Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, bolest motornih neurona, Charcotova bolest) je prilično rijetka patologija nervnog sistema u kojoj osoba razvija mišićnu slabost i atrofiju, što neminovno napreduje i dovodi do smrti. O uzrocima i mehanizmu razvoja bolesti već ste naučili iz prethodnog, hajde da sada pričamo o simptomima, metodama dijagnosticiranja i liječenja ALS-a.

Progresivna slabost mišića nogu čini pacijenta nesposobnim da se kreće samostalno.

Da saznate koje kliničke manifestacije ako imate Charcotovu bolest, trebali biste razumjeti šta su centralni i periferni motorni neuroni.

Centralni motorni neuron nalazi se u korteksu moždane hemisfere. Ako je zahvaćena, razvija se mišićna slabost (pareza) u kombinaciji sa povećanjem mišićni tonus, pojačavaju se refleksi koji se pri pregledu provjeravaju neurološkim čekićem, javljaju se patološki simptomi (specifična reakcija udova na određene iritacije, npr. ekstenzija 1. prsta kada je vanjski rub stopala iritiran udarcima i sl.) .

Periferni motorni neuron se nalazi u moždanom stablu i dalje raznim nivoima kičmena moždina(cervikalni, torakalni, lumbosakralni), tj. ispod centralnog. Sa degeneracijom ovog motornog neurona razvija se i mišićna slabost, ali je praćena smanjenim refleksima, smanjenim mišićnim tonusom i nedostatkom patoloških simptoma i razvoj atrofije mišića koje inervira ovaj motorni neuron.

Centralni motorni neuron prenosi impulse na periferni, koji prenosi impulse do mišića, a mišić se kontrahira kao odgovor na to. U slučaju ALS-a, u nekoj fazi prijenos impulsa je blokiran.

Kod amiotrofične lateralne skleroze mogu biti zahvaćeni i centralni i periferni motorni neuroni, te u različitim kombinacijama i na različitim nivoima(na primjer, postoji degeneracija centralnog motornog neurona i perifernog cervikalni nivo ili samo periferno na lumbosakralnom nivou na početku bolesti). To je ono što određuje koje će simptome pacijent imati.

Razlikuju se sljedeći oblici ALS-a:

• lumbosakralni;
• cervikotorakalni;
• bulbar: sa oštećenjem perifernog motornog neurona u moždanom stablu;
• visoka: sa oštećenjem centralnog motornog neurona.

Ova klasifikacija se zasniva na određivanju dominantnih znakova oštećenja bilo kojeg od neurona na početku bolesti. Kako bolest nastavlja da postoji, ona gubi na značaju, jer je sve više motornih neurona na različitim nivoima uključeno u patološki proces. Ali takva podjela igra ulogu u postavljanju dijagnoze (da li je to uopće ALS?) i određivanju prognoze za život (koliko se očekuje da će pacijent živjeti).

Uobičajeni simptomi karakteristični za bilo koji oblik amiotrofične lateralne skleroze su:

• čisto motorički poremećaji;
• odsustvo senzornih poremećaja;
• odsustvo poremećaja organa za mokrenje i defekaciju;
• postojano napredovanje bolesti sa zahvaćanjem novih mišićnih masa do potpune nepokretnosti;
• prisutnost periodičnih bolnih grčeva u zahvaćenim dijelovima tijela, nazivaju se grčevi.

Lumbosakralni oblik

Kod ovog oblika bolesti moguće su dvije opcije:

• bolest počinje tek oštećenjem perifernog motornog neurona koji se nalazi u prednjim rogovima lumbosakralne kičmene moždine. U tom slučaju pacijent razvija mišićnu slabost u jednoj nozi, zatim se pojavi na drugoj, tetivni refleksi (koleno, Ahilov) se smanjuju, tonus mišića u nogama se smanjuje, postepeno se formira atrofija (ovo izgleda kao gubitak težine u nogama, tj. ako se “suši”). Istovremeno, u nogama se opažaju fascikulacije - nevoljno trzanje mišića s malom amplitudom ("talasi" mišića, mišići "pokreću"). Tada su mišići ruku uključeni u proces, njihovi refleksi se također smanjuju i nastaje atrofija. Proces ide više - uključena je bulbarna grupa motornih neurona. To dovodi do pojave simptoma kao što su otežano gutanje, zamagljen i nejasan govor, nazalni ton glasa i stanjivanje jezika. Gušenje se javlja prilikom jela i počinje opadati donja vilica, pojavljuju se problemi sa žvakanjem. Postoje i fascikulacije na jeziku;
• na početku bolesti otkrivaju se znakovi istovremenog oštećenja centralnih i perifernih motornih neurona koji osiguravaju kretanje u nogama. U ovom slučaju, slabost u nogama se kombinira s povećanim refleksima, povećanim mišićnim tonusom i atrofijom mišića. Pojavljuju se patološki simptomi stopala Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky, itd. Zatim se javljaju slične promjene na rukama. Tada su uključeni i motorni neuroni mozga. Pojavljuju se poremećaji govora, gutanja, žvakanja i trzanja jezika. Pridružuju se silovit smeh i plač.

Cervikotorakalni oblik

Može debitovati i na dva načina:

• oštećenje samo perifernog motornog neurona - pojavljuju se pareza, atrofija i fascikulacije, smanjen tonus jedne ruke. Nakon par mjeseci isti simptomi se javljaju i na drugoj ruci. Ruke poprimaju izgled "majmunske šape". Istovremeno se u donjim ekstremitetima otkrivaju povećani refleksi i patološki znakovi stopala bez atrofije. Postupno se smanjuje snaga mišića u nogama, a u proces se uključuje bulbarni dio mozga. A onda se javlja zamućen govor, problemi s gutanjem, pareze i fascikulacije jezika. Slabost u mišićima vrata se manifestuje klonulom glave;
• istovremeno oštećenje centralnih i perifernih motornih neurona. Na rukama se istovremeno javljaju atrofije i pojačani refleksi sa patološkim znacima šake, na nogama su pojačani refleksi, smanjena snaga, te patološki simptomi stopala u odsustvu atrofija. Kasnije je zahvaćena bulbarna regija.

Jedna od rijetkih i izuzetno opasnih bolesti po zdravlje i život ljudi je amiotrofična lateralna skleroza. Ovo je patologija nervnog sistema u kojoj motorni neuroni kičmene moždine, kao i korteks i moždano stablo, prolaze kroz nepovratne promjene. Bolest ima hronične prirode i karakteriše ga konstantno napredovanje. Patološki proces nije vrlo čest: bilježi se otprilike 4-6 slučajeva bolesti na 100.000 ljudi.

Opšti podaci o odstupanju

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je poremećaj u funkcionisanju nervnog sistema koji izaziva stalno progresivnu slabost mišića koja se javlja u uslovima selektivnog oštećenja motornih neurona. Patologija ima nekoliko drugih imena, na primjer, Lou Gehrigova bolest, nazvana po svjetskom prvaku u bejzbolu koji je patio od ovog poremećaja. Drugi naziv za amiotrofičnu lateralnu sklerozu je Charcotova bolest. Povezuje se s imenom francuskog psihijatra Jean-Martin Charcot-a, koji je opisao patološku slabost mišića u drugoj polovini 19. stoljeća.

Konačno, ALS je poznat kao bolest motornih neurona prema ICD-10.

Ponekad, kada se ovo opisuje patološko stanje, riječ “bočno” zamjenjuje se epitetom “bočno”. Uključivanje ovog pridjeva u naziv bolesti je zbog činjenice da su neuroni smješteni u bočnim projekcijama kičmene moždine najosjetljiviji na promjene.

Patološke promjene povezane sa slabljenjem i atrofijom mišića uzrokovane su uništavanjem neurona koji su odgovorni za prijenos signala iz mozga u mišiće. Ovom bolešću mogu biti zahvaćeni i centralni i periferni motorni neuroni. Prvi od njih nalazi se u moždanoj kori. Kada je oštećena, razvija se slabost mišića, povećava se tonus i jačaju refleksi. Periferni motorni neuron se nalazi u moždanom deblu i na različitim nivoima kičmene moždine. Ako se podvrgne patološkim promjenama, tada se uočava razvoj mišićne slabosti, ali se u isto vrijeme smanjuju refleksi, tonus mišića, kao i razvoj atrofije mišića.

U uvjetima oštećenja jednog od motornih neurona (ili oba odjednom), prijenos impulsa s njega na mišić je blokiran.

Amiotrofična lateralna skleroza se manifestuje povećanjem slabosti mišića i gubitkom mišića, što kao rezultat hronični tok, dovodi do potpune nepokretnosti pacijenta i narušavanja respiratornih funkcija.

On ovog trenutka U svijetu ima oko 70.000 ljudi s dijagnozom ALS-a. Obično se ova patologija manifestira nakon 40-50 godina. Prema kliničkim podacima, obično dovodi do smrti u roku od 5 godina nakon postavljanja dijagnoze. Međutim, poznati fizičar Stephen Hawking već 50 godina živi s ovom bolešću.

Samo 7% svih pacijenata živi duže od 60 mjeseci.

Utvrđeno je da muškarci češće pate od Charcotove bolesti nego žene. Nedavno su naučnici sugerirali da se najveći broj slučajeva patologije bilježi kod osoba sa visoka inteligencija i sportisti koji tokom svog života nisu imali ozbiljni problemi sa zdravljem.

