Primárny hypokortizolizmus: liečba, príčiny, symptómy, príznaky. Liečba hypokortizolizmu

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2017

Addisonova kríza (E27.2), Iná a nešpecifikovaná nedostatočnosť nadobličiek (E27.4), Nedostatočnosť nadobličiek vyvolaná liekmi (E27.3), Primárna insuficiencia nadobličiek (E27.1), Waterhouse-Friderichsenov syndróm (E35.1*)

Endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu Zdravotnícke služby
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 18. augusta 2017
Protokol č.26

Nedostatočnosť nadobličiek- ťažký endokrinné ochorenie, spôsobená nedostatočnou sekréciou hormónov z kôry nadobličiek, ktorá je výsledkom dysfunkcie jednej alebo viacerých častí hypotalamo-hypofýzo-nadobličkového systému. .

ÚVODNÁ ČASŤ

Kód(y) ICD-10:

Klasifikácia

S prietokom:

· akútny;
· chronický;

Primárny hypokortizolizmus/Addisonova choroba:
· vrodená forma;
získaná forma.
Vrodená forma:
hypoaldosteronizmus;
· adrenoleukodystrofia;
· Allgroveov syndróm;
Vrodená hypoplázia kôry nadobličiek;
· familiárny izolovaný nedostatok glukokortikoidov.
Zakúpená forma:
· autoimunitná a infekčná adrenalitída;
amyloidóza a nádorové metastázy.

Sekundárny hypokortizolizmus:
· vrodená forma;
získaná forma.

Terciárna adrenálna insuficiencia:
· vrodená forma;
získaná forma.
Vrodená forma:
nedostatočná produkcia kortikoliberínu
viacnásobná hypotalamická insuficiencia,
Zakúpená forma:
· zničenie tkaniva hypotalamu.
Podľa závažnosti sa primárna a sekundárna nedostatočnosť nadobličiek delí na:
· mierna závažnosť;
· stredná závažnosť;
· závažná závažnosť.

Podľa závažnosti klinických prejavovHNN:
· explicitná forma;
· latentná forma.

Počas liečby CNN možno rozlíšiť nasledujúce fázy:
· dekompenzácia;
· subkompenzácia;
· kompenzácia.

Diagnostika

DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá
Sťažnosti

:
· konvulzívny syndróm;
hyperpigmentácia kože;
záchvaty hypoglykémie (strata vedomia, chvenie, potenie);
· neustála slabosť;
· zvýšená únava;
· strata chuti do jedla, strata hmotnosti;
opakované vracanie, nevoľnosť, hnačka v dôsledku choroby, teplo, stres;
· chuť na slané jedlá.
Anamnéza:
· pacient má ochorenie, ktorého jednou zo zložiek môže byť CNN;
· prítomnosť blízkych príbuzných trpiacich dedičnými formami CNN.
· anamnéza tuberkulózy/amyloidózy;

Fyzikálne vyšetrenie:
· hyperpigmentácia koža a sliznice (lokálne alebo difúzne);
· bledosť/sivý tón pleti;
· nízky krvný tlak;
· podváha/výrazný úbytok hmotnosti.
NB! Žiadny z klinických prejavov nie je striktne špecifickým kritériom pre diagnostiku CNN a vyžaduje laboratórne potvrdenie (EL-B)

Akútna adrenálna insuficiencia je charakterizovaná štádiami vývoja:
1. fáza- zvýšená slabosť a hyperpigmentácia kože a slizníc (s primárnym CIN); bolesť hlavy, strata chuti do jedla, nevoľnosť a znížený krvný tlak. Charakteristickým znakom hypotenzie pri akútnej insuficiencii je nedostatočná kompenzácia hypertenzívnymi liekmi - krvný tlak sa zvyšuje iba v reakcii na podávanie glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
2. fáza- silná slabosť, triaška, silná bolesť brucha, hypertermia, nevoľnosť a opakované zvracanie s ťažkými príznakmi dehydratácie, oligúria, búšenie srdca, progresívny pokles krvného tlaku.
3. fáza- kóma, vaskulárny kolaps, anúria a hypotermia.

Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek(ja inscenujem).

Laboratórny výskum(UD-B):
· hladina kortizolu v sére (čas odberu krvi od 8.00);
· hladina ACTH v krvnej plazme (čas odberu krvi 8.00);
· UAC;
· OAM;
· glukóza v krvnom sére;
hladina draslíka v sére;
· hladina sodíka v krvnom sére;
· renín v krvnej plazme (plazmatická renínová aktivita – PRA).

Hladiny kortizolu v sére:
Tabuľka - 1. Odhad bazálnej hladiny kortizolu (UD-B).

Plazmatická hladina ACTH:
· pri výrazne zvýšených hladinách ACTH (viac ako 150 pg/ml) a hladinách kortizolu menej ako 500 nmol/l možno stanoviť diagnózu primárnej NN.
NB! Ak je hladina ACTH nižšia ako 150 pg/ml a hladina kortizolu je nižšia ako 500 nmol/l, je potrebný dodatočný stimulačný test synakténom (UD-B).

NB! Ak pacient dostáva liečbu glukokortikoidmi, potom štúdium bazálneho kortizolu a hladín ACTH nie je spoľahlivé, odporúča sa prejsť na Etapa II diagnostika pomocou stimulačných testov.

Analýza denného moču a slín na hladinu voľného kortizolu:
Zvýšené hladiny voľného kortizolu.

NB! Stanovenie metabolitov steroidogenézy v 24-hodinovom moči (17-OX) nie je informatívne a neodporúča sa na diagnostiku NN (LE - E).

Schéma 1. Algoritmus na vykonanie testu ACTH krátke herectvo(UD – B):


NB! Pri absencii krátkodobo pôsobiacich liekov ACTH je možné vykonať podobný test s dlhodobo pôsobiacim liekom ACTH (tetrakosaktid).

Schéma 2. Algoritmus na vykonanie dlhodobo pôsobiaceho ACTH testu


NB! Normálne hladiny draslíka, sodíka, renínu a aldosterónu definitívne nevylučujú prítomnosť deficitu mineralokortikoidov. .

Schéma 3. Diagnóza nedostatku mineralokortikoidov. Test s furosemidom


Pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek:
Stanovenie elektrolytov v krvnom sére:
· prudký pokles obsahu sodíka (hyponatrémia) a chloridov. Hladiny sodíka môžu byť 130 mEq alebo nižšie.
· hyperkaliémia až do 5-6 mEq, niekedy toto číslo dosahuje 8 mEq;
· zmena pomeru Na/K (zníženie na 20 a menej).

Stanovenie glukózy v krvnom sére:
· hypoglykémia;

Chémia krvi:
· zvýšené hladiny močoviny a zvyškového dusíka.

Krvná kyslá báza:
· zvýšený hematokrit, znížená zásaditosť krvi.

OAM:
· charakteristické je zníženie vylučovania sodíka v moči, ktoré je menej ako 10 g denne;

Na diagnostiku centrálneho hypokortizolizmu sa používa inzulínový test, metyrapónový test a stimulačný test CRH.

Schéma 4. Algoritmus na diagnostiku sekundárneho hypokortizolizmu.

Inštrumentálne štúdie:
· EKG(v dôsledku nerovnováhy elektrolytov) - s akútna nedostatočnosť nadobličiek charakteristické zmeny: vysoko špicatá Q vlna; predĺženie ST intervalu a komplexu; QRT nízkonapäťové EKG;
· Rrádiografiu orgánov hrudník bunky- vylúčiť pľúcnu tuberkulózu ako etiologický faktor primárnej chronickej vrodenej insuficiencie;
· CT nadobličky - vylúčenie patológie nadobličiek ako príčiny primárnej CNN: zmenšenie veľkosti, infarkt nadobličiek, nádorové metastázy do nadobličiek (zvyčajne z pľúc alebo mliečnej žľazy), amyloidóza nadobličiek atď.;
· MRI mozog so zvýšeným kontrastom - vylúčenie patológie hypotalamo-hypofyzárnej oblasti ako príčiny sekundárnej alebo terciárnej CNN: deštruktívne alebo nádorové procesy, granulomatózne procesy v hypotalame alebo hypofýze, cievne ochorenia: krvácania v hypotalame alebo hypofýze.

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:
· konzultácia s gynekológom – pri porušení reprodukčná funkcia medzi ženami;
· konzultácia s urológom – pri poruche reprodukčných funkcií u mužov;
· konzultácie s pôrodníkom-gynekológom pri plánovaní tehotenstva a pozorovaní tehotnej ženy, rodiacej ženy alebo ženy po pôrode;
· konzultácia s ftiziatrom je výnimkou špecifický proces(tuberkulózna etiológia);
· konzultácia genetika - lekársko - genetická konzultácia vrodenej patológie;
· konzultácia s onkológom - vylúčenie onkologickej patológie;
· konzultácia s kardiológom – pri poruchách srdcového rytmu, patológii CVS.

Diagnostický algoritmus:
Schéma 5

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza a zdôvodnenie ďalšieho výskumu

Tabuľka - 1. Diferenciálna diagnostika primárnej a sekundárnej CNN

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

drogy ( aktívne zložky), ktoré sa používajú pri liečbe

Liečba (ambulancia)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA AMBULANCOVEJ ÚROVNI
Liečba primárnej adrenálnej insuficiencie sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Pre mierne prejavy hypokortizolizmu je predpísaný kortizón alebo hydrokortizón, pre výraznejšie - kombinácia prednizolónu, kortizónacetátu alebo hydrokortizónu s mineralokortikoidmi (deoxykortikosteróntrimetylacetát, DOXA - deoxykortikosterónacetát Hormonálna liečba u pacientov so sekundárnou adrenálnou insuficienciou). len s glukokortikoidmi, keďže sekrécia dosterónu ušetrená.
· zvoliť režim a dávku glukokortikoidov tak, aby čo najlepšie zodpovedali fyziologickému a cirkadiánnemu rytmu kortizolu.
· vyhnúť sa rozvoju adrenálnej krízy.
· vyhnúť sa chronickému predávkovaniu a jeho dlhodobým nežiaducim účinkom (osteoporóza, zvýšené kardiovaskulárne riziká, metabolický syndróm).
· zlepšiť kvalitu života pacienta a zabezpečiť jeho psycho-sociálnu adaptáciu.

Nedrogová liečba:
režim: III (šetrný režim, vyhnúť sa akút stresové situácie, hypotermia).
Diéta: tabuľka č.15 (potravina obohatená o kuchynskú soľ a kyselinu askorbovú).

Medikamentózna liečba:
V ambulantnom štádiu medikamentózna terapia pozostáva z neustálej substitučnej liečby steroidnými liekmi, glukokortikosteroidmi aj mineralokortikoidmi.

Liečba (stacionárna)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA LIEČENEJ ÚROVNI

Nemedikamentózna liečba
režim:
· II (jemný režim);
· I s rozvojom akútnej nedostatočnosti nadobličiek.
Diéta: tabuľka č.15 (má obsahovať zvýšené množstvo kalórií, bielkovín, sacharidov, vitamínov, dostatočné množstvo kuchynská soľ do 3-10 g/deň).

Medikamentózna liečba:
Uskutoční sa substitúcia hormonálna terapia glukokortikosteroidy aj mineralokortikoidy. Dávky sa líšia v závislosti od stavu pacienta a sprievodného ochorenia.

Zoznam hlavných lieky (so 100% pravdepodobnosťou aplikácie):

Hospitalizácia

INDIKÁCIE NA HOSPITALIZÁCIU S OZNAČENÍM TYPU HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
· primárne overenie diagnózy (vykonanie testov);
· rozvoj sprievodnej patológie (vírusové, bakteriálne infekcie, stres atď.).

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
· rozvoj adrenálnej krízy.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
   1. 1) I.I. Dedov, E.I. Marová, V.V. Vosk. Etiológia adrenálnej insuficiencie, patogenéza, klinický obraz, diagnostika, liečba. Toolkit pre lekárov. Moskva 2000. 2) E.M. Orlová. federálny klinické usmernenia na liečbu detí a dospievajúcich s primárnou chronickou insuficienciou nadobličiek. Problémy endokrinológie, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Diagnostika a liečba primárnej adrenálnej insuficiencie: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti. ClinEndocrinolMetab (2016) 101 (2): 364–389. 4) 4. Upravené podľa B. Allolio: Rozsiahle odborné znalosti v endokrinológii: kríza nadobličiek. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126). 5) V.V Fadeev, G.A. Melničenko. Nedostatočnosť nadobličiek. Pravidelné čísla „RMZh“ č.24 zo dňa 18.12.2001 s.1088.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov:

1) Raisova Aigul Muratovna - kandidátka lekárske vedy, primár terapeutického oddelenia Republikového štátneho podniku vo Vedecko-výskumnom ústave kardiológie a vnútorného lekárstva.
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - doktorka lekárskych vied, profesorka, vedúca oddelenia endokrinológie JSC „Kazachská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania“.
3) Dosanova Ainur Kasimbekovna – kandidátka lekárskych vied, docentka Katedry endokrinológie JSC „Kazašská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania“, tajomníčka RPO „Asociácia endokrinológov Kazachstanu“;
4) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidátka lekárskych vied, docentka, vedúca Katedry propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie Republikánskeho štátneho podniku na Štátnej lekárskej univerzite Západného Kazachstanu. M. Ospanovej.“

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: Nie

Recenzent:
Nurbekova Akmaral Asylovna - doktorka lekárskych vied, profesorka Katedry terapie č. 2 RSE na PVC „Kazachská lekárska univerzita pomenovaná po. S.D.

Uvedenie podmienok na preskúmanie protokolu: preskúmanie protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo ak sú dostupné nové metódy s úrovňou dôkazov.

Príloha 1
k štandardnej štruktúre klinického protokolu pre diagnostiku a liečbu

DIAGNOSTICKÝ ALGORITMUS A LIEČBA V ŠTÁDIU NÚDZOVEJ POMOCI
Prísne v podmienkach JIS.

Schéma -1. Taktika vedenia

Schémy -2 . Liečba akútnej adrenálnej krízy (hydrokortizón)

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Predpísať môže iba lekár správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na ochorenie a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement je výlučne informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za prípadné škody na zdraví resp materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď pod písmenami A, B, C, D, D).

1. Čo je základom pre vznik diabetes mellitus 1. typu?

A. Inzulínová rezistencia

B. Hyperinzulinémia

B. Ateroskleróza

D. Deštrukcia β - buniek, absolútny nedostatok inzulínu

D. Všetky vyššie uvedené sú nesprávne.

2. Liekom voľby na zníženie hladiny cukru v krvi u pacientov s diabetes mellitus 2. typu a nadváhou je:

A. Inzulín

B. Metformín

B. Repaglinid

G. Glibenklamid

D. Všetky vyššie uvedené sú nesprávne.

^ 3. Ischemická forma syndrómu diabetickej nohy je charakterizovaná:

A. Suchý bledá koža, oblasti hyperkeratózy

B. Prerušovaná klaudikácia

B. Ulcerózny defekt v oblastiach zaťažovacieho tlaku

D. Atrofia kože, bledá alebo cyanotická farba

D. Všetky vyššie uvedené

^ 4. Pri cukrovke fyzické cvičenie prispieť k (vyberte nesprávnu odpoveď):

A. Hypoglykemický účinok PSSP

B. Zlepšenie kompenzácie diabetes mellitus

B. Zvýšená citlivosť na exogénny inzulín

^ D. V prípade ketoacidózy – výrazné zlepšenie stavu pacientov

D. Zvýšená citlivosť na endogénny inzulín

5. Najčastejší adenóm hypofýzy je:

A. Somatotropinóm

B. Tyreotropinóm

B. Gonadotropinóm
^

G. Kortikotropinóm

6. Röntgenové prejavy akromegálie:

A. Zväčšenie veľkosti sella turcica

B. Zhrubnutie mäkkých tkanív chodidla

B. Hyperostóza periostu

D. Zmeny tvárového skeletu

D. Všetky vyššie uvedené

^ 7. Sekundárna hypotyreóza sa líši od primárnej:

A. Zníženie úrovne produkcie T4

B. Zvýšené hladiny TSH

IN. Znížené hladiny TSH

D. Zvýšenie veľkosti štítnej žľazy

D. Zvýšenie hladín T3 a T4 o viac ako 50 % v teste s hormónom uvoľňujúcim tyreotropín.

^ 8. Na diagnostiku sekundárnej adrenálnej insuficiencie sa používajú nasledujúce testy:

A. S dexametazónom

B. Test s 1-24 ACTH (synacthen)

B. S klonidínom

G. S klomifénom

D. S tropafénom

^ 9. Pri primárnom hypokortizolizme sa zistia všetky uvedené zmeny okrem:

A. Chudnutie

B. Sklon k hypoglykémii

B. Dyspeptické poruchy

G. Hyperpigmentácia

D. Zvýšenie BCC

^ 10. Veľký dexametazónový test sa používa na diagnostiku:

A. Feochromocytómy

B. Centrálny hyperkortizolizmus

B. Addisonova choroba

D. Hyperaldosteronizmus

Lístok číslo 2

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Diabetes 2. typu je charakterizovaný prítomnosťou všetkých nasledujúcich príznakov okrem:

A. Inzulínová rezistencia

B Poruchy prvej fázy sekrécie inzulínu

IN. Včasná detekcia makro- a mikroangiopatie

D. Absolútny nedostatok inzulínu

D. Obezita

^ 2. Dlhodobo pôsobiace analógy inzulínu zahŕňajú:

A. Lizpro (Humalog)

B. Humulin

V. Glulisin (Apidra)

G. Glargine (Lantus)

D. Rinzulín

^ 3. Najaktívnejším stimulátorom sekrécie inzulínu v skupine derivátov sulfonylmočoviny vo vzťahu k β - bunkám pankreasu je:

A. Gliklazid

B. Glipizid

V. Gliquidon

G. Glibenklamid

D. Tolbutamid

^ 4. Klinické štádiá diabetická nefropatia(Mogensenova klasifikácia) charakterizuje všetko okrem:

A. Hypertenzia

B. Edémový syndróm

B. Urémia

G. Mikroalbuminúria

D. Hladina glykohemoglobínu

^ 5. Pacient bol prijatý do nemocnice v stave diabetickej ketoacidotickej kómy. Pri prijatí je potrebné preskúmať tieto ukazovatele:

A. Pulz a frekvencia dýchania

B. Acidobázická rovnováha

B. Hematokrit

D. Hladina glukózy

D. Všetky vyššie uvedené

^ 6. Na potvrdenie endogénneho hyperkortizolizmu sa používa:

A. Klasický test Liddle

B. Kortizol v moči za deň

B. Slinný kortizol

D. Všetky vyššie uvedené

^ 7. Chybná preskripcia L tyroxínu (bez indikácie) spôsobuje predovšetkým:

A. Menštruačné nepravidelnosti

B. Tyreotoxikóza

B. Bradykardia

G. Neplodnosť

D. Posuny elektrolytov

^ 8. Popôrodná hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia zahŕňa „sedem A“ – ktoré „A“ je v odpovediach nesprávne uvedené?

A. Amenorea

B. Acanthosis nigricans

B. Alabastrová koža

D. Axilárne vypadávanie vlasov

D. Anémia

^ 9. Kortikosteróm nadobličiek sa vyznačuje všetkým okrem:

A. Hypokortizolizmus

B. Liečba voľby je adrenalektómia

B. Po adrenalektómii sa vyvinie pretrvávajúca nedostatočnosť nadobličiek, často prechodne

D. Nedochádza k potlačeniu sekrécie kortizolu v malých ani veľkých testoch na dexametazón

D. Klinický obraz na nerozoznanie od hypofyzárnej formy Cushingovho syndrómu (Itsenko-Cushingova choroba)

^ 10. Krátky synakténový (1-24 ACTH) test sa používa na diagnostiku:

A. Feochromocytómy

B. Diferenciálna diagnostika ochorenia a Itsenko-Cushingov syndróm

^ B. Addisonova choroba

D. Hyperaldosteronizmus

Lístok číslo 3

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Rizikové faktory pre rozvoj gestačného diabetes mellitus sú všetky okrem:

A. Obezita

B. Zhoršená tolerancia glukózy

B. Gestačný diabetes mellitus v anamnéze

G. Narodenie dieťaťa s hmotnosťou nad 3500 G

D. Prítomnosť príbuzných 1. stupňa s diabetom 2. typu

^ 2. Proliferatívna diabetická retinopatia je charakterizovaná:

A. Neovaskularizácia sietnice

B. Pozorovanie optického disku

B. Krátkozrakosť

G. Katarakta

D. Glaukóm

^ 3. Pri liečbe diabetes mellitus 2. typu sa používajú tieto lieky zo skupiny biguanidov:

A. Sitagliptín

B. Amaryl

V. Novonorm

G. Metformin

D. Bayeta

^ 4. Priemerná denná dávka inzulínu pri diabetes mellitus závisí od:

A. Hladiny glykémie počas dňa

B. Diéta pacienta

B. Fyzická aktivita

D. Prítomnosť interkurentného ochorenia

D. Všetky vyššie uvedené

^ 5. Charakteristické klinické príznaky syndrómu ektopickej hyperprodukcie ACTH sú:

A. Ťažký myopatický syndróm

B. Ťažká hypokaliémia

B. Hyperpigmentácia kože

D. Vysoká hladina voľného kortizolu v 24-hodinovom moči

D. Všetky vyššie uvedené

^ 6. Pri imunitnej tyreotoxikóze sekrécia hormónu stimulujúceho štítnu žľazu:

A. Normálne

B. Potlačený

B. Zvýšená

D. Má cyklickosť

D. Nemení sa

^ 7. Akú liečbu treba predpísať staršiemu pacientovi s ťažkou hypotyreózou?

A. Odošlite na balneologické ošetrenie

B. Začnite liečbu L tyroxínom v malých dávkach

B. Začnite liečbu veľkými dávkami L tyroxínu pod krytom glukokortikoidov

D. Predpísať diuretiká

D. Odmietnuť liečbu hypotyreózy

^ 8. Studený uzol v štítna žľaza- toto:

A. Uzol, ktorý je v zvýšené množstvo absorbuje rádioaktívny izotop ja 131

B. Uzol, ktorý absorbuje I131 po stimulácii hormónom stimulujúcim štítnu žľazu

B. Uzol, ktorý absorbuje I131 rovnakým spôsobom ako okolité tkanivo

D. Ektopické tkanivo štítnej žľazy

D. Uzol, ktorý neabsorbuje I 131

^ 9. Vyberte pravdivé tvrdenia týkajúce sa substitučnej liečby hypokortizolizmu:

A. Najčastejšie používanou monoterapiou je dexametazón.

B. Uvedený len pri vývoji Addisonovej krízy

B. Keď sa adrenálna insuficiencia kombinuje s hypotyreózou, je potrebné pred predpísaním kortikosteroidov kompenzovať hypotyreózu

D. Indikátory kompenzácie nedostatku mineralokortikoidov sú plazmatická renínová aktivita a hladina draslíka

^ 10. Ktoré príznaky primárneho hypokortizolizmu sa nevyskytnú pri sekundárnom hypokortizolizme:

A. Chudnutie

B. Hyperpigmentácia kože a slizníc

B. Celková slabosť, asténia

D. Závislosť od slaných jedál

D. Všetky vyššie uvedené

Lístok číslo 4

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Lieky voľby na liečbu arteriálnej hypertenzie u pacientov s diabetes mellitus sú:

A. ACE inhibítory alebo antagonisty receptora angiotenzínu II (ARB)

B. β-blokátory

B. Tiazidové diuretiká

D. Antagonisty Ca

D. a-blokátory

^ 2. Čo je prejavom distálnej polyneuropatie?

A. Znížená citlivosť na vibrácie a hmat

B. Retinálne krvácania

D. Infekcie močových ciest

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 3. Pre gestačný diabetes mellitus nie je typické:

D. Metódou voľby je inzulínová terapia

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 4. Čo neplatí pre kožné a kĺbové lézie pri diabetes mellitus?

A. Necrobiosis lipoidica

B. Charcot kĺb

B. Obmedzenie pohyblivosti malých kĺbov (hairopatia)

G. Palička škvrnitá

D. Darierova dyskeratóza

^ 5. Diabetes mellitus typu MODY nie je charakterizovaný:

A. Nástup v mladom veku

B. Dedičný charakter

B. Pomerne priaznivý priebeh ochorenia

D. Nástup v starobe

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 6. Ak sa pomocou MRI hypofýzy zistí mikroadenóm, liečba voľby je:

A. Protónová terapia v oblasti hypofýzy

B. Transnazálna transsfenoidálna adenomektómia v kombinácii s bilaterálnou adrenalektómiou

^ B. Transnazálna transsfenoidálna adenomektómia

D. Transkraniálna hypofyzektómia

D. Predpisovanie blokátorov steroidogenézy (chloditan, nizoral)

^ 7. Po strumektómii sa u pacienta rozvinuli kŕče, Chvostekov príznak a Trousseauov príznak. Aké komplikácie možno očakávať?

A. Hypotyreóza

B. Gyreotoxická kríza

B. Trauma laryngeálnych nervov

G. Hypoparatyreóza

D. Zvyškové efekty tyreotoxikóza

^ 8. Ak je u pacienta s arteriálnou hypertenziou náhodne zistená masa v nadobličkách, sú indikované všetky nasledujúce štúdie okrem:

^

D. Stanovenie denného vylučovania kortizolu

^ 9. Pre akú patológiu je charakteristické denné vylučovanie metanefrínov?

