Quelles sont les causes du pemphigus. Diagnostic du vrai pemphigus. Formes cliniques et symptômes

Le pemphigus acantholytique (vrai) est une maladie de la peau et des muqueuses, caractérisée par l'apparition de cloques flasques à parois minces. Cela survient de manière chronique, il y a parfois des périodes de rémission prolongée. Les éruptions cutanées sont douloureuses, sujettes à la généralisation et à la progression. Ce sont principalement les personnes âgées de 40 à 60 ans qui en souffrent. Le pemphigus est un processus auto-immun qui amène le corps à attaquer ses propres cellules cutanées. Les facteurs provoquants sont inconnus ; on suppose que la cause de la maladie est une infection par des rétrovirus ou une utilisation à long terme de médicaments.

Formes cliniques et symptômes


Il existe 4 types de pemphigus acantholytique :

  • Vulgaire – cela représente environ 75 % de tous les cas de la maladie. Elle se caractérise par l’apparition de cloques de différentes tailles sur tout le corps, remplies de liquide séreux. Les lésions apparaissent d’abord sur la muqueuse de la cavité buccale, s’étendant progressivement à la peau du tronc, des membres et des plis cutanés naturels. La maladie se développe rapidement, se transformant ensuite en un processus sévère et lent. Les bulles s'ouvrent spontanément ou au moindre choc mécanique. Sous eux apparaissent des érosions susceptibles de se généraliser, se recouvrant de croûtes brunes en couches. Une acantholyse est observée - si vous tirez un morceau de la paroi d'une vessie éclatée, la couche supérieure de peau visuellement saine se sépare. Si elle n’est pas traitée, une infection bactérienne secondaire des lésions se produit. Une rémission à court terme suivie d'une exacerbation peut survenir.
  • Érythémateuse - l'éruption cutanée est localisée sur la peau de la poitrine, du cou, du visage et du cuir chevelu. Les lésions sont clairement définies et recouvertes de croûtes jaune-brun, après séparation desquelles sont exposées des érosions avec une forte exsudation. Les bulles sont petites et ont une paroi fine, elles s'ouvrent donc rapidement. De petits ulcères peuvent apparaître à l’intérieur de la peau. Les muqueuses sont rarement touchées, dans les cas graves de la maladie. Le processus peut pendant longtemps procéder lentement, puis généraliser brusquement.
  • – chez les enfants ce formulaire survient plus souvent que d’autres, affectant principalement la peau. Elle se caractérise par une acantholyse sévère, à la suite de laquelle la maladie progresse rapidement et une infection bactérienne secondaire peut se propager même à une peau visuellement saine. Les cloques s'ouvrent spontanément, révélant des érosions suintantes de couleur rouge vif, recouvertes d'une épaisse couche de croûtes. Lorsqu'ils sont détachés, une vaste surface de plaie se forme et une détérioration est constatée. conditions générales malade. L’absence de traitement rapide peut entraîner des dommages bactériens généralisés et la mort.
  • – des cloques apparaissent dans la bouche, autour du nombril et au niveau des plis naturels de la peau. Ils peuvent être localisés au même endroit pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, sans se propager et sans inquiéter le patient. Après ouverture des cloques, des érosions suintantes et des excroissances papillomateuses apparaissent à leur place. Les lésions peuvent fusionner en vastes zones avec des foyers de carie purulente-nécrotique. Dans ce cas, des inconforts et des douleurs sont observés lors de mouvements brusques. Une fois les érosions guéries, la peau devient pigmentée.

Traitement

En début de traitement, une dose d'attaque de glucocorticoïdes est prescrite (prednisolone 50 mg ou dexaméthasone 5 mg par jour), qui est ensuite progressivement réduite. Le médecin détermine individuellement la quantité minimale de médicament pouvant prévenir les rechutes. Pour prévenir les complications, il est pratiqué utilisation combinée corticostéroïdes avec immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine). Des stéroïdes anabolisants (nérobolil, méthylandrosténiol), des vitamines B, du pantothénate de calcium et de l'acide folique sont également prescrits.

En cas d'infection secondaire des lésions, des antibiotiques sont utilisés large éventail Actions. Les patients présentant des lésions sévères reçoivent une transfusion sanguine, des médicaments hépatiques (héparine, Hepavit) et du plasma natif sont administrés. Pour traiter les érosions généralisées, des bains au permanganate de potassium et un traitement ultérieur avec une solution de pyoctatine à 2% sont prescrits. Les aliments bruts, salés et épicés sont exclus du régime.

ethnoscience

Dans les cas simples, l'utilisation de méthodes de médecine traditionnelle est autorisée :

  • Prenez 20 g d'oignon haché, d'ail, de miel, de sel et de poivre. Mélanger, laisser reposer 15 minutes dans un four chauffé, appliquer la composition obtenue sur les ampoules ouvertes 2 à 3 fois par jour.
  • Moudre feuilles fraîches orties, presser le jus, tremper dedans tampon de gaze et appliquer sur les ampoules ouvertes 2 à 3 fois par jour.
  • Si la muqueuse buccale est affectée, prenez 1 cuillère à soupe. calendula, camomille et sauge, versez 2 tasses d'eau bouillante et laissez reposer 6 heures. Rincez-vous la bouche 3 à 4 fois par jour, vous pouvez également appliquer le produit sur les lésions cutanées.
  • Mélangez 20 g de bourgeons de bouleau, 40 g de millepertuis et 30 g d'achillée millefeuille. Versez un litre d'eau bouillante, laissez reposer 2-3 heures, filtrez et buvez un quart de verre 5 à 6 fois par jour pendant 2-3 mois.

Prévention et pronostic

Il n'y a pas de prévention primaire ; la prévention secondaire comprend le suivi d'un régime, le traitement rapide et complet des exacerbations, le respect d'un horaire de travail et de repos, l'évitement des rhumes et du stress. Les patients ne doivent pas prendre le soleil pendant une longue période ni faire de sport activement. Le pronostic est prudent, voire généralisé, voire défavorable. Sous forme végétative, la maladie peut rester longtemps latente.

  • Qu'est-ce que le pemphigus vrai ?
  • Symptômes du vrai pemphigus
  • Traitement du pemphigus
  • Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez de vrai pemphigus ?

Qu'est-ce que le pemphigus vrai ?

Pemphigus vrai (acantholytique) est une maladie chronique, récidivante et hormono-dépendante, au cours de laquelle se produit une propagation généralisée de cloques, ce qui entraîne une détérioration de l'état général du corps. La maladie a une évolution progressive. Des périodes de rémission peuvent parfois survenir divers degrés gravité et durée. Les personnes âgées de 40 à 60 ans sont généralement concernées.

Quelles sont les causes du pemphigus vera ?

Causes d'apparition et mécanismes de développement pemphigus inconnu, bien que disponible un grand nombre de théories. Ceux-ci comprennent : infectieux, immunologiques, métaboliques, neurogènes, endocriniens, enzymatiques, toxiques. La cause la plus reconnue par la plupart des chercheurs est celle des processus immunopathologiques auto-agressifs dans le corps. Ceci est confirmé par la détection d'anticorps contre la substance intercellulaire dans la peau affectée, le liquide kystique et le sérum sanguin des patients.

L'utilisation d'une méthode d'examen par immunofluorescence confirme la présence d'une lueur, caractéristique uniquement des patients atteints de pemphigus, au niveau de l'espace intercellulaire de la couche épineuse de l'épiderme. Il est fort probable que les mécanismes auto-immuns du pemphigus aient une signification pathogénétique plutôt qu'étiologique.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) pendant le pemphigus Vrai

Certains chercheurs considèrent toutes les formes de pemphigus comme les types d’une seule maladie causée par un virus filtrable ou un groupe de virus biologiquement apparentés. Les auteurs de cette théorie apportent leurs preuves, telles que :

  • infection de souris blanches et de lapins par le contenu des ampoules ;
  • infection embryons de poulet matériel provenant de patients atteints de pemphigus avec formation de cloques chez les embryons ;
  • réaction positive de fixation du complément préparé à partir du contenu d'ampoules et de sérums de patients atteints de pemphigus et de dermatose de Dühring ;
  • détection de formations pseudo-virales dans les cellules de pemphigus par microscopie électronique, identification de l'effet cytopathogène du sérum sanguin et du contenu des ampoules de patients atteints de pemphigus et de dermatose de Dühring par la méthode de culture tissulaire, etc. Mais toutes ces données ne constituent pas une preuve absolue nature virale maladies.

Il y a aussi concept eurogénique de survenue du pemphigus, qui est l'un des premiers soutenus et développés par P.V. Nikolsky. Il considérait le pemphigus comme une maladie neurotrophique causée par une dégénérescence cellules nerveuses. En faveur de cette théorie, il existe des cas de développement de dermatoses après un traumatisme neuropsychique et de forts chocs émotionnels. Dans certains cas, les patients décédés du pemphigus présentaient changements dégénératifs dans les cellules de la moelle épinière, de la moelle allongée et des ganglions spinaux. Ces changements sont très probablement de nature pathogénétique.

Théorie des échanges est basé sur des changements significatifs dans le métabolisme de l'eau, des minéraux et des protéines enregistrés chez les patients atteints de pemphigus. Le métabolisme du chlorure de sodium est régulé par la fonction du cortex surrénalien. Cette fonction est appelée minéralocorticoïde. Cette théorie a des preuves cliniques : l'efficacité des hormones stéroïdes dans le traitement du pemphigus, une excrétion accrue de glucocorticoïdes chez ces patients, ce qui confirme la suppression, voire l'épuisement, de la fonction glucocorticoïde du cortex surrénalien. Le concept endocrinien de l'étiologie du pemphigus est étayé par des cas connus de survenue de cette maladie chez la femme enceinte et de sa disparition après l'accouchement. Mais il est fort probable que l'échange et Troubles endocriniens ne sont pas primaires dans le pemphigus, mais surviennent secondairement en réponse à l'influence d'un autre facteur. Entre autres choses, il existe des observations isolées de transmission héréditaire du pemphigus.

Symptômes du vrai pemphigus

La classification existante identifie 4 formes de vrai pemphigus :

  • vulgaire (ordinaire);
  • végétatif;
  • en forme de feuille (exfoliative);
  • séborrhéique.

Le vrai pemphigus touche le plus souvent les femmes. L’âge préféré d’apparition du pemphigus se situe entre 40 et 60 ans. Elle est rare dans l'enfance et l'adolescence et se caractérise par une évolution sévère, souvent maligne, pouvant aller jusqu'à la mort.

Pemphigus vulgaire (ordinaire)

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus courante de tous les vrais pemphigus (environ 75 % des cas). Avec ce type de dermatose, les muqueuses de la cavité buccale et du pharynx sont d'abord touchées, puis la peau du tronc, des membres, du visage, des organes génitaux externes, des plis inguinaux et aisselles. La maladie est grave évolution chronique. Caractérisé par une apparition soudaine, sans raisons visibles Sur fond de peau inchangée, d'abord tendue, puis devenant rapidement flasque, de petites cloques apparaissent. Dans les premiers stades de la maladie, ils sont remplis d'un liquide séreux clair, qui devient ensuite trouble. Sous les bulles, des érosions suintantes de formes diverses se forment rapidement. La guérison des surfaces érodées se termine par la formation de croûtes en couches Brun, après quoi la pigmentation brunâtre persiste.

Il existe des cas d'amélioration spontanée (sans traitement), suivis d'exacerbations de la maladie. Si l'évolution du pemphigus est bénigne, l'état général du patient ne change pratiquement pas. Au cours de l'évolution maligne de la maladie, on observe un état général grave et un épuisement du corps, une fièvre septique, particulièrement prononcée en cas d'infection secondaire. Dans ces cas, l'éosinophilie est exprimée dans le sang des patients, la teneur en protéines est réduite et les fractions protéiques contenant les immunoglobulines A, J et M sont modifiées. Les dommages au foie, aux reins, au cœur et aux poumons sont assez fréquents. Avec le pemphigus, il n'y a presque pas de démangeaisons. De nombreuses érosions sont douloureuses et s'intensifient avec les changements de position du corps et de pansements. Les lésions provoquent des douleurs particulièrement atroces lorsqu'elles sont localisées sur les muqueuses de la cavité buccale, des organes génitaux, etc.

Un signe clinique et diagnostique important du pemphigus est le symptôme ou phénomène Nikolsky. Elle est causée par une dégénérescence de la couche malpighienne de la peau, appelée «acantholyse», et consiste dans le fait qu'en tirant sur un morceau de l'enveloppe de la vessie, il se produit un décollement de l'épiderme, apparemment peau saine. De plus, en frottant la peau, qui semble saine et située entre les ampoules, il se produit un léger rejet des couches supérieures de l'épiderme.

Pour le pemphigus, il existe un test de diagnostic appelé signe d'Asbo-Hansen. Cela consiste dans le fait que lorsque vous appuyez avec votre doigt sur une bulle qui ne s'est pas encore ouverte, vous pouvez voir comment le liquide contenu dans la bulle se décolle des zones adjacentes de l'épiderme et la bulle elle-même grossit le long de la périphérie avant votre yeux. Mais le symptôme de Nikolsky pour le vrai pemphigus n'est pas un signe strictement obligatoire de cette seule maladie, bien qu'il soit d'une grande valeur pour le diagnostic. Ce symptôme survient également dans d'autres dermatoses : épidermolyse bulleuse congénitale, maladie de Ritter, syndrome de Lyell. Chez presque tous les patients atteints de pemphigus, ce symptôme n'est positif qu'en phase aiguë. Durant les autres périodes de la maladie, il est négatif.

Un traitement bien choisi pour les patients atteints de véritable pemphigus allonge considérablement les périodes de rémission (amélioration) et retarde l'apparition des rechutes, et un traitement d'entretien utilisant des hormones stéroïdes sauve la vie pendant de nombreuses années.

Pemphigus végétarien

Cette forme de pemphigus étapes initiales développement sur signes cliniques semblable au pemphigus vulgaire et commence souvent par l'apparition de cloques sur les muqueuses de la cavité buccale. Mais avec le pemphigus végétal, les cloques ont tendance à se situer autour des orifices naturels, du nombril, ainsi qu'au niveau des grands plis cutanés (axillaire, inguino-fémoral, interfessier, sous les glandes mammaires, derrière les glandes mammaires). oreilles). Lorsque les cloques s'ouvrent à leur place, des érosions se forment, recouvertes de plaque sale et de excroissances papillomateuses. Dans ce cas, une grande quantité d'exsudat est libérée. Il existe une tendance à fusionner les lésions et à former de vastes surfaces végétatives, avec par endroits une pourriture purulente-nécrotique. Le signe de Nikolsky est souvent positif. Les patients ressentent des douleurs et des brûlures, ce qui rend les mouvements actifs difficiles.

Avec un traitement réussi, les végétations deviennent plus denses, se dessèchent et une épithélialisation des érosions se produit avec une pigmentation résiduelle prononcée. Mais certains patients peuvent rapidement développer un épuisement et certains d’entre eux décèdent.

Pemphigus foliacé (exfoliatif)

Ce type de pemphigus se caractérise par une acantholyse sévère, qui conduit à la formation de fissures superficielles qui se transforment ensuite en cloques. Chez les adultes, le pemphigus foliacé est plus fréquent que le pemphigus végétal et chez les enfants, il prédomine sur les autres types de pemphigus vulgaire.

La maladie débute sur une peau apparemment inchangée avec l'apparition de cloques flasques et finement recouvertes qui dépassent légèrement au-dessus de la surface. L'ouverture des bulles se produit assez rapidement et à leur place se forment de vastes érosions. Mais le plus souvent, les enveloppes des bulles se dessèchent, formant de fines croûtes lamellaires. Sous les croûtes, les érosions s'épithélialisent lentement. Les croûtes en couches se forment en raison de la formation de nouvelles portions d'exsudat (séparées) et ressemblent à de la pâte feuilletée. Ce type de pemphigus est donc appelé «folié» - exfoliatif.

Symptôme P. V. Nikolsky, décrit en 1896, est toujours nettement positif spécifiquement pour le pemphigus foliacé. La maladie a une évolution chronique à long terme avec des périodes d'amélioration spontanée. En raison de sa progression, le processus occupe progressivement de grandes zones de la peau, jusqu'au cuir chevelu, et se manifeste souvent sous forme d'érythrodermie. Les muqueuses de la cavité buccale sont extrêmement rarement touchées. La gravité de l’état général du patient dépend de l’étendue des lésions cutanées. Si les lésions sont peu nombreuses, l'état est peu perturbé et, en cas de lésions généralisées, il y a une augmentation de la température, des perturbations du métabolisme de l'eau et du sel, une progression de l'anémie et de l'éosinophilie. Les patients dans un tel cas sévères s'affaiblir, perdre du poids, jusqu'au développement de la cachexie.

Pemphigus séborrhéique (érythémateux) - syndrome de Senir-Usher

Cette maladie est un véritable pemphigus, car elle peut évoluer vers des formes foliaires ou vulgaires.

L'évolution du pemphigus séborrhéique de longue durée, mais dans la plupart des cas bénigne. Le plus souvent, la peau du visage, de la poitrine et du dos est initialement touchée. Parfois, le processus affecte cuir chevelu têtes. Des croûtes grasses proches les unes des autres se forment sur une peau rougie, c'est-à-dire sur un fond érythémateux. Le processus sur le visage est similaire en apparence à l'image de l'érythématose cicatricielle.

Des érosions humides se trouvent sous les croûtes. Si vous faites une empreinte à partir de ces surfaces érodées, vous pouvez y identifier des cellules anatomiques. Très souvent, les bulles sont invisibles et, par conséquent, une fausse impression est créée quant à la primauté des croûtes. Le pemphigus séborrhéique apparaît rarement sur les muqueuses, mais si un processus pathologique s'y développe, il s'agit d'un signe de mauvais pronostic.

Ce type de pemphigus est caractérisé par des abcès intraépidermiques (abcès intradermiques), constitués d'éosinophiles (leucocytes).

Diagnostic du vrai pemphigus

Si maladie se déroule de manière classique, le diagnostic n'est alors pas difficile. Il faut différencier le pemphigus du multiforme érythème exsudatif, toxicodermie bulleuse, dermatose herpétiforme de Dühring, épidermolyse bulleuse congénitale, forme bulleuse du lupus érythémateux.

Traitement du pemphigus

Les hormones stéroïdes sont prescrites selon le calendrier. D'abord traitement détenu doses de charge. Prednisolone ou méthylprednisolone - 40-60 mg, triampcinolone - 32-48 mg, dexaméthasone - 4-6 mg par jour. Si l'apparition de nouvelles éruptions cutanées s'arrête et que l'exsudation dans les zones touchées diminue, la dose d'hormones est réduite, mais cela se fait très lentement afin d'éviter une exacerbation du processus et afin d'éviter le « phénomène de sevrage » des hormones stéroïdes.

La dose d'entretien d'hormones est prescrite strictement individuellement pour un patient particulier, de sorte qu'elle soit minime et n'entraîne pas une rechute de la maladie. Ce traitement s'effectue sur une longue période. Pour réduire la dose d'hormones corticostéroïdes et éviter les complications graves qu'elles provoquent, les hormones sont associées à l'administration simultanée de cytostatiques - immunosuppresseurs, notamment : méthotrexate, prospidine, azathioprine. Des hormones anabolisantes sont également utilisées - méthylandrostinolone, nérobolil, méthylandrostènediol, préparations de calcium, de potassium, agents augmentant la phagocytose (pentoxyl, méthyluracile, acide ascorbique, vitamines, rutine, ascorutine, riboflavine, pantothénate de calcium, acide folique). En cas d'infection secondaire, des antibiotiques sont utilisés.

D'une grande importance thérapie symptomatique, qui dépend de l'état général du patient - il s'agit de transfusions sanguines, de perfusions de plasma natif, d'administration de y-globuline, de médicaments hépatiques (héparine, vitagepancréatine, comprimés Hepavit), d'autohémothérapie.

Les patients doivent suivre un régime alimentaire équilibré en protéines, calcium et vitamines. Si le patient présente des lésions importantes de la peau et des muqueuses, des bains chauds fréquents avec des solutions désinfectantes, par exemple avec du permanganate de potassium, sont prescrits, suivis de désinfectants: Liquide Castellani, 1-2% solution aqueuse pyoctanine, pommade au bore-naphtalène à 5%, etc. Les zones touchées de la peau sont lubrifiées avec des pommades corticostéroïdes (Locacorten, Flucinar, Dermazolone, Oxycort, Hyoxizon, etc.).

Une maladie chronique de nature auto-immune, qui se manifeste par la formation de cloques sur la peau et les muqueuses, est appelée pemphigus. Cette pathologie comporte plusieurs étapes d'évolution.

Manifestations symptomatiques de la maladie :

  • des cloques dans les muqueuses des yeux, de la bouche ou des organes génitaux ;
  • apparence Odeur désagréable dans les zones de peau affectée ;
  • la formation de bulles incolores à l'intérieur ;
  • après la rupture des vésicules, des ulcères apparaissent.

Le plus souvent, les signes de la maladie sont localisés sur les muqueuses de la zone :

  • zones de l'aine ;
  • cavité nasale;

Les photos montrent à quel point les symptômes de cette maladie peuvent être effrayants. Le pemphigus est une maladie infectieuse qui peut se propager par contact direct, par les gouttelettes de salive provenant de la toux et des éternuements, et même par les articles ménagers.

Le pemphigus chez l'enfant se caractérise par l'apparition de boutons douloureux qui ressemblent à des cloques aqueuses de différentes tailles. Plusieurs lésions peuvent fusionner en une seule. La maladie est causée par l'entérovirus Coxsackie.

Causes du pemphigus

Les causes profondes possibles de la formation du pemphigus sont des perturbations du fonctionnement du système immunitaire. le corps de l'enfant. En conséquence, le système immunitaire réagit à ses propres structures cellulaires.

Mais il y a une violation de l'intégrité peau se produit sous l'influence de rétrovirus ou de conditions environnementales agressives. Les bulles se forment en raison de perturbations des processus métaboliques entre les cellules.

Les principaux facteurs provoquant la maladie sont :

  • maladies du système nerveux;
  • perturbation des processus métaboliques du corps;
  • les maladies organes endocriniens;
  • changements dans la structure des enzymes;
  • exposition à des facteurs nocifs.

La plupart cause probable Le pemphigus est un trouble des processus auto-immuns, à la suite duquel les cellules du corps deviennent des anticorps contre le système immunitaire. La violation de la structure antigénique des cellules épidermiques se produit sous l'influence de facteurs externes, notamment l'impact de rétrovirus et de conditions agressives. environnement.

L'effet néfaste sur les cellules épidermiques et la production d'antigènes spécifiques entraînent une perturbation de la communication entre les cellules, entraînant la formation de cloques. Les facteurs de risque de pemphigus n'ont pas été établis, mais chez les personnes ayant une prédisposition héréditaire, le taux d'incidence est plus élevé.

Les causes de l'infection peuvent être les facteurs suivants :

  • système immunitaire affaibli;
  • non-respect des règles d'hygiène personnelle ;
  • utilisation d'articles ménagers courants (jouets ou équipements à la maternelle) ;
  • hérédité.

Alors pourquoi, dans les mêmes conditions, certains enfants souffrent-ils de pemphigus et d’autres non ? Des études médicales menées indiquent que la principale cause du pemphigus (pemphigus) est un trouble du système immunitaire et la formation d'organismes auto-agressifs.

Ces anticorps, dans des conditions défavorables (contact avec le virus), affectent les cellules de la peau, ce qui entraîne la formation de cloques et la séparation des couches de l'épiderme.

Une infection bactérienne ou fongique peut facilement se développer sur la peau affectée.

L'étiologie de cette pathologie n'a pas été entièrement étudiée. Les scientifiques avancent 2 théories sur son origine :

Les scientifiques modernes ont prouvé le rôle majeur des processus auto-immuns. Leur manifestation est considérée comme une réponse à des changements survenant dans la structure antigénique des cellules dermiques. Cette réaction est provoquée par divers agents nocifs.

Indiquons les facteurs qui influencent la perturbation cellulaire :

  • biologique;
  • physique;
  • chimique.

Les causes de la maladie ne sont pas claires. Sous l'influence de facteurs non étudiés, le corps commence à produire des anticorps contre les protéines de plaques spéciales qui relient les cellules - les desmosomes.

La réaction entre les anticorps et les protéines desmogléines conduit à la destruction des connexions intercellulaires dans Couche de surface peau. Ce phénomène est appelé « acantholyse ».

À la suite de l'acantholyse, il se produit un décollement de l'épiderme et la formation de nombreuses cloques.

Il existe plusieurs théories sur l'origine de la maladie :

Le développement du pemphigus vulgaire est associé à des perturbations du fonctionnement du système immunitaire, ce qui entraîne la production d'anticorps IgG dirigés contre les propres cellules de la couche épineuse de l'épiderme.

Sous l'influence des autoanticorps, les desmosomes qui relient les cellules épidermiques entre elles sont détruits. La perte de connexions entre les cellules (acantholyse) conduit au fait que l'espace entre elles est rempli de liquide intercellulaire avec formation de cloques acantholytiques caractéristiques du pemphigus vulgaire.

Reproduction de micro-organismes sous le derme

Variétés et symptômes

Le pemphigus acantholytique présente plusieurs formulaires séparés, les experts ont découvert leurs propres caractéristiques dans chacun d'eux :

  • en forme de feuille;
  • séborrhéique;
  • vulgaire;
  • végétatif.

Pemphigus vulgaire (ordinaire)

On le rencontre plus souvent, sa part peut atteindre 75% de tous cas similaires maladies. Tout d'abord, les signes de la maladie apparaissent sur la membrane muqueuse de la bouche et du pharynx, puis se propagent à la peau du corps : membres, visage, organes génitaux externes.

Les observations montrent que des cloques denses, de petite taille, peuvent apparaître brutalement sur une peau apparemment saine ; elles prennent rapidement un aspect atone et se remplissent d'un liquide séreux clair, qui devient alors trouble.

Suite à l'ouverture, des surfaces érosives se forment, elles cicatrisent ensuite et des traces restent à leur place - points noirs marron. Des formes sévères de la forme chronique de la maladie sont également connues.

Dans la pratique, il existe des cas où, même en l'absence de traitement, l'état s'améliore spontanément, puis une exacerbation se produit.

Symptômes du pemphigus

Le pemphigus est divisé en plusieurs types : viral, commun, végétatif, foliacé et séborrhéique.

Le pemphigus viral est une maladie cutanée courante et inoffensive causée par un entérovirus. Le plus souvent, un tel pemphigus est observé chez les enfants en automne ou au printemps et disparaît au bout d'une semaine.

L'infection se produit, par exemple, lors d'un éternuement et les symptômes apparaissent au bout de quelques jours. Des manifestations de la maladie peuvent être observées dans la bouche (ce qui rend difficile l'alimentation) et sur les extrémités.

Des cloques à coque fine apparaissent et peuvent se rompre. L'enfant se sent faible, a de la fièvre et peut avoir mal à la gorge.

Aucun traitement particulier n'est requis, si ce n'est traiter les plaies avec des désinfectants et éviter les aliments épicés et épicés pour éviter une irritation de la muqueuse.

Le pemphigus vulgaire commence de manière aiguë et, en règle générale, commence par des lésions de la cavité buccale. Ce symptôme longue durée est la seule manifestation de la maladie.

Le patient observe l'apparition de bulles uniques ou d'un petit nombre d'entre elles au niveau de la langue. À cause de dommages mécaniques la coque des bulles s'abîme progressivement et s'ouvre, formant des érosions rouge vif.

Ils sont si douloureux qu’une personne ne peut ni mâcher ni avaler de la nourriture. Plus tard, des fissures profondes apparaissent dans les coins de la bouche, ce qui complique encore l'évolution de la maladie.

Après 3 à 5 mois, des cloques apparaissent sur d’autres parties du corps. Ils peuvent être de différentes tailles, avec un contenu séreux ou trouble.

L’éruption cutanée couvre des zones de plus en plus étendues de la peau, formant de vastes lésions. Les cloques ouvertes laissent des érosions douloureuses, puis des taches pigmentées secondaires.

Les cicatrices se forment rarement et uniquement dans le contexte d'une infection associée ou de lésions de la membrane basale.

Le pemphigus de l'adulte est une maladie chronique à évolution ondulante, c'est-à-dire qu'elle se caractérise par une alternance de périodes d'extinction des manifestations cliniques et d'exacerbations de la maladie. Un signe caractéristique de la maladie est l'apparition de cloques (bulles).

Les bulles peuvent être localisées sur les muqueuses de la bouche, des voies respiratoires supérieures, des organes génitaux externes et de la peau. Il existe plusieurs formes de pemphigus :

  1. Ordinaire (vulgaire);
  2. Végétatif;
  3. En forme de feuille ;
  4. Érythémateux (séborrhéique) ;
  5. Brésilien.

Pemphigus vulgaire

Il s’agit de la forme de pemphigus la plus courante chez l’adulte. Cela commence généralement inaperçu, sans raison apparente.

La maladie se manifeste par l'apparition de cloques sur la muqueuse buccale, le bord rouge des lèvres, du nez et du nasopharynx. Le patient ressent de la douleur en avalant de la nourriture, de la salive et en parlant.

À cela s’ajoute une augmentation de la salivation et, de manière caractéristique, une mauvaise haleine. Les patients se tournent souvent vers un dentiste ou un oto-rhino-laryngologiste présentant de tels symptômes et sont traités sans succès pour une stomatite, une rhinite ou une laryngite.

Chacune des formes cliniques de la pathologie étudiée se caractérise par une évolution chronique ondulatoire. Il existe une détérioration de l'état général en l'absence de traitement approprié. Considérons les signes caractéristiques de chacune des formes de vrai pemphigus.

Vulgaire

Il est caractérisé par des bulles des tailles différentes, la peau de la vessie est assez fine et flasque. Sous la peau se trouve un liquide séreux. Des bulles apparaissent sur le derme visuellement sain, les muqueuses des organes génitaux, la bouche, le nasopharynx et l'oropharynx.

Dans un premier temps, l'éruption cutanée recouvre les muqueuses (bouche, pharynx, nez, bord des lèvres). Les patients peuvent présenter les pathologies suivantes :

  • rhinite;
  • stomatite;
  • laryngite;
  • gingivite.

