Sarcome de la paroi abdominale, code CIM 10. Sarcome ostéogénique. Sarcomes des tissus mous : méthodes de traitement

Le principal signe clinique de l’ostéosarcome est une douleur dans la zone touchée. La douleur est sourde, constante avec une augmentation progressive de l'intensité. Un symptôme caractéristique est la douleur nocturne. Chez 3/4 des patients, une composante des tissus mous peut être présente. Le membre est hypertrophié et semble souvent enflé. La douleur et l'augmentation du volume entraînent un dysfonctionnement. La durée de l'anamnèse est en moyenne de 3 mois.
Les dommages aux métaphyses des os tubulaires longs sont typiques. La localisation la plus courante (environ 50 % des cas) est l’articulation du genou – la partie distale du fémur et la partie proximale du tibia. L'humérus et le fémur proximaux ainsi que le tiers moyen du fémur sont également souvent touchés. Les lésions des os plats, notamment du bassin, surviennent dans moins de 10 % des cas pendant l'enfance.
L'ostéosarcome a une forte tendance à développer des métastases hématogènes. Au moment du diagnostic, 10 à 20 % des patients présentent déjà des macrométastases dans les poumons, détectées par radiographie. Mais déjà, environ 80 % des patients, au moment du diagnostic, présentent des micrométastases dans les poumons, qui ne sont pas détectées aux rayons X, mais sont visibles sur la tomodensitométrie. Étant donné que les os ne disposent pas d'un système lymphatique développé, la propagation précoce de l'ostéosarcome aux ganglions lymphatiques régionaux est rare, mais si elle se produit, il s'agit d'un signe de mauvais pronostic. Les autres zones de métastases sont les os, la plèvre, le péricarde, les reins et le système nerveux central.
L'ostéosarcome présente également une croissance locale agressive, peut se propager à l'épiphyse et à l'articulation adjacente (le plus souvent les articulations du genou et de l'épaule sont touchées), se propageant le long des structures intra-articulaires, à travers le cartilage articulaire, à travers l'espace péricapsulaire ou, directement, en raison de une fracture pathologique, et formant des foyers non adjacents - satellites - des métastases "sauter".
Variantes rares de l'ostéosarcome.
Télangiectasie - ressemble radiologiquement à un kyste osseux anévrismal et à une tumeur à cellules géantes, se manifestant par la présence de foyers lytiques avec une légère sclérose. L'évolution de la maladie et la réponse à la chimiothérapie ne diffèrent pratiquement pas des variantes standard de l'ostéosarcome.
Juxtacortical (paraosseux) - provient de la couche corticale de l'os, le tissu tumoral peut entourer l'os de tous les côtés, mais, en règle générale, ne pénètre pas dans le canal médullaire. Il n'y a pas de composant de tissu mou, donc radiologiquement la tumeur est difficile à distinguer de l'ostéoïde. En règle générale, cette tumeur est peu maligne, progresse lentement et ne métastase presque pas. Cependant, l'ostéosarcome paraosseux nécessite un traitement chirurgical adéquat, presque le même que les variantes tumorales standard. Sinon, cette tumeur récidive et la composante tumorale évolue vers un degré de malignité plus élevé, ce qui détermine le pronostic de la maladie.
Périossal - tout comme le paraosseux, il est situé à la surface de l'os et a une évolution similaire. La tumeur comporte une composante de tissus mous, mais ne pénètre pas dans le canal médullaire.
Les tumeurs intra-osseuses de faible degré de malignité, bien différenciées, avec des atypies cellulaires minimes, peuvent être considérées comme une tumeur bénigne. Mais ils ont également tendance à récidiver localement avec une modification de la composante tumorale vers une variante plus maligne.
Multifocal - se manifeste sous la forme de multiples foyers dans les os, semblables les uns aux autres. Il n'est pas tout à fait clair s'ils apparaissent immédiatement ou si des métastases rapides se produisent à partir d'un seul foyer. Le pronostic de la maladie est fatal.
L'ostéosarcome extrasquelettique est une tumeur maligne rare caractérisée par la production de tissu ostéoïde ou osseux, parfois associé à du tissu cartilagineux, dans les tissus mous, le plus souvent des membres inférieurs. Mais il existe également des lésions dans d'autres zones, comme le larynx, les reins, l'œsophage, les intestins, le foie, le cœur, la vessie et le pronostic de la maladie reste sombre, la sensibilité à la chimiothérapie est très faible. Le diagnostic d'ostéosarcome extrasquelettique ne peut être établi qu'après avoir exclu la présence de foyers de tumeurs osseuses.
L'ostéosarcome à petites cellules est une tumeur hautement maligne ; sa structure morphologique diffère des autres variantes, ce qui détermine son nom. Le plus souvent, cette tumeur est localisée au niveau du fémur. L'ostéosarcome à petites cellules (diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs à petites cellules) produit nécessairement un ostéoïde.
L'ostéosarcome du bassin - malgré une survie globale améliorée pour l'ostéosarcome, a un très mauvais pronostic. La tumeur se caractérise par une propagation rapide et large dans et le long des tissus, car, en raison de la structure anatomique du bassin, elle ne rencontre pas de barrières fasciales et anatomiques significatives sur son chemin.
Stadification du sarcome ostéogénique (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA).
Stade IA – Tumeur bien différenciée. La lésion est limitée par une barrière naturelle qui empêche la propagation de la tumeur. Aucune métastase.
Stade IB - Tumeur bien différenciée. L’épidémie se propage au-delà de la barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade IIA - Tumeur peu différenciée. L'épidémie est limitée par une barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade IIB - Tumeur peu différenciée. L’épidémie s’étend au-delà de la barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade III - La présence de métastases régionales et distantes, quel que soit le degré de différenciation tumorale.

Le sarcome est un nom qui regroupe un grand groupe de tumeurs cancéreuses. Dans certaines conditions, différents types de tissu conjonctif commencent à subir des modifications histologiques et morphologiques. Ensuite, les cellules conjonctives primaires commencent à se développer rapidement, surtout chez les enfants. À partir d'une telle cellule, une tumeur se développe : bénigne ou maligne avec des éléments de muscles, de tendons et de vaisseaux sanguins.

Les cellules du tissu conjonctif se divisent de manière incontrôlable, la tumeur se développe et, sans limites claires, pénètre dans le territoire des tissus sains. 15 % des néoplasmes dont les cellules sont véhiculées par le sang dans tout le corps deviennent malins. À la suite de métastases, des processus oncologiques secondaires se forment. On pense donc que le sarcome est une maladie caractérisée par des rechutes fréquentes. En termes d’issue mortelle, il se classe au deuxième rang parmi tous les cancers.

Le sarcome est-il un cancer ou pas ?

Certains signes du sarcome sont les mêmes que ceux du cancer. Par exemple, il se développe également de manière infiltrante, détruit les tissus voisins, réapparaît après une intervention chirurgicale, métastase précocement et se propage dans les tissus des organes.

En quoi le cancer diffère-t-il du sarcome ?

• La tumeur cancéreuse a l’apparence d’un conglomérat grumeleux qui se développe rapidement sans symptômes dans les premiers stades. Le sarcome est de couleur rosée, rappelant la chair du poisson ;
• une tumeur cancéreuse affecte le tissu épithélial, le sarcome affecte le tissu conjonctif musculaire ;
• Le développement du cancer se produit progressivement dans n’importe quel organe spécifique chez les personnes après 40 ans. Le sarcome est une maladie qui touche les jeunes et les enfants ; elle affecte instantanément leur corps, mais n'est liée à aucun organe en particulier ;
• Le cancer est plus facile à diagnostiquer, ce qui augmente les taux de guérison. Le sarcome est plus souvent détecté aux stades 3-4, son taux de mortalité est donc 50 % plus élevé.

Le sarcome est-il contagieux ?

Non, elle n'est pas contagieuse. Une maladie infectieuse se développe à partir d’un substrat réel qui transporte l’infection par des gouttelettes en suspension dans l’air ou par le sang. Une maladie, comme la grippe, peut alors se développer dans le corps d’un nouvel hôte. Vous pouvez contracter un sarcome à la suite de modifications du code génétique ou de modifications chromosomiques. Par conséquent, les patients atteints de sarcome ont souvent des parents proches qui ont déjà été traités pour l'un de ses 100 types.

Le sarcome du VIH est une sarcomatose hémorragique multiple appelée « angiosarcome » ou « ». On la reconnaît aux ulcérations de la peau et des muqueuses. Une personne tombe malade à la suite d’une infection herpétique de type 8 par la lymphe, le sang, les sécrétions cutanées et la salive du patient, ainsi que par contact sexuel. Même avec un traitement antiviral, la tumeur de Kaposi récidive souvent.

Le développement d'un sarcome dans le contexte du VIH est possible avec une forte diminution de l'immunité. Dans ce cas, les patients peuvent recevoir un diagnostic de SIDA ou d'une maladie telle qu'un lymphosarcome, une leucémie, une lymphogranulomatose ou un myélome.

Causes des sarcomes

Malgré la diversité des types, le sarcome est rare et ne représente que 1 % de tous les cancers. Les causes du sarcome sont variées. Parmi les causes établies figurent : l'exposition aux rayonnements ultraviolets (ionisants), les rayonnements. Les virus et les produits chimiques, précurseurs de la maladie, ainsi que les néoplasmes bénins qui se transforment en cancers deviennent également des facteurs de risque.

Les causes du sarcome d'Ewing peuvent être le taux de croissance osseuse et les niveaux hormonaux. Les facteurs de risque tels que le tabagisme, le travail dans des usines chimiques et le contact avec des produits chimiques sont également importants.

