Hypocortisolisme primaire : traitement, causes, symptômes, signes. Traitement de l'hypocortisolisme

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Crise d'Addison (E27.2), Insuffisance surrénalienne autre et sans précision (E27.4), Insuffisance surrénalienne d'origine médicamenteuse (E27.3), Insuffisance surrénalienne primaire (E27.1), Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (E35.1*)

Endocrinologie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité services médicaux
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
du 18 août 2017
Protocole n°26

Insuffisance surrénalienne- lourd maladie endocrinienne, causée par une sécrétion insuffisante d'hormones par le cortex surrénalien, résultant d'un dysfonctionnement d'une ou plusieurs parties du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. .

PARTIE INTRODUCTIVE

Code(s) CIM-10 :

Classification

Avec le flux :

· aigu;
· chronique;

Hypocorticisme primaire/maladie d'Addison :
· forme congénitale;
forme acquise.
Forme congénitale :
hypoaldostéronisme;
· adrénoleucodystrophie ;
· Le syndrome d'Allgrove ;
Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien ;
· déficit familial isolé en glucocorticoïdes.
Formulaire acheté :
· surrénalite auto-immune et infectieuse ;
amylose et métastases tumorales.

Hypocortisolisme secondaire :
· forme congénitale ;
forme acquise.

Insuffisance surrénalienne tertiaire :
· forme congénitale ;
forme acquise.
Forme congénitale :
insuffisance de la production de corticolibérine
insuffisance hypothalamique multiple,
Formulaire acheté :
· destruction du tissu hypothalamique.
En fonction de la gravité, l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire est divisée en :
· gravité légère ;
· sévérité modérée ;
· gravité sévère.

Selon la gravité des manifestations cliniquesHNN :
· forme explicite ;
· forme latente.

Lors du traitement du CNN, on peut distinguer les phases suivantes :
· décompensation ;
· sous-compensation ;
· l'indemnisation.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques
Plaintes

:
· syndrome convulsif ;
hyperpigmentation cutanée;
crises d'hypoglycémie (perte de conscience, tremblements, transpiration) ;
· faiblesse constante ;
· fatigue accrue;
· perte d'appétit, perte de poids ;
vomissements répétés, nausées, diarrhées dues à une maladie, chaleur, stresser;
· envie d'aliments salés.
Anamnèse:
· le patient est atteint d'une maladie dont l'une des composantes peut être CNN ;
· présence de proches parents atteints de formes héréditaires de CNN.
· antécédents de tuberculose/amylose ;

Examen physique :
· hyperpigmentation peau et des muqueuses (locales ou diffuses) ;
· teint pâle/grisâtre ;
· Pression artérielle faible;
· insuffisance pondérale/perte de poids sévère.
Attention ! Aucune des manifestations cliniques ne constitue un critère strictement spécifique pour le diagnostic de CNN et nécessite une confirmation en laboratoire (EL-B)

L'insuffisance surrénalienne aiguë se caractérise par des stades de développement :
Étape 1- augmentation de la faiblesse et de l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses (avec CIN primaire) ; maux de tête, perte d’appétit, nausées et diminution de la tension artérielle. Une caractéristique de l'hypotension en cas d'insuffisance aiguë est le manque de compensation par les médicaments hypertenseurs - la pression artérielle n'augmente qu'en réponse à l'administration de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes.
Étape 2- faiblesse sévère, frissons, douleurs abdominales sévères, hyperthermie, nausées et vomissements répétés avec des signes sévères de déshydratation, oligurie, palpitations, baisse progressive de la tension artérielle.
Étape 3- coma, collapsus vasculaire, anurie et hypothermie.

Pour l'insuffisance surrénalienne chronique(je mets en scène).

Recherche en laboratoire(UD-B) :
· taux de cortisol sérique (heure de prélèvement sanguin à partir de 8h00) ;
· Niveau d'ACTH dans le plasma sanguin (temps de prélèvement sanguin 8h00) ;
· UAC ;
· OAM ;
· glucose dans le sérum sanguin ;
taux de potassium sérique ;
· taux de sodium sérique ;
· rénine dans le plasma sanguin (activité rénine plasmatique - PRA).

Niveaux de cortisol sérique :
Tableau - 1. Estimation du niveau de cortisol basal (UD-B).

Taux plasmatique d'ACTH :
· avec des taux d'ACTH significativement élevés (supérieurs à 150 pg/ml) et des taux de cortisol inférieurs à 500 nmol/l, un diagnostic de NN primaire peut être posé.
Attention ! Si le taux d'ACTH est inférieur à 150 pg/ml et le taux de cortisol est inférieur à 500 nmol/l, un test de stimulation supplémentaire au synacthen (UD-B) est nécessaire.

Attention ! Si le patient reçoit une corticothérapie, alors l'étude des taux de cortisol basal et d'ACTH n'est pas fiable, il est recommandé de passer à Étape II diagnostic à l’aide de tests de stimulation.

Analyse de l'urine et de la salive quotidiennes pour le taux de cortisol libre :
· augmentation des niveaux de cortisol libre.

Attention ! La détermination des métabolites de la stéroïdogenèse dans l'urine des 24 heures (17-OX) n'est pas informative et n'est pas recommandée pour le diagnostic de NN (LE - E).

Schéma 1. Algorithme pour réaliser un test ACTH courte durée d'action(UD-B) :


Attention ! En l’absence de médicaments ACTH à action brève, il est possible de réaliser un test similaire avec un médicament ACTH à action prolongée (tétracosactide).

Schéma 2. Algorithme pour réaliser un test ACTH à action prolongée


Attention ! Les taux normaux de potassium, de sodium, de rénine et d'aldostérone n'excluent pas définitivement la présence d'un déficit en minéralocorticoïdes. .

Schéma 3. Diagnostic du déficit minéralocorticoïde. Test avec le furosémide


Pour l'insuffisance surrénalienne aiguë:
Détermination des électrolytes dans le sérum sanguin :
· forte diminution de la teneur en sodium (hyponatrémie) et en chlorures. Les niveaux de sodium peuvent être de 130 mEq ou moins.
· hyperkaliémie jusqu'à 5-6 mEq, parfois ce chiffre atteint 8 mEq ;
· changement du rapport Na/K (diminution à 20 et moins).

Détermination du glucose dans le sérum sanguin :
· hypoglycémie ;

Chimie sanguine:
· augmentation des niveaux d'urée et d'azote résiduel.

Base acide du sang :
· augmentation de l'hématocrite, diminution de l'alcalinité du sang.

OAM :
· la caractéristique est une diminution de l'excrétion du sodium dans les urines, qui est inférieure à 10 g par jour ;

Pour diagnostiquer l'hypocortisolisme central, un test d'insuline, un test de métyrapone et un test de stimulation CRH sont utilisés.

Schéma 4. Algorithme de diagnostic de l'hypocortisolisme secondaire.

Etudes instrumentales :
· ECG(en raison d'un déséquilibre électrolytique) - avec insuffisance surrénalienne aiguë changements caractéristiques : onde Q pointue et élevée ; allongement de l'intervalle ST et du complexe ; ECG basse tension QRT ;
· R.radiographie organes poitrine cellules- exclure la tuberculose pulmonaire comme facteur étiologique de l'insuffisance congénitale chronique primaire ;
· CT glandes surrénales - exclusion de la pathologie des glandes surrénales comme cause du CNN primaire : réduction de la taille, infarctus surrénalien, métastases tumorales aux glandes surrénales (généralement du poumon ou de la glande mammaire), amylose surrénale, etc.
· IRM cerveau avec prise de contraste - exclusion de la pathologie de la région hypothalamo-hypophysaire comme cause de CNN secondaire ou tertiaire : processus destructeurs ou tumoraux, processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse, maladies vasculaires: hémorragies au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.

Indications de consultation avec des spécialistes :
· consultation avec un gynécologue - en cas de violation fonction de reproduction chez les femmes;
· consultation d'un urologue - en cas de dysfonctionnement de la reproduction chez l'homme ;
· consultation d'un obstétricien-gynécologue lors de la planification d'une grossesse et observation d'une femme enceinte, d'une femme en travail ou d'une femme en post-partum ;
· la consultation d'un phthisiatre est une exception processus spécifique(étiologie de la tuberculose) ;
· consultation de généticien - médical - consultation génétique de pathologie congénitale ;
· consultation avec un oncologue - exclusion de pathologie oncologique ;
· consultation d'un cardiologue - en cas de troubles du rythme cardiaque, pathologie CVS.

