Tumeurs osseuses bénignes chez les enfants. Caractéristiques du diagnostic des lésions tumorales des os. Autres tumeurs malignes affectant les os

Référence! Les os contiennent plusieurs types de cellules. Les ostéoblastes sont responsables de la formation de la base des os, à savoir du tissu conjonctif et des substances inorganiques (minéraux) qui assurent la solidité des os.

Les ostéoclastes aident à réguler les niveaux substances inorganiques dans le sang, influençant le dépôt et l'élimination de ces substances des os, ce qui permet aux os de conserver la forme requise. La moelle osseuse, présente dans certains os, contient de la graisse et, surtout, des cellules hématopoïétiques qui produisent diverses cellules sanguines.

Distinguer primaire Et métastatique (secondaire) tumeurs des tissus osseux et cartilagineux.

Les tumeurs primaires proviennent directement des os ou du cartilage, et des lésions métastatiques sont observées lorsque d'autres tumeurs (p. ex., du poumon, du sein, prostate etc.) dans les os.

Tumeurs bénignes et lésions osseuses de type tumoral

Les tumeurs bénignes des tissus osseux et cartilagineux comprennent : l'ostéome, l'ostéome ostéoïde, l'ostéoblastome, l'ostéochondrome, le fibrome chondromyxoïde.

Ces tumeurs ne métastasent pas et, en règle générale, ne mettent pas la vie du patient en danger. L’ablation chirurgicale de la tumeur est la seule méthode de traitement permettant un rétablissement complet des patients.

Ostéome - tumeur bénigne se développant à partir de le tissu osseux. Les ostéomes se développent lentement et souvent, après avoir atteint une certaine taille, cessent de croître.

Il existe trois types d'ostéomes :

1) compact(ou dur : ostéome dur) - constitué d'os lamellaire avec quelques canaux Haversiens étroits, dépourvus de tissu médullaire ; a une densité élevée;

2) spongieux(ostéome spongieux) - se compose de barres transversales osseuses entre lesquelles se trouvent des espaces dans la moelle osseuse.;

3) médullaire(ostéome médullosum) - contient de grandes cavités remplies de moelle osseuse.

Selon Virchow, on distingue deux groupes d'ostéomes :

Hyperplasique - se développe à partir de système squelettique

Hétéroplastique - du tissu conjonctif de différents organes

Les premiers comprennent ostéophytes - de petits dépôts sur les os ; s'ils occupent toute la circonférence de l'os, on les appelle hyperostose ; si la masse osseuse apparaît sous la forme d'une tumeur dans une zone limitée - exostoses, s'il est enfermé dans un os - énostose.

Les exostoses dures se retrouvent souvent sur les os du crâne, de la face et du bassin ; dans ce dernier cas, ils peuvent grandement compliquer l’acte de naissance.

Les ostéomes hétéroplasiques sont localisés au niveau des sites d'attache des tendons et dans les muscles ; il existe de vastes plaques osseuses dans la dure-mère, mais sans aucune signification pathologique ; on peut en dire autant des dépôts osseux dans la chemise cardiaque, la plèvre et le diaphragme ; Il est relativement rare de trouver des ostéomes dans la matière cérébrale. Jusqu'à présent, ils n'ont pas été trouvés dans les organes génitaux féminins, mais dans le pénis masculin, des dépôts osseux ont été trouvés plus d'une fois et les ont mis en parallèle avec les os normaux du pénis de certains animaux.

Image clinique. Les ostéomes se développent très lentement et passent donc longtemps inaperçus. Parfois, les premiers signes de l’ostéome sont des douleurs provoquées par la compression du nerf, ou l’apparition d’une asymétrie faciale. Symptômes cliniques dépend du sens de croissance et de la taille de la tumeur. L'ostéome, situé sur la plaque externe des os du crâne, se manifeste sous la forme d'une formation dense, immobile et indolore avec une surface en maçonnerie. Se développant sur la plaque interne des os de la voûte crânienne, l'ostéome peut provoquer mal de tête, troubles de la mémoire, crises d'épilepsie, symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne. Lorsqu'ils sont localisés au niveau de la selle turcique, des troubles hormonaux peuvent apparaître. Lorsqu'il est localisé dans les sinus paranasaux (en raison d'une irritation des branches nerf trijumeau) divers symptômes oculaires apparaissent - exophtalmie, diplopie, diminution de la vision, anisocorie, ptose, etc. lorsqu'on atteint une grande taille, située près de la racine nerveuse, localisée dans l'arc ou le processus de la vertèbre, l'ostéome peut provoquer des douleurs, des symptômes de compression moelle épinière, déformation de la colonne vertébrale. Les ostéomes des os tubulaires longs se développent lentement et sont des formations exophytes.

Les ostéomes multiples sont considérés comme une casuistique. Cependant, ils peuvent faire partie du syndrome de Gardner, une maladie héréditaire qui se manifeste comme une triade clinique : polypose du côlon, ostéomes multiples de localisations diverses et tumeurs des tissus mous.

Traitement L'ostéome est uniquement chirurgical. Il est indiqué en cas de symptômes cliniques ou avec à des fins cosmétiques. L’opération consiste à retirer la tumeur avec résection obligatoire de la plaque osseuse saine sous-jacente. En cas de maladie asymptomatique et de tumeurs de petite taille, seule l’observation dynamique est considérée comme appropriée.

Ostéome ostéoïde(syn. corticale ostéoïde) - une tumeur bénigne de l'os cortical, qui est un foyer de résorption osseuse, rempli de tissu contenant un grand nombre d'ostéoblastes et d'ostéoclastes, entouré d'une zone d'ostéosclérose.

Fréquence: L'ostéome ostéoïde est détecté chez les jeunes (11-20 ans), les hommes sont touchés 2 fois plus souvent. En règle générale, l'ostéome ostéoïde est une tumeur solitaire localisée dans n'importe quelle partie du squelette (généralement dans les os tubulaires longs). La première place dans la fréquence des lésions revient au fémur, puis au tibia et à l'humérus.

Image clinique. douleur, spécialement pendant la nuit, localisée, aggravée par une pression sur la lésion. La peau est inchangée. Si la tumeur est localisée sur les membres inférieurs, une boiterie survient. Les rayons X révèlent une zone de destruction du tissu osseux de forme ovale aux contours clairs. Autour de la lésion, il existe une zone d'ostéosclérose due à des modifications périostées et, dans une moindre mesure, endostéales. Pour clarifier la nature de la lésion et identifier plus clairement la lésion, la tomodensitométrie est indiquée. Le diagnostic différentiel de l'ostéome ostéoïde est réalisé avec un abcès osseux de Brody

Traitement chirurgical. En règle générale, après une ablation radicale, l'ostéome ostéoïde ne récidive pas.

Ostéoblastome- une tumeur qui est nettement plus grande que l'ostéome ostéoïde, mais sa structure histologique n'en est pratiquement pas différente. Certains auteurs appellent l’ostéoblastome un « ostéome ostéoïde géant ». La localisation la plus courante de la tumeur est la colonne vertébrale, où sont détectés jusqu'à 40 % des ostéoblastomes de l'ensemble du squelette. L'âge des patients varie entre 10 et 20 ans. Beaucoup moins souvent, les ostéoblastomes touchent le fémur, le tibia et l'humérus (30 %).

Image clinique L'ostéoblastome est très similaire à celui de l'ostéome ostéoïde. La douleur dans l'ostéoblastome est constante, ne dépend pas de l'heure de la journée, est plus souvent observée au repos et diminue ou disparaît pendant un certain temps après la prise d'analgésiques.

Diagnostique l'ostéoblastome est difficile et doit inclure un ensemble de méthodes cliniques, radiologiques et fonctionnelles. Le diagnostic radiologique, en plus des techniques de routine, devrait inclure la tomodensitométrie, qui aide à établir un diagnostic différentiel et à choisir des tactiques adéquates pour l'opération à venir.

Traitement: chirurgical, consiste à suppression radicale tissu pathologique, qui est la prévention des rechutes.

Ostéochondrome (exostose ostéocartilagineuse)- une tumeur osseuse formée de cellules cartilagineuses. C'est une masse incolore qui se forme le plus souvent entre 10 et 25 ans sur l'épiphyse d'un os tubulaire long. Puisque certaines de ces tumeurs, si elles ne sont pas traitées, peut devenir malin, ils sont généralement retirés chirurgicalement.

Localisation: principalement dans les os tubulaires longs (face médiale de la métaphyse proximale de l'humérus, métaphyse distale du fémur, métaphyse proximale du tibia)

Examen radiologique : la tumeur se présente sous la forme d'une ombre supplémentaire reliée à l'os par une tige, moins souvent par une base large. Les contours sont grumeleux et inégaux. Avec des tumeurs de grande taille, une déformation prononcée des os adjacents est détectée.

Diagnostic différentiel- avec des exostoses ostéochondrales simples et multiples.

Ostéoblatoclastome ( tumeur à cellules géantes ) - survient à un jeune âge (chez les personnes de moins de 30 ans), affecte à la fois l'épiphyse et la métaphyse des os tubulaires longs.

Pathomorphologie : Outre les cellules ovales mononucléées telles que les ostéoblastes, on trouve de grandes cellules géantes multinucléées telles que les ostéoclastes.

Formes: lytique, actif-kystique et passif-kystique.

Image clinique: des douleurs dans la zone touchée, parfois une hyperémie cutanée, une déformation osseuse, des fractures pathologiques sont possibles.

Examen aux rayons X: la tumeur a l'aspect d'un centre d'éclaircie ovale. Un signe radiologique important de toutes les formes d’ostéoblastoclastome, le distinguant des lésions osseuses tuberculeuses, est l’absence d’ostéoporose.

Diagnostic différentiel: examine pour exclure la dysplasie (chondrome, chondroblastome, dysplasie fibreuse, etc.).

Traitement ostéoblastoclaste chirurgical. La résection osseuse douce avec ablation de la tumeur et greffe osseuse simultanée (auto-, homogreffes ou remplacement par du méthylméthacryl) est la méthode de choix. Lorsqu’une tumeur affecte la colonne vertébrale, la radiothérapie est utilisée.

Chondroblastome- une tumeur bénigne extrêmement rare des épiphyses des os tubulaires longs, qui survient principalement chez les personnes jeunes.

Image clinique: douleur modérée, léger gonflement dans la zone de l'os affecté, mouvement limité dans l'articulation adjacente. Le diagnostic repose sur les résultats d'un examen radiologique (la réaction périostée et les calcifications permettent de distinguer le chondroblastome des autres tumeurs osseuses).

Traitement opérationnel.

Fibrome chondromyxoïde- une tumeur bénigne et indolore constituée d'une substance interstitielle cartilagineuse dans laquelle se trouvent des cellules allongées et étoilées. Sa localisation métaphysaire excentrique dans un os long avec amincissement et gonflement du cortex ressemble à un chondroblastome. Survient le plus souvent avant l’âge de 30 ans.

Manifestations cliniques minimal; reste longtemps asymptomatique; détecté accidentellement sur les radiographies sous la forme d'un foyer de destruction, parfois entouré d'un bord sclérotique. Dans le contexte du foyer de destruction, un motif trabéculaire et une pétrification sont visibles.

Traitement- chirurgical (écochléation de la tumeur suivie du remplacement du défaut osseux par un greffon).

Dysplasie fibreuse(ostéodysplasie fibreuse, dysplasie osseuse fibreuse, maladie de Liechtenstein-Braitsev) est une maladie caractérisée par le remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux, ce qui entraîne une déformation osseuse. C'est une maladie de l'enfance et de l'adolescence. Selon la prévalence du processus pathologique, on les distingue polyostotique(touchant plusieurs os) - dysplasie fibreuse unilatérale et bilatérale - et monoosseux(dommage à un os).

Image clinique caractérisé par une grande diversité et une progression constante. Déformations des os squelettiques, fractures souvent pathologiques, entraînant des courbures prononcées et un raccourcissement des membres, des troubles fonctionnels sévères. Les os sont les plus susceptibles à la déformation des membres inférieurs. Les fémurs sont caractérisés par une déformation en « bâton de berger ». Les tibias ont souvent une forme de sabre associée à une courbure en valgus. La boiterie est causée par l'inégalité de la longueur des membres, ainsi que par la présence de douleurs liées aux microfractures du segment affecté. Parallèlement, des douleurs sont également observées au repos et disparaissent sans laisser de trace après une immobilisation plâtrée de courte durée du membre.

L'image radiologique de la dysplasie fibreuse est caractérisée par un fort épaississement de l'os, un gonflement et un amincissement de la couche corticale et parfois une violation de sa continuité. Le plus souvent, le foyer est situé dans la métaphyse de l'os. La structure de l'os au sein du segment affecté n'est généralement pas la même ; des zones de compactage alternent avec des zones de raréfaction. Les zones densifiées ont un aspect « verre dépoli » taché.

Le traitement de la dysplasie fibreuse consiste en l'ablation chirurgicale du foyer pathologique et le remplacement du défaut résultant par des implants.

Elle est classée dans une forme nosologique distincte dysplasie ostéofibreuse ou comme on le trouve parfois dans la littérature " forme agressive de dysplasie fibreuse" La dysplasie ostéofibreuse est un processus bénin ressemblant à une tumeur qui affecte les os longs du squelette chez les enfants et les adolescents. Un trait caractéristique de l'évolution de la maladie est l'inévitabilité de la récidive de la maladie. Les os les plus fréquemment touchés sont le tibia.

Image clinique semblable à la dysplasie fibreuse et n’est pas spécifique. Le patient présente des déformations, des douleurs et des mouvements limités dans le segment affecté.

Parmi les deux concepts de traitement (orthopédique conservateur et chirurgical), la préférence est donnée au conservateur en cas de lésions osseuses limitées, d'absence ou de légère gravité de déformation segmentaire et de douleur. En cas de progression du processus pathologique et de propagation du foyer dysplasique sur une étendue importante de l'os, la question du traitement chirurgical doit être posée immédiatement.

Kyste osseux - une maladie squelettique dynamique unique caractéristique de l’enfance et de l’adolescence. Les kystes osseux solitaires (SBC) et anévrismaux (ABC) dans la Classification histologique internationale des tumeurs osseuses sont classés comme un groupe de lésions osseuses ressemblant à des tumeurs d'étiologie incomplètement clarifiée.

Pathogénèse Les kystes osseux restent flous, mais il a été établi qu'ils sont le résultat d'un trouble hémodynamique dans une zone limitée de l'os. La formation d'un kyste osseux est essentiellement un processus dystrophique. Le type de kyste dépend des conditions biomécaniques d'une partie particulière du système musculo-squelettique, d'une perturbation hémodynamique aiguë (avec ACC) ou prolongée (avec SKS) de l'os. Malgré caractère général Les maladies, SCM et ACC sont séparées, puisque chacune d'elles est caractérisée par ses propres symptômes cliniques et son propre tableau radiologique.

Les kystes osseux représentent 55 à 58 % de tous tumeurs bénignes os chez les enfants et les adolescents. Les SCC sont plus courants (78 %) que les ACC (22 %). L'âge prédominant d'apparition de la maladie des kystes est de 8 à 15 ans.

Localisation prédominante foyer pathologique sont les parties proximales du fémur, de l'humérus, du tibia, des os pelviens et de la colonne vertébrale.

Dans 25 % des cas, les kystes sont découverts accidentellement par les parents lors du bain de l'enfant, alors que le gonflement indique déjà pathologie existante, lors de jeux, de sports, lorsque la raideur des membres et des douleurs de nature indéfinie dans la zone touchée progressent rapidement. Après le repos, ces symptômes disparaissent, puis réapparaissent. Seul un examen radiologique permet de poser un diagnostic dans de tels cas.

Dans 75 % des cas, le kyste se manifeste par une fracture pathologique, qui survient dans un contexte de santé complète lors de mouvements brusques, d'une chute ou d'une fracture au site d'une douleur prolongée.

Lorsque l'ACC est localisé dans les vertèbres, une tension musculaire protectrice se produit du côté affecté et la douleur s'intensifie. Il y a une violation de la fonction de soutien de la colonne vertébrale et les enfants la compensent en posant leurs mains sur la région pelvienne, les hanches et en soutenant leur tête avec leurs mains. Les troubles neurologiques constituent un symptôme clinique obligatoire, dont la gravité dépend des caractéristiques anatomiques de la vertèbre affectée, du niveau du processus pathologique et du degré de compression des membranes de la moelle épinière. Parésie et paralysie qui se développent soudainement et premières dates maladies causées par des fractures pathologiques des corps vertébraux.

La radiographie révèle le plus souvent une zone sans structure située de manière excentrique foyer lytique destruction avec un amincissement brutal de la couche corticale. Parfois, il existe un caractère cellulaire de la structure de la lésion.

Phase I - ostéolyse ;

II - délimitation ;

III - récupération, soulignant ainsi la dynamique de la maladie et la correspondance des manifestations cliniques et radiologiques.

La durée des symptômes cliniques varie de 1 mois à 3 ans.

Méthodes de traitement les kystes anévrismaux et solitaires peuvent être traités de manière conservatrice ou chirurgicale. En fonction de la localisation et du stade du processus pathologique, la méthode de traitement est déterminée. Les erreurs de traitement chirurgical, la technique de sa mise en œuvre et la nature de la rééducation postopératoire contribuent aux rechutes de la maladie, qui, selon diverses sources, varient de 10 % à 50 %.

Os- Il s'agit d'un cadre qui soutient la forme du corps. La plupart des os corps humain creux à l'intérieur. Partie externe les os sont constitués d'un réseau de tissus fibreux appelé matrice. Les sels de calcium se déposent à l'intérieur de ces tissus. Moelle sont appelés tissus douxà l’intérieur des os tubulaires (creux). À chaque extrémité de l’os se trouve une section de tissu mou qui forme cartilage.

Le cartilage est composé d'une matrice fibreuse. Les tissus de cette matrice contiennent une substance gélatineuse, presque dépourvue de calcium. Cartilage plus mou que les os, mais il est beaucoup plus résistant que la plupart des autres tissus.

Les os commencent par le cartilage. Le calcium se dépose dans le tissu cartilagineux et les os se forment. Un peu de tissu cartilagineux reste à chaque extrémité de l’os une fois sa croissance terminée. Ce tissu agit comme un amortisseur. Avec les ligaments (tendons) et certains autres tissus, le cartilage forme des articulations à l'aide desquelles les os sont reliés les uns aux autres. Chez les adultes, seules les extrémités de certains os retiennent le tissu cartilagineux faisant partie des articulations. De plus, le cartilage est situé dans la poitrine, là où les côtes s'attachent au sternum, et sur os du visage. En outre, le tissu cartilagineux forme des structures telles que la trachée, le larynx et l'oreille externe.

Les os humains sont très solides et durs. Certains os peuvent résister à une pression allant jusqu'à 1,5 tonne. Casser tibia, vous devez appliquer une pression de 1,2 à 1,8 tonnes. Périoste(une couche de tissu fibreux) recouvre l’extérieur des os.

Le tissu osseux est formé de deux types de cellules :

• ostéoblastes- les cellules responsables de la construction des os
• les ostéoclastes,- des cellules qui dissolvent le vieux tissu osseux

À première vue, il semble que l’os ne change pas du tout. En fait, elle est très active. Dans le corps humain, les processus de formation de nouveau tissu osseux se produisent constamment, tandis que les anciennes structures meurent progressivement.

La moelle osseuse est située à l'intérieur des os tubulaires dans ce qu'on appelle cavité médullaire. Dans certains os, il est formé de tissu adipeux. Dans les autres os, la moelle est constituée de graisse combinée à des cellules hématopoïétiques. Les globules rouges, les leucocytes et les plaquettes sont des éléments du sang formés à partir de cellules hématopoïétiques. La moelle osseuse contient également d'autres cellules : les plasmocytes (plasmocytes), les fibroblastes et les cellules réticuloendothéliales.

Des tumeurs malignes peuvent se former à partir de tous ces types de cellules.

Tumeurs osseuses malignes

Dans la plupart des cas, si un patient apprend qu'il a une tumeur osseuse maligne, les médecins disent que la tumeur s'est propagée aux os à partir d'un autre organe. Ce phénomène est observé dans de nombreux types de tumeurs courantes, telles que le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du poumon et est appelé cancer métastatique. Lorsque le tissu prélevé sur un os est examiné au microscope, il ressemble au tissu de la tumeur d'origine. Par exemple, les cellules cancéreuses des os ressemblent et se comportent comme des cellules cancéreuses du poumon lorsque le cancer du poumon se propage dans le tissu osseux. Depuis dans un tel cas les cellules se comportent comme une tumeur maligne du poumon, elles doivent alors être traitées en conséquence - comme le cancer du poumon.

Les autres tumeurs malignes comprennent les tumeurs des cellules hématopoïétiques moelle(mais pas l'os lui-même). Myélome multiple est le type le plus courant de ces néoplasmes. Leucémie- une autre tumeur maligne provenant de la moelle osseuse. Mais il serait plus correct de la classer comme une tumeur du sang plutôt que comme une tumeur osseuse. Les lymphomes peuvent provenir de la moelle osseuse et débutent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques. Le myélome multiple, le lymphome et la leucémie ne sont pas abordés dans cet article.

Tumeur primitive l'os commence dans le tissu osseux lui-même. Sarcome est le principal type de tumeurs osseuses malignes vraies (ou primaires). Le sarcome est un groupe de tumeurs malignes. Ils proviennent des muscles, des os, des tissus adipeux et fibreux, des vaisseaux sanguins et de certaines autres structures. Le sarcome peut survenir dans n'importe quel organe.

Il existe plusieurs types de tumeurs osseuses. Ils sont nommés en fonction de la zone osseuse ou des tissus environnants touchée et tiennent compte du type de cellules qui forment la tumeur. Dans la plupart des cas, la tumeur maligne est un sarcome.

Tumeurs osseuses bénignes

Les tumeurs bénignes ne se propagent pas à d’autres tissus et organes et, dans la plupart des cas, ne menacent pas la vie du patient. Ils peuvent généralement être retirés chirurgicalement. Les tumeurs osseuses bénignes comprennent :

• Enchondrome
• Ostéome ostéoïde (ostéome cortical)
• Ostéochondrome
• Ostéoblastome
• Fibrome chondromyxoïde

Types de tumeurs osseuses malignes

Ostéosarcome.
L’ostéosarcome (également appelé sarcome ostéogénique) est l’une des tumeurs osseuses malignes primitives les plus courantes. Cette tumeur commence sa croissance à partir des cellules du tissu osseux. Le plus souvent, la tumeur touche les enfants et les jeunes âgés de 10 à 30 ans. Mais dans 10 % des cas, l’ostéosarcome touche également les personnes âgées de 60 à 70 ans. La tumeur est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et survient rarement à un âge mûr. L'ostéosarcome affecte généralement les os des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que les os pelviens.

Chondrosarcome.
Une tumeur maligne provenant des cellules cartilagineuses est appelée chondrosarcome. Il s’agit de la deuxième tumeur maligne de l’appareil locomoteur la plus fréquente. La tumeur se développe rarement chez les personnes de moins de 20 ans. Le risque de développer un chondrosarcome augmente progressivement de 20 à 75 ans. La tumeur survient aussi souvent chez les hommes que chez les femmes.

Le chondrosarcome peut survenir partout où se trouve du tissu cartilagineux. Dans la plupart des cas, les os du bassin, les membres supérieurs et inférieurs sont touchés. Parfois, une tumeur peut se développer dans le cartilage poitrine, trachée et larynx. L'omoplate, les côtes et les os du crâne sont également sensibles au chondrosarcome.