Le plus souvent, ce type d'oncologie est diagnostiqué en raison des facteurs de risque suivants :

• prédisposition héréditaire et syndromes génétiques : Werner, Gardner, cancer cutané pigmenté multiple des cellules basales, neurofibromatose ou rétinoblastome ;
• virus de l'herpès;
• lymphostase des jambes sous forme chronique, dont la récidive est survenue après mastectomie radiale ;
• blessures, plaies avec suppuration, exposition à des objets coupants et perçants (éclats de verre, métal, copeaux de bois, etc.) ;
• immunosuppresseur et polychimiothérapie (10 %) ;
• opérations de transplantation d'organes (dans 75 % des cas).

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Symptômes généraux et signes de la maladie

Les signes du sarcome apparaissent en fonction de sa localisation dans les organes vitaux. La nature des symptômes est influencée par les caractéristiques biologiques de la cause profonde de la cellule et de la tumeur elle-même. Les premiers signes du sarcome sont la taille notable de la formation, car elle se développe rapidement. Les douleurs articulaires et osseuses apparaissent précocement (surtout la nuit), qui ne sont pas soulagées par les analgésiques.

Par exemple, en raison de la croissance du rhabdominosarcome, le processus oncologique se propage aux tissus des organes sains et se manifeste par divers symptômes douloureux et métastases hématogènes. Si le sarcome se développe lentement, les signes de la maladie peuvent ne pas apparaître avant plusieurs années.

Les symptômes du sarcome lymphoïde se réduisent à la formation de ganglions ovales ou ronds et de petits gonflements dans le ganglion lymphatique. Mais même avec des tailles de 2 à 30 cm, une personne peut ne ressentir aucune douleur.

Avec d'autres types de tumeurs à croissance et progression rapides, les éléments suivants peuvent apparaître : de la fièvre, des veines sous la peau et des ulcérations cyanotiques. La palpation de la formation révèle qu'elle a une mobilité limitée. Les premiers signes de sarcome se caractérisent parfois par une déformation des articulations des membres.

Le liposarcome, ainsi que d'autres types, peut être de nature multiple primaire avec une manifestation séquentielle ou simultanée dans différentes zones du corps. Cela complique considérablement la recherche de la tumeur primitive donnant des métastases.

Les symptômes du sarcome localisé dans les tissus mous s'expriment par des sensations douloureuses à la palpation. Une telle tumeur n’a pas de contour et pénètre rapidement dans les tissus voisins.

Avec un processus oncologique pulmonaire, le patient souffre d'essoufflement, ce qui provoque un manque d'oxygène dans le cerveau, une pneumonie, une pleurésie, une dysphagie et une hypertrophie du côté droit du cœur.

Les cellules des gaines nerveuses dégénèrent en neurofibrosarcome, les cellules et les fibres du tissu conjonctif se transformant en. Le sarcome à cellules fusiformes, constitué de grosses cellules, affecte les muqueuses. Le mésothéliome se développe à partir du mésothélium de la plèvre, du péritoine et du péricarde.

Types de sarcomes par localisation

Les types de sarcomes se distinguent en fonction de leur localisation.

ET Parmi les 100 types, les sarcomes se développent le plus souvent dans la région :

• péritoine et espace rétropéritonéal ;
• cou, tête et os ;
• glandes mammaires et utérus;
• estomac et intestins (tumeurs stromales);
• tissus adipeux et mous des membres et du tronc, y compris la fibromatose desmoïde.

Les nouveaux sont particulièrement souvent diagnostiqués dans les tissus adipeux et mous :

• , se développant à partir du tissu adipeux ;
• , qui fait référence aux formations fibroblastiques/myofibroblastiques ;
• tumeurs fibrohistiocytaires des tissus mous : cellules plexiformes et géantes ;
• – du tissu musculaire lisse ;
• tumeur glomique (péricytaire ou périvasculaire);
• des muscles du squelette ;
• et l'hémangioépithéliome épithélioïde, qui fait référence à des formations vasculaires de tissus mous ;
• chondrosarcome mésenchymateux, ostéosarcome extrasquelettique – tumeurs ostéochondrales ;
• tumeur maligne du tractus gastro-intestinal (tumeur stromale du tractus gastro-intestinal);
• tumeurs du tronc nerveux : tronc nerveux périphérique, tumeur tritonique, granulocellome, ectomésenchyme ;
• sarcomes de différenciation peu claire : synovial, épithélioïde, alvéolaire, à cellules claires, d'Ewing, à cellules rondes desmoplasiques, intimal, PEComu ;
• Sarcome indifférencié/non classé : à cellules fusiformes, pléomorphes, à cellules rondes, épithélioïdes.

Selon la classification de l'OMS (ICD-10), parmi les tumeurs osseuses, on retrouve souvent les tumeurs suivantes :

• tissu cartilagineux - chondrosarcome : central, primaire ou secondaire, périphérique (périosté), à cellules claires, dédifférencié et mésenchymateux ;
• tissu osseux - ostéosarcome, une tumeur courante : chondroblastique, fibroblastique, ostéoblastique, ainsi que télangiectasie, à petites cellules, centrale de bas grade, secondaire et paraostée, périostée et superficielle de haut grade ;
• tumeurs fibreuses – fibrosarcome ;
• formations fibrohistiocytaires - histiocytome fibreux malin ;
• /PNET ;
• tissu hématopoïétique - plasmocytome (myélome), lymphome malin ;
• cellule géante : cellule géante maligne ;
• formation tumorale de la notocorde - « Dédifférenciée » (sarcomatoïde) ;
• tumeurs vasculaires – angiosarcome ;
• tumeurs des muscles lisses – léiomyosarcome ;
• tumeurs du tissu adipeux - liposarcome.

La maturité de tous les types de sarcomes peut être faible, moyenne et hautement différenciée. Plus la différenciation est faible, plus le sarcome est agressif. Le pronostic du traitement et de la survie dépend de la maturité et du stade de formation.

Étapes et degrés du processus malin

Il existe trois degrés de malignité du sarcome :

1. Degré peu différencié, dans lequel la tumeur est constituée de cellules plus matures et le processus de leur division se produit lentement. Il est dominé par le stroma - tissu conjonctif normal avec un faible pourcentage d'oncoéléments. La tumeur métastase rarement et récidive peu, mais peut atteindre de grandes tailles.
2. Degré hautement différencié dans lequel les cellules tumorales se divisent rapidement et de manière incontrôlable. Avec une croissance rapide, un sarcome forme un réseau vasculaire dense avec un grand nombre de cellules cancéreuses de haut grade et les métastases se propagent rapidement. Le traitement chirurgical des lésions de haut grade peut s'avérer inefficace.
3. Degré modérément différencié, dans lequel la tumeur a un développement intermédiaire et, avec un traitement adéquat, un pronostic positif est possible.

Les stades du sarcome ne dépendent pas de son type histologique, mais de sa localisation. Il détermine le stade en fonction de l’état de l’organe où la tumeur a commencé à se développer.

Le stade initial du sarcome est caractérisé par une petite taille. Il ne se propage pas au-delà des organes ou des segments où il est apparu initialement. Il n'y a pas de perturbations dans les fonctions de travail des organes, de compression ou de métastases. Il n'y a pratiquement aucune douleur. Si un sarcome de stade 1 bien différencié est détecté, des résultats positifs sont obtenus grâce à un traitement complexe.

Les signes du stade initial du sarcome, selon la localisation dans un organe particulier, par exemple, sont les suivants :

• dans la cavité buccale et sur la langue - un petit nœud atteignant 1 cm apparaît dans la couche sous-muqueuse ou la membrane muqueuse et a des limites claires;
• sur les lèvres – le nœud est ressenti dans la couche sous-muqueuse ou à l'intérieur du tissu des lèvres ;
• dans les espaces cellulaires et les tissus mous du cou - la taille du nœud atteint 2 cm, il est situé dans le fascia qui limite son emplacement et ne s'étend pas au-delà de ses limites ;
• dans la zone du larynx - la membrane muqueuse ou d'autres couches du larynx limitent le nœud, jusqu'à 1 cm. Il est situé dans la gaine fasciale, ne s'étend pas au-delà de celle-ci et n'interfère pas avec la phonation et la respiration. ;
• dans la glande thyroïde - un nœud mesurant jusqu'à 1 cm, situé à l'intérieur de ses tissus, la germination de la capsule ne se produit pas;
• dans la glande mammaire - un nœud atteignant 2-3 cm se développe dans le lobule et ne s'étend pas au-delà de ses limites;
• dans la zone de l'œsophage - un nœud oncologique atteignant 1 à 2 cm est situé dans sa paroi, sans perturber le passage des aliments;
• dans le poumon - se manifestant par des lésions de l'un des segments des bronches, sans dépasser ses limites et sans perturber le fonctionnement du poumon ;
• dans le testicule - un petit nœud se développe sans impliquer la tunique albuginée ;
• dans les tissus mous des extrémités - la tumeur atteint 5 cm, mais est située à l'intérieur des gaines fasciales.

Le sarcome de stade 2 est situé à l'intérieur de l'organe, se développe dans toutes les couches, perturbe le fonctionnement fonctionnel de l'organe à mesure qu'il augmente en taille, mais il n'y a pas de métastases.

Le processus oncologique se manifeste ainsi :

• dans la cavité buccale et sur la langue - croissance notable de l'épaisseur des tissus, germination de toutes les membranes, muqueuses et fascias ;
• sur les lèvres - par germination de la peau et des muqueuses ;
• dans les espaces cellulaires et les tissus mous du cou - jusqu'à 3 à 5 cm de hauteur, s'étendant au-delà du fascia ;
• au niveau du larynx – la croissance du nœud est supérieure à 1 cm, la germination de toutes les couches, ce qui perturbe la phonation et la respiration ;
• dans la glande thyroïde – la croissance du nœud est supérieure à 2 cm et l'implication de la capsule dans le processus oncologique ;
• dans la glande mammaire – croissance des nœuds jusqu'à 5 cm et germination de plusieurs segments ;
• dans l'œsophage - par germination de toute l'épaisseur de la paroi, y compris les couches muqueuses et séreuses, atteinte des fascias, dysphagie sévère (difficulté à avaler) ;
• dans les poumons - compression des bronches ou propagation aux segments pulmonaires les plus proches;
• dans le testicule - par germination de la tunique albuginée ;
• dans les tissus mous des extrémités - par la germination de fascias limitant le segment anatomique : muscle, espace cellulaire.

Au deuxième stade, lorsque la tumeur est retirée, la zone d'excision est élargie, les rechutes ne sont donc pas fréquentes.

Le sarcome de stade 3 est caractérisé par une invasion du fascia et des organes voisins. Des métastases du sarcome se produisent dans les ganglions lymphatiques régionaux.

La troisième étape apparaît :

• grandes tailles, douleurs intenses, perturbation des relations anatomiques normales et mastication dans la cavité buccale et la langue, métastases dans les ganglions lymphatiques sous la mâchoire et sur le cou ;
• de grande taille, déformant la lèvre, se propageant à travers les muqueuses et métastasant jusqu'aux ganglions lymphatiques sous la mâchoire et sur le cou ;
• dysfonctionnement des organes situés le long du cou : l'innervation et l'apport sanguin, la déglutition et les fonctions respiratoires sont perturbés dans le sarcome des tissus mous du cou et des espaces cellulaires. À mesure que la tumeur se développe, elle atteint les vaisseaux sanguins, les nerfs et les organes voisins ; les métastases atteignent les ganglions lymphatiques du cou et du sternum ;
• insuffisance respiratoire soudaine et distorsion de la voix, germination dans les organes, nerfs, fascias et vaisseaux du voisinage, métastases du cancer du larynx aux collecteurs lymphatiques cervicaux superficiels et profonds ;
• dans la glande mammaire - de grande taille, qui déforme la glande mammaire et métastase dans les ganglions lymphatiques sous les bras ou au-dessus de la clavicule ;
• dans l'œsophage - de taille énorme, atteignant le tissu médiastinal et perturbant le passage des aliments, métastases dans les ganglions lymphatiques médiastinaux;
• dans les poumons – compression des bronches de grande taille, métastases dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et péribronchiques ;
• dans le testicule – déformation du scrotum et germination de ses couches, métastases aux ganglions lymphatiques de l'aine ;
• dans les tissus mous des bras et des jambes - foyers tumoraux mesurant 10 centimètres. Ainsi qu'un dysfonctionnement des membres et une déformation des tissus, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux.

Au troisième stade, des interventions chirurgicales prolongées sont effectuées, malgré cela, la fréquence des rechutes de sarcome augmente et les résultats du traitement sont inefficaces.

Le sarcome de stade 4 est très difficile, le pronostic après son traitement est le plus défavorable en raison de sa taille gigantesque, de la forte compression des tissus environnants et de la germination dans ceux-ci, de la formation d'un conglomérat tumoral continu, sujet au saignement. Il y a souvent une rechute du sarcome des tissus mous et d'autres organes après une intervention chirurgicale ou même un traitement complexe.

Les métastases atteignent les ganglions lymphatiques régionaux, le foie, les poumons et la moelle osseuse. Il stimule un processus oncologique secondaire : la croissance d'un nouveau sarcome.

Métastases dans le sarcome

Les voies métastasiques du sarcome peuvent être lymphogènes, hématogènes et mixtes. Depuis les organes pelviens, les intestins, l'estomac et l'œsophage, le larynx, les métastases du sarcome atteignent les poumons, le foie, les os du squelette et d'autres organes par la voie lymphatique.

Par voie hématogène (via les vaisseaux veineux et artériels), les cellules tumorales ou métastases se propagent également aux tissus sains. Mais les sarcomes, par exemple, des glandes mammaires et thyroïdiennes, pulmonaires, bronchiques et ovariennes, se propagent par voies lymphogènes et hématogènes.

Il est impossible de prédire quel organe s'accumulera dans lequel les éléments du système microvasculaire s'accumuleront et où commencera la croissance d'une nouvelle tumeur. Les métastases poussiéreuses du sarcome de l'estomac et des organes pelviens se sont propagées dans tout le péritoine et la région thoracique avec un épanchement hémorragique - ascite.

Le processus oncologique sur la lèvre inférieure, sur le bout de la langue et dans la cavité buccale métastase davantage vers les ganglions lymphatiques du menton et sous la mâchoire. Les formations situées à la racine de la langue, au fond de la cavité buccale, dans le pharynx, le larynx et la glande thyroïde métastasent dans les ganglions lymphatiques des vaisseaux et les nerfs du cou.

De la glande mammaire, les cellules cancéreuses se propagent à la zone de la clavicule, jusqu'aux ganglions lymphatiques situés à l'extérieur du muscle sternocléidomastoïdien. Depuis le péritoine, ils atteignent la face interne du muscle sternocléidomastoïdien et peuvent être situés derrière ou entre ses jambes.

La plupart des métastases surviennent chez l'adulte, lymphosarcome, liposarcome, histiocytome fibreux, même avec une taille allant jusqu'à 1 cm, en raison de l'accumulation de calcium dans le foyer tumoral, d'un flux sanguin intense et d'une croissance active de cellules cancéreuses. Ces formations sont dépourvues de capsule qui pourrait limiter leur croissance et leur reproduction.

Le déroulement du processus oncologique ne devient pas plus compliqué et son traitement en relation avec les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux ne sera pas aussi global. Avec des métastases à distance dans les organes internes, au contraire, la tumeur atteint une taille importante, il peut y en avoir plusieurs. Le traitement devient plus compliqué ; une thérapie complexe est utilisée : chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. En règle générale, les métastases uniques sont supprimées. L'excision de plusieurs métastases n'est pas réalisée ; elle ne sera pas efficace. Les foyers primaires diffèrent des métastases par un grand nombre de vaisseaux et de mitoses cellulaires. Les métastases présentent davantage de zones nécrotiques. Parfois, ils sont détectés plus tôt que le foyer principal.

Les conséquences du sarcome sont les suivantes :

• les organes environnants sont comprimés ;
• une obstruction ou une perforation peut survenir dans l'intestin, une péritonite - une inflammation des couches abdominales ;
• l'éléphantiasis survient dans le contexte d'un écoulement lymphatique altéré dû à la compression des ganglions lymphatiques;
• les membres sont déformés et les mouvements sont limités en présence de grosses tumeurs au niveau des os et des muscles ;
• Des hémorragies internes surviennent lors de la désintégration de la formation tumorale.

Diagnostic des sarcomes

Le diagnostic du sarcome commence au cabinet du médecin, où il est déterminé par des signes diagnostiques externes : épuisement, jaunisse, couleur pâle de la peau et changement de couleur au-dessus de la tumeur, teinte cyanosée des lèvres, gonflement du visage, congestion des veines sur la surface de la tête, les plaques et les nodules dans les sarcomes cutanés.

Le diagnostic du sarcome de haut grade est réalisé par des symptômes prononcés d'intoxication du corps : diminution de l'appétit, faiblesse, température corporelle élevée et transpiration nocturne. Les cas de cancer dans la famille sont pris en compte.

Lors de la réalisation d'essais en laboratoire, les éléments suivants sont examinés :

• biopsie par méthode histologique au microscope. En présence de capillaires tortueux à parois minces, de faisceaux multidirectionnels de cellules cancéreuses atypiques, de cellules altérées à gros noyau avec une fine membrane, d'une grande quantité de substance entre les cellules contenant des substances du tissu conjonctif cartilagineux ou hyalin, l'histologie diagnostique un sarcome. Dans le même temps, les ganglions manquent de cellules normales caractéristiques du tissu organique.
• anomalies des chromosomes des cellules oncologiques par la méthode cytogénétique.
• Il n’existe pas de tests sanguins spécifiques pour détecter les marqueurs tumoraux, il n’existe donc aucun moyen de déterminer sans ambiguïté son type.
• Test sanguin général : pour le sarcome, il montrera les anomalies suivantes :

1. les taux d'hémoglobine et de globules rouges diminueront de manière significative (moins de 100 g/l), ce qui indique une anémie ;
2. le niveau de leucocytes augmentera légèrement (au-dessus de 9,0x109/l) ;
3. le nombre de plaquettes diminuera (moins de 150 ․ 109/l) ;
4. L'ESR augmentera (au-dessus de 15 mm/heure).

• test sanguin biochimique, il détermine des niveaux élevés de lactate déshydrogénase. Si la concentration en enzyme est supérieure à 250 U/l, on peut alors parler d’agressivité de la maladie.

Le diagnostic du sarcome est complété par une radiographie pulmonaire. La méthode permet de détecter une tumeur et ses métastases dans le sternum et les os.

Les signes radiologiques du sarcome sont les suivants :

• la tumeur est de forme ronde ou irrégulière ;
• la taille de la formation dans le médiastin varie de 2-3 mm à 10 cm ou plus ;
• la structure du sarcome sera hétérogène.