Algorithme de diagnostic :
Schéma 5

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et justification de recherches supplémentaires

Tableau - 1. Diagnostic différentiel des CNN primaires et secondaires

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Traitement

Drogues ( ingrédients actifs), utilisé dans le traitement

Traitement (clinique externe)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU EXTERNE
L'insuffisance surrénalienne primaire est traitée avec des médicaments glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Pour les manifestations légères d'hypocortisolisme, la cortisone ou l'hydrocortisone est prescrite, pour les plus prononcées - une combinaison de prednisolone, d'acétate de cortisone ou d'hydrocortisone avec des minéralocorticoïdes (acétate de triméthyle de désoxycorticostérone, DOXA - acétate de désoxycorticostérone). Un traitement hormonal chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire est effectué. uniquement avec des glucocorticoïdes, puisque la sécrétion de dostérone est sauvegardée.
· sélectionner le régime et la dose de glucocorticoïdes afin qu'ils correspondent au mieux au rythme physiologique et circadien du cortisol.
· éviter le développement d'une crise surrénalienne.
· éviter le surdosage chronique et ses effets indésirables à long terme (ostéoporose, risques cardiovasculaires accrus, syndrome métabolique).
· améliorer la qualité de vie du patient, en assurant son adaptation psychosociale.

Traitement non médicamenteux :
Mode: III (régime doux, éviter les effets aigus des situations stressantes, hypothermie).
Régime: tableau n°15 (aliments enrichis en sel de table et acide ascorbique).

Traitement médical:
Au stade ambulatoire thérapie médicamenteuse consiste en un traitement de remplacement constant par des stéroïdes, à la fois des glucocorticostéroïdes et des minéralocorticoïdes.

Traitement (hospitalisé)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU DES PATIENTS HISTOIRES

Traitement non médicamenteux
Mode:
· II (mode doux);
· I avec le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë.
Régime: tableau n°15 (devrait contenir une quantité accrue de calories, protéines, glucides, vitamines, quantité suffisante sel de table jusqu'à 3-10 g/jour).

Traitement médical:
La substitution est effectuée thérapie hormonale, à la fois les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes. Les doses varient en fonction de l'état du patient et des comorbidités.

Liste des principaux médicaments (ayant une probabilité d'application de 100 %) :

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION, INDIQUANT LE TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation planifiée :
· vérification primaire du diagnostic (réalisation de tests) ;
· développement de pathologies concomitantes (infections virales, bactériennes, stress, etc.).

Indications d'hospitalisation d'urgence :
· développement d'une crise surrénalienne.

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2017
   1. 1) I.I. Dedov, E.I. Marova, V.V. La cire. Étiologie de l'insuffisance surrénalienne, pathogenèse, tableau clinique, diagnostic, traitement. Boîte à outils pour les médecins. Moscou 2000. 2) E.M. Orlova. Fédéral lignes directrices cliniques pour la prise en charge des enfants et adolescents atteints d'insuffisance surrénalienne chronique primaire. Problèmes d'endocrinologie, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Diagnostic et traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire : lignes directrices de pratique clinique de l'Endocrine Society. ClinEndocrinolMetab (2016) 101(2):364-389. 4) 4. Adapté de B. Allolio : Vaste expertise en endocrinologie : crise surrénalienne. Eur J Endocrinol. 2015;172 : R115–R124 (126). 5) V.V. Fadeev, G.A. Melnichenko. Insuffisance surrénalienne. Numéros réguliers de "RMZh" n°24 du 18 décembre 2001 p.

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles :

1) Raisova Aigul Muratovna - candidate Sciences médicales, chef du département thérapeutique de l'Entreprise d'État républicaine à l'Institut de recherche scientifique en cardiologie et médecine interne.
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département d'endocrinologie de l'JSC « Université médicale kazakhe de formation continue ».
3) Dosanova Ainur Kasimbekovna - Candidate en sciences médicales, professeur agrégé du département d'endocrinologie de l'JSC « Université médicale kazakhe de formation continue », secrétaire du RPO « Association des endocrinologues du Kazakhstan » ;
4) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidate en sciences médicales, professeure agrégée, chef du département de propédeutique des maladies internes et de pharmacologie clinique de l'entreprise d'État républicaine à l'Université médicale d'État du Kazakhstan occidental. M. Ospanova.

Divulgation d’absence de conflit d’intérêt : Non.

Critique:
Nurbekova Akmaral Asylovna - Docteur en sciences médicales, professeur du département de thérapie n°2 du RSE à l'Université médicale kazakhe PVC « Université médicale du Kazakhstan ». S.D. Asfendiyarov.

Indication des conditions de révision du protocole : revue du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou si de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve sont disponibles.

Annexe 1
à la structure standard du protocole clinique de diagnostic et de traitement

ALGORITHME DE DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT AU STADE DE L'AIDE AMBULANCIÈRE
Strictement en soins intensifs.

Schéma -1. Mener des tactiques

Schémas -2 . Traitement de la crise surrénalienne aiguë (hydrocortisone)

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Clé pour résoudre les problèmes :

Choisissez 1 bonne réponse sous les lettres A, B, C, D, D).

1. Quelle est la base du développement du diabète sucré de type 1 ?

A. Résistance à l'insuline

B. Hyperinsulinémie

B. Athérosclérose

D. Destruction des cellules β, déficit absolu en insuline

D. Tout ce qui précède est incorrect.

2. Le médicament de choix pour abaisser la glycémie chez les patients atteints de diabète sucré de type 2 et en surpoids est :

A. Insuline

B. Metformine

B. Répaglinide

G. Glibenclamide

D. Tout ce qui précède est incorrect.

^ 3. La forme ischémique du syndrome du pied diabétique se caractérise par :

A. Sec peau pâle, zones d'hyperkératose

B. Claudication intermittente

B. Défaut ulcéreux dans les zones de pression de charge

D. Atrophie cutanée, couleur pâle ou cyanosée

Tout ce qui précède

^ 4. Pour le diabète exercice physique contribuer à (choisir la mauvaise réponse) :

A. Effet hypoglycémiant du PSSP

B. Améliorer la compensation du diabète sucré

B. Sensibilité accrue à l'insuline exogène

^ D. En cas d'acidocétose – amélioration significative de l'état des patients

D. Sensibilité accrue à l'insuline endogène

5. L’adénome hypophysaire le plus courant est :

A. Somatotropinome

B. Thyrotropinome

B. Gonadotrophinome
^

G. Corticotropinome

6. Manifestations radiologiques de l'acromégalie :

A. Augmentation de la taille de la selle turcique

B. Épaississement des tissus mous du pied

B. Hyperostose périostée

D. Modifications du squelette facial

Tout ce qui précède

^ 7. L'hypothyroïdie secondaire diffère de l'hypothyroïdie primaire :

A. Diminution du niveau de production de T4

B. Niveaux de TSH élevés

DANS. Diminution des niveaux de TSH

D. Une augmentation de la taille de la glande thyroïde

D. Une augmentation des taux de T3 et de T4 de plus de 50 % lors d'un test avec la thyrolibérine.

^ 8. Pour diagnostiquer l'insuffisance surrénalienne secondaire, les tests suivants sont utilisés :

A. Avec dexaméthasone

B. Test avec 1-24 ACTH (synacthen)

B. Avec clonidine

G. Avec du clomifène

D. Avec tropafène

^ 9. Dans l'hypocortisolisme primaire, tous les changements répertoriés sont détectés, à l'exception de :

A. Perte de poids

B. Tendance à l'hypoglycémie

B. Troubles dyspeptiques

G. Hyperpigmentation

D. Augmentation du BCC

^ 10. Un grand test à la dexaméthasone est utilisé pour diagnostiquer :

A. Phéochromocytomes

B. Hypercortisolisme central

B. Maladie d'Addison

D. Hyperaldostéronisme

Billet numéro 2

Clé pour résoudre les problèmes :

Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, E).

