Anomália prvého druhého tretieho typu. Informačný portál. Arnold-Chiariho syndróm u plodu: aká je táto diagnóza, čo ju spôsobuje, existuje liečba?

Zanechať komentár 6,950

Recenzie Arnold-Chiariho malformácie

Arnold-Chiariho malformácia je zatiaľ málo prebádané ochorenie mozgu charakterizované vrodenou patológiou vývoja kosoštvorcového mozgu, ktorá sa prejavuje nesúladom medzi veľkosťou zadnej lebečnej jamy a mozgovými štruktúrami umiestnenými priamo v tejto oblasti. . V dôsledku toho dochádza k nezabrániteľnému zostupu samotného mozgového kmeňa, ako aj cerebelárnych mandlí do foramen magnum a ich porušeniu v tejto oblasti.

Prvé informácie o chorobe sa objavili v roku 1986 v Anglicku. Frekvencia tohto ochorenia sa pohybuje od 3,4 do 8,5 pozorovaní na stotisíc obyvateľov. Skutočná frekvencia rôzne druhy Arnold-Chiariho syndróm nebol stanovený. Hlavný dôvod nedostatok adekvátnych informácií o chorobe rôzne prístupy na gradáciu a klasifikáciu ochorenia lekármi. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb tento syndróm má špeciálny kód (Q07.0) a je tam interpretovaný ako patologický stav, v dôsledku čoho nezvratné prudký nárast intrakraniálny tlak. Lekári považujú za hlavnú príčinu výskytu intrakraniálny nádor, okluzívne formy hydrocefalu a zápalové procesy.

Odrody (typy) chorôb, klasifikácia

Charakteristiky a typy Arnold-Chiariho choroby boli predstavené koncom devätnásteho storočia vedcom z Chiari. Identifikoval štyri hlavné typy tejto choroby. Táto klasifikácia sa dnes aktívne používa.

Arnold-Chiariho malformácia typu I. Je charakterizovaný poklesom pozdĺž osi chrbtice samotného stĺpca komponentov okcipitálnej jamky na úroveň druhého alebo prvého stavca.
Arnold-Chiariho malformácia typu II. Pomerne často sa vyskytuje v kombinácii s hydrocefalom. Pri tejto forme ochorenia zostupujú do miechového kanála nielen štruktúry okcipitálnej jamky, ale aj vyššie časti, vrátane dreň a IV komora
Tretí typ nie je obzvlášť bežný, rovnako ako predchádzajúce dva je charakterizovaný výraznými pohybmi mnohých komponentov bezprostrednej zadnej lebečnej jamy.
Štvrtý typ je charakterizovaný cerebelárnou hypopláziou, je výrazne posunutá smerom nadol.

Ak bola osoba diagnostikovaná s chorobou Arnold-Cree tretieho alebo štvrtého stupňa, potom osoba s takouto chorobou nebude môcť dlho žiť.

Príčiny, faktory výskytu, spôsoby šírenia choroby

Príčiny Arnold-Chiariho syndrómu doteraz neboli stanovené a sú veľmi zle pochopené. objaviť to genetické ochorenie pred narodením dieťaťa je nemožné. Žiadne genetické vyšetrenie plodu neumožňuje ochorenie odhaliť a zabrániť mu. Táto chromozomálna abnormalita sa začala starostlivo skúmať v dvadsiatom prvom storočí.

Počas vývoja Arnold-Chiariho malformácie dochádza k aktívnej patogenéze. Zapnuté tento moment Patogenéza tejto patológie nebola úplne študovaná. Vedci sa však zhodli, že existujú tri patogenetické faktory:

dedičné vrodené osteoneuropatie
traumatické poranenia vnútorná sfenoidno-okcipitálna časť a sfenoidno-etmoidná časť kliva v dôsledku pôrodnej traumy človeka.
hydrodynamický dopad mäkkého lúhu do bočných stien centrálneho kanála a to miecha.

príznaky a symptómy

Viac ako osemdesiat percent pacientov s týmto príznakom súčasne trpí patológiou miechy, konkrétne syringomyéliou. Je charakterizovaná tvorbou malígnych cýst priamo v mieche, ktoré nezvratne spôsobujú progresívnu myelopatiu.

Hlavné príznaky Arnold-Chiariho malformácie:

silná bolesť v cervikálno-okcipitálnej oblasti, ktorá sa vždy zintenzívni pri kýchaní alebo kašľaní
zníženie teploty a citlivosť na bolesť v zóne Horné končatiny
strata svalov bezprostredných horných končatín tela
časté závraty a mdloby

Komplikácie choroby, prečo je choroba nebezpečná

Možné komplikácie vyplývajúce z Arnold-Chiariho malformácie:

Na pozadí progresívnych znakov intrakraniálna hypertenziaČasto dochádza k výrazným poruchám základných funkcií mozočka a silnému stlačeniu krčnej chrbtice.
Často je anomália kombinovaná s rôznymi kostnými defektmi, napríklad bazilárnym impresom a okcipitalizáciou atlasu
Často sa vyskytujú rôzne deformity chodidiel a abnormality chrbtice

Stredná dĺžka života pre malformáciu typu I Arnold-Chiari je veľmi vysoká a závisí od mnohých faktorov, vrátane stupňa kompresie jednotlivých oblastí mozgu. Často ľudia možno ani nevedia, že majú takýto problém. Pri vývoji Arnold-Chiariho malformácie typu II to môže byť veľmi nepriaznivé.

Diagnóza Arnold-Chiariho malformácie:

Často sa toto genetické ochorenie u plodu v maternici nijako neprejaví. K takémuto objavu môže dôjsť celkom náhodou, kvôli istým diagnostické postupy. Dnes lekári ponúkajú veľmi malý zoznam metód na zistenie tejto anomálie. Pri diagnostike patológie sa používa postup MRI mozgu hrudnej a krčnej miechy (vykonáva sa na vylúčenie syringomyelie)

V prípadoch, keď pacient nie je narušený závažné príznaky Arnold-Chiariho choroba a existujú len malé príznaky bolesti - môžete sa bezpečne obmedziť na štandardnú konzervatívnu terapiu vrátane použitia rôznych nesteroidných protizápalových liekov.

Pri absencii požadovaného účinku z takých konzervatívna terapia dva až tri mesiace a pacient má akútny neurologický deficit (slabosť končatín, necitlivosť), je nutná urgentná operácia.

Hlavným cieľom operácie je určite dôsledné odstránenie kompresie rôznych nervových štruktúr a normalizácia prietoku v mozgovomiechovom moku. Na tieto účely sa zväčšuje veľkosť zadnej lebečnej jamky. Vďaka tejto liečbe bolesť hlavy často zmizne a čiastočne sa vráti na svoju predchádzajúcu úroveň. motorické funkcie a citlivosť.

Prevencia malformácie Arnold-Chiariho

Keďže sa ochorenie často vyskytuje in utero, zdá sa byť ťažké nejako predvídať alebo predchádzať chorobe. Aby sa predišlo poškodeniu konštitúcie mozgu dieťaťa priamo v procese pracovná činnosť, je potrebné venovať veľkú pozornosť starostlivému výberu spôsobu pôrodníctva, ktorý vylúči možnosť poranenia dieťaťa v oblasti krku a hlavy.

V najskorších štádiách sa dá zabrániť negatívnemu vývoju ochorenia starostlivým vyšetrením pomocou MRI.

Diéta, výživa pre Arnold-Chiariho malformáciu

Počas liečby Arnold-Chiariho malformácie lekári neodporúčali žiadnu špeciálnu diétu. Pokiaľ ide o najlepší priaznivý priebeh chorobného procesu, je potrebné jesť menej mastných a vyprážaných jedál. Musíte pravidelne piť vitamíny a minerálne komplexy na udržanie správnej úrovne imunity. Pľúca fyzické cvičenie Určite vám tiež prídu vhod a pomôžu vám odpútať myseľ od choroby, ktorá postihla telo.

http://polismed.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html

Arnold-Chiariho malformácia

Arnold-Chiariho syndróm je abnormalita vývoja mozgu, pri ktorej je časť lebky obsahujúca mozoček príliš malá alebo deformovaná, čo vedie k stlačeniu mozgu. Najnižšia časť cerebellum alebo mandle sú posunuté do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (výhrev miechy a mozgových blán). Forma pre dospelých- Chiariho syndróm typu I - vzniká v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

Keď je mozoček vtlačený do hornej časti miechového kanála, môže narušiť normálny tok mozgovomiechového moku, ktorý chráni mozog a miechu. Zhoršená cirkulácia mozgovomiechového moku môže viesť k zablokovaniu signálov prenášaných z mozgu do základných orgánov alebo k preťaženiu cerebrospinálnej tekutiny v mozgu a mieche. Tlak cerebellum na miechu alebo dolný kmeň mozgu môže spôsobiť syringomyéliu.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI. V prípade potreby zrealizujeme Počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou tylovej kosti a krčných stavcov.

Pri Arnold-Chiariho malformácii zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

Bolesť hlavy spojené so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo zvýšením svalového tonusu krku ( bolestivých bodov pod zadnou časťou hlavy);

Vo viac ťažké prípady pravdepodobne nasledovné:

V závažných prípadoch sa pravdepodobne rozvinú stavy, ktoré ohrozujú mozgový a miechový infarkt.

Liečba malformácie Arnold-Chiari závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú žiadne príznaky, lekár môže ako liečbu predpísať iba pozorovanie s pravidelnými vyšetreniami.

Ak primárne symptómy bolesti hlavy alebo iné typy bolesti, môže vám lekár odporučiť lieky proti bolesti. Niektorí pacienti nájdu úľavu pri užívaní protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oddialiť operáciu.

Články z fóra na tému „ Arnold-Chiariho malformácia »

Arnold-Chiariho syndróm je vývojová abnormalita mozgu, pri ktorej je časť lebky obsahujúca cerebellum príliš malá alebo zdeformovaná, čo spôsobuje kompresiu mozgu. Najnižšia časť cerebellum alebo mandle sú posunuté do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma, Chiariho syndróm typu I, sa vyvíja, pretože zadná časť lebky nie je dostatočne veľká.
Symptómy:
Pri Arnold-Chiariho malformácii zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

Závrat a/alebo neistota (môže sa zhoršiť pri otáčaní hlavy);
Hluk (zvonenie, bzučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo oboch ušiach (môže sa zvýšiť pri otáčaní hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšeným intrakraniálnym tlakom (najhoršie ráno) alebo zvýšeným tonusom krčných svalov (bolestivé body pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných bulbov).
V závažnejších prípadoch sa môže vyskytnúť:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môžu sa objaviť pri otáčaní hlavy);
Tremor rúk, nôh, poruchy koordinácie pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti trupu, jednej alebo viacerých končatín;
Slabosť svalov časti tváre, časti trupu, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť spôsobená otáčaním hlavy).
V závažných prípadoch je možné vyvinúť stavy, ktoré ohrozujú mozgový a miechový infarkt.
Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI.

Arnold-Chiariho malformácia typu I je zostup štruktúr zadnej lebečnej jamky (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou foramen magnum.
Kraniálna jamka zadný koniec vnútorná základňa lebka, tvorená okcipitálnou kosťou, pyramídy spánkové kosti a telo sfenoidálna kosť; vyhovie mozgový kmeň a cerebellum.

Arnold-Chiariho malformácia sa prejavuje zostupom cerebelárnych mandlí cez foramen magnum do miechového kanála If klinický obraz sú prítomné ochorenia, ataxia (nestabilita, nestabilita pri chôdzi), poškodenie motorických dráh a syringomyélia, vtedy je potrebná konzultácia s neurochirurgom. chirurgická liečba. V miernejších prípadoch sa vykonáva symptomatická konzervatívna terapia.

http://medprep.info/ail/pathography/69

Klinické charakteristiky Arnold-Chiariho malformácie

Fotografia z Barcelonského inštitútu Chiari Siringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold-Chiariho choroba patrí k dedičnej patológii, avšak počiatočné znaky sa môže objaviť v dospelosti (po 40 rokoch). Ochorenie je založené na nesúlade medzi postavením medulla oblongata a mozočku vzhľadom na veľkú lebečného otvoru a narušenie ich štruktúry. Táto patológia je charakterizovaná prítomnosťou množstva neurologické poruchy. Uvažujme, prečo sa choroba vyskytuje, ako sa klinicky prejavuje a ako liečiť pacientov.