Le plus souvent, les tumeurs du tissu cartilagineux sont bénignes plutôt que malignes et sont appelées enchondromes. L'ostéochondrome est un autre type de tumeur bénigne du tissu cartilagineux. C'est une saillie osseuse recouverte de cartilage. Ces tumeurs bénignes, en Dans certains cas, peut dégénérer en malin. Le risque de tumeur maligne (malignité) est légèrement plus élevé en cas de tumeurs multiples.

Les chondrosarcomes sont classés par grade, ce qui reflète la rapidité avec laquelle la tumeur se développe. La détermination du degré, après examen du tissu tumoral au microscope, est effectuée par un pathologiste (médecin spécialisé dans l'étude d'échantillons de tissus, qui effectue rapport histologique). Plus la tumeur se développe lentement, plus son grade est bas. Avec une croissance lente, la tumeur est moins susceptible de se propager et a un meilleur pronostic de survie. La plupart des chondrosarcomes sont de grade 1 ou 2. Les chondrosarcomes de haut grade (grade 3) sont très rares. Ils se caractérisent par une propagation rapide.

Il est possible d’identifier certaines caractéristiques de certains chondrosarcomes lors de l’examen d’échantillons au microscope. Le pronostic de ces types de tumeurs est quelque peu différent :

• Chondrosarcome dédifférencié. Ce type de chondrosarcome se caractérise par plus comportement agressif qu’une tumeur normale et touche plus souvent les patients âgés. Le chondrosarcome dédifférencié commence comme une tumeur typique, mais certaines zones de la tumeur changent et acquièrent les caractéristiques d'un ostéosarcome ou d'un fibrosarcome.
• Chondrosarcome à cellules claires est une variante tumorale rare et à croissance lente. Cette tumeur peut récidiver plusieurs fois sur le site de sa formation initiale. Il se propage rarement à d’autres organes.
• Chondrosarcome mésenchymateux peut croître assez rapidement. Cette tumeur est sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie.

sarcome d'Ewing.
Le sarcome d'Ewing est la troisième tumeur osseuse maligne primitive la plus courante et la deuxième plus fréquente chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. La plupart des tumeurs d'Ewing se développent dans les os, mais elles peuvent également survenir dans d'autres organes et tissus. Le plus souvent, cette tumeur maligne affecte les os du bassin, de la poitrine et les os tubulaires longs des membres supérieurs ou inférieurs. Survient rarement chez les adultes de plus de 30 ans, se développant principalement chez les enfants et les adolescents.

Histiocytome fibreux malin.
Le plus souvent, l’histiocytome fibreux malin (HFH) débute dans la partie « molle » tissus conjonctifs(comme les ligaments, les tendons, la graisse et muscle), et non dans les os. Lorsqu'il se développe dans le tissu osseux, le MFG affecte généralement les os des membres supérieurs ou inférieurs. Les tissus autour de l’articulation du genou sont le plus souvent touchés. Cette tumeur maligne survient le plus souvent chez les personnes âgées et d'âge moyen, mais est rare chez les enfants. Pour MFG, il se développe rapidement et se propage à d’autres organes tels que les poumons et les ganglions lymphatiques.

Fibrosarcome.
Une autre tumeur maligne qui survient plus souvent dans les tissus mous que dans les os. Il apparaît généralement chez les personnes âgées et d'âge moyen. Dans la plupart des cas, cette tumeur affecte os de la mâchoire et les os des membres supérieurs et inférieurs.

Tumeur osseuse à cellules géantes
Il existe des formes bénignes et malignes de cette tumeur osseuse primitive. La forme bénigne est plus fréquente. En règle générale, les tumeurs à cellules géantes affectent les os des membres supérieurs et inférieurs (généralement dans l'articulation du genou) et surviennent chez les personnes jeunes et d'âge moyen. Les métastases ne sont pas typiques de cette tumeur. Cependant, une récidive tumorale locale survient souvent après ablation chirurgicale. Les rechutes peuvent survenir à plusieurs reprises. À chaque nouvel épisode, la tumeur a tendance à se propager à d’autres parties du corps. Dans certains cas, des métastases à distance d'une tumeur à cellules géantes surviennent sans récidive locale. Ce phénomène est caractéristique d'une variante maligne de la tumeur.

Chordome.
Le chordome affecte généralement les os de la base du crâne et de la colonne vertébrale. Survient le plus souvent chez les adultes de plus de 30 ans. Elle est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le chordome se développe généralement lentement et ne se propage pas à d’autres organes. Si la tumeur n'a pas été complètement retirée chirurgicalement, une récidive locale est possible.

Autres tumeurs malignes affectant les os

Lymphome non hodgkinien.
Le lymphome non hodgkinien se développe généralement dans les ganglions lymphatiques, mais peut rarement affecter les os. Le lymphome non hodgkinien primaire, qui se développe dans les os, est une maladie courante car elle survient simultanément dans divers départements corps. Le pronostic de la maladie est similaire à celui des autres lymphomes non hodgkiniens du même sous-type et du même stade. Le traitement du lymphome osseux primitif est compatible avec celui des lymphomes apparaissant dans les ganglions lymphatiques. Schéma thérapeutique de l'ostéosarcome primitif chez dans ce cas Ne s'applique pas.

Myélome multiple.
Le myélome multiple affecte toujours les os. Les médecins ne considèrent pas ce phénomène comme une tumeur osseuse maligne. Cette tumeur se développe à partir des plasmocytes de la moelle osseuse (le tissu mou interne de certains os). Bien que cette tumeur détruise les os, ce n’est pas plus un cancer des os qu’une leucémie. Le myélome multiple est traité comme une maladie courante. Parfois, les médecins trouvent une seule tumeur (appelée plasmocytome) dans un os. Mais le plus souvent, le myélome se propage à la moelle osseuse et à d’autres os.

Quelles sont les statistiques sur les tumeurs osseuses malignes ?

Moins de 0,2 % de tous les cas de cancer sont des tumeurs osseuses malignes primitives.

Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente chez l'adulte. Cela représente plus de 40% des cas. Viennent ensuite l'ostéosarcome (28 %), le chordome (10 %), le sarcome d'Ewing (8 %) et l'histiocytome/fibrosarcome fibreux malin (4 %). L'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing sont plus fréquents chez les enfants et les adolescents que le chondrosarcome.

Le chondrosarcome touche les personnes de plus de 40 ans dans 70 % des cas. Âge moyen au moment de la détection de la tumeur, il était âgé de 51 ans. La plupart des cas sont détectés à un stade précoce, lorsque la tumeur est à un stade peu avancé de développement.

Les tumeurs osseuses malignes sont divisées en deux groupes principaux : les tumeurs primaires - une maladie touchant principalement l'enfance et l'adolescence (70 % surviennent avant l'âge de 30 ans) - et les tumeurs secondaires, métastatiques - une maladie touchant un âge plus avancé (40 à 60 ans ou plus). ).

Un troisième groupe de tumeurs osseuses malignes peut être distingué, qui comprend les tumeurs malignes, primaires tumeurs bénignes. La maladie de Paget, les tumeurs ostéochondrales bénignes (chondromes, ostéochondromes), dans de rares cas, les tumeurs à cellules géantes et d'autres processus chroniques des os, principalement de nature ostéodystrophique, devraient de ce point de vue attirer une attention particulière.

Causes

La survenue de sarcomes ostéogéniques dus à des affections chroniques processus inflammatoires(ostéomyélite, syphilis) est observée extrêmement rarement. Primaire tumeurs malignes les os parmi d'autres tumeurs malignes sont également rares (jusqu'à 2 %).

Des antécédents de traumatisme sont souvent notés. Le traumatisme doit être considéré comme un facteur qui accélère la croissance d'une tumeur déjà en développement et contribue à sa manifestation clinique.

Les tumeurs malignes affectent les parties des os où se produit une croissance accrue - les métaphyses des os tubulaires longs, le plus souvent le fémur distal, proximale - le tibia et le péroné, proximale - l'épaule. Il a été établi que 80 % des tumeurs osseuses malignes primitives sont localisées dans l'articulation du genou, et donc toute monoarthrite de l'articulation du genou dans à un jeune âge devrait être évocateur d’une tumeur maligne.

Symptômes

Les tumeurs osseuses malignes primitives affectent dans la grande majorité des cas un seul os et sont des sarcomes ostéogéniques. Localisées à proximité des articulations et principalement à proximité de l'articulation du genou, les tumeurs malignes n'atteignent pas les surfaces articulaires et ne se propagent pas à l'articulation, ce qui est l'un des principaux symptômes qui les distinguent de l'arthrite. Les dommages aux diaphyses sont typiques du sarcome d'Ewing et aux métaépiphyses - aux sarcomes réticulocellulaires, qui peuvent tous deux affecter plusieurs os. La question n'est pas encore résolue de savoir si défaite spécifiée plusieurs os par transfert d'éléments tumoraux du foyer principal, ou la tumeur apparaît initialement dans plusieurs zones.

Lors de la détection clinique et radiologique d'altérations de la diaphyse, accompagnées chez le sujet jeune d'apparition brutale, de fièvre, de rougeur, d'œdème et de leucocytose, il faut rappeler le sarcome d'Ewing qui, par son apparition et manifestations cliniques ressemble souvent à une ostéomyélite.

L'implication des ganglions lymphatiques régionaux dans le sarcome d'Ewing et les sarcomes réticulocellulaires est un symptôme clinique important.

Les sarcomes réticulocellulaires surviennent au cours des premières décennies de la vie, sont plus cachés que les sarcomes d'Ewing et ostéogéniques et n'affectent pas pendant longtemps l'état général du patient.

Le principal, le plus symptôme précoce les tumeurs osseuses malignes sont des douleurs qui ne diminuent pas avec le repos. La détection d'une tumeur des tissus mous au niveau périarticulaire ou au niveau de la diaphyse osseuse est un signe clinique important, mais un signe tardif.

Si une tumeur osseuse maligne est suspectée, il est nécessaire de confirmer ou d'exclure sa présence plus tôt par un examen radiologique en temps opportun.

Une augmentation de la température locale et une dilatation des veines sur fond de peau pâle doivent être prises en compte lors de la reconnaissance des sarcomes ostéogéniques. Augmentation générale la température est plus souvent observée avec une croissance tumorale rapide chez les patients jeunes.

La survenue et la présence d'une tumeur osseuse maligne sont tout à fait compatibles avec une bonne, et parfois florissante vue générale malade. La perte de poids, l'anémie et la détérioration de l'état de santé général ne sont observées que dans les cas avancés en présence de tumeurs volumineuses (parfois énormes) et en désintégration. Il n'y a pas de changements caractéristiques dans le sang, parfois il y a seulement une augmentation du ROE.

Les tumeurs osseuses malignes sont sujettes aux métastases. Le transfert des cellules tumorales s’effectue principalement par la circulation sanguine, ainsi que par le système lymphatique.

Les métastases surviennent le plus souvent dans les poumons (60 % des cas), elles apparaissent précocement – ​​au cours des deux années suivantes. Par conséquent, tous les patients atteints de sarcomes osseux doivent subir un examen radiographique des poumons.

Les fractures pathologiques des tumeurs osseuses malignes primitives sont rares et sont le signe de tumeurs cancéreuses métastatiques.

Diagnostique

Le diagnostic des tumeurs osseuses malignes doit être complet, basé sur des données cliniques, radiologiques et pathologiques.

La méthode radiologique d'étude des tumeurs donne une idée de leur état morphologique (localisation, taille, forme, modifications de nature lytique ou plastique).

De cette manière, la présence d'une tige tumorale osseuse et de sa large base peut être détectée, ce qui donne le droit de conclure que cette tumeur est de nature bénigne et, peut-être, comme en témoigne le tableau clinique, a servi de base à la développement d'un malin. C’est ainsi que des chondrosarcomes peuvent survenir à partir d’ostéochondromes bénins.

Les sarcomes ostéogéniques de type ostéolytique surviennent souvent au niveau central de la substance spongieuse de la métaphyse ; en règle générale, ils se développent de manière excentrique et détruisent la couche corticale d'un côté, infiltrant les tissus mous.

Les sarcomes d'Ewing se caractérisent par des modifications destructrices de la couche corticale de la diaphyse. Les modifications de la couche corticale s'accompagnent de la formation de zones de type séquestration et d'une périostite en couches.

La présence d'une grosse tumeur et son lien cliniquement détectable avec l'os permettent de suspecter la présence d'un fibrosarcome, même si un examen radiographique révèle des modifications insignifiantes de l'os ou leur absence.

Les radiographies structurales montrent parfois les contours plus ou moins nets d'une tumeur des tissus mous, ce qui est généralement dû à la présence d'une capsule de tissu conjonctif de la tumeur. La sécurité de cette capsule doit être considérée comme un facteur favorable et sa perturbation lors de la biopsie est extrêmement indésirable.

L'examen couche par couche de l'appareil ostéoarticulaire (tomographie) enrichit considérablement les possibilités de diagnostic radiologique des tumeurs malignes et des processus précancéreux des os.

Avec un examen couche par couche de patients atteints de tumeurs osseuses bénignes, il est possible de clarifier la prévalence des modifications, de détecter une fracture pathologique, une nécrose aseptique partielle des épiphyses et de clarifier le point de départ du développement de tumeurs situées dans des zones difficile à étudier (colonne vertébrale, articulation de la hanche), pour identifier les contours et la structure de la tumeur, c'est-à-dire pour clarifier le diagnostic chez les patients atteints de tumeurs à cellules géantes et de chondromes accompagnés d'une suspicion d'ostéosarcome, il est recommandé d'utiliser la tomographie des tumeurs osseuses bénignes, qui doit être réalisée :

• pendant l'intervention chirurgicale pour clarifier l'étendue du processus et la localisation du point de départ de la tumeur ;
• s'il existe des difficultés à poser un diagnostic différentiel entre tumeur à cellules géantes et chondrome, à choisir la méthode de traitement appropriée (chirurgicale, radiothérapie) ;
• lorsque les tumeurs sont localisées au niveau de l'épiphyse et qu'il y a des douleurs, pour identifier des complications (fracture pathologique, nécrose aseptique partielle). Les patients présentant ces complications se plaignent généralement de douleurs locales, parfois très intenses, et sont orientés en recherche avec l'hypothèse d'une transformation maligne d'une tumeur bénigne en sarcome.

Avec la tomographie des tumeurs osseuses malignes primaires et secondaires, il est possible de détecter des changements anatomiques invisibles sur les photographies conventionnelles, ainsi que de clarifier l'étendue des changements, les contours et la structure du foyer pathologique et, par conséquent, le diagnostic.

Des changements anatomiques, invisibles sur les films conventionnels, sont reconnus chez les patients présentant des métastases ostéolytiques au niveau de la colonne vertébrale et du sternum.

L'étendue du processus peut être établie dans les tumeurs malignes primaires et secondaires, accompagnées de modifications ostéolytiques de l'os spongieux.

Il est possible de connaître les caractéristiques des contours et de la structure du foyer pathologique chez les patients atteints de tumeurs malignes et bénignes.

Des données supplémentaires n'ont pas pu être obtenues pour les sarcomes sclérosants ostéogéniques et mixtes, ainsi que pour les métastases sclérotiques du cancer.

Ainsi, la tomographie des tumeurs osseuses malignes est indiquée :

• pendant la radiothérapie pour déterminer l'étendue des changements ;
• en cas de difficultés de diagnostic pour clarifier les contours et la structure du foyer pathologique (sarcome ostéolytique ostéogénique, tumeur à cellules géantes) ;
• si des métastases sont suspectées au niveau de la colonne vertébrale et du sternum, quelle que soit la localisation de la tumeur primitive.

Biopsie

La biopsie doit être réalisée sur table d'opération avant ou immédiatement après la biopsie doit être suivie d'une biopsie intensive.

Une méthode plus douce est la biopsie par ponction, mais ses capacités pour les tumeurs osseuses sont limitées.

Ces études doivent être cohérentes avec les études cliniques et radiologiques. Sans un tel accord, ce serait une erreur d'accepter la conclusion de l'histologue comme décisive et définitive.

Types de tumeurs osseuses malignes

Il faut distinguer les tumeurs osseuses malignes primitives suivantes : les sarcomes ostéogéniques (ostéolytiques, ostéoblastiques et mixtes), les chondrosarcomes (primaires et secondaires, issus de tumeurs bénignes de nature ostéochondrale), les sarcomes d'Ewing, les sarcomes réticulocellulaires, les fibrosarcomes, et enfin, les multiples myélomes.

Il est important de rappeler que les lésions osseuses périarticulaires chez l'enfant et le jeune âge doivent faire suspecter la présence d'un sarcome ostéogénique. L'analyse des données cliniques et radiologiques nous permettra d'éviter l'erreur courante consistant à utiliser des procédures thermiques et des méthodes de traitement physiothérapeutiques au motif que le patient souffrirait prétendument d'arthrite.

À sarcomes ostéogéniques Les surfaces articulaires et le cartilage articulaire ne sont jamais affectés. Dans les chondrosarcomes, une atteinte de la surface articulaire et une transition vers le deuxième os de l'articulation sont possibles, mais les chondrosarcomes résultent plus souvent de tumeurs bénignes antérieures, dont la présence peut être établie ou suspectée par un examen radiologique approfondi.

Les sarcomes d'Ewing sont souvent confondus avec l'ostéomyélite ; si vous gardez cela à l'esprit, vous pouvez dans la plupart des cas éviter l'erreur et utiliser un traitement d'essai avec des rayons X comme outil de diagnostic ultérieur. Dans tous les cas, ce sera mieux pour le patient que la séquestrotomie.

Les patients atteints du sarcome d'Ewing sont principalement sujets à radiothérapie- c'est une position généralement acceptée.

Au cours des dernières décennies, les sarcomes réticulocellulaires sont devenus une entité nosologique particulière. Cliniquement, ils sont plus bénins ; cela peut prendre 3 à 5 ans avant qu’ils soient détectés ; ils affectent plusieurs os, il est donc nécessaire d'examiner de manière approfondie les os du squelette aux rayons X et d'écouter cliniquement attentivement les plaintes du patient concernant la localisation de la douleur dans d'autres zones, à l'exception de la principale reconnue.

La méthode de choix pour traiter les patients atteints de réticulosarcome est la radiothérapie. Comme pour le sarcome d'Ewing, des rémissions du processus sont possibles, parfois à long terme (jusqu'à 5 ans ou plus).

Les fibrosarcomes peuvent provenir de la couche fibreuse du périoste, accompagnés de image clinique tumeur associée à l'os. La radiographie révèle une préservation de l'os ou de petites lésions superficielles de la couche corticale. Les fibrosarcomes, construits à partir de tissus plus différenciés, sont moins malins. Pour les fibrosarcomes, la radiothérapie et la chirurgie sont recommandées.

Les myélomes multiples sont des tumeurs malignes de la moelle osseuse. Ils touchent principalement les os plats (crâne, bassin, côtes, vertèbres). Avec une telle localisation des changements, il est nécessaire de les différencier des multiples métastases ostéolytiques du cancer.

Une localisation primaire des myélomes dans les os tubulaires longs avec des signes de croissance expansive et un gonflement de l'os est possible. Dans de tels cas, il faut les différencier des ostéodystrophies fibreuses et des tumeurs à cellules géantes. Une ponction sternale et un examen de la moelle osseuse peuvent aider à résoudre le problème. Le traitement repose sur la radiothérapie, le phosphore radioactif, la sarcolysine et les corticoïdes.

Traitement

Le traitement des patients atteints de tumeurs osseuses malignes doit être complet - radiothérapie, chirurgie, chimiothérapie, hormonothérapie et mesures augmentant la résistance du corps aux tumeurs. Il est recommandé de commencer le traitement par une exposition aux radiations.

Pour les tumeurs osseuses malignes, la radiothérapie est utilisée sur n'importe quel appareil dans des conditions de radiothérapie profonde. Si vous disposez d'un appareil de gammathérapie, il est recommandé d'associer son utilisation à la radiothérapie, qui s'accompagne de lésions cutanées moins prononcées et permet de délivrer la dose requise sur la lésion.

Les principales indications pour radiothérapie sont satisfaisants état général et processus osseux limité.

La radiothérapie comme première étape traitement complexe Pour les patients atteints de tumeurs osseuses malignes, il est recommandé de l'utiliser pour les sarcomes ostéogéniques de toutes formes, les sarcomes d'Ewing, les réticulosarcomes, les fibrosarcomes, les processus secondaires dans les os (métastases).

L'irradiation des tumeurs malignes des extrémités est réalisée de manière circulaire, en plaçant les champs d'irradiation sur une, deux et parfois trois rangées, selon la taille du foyer pathologique. Le placement des champs de rayonnement sur la peau est effectué en tenant compte des données radiographiques et doit couvrir les tissus sains au-delà de la lésion jusqu'à 10 cm Dimensions des champs de rayonnement : 6 × 8 cm, 8 x 10 cm, 4 x 15 cm avec individualisation. en fonction de l'étendue de la tumeur.

Chaque jour, 2 à 4 champs sont irradiés avec une dose unique par champ de 100 à 150 rad, la dose quotidienne est de 300 à 400 rad. La dose totale au champ est de 2 000 à 1 500 rad, à la tumeur dans son ensemble de 8 000 à 14 000 rad.

Lorsque la tumeur est localisée dans les os du bassin, des côtes, de la colonne vertébrale, de l'omoplate et autres, l'irradiation doit être effectuée à partir d'au moins deux champs avec une dose totale par champ de 2 000 à 2 500 rad.

L'objectif principal de la radiothérapie des tumeurs osseuses malignes avant le traitement chirurgical est de fournir une radiothérapie le plus rapidement possible.

Pour les sarcomes d'Ewing, les réticulosarcomes et autres tumeurs non traitables traitement chirurgical, la radiothérapie est réalisée obligatoirement avant d'appliquer la dose requise sur la lésion : l'os est irradié d'articulation à articulation.

Les réactions aux radiations (locales et générales) avec cette méthode de traitement se déroulent assez favorablement, sans provoquer de dommages cutanés ni de modifications corporelles conduisant à l'arrêt du traitement. Condition requise traitement d'un patient atteint d'une tumeur des membres inférieurs - limitation de la fonction du membre malade (le patient doit utiliser des béquilles). En cas de défaite membres supérieurs- Fixation du bandage également avec la fonction désactivée.

Dans le cas d'une radiothérapie combinée (radiothérapie et télégammathérapie), la télégammathérapie est réalisée après application de la moitié de la dose totale de radiothérapie.

Contrôle Examen aux rayons X effectué immédiatement après la fin de la radiothérapie et 1 à 1,5 mois après son achèvement. En fonction des résultats du traitement, la question d'une thérapie ultérieure est décidée.

Les contre-indications à la radiothérapie sont l'état général grave du patient et la négligence du processus (destruction importante du tissu osseux).

Après un ou deux cours de radiothérapie dans chaque cas particulier tumeur osseuse maligne, la question de l'intervention chirurgicale est tranchée. Les tumeurs d'Ewing et le réticulosarcome ne font pas l'objet d'un traitement chirurgical. Pour le sarcome d'Ewing, l'utilisation de la sarcolysine est recommandée.

Les tumeurs osseuses se développent lorsque les cellules de la moelle osseuse commencent à se diviser de manière incontrôlée. Ils peuvent être inchangés et pathologiques.

Le diagnostic différentiel dépend de facteurs tels que :

• morphologie de la lésion osseuse, déterminée par radiographies conventionnelles ;
• structure et limites de la tumeur (bien ou mal définies) ;
• examen histologique en laboratoire du tissu tumoral, qui permet d'identifier les caractéristiques du néoplasme ;
• établir un type de formation plus précis, en fonction des spécificités de la tumeur et des résultats des données antérieures.

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Types et classification des tumeurs osseuses

Il existe les principaux types suivants de masses tumorales du tissu osseux :

• Bénin:

La principale caractéristique est une localisation claire. De telles formations sont plus fréquentes chez les personnes de moins de 30 ans, ainsi que chez les enfants. Ils sont influencés par les hormones qui stimulent la croissance. Par conséquent, de nombreuses tumeurs de ce type cessent de croître lorsque le patient atteint l’âge adulte. Certaines formations bénignes peuvent être localement agressives et nuire à la santé du patient.

• Malin:

De telles formations sont sujettes aux métastases et à une grave destruction des tissus environnants. Il existe les types de cancer des os suivants :

1. Primaire, apparaissant initialement à n’importe quel endroit du tissu osseux ou cartilagineux.
2. Une formation secondaire implique l'os comme site distant d'invasion par un autre type de tumeur maligne.

Tumeurs bénignes du tissu osseux

Ostéochondrome :

Représente 35 à 40 % de toutes les formations bénignes. Se compose à la fois d’os et de cartilage. Se développe principalement chez les adolescents. Ils sont localisés dans les extrémités en croissance active des os longs (fémur, tibia, os du haut du bras).

Chondrome :

Se produit dans les os tubulaires des bras et des jambes et peut être unique ou multiple.

Chondroblastome :

Espèce rare, présente généralement dans l'épiphyse des os longs (hanche, épaule, genou). La formation s'accompagne de douleurs articulaires et d'atrophie musculaire. Le traitement implique un curetage de la plaque osseuse.

Ostéoblastome :

Lésion progressive localement destructrice survenant au niveau des vertèbres. Pour exclure la malignité, il est nécessaire.

Fibrome:

Plus souvent observé chez les enfants et les adolescents.

Dysplasie fibreuse:

Il s'agit d'une mutation génétique qui structure fibreuse os vulnérables à la destruction.

Kyste osseux anévrismal:

Anomalie vasculaire qui commence dans la moelle osseuse. La maladie est dangereuse car elle affecte la croissance de la plaque.

Formation cartilagineuse:

Se produit à l’intérieur de la moelle osseuse. Elle touche autant les enfants que les adultes.

Ostéoclastome (tumeur à cellules géantes) :

Formations assez agressives qui se produisent chez les adultes aux extrémités arrondies de l'os, plutôt que dans le cartilage de croissance. Très rare.

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Tumeurs osseuses malignes

Myélome multiple:

Le myélome multiple () est un cancer de la moelle osseuse qui se développe à l'intérieur de l'os. Le début et la progression de la formation sont généralement multicentriques. Les études d'imagerie montrent des dommages limités ou une déminéralisation diffuse. Dans de rares cas, la tumeur peut apparaître sous la forme d'une ostéopénie sclérotique ou diffuse dans le corps vertébral.

Ostéosarcome :

L'un des cancers primitifs les plus courants chez les enfants âgés de 15 à 19 ans. L'ostéosarcome produit un ostéoïde malin à partir de la tumeur osseuse. Se produit dans les métaphyses des os longs. Les localisations courantes se situent autour du genou (75 %) ou proximales. humérus. Enclin à métastaser dans les poumons.

Fibrosarcome :

Il présente des caractéristiques similaires à celles de l'ostéosarcome mais se produit dans les tissus fibreux des cellules tumorales.

Histiocytome fibreux malin:

Diffère par les caractéristiques histologiques. Survient généralement chez les enfants et les adolescents, mais peut également survenir chez les personnes âgées sous forme de lésion secondaire.

Chondrosarcome :

Représente la formation oncologique du cartilage. Dans 90 % des cas, il s'agit de tumeurs primitives qui surviennent en présence de éducation bénigne. Ils se développent souvent dans les tissus plats (par exemple, bassin, omoplate), mais peuvent également s'implanter dans les tissus mous environnants. touche les personnes âgées.

Sarcome osseux d'Ewing:

Neuroectodermique tumeur osseuse, provenant de cellules souches mésenchymateuses. Touche les jeunes de moins de 25 ans. A tendance à être expansif. Se présente généralement par des masses et un gonflement des os longs des bras et des jambes, du bassin, de la poitrine, ainsi que du crâne et des os plats du torse.

Lymphome osseux :

La tumeur est constituée de petites cellules rondes, souvent avec un mélange de lymphoblastes et de lymphocytes. Les études d’imagerie montrent une destruction osseuse inégale ou pénétrante. Sur stade avancé la tumeur peut remplacer complètement l'os.

Tumeur maligne à cellules géantes:

Généralement situé à l’extrémité d’un os long. La plupart du temps, il se développe à partir de formations auparavant bénignes.

Chordome :

Il se produit extrêmement rarement et se développe à partir des restes d'une notocorde primitive. A tendance à se former à l’extrémité de la colonne vertébrale, généralement au milieu du sacrum ou près de la base du crâne.

Sarcome à cellules fusiformes:

Il s'agit d'un groupe mixte de tumeurs osseuses malignes comprenant le fibrosarcome, l'histiocytome fibreux malin, le léiomyosarcome et le sarcome indifférencié.

Tactiques de traitement

Les méthodes thérapeutiques dépendent du type, de la localisation et de la progression du processus malin. Les options de traitement sont :

1. Chirurgie - le moyen le plus adéquat pour lutter contre les tumeurs malignes du tissu osseux et le seul méthode possible pour le traitement des lésions bénignes. Le spécialiste enlève tumeur cancéreuse et une partie de la zone saine autour du foyer.
2. Chimiothérapie – envisage de l'utiliser pour détruire les cellules anormales. Actuellement, la méthode n’est pas applicable au chondrosarcome.
3. Radiothérapie: plutôt complémentaire chirurgie ou est le principal de manière thérapeutique pour les patients qui ne peuvent pas ou refusent la résection.
4. ‒ une technologie moderne, permettant dans certains cas de remplacer la chirurgie conventionnelle.

Pronostic des tumeurs osseuses

La survie dépend des caractéristiques éducatives. Le résultat du traitement des formations bénignes est positif. Le pronostic des formes malignes de tumeurs dépend de la classe, du stade de propagation du processus et du traitement utilisé :

1. Sur étapes initiales Le traitement de la maladie est assez efficace. Près de 60 personnes sur 100 vivront au moins 5 ans après la confirmation du diagnostic.
2. Le traitement avec aide augmente le taux de survie de 20 % à 65 %.
3. En cas de nécrose complète des tissus anormaux, le pronostic à 5 ans indique un taux de survie de 90 %.
4. En cas de cancer métastatique, le taux de survie diminue à 25 %.

Tumeurs osseuses cancers assez courants. Cependant diagnostic opportun, contribuent également à la destruction des masses accumulées et résultat positif en général.

Les tumeurs sont des maladies relativement rares du système musculo-squelettique détectées en médecine. Il s'agit d'un terme collectif en médecine qui désigne tout un groupe de néoplasmes affectant les tissus osseux et cartilagineux.

Définition

Les tumeurs osseuses comprennent une dégénérescence bénigne de cellules normales en cellules atypiques.

Les néoplasmes peuvent être primaires, c'est-à-dire qu'avec ce type de pathologie, le processus atypique commence par les cellules osseuses ou cartilagineuses elles-mêmes. Les tumeurs secondaires sont le résultat de métastases cellules cancéreuses du foyer principal, il peut s'agir du cancer de la prostate, des glandes mammaires et d'autres organes internes.

Les processus atypiques primaires dans les os sont plus fréquents chez les personnes de moins de 30 ans. Les tumeurs secondaires sont majoritairement détectées chez les personnes âgées.

Classification des tumeurs des os et des tissus mous

Les tumeurs osseuses n'ont pas été entièrement étudiées et étudiées, c'est pourquoi différentes qualifications pour cette maladie sont souvent utilisées.

Il est d'usage de diviser les néoplasmes des os et des tissus mous adjacents en bénins et malins.

En fonction de leur forme, le traitement le plus efficace et le plus sûr pour le patient est sélectionné.

Bénin

• L'ostéome en médecine est considéré comme l'un des types les plus favorables changements osseux. Cette tumeur se développe lentement et ne dégénère presque jamais en un processus cancéreux. L'âge principal des patients est de 5 à 25 ans. Les ostéomes sont généralement localisés sur côtés extérieurs os et affecte les os du crâne, les sinus, le tibia et les os de l’épaule. Avec un emplacement rare sur surface intérieure os liés au crâne, la tumeur peut entraîner une compression du cerveau, ce qui menace le développement de convulsions, de migraines, de troubles de l'attention et de la mémoire.
• sous-type du premier type de tumeur. Caractérisé par des dimensions minimales, des limites claires et syndrome douloureux Dans la plupart des cas. Les localisations des ostéomes ostéoïdes sont les os tubulaires des jambes, l'humérus, le système squelettique pelvien, les phalanges des doigts et du poignet.
• L'ostéoblastome a une structure similaire à l'ostéome ostéoïde, mais a un ordre de grandeur taille plus grande. Formé dans les os colonne vertébrale, bassin, tibial et fémurs. À mesure qu'elle grandit, la douleur augmente. En cas de localisation superficielle, une rougeur et un gonflement des tissus sont perceptibles, et en cas d'absence prolongée thérapie nécessaire une atrophie se produit.
• Ostéochondrome ou exostose ostéochondrale affecte le tissu cartilagineux présent dans les os tubulaires longs. La structure de cette tumeur est une base osseuse recouverte sur le dessus. tissu cartilagineux. Les ostéochondromes sont choisis comme localisation dans près de 30 % des cas. articulation du genou, se développent moins fréquemment dans la colonne vertébrale, l'humérus et la tête du péroné. Lorsqu’elle est localisée à proximité d’une des articulations du corps, l’exostose peut devenir raison principale dysfonctionnement des membres. Une personne peut avoir plusieurs ostéochondromes et il existe alors un risque de développer un chondrosarcome.
• Le chondrome se développe à partir du cartilage. Les principaux lieux de localisation sont les os des mains, des pieds et, plus rarement, les os tubulaires et les côtes. La malignité des chondromes est détectée dans 8 % des cas ; la formation de cette tumeur se produit initialement sans pratiquement aucun symptôme évident.
• commencent à se former dans les segments terminaux des os et, en augmentant leur taille, se développent souvent dans les tissus mous et les muscles voisins. Ce type de néoplasme est principalement diagnostiqué entre 20 et 30 ans.

Malin

En plus des tumeurs malignes primitives, on distingue également les tumeurs métastatiques. Leur croissance est due à la pénétration des changements dans cancer cellules provenant d’autres foyers.

Le plus souvent, les os sont touchés par le cancer si une personne présente un processus malin des glandes mammaires, des tissus pulmonaires, chez l'homme de la prostate, glande thyroïde et les reins. Parfois, les métastases osseuses sont détectées plus tôt que la lésion primaire du processus cancéreux lui-même.

Manifestations cliniques chez les enfants

Les enfants peuvent avoir des formations tumorales malignes et bénignes affectant le système squelettique et le tissu cartilagineux.

Parmi les tumeurs malignes, les tumeurs primaires prédominent sur les tumeurs secondaires. Au cours de la deuxième décennie de la vie, la proportion de lésions osseuses cancéreuses représente 3,2 % de l'ensemble des pathologies malignes. Les maladies les plus fréquemment diagnostiquées sont le sarcome d'Ewing et l'ostéosarcome.

La tendance aux lésions osseuses malignes est plus élevée chez les garçons et cela touche principalement l’adolescence.

L'ostéosarcome chez les enfants affecte les os longs et les os qui forment l'articulation du genou. Plus rarement, la tumeur se trouve dans os du bassin, clavicule, colonne vertébrale, mâchoire inférieure. Cette tumeur commence généralement à se former lorsque changements hormonaux(cette plage est de 12 à 16 ans) et affecte les segments de croissance la plus intensive des os squelettiques.

Le sarcome d'Ewing chez les enfants est détecté dans les os plats, tels que le bassin, l'omoplate et les côtes. Les diaphyses des os longs peuvent être touchées. Lors du diagnostic, il est souvent possible d'identifier simultanément des processus cancéreux dans plusieurs os, et parfois les tissus mous sont également touchés. L'incidence maximale du sarcome d'Ewing se produit entre 10 et 15 ans.

Sarcomes osseux enfance se manifestent par une formation rapide, l'apparition de foyers précoces de métastases et une évolution agressive. Par rapport aux adultes, les tumeurs malignes du système squelettique chez les enfants et les adolescents sont moins sensibles au traitement.

Raisons du développement

Raisons fiables de la formation de tumeurs malignes dans système musculo-squelettique La science ne le sait toujours pas avec certitude.

Les oncologues incluent les facteurs qui provoquent cette maladie :

• Blessures aux os du squelette.
• Exposition aux radiations.
• Prédisposition génétique.
• Chimique et physique impacts négatifs sur le corps.

Lorsque des tumeurs osseuses se développent chez l'adolescent, l'apparition de cancers en connexion avec croissance rapide squelette. Lorsqu'une lésion cancéreuse est détectée chez des enfants de moins de 5 ans, la théorie d'une formation inappropriée de tissu embryonnaire est envisagée.

Symptômes

Lésions bénignes structures osseuses se manifeste rarement par un inconfort et une douleur. Habituellement, l’attention est portée à la partie saillante du squelette. Les mouvements peuvent être limités.

Les lésions malignes sont caractérisées par des douleurs. Au début du développement d'un néoplasme ressemblant à une tumeur, une douleur peut apparaître et disparaître. Ensuite, cela devient presque constant, s'intensifiant la nuit. Sur le site où se développe la tumeur inerte, vous pouvez remarquer un gonflement ; sa taille augmente régulièrement, la peau qui la recouvre est chaude au toucher, hyperémique ou de couleur bleuâtre.

Lorsqu'une articulation est touchée, une violation de ses fonctions se développe progressivement. Parfois, le premier signe de croissance tumorale est uniquement une fracture osseuse. Les rayons X révèlent des changements cancéreux.

Les symptômes courants comprennent l'apparition d'une faiblesse, d'une léthargie, d'un manque d'appétit et d'une perte de poids, ainsi que d'augmentations périodiques de la température.

Diagnostique

Le diagnostic des tumeurs commence par l'examen du patient et la collecte de l'anamnèse. Depuis méthodes instrumentales utiliser:

• Radiographie. À partir de certains signes radiologiques, le radiologue peut deviner le type de tumeur dont souffre le patient.
• est prescrit aux fins d'une étude interne et d'un examen de l'ensemble de la tumeur, de ses limites et du degré d'adhésion aux tissus environnants.
• permet de déterminer l'aspect histologique du néoplasme. Cette procédure n'est pas réalisée si le médecin est absolument sûr qu'il n'y a pas de lésion osseuse maligne.

Traitement

Le traitement des tumeurs osseuses diagnostiquées est principalement effectué uniquement chirurgicalement. Cela s'applique aux processus bénins et malins.

Et comment espèce individuelle Le traitement des tumeurs osseuses n'est pratiquement pas utilisé, car leur efficacité dans ce cas est minime.

Radiothérapie ou traitement produits chimiques prescrit avant et après la chirurgie, cela aide à prévenir d’autres métastases. Pour le cancer des os de stade 4, seule la chimiothérapie est parfois indiquée, utilisée pour prolonger la vie.

Selon les indications lors opération chirurgicale Le membre entier peut être retiré (amputé). Bien que récemment, ils essaient de proposer ce type d'opération aux patients uniquement en dernier recours.

L'efficacité de toute thérapie dépend du stade du processus malin, de l'âge du patient et de la présence de métastases. Survie des patients atteints de primaire formation maligne os dans dernières années augmenté et cela est dû à l'utilisation techniques modernes traitement combiné.

La prévention

Il n'existe pas de prévention spécifique des lésions malignes du système squelettique humain.

Mais vous devez toujours éviter les blessures et éviter l’exposition aux radiations.

Il est nécessaire et périodiquement examens préventifs et faites-vous tester, de nombreuses tumeurs ont été détectées sur stade précoce précisément lors de ces examens médicaux.