^ 1. Le diabète de type 2 se caractérise par la présence de tous les éléments suivants, à l'exception de :

A. Résistance à l'insuline

B Troubles de la première phase de la sécrétion d'insuline

DANS. La détection précoce macro- et microangiopathies

D. Déficit absolu en insuline

D.Obésité

^ 2. Les analogues de l’insuline à action prolongée comprennent :

A. Lizpro (Humalog)

B. Humuline

V. Glulisine (Apidra)

G. Glargine (Lantus)

D. Rinsuline

^ 3. Le stimulateur le plus actif de la sécrétion d'insuline dans le groupe des dérivés de sulfonylurée par rapport aux cellules β du pancréas est :

A. Gliclazide

B. Glipizide

V. Gliquidon

G. Glibenclamide

D. Tolbutamide

^ 4. Stades cliniques néphropathie diabétique(Classification de Mogensen) caractérise tout sauf :

A. Hypertension

B. Syndrome d'œdème

B. Urémie

G. Microalbuminurie

D. Niveau de glycohémoglobine

^ 5. Le patient a été admis à l’hôpital dans un état de coma acidocétose diabétique. Lors de l'admission, les indicateurs suivants doivent être examinés :

A. Pouls et fréquence respiratoire

B. Equilibre acido-basique

B. Hématocrite

D. Niveau de glucose

Tout ce qui précède

^ 6. Pour confirmer l'hypercortisolisme endogène, les éléments suivants sont utilisés :

UN. Épreuve classique Couvercle

B. Cortisol dans l'urine par jour

B. Cortisol salivaire

Tout ce qui précède

^ 7. La prescription erronée de L thyroxine (sans indications) provoque principalement :

A. Irrégularités menstruelles

B. Thyrotoxicose

B. Bradycardie

G. Infertilité

D. Changements électrolytiques

^ 8. L'insuffisance hypothalamo-hypophysaire post-partum comprend les « sept A » - quel « A » est incorrectement indiqué dans les réponses ?

A. Aménorrhée

B. Acanthosis nigricans

B. Cuir d'albâtre

D. Chute de cheveux axillaire

D. Anémie

^ 9. Le corticostérome de la glande surrénale est caractérisé par tout sauf :

A. Hypocortisolisme

B. Le traitement de choix est la surrénalectomie

B. Après une surrénalectomie, une insuffisance surrénalienne persistante se développe, souvent de manière transitoire.

D. Il n'y a pas de suppression de la sécrétion de cortisol dans les petits et grands tests à la dexaméthasone.

D. Image clinique impossible à distinguer de la forme hypophysaire du syndrome de Cushing (maladie d'Itsenko-Cushing)

^ 10. Un test court au synacthène (1-24 ACTH) est utilisé pour diagnostiquer :

A. Phéochromocytomes

B. Diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing

^ B. Maladie d'Addison

D. Hyperaldostéronisme

Billet numéro 3

Clé pour résoudre les problèmes :

Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, E).

^ 1. Les facteurs de risque de développement d'un diabète sucré gestationnel sont tous sauf :

A. Obésité

B. Tolérance altérée au glucose

B. Antécédents de diabète sucré gestationnel

G. Naissance d'un enfant pesant plus de 3500 g

D. Présence de parents au 1er degré atteints de diabète de type 2

^ 2. La rétinopathie diabétique proliférative se caractérise par :

A. Néovascularisation rétinienne

B. Observation de la disque optique

B. Myopie

G. Cataracte

D. Glaucome

^ 3. Dans le traitement du diabète sucré de type 2, les médicaments suivants du groupe des biguanides sont utilisés :

A. Sitagliptine

B. Amaryl

V. Novonorme

G. Metformine

D. Bayeta

^ 4. La dose quotidienne moyenne d'insuline pour le diabète sucré dépend de :

A. Niveaux glycémiques pendant la journée

B. L’alimentation du patient

B. Activité physique

D. Présence d'une maladie intercurrente

Tout ce qui précède

^ 5. Les signes cliniques caractéristiques du syndrome d'hyperproduction ectopique d'ACTH sont :

A. Syndrome myopathique sévère

B. Hypokaliémie sévère

B. Hyperpigmentation cutanée

D. Niveau élevé de cortisol libre dans les urines de 24 heures

Tout ce qui précède

^ 6. Dans la thyréotoxicose immunitaire, sécrétion de thyréostimuline :

A. Normale

B. Supprimé

B. Augmenté

D. A une cyclicité

D. Ne change pas

^ 7. Quel traitement prescrire à un patient âgé présentant une hypothyroïdie sévère ?

A. Référer pour un traitement balnéologique

B. Commencer le traitement par L thyroxine à petites doses

B. Commencer le traitement par de fortes doses de L thyroxine sous couvert de glucocorticoïdes

D. Prescrire des diurétiques

D. Refuser le traitement de l'hypothyroïdie

^ 8. Noeud froid dans glande thyroïde- Ce:

A. Le nœud qui se trouve dans quantité augmentée absorbe isotope radioactif je 131

B. Nœud qui absorbe I 131 après stimulation par la thyréostimuline

B. Un nœud qui absorbe l'I 131 de la même manière que les tissus environnants

D. Tissu thyroïdien ectopique

D. Un nœud qui n'absorbe pas I 131

^ 9. Sélectionnez les affirmations qui sont vraies concernant le traitement de remplacement de l'hypocortisolisme :

R. La monothérapie la plus couramment utilisée est la dexaméthasone.

B. Indiqué uniquement dans le développement de la crise addisonienne

B. Lorsqu'une insuffisance surrénalienne est associée à une hypothyroïdie, il est nécessaire de compenser l'hypothyroïdie avant de prescrire des corticoïdes

D. Les indicateurs de compensation du déficit en minéralocorticoïdes sont l'activité rénine plasmatique et les taux de potassium.

^ 10. Quels symptômes de l'hypocortisolisme primaire n'apparaîtront pas en cas d'hypocortisolisme secondaire :

A. Perte de poids

B. Hyperpigmentation de la peau et des muqueuses

B. Faiblesse générale, asthénie

D. Dépendance aux aliments salés

Tout ce qui précède

Billet numéro 4

Clé pour résoudre les problèmes :

Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, E).

^ 1. Les médicaments de choix pour le traitement de l'hypertension artérielle chez les patients atteints de diabète sucré sont :

A. Inhibiteurs de l'ECA ou antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA)

B. β-bloquants

B. Diurétiques thiazidiques

Antagonistes de D. Ca

D. α-bloquants

^ 2. Qu'est-ce qu'une manifestation de polyneuropathie distale ?

A. Réduction des vibrations et de la sensibilité tactile

B. Hémorragies rétiniennes

D. Infections des voies urinaires

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 3. Ce n'est pas typique du diabète sucré gestationnel :

D. La méthode de choix est l’insulinothérapie

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 4. Qu'est-ce qui ne s'applique pas aux lésions cutanées et articulaires associées au diabète sucré ?

A. Nécrobiose lipoïdique

B. Joint Charcot

B. Restriction de mobilité des petites articulations (hairopathie)

G. Pilon tacheté

D. Dyskératose de Darier

^ 5. Le diabète sucré de type MODY n'est pas caractérisé par :

A. Apparition à un jeune âge

B. Caractère héréditaire

B. Evolution relativement favorable de la maladie

D. Apparition avec la vieillesse

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 6. Si un microadénome est détecté par IRM de l'hypophyse, le traitement de choix est :

A. Protonthérapie sur la zone hypophysaire

B. Adénomectomie transsphénoïdale transnasale associée à une surrénalectomie bilatérale

^ B. Adénomectomie transsphénoïdale transnasale

D. Hypophysectomie transcrânienne

D. Prescription d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse (chloditan, nizoral)

^ 7. Après une strumectomie, le patient a développé des convulsions, un signe de Chvostek et un signe de Trousseau. À quelle complication peut-on s'attendre ?

A. Hypothyroïdie

B. Crise gyréotoxique

B. Traumatisme des nerfs laryngés

G. Hypoparathyroïdie

D. Effets résiduels thyréotoxicose

^ 8. Si une masse est accidentellement détectée dans la glande surrénale chez un patient souffrant d'hypertension artérielle, toutes les études suivantes sont indiquées, sauf :

^

D. Détermination de l'excrétion quotidienne de cortisol

^ 9. Quelle pathologie est caractérisée par l'excrétion quotidienne de métanéphrines ?

A. Phéochromocytome

B. Maladie d'Addison

D. Diagnostic différentiel de l'hypercortisolisme et de l'eucorticisme

D. Hyperaldostéronisme

^ 10. Les gestagènes provoquent :

A. Hirsutisme

B. Lactorrée

B. Augmenter le tonus de l'utérus

G. Alopécie

D. Aucune des réponses ci-dessus

Billet numéro 5

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^ 1. L'insuline à courte durée d'action pour le diabète sucré de type 1 est généralement administrée :

A. 30 à 40 minutes avant les repas

B. 1 heure avant les repas

D. Immédiatement avant ou immédiatement après un repas

^ 2. Quels groupes de médicaments hypoglycémiants stimulent la sécrétion d'insuline :

A. Dérivés de sulfonylurée

B. Biguanides

B. inhibiteurs de l'α-glucosidase

G. Glitazones

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 3. Au cours de la première heure de traitement d'un patient adulte atteint d'acidocétose, les produits suivants doivent être administrés :

A. Insuline à courte durée d'action par voie parentérale

B. Chlorure de potassium 1,5-2,0 g.

B. Substituts du plasma colloïdal

D. Solution de bicarbonate de sodium à 2 %

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 4. Le peptide C est :

A. Un marqueur de compensation du diabète sucré,

B. Hormone continentale,

B. Indicateur de sécrétion d'insuline,

D. Un marqueur du diabète sucré de type 2,

D. Indicateur d'activité processus inflammatoire

^ 5. La FSH stimule :

A. Croissance des follicules dans l'ovaire

B. Production de corticostéroïdes

B. Production de TSH dans la glande thyroïde

Tout ce qui précède

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 6. Pourquoi un test important à la dexaméthasone (Liddle) dans la maladie d'Itsenko-Cushing (syndrome hypophysaire de Cushing) s'accompagne-t-il d'une suppression de la sécrétion de cortisol :

A. Parce qu'à fortes doses, la dexaméthasone inhibe directement le cortex surrénalien

B. Étant donné que la dexaméthasone a une activité glucocorticoïde supérieure à celle du cortisol

^ B. Puisque la sensibilité du système hypothalamo-hypophysaire à l'effet inhibiteur des glucocorticoïdes n'est pas complètement perdue

D. Étant donné que la dexaméthasone supprime la sécrétion exogène d'ACTH par l'hypophyse par un mécanisme de rétroaction

D. Étant donné que la dexaméthasone ne réagit pas de manière croisée avec le cortisol lors de la détermination du niveau de ce dernier à l'aide de la méthode radio-immune

^ 7. La présence du goitre chez un nombre important de personnes vivant dans une zone est définie comme :

A. Goitre épidémique

B. Goitre endémique

B. Goitre sporadique

G. Strumit de Quervaina

D. Goitre toxique diffus

^ 8. Quelle affirmation est correcte concernant le test orthostatique (de mars) :

A. Avec l'aldostérome, il y a une diminution des niveaux d'aldostérone après l'exercice

B. Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, les niveaux d'aldostérone augmentent après l'exercice

B. Normalement et en cas d'hypertension essentielle (hypertension), le niveau d'aldostérone augmente après l'exercice

D. Le test permet toujours de différencier l'hypertension essentielle (hypertension) de l'hyperaldostéronisme

D. En cas d'hyperkaliémie, le test n'est pas indiqué

^ 9. Le traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne) implique :

A. Administration intraveineuse d'adrénaline et d'autres agonistes adrénergiques

B. Administration de morphine pour soulager le choc douloureux suivie d'un transport à l'hôpital

^ B. Transfusion de solution saline de chlorure de sodium et administration de fortes doses d'hydrocortisone

D. Boire beaucoup de liquides, sac de glace sur la région lombaire, diurétiques

D. Administration de phentolamine ou de tropafène

^ 10. Pour anorexie nerveuse pas typique :

A. Troubles mentaux

B. Irrégularités menstruelles

B. Jeune âge

D. Perte marquée de poids corporel

^ D. Sexe masculin

Billet numéro 6

Clé pour résoudre les problèmes :

Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, E).

^ 1. L’indication absolue de l’insulinothérapie est :

B. Augmentation du taux de glucose supérieure à 20 mmol/l

G. Diabète 1 type

Tout ce qui précède

^ 2. Cibler les niveaux de tension artérielle chez les patients diabétiques ?

A. Systolique inférieure à 130 mmHg.

B. Systolique inférieure à 150 mm Hg.

B. Diastolique est supérieure à 100 mm Hg.

D. Pouls supérieur à 80 mmHg.

D. Il n’y a pas de niveaux cibles.

^ 3. La rétinopathie préproliférative est caractérisée par tout sauf :

A. Foyers d'hémorragies dans la rétine

B. Exsudats durs et mous

B. Microanévrismes

D. Néovascularisation rétinienne

D. Cataracte

^ 4. Lequel des énoncés suivants caractérise le diabète de type 1 ?

B. La plupart des patients n'ont pas d'antécédents familiaux

B. Présence d'autoanticorps contre les cellules B pancréatiques

Tout ce qui précède

^ 5. Comment le niveau d'hormone de croissance change-t-il chez les patients phase active acromégalie en réponse à une charge de glucose ?

A. En baisse

B. Changements biphasiques

B. L'IFR augmente

D. Augmentations

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 6. Le test au 1-24 ACTH (synacthen) est effectué pour :

A. Détection du déficit en ACTH

B. Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire

B. Diagnostic de l'hypocortisolisme primaire

D. Diagnostic différentiel du syndrome de Cushing hypophysaire et surrénalien

D. Préparation préopératoire patients souffrant d'hypocortisolisme secondaire

^ 7. Contre-indication absolue pour l'utilisation du Mercazolil est :

A. Agranulocytose

B. Grossesse

DANS. Réactions allergiques pour préparations iodées

B. Hypovolémie

G. Âge sénile

^ 8. Si une masse est accidentellement détectée dans la glande surrénale chez un patient souffrant d'hypertension artérielle, toutes les études suivantes peuvent être réalisées, sauf :

A. Petit test à la dexaméthasone

B. Détermination de l'excrétion quotidienne de métanéphrine et de normétanéphrine

^ B. Biopsie ponctionnelle de la formation sous contrôle scanner ou échographie

D. Détermination des taux d'aldostérone et de rénine dans le sang

D. Détermination de l'excrétion quotidienne de cortisol libre dans les urines

^ 9. Le phéochromocytome est une tumeur du tissu chromaffine qui produit :

A. Androgènes

B. Oestrogènes

B. Glucocorticoïdes

G. Adrénaline, norépinéphrine

D. Minéralocorticoïdes

^ 10. La principale hormone œstrogène d’une femme ménopausée est :

A. Estradiol

B.Estron

V. Estriol

G. Dipropionate d'estradiol

D. Déhydroépiandrostérone

Billet numéro 7

Clé pour résoudre les problèmes :

DANS Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, D).

^ 1. La metformine a tous les effets suivants, sauf :

A. Supprime la gluconéogenèse dans le foie

B. Ralentit l'absorption du glucose dans l'intestin

B. Réduit l'appétit

D. Stimule la sécrétion d'insuline par les cellules β du pancréas

D. Réduit la production d'androgènes dans l'ovaire

^ 2. Ce n'est pas typique du diabète sucré gestationnel :

A. Se manifeste au 2ème trimestre

B. Se manifeste généralement par un état acido-cétotique

B. S'en va après la livraison

D. A une prédisposition héréditaire prononcée

Tout ce qui précède

^ 3. Les besoins quotidiens moyens en insuline pour les adultes au cours de la première année de diabète de type 1 sont généralement :

A. 0,1 unité par kilogramme de poids réel

B. 0,1 unité par kilogramme de poids « idéal »

B. 0,3 à 0,5 unités par kilogramme de poids « idéal »

G. 0,7 à 1 unité par kilogramme de poids « idéal »

^ 4. Un facteur dans le développement de la forme neuropathique du syndrome du pied diabétique n'est pas :

A. Evolution à long terme de la maladie

B. Abus d'alcool

B. Déformation des pieds, des doigts, des articulations

D. Pulsation réduite dans les artères des pieds

Tout ce qui précède

^ 5. Quelle n'est pas la cause de l'hypopituitarisme :

A. Tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire

B. Sarcoïdose

B. Hémorragie du post-partum

G. Épilepsie

Tout ce qui précède

^ 6. Un symptôme de la maladie d'Itsenko-Cushing n'est pas :

A. Ostéoporose

B. Hypokaliémie

DANS. Hypertension artérielle

D. Augmentation de l'excrétion des catécholamines et du VCH

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 7. La thyréotoxicose subclinique est caractérisée par les modifications suivantes des taux d'hormones thyroïdiennes et de TSH :

A. T 3 – augmenté; T 4 – normal ; La TSH est normale.

^ B. T 3 – normal ; T 4 – normal ; TSH – supprimée (réduite).

V. T 3 – augmenté ; T 4 – augmenté; TSH – supprimée (réduite).

G. T 3 – augmenté ; T 4 – augmenté; La TSH est normale.

D. T 3 – normal ; T 4 – augmenté; La TSH est normale.

^ 8. Sélectionnez l'énoncé incorrect concernant les formations de glandes surrénales détectées accidentellement (accessoire) :

A. Ne présente aucun symptôme clinique

B. Si la taille est supérieure à 4-5 cm, un traitement chirurgical est nécessaire

^ B. En l'absence d'activité hormonale, la corticothérapie est efficace

D. Dans la grande majorité des cas, ils ne sont pas à l’origine d’invalidité ou de décès

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 9. Le test de marche (orthostatique) est utilisé pour le diagnostic :

A. Phéochromocytome

B. Diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing

B. Maladie d'Addison

D. Diagnostic différentiel de l'hypercortisolisme et de l'eucorticisme

D. Hyperaldostéronisme

^ 10. L'infertilité d'une femme est :

A. Hyperprolactinémie

B. Hypogonadisme primaire

B. Hypogonadisme secondaire

G. Forme classique dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien

^ D. Toutes les réponses sont correctes

Billet numéro 8

Clé pour résoudre les problèmes :

DANS Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, D).

^ 1. Les manifestations et complications de la neuropathie diabétique ne comprennent pas :

A. Défauts ulcéreux du pied

B. Déformation du pied

B. Diminution de la sensibilité périphérique

G. Syndrome douloureux

D. Claudication intermittente

^ 2. Lequel des énoncés suivants n'est pas typique du diabète de type 1 ?

A. Jeune âge au moment de la manifestation clinique

B. Histoire héréditaire composée

B. Présence d'autoanticorps dirigés contre les cellules bêta pancréatiques

D. Tendance à développer une acidocétose

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 3. Quelles sont les indications pour réaliser un test d'hyperglycémie provoquée par voie orale ?

A. Manque d’évidence signes cliniques diabète

B. Syndrome des ovaires polykystiques

B. Présence de parents au premier degré atteints de diabète de type 2

D. Naissance d'un enfant pesant plus de 3 500 grammes.

Tout ce qui précède

^ 4. Rémunération à long terme le métabolisme des glucides défini :

A. Niveau glycémique

B. Niveau de fructosamine

B. Niveau d'hémoglobine glyquée

D. Niveau de protéinurie

Tout ce qui précède

^ 5. Un événement thérapeutique pour le rétablissement des patients de l'acidocétose n'est pas :

A. L'insulinothérapie

B. Rétablissement de l'équilibre électrolytique

B. Rétablissement de l'équilibre acido-basique

D. Réhydratation

D. Déshydratation

^ 6. Le phénomène Hussey est :

A. Hypoglycémie nocturne avec haut niveau glycémie à jeun

B. En cas d'insuffisance rénale chronique, le besoin en insuline diminue considérablement

B. Hyperglycémie matinale avec dose insuffisante d'insuline à action prolongée

D. Disparition du diabète après hémorragie cérébrale

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 7. Test de premier niveau en diagnostic hypothyroïdie primaire est:

A. Détermination du taux de thyroxine libre

B. Détermination du niveau total de thyroxine

B. Détermination du niveau de TSH

D. Détermination du niveau de globuline liant la thyroxine

D. Détermination du taux de triiodothyronine

^ 8. Le critère d’une maladie d’Itsenko-Cushing grave n’est pas :

A. Psychoses stéroïdiennes

B. Insuffisance cardiaque

B. Ostéoporose avec fractures des os et de la colonne vertébrale

D. Tolérance altérée au glucose.

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 9. Le phéochromocytome est une tumeur des glandes surrénales qui, dans 10 % des cas :

A. Combiné avec d'autres tumeurs endocriniennes.

B. Est malin

B. A une localisation extra-surrénalienne

D. Localisation bilatérale

Tout ce qui précède

^ 10. Si un dysfonctionnement viril congénital du cortex surrénalien est détecté, le traitement du syndrome surrénogénital (AGS) doit commencer :

A. Dès le diagnostic

B. Après avoir établi la fonction menstruelle

B. Après le mariage (selon le moment de la grossesse prévue)

D. Seulement après l'accouchement

D. Aucune des réponses ci-dessus

Billet numéro 9

Clé pour résoudre les problèmes :

DANS Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, D).

^ 1. Critère diagnostique diabète sucré basé sur la glycémie veineuse plasmatique à jeun :

A. ≥5,6 mmol/l

B. ≥6,0 mmol/l

B. ≥7,1 mmol/l

G. ≥11,1 mmol/l

D. 15 mmol/l

^ 2. Les gènes du complexe majeur d'histocompatibilité sont classés comme pathogénétiquement significatifs en ce qui concerne :

A. Diabète sucré de type 2

B. Diabète sucré pendant la grossesse

B. Diabète sucré de type 1

D. Diabète insipide

E. Diabète sucré de type MODY

^ 3. Dans quels cas les bloqueurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ne sont-ils pas prescrits pour la néphropathie diabétique ?

A. Microalbuminurie et tension artérielle normale

B. Microalbuminurie et hypertension artérielle

B. Hypertension et syndrome néphrotique

G. Protéinurie, vitesse réduite filtration glomérulaire (

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 4. Quelle préparation d'insuline a l'effet hypoglycémiant le plus rapide ?

A. Khumulin K,

B. Humuline H

V. Khumalog

G. Insuman Rapide

D.Actrapid NM

^ 5. Préciser un symptôme non caractéristique de la néphropathie diabétique au stade de protéinurie :

A. Syndrome d'œdème,

B. Protéinurie

B. Hypoalbuminémie,

D. Hypertension artérielle

^ 6. Le lobe postérieur de l'hypophyse sécrète :

A. Prolactine

B. L'ocytocine

D. Hormone antidiurétique

D. Aucune des réponses ci-dessus

^ 7. L’évolution de la maladie d’Itsenko-Cushing repose sur :

A. Tumeur monoclonale des corticotrophes de l'adénohypophyse

B. Dyspituitarisme pubertaire-adolescent subi dans l'enfance

B. Longue durée hypertension intracrânienne

D. Prédisposition héréditaire (cas de la maladie dans les antécédents familiaux)

D. Hyperproduction de corticolibérine par l'hypothalamus

^ 8. Dans la pathogenèse de la formation de goitre avec carence en iode dans le corps, le plus important est :

A. Augmentation du niveau de TSH au-dessus de la normale

B. Stimulation de la production d'anticorps antithyroïdiens

^ B. Sensibilité accrue des thyrocytes à la TSH et activation des facteurs de croissance tissulaire des thyrocytes

D. Développement d'une hypothyroïdie avec hyperplasie compensatoire des thyrocytes

D. Augmentation du taux plasmatique de globuline liant la thyroxine

^ 9. Les manifestations de l'hypocortisolisme primaire sont tous les changements suivants, à l'exception de :

A. Hyperkaliémie

B. Augmentation du volume de plasma circulant

B. Augmentation de l'activité rénine plasmatique

G. Hyponatrémie

D. Hyperkaliurie

^ 10. Un petit test à la dexaméthasone est utilisé pour :

A. Diagnostic du phéochromocytome

B. Diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing

B. Maladie d'Addison

^ D. Diagnostic différentiel de l'hypercortisolisme et de l'eucorticisme

D. Diagnostic de l'hyperaldostéronisme

Billet n°10

Choisissez 1 bonne réponse (les affirmations sont proposées dans la liste sous les lettres A, B, C, D, E).