A. Feochromocytóm

B. Addisonova choroba

D. Diferenciálna diagnostika hyperkortizolizmu a eukorticizmu

D. Hyperaldosteronizmus

^ 10. Gestagény spôsobujú:

A. Hirzutizmus

B. Lactorrea

B. Zvýšte tonus maternice

G. Alopécia

D. Nič z vyššie uvedeného

Lístok číslo 5

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Krátkodobo pôsobiaci inzulín pri diabetes mellitus 1. typu sa zvyčajne podáva:

A. 30-40 minút pred jedlom

B. 1 hodinu pred jedlom

D. Bezprostredne pred jedlom alebo bezprostredne po jedle

^ 2. Ktoré skupiny hypoglykemických liekov stimulujú sekréciu inzulínu:

A. Deriváty sulfonylmočoviny

B. Biguanidy

B. Inhibítory a-glukozidázy

G. Glitazones

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 3. V prvej hodine liečby dospelého pacienta s ketoacidózou sa musí podať:

A. Krátkodobo pôsobiaci inzulín parenterálne

B. Chlorid draselný 1,5-2,0 g.

B. Koloidné náhrady plazmy

D. 2 % roztok hydrogénuhličitanu sodného

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 4. C-peptid je:

A. Marker kompenzácie diabetes mellitus,

B. Kontrinsulárny hormón,

B. Indikátor sekrécie inzulínu,

D. Marker pre diabetes mellitus 2. typu,

D. Indikátor aktivity zápalový proces

^ 5. FSH stimuluje:

A. Rast folikulov vo vaječníku

B. Produkcia kortikosteroidov

B. Tvorba TSH v štítnej žľaze

D. Všetky vyššie uvedené

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 6. Prečo je veľký dexametazónový test (Liddle) pri Itsenko-Cushingovej chorobe (hypofyzárny Cushingov syndróm) sprevádzaný potlačením sekrécie kortizolu:

A. Pretože vo veľkých dávkach dexametazón priamo inhibuje kôru nadobličiek

B. Pretože dexametazón má väčšiu glukokortikoidnú aktivitu ako kortizol

^ B. Keďže citlivosť hypotalamo-hypofyzárneho systému na inhibičný účinok glukokortikoidov nie je úplne stratená

D. Keďže dexametazón potláča exogénnu sekréciu ACTH hypofýzou prostredníctvom mechanizmu spätnej väzby

D. Keďže dexametazón nereaguje skrížene s kortizolom pri stanovení hladiny kortizolu pomocou rádioimunitnej metódy

^ 7. Prítomnosť strumy u značného počtu ľudí žijúcich v jednej oblasti je definovaná ako:

A. Epidemická struma

B. Endemická struma

B. Sporadická struma

G. Strumit de Quervaina

D. Difúzna toxická struma

^ 8. Ktoré tvrdenie je správne, pokiaľ ide o ortostatický (pochodový) test:

A. Pri aldosteróme dochádza po cvičení k poklesu hladín aldosterónu

B. Pri idiopatickom hyperaldosteronizme sa hladina aldosterónu po cvičení zvyšuje

B. Normálne a pri esenciálnej hypertenzii (hypertenzii) sa hladina aldosterónu po cvičení zvyšuje

D. Test vždy umožňuje odlíšiť esenciálnu hypertenziu (hypertenziu) od hyperaldosteronizmu

D. V prípade hyperkaliémie test nie je indikovaný

^ 9. Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie (Addisonova kríza) zahŕňa:

A. Intravenózne podanie adrenalínu a iných adrenergných agonistov

B. Podanie morfínu na zmiernenie bolestivého šoku s následným prevozom do nemocnice

^ B. Transfúzia soľného roztoku chloridu sodného a podanie veľkých dávok hydrokortizónu

D. Pite veľa tekutín, ľadový obklad na krížovú oblasť, diuretiká

D. Podávanie fentolamínu alebo tropafénu

^ 10. Pre anorexia nervosa netypické:

A. Duševné poruchy

B. Menštruačné nepravidelnosti

B. Mladý vek

D. Výrazná strata telesnej hmotnosti

^ D. Mužské pohlavie

Lístok číslo 6

Kľúč k riešeniu problémov:

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Absolútna indikácia inzulínovej terapie je:

B. Zvýšenie hladiny glukózy o viac ako 20 mmol/l

G. Diabetes 1 typ

D. Všetky vyššie uvedené

^ 2. Cieľové hladiny krvného tlaku u diabetických pacientov?

A. Systolický tlak nižší ako 130 mmHg.

B. Systolický tlak nižší ako 150 mmHg.

B. Diastolický je viac ako 100 mm Hg.

D. Pulz vyšší ako 80 mmHg.

D. Neexistujú žiadne cieľové úrovne.

^ 3. Preproliferatívnu retinopatiu charakterizuje všetko okrem:

A. Ohniská krvácania v sietnici

B. Tvrdé a mäkké exsudáty

B. Mikroaneuryzmy

D. Neovaskularizácia sietnice

D. Katarakta

^ 4. Ktoré z nasledujúcich tvrdení charakterizuje diabetes 1. typu?

B. Väčšina pacientov nemá rodinnú anamnézu

B. Prítomnosť autoprotilátok voči B bunkám pankreasu

D. Všetky vyššie uvedené

^ 5. Ako sa mení hladina rastového hormónu u pacientov v aktívna fáza akromegália ako odpoveď na glukózovú záťaž?

A. Klesajúci

B. Dvojfázové zmeny

B. IFR sa zvyšuje

D. Zvyšuje sa

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 6. Test s 1-24 ACTH (synacthen) sa vykonáva s cieľom:

A. Detekcia deficitu ACTH

B. Diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu

B. Diagnóza primárneho hypokortizolizmu

D. Diferenciálna diagnostika hypofýzy a nadobličiek Cushingov syndróm

D. Predoperačná príprava pacienti so sekundárnym hypokortizolizmom

^ 7. Absolútna kontraindikácia na použitie Mercazolilu je:

A. Agranulocytóza

B. Tehotenstvo

IN. Alergické reakcie pre jódové prípravky

B. Hypovolémia

G. Senilný vek

^ 8. Ak sa u pacienta s arteriálnou hypertenziou náhodne zistí zhluk v nadobličkách, možno vykonať všetky nasledujúce štúdie okrem:

A. Malý dexametazónový test

B. Stanovenie denného vylučovania metanefrínu a normetanefrínu

^ B. Punkčná biopsia útvaru pod CT alebo ultrazvukovou kontrolou

D. Stanovenie hladín aldosterónu a renínu v krvi

D. Stanovenie denného vylučovania voľného kortizolu v moči

^ 9. Feochromocytóm je nádor chromafinného tkaniva, ktorý produkuje:

A. Androgény

B. Estrogény

B. Glukokortikoidy

G. Adrenalín, norepinefrín

D. Mineralokortikoidy

^ 10. Hlavným estrogénovým hormónom ženy po menopauze je:

A. Estradiol

B. Estron

V. Estriol

G. Estradioldipropionát

D. Dehydroepiandrosterón

Lístok číslo 7

Kľúč k riešeniu problémov:

IN Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Metformín má všetky nasledujúce účinky okrem:

A. Potláča glukoneogenézu v pečeni

B. Spomaľuje vstrebávanie glukózy v čreve

B. Znižuje chuť do jedla

D. Stimuluje sekréciu inzulínu β - bunkami pankreasu

D. Znižuje produkciu androgénov vo vaječníku

^ 2. Pre gestačný diabetes mellitus nie je typické:

A. Prejavuje sa v 2. trimestri

B. Zvyčajne sa prejavuje ako ketoacidotický stav

B. Po doručení zmizne

D. Má výraznú dedičnú predispozíciu

D. Všetky vyššie uvedené

^ 3. Priemerná denná potreba inzulínu u dospelých v prvom roku diabetu 1. typu je zvyčajne:

A. 0,1 jednotky na kilogram skutočnej hmotnosti

B. 0,1 jednotky na kilogram „ideálnej“ hmotnosti

B. 0,3-0,5 jednotiek na kilogram „ideálnej“ hmotnosti

G. 0,7-1 jednotky na kilogram „ideálnej“ hmotnosti

^ 4. Faktorom rozvoja neuropatickej formy syndrómu diabetickej nohy nie je:

A. Dlhodobý priebeh ochorenia

B. Zneužívanie alkoholu

B. Deformácia chodidiel, prstov, kĺbov

D. Znížená pulzácia v tepnách nôh

D. Všetky vyššie uvedené

^ 5. Čo nie je príčinou hypopituitarizmu:

A. Nádory hypotalamo-hypofyzárnej oblasti

B. Sarkoidóza

B. Krvácanie po pôrode

G. Epilepsia

D. Všetky vyššie uvedené

^ 6. Symptóm Itsenko-Cushingovej choroby nie je:

A. Osteoporóza

B. Hypokaliémia

IN. Arteriálna hypertenzia

D. Zvýšené vylučovanie katecholamínov a VCH

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 7. Subklinická tyreotoxikóza je charakterizovaná nasledujúcimi zmenami hladín hormónov štítnej žľazy a TSH:

A. T 3 – zvýšená; T 4 – normálne; TSH je v norme.

^ B. T 3 – normálne; T 4 – normálne; TSH – potlačený (znížený).

V. T 3 – zvýšená; T 4 – zvýšená; TSH – potlačený (znížený).

G. T 3 – zvýšená; T 4 – zvýšená; TSH je v norme.

D. T 3 – normálne; T 4 – zvýšená; TSH je v norme.

^ 8. Vyberte nesprávne tvrdenie týkajúce sa náhodne zistených útvarov nadobličiek (náhodné):

A. Nemá žiadne klinické príznaky

B. Ak je veľkosť väčšia ako 4-5 cm, je potrebná chirurgická liečba

^ B. Pri absencii hormonálnej aktivity je terapia glukokortikoidmi účinná

D. Vo veľkej väčšine prípadov nie sú príčinou invalidity a smrti

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 9. Pochodový (ortostatický) test sa používa na diagnostiku:

A. Feochromocytóm

B. Diferenciálna diagnostika ochorenia a Itsenko-Cushingov syndróm

B. Addisonova choroba

D. Diferenciálna diagnostika hyperkortizolizmu a eukorticizmu

D. Hyperaldosteronizmus

^ 10. Neplodnosť ženy je:

A. Hyperprolaktinémia

B. Primárny hypogonadizmus

B. Sekundárny hypogonadizmus

G. Klasický tvar vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek

^ D. Všetky odpovede sú správne

Číslo lístka 8

Kľúč k riešeniu problémov:

IN Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Medzi prejavy a komplikácie diabetickej neuropatie nepatria:

A. Ulcerózne defekty chodidla

B. Deformácia chodidla

B. Znížená periférna citlivosť

G. Bolestivý syndróm

D. Prerušovaná klaudikácia

^ 2. Ktoré z nasledujúcich tvrdení nie je typické pre diabetes 1. typu?

A. Mladý vek v čase klinickej manifestácie

B. Zložená dedičná história

B. Prítomnosť autoprotilátok voči beta bunkám pankreasu

D. Sklon k rozvoju ketoacidózy

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 3. Aké sú indikácie na vykonanie orálneho glukózového tolerančného testu?

A. Nedostatok zrejmého klinické príznaky cukrovka

B. Syndróm polycystických ovárií

B. Prítomnosť prvostupňových príbuzných s diabetom 2. typu

D. Narodenie dieťaťa s hmotnosťou viac ako 3500 gramov.

D. Všetky vyššie uvedené

^ 4. Dlhodobá kompenzácia metabolizmus sacharidov definované:

A. Glykemická hladina

B. Hladina fruktozamínu

B. Hladina glykovaného hemoglobínu

D. Úroveň proteinúrie

D. Všetky vyššie uvedené

^ 5. Terapeutická udalosť na zotavenie pacientov z ketoacidózy nie je:

A. Inzulínová terapia

B. Obnovenie rovnováhy elektrolytov

B. Obnovenie acidobázickej rovnováhy

D. Rehydratácia

D. Dehydratácia

^ 6. Fenomén Hussey je:

A. Nočná hypoglykémia s vysoký stupeň glykémia nalačno

B. Pri chronickom zlyhaní obličiek potreba inzulínu výrazne klesá

B. Ranná hyperglykémia pri nedostatočnej dávke dlhodobo pôsobiaceho inzulínu

D. Vymiznutie cukrovky po mozgovom krvácaní

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 7. Test prvej úrovne v diagnostike primárna hypotyreóza je:

A. Stanovenie hladiny voľného tyroxínu

B. Stanovenie hladiny celkového tyroxínu

B. Stanovenie hladiny TSH

D. Stanovenie hladiny globulínu viažuceho tyroxín

D. Stanovenie hladiny trijódtyronínu

^ 8. Kritériom pre závažnú Itsenko-Cushingovu chorobu nie je:

A. Steroidné psychózy

B. Srdcové zlyhanie

B. Osteoporóza so zlomeninami kostí a chrbtice

D. Zhoršená tolerancia glukózy.

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 9. Feochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý v 10 % prípadov:

A. V kombinácii s inými endokrinnými nádormi.

B. Je malígny

B. Má extraadrenálnu lokalizáciu

D. Bilaterálna lokalizácia

D. Všetky vyššie uvedené

^ 10. Ak sa zistí virilová vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek, musí sa začať liečba adrenogenitálneho syndrómu (AGS):

A. Od okamihu diagnózy

B. Po nastolení menštruačnej funkcie

B. Po sobáši (v závislosti od času plánovaného tehotenstva)

D. Až po pôrode

D. Nič z vyššie uvedeného

Lístok číslo 9

Kľúč k riešeniu problémov:

IN Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Diagnostické kritérium diabetes mellitus na základe hladín glukózy v krvnej plazme nalačno:

A. ≥5,6 mmol/l

B. ≥6,0 mmol/l

B. ≥7,1 mmol/l

G. ≥11,1 mmol/l

D. 15 mmol/l

^ 2. Gény hlavného histokompatibilného komplexu sú klasifikované ako patogeneticky významné vo vzťahu k:

A. Diabetes mellitus 2. typu

B. Diabetes mellitus v tehotenstve

B. Diabetes mellitus 1. typu

D. Diabetes insipidus

E. Diabetes mellitus typu MODY

^ 3. V akých prípadoch nie sú blokátory angiotenzín konvertujúceho enzýmu predpísané pre diabetickú nefropatiu?

A. Mikroalbuminúria a normálny krvný tlak

B. Mikroalbuminúria a zvýšený krvný tlak

B. Hypertenzia a nefrotický syndróm

G. Proteinúria, znížená rýchlosť glomerulárnej filtrácie (

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 4. Ktorý inzulínový prípravok má najrýchlejší hypoglykemický účinok?

A. Khumulin K,

B. Humulin H

V. Khumalog

G. Insuman Rapid

D.Actrapid NM

^ 5. Uveďte symptóm netypický pre diabetickú nefropatiu v štádiu proteinúrie:

A. Edémový syndróm,

B. Proteinúria

B. Hypoalbuminémia,

D. Arteriálna hypertenzia

^ 6. Zadný lalok hypofýzy vylučuje:

A. Prolaktín

B. Oxytocín

D. Antidiuretický hormón

D. Nič z vyššie uvedeného

^ 7. Vývoj Itsenko-Cushingovej choroby je založený na:

A. Monoklonálny nádor kortikotrofov adenohypofýzy

B. Pubertálno-adolescentný dyspituitarizmus trpel v detstve

B. Dlhodobé intrakraniálna hypertenzia

D. Dedičná predispozícia (prípady ochorenia v rodinnej anamnéze)

D. Hyperprodukcia kortikoliberínu hypotalamom

^ 8. V patogenéze tvorby strumy s nedostatkom jódu v organizme je najdôležitejšie:

A. Zvýšenie hladiny TSH nad normu

B. Stimulácia tvorby protilátok proti štítnej žľaze

^ B. Zvýšená citlivosť tyrocytov na TSH a aktivácia tkanivových rastových faktorov tyrocytov

D. Rozvoj hypotyreózy s kompenzačnou hyperpláziou tyrocytov

D. Zvýšená hladina plazmatického globulínu viažuceho tyroxín

^ 9. Prejavy primárneho hypokortizolizmu sú všetky nasledujúce zmeny okrem:

A. Hyperkaliémia

B. Zvýšenie objemu cirkulujúcej plazmy

B. Zvýšená aktivita renínu v plazme

G. Hyponatrémia

D. Hyperkaliúria

^ 10. Malý dexametazónový test sa používa na:

A. Diagnóza feochromocytómu

B. Diferenciálna diagnostika ochorenia a Itsenko-Cushingov syndróm

B. Addisonova choroba

^ D. Diferenciálna diagnostika hyperkortizolizmu a eukorticizmu

D. Diagnóza hyperaldosteronizmu

Lístok č. 10

Vyberte 1 správnu odpoveď (výroky sú ponúkané v zozname pod písmenami A, B, C, D, D).

^ 1. Inzulín Detemir na diabetes mellitus sa zvyčajne podáva:

A. 30-40 minút pred jedlom

B. 10-15 minút pred jedlom

B. 1 hodinu pred jedlom

^ D. Injekcia 2 krát denne

D. Žiadne z vyššie uvedených tvrdení nie je pravdivé.

2. U pacienta s ketoacidózou sa vyvinula silná bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, vracanie, poruchy videnia a horúčka. Tieto príznaky s najväčšou pravdepodobnosťou naznačujú vývoj:

A. Hypoglykemická reakcia

B. Pokračujúca progresia symptómov ketoacidózy

B. Edém mozgu

D. Pripojenie interkurentnej infekcie

D. Všetky vyššie uvedené sú nesprávne.

^ 3. Metóda výberu stanovenia kompenzácie metabolizmu sacharidov je:

A. Stanovenie hladiny glykémie

B. Stanovenie hladín fruktózamínu

B. Stanovenie hladiny glykovaného hemoglobínu

D Definícia proteinúrie

D. Všetky vyššie uvedené

^ 4. Uveďte symptóm netypický pre diabetickú nefropatiu v štádiu proteinúrie:

A. Edémový syndróm,

B. Proteinúria

B. Hypoalbuminémia,

D. Zvýšená rýchlosť glomerulárnej filtrácie,

D. Arteriálna hypertenzia

^ 5. Nasledujúce informácie nie sú absolútnou indikáciou pre inzulínovú terapiu:

A. Gestačný diabetes nekompenzovaný diétou

B. Hyperosmolárna kóma u pacienta s diabetes mellitus 2. typu

B. Ketoacidotická kóma

D. Diabetes mellitus 1. typu

D. Glykohemoglobín 8,5 %

^ 6. Hlavná metóda liečby hyperprolaktinemického hypogonadizmu:

A. Liečba agonistami dopamínu

B. Chirurgická liečba

B. Radiačná terapia

D. Cyklická liečba estrogén-gestagénovými liekmi

D. Gonadotropínová terapia

^ 7. Diagnózu autoimunitnej tyroiditídy možno stanoviť na základe:

A. Ultrazvuk štítnej žľazy

B. Stanovenie hladiny protilátok proti tyreoglobulínu a mikrozomálnej frakcie

B. Scintigrafia štítnej žľazy

D. Štúdium hladiny hormónov štítnej žľazy a TSH

D. Žiadna z uvedených individuálnych štúdií

^ 8. Glukokortikoidné lieky zahŕňajú:

A. Propranolol

B. Doxazosín

B. 9-fluórkortizol

G. Dexametazón

D. Všetky vyššie uvedené

^ 9. Pokiaľ ide o primárnu chronickú nedostatočnosť nadobličiek, platí všetko okrem:

A. Najčastejšou príčinou je autoimunitná deštrukcia kôry nadobličiek

B. Ďalšími bežnými príčinami sú tuberkulóza nadobličiek a adrenoleukodystrofia

B. Kombinácia s chronickou autoimunitnou tyroiditídou sa označuje ako Schmidtov syndróm

^ D. Na pozadí kortikosteroidnej substitučnej liečby je možné dosiahnuť regresiu atrofie kôry nadobličiek a obnoviť ich funkciu

D. Hyperpigmentácia kože a slizníc je spôsobená hyperprodukciou MSH a iných derivátov POMC

10. Veľký dexametazónový test sa používa na:

A. Diagnóza feochromocytómu

B. Diferenciálna diagnostika Itsenko-Cushingovej choroby a ACTH-ektopického syndrómu

B. Diagnóza Addisonovej choroby

D. Diferenciálna diagnostika hyperkortizolizmu a eukorticizmu

D. Diagnóza hyperaldosteronizmu

Zahŕňa celoživotnú substitučnú liečbu kortikosteroidmi. Po diagnostikovaní sa vo väčšine prípadov liečba začína intramuskulárnym alebo intravenóznym podaním hydrokortizónu (100-150 mg/deň počas 2-3 injekcií). Výrazný pozitívny účinok hydrokortizónovej terapie je dôležitým dôkazom správnosti liečby stanovená diagnóza. Po stabilizácii stavu pacienta 1-CNH je predpísaná udržiavacia liečba: kombinácia liekov s gluko- a mineralokortikoidnou aktivitou (tabuľka 1).

stôl 1

Substitučná liečba chronickej adrenálnej insuficiencie

Aby sa simuloval cirkadiánny rytmus produkcie kortizolu, 2/3 dávky glukokortikoidov sa zvyčajne predpisujú skoro ráno a 1/3 dávky na obed. Adekvátnosť terapie zodpovedá postupnému ústupu hyperpigmentácie, normálnemu zdravotnému stavu a krvnému tlaku a absencii edému. Pri akýchkoľvek infekčných ochoreniach sa musí dávka hydrokortizónu zvýšiť 2-3 krát; pri ťažkých horúčkovitých ochoreniach môže byť nutný prechod na hydrokortizónové injekcie. Pred rôznymi invazívnymi medicínskymi výkonmi (extrakcia zubov, gastroskopia atď.) je potrebná jednorazová injekcia 50-100 mg hydrokortizónu. Vlastnosti substitučnej liečby pre sekundárny hypokortizolizmus spočíva v absencii potreby predpisovania fludrokortizónu, s výnimkou jednotlivé prípadyťažká hypotenzia.

Liečba akútna nedostatočnosť nadobličiek je založená na týchto základných princípoch:

• Rehydratačná terapia: izotonický roztok v objeme 2-3 litre prvý deň v kombinácii s 10-20% roztokom glukózy. Masívny substitučná liečba hydrokortizón: 100 mg IV, potom každé 3-4 hodiny 50-100 mg IV alebo IM. Keď sa stav pacienta stabilizuje, dávka sa zníži na udržiavaciu. Napríklad pri absencii hydrokortizónu počas transportu pacienta na kliniku možno predpísať ekvivalentné dávky prednizolónu. Symptomatická liečba sprievodných ochorení, ktoré spôsobili dekompenzáciu CNN (najčastejšie - antibakteriálna terapia infekčných ochorení).

Predpoveď

Trvanie a kvalita života pacientov orientovaných na svoje ochorenie, ktorí môžu v prípade potreby adekvátne zmeniť dávku glukokortikoidov, keď sprievodné ochorenia, ktorí nepociťujú príznaky predávkovania kortikosteroidmi, sa len málo líšia od bežných. Prognóza sa zhoršuje s rozvojom sprievodných autoimunitné ochorenia. Prognóza adrenoleukodystrofie je zlá a je určená rýchlosťou demyelinizačného procesu v centrálnom nervovom systéme a nie hypokortizolizmom. Úmrtnosť na akútnu nedostatočnosť nadobličiek môže dosiahnuť 40-50%.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

• Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte hypokortizolizmus v tehotenstve?

Čo je hypokortizolizmus u tehotných žien?

Chronická adrenálna insuficiencia (hypokortizolizmus) je výsledkom obojstranných deštruktívnych lézií, najčastejšie bakteriálneho pôvodu (tuberkulóza) alebo výsledkom pôsobenia nešpecifických faktorov.

Čo spôsobuje hypokortizolizmus u tehotných žien?

Ochorenie sa vyskytuje po bilaterálnej adrenalektómii a u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú steroidné hormóny rôzne choroby(bronchiálna astma, reumatizmus atď.). Pri týchto procesoch dochádza k poklesu produkcie hormónov kôry nadobličiek – kortizolu, aldosterónu a k zvýšeniu produkcie melanoformného hormónu.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas hypokortizolizmu u tehotných žien

Na obyčajných röntgenových snímkach brušnej dutiny sa v 25% prípadov pozorujú oblasti kalcifikácie nad hornými pólmi obličiek so škvrnitou štruktúrou. Diagnóza je stanovená na základe štúdie hladiny kortizolu v krvi, aldosterónu, uvoľňovania glukokortikosteroidov - 17-OX a neutrálnych ketosteroidov - 17-KS v moči. Pri testovaní s ACTH sa nepozoruje žiadne zvýšenie týchto ukazovateľov.

Príznaky hypokortizolizmu u tehotných žien

Klinický obraz choroby je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• progresívna slabosť;
• neustála únava;
• nespavosť;
• únava;
• hypotenzia;
• mentálna asténia;
• nedostatok chuti do jedla;
• nevoľnosť;
• zvracať;
• zápcha nasledovaná hnačkou;
• bolesť brucha;
• strata váhy.

Pri Addisonovej chorobe je jedným z charakteristických symptómov progresívne narastajúca svalová slabosť, znížený tonus kostrového a hladkého svalstva, hyperpigmentácia kože a slizníc (melanóza) v pomere k závažnosti ochorenia. Melanóza sa najprv objavuje na úrovni kožných záhybov a rýh (labia majora, lícne kosti, ďasná), následne nadobúda difúzny charakter. Melanóza je spôsobená zníženou produkciou aldosterónu a kortizónu kôrou nadobličiek a zvýšenou produkciou melanoformného hormónu hypofýzou.

V dôsledku nedostatku glukokortikosteroidov vzniká hypotenzia, hypoglykémia, chudnutie a dysfunkcia tráviaceho systému a kardiovaskulárneho systému. Je možné absolútne zníženie veľkosti srdca (v dôsledku arteriálnej hypotenzie).

Pre stresové reakcie: infekcie, duševné traumy, chirurgické zákroky, počas tehotenstva a pôrodu - dochádza k závažnej hypotenzii, dehydratácii - Addisonovej kríze. Klinicky sa prejavuje príznakmi hypotenzie, hypohydratácie, cievny kolaps, zhoršená funkcia obličiek. Pri adrenálnej insuficiencii sa môže vyskytnúť humorálny syndróm, ktorý je charakterizovaný:

• znížené hladiny chlóru, cholesterolu a sodíka v krvi;
• zvýšená hladina dusíka a glukózy v krvi;
• zvýšenie hladiny chlóru a sodíka v moči.

Liečba hypokortizolizmu u tehotných žien

Liečba krízy by sa mala vykonávať okamžitým použitím veľkých dávok steroidných hormónov.

Liečba pacientov s chronickou insuficienciou nadobličiek zahŕňa užívanie liekov s mineralokortikoidným (DOXA) alebo glukokortikosteroidným účinkom – kortizón, hydrokortizón, prednizolón, dexametazón. Udržiavacia liečba sa vykonáva implantáciou DOXA pod kožu.

Tehotenstvo s hypokortizolizmom sa zvyčajne vyskytuje po chirurgická liečba alebo prednizolónová terapia. Napriek liečbe títo pacienti zostávajú v chronickej adrenálnej insuficiencii.

Podmienky pre pozitívnu prognózu tehotenstva:

• Po adrenalektómii sa gravidita odporúča po roku v prípade kompenzácie nedostatočnosti nadobličiek a pri neustálom užívaní malých dávok liekov na kôru nadobličiek.
• Predĺženie tehotenstva je povolené pri absencii exacerbácie a účinnosti vhodnej terapie.
• Tehotné ženy, ktoré predtým podstúpili adrenalektómiu, podliehajú dispenzárne pozorovanie endokrinológ a pôrodník.

Počas tehotenstva sprevádzaného hypokortizolizmom sa vyskytuje celý riadok komplikácie.

Je teda možný vývoj akútnej krízy sprevádzanej nedostatočnosťou nadobličiek. Súčasne existujú tri obdobia, ktoré sú nebezpečné vo vzťahu k rozvoju krízy: skoré štádiá tehotenstva; pôrod; popôrodné obdobie.

Charakteristický je vývoj gestózy od skorých štádií tehotenstva, čo vedie k nerovnováhe elektrolytov, strate tekutín, hypoglykemickým a hypochloremickým stavom. Tehotenstvo po termíne je možné kvôli nízkej produkcii estrogénu. Predčasné odtrhnutie placenty sa nedá vylúčiť.

Od 28. do 30. týždňa tehotenstva nastáva klinické zlepšenie stavu tehotnej ženy v dôsledku fetálnej, placentárnej a suprarenálnej sekrécie kortizónu a aldosterónu. Tieto zmeny však nedávajú právo na ukončenie hormonálnej liečby.

Tretí trimester tehotenstva, najmä posledných 4-5 týždňov, je ťažšie tolerovať. Je možný rozvoj a zhoršenie gestózy spojené s užívaním steroidných hormónov. Niekedy sa pozoruje priaznivý priebeh tehotenstva v dôsledku kompenzačnej „pomoci“ hormónov plodu a placenty a tehotné ženy nepotrebujú liečbu. Pigmentácia kože zmizne.

Kritickým obdobím pre rozvoj Addisonovej krízy je pôrod, ktorý je klasifikovaný ako stres. Zvýšená krvná strata zhoršuje priebeh krízy.

Nebezpečenstvo rozvoja krízy existuje aj v 1. deň popôrodného obdobia, s ktorým je spojené prudký pokles produkcia kortikosteroidov v dôsledku pôrodu plodu, neprítomnosti placenty a nevyhnutnej straty krvi pri pôrode.

V procese liečby tehotných žien s hypokortizolizmom je potrebné dodržiavať množstvo podmienok. Je potrebné sledovať telesnú hmotnosť, hladinu elektrolytov v krvi, krvný tlak, stav kardiovaskulárneho systému a hladinu glukózy v krvi. Vykonajte starostlivé sledovanie stavu fetoplacentárneho systému. Je potrebné vykonať včasnú prevenciu a diagnostiku FPN a gestózy (berúc do úvahy predpisovanie kortikosteroidov). Predĺženie tehotenstva s Addisonovou chorobou je možné s veľkou opatrnosťou a len vtedy, ak je priebeh ochorenia benígny. Tehotné ženy je vhodné hospitalizovať v nemocnici v prvom trimestri, 28 týždňov a 3 týždne pred pôrodom. So zvyšujúcimi sa príznakmi adrenálnej insuficiencie, ktorú nemožno liečiť, je indikovaný skorý pôrod. V prípade prerušenia tehotenstva deň predtým sa prednizolón alebo 125 mg hydrokortizónu predpisuje na 2 dni a opakuje sa ihneď po potrate.

Počas tehotenstva pokračuje systematická liečba glukokortikosteroidmi.

V prvej polovici tehotenstva predpisovať prednizolón 10-15 mg/deň alebo dexametazón 1-2 mg/deň a DOXA 5 mg intramuskulárne každé 2 dni.

V druhej polovici tehotenstva dávka prednizolónu sa zníži na 5 mg/deň alebo dexametazónu na 0,5 mg/deň a na zlepšenie metabolizmu elektrolytov sa pridáva DOXA (zadržiava ióny sodíka v tele a zvyšuje vylučovanie draslíka).

Dávka hormonálnych liekov sa vyberá pod kontrolou hladín 17-KS.

Počas pôrodu a v 1. deň po pôrode sa môže vyskytnúť akútna nedostatočnosť nadobličiek s hypokortizolizmom. U pacientov užívajúcich prednizolón, popôrodné obdobie Dehydratácia sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenej diurézy a neprítomnosti plodu a placenty ako hormonálne aktívneho komplexu v tele matky. Často počas pôrodu je slabosť v kontraktilnej aktivite maternice.

Taktika riadenia práce pre hypokortizolizmus treba čakať a vidieť. Je vhodné rodiť prirodzeným pôrodným kanálom. Chirurgický pôrod vykonávané len podľa prísnych indikácií. Počas pôrodu je potrebná adekvátna postupná úľava od bolesti. Včasným odstránením slabosti pôrodu sa zabráni zdĺhavému priebehu pôrodu. V prvej fáze pôrodu sa intravenózne podáva 500 ml 5% roztoku glukózy, 0,9% roztoku chloridu sodného, ​​1 ml 0,06% korglukónu, 10 ml 5% roztoku kyseliny askorbovej. Hydrokortizón 50 mg sa podáva aj intramuskulárne, potom DOX 5 mg. Toto ošetrenie sa opakuje každé 3-4 hodiny. Ošetrenie sa vykonáva pod kontrolou krvného tlaku. Ak krvný tlak klesne, zopakujte podanie DOX.

Prevencia krvácania v tretej dobe pôrodnej a v skorom popôrodnom období je povinná. Strata krvi by mala byť minimálna a plne kompenzovaná.

V popôrodnom období sa interval podávania hydrokortizónu a DOX zvyšuje súčasne s následným prechodom na jeho perorálne podávanie.

• Na 3-4 deň po narodení sa hydrokortizón predpisuje 50 mg každých 8 hodín a DOXA 5 mg raz denne.
• Piaty deň je predpísaný hydrokortizón 50 mg 2-krát denne a prednizolón 10-15 mg.
• Na 7-8 deň - hydrokortizón 50 mg ráno a prednizolón - 10-15 mg.

Následne sa pacienti prenesú na predtým používané fixné dávky. Predávkovanie steroidnými hormónmi spôsobuje hypertenziu, edémový syndróm a dyspeptické symptómy.

Liečba steroidné hormóny vykonávané pod kontrolou krvného tlaku a v závislosti od hladiny 17-KS, 17-OX.

Ak je potrebné vykonať plánovaný pôrod v brušnej dutine, deň pred operáciou sa hydrokortizón 50 mg predpisuje intramuskulárne 3-krát denne. V deň operácie - 75 mg hydrokortizónu intramuskulárne, počas operácie 75-100 mg hydrokortizónu v izotonickom roztoku chloridu sodného sa podáva intravenózne. Adekvátna náhrada straty krvi je povinná.

S touto patológiou sa rodia zdraví novorodenci s frekvenciou 1:500. Často sa vyskytuje fetálna podvýživa a vrodené anomálie sú možné až do 2%. K mŕtvemu pôrodu dochádza v priemere v 3 prípadoch na 100 pôrodov.

Hypokorticizmus – stav charakterizovaný nedostatočnou tvorbou hormónov nadobličiek alebo ich slabou účinnosťou. Známy Celkom A čiastočné formy hypokortizolizmu. Celkový hypokorticizmus môže byť: 1) primárny (poškodenie alebo dysfunkcia žľazy) a 2) sekundárny (zhoršená centrálna regulácia alebo následky chronického podávania exogénnych kortikosteroidov). Klinicky primárne formy celkový hypokortizolizmus sa môže vyskytnúť akútne (Waterhausenov-Frederiksenov syndróm) a chronicky (Addisonova choroba).

Akútna adrenálna insuficiencia (Waterhausenov-Frederiksenov syndróm). Etiológia . Príčiny akútnej (s deštrukciou nadobličiek v dôsledku apoplexie) primárnej adrenálnej insuficiencie (Waterhouse-Fridereksenov syndróm) môžu byť:

DIC syndróm s poškodením nadobličiek neinfekčnej povahy (trombóza, srdcový infarkt, apoplexia, trauma, pôrodníctvo, chirurgická prax, popáleniny, rany);

Generalizovaná infekcia (sepsa, meningokok, chrípka a iné);

Bilaterálna adrenalektómia;

Odstránenie glukosterómu (nádor zona fasciculata) na pozadí atrofie druhej nadobličky;

Metastáza nádoru do nadobličiek;

Akútna intoxikácia;

Silný stres.

Patogenéza. Hlavnou väzbou v patogenéze je zníženie alebo zastavenie sekrécie hormónov nadobličiek (akútny hypokortizolizmus). Pozoruje sa dekompenzácia všetkých typov výmenných a adaptačných procesov. V dôsledku nedostatku kortikosteroidov sa obličkami vylučujú sodné a chloridové ióny a ich absorpcia v čreve je znížená. V neadekvátne vysokých objemoch sa tekutina stráca z extracelulárneho priestoru tak v dôsledku prenosu do buniek, ako aj prostredníctvom vylučovania močom a cez črevá. Strata sodíka je kombinovaná s retenciou draslíka (hyperkaliémia), čo vedie k zhoršeniu excitability a kontraktility myokardu. Dehydratácia vedie k ťažkej hypotenzii, hypovolémii a šoku. Metabolizmus sacharidov je narušený: zásoby glykogénu v pečeni a svaloch sú vyčerpané, vznikajú hypoglykemické stavy a hypoglykemická kóma. Nedostatok glukokortikoidov vedie k zníženiu hladiny močoviny v krvi (strata katabolického účinku glukokortikoidov).

Primárny celkový hypokortizolizmus je chronická nedostatočnosť hormonálnych funkcií nadobličiek ( Addisonova choroba alebo bronzová choroba, alebo chronická nedostatočnosť nadobličiek).

V 80 % prípadov je príčinou ochorenia autoimunitná agresia voči adrenokortikocytovým antigénom alebo bežným autoantigénom kôry nadobličiek vrátane pohlavných žliaz (predovšetkým na enzýmy steroidogenézy 21-steroidhydroxylázu, 17-α-hydroxylázu). Vo všeobecnosti je patogenéza bronzovej choroby spojená s rozvojom autoimunitnej adrenalitídy s deštrukciou kôry a drene nadobličiek. Typ Addisonovej choroby je autoimunitná agresia proti bunkovým receptorom pre ACTH s rozvojom atrofie iba kortikálnej vrstvy. Výskyt Addisonovej choroby je 7-krát vyšší u nosičov génu hlavného histokompatibilného komplexu DR 3, B 8 a je často zahrnutá v štruktúre kombinovaných endokrinopatií, napríklad Schmidtov syndróm (Addisonova choroba, tyreoiditída, inzulín-dependentný diabetes mellitus) . Addisonova choroba sa často kombinuje s inými autoimunitnými léziami: perniciózna B 12 megaloblastická Addison-Birmerova anémia, autoimunitná paratyreóza a hypotyreóza, orchitída a mnohé ďalšie.

Etiológia.

Autoalergický faktor;

Chronické infekcie (tuberkulóza, histoplazmóza, kokcidóza, cytomegalovírus, HIV, sepsa);

Amyloidóza, sarkoidóza, hemochromatóza nadobličiek;

DIC syndróm;

Ionizujúce žiarenie;

Zničenie nadobličiek metastázami;

Lieky, ktoré blokujú steroidogenézu (rifampicín, opiáty a iné);

Dedičné a vrodené enzymatické defekty steroidogenézy.

Patogenéza . Klinické prejavy Addisonovej choroby sa vyskytujú, keď odumrie viac ako 90 % adrenokortikocytov. Hlavná väzba v patogenéze je spojená s deficitom kortikosteroidov, nadbytkom ACTH, proopiomelanokortínu a produktov jeho ďalšej transformácie.

Metabolické poruchy sú spôsobené nedostatkom glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

Metabolizmus uhľohydrátov . Zásoby glykogénu v pečeni a svaloch sú vyčerpané, vzniká hypoglykémia s tendenciou ku kóme. Cukrová záťaž (jedlo) nevedie k normoglykémii (charakteristická je plochá glykemická krivka). Hypoglykémia je sprevádzaná adynamiou a svalovou slabosťou.

Metabolizmus bielkovín. Hypoproteinémia (proteínová syntetická funkcia pečene trpí), strata svalová hmota, rozklad bielkovín je obmedzený a nukleových kyselín v lymfoidnom tkanive, všeobecná slabosť, anorexia.

Metabolizmus lipidov . Tukové zásoby sú znížené. Zosilňuje sa lipolýza a oslabuje sa lipogenéza.

Metabolizmus voda-elektrolyt a acidobázickú rovnováhu určuje hypoaldosteronizmus – strata sodíka a chloridov, hyponatriémia s vysokou potrebou príjmu soli (pacienti sa stávajú závislými na soli), hyperkaliémia, hypovolémia, hypervazopresinémia, hypoosmolárna dehydratácia s intracelulárnou hyperhydratáciou (otrava vody), acidóza.

Zmeny v kardiovaskulárny systém charakterizované arytmiami, v stresových podmienkach - smrť tela v dôsledku šoku, hypotenzia a tendencia k ortostatickému kolapsu v dôsledku zníženia citlivosti hladkých svalov rezistentných ciev na katecholamíny.

V krvi nachádza sa hyporegeneratívna anémia, lymfocytóza, eozinofília, monocytóza, neutropénia, ale stavy imunodeficiencie nie sú pozorované.

Zmeny zo strany CNS – apatia, emočná labilita, podráždenosť, vysoká citlivosť receptorov systémov analyzátora (na chuťové, zvukové, pachové podnety), adynamia, vyčerpanie.

Hyperpigmentácia po celej koži a lokálne - líca, ďasná, podnebie, záhyby, oblasti vystavené slnečnému žiareniu (tmavé bradavky, lakte, kolená). Patogenéza hyperpigmentácie (odtiaľ synonymum „bronzová choroba“) je vysvetlená nasledovne. Nedostatok glukokortikoidov prostredníctvom mechanizmu spätnej väzby vedie k dezinhibícii hypotalamu (hypofýzy) a zvýšenej produkcii ACTH, proopiomelanokortínu a hormónu stimulujúceho melanocyty. Ten zvyšuje syntézu melanínu. ACTH má vo svojej molekule oblasť s rovnakou sekvenciou aminokyselín ako v molekule hormónu stimulujúceho melanocyty. Preto nadbytok ACTH (pri primárnej chronickej adrenálnej insuficiencii) vedie k zvýšenej syntéze melanínu (a hyperpigmentácii).

Strašnou komplikáciou choroby je Addisonova kríza ( akútne zlyhanie kôra nadobličiek), ktorej výskyt uľahčuje akútne infekcie, intoxikácia, chirurgické zákroky, tehotenstvo, nedostatočná liečba Addisonovej choroby. Dehydratácia sa vyvíja s ťažko kompenzovateľnými poruchami v zložení elektrolytov, hypovolémiou, ťažkou hypoglykémiou, kardiovaskulárnym zlyhaním a kolapsom, zlyhaním obličiek atď.