Les signes caractéristiques de cette forme de pathologie sont :

  • hypersalivation;
  • douleur en avalant;
  • l'apparition d'une odeur spécifique dans la bouche ;
  • douleur en parlant.

Il existe plusieurs types principaux de pemphigus, et chacun d’eux présente ses propres symptômes.

Pemphigus vulgaire

Photo : pemphigus vulgaire sur l'avant-bras

Cette forme de pemphigus se caractérise par la présence de cloques sur tout le corps. Leur coquille est mince, s'enfonce au centre et le contenu purulent est trouble. Des bulles apparaissent d’abord dans la cavité buccale et provoquent une visite inutile chez le dentiste.

Diagnostique

Si un pemphigus acantholytique est suspecté, un examen cytologique d'un frottis de l'ulcère est réalisé. Lors de l'examen, le technicien de laboratoire peut détecter des cellules épidermiques acantholytiques de Tzanck, qui indiquent la présence de pemphigus chez le patient.

Un examen histologique de la zone cutanée peut également être réalisé. Avec le pemphigus, on détecte un œdème intercellulaire de l'épiderme, des troubles de l'intégrité acantholytique et des cloques.

Grâce à une étude immunologique, des dépôts d'IgG et d'IgA peuvent être détectés entre les cellules épidermiques au niveau de la vessie.

Un dermatologue peut guérir le pemphigus. Cependant, en fonction de l'évolution de la maladie, une consultation avec d'autres spécialistes peut être nécessaire.

Il s'agit souvent d'un chirurgien ou d'un spécialiste des maladies infectieuses. Pour un diagnostic complet, seul un examen par un dermatologue suffit.

Mais en même temps, le spécialiste exclut toutes les maladies possibles, en fonction de la manifestation clinique de la maladie.

Pour un diagnostic détaillé d'une maladie chez un enfant, vous aurez peut-être besoin de :

  1. Analyse sanguine générale.
  2. Analyse histologique du contenu des vésicules.
  3. Recherche immunologique.
  4. Réalisation d'un antibiogramme.

Les manifestations cliniques, en particulier dans les premiers stades de la maladie, ne sont pas informatives et, par conséquent, interroger le patient permet d'éviter un diagnostic erroné. Recherche en laboratoire permettent de suspecter un pemphigus, car des cellules acantholytiques sont retrouvées dans les frottis d'empreintes digitales lors de l'examen cytologique.

L'examen histologique révèle une localisation intraépidermique de cloques.

Aucun diagnostic spécifique n'est requis. Un pédiatre expérimenté lors de l'examen initial diagnostiquera facilement le « pemphigus viral » chez les enfants. Le traitement est symptomatique.

Pour établir un diagnostic précis, un test sanguin est effectué pour détecter la présence d'anticorps spécifiques.

Règles générales

Le pemphigus ordinaire doit être distingué des maladies suivantes :

Le pemphigus végétal ressemble parfois à des condylomes lata, foliaires - érythrodermie, séborrhéique - dermatite séborrhéique et impétigo. Seul un dermatologue peut réaliser un tel diagnostic différentiel.

Pemphigus viral

Le diagnostic de cette maladie ne peut être posé que par un examen histologique de la peau, réalisé à l'aide de pinces spéciales. Cette manipulation est réalisée sous anesthésie locale.

Un morceau de peau est examiné à l'endroit où la bulle est fraîche et petite taille. Une réaction d'immunofluorescence est souvent réalisée avec un échantillon de biopsie ; lors de cette manipulation, des accumulations d'immunoglobuline G peuvent être détectées sur la membrane des cellules épidermiques et dans espace intercellulaire.

Grâce à cette méthode, la présence d’anticorps dirigés contre les desmosomes peut être détectée dans le sang.

Lorsque la maladie est concentrée en bouche, un examen cytologique est approprié pour déterminer la présence ou l'absence de cellules de Tzanck. Si le résultat de cet examen est positif, un examen histologique complémentaire reste nécessaire.

De plus, pour un diagnostic correct, des méthodes immunologiques sont utilisées, qui confirment ou infirment la nature auto-immune de la maladie.

La réaction d'immunofluorescence directe (RIF) détecte les accumulations d'IgG dans l'espace intercellulaire, ainsi qu'à la surface des membranes des cellules épidermiques. Le RIF indirect est réalisé à partir du sérum du patient et détermine la présence d'anticorps dirigés contre les desmosomes des cellules épidermiques.

Un dermatologue diagnostique et traite les pathologies cutanées. À l'examen externe, le pemphigus est étapes préliminaires Il est difficile de s'en douter, c'est pourquoi le patient subit des tests biochimiques :

  • Analyse de sang

    La numération plaquettaire détermine l’état de santé général et l’immunité.

  • Analyse d'urine

    Une teneur accrue en leucocytes et en produits de dégradation des protéines indique la présence d'un processus inflammatoire étendu.

Les techniciens de laboratoire cultivent un échantillon d’urine dans un milieu de culture. L'agent pathogène commence à se reproduire activement avec la formation de colonies. L'entérovirus pemphigus peut être identifié par la forme et la couleur de la colonie.

Traitement du pemphigus

Le traitement principal de cette maladie consiste à prendre des médicaments hormonaux corticostéroïdes, tels que la prednisolone. La posologie est de 80 à 100 mg/jour pour soulager la maladie et de 200 mg/jour pour traiter les cas avancés.

L'effet de la prise du médicament sera perceptible dans les deux semaines suivant le début du traitement. Ensuite, la dose est réduite à 5 mg/jour pour éviter les rechutes. En plus de la prednisolone, l'urbazone, la triamcinolone ou le métypre sont également utilisés.

L'hormonothérapie entraîne souvent des complications telles que l'obésité, le diabète, les ulcères gastriques, l'hypertension, la thromboembolie, la pancréatite et une diminution de l'immunité. Par conséquent, afin d'éviter l'apparition de maladies concomitantes, vous devez suivre un régime spécial riche en vitamines et en protéines, limiter la consommation de sel et de glucides.

Du chlorure de potassium (3 g/jour) et, si nécessaire, des antibiotiques sont également prescrits.

De plus, des bains médicinaux avec une solution faible de permanganate de potassium ou d'écorce de chêne, une utilisation externe de pommades et de vert brillant, ainsi que diverses huiles pour adoucir la peau sont utilisés.

Des analgésiques tels que la novocaïne et des désinfectants tels que le peroxyde d'hydrogène sont utilisés.

Les patients doivent être sous la surveillance d'un médecin et subir des analyses de sang et d'urine une fois par mois. Il est nécessaire d'éviter l'activité physique et de respecter le régime. Le changement climatique et l’automédication ne sont pas recommandés.

Les formes aiguës de pemphigus cortico sont souvent traitées hormones stéroïdes.

Très souvent, les médecins prescrivent des médicaments :

  • la prednisolone;
  • polcortolon;
  • métipred;
  • dexaméthasone.

Les contre-indications à l'utilisation d'hormones sont ulcères gastroduodénaux l'estomac ou le duodénum. Dans les cas où de telles indications sont présentes, des médicaments hormonaux sont administrés par voie intramusculaire.

Un régime hypoallergénique et l'exclusion du régime alimentaire des fourrages grossiers, des aliments en conserve, des glucides simples, des aliments salés et d'autres substances extractives sont indiqués pour les patients présentant toute forme de pemphigus. Si la cavité buccale est touchée, il est alors nécessaire d'inclure des soupes en purée et des bouillies muqueuses dans l'alimentation afin d'éviter un refus complet de nourriture ; les aliments riches en protéines inclus dans l'alimentation accélèrent le processus de régénération cellulaire et d'épithélisation des érosions ouvertes ; .

Tous les patients atteints de pemphigus doivent être surveillés par un dermatologue ; un régime doux, le manque d'activité physique et l'évitement de l'exposition au soleil sont recommandés. Des changements fréquents de sous-vêtements et de linge de lit préviennent les infections secondaires.

Il est indiqué de prescrire immédiatement des glucocorticoïdes à fortes doses, sinon effet thérapeutique ne sera pas obtenu après la dégustation manifestations aiguës pemphigus, la posologie des médicaments hormonaux est progressivement réduite au minimum efficace. Dans le traitement du pemphigus, des méthodes d'hémocorrection extracorporelle sont utilisées : hémosorption, cryophhérèse et plasmaphérèse membranaire. Comme traitement local du pemphigus, des colorants à l'aniline et des solutions antiseptiques non agressives sont utilisées.

Le processus de traitement du pemphigus est assez compliqué. L’automédication de ce type de maladie n’est donc en aucun cas acceptable. La maladie progresse rapidement, affectant de vastes zones de la peau, ce qui entraîne un dysfonctionnement les organes internes.

Traitement du pemphigus chez obligatoire réalisée dans un hôpital dermatologique. Tout d'abord, des corticostéroïdes, des cytostatiques et d'autres médicaments sont prescrits pour atténuer l'évolution de la maladie et l'espérance de vie des patients.

Les médicaments doivent d'abord être pris fortes doses. Dans le même temps, faites attention aux taux de sucre dans le sang et dans l'urine, surveillez la tension artérielle et respectez les règles d'hygiène personnelle.

À changements fréquents le lit et les sous-vêtements préviennent l’apparition d’une infection secondaire.

Les patients atteints de pemphigus se voient prescrire des corticostéroïdes en association avec des hormones stéroïdes anabolisantes, ainsi que du calcium, du potassium et de l'acide ascorbique.

Les médicaments sont pris pendant une longue période jusqu'à ce que absence totaleéruptions cutanées. En aucun cas la corticothérapie ne doit être annulée ou arrêtée, en cas d'amélioration, car cela entraînerait une exacerbation de la maladie.

Les patients doivent être suivis par un dermatologue. Il est conseillé aux patients ambulatoires de réduire leur activité physique, d'éviter le stress nerveux et de veiller à suivre un horaire de sommeil. Pendant le traitement, il est conseillé de ne pas modifier les conditions climatiques.

Lors du traitement du pemphigus, le médecin traitant prescrit des hormones (Prednisolone) en interne ainsi qu'en externe (Bétaméthasone). De plus, les contre-indications sont reléguées au second plan. Il s’agit d’une caractéristique distinctive du pemphigus.

Réduire dose quotidienne La prednisolone doit être prise très soigneusement et progressivement. Lorsqu'il y a une amélioration notable de l'état du patient, la dose quotidienne de prednisolone est réduite de 2,5 à 5 mg tous les 4 à 5 jours.

Ainsi, une dose minimale d'entretien du médicament sera atteinte, ce qui assurera la rémission de la maladie.

L'utilisation d'hormones en association avec des médicaments cytostatiques et immunosuppresseurs (Sandimmune) conduit à la guérison du patient dans un délai plus court et avec l'utilisation de doses quotidiennes de médicaments plus faibles. Cela permet d'obtenir résultat positif dans le traitement du pemphigus.

Sandimmune est d'abord prescrit à la moitié de la dose pour établir la tolérance du médicament par le patient. Ensuite, la dose quotidienne est divisée en 2 prises espacées de 12 heures. Avec une nette amélioration de l'état du patient et une diminution des ulcérations, la dose quotidienne du médicament est réduite.

Après un nettoyage complet de la peau, la maladie n'est pas considérée comme vaincue ; le patient doit toujours prendre une dose minimale de Sandimmune, sélectionnée individuellement pour chaque personne, même après avoir obtenu une rémission. En traitement d'entretien, le médicament doit être pris pendant 2 à 4 mois.

En association avec des hormones, l'azathioprine est utilisée à raison de 2 à 4 doses par jour et le méthotrexate, une fois par semaine.

Lors du traitement du pemphigus, des méthodes de purification du sang sont également utilisées - hémosorption et plasmaphérèse.

L'hémosorption est utilisée chez les patients présentant des maladies graves concomitantes, telles que l'athérosclérose, le diabète sucré, l'hyperthyroïdie. Lors de l'hémosorption, les immunoglobulines et autres composants pathogènes sont éliminés.

La transfusion de plasma pendant la plasmaphérèse est effectuée à intervalles de 7 à 14 jours. Au cours d'une procédure, de 500 à 2 000 ml de plasma sont prélevés avec l'introduction de plasma de donneur ou de substitut de plasma. En conséquence, les complexes immuns circulants sont éliminés du sang des patients.

L'essence de la méthode de photochimiothérapie dans le traitement du pemphigus se résume à l'inactivation des cellules sanguines à l'aide du G-méthoxypsoralène en combinaison avec l'irradiation des cellules avec des rayons ultraviolets et leur introduction dans le sang. À la suite de ces procédures, le sang est débarrassé des substances toxiques ainsi que des immunoglobulines.

Si vous soupçonnez un vrai pemphigus, contactez un dermatologue ou un dentiste. Avant de commencer le traitement, le spécialiste clarifie la forme des dommages au derme.

Le traitement se fait généralement avec des médicaments. Vous pouvez également utiliser une méthode thérapeutique, une certaine médecine traditionnelle.

De manière thérapeutique

Un traitement local est prescrit pour accélérer la guérison des ulcères et soulager la douleur. Les bains pour la cavité buccale accélèrent l'épithélisation de la muqueuse lésée. En plus des bains, ils utilisent :

  • lubrifier la membrane muqueuse avec des pommades corticostéroïdes;
  • applications sur la membrane muqueuse;
  • utilisation de médicaments antiseptiques;
  • assainissement de la cavité buccale;
  • rincer avec une solution de permanganate de potassium (elle doit être tiède) ;
  • rincer avec de la chlorhexidine (0,02 %) ;
  • traitement du bord rouge des lèvres avec des pommades contenant des antibiotiques et des corticostéroïdes;
  • rinçage à la chloramine (0,25%).

Si le pemphigus est compliqué par une candidose, des agents antifongiques sont prescrits.

  • Pour accélérer la cicatrisation des plaies à l'intérieur de la cavité buccale, une thérapie au laser est utilisée (utilisant un laser infrarouge hélium-néon).
  • Pour réduire les effets secondaires liés à l'utilisation de cytostatiques et de glucocorticoïdes, il est recommandé de procéder à une hémosorption et une plasmaphérèse.

Par médicaments

Les corticostéroïdes sont utilisés dans le traitement du pemphigus. Ces médicaments sont considérés comme l'arme principale dans la lutte contre pathologie dangereuse. Les experts prescrivent généralement les médicaments suivants :

Le médecin fixe la posologie en tenant compte de l’état du patient. Des immunosuppresseurs et des glucocorticoïdes peuvent également être utilisés. De nombreux patients bénéficient de cytostatiques (Azathioprine, Cyclophosphamide, Metrotrexate).

La bonne et seule méthode de traitement de bon pronostic est la prescription d'une dose élevée de corticostéroïdes (dexaméthasone, triamcinolone, prednisolone).

) La dose initiale du médicament détermine la gravité de l'état du patient. La posologie ne peut être réduite qu'après le début de l'épithélisation de toutes les érosions et l'arrêt des nouvelles éruptions cutanées.

Si le traitement réussit, commence alors la sélection d'une dose d'entretien (la quantité minimale de médicament par jour, dont la prise empêche l'apparition de nouvelles cloques).

Cette dose est ensuite prise par le patient de manière constante et systématique.

Parallèlement à la prise de corticoïdes, un traitement par cytostatiques est prescrit : méthotrexate, cyclosporine, azathioprine. Grâce à cela, le pemphigus est traité avec des doses plus faibles de corticostéroïdes et la rémission de la maladie est obtenue beaucoup plus rapidement.

L'utilisation de méthodes d'hémocorrection extracorporelles (plasmophorèse, hémosorption, etc.) assure la purification du sang des complexes immuns et des anticorps dont le sang est saturé.

Tout cela permet de parler de rémission du pemphigus vulgaire (très important en cas de faible efficacité des corticoïdes). Le traitement du pemphigus vulgaire est effectué avec des préparations à base de potassium, des stéroïdes anabolisants et, en cas d'infection secondaire, des antibiotiques.

Pour éviter les complications lors du traitement par corticoïdes, vous devez utiliser des médicaments qui protègent les parois de l'estomac (nitrate de bismuth, etc.).

Un résultat positif dépend de la rapidité du traitement par corticostéroïdes. Mais l'utilisation constante de ces médicaments pendant de nombreuses années entraînera certainement de graves complications (organes et systèmes internes), pouvant entraîner la mort du patient.

Pour un traitement local (local) :

  • Solcoseryl et Actovegin, qui font meilleur métabolisme, grâce à leur apport, les tissus guérissent plus rapidement.
  • Un aérosol contenant des médicaments tels que l'oxytétracycline et l'hydrocortisone.
  • Pommade à l'hydrocortisone.
  • Médecine Triderm ( drogue moderne, associant un glucocorticoïde, un agent antifongique en association avec un antibiotique).
  • Pommade à l'érythromycine.

La seule façon de sauver un patient atteint de pemphigus vulgaire est de lui prescrire de fortes doses de corticostéroïdes : dexaméthasone, triamcinolone et prednisolone.

La dose initiale du médicament dépend de la gravité de l'état du patient. La réduction de la posologie ne commence qu'après l'épithélialisation de toutes les érosions et l'arrêt des éruptions cutanées fraîches.

Une dose d'entretien est progressivement sélectionnée - la quantité quotidienne minimale du médicament, lorsqu'elle est prise, l'apparition de nouvelles éruptions cutanées n'est pas observée. Le patient doit prendre cette dose en permanence.

Les médicaments cytostatiques sont utilisés en association avec une corticothérapie : méthotrexate, cyclosporine, azathioprine. Cela permet de traiter le pemphigus vulgaire avec des doses plus faibles de corticostéroïdes et d’obtenir une rémission plus rapide de la maladie.

L'utilisation de méthodes d'hémocorrection extracorporelles (plasmophorèse, hémosorption, etc.) permet de nettoyer le sang des complexes immuns et des anticorps qui y circulent.

Cela favorise la rémission du pemphigus vulgaire et est particulièrement important lorsque la corticothérapie est peu efficace. Dans le traitement du pemphigus vulgaire, des préparations à base de potassium et des stéroïdes anabolisants sont utilisés, et en cas d'infection, des antibiotiques sont utilisés.

Pour prévenir les complications de la corticothérapie, des médicaments qui protègent la paroi de l'estomac (nitrate de bismuth, etc.) et d'autres médicaments sont prescrits.

Les complications dangereuses du pemphigus sont la méningite et l'encéphalopathie - des dommages aux cellules cérébrales et (ou) à leurs membranes, entraînant la mort humaine.

La thérapie suivante est réalisée :

  1. Médicaments antiviraux : Cycloferon (350 roubles), Lavomax (730 roubles), Acyclovir (25 roubles).
  2. Anti-inflammatoires et analgésiques : Nimésulide (100 roubles), Ibuprofène (40 roubles).
  3. Antihistaminiques: Loratadine (20 roubles), Zodak (125 roubles).
  4. Solutions désinfectantes: Miramistin (230 roubles), bigluconate de chlorhexidine (12 roubles).
  5. Pommades externes : Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Le traitement du pemphigus dure environ 2 mois, mais le risque de rechute demeure. Une fois le traitement terminé, il est recommandé au patient de renforcer son système immunitaire.

Pour le renforcer et prévenir les maladies, fumé et les aliments gras. Marcher en promenade est remarquablement utile pour réduire le risque de rechute air frais et des cours d'éducation physique.

Prévention des maladies

S'il y a des antécédents de pemphigus, il est nécessaire de suivre un traitement d'entretien sous forme d'hormones. Les personnes en bonne santé doivent surveiller leur taux de sucre dans le sang et dans l’urine et maintenir une tension artérielle normale.

Pour prévenir le pemphigus viral, vous devez vous laver souvent les mains avec du savon et pratiquer une hygiène personnelle.

La meilleure façon d'éviter le pemphigus chez un enfant est de suivre les recommandations préventives.

Les principales mesures préventives contre le pemphigus sont :

  1. Suivez les instructions du médecin.
  2. Ne pas interrompre le traitement médicaments hormonaux.
  3. Éliminer l'exposition aux facteurs provoquants.

Le pemphigus chez les enfants de tout âge nécessite une mise en œuvre obligatoire et précise thérapie médicamenteuse. Ainsi que la correction de l’alimentation et du mode de vie de l’enfant.

Après le traitement, une prévention secondaire est nécessaire. Cela réside dans l’utilisation médicaments hormonaux(cours de thérapie).

Un annuel traitement de Spa, ce qui est nécessaire pour restaurer le fonctionnement des maladies tube digestif, système neurovasculaire.

Il y a beaucoup de choses dans le monde maladies de la peau qui sont très dangereux pour la santé. L'un d'eux est le pemphigus, qui se caractérise par une éruption cutanée sous forme de cloques contenant du liquide.

Ce sujet est très pertinent pour les lecteurs de cet article. Grand danger Cette maladie touche les nourrissons car leur immunité est encore peu développée et les voies d’infection sont très larges.

Pour éviter toute infection, vous devez respecter règles simples hygiène. Chez l'adulte, la maladie est très grave et douloureuse.

Dans cet article, vous apprendrez ce qu'est le pemphigus chez l'adulte, ses causes, ses types, ses méthodes de traitement et de prévention. remèdes populaires, ainsi que comment prévenir l'apparition de la maladie chez les nouveau-nés.

Pemphigus chez l'adulte - caractéristiques

pemphigus chez les adultes

Le pemphigus est une maladie auto-immune chronique caractérisée par l'apparition d'un type particulier de cloques à la surface d'une peau et de muqueuses auparavant saines. Parmi les types de pemphigus, on distingue : vulgaire, végétatif, érythémateux et foliaire.

Un homme sans éducation médicale capable de déterminer s’il est en bonne santé ou malade. Après tout, le cours de sa vie quotidienne ordinaire est perturbé. Les tâches quotidiennes effectuées inaperçues deviennent difficiles car les niveaux d’énergie sont considérablement réduits. La perte de performance, la léthargie, la faiblesse sont raisons courantes pour toutes les maladies, signalant le début d’une crise facteurs pathogènes sur le corps.

Ce sont les principaux symptômes qui indiquent clairement que la maladie a commencé. Dans une société où le niveau de culture de la santé est faible, cette condition est souvent ignorée. Mais lorsque des changements apparaissent sur la peau dans un contexte de hausse des températures, même les sceptiques invétérés sont prêts à se battre pour la santé.

Les gens prennent souvent à la légère la formation d’une petite bulle contenant du liquide dans la bouche, car après quelques jours, il n’en reste plus aucune trace. Mais parfois, un tel symptôme signale le développement d'un pemphigus dans le corps, une pathologie cutanée grave pouvant entraîner un handicap, voire la mort.

La maladie peut se transmettre de personne à personne lors d'une conversation ou d'une poignée de main et devient souvent la cause d'une épidémie sur le lieu de travail et à la maternelle. Il en va tout autrement lorsqu’une telle situation affecte petit enfant.

Lui-même ne peut pas se rendre compte que sa santé s'est détériorée. Souvent, les mauvais comportements et les caprices sont une conséquence de la maladie du bébé, mais tous les parents ne sont pas prêts à accepter immédiatement cette nouvelle. Mais, seulement signes évidents(éruption cutanée, fièvre) sont obligés de consulter un médecin.

Source : skindiseases.su

Comment peut-on avoir du pemphigus ?

Si un adulte ou un enfant n’a pas d’antécédents de maladie auto-immune, cela ne veut pas dire qu’il ne doit pas avoir peur du pemphigus. Il existe un sous-type particulier de pathologie - le pemphigus viral, une maladie transmise par des gouttelettes en suspension dans l'air. Des cloques sur la peau se forment lorsque des entérovirus pénètrent dans l'organisme, provoquant des lésions sur l'épiderme des paumes et des plantes.

La sous-espèce de l'entérovirus n° 71 est particulièrement dangereuse, qui est une maladie très contagieuse qui provoque des lésions des membranes et des lobes du cerveau. Le pemphigus viral touche le plus souvent les adultes de plus de 45 ans et les jeunes enfants.

Chez les enfants, l'immunité n'est pas encore complètement formée et chez les adultes, elle peut être réduite en raison de rechutes pathologies chroniques. Le pemphigus survient souvent dans le contexte d'infections virales non traitées (ARVI, grippe, hépatite), ce qui complique le diagnostic d'une pathologie cutanée.

Voici les principales voies d'infection par le virus du pemphigus :

  • Trajectoire aérienne
    En riant, en toussant, en éternuant, en parlant, des particules de salive de la personne infectée peuvent pénétrer sur les muqueuses personne en bonne santé.
  • Mauvaise hygiène personnelle
    Utiliser de la vaisselle, de la literie ou une brosse à dents provenant d'un porteur du virus entraînera inévitablement une infection.
  • Le contact physique par le biais d'un baiser ou d'une poignée de main peut transférer des virions des ampoules éclatées vers la peau et les muqueuses d'une personne en bonne santé. L'infection se produit dans les institutions, les transports publics et les restaurants en touchant des surfaces qui ont déjà été touchées par un porteur de l'infection virale. Même lavage fréquent les mains ne garantissent pas que l'agent pathogène du pemphigus ne pénétrera pas dans les muqueuses.

Le danger particulier du pemphigus réside dans la durée de la période d'incubation (environ 5 jours). Au contact d'une personne, il est impossible de déterminer si elle souffre de pemphigus, car des cloques visibles ne se sont pas encore formées sur la peau.

Si une personne a eu un pemphigus, elle n'acquiert pas d'immunité. Au bout de plusieurs mois, les ampoules sont plus susceptibles de réapparaître. Une rechute secondaire entraîne de graves dommages à la peau et aux organes internes. Une légère résistance apparaîtra, mais uniquement à la souche microbienne à l’origine de la maladie.

Si le virion pénètre dans les muqueuses, cela ne signifie pas qu'une personne tombera définitivement malade. Une forte immunité détermine une résistance élevée aux pathologies cutanées, elles tombent donc le plus souvent malades :

  1. Personnes présentant des lésions des couches supérieures de l'épiderme à la suite d'un traumatisme ou d'une prédisposition aux microfissures
  2. Porteurs de maladies auto-immunes à composante allergique
  3. Personnes allergiques au stade aigu de la maladie ou à l'exacerbation des rechutes

Le pemphigus viral chez les adultes et les enfants est saisonnier. À des températures trop élevées ou trop basses, les virions conservent leur viabilité, mais ne peuvent pas se reproduire activement. Par conséquent, des épidémies de pemphigus surviennent au printemps et en automne. À la maternelle, presque tous les enfants sont infectés lors de l'échange de livres et de jouets.

Vous devez être prudent lorsque vous visitez de nouveaux endroits pendant vos vacances ou votre voyage d'affaires. Les anciens ont acquis une immunité contre les entérovirus du pemphigus et ne tombent pratiquement pas malades. Un micro-organisme pathogène peut pénétrer dans l’organisme d’un voyageur avec de la nourriture ou de l’eau non chauffée.

Source : kozhnye-zabolevaniya.ru

Types et stades de pemphigus

Le pemphigus est une maladie assez courante, car l'une de ses formes est virale. Une personne malade peut facilement infecter une personne en bonne santé dont le système immunitaire est affaibli pendant cette période. La période d'incubation n'est que de 3 à 6 jours. Les hommes et les femmes sont également susceptibles de tomber malades. Selon le stade de développement de la maladie, on distingue 4 stades principaux du pemphigus :

  • stade initial- caractérisé par de multiples éruptions cutanées sous forme de cloques contenant un liquide clair, sur deux parties du corps au maximum ;
  • stade de propagation active de la maladie (généralisation) - l'état général se détériore, des signes de déshydratation sont enregistrés, des éruptions cutanées apparaissent sur trois zones anatomiques du corps ou plus;
  • affaiblissement temporaire ou disparition des principaux symptômes, notamment après une cure de glucocorticoïdes, qui ont un effet immunosuppresseur ;
  • exacerbation répétée du pemphigus - observée sous la forme chronique, la plus courante.

Pemphigus comme maladie dermatologique n’a pas été entièrement étudié à ce jour. Les médecins et les scientifiques ne peuvent pas déterminer les principales raisons de son origine, mais ils ont déjà pu identifier avec précision deux variétés principales : le pemphigus acantholytique ou vrai et le pemphigus non acantholytique ou bénin. Chacun d'eux est divisé en plusieurs sous-espèces. Ainsi, la forme acantholytique se divise en 4 types clés :

Vulgaire

Les ampoules, principal symptôme de la maladie, sont localisées sur le dos et la poitrine, ainsi que sur la muqueuse buccale. Dans ce cas, les foyers uniques initialement formés se propagent progressivement dans toute la cavité et peuvent fusionner les uns avec les autres. Après ouverture de la bulle, une érosion rouge vif se forme. Une douleur intense rend difficile la nourriture.

Séborrhéique

Le principal symptôme est la formation d’écailles cornées spécifiques, couvertes comme de petites épines. Avec cette forme de la maladie, les muqueuses restent intactes. De telles manifestations du pemphigus sont souvent confondues avec le lupus érythémateux et l'eczéma séborrhéique. Des cloques caractéristiques commencent à apparaître un peu plus tard et indiquent le passage de la maladie à la forme vulgaire.

Une des variétés les plus rares. Tout d'abord, de petites bulles contenant un liquide protéique transparent à l'intérieur se forment, et après leur ouverture, des érosions apparaissent. Les formes verruqueuses et les ulcères sont une caractéristique distinctive de la forme végétative. Problèmes de peau sont principalement localisées autour des ouvertures et dans les plis cutanés.

En forme de feuille

C'est moins courant que végétatif. Il se caractérise par des formations de bulles multicouches, c'est-à-dire situées les unes sur les autres. Cette forme se développe très rapidement.

Source : lechim-nedug.ru

La cause la plus probable du pemphigus est considérée comme un trouble du système auto-immun, qui amène les cellules du corps à produire des anticorps. Des modifications dans la structure antigénique de l'épiderme lui-même sont observées en raison de l'influence de facteurs externes (par exemple, l'effet de rétrovirus ou de mauvaises conditions environnementales).

Un effet négatif sur l'épiderme et la production d'antigènes est provoqué par une perturbation de la communication entre les cellules, raison pour laquelle des cloques apparaissent plus tard. Quant aux facteurs de risque du pemphigus, ils ne sont pas encore établis, mais on sait que les personnes ayant une prédisposition héréditaire ont un taux d'incidence élevé.

La nature et le danger des maladies auto-immunes :

  • cellules qui effectuent fonction de protection, sont perçus par le système immunitaire comme des anticorps ;
  • le corps commence à combattre les cellules bénéfiques, affaiblissant le système immunitaire ;
  • l'interaction entre les cellules est perturbée ;
  • le corps cesse de répondre à la flore pathogène ;
  • La moindre infection provoque de graves dommages à la peau.

Traiter maladies auto-immunes difficile, mais vital. Le manque de traitement chez les patients atteints de pemphigus peut entraîner la mort. L'agent causal de la maladie est le virus Coxsackie. Infection virale dans la plupart des cas, elle se développe chez les jeunes enfants de moins de 10 ans.

La maladie est très courante et touche la plupart des Salysh. Le virus se transmet facilement d'un enfant à l'autre par le biais de gouttelettes en suspension dans l'air et par contact, un enfant peut être infecté par des jouets et des articles ménagers. Les cas de maladie sont plus souvent enregistrés en été et en automne.

Vous pouvez être infecté par la maladie dans n’importe quel endroit très fréquenté. Le plus souvent, les enfants contractent l'infection à la maternelle, moins souvent à l'école. Il n'est même pas nécessaire d'avoir un contact avec un enfant malade ; la maladie peut être transmise par les jouets, les objets environnants et les mains non lavées. Les enfants dont l’immunité est affaiblie tombent plus souvent malades.

Contrairement à d’autres maladies infectieuses infantiles, le pemphigus viral ne confère pas d’immunité durable et le bébé peut être réinfecté par une autre souche du virus Coxsackie. La peau humaine peut être décrite au sens figuré comme un « matelas » de source d’eau recouvert d’une sorte de « mur ». Le « matelas » ne participe pas à la formation de bulles : seule la couche supérieure, l'épiderme, en souffre.

La couche épidermique est constituée de 10 à 20 couches de cellules, qui ressemblent à des briques au microscope. Les « briques » de la deuxième couche de l'épiderme sont reliées entre elles par des « ponts » particuliers. Au sommet du « mur » se trouvent des couches de cellules qui ne ressemblent plus tout à fait aux cellules, rappelant la crème appliquée. Ce sont des écailles, des cornéocytes, nécessaires à la protection contre les dommages mécaniques, chimiques et physiques.

Si vous êtes sous l'influence de facteurs internes ou raisons externes des anticorps se forment, qui détruisent les «ponts» - desmosomes entre les cellules de la couche basale (c'est ce qu'on appelle l'acantholyse et peut être vu au microscope), c'est le vrai pemphigus. Si du liquide tissulaire pénètre entre la base et couches supérieures l'épiderme, sans détruire les « ponts », c'est de la pemphigoïde. Le pemphigus viral survient également sans destruction des desmosomes.

La cause la plus probable du pemphigus est un trouble des processus auto-immuns, à la suite duquel les cellules du corps deviennent des anticorps contre le système immunitaire. La violation de la structure antigénique des cellules épidermiques se produit sous l'influence de facteurs externes, notamment l'impact de rétrovirus et de conditions environnementales agressives.

L'effet néfaste sur les cellules épidermiques et la production d'antigènes spécifiques entraînent une perturbation de la communication entre les cellules, entraînant la formation de cloques. Les facteurs de risque de pemphigus n'ont pas été établis, mais chez les personnes ayant une prédisposition héréditaire, le taux d'incidence est plus élevé.

Les experts ne peuvent pas indiquer avec précision l'étiologie du développement de cette maladie. Il existe une théorie sur l'origine auto-immune de la pathologie. Les violations de l'intégrité de l'épiderme de nature chimique, physique ou autre peuvent devenir un facteur prédisposant au développement du processus.

Source : nmed.org

Caractéristiques principales

L'éruption cutanée qui apparaît peut s'accompagner de démangeaisons cutanées, mais elle survient parfois sans irritation grave. Le traitement du pemphigus identifié est symptomatique ; dans les formes simples, la maladie disparaît en 10 jours maximum.

Les parents peuvent remarquer un pemphigus viral chez leur enfant en fonction de plusieurs signes :

  1. Avant l'apparition des cloques caractéristiques de la maladie, le bébé peut se plaindre de faiblesse, de somnolence accrue, mal de tête.
  2. Après environ trois jours, des cloques remplies de contenu séreux apparaissent dans la bouche, les bras, les jambes et, moins souvent, les fesses de l’enfant.
  3. L'apparition d'une éruption cutanée chez certains enfants s'accompagne d'une augmentation de la température, mais elle ne dure généralement pas longtemps.
  4. Les cloques s'ouvrent rapidement et restent à leur place de petites plaies ou ulcères, douloureux, notamment dans la cavité buccale.
  5. Pour certains enfants, les aphtes sont si douloureux qu’ils sont obligés d’arrêter de manger.

Les ampoules avec pemphigus causées par le virus Coxsackie chez un enfant se distinguent par des traits caractéristiques. Les ampoules dans la cavité buccale et sur la peau ne dépassent pas 3 mm de diamètre ; après ouverture, un point blanc est visible en leur centre, entouré d'un bord rouge sur le pourtour.

Source : pervenets.com

Symptômes

Le pemphigus vulgaire survient le plus souvent sous une forme aiguë, les premières cloques apparaissent sur la muqueuse de la bouche, dans certains cas sur la muqueuse de la trachée, du larynx ou des organes génitaux. Au fil du temps, les ampoules s'ouvrent et de petites plaies apparaissent, qui provoquent des sensations désagréables et douloureuses : il est difficile pour le patient d'ouvrir la bouche et de mâcher des aliments.

Après 3 à 6 mois, des bulles apparaissent sur la peau ; elles peuvent être simples ou regroupées en groupes, au contenu trouble.

Après un certain temps, les cloques se dessèchent, des croûtes jaunes apparaissent, après quoi des taches restent sur la peau. Le pemphigus viral est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. Le pemphigus est diagnostiqué chez les enfants de moins de 10 ans et les adultes, une fois infectés, tolèrent facilement cette maladie.

Les symptômes de la maladie sont des cloques et des plaies dans la bouche, sur les pieds, les mains et, moins souvent, sur les organes génitaux, les jambes et les fesses. L'enfant peut se plaindre de douleurs dans la bouche, refuser des boissons et de la nourriture, il ne se sent pas bien, sa température augmente et sa gorge devient enflammée. Symptômes similaires Le pemphigus chez les enfants apparaît 5 à 7 jours après l'infection.

Les symptômes du pemphigus néonatal apparaissent dans les premiers jours de la vie d'un enfant, dans certains cas une ou deux semaines après la naissance. Sur la peau d'apparence saine ou légèrement rougie de l'enfant, des cloques remplies de contenu séreux apparaissent.

L'évolution de la maladie se produit rapidement : en quelques heures, les cloques grossissent et s'ouvrent, et à leur place apparaissent des plaies recouvertes de croûtes purulentes. Avec le pemphigus du nouveau-né, la température de l’enfant augmente et des symptômes d’empoisonnement apparaissent.

Le pemphigus érythémateux affecte d'abord la peau : des cloques recouvrent le cou, la poitrine, le visage et le cuir chevelu. Les bulles sont couvertes de brun ou croûtes jaunes, sous lequel, si on les retire, les blessures sont révélées. Dans la forme en forme de feuille de la maladie, des cloques à parois minces apparaissent sur la peau.

Cette forme clinique de pemphigus est ainsi appelée parce que. après ouverture des bulles, une surface érodée de couleur rouge vif apparaît, sur laquelle apparaissent des croûtes lamellaires une fois séchées.

Il y a une détérioration de l'état général. Diminution de la réponse immunitaire du corps ; Formation de bulles différentes densités. La présence de croûtes, allant du rose pâle mou au rouge dense, rappelant le lichen.

Dommages et ulcères de la membrane muqueuse de la bouche, du nasopharynx ou des organes génitaux. Douleur en avalant ou en mangeant. Mauvaise haleine, indiquant des dommages aux muqueuses. Hypersalivation ou, en d’autres termes, augmentation de la salivation.

Dans les cas graves, une surface érodée de la peau peut se former à la place des cloques. Leur particularité est une tendance à la croissance périphérique. Au fil du temps, de telles érosions occupent une grande surface de la peau, provoquant des douleurs et des désagréments pour le patient. En outre, dans les cas graves, on note une séparation des couches de l'épiderme, qui peut se produire à la fois dans la lésion et à l'extérieur de celle-ci.

Dans la forme séborrhéique, des croûtes caractéristiques jaunâtres ou brun-brun apparaissent sur le cuir chevelu. Bulles de diverses apparence, allant de plats à parois minces, qui éclatent avec un léger contact. A leur place se forment des érosions puis des croûtes. Chez l'enfant, les manifestations du pemphigus sont localisées sur toute la surface de la peau, y compris les membres.

Il est important de traiter rapidement la feuille de pemphigus, car elle a tendance à se propager rapidement et à former une surface continue de plaie. Symptômes de la forme végétative de la maladie - odeur nauséabonde et plaque purulente qui apparaît après l'ouverture des ampoules

Source : zdorovi.net

Pemphigus des nouveau-nés

Le pemphigus du nouveau-né est une maladie cutanée infectieuse aiguë qui se manifeste cliniquement sous la forme de pustules qui se propagent rapidement sur toute la peau. Le pemphigus chez les nouveau-nés a souvent nature bactérienne.

Son agent causal est Staphylococcus aureus. Parlant de la pathogenèse du pemphigus chez les nouveau-nés, la réaction cutanée des enfants occupe une place importante. La réaction cutanée s'intensifiera en cas de traumatisme à la naissance ou de prématurité, ainsi qu'en cas de mode de vie incorrect de la femme enceinte elle-même.

Des ampoules se formeront sur la peau de votre bébé en raison de l'exposition facteurs bactériens. L'épidémiologie du pemphigus chez les nouveau-nés indique une mauvaise hygiène à la maternité, la présence d'infections chroniques parmi le personnel de la maternité et la survenue possible d'un pemphigus auto-infecté (si un nouveau-né développe des types purulents de maladies du nombril).

Le pemphigus chez les nouveau-nés se forme dans les premiers jours de la vie, mais le développement de la maladie est possible même après une à deux semaines. Sur une peau saine, de petites cloques à parois fines et au contenu séreux apparaissent. Au bout de quelques heures, le processus va se généraliser, les bulles vont grossir et s’ouvrir.

A la place des cloques, il y aura des érosions douloureuses avec des particules restantes de l'épiderme situées sur les bords. De telles érosions seront recouvertes d'une croûte séreuse-purulente. Si un pemphigus survient chez les nouveau-nés, une intoxication sera présente, température élevée et le manque d'appétit.

Si le pemphigus n'est pas traité à un stade précoce, le nouveau-né développera processus inflammatoires organes internes (phlegmon, otite, pneumonie). Chez les nouveau-nés faibles ou les prématurés, une forme septique de pemphigus ne peut être exclue. Avec ces derniers, le taux de mortalité est très élevé.

Le pemphigus chez les nouveau-nés peut être diagnostiqué sur la base d'un examen visuel. Le pemphigus chez les nouveau-nés doit être distingué de la forme syphilitique du pemphigus, qui est un symptôme syphilis congénitale. Avec ce dernier, les bulles sont situées sur les paumes. L'antibiothérapie peut réduire le pourcentage de décès dus au pemphigus chez les nouveau-nés.

Avec un traitement rapide du pemphigus chez les nouveau-nés, l'issue favorable de la maladie est nettement plus élevée que pour les autres types.

Les médecins peuvent également prescrire l'utilisation de colorants à l'aniline et de divers types d'antiseptiques non agressifs. La prévention du pemphigus est considérée comme un changement de sous-vêtements et de linge de lit, l'isolement de ceux qui ont des éruptions cutanées pustuleuses, ainsi qu'une surveillance appropriée des femmes enceintes et un traitement rapide des mères présentant des éruptions pustuleuses.

Le pemphigus est une maladie grave qui affecte la peau humaine. À la suite de sa progression, des cloques pathologiques se forment sur la peau et les muqueuses, remplies d'exsudat à l'intérieur. Ce processus commence en raison de la stratification de l'épithélium. Les foyers pathologiques peuvent fusionner et avoir tendance à se développer rapidement.

À ce jour, les véritables causes qui provoquent la progression de la maladie n'ont pas encore été établies avec précision. Par conséquent, le traitement est dans la plupart des cas inefficace.

Le pemphigus chez les nouveau-nés est particulièrement dangereux, car il se développe rapidement et, sans traitement opportun et adéquat, peut entraîner le développement de complications graves, voire la mort. Mais il convient de noter que les enfants souffrent extrêmement rarement de cette maladie. Beaucoup plus souvent, le pemphigus viral de la bouche et des extrémités, ainsi que d'autres parties du corps, est diagnostiqué chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Causes

Les cliniciens ne peuvent pas nommer l’étiologie exacte du pemphigus viral. Mais il existe désormais une hypothèse sur l’origine auto-immune de la maladie.

En outre, les scientifiques ont récemment découvert que la cause de la progression du pemphigus chez les nouveau-nés est la pénétration de bactéries dans le corps, dont la plus dangereuse est l'aureus. La source des agents infectieux peut être une personne se trouvant dans l’environnement proche de l’enfant. L'agent pathogène peut être facilement transmis à un nouveau-né par contact étroit.

Classification

En médecine, plusieurs classifications de la maladie sont utilisées, basées sur la manifestation du processus pathologique, ses variétés, les caractéristiques de l'évolution de la maladie, ainsi que les degrés de gravité.

Formulaires de base :

  • pemphigus vrai ou acantholytique. Elle regroupe plusieurs types de maladies qui sont les plus dangereuses pour l'homme et peuvent provoquer la progression de complications dangereuses non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie humaine ;
  • pemphigus bénin ou non acantholytique. C'est une pathologie moins dangereuse. Cela se déroule relativement facilement.

Selon les caractéristiques de la maladie et sa gravité :

  • degré léger. Des éléments pathologiques sur la peau se forment progressivement. Le nombre de lésions est minime ;
  • modéré. Cette forme se caractérise par la formation de cloques sur la peau et la muqueuse buccale. Le nombre de lésions augmente ;
  • lourd. La majeure partie de la peau est touchée. Des ulcères peuvent être trouvés dans la bouche. Les foyers d'inflammation fusionnent et forment de grands conglomérats. Des pathologies concomitantes se développent.

Variétés de vrai pemphigus

Pemphigus vulgaire. Ce type de pathologie est plus souvent diagnostiqué chez les patients. Des cloques se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'inflammation. Si le pemphigus n'est pas traité à temps, des éléments pathologiques peuvent se propager sur toute la peau. Il convient de noter qu’ils peuvent fusionner et former de grandes lésions.

Forme érythémateuse. Ce processus pathologique combine plusieurs maladies. Ses symptômes sont similaires à ceux de la variante érythémateuse du pemphigus systémique et vrai. Le pemphigus érythémateux chez les adultes et les enfants est très difficile à traiter. Il convient de noter que la maladie est diagnostiquée non seulement chez l'homme, mais également chez certains animaux. Symptôme caractéristique– l'apparition de taches rouges sur la peau du corps et du visage, recouvertes de croûtes sur le dessus. Simultanément à ce symptôme, des manifestations séborrhéiques apparaissent sur le cuir chevelu.

Pemphigus brésilien. Il n'y a aucune restriction concernant le sexe et l'âge. Des cas de son développement ont également été enregistrés chez les enfants jeune âge, et chez les personnes âgées de 70 à 80 ans. Il est également possible qu’elle progresse chez les personnes d’âge moyen. Il est à noter que cette variété Il est endémique et ne se trouve donc qu'au Brésil (d'où son nom).

Pemphigus foliacé. Cette forme tire son nom des caractéristiques des éléments pathologiques. Des cloques se forment sur la peau humaine, qui ne dépassent pratiquement pas l'épiderme (pas tendues). Des croûtes se forment dessus, qui ont tendance à se superposer les unes sur les autres. L'effet de matériaux en feuilles pliés en piles est créé.

Classification du pemphigus non acantholytique

Forme bulleuse de pemphigus non acantholytique. Il s'agit d'une maladie bénigne qui se développe aussi bien chez les adultes que chez les enfants. Des cloques se forment sur la peau, mais il n'y a aucun signe d'acantholyse. Ces éléments pathologiques peuvent disparaître spontanément sans laisser de cicatrices.

Pemphigus non acantholytique de nature bénigne. Les éléments pathologiques se forment exclusivement dans la cavité buccale humaine. À l'examen, une inflammation de la membrane muqueuse, ainsi que sa légère ulcération, peuvent être détectées.

Pemphigus cicatriciel non acantholytique. Cette pemphigoïde est appelée littérature médicale pemphigus de l'œil. Le plus souvent, il est diagnostiqué chez les femmes qui ont dépassé la limite d'âge de 45 ans. Un symptôme caractéristique est une lésion de l'appareil visuel, de la peau et de la muqueuse buccale.

Symptômes

Le pemphigus viral chez les enfants et les adultes est une maladie qui présente des symptômes similaires, quel que soit son type. Une caractéristique du pemphigus acantholytique et non acantholytique est son évolution ondulatoire. Si une assistance n’est pas fournie en temps opportun, l’état du patient se détériorera rapidement.

Symptômes généraux :

  • perte d'appétit;
  • faiblesse;
  • les symptômes de cachexie augmentent;
  • l'épithélisation des érosions ralentit.

Les symptômes de la maladie dépendent de la forme qui commence à progresser chez une personne.

Avec le pemphigus vulgaire, des cloques de différentes tailles se forment sur la peau. Ils ont une coquille flasque et à parois minces. Ils sont d'abord localisés dans la cavité buccale. Habituellement, une personne malade, après avoir découvert des éléments pathologiques, se rend chez un dentiste, mais en fait, un dermatologue participe au diagnostic et au traitement du pemphigus vulgaire. Principales plaintes : douleur en parlant et en mangeant, odeur désagréable de la bouche.

Les symptômes de la maladie persistent pendant 3 à 12 mois. Si le traitement n'est pas pris pendant cette période, les formations pathologiques commenceront à se propager et à se propager à la peau. À cours sévère observé syndrome d'intoxication et l’ajout d’une infection secondaire.

La taille des cloques sous forme érythémateuse est relativement petite. Les parois de la vessie sont fines et flasques. Les formations peuvent s'ouvrir spontanément. Il est très difficile de diagnostiquer un tel pemphigus chez les enfants et les adultes.

La forme des feuilles affecte principalement la peau, mais s'étend parfois à la membrane muqueuse. Sa principale différence par rapport aux autres formes est la formation simultanée de cloques et de croûtes pathologiques superposées. Avec une telle maladie, un développement est possible, ce qui conduit souvent à la mort du patient.

Le pemphigus non acantholytique commence souvent à progresser chez les personnes âgées. Son évolution est chronique. Des cloques se forment sur les muqueuses et les lèvres. Ils peuvent s'ouvrir, après quoi les cicatrices ne se forment pas et les zones atrophiques n'apparaissent pas.

Dermatite bulleuse - des cloques se forment sur la membrane muqueuse et n'ont pas de bordure d'épithélium stratifié à la périphérie. Pas douloureux au toucher. Dans le contexte de la maladie, des lésions de l'œsophage sont observées, rhinite chronique Et ainsi de suite.

Diagnostique

Afin de déterminer avec précision la présence de pemphigus viral chez l'enfant et l'adulte ou de pemphigus chez le nouveau-né, il est nécessaire de procéder à un examen complet du patient, qui comprend plusieurs étapes :

  • examen et clarification des symptômes;
  • Le test de Nikolsky est une technique qui permet de différencier avec précision le pemphigus des autres processus pathologiques qui ont une clinique semblable à la sienne ;
  • analyse cytologique;
  • examen histologique;
  • méthode d'immunofluorescence directe.

Traitement

Aujourd'hui, plusieurs méthodes sont utilisées pour traiter la maladie :

  • thérapie médicamenteuse;
  • traitement local;
  • méthodes extracorporelles.

Le traitement médicamenteux comprend la prescription les groupes suivants drogues:

  • antibiotiques;
  • les corticostéroïdes;
  • cytostatiques.

Traitement local :

  • pommades contenant des corticostéroïdes;
  • bains additionnés de permanganate de potassium;
  • irrigation de la surface de la membrane muqueuse et de la peau avec des solutions anesthésiques ;
  • utilisation de colorants à l'aniline.

Techniques extracorporelles :

  • hémosorption;
  • hémodialyse;
  • plasmaphérèse.

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