^ 1. L'insuline détémir pour le diabète sucré est généralement administrée :

A. 30 à 40 minutes avant les repas

B. 10-15 minutes avant les repas

B. 1 heure avant les repas

^ D. Injection 2 fois par jour

D. Aucune des affirmations ci-dessus n’est vraie.

2. Un patient souffrant d'acidocétose a développé de graves maux de tête, des étourdissements, des nausées, des vomissements, des troubles visuels et de la fièvre. Ces symptômes indiquent très probablement le développement de :

A. Réaction hypoglycémique

B. Progression continue des symptômes de l'acidocétose

B. Œdème cérébral

D. Attachement d'une infection intercurrente

D. Tout ce qui précède est incorrect.

^ 3. La méthode de choix de la détermination de la compensation du métabolisme des glucides est la suivante :

A. Détermination du niveau glycémique

B. Détermination des taux de fructosamine

B. Détermination du taux d'hémoglobine glyquée

D Définition de la protéinurie

Tout ce qui précède

^ 4. Spécifiez un symptôme non typique de la néphropathie diabétique au stade de la protéinurie :

A. Syndrome d'œdème,

B. Protéinurie

B. Hypoalbuminémie,

D. Augmentation du débit de filtration glomérulaire,

D. Hypertension artérielle

^ 5. Les éléments suivants ne constituent pas une indication absolue de l’insulinothérapie :

A. Diabète gestationnel non compensé par l'alimentation

B. Coma hyperosmolaire chez un patient atteint de diabète sucré de type 2

B. Coma acidocétose

D. Diabète sucré de type 1

D. Glycohémoglobine 8,5 %

^ 6. La principale méthode de traitement de l'hypogonadisme hyperprolactinémique :

A. Thérapie par agoniste dopaminergique

B. Traitement chirurgical

B. Radiothérapie

D. Thérapie cyclique avec des médicaments œstrogènes-gestatifs

D. Thérapie aux gonadotrophines

^ 7. Le diagnostic de thyroïdite auto-immune peut être posé sur la base de :

A. Échographie de la glande thyroïde

B. Détermination du niveau d'anticorps contre la thyroglobuline et la fraction microsomale

B. Scintigraphie de la glande thyroïde

D. Etude du taux d'hormones thyroïdiennes et de TSH

D. Aucune des études individuelles répertoriées

^ 8. Les médicaments glucocorticoïdes comprennent :

A. Propranolol

B. Doxazosine

B. 9-fluorocortisol

G. Dexaméthasone

Tout ce qui précède

^ 9. En ce qui concerne l’insuffisance surrénalienne chronique primaire, tout est vrai sauf :

A. La cause la plus fréquente est la destruction auto-immune du cortex surrénalien.

B. D'autres causes courantes sont la tuberculose surrénalienne et l'adrénoleucodystrophie.

B. L'association avec une thyroïdite auto-immune chronique est appelée syndrome de Schmidt.

^ D. Dans le contexte d'une corticothérapie substitutive, il est possible d'obtenir une régression de l'atrophie du cortex surrénalien et de restaurer sa fonction

D. L'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est causée par une hyperproduction de MSH et d'autres dérivés de POMC

10. Le grand test à la dexaméthasone est utilisé pour :

A. Diagnostic du phéochromocytome

B. Diagnostic différentiel de la maladie d'Itsenko-Cushing et du syndrome ACTH-ectopique

B. Diagnostic de la maladie d'Addison

D. Diagnostic différentiel de l'hypercortisolisme et de l'eucorticisme

D. Diagnostic de l'hyperaldostéronisme

Comprend un traitement de remplacement à vie par des corticostéroïdes. Après le diagnostic, dans la plupart des cas, le traitement débute par l'administration intramusculaire ou intraveineuse d'hydrocortisone (100 à 150 mg/jour pour 2 à 3 injections). L'effet positif prononcé du traitement par l'hydrocortisone est une preuve importante de l'exactitude de diagnostic établi. Après stabilisation de l'état du patient avec le 1-CNH, un traitement d'entretien est prescrit : une association de médicaments ayant une activité gluco- et minéralocorticoïde (Tableau 1).

Tableau 1

Thérapie substitutive de l'insuffisance surrénalienne chronique

Afin de simuler le rythme circadien de production de cortisol, 2/3 de la dose de glucocorticoïdes sont généralement prescrits tôt le matin et 1/3 de la dose à midi. L'adéquation de la thérapie correspond à une régression progressive de l'hyperpigmentation, à un état de santé et une tension artérielle normaux, et à l'absence d'œdème. Pour toute maladie infectieuse, la dose d'hydrocortisone doit être augmentée de 2 à 3 fois ; en cas de maladies fébriles graves, le passage aux injections d'hydrocortisone peut être nécessaire. Avant diverses interventions médicales invasives (extraction dentaire, gastroscopie, etc.), une injection unique de 50 à 100 mg d'hydrocortisone est nécessaire. Caractéristiques de la thérapie de remplacement pour hypocortisolisme secondaire consiste en l'absence de nécessité de prescrire de la fludrocortisone, à l'exception de cas individuels hypotension sévère.

Traitement insuffisance surrénalienne aiguë repose sur les principes de base suivants :

• Thérapie de réhydratation : solution isotonique dans un volume de 2-3 litres le premier jour en association avec une solution de glucose à 10-20 %. Massif Thérapie de remplacement hydrocortisone : 100 mg IV, puis toutes les 3-4 heures 50-100 mg IV ou IM. À mesure que l'état du patient se stabilise, la dose est réduite à un niveau d'entretien. En l’absence d’hydrocortisone par exemple, lors du transport du patient vers la clinique, des doses équivalentes de prednisolone peuvent être prescrites. Traitement symptomatique des maladies concomitantes ayant provoqué une décompensation du CNN (le plus souvent - traitement antibactérien des maladies infectieuses).

Prévision

Durée et qualité de vie des patients orientés vers leur maladie, qui, si nécessaire, peuvent modifier de manière adéquate la dose de glucocorticoïdes lorsque maladies concomitantes, qui ne présentent pas de symptômes de surdosage en corticostéroïdes, diffèrent peu des symptômes habituels. Le pronostic s'aggrave avec le développement d'événements concomitants maladies auto-immunes. Le pronostic de l'adrénoleucodystrophie est sombre et est déterminé par la vitesse du processus démyélinisant dans le système nerveux central, et non par l'hypocortisolisme. La mortalité par insuffisance surrénalienne aiguë peut atteindre 40 à 50 %.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

• Quels médecins consulter si vous souffrez d'hypocortisolisme pendant la grossesse ?

Qu'est-ce que l'hypocortisolisme chez la femme enceinte ?

Insuffisance surrénalienne chronique (hypocortisolisme) est le résultat de lésions bilatérales destructrices, le plus souvent d'origine bactérienne (tuberculose) ou le résultat de l'action de facteurs non spécifiques.

Quelles sont les causes de l’hypocortisolisme chez la femme enceinte ?

La maladie survient après une surrénalectomie bilatérale et chez les patients qui reçoivent des hormones stéroïdes depuis longtemps. diverses maladies(asthme bronchique, rhumatismes, etc.). Au cours de ces processus, il y a une diminution de la production d'hormones du cortex surrénalien - cortisol, aldostérone et une augmentation de la production d'hormone mélanoforme.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors de l'hypocortisolisme chez la femme enceinte

Sur les radiographies simples de la cavité abdominale, dans 25 % des cas, on observe des zones de calcification au-dessus des pôles supérieurs des reins avec une structure mouchetée. Le diagnostic est établi sur la base d'une étude du taux de cortisol dans le sang, d'aldostérone, de la libération de glucocorticoïdes - 17-OX et de cétostéroïdes neutres - 17-KS dans les urines. Lors des tests avec l'ACTH, aucune augmentation de ces indicateurs n'est observée.

Symptômes de l'hypocortisolisme chez la femme enceinte

Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par les symptômes suivants :

• faiblesse progressive;
• fatigue constante;
• insomnie;
• fatigue;
• hypotension;
• asthénie mentale;
• manque d'appétit;
• nausée;
• vomir;
• constipation suivie de diarrhée;
• maux d'estomac;
• perte de poids.

Dans la maladie d'Addison, l'un des symptômes caractéristiques est une faiblesse musculaire croissante, une diminution du tonus des muscles squelettiques et lisses, une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses (mélanose) proportionnellement à la gravité de la maladie. La mélanose apparaît d'abord au niveau des plis et des sillons cutanés (grandes lèvres, pommettes, gencives), acquérant ensuite un caractère diffus. La mélanose est causée par une diminution de la production d'aldostérone et de cortisone par le cortex surrénalien et par une augmentation de la production d'hormone mélanoforme par l'hypophyse.

En raison d'une carence en glucocorticostéroïdes, une hypotension, une hypoglycémie se développent, une perte de poids et un dysfonctionnement du système digestif et du système cardiovasculaire. Une diminution absolue de la taille du cœur est possible (en raison d'une hypotension artérielle).

Pour les réactions de stress : infections, traumatismes mentaux, interventions chirurgicales, pendant la grossesse et l'accouchement - une hypotension sévère se produit, une déshydratation - la crise d'Addison. Cliniquement, elle se manifeste par des symptômes d'hypotension, d'hypohydratation, collapsus vasculaire, insuffisance rénale. En cas d'insuffisance surrénalienne, un syndrome humoral peut survenir, caractérisé par :

• diminution des niveaux de chlore, de cholestérol et de sodium dans le sang ;
• augmentation des niveaux d'azote et de glucose dans le sang;
• une augmentation du niveau de chlore et de sodium dans l'urine.

Traitement de l'hypocortisolisme chez la femme enceinte

Le traitement d'une crise doit être effectué par l'utilisation immédiate de fortes doses d'hormones stéroïdes.

Le traitement des patients souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique implique l'utilisation de médicaments ayant des effets minéralocorticoïdes (DOXA) ou glucocorticostéroïdes - cortisone, hydrocortisone, prednisolone, dexaméthasone. Le traitement d'entretien est réalisé par implantation de DOXA sous la peau.

La grossesse avec hypocortisolisme survient généralement après traitement chirurgical ou un traitement à la prednisone. Malgré le traitement, ces patients restent en insuffisance surrénalienne chronique.

Conditions pour un pronostic de grossesse positif :

• Après surrénalectomie, la grossesse est recommandée au bout d'un an en cas de compensation de l'insuffisance surrénalienne et avec l'utilisation constante de petites doses de médicaments pour le cortex surrénalien.
• La prolongation de la grossesse est autorisée en l'absence d'exacerbation et en l'efficacité d'un traitement approprié.
• Les femmes enceintes ayant déjà subi une surrénalectomie sont soumises à observation du dispensaire endocrinologue et obstétricien.

Lors d'une grossesse accompagnée d'hypocortisolisme, cela survient ligne entière complications.

Ainsi, le développement d'une crise aiguë accompagnée d'une insuffisance surrénalienne est possible. Parallèlement, il existe trois périodes dangereuses par rapport au développement d'une crise : les premiers stades de la grossesse ; accouchement; période post-partum.

Le développement de la gestose dès les premiers stades de la grossesse est typique, entraînant un déséquilibre électrolytique, une perte de liquide, des conditions hypoglycémiques et hypochlorémiques. Une grossesse après terme est possible en raison de la faible production d’œstrogènes. Un décollement placentaire prématuré ne peut être exclu.

À partir de 28-30 semaines de grossesse, l’amélioration clinique de l’état de la femme enceinte se produit grâce à la sécrétion fœtale, placentaire et surrénale de cortisone et d’aldostérone. Cependant, ces changements ne donnent pas le droit d’arrêter le traitement hormonal.

Le troisième trimestre de la grossesse, en particulier les 4 à 5 dernières semaines, est plus difficile à tolérer. Le développement et l'aggravation de la gestose associés à l'utilisation d'hormones stéroïdes sont possibles. Parfois, une évolution favorable de la grossesse est observée grâce à « l'aide » compensatoire des hormones du fœtus et du placenta, et les femmes enceintes n'ont pas besoin de traitement. La pigmentation de la peau disparaît.

La période critique pour le développement de la crise d'Addison est l'accouchement, qui est classé comme stress. Une perte de sang accrue aggrave l'évolution de la crise.

Le danger de développer une crise existe également le 1er jour de la période post-partum, associée à une forte baisse production de corticostéroïdes due à la naissance du fœtus, à l'absence de placenta et à la perte de sang inévitable lors de l'accouchement.

Lors de la prise en charge des femmes enceintes souffrant d'hypocortisolisme, un certain nombre de conditions doivent être respectées. Il est nécessaire de surveiller le poids corporel, les niveaux d'électrolytes sanguins, la tension artérielle, l'état du système cardiovasculaire et la glycémie. Effectuer une surveillance attentive de l'état du système fœtoplacentaire. Il est nécessaire de procéder en temps opportun à la prévention et au diagnostic de la FPN et de la gestose (en tenant compte de la prescription de corticostéroïdes). La prolongation de la grossesse avec la maladie d'Addison est possible avec une grande prudence et uniquement avec une évolution bénigne de la maladie. Il est conseillé d'hospitaliser les femmes enceintes au cours du premier trimestre, à 28 semaines et 3 semaines avant l'accouchement. En cas d'augmentation des symptômes d'insuffisance surrénalienne qui ne peuvent être traités, un accouchement précoce est indiqué. En cas d'interruption de grossesse la veille, de la prednisolone ou 125 mg d'hydrocortisone sont prescrits pendant 2 jours et répétés immédiatement après l'avortement.

Pendant la grossesse, le traitement systématique par glucocorticoïdes est poursuivi.

Dans la première moitié de la grossesse prescrire de la prednisolone 10 à 15 mg/jour ou de la dexaméthasone 1 à 2 mg/jour et du DOXA 5 mg par voie intramusculaire tous les 2 jours.

Dans la seconde moitié de la grossesse la dose de prednisolone est réduite à 5 mg/jour ou de dexaméthasone à 0,5 mg/jour et du DOXA est ajouté pour améliorer le métabolisme électrolytique (retient les ions sodium dans l'organisme et augmente l'excrétion du potassium).

La dose de médicaments hormonaux est choisie sous le contrôle des niveaux de 17-KS.

Lors de l'accouchement et le 1er jour du post-partum, une insuffisance surrénalienne aiguë peut survenir avec hypocortisolisme. Chez les patients recevant de la prednisolone, période post-partum Une déshydratation peut se développer en raison d'une diurèse accrue et de l'absence du fœtus et du placenta en tant que complexe hormonalement actif dans le corps maternel. Souvent, lors de l'accouchement, l'activité contractile de l'utérus est affaiblie.

Tactiques de gestion du travail pour l'hypocortisolisme il faut attendre et voir. Il est conseillé d'accoucher par le canal génital naturel. Accouchement chirurgical effectué uniquement selon des indications strictes. Pendant l'accouchement, un soulagement adéquat de la douleur, étape par étape, est obligatoire. En éliminant en temps opportun la faiblesse du travail, un déroulement prolongé du travail est évité. Au premier stade du travail, 500 ml de solution de glucose à 5 %, une solution de chlorure de sodium à 0,9 %, 1 ml de corglucon à 0,06 %, 10 ml de solution d'acide ascorbique à 5 % sont administrés par voie intraveineuse. L'hydrocortisone 50 mg est également administrée par voie intramusculaire, puis le DOX 5 mg. Ce traitement est répété toutes les 3-4 heures. Le traitement est effectué sous contrôle de la pression artérielle. Si la tension artérielle chute, répétez l’administration de DOX.

La prévention des saignements au troisième stade du travail et au début de la période post-partum est obligatoire. La perte de sang doit être minime et entièrement compensée.

Dans la période post-partum, l'intervalle d'administration de l'hydrocortisone et du DOX augmente simultanément avec le passage ultérieur à son administration orale.

• Le 3-4ème jour après la naissance, l'hydrocortisone est prescrite à raison de 50 mg toutes les 8 heures et la DOXA à raison de 5 mg une fois par jour.
• Le 5ème jour, de l'hydrocortisone 50 mg 2 fois par jour et de la prednisolone 10-15 mg sont prescrites.
• Le 7-8ème jour - hydrocortisone 50 mg le matin et prednisolone - 10-15 mg.

Par la suite, les patients sont transférés aux doses fixes utilisées précédemment. Une surdose d'hormones stéroïdes provoque une hypertension, un syndrome d'œdème et des symptômes dyspeptiques.

Traitement hormones stéroïdes réalisée sous le contrôle de la pression artérielle et en fonction du niveau de 17-KS, 17-OX.

S'il est nécessaire de réaliser un accouchement abdominal planifié, la veille de l'intervention chirurgicale, de l'hydrocortisone 50 mg est prescrite par voie intramusculaire 3 fois par jour. Le jour de l'intervention chirurgicale - 75 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire, pendant l'opération, 75 à 100 mg d'hydrocortisone dans une solution isotonique de chlorure de sodium sont administrés par voie intraveineuse. Un remplacement adéquat de la perte de sang est obligatoire.

Avec cette pathologie, des nouveau-nés en bonne santé naissent avec une fréquence de 1 : 500. La malnutrition fœtale survient souvent et des anomalies congénitales sont possibles jusqu'à 2 %. La mortinatalité survient en moyenne dans 3 cas pour 100 naissances.

Hypocortisolisme – une affection caractérisée par une production insuffisante d’hormones surrénaliennes ou leur faible efficacité. Connu total Et partiel formes d'hypocortisolisme. L'hypocorticisme total peut être : 1) primaire (dommages ou dysfonctionnement de la glande) et 2) secondaire (altération de la régulation centrale ou conséquences de l'administration chronique de corticostéroïdes exogènes). Cliniquement formes primaires l'hypocortisolisme total peut survenir de manière aiguë (syndrome de Waterhausen-Frederiksen) et chronique (maladie d'Addison).

Insuffisance surrénalienne aiguë (syndrome de Waterhausen-Frederiksen). Étiologie . Les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire aiguë (avec destruction des glandes surrénales due à l'apoplexie) (syndrome de Waterhouse-Fridereksen) peuvent être :

Syndrome DIC avec lésions des glandes surrénales de nature non infectieuse (thrombose, crise cardiaque, apoplexie, traumatisme, pratique obstétricale, chirurgicale, brûlure, plaies);

Infection généralisée (septicémie, méningocoque, grippe et autres) ;

Surrénalectomie bilatérale ;

Ablation du glucostérome (tumeur de la zone fasciculée) sur fond d'atrophie de l'autre glande surrénale ;

Métastase tumorale aux glandes surrénales ;

Intoxication aiguë ;

Un stress intense.

Pathogénèse. Le lien principal dans la pathogenèse est une diminution ou un arrêt de la sécrétion d'hormones surrénaliennes (hypocortisolisme aigu). On observe une décompensation de tous types de processus d'échange et d'adaptation. En raison du manque de corticostéroïdes, les ions sodium et chlorure sont excrétés par les reins et leur absorption dans l'intestin est réduite. Dans des volumes insuffisamment élevés, du liquide est perdu de l’espace extracellulaire à la fois par transfert dans les cellules et par excrétion dans l’urine et par les intestins. La perte de sodium est associée à une rétention de potassium (hyperkaliémie), ce qui entraîne une altération de l'excitabilité et de la contractilité du myocarde. La déshydratation entraîne une hypotension sévère, une hypovolémie et un état de choc. Le métabolisme des glucides est perturbé : les réserves de glycogène dans le foie et les muscles sont épuisées, des états hypoglycémiques et un coma hypoglycémique se développent. Le manque de glucocorticoïdes entraîne une diminution du taux d'urée dans le sang (perte de l'effet catabolique des glucocorticoïdes).

Hypocortisolisme total primaire est une insuffisance chronique des fonctions hormonales des glandes surrénales ( La maladie d'Addison, ou maladie du bronze, ou insuffisance surrénalienne chronique).

Dans 80 % des cas, la cause de la maladie est une agression auto-immune contre des antigènes adrénocorticocytaires ou des autoantigènes courants du cortex surrénalien, y compris les gonades (principalement contre les enzymes de la stéroïdogenèse 21-stéroïde hydroxylase, 17-α-hydroxylase). En général, la pathogenèse de la maladie du bronze est associée au développement d'une surrénalite auto-immune avec destruction du cortex et de la moelle des glandes surrénales. Un type de maladie d'Addison est une agression auto-immune contre les récepteurs cellulaires de l'ACTH avec développement d'une atrophie de la seule couche corticale. L'incidence de la maladie d'Addison est 7 fois plus élevée chez les porteurs du gène du complexe majeur d'histocompatibilité DR 3, B 8 et est souvent incluse dans la structure des endocrinopathies combinées, par exemple le syndrome de Schmidt (maladie d'Addison, thyroïdite, diabète sucré insulino-dépendant) . La maladie d'Addison est souvent associée à d'autres lésions auto-immunes : anémie pernicieuse B 12 mégaloblastique d'Addison-Birmer, parathyroïdie et hypothyroïdie auto-immunes, orchite et bien d'autres.

Étiologie.

Facteur autoallergique ;

Infections chroniques (tuberculose, histoplasmose, coccidose, cytomégalovirus, VIH, sepsis) ;

Amylose, sarcoïdose, hémochromatose surrénalienne ;

syndrome CIVD ;

Rayonnement ionisant;

Destruction des glandes surrénales par métastases ;

Médicaments qui bloquent la stéroïdogenèse (rifampicine, opiacés et autres) ;

Défauts enzymatiques héréditaires et congénitaux de la stéroïdogenèse.

Pathogénèse . Les manifestations cliniques de la maladie d'Addison surviennent lorsque plus de 90 % des adrénocorticocytes meurent. Le lien principal dans la pathogenèse est associé à un déficit en corticostéroïdes, à un excès d'ACTH, de proopiomélanocortine et aux produits de sa transformation ultérieure.

Les troubles métaboliques sont causés par une carence en glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Le métabolisme des glucides . Les réserves de glycogène dans le foie et les muscles sont épuisées, une hypoglycémie se développe avec une tendance au coma. La charge en sucre (repas) ne conduit pas à une normoglycémie (une courbe glycémique plate est caractéristique). L'hypoglycémie s'accompagne d'une adynamie et d'une faiblesse musculaire.

Métabolisme des protéines. Hypoprotéinémie (la fonction de synthèse des protéines du foie en souffre), perte masse musculaire, la dégradation des protéines est limitée et acides nucléiques dans le tissu lymphoïde, faiblesse générale, anorexie.

Métabolisme lipidique . Les réserves de graisse sont réduites. La lipolyse est renforcée et la lipogenèse est affaiblie.

Métabolisme eau-électrolyte et l'équilibre acido-basique sont déterminés par l'hypoaldostéronisme - perte de sodium et de chlorures, hyponatrémie avec besoin élevé de sel de table (les patients deviennent dépendants du sel), hyperkaliémie, hypovolémie, hypervasopressinémie, déshydratation hypoosmolaire avec hyperhydratation intracellulaire (intoxication hydrique), acidose.

Changements dans système cardiovasculaire caractérisé par des arythmies, dans des conditions de stress - mort du corps à la suite d'un choc, d'une hypotension et d'une tendance à l'effondrement orthostatique due à une diminution de la sensibilité des muscles lisses des vaisseaux résistifs aux catécholamines.

En sang On retrouve une anémie hyporégénérative, une lymphocytose, une éosinophilie, une monocytose, une neutropénie, mais aucun état d'immunodéficience n'est observé.

Changements de côté SNC – apathie, labilité émotionnelle, irritabilité, haute sensibilité des récepteurs des systèmes d'analyse (aux stimuli gustatifs, sonores, odorants), adynamie, prostration.

Hyperpigmentation sur toute la peau et localement - joues, gencives, palais, plis, zones exposées au soleil (mamelons foncés, coudes, genoux). La pathogenèse de l'hyperpigmentation (d'où le synonyme de « maladie du bronze ») s'explique comme suit. Une carence en glucocorticoïdes via un mécanisme de rétroaction entraîne une désinhibition de l'hypothalamus (hypophyse) et une production accrue d'ACTH, de proopiomélanocortine et d'hormone stimulant les mélanocytes. Ce dernier améliore la synthèse de mélanine. L'ACTH possède une région dans sa molécule avec la même séquence d'acides aminés que dans la molécule de l'hormone stimulant les mélanocytes. Par conséquent, un excès d’ACTH (en cas d’insuffisance surrénalienne chronique primaire) entraîne une augmentation de la synthèse de mélanine (et une hyperpigmentation).

Une complication terrible de la maladie est la crise addisonienne ( échec aigu cortex surrénalien), dont la survenue est facilitée par infections aiguës, intoxication, interventions chirurgicales, grossesse, traitement insuffisant de la maladie d'Addison. La déshydratation se développe avec des perturbations difficiles à compenser dans la composition électrolytique, une hypovolémie, une hypoglycémie sévère, une insuffisance et un collapsus cardiovasculaires, une insuffisance rénale, etc.