प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म: उपचार, कारण, लक्षण, संकेत। हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का उपचार

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2017

एडिसन संकट (ई27.2), अन्य और अनिर्दिष्ट अधिवृक्क अपर्याप्तता (ई27.4), दवा-प्रेरित अधिवृक्क अपर्याप्तता (ई27.3), प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (ई27.1), वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम (ई35.1*)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग चिकित्सा सेवाएं
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
18 अगस्त 2017 से
प्रोटोकॉल नंबर 26

एड्रीनल अपर्याप्तता- भारी अंतःस्रावी रोग, अधिवृक्क प्रांतस्था से हार्मोन के अपर्याप्त स्राव के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के एक या अधिक भागों की शिथिलता होती है। .

परिचयात्मक भाग

ICD-10 कोड:

वर्गीकरण

प्रवाह के साथ:

· तीव्र;
· दीर्घकालिक;

प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म/एडिसन रोग:
· जन्मजात रूप;
अर्जित रूप.
जन्मजात रूप:
हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म;
· एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी;
· ऑलग्रोव सिंड्रोम;
अधिवृक्क प्रांतस्था का जन्मजात हाइपोप्लेसिया;
· पारिवारिक पृथक ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी.
खरीदा गया फॉर्म:
· ऑटोइम्यून और संक्रामक एड्रेनलाइटिस;
अमाइलॉइडोसिस और ट्यूमर मेटास्टेस।

माध्यमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म:
· जन्मजात रूप;
अर्जित रूप.

तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता:
· जन्मजात रूप;
अर्जित रूप.
जन्मजात रूप:
कॉर्टिकोलिबेरिन उत्पादन की अपर्याप्तता
एकाधिक हाइपोथैलेमिक अपर्याप्तता,
खरीदा गया फॉर्म:
· हाइपोथैलेमिक ऊतक का विनाश.
गंभीरता के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दोनों को विभाजित किया गया है:
· हल्की गंभीरता;
· मध्यम गंभीरता;
· गंभीर गंभीरता.

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसारएचएनएन:
· स्पष्ट रूप;
· अव्यक्त रूप.

सीएनएन के उपचार के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
· विघटन;
· उपमुआवज़ा;
· मुआवज़ा।

निदान

निदान के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड
शिकायतों

:
· ऐंठन सिंड्रोम;
त्वचा का हाइपरपिगमेंटेशन;
हाइपोग्लाइसीमिया के हमले (चेतना की हानि, कांपना, पसीना आना);
· लगातार कमजोरी;
· बढ़ी हुई थकान;
· भूख न लगना, वजन कम होना;
बीमारी के कारण बार-बार उल्टी, मतली, दस्त, गर्मी, तनाव;
· नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा.
इतिहास:
· रोगी को कोई बीमारी है, जिसका एक घटक सीएनएन हो सकता है;
· सीएनएन के वंशानुगत रूपों से पीड़ित करीबी रिश्तेदारों की उपस्थिति।
· तपेदिक/अमाइलॉइडोसिस का इतिहास;

शारीरिक जाँच:
· हाइपरपिग्मेंटेशन त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली (स्थानीय या फैलाना);
· त्वचा का पीलापन/भूरा रंग;
· कम रक्तचाप;
· कम वजन/गंभीर वजन घटना.
नायब! सीएनएन के निदान के लिए कोई भी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति कड़ाई से विशिष्ट मानदंड नहीं है और इसके लिए प्रयोगशाला पुष्टि (ईएल-बी) की आवश्यकता होती है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकास के चरणों की विशेषता है:
प्रथम चरण- त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की कमजोरी और हाइपरपिग्मेंटेशन में वृद्धि (प्राथमिक सीआईएन के साथ); सिरदर्द, भूख न लगना, मतली और रक्तचाप में कमी। तीव्र अपर्याप्तता में हाइपोटेंशन की एक विशेषता उच्च रक्तचाप से ग्रस्त दवाओं से मुआवजे की कमी है - रक्तचाप केवल ग्लूकोकार्टोइकोड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के प्रशासन की प्रतिक्रिया में बढ़ता है।
चरण 2- गंभीर कमजोरी, ठंड लगना, गंभीर पेट दर्द, अतिताप, मतली और बार-बार उल्टी होनानिर्जलीकरण, ऑलिगुरिया, धड़कन, रक्तचाप में प्रगतिशील गिरावट के गंभीर लक्षणों के साथ।
चरण 3- कोमा, संवहनी पतन, औरिया और हाइपोथर्मिया।

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए(मैं मंच)।

प्रयोगशाला अनुसंधान(यूडी-बी):
· सीरम कोर्टिसोल स्तर (रक्त नमूना समय 8.00 से);
· रक्त प्लाज्मा में ACTH स्तर (रक्त नमूना समय 8.00);
· यूएसी;
· ओम;
· रक्त सीरम में ग्लूकोज;
सीरम पोटेशियम स्तर;
· रक्त सीरम में सोडियम का स्तर;
· रक्त प्लाज्मा में रेनिन (प्लाज्मा रेनिन गतिविधि - पीआरए)।

सीरम कोर्टिसोल स्तर:
तालिका - 1. बेसल कोर्टिसोल स्तर (यूडी-बी) का अनुमान।

प्लाज्मा ACTH स्तर:
· काफी ऊंचे ACTH स्तर (150 pg/ml से अधिक) और 500 nmol/l से कम के कोर्टिसोल स्तर के साथ, प्राथमिक NN का निदान किया जा सकता है।
नायब! यदि ACTH स्तर 150 pg/ml से कम है और कोर्टिसोल स्तर 500 nmol/l से कम है, तो synacthen (UD-B) के साथ एक अतिरिक्त उत्तेजना परीक्षण की आवश्यकता होती है।

नायब! यदि रोगी ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी प्राप्त कर रहा है, तो बेसल कोर्टिसोल और एसीटीएच स्तर का अध्ययन विश्वसनीय नहीं है, इस पर स्विच करने की सिफारिश की जाती है चरण IIउत्तेजना परीक्षणों का उपयोग करके निदान।

मुक्त कोर्टिसोल के स्तर के लिए दैनिक मूत्र और लार का विश्लेषण:
· मुक्त कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि.

नायब! 24 घंटे के मूत्र (17-ओएक्स) में स्टेरॉइडोजेनेसिस मेटाबोलाइट्स का निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है और एनएन (यूडी - ई) के निदान के लिए अनुशंसित नहीं है।

योजना 1. ACTH परीक्षण करने के लिए एल्गोरिदम छोटा अभिनय(यूडी-बी) :


नायब! लघु-अभिनय ACTH दवाओं की अनुपस्थिति में, लंबे समय तक कार्य करने वाली ACTH दवा (टेट्राकोसैक्टाइड) के साथ एक समान परीक्षण करना संभव है।

योजना 2. दीर्घ-अभिनय ACTH परीक्षण करने के लिए एल्गोरिथम


नायब! पोटेशियम, सोडियम, रेनिन और एल्डोस्टेरोन का सामान्य स्तर निश्चित रूप से मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है। .

योजना 3. मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी का निदान. फ्यूरोसेमाइड से परीक्षण करें


तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए:
रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स का निर्धारण:
· सोडियम सामग्री (हाइपोनेट्रेमिया) और क्लोराइड में तेज कमी। सोडियम का स्तर 130 mEq या उससे कम हो सकता है।
· 5-6 mEq तक हाइपरकेलेमिया, कभी-कभी यह आंकड़ा 8 mEq तक पहुंच जाता है;
· Na/K अनुपात में परिवर्तन (20 और नीचे तक कमी)।

रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण:
· हाइपोग्लाइसीमिया;

रक्त रसायन:
· यूरिया और अवशिष्ट नाइट्रोजन के स्तर में वृद्धि.

रक्त अम्ल आधार:
· हेमटोक्रिट में वृद्धि, रक्त क्षारीयता में कमी।

ओम:
· विशेषता मूत्र में सोडियम उत्सर्जन में कमी है, जो प्रति दिन 10 ग्राम से कम है;

केंद्रीय हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का निदान करने के लिए, एक इंसुलिन परीक्षण, एक मेट्रापोन परीक्षण और एक सीआरएच उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

योजना 4.माध्यमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के निदान के लिए एल्गोरिदम।

वाद्य अध्ययन:
· ईसीजी(इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण) - साथ तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तताविशिष्ट परिवर्तन: उच्च नुकीली क्यू तरंग; एसटी अंतराल और कॉम्प्लेक्स का लम्बा होना; क्यूआरटी कम वोल्टेज ईसीजी;
· आररेडियोग्राफ़ अंग छाती कोशिकाओं- प्राथमिक पुरानी जन्मजात अपर्याप्तता के एटियोलॉजिकल कारक के रूप में फुफ्फुसीय तपेदिक को बाहर करना;
· सीटीअधिवृक्क ग्रंथियां - प्राथमिक सीएनएन के कारण के रूप में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति का बहिष्कार: आकार में कमी, अधिवृक्क रोधगलन, अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर मेटास्टेस (आमतौर पर फेफड़े या स्तन ग्रंथि से), अधिवृक्क अमाइलॉइडोसिस, आदि;
· एमआरआईकंट्रास्ट वृद्धि के साथ मस्तिष्क - माध्यमिक या तृतीयक सीएनएन के कारण के रूप में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की विकृति का बहिष्कार: विनाशकारी या ट्यूमर प्रक्रियाएं, हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाएं, संवहनी रोग: हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में रक्तस्राव।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· उल्लंघन के मामले में स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें प्रजनन कार्यमहिलाओं के बीच;
· पुरुषों में प्रजनन संबंधी समस्याओं के मामले में मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श;
· गर्भावस्था की योजना बनाते समय प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना और गर्भवती महिला, प्रसव पीड़ा वाली महिला या प्रसवोत्तर महिला का अवलोकन करना;
· फ़िथिसियाट्रिशियन से परामर्श एक अपवाद है विशिष्ट प्रक्रिया(तपेदिक एटियलजि);
· आनुवंशिकीविद् का परामर्श - जन्मजात विकृति विज्ञान का चिकित्सा - आनुवंशिक परामर्श;
· ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श - ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी का बहिष्कार;
· हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - हृदय ताल गड़बड़ी, सीवीएस पैथोलॉजी के मामले में।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम:
योजना 5

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान और अतिरिक्त शोध के लिए तर्क

तालिका - 1. प्राथमिक और माध्यमिक सीएनएन का विभेदक निदान

चिकित्सा पर्यटन

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

ड्रग्स ( सक्रिय सामग्री), उपचार में उपयोग किया जाता है

उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)

बाह्य रोगी स्तर पर उपचार रणनीतियाँ
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार ग्लूकोकॉर्टीकॉइड और मिनरलोकॉर्टिकॉइड दवाओं से किया जाता है। हाइपोकोर्टिसोलिज़्म की हल्की अभिव्यक्तियों के लिए, कोर्टिसोन या हाइड्रोकार्टिसोन निर्धारित किया जाता है, अधिक स्पष्ट लोगों के लिए - माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन ट्राइमेथाइल एसीटेट, डीओएक्सए - डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट) के साथ प्रेडनिसोलोन, कोर्टिसोन एसीटेट या हाइड्रोकार्टिसोन का संयोजन किया जाता है केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ, डोस्टेरोन के स्राव के बाद से बचाया गया।
· ग्लूकोकार्टोइकोड्स के आहार और खुराक का चयन करें ताकि वे कोर्टिसोल की शारीरिक और सर्कैडियन लय के अनुरूप हों।
· अधिवृक्क संकट के विकास से बचें.
· क्रोनिक ओवरडोज़ और इसके दीर्घकालिक अवांछनीय प्रभावों (ऑस्टियोपोरोसिस, हृदय जोखिम में वृद्धि, मेटाबोलिक सिंड्रोम) से बचें।
· रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना, उसके मनो-सामाजिक अनुकूलन को सुनिश्चित करना।

गैर-दवा उपचार:
तरीका: III (कोमल आहार, तीव्र से बचें तनावपूर्ण स्थितियां, अल्प तपावस्था)।
आहार:तालिका संख्या 15 (टेबल नमक और एस्कॉर्बिक एसिड से समृद्ध भोजन)।

दवा से इलाज:
बाह्य रोगी अवस्था में दवाई से उपचारइसमें ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और मिनरलोकॉर्टिकॉइड्स दोनों, स्टेरॉयड दवाओं के साथ निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है।

उपचार (इनपेशेंट)

रोगी स्तर पर उपचार रणनीतियाँ

गैर-दवा उपचार
तरीका:
· II (कोमल मोड);
· मैं तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के साथ।
आहार:तालिका संख्या 15 (इसमें कैलोरी, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन, की बढ़ी हुई मात्रा होनी चाहिए) पर्याप्त गुणवत्ताटेबल नमक 3-10 ग्राम/दिन तक)।

दवा से इलाज:
प्रतिस्थापन किया जाता है हार्मोनल थेरेपी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स दोनों। रोगी की स्थिति और सहवर्ती पृष्ठभूमि के आधार पर खुराक अलग-अलग होती है।

मुख्य की सूची दवाइयाँ (आवेदन की 100% संभावना रखते हुए):

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· निदान का प्राथमिक सत्यापन (परीक्षण करना);
· सहवर्ती विकृति विज्ञान (वायरल, बैक्टीरियल संक्रमण, तनाव, आदि) का विकास।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· अधिवृक्क संकट का विकास.

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2017
   1. 1)आई.आई. डेडोव, ई.आई. मारोवा, वी.वी. मोम. अधिवृक्क अपर्याप्तता एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार। टूलकिटडॉक्टरों के लिए. मॉस्को 2000. 2) ई.एम. ओर्लोवा. संघीय नैदानिक ​​दिशानिर्देशप्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले बच्चों और किशोरों के प्रबंधन के लिए। एंडोक्रिनोलॉजी की समस्याएं, 6, 2013. 3) 3. स्टीफन आर. बोर्नस्टीन ब्रूनोएलोलियोविएबकेअर्ल्ट एंड्रियास बार्थेल एंड्रयू डॉन-वॉचोप गैरी डी. हैमर आइस्टीन एस. हुसेबे डेबोरा पी. मेरके एम. हसन मुराद कॉन्स्टेंटाइन ए. स्ट्रैटाकिस। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान और उपचार: एक एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। क्लिनएंडोक्रिनोलमेटैब (2016) 101(2):364-389। 4) 4. बी. अल्लोलियो से अनुकूलित: एंडोक्रिनोलॉजी में व्यापक विशेषज्ञता: अधिवृक्क संकट। यूर जे एंडोक्रिनोल। 2015;172:आर115-आर124 (126)। 5) वी.वी. फादेव, जी.ए. मेल्निचेंको। एड्रीनल अपर्याप्तता। "RMZh" संख्या 24 दिनांक 18 दिसंबर, 2001 पृष्ठ के नियमित अंक।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) रायसोवा एगुल मुराटोव्ना - उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान, साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल मेडिसिन में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के चिकित्सीय विभाग के प्रमुख।
2) रिम्मा बजरबेकोवना बजरबेकोवा - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
3) दोसानोवा ऐनूर कासिमबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, आरपीओ "एसोसिएशन ऑफ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ऑफ कजाकिस्तान" के सचिव;
4) स्मैगुलोवा गाज़ीज़ा अज़मागिवना - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, वेस्ट कजाकिस्तान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के आंतरिक रोगों और क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रमुख। एम. ओस्पानोवा।"

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:नहीं।

समीक्षक:
नूरबेकोवा अकमारल असिलोव्ना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, पीवीसी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी" में आरएसई के थेरेपी विभाग नंबर 2 के प्रोफेसर। एस.डी. असफेंडियारोव।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल की समीक्षा इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीके उपलब्ध हैं।

परिशिष्ट 1
निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​प्रोटोकॉल की मानक संरचना

एम्बुलेंस सहायता के चरण में निदान एल्गोरिदम और उपचार
आईसीयू की स्थिति में सख्ती।

योजना-1. नेतृत्व रणनीति

योजनाएँ-2 . तीव्र अधिवृक्क संकट का उपचार (हाइड्रोकार्टिसोन)

• स्वयं-चिकित्सा करने से आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकते हैं।
• मेडएलिमेंट वेबसाइट पर पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर के साथ आमने-सामने परामर्श की जगह नहीं ले सकती और न ही लेनी चाहिए। अवश्य संपर्क करें चिकित्सा संस्थानयदि आपको कोई बीमारी या लक्षण है जो आपको परेशान करता है।
• दवाओं के चयन और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही लिख सकता है सही दवाऔर रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखते हुए इसकी खुराक दी जाती है।
• MedElement वेबसाइट पूरी तरह से एक सूचना और संदर्भ संसाधन है। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के आदेशों को अनधिकृत रूप से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
• मेडएलिमेंट के संपादक स्वास्थ्य को होने वाले किसी भी नुकसान के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं सामग्री हानिइस साइट के उपयोग से उत्पन्न.

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

अक्षर A, B, C, D, E) के अंतर्गत 1 सही उत्तर चुनें।

1. टाइप 1 मधुमेह मेलिटस के विकास का आधार क्या है?

ए. इंसुलिन प्रतिरोध

बी. हाइपरइंसुलिनिमिया

बी एथेरोस्क्लेरोसिस

डी. β-कोशिकाओं का विनाश, पूर्ण इंसुलिन की कमी

D. उपरोक्त सभी गलत हैं।

2. टाइप 2 मधुमेह और अधिक वजन वाले रोगियों में रक्त शर्करा को कम करने के लिए पसंद की दवा है:

ए. इंसुलिन

बी मेटफॉर्मिन

बी. रिपैग्लिनाइड

जी ग्लिबेंक्लामाइड

D. उपरोक्त सभी गलत हैं।

^ 3. डायबिटिक फुट सिंड्रोम के इस्केमिक रूप की विशेषता है:

सूखा पीली त्वचा, हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र

बी. आंतरायिक अकड़न

बी. लोडिंग दबाव के क्षेत्रों में अल्सरेटिव दोष

डी. त्वचा शोष, पीला या सियानोटिक रंग

D। उपरोक्त सभी

^ 4. मधुमेह के लिए शारीरिक व्यायामइसमें योगदान करें (गलत उत्तर चुनें):

ए. पीएसएसपी का हाइपोग्लाइसेमिक प्रभाव

बी. मधुमेह मेलेटस के लिए मुआवजे में सुधार

बी. बहिर्जात इंसुलिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि

^ डी. कीटोएसिडोसिस के मामले में - रोगियों की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार

डी. अंतर्जात इंसुलिन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि

5. सबसे आम पिट्यूटरी एडेनोमा है:

ए. सोमाटोट्रोपिनोमा

बी थायरोट्रोपिनोमा

बी गोनैडोट्रोपिनोमा
^

जी कॉर्टिकोट्रोपिनोमा

6. एक्रोमेगाली की एक्स-रे अभिव्यक्तियाँ:

A. सेला टरिका का आकार बढ़ाना

बी. पैर के मुलायम ऊतकों का मोटा होना

बी. पेरीओस्टियल हाइपरोस्टोसिस

डी. चेहरे के कंकाल में परिवर्तन

D। उपरोक्त सभी

^ 7. माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म प्राथमिक से भिन्न होता है:

A. T4 उत्पादन के स्तर में कमी

बी. ऊंचा टीएसएच स्तर

में। टीएसएच स्तर में कमी

D. थायरॉयड ग्रंथि के आकार में वृद्धि

डी. थायरोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के परीक्षण में टी3 और टी4 के स्तर में 50% से अधिक की वृद्धि।

^ 8. माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

A. डेक्सामेथासोन के साथ

बी. 1-24 ACTH (सिनेक्टेन) के साथ परीक्षण

बी. क्लोनिडीन के साथ

जी. क्लोमीफीन के साथ

डी. ट्रोपाफेन के साथ

^ 9. प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के साथ, निम्नलिखित को छोड़कर, सभी सूचीबद्ध परिवर्तनों का पता लगाया जाता है:

ए. वजन घटना

बी. हाइपोग्लाइसीमिया की प्रवृत्ति

बी. अपच संबंधी विकार

जी. हाइपरपिग्मेंटेशन

डी. बीसीसी में वृद्धि

^ 10. एक बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण का उपयोग निदान के लिए किया जाता है:

ए. फियोक्रोमोसाइटोमास

बी. सेंट्रल हाइपरकोर्टिसोलिज़्म

बी. एडिसन रोग

डी. हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

टिकट नंबर 2

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. टाइप 2 मधुमेह की विशेषता निम्नलिखित को छोड़कर सभी की उपस्थिति है:

ए. इंसुलिन प्रतिरोध

बी इंसुलिन स्राव के पहले चरण के विकार

में। जल्दी पता लगाने केमैक्रो- और माइक्रोएंजियोपैथियाँ

डी. पूर्ण इंसुलिन की कमी

डी. मोटापा

^ 2. लंबे समय तक काम करने वाले इंसुलिन एनालॉग्स में शामिल हैं:

ए. लिज़प्रो (हमलोग)

बी हुमुलिन

वी. ग्लूलिसिन (एपिड्रा)

जी. ग्लार्गिन (लैंटस)

डी. रिन्सुलिन

^ 3. अग्न्याशय की β-कोशिकाओं के संबंध में सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव के समूह में इंसुलिन स्राव का सबसे सक्रिय उत्तेजक है:

ए ग्लिक्लाज़ाइड

बी ग्लिपिज़ाइड

वी. ग्लिकिडॉन

जी ग्लिबेंक्लामाइड

डी. टॉलबुटामाइड

^ 4. नैदानिक ​​चरण मधुमेह अपवृक्कता(मोगेन्सेन वर्गीकरण) निम्नलिखित को छोड़कर सभी चीज़ों की विशेषता बताता है:

ए. उच्च रक्तचाप

बी. एडेमा सिंड्रोम

बी यूरेमिया

जी. माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया

डी. ग्लाइकोहीमोग्लोबिन स्तर

^ 5. मरीज को डायबिटिक कीटोएसिडोटिक कोमा की स्थिति में अस्पताल में भर्ती कराया गया था। प्रवेश पर, निम्नलिखित संकेतकों की जांच की जानी चाहिए:

ए. नाड़ी और श्वसन दर

बी. अम्ल-क्षार संतुलन

बी हेमाटोक्रिट

डी. ग्लूकोज स्तर

D। उपरोक्त सभी

^ 6. अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

एक। क्लासिक परीक्षणलिडल

बी. प्रति दिन मूत्र में कोर्टिसोल

बी लार कोर्टिसोल

D। उपरोक्त सभी

^ 7. एल थायरोक्सिन का गलत नुस्खा (संकेत के बिना) मुख्य रूप से कारण बनता है:

A. मासिक धर्म की अनियमितता

बी थायरोटॉक्सिकोसिस

बी ब्रैडीकार्डिया

जी. बांझपन

डी. इलेक्ट्रोलाइट शिफ्ट

^ 8. प्रसवोत्तर हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अपर्याप्तता में "सात ए" शामिल है - उत्तरों में कौन सा "ए" गलत तरीके से दर्शाया गया है?

ए. रजोरोध

बी. एकैन्थोसिस निगरिकन्स

बी. अलबास्टर त्वचा

डी. बगल में बालों का झड़ना

डी. एनीमिया

^ 9. अधिवृक्क ग्रंथि के कॉर्टिकोस्टेरोमा की विशेषता सभी को छोड़कर है:

ए. हाइपोकोर्टिसोलिज़्म

बी. पसंद का उपचार एड्रेनालेक्टोमी है

बी. एड्रेनालेक्टॉमी के बाद, अक्सर क्षणिक रूप से, लगातार एड्रेनल अपर्याप्तता विकसित होती है

डी. छोटे और बड़े दोनों डेक्सामेथासोन परीक्षणों में कोर्टिसोल स्राव का कोई दमन नहीं होता है

डी। नैदानिक ​​तस्वीरकुशिंग सिंड्रोम के पिट्यूटरी रूप से अप्रभेद्य (इटेंको-कुशिंग रोग)

^ 10. शॉर्ट सिनैकथेन (1-24 ACTH) परीक्षण का उपयोग निदान के लिए किया जाता है:

ए. फियोक्रोमोसाइटोमास

बी. रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान

^ बी. एडिसन रोग

डी. हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

टिकट नंबर 3

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. गर्भकालीन मधुमेह विकसित होने के जोखिम कारक निम्नलिखित हैं:

ए मोटापा

बी. क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता

बी. गर्भकालीन मधुमेह का इतिहास

जी। 3500 से अधिक वजन वाले बच्चे का जन्मजी

डी. टाइप 2 मधुमेह वाले प्रथम डिग्री रिश्तेदारों की उपस्थिति

^ 2. प्रोलिफ़ेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी की विशेषता है:

ए. रेटिनल नव संवहनीकरण

बी. ऑप्टिक डिस्क का अवलोकन

बी मायोपिया

जी. मोतियाबिंद

डी. ग्लूकोमा

^ 3. टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस के उपचार में बिगुआनाइड समूह की निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

ए सीताग्लिप्टिन

बी अमरिल

वी. नोवोनोर्म

जी मेटफॉर्मिन

डी. बयेटा

^ 4. मधुमेह मेलेटस के लिए इंसुलिन की औसत दैनिक खुराक इस पर निर्भर करती है:

A. दिन के दौरान ग्लाइसेमिक स्तर

बी. रोगी का आहार

बी. शारीरिक गतिविधि

डी. अंतर्वर्ती रोग की उपस्थिति

D। उपरोक्त सभी

^ 5. एक्टोपिक ACTH हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोम के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण हैं:

ए. गंभीर मायोपैथिक सिंड्रोम

बी. गंभीर हाइपोकैलिमिया

बी. त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन

D. 24 घंटे के मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का उच्च स्तर

D। उपरोक्त सभी

^ 6. प्रतिरक्षा थायरोटॉक्सिकोसिस में, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन का स्राव:

ए. सामान्य

बी. दबाया हुआ

बी. बढ़ा हुआ

D. चक्रीयता है

डी. नहीं बदलता

^ 7. गंभीर हाइपोथायरायडिज्म वाले बुजुर्ग रोगी को क्या उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए?

ए. बालनोलॉजिकल उपचार के लिए देखें

बी. छोटी खुराक के साथ एल थायरोक्सिन से उपचार शुरू करें

बी. ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आड़ में एल थायरोक्सिन की बड़ी खुराक के साथ उपचार शुरू करें

डी. मूत्रवर्धक लिखिए

डी. हाइपोथायरायडिज्म के लिए उपचार से इनकार करें

^ 8. शीत नोड में थाइरॉयड ग्रंथि- यह:

A. वह नोड जो अंदर है बढ़ी हुई मात्राअवशोषण रेडियोधर्मी आइसोटोपमैं 131

बी नोड जो थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के साथ उत्तेजना के बाद I 131 को अवशोषित करता है

बी. एक नोड जो आसपास के ऊतक की तरह ही I 131 को अवशोषित करता है

डी. एक्टोपिक थायरॉइड ऊतक

D. एक नोड जो I 131 को अवशोषित नहीं करता है

^ 9. उन कथनों का चयन करें जो हाइपोकोर्टिसोलिज़्म रिप्लेसमेंट थेरेपी के संबंध में सत्य हैं:

A. सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली मोनोथेरेपी डेक्सामेथासोन है।

बी. केवल एडिसोनियन संकट के विकास में संकेत दिया गया

बी. जब अधिवृक्क अपर्याप्तता को हाइपोथायरायडिज्म के साथ जोड़ा जाता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने से पहले हाइपोथायरायडिज्म की भरपाई करना आवश्यक है

डी. मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के मुआवजे के संकेतक प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और पोटेशियम स्तर हैं

^ 10. प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म के कौन से लक्षण द्वितीयक हाइपोकोर्टिसोलिज्म के साथ नहीं होंगे:

A. वजन कम होना

बी. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन

बी. सामान्य कमजोरी, शक्तिहीनता

डी. नमकीन खाद्य पदार्थों की लत

D। उपरोक्त सभी

टिकट नंबर 4

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. मधुमेह के रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए पसंद की दवाएं हैं:

ए. एसीई अवरोधक या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी (एआरबी)

बी. β-ब्लॉकर्स

बी थियाजाइड मूत्रवर्धक

डी. सीए प्रतिपक्षी

डी. α-ब्लॉकर्स

^ 2. डिस्टल पोलीन्यूरोपैथी की अभिव्यक्ति क्या है?

A. कंपन और स्पर्श संवेदनशीलता में कमी

बी. रेटिना रक्तस्राव

डी. मूत्र मार्ग में संक्रमण

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 3. यह गर्भकालीन मधुमेह के लिए विशिष्ट नहीं है:

डी. पसंद की विधि इंसुलिन थेरेपी है

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 4. मधुमेह मेलेटस में त्वचा और जोड़ों के घावों पर क्या लागू नहीं होता है?

ए. नेक्रोबायोसिस लिपोइडिका

बी. चारकोट जोड़

बी. छोटे जोड़ों की गतिशीलता पर प्रतिबंध (हेयरोपैथी)

जी. चित्तीदार ड्रमस्टिक

डी। डैरियर डिस्केरटोसिस

^ 5. मधुमेह मेलेटस प्रकार MODY की विशेषता नहीं है:

A. कम उम्र में शुरुआत

बी. वंशानुगत चरित्र

बी. रोग का अपेक्षाकृत अनुकूल कोर्स

D. बुढ़ापे में शुरुआत

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 6. यदि पिट्यूटरी ग्रंथि के एमआरआई द्वारा माइक्रोएडेनोमा का पता लगाया जाता है, तो पसंद का उपचार है:

ए. पिट्यूटरी ग्रंथि क्षेत्र पर प्रोटॉन थेरेपी

बी. द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के साथ संयोजन में ट्रांसनासल ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी

^ बी. ट्रांसनासल ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी

डी. ट्रांसक्रानियल हाइपोफिसेक्टोमी

डी. स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स का प्रिस्क्रिप्शन (क्लोडिटन, निज़ोरल)

^ 7. स्ट्रूमेक्टोमी के बाद, रोगी को ऐंठन, चवोस्टेक का लक्षण और ट्रौसेउ का लक्षण विकसित हुआ। किस जटिलता की उम्मीद की जा सकती है?

ए हाइपोथायरायडिज्म

बी. जाइरियोटॉक्सिक संकट

बी. स्वरयंत्र तंत्रिकाओं को आघात

जी हाइपोपैराथायरायडिज्म

डी। अवशिष्ट प्रभावथायरोटोक्सीकोसिस

^ 8. यदि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी में अधिवृक्क ग्रंथि में गलती से एक द्रव्यमान का पता चला है, तो निम्न को छोड़कर सभी अध्ययनों का संकेत दिया गया है:

^

डी. दैनिक कोर्टिसोल उत्सर्जन का निर्धारण

^ 9. मेटानेफ्रिन का दैनिक उत्सर्जन किस विकृति की विशेषता है?

ए. फियोक्रोमोसाइटोमा

बी. एडिसन रोग

डी. हाइपरकोर्टिसोलिज्म और यूकोर्टिसिज्म का विभेदक निदान

डी. हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

^ 10. गेस्टैजेन्स कारण:

ए. अतिरोमता

बी लैक्टोरिया

बी. गर्भाशय के स्वर को बढ़ाएं

जी खालित्य

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

टिकट नंबर 5

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. टाइप 1 मधुमेह के लिए लघु-अभिनय इंसुलिन आमतौर पर प्रशासित किया जाता है:

A. भोजन से 30-40 मिनट पहले

बी. भोजन से 1 घंटा पहले

D. खाने से तुरंत पहले या तुरंत बाद

^ 2. हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के कौन से समूह इंसुलिन स्राव को उत्तेजित करते हैं:

ए. सल्फोनीलुरिया डेरिवेटिव

बी बिगुआनाइड्स

बी. α-ग्लूकोसिडेज़ अवरोधक

जी. ग्लिटाज़ोन्स

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 3. कीटोएसिडोसिस वाले वयस्क रोगी के उपचार के पहले घंटे में, निम्नलिखित प्रशासित किया जाना चाहिए:

ए. लघु-अभिनय इंसुलिन पैरेन्टेरली

बी. पोटेशियम क्लोराइड 1.5-2.0 ग्राम।

बी. कोलाइडल प्लाज्मा विकल्प

D. 2% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 4. सी-पेप्टाइड है:

ए. मधुमेह मेलेटस के लिए मुआवजे का एक मार्कर,

बी. कॉन्ट्रिनसुलर हार्मोन,

बी. इंसुलिन स्राव का संकेतक,

डी. टाइप 2 मधुमेह मेलिटस के लिए एक मार्कर,

डी. गतिविधि सूचक सूजन प्रक्रिया

^ 5. एफएसएच उत्तेजित करता है:

A. अंडाशय में रोमों की वृद्धि

बी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन

बी. थायरॉइड ग्रंथि में टीएसएच का उत्पादन

D। उपरोक्त सभी

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 6. इटेन्को-कुशिंग रोग (पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम) में कोर्टिसोल स्राव के दमन के साथ एक बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण (लिडल) क्यों किया जाता है:

उ. क्योंकि बड़ी खुराक में डेक्सामेथासोन सीधे अधिवृक्क प्रांतस्था को रोकता है

बी. चूँकि डेक्सामेथासोन में कोर्टिसोल की तुलना में अधिक ग्लुकोकोर्तिकोइद गतिविधि होती है

^ बी. चूंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के निरोधात्मक प्रभाव के प्रति हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता पूरी तरह से समाप्त नहीं हुई है

डी. चूँकि डेक्सामेथासोन एक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के बहिर्जात स्राव को दबा देता है

डी. चूंकि रेडियोइम्यून विधि का उपयोग करके कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण करते समय डेक्सामेथासोन कोर्टिसोल के साथ क्रॉस-रिएक्शन नहीं करता है

^ 7. एक क्षेत्र में रहने वाले बड़ी संख्या में लोगों में गण्डमाला की उपस्थिति को इस प्रकार परिभाषित किया गया है:

ए. महामारी गण्डमाला

बी स्थानिक गण्डमाला

बी छिटपुट गण्डमाला

जी. स्ट्रूमिट डी क्वेर्वेना

डी. फैलाना विषाक्त गण्डमाला

^ 8. ऑर्थोस्टेटिक (मार्च) परीक्षण के संबंध में कौन सा कथन सही है:

A. एल्डोस्टेरोमा के साथ, व्यायाम के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी आती है

बी. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, व्यायाम के बाद एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है

बी. आम तौर पर और आवश्यक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) के साथ, व्यायाम के बाद एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है

डी. परीक्षण आपको हमेशा आवश्यक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) को हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से अलग करने की अनुमति देता है

डी. हाइपरकेलेमिया के मामले में, परीक्षण का संकेत नहीं दिया जाता है

^ 9. तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसोनियन संकट) के उपचार में शामिल हैं:

ए. एड्रेनालाईन और अन्य एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट का अंतःशिरा प्रशासन

बी. दर्द के झटके से राहत के लिए मॉर्फिन का प्रशासन और उसके बाद अस्पताल ले जाना

^ बी. खारा सोडियम क्लोराइड समाधान का आधान और हाइड्रोकार्टिसोन की बड़ी खुराक का प्रशासन

डी. खूब सारे तरल पदार्थ पिएं, कमर के क्षेत्र पर बर्फ की पट्टी लगाएं, मूत्रवर्धक

डी. फेंटोलामाइन या ट्रोपाफीन का प्रशासन

^ 10. के लिए एनोरेक्सिया नर्वोसाविशिष्ट नहीं:

ए. मानसिक विकार

बी. मासिक धर्म अनियमितता

बी. कम उम्र

डी. शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी

^ डी. पुरुष लिंग

टिकट संख्या 6

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. इंसुलिन थेरेपी के लिए पूर्ण संकेत है:

B. ग्लूकोज स्तर में 20 mmol/l से अधिक की वृद्धि

जी। मधुमेह 1 प्रकार

D। उपरोक्त सभी

^ 2. मधुमेह के रोगियों में रक्तचाप के स्तर को लक्षित करें?

A. सिस्टोलिक 130 mmHg से कम।

B. सिस्टोलिक 150 mmHg से कम।

बी. डायस्टोलिक 100 मिमी एचजी से अधिक है।

D. पल्स 80 mmHg से अधिक।

D. कोई लक्ष्य स्तर नहीं हैं।

^ 3. प्रीप्रोलिफेरेटिव रेटिनोपैथी की विशेषता निम्नलिखित को छोड़कर बाकी सभी चीजों से होती है:

A. रेटिना में रक्तस्राव का फॉसी

बी. कठोर और मुलायम स्राव

बी. माइक्रोएन्यूरिज्म

डी. रेटिनल नव संवहनीकरण

डी. मोतियाबिंद

^ 4. निम्नलिखित में से कौन सा कथन टाइप 1 मधुमेह की विशेषता बताता है?

बी. अधिकांश रोगियों का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है

बी. अग्न्याशय बी कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति

D। उपरोक्त सभी

^ 5. रोगियों में वृद्धि हार्मोन का स्तर कैसे बदलता है? सक्रिय चरणग्लूकोज लोड के जवाब में एक्रोमेगाली?

A. घट रहा है

बी. द्विध्रुवीय परिवर्तन

B. IFR बढ़ता है

डी. बढ़ता है

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 6. 1-24 ACTH (सिनेक्टेन) के साथ परीक्षण निम्नलिखित उद्देश्य से किया जाता है:

A. ACTH की कमी का पता लगाना

बी. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

बी. प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का निदान

डी. पिट्यूटरी और अधिवृक्क कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान

डी। ऑपरेशन से पहले की तैयारीमाध्यमिक हाइपोकोर्टिसोलिज़्म वाले मरीज़

^ 7. पूर्ण विरोधाभासमर्काज़ोलिल के उपयोग के लिए है:

ए. एग्रानुलोसाइटोसिस

बी. गर्भावस्था

में। एलर्जीआयोडीन की तैयारी के लिए

बी हाइपोवोलेमिया

जी. वृद्धावस्था

^ 8. यदि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी में अधिवृक्क ग्रंथि में गलती से द्रव्यमान का पता चलता है, तो निम्नलिखित सभी अध्ययन किए जा सकते हैं, सिवाय इसके:

ए. छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण

बी. मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन के दैनिक उत्सर्जन का निर्धारण

^ बी. सीटी या अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत गठन की पंचर बायोप्सी

डी. रक्त में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर का निर्धारण

डी. मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन का निर्धारण

^ 9. फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोमैफिन ऊतक का एक ट्यूमर है जो पैदा करता है:

ए एण्ड्रोजन

बी एस्ट्रोजेन

बी ग्लूकोकार्टोइकोड्स

जी एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन

डी. मिनरलोकॉर्टिकोइड्स

^ 10. रजोनिवृत्ति उपरांत महिला का मुख्य एस्ट्रोजन हार्मोन है:

ए. एस्ट्राडियोल

बी एस्ट्रॉन

वी. एस्ट्रिऑल

जी. एस्ट्राडिओल डिप्रोपियोनेट

डी. डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन

टिकट नंबर 7

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

में 1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. मेटफॉर्मिन के निम्नलिखित सभी प्रभाव हैं, सिवाय:

A. लीवर में ग्लूकोनियोजेनेसिस को दबाता है

बी. आंत में ग्लूकोज के अवशोषण को धीमा कर देता है

बी. भूख कम कर देता है

D. अग्न्याशय की β-कोशिकाओं द्वारा इंसुलिन के स्राव को उत्तेजित करता है

D. अंडाशय में एण्ड्रोजन के उत्पादन को कम करता है

^ 2. यह गर्भकालीन मधुमेह के लिए विशिष्ट नहीं है:

A. दूसरी तिमाही में प्रकट होता है

बी. आमतौर पर कीटोएसिडोटिक अवस्था के रूप में प्रकट होता है

बी. प्रसव के बाद चला जाता है

डी. में एक स्पष्ट वंशानुगत प्रवृत्ति है

D। उपरोक्त सभी

^ 3. टाइप 1 मधुमेह के पहले वर्ष में वयस्कों के लिए औसत दैनिक इंसुलिन की आवश्यकता आमतौर पर होती है:

A. वास्तविक वजन प्रति किलोग्राम 0.1 इकाई

बी. 0.1 यूनिट प्रति किलोग्राम "आदर्श" वजन

बी. 0.3-0.5 यूनिट प्रति किलोग्राम "आदर्श" वजन

जी. 0.7-1 इकाई प्रति किलोग्राम "आदर्श" वजन

^ 4. डायबिटिक फुट सिंड्रोम के न्यूरोपैथिक रूप के विकास में एक कारक नहीं है:

ए. बीमारी का दीर्घकालिक कोर्स

बी. शराब का दुरुपयोग

बी. पैरों, उंगलियों, जोड़ों की विकृति

डी. पैरों की धमनियों में धड़कन कम होना

D। उपरोक्त सभी

^ 5. हाइपोपिटिटारिज्म का कारण क्या नहीं है:

ए. हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर

बी सारकॉइडोसिस

बी. प्रसवोत्तर रक्तस्राव

जी. मिर्गी

D। उपरोक्त सभी

^ 6. इटेन्को-कुशिंग रोग का लक्षण नहीं है:

ए. ऑस्टियोपोरोसिस

बी हाइपोकैलिमिया

में। धमनी का उच्च रक्तचाप

डी. कैटेकोलामाइन और वीसीएच का बढ़ा हुआ उत्सर्जन

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 7. सबक्लिनिकल थायरोटॉक्सिकोसिस की विशेषता थायराइड हार्मोन और टीएसएच के स्तर में निम्नलिखित परिवर्तन हैं:

ए. टी 3 - बढ़ा हुआ; टी 4 - सामान्य; टीएसएच सामान्य है.

^ बी. टी 3 – सामान्य; टी 4 - सामान्य; टीएसएच - दबा हुआ (कम)।

वी. टी 3 – बढ़ा हुआ; टी 4 - बढ़ा हुआ; टीएसएच - दबा हुआ (कम)।

जी. टी 3 – बढ़ा हुआ; टी 4 - बढ़ा हुआ; टीएसएच सामान्य है.

डी. टी 3 – सामान्य; टी 4 - बढ़ा हुआ; टीएसएच सामान्य है.

^ 8. संयोगवश पता चली अधिवृक्क ग्रंथि संरचनाओं (आकस्मिक) के संबंध में गलत कथन का चयन करें:

A. कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं है

बी. यदि आकार 4-5 सेमी से अधिक है, तो शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक है

^ बी. हार्मोनल गतिविधि की अनुपस्थिति में, ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी प्रभावी है

D. अधिकांश मामलों में वे विकलांगता और मृत्यु का कारण नहीं हैं

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 9. मार्चिंग (ऑर्थोस्टैटिक) परीक्षण का उपयोग निदान के लिए किया जाता है:

ए. फियोक्रोमोसाइटोमा

बी. रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान

बी. एडिसन रोग

डी. हाइपरकोर्टिसोलिज्म और यूकोर्टिसिज्म का विभेदक निदान

डी. हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

^ 10. महिला की बांझपन है:

ए. हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया

बी. प्राथमिक अल्पजननग्रंथिता

बी. माध्यमिक अल्पजननग्रंथिता

जी। क्लासिक आकारअधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

^ डी. सभी उत्तर सही हैं

टिकट नंबर 8

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

में 1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. मधुमेह न्यूरोपैथी की अभिव्यक्तियों और जटिलताओं में शामिल नहीं हैं:

A. पैर के अल्सरेटिव दोष

बी. पैर की विकृति

बी. परिधीय संवेदनशीलता में कमी

जी. दर्द सिंड्रोम

डी. आंतरायिक अकड़न

^ 2. निम्नलिखित में से कौन सा कथन टाइप 1 मधुमेह के लिए विशिष्ट नहीं है?

A. नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के समय कम उम्र

बी. मिश्रित वंशानुगत इतिहास

बी. अग्न्याशय बीटा कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति

डी. कीटोएसिडोसिस विकसित होने की प्रवृत्ति

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 3. मौखिक ग्लूकोज सहनशीलता परीक्षण करने के संकेत क्या हैं?

A. स्पष्टता का अभाव चिकत्सीय संकेतमधुमेह

बी. पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम

बी. टाइप 2 मधुमेह वाले प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों की उपस्थिति

D. 3500 ग्राम से अधिक वजन वाले बच्चे का जन्म।

D। उपरोक्त सभी

^ 4. दीर्घकालिक मुआवज़ा कार्बोहाइड्रेट चयापचयपरिभाषित:

ए. ग्लाइसेमिक स्तर

बी. फ्रुक्टोसामाइन स्तर

बी. ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन का स्तर

डी. प्रोटीनमेह का स्तर

D। उपरोक्त सभी

^ 5. एक उपचारात्मक घटनाकीटोएसिडोसिस से रोगियों की रिकवरी के लिए यह नहीं है:

ए. इंसुलिन थेरेपी

बी. इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बहाल करना

बी. अम्ल-क्षार संतुलन की बहाली

डी. पुनर्जलीकरण

डी. निर्जलीकरण

^ 6. हसी घटना है:

A. रात्रि हाइपोग्लाइसीमिया के साथ उच्च स्तरउपवास ग्लाइसेमिया

बी. क्रोनिक रीनल फेल्योर में, इंसुलिन की आवश्यकता काफी कम हो जाती है

बी. लंबे समय तक काम करने वाले इंसुलिन की अपर्याप्त खुराक के कारण सुबह हाइपरग्लेसेमिया

डी. मस्तिष्क रक्तस्राव के बाद मधुमेह का गायब होना

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 7. निदान में प्रथम स्तर का परीक्षण प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्महै:

A. मुक्त थायरोक्सिन स्तर का निर्धारण

बी. कुल थायरोक्सिन के स्तर का निर्धारण

बी. टीएसएच स्तर का निर्धारण

डी. थायरोक्सिन-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन के स्तर का निर्धारण

डी. ट्राईआयोडोथायरोनिन स्तर का निर्धारण

^ 8. गंभीर इटेन्को-कुशिंग रोग का मानदंड नहीं है:

ए. स्टेरॉयड मनोविकृति

बी. दिल की विफलता

बी. हड्डी और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस

डी. क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता।

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 9. फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर है, जो 10% मामलों में होता है:

ए. अन्य अंतःस्रावी ट्यूमर के साथ संयुक्त।

बी. घातक है

बी. में अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण है

डी. द्विपक्षीय स्थानीयकरण

D। उपरोक्त सभी

^ 10. यदि अधिवृक्क प्रांतस्था की वायरल जन्मजात शिथिलता का पता चला है, तो एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (एजीएस) का उपचार शुरू होना चाहिए:

ए. निदान के क्षण से

बी. मासिक धर्म क्रिया स्थापित होने के बाद

बी. शादी के बाद (योजनाबद्ध गर्भावस्था के समय के आधार पर)

D. बच्चे के जन्म के बाद ही

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

टिकट नंबर 9

समस्याओं को सुलझाने की कुंजी:

में 1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. निदान मानदंडउपवास शिरापरक रक्त प्लाज्मा ग्लूकोज स्तर के आधार पर मधुमेह मेलिटस:

A. ≥5.6 mmol/l

बी. ≥6.0 mmol/l

बी. ≥7.1 mmol/l

जी. ≥11.1 mmol/l

डी. 15 एमएमओएल/एल

^ 2. प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के जीन को इसके संबंध में रोगजनक रूप से महत्वपूर्ण के रूप में वर्गीकृत किया गया है:

A. टाइप 2 मधुमेह मेलिटस

बी. गर्भावस्था में मधुमेह मेलिटस

बी. टाइप 1 मधुमेह मेलिटस

डी. डायबिटीज इन्सिपिडस

ई. मधुमेह मेलिटस प्रकार MODY

^ 3. किन मामलों में एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम अवरोधक मधुमेह अपवृक्कता के लिए निर्धारित नहीं हैं?

ए. माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया और सामान्य रक्तचाप

बी. माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया और ऊंचा रक्तचाप

बी. उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम

जी प्रोटीनुरिया, गति कम हो गई केशिकागुच्छीय निस्पंदन (

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 4. किस इंसुलिन तैयारी का हाइपोग्लाइसेमिक प्रभाव सबसे तेज़ होता है?

ए खुमुलिन के,

बी. हुमुलिन एच

वी. खुमालोग

जी इंसुमन रैपिड

डी.एक्ट्रापिड एन.एम

^ 5. एक लक्षण निर्दिष्ट करें जो प्रोटीनूरिया के चरण में मधुमेह अपवृक्कता की विशेषता नहीं है:

ए. एडेमा सिंड्रोम,

बी प्रोटीनुरिया

बी हाइपोएल्ब्यूमिनमिया,

डी. धमनी उच्च रक्तचाप

^ 6. पिट्यूटरी ग्रंथि का पिछला भाग स्रावित करता है:

ए प्रोलैक्टिन

बी ऑक्सीटोसिन

डी. एंटीडाययूरेटिक हार्मोन

D. उपरोक्त में से कोई नहीं

^ 7. इटेन्को-कुशिंग रोग का विकास निम्न पर आधारित है:

ए. एडेनोहाइपोफिसिस के कॉर्टिकोट्रॉफ़्स का मोनोक्लोनल ट्यूमर

बी. यौवन-किशोर अपच संबंधी विकार बचपन में झेलना पड़ा

बी. लंबे समय तक चलने वाला इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप

डी. वंशानुगत प्रवृत्ति (पारिवारिक इतिहास में बीमारी के मामले)

डी. हाइपोथैलेमस द्वारा कॉर्टिकोलिबेरिन का अतिउत्पादन

^ 8. शरीर में आयोडीन की कमी के साथ गण्डमाला के गठन के रोगजनन में, सबसे महत्वपूर्ण है:

A. टीएसएच स्तर का सामान्य से ऊपर बढ़ना

बी. एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी के उत्पादन की उत्तेजना

^ बी. टीएसएच के प्रति थायरोसाइट्स की संवेदनशीलता में वृद्धि और थायरोसाइट्स के ऊतक विकास कारकों की सक्रियता

डी. थायरोसाइट्स के प्रतिपूरक हाइपरप्लासिया के साथ हाइपोथायरायडिज्म का विकास

डी. प्लाज्मा थायरोक्सिन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन का बढ़ा हुआ स्तर

^ 9. प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म की अभिव्यक्ति निम्नलिखित सभी परिवर्तनों से होती है, सिवाय:

ए. हाइपरकेलेमिया

बी. परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा में वृद्धि

बी. प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में वृद्धि

जी हाइपोनेट्रेमिया

डी. हाइपरकेलियूरिया

^ 10. एक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण का उपयोग इसके लिए किया जाता है:

ए. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

बी. रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान

बी. एडिसन रोग

^ डी. हाइपरकोर्टिसोलिज्म और यूकोर्टिसिज्म का विभेदक निदान

डी. हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

टिकट नंबर 10

1 सही उत्तर चुनें (सूची में कथन A, B, C, D, D अक्षरों के अंतर्गत दिए गए हैं)।

^ 1. मधुमेह मेलेटस के लिए इंसुलिन डिटेमिर आमतौर पर प्रशासित किया जाता है:

A. भोजन से 30-40 मिनट पहले

बी. भोजन से 10-15 मिनट पहले

बी. भोजन से 1 घंटा पहले

^ डी. इंजेक्शन दिन में 2 बार

D. उपरोक्त में से कोई भी कथन सत्य नहीं है।

2. कीटोएसिडोसिस से पीड़ित एक रोगी को गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी और बुखार विकसित हुआ। ये लक्षण संभवतः इसके विकास का संकेत देते हैं:

ए. हाइपोग्लाइसेमिक प्रतिक्रिया

बी. कीटोएसिडोसिस के लक्षणों का निरंतर बढ़ना

बी. मस्तिष्क शोफ

डी. अंतर्धारा संक्रमण का जुड़ाव

D. उपरोक्त सभी गलत हैं।

^ 3. कार्बोहाइड्रेट चयापचय के मुआवजे के निर्धारण को चुनने की विधि है:

A. ग्लाइसेमिक स्तर का निर्धारण

बी. फ्रुक्टोसामाइन स्तर का निर्धारण

बी. ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन स्तर का निर्धारण

डी प्रोटीनूरिया की परिभाषा

D। उपरोक्त सभी

^ 4. प्रोटीनूरिया के चरण में मधुमेह अपवृक्कता के लिए विशिष्ट नहीं होने वाले लक्षण को निर्दिष्ट करें:

ए. एडेमा सिंड्रोम,

बी प्रोटीनुरिया

बी हाइपोएल्ब्यूमिनमिया,

डी. ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में वृद्धि,

डी. धमनी उच्च रक्तचाप

^ 5. निम्नलिखित इंसुलिन थेरेपी के लिए पूर्ण संकेत नहीं है:

A. गर्भकालीन मधुमेह की भरपाई आहार से नहीं होती

बी. टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस वाले रोगी में हाइपरोस्मोलर कोमा

बी. केटोएसिडोटिक कोमा

डी. टाइप 1 मधुमेह मेलिटस

डी. ग्लाइकोहीमोग्लोबिन 8.5%

^ 6. हाइपरप्रोलैक्टिनेमिक हाइपोगोनाडिज्म के इलाज की मुख्य विधि:

ए. डोपामाइन एगोनिस्ट थेरेपी

बी. सर्जिकल उपचार

बी विकिरण चिकित्सा

डी. एस्ट्रोजेन-जेस्टोजेन दवाओं के साथ चक्रीय चिकित्सा

डी. गोनाडोट्रोपिन थेरेपी

^ 7. ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस का निदान निम्न के आधार पर किया जा सकता है:

A. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड

बी. थायरोग्लोबुलिन और माइक्रोसोमल अंश के प्रति एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण

बी. थायरॉयड ग्रंथि की सिंटिग्राफी

डी. थायराइड हार्मोन और टीएसएच के स्तर का अध्ययन

D. कोई भी व्यक्तिगत अध्ययन सूचीबद्ध नहीं है

^ 8. ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं में शामिल हैं:

ए. प्रोप्रानोलोल

बी डोक्साज़ोसिन

बी. 9-फ्लोरोकोर्टिसोल

जी डेक्सामेथासोन

D। उपरोक्त सभी

^ 9. प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के संबंध में, सिवाय इसके कि सब कुछ सत्य है:

ए. सबसे आम कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का स्वप्रतिरक्षी विनाश है

बी. अन्य सामान्य कारण अधिवृक्क तपेदिक और एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी हैं

बी. क्रोनिक ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के साथ संयोजन को श्मिट सिंड्रोम कहा जाता है

^ डी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अधिवृक्क प्रांतस्था के शोष के प्रतिगमन को प्राप्त करना और उनके कार्य को बहाल करना संभव है

डी. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन एमएसएच और अन्य पीओएमसी डेरिवेटिव के हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है

10. बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण का उपयोग किया जाता है:

ए. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

बी. इटेन्को-कुशिंग रोग और एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम का विभेदक निदान

बी. एडिसन रोग का निदान

डी. हाइपरकोर्टिसोलिज्म और यूकोर्टिसिज्म का विभेदक निदान

डी. हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है। निदान के बाद, ज्यादातर मामलों में, उपचार हाइड्रोकार्टिसोन के इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन (2-3 इंजेक्शन के लिए 100-150 मिलीग्राम / दिन) से शुरू होता है। हाइड्रोकार्टिसोन थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव इसकी शुद्धता का महत्वपूर्ण प्रमाण है स्थापित निदान. 1-सीएनएच के साथ रोगी की स्थिति को स्थिर करने के बाद, रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है: ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि (तालिका 1) के साथ दवाओं का एक संयोजन।

तालिका नंबर एक

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा

कोर्टिसोल उत्पादन की सर्कैडियन लय का अनुकरण करने के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक का 2/3 हिस्सा आमतौर पर सुबह जल्दी और खुराक का 1/3 दोपहर के भोजन के समय निर्धारित किया जाता है। थेरेपी की पर्याप्तता हाइपरपिग्मेंटेशन के क्रमिक प्रतिगमन, सामान्य स्वास्थ्य और रक्तचाप और एडिमा की अनुपस्थिति से मेल खाती है। किसी भी संक्रामक रोग के लिए, हाइड्रोकार्टिसोन की खुराक 2-3 गुना बढ़ानी चाहिए; गंभीर ज्वर संबंधी बीमारियों में, हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्शन पर स्विच करना आवश्यक हो सकता है। विभिन्न आक्रामक चिकित्सा प्रक्रियाओं (दांत निकालना, गैस्ट्रोस्कोपी, आदि) से पहले, 50-100 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन का एक इंजेक्शन आवश्यक है। के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा की विशेषताएं द्वितीयक हाइपोकोर्टिसोलिज्मइसके अपवाद के साथ, फ्लूड्रोकार्टिसोन को निर्धारित करने की आवश्यकता का अभाव शामिल है व्यक्तिगत मामलेगंभीर हाइपोटेंशन.

इलाज तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्ततानिम्नलिखित बुनियादी सिद्धांतों पर आधारित है:

• पुनर्जलीकरण चिकित्सा: पहले दिन 10-20% ग्लूकोज समाधान के साथ संयोजन में 2-3 लीटर की मात्रा में आइसोटोनिक समाधान। बड़े पैमाने पर प्रतिस्थापन चिकित्साहाइड्रोकार्टिसोन: 100 मिलीग्राम IV, फिर हर 3-4 घंटे में 50-100 मिलीग्राम IV या आईएम। जैसे ही रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है, रखरखाव के लिए खुराक कम कर दी जाती है। उदाहरण के लिए, हाइड्रोकार्टिसोन की अनुपस्थिति में, जब रोगी को क्लिनिक में ले जाया जा रहा हो, प्रेडनिसोलोन की समतुल्य खुराक निर्धारित की जा सकती है। सहवर्ती रोगों का लक्षणात्मक उपचार जो सीएनएन के विघटन का कारण बना है (अक्सर - संक्रामक रोगों की जीवाणुरोधी चिकित्सा)।

पूर्वानुमान

अपने रोग पर केंद्रित रोगियों के जीवन की अवधि और गुणवत्ता, जो यदि आवश्यक हो, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को पर्याप्त रूप से बदल सकते हैं। सहवर्ती रोग, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड ओवरडोज़ के लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं, वे सामान्य लक्षणों से थोड़ा भिन्न होते हैं। सहवर्ती के विकास के साथ पूर्वानुमान बिगड़ जाता है स्व - प्रतिरक्षित रोग. एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के लिए पूर्वानुमान खराब है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की गति से निर्धारित होता है, न कि हाइपोकोर्टिसोलिज्म द्वारा। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता से मृत्यु दर 40-50% तक पहुंच सकती है।

डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.एफ.

• यदि आपको गर्भावस्था में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

गर्भवती महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म क्या है?

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (हाइपोकोर्टिसोलिज़्म)द्विपक्षीय विनाशकारी घावों का परिणाम है, जो अक्सर जीवाणु मूल (तपेदिक) या गैर-विशिष्ट कारकों की कार्रवाई का परिणाम होता है।

गर्भवती महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का क्या कारण है?

यह रोग द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी के बाद और उन रोगियों में होता है जो लंबे समय से स्टेरॉयड हार्मोन प्राप्त कर रहे हैं विभिन्न रोग(ब्रोन्कियल अस्थमा, गठिया, आदि)। इन प्रक्रियाओं के दौरान, अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन - कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में कमी होती है और मेलानोफॉर्म हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि होती है।

गर्भवती महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

उदर गुहा के सादे रेडियोग्राफ़ पर, 25% मामलों में, धब्बेदार संरचना के साथ गुर्दे के ऊपरी ध्रुवों के ऊपर कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र देखे जाते हैं। निदान रक्त में कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - 17-ओएक्स और मूत्र में तटस्थ केटोस्टेरॉइड्स - 17-केएस की रिहाई के अध्ययन के आधार पर स्थापित किया गया है। ACTH के साथ परीक्षण करते समय, इन संकेतकों में कोई वृद्धि नहीं देखी गई है।

गर्भवती महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के लक्षण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• प्रगतिशील कमजोरी;
• लगातार थकान;
• अनिद्रा;
• थकान;
• हाइपोटेंशन;
• मानसिक शक्तिहीनता;
• भूख की कमी;
• जी मिचलाना;
• उल्टी;
• दस्त के बाद कब्ज;
• पेटदर्द;
• वजन घटना।

एडिसन रोग में, विशिष्ट लक्षणों में से एक है मांसपेशियों की कमजोरी का उत्तरोत्तर बढ़ना, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों की टोन में कमी, रोग की गंभीरता के अनुपात में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (मेलानोसिस) का हाइपरपिग्मेंटेशन। मेलानोसिस सबसे पहले त्वचा की परतों और खांचे (लेबिया मेजा, चीकबोन्स, मसूड़ों) के स्तर पर प्रकट होता है, बाद में एक फैला हुआ चरित्र प्राप्त कर लेता है। मेलानोसिस अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोन के कम उत्पादन और पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा मेलानोफॉर्म हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कमी के कारण, हाइपोटेंशन, हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है, वजन घटता है और पाचन तंत्र और हृदय प्रणाली की शिथिलता होती है। हृदय के आकार में पूर्ण कमी संभव है (धमनी हाइपोटेंशन के कारण)।

तनाव प्रतिक्रियाओं के लिए: संक्रमण, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान - गंभीर हाइपोटेंशन होता है, निर्जलीकरण - एडिसन का संकट। चिकित्सकीय रूप से, यह स्वयं को हाइपोटेंशन, हाइपोहाइड्रेशन के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। संवहनी पतन, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह। अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ, एक ह्यूमरल सिंड्रोम हो सकता है, जिसकी विशेषता है:

• रक्त में क्लोरीन, कोलेस्ट्रॉल और सोडियम के स्तर में कमी;
• रक्त में नाइट्रोजन और ग्लूकोज का बढ़ा हुआ स्तर;
• मूत्र में क्लोरीन और सोडियम के स्तर में वृद्धि।

गर्भवती महिलाओं में हाइपोकोर्टिसोलिज़्म का उपचार

किसी संकट का उपचार स्टेरॉयड हार्मोन की बड़ी खुराक के तत्काल उपयोग से किया जाना चाहिए।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों के उपचार में मिनरलोकॉर्टिकॉइड (DOXA) या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग शामिल है - कोर्टिसोन, हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन। त्वचा के नीचे DOXA प्रत्यारोपित करके रखरखाव उपचार किया जाता है।

हाइपोकोर्टिसोलिज्म के साथ गर्भावस्था आमतौर पर इसके बाद होती है शल्य चिकित्साया प्रेडनिसोलोन थेरेपी। उपचार के बावजूद, ये मरीज़ पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता में बने रहते हैं।

सकारात्मक गर्भावस्था पूर्वानुमान के लिए शर्तें:

• एड्रेनालेक्टोमी के बाद, अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुआवजे के मामले में और अधिवृक्क प्रांतस्था दवाओं की छोटी खुराक के निरंतर उपयोग के मामले में एक वर्ष के बाद गर्भावस्था की सिफारिश की जाती है।
• तीव्रता की अनुपस्थिति और उचित चिकित्सा की प्रभावशीलता के कारण गर्भावस्था को लम्बा खींचने की अनुमति है।
• गर्भवती महिलाएं जो पहले एड्रेनालेक्टॉमी करा चुकी हैं, इसके अधीन हैं औषधालय अवलोकनएंडोक्राइनोलॉजिस्ट और प्रसूति विशेषज्ञ।

गर्भावस्था के दौरान हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के साथ, यह होता है पूरी लाइनजटिलताएँ.

इस प्रकार, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ एक तीव्र संकट का विकास संभव है। इसी समय, तीन अवधियाँ हैं जो संकट के विकास के संबंध में खतरनाक हैं: गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण; प्रसव; प्रसवोत्तर अवधि.

गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण से गेस्टोसिस का विकास विशेषता है, जिससे इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, द्रव हानि, हाइपोग्लाइसेमिक और हाइपोक्लोरेमिक स्थितियां होती हैं। कम एस्ट्रोजन उत्पादन के कारण पोस्ट-टर्म गर्भावस्था संभव है। अपरा के समय से पहले खिसकने से इंकार नहीं किया जा सकता।

गर्भावस्था के 28-30 सप्ताह से, गर्भवती महिला की स्थिति में नैदानिक ​​​​सुधार भ्रूण, प्लेसेंटल और कोर्टिसोन और एल्डोस्टेरोन के अधिवृक्क स्राव के कारण होता है। हालाँकि, ये परिवर्तन हार्मोनल उपचार को रोकने का अधिकार नहीं देते हैं।

गर्भावस्था की तीसरी तिमाही, विशेषकर अंतिम 4-5 सप्ताह, को सहन करना अधिक कठिन होता है। स्टेरॉयड हार्मोन के उपयोग से जुड़े जेस्टोसिस का विकास और बढ़ना संभव है। कभी-कभी भ्रूण और प्लेसेंटा के हार्मोन की प्रतिपूरक "मदद" के कारण गर्भावस्था का एक अनुकूल कोर्स देखा जाता है, और गर्भवती महिलाओं को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। त्वचा का रंग गायब हो जाता है।

एडिसन संकट के विकास की महत्वपूर्ण अवधि प्रसव है, जिसे तनाव के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रक्त की अधिक हानि से संकट की स्थिति और भी गंभीर हो जाती है।

प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन भी संकट विकसित होने का खतरा बना रहता है, जो इससे जुड़ा है तेज़ गिरावटभ्रूण के जन्म के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉयड का उत्पादन, प्लेसेंटा की अनुपस्थिति और बच्चे के जन्म के दौरान अपरिहार्य रक्त हानि।

हाइपोकोर्टिसोलिज़्म वाली गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन की प्रक्रिया में, कई स्थितियों का पालन किया जाना चाहिए। शरीर के वजन, रक्त इलेक्ट्रोलाइट स्तर, रक्तचाप, हृदय प्रणाली की स्थिति और रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है। भ्रूण-अपरा प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करें। एफपीएन और जेस्टोसिस (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के नुस्खे को ध्यान में रखते हुए) की समय पर रोकथाम और निदान करना आवश्यक है। एडिसन रोग के साथ गर्भावस्था को लम्बा खींचना बहुत सावधानी से और केवल तभी संभव है जब रोग का कोर्स सौम्य हो। गर्भवती महिलाओं को पहली तिमाही में, 28 सप्ताह में और जन्म से 3 सप्ताह पहले अस्पताल में भर्ती करने की सलाह दी जाती है। अधिवृक्क अपर्याप्तता के बढ़ते लक्षणों के साथ जिनका इलाज नहीं किया जा सकता है, शीघ्र प्रसव का संकेत दिया जाता है। एक दिन पहले गर्भावस्था की समाप्ति के मामले में, प्रेडनिसोलोन या 125 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन 2 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है और गर्भपात के तुरंत बाद दोहराया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ व्यवस्थित उपचार जारी रखा जाता है।

गर्भावस्था के पहले भाग मेंप्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम/दिन या डेक्सामेथासोन 1-2 मिलीग्राम/दिन और DOXA 5 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर हर 2 दिन में दें।

गर्भावस्था के दूसरे भाग मेंप्रेडनिसोलोन की खुराक को घटाकर 5 मिलीग्राम/दिन या डेक्सामेथासोन को 0.5 मिलीग्राम/दिन कर दिया जाता है और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में सुधार करने के लिए DOXA जोड़ा जाता है (शरीर में सोडियम आयनों को बनाए रखता है और पोटेशियम उत्सर्जन को बढ़ाता है)।

हार्मोनल दवाओं की खुराक का चयन 17-केएस स्तर के नियंत्रण में किया जाता है।

बच्चे के जन्म के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन, हाइपोकोर्टिसोलिज्म के साथ तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता हो सकती है। प्रेडनिसोलोन प्राप्त करने वाले रोगियों में, प्रसवोत्तर अवधिडायरिया बढ़ने और मातृ शरीर में हार्मोनल रूप से सक्रिय कॉम्प्लेक्स के रूप में भ्रूण और प्लेसेंटा की अनुपस्थिति के कारण निर्जलीकरण विकसित हो सकता है। अक्सर बच्चे के जन्म के दौरान गर्भाशय की सिकुड़न क्रिया में कमजोरी आ जाती है।

हाइपोकोर्टिसोलिज़्म के लिए श्रम प्रबंधन रणनीतिप्रतीक्षा करनी होगी और देखना होगा। प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से जन्म देने की सलाह दी जाती है। सर्जिकल डिलीवरीकेवल सख्त संकेतों के अनुसार ही प्रदर्शन किया जाता है। प्रसव के दौरान, चरण-दर-चरण दर्द से पर्याप्त राहत अनिवार्य है। प्रसव पीड़ा की कमजोरी को समय पर दूर करने से प्रसव के लंबे समय तक चलने से बचाव होता है। प्रसव के पहले चरण में, 500 मिलीलीटर 5% ग्लूकोज समाधान, 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान, 1 मिलीलीटर 0.06% कॉर्ग्लुकॉन, 10 मिलीलीटर 5% एस्कॉर्बिक एसिड समाधान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। हाइड्रोकार्टिसोन 50 मिलीग्राम को इंट्रामस्क्युलर रूप से भी प्रशासित किया जाता है, फिर DOX 5 मिलीग्राम। यह उपचार हर 3-4 घंटे में दोहराया जाता है। रक्तचाप के नियंत्रण में उपचार किया जाता है। यदि रक्तचाप गिरता है, तो DOX का प्रशासन दोबारा दोहराएं।

प्रसव के तीसरे चरण और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव की रोकथाम अनिवार्य है। रक्त की हानि न्यूनतम होनी चाहिए और पूरी तरह से मुआवजा दिया जाना चाहिए।

प्रसवोत्तर अवधि में, हाइड्रोकार्टिसोन और डीओएक्स के प्रशासन का अंतराल इसके मौखिक प्रशासन के बाद के संक्रमण के साथ-साथ बढ़ता है।

• जन्म के 3-4वें दिन, हाइड्रोकार्टिसोन हर 8 घंटे में 50 मिलीग्राम और दिन में एक बार DOXA 5 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।
• 5वें दिन, हाइड्रोकार्टिसोन 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार और प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।
• 7-8वें दिन - सुबह हाइड्रोकार्टिसोन 50 मिलीग्राम और प्रेडनिसोलोन - 10-15 मिलीग्राम।

इसके बाद, रोगियों को पहले इस्तेमाल की गई निश्चित खुराक में स्थानांतरित कर दिया जाता है। स्टेरॉयड हार्मोन की अधिक मात्रा उच्च रक्तचाप, एडिमा सिंड्रोम और अपच संबंधी लक्षणों का कारण बनती है।

इलाज स्टेरॉयड हार्मोनरक्तचाप के नियंत्रण में और 17-केएस, 17-ओएक्स के स्तर के आधार पर किया जाता है।

यदि नियोजित पेट की डिलीवरी करना आवश्यक है, तो सर्जरी से एक दिन पहले, हाइड्रोकार्टिसोन 50 मिलीग्राम दिन में 3 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। सर्जरी के दिन - 75 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन इंट्रामस्क्युलर रूप से, ऑपरेशन के दौरान एक आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में 75-100 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। खून की कमी की पर्याप्त पूर्ति अनिवार्य है।

इस विकृति के साथ, स्वस्थ नवजात शिशु 1:500 की आवृत्ति के साथ पैदा होते हैं। भ्रूण कुपोषण अक्सर होता है, और जन्मजात विसंगतियाँ 2% तक संभव हैं। प्रति 100 जन्मों पर औसतन 3 मामलों में मृत जन्म होता है।

हाइपोकॉर्टिसिज्म - अधिवृक्क हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन या उनकी कमजोर प्रभावशीलता की विशेषता वाली स्थिति। ज्ञात कुल और आंशिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म के रूप. कुल हाइपोकॉर्टिसिज्म हो सकता है: 1) प्राथमिक (ग्रंथि की क्षति या शिथिलता) और 2) माध्यमिक (बिगड़ा हुआ केंद्रीय विनियमन या बहिर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक प्रशासन के परिणाम)। चिकित्सकीय प्राथमिक रूपसंपूर्ण हाइपोकोर्टिसोलिज्म तीव्र रूप से (वाटरहाउज़ेन-फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम) और कालानुक्रमिक रूप से (एडिसन रोग) हो सकता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता (वाटरहाउज़ेन-फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम)। एटियलजि . तीव्र (एपोप्लेक्सी के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश के साथ) प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (वॉटरहाउस-फ्राइडेरेक्सेन सिंड्रोम) के कारण हो सकते हैं:

गैर-संक्रामक प्रकृति की अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ डीआईसी सिंड्रोम (घनास्त्रता, दिल का दौरा, अपोप्लेक्सी, आघात, प्रसूति, शल्य चिकित्सा अभ्यास, जलन रोग, घाव);

सामान्यीकृत संक्रमण (सेप्सिस, मेनिंगोकोकस, इन्फ्लूएंजा और अन्य);

द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी;

अन्य अधिवृक्क ग्रंथि के शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लूकोस्टेरोमा (जोना फासीकुलता का ट्यूमर) को हटाना;

अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर मेटास्टेसिस;

तीव्र नशा;

गंभीर तनाव.

रोगजनन. रोगजनन में मुख्य कड़ी अधिवृक्क हार्मोन (तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज्म) के स्राव में कमी या समाप्ति है। सभी प्रकार की विनिमय और अनुकूलन प्रक्रियाओं का विघटन देखा जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कमी के कारण, सोडियम और क्लोराइड आयन गुर्दे से उत्सर्जित होते हैं, और आंत में उनका अवशोषण कम हो जाता है। अपर्याप्त उच्च मात्रा में, कोशिकाओं में स्थानांतरण के कारण और मूत्र में उत्सर्जन के माध्यम से और आंतों के माध्यम से बाह्य कोशिकीय स्थान से तरल पदार्थ नष्ट हो जाता है। सोडियम की हानि को पोटेशियम प्रतिधारण (हाइपरकेलेमिया) के साथ जोड़ा जाता है, जिससे मायोकार्डियम की उत्तेजना और सिकुड़न में कमी आती है। निर्जलीकरण से गंभीर हाइपोटेंशन, हाइपोवोल्मिया और सदमा होता है। कार्बोहाइड्रेट चयापचय बाधित हो जाता है: यकृत और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन भंडार समाप्त हो जाते हैं, हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा विकसित हो जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कमी से रक्त में यूरिया के स्तर में कमी आती है (ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कैटोबोलिक प्रभाव का नुकसान)।

प्राथमिक कुल हाइपोकोर्टिसोलिज्म यह अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोनल कार्यों की दीर्घकालिक अपर्याप्तता है ( एडिसन रोग, या कांस्य रोग, या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता)।

80% मामलों में, रोग का कारण एड्रेनोकोर्टिकोसाइट एंटीजन या एड्रेनल कॉर्टेक्स के सामान्य ऑटोएंटीजन के खिलाफ ऑटोइम्यून आक्रामकता है, जिसमें गोनाड (मुख्य रूप से स्टेरॉइडोजेनेसिस एंजाइम 21-स्टेरॉयड हाइड्रॉक्सिलेज़, 17-α-हाइड्रॉक्सिलेज़) शामिल हैं। सामान्य तौर पर, कांस्य रोग का रोगजनन अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रांतस्था और मज्जा के विनाश के साथ ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस के विकास से जुड़ा होता है। एडिसन रोग का एक प्रकार एसीटीएच के लिए सेलुलर रिसेप्टर्स के खिलाफ एक ऑटोइम्यून आक्रामकता है जिसमें केवल कॉर्टिकल परत के शोष का विकास होता है। प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स जीन डीआर 3, बी 8 के वाहकों में एडिसन रोग की घटना 7 गुना अधिक है और इसे अक्सर संयुक्त एंडोक्रिनोपैथियों की संरचना में शामिल किया जाता है, उदाहरण के लिए, श्मिट सिंड्रोम (एडिसन रोग, थायरॉयडिटिस, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस) . एडिसन की बीमारी को अक्सर अन्य ऑटोइम्यून घावों के साथ जोड़ा जाता है: घातक बी 12 मेगालोब्लास्टिक एडिसन-बर्मर एनीमिया, ऑटोइम्यून पैराथायरायडिज्म और हाइपोथायरायडिज्म, ऑर्काइटिस और कई अन्य।

एटियलजि.

ऑटोएलर्जिक कारक;

जीर्ण संक्रमण (तपेदिक, हिस्टोप्लाज्मोसिस, कोक्सीडोसिस, साइटोमेगालोवायरस, एचआईवी, सेप्सिस);

अमाइलॉइडोसिस, सारकॉइडोसिस, अधिवृक्क हेमोक्रोमैटोसिस;

डीआईसी सिंड्रोम;

आयनित विकिरण;

मेटास्टेस द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश;

दवाएं जो स्टेरॉइडोजेनेसिस को अवरुद्ध करती हैं (रिफैम्पिसिन, ओपियेट्स और अन्य);

स्टेरॉइडोजेनेसिस के वंशानुगत और जन्मजात एंजाइमेटिक दोष।

रोगजनन . एडिसन रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब 90% से अधिक एड्रेनोकोर्टिकोसाइट्स मर जाते हैं। रोगजनन में मुख्य कड़ी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कमी, ACTH की अधिकता, प्रोपियोमेलानोकोर्टिन और इसके आगे के परिवर्तन के उत्पादों से जुड़ी है।

मेटाबोलिक विकार ग्लूकोकार्टोइकोड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की कमी के कारण होते हैं।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय . यकृत और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का भंडार समाप्त हो जाता है, हाइपोग्लाइसीमिया कोमा की प्रवृत्ति के साथ विकसित होता है। चीनी के भार (भोजन) से नॉरमोग्लाइसीमिया नहीं होता है (एक सपाट ग्लाइसेमिक वक्र विशेषता है)। हाइपोग्लाइसीमिया के साथ गतिहीनता और मांसपेशियों में कमजोरी भी होती है।

प्रोटीन चयापचय. हाइपोप्रोटीनीमिया (यकृत का प्रोटीन सिंथेटिक कार्य प्रभावित होता है), हानि मांसपेशियों, प्रोटीन का टूटना सीमित है और न्यूक्लिक एसिडलिम्फोइड ऊतक में, सामान्य कमज़ोरी, एनोरेक्सिया।

लिपिड चयापचय . वसा भंडार कम हो जाता है। लिपोलिसिस बढ़ जाता है और लिपोजेनेसिस कमजोर हो जाता है।

जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय और एसिड-बेस संतुलन हाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म द्वारा निर्धारित किया जाता है - सोडियम और क्लोराइड की हानि, टेबल नमक की उच्च आवश्यकता के साथ हाइपोनेट्रेमिया (रोगी नमक पर निर्भर हो जाते हैं), हाइपरकेलेमिया, हाइपोवोल्मिया, हाइपरवैसोप्रेसिनमिया, इंट्रासेल्युलर हाइपरहाइड्रेशन (जल विषाक्तता), एसिडोसिस के साथ हाइपोस्मोलर निर्जलीकरण।

में परिवर्तन हृदय प्रणाली तनाव की स्थिति में अतालता की विशेषता - सदमे, हाइपोटेंशन और कैटेकोलामाइन के प्रति प्रतिरोधी वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की संवेदनशीलता में कमी के कारण ऑर्थोस्टेटिक पतन की प्रवृत्ति के परिणामस्वरूप शरीर की मृत्यु।

रक्त में हाइपोरिजेरेटिव एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, मोनोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया पाए जाते हैं, लेकिन इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्थाएं नहीं देखी जाती हैं।

पक्ष से परिवर्तन सीएनएस - उदासीनता, भावनात्मक अस्थिरता, चिड़चिड़ापन, विश्लेषक प्रणालियों के रिसेप्टर्स की उच्च संवेदनशीलता (स्वाद, ध्वनि, गंध उत्तेजनाओं के लिए), गतिहीनता, साष्टांग प्रणाम।

hyperpigmentation पूरी त्वचा पर, और स्थानीय स्तर पर - गाल, मसूड़े, तालु, सिलवटें, सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले क्षेत्र (काले निपल्स, कोहनी, घुटने)। हाइपरपिग्मेंटेशन का रोगजनन (इसलिए इसका पर्यायवाची शब्द "कांस्य रोग") इस प्रकार समझाया गया है। फीडबैक तंत्र के माध्यम से ग्लूकोकार्टिकॉइड की कमी से हाइपोथैलेमस (पिट्यूटरी ग्रंथि) का विघटन होता है और ACTH, प्रोपियोमेलानोकोर्टिन और मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन का उत्पादन बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध मेलेनिन संश्लेषण को बढ़ाता है। ACTH के अणु में एक क्षेत्र होता है जिसमें मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन अणु के समान अमीनो एसिड अनुक्रम होता है। इसलिए, अतिरिक्त ACTH (प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में) मेलेनिन संश्लेषण (और हाइपरपिग्मेंटेशन) में वृद्धि की ओर जाता है।

रोग की एक भयानक जटिलता एडिसोनियन संकट है ( तीव्र विफलताअधिवृक्क प्रांतस्था), जिसकी घटना को सुगम बनाया गया है तीव्र संक्रमण, नशा, सर्जिकल हस्तक्षेप, गर्भावस्था, एडिसन रोग का अपर्याप्त उपचार। इलेक्ट्रोलाइट संरचना में गड़बड़ी, हाइपोवोल्मिया, गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया, हृदय संबंधी विफलता और पतन, गुर्दे की विफलता आदि की भरपाई करना मुश्किल होने के साथ निर्जलीकरण विकसित होता है।