न्यूरोब्लास्टोमा (संक्षिप्त जानकारी)। बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा: एक घातक और अप्रत्याशित ट्यूमर

सहानुभूति कोशिकाओं से बनने वाला घातक ट्यूमर तंत्रिका तंत्र, अक्सर बच्चों में पाया जाता है और स्थानीयकृत होता है विभिन्न भागशव. – आनुवंशिकता, कोशिका उत्परिवर्तन. वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि यह ट्यूमर अपरिपक्व न्यूरोब्लास्ट कोशिकाओं से बनता है (वे पूरी तरह से नहीं बनते हैं और विभाजित होते रहते हैं)। यह अप्रत्याशित बीमारियों में से एक है: यह किसी का ध्यान नहीं जाता है, तेजी से मेटास्टेसिस करता है, स्वयं को नष्ट कर सकता है (वापस लौट सकता है), उपचार के बाद पुनरावृत्ति अन्य प्रकार के ट्यूमर की तुलना में कम आम है।

न्यूरोब्लास्टोमा विकास के 1, 2, 3, 4 चरणों को वर्गीकृत करें। यह सेरिबैलम में स्थानीयकृत हो सकता है - मेलुलोब्लास्टोमा, रेटिना को प्रभावित करता है - रेटिनोब्लास्टोमा, न्यूरोफाइब्रोसारकोमा - में पेट की गुहा, सिम्पैथोब्लास्टोमा - रेट्रोपरिटोनियल स्पेस (गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां) में।

न्यूरोब्लास्टोमा स्टेज 3

विकास के पहले दो चरणों में यह ट्यूमर उस अंग में स्थित होता है जिसमें यह बना होता है, जिसका आकार 5 से 10 सेमी तक होता है, जो प्रभावित करता है लिम्फ नोड्स.

न्यूरोब्लास्टोमा स्टेज 3 तक पहुँच जाता है सामान्य आकार, रीढ़ के दोनों तरफ के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। यह शरीर में कहां स्थित है, इसके आधार पर निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• हल्की सूजन, सूजन;
• भूख की कमी, वजन कम होना;
• एनीमिया;
• जोड़ों और हड्डियों में दर्द;
• बुखार के हमले;
• तापमान बढ़ जाता है;
• रंग परिवर्तन;
• नेत्रगोलक का विस्थापन;
• जिगर बढ़ जाता है;
• जल्दी पेशाब आना;
• अज्ञात मूल की खांसी.

यदि पहले चरण में लक्षण विवादास्पद लगते हैं, तो पहले से ही चरण 3 में आप इसका उपयोग करके सटीक निदान स्थापित कर सकते हैं:

• एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड जांच;
• अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी);
• रक्त और मूत्र परीक्षण (कैटेकोलामाइन, विनाइलिलमैंडेलिक एसिड का बढ़ा हुआ स्तर, फेरिटिन, गैंग्लियोसाइड्स की उपस्थिति);
• बायोप्सी अस्थि मज्जा, ट्यूमर ही;
• सिंटिग्राफी ( उच्च स्तरआइसोटोप);
• विज़ुअलाइज़ेशन विधियाँ।

इस स्तर पर, ट्यूमर आकार में काफी प्रभावशाली होता है। यदि विकास के प्रारंभिक चरण में इसका ऑपरेशन किया जा सकता है, तो चरण 3 में: इसे कीमोथेरेपी की मदद से कम किया जाता है, और फिर इसका उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा विधि. में पश्चात की अवधिपुनरावृत्ति से बचने के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित है।

न्यूरोब्लास्टोमा स्टेज 4

विकास के अंतिम चरण में इस ट्यूमर का पूर्वानुमान खराब होता है। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा विभिन्न अंगों में मेटास्टेसिस करता है, जिससे हड्डी और कोमल ऊतकों, लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

इसे दो उपचरणों में वर्गीकृत किया गया है:

4 ए - दूर के मेटास्टेस के साथ एकल ट्यूमर;
4 बी - असंख्य समकालिक ट्यूमर।

स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा का इलाज काफी कठिन है। कीमोथेरेपी का गहनता से उपयोग किया जाता है, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है, विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. इस स्तर पर पूर्वानुमान पांच वर्षों में 20% जीवित रहने का है। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा की तस्वीरें विभिन्न स्रोतों में देखी जा सकती हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा की पुनरावृत्ति

जितनी जल्दी कैंसर का पता चलेगा, उपचार के परिणाम सकारात्मक होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा की पुनरावृत्ति ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने और स्पष्ट रूप से ठीक होने के बाद होती है। नया द्रोहउसी स्थान पर प्रकट होता है जहां यह पहले था या पूरे शरीर में, जो एक प्रतिकूल पूर्वानुमान बनाता है।

रेट्रोपरिटोनियम का न्यूरोब्लास्टोमा, चरण 4

यह ट्यूमर साथ में बन सकता है रीढ की हड्डी. रेट्रोपरिटोनियम का न्यूरोब्लास्टोमा बहुत आम (50%) है और इसे सबसे खराब में से एक माना जाता है, क्योंकि शरीर के इस क्षेत्र में अधिवृक्क ग्रंथियों, मूत्रवाहिनी, अग्न्याशय के साथ गुर्दे होते हैं। वक्ष वाहिनी, चड्डी, ग्रहणी का हिस्सा, COLON, उदर महाधमनी, वेना कावा, लिम्फ नोड्स और वाहिकाएं स्थानीयकृत होती हैं।

: पेट का बढ़ना, सांस लेने की प्रक्रिया अधिक जटिल हो जाती है, विकृति आ जाती है छाती, पैरों का सुन्न होना, लकवा, काम में रुकावट मूत्राशय, आंत, तापमान और दबाव बढ़ जाता है, सूजन दिखाई देती है।

चरण 4 में, लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा प्रभावित होते हैं, लंगड़ापन प्रकट होता है, प्रतिरक्षा शून्य हो जाती है, व्यक्ति कमजोर हो जाता है, पीला पड़ जाता है, यकृत बड़ा हो जाता है और त्वचा पर नीले धब्बे दिखाई देते हैं। इसका इलाज मैलिग्नैंट ट्यूमररेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में यह इस पर निर्भर करता है कि यह मूल रूप से कहां और किन कोशिकाओं से बना है।

चौथे एस चरण में न्यूरोब्लास्टोमा (ग्रेड 1 और 2, यकृत, अस्थि मज्जा, त्वचा में मेटास्टेस) अनायास ही वापस आ सकता है या सौम्य हो सकता है। ऐसा 1 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक ट्यूमर गठन है, जो घातक है और मुख्य रूप से छोटे बच्चों में विकसित होता है। न्यूरोब्लास्टोमा में असामान्य विशेषताएं होती हैं। कई मामलों में, यह खुद को एक आक्रामक नियोप्लाज्म के रूप में प्रकट करता है जिसमें तेजी से बढ़ने और मेटास्टेसिस करने की क्षमता होती है। लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब ट्यूमर, इसके विपरीत, अनायास ही वापस आ जाता है (उपचार के बिना समय के साथ गायब हो जाता है)। कभी-कभी इसकी कोशिकाएं अपने आप परिपक्व हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप घातक गठन एक सौम्य - गैंग्लियोन्यूरोमा में बदल जाता है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा

नियोप्लाज्म मुख्य रूप से 1-3 वर्ष की आयु के बच्चों के साथ-साथ नवजात शिशुओं में भी पाया जाता है। न्यूरोब्लास्टोमा कभी-कभी गर्भ में बच्चे के जन्म से पहले भी महसूस किया जा सकता है।

ऐसे में इसका पता केवल अल्ट्रासाउंड से ही लगाया जा सकता है।

यह बच्चे के शरीर के किसी भी हिस्से, गर्दन, उरोस्थि, को प्रभावित करते हुए विकसित हो सकता है मध्य भागछाती। हालाँकि, यह अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में ही प्रकट होता है, यह शायद ही कभी दोनों अंगों को प्रभावित करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा लिम्फ नोड्स, हड्डियों और अस्थि मज्जा को मेटास्टेसिस कर सकता है। कभी-कभी ट्यूमर की जांच यकृत और त्वचा में पाई जा सकती है, और यह मस्तिष्क को भी प्रभावित कर सकती है, जो अलग-अलग मामलों में होता है।

नवजात शिशुओं के साथ-साथ उन बच्चों के लिए जिनकी उम्र 1 वर्ष से अधिक नहीं है। कर्कट रोगरोग की गंभीरता की परवाह किए बिना, बड़े बच्चों के मामलों की तुलना में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान है। बच्चों में, ट्यूमर उपचार के बिना, अपने आप वापस आ सकता है।

मुख्य बात यह है कि बच्चा दिया जाता है सही निदानजिसके परिणामस्वरूप उन्हें इस क्षेत्र में अनुभव वाले विशेषज्ञों की देखरेख में ऑन्कोलॉजी-हेमेटोलॉजी विभाग में इलाज के लिए भेजा जाएगा।

रोग के चरण और रूप

इस बीमारी के 6 चरण हैं, जिनकी बदौलत रोग का निदान निर्धारित होता है, साथ ही बीमारी के इलाज की रणनीति भी निर्धारित होती है:

• मैं - स्थानीयकृत गठन, शरीर के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित नहीं होते हैं;
• आईआईए - स्थानीयकृत गठन, कोई लिम्फ नोड भागीदारी नहीं;
• आईआईबी - गठन एकतरफा है, शरीर के एक ही तरफ लिम्फ नोड्स को नुकसान होता है;
• III - गठन शरीर के दूसरी तरफ बढ़ता है, पास के लिम्फ नोड्स को मेटास्टेटिक रूप से प्रभावित करता है, और एक तरफ भी गठन होता है, शरीर के विपरीत तरफ लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अभिव्यक्ति, या एक मध्य रसौली लिम्फ नोड्स के एक और दूसरी तरफ मेटास्टेसिस के कारण;
• IV - नीचे वर्णित चरण से संबंधित मामलों के अलावा, अंगों (अस्थि मज्जा, हड्डियों और लिम्फ नोड्स) में दूर के मेटास्टेसिस के साथ नियोप्लाज्म फैल रहा है;
• आईवीएस एक प्राथमिक स्थानीयकृत नियोप्लाज्म है जो चरण I और II की परिभाषाओं को पूरा करता है।

इस स्तर पर, यकृत, अस्थि मज्जा और त्वचा में मेटास्टेटिक प्रसार होता है। बच्चा ऐसी उम्र में आता है जो 1 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

एक दुर्लभ है अलग प्रजातिघातक गठन - एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा, जिसे अक्सर न्यूरोब्लास्टोमा के साथ भ्रमित किया जाता है, जिसे नामों की समानता से समझाया जाता है। वे उत्पत्ति की प्रकृति और उपचार विधियों में भिन्न हैं।

रोग के कई रूप हैं, यह सीधे प्रकार के साथ-साथ कोशिकाओं के स्थान पर भी निर्भर करता है:

• मेडुलोब्लास्टोमा – यह फॉर्मट्यूमर सेरिबैलम की गहराई में स्थित है, इसलिए इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है। यह तेजी से बढ़ता है, मेटास्टेसिस करता है और इस मामले में बच्चा जल्दी मर जाता है। मेडुलोब्लास्टोमा की घटना बच्चे के असंतुलन और समन्वय की हानि के संकेतों के आधार पर निर्धारित की जा सकती है;
• रेटिनोब्लास्टोमा- एक घातक ट्यूमर जो आंख की रेटिना को प्रभावित करता है। परिणामस्वरूप, बच्चा पूरी तरह से अपनी दृष्टि खो सकता है। मेटास्टेस अपनी जड़ें मस्तिष्क तक पहुंचाते हैं;
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा- इस प्रकार का रसौली सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में प्रकट होता है। इसके मेटास्टेस हड्डियों और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं;
• सिम्पैथोब्लास्टोमा- इस प्रकार का गठन अधिवृक्क ग्रंथियों के साथ-साथ सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में भी प्रकट होता है। यह भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के अंगों के निर्माण के समय विकसित हो सकता है।

सिम्पैथोब्लास्टोमा उरोस्थि क्षेत्र में भी प्रकट हो सकता है। यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में एक रसौली आकार में बढ़ने लगती है, तो यह एक घाव का संकेत हो सकता है मेरुदंडइसके बाद अंगों का पक्षाघात हो गया।

न्यूरोब्लास्टोमा के कारण क्या हैं?

अब तक, सटीक कारणइस प्रकार के घातक ट्यूमर की उपस्थिति निर्धारित नहीं की गई है। हालाँकि, एक तथ्य यह है कि यह किसी तरह डीएनए कोशिकाओं की रोग प्रकृति में परिवर्तन के साथ-साथ जन्मजात विकृति से जुड़ा हुआ है।

जब किसी बच्चे में भ्रूण कोशिकाओं में दोष होता है, जो पूर्ववर्ती होते हैं तंत्रिका कोशिकाएं, वे पूर्ण रूप से विकसित नहीं हो पाते हैं और इसके बजाय, ट्यूमर फॉसी का निर्माण होता है।

रोग के लक्षण एवं संकेत

नियोप्लाज्म के शुरुआती लक्षण विभिन्न प्रकार के साधारण बाल रोगों की अभिव्यक्ति के समान हो सकते हैं।

यह इस तथ्य से निकटता से संबंधित है कि मेटास्टेस के साथ एक नियोप्लाज्म कभी-कभी एक साथ कई क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है बच्चे का शरीर. मेटाबोलिक विकारों को ट्यूमर फॉसी की वृद्धि से समझाया गया है।

एक घातक ट्यूमर की नैदानिक ​​​​तस्वीर मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करती है कि यह कहां दिखाई दिया, साथ ही मेटास्टेस का स्थानीयकरण और इसमें वासोएक्टिव पदार्थों की सामग्री भी।

अंकुरण के समय गर्दन, उरोस्थि, श्रोणि और पेट की गुहा के क्षेत्र में स्थित एक नियोप्लाज्म आसपास के अंगों को संकुचित कर देता है, जो संबंधित लक्षणों की विशेषता है।

जिसमें निम्नलिखित घटनाएं शामिल हैं:

• स्पर्शनीय पिंड दिखाई देते हैं;
• हॉर्नर सिंड्रोम प्रकट होता है;
• श्वसन क्रियाएँ ख़राब हो जाती हैं;
• नसें सिकुड़ जाती हैं।

तथ्य यह है कि एक घातक गठन सामने आया है उदर क्षेत्र, उभरते ट्यूमर द्रव्यमान का संकेत दे सकता है। यदि रोग लग जाए श्रोणि क्षेत्र, तो पेशाब प्रक्रिया का उल्लंघन प्रकट होता है।

जब न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं (अंगों का पक्षाघात और बिगड़ा हुआ पेशाब), तो ट्यूमर का स्थान निर्धारित करना संभव है, जो लक्षणों के आधार पर, इंटरवर्टेब्रल फोरैमिना के बीच उत्पन्न हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। संपीड़न.

महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर नैदानिक ​​लक्षण, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ निहित हैं:

• बुखार;
• पेरिटोनियम में घातक नवोप्लाज्म;
• एनीमिया;
• हड्डियों में दर्द महसूस होना (इसका कारण मेटास्टेस है);
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• सूजन;

क्षेत्र में ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप पश्च मीडियास्टिनम, बच्चों को लगातार उल्टी आना, लगातार खांसी आना, सांस लेने में कठिनाई और डिस्पैगिया की शिकायत होती है। कभी-कभी उरोस्थि की विकृति हो जाती है। यदि एक घातक ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, तो एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रकट होता है।

ट्यूमर मेटास्टेसिस के लक्षण

यदि ट्यूमर मेटास्टेसिस हो गया है, तो नवजात शिशुओं में यकृत के गठन के साथ आकार में तेजी से वृद्धि होने लगती है दुर्लभ मामलों मेंत्वचा पर नीले-नीले रंग की गांठें, साथ ही अस्थि मज्जा को नुकसान।

बड़े बच्चों में मेटास्टेस के बढ़ने से हड्डियों में दर्द होता है और लिम्फ नोड्स के आकार में भी वृद्धि होती है। दुर्लभ मामलों में, रोग ल्यूकेमिया के समान लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है।

ट्यूमर के लक्षण बदलते हैं

परिवर्तन जो ट्यूमर के विकास के दौरान होते हैं और उपस्थिति का कारण बनते हैं समान लक्षण. जब कैटेकोलामाइन और कभी-कभी वासोएक्टिव पेप्टाइड्स का स्तर बढ़ता है, तो बच्चों को दौरे का अनुभव हो सकता है पसीना बढ़ जाना, त्वचासाथ ही वे पीले हो जाते हैं और यह सब उच्च रक्तचाप या ढीले मल के साथ होता है।

ट्यूमर जिस स्थान पर बना है, उसके बावजूद लक्षण प्रकट हो सकते हैं। परिणामस्वरूप इसकी तीव्रता कम हो सकती है सही दृष्टिकोणइलाज के लिए.

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान

पहचान के लिए निदान किया जाता है इस बीमारी का, साथ ही इसकी डिग्री भी।

इस आवश्यकता है:

• दैनिक मूत्र मात्रा प्रदान करें;
• अस्थि मज्जा पंचर करें;
• पंख की रिपैनोबायोप्सी करें इलियाक क्षेत्रया उरोस्थि;
• इकोोग्राफी;
• परिकलित टोमोग्राफी;
• रेडियोग्राफी;
• उदर महाधमनी और वेनोवैग्राफी।

ये सभी उपाय डॉक्टर द्वारा आवश्यकतानुसार अपने विवेक से निर्धारित किए जाते हैं।

इन सभी अध्ययनों की मदद से बीमारी का सटीक निदान करना और इसके विकास के चरणों की पहचान करना संभव है। इसके बाद डॉक्टर उचित उपचार लिख सकते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपचार के विकल्प

इसका इलाज करने के कई तरीके हैं भयानक रोग. उनमें से किसी एक को नियुक्त करने से पहले, इस क्षेत्र के विशेषज्ञों की एक टीम एक बैठक करती है, जिसके परिणामस्वरूप वे एक आम सहमति पर पहुंचते हैं और उपचार का एक कोर्स निर्धारित करते हैं।

दवाई से उपचार

इस बीमारी के इलाज के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाएं लिख सकता है;

• साइटोक्सन;
• होलोक्सेन;
• टेमोडल;
• निद्रान;
• लेडॉक्सिन;
• विन्क्रिस्टाइन;
• ब्लियोट्सिन एट अल.

आप स्वयं उपचार के साधन नहीं चुन सकते हैं, इससे केवल नुकसान हो सकता है; उन्हें उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए, जो रोगी के निदान और अंतिम निदान के बाद दवाएं लिखेंगे।

शल्य चिकित्सा विधि

अधिकांश मामलों में न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार में शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग किया जाता है, जो ट्यूमर के स्थान और उसके प्रसार की डिग्री पर निर्भर करता है। ऑपरेशन के दौरान, सर्जन जितना संभव हो सके ट्यूमर के गठन को हटा देता है। यदि किसी कारण से इसे हटाया नहीं जा सकता है, तो बायोप्सी की जाती है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी विशेष साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग करके की जाती है। उनका प्रभाव नियोप्लाज्म के विनाश में योगदान देता है या इसके विकास की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।

कीमोथेरेपी दवाओं के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के कई तरीके हैं:

• स्वागत रसायनमौखिक रूप से, दवाओं के रूप में;
• नस में इंजेक्शन;
• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा प्रशासन.

दवा के शरीर में प्रवेश करने के बाद, ट्यूमर संरचनाएं नष्ट हो जाती हैं। यदि आप दवा का प्रबंध करते हैं रीढ़ की नाल, रसौली से प्रभावित अंग, या शरीर की किसी गुहा में, तो ऐसी कीमोथेरेपी को क्षेत्रीय कहा जाएगा।

कीमोथेरेपी तकनीक चुनते समय, ट्यूमर के प्रकार, साथ ही इसके विकास के चरण को ध्यान में रखा जाता है। कभी-कभी एक साथ कई कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करना आवश्यक होता है, इसे संयुक्त कीमोथेरेपी कहा जाता है;

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ विकिरण चिकित्सा और उच्च खुराक कीमोथेरेपी

इस उपचार के साथ, कीमोथेरेपी दवाएं निर्धारित की जाती हैं बड़ी खुराक. परिणामस्वरूप, हेमेटोपोएटिक कोशिका तने नष्ट हो जाते हैं, जिन्हें अंततः नए से बदल दिया जाता है। इन्हें बच्चे की अस्थि मज्जा से लिया जाता है (दाता कोशिकाओं का भी उपयोग किया जा सकता है), जिसके बाद उन्हें फ्रीज करके संरक्षित किया जाता है।

कीमोथेरेपी के अंत में, कोशिकाओं को अंतःशिरा इंजेक्शन के माध्यम से रोगी को वापस लौटा दिया जाता है। प्रविष्ट कोशिकाएँ परिपक्व होती हैं और नई कोशिकाओं के निर्माण में योगदान करती हैं।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा तकनीक का उपयोग उच्च आवृत्ति वाले एक्स-रे विकिरण का उपयोग करके ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है। इस पद्धति का उपयोग करके, आप घातक कोशिकाओं से पूरी तरह छुटकारा पा सकते हैं, साथ ही उनकी आगे की वृद्धि को भी रोक सकते हैं।

विकिरण चिकित्सा 2 प्रकार की होती है:

• उपस्थिति- एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें उपकरण की किरणें सीधे ट्यूमर पर निर्देशित होती हैं;
• आंतरिक दृश्य- प्रक्रिया को पूरा करने के लिए, रेडियोधर्मी पदार्थसुइयों, ट्यूबों और कैथेटरों को भरकर, उन्हें ट्यूमर के बगल में स्थित ऊतकों में या सीधे उसमें डाला जाता है।

इस थेरेपी की विधि घातक प्रक्रिया के चरण और प्रकार के आधार पर डॉक्टर द्वारा चुनी जाती है।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी से उपचार

इस प्रकार के उपचार में एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है जो प्रयोगशालाओं में एक प्रकार की कोशिका से बनाई जाती हैं। उन्हें पहचानने के लिए डिज़ाइन किया गया है विशिष्ट संरचनाएँट्यूमर कोशिकाओं और अन्य पदार्थों पर. उनमें ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट संरचनाओं का पता लगाने की क्षमता होती है।

एंटीबॉडीज़ में ट्यूमर के साथ जुड़ने, घातक कोशिकाओं को मारने और उनकी आगे की वृद्धि को रोकने की क्षमता होती है। मोनोक्लिनल एंटीबॉडीज़ प्रेरण के माध्यम से बच्चे के शरीर में प्रवेश करती हैं।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेपी - प्राप्त करने के लिए की जाती है अच्छा प्रदर्शन, मुख्य उपचार के परिणामस्वरूप। यह विधि सभी में से सबसे अधिक हानिरहित है। इस पद्धति से उपचार रोग की गंभीरता के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

उपचार के तरीके इस प्रकार हो सकते हैं:

• लेजर थेरेपी से उपचार;
• कम आवृत्ति वाली लेजर थेरेपी;
• क्रायोथेरेपी;
• थर्मल विकिरण और अन्य यांत्रिक प्रभाव;
• मायोस्टिम्यूलेशन;

ये सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली विधियाँ हैं, कई अन्य विधियाँ भी हैं।

पूर्वानुमान और परिणाम

रोग का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है समय पर निदानट्यूमर, उसकी अवस्था और बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। भी महत्वपूर्ण हैं आनुवंशिक विशेषताएंट्यूमर कोशिकाएं, साथ ही प्राथमिक ट्यूमर के स्थानीयकरण का क्षेत्र।

उपचार का परिणाम न्यूरोब्लास्टोमा का द्वितीयक गठन हो सकता है। यह सफल उपचार के कई वर्षों बाद प्रकट हो सकता है। इस प्रकार के परिणाम को विलंबित कहा जाता है खराब असर. इसलिए, अंत में उपचारात्मक उपाय, रोगी की लगातार डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

आजकल, न्यूरोब्लास्टोमा के विकास को रोकना असंभव है, क्योंकि जिन जोखिम कारकों से बचा जा सकता था, उनकी पहचान नहीं की गई है। यदि परिवार में इससे संबंधित मामले रहे हैं, तो केवल दुर्लभ मामलों में ही बच्चे में ट्यूमर की घटना से बचा जा सकता है।

वीडियो न्यूरोब्लास्टोमा की प्रगति का मामला दिखाता है:

बच्चों में ट्यूमर रोग अक्सर दुखद रूप से समाप्त होते हैं। युवा रोगियों में ऐसी विकृति के निदान का बढ़ता प्रतिशत भी डॉक्टरों को चिंतित करता है। बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा एक घातक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया है, जो भ्रूण के तंत्रिका ऊतक के समान खराब विभेदित कोशिकाओं के प्रसार द्वारा दर्शायी जाती है।

एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा के स्थानीयकरण के अनुसार, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र और इसके द्वारा सक्रिय रूप से संक्रमित अंगों (अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) की संरचनाओं को नुकसान पहुंचाने की प्रवृत्ति होती है। यह रोग मुख्यतः छोटे बच्चों में होता है (शायद ही कभी रोगी की उम्र 10-15 वर्ष से अधिक हो)। पैथोलॉजी की व्यापकता कम है (औसतन प्रति 100,000 बच्चों पर 1 मामला), और अक्सर इसका निदान 2-5 वर्ष की आयु से पहले किया जाता है।

इस ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में विशेष रुचि कई विशेषताओं से जुड़ी है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमन्यूरोब्लास्टोमा में बचपन. कई अवलोकनों के अनुसार, ऐसा ट्यूमर, पूरे शरीर में मेटास्टेस के साथ भी, अचानक बढ़ना बंद कर सकता है और समय के साथ गायब हो सकता है, जो विशेष रूप से बहुत छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट है। कभी-कभी अचानक, अज्ञात कारणों से, न्यूरोब्लास्टोमा पाठ्यक्रम के एक सौम्य रूप में बदल जाता है - गैंग्लियोन्यूरोमा।

लेकिन, दुर्भाग्य से, अक्सर पैथोलॉजी का बहुत सक्रिय और तेजी से विकास होता है और मेटास्टेस का निर्माण होता है विभिन्न अंगऔर बच्चे के शरीर के ऊतक।

बच्चों में विकृति विज्ञान के कारण

जैसे मुख्य कारण पैथोलॉजिकल तंत्र, जो बच्चे के शरीर में न्यूरोब्लास्टोमा के उद्भव और आगे के विकास को भड़काता है, आधुनिक चिकित्सा विज्ञानबिल्कुल स्थापित नहीं. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के इस रूप के विकास को क्या उत्तेजित कर सकता है, इसके बारे में काफी कुछ विचार और धारणाएं हैं। उनमें से, रोग के विकास के कारणों और परिस्थितियों के अध्ययन की निम्नलिखित मुख्य दिशाएँ प्रतिष्ठित हैं:

1. भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी आनुवंशिक उत्परिवर्तन।विभिन्न के प्रभाव में प्रतिकूल कारक पर्यावरण, जिनमें उत्परिवर्तजन गतिविधि होती है, यह संभावना है कि कोशिकाओं का वह हिस्सा जिसे बच्चे के शरीर में तंत्रिका ऊतक और अधिवृक्क ऊतक बनाना चाहिए, अंतर करने की क्षमता खो देता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह अनियंत्रित रूप से विभाजित होना शुरू हो जाता है, जिससे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया शुरू हो जाती है।
2. आनुवंशिक त्रुटियाँरोगाणु कोशिकाओं के निर्माण के चरण में या गर्भाधान के बाद उत्पन्न होना।
3. दोषपूर्ण जीन जो एक बच्चे को उसके माता-पिता से प्राप्त होते हैं – वंशानुगत कारक. कई मामलों में, एक ही परिवार की कई पीढ़ियों के बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा का विकास देखा गया है। हालाँकि, ऐसे मामलों की सीमित संख्या हमें इस बारे में किसी सिद्धांत को स्पष्ट रूप से सामने रखने की अनुमति नहीं देती है वंशानुगत कारणऐसे ट्यूमर के विकास के लिए मुख्य अग्रणी तंत्र के रूप में।

ऐसे कई प्रतिकूल जोखिम कारक भी हैं जो, जाहिरा तौर पर, या तो डीएनए उत्परिवर्तन या न्यूरोब्लास्टोमा की ओर ले जाने वाले विभिन्न ऑन्कोजीन के सक्रियण को भड़का सकते हैं। आम तौर पर, ओंकोजीन हर कोशिका में मौजूद होते हैं, लेकिन वे सुप्त, निष्क्रिय अवस्था में होते हैं।

इसके अलावा, दुनिया भर में इस तरह की बीमारी के फैलने की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए हानिकारक स्थितियाँपर्यावरण, वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि आनुवंशिकता एक प्रमुख प्रतिकूल स्थिति है जो इस तरह के ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के विकास को जन्म दे सकती है।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के स्थान, आस-पास के जहाजों और तंत्रिकाओं की भागीदारी, मेटास्टेस की सीमा और ट्यूमर जैविक रूप से पृथक है या नहीं पर निर्भर करते हैं। सक्रिय पदार्थऔर मेटाबोलाइट्स। अक्सर, पैथोलॉजी रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस (रीढ़ की हड्डी का क्षेत्र, मुख्य) में पाई जाती है तंत्रिका चड्डीऔर मूत्रवाहिनी के साथ गुर्दे), साथ ही बच्चे की अधिवृक्क ग्रंथियों में भी। कभी-कभी मीडियास्टिनम (हृदय और प्रमुख अंगों वाली छाती की गुहा) में एक ट्यूमर पाया जा सकता है। महान जहाज, थाइमस और अन्नप्रणाली) या गर्दन में।

मुख्य लक्षण जो किसी बच्चे में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया पर संदेह करने की अनुमति देते हैं, वे सिंड्रोम हैं जैसे:

• दर्द सिंड्रोम.असुविधा और दर्द प्राथमिक ट्यूमर फोकस के स्थल पर हो सकता है और विभिन्न अंगों और ऊतकों में मेटास्टेस द्वारा उकसाया जा सकता है।
• एस्थेनिक सिंड्रोम.बच्चों में शरीर के वजन में तेज, लगातार कमी और शिशुओं में कम वजन बढ़ना अक्सर संभावित ट्यूमर प्रक्रिया का संकेत देता है।
• एनीमिया सिंड्रोम.परिणाम स्वरूप उत्पन्न होता है विषाक्त प्रभावट्यूमर चयापचय के उत्पाद, और अस्थि मज्जा क्षति का परिणाम हो सकता है।
• अकारण बुखार के लक्षणों के साथ नशा सिंड्रोम।हो सकता है प्रतिक्रिया के कारण प्रतिरक्षा तंत्रनियोप्लाज्म पर, और विभिन्न प्रोटीन और मेटाबोलाइट्स की रिहाई के साथ ट्यूमर कोशिकाओं के विनाश से भी उत्तेजित होता है विषैला प्रभावशरीर के ऊतकों पर.

न्यूरोब्लास्टोमा वाले लगभग एक तिहाई युवा रोगियों में दर्द, बुखार और वजन घटाने का संयोजन होता है। भाग अतिरिक्त लक्षणया तो ट्यूमर के विकास और आस-पास के ऊतकों, वाहिकाओं और तंत्रिका ट्रंक की भागीदारी के साथ, या ट्यूमर के सीधे स्पर्शन के साथ जुड़ा हुआ है मुलायम ऊतक. >मेटास्टेस की उपस्थिति और पूरे शरीर में ट्यूमर कोशिकाओं के फैलने से निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

1. लिम्फ नोड्स का बढ़ना और सूजन। इस प्रक्रिया में अक्सर वे ही शामिल होते हैं लसीका संरचनाएँ, जो सीधे प्राथमिक ट्यूमर साइट या मेटास्टेसिस से सटे होते हैं।
2. लीवर का बढ़ना, कोई लक्षण नहीं विशिष्ट संक्रमणइस अंग पर असर
3. त्वचा की मोटाई में घने, नीले रंग की गांठों का दिखना।
4. हड्डियों में दर्दनाक संवेदनाएं जो चोट या चोट से जुड़ी नहीं हैं संक्रामक घावहड्डी का ऊतक।
5. एनीमिया का विकास, त्वचा पर चोट और रक्तस्राव की उपस्थिति, अस्थि मज्जा के अपर्याप्त हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन की अभिव्यक्ति के रूप में इम्यूनोडिफ़िशिएंसी।

peculiarities सामान्य हालतबच्चा, उपस्थिति विशिष्ट लक्षणऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, संभावित रूप से विभिन्न अंगों में मेटास्टेस के विकास से जुड़े संकेतों को बाल रोग विशेषज्ञ को ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ तत्काल परामर्श आयोजित करने के लिए प्रेरित करना चाहिए।

ऐसे में यह जरूरी है व्यापक जांचन्यूरोब्लास्टोमा के निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए बच्चा। इससे बीमारी होने पर समय पर इलाज हो सकेगा।

ट्यूमर प्रक्रिया का वर्गीकरण

दुनिया भर के ऑन्कोलॉजिस्टों ने ट्यूमर के तथाकथित टीएनएम वर्गीकरण को अपनाया और उपयोग किया है। इसे प्राथमिक ट्यूमर घाव (टी), आसन्न लिम्फ नोड्स (एन) की स्थिति और आकार, साथ ही शरीर में मेटास्टेस की उपस्थिति और सीमा (एम) का एक वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन प्रदान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। 5 सेमी तक मापने वाले न्यूरोब्लास्टोमा के लिए, कोड T1 का उपयोग करें, 5-10 सेमी मापने वाले लोगों के लिए - T2, और 10 सेमी से अधिक मापने वाले पाए गए ट्यूमर के लिए - T3 का उपयोग करें।

लिम्फ नोड्स की स्थिति के संबंध में, कोड एन1 लसीका संरचनाओं की भागीदारी और उनमें प्राथमिक मेटास्टेसिस की संभावित उपस्थिति को इंगित करता है। कोड एनएक्स - या तो लिम्फ नोड्स को प्रभावित करने वाली एक व्यापक प्रक्रिया या सटीक मूल्यांकन देने की असंभवता को इंगित करता है। केवल कोड N0 शरीर के लिम्फ नोड्स में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के संकेतों की अनुपस्थिति को इंगित करता है। मेटास्टैटिक प्रक्रिया के संबंध में, कोड M0 का उपयोग किया जाता है, जो मेटास्टेस की अनुपस्थिति को इंगित करता है, M1 उनकी उपस्थिति को इंगित करता है, और कोड Mx इंगित करता है कि या तो ट्यूमर कोशिकाओं की "स्क्रीनिंग" की उपस्थिति को विश्वसनीय रूप से निर्धारित करना असंभव है, या वहां उनकी संख्या असंख्य है.

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के विकास के चरणों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, जो रोग की प्रगति के 4 चरणों को अलग करता है, हमें टीएनएम वर्णनात्मक प्रणाली को इसके साथ जोड़ने की अनुमति देता है। नैदानिक ​​तस्वीररोग। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया का चरण प्राथमिक ट्यूमर की संख्या, साथ ही उनकी व्यापकता (स्थानीयकृत, एकतरफा या व्यापक ट्यूमर) द्वारा निर्धारित किया जाता है। इसके अतिरिक्त, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की भागीदारी पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर मेटास्टेस का पता लगाया। बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के दूसरे चरण के लिए, उपवर्ग ए और बी को अलग से प्रतिष्ठित किया जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम के कुछ प्रकारों को ध्यान में रखता है। स्टेज 4एस को भी अलग से अलग किया गया है, जिसमें गैर-व्यापक है प्राथमिक ट्यूमर(आमतौर पर आकार T1-T2 के अनुरूप होते हैं), लेकिन पहले से ही मेटास्टेस की उपस्थिति के साथ महत्वपूर्ण अंग, जैसे कि यकृत, अस्थि मज्जा या त्वचा, जो प्रक्रिया की विशेष नैदानिक ​​गंभीरता और न्यूरोब्लास्टोमा विकास के प्रारंभिक चरण में जीवन के लिए जोखिम को चिह्नित करता है।

ट्यूमर का सटीक वर्गीकरण और प्रकार स्थापित करें, साथ ही निर्धारित करें विशिष्ट उपचारऔर बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के साथ जीवन का पूर्वानुमान लगाने से ही मदद मिलेगी सटीक निदानरोग।

रोग का निदान

न्यूरोब्लास्टोमा की पुष्टि/बहिष्करण के लिए बच्चे की जांच पहचान पर आधारित है सामान्य सुविधाएंशरीर में नियोप्लाज्म और उसके मेटास्टेसिस, साथ ही ट्यूमर के प्रकार के हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन और निर्धारण पर। अस्थि मज्जा क्षति के लक्षणों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है अतिरिक्त शोधके लिए क्रमानुसार रोग का निदानल्यूकेमिया या लिंफोमा जैसी सामान्य रुधिर संबंधी बीमारियों के साथ। ट्यूमर की पहचान करने के लिए, उन्हें निर्धारित किया जाता है निम्नलिखित विधियाँबाल चिकित्सा अभ्यास में लागू परीक्षाएं:

• अंगों की सामान्य रेडियोग्राफी वक्ष गुहा, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंडऔर रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस, मुलायम ऊतक और मांसपेशियां। बच्चों में अधिवृक्क न्यूरोब्लास्टोमा के निदान के उच्च प्रसार को ध्यान में रखते हुए, विशेष ध्यानइस शरीर को समर्पित.
• अधिक जानकारी के लिए विस्तृत मूल्यांकनयदि संदिग्ध घावों का पता चलता है, तो एससीटी या एमआरआई निर्धारित किया जाता है। साथ ही, ऐसी शोध विधियां मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की संरचना का अध्ययन करने के लिए उपयुक्त हैं, कपाल नसेकपाल गुहा में, रीढ़ की हड्डी के साथ चलने वाली रोगसूचक चड्डी।
• न्यूरोब्लास्टोमा और इसके मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए एक विशिष्ट परीक्षण विभिन्न की शुरूआत के साथ स्किंटिग्राफी है रेडियोधर्मी आइसोटोप.
• अस्थि मज्जा बायोप्सीबाद के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के साथ।
• जैव रासायनिक और हार्मोनल परीक्षणखून।महत्वपूर्ण स्तर जैव रासायनिक पैरामीटररक्त प्लाज्मा एक या दूसरे आंतरिक अंग की शिथिलता का संकेत देगा, जो ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया से जुड़ा हो सकता है। कैटेकोलामाइन हार्मोन का स्तर, साथ ही उनके चयापचय उत्पाद, अक्सर अधिवृक्क न्यूरोब्लास्टोमा का संकेत देते हैं और रोग की प्रगति के चरण को दर्शाते हैं।

यदि ट्यूमर का पता चलता है, तो बायोप्सी की जाती है विभिन्न तरीकेस्थान के आधार पर पैथोलॉजिकल फोकसबच्चे के शरीर में. ट्यूमर या मेटास्टेसिस ऊतक के परिणामी नमूने की ऊतक के प्रकार, इसके विभेदन की डिग्री, पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा के अनुपात के साथ-साथ विशिष्ट कैंसर मार्करों का पता लगाने के लिए विभिन्न प्रकार के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तरीकों का उपयोग करके रोगविज्ञानियों द्वारा सूक्ष्मदर्शी रूप से जांच की जाती है।

बायोप्सी के लिए धन्यवाद, न्यूरोब्लास्टोमा का अंतिम निदान स्थापित किया जाता है।

विकृति विज्ञान का उपचार

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. प्राथमिक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना।उपचार की यह विधि तब स्वीकार्य होती है शुरुआती अवस्थारोग और ट्यूमर के परिचालन योग्य स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए। शल्य चिकित्साइसे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया से छुटकारा पाने में मदद करने का एक क्रांतिकारी तरीका माना जाता है। कम अक्सर शल्य क्रिया से निकालनाबच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए उपशामक उद्देश्यों के लिए नियोप्लाज्म या मेटास्टेस किए जाते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में न्यूरोब्लास्टोमा को हटाने के बाद परिणाम अच्छे होते हैं - यह प्रक्रिया बहुत कम ही दोबारा होती है।
2. कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम संचालित करना।आवेदन विशेष औषधियाँ, जो सक्रिय ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकता है, रोग के सामान्य रूप और मेटास्टेस की उपस्थिति से लड़ने में मदद करता है।
3. बच्चों में ट्यूमर से निपटने की विकिरण विधियों का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है। कीमोथेरेपी के प्रशासन से असंतोषजनक प्रभाव या निष्क्रिय स्थानीयकरण के नियोप्लाज्म की उपस्थिति के मामले में उन्हें निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। रेडियोधर्मी आयोडीन आइसोटोप को पेश करने की विधि, जो न्यूरोब्लास्टोमा ऊतक में चुनिंदा रूप से प्रवेश करने में सक्षम है, को आशाजनक माना जाता है।

अधिकांश युवा रोगियों को न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के दौरान अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी प्राप्त होता है। ऑन्कोलॉजिस्ट, प्रक्रिया के विकास के चरण, प्राथमिक ट्यूमर फोकस की प्रकृति, साथ ही मेटास्टेस की उपस्थिति का आकलन करते हुए, निर्धारित करता है संयोजन उपचार- कीमोथेरेपी का संयोजन, विकिरण विधियाँऔर सर्जिकल हस्तक्षेप.

यह बहुआयामी दृष्टिकोण ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना, ट्यूमर के आकार को कम करना और सर्जिकल उपचार को अधिक प्रभावी ढंग से करना संभव बनाता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, विशेषज्ञों से देर से संपर्क करने के कारण, ज्यादातर मामलों में बच्चों में स्टेज 4 न्यूरोब्लास्टोमा का पहले ही निदान हो जाता है। रोगियों की टिप्पणियों से पता चलता है कि उपचार के बाद अगले 5 वर्षों में जीवित रहने की दर शायद ही 20% से अधिक हो। हम इस निदान वाले बच्चों के लिए अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में तभी बात कर सकते हैं जब अस्थि मज्जा में कोई मेटास्टेसिस न हो। अन्य सभी मामलों में, प्रतिकूल पूर्वानुमान ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के चरण की प्रगति पर निर्भर करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा - एक अत्यधिक घातक ट्यूमर, जो मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन की विशेषता है। न्यूरोब्लास्टोमा तथाकथित सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक ट्यूमर है - यह स्वायत्त (स्वायत्त) तंत्रिका तंत्र के उन हिस्सों में से एक है जो कामकाज को नियंत्रित करता है आंतरिक अंग. न्यूरोब्लास्टोमा में ट्यूमर का सबसे विशिष्ट स्थान रेट्रोपरिटोनियल स्पेस है; अक्सर ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में होता है। हालाँकि, प्राथमिक ट्यूमर रीढ़ की हड्डी के साथ शरीर के किसी भी हिस्से में भी हो सकता है - उदाहरण के लिए, में वक्षीय क्षेत्र(मीडियास्टिनम, यानी छाती के मध्य क्षेत्र को प्रभावित करना) या गर्दन क्षेत्र में।

न्यूरोब्लास्टोमा की संख्या बहुत होती है असामान्य विशेषताएं. यह अक्सर क्षमता के साथ एक आक्रामक घातक नवोप्लाज्म की तरह व्यवहार करता है तेजी से विकासऔर मेटास्टेस का विकास। लेकिन कुछ मामलों में, न्यूरोब्लास्टोमा, इसके विपरीत, सहज प्रतिगमन से गुजरने की क्षमता प्रदर्शित करता है, जब ट्यूमर उपचार के बिना धीरे-धीरे गायब हो जाता है। यह घटना बच्चों में अधिक आम है प्रारंभिक अवस्था. कभी-कभी न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं सहज "परिपक्वता" (विभेदन) प्रदर्शित करती हैं, एक घातक ट्यूमर के सौम्य में परिवर्तन तक - गैंग्लियोन्यूरोमा.

ट्यूमर का एक मध्यवर्ती प्रकार भी होता है - गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा, जो एक घातक ट्यूमर (न्यूरोब्लास्टोमा) और एक सौम्य ट्यूमर (गैंग्लियोन्यूरोमा) की विशेषताओं को जोड़ता है।

अन्य ट्यूमर की तरह, उपचार रणनीति और पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए न्यूरोब्लास्टोमा के विकास को कई चरणों में विभाजित किया गया है।

स्टेज I: स्थानीयकृत ट्यूमर; पूर्ण शल्य चिकित्सा निष्कासन संभव है (संभवतः अवशिष्ट ट्यूमर के सूक्ष्म साक्ष्य के साथ)। कोई हार नहीं लसीकापर्वशरीर के दोनों तरफ.

स्टेज IIA: स्थानीयकृत ट्यूमर; इसमें से अधिकांश को हटाना संभव है. शरीर के दोनों तरफ लिम्फ नोड्स की कोई भागीदारी नहीं।

चरण IIB: एकतरफा ट्यूमर; इसका अधिकांश भाग पूर्णतः हटाना या हटाना संभव है। शरीर के एक ही तरफ के लिम्फ नोड्स को मेटास्टेटिक क्षति होती है।

चरण III: एक ट्यूमर जो शरीर के विपरीत दिशा में मेटास्टेसिस के साथ या उसके बिना आसपास के लिम्फ नोड्स में फैलता है; या शरीर के विपरीत दिशा के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ एकतरफा ट्यूमर; या दोनों तरफ लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस के साथ मिडलाइन ट्यूमर।

चरण IV: लिम्फ नोड्स, हड्डियों में दूर के मेटास्टेस के साथ सामान्य ट्यूमर अस्थि मज्जा, यकृत और अन्य अंग, चरण आईवीएस से संबंधित मामलों को छोड़कर।

स्टेज आईवीएस: स्थानीयकृत प्राथमिक ट्यूमर चरण I और II की परिभाषाओं को पूरा करता है और मेटास्टैटिक प्रसार यकृत, त्वचा और/या अस्थि मज्जा तक सीमित होता है। इसके अलावा मरीज की उम्र 1 साल से भी कम है.

टिप्पणी. एक अलग प्रकार का ट्यूमर है एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा- घ्राण रिसेप्टर कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक दुर्लभ घातक ट्यूमर। नामों की समानता के बावजूद, इसे न्यूरोब्लास्टोमा के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए: ये ट्यूमर प्रकृति और उपचार विधियों में भिन्न होते हैं।

घटनाएँ और जोखिम कारक

न्यूरोब्लास्टोमा एक बचपन का ट्यूमर है जो वयस्कों में लगभग कभी नहीं पाया जाता है। अधिकतर यह 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है (सभी मामलों में से लगभग आधे), लेकिन फिर उम्र के साथ आवृत्ति तेजी से कम हो जाती है; 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा अत्यंत दुर्लभ है। यह इस तथ्य के कारण है कि न्यूरोब्लास्टोमा एक भ्रूण ट्यूमर है, यानी एक ट्यूमर जो रोगाणु कोशिकाओं से विकसित होता है। चूंकि सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का विकास बचपन में सबसे अधिक तीव्रता से होता है, इसलिए इस उम्र में इसके ट्यूमर की संभावना सबसे अधिक होती है। कभी-कभी नवजात शिशुओं में ट्यूमर पहले से ही देखा जाता है या बच्चे के जन्म से पहले भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है।

न्यूरोब्लास्टोमा की कुल घटना प्रति 100 हजार बच्चों पर लगभग 1 मामला है। बच्चों में इसकी घटना ठोस ट्यूमरकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर की घटनाओं के बाद दूसरे स्थान पर है, और एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में यह सबसे अधिक है सामान्य ट्यूमर. लड़के और लड़कियाँ लगभग समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।

कारकों बाहरी वातावरण, न्यूरोब्लास्टोमा के जोखिम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, हम वंशानुगत प्रवृत्ति के बारे में बात कर सकते हैं: ऐसा होता है कि ट्यूमर उन बच्चों में होता है जिनके परिवार में पहले से ही न्यूरोब्लास्टोमा के मामले थे।

संकेत और लक्षण

ट्यूमर के लक्षण उसके स्थान पर निर्भर करते हैं। इस प्रकार, रेट्रोपरिटोनियम के न्यूरोब्लास्टोमा के साथ, पेट का आकार बढ़ जाता है, रोगी दर्द या असुविधा की शिकायत कर सकता है; पैल्पेशन से घने, लगभग गैर-विस्थापन योग्य ट्यूमर का पता चलता है। जैसे-जैसे मीडियास्टिनम में ट्यूमर बढ़ता है, खांसी, सांस लेने और निगलने में कठिनाई और छाती की दीवार में विकृति हो सकती है। जब ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नलिका में फैलता है, तो पैरों में कमजोरी या सुन्नता, आंशिक पक्षाघात और मूत्राशय और आंतों की शिथिलता संभव है। जब ट्यूमर रेट्रोबुलबर स्पेस (नेत्रगोलक के पीछे) में बढ़ता है, तो आंख का बाहर निकलना संभव है - एक्सोफथाल्मोस, आंखों के आसपास चोट के निशान।

जैसे लक्षण भी होते हैं उच्च तापमानऔर/या धमनी दबाव, चिंता, तेज़ दिल की धड़कन, वजन और भूख में कमी, और कभी-कभी दस्त। रक्त और लसीका वाहिकाओं के संपीड़न से सूजन हो जाती है। कभी-कभी अनैच्छिक हलचलें होती हैं आंखों, मांसपेशी हिल।

न्यूरोब्लास्टोमा मेटास्टेसिस की सामान्य साइटें हड्डियां और हैं अस्थि मज्जा, और लिम्फ नोड्स. इसलिए, यदि मेटास्टेस हड्डियों को प्रभावित करते हैं, तो दर्द और लंगड़ापन की उपस्थिति विशिष्ट है। जब अस्थि मज्जा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसकी कमी हो जाती है विभिन्न कोशिकाएँ खून; अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं रक्ताल्पता(पीलापन, कमजोरी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया(खून बह रहा है) और क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता(संक्रमण के प्रति कम प्रतिरोध)। लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। त्वचा पर मेटास्टेसिस नीले या नीले रंग के रूप में दिखाई देते हैं लाल धब्बे; यकृत में मेटास्टेस के साथ, यह बढ़ सकता है। मस्तिष्क और फेफड़ों में मेटास्टेसिस अत्यंत दुर्लभ हैं।

दुर्भाग्य से, अधिकांश मामलों में ट्यूमर का पता पहले ही चरण IV में चल जाता है, जिससे रोग का पूर्वानुमान काफी बिगड़ जाता है।

निदान

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में बडा महत्वयह है जैव रासायनिक अनुसंधानमूत्र. तथ्य यह है कि इस ट्यूमर की कोशिकाएं महत्वपूर्ण मात्रा में विशेष पदार्थों का स्राव करती हैं - catecholamines. इनमें एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और डोपामाइन शामिल हैं। शरीर में कैटेकोलामाइन के आगे प्रसंस्करण से होमोवैनिलिक एसिड (एचवीए) और वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) जैसे पदार्थों का निर्माण होता है। न्यूरोब्लास्टोमा के अधिकांश मामलों में, मूत्र और रक्त में एचवीए, वीएमसी और डोपामाइन का स्तर ऊंचा हो जाता है, जिससे अनुमानित निदान किया जा सकता है। कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र परीक्षण की सरलता स्क्रीनिंग, यानी जांच के विचार की ओर ले जाती है विस्तृत श्रृंखलाशिशुओं में रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति में शीघ्र निदान. कई देशों में इस तरह की स्क्रीनिंग का अनुभव है, लेकिन विशेषज्ञों की इसकी प्रभावशीलता पर आम सहमति नहीं है: न्यूरोब्लास्टोमा के कई मामले, इसके अलावा इसकी मदद से पता लगाए जाते हैं, वास्तव में ट्यूमर प्रक्रिया के सहज प्रतिगमन में समाप्त होते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अधिकांश मरीज़ व्यापक ट्यूमर के साथ और पहले भी अस्पताल में भर्ती होते हैं शल्य चिकित्साउन्हें कीमोथेरेपी की जरूरत है. न्यूरोब्लास्टोमा में अक्सर ट्यूमर होता है बड़े आकारऔर राजमार्गों को कवर करता है रक्त वाहिकाएं(महाधमनी, अवर वेना कावा, आदि) या रीढ़ की हड्डी की नलिका में बढ़ता है। कीमोथेरेपी, यदि सफल हो, तो ट्यूमर के आकार में कमी आती है और इसे पूरा करना या पूरा करना संभव हो जाता है आंशिक निष्कासन. बचे हुए ट्यूमर से निपटने के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है विकिरण चिकित्साऔर/या आगे कीमोथेरेपी।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल में विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, एटोपोसाइड, प्लैटिनम दवाएं (सिस्प्लैटिन, कार्बोप्लाटिन), डकार्बाज़िन, इफोसफामाइड और अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है। जैसा खराब असरकीमोथेरेपी अक्सर होती है साइटोपेनिया, इसलिए रोगियों को घटकों के आधान की आवश्यकता हो सकती है दाता खून , वृद्धि कारक, और संक्रामक जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए - एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल दवाएं।

समूह के मरीज़ भारी जोखिमट्यूमर हटाने के बाद, उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण(दुर्लभ मामलों में उपयोग किया जाता है एलोजेनिक प्रत्यारोपण).

रोकने के लिए पतन Roaccutane (आइसोट्रेटिनोइन, 13-सीआईएस-रेटिनोइक एसिड) का अक्सर उपयोग किया जाता है, चिकित्सा के मुख्य पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद कई महीनों तक लिया जाता है: यह ट्यूमर के विकास से सामान्य परिपक्वता तक शेष न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं को "रिप्रोग्राम" करता है, जिससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। .

दुर्भाग्य से, यहां तक ​​कि सबसे ज्यादा गहन उपचारचरण IV न्यूरोब्लास्टोमा में अक्सर अप्रभावी: अधिकांश रोगियों में उपचार के बावजूद रोग बढ़ता है या प्रारंभिक सुधार के बाद दोबारा हो जाता है। इसलिए, विशेषज्ञ इस अत्यंत घातक ट्यूमर के उपचार के लिए लगातार नए दृष्टिकोण विकसित कर रहे हैं। टोपोइज़ोमेरेज़ I अवरोधकों के समूह से कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग किया जाता है: टोपोटेकेन (हाइकैमटिन) या इरिनोटेकन (कैम्पटो)। रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ लेबल किए गए मेटाआयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन (एमआईबीजी) के साथ रेडियोआइसोटोप थेरेपी संभव है, क्योंकि न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं में एमआईबीजी जमा करने की क्षमता होती है (जो नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए इसके उपयोग का आधार भी है)। उपयोग का अध्ययन किया जा रहा है मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी, जो न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं से बंधता है। लगातार उत्पादित क्लिनिकल परीक्षणनई दवाएँ और उपचार दृष्टिकोण।

पूर्वानुमान

न्यूरोब्लास्टोमा का पूर्वानुमान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर ट्यूमर का निदान किया जाता है, बच्चे की उम्र (छोटे बच्चों में बड़े बच्चों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान होता है), ट्यूमर कोशिकाओं की आनुवंशिक विशेषताएं और प्राथमिक ट्यूमर का स्थान।

जब ट्यूमर प्रक्रिया के चरण I-II में न्यूरोब्लास्टोमा का पता चलता है, तो अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं; इन मामलों में पुनरावृत्ति दुर्लभ है। दुर्भाग्य से, अक्सर न्यूरोब्लास्टोमा का निदान देर से, चरण III-IV में किया जाता है, जो पूर्वानुमान को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है: जब चरण IIIलगभग 60% बीमारी ठीक हो जाती है, और चरण IV न्यूरोब्लास्टोमा के साथ अस्पताल में भर्ती मरीजों में, पांच साल की जीवित रहने की दर है आधुनिक उपचार 20-25% से अधिक नहीं है. नई उपचार विधियों के विकास और उपयोग पर कुछ उम्मीदें लगाई गई हैं।

एक वर्ष से कम उम्र के उन बच्चों के साथ स्थिति असामान्य है जिन्हें स्टेज IV बीमारी है। एस. दूर के मेटास्टेस के बावजूद, सहज ट्यूमर प्रतिगमन की संभावना अधिक है। ऐसे बच्चों के लिए जीवित रहने की दर 75% है।