Razlozi za razvoj patološkog procesa

Amiotrofična lateralna skleroza postala je poznata medicini ne tako davno, a glavni uzrok ove bolesti još uvijek nije jasan. Međutim, istraživači se slažu da se zasniva na akumulaciji patološki nerastvorljivih proteina u motoričkim ćelijama nervnog sistema. To je ono što dovodi do njihove smrti.

Postoji teorija prema kojoj je vodeća uloga razvoja nepovratne promjene pripada promjeni svojstava posebnog enzima, čija je funkcija da zaštiti stanice tijela od uništenja kisikovim radikalima. Ovaj enzim se zove superoksid dismutaza-1. Takve promjene su povezane sa mutacije gena, koji su u 25% slučajeva naslijeđeni. Upravo ta činjenica određuje hipotezu o genetskoj prirodi ALS-a.

Moguće je da je uništenje motornih neurona povezano s mutacijama u drugim strukturama, na primjer, formacijama koje daju nervnoj ćeliji njen oblik i daju njen okvir.

Kada se opisuje priroda amiotrofične lateralne skleroze, navode se sljedeći razlozi za njen razvoj:

1. Genske mutacije koje su naslijeđene;
2. Autoimune reakcije, u kojima imunološki sistem napada tjelesne nervne ćelije;
3. Tijelo proizvodi abnormalne proteine ​​koji se akumuliraju i uzrokuju smrt motornih neurona;

Voditelji programa "Živi zdravo!" reći će vam više o neizlječivoj bolesti:

1. Akumulacija glutaminske kiseline u organizmu, do koje dolazi kada su biohemijski procesi u organizmu poremećeni i potiče prodiranje kalcijuma u neurone. Kao rezultat ovog procesa nastaje veliki broj slobodnih radikala koji uništavaju motorne neurone;
2. Virusno oštećenje nervnih ćelija;
3. Negativni efekti olova i poljoprivrednih pesticida na organizam.

Doktori uključuju sljedeće faktore rizika:

• Profesionalna djelatnost osobe koja uključuje kontakt sa olovom ili drugim supstancama koje izazivaju intoksikaciju;
• Nasljedna predispozicija;
• Starosne promjene koje se javljaju u tijelu;
• Pušenje (iskusni pušači su posebno ugroženi);
• Muški rod.

Amiotrofična lateralna skleroza nije infekciona zaraza, ne mogu se zaraziti od druge osobe.

Glavni oblici bolesti

Bolest motornih neurona je klasifikovana u tipove na osnovu težine oštećenja nervnih ćelija. Manifestacije svake od njih su u osnovi slične, ali kako se patološki proces razvija, razlika postaje očiglednija.

U neurologiji se razlikuju sljedeći oblici bolesti:

1. Zapravo amiotrofična lateralna skleroza. Ovaj naziv se odnosi na istovremeno oštećenje neurona u mozgu i kičmenoj moždini. Bolest karakteriše opšta slabost, osećaj pojačanog umora u udovima, koji se dodatno pojačava pri hodu ili pokušaju držanja predmeta u ruci. Prosječan životni vijek pacijenata sa sličnom dijagnozom kreće se od 2 do 5 godina;
2. Progresivna bulbarna paraliza. Posebnost ovog oblika je uključivanje hipoglosnih i glosofaringealnih živaca u patološki proces, što remeti proces gutanja, kao i govor. Odgovarajući na pitanje koliko dugo žive pacijenti s progresivnom bulbarnom paralizom, stručnjaci napominju da je ovaj period kratak: od šest mjeseci do 3 godine;

Fotografija prikazuje progresivnu bulbarnu paralizu

1. Primarna lateralna skleroza. Ovo je vrlo rijedak oblik patologije u kojoj su zahvaćeni samo motorni neuroni mozga. Izražava se u osjećaju slabosti u donjim ekstremitetima, ponekad u neugodnim pokretima ruku ili problemima s govorom. Ovo stanje ne smanjuje očekivani životni vijek, ali uvijek postoji rizik od prelaska bolesti iz oblika primarne lateralne skleroze u ALS;
2. Progresivna atrofija mišića. U tom slučaju dolazi do oštećenja motornih neurona kičmene moždine i do njihove postupne smrti. Mišići postaju sve slabiji i smanjuju se u volumenu, što utiče na motoričku sposobnost. Prosječan životni vijek je od 5 do 10 godina.

Progresija amiotrofične lateralne skleroze uzrokuje komplikacije koje dovode do smrti pacijenta. To uključuje:

• Poremećaji disanja. Progresivna slabost mišića na kraju dovodi do paralize mišića koji su uključeni u proces disanja. Upravo ova komplikacija u većini slučajeva dovodi do smrti;
• Poteškoće u jelu. Ako se ALS javlja uz zahvaćenost mišića uključenih u proces gutanja u patološkom procesu, postoji opasnost od aspiracije, što može dovesti do upale pluća, kao i pothranjenosti i dehidracije;
• Intelