé, že tieto pohybové poruchy sa zásadne líšia v závislosti od toho, či je ovplyvnená konečná motorická dráha alebo ktorákoľvek z dráh, ktoré ju regulujú.
Poruchy pohybu možno rozdeliť do nasledujúcich typov:
paralýza v dôsledku poškodenia bulbárnych alebo miechových motorických neurónov;
paralýza v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortikobulbárnych alebo kmeňových zostupných (subkortikospinálnych) neurónov;
poruchy koordinácie (ataxia) v dôsledku lézií aferentných a eferentných vlákien cerebelárneho systému;
poruchy pohybu a polohy tela v dôsledku poškodenia extrapyramídového systému;
apraxia alebo neparalytické poruchy cielených pohybov v dôsledku poškodenia určitých oblastí mozgu.
Definície pohybových porúch.
V každodennej lekárskej praxi sa na charakterizáciu pohybových porúch používa nasledujúca terminológia:
paralýza (plégia) - úplná absencia aktívnych pohybov v dôsledku prerušenia jednej alebo viacerých motorických dráh smerujúcich z mozgu do svalového vlákna;
paréza - obmedzenie aktívnych pohybov v dôsledku zníženia svalovej sily.
Poruchy periférneho pohybu.
Periférna obrna motorických neurónov je spôsobená fyziologickou blokádou alebo deštrukciou buniek predného rohu alebo ich axónov v predných koreňoch a nervoch. Hlavné klinické príznaky poškodenia periférnych motorických neurónov sú:
hypo-areflexia - strata šľachových reflexov;
hypo-atónia - letargia a strata tonusu postihnutých svalov;
degeneratívna atrofia, svalovina (kvalitatívne a kvantitatívne), 70-80% celkovej svalovej hmoty;
sú ovplyvnené svalové skupiny aj jednotlivé svaly;
plantárny reflex, ak je vyvolaný, je normálneho, flexného typu;
fascikulácie, elektromyografia ukazuje pokles počtu motorických jednotiek, fibriláciu.
Syndrómy poškodenia predných rohov. Vyznačujú sa prítomnosťou periférnych motorických porúch bez porúch citlivosti. Pozoruje sa paralýza svalov inervovaných rôznymi nervami. Typické je najmä asymetrické rozloženie paralýzy. Pri nedokončenom patologickom procese sú možné fibrilácie so zodpovedajúcimi zmenami v EMG. Poškodenie buniek predného rohu len zriedka postihuje celú dĺžku miechy. Zvyčajne je proces obmedzený na jednu alebo inú oblasť, často charakteristickú pre jednotlivé formy ochorenia.
Syndróm poškodenia buniek predných rohov miechy je na klinike na prvom mieste detská obrna, jedna z vážnych a už častých chorôb detského veku. Hovoríme o akútnej vírusovej infekcii, ktorej pôvodca má výraznú afinitu k bunkám predných rohov miechy a motorických jadier trupu. Po relatívne krátkom akútnom celkovom infekčnom období sa vyvinie periférna paralýza, ktorá je najprv rozšírenejšia a potom sa koncentruje do obmedzených segmentov, kde sú deštruktívne zmeny v bunkách predných rohov obzvlášť silné.
Proces je charakterizovaný rozptýlenou lokalizáciou na rôznych úrovniach. Často je obmedzená na jednu stranu a postihuje niektoré svaly patriace do rovnakého segmentu chrbtice. Menej často sú postihnuté distálne konce končatín. Oveľa častejšie je ochrnutie lokalizované v proximálnych častiach: na rukách - v deltovom svale, v ramenných svaloch, na nohách - v kvadricepsoch, v svaloch panvového pletenca. Pri detskej obrne dochádza nielen k atrofii svalov, ale aj k narušeniu rastu kostí príslušnej postihnutej končatiny. Charakterizovaná pretrvávajúcou areflexiou, podľa postihnutých segmentov.
Poškodenie buniek predných rohov miechy s lokalizáciou v krčnej oblasti je charakteristické pre inú neurovírusovú infekciu - jarno-letná kliešťová encefalitída. Ochorenie sa vyskytuje v jarných a letných mesiacoch a akútne sa rozvíja 10-15 dní po prisatí kliešťa. Na pozadí všeobecných infekčných symptómov ochorenia je možné už v prvých dňoch zaznamenať výskyt paralýzy, spočiatku rozšírenej, zahŕňajúcej ruky a ramenný pletenec, neskôr zvyčajne obmedzenú na svaly krku, ramenného pletenca a proximálnych ramien. Atrofia sa vyvíja skoro, často s fibrilárnymi zášklbami. Paralýza svalov nôh a trupu je zriedkavá.
Syndróm predného rohu je hlavným klinickým príznakom Werdnig-Hoffmannova spinálna amyotrofia . Ochorenie patrí do dedičnej skupiny. Prvé príznaky sa objavujú v druhej polovici života. Ochabnutá paréza je spočiatku lokalizovaná v nohách, potom sa rýchlo šíri do svalov trupu a rúk. Svalový tonus a reflexy šliach miznú. Typické sú fascikulácie a fibrilácia jazyka s rozvojom bulbárnej obrny. Smrteľný výsledok o 14-15 rokov.
Syndróm predného rohu je súčasťou obrazu ochorenia, ktoré sa neobmedzuje len na periférny neurón, ale zasahuje aj do centrálneho motorického neurónu – pyramídového traktu. Objaví sa klinický obraz amyotrofická laterálna skleróza , charakterizované amyotrofiou a pyramídovými symptómami s následným rozvojom bulbárnej obrny.
V niektorých prípadoch je syndróm predného rohu súčasťou klinického obrazu ochorení ako napr syringomyelia, intramedulárny nádor miechy.
Syndrómy lézií predných koreňov. Ochorenia predných koreňov sú charakterizované atrofickou paralýzou, ktorú je ťažké odlíšiť od paralýzy spôsobenej poškodením buniek predných rohov miechy. Zvlášť treba poznamenať, že čisto radikulárne atrofie nikdy nie sú sprevádzané fibrilárnymi zášklbami. V tomto prípade možno pozorovať hrubšie zášklby fascikulárnych svalov. Keďže predné korene sú zvyčajne postihnuté v dôsledku ochorenia miechových membrán alebo stavcov, spolu so syndrómom predného koreňa sú takmer vždy prítomné symptómy zo zadných koreňov, chrbtice a miechy.
Syndrómy plexusových lézií. Predné a zadné korene miechy, spojené v medzistavcovom foramen, tvoria miechový nerv, ktorý sa po výstupe z chrbtice rozdeľuje na prednú a zadnú vetvu. Zadné vetvy miechových nervov idú do kože a svalov krku a chrbta. Predné vetvy, ktoré medzi sebou anastomujú, tvoria plexusy v krčnej a lumbosakrálnej oblasti.
Syndróm cervikálneho plexu (C1-C4) je charakterizovaný paralýzou hlbokých krčných svalov v kombinácii s paralýzou alebo príznakmi podráždenia bránicového nervu. Vyskytuje sa pri nádoroch, zväčšených lymfatických uzlinách, hnisavých a iných procesoch v oblasti horných krčných stavcov, rakovine pľúc, aneuryzmách aorty a podkľúčovej tepny. Syndrómy brachiálneho plexu sa prejavujú ako kombinácia paralýzy jednotlivých svalov patriacich k rôznym nervom. Pri poškodení celého brachiálneho plexu v dôsledku vykĺbenia ramena alebo zlomeniny kľúčnej kosti, strelného poranenia alebo pôrodného poranenia sú postihnuté všetky svaly ramenného pletenca aj hornej končatiny.
Podľa topografického rozdelenia plexu na dve časti sa klinicky rozlišujú dve hlavné formy obrny brachiálneho plexu horný (Erb-Duchenne) A nižšie (Dezherina-Klumpke ). Horný typ plexusovej obrny sa vyvíja, keď je špecifická oblasť nad kľúčnou kosťou poškodená na prste laterálne od sternocleidomastial svalu (Erbov bod), kde sa 5. a 6. krčný nerv spájajú a vytvárajú plexus. V tomto prípade nie je možné zdvihnúť a uniesť ruku a ohnúť lakeť. Pri dolnej obrne, ktorá sa vyskytuje oveľa menej často ako horná obrna, trpia malé svaly ruky a jednotlivé svaly palmárnej plochy predlaktia.
Syndróm lumbosakrálneho plexu sa prejavuje príznakmi poškodenia stehenných a sedacích nervov. Etiologickými faktormi sú nádory a zlomeniny panvy, abscesy a zväčšené retroperitoneálne uzliny.
Syndrómy centrálnych pohybových porúch.
Centrálna paralýza nastáva v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortikobulbárnych a subkortikospinálnych neurónov. Kortikospinálny trakt pochádza z obrovských a malých Betzových buniek predného centrálneho gyru, premotorickej zóny horného frontálneho a postcentrálneho gyru a predstavuje jediné priame spojenie medzi mozgom a miechou. Vlákna do jadier hlavových nervov sú oddelené na úrovni stredného mozgu, kde prechádzajú strednou čiarou a smerujú na opačnú stranu ako zodpovedajúce jadrá v mozgovom kmeni. Prechod kortikospinálneho traktu nastáva na hranici medulla oblongata a miechy. Dve tretiny pyramídovej dráhy sa pretínajú. Následne sú vlákna nasmerované do motorických buniek predných rohov miechy. Centrálna paralýza nastáva, keď je postihnutá mozgová kôra, subkortikálna biela hmota, vnútorné puzdro, mozgový kmeň alebo miecha a je charakterizovaná nasledujúcimi všeobecnými klinickými príznakmi:
zvýšený svalový tonus podľa typu spasticity (fenomén „jackknife“);
hyperreflexia hlbokých a areflexia povrchových reflexov;
mierna kvantitatívna svalová atrofia (z nečinnosti);
patologické príznaky typu extenzor (Babinsky) a flexia (Rossolimo);
posilnenie ochranných reflexov;
prítomnosť patologickej synkinézy (priateľské pohyby);
Obojstranná strata kortikobulbárnej funkcie. dráh (od kortexu k jadrám hlavových nervov) dáva obraz pseudobulbárnej obrny s poruchou žuvania, prehĺtania a dysartriou (porucha reči v dôsledku ochrnutia svalov podieľajúcich sa na artikulácii). Tvár je zároveň amimická, ústa pootvorené a vytekajú z nich sliny. Na rozdiel od bulbárnej obrny nie sú žuvacie svaly a svaly jazyka atrofické a nevyskytujú sa žiadne fibrilárne zášklby. Všetky šľachové reflexy tváre sú zvýšené. Charakteristické sú násilný smiech a plač. Pseudobulbárna paralýza je spôsobená bilaterálnymi hemisférickými léziami, ktoré sa často vyvíjajú v rôznych časoch. Kombinácia pseudobulbárnej obrny s tetraplégiou môže nastať pri postihnutí spodnej časti mostíka.
Poškodenie centrálneho neurónu motorickej dráhy sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach mozgu a miechy, najmä pri rôznych typoch vaskulárnych patológií (mŕtvica), roztrúsenej skleróze, amyotrofickej laterálnej skleróze, úrazoch, nádoroch, abscesoch a encefalitíde.
Diferenciálna diagnostika paralýzy.
Pri diagnostikovaní obrny treba brať do úvahy miesto a rozloženie svalovej slabosti. Prítomnosť alebo absencia svalovej atrofie v paretickej končatine môže byť diagnostickým vodítkom.
Monoplégia. Je potrebné mať na pamäti, že dlhotrvajúca nehybnosť končatiny môže viesť k jej atrofii. V tomto prípade však atrofia zvyčajne nedosahuje taký stupeň závažnosti, ako sa vyskytuje pri ochoreniach vedúcich k svalovej denervácii. Šľachové reflexy sa nemenia. Elektrická excitabilita a EMG sa len málo líšia od normy.
Najčastejšou príčinou monoplégie bez poklesu svalovej hmoty je poškodenie mozgovej kôry. Pri poškodení kortikospinálneho traktu na úrovni puzdra, trupu a miechy sa zriedkavo vyskytuje syndróm monoplegie, pretože vlákna smerujúce do horných a dolných končatín v týchto častiach sú umiestnené kompaktne. Najčastejšou príčinou monoplégie je poškodenie ciev mozgovej kôry. Okrem toho niektoré zranenia, nádory a abscesy môžu spôsobiť podobné príznaky. Slabosť jednej končatiny, najmä dolnej, sa môže vyvinúť so sklerózou multiplex a nádormi chrbtice, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.
Paralýza sprevádzaná svalovou atrofiou je charakteristická pre patologický proces v mieche, koreňoch alebo periférnych nervoch. Úroveň poškodenia môže byť určená povahou distribúcie slabosti vo svaloch, ako aj použitím ďalších paraklinických diagnostických metód (CT, NMR a iné). Atrofická brachiálna monoplégia sa môže vyskytnúť pri poranení brachiálneho plexu, poliomyelitíde, syringomyélii a amyotrofickej laterálnej skleróze. Femorálna monoplégia je bežnejšia a môže byť spôsobená poškodením hrudnej a bedrovej miechy v dôsledku traumy, nádoru, myelitídy, roztrúsenej sklerózy. Jednostranná paralýza dolných končatín môže byť výsledkom kompresie lumbosakrálneho plexu retroperitoneálnym nádorom.
Hemiplégia. Najčastejšie sa paralýza u ľudí prejavuje vo vzhľade jednostrannej slabosti horných a dolných končatín a polovice tváre. Lokalizácia lézie je zvyčajne určená zodpovedajúcimi neurologickými prejavmi. Medzi príčinami hemiplégie prevládajú lézie ciev mozgu a mozgového kmeňa (mŕtvica). Medzi menej významné príčiny patrí trauma (kontúzia mozgu, epidurálne a subdurálne hematómy, mozgový nádor, absces, encefalitída, demyelinizačné ochorenia, komplikácie po meningitíde).
Paraplégia. Paralýza oboch dolných končatín sa môže vyvinúť v dôsledku lézií miechy, miechových koreňov a periférnych nervov. Spravidla pri akútnych poraneniach miechy dochádza k paralýze všetkých svalov pod touto úrovňou. Pri rozsiahlom poškodení bielej hmoty často dochádza k poruchám zmyslového vnímania pod úrovňou lézie, k poruche funkcie zvieračov močového mechúra a čriev. Často sa vyskytuje intermitentná blokáda chrbtice (dynamická blokáda, zvýšená bielkovina alebo cytóza). Pri akútnom nástupe ochorenia niekedy vznikajú ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike nervovej paralýzy, pretože pri akomkoľvek akútnom procese môže miechový šok viesť k úplnej areflexii.
Najčastejšími príčinami akútnej paraplégie (alebo tetraplégie) sú spontánna hematomyélia v dôsledku cievnych malformácií miechy, trombóza prednej miechovej tepny s infarktom, disekujúca aneuryzma aorty, oklúzia miechových tepien s následným infarktom (myelomalácia), miecha zranenia a metastázy nádorov.
Subakútny (zriedka akútny) rozvoj paraplégie sa pozoruje pri postvakcinačnej a postinfekčnej myelitíde, akútnej demyelinizačnej myelitíde (Devikova choroba), nekrotizujúcej myelitíde, ako aj epidurálnom abscese s kompresiou miechy.
Chronická paraplégia sa môže vyvinúť so sklerózou multiplex, nádorom miechy, herniou medzistavcovej platničky krčnej chrbtice, chronickými epidurálnymi infekčnými procesmi, familiárnou spastickou paraplégiou, syringomyéliou. Zdrojom chronickej asymetrickej paraplégie môže byť parasagitálny meningióm.
tetraplégia. Možné príčiny tetraplégie sú podobné ako pri paraplégii, až na to, že táto lézia miechy sa najčastejšie nachádza na úrovni krčnej miechy.
Izolovaná paralýza. Paralýza izolovanej svalovej skupiny naznačuje poškodenie jedného alebo viacerých periférnych nervov. Diagnóza individuálnej lézie periférneho nervu je založená na prítomnosti slabosti alebo paralýzy svalu alebo skupiny svalov a zhoršení alebo strate citlivosti v oblasti inervácie nervu záujmu. EMG výskum má významnú diagnostickú hodnotu.
Syndrómy porúch pohybu
Motorické poruchy u novorodencov a dojčiat sa zásadne líšia od porúch u starších detí a dospelých. Poškodenie mozgu v počiatočných štádiách ontogenézy spôsobuje vo väčšine prípadov generalizované zmeny, čo mimoriadne sťažuje lokálnu diagnostiku; častejšie môžeme hovoriť len o prevažujúcom poškodení určitých častí mozgu.
V tomto vekovom období je veľmi ťažké odlíšiť pyramídové a extrapyramídové poruchy. Hlavnými charakteristikami v diagnostike pohybových porúch v prvom roku života sú svalový tonus a reflexná činnosť. Symptomatológia zmien svalového tonusu môže vyzerať odlišne v závislosti od veku dieťaťa. To platí najmä pre prvé a druhé vekové obdobie (do 3 mesiacov), keď má dieťa fyziologickú hypertenziu.
Zmeny svalového tonusu sa prejavujú svalovou hypotóniou, dystóniou a hypertenziou. Syndróm svalovej hypotónie je charakterizovaný znížením odolnosti voči pasívnym pohybom a zvýšením ich objemu. Spontánna a dobrovoľná motorická aktivita je obmedzená, šľachové reflexy môžu byť normálne, zvýšené, znížené alebo chýbajúce v závislosti od úrovne poškodenia nervového systému. Svalová hypotónia je jedným z najčastejšie zistených syndrómov u novorodencov a dojčiat. Môže sa prejaviť už od narodenia, ako je to v prípade vrodených foriem nervovosvalových ochorení, asfyxie, intrakraniálnych a spinálnych pôrodných traum, poškodenia periférneho nervového systému, niektorých dedičných metabolických porúch, chromozomálnych syndrómov a u detí s vrodenou alebo včasne získanou demenciou. . Zároveň sa hypotenzia môže objaviť alebo sa zvýrazniť v akomkoľvek veku, ak klinické príznaky ochorenia začnú niekoľko mesiacov po narodení alebo majú progresívny charakter.
Hypotenzia, vyjadrená od narodenia, sa môže premeniť na normotenziu, dystóniu, hypertenziu alebo zostať hlavným príznakom počas prvého roku života. Závažnosť klinických prejavov svalovej hypotónie kolíše od mierneho poklesu odolnosti voči pasívnym pohybom až po úplnú atóniu a absenciu aktívnych pohybov.
Ak syndróm svalovej hypotónie nie je jasne vyjadrený a nie je kombinovaný s inými neurologickými poruchami, neovplyvňuje vývoj veku dieťaťa alebo spôsobuje oneskorenie motorického vývoja, častejšie v druhej polovici života. Oneskorenie je nerovnomerné; zložitejšie motorické funkcie sú oneskorené, čo si vyžaduje koordinovanú aktivitu mnohých svalových skupín. Sediace dieťa teda sedí 9 mesiacov, ale nevie sa samo posadiť. Takéto deti začínajú chodiť neskôr a obdobie chôdze s podporou sa oneskoruje na dlhú dobu.
Svalová hypotónia môže byť obmedzená na jednu končatinu (pôrodnícka paréza ramena, traumatická paréza nohy). V týchto prípadoch bude oneskorenie čiastočné.
Výrazný syndróm svalovej hypotónie má významný vplyv na oneskorený motorický vývoj. Motorické zručnosti v vrodenej forme spinálnej amyotrofie Werdnig-Hoffmann u dieťaťa vo veku 9-10 mesiacov teda môžu zodpovedať veku 2-3 mesiacov. Oneskorený motorický vývoj sa zasa stáva príčinou zvláštností pri formovaní psychických funkcií. Napríklad neschopnosť dobrovoľne uchopiť predmet vedie k nedostatočnému rozvoju zrakovo-motorickej koordinácie a manipulačnej činnosti. Keďže svalová hypotónia je často kombinovaná s inými neurologickými poruchami (kŕče, hydrocefalus, paréza hlavových nervov atď.), tieto môžu modifikovať povahu vývojového oneskorenia určeného hypotóniou ako takou. Treba tiež poznamenať, že kvalita samotného hypotonického syndrómu a jeho vplyv na vývojové oneskorenie sa bude líšiť v závislosti od ochorenia. Pri kŕčoch, vrodenej alebo skorej získanej demencii nie je príčinou oneskoreného motorického vývoja ani tak hypotenzia, ako skôr oneskorený duševný vývoj.
Syndróm porúch hybnosti u detí prvého roku života môže sprevádzať svalová dystónia (stav, kedy sa svalová hypotenzia strieda s hypertenziou). V pokoji tieto deti vykazujú pri pasívnych pohyboch celkovú svalovú hypotóniu. Pri pokuse o aktívne vykonávanie akéhokoľvek pohybu s pozitívnymi alebo negatívnymi emocionálnymi reakciami sa svalový tonus prudko zvyšuje a patologické tonické reflexy sa prejavujú. Takéto stavy sa nazývajú "dystonické záchvaty". Najčastejšie sa svalová dystónia pozoruje u detí, ktoré trpeli hemolytickým ochorením v dôsledku Rh alebo ABO inkompatibility. Syndróm ťažkej svalovej dystónie takmer znemožňuje dieťaťu vyvinúť vzpriamovacie trupové reflexy a rovnovážne reakcie v dôsledku neustále sa meniaceho svalového tonusu. Syndróm miernej prechodnej svalovej dystónie nemá významný vplyv na vekom podmienený motorický vývoj dieťaťa.
Syndróm svalovej hypertenzie je charakterizovaný zvýšením odolnosti voči pasívnym pohybom, obmedzením spontánnej a dobrovoľnej motorickej aktivity, zvýšenými reflexmi šliach, rozšírením ich zóny a klonom chodidiel. Zvýšenie svalového tonusu môže prevládať vo flexorových alebo extenzorových svalových skupinách, v adduktoroch stehien, čo je vyjadrené v určitej špecifickosti klinického obrazu, ale je len relatívnym kritériom pre lokálnu diagnostiku u malých detí. Vzhľadom na neúplnosť procesov myelinizácie nemožno symptómy Babinského, Oppenheima, Gordona atď. vždy považovať za patologické. Normálne sú vyjadrené nejasne, nie sú konštantné a slabnú, keď sa dieťa vyvíja, ale s nárastom svalového tonusu sa stávajú jasnými a nemajú tendenciu vyblednúť.
Závažnosť syndrómu svalovej hypertenzie môže byť rôzna, od mierneho zvýšenia odporu voči pasívnym pohybom až po úplnú stuhnutosť (decerebrate rigidity posture), kedy sú akékoľvek pohyby prakticky nemožné. V týchto prípadoch ani svalové relaxanciá nie sú schopné spôsobiť svalovú relaxáciu, tým menej pasívne pohyby. Ak je syndróm svalovej hypertenzie mierne vyjadrený a nie je kombinovaný s patologickými tonickými reflexmi a inými neurologickými poruchami, jeho vplyv na rozvoj statických a pohybových funkcií sa môže prejaviť ich miernym oneskorením v rôznych štádiách prvého roku života. V závislosti od toho, ktoré svalové skupiny majú viac zvýšený tonus, sa oneskorí diferenciácia a konečné upevnenie určitých pohybových schopností. So zvýšením svalového tonusu v rukách je teda zaznamenané najmä oneskorenie vo vývoji nasmerovania rúk na predmet, uchopenie hračky, manipulácia s predmetmi atď. Spolu s tým, že dieťa začne hračku dvíhať neskôr, si dlho zachováva ulnárny úchop, čiže úchop celou rukou. Úchop prstov (štipľavý úchop) sa vyvíja pomaly a niekedy vyžaduje dodatočnú stimuláciu. Môže dôjsť k oneskoreniu rozvoja ochrannej funkcie rúk a následne k oneskoreniu rovnovážnych reakcií v polohe na bruchu, v sede, v stoji a pri chôdzi.
S nárastom svalového tonusu v nohách sa oneskoruje tvorba podpornej reakcie nôh a samostatného státia. Deti sa zdráhajú postaviť na nohy, radšej sa plazia a stoja na špičkách, keď sú podopreté.
Cerebelárne poruchy u detí prvého roku života môžu byť dôsledkom nedostatočného rozvoja mozočka, jeho poškodenia v dôsledku asfyxie a pôrodnej traumy av zriedkavých prípadoch - v dôsledku dedičnej degenerácie. Charakterizuje ich pokles svalového tonusu, zhoršená koordinácia pri pohyboch paží, porucha rovnovážnych reakcií pri pokuse o osvojenie si zručností v sede, stoji, stoji a chôdzi. Samotné cerebelárne symptómy - zámerný tremor, strata koordinácie, ataxia - možno identifikovať až po rozvinutí dobrovoľnej motorickej aktivity dieťaťa. Poruchy koordinácie môžete podozrievať z pozorovania, ako sa dieťa načahuje po hračke, chytí ju, prinesie k ústam, sedí, stojí, chodí.
Dojčatá so zlou koordináciou robia veľa zbytočných pohybov, keď sa snažia chytiť hračku, čo je obzvlášť výrazné v sede. Schopnosť samostatného sedenia sa rozvíja neskoro, o 10-11 mesiacov. Niekedy aj v tomto veku je pre deti ťažké udržať rovnováhu, keď sa pokúšajú otočiť na stranu alebo zdvihnúť nejaký predmet. Kvôli strachu z pádu dieťa dlho nemanipuluje s predmetmi oboma rukami; Po roku začína chodiť a často padá. Niektoré deti s narušenými rovnovážnymi reakciami sa radšej plazia, keď by už mali chodiť samé. Menej často s cerebelárnym syndrómom u detí prvého roku života možno pozorovať horizontálny nystagmus a poruchy reči ako skorý príznak cerebelárnej dysartrie. Prítomnosť nystagmu a častá kombinácia cerebelárneho syndrómu s inými poruchami kraniálnej inervácie môže poskytnúť určitú špecifickosť vývojovému oneskoreniu v podobe výraznejšieho oneskorenia funkcie fixácie a sledovania pohľadu, zrakovo-motorickej koordinácie a porúch priestorového orientácia. Dysartrické poruchy ovplyvňujú najmä rozvoj expresívnych jazykových schopností.
Najčastejšou formou motorických porúch u detí prvého roku života je syndróm detskej mozgovej obrny (DMO). Klinické prejavy tohto syndrómu závisia od závažnosti svalového tonusu, ktorého zvýšenie sa v rôznej miere pozoruje pri akejkoľvek forme detskej mozgovej obrny. V niektorých prípadoch prevláda vysoký svalový tonus u dieťaťa už od narodenia. Svalová hypertenzia sa však častejšie vyvíja po štádiách hypotenzie a dystónie. U takýchto detí je po narodení nízky svalový tonus, slabé spontánne pohyby a potlačené nepodmienené reflexy. Na konci druhého mesiaca života, keď je dieťa v polohe na bruchu a snaží sa držať hlavu vzpriamene, sa objavuje dystonické štádium. Dieťa sa periodicky stáva nepokojným, jeho svalový tonus sa zvyšuje, jeho ruky sú natiahnuté s vnútornou rotáciou ramien, jeho predlaktia a ruky sú pronované, jeho prsty sú zovreté v päste; nohy sú predĺžené, addukované a často prekrížené. Dystonické záchvaty trvajú niekoľko sekúnd, opakujú sa počas dňa a môžu byť vyvolané vonkajšími podnetmi (hlasité klopanie, plač iného dieťaťa).
Poruchy hybnosti pri detskej mozgovej obrne sú spôsobené tým, že poškodenie nezrelého mozgu narúša sled fáz jeho dozrievania. Vyššie integračné centrá nemajú inhibičný účinok na primitívne reflexné mechanizmy mozgového kmeňa. Redukcia nepodmienených reflexov sa oneskoruje a uvoľňujú sa patologické tonické krčné a labyrintové reflexy. V kombinácii so zvýšením svalového tonusu bránia dôslednému rozvoju vzpriamovacích a rovnovážnych reakcií, ktoré sú základom pre rozvoj statických a pohybových funkcií u detí prvého roku života (držanie hlavičky, uchopenie hračky, sedenie, sedenie, sedenie, sedenie, sedenie, sedenie, pohyb, pohyb, pohyb). státie, chôdza).
Aby sme pochopili znaky porúch psychomotorického vývoja u detí s detskou mozgovou obrnou, je potrebné zvážiť vplyv tonických reflexov na formovanie dobrovoľnej motorickej aktivity, ako aj rečových a mentálnych funkcií.
Tonický labyrintový reflex. Deti s výrazným tonickým labyrintovým reflexom v polohe na chrbte nedokážu zakloniť hlavu, natiahnuť ruky dopredu, aby ich priviedli k ústam, uchopiť predmet a neskôr uchopiť, vytiahnuť sa a posadiť sa. Nemajú predpoklady na rozvoj fixácie a voľného sledovania predmetu vo všetkých smeroch, nevyvíja sa optický vzpriamovací reflex k hlave a pohyby hlavy nemôžu voľne sledovať pohyby očí. Rozvoj koordinácie ruka-oko je narušený. Takéto deti sa ťažko otáčajú z chrbta na bok a potom na brucho. V závažných prípadoch, dokonca aj do konca prvého roka života, sa otáčanie z chrbta na žalúdok vykonáva iba „blokom“, t.j. nedochádza k krúteniu medzi panvou a hornou časťou tela. Ak dieťa nevie zakloniť hlavu v polohe na chrbte alebo sa torziou otočiť na bruško, nemá predpoklady na rozvoj sedacej funkcie. Závažnosť tonického labyrintového reflexu je priamo závislá od stupňa zvýšenia svalového tonusu.
Keď sa tonický labyrintový reflex prejaví v polohe na bruchu v dôsledku zvýšeného tonusu flexorov, hlava a krk sú ohnuté, ramená sú tlačené dopredu a dole, paže ohnuté vo všetkých kĺboch sú pod hrudníkom, ruky sú zovreté do päste, panva je zdvihnutá. V tejto polohe dieťa nemôže zdvihnúť hlavu, vytočiť ju do strán, uvoľniť ruky spod hrudníka a oprieť sa o ne, aby podoprelo hornú časť tela, pokrčiť nohy a kľaknúť si. Je ťažké otočiť sa zo žalúdka na chrbát, aby ste si sadli. Postupne prehnutý chrbát vedie k rozvoju kyfózy v hrudnej chrbtici. Táto poloha zabraňuje rozvoju reťazových vzpriamovacích reflexov v polohe na bruchu a získaniu vertikálnej polohy dieťaťa a tiež vylučuje možnosť senzoricko-motorického vývoja a hlasových reakcií.
Vplyv tonického labyrintového reflexu do určitej miery závisí od počiatočného typu spasticity. V niektorých prípadoch je spasticita extenzora taká silná, že môže byť vyjadrená v polohe na bruchu. Preto deti ležiace na brušku namiesto ohýbania hlavu napriamú, hodia dozadu a zdvihnú hornú časť trupu. Napriek extenzívnej polohe hlavy zostáva svalový tonus v ohýbačoch rúk zvýšený, paže neposkytujú oporu telu a dieťa padá na chrbát.
Asymetrický cervikálny tonický reflex (ASTR) je jedným z najvýraznejších reflexov pri detskej mozgovej obrne. Závažnosť ASTR závisí od stupňa zvýšenia svalového tonusu v rukách. Pri ťažkom poškodení rúk sa reflex objavuje takmer súčasne s otočením hlavy na stranu. Ak sú ramená postihnuté len mierne, ako je to v prípade miernej spastickej diplégie, ASTD sa vyskytuje intermitentne a vyžaduje si dlhší čas latencie na svoj vznik. ASTR je výraznejšia v polohe na chrbte, aj keď ju možno pozorovať aj v sede.
ASTR v kombinácii s tonickým labyrintovým reflexom zabraňuje uchopeniu hračky a rozvoju koordinácie ruka-oko. Dieťa nemôže posunúť ruky dopredu, aby sa ruky priblížili k stredovej čiare, a podľa toho oboma rukami držať predmet, na ktorý sa pozerá. Dieťa si nemôže priniesť hračku umiestnenú v ruke k ústam alebo očiam, pretože keď sa pokúša ohnúť ruku, jeho hlava sa otáča opačným smerom. Kvôli predĺženiu paží si mnohé deti nedokážu cmúľať prsty ako väčšina zdravých detí. ASTR je vo väčšine prípadov výraznejšia na pravej strane, preto mnohé deti s detskou mozgovou obrnou uprednostňujú používanie ľavej ruky. Pri výraznom ASTD sú hlava a oči dieťaťa často fixované jedným smerom, takže je pre neho ťažké sledovať predmet na opačnej strane; v dôsledku toho sa vyvíja syndróm jednostrannej priestorovej agnózie a vytvára sa spastická torticollis. skolióza chrbtice.
V kombinácii s tonickým labyrintovým reflexom ASTR sťažuje otáčanie na bok a na žalúdok. Keď dieťa otočí hlavu na stranu, výsledný ASTR zabráni telu v pohybe spolu s hlavou a dieťa nemôže uvoľniť ruku spod tela. Obtiažnosť otáčania na jednu stranu bráni dieťaťu pri rozvíjaní schopnosti prenášať ťažisko z jednej ruky do druhej pri pohybe tela dopredu, čo je nevyhnutné pre rozvoj obojstranného plazenia.
ASTR narúša rovnováhu v sede, pretože šírenie svalového tonusu na jednej strane (zvýšené prevažne v extenzoroch) je opačné ako šírenie na druhej strane (prevažne zvýšené vo flexoroch). Dieťa stráca rovnováhu a padá nabok a dozadu. Aby dieťa nespadlo dopredu, musí zakloniť hlavu a trup. Účinok ASTP na "okcipitálnu" nohu môže nakoniec viesť k subluxácii bedra v dôsledku kombinácie flexie, vnútornej rotácie a addukcie bedra.
Symetrický cervikálny tonický reflex. Ak je symetrický cervikálny tonický reflex závažný, dieťa so zvýšeným tonusom ohýbačov rúk a tela, ktoré je položené na kolenách, nebude schopné narovnať ruky a oprieť sa o ne, aby podporilo váhu svojho tela. V tejto polohe sa hlava nakloní, ramená sa stiahnu, paže sú v abdukcii, ohnuté v lakťových kĺboch a ruky sú zovreté v päste. V dôsledku vplyvu symetrického cervikálneho tonického reflexu v polohe na bruchu sa u dieťaťa prudko zvyšuje svalový tonus v extenzoroch nôh, takže je ťažké ich ohnúť v bedrových a kolenných kĺboch a dostať ho na kolená. Táto poloha sa dá eliminovať pasívnym zdvihnutím hlavy dieťaťa uchopením za bradu.
Ak je symetrický cervikálny tonický reflex závažný, je pre dieťa ťažké udržať kontrolu nad hlavou, a teda zostať v sede. Zdvíhanie hlavy v sede zvyšuje tón extenzora v rukách a dieťa padá späť; znížením hlavy sa zvýši tonus ohybu v rukách a dieťa padá dopredu. Zriedkavo možno identifikovať izolovaný vplyv symetrických cervikálnych tonických reflexov na svalový tonus, pretože vo väčšine prípadov sú kombinované s ASTR.
Spolu s tonickými krčnými a labyrintovými reflexmi zohráva dôležitú úlohu v patogenéze motorických porúch u detí s detskou mozgovou obrnou pozitívna podporná reakcia a priateľské pohyby (syncinézia).
Pozitívna podporná reakcia. Vplyv pozitívnej podpornej reakcie na pohyby sa prejavuje zvýšením tonusu extenzorov v nohách pri kontakte nôh s oporou. Pretože deti s detskou mozgovou obrnou sa pri státí a chôdzi vždy najskôr dotknú bruška chodidiel, táto reakcia je neustále podporovaná a stimulovaná. Všetky kĺby nôh sú zafixované. Pevné končatiny dokážu uniesť telesnú hmotnosť dieťaťa, no výrazne sťažujú rozvoj rovnovážnych reakcií, ktoré si vyžadujú kĺbovú pohyblivosť a jemnú reguláciu neustále sa meniaceho statického stavu svalov.
Priateľské reakcie (syncinéza). Vplyv synkinézy na motorickú aktivitu dieťaťa spočíva v zvýšení svalového tonusu v rôznych častiach tela s aktívnou snahou prekonať odpor spastických svalov ktorejkoľvek končatiny (t.j. vykonávať pohyby ako uchopenie hračky, natiahnutie ruky, prevzatie krok atď.). Ak teda dieťa s hemiparézou pevne stlačí loptičku zdravou rukou, svalový tonus sa môže zvýšiť na paretickej strane. Pokus o narovnanie spastického ramena môže spôsobiť zvýšený tonus extenzora v homolaterálnej nohe. Silná flexia postihnutej nohy u dieťaťa s hemplégiou spôsobuje priateľské reakcie v postihnutej paži, ktoré sa prejavujú zvýšenou flexiou v lakťových a zápästných kĺboch a prstoch. Namáhavý pohyb jednej nohy u pacienta s dvojitou hemiplégiou môže zvýšiť spasticitu v celom tele. Výskyt priateľských reakcií bráni rozvoju cieľavedomých pohybov a je jednou z príčin vzniku kontraktúr. Pri detskej mozgovej obrne sa synkinéza najčastejšie prejavuje v svaloch ústnej dutiny (pri pokuse chytiť hračku dieťa dokorán otvára ústa). Počas dobrovoľnej motorickej aktivity všetky tonické reflexné reakcie pôsobia súčasne a navzájom sa kombinujú, takže je ťažké ich samostatne identifikovať, hoci v každom jednotlivom prípade je možné zaznamenať prevahu jedného alebo druhého tonického reflexu. Stupeň ich závažnosti závisí od stavu svalového tonusu. Ak je svalový tonus prudko zvýšený a prevažuje spasticita extenzorov, sú výrazné tonické reflexy. Pri dvojitej hemiplégii, keď sú ruky a nohy rovnako postihnuté, alebo sú viac postihnuté ruky ako nohy, sú tonické reflexy výrazné, pozorované súčasne a nemajú tendenciu inhibovať. Menej výrazné a konštantné sú pri spastickej diplégii a hemiparetickej forme detskej mozgovej obrny Pri spastickej diplégii, keď sú paže relatívne intaktné, je rozvoj pohybov brzdený najmä pozitívnou podpornou reakciou.
U detí, ktoré mali hemolytickú chorobu novorodenca, sa náhle objavia tonické reflexy, čo vedie k zvýšeniu svalového tonusu - dystonickému záchvatu. Pri hyperkinetickej forme detskej mozgovej obrny je rozvoj vôľovej motoriky spolu s indikovanými mechanizmami obtiažny vzhľadom na prítomnosť mimovoľných, prudkých pohybov – hyperkinézy. Treba však poznamenať, že u detí prvého roku života je hyperkinéza mierne vyjadrená. Stávajú sa výraznejšími v druhom roku života. Pri atonicko-astatickej forme detskej mozgovej obrny viac trpia rovnovážne reakcie, koordinácia a statické funkcie. Tonické reflexy možno pozorovať len príležitostne.
Šľachové a periostové reflexy pri detskej mozgovej obrne sú vysoké, ale v dôsledku svalovej hypertenzie je ich často ťažké vyvolať.
Motorická patológia v kombinácii so zmyslovou nedostatočnosťou vedie aj k poruchám reči a duševného vývoja [Mastyukova E. M., 1973, 1975]. Tonické reflexy ovplyvňujú svalový tonus artikulačného aparátu. Labyrintový tonický reflex pomáha zvyšovať svalový tonus pri koreni jazyka, čo sťažuje vytváranie dobrovoľných hlasových reakcií. Pri výraznom ASTR sa tonus v artikulačných svaloch zvyšuje asymetricky, viac na strane „okcipitálnych končatín“. Poloha jazyka v ústnej dutine je tiež často asymetrická, čo narúša výslovnosť hlások. Závažnosť symetrického cervikálneho tonického reflexu vytvára nepriaznivé podmienky pre dýchanie, dobrovoľné otváranie úst a pohyb jazyka dopredu. Tento reflex spôsobuje zvýšenie tonusu v zadnej časti jazyka.
Poruchy artikulačného aparátu komplikujú formovanie hlasovej činnosti a zvukovo-výslovnostnej stránky reči. Plač u takýchto detí je tichý, mierne modulovaný, často s nazálnym zafarbením alebo vo forme samostatných vzlykov, ktoré dieťa produkuje v momente inšpirácie. Porucha reflexnej činnosti artikulačných svalov je príčinou neskorého objavenia sa hučania, bľabotania a prvých slov. Hučanie a bľabotanie sú charakterizované fragmentáciou, nízkou hlasovou aktivitou a zlými zvukovými komplexmi. V závažných prípadoch môže chýbať skutočné dlhotrvajúce bzučanie a bľabotanie.
V druhej polovici roka, keď sa aktívne rozvíjajú kombinované reakcie ruka-ústa, sa môže objaviť orálna synkinéza – mimovoľné otvorenie úst pri pohybe rúk. Zároveň dieťa veľmi široko otvorí ústa a objaví sa nútený úsmev. Synkinéza úst a nadmerný prejav nepodmieneného sacieho reflexu tiež bráni rozvoju vôľovej činnosti tvárových a artikulačných svalov.
Poruchy reči u malých detí trpiacich detskou mozgovou obrnou sa teda prejavujú oneskorením tvorby motorickej reči v kombinácii s rôznymi formami dyzartrie (pseudobulbárna, cerebelárna, extrapyramídová). Závažnosť porúch reči závisí od času poškodenia mozgu počas ontogenézy a prevládajúcej lokalizácie patologického procesu. Duševné poruchy pri detskej mozgovej obrne sú spôsobené jednak primárnym poškodením mozgu, jednak sekundárnym oneskorením jeho vývoja v dôsledku nedostatočného rozvoja motorickej reči a zmyslových funkcií. Paréza okulomotorických nervov, oneskorenie tvorby statických a lokomotorických funkcií prispievajú k obmedzeniu zorných polí, čo ochudobňuje proces vnímania okolitého sveta a vedie k nedostatku dobrovoľnej pozornosti, priestorového vnímania a kognitívnych procesov. Normálny duševný vývoj dieťaťa napomáhajú činnosti, ktorých výsledkom je hromadenie poznatkov o životnom prostredí a formovanie zovšeobecňujúcej funkcie mozgu. Paréza a paralýza obmedzujú manipuláciu s predmetmi a sťažujú ich vnímanie hmatom. V kombinácii s nedostatočným rozvojom vizuálno-motorickej koordinácie nedostatok objektívnych akcií bráni formovaniu objektívneho vnímania a kognitívnej aktivity. Poruchy reči zohrávajú významnú úlohu aj pri narúšaní kognitívnej činnosti, čo sťažuje rozvoj kontaktu s ostatnými.
Nedostatok praktických skúseností môže byť jednou z príčin porúch vyšších kortikálnych funkcií vo vyššom veku, najmä nezrelosť priestorových koncepcií. K oneskorenému psychickému vývinu prispieva aj porušovanie komunikačných spojení s ostatnými, nemožnosť plnohodnotných herných aktivít, pedagogické zanedbávanie. Svalová hypertenzia, tonické reflexy, poruchy reči a duševné poruchy pri detskej mozgovej obrne môžu byť vyjadrené v rôznej miere. V závažných prípadoch sa svalová hypertenzia vyvíja v prvých mesiacoch života a v kombinácii s tonickými reflexmi prispieva k tvorbe rôznych patologických pozícií. Ako sa dieťa vyvíja, oneskorenie psychomotorického vývoja súvisiaceho s vekom je výraznejšie.
V stredne ťažkých a ľahkých prípadoch nie sú neurologické príznaky a oneskorený vývoj vekom podmienenej psychomotoriky také výrazné. Dieťa si postupne vytvára cenné symetrické reflexy. Motorika, napriek svojmu neskorému vývoju a menejcennosti, stále umožňuje dieťaťu prispôsobiť sa jeho defektu, najmä ak sú ruky ľahko postihnuté. Tieto deti rozvíjajú ovládanie hlavy, funkciu uchopenia predmetu, koordináciu ruka-oko a rotáciu trupu. Je o niečo náročnejšie a trvá dlhšie, kým si deti osvoja zručnosti samostatného sedenia, státia a chôdze pri zachovaní rovnováhy. Rozsah motorických, rečových a duševných porúch u detí prvého roku života s detskou mozgovou obrnou sa môže značne líšiť. Môže sa týkať tak všetkých funkčných systémov, ktoré tvoria jadro detskej mozgovej obrny, ako aj jej jednotlivých prvkov. Syndróm mozgovej obrny sa zvyčajne kombinuje s inými neurologickými syndrómami: poškodenie hlavových nervov, hypertenzívno-hydrocefalické, cerebrasténické, kŕčovité, autonómno-viscerálne dysfunkcie.