Možné typy ochorení a provokujúce faktory

Dobre veľká diera Lebka slúži ako podmienená hranica medzi štruktúrami lebky (cerebellum, medulla oblongata, pons) a miechou. Arnold-Chiariho choroba je diagnostikovaná, keď časti mozgu klesnú pod túto hranicu, sú stlačené (stlačenie) a objavia sa zodpovedajúce symptómy. Existuje niekoľko podtypov choroby:

Arnold-Chiariho patológia typu 1 - v dôsledku posunu medulla oblongata sú cerebelárne mandle, ktoré tvoria spodnú časť jej hemisfér, lokalizované v miechovom kanáli pod lebečným otvorom. Ochorenie sa zistí v dospelosti alebo môže ísť o náhodný nález pri vyšetrení z dôvodu inej diagnózy.
Arnold-Chiariho patológia typu 2 - niekoľko mozgových štruktúr (významná časť mozočka, IV komora, medulla oblongata) končí v miechovom kanáli. Tento podtyp ochorenia sa často kombinuje s prejavmi hydrocefalu v dôsledku zúženia mozgového akvaduktu, herniácie driekovej miechy a syringomyelie - patologického stavu, keď sa namiesto mozgového tkaniva tvoria dutiny - cysty. Nachádza sa najmä u detí s klinickými prejavmi.
Patologické typy 3 a 4 neponúkajú prakticky žiadnu šancu na prežitie a choré dieťa zomiera počas prvých dní života.

Arnold-Chiariho malformácia je tiež klasifikovaná ako 1. stupeň - opísaná ako dedičné ochorenie a prenáša sa na deti od chorých rodičov (príbuzných). Ochorenie vyplývajúce z pôrodnej traumy alebo infekčného vnútromaternicového poškodenia mozgu sa označuje ako Arnold-Chiariho malformácia 2. stupňa.

Existuje niekoľko predpokladov o tom, prečo sa choroba vyskytuje. Dajme si možné dôvody choroby:

Dedičný faktor.
Vrodené chyby lebky - okcipitálna časť je príliš malá, ktorá fyzicky nemôže pojať všetky požadované mozgové štruktúry. Zväčšujú sa a vyvíjajú tlak na otvorenie lebky a prechádzajú do miechového kanála.
Patologický priebeh tehotenstva a poškodenie mozgu dieťaťa pod vplyvom infekcií matky, často opakované vírusové ochorenia, veľké dávky liekov, alkohol, toxické zlúčeniny a nikotín.
Zranenia dieťaťa počas pôrodu a opakované poranenia hlavy v nízky vek môže narušiť lebečné stehy.

Dôležité! Nádory mozgu značnej veľkosti vedú k zvýšenému tlaku vo vnútri lebky a nepriamo „nútia“ časť mozočka pohybovať sa pod otvorom lebky. Tak sa vyskytuje ochorenie podobné opísanej patológii.

Základné prejavy a neurologické syndrómy

Symptómy Arnold-Chiariho malformácie sú zoskupené do niekoľkých neurologických syndrómov v závislosti od závažnosti priebehu a maximálneho poškodenia určitých zložiek mozgu:

Taktika manažmentu pacienta

Liečba malformácie Arnold-Chiari závisí od závažnosti a sťažností pacienta. Možné sú nasledujúce terapeutické taktiky:

pri absencii klinických prejavov a sťažností monitorujte pacienta;
medikamentózna liečba na zníženie lebečného tlaku, lieky proti bolesti, lieky na normalizáciu svalového tonusu;
chirurgická intervencia na obnovenie voľného toku mozgovomiechového moku a zníženie tlaku posunom. Táto metóda sa používa predovšetkým pri ochorení 2. typu.

Ochorenie 1. typu má teda priaznivý priebeh, možno asymptomatický a nevyžaduje liečbu. Pri 2. type je prognóza vážnejšia, včasná operácia však dáva šancu na kvalitný život.

http://golmozg.ru/zabolevanie/anomaliya-arnolda-kiari.html

Arnold-Chiariho malformácia je porušením štruktúry a umiestnenia cerebellum, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka platí pre vrodené chyby vývoj, aj keď nie vždy sa prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Môže sa vyskytnúť Arnold-Chiariho malformácia rôzne príznaky poškodenie mozgu, miechy, poruchy cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny. Diagnózu zvyčajne určuje magnetická rezonancia. Liečba sa vykonáva pomocou konzervatívnych a chirurgických metód. Z tohto článku sa môžete dozvedieť viac o príznakoch, diagnostike a liečebných metódach Arnold-Chiariho malformácie.

Normálne sa čiara medzi hlavou a nachádza na úrovni medzi kosťami lebky a krčnou chrbticou. Tu je foramen magnum, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo prechádza do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry umiestnené nad foramen magnum, najmä medulla oblongata, pons a cerebellum, patria k formáciám zadnej lebečnej jamy. Ak tieto útvary (jeden po druhom alebo všetky spolu) klesnú pod rovinu foramen magnum, potom nastáva Arnold-Chiariho anomália. Toto nesprávne umiestnenie cerebellum a medulla oblongata vedie k stlačeniu miechy v krčnej chrbtici a narúša normálnu cirkuláciu mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho malformácia kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho spojenia, teda spojenia lebky a chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa pomerne skoro.

Arnold-Chiariho anomália je pomenovaná podľa dvoch vedcov: rakúskeho patológa Hansa Chiariho a nemeckého patológa Juliusa Arnolda. Prvá, už v roku 1891, opísala množstvo anomálií vo vývoji mozočka a mozgového kmeňa, druhá v roku 1894 poskytla anatomický popis zostupu spodnej časti cerebelárnych hemisfér do foramen magnum.

Typy Arnold-Chiariho malformácie

Podľa štatistík sa Arnold-Chiariho malformácia vyskytuje s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Tento široký rozsah je čiastočne spôsobený heterogenitou tejto malformácie. O čom hovoríme o? Faktom je, že Arnold-Chiariho malformácia je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti od toho, ktoré štruktúry sú spustené do foramen magnum a ako nepravidelné sú v štruktúre:

Arnold-Chiari I malformácia - keď mozočkové mandle (spodná časť cerebelárnych hemisfér) zostupujú do miechového kanála z lebky;
Arnold-Chiari II malformácia - keď väčšina mozočka (vrátane vermis), medulla oblongata a IV komory klesá do miechového kanála;
Arnold-Chiari III malformácia - keď takmer všetky formácie zadnej lebečnej jamy (mozoček, predĺžená miecha, IV komora, mostík) sú umiestnené pod foramen magnum. Pomerne často sa nachádzajú v cerebrálnej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, keď je defekt v miechovom kanáli vo forme spinálnej fúzie a obsah durálneho vaku, teda miechy s všetky jeho membrány vyčnievajú do tohto defektu). Priemer foramen magnum v prípade tohto typu anomálie je zväčšený;
Malformácia Arnold-Chiari IV je nedostatočný rozvoj (hypoplázia) mozočka, ale samotný mozoček (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) je umiestnený správne.

Častejšie sú defekty typu I a II. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom v prvých dňoch života.

Až 80 % všetkých prípadov Arnold-Chiariho malformácie je kombinovaných s prítomnosťou syringomyelie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálie zohrávajú vedúcu úlohu poruchy tvorby mozgových a miechových štruktúr počas prenatálne obdobie. Aj to však treba brať do úvahy ďalší faktor: poranenie hlavy získané počas pôrodu, opakované traumatické poranenia mozgu v detstva môže poškodiť kostné stehy na spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej lebečnej jamy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, a preto sa do neho jednoducho nedokážu zmestiť všetky štruktúry zadnej lebečnej jamy. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do foramen magnum a potom do miechového kanála. Táto situácia sa do určitej miery považuje za získanú Arnold-Chiariho malformáciu. Tiež symptómy podobné Arnold-Chiariho malformácii sa môžu vyskytnúť pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobí, že sa cerebelárne hemisféry presunú do foramen magnum a miechového kanála.

Symptómy

Jedným z prejavov Arnold-Chiariho malformácie môže byť hydrocefalus.

Základné klinické prejavy Arnold-Chiariho malformácie sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sa stláčajú cievy zásobujúce mozog, dráhy prúdenia mozgovomiechového moku a korene hlavových nervov prechádzajúce v tejto oblasti.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu byť sprevádzané Arnold-Chiariho malformáciou:

cerebelárne;
bulbárna pyramída;
radikulárny;
syringomyelitické.

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa líši v rôznej miere v závislosti od toho, ktoré štruktúry sú stlačené a koľko.

Hypertenzná-hydrocefalická syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny (CSF). Za normálnych okolností cerebrospinálny mok voľne prúdi zo subarachnoidálneho priestoru mozgu do subarachnoidálneho priestoru miechy. Zostupujúca spodná časť cerebelárnych mandlí blokuje tento proces, ako korok vo fľaši. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidálnych plexoch mozgu pokračuje a vo všeobecnosti nemá kam prúdiť (okrem prirodzených mechanizmov absorpcie, ktoré sú v tomto prípade nedostatočné). CSF sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšený intrakraniálny tlak (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu CSF priestorov (hydrocefalus). To sa prejavuje ako praskavá bolesť hlavy, ktorá sa zintenzívňuje pri kašľaní, kýchaní, smiechu alebo namáhaní. Bolesť je pociťovaná v zadnej časti hlavy, oblasti krku a prípadné napätie v krčných svaloch. Môžu sa vyskytnúť epizódy náhleho zvracania, ktoré v žiadnom prípade nesúvisia s príjmom potravy.

Cerebelárne Syndróm sa prejavuje ako narušenie koordinácie pohybov, „opitá“ chôdza a vynecháva pri vykonávaní účelných pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Môže sa vyskytnúť chvenie končatín. Reč môže byť narušená (rozdelenie na samostatné slabiky, skandovanie). Dosť špecifický príznak sa považuje za „klesajúci nystagmus“. Ide o nedobrovoľné zášklby očných bulbov smerujúce k v tomto prípade, smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbár-pyramídový Syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré podliehajú kompresii. Bulbus je názov predĺženej miechy kvôli jej baňatému tvaru bulbárny syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické útvary medulla oblongata, čo sú zväzky nervových vlákien nesúcich impulzy z kôry mozgových hemisfér Komu nervové bunky predné rohy miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby končatín a trupu. Podľa vyššie uvedeného sa bulbárno-pyramídový syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť končatín, necitlivosť a strata citlivosti na bolesť a teplotu (vlákna prechádzajú predĺženou miechou). Kompresia jadier hlavových nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobuje poruchy zraku, sluchu, reči (v dôsledku zhoršených pohybov jazyka), nosového hlasu, dusenie pri jedle a ťažkosti s dýchaním. Možná krátkodobá strata vedomia alebo strata svalový tonus so zachovaným vedomím.

Koreškovy syndróm v prípade Arnold-Chiariho malformácie je objavenie sa známok dysfunkcie hlavových nervov. Môže ísť o zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosový alebo chrapľavý hlas, zhoršené prehĺtanie jedla, poruchy sluchu (vrátane tinnitu) a zníženú citlivosť v tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej nedostatočnosti spojené s poruchou zásobovania krvou v príslušnom krvnom bazéne. Z tohto dôvodu sa objavujú záchvaty závratov, strata vedomia alebo svalového tonusu a problémy so zrakom. Ako vidíme, je zrejmé, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho malformácie nevzniká v dôsledku jednej priamej príčiny, ale v dôsledku kombinovaného vplyvu. rôzne faktory. Záchvaty straty vedomia sú teda spôsobené jednak kompresiou špecifických centier medulla oblongata, jednak zhoršeným zásobovaním krvou v vertebrobazilárnej oblasti. Podobná situácia vzniká pri zhoršenom zraku, sluchu, závratoch a pod.

Syringomyelitické syndróm sa nevyskytuje vždy, ale len v prípadoch kombinácie Arnold-Chiariho malformácie s cystické zmeny miecha. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je teplota, bolesť a hmatová citlivosť izolovaná a hlboká (poloha končatiny v priestore) zostáva nedotknutá), necitlivosťou a svalovou slabosťou niektorých končatín, dysfunkciou panvových orgánov(inkontinencia moču a stolice). O tom, ako sa syringomyelia prejavuje, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ Arnold-Chiariho malformácie má svoje vlastné klinické príznaky. Arnold-Chiariho malformácia I. typu sa môže prejaviť až v 30-40 roku života (kým je telo mladé, kompenzuje sa kompresia štruktúr). Niekedy je tento typ defektu náhodným nálezom pri magnetickej rezonancii pre iné ochorenie.

Typ II sa často kombinuje s inými defektmi: meningomyelokéla bedrovej oblasti a stenóza cerebrálneho akvaduktu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných symptómov dieťa pociťuje hlasité dýchanie s obdobiami zastavenia, ťažkosti s prehĺtaním mlieka a vstupom potravy do nosa (dieťa sa dusí, dusí a nemôže sať).

Typ III sa tiež často kombinuje s inými malformáciami mozgu a cervikálno-okcipitálnej oblasti. V cerebrálnej hernii v cervikálno-okcipitálnej oblasti sa môže nachádzať nielen mozoček, ale aj predĺžená miecha, okcipitálne laloky. Táto neresť je prakticky nezlučiteľná so životom.

IV typu niektorými vedcami, v V poslednej dobe, sa v modernom poňatí nepovažuje za Chiariho symptómový komplex, pretože nie je sprevádzaný zostupom nedostatočne vyvinutého mozočku do foramen magnum. Klasifikácia rakúskeho Chiariho, ktorý túto patológiu prvýkrát opísal, však obsahuje aj typ IV.

Diagnostika

Kombinácia množstva symptómov opísaných vyššie umožňuje lekárovi podozrenie na Arnold-Chiariho malformáciu. Na presné potvrdenie diagnózy je však potrebné vykonať počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie (posledná metóda je informatívnejšia). Obraz získaný pomocou magnetickej rezonancie demonštruje zostup štruktúr zadnej lebečnej jamky pod foramen magnum a potvrdzuje diagnózu.

Liečba

Výber liečby malformácie Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt objavený náhodne (to znamená, že nemá klinické prejavy a pacienta neobťažuje) pri magnetickej rezonancii pre iné ochorenie, tak sa liečba vôbec nerobí. Pacient je monitorovaný dynamicky, aby nepremeškal moment, keď sa objavia prvé klinické príznaky kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejaví ako mierne exprimovaný hypertenzno-hydrocefalický syndróm, urobia sa pokusy konzervatívna liečba. Na tento účel použite:

lieky na odvodnenie (diuretiká). Znižujú množstvo cerebrospinálnej tekutiny, čím pomáhajú znižovať bolesť;
nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
svalové relaxanciá v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak aplikácie lieky sa ukáže ako dosť, potom sa tam na nejaké obdobie zastavia. Ak nedôjde k žiadnemu účinku alebo sa u pacienta objavia príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie hlavových nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), potom sa pristupuje k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba pozostáva z trefinácie zadnej lebečnej jamy, odstránenia časti tylovej kosti, resekcie cerebelárnych mandlí zostúpených do foramen magnum a disekcie zrastov subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou likvoru. Niekedy môže byť potrebná operácia skratu na odtok nadbytočného cerebrospinálneho moku. " Prebytočná tekutina» sa vypúšťa cez špeciálnu hadičku (shunt) do hrudníka resp brušná dutina. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a zodpovednou úlohou. Dlhodobé senzorické zmeny, strata svalovej sily a defekty hlavových nervov sa nemusia úplne zotaviť chirurgická intervencia. Preto je dôležité nepremeškať moment, kedy sa bez operácie naozaj nezaobídete. Pri defektoch typu II je chirurgická liečba indikovaná takmer v 100 % prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Arnold-Chiariho malformácia je teda jednou z vývojových chýb človeka. Môže byť asymptomatická alebo sa môže prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnostika sa vykonáva pomocou magnetickej rezonancie. Liečebné prístupy sa líšia od žiadneho zásahu po prevádzkové metódy. Objem terapeutické opatrenia určené individuálne.

Arnold-Chiariho malformácia je vrodená patológia vývoja kosoštvorcového mozgu, ktorá sa prejavuje nesúladom medzi veľkosťou zadnej lebečnej jamky a mozgovými štruktúrami nachádzajúcimi sa v tejto oblasti, čo vedie k zostupu mozgového kmeňa a mozočkových mandlí do foramen magnum a ich porušovanie na tejto úrovni.

Vo väčšine prípadov je defekt kombinovaný s hydrocefalom a abnormalitami miechy. Príčinou môže byť vrodená dysplázia (porucha) širokého okcipitálneho otvoru, ktorého rozmery sa výrazne zväčšia ako normálne.

Prvýkrát ho opísal N. Chiari v roku 1896. Tento stav je charakterizovaný kaudálnym posunom predĺženej miechy, mosta a cerebelárnej vermis, keď všetky tieto štruktúry končia v krčnej časti chrbtice.

Frekvencia tohto ochorenia sa pohybuje od 3,3 do 8,2 pozorovaní na 100 000 obyvateľov.

Skutočná frekvencia rôzne druhy Arnold-Chiariho syndróm a frekvencia tohto defektu vo všeobecnosti neboli stanovené. Jedným z dôvodov nedostatku takýchto údajov sú rôzne prístupy ku klasifikácii tohto defektu. Podľa Medzinárodná klasifikácia ochorenia, Arnold-Chiariho syndróm má samostatný kód (Q07.0), ale je v ňom definovaný ako „... patologický stav, pri ktorom dochádza k zvýšeniu vnútrolebkového tlaku v dôsledku intrakraniálneho tumoru, okluzívne formy hydrocefalu. , zápalový proces, čo v niektorých prípadoch vedie k herniácii cerebellum a medulla oblongata do foramen magnum.“ V ultrazvukovej prenatálnej literatúre sa doteraz nepodarilo nájsť popisy prípadov prenatálnej diagnostiky Arnold-Chiariho syndrómu, ktoré by plne zodpovedali týmto charakteristikám.

Morfologické znaky rôznych typov Harold-Chiariho defektu určujú možnosti prenatálnej detekcie a prognózy na celý život.

Príčiny Arnold-Chiariho syndrómu neboli úplne stanovené. Chromozomálne abnormality v tejto patológii sa spravidla nedajú zistiť.

Patogenéza(čo sa stane?) počas Arnold-Chiariho malformácie:

Doteraz nebola patogenéza patológie definitívne stanovená. S najväčšou pravdepodobnosťou tieto patogenetické faktory tri:

prvá - dedične spôsobená vrodená osteoneuropatia,

druhým je traumatické poškodenie sfenoetmoidálnej a sfenookcipitálnej časti kliva v dôsledku pôrodnej traumy,

tretím je hydrodynamický náraz cerebrospinálnej tekutiny do stien centrálneho kanála miechy.

Anatomické znaky Chiariho malformácie

Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej jamke. (ZCHYA)

Mandle sú spodná časť cerebellum. Normálne sa nachádzajú nad foramen magnum. Pri Chiariho malformácii sú cerebelárne mandle umiestnené pod foramen magnum, v miechovom kanáli.

Foramen magnum je akási hranica medzi lebkou a chrbticou, medzi mozgom a miechou. Nad foramen magnum je zadná lebečná jamka, dole je miechový kanál.

Na úrovni foramen magnum prechádza spodná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) do miechy. Normálne cerebrospinálny mok (CSF) voľne cirkuluje v subarachnoidálnych priestoroch mozgu a miechy. Na úrovni foramen magnum sú prepojené subarachnoidálne priestory mozgu a miechy, čo zabezpečuje voľný odtok mozgovomiechového moku z mozgu.

Pri Chiariho malformácii bránia nízko položené cerebelárne mandle voľnému obehu cerebrospinálnej tekutiny medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú foramen magnum, ako keď korok upcháva hrdlo fľaše. V dôsledku toho je odtok cerebrospinálnej tekutiny narušený a vzniká hydrocefalus.

Príznaky malformácie Arnold-Chiariho:

Chiari identifikoval štyri typy anomálií s ich podrobnou prezentáciou. Lekári túto klasifikáciu používajú dodnes.

1. Arnold-Chiariho malformácia typu I je zostup štruktúr PCF do miechového kanála pod rovinu foramen magnum.

2. Pri Arnold-Chiariho malformácii typu II dochádza k kaudálnej dislokácii spodné časti vermis, medulla oblongata a štvrtej komory, často vzniká hydrocefalus.

3. Arnold-Chiariho malformácia typu III je zriedkavá a je charakterizovaná veľkým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej lebečnej jamy.

4. Arnold-Chiariho malformácia typu IV - hypoplázia mozočka bez jeho posunu smerom nadol.

Anomálie typu III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom.

U približne 80 % pacientov je Arnold-Chiariho malformácia kombinovaná s miechovou patológiou – syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná tvorbou cýst v mieche, čo spôsobuje progresívnu myelopatiu. Tieto cysty sa tvoria, keď štruktúry zadnej lebečnej jamy klesajú a krčná miecha je stlačená.

Typický klinický obraz Arnold-Chiariho malformácie charakterizuje nasledovné príznaky:

Bolesť v cervikálno-okcipitálnej oblasti sa zvyšuje s kašľom, kýchaním,

Znížená citlivosť na bolesť a teplotu v horných končatinách,

Znížená svalová sila horných končatín,

Spasticita horných a dolných končatín,

Mdloby, závraty,

Znížená zraková ostrosť,

V pokročilejších prípadoch sa pridávajú epizódy apnoe (krátke zastavenie dýchania), oslabenie faryngeálneho reflexu, mimovoľné rýchle pohyby očí.

Možné následky, komplikácie:

1. Na pozadí zvyšujúcich sa príznakov intrakraniálnej hypertenzie (niekedy bez nej), progresívnej dysfunkcie cerebellum a kompresie krčnej miechy sa zaznamenáva paralýza kraniálnych nervov.

2. Niekedy sa Arnold-Chiariho malformácia kombinuje s kostnými defektmi - okcipitalizácia atlasu a bazilárna impresia (lievikovitá depresia kliva a kraniospinálneho kĺbu).

3. Abnormality chrbtice, deformity chodidiel.

Diagnóza Arnold-Chiariho malformácie :

Niekedy sa Chiariho malformácia nijako neprejavuje a pri diagnostických postupoch sa zistí náhodne.

IN v súčasnosti Metódou voľby na diagnostiku tejto patológie je MRI krčnej a hrudný miecha (na vylúčenie syringomyelie).

Liečba malformácie Arnold-Chiariho :

Ak je jediným príznakom ochorenia nízka intenzita syndróm bolesti, na liečbu sa používa konzervatívna terapia, ktorá zahŕňa rôzne schémy s použitím nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií.

Ak konzervatívna terapia neúčinkuje 2-3 mesiace alebo má pacient neurologický deficit (necitlivosť, slabosť končatín a pod.), je indikovaný chirurgický zákrok.

Účelom operácie je– laminektómia, dekompresívna kraniektómia zadnej lebečnej jamky a plastická chirurgia dura mater. Pri takejto operácii sa zväčší objem zadnej lebečnej jamy a rozšírenie foramen magnum, v dôsledku čoho ustane stláčanie nervových štruktúr a normalizuje sa prietok mozgovomiechového moku. V prípadoch súčasného hydrocefalu sa vykonáva skratová operácia.

V Izraeli je pacientom ponúkaná šetrná a kvalitná liečba, ktorá po ošetrení pacientom umožňuje plný život. Chirurgická liečba Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva pomocou endoskopu, s traumatickým účinkom chirurgická liečba je znížená na minimum. Metóda minimálne invazívnej chirurgickej liečby realizovaná na izraelských klinikách umožňuje pacientom s Arnold-Chiariho malformáciou následne viesť plnohodnotný život aj bez medikamentóznej podpory.

Symptomatológia Arnold-Chiariho syndrómu

Osteoartikulárne vrodené anomálie sú samy osebe klinicky menej zrejmé a oveľa viac kvôli ich závažným komplikáciám v centrálnom a periférnom nervový systém. Neurologické prejavy pacienti znášajú najťažšie a spôsobujú nepriaznivý priebeh tohto syndrómu. Vo všeobecnosti je nástup ochorenia pomalý a necharakteristický.

Symptomatológia, spočiatku veľmi rozmazaná a dokonca dlho chýbajúca, sa často odhalí v dôsledku zásahu množstva rozhodujúcich faktorov, ako je traumatické poranenie mozgu alebo infekcie nosohltanu.

Prvý prejav, ktorý upúta pozornosť na prítomnosť vrodená anomália bezprostredne po pôrode, je prítomnosť myelomeningokély (spina bifida). Neskôr sú zaznamenané ďalšie klinické javy, ktoré naznačujú prítomnosť kostných kĺbových a neurologických abnormalít, a to:

spina bifida,
bočný sklon hlavy,
odchýlka očných buliev,
bolesť hlavy a prerušovaná alebo prechodná bolesť v krku (najmä u starších detí a dospelých), ktorá sa objavuje pri pohyboch hlavy;
nevoľnosť, vracanie.

U mnohých pacientov v dôsledku blokády cirkulácie mozgovomiechového moku medzi 4. komorou a cisternami lebečnej základne už v prvých mesiacoch života vzniká ivolutívny vnútorný hydrocefalus, ktorý spôsobuje vznik mnohých rôznych neurologických javov. Postupne sa lebka dieťaťa zväčšuje a objavujú sa ťažkosti s kŕmením, dýchacie problémy a meningokéla (ak existuje) môže vredy.

Prejavy intrakraniálnej hypertenzie:

silné bolesti hlavy,
stagnácia alebo atrofia papily optický nerv(neskoro),
sprevádzané progresívnymi poruchami vizuálna funkcia, až po úplnú slepotu.

Cerebelárne prejavy:

závraty;
ataxia pri chôdzi a v ortostatickej polohe;
dysartria;
porucha prehĺtania
úmyselné chvenie,
nystagmus.

Prejavy v periférnom nervovom systéme:

parestézia, anestézia, paréza alebo spastická paralýza,
zvýšené kostno-šľachové reflexy,
Prítomnosť Babinského reflexu.

Prejavy v oblasti kraniálnych nervov:

jednostranná alebo menej často bilaterálna obrna tváre;
paralýza okulomotorické nervy, najčastejšie vyjadrené vnútorným strabizmom alebo diplopiou.

Diagnóza Arnold-Chiariho syndrómu.

Lumbálna punkcia a biochemické a bakteriologické analýzy mozgovomiechového moku vo väčšine prípadov neposkytujú významné údaje. Okrem toho použitie lumbálnej punkcie môže zhoršiť stav pacienta a dokonca spôsobiť smrť v dôsledku náhleho poklesu tlaku a úplného preniknutia cerebelárnych mandlí a predĺženej miechy do miechového kanála.

Rutinné röntgenové vyšetrenie odhaľuje nasledujúce aspekty: malá zadná lebečná jamka; rozšírenie foramen magnum a miechového kanála; hydrocefalus (veľká lebka s dehiscenciou); odtlačky prstov na kostnej doske lebky; sploštenie sella turcica; cervikálny, dorzálny a bedrový rázštep chrbtice.

Vykonávanie dodatočných Röntgenové vyšetrenia(plynová myeloencefalografia) sú kontraindikované u detí mladších ako 2 roky. U starších detí a dospelých však určujú nepriame a priame príznaky hydrocefalu, posunutie medulla oblongata a cerebelárnych mandlí, ako aj kompresiu miechy v krčnej oblasti.

Patologické vyšetrenie. Z anatomického a topografického hľadiska existuje Arnold-Chiariho syndróm v štyroch dobre individualizovaných typoch, a to:

Prvý typ, pri ktorom dochádza k naťahovaniu a prolapsu cerebelárnych mandlí bez posunutia medulla oblongata. Tento typ sa vyskytuje najčastejšie u starších detí a dospelých. Z klinického hľadiska môže zostať počas života asymptomatická a k jej odhaleniu môže dôjsť úplne náhodne.
Druhý typ, pri ktorom je spodná časť cerebellum a medulla oblongata posunutá cez foramen magnum do miechového kanála. Tento typ je bežnejší u dojčiat a klinicky sa prejavuje hydrocefalom a často aj prítomnosťou myelomeningokély.
Tretí typ, s úplným preniknutím cerebellum do myelomeningokély krčných stavcov.
Štvrtý typ, v ktorom je zaznamenaná hypoplázia cerebellum, spôsobená jeho celkovou herniou; cerebelárna vermis sa nedá rozlíšiť a mandle a mozočková náplasť sú sotva viditeľné. Táto forma je mimoriadne zriedkavá.

Okrem anomálie tylovej kosti a stavcov postihujúcich mozoček a predĺženú miechu existujú aj ďalšie lebečné a vertebrálne anomálie, a to spájkovanie prvého stavca na týlnu kosť, pohyb chrbtice smerom nahor do lebečnej oblasti v dôsledku hypoplázie okcipitálnej kosti; splynutie dvoch alebo troch stavcov (najčastejšie 2. a 3. krčného stavca), ako sa vyskytuje pri Klippel-Feilovom syndróme; cervikálny, dorzálny alebo bedrový rázštep chrbtice.

Priebeh a prognóza Arnold-Chiariho syndróm . Priebeh ochorenia je pomalý. Výskyt syndrómu u novorodenca je nezlučiteľný s jeho prežitím a jeho priebeh rýchlo vedie k smrti.

V prípade pomalšieho priebehu je Arnold-Chiariho syndróm komplikovaný objavením sa chronickej arachnoiditídy a parenchýmových lézií axónu, čo je obzvlášť významné pri poruche krvného obehu; nervové tkanivo. V takýchto prípadoch sa neuropsychiatrické poruchy zvyčajne zaznamenávajú neskoro a prejavujú sa vo forme paraplégie, tetraplégie a oneskoreného duševného vývoja.

Liečba Arnold-Chiariho syndróm . Jedinou účinnou liečbou je chirurgický zákrok. Indikácie pre operáciu sa nevykonávajú na základe rádiologického stanovenia kostných abnormalít, ale iba vtedy, keď sú tieto sprevádzané závažnými neurologickými prejavmi. Chirurgická intervencia pozostáva z okcipitálnej kraniotómie kombinovanej s vysokou laminektómiou; tvrdá ulita je rozrezaný a ponechaný otvorený. Vláknité zrasty, často rozsiahle, existujúce okolo foramen magnum sa pretínajú a odlupujú.

V prípade ťažkého hydrocefalu sa vykonáva ventrikulárna derivácia pomocou Holterovej alebo Pudenzovej chlopne (podľa klasický spôsob operácia pre hydrocefalus).

Hoci v niektorých prípadoch sú okamžité výsledky priaznivé, napriek tomu všetky chirurgické zákroky s Arnold-Chiariho syndrómom sú spojené s vysokým pooperačným rizikom v dôsledku porúch predĺženej miechy, ktoré sa môžu vyskytnúť v blízkej budúcnosti pooperačné obdobie a často spôsobujú smrť.

Chiari malformácia- vrodené posunutie štruktúr zadnej lebečnej jamky kaudálnym smerom Hlavnú úlohu zohral Chiari, ktorý v roku 1891 opísal anomálie zadného mozgu a dal ich klasifikáciu. Arnold (nemecký anatóm, 1894) objavil kombináciu posunutia zadného mozgu do miechového kanála a spina bifida a navrhol termín Arnold-Chiariho malformácia. Teraz sú opísané 3 typy tejto anomálie.

Morfológia

Okcipitálny posun cerebelárnych mandlí na diagnostiku musí byť aspoň 3 mm a posunuté mandle majú trojuholníkový tvar. V tomto prípade sa mozgový kmeň pohybuje dopredu, okcipitálna cisterna magna je úplne alebo subtotálne obsadená cerebellum. Treba poznamenať, že vo veku 5 až 15 rokov nie je nízka lokalizácia mandlí patológiou, ale veková norma a vyžaduje sledovanie v priebehu času. Niekedy sa na zadnom povrchu miechy nachádza ďalšia projekcia, ktorá sa nazýva miechový „hrot“ a široká intertalamická fúzia.

Klinické príznaky

Klinické príznaky môžu byť rôzne. Occipitálne bolesti hlavy sú jednou z najčastejších sťažností. Okrem toho môžu byť prítomné závraty a záchvaty nystagmu. U malých detí bola popísaná orofaryngeálna dysfunkcia. Keďže táto anomália je často spojená so syngohydromyéliou a je pomerne často prítomná, mala by sa vždy vyšetriť aj chrbtica.

MRI a CT

S MRI, primár diagnostické kritérium Arnold-Chiariho malformácia je tonálna ektópia vo foramen. Fyziologicky by hrot mandlí nemal ležať pod 5 mm líniou foramen magnum u malých detí a dospelých a 6 mm pod touto líniou u detí vo veku 5 až 15 rokov (Mikulis et al., 1992). Okrem toho môžu byť užitočné štúdie prietoku CSF s meraním hradlového fázového kontrastu. Najdôležitejšie odlišná diagnóza pre malformácie Chiari I - s intrakraniálnou hypotenziou z chronického úniku CSF.

Chiariho malformácia typu I (Arnold-Chiariho malformácia)

Chiari typ I - Arnold-Chiari

Mozočkové mandle (tonsilla cerebelli) sú umiestnené pod dolným okrajom foramen magnum (FZO) o viac ako 7 mm (priemerná hodnota 13 mm, variácie od 5 do 29 mm) a predĺžené (kolíkovité - vešiak, hák, kolík ).
Často sa spája s hydrocefalom a syringo-hydromyéliou (30 %), s kraniovertebrálnymi anomáliami, ako sú proatálne zvyšky, stredná hlavná invaginácia a asimilácia C1, predné posunutie mozgového kmeňa, čo vedie k znaku „kroku“ na spojení medulla oblongata a miecha. Pri Chiariho malformácii typu 1 je veľkosť zadnej jamky často malá. Klinika je spojená s príznakmi kompresie trupu na úrovni mozgovej kôry, poškodenia kaudálnej skupiny nervov a mozočka. Klinické príznaky: bolesť hlavy alebo krčka maternice, slabosť končatín, strata teploty alebo citlivosti na bolesť, diplopia, dysfázia, vracanie, dyzartria, cerebelárna ataxia. Niektorí pacienti nemajú žiadne klinické prejavy. Je potrebné pamätať na to, že u detí od 5 do 15 rokov by sa posun o 5 mm nemal považovať za patológiu. Chirurgická liečba pozostáva z dekompresie PCF subokcipitálnou kraniektómiou a niekedy C1-C3 laminektómiou (u pacientov s klinickými príznakmi).

Chiariho malformácia typu II

Cez BZO prolapsujú do cisterny magna cerebelárne mandle, cerebelárny vermis, medulla oblongata, časť alebo celá štvrtá komora a mostík. Kritérium MRI (Greenberg, 1997) je stred štvrtej komory pod čiarou spájajúcou tuberkulózu sella a vnútorný nuchálny hrebeň. Charakteristickým príznakom je zalomenie (krútenie, slučka).

Kombinuje sa s inými dysrafizmami. Takmer všetci pacienti majú myelomeningokélu. Môže to byť spina bifida occulta, stenóza akvaduktu, hydrocefalus, malá PCF, nedostatočný rozvoj falxu, dysgenéza corpus callosum. Operácie: bypassová operácia, ak je úspešná - dekompresia PCF. Takmer všetky deti s malformáciami Chiari II majú tiež spina bifida s pridruženou myelomeningokélou.

Chiari typ III

Herniálny výbežok celého obsahu zadného kanála cez spina bifida na úrovni C1/C2 alebo do miechového kanála. Mimoriadne zriedkavý stav. Zvyčajne nezlučiteľné so životom.

Súvisiace zmeny

Malformácia Chiari I je kombinovaná s:

hydromyélia
Klippel-Feilov syndróm
hydrocefalus
asimilácia Atlanty
bazilárny dojem

Odlišná diagnóza

dystopia cerebelárnych mandlí (tonzilárna ektopia)
herniácia cerebelárnych mandlí (opuch mozgu a hernia cerebelárnych mandlí do foramen magnum)
spontánna intrakraniálna hypotenzia

Liečba

Chirurgická liečba je dekompresná osteotómia foramen magnum. V prítomnosti hydrocefalusu drenáž komorového systému.

Úplná alebo čiastočná dotlač tohto článku je povolená nainštalovaním aktívneho hypertextového odkazu na zdroj

Názov:

Arnold-Chiariho syndróm je abnormalita vývoja mozgu, pri ktorej je časť lebky obsahujúca mozoček príliš malá alebo deformovaná, čo vedie k stlačeniu mozgu. Najnižšia časť cerebellum alebo mandle sú posunuté do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma, Chiariho syndróm typu I, sa vyvíja, pretože zadná časť lebky nie je dostatočne veľká.

Príčiny

Keď je mozoček vtlačený do hornej časti miechového kanála, môže narušiť normálny tok mozgovomiechového moku, ktorý chráni mozog a miechu. Zhoršená cirkulácia mozgovomiechového moku môže viesť k blokovaniu signálov prenášaných z mozgu do základných orgánov alebo k hromadeniu mozgovomiechového moku v mozgu a mieche. Tlak cerebellum na miechu alebo dolný kmeň mozgu môže spôsobiť syringomyéliu.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI. V prípade potreby vykonávame počítačovú tomografiu s trojrozmernou rekonštrukciou tylovej kosti a krčných stavcov.

Symptómy:

Bolesť hlavy spojená so zvýšeným intrakraniálnym tlakom (najhoršie ráno) alebo zvýšeným tonusom krčných svalov (bolestivé body pod zadnou časťou hlavy);

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné:

V závažných prípadoch sa pravdepodobne rozvinú stavy, ktoré ohrozujú mozgový a miechový infarkt.

Liečba

Liečba malformácie Arnold-Chiari závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú žiadne príznaky, lekár môže ako liečbu predpísať iba pozorovanie s pravidelnými vyšetreniami.

Ak sú primárnymi príznakmi bolesť hlavy alebo iné typy bolesti, lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. Niektorí pacienti nájdu úľavu pri užívaní protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oddialiť operáciu.

Články z fóra na tému „“

Arnold-Chiariho malformácia, v akom veku sa môže objaviť A PRE ČO? Ako môžeme presne pochopiť, čo je táto anomália?

Urobte magnetickú rezonanciu.

Arnold-Chiari malformácia typu 1 - čo to je?

Arnold-Chiariho malformácia typu I je zostup štruktúr zadnej lebečnej jamky (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou foramen magnum.
Zadná lebečná jamka je časť vnútornej základne lebky tvorená tylovou kosťou, pyramídami spánkových kostí a telom klinovej kosti; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Arnold-Chiariho anomália sa prejavuje zostupom mozočkových mandlí cez foramen magnum do miechového kanála Ak je v klinickom obraze ochorenia ataxia (nestabilita, nestabilita pri chôdzi), poškodenie motorických dráh a syringomyélia, potom konzultácia. s neurochirurgom je potrebné rozhodnúť o chirurgickej liečbe. V miernejších prípadoch sa vykonáva symptomatická konzervatívna terapia.