La radiographie est nécessaire pour détecter une pathologie au niveau des ganglions lymphatiques : une ou plusieurs. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques sur la radiographie seront assombris.

Si le sarcome est diagnostiqué par échographie, il sera caractéristique, par exemple :

• structure hétérogène, bords festonnés inégaux et lésions des ganglions lymphatiques - avec lymphosarcome dans le péritoine ;
• absence de capsule, compression et expansion des tissus environnants, foyers de nécrose à l'intérieur de la tumeur - avec sarcome dans les organes et les tissus mous de la cavité abdominale. Des ganglions seront visibles dans l'utérus et les reins (à l'intérieur) ou dans les muscles ;
• formations de différentes tailles sans frontières et avec des foyers de carie à l'intérieur - avec sarcome cutané ;
• formations multiples, structure hétérogène et métastases de la tumeur primitive - avec sarcome graisseux ;
• structure hétérogène et kystes à l'intérieur, remplis de mucus ou de sang, bords peu clairs, épanchement dans la cavité de la capsule articulaire - avec sarcome des articulations.

Les marqueurs tumoraux du sarcome sont déterminés dans chaque organe spécifique, comme dans le cas du cancer. Par exemple, pour le cancer de l'ovaire - pour le sarcome du sein - pour le tractus gastro-intestinal - CA 19-9 ou du poumon - ProGRP (précurseur du peptide libérant la gastrine), etc.

La tomodensitométrie est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste aux rayons X pour déterminer l'emplacement, les limites de la tumeur et sa forme, les dommages aux tissus environnants, aux vaisseaux sanguins, aux ganglions lymphatiques et leur fusion en conglomérats.

L'imagerie par résonance magnétique est réalisée pour identifier la taille exacte, les métastases, la destruction de la peau, des os, des tissus, le fibrage du périoste, l'épaississement des articulations, etc.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie et la malignité est déterminée par un examen histologique :

• des faisceaux de cellules fusiformes enchevêtrées ;
• exsudat hémorragique - liquide sortant des parois des vaisseaux sanguins ;
• hémosidérine - un pigment formé lors de la dégradation de l'hémoglobine ;
• cellules géantes atypiques ;
• mucus et sang dans l'échantillon, etc.

Un test de ponction lombaire (ponction vertébrale) indiquera un sarcome, où il peut y avoir des traces de sang et de nombreuses cellules atypiques de différentes tailles et formes.

Ne pas enlever:

• après 75 ans ;
• pour les maladies graves du cœur, des reins et du foie ;
• avec une grosse tumeur dans les organes vitaux qui ne peut pas être retirée.

Les tactiques de traitement suivantes sont également utilisées :

1. Pour les sarcomes faiblement et modérément différenciés aux stades 1-2, des opérations et une dissection ganglionnaire régionale sont réalisées. Après – polychimiothérapie (1-2 cours) ou radiothérapie externe pour le sarcome.
2. Pour les sarcomes hautement différenciés aux stades 1-2, un traitement chirurgical et une dissection étendue des ganglions lymphatiques sont effectués. est réalisée avant et après l'intervention chirurgicale, et en cas de traitement complexe, elle est ajoutée.
3. À la troisième étape du processus oncologique, un traitement combiné est effectué : avant la chirurgie - radiothérapie et chimiothérapie pour réduire la taille de la tumeur. Au cours de l'opération, tous les tissus en croissance et les collecteurs de drainage lymphatique régional sont retirés. Restaurer les structures endommagées importantes : nerfs et vaisseaux sanguins.
4. L'amputation est souvent nécessaire en cas de sarcome, en particulier d'ostéosarcome. La résection de la zone osseuse est réalisée pour les ostéosarcomes superficiels peu différenciés chez les personnes âgées. Ensuite, des prothèses sont réalisées.
5. Au stade 4, un traitement symptomatique est utilisé : correction de l'anémie, désintoxication et traitement analgésique. Pour un traitement complet et complet au dernier stade, l'accès à la formation tumorale est nécessaire en vue de son élimination, de sa petite taille, de sa localisation dans les couches superficielles du tissu et de ses métastases uniques.

Les méthodes modernes incluent la radiothérapie externe avec des accélérateurs linéaires utilisant des programmes spéciaux qui planifient les champs d'irradiation et calculent la puissance et la dose d'exposition à la zone de processus oncologique. La radiothérapie est effectuée sous contrôle entièrement informatisé et vérification automatique de l'exactitude des paramètres spécifiés sur le panneau de commande de l'accélérateur pour éliminer les erreurs humaines. utilisé pour les sarcomes de différentes localisations. Il irradie précisément la tumeur avec une forte dose de rayonnement sans endommager les tissus sains. La source y est insérée par télécommande. La curiethérapie peut remplacer la chirurgie et la radiothérapie externe dans certains cas.

Médecine traditionnelle pour le sarcome

Le traitement du sarcome avec des remèdes populaires fait partie d'une thérapie complexe. Pour chaque type de sarcome, il existe ses propres herbes médicinales, champignons, résines et produits alimentaires. L'alimentation en cas de cancer est d'une grande importance, car les aliments enrichis et la présence de micro et macroéléments augmentent l'immunité, donnent la force de combattre les cellules cancéreuses et préviennent les métastases.

Pour les sarcomes malins, le traitement est réalisé :

• infusions;
• teintures alcoolisées;
• décoctions;
• cataplasmes.

Herbes utilisées :

• jusquiame noire;
• pruche tachetée;
• millepertuis;
• gratone;
• nénuphar blanc;
• clématite;
• samosa au pavot;
• lait solaire,
• amanite mouche rouge;
• terrier noueux;
• gui blanc;
• pikulnik d'encens;
• pivoine évasive;
• Absinthe européenne ;
• houblon commun;
• point noir commun;
• grande chélidoine;
• safran sativa;
• grand frêne.

Pour les anciens ulcères de sarcome de la peau et des muqueuses, ils traitent l'auranium officinalis, les sarcomes cutanés - goji, mélilot, graminée, kirkazon et clématite, asclépiade et morelle douce-amère, tanaisie commune et cuscute européenne, houblon commun et ail médicinal.

Au cours d'un processus oncologique dans les organes, les médicaments suivants seront nécessaires :

• dans l'estomac - du goji, de la corneille noire, du datura et du gratus, de la pivoine, de la grande chélidoine et de l'absinthe ;
• dans le duodénum - des aconites, de l'aleurode des marais;
• dans l'œsophage - de la pruche maculée;
• dans la rate - de l'absinthe;
• dans la prostate - de la pruche maculée;
• dans la glande mammaire - de la pruche maculée, de la millepertuis et du houblon commun ;
• dans l'utérus - de pivoine évasive, d'absinthe, d'hellébore de Lobel et de safran;
• dans les poumons - du magnifique crocus et du gratus.

Le sarcome ostéogénique est traité avec une teinture : du millepertuis broyé (50 g) est versé avec de la vodka au raisin (0,5 l) et infusé pendant deux semaines en agitant quotidiennement le récipient. Avant les repas, prendre 30 gouttes 3 à 4 fois.

Pour le sarcome, les remèdes populaires sont utilisés selon la méthode de M.A. Ilves (extrait du livre « Le Livre rouge de la Terre blanche ») :

1. Pour augmenter l'immunité : mélanger en fractions pondérales égales : tartre (fleurs ou feuilles), fleurs de calendula, tricolore et violette des champs, bourdon, fleurs de camomille et véronique, fleurs de chélidoine et d'immortelle, gui et jeune racine de bardane. Infusez 2 cuillères à soupe. l. recueillir 0,5 à 1 litre d'eau bouillante et laisser reposer 1 heure. Boire pendant la journée.
2. Divisez les herbes de la liste en 2 groupes (5 et 6 noms chacun) et buvez chaque collection pendant 8 jours.

Important! Lorsqu'elles sont récoltées, des plantes telles que la chélidoine, la violette, le gradon et le gui sont toxiques. La dose ne peut donc pas être dépassée.

Pour éliminer les cellules cancéreuses, le traitement du sarcome avec des remèdes populaires comprend les recettes Ilves suivantes :

• Broyez la chélidoine dans un hachoir à viande et pressez-en le jus, mélangez-la à parts égales avec de la vodka (conserve) et conservez à température ambiante. Boire 3 fois par jour, 1 c. avec de l'eau (1 verre);
• Broyer 100 g de racine de marina (pivoine évasive) et ajouter de la vodka (1 l) ou de l'alcool (75%), laisser reposer 3 semaines. Prendre 0,5 à 1 cuillère à café. 3 fois avec de l'eau ;
• Broyez le gui, placez-le dans un bocal (1 litre) rempli au 1/3, remplissez-le jusqu'en haut avec de la vodka et laissez infuser 30 jours. Séparez le marc et pressez, buvez 1 c. 3 fois avec de l'eau ;
• hacher la racine de reine des prés - 100 g et verser la vodka - 1 litre. Partez 3 semaines. Boire 2 à 4 c. 3 fois par jour avec de l'eau.

Les trois premières teintures doivent être alternées toutes les 1 à 2 semaines. La teinture de reine des prés est utilisée en réserve. Toutes les teintures sont prises pour la dernière fois avant le dîner du soir. Cours – 3 mois, entre les cours mensuels (2 semaines) – boire de la reine des prés. A la fin du cours de 3 mois, buvez de la reine des prés ou l'une des teintures une fois par jour pendant encore 30 jours.

Nutrition pour le sarcome

Le régime alimentaire pour le sarcome doit être composé des produits suivants : légumes, légumes verts, fruits, lait fermenté riche en bifido- et lactobactéries, viande bouillie (cuite à la vapeur, mijotée), céréales comme source de glucides complexes, noix, graines, fruits secs, son et céréales germées, pain complet, huiles végétales pressées à froid.

Pour bloquer les métastases, le régime comprend :

• poissons de mer gras : balaou, maquereau, hareng, sardine, saumon, truite, cabillaud ;
• légumes verts et jaunes : courgettes, choux, asperges, petits pois, carottes et potiron ;
• ail.

Vous ne devez pas manger de produits de confiserie, car ils sont des stimulateurs de la division des cellules cancéreuses, ainsi que des sources de glucose. Egalement des produits aux tanins : kaki, café, thé, cerisier des oiseaux. Le tanin, en tant qu'agent hémostatique, favorise la formation de thrombus. Les viandes fumées sont exclues en tant que sources de substances cancérigènes. Vous ne devez pas boire d'alcool ou de bière, dont la levure nourrit les cellules cancéreuses avec des glucides simples. Les baies aigres sont exclues : citrons, airelles et canneberges, car les cellules cancéreuses se développent activement dans un environnement acide.

Pronostic de vie avec sarcome

Le taux de survie à cinq ans pour le sarcome des tissus mous et des extrémités peut atteindre 75 %, et jusqu'à 60 % pour le cancer du corps.
En fait, même le médecin le plus expérimenté ne sait pas combien de temps les gens vivent avec un sarcome. Selon les recherches, l'espérance de vie en cas de sarcome est influencée par les formes et les types, les étapes du processus oncologique et l'état général du patient. Avec un traitement adéquat, un pronostic positif est possible pour les cas les plus désespérés.

La prévention des maladies

La prévention primaire du sarcome implique l'identification active des patients présentant un risque accru de développer la maladie, y compris ceux infectés par le virus de l'herpès VIII (HHV-8). Il est particulièrement nécessaire de surveiller attentivement les patients qui en reçoivent. La prévention consiste à éliminer et à traiter les affections et les maladies à l’origine du sarcome.

La prévention secondaire est réalisée chez les patients en rémission afin de prévenir les rechutes du sarcome et les complications après un traitement. À titre préventif, au lieu du thé, vous devez boire des herbes infusées selon la méthode Ilves (étape 1) pendant 3 mois, faire une pause de 5 à 10 jours et répéter la consommation. Vous pouvez ajouter du sucre ou du miel au thé.

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2012 (arrêtés n° 883, n° 165)

Tissus conjonctifs et mous du tronc, localisation non précisée (C49.6)

informations générales

Brève description

Protocole clinique "Sarcomes des tissus mous"

Le terme « sarcomes des tissus mous » fait référence à un groupe de tumeurs malignes apparaissant dans les tissus mous et conjonctifs extrasquelettiques. Ces tumeurs sont regroupées en un seul groupe en raison de la similitude de leurs caractéristiques histopathologiques et de leurs manifestations cliniques, ainsi que de l'évolution du processus tumoral.

Les tumeurs malignes des tissus mous représentent 0,2 à 2,6 % de la structure totale des tumeurs malignes humaines. Presque toutes les tumeurs malignes des tissus mous sont des sarcomes, qui représentent 0,7 % de toutes les tumeurs malignes humaines. En République du Kazakhstan, le nombre absolu de maladies nouvellement identifiées était de 235 en 1993, contre 192 en 2002.

Le plus souvent, ces tumeurs sont observées entre 20 et 50 ans. Chez les enfants, les sarcomes représentent 10 à 11 % du taux d’incidence du cancer. La localisation prédominante des sarcomes des tissus mous est celle des extrémités (jusqu'à 60 %), avec environ 46 % dans les membres inférieurs et environ 13 % dans les membres supérieurs. Ces tumeurs sont localisées sur le corps dans 15 à 20 % des cas, sur la tête et le cou - dans 5 à 10 %. L'espace rétropéritonéal représente 13 à 25 %.

Protocole"Sarcomes des tissus mous."

Code CIM- C 49 (tumeurs malignes des tissus mous).

Abréviations :

ECG - électrocardiographie.

Échographie - examen échographique.

MTS - métastases.

ESR - taux de sédimentation des érythrocytes.

RW – Réaction de Wasserman.

Le VIH est le virus de l'immunodéficience humaine.

PCT - polychimiothérapie.

PET - tomographie par émission de positons.

Date d'élaboration du protocole : Septembre 2011.

Utilisateurs du protocole : oncologue de district, oncologue à la clinique du dispensaire, oncologue à l'hôpital du dispensaire.

Indication d’absence de conflit d’intérêts

Nous n’avons aucun intérêt financier ou autre dans le sujet du document en discussion. N'avoir pas été impliqué dans la vente, la production ou la distribution de médicaments, d'équipements, etc. au cours des 4 dernières années.

Classification

Types histologiques de tumeurs

Selon les codes morphologiques de la CIM-O, les types histologiques de tumeurs suivants sont classés selon le système TNM :

1. Sarcome alvéolaire des tissus mous.

2. Sarcome épithélioïde.

3. Chondrosarcome extrasquelettique.

4. Ostéosarcome extrasquelettique.

5. Sarcome d'Ewing extrasquelettique.

6. Tumeur neuroectodermique primitive (PNET).

7. Fibrosarcome.

8. Léiomyosarcome.

9. Liposarcome.

10. Histiocytome fibreux malin.

11. Hémangiopéricytome malin.

12. Mésenchyme malin.

13. Tumeur maligne provenant des gaines nerveuses périphériques.

14. Rhabdomyosarcome.

15. Sarcome synovial.

16. Sarcome non spécifié ailleurs (NOS).

Types histologiques de tumeurs non incluses dans la classification TNM : angiosarcome, sarcome de Kaposi, dermatofibrosarcome, fibromatose (tumeur desmoïde), sarcome provenant de la dure-mère, du cerveau, des organes creux ou parenchymateux (à l'exception du sarcome du sein).

Ganglions lymphatiques régionaux

Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions correspondant à la localisation de la tumeur primitive. L'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux est rare et lorsque leur statut ne peut être déterminé cliniquement ou pathologiquement, ils sont classés N0 au lieu de NX ou pNX.

Classement TNM

Règles de classement. Il doit y avoir une confirmation histologique du diagnostic, permettant de déterminer le type histologique de la tumeur et le degré de malignité.

Zones anatomiques :

1. Tissu conjonctif, tissus sous-cutanés et autres tissus mous (C 49), nerfs périphériques (C 47).

2. Espace rétropéritonéal (C 48.0).

3. Médiastin : antérieur (C 38.1) ; arrière (C 38.2); médiastin, SAI (C 38.3).

Détermination du stade des sarcomes des tissus mous selon le système T, N, M, G

Classement R

L'absence ou la présence de tumeur résiduelle après traitement est décrite par le symbole R :

RX - la présence d'une tumeur résiduelle ne peut pas être évaluée.

R0 - pas de tumeur résiduelle.

R1 - tumeur résiduelle microscopique.

R2 - tumeur résiduelle macroscopique.

Résumé

Diagnostique

Critères diagnostiques (description des signes fiables de la maladie en fonction de la gravité du processus)

Plaintes : l'apparition et la croissance progressive de la formation de tumeurs dans les tissus mous. L'apparition et l'augmentation du syndrome douloureux. Mouvements altérés du membre.

Examen physique : la présence d'une tumeur des tissus mous. Douleur palpatoire. Déficience visible de la fonction des membres.

Recherche en laboratoire : augmentation de l'ESR, leucocytose (si le processus est répandu).

Etudes instrumentales :

1. Examen échographique de la zone touchée.

2. Examen radiologique des organes thoraciques.

Indications de consultation avec un oncologue : la présence de formation de tumeurs dans les tissus mous. La présence de données radiologiques (échographie, tomodensitométrie) des lésions tumorales des tissus mous.

Liste des mesures de diagnostic de base et complémentaires :

Une anamnèse minutieuse ;

Examen physique ;

Groupe sanguin, facteur Rh ;

Réaction de Wasserman ;

Prise de sang détaillée ;

Analyse générale d'urine ;

Test sanguin biochimique (protéines totales, créatinine, urée, bilirubine, transaminases, phosphatase alcaline, ions - Na, K, Ca, Cl, glucose) ;

Coagulogramme ;

Radiographie des organes thoraciques ;

Tomodensitométrie ;

Imagerie par résonance magnétique de la zone touchée ;

Biopsie de moelle osseuse de l'ilion (pour le sarcome d'Ewing) ;

Vérification morphologique de la maladie avec établissement du type histologique et du degré de différenciation de la tumeur (trépan ou biopsie ouverte) :

Pour les tumeurs petites ou profondes, une biopsie au trépan est réalisée sous contrôle échographique ou radiographique ;

Les dimensions de la colonne de tissus ne doivent pas être inférieures à 4 x 10 mm ;

Avec une biopsie au couteau, l'incision ne devrait pas compliquer le choix ultérieur de l'option chirurgicale ;
- examen cytologique (ne remplace pas la vérification histologique du diagnostic) :

Gratter des frottis de la surface d'une tumeur ulcérée ;

Frottis d'empreintes de matériel prélevé à l'aide d'un couteau ou d'une trépanobiopsie ;
- examen échographique des organes abdominaux ;

Artériographie (réalisée lorsque la tumeur est localisée au niveau des gros vaisseaux principaux) ;

PET - selon les indications ;

Scintigraphie squelettique selon indications.

Diagnostic différentiel

Traitement à l'étranger

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Traitement

Objectif du traitement : ablation de la tumeur, prévention des métastases à distance et des ganglions lymphatiques affectés (le cas échéant).

Tactiques de traitement

La méthode chirurgicale en tant que type indépendant est utilisée dans le traitement des tumeurs primaires bien différenciées (T1a), à condition qu'une chirurgie radicale soit possible. Dans d'autres cas, le traitement est combiné ou complexe, dont l'élément principal et décisif est l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Le programme de traitement est basé sur le degré histologique de malignité, l'étendue du processus, la taille et la localisation de la tumeur.

Caractéristiques du support d'anesthésie :

Les interventions chirurgicales pour les sarcomes des tissus mous sont réalisées sous anesthésie générale ou par conduction (s'il existe des contre-indications à l'anesthésie) ;

La biopsie au trépan est réalisée sous anesthésie locale.

Traitement non médicamenteux

Principes des interventions chirurgicales :

Le site de la biopsie précédente est retiré avec la tumeur ;

Le sarcome est retiré sans exposer la tumeur ;

Les ganglions lymphatiques régionaux, en l'absence de signes de lésions, ne sont pas enlevés ;

Les limites de la résection tissulaire sont marquées avec des agrafes métalliques (pour planifier la radiothérapie postopératoire et pour l'ablation non radicale des tumeurs).

Principaux types d'opérations pour les sarcomes des tissus mous

Excision simple- utilisé exclusivement comme étape dans le diagnostic morphologique des tumeurs malignes.

Excision large. Lors de cette opération, la tumeur est retirée au sein de la zone anatomique, d'un seul bloc avec la pseudocapsule et à une distance de 4 à 6 cm ou plus du bord visible de la tumeur. La résection locale large est utilisée pour les tumeurs de bas grade, superficielles, situées au-dessus du fascia superficiel, au niveau de la peau, des tissus sous-cutanés (petits fibrosarcomes, liposarcomes, desmoïdes, dermatofibrosarcomes). Cette opération n'est pas réalisée pour les sarcomes de haut grade.

Opération radicale. Cette opération est réalisée pour les sarcomes profonds d'un degré élevé de malignité. Il s'agit de l'ablation de la tumeur et des tissus normaux qui l'entourent, comprenant en un seul bloc le fascia et les muscles environnants inchangés, qui sont complètement retirés avec coupure au niveau du site d'attache. Si nécessaire, une résection des vaisseaux, des nerfs et des os est réalisée, en recourant simultanément à une chirurgie plastique reconstructive appropriée des vaisseaux, des nerfs, des os et des articulations.

Les interventions chirurgicales préservant les organes et épargnant la fonctionnalité des tumeurs malignes localement avancées des tissus mous des extrémités sont réalisées exclusivement dans le cadre d'un traitement combiné et complexe. Le contrôle de la radicalité de l'intervention chirurgicale est réalisé par un examen histologique peropératoire urgent des bords de la tumeur découpés dans les tissus normaux.

Amputations et désarticulations. L'amputation et la désarticulation d'un membre sont indiquées dans les cas où une chirurgie radicale salvatrice n'est pas possible en raison de lésions massives (atteinte des articulations, des os, des gros vaisseaux et des nerfs dans le processus tumoral sur une longue distance) et/ou lorsque des cures de traitement néoadjuvant sont nécessaires. inefficace.

Radiothérapie

La radiothérapie est utilisée dans le cadre d'un traitement combiné et complexe. La radiothérapie est utilisée par thérapie R à focalisation profonde, par faisceau d'électrons ou par thérapie Υ, généralement sous la forme d'un traitement préopératoire ou postopératoire de 50 à 70 Gy en mode fractionnement classique. Le choix de la source d’irradiation et de l’énergie du faisceau électronique est déterminé par la localisation et la profondeur de la tumeur.

Pour délivrer uniformément la dose de rayonnement à l'ensemble de la zone affectée, des techniques d'irradiation multichamps sont utilisées à l'aide de dispositifs pour former des champs de dose optimaux. Les limites des champs d'irradiation doivent dépasser la taille de la tumeur de 3 à 4 cm. Pour les tumeurs de grande taille et/ou un degré élevé de malignité, le champ d'irradiation doit inclure jusqu'à 10 cm de tissu proximal et distal par rapport aux limites de la tumeur. . Dans ce cas, après avoir atteint une SOD de 45 à 50 Gy, le champ d’irradiation est réduit à la taille de la tumeur.

Pour les tumeurs localisées aux extrémités, des champs obliques supplémentaires s'étendant au-delà des tissus irradiés sont utilisés pour réduire le risque de développer une ostéonécrose radiologique. Idéalement, afin de réduire la gravité de la fibrose, des contractures musculaires et des œdèmes, jusqu'à 1/3 de la circonférence du membre devrait être exclu du champ d'irradiation. La largeur minimale des tissus non irradiés doit être : sur l'avant-bras - 2 cm, sur le bas de la jambe - 3 cm, sur la cuisse - 4 cm.

Les contre-indications à la radiothérapie préopératoire sont :

Absence de confirmation morphologique du diagnostic ;

Désintégration de la tumeur avec menace de saignement ;

Contre-indications générales à la radiothérapie.

La radiothérapie postopératoire est effectuée dès réception d'une conclusion histologique concernant un degré élevé de malignité et de croissance tumorale multicentrique (si la radiothérapie préopératoire n'a pas été effectuée), ainsi que lors de l'ablation conditionnelle radicale ou non radicale d'une tumeur. Le début de la radiothérapie se fait au plus tard 4 semaines après l’intervention chirurgicale.

Si une radiothérapie préopératoire n'a pas été réalisée, la zone d'irradiation comprend le lit de la tumeur retirée (les limites sont marquées par des clips en tantale lors de l'intervention chirurgicale), les tissus environnants avec une indentation de 2 cm des bords tranchants et la cicatrice postopératoire (SD 60 Gy). S'il existe une tumeur résiduelle qui doit être marquée avec des agrafes en titane pendant l'intervention chirurgicale, cette zone est en outre irradiée localement à une dose d'au moins 70 Gy.

Si la tumeur est non résécable, la radiothérapie est réalisée selon un programme radical avec une dose de 70 Gy en mode fractionnement classique.

Traitement par étapes

1. Stade IA (T1a, T1b N0, NX M0 - faible degré de malignité) : excision large de la tumeur au sein de la zone anatomique.

2. Stade IB (T2a, T2b N0, NX M0 - faible degré de malignité) : ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - chirurgie radicale) + une cure de radiothérapie postopératoire (le besoin est déterminé par les résultats de l'examen histologique final) ;

4. Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant lors de la planification d'une chirurgie conservatrice d'organes, le système de traitement comprend des méthodes de chimiothérapie régionale (administration intra-artérielle de médicaments chimiothérapeutiques).

5. Si un défaut étendu de la plaie se forme après l'ablation chirurgicale d'une tumeur, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué :

Lambeau cutané libre ;

Tissus locaux ;

Greffe de peau combinée ;

Chirurgie plastique avec lambeaux d'îlots déplacés sur pédicules vasculaires, autotransplantation de complexes tissulaires par techniques microchirurgicales.

6. S'il est impossible d'effectuer un traitement de préservation des organes en raison de la prévalence locale du processus tumoral et de l'inefficacité du traitement néoadjuvant, une amputation du membre est réalisée.

Stade IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - degré élevé de malignité) :

Radiothérapie pré- ou postopératoire + excision large de la tumeur ;

Lorsqu'un défaut étendu de la plaie se forme après l'ablation chirurgicale d'une tumeur, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué.

Étape IIB(T2a N0, NX M0 - degré élevé de malignité).

Stade III(T2b N0, NX M0 - degré élevé de malignité) :

Radiothérapie pré- ou postopératoire (la préférence doit être donnée à la radiothérapie dans des conditions d'hyperthermie locale par micro-ondes) + ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - chirurgie épargnant radicale) + 3-4 cures de polychimiothérapie adjuvante ;

Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant lors de la planification d'une chirurgie de préservation d'organes, le système de traitement comprend des méthodes de chimiothérapie régionale (administration iv ou intra-artérielle de chimiothérapie) ;

Lorsqu'un défaut étendu de la plaie se forme, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué ;

S'il est impossible de réaliser un traitement de préservation des organes en raison de la propagation locale de la tumeur et de l'absence d'effet clinique après un traitement néoadjuvant, une amputation du membre est réalisée.

Stade IV(tout T N1 M0 - tout degré de malignité) :

Un traitement complexe est effectué selon les principes de traitement des sarcomes des tissus mous des stades I-III, en tenant compte du degré de différenciation tumorale et de la propagation locale du processus tumoral ;

Le volet chirurgical comprend, outre l'intervention sur la tumeur primitive (chirurgie de préservation ou de sape d'organe), un curage ganglionnaire régional typique, qui est réalisé simultanément à l'intervention chirurgicale sur la tumeur primitive (chirurgie en un seul bloc ou étape par étape). stade) ou de manière différée (en fonction de la zone atteinte et de l’état général du patient).

Stade IV(tout T et N M1 - tout degré de malignité) :

Le traitement palliatif et symptomatique est réalisé selon des programmes individuels comprenant la polychimiothérapie et/ou la radiothérapie ;

Des interventions chirurgicales sont réalisées pour réduire la masse tumorale ou pour des raisons sanitaires (amputation d'un membre).

Traitement médical

Schémas de polychimiothérapie

Installation du système portuaire

2. SARO :

Cisplatine 100 mg/m2 IV, 1 jour ;

Doxorubicine 30 mg/m2 IV, jours 2, 3, 4 ;

Vincristine 1,5 mg/m2 IV, jour 5 ;

Cyclophosphamide 600 mg/m2 IV, jour 6.

3. CyVADIC :

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, jours 1 à 5.

4. CyVADakt :

Cyclophosphamide 500 mg/m2 IV, jour 2 ;

Vincristine 1 mg/m2 IV, jours 1, 8, 15 ;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;

Dactinomycine 0,3 mg/m2 IV, jours 3/4/5.

Vincristine 1,5 mg/m2 IV, jours 1, 8 ;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, de 1 à 5 jours.

Doxorubicine 60 mg/m2, 1 jour ;

Dacarbazine 250 mg/m2, jours 1 à 5.

7.VAC-II :

Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 jours ;

Les sarcomes des tissus mous surviennent dans n’importe quelle partie du corps. Dans environ la moitié des cas, la tumeur est localisée aux membres inférieurs. La hanche est la plus souvent touchée. Chez 25 % des patients, le sarcome est localisé aux membres supérieurs. Le reste se trouve sur le torse et parfois sur la tête.
Une tumeur maligne des tissus mous ressemble à un nœud arrondi de couleur blanchâtre ou gris jaunâtre avec une surface bosselée ou lisse. La consistance du néoplasme dépend de la structure histologique. Il peut être dense (fibrosarcomes), mou (liposarcomes et angiosarcomes) et même gélatineux (myxomes). Les sarcomes des tissus mous n'ont pas de véritable capsule, cependant, au cours du processus de croissance, le néoplasme comprime les tissus environnants, ces derniers deviennent plus denses, formant ce qu'on appelle une fausse capsule, qui délimite assez clairement la tumeur.
Une tumeur maligne survient généralement dans l'épaisseur des couches musculaires profondes. À mesure que la tumeur grossit, elle se propage progressivement à la surface du corps. La croissance s'accélère sous l'influence des blessures et de la physiothérapie.
La tumeur est généralement unique, mais certains types de sarcomes se caractérisent par des lésions multiples. Parfois, ils surviennent à grande distance les uns des autres (liposarcomes multiples, névromes malins dans la maladie de Recklinhausen).
Les métastases des tumeurs malignes des tissus mous se produisent principalement par voie hématogène (à travers les vaisseaux sanguins). Le lieu privilégié des métastases est les poumons. Plus rarement, le foie et les os sont touchés. Des métastases aux ganglions lymphatiques surviennent dans 8 à 10 % des cas.
Une caractéristique des néoplasmes des tissus mous est l'existence d'un groupe de tumeurs intermédiaires entre bénignes et malignes. Ces tumeurs présentent des croissances infiltrantes localement récurrentes, souvent récidivantes, mais ne métastasent pas ou métastasent extrêmement rarement (tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale, lipomes et fibromes intermusculaires ou embryonnaires, fibrosarcomes différenciés, etc.).
Le signe principal est l'apparition d'un nœud indolore ou d'un gonflement de forme ronde ou ovale. La taille du nœud varie de 2 à 3 à 25 à 30. La nature de la surface dépend du type de tumeur. Les limites de la tumeur en présence d'une fausse capsule prononcée sont claires, mais avec une tumeur profonde, les contours du gonflement sont flous et difficiles à définir. La peau n'est généralement pas modifiée, mais par rapport au côté sain au-dessus de la tumeur, il y a une augmentation locale de la température, et avec des formations massives à croissance rapide qui atteignent la surface, apparaît un réseau de veines saphènes dilatées, une coloration cyanotique et une infiltration ou une ulcération. de la peau. La mobilité de la formation palpable est limitée. C’est l’un des symptômes les plus caractéristiques et les plus importants pour le diagnostic.
Parfois, les sarcomes des tissus mous entraînent une déformation des membres, provoquant une sensation de lourdeur et de gêne lors des mouvements, mais la fonction du membre est rarement altérée.
Les « signaux d’alarme », en présence desquels il convient d’émettre une suspicion de sarcome des tissus mous, sont :
- la présence d'une formation tumorale augmentant progressivement ;
- limitation de la mobilité de la tumeur existante ;
- l'apparition d'une tumeur émanant des couches profondes des tissus mous ;
- l'apparition d'un gonflement après une période de plusieurs semaines à 2 à 3 ans ou plus après la blessure.

Morbidité. Les sarcomes des tissus mous représentent 1 % de toutes les tumeurs malignes chez l'adulte. Les tumeurs touchent autant les hommes que les femmes, le plus souvent entre 20 et 50 ans. Apparition possible dans l'enfance (10-11% des sarcomes).

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

Histogenèse. La source de croissance réside dans les tissus les plus hétérogènes en termes de structure et d'origine. Il s'agit essentiellement de dérivés du mésenchyme : tissus conjonctifs fibreux, adipeux, synoviaux et vasculaires, ainsi que tissus associés au mésoderme (muscles striés) et au neuroectoderme (gaines nerveuses). Il convient de garder à l’esprit qu’une tumeur des tissus mous sur trois ne peut pas être classée par microscopie conventionnelle en raison de la difficulté de déterminer l’histogenèse. Dans de tels cas, l’examen immunohistochimique peut apporter une aide significative.

Classification histogénétique. Mésenchyme : .. Mésenchyme malin.. Myxome. Tissu fibreux : .. Desmoïde (forme invasive) .. Fibrosarcome. Tissu adipeux - liposarcome. Tissu vasculaire : .. Hémangioendothéliome malin.. Hémangiopéricytome malin.. Lymphangiosarcome malin. Tissu musculaire : .. Muscles striés transversalement - rhabdomyosarcome.. Muscles lisses - léiomyosarcome. Tissu synovial - sarcome synovial. Gaines nerveuses : .. Neuroectodermique - névrome malin (schwannome).. Tissu conjonctif - fibrosarcome périneural. Blastomes non classés.

Causes

Facteurs de risque. Rayonnement ionisant. Effet des produits chimiques (par exemple, amiante ou produits de préservation du bois). Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de von Recklinghausen développent un neurofibrosarcome. Maladies osseuses préexistantes. L'ostéosarcome se développe chez 0,2 % des patients atteints de la maladie de Paget (ostose déformante).

Symptômes (signes)

Image clinique. Les sarcomes peuvent se développer n'importe où sur le tronc ou les extrémités et apparaissent généralement comme une tumeur indolore de consistance et de densité variables. Les sarcomes qui surviennent dans les parties profondes de la cuisse et du rétropéritoine atteignent généralement de grandes tailles au moment du diagnostic. Les patients constatent généralement une diminution du poids corporel et se plaignent de douleurs de localisation inconnue. Dans les parties distales des extrémités, même une petite tumeur attire l’attention dès le début. Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.

Diagnostique

Diagnostique. Une croissance rapide, la localisation de la tumeur en dessous ou au niveau du fascia profond, des signes de croissance infiltrante, une fixation à d'autres structures anatomiques, soulèvent de sérieux soupçons sur le caractère malin du processus. Biopsie.. La biopsie par aspiration à l'aiguille fine ne donne pas une idée de la structure histologique et du degré de différenciation, mais confirme seulement la présence d'une tumeur maligne.. Trepan - biopsie ou biopsie excisionnelle permet d'établir un diagnostic final pour choisir une méthode de traitement. Lors du choix d'un lieu pour une biopsie, il convient de prendre en compte l'éventuelle chirurgie reconstructive (plastique) ultérieure. Examen radiologique : radiographie, scintigraphie osseuse, IRM, TDM.. Pour certains types de sarcomes et lors de la planification d'une chirurgie conservatrice d'organes, l'IRM est préférable - un diagnostic qui permet une détermination plus précise de la limite entre tumeurs et tissus mous.. TDM et os la scintigraphie est préférable pour détecter les lésions osseuses. En cas de signes de dysfonctionnement hépatique dans les sarcomes des organes internes ou des extrémités, une échographie et une tomodensitométrie (pour identifier les métastases) sont réalisées. Si une prolifération vasculaire est suspectée, une angiographie de contraste est indiquée.

Classification

Classification TNM (le sarcome de Kaposi, le dermatofibrosarcome, les tumeurs desmoïdes de grade I, les sarcomes de la dure-mère, du cerveau, des organes parenchymateux ou des membranes viscérales ne sont pas classés).. Lésion primaire. La profondeur de localisation dans la classification est prise en compte comme suit : ... Superficiel - « a » - la tumeur n'implique pas le fascia musculaire (le plus) superficiel... Profond - « b » - la tumeur atteint ou se développe le fascia musculaire (le plus) superficiel. Cela inclut toutes les tumeurs viscérales et/ou tumeurs envahissant les gros vaisseaux et les lésions intrathoraciques. La plupart des tumeurs de la tête et du cou sont également considérées comme profondes... T1 - tumeur jusqu'à 5 cm dans sa plus grande dimension... T2 - tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension.. Ganglions lymphatiques régionaux (N)... N1 - il y a métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.. Métastases à distance... M1 - il y a des métastases à distance.

