महाधमनी समन्वयन इस्थमस पर महाधमनी का संकुचन है।
डक्टस आर्टेरियोसस के संबंध में, CoAo को प्रीडक्टल, जक्सटैडक्टल और पोस्टडक्टल में विभाजित किया जा सकता है। संबद्ध विसंगतियाँ: वीएसडी (सीओएओ+वीएसडी() पृथक सीओएओ की तुलना में अधिक सामान्य है), बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, महाधमनी चाप का हाइपोप्लासिया, एएसडी (), पीडीए (पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस)।
महाधमनी चाप का टूटना:
— टाइप करो:इसके इस्थमस के स्तर पर महाधमनी के लुमेन की कमी।
— टाइप बी:बाईं कैरोटिड धमनी और सबक्लेवियन धमनी के बीच महाधमनी लुमेन की अनुपस्थिति।
— टाइप सी:ब्रैकियोसेफेलिक ट्रंक और बाईं कैरोटिड धमनी के बीच महाधमनी लुमेन की अनुपस्थिति।
महाधमनी चाप का टूटना एलवीओटी (बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ) की संकीर्णता, एक हाइपोप्लास्टिक महाधमनी वाल्व की उपस्थिति और कोनोट्रंकल सेप्टम में एक सबऑर्टिक वीएसडी के साथ जुड़ा हुआ है। माइट्रल वाल्व और बाएं वेंट्रिकल के आयाम सामान्य हैं।
इस दोष के पैथोफिज़ियोलॉजी का विश्लेषण करते समय, डॉक्टर को सीओएओ के नैदानिक लक्षणों में भारी अंतर के कारणों को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए: कई वर्षों तक लक्षणों की अनुपस्थिति से लेकर रोगी के जीवन के पहले दिनों में गंभीर स्थितियों के विकास तक।
महाधमनी समन्वयन की पैथोफिज़ियोलॉजी काफी हद तक महाधमनी के संकुचन के स्थान और डिग्री के साथ-साथ संबंधित विसंगतियों (वीएसडी, एलवीओटी रुकावट, आरोही महाधमनी के हाइपोप्लेसिया) की उपस्थिति से निर्धारित होती है।
उन रोगियों के लिए जिनमें जन्म के तुरंत बाद लक्षण विकसित होते हैं, CoAo का प्रीडक्टल स्थानीयकरणऔर ऊपर वर्णित अन्य विसंगतियों के साथ इसका संयोजन। वीएसडी और एलवीओटी रुकावट की उपस्थिति से भ्रूण के जीवन के दौरान आरोही महाधमनी और इस्थमस (बाएं सबक्लेवियन धमनी और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के बीच महाधमनी का खंड) में प्रवाह कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, जन्म के बाद ये संरचनाएँ हाइपोप्लास्टिक बनी रहती हैं। सहवर्ती विसंगतियों की उपस्थिति का परिणाम दाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि है, जो इस स्थिति में अतिरिक्त रक्त को पीए में और पीडीए के माध्यम से अवरोही महाधमनी में पंप करता है। इस कारण से, गर्भाशय में भी, अग्न्याशय काफी हाइपरट्रॉफाइड और फैला हुआ होता है। जन्म के बाद, अग्न्याशय का आकार बाएं वेंट्रिकल के आकार से काफी अधिक हो जाता है। समीपस्थ महाधमनी में प्रवाह कम होने से महाधमनी संकुचन के स्थल पर दबाव प्रवणता में कमी आती है, जिसकी अनुपस्थिति आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच संपार्श्विक के विकास में योगदान नहीं करती है।
ऐसे रोगी के जन्म के बाद डॉक्टर को निम्नलिखित स्थिति का सामना करना पड़ता है:
- पीडीए बंद हो जाता है, अवरोही महाधमनी का गंभीर हाइपोपरफ्यूज़न होता है ("परिसंचरण आघात", गुर्दे की विफलता);
- पीडीए के बंद होने के कारण, अपेक्षाकृत छोटे एलवी पर हेमोडायनामिक भार तेजी से बढ़ जाता है, और बाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता के लक्षण उत्पन्न होते हैं।
लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रोगियों में पोस्टडक्टल या जक्सटोडक्टल सीओएओ स्थानीयकरण होता है और बाइसेपिड महाधमनी वाल्व के अपवाद के साथ, कोई संबंधित हृदय संबंधी विसंगतियाँ नहीं होती हैं। जब रक्तचाप को पहली बार मापा जाता है और धमनी उच्च रक्तचाप का पता लगाया जाता है तो सीओएओ का अक्सर गलती से निदान किया जाता है। सीओएओ की साइट पर एक महत्वपूर्ण अंतर्गर्भाशयी ढाल की उपस्थिति आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच संपार्श्विक के विकास को बढ़ावा देती है।
इसलिए, अधिकांश मरीज़ जन्म के बाद पीडीए बंद होने के प्रति सहनशील होते हैं और लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहते हैं, हालांकि कुछ में हृदय विफलता के लक्षण विकसित हो सकते हैं।
सीओएओ की चरम अभिव्यक्ति महाधमनी चाप में एक दरार है, जो उनकी नैदानिक तस्वीर की समानता निर्धारित करती है। 15% मामलों में महाधमनी चाप का टूटना डिजॉर्ज सिंड्रोम का हिस्सा है।
क्लिनिक
एक। अलग-अलग उम्र के रोगियों में रोग की नैदानिक तस्वीर अलग-अलग होती है।
रोगसूचक नवजात शिशु
पीली त्वचा, सांस लेने में तकलीफ, फेफड़ों में नम किरणें, ओलिगुरिया या औरिया, एसिडोसिस। प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 तैयारियों के अंतःशिरा जलसेक के बाद, शरीर के निचले आधे हिस्से में सायनोसिस प्रकट होता है, जो डक्टस आर्टेरियोसस के खुलने और फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी में शिरापरक रक्त के निर्वहन की बहाली का परिणाम है।
दोष की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती हैं:न्यूनतम स्टेनोसिस (अल्ट्रासाउंड डेटा के अनुसार चरम ग्रेडिएंट 40 मिमी एचजी से अधिक नहीं) और मध्यम स्टेनोसिस (40 से 70 मिमी एचजी तक पीक ग्रेडिएंट) के साथ, व्यायाम सहनशीलता में कमी के अपवाद के साथ, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं। गंभीर स्टेनोसिस (70 मिमी एचजी से अधिक की चरम सीमा) के साथ, दिल की विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं, शारीरिक गतिविधि के दौरान सीने में दर्द, और अतालता और हेमोडायनामिक मूल का बेहोशी नोट किया जाता है। अधिकांश मामलों में स्टेनोसिस की गंभीरता उम्र के साथ बढ़ती जाती है। गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस वाले नवजात शिशुओं में प्रणालीगत परिसंचरण (कमजोर, थ्रेडी पल्स, औरिया, पीली त्वचा, आदि) और फुफ्फुसीय एडिमा के हाइपोपरफ्यूजन के लक्षण दिखाई देते हैं, जो जीवन के पहले दिनों और हफ्तों के दौरान बढ़ जाते हैं।
- अधिकांश मरीज़ स्पर्शोन्मुख हैं;
- बड़े बच्चे शारीरिक गतिविधि के बाद कमजोरी और/या पैर दर्द की शिकायत करते हैं;
- उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप) के परिणामस्वरूप सिरदर्द और नाक से खून आ सकता है।
बी। शारीरिक जाँच।
रोगसूचक नवजात शिशु:
- ऊपरी और निचले दोनों छोरों में परिधीय नाड़ी कमजोर है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता का परिणाम है;
- रक्तचाप को हेमोडायनामिक्स के स्थिरीकरण और इनोट्रोपिक दवाओं के अंतःशिरा जलसेक के बाद ही मापा जा सकता है;
- हृदय के आधार पर दूसरी ध्वनि काफी बढ़ जाती है, "सरपट लय" असामान्य नहीं है;
- हृदय क्षेत्र पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निरर्थक है और 50% रोगियों में होती है; हेमोडायनामिक स्थिरीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बड़बड़ाहट तेज हो सकती है।
स्पर्शोन्मुख नवजात शिशु और बड़े बच्चे:
- शारीरिक विकास उम्र के अनुरूप होता है;
- पैरों में नाड़ी कमजोर या अनुपस्थित है;
- बाहों में सिस्टोलिक धमनी उच्च रक्तचाप, ऊपरी और निचले छोरों में एसबीपी की सामान्य विषमता का अभाव (आम तौर पर, बाहों में एसबीपी पैरों की तुलना में 20 मिमी एचजी या अधिक से कम होता है);
- गले के खात में उरोस्थि के ऊपर सिस्टोलिक कंपन;
- हृदय के आधार पर दूसरी ध्वनि सामान्य है, इसके महाधमनी घटक का कमजोर होना हो सकता है;
- मध्यम तीव्रता (2 - 4/6) सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में और बाईं ओर इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में अच्छी तरह से सुनाई देती है;
- कभी-कभी उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में बाइसेपिड महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।
निदान
- विद्युतहृद्लेख
रोगसूचक नवजात शिशु:
- दाएं बंडल शाखा ब्लॉक के प्रकार के अनुसार अग्नाशयी अतिवृद्धि के लक्षण।
स्पर्शोन्मुख नवजात शिशु और बड़े बच्चे:
- एलवी अतिवृद्धि के लक्षण;
- लगभग 20% रोगियों का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य होता है।
- इकोकार्डियोग्राफी
महाधमनी के संकुचन का स्थान सुपरस्टर्नल स्थिति से स्पष्ट रूप से देखा जाता है। छोटे बच्चों में, दूसरे दाएं और बाएं इंटरकोस्टल स्थानों से आर्च और अवरोही महाधमनी के पैरास्टर्नल विज़ुअलाइज़ेशन द्वारा अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। स्क्रीनिंग मानदंड स्पंदित तरंग डॉप्लरोग्राफी का उपयोग करके पेट की महाधमनी (एए) में रक्त प्रवाह के स्पेक्ट्रम का आकलन है। एक महत्वपूर्ण संकुचन की उपस्थिति में, बीएओ में रक्त प्रवाह के स्पेक्ट्रम की गति कम हो जाती है, प्रारंभिक सिस्टोल में गति में वृद्धि धीमी हो जाती है और, सबसे महत्वपूर्ण बात, एक स्पष्ट डायस्टोलिक घटक (संपूर्ण डायस्टोल) होता है। सीओएओ के साथ, ज्यादातर मामलों में, एलवी दीवारों की मोटाई में उल्लेखनीय वृद्धि निर्धारित की जाती है।
20% रोगियों में, समन्वयन बाइसीपिड महाधमनी वाल्व से जुड़ा होता है। छोटे बच्चों में एलवी इजेक्शन अंश बढ़ जाता है, महत्वपूर्ण संकुचन के साथ यह कम हो जाता है।
यह याद रखना चाहिए कि अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित दबाव प्रवणता का परिमाण हमेशा महाधमनी संकुचन की गंभीरता का संकेत नहीं देता है।
जब महाधमनी चाप बाधित हो जाता है, तो अल्ट्रासाउंड परीक्षा से व्यक्ति को दोष की पहचान करने की अनुमति मिलती है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ ( सुपरस्टर्नल स्थिति) महाधमनी चाप का "टूटना" प्रकट हुआ है।
बायां वेंट्रिकल छोटा हो गया है, दायां बड़ा हो गया है। त्रिकपर्दी पुनर्जनन आम है। उदर महाधमनी में रक्त प्रवाह स्पेक्ट्रम सामान्य दिखता है और इसका कोई नैदानिक मूल्य नहीं है। इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा में एक महत्वपूर्ण बिंदु एलवी आउटलेट, महाधमनी वाल्व की रेशेदार अंगूठी और आरोही महाधमनी के हाइपोप्लासिया की डिग्री का आकलन है।
विस्तृत निदान और ब्रेक के प्रकार के निर्धारण के लिए, एक एंजियोग्राफिक अध्ययन आवश्यक है।
उपचार और निरीक्षण
- असंशोधित सीओएओ वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार
एक। गंभीर सीओए वाले नवजात शिशुओं को सक्रिय दवा चिकित्सा की आवश्यकता होती है। प्रोस्टाग्लैंडीन ई तैयारियों के IV जलसेक का संकेत दिया गया है, क्योंकि अवरोही महाधमनी में रक्त प्रवाह पूरी तरह से डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज पर निर्भर है। हृदय विफलता के लक्षणों से राहत के लिए सिंथेटिक कैटेकोलामाइन (डोपमिन, डोबुटामाइन) और मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है।
बी। बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम, यदि संकेत दिया गया है, सीओएओ के शारीरिक प्रकार या इसकी गंभीरता की परवाह किए बिना किया जाता है।
- एंडोवास्कुलर उपचार के तरीके
एंडोवास्कुलर सुधार में संकुचन वाली जगह का गुब्बारा फैलाव शामिल होता है, जिसके बाद कभी-कभी स्टेंटिंग भी की जाती है। एंडोवास्कुलर सुधार के साथ, पुनर्संरचना का जोखिम 2 - 25% तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में, बार-बार गुब्बारा फैलाना किया जाता है। एंडोवस्कुलर सुधार के लिए अंतर्विरोध महाधमनी चाप के हाइपोप्लेसिया और व्यापक समन्वय हैं।
जब नवजात काल में महाधमनी चाप बाधित हो जाता है, तो डक्टस आर्टेरियोसस के स्टेंटिंग का उपयोग मध्यवर्ती ऑपरेशन के रूप में किया जाता है जब यह संकुचित हो जाता है।
- शल्य चिकित्सा
शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत:
- महाधमनी चाप का रुकावट (किसी भी उम्र में शल्य चिकित्सा उपचार के लिए एक पूर्ण संकेत);
- सीओएओ वाले रोगियों में हृदय विफलता के लक्षणों की उपस्थिति जो दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी हैं (किसी भी उम्र में सर्जिकल उपचार के लिए एक पूर्ण संकेत);
- स्थिर उच्च रक्तचाप;
- समन्वय के स्तर पर महाधमनी के व्यास में 50% से अधिक की कमी (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमआरआई के अनुसार);
- ढाल 20-30 मिमी एचजी। संकुचन के क्षेत्र में, यदि महाधमनी के व्यास का आकलन करना असंभव है।
सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:
- सहवर्ती दैहिक विकृति विज्ञान के कारण पूर्ण मतभेद की उपस्थिति।
सर्जिकल रणनीति
जब महाधमनी चाप बाधित हो जाता है, तो पसंद की प्रक्रिया मीडियन स्टर्नोटॉमी के माध्यम से एक-चरणीय सुधार होती है। जब महाधमनी चाप रुकावट और एलवीओटी रुकावट संयुक्त हो जाती है, तो डी एम यूएस-के ऐ-एस टैंसेल प्रक्रिया या नॉरवुड प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। एक अवशिष्ट ग्रेडिएंट को सर्जिकल उपचार का एक संतोषजनक परिणाम माना जाता है< 10 мм рт.ст.
नवजात शिशुओं में महाधमनी के गंभीर समन्वय के लिए, पसंद की प्रक्रिया एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ समन्वय का उच्छेदन है। गंभीर स्थिति को स्थिर करने के लिए बैलून एंजियोप्लास्टी को केवल एक अस्थायी उपाय माना जाना चाहिए।
1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में सीओएओ के उपचार में, बैलून एंजियोप्लास्टी पसंद की प्रक्रिया है। जब गुब्बारे फुलाने के प्रयास विफल हो जाते हैं तो सर्जिकल उपचार किया जाता है।
रोगी जितना बड़ा होगा, बैलून एंजियोप्लास्टी के बाद रेस्टेनोसिस उतना ही कम देखा जाएगा।
सीओएओ वाले "स्पर्शोन्मुख" रोगियों में, जीवन के 2-3 महीने से लेकर 5 वर्ष तक हस्तक्षेप किया जाना चाहिए। यदि ऑपरेशन पहले किया गया था, तो रूपात्मक सब्सट्रेट को समन्वय क्षेत्र से नहीं हटाया जाएगा (रेस्टेनोसिस का खतरा अधिक है)। बाद की उम्र में, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।
सिंथेटिक संवहनी कृत्रिम अंग का उपयोग करके 5 वर्ष की आयु के बाद महाधमनी प्रतिस्थापन संभव है।
जब सीओएओ और वीएसडी जुड़े होते हैं, तो दोष का एक-चरण (यदि वीएसडी गैर-प्रतिबंधात्मक है) या दो-चरण (यदि वीएसडी प्रतिबंधात्मक है) सुधार का संकेत दिया जाता है। दो-चरणीय सुधार में, पहले CoAo उच्छेदन किया जाता है, उसके 2 से 3 सप्ताह बाद VSD मरम्मत की जाती है। दो हस्तक्षेपों का जोखिम एक संयुक्त हस्तक्षेप से अधिक है। एक अवशिष्ट ग्रेडिएंट को सर्जिकल उपचार का एक संतोषजनक परिणाम माना जाता है<20 мм рт.ст.
शल्य चिकित्सा तकनीक
महाधमनी चाप टूटने का सर्जिकल उपचार।आईआर शर्तों के तहत, सर्जिकल पहुंच मीडियन स्टर्नोटॉमी के माध्यम से होती है।
महाधमनी चाप की शाखाओं की पहचान की जाती है और पीडीए को काट दिया जाता है। सीपीबी की शुरुआत के बाद, शरीर का तापमान मध्यम हाइपोथर्मिया तक कम हो जाता है, वॉल्यूमेट्रिक छिड़काव दर सामान्य मूल्य का 25% तक होती है, और महाधमनी प्रवेशनी को ब्रैकियोसेफेलिक ट्रंक में ले जाया जाता है, एक टूर्निकेट के साथ संपीड़ित किया जाता है, और कार्डियोप्लेजिया का प्रदर्शन किया जाता है। आर्च, आरोही और अवरोही महाधमनी की शाखाओं को जकड़ने के बाद, हाइपोप्लेसिया के क्षेत्र का उच्छेदन किया जाता है, इसके बाद महाधमनी प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। प्लास्टिक सर्जरी के लिए सामग्री ज़ेनो/ऑटोपेरिकार्डियम है जिसे ग्लूटाराल्डिहाइड से उपचारित किया जाता है। प्लास्टिक सर्जरी के बाद, महाधमनी प्रवेशनी को शाखाओं और दूरस्थ भाग को मुक्त करते हुए महाधमनी में ले जाया जाता है। वॉल्यूमेट्रिक छिड़काव दर 100% तक बढ़ जाती है और नॉर्मोथर्मिया तक गर्म हो जाती है। वीएसडी की मरम्मत प्लीटेड हृदय पर की जाती है। सर्कुलेटरी हाइपोथर्मिक अरेस्ट का उपयोग करके महाधमनी और आर्च की प्लास्टिक सर्जरी करना भी संभव है।
एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ महाधमनी के समन्वय का उच्छेदन।तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पोस्टेरोलेटरल थोरैकोटॉमी के माध्यम से पहुंच। पीडीए को स्थानांतरित कर दिया गया है और समन्वय के क्षेत्र को अलग कर दिया गया है। रोगी जितना छोटा होगा, सम्मिलन उतना ही व्यापक होना चाहिए। आमतौर पर, धमनीविच्छेदन को आरोही महाधमनी के समीप तक जारी रखा जाता है। तथाकथित एंड-टू-एंड ऑब्लिक एनास्टोमोसिस का प्रदर्शन करना।
इसके अतिरिक्त, एनास्टोमोसिस को बाईं सबक्लेवियन धमनी के समीपस्थ भाग से एक फ्लैप के साथ विस्तारित किया जा सकता है। महाधमनी प्लास्टिक सर्जरी के लिए सिंथेटिक सामग्रियों के उपयोग से पश्चात की अवधि में एन्यूरिज्म गठन और रेस्टेनोसिस का खतरा बढ़ जाता है।
महाधमनी प्रतिस्थापन.महाधमनी के समन्वय के क्षेत्र के उच्छेदन के बाद, सिंथेटिक संवहनी कृत्रिम अंग का उपयोग करके पोत की अखंडता को बहाल किया जाता है।
Co Ao + VSD का एक-चरणीय सुधार।क्रियाओं के सिद्धांत और क्रम टूटी हुई महाधमनी चाप को ठीक करने के लिए ऊपर वर्णित प्रक्रिया के समान हैं। सर्कुलेटरी हाइपोथर्मिक अरेस्ट का उपयोग करके महाधमनी और आर्च की प्लास्टिक सर्जरी करना भी संभव है।
शल्य चिकित्सा उपचार की विशिष्ट जटिलताएँ
जल्दी:
- पैरापलेजिया (यदि महाधमनी की क्लैंपिंग 30 मिनट से अधिक समय तक चली तो विकास का खतरा बढ़ जाता है);
- रक्तस्राव (जोखिम कारक - एनास्टोमोटिक क्षेत्र में महत्वपूर्ण तनाव, नवजात शिशुओं में ऊतक ढीलापन, सर्जरी से पहले गंभीर चयापचय एसिडोसिस);
- काइलोथोरैक्स (बायीं सबक्लेवियन धमनी को पार करने वाली लसीका वाहिनी को नुकसान);
- बाईं स्वरयंत्र तंत्रिका का पक्षाघात;
- विरोधाभासी उच्च रक्तचाप.
देर:
— आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप;
- पुनर्संयोजन (मानदंड - आराम के समय 20 - 30 मिमी एचजी से अधिक के एनास्टोमोसिस पर ढाल);
— महाधमनी धमनीविस्फार का गठन;
- महाधमनी चाप का स्टेनोसिस;
- एलवीओटी स्टेनोसिस (यदि सर्जरी से पहले महाधमनी वाल्व की अंगूठी 4.5 मिमी से कम थी)।
पश्चात अनुवर्ती
नवजात शिशु और छोटे बच्चे:
- हर 6 महीने में लंबे समय तक निरीक्षण किया जाता है (पुनर्रचना के जोखिम और बाइसेपिड महाधमनी वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
बड़े बच्चे:
- हर 6-12 महीनों में लंबे समय तक अवलोकन किया जाता है (पुनर्रचना के जोखिम और बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की स्थिति का आकलन किया जाता है)।
- अवशिष्ट धमनी उच्च रक्तचाप का औषध सुधार। चिकित्सा की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।
- सुधारात्मक हस्तक्षेप के प्रकार की परवाह किए बिना, दोष के सुधार के बाद भी बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम जारी रहती है।
- दोष के सुधार के बाद शारीरिक शिक्षा और खेल की स्वीकार्यता।
यदि संकेत दिया जाए, तो सभी मरीज़, उम्र की परवाह किए बिना, बार-बार सुधारात्मक हस्तक्षेप से गुजर सकते हैं!
महाधमनी चाप का टूटना (महाधमनी चाप का एट्रेसिया, असामान्य समन्वय) - आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच संचार की कमी। दोष की आवृत्ति प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 0.02 है, सभी जन्मजात हृदय दोषों में 0.4% और गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में लगभग 1% है। दोष का एक सुविधाजनक वर्गीकरण जी. सेलोरिया और आर. पैटन (1959) द्वारा प्रस्तावित किया गया था।
टाइप ए (30-41%) में, आर्च ब्रेक बाईं सबक्लेवियन धमनी के बाहर स्थित होता है।
टाइप बी (55-69%) में - बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों के बीच।
टाइप सी में (4%) - ब्रैकीसेफेलिक ट्रंक और बाईं कैरोटिड धमनी के बीच। महाधमनी चाप का पृथक टूटना अत्यंत दुर्लभ है; साहित्य में 25 से अधिक मामलों का वर्णन नहीं किया गया है। के लिए
रोगी के जीवित रहने के लिए क्रॉस-फ्लो की आवश्यकता होती है। 98% मामलों में, अवरोही महाधमनी में रक्त का प्रवाह पीडीए (दाएं से बाएं शंट) के माध्यम से होता है। एक दूसरे के साथ रक्त परिसंचरण के संचार के लिए आवश्यक एक और विसंगति वीएसडी (आवृत्ति >90%) है, जिसके माध्यम से रक्त बाएं से दाएं की ओर बहता है। यदि यह अनुपस्थित है, तो एओर्टोपल्मोनरी सेप्टल दोष की तलाश करना आवश्यक है। महाधमनी चाप में दरार को अक्सर गुणसूत्र 22qll (डी और जॉर्जी सिंड्रोम) के विलोपन के साथ जोड़ा जाता है।
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आकृति विज्ञान
महाधमनी चाप में रुकावट बाईं सबक्लेवियन धमनी (प्रकार ए) के बाहर और बाईं सामान्य कैरोटिड धमनी (प्रकार बी) के बाहर दोनों तरफ समान आवृत्ति के साथ होती है। इनोमिनेट धमनी (प्रकार सी) के डिस्टल का टूटना कम आम है। लगभग सभी मामलों में एक संबंधित विसंगति होती है, सबसे आम तौर पर एक घातक पोस्टीरियर वीएसडी जिसके कारण सबऑर्टिक रुकावट और संबंधित पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस होता है। वीएसडी के अन्य रूप कम आम हैं। वेंट्रिकुलोआर्टेरियल कनेक्शन की विकृति देखी जा सकती है, जिसमें विसंगति, साथ ही अग्न्याशय से दोहरा निकास (टॉसिग-बिंग विसंगति) भी शामिल है। महाधमनी चाप रुकावट के सभी मामलों में 22q11 विलोपन की उपस्थिति की मांग की जानी चाहिए।
pathophysiology
अक्सर, जब आर्च रुकावट और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का संयोजन होता है, तो बच्चा तब तक अच्छा प्रदर्शन करता है जब तक कि डक्टस की संकीर्णता से निचले शरीर में छिड़काव में गंभीर कमी न हो जाए। ज्यादातर मामलों में, बच्चों को जीवन के पहले 2 हफ्तों के दौरान दिल की विफलता की तीव्र शुरुआत के साथ विशेष विभागों में भर्ती कराया जाता है, जो अक्सर सदमे और एसिडोसिस से जटिल होता है। दुर्लभ मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस पेटेंट रहता है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम होने पर अतिरिक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह विकसित होता है।
निदान
नैदानिक पाठ्यक्रम
सबसे विशिष्ट खोज एक या दोनों भुजाओं या कैरोटिड धमनियों में से एक में नाड़ी के कमजोर होने के साथ शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में नाड़ी की दर में अंतर है (यह पैटर्न पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस पर औषधीय प्रभावों के जवाब में बदल सकता है) . सहवर्ती हृदय विकृति से जुड़ी बड़बड़ाहट की उपस्थिति के कारण गुदाभ्रंश आमतौर पर गैर-विशिष्ट होता है।
रेडियोग्राफ़
कार्डियोमेगाली के लक्षणों के साथ हृदय आमतौर पर बाईं ओर होता है। एक नियम के रूप में, फुफ्फुसीय पैटर्न तेज हो जाता है। थाइमिक छाया की अनुपस्थिति 22q11 विलोपन की उपस्थिति का सुझाव दे सकती है।
कोई विशिष्ट ईसीजी संकेत नहीं हैं।
इकोसीजी
इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी, टूटने की जगह का पूरा विवरण प्राप्त करना आवश्यक है, और सिर और गर्दन के जहाजों की उत्पत्ति का भी वर्णन करना आवश्यक है। सर्जिकल रणनीति की योजना बनाने के लिए संबंधित विकृति विज्ञान के लिए इंट्राकार्डियक शरीर रचना का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन आवश्यक है।
हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन
नैदानिक प्रयोजनों के लिए बाहर ले जाने की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। इसे व्यापक रूप से इकोकार्डियोग्राफी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, कभी-कभी एमआरआई या सीटी के अलावा।
इलाज
नवजात अवधि के दौरान, बाधित महाधमनी चाप की पूरी बहाली आमतौर पर वीएसडी को बंद करने के साथ की जाती है। ऑपरेशन के परिणाम महाधमनी चाप रुकावट की प्रकृति और गंभीरता और बच्चे की नैदानिक स्थिति पर निर्भर करते हैं। महाधमनी चाप की दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता है, क्योंकि अभी भी अवशिष्ट या आवर्तक चाप रुकावट की संभावना है, जैसा कि महाधमनी समन्वयन मरम्मत के बाद रोगियों में होता है।
जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर
बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष
महाधमनी चाप टूटना एक गंभीर जन्मजात दोष है जिसका निदान बहुत ही दुर्लभ मामलों में किया जाता है।
अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, असामान्य विचलन परिसंचरण प्रक्रियाओं को प्रभावित नहीं करता है, जिसे एक कार्यात्मक खुले डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति से समझाया जाता है। हालाँकि, जन्म के बाद, यह चैनल संकीर्ण होने लगता है और शरीर के निचले हिस्से में रक्त अधिक धीमी गति से प्रवाहित होता है, जिससे गंभीर स्वास्थ्य जटिलताएँ और यहाँ तक कि मृत्यु भी हो सकती है।
बुराई का परिणाम
महाधमनी चाप टूटने के जोखिम क्या हैं? आम तौर पर, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में रक्त का प्रवाह बाएं वेंट्रिकल द्वारा प्रदान किया जाता है। दाहिना भाग फुफ्फुसीय ट्रंक को रक्त की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार है, जहां से जैविक द्रव फुफ्फुसीय धमनियों और अवरोही महाधमनी में प्रवेश करता है। यदि मुख्य पोत के अनुभागों के बीच कोई संचार नहीं है, तो समय के साथ, हाइपोपरफ्यूज़न सिंड्रोम के लक्षणनिचला शरीर। ऐसे पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियम का सिकुड़ा कार्य धीरे-धीरे बिगड़ता है और कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है, जिससे रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
आंकड़ों के अनुसार, महाधमनी दोष वाले लगभग 60% बच्चे जन्म के एक महीने के भीतर मर जाते हैं। लगभग 25% बीमार बच्चे छह महीने की उम्र तक जीवित रहते हैं। जिन नवजात शिशुओं के पास रक्त आपूर्ति के स्थिर स्रोत हैं जो बड़ी वाहिका के अवरोही हिस्से में रक्त की आपूर्ति करते हैं, वे मृत्यु से बच सकते हैं। हम एक कार्यात्मक खुली धमनी वाहिनी या कोलेटरल के बारे में बात कर रहे हैं।
वर्गीकरण
स्थानीयकरण के क्षेत्र के आधार पर, महाधमनी चाप रुकावट तीन प्रकार की होती है:
- टाइप करो- मुख्य वाहिका की अखंडता का उल्लंघन सबक्लेवियन धमनी से आगे होता है। 30-40% मामलों में ऐसी ही स्थिति देखी जाती है।
- टाइप बी- दरार बाएं सबक्लेवियन और बाईं आम कैरोटिड धमनियों के बीच स्थित है। 55-70% रोगियों में इस विकृति का निदान किया जाता है।
- टाइप सी- ब्रेक पृथक है, बाईं कैरोटिड धमनी और ब्रैकीसेफेलिक ट्रंक के बीच स्थानीयकृत है। यह दोष अत्यंत दुर्लभ है, 4% मामलों में होता है।
लक्षण
महाधमनी चाप में दरार होने का पहला संकेत दिखाई देता हैपीडीए (पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस) के सिकुड़ने या पूरी तरह बंद होने के बाद।
इस दोष वाले बच्चों की हालत तेजी से बिगड़ती है, और कार्डियक आउटपुट में कमी के लक्षण देखे जाते हैं:
- ओलिगुरिया;
- तचीकार्डिया;
- श्वास कष्ट;
- कमजोर नाड़ी;
- ठंडे हाथ पैर;
- बेचैन व्यवहार;
- खिलाने की अनिच्छा;
- धीमा शारीरिक विकास.
खुले धमनी वाल्व की अपर्याप्त कार्यक्षमता निचले छोरों में नाड़ी की अनुपस्थिति, साथ ही हल्के सायनोसिस द्वारा व्यक्त की जाती है।
निदान एवं उपचार
निम्नलिखित वाद्य निदान विधियाँ महाधमनी चाप में दरार की पहचान करने की अनुमति देती हैं:
- इकोकार्डियोग्राम;
- छाती का एक्स - रे।
एक सटीक निदान करने, दोष के स्थानीयकरण के क्षेत्र का निर्धारण करने और सहवर्ती विकृति स्थापित करने के बाद, डॉक्टर उपचार लिख सकता है। चिकित्सा का आधार है प्रोस्टाग्लैंडिंस (समूह ई), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की सहनशीलता में सुधार करने में मदद करता है, जिसके माध्यम से रक्त अवरोही महाधमनी में बहता है। जटिल उपचार में भी प्रयोग किया जाता है डोपामाइन, सामान्य कार्डियक आउटपुट और गुर्दे के कार्य का समर्थन करता है।
में कुछ मामलों में वे इसका सहारा लेते हैंकृत्रिम वेंटिलेशन पीडीए को बंद होने से रोकने और अतिरिक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को रोकने के लिए डिज़ाइन किए गए एक विशेष मोड में।
स्थिति के स्थिर होने के बाद, मरीज़ सर्जरी से गुजरते हैं, जिसका उद्देश्य सीधा सम्मिलन बनाना है - आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच संबंध।
वी. कुंडलाकार वाहिकासंकुचन
A. घटना दुर्लभ है.
बी. एटियलजि: छठे भ्रूणीय महाधमनी शाखीय चाप का संरक्षण या विकृति, आम तौर पर मेहराब 1 और 2 गायब हो जाते हैं; दायीं ओर तीसरा - ए. कैरोटिस कम्युनिस डेक्सट्रा; दाईं ओर चौथी - अनाम धमनी है; बाईं ओर, चौथा - महाधमनी चाप का अनुप्रस्थ भाग; 5वां - कभी भी पूरी तरह से विकसित नहीं होता; बाईं ओर छठा - डक्टस आर्टेरियोसस।
बी. पैथोलॉजी: पांच सबसे महत्वपूर्ण विसंगतियाँ।
1. महाधमनी चाप (डीएए) का दोहराव। आमतौर पर एक शाखा पीछे से श्वासनली के चारों ओर झुकती है और एक सामने से, अवरोही वक्ष महाधमनी के उचित रूप से स्थित ट्रंक में विलीन हो जाती है; यह अक्सर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ होता है, लक्षण आमतौर पर बहुत कम उम्र में दिखाई देते हैं।
2. दाईं ओर स्थित महाधमनी चाप और बाईं ओर स्थित लिगामेंटम आर्टेरियोसस (ग्रासनली के पीछे) अगला सबसे आम है।
3. दाहिनी उपक्लावियन धमनी ग्रासनली के पीछे स्थित होती है। यह बाईं ओर डिस्टल से शुरू होता है। सबक्लेविया और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है। यह अक्सर होता है, हालांकि यह स्पर्शोन्मुख है।
4. सामान्य कैरोटिड धमनी की असामान्य उत्पत्ति श्वासनली को संकुचित करती है।
5. इनोमिनेट धमनी की असामान्य उत्पत्ति श्वासनली को संकुचित करती है।
डी. क्लिनिक: अन्नप्रणाली के बजाय श्वासनली के संपीड़न के लक्षण लगभग हमेशा नोट किए जाते हैं।
1. लक्षण:
ए) यूडीए वाले शिशुओं में, स्ट्रिडोर ("कौवे") के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं;
बी) बार-बार निमोनिया देखा जाता है;
ग) डिस्पैगिया।
2. निदान:
ए) बेरियम के साथ अन्नप्रणाली के साथ मार्ग (III-IV वक्षीय कशेरुका के स्तर पर अन्नप्रणाली के संपीड़न पर जोर देगा);
बी) ट्रेकोग्राम;
ग) एंजियोग्राम।
डी. उपचार: केवल तभी जब लक्षण मौजूद हों:
ए) यूडीए: छोटे चापों को अलग करना;
बी) अन्य: संकेतों के अनुसार वाहिकाओं को अलग करना, जुटाना और पुनः प्रत्यारोपण करना।
ई. सर्जरी के बाद, बढ़े हुए श्वासनली संपीड़न की निगरानी आवश्यक है। यह एडिमा के प्रारंभिक गठन के लिए गौण है।
जी. सर्जिकल उपचार उत्कृष्ट परिणाम प्रदान करता है: कम मृत्यु दर, कई जटिलताओं की अनुपस्थिति।
उ. यह दुर्लभ है: यह जन्म के 2-3 दिन बाद दिखाई देता है। बी. एनाटॉमी: तीन प्रकार की विसंगतियाँ:
1. टाइप ए: ए से दूर स्थित। सबक्लेविया सिनिस्ट्रा, 40%।
2. टाइप बी: बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों के बीच स्थित, 55%।
3. टाइप बी: इनोमिनेट और बायीं कैरोटिड धमनियों के बीच स्थित, 5%।
4. आमतौर पर इंट्राकार्डियक विसंगतियों का एक संयोजन होता है, मुख्य रूप से वीएसडी।
बी. पैथोफिज़ियोलॉजी: डक्टस आर्टेरियोसस पर पूर्ण निर्भरता। यदि डक्टस बंद हो जाता है, तो गुर्दे की विफलता और गंभीर एसिडोसिस के साथ निचले शरीर का गंभीर हाइपोपरफ्यूज़न होगा।
डी. निदान: कई मामलों में, इकोकार्डियोग्राफी एक अच्छी मदद है; तत्काल एंजियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है.
डी. उपचार.
1. प्रोस्टाग्लैंडीन का प्रशासन ई 1कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस को बनाए रखने के लिए।
2. एसिडोसिस का सुधार.
3. ऑपरेशन: प्रकार ए: बाईं ओर थोरैकोटॉमी द्वारा महाधमनी के समन्वय के लिए किए गए हस्तक्षेप के समान; प्रकार बी और सी: गहरी हाइपोथर्मिया और संचार गिरफ्तारी की स्थितियों के तहत मीडियन स्टर्नोटॉमी के माध्यम से सभी विसंगतियों का एक-चरण सुधार।