Regroupement par stades : .. Stade IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - tumeurs bien différenciées de petite taille, quelle que soit leur localisation.. Stade IB - G1 - 2T2aN0M0 - tumeurs bien différenciées de grande taille, localisées superficiellement.. Stade IIA - G1 - 2T2bN0M0 - grosses tumeurs bien différenciées, situées en profondeur. Stade IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - petites tumeurs peu différenciées, quel que soit leur emplacement. Stade IIC - G3 - 4T2aN0M0 - grosses tumeurs peu différenciées, situé superficiellement.. Stade III - G3 - 4T2bN0M0 - grosses tumeurs peu différenciées, situées en profondeur.. Stade IV - présence de métastases - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Traitement

Traitement, principes généraux

Lors du choix des schémas thérapeutiques, il est recommandé de respecter l'âge de 16 ans et plus, comme critère pour un adulte, mais le choix de la méthode de traitement doit être choisi en consultation. Par exemple, le rhabdomyosarcome peut être traité avec succès par des schémas thérapeutiques pédiatriques jusqu'à l'âge de 25 ans, mais le fibrosarcome peu différencié à l'âge de 14 ans doit être traité comme chez un adulte - chirurgicalement.

Les tumeurs des extrémités et les tumeurs superficielles du torse font l'objet d'une ablation chirurgicale selon les principes du « gainage ». Une éventuelle déficience cutanée n’est pas un obstacle à l’intervention. Si la tumeur se présente à l'os, elle est retirée avec le périoste et si elle se développe, une résection plane ou segmentaire de l'os est réalisée. Lors de la détection microscopique de cellules malignes sur les bords du tissu réséqué, la gaine musculo-fasciale est réséquée. La radiothérapie est indiquée lorsque le bord de la tumeur est situé à moins de 2 à 4 cm de la ligne de résection ou lorsque la plaie est contaminée par des cellules tumorales.

Les tumeurs du médiastin postérieur, rétropéritonéales au niveau du bassin et paravertébrales, sont souvent inamovibles. Les petites tumeurs du médiastin antérieur et les tumeurs rétropéritonéales de la moitié gauche du corps peuvent être enlevées chirurgicalement. Pour les tumeurs douteusement opérables, une radiothérapie ou thermoradiothérapie préopératoire, une chimiothérapie régionale et une chimioembolisation des vaisseaux alimentant la tumeur sont réalisées. Étant donné que les tumeurs de ces localisations sont souvent détectées à un stade avancé et qu’une ablation radicale n’est souvent pas possible, l’opération est complétée par une radiothérapie. Si des rechutes se développent, des interventions répétées sont indiquées.

La récidive est une caractéristique biologique des sarcomes, c'est pourquoi des méthodes de traitement combinées et complexes sont en cours de développement.

Les caractéristiques des mesures thérapeutiques dépendent de la structure histologique de la tumeur. Les sarcomes neurogènes et les fibrosarcomes sont insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie ; le traitement (y compris les rechutes) est uniquement chirurgical. Les angiosarcomes et liposarcomes sont relativement sensibles à la radiothérapie (une télégammathérapie préopératoire est nécessaire). Les sarcomes myogéniques et synoviaux nécessitent une chimiothérapie et une radiothérapie néoadjuvantes.

Les métastases solitaires des sarcomes dans les poumons font l'objet d'une ablation chirurgicale (résection en coin), suivie d'une chimiothérapie. Le plus souvent, ces métastases surviennent dans les 2 à 5 ans suivant l’opération initiale.

En cas de complications de la croissance tumorale, il est possible de réaliser des résections palliatives, qui peuvent réduire l'intoxication, la perte de sang due à la désintégration des tumeurs et éliminer les symptômes de compression d'autres organes (obstruction urétérale, compression intestinale avec symptômes d'occlusion intestinale, etc.). .

TYPES DE SARCOMES DES TISSUS MOUS

Fibrosarcome représente 20 % des lésions malignes des tissus mous. Elle survient plus souvent chez les femmes âgées de 30 à 40 ans. La tumeur est constituée de fibroblastes atypiques avec des quantités variables de collagène et de fibres réticulaires. Tableau clinique.. Localisation - tissus mous des extrémités (cuisse, ceinture scapulaire), moins souvent le tronc, la tête, le cou.. Le signe le plus important est l'absence de lésions cutanées sur la tumeur.. Des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux sont notées chez 5 à 8 % des patients. Métastases hématogènes (le plus souvent dans les poumons) - dans 15 à 20 %. Le traitement consiste en l'excision de la tumeur, en respectant la zonalité et le tubage. Prévision. Avec un traitement adéquat, le taux de survie à 5 ans est de 77 %.

Liposarcome est enregistrée dans 15% des cas de tumeurs des tissus mous. Se produisent plus souvent entre 40 et 60 ans. La tumeur est constituée de cellules adipeuses anaplasiques et de zones de tissu myxoïde. Tableau clinique.. Le plus souvent, la tumeur est localisée sur les membres inférieurs et dans l'espace rétropéritonéal.. Il est extrêmement rare que des liposarcomes se développent à partir de lipomes simples ou multiples.. Métastases hématogènes généralement précoces dans les poumons (30 à 40 %). Le traitement consiste en une excision large ; pour les tumeurs plus volumineuses, une radiothérapie préopératoire est justifiée. Prévision. Chez les patients présentant des tumeurs différenciées, le taux de survie à 5 ans est de 70 %, avec des tumeurs peu différenciées de 20 %.

Rhabdomyosarcome- une tumeur maligne provenant du muscle squelettique (strié). Il existe des types de rhabdomyosarcome embryonnaire (se développant jusqu'à 15 ans) et adulte. Fréquence. Il se classe au 3ème rang parmi les néoplasmes malins des tissus mous. Il est enregistré à tout âge, mais plus souvent chez les adolescents et dans la tranche d'âge moyen. Les femmes tombent malades 2 fois plus souvent.

Pathomorphologie. La tumeur est constituée de cellules fusiformes ou rondes, dans le cytoplasme desquelles sont déterminées des stries longitudinales et transversales. Aspects génétiques. Le développement des rhabdomyosarcomes devrait impliquer plusieurs gènes situés sur la crête. 1, 2, 11, 13 et 22 ; le rôle possible de l'empreinte génomique ou de la duplication de gènes individuels (par exemple, le gène IGF2 du facteur de croissance 2 de type insuline, les gènes PAX3 et PAX7) est à l'étude.

Tableau clinique.. Le plus souvent, les tumeurs sont localisées dans trois zones anatomiques du corps : membres, tête et cou, bassin.. La tumeur se développe rapidement, sans douleur ni dysfonctionnement des organes.. Elles envahissent souvent la peau avec formation d'exophytes formations hémorragiques.. Une récidive précoce est caractéristique. Traitement— chirurgicale pour les grosses tumeurs, une radiothérapie préopératoire est conseillée ; Lors de la réalisation d'un traitement combiné (chirurgical, chimiothérapie) de formes localisées de rhabdomyosarcome embryonnaire, on note une augmentation du taux de survie à 5 ans pouvant atteindre 70 %. En présence de métastases, le taux de survie à 5 ans est de 40 %. Pour le rhabdomyosarcome pléomorphe (tumeur de l'adulte), le taux de survie à 5 ans est de 30 %.

Synonymes. Rhabdosarcome. Rhabdomyoblastome. Rhabdomyome malin

Angiosarcome représente environ 12 % de tous les néoplasmes des tissus mous. La tumeur est plus souvent observée chez les personnes jeunes (moins de 40 ans). Morphologie.. L'hémangioendothéliome est formé de nombreux capillaires atypiques avec prolifération de cellules endothéliales atypiques remplissant la lumière des vaisseaux.. Hémangiopéricytome, se développant à partir de cellules modifiées de la paroi externe des capillaires. Tableau clinique.. La tumeur a une croissance rapide infiltrante, est sujette à une ulcération précoce et à une fusion avec les tissus environnants.. Des métastases précoces dans les poumons et les os, la dissémination dans les tissus mous du corps sont assez courantes. Traitement - la chirurgie est associée à la radiothérapie.

Lymphangiosarcome(Syndrome de Stewart-Treves) est une tumeur spécifique qui se développe dans la zone d'œdème lymphatique constant (membre supérieur chez les femmes atteintes du syndrome postmastectomie, notamment après une radiothérapie). Le pronostic est défavorable.

Léiomyosarcome représente 2% de tous les sarcomes. La tumeur est constituée de cellules allongées atypiques avec des noyaux en forme de bâtonnet. Tableau clinique.. Aux extrémités, la tumeur est située dans la projection du faisceau vasculaire.. La tumeur est toujours solitaire. Le traitement est chirurgical.

Sarcome synovial Il se classe au 3e ou au 4e rang en termes de fréquence parmi les sarcomes des tissus mous (8 %). Elle est enregistrée principalement chez les personnes de moins de 50 ans. La tumeur est constituée de cellules juteuses en forme de fuseau et rondes. Tableau clinique... La localisation au niveau des mains et des pieds est typique. Le traitement est chirurgical, avec curage ganglionnaire régional.

Névromes malins- une pathologie assez rare (environ 7% des lésions des tissus mous.. La tumeur est constituée de cellules allongées avec des noyaux allongés. Tableau clinique.. Elles sont le plus souvent localisées aux membres inférieurs.. La multiplicité des tumeurs primitives est caractéristique.. Une récidive est possible Le traitement est chirurgical. Les principaux facteurs pronostiques sont le degré de différenciation histologique et la taille de la tumeur ; les patients atteints de névrome de bas grade ont un pronostic moins favorable. La taille de la tumeur est un facteur pronostique indépendant. les tumeurs bien différenciées réapparaissent rarement et métastasent.

le sarcome de Kaposi(voir Sarcome de Kaposi).

CIM-10. C45 Mésothéliome. C46 Sarcome de Kaposi. C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome. C48 Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine. C49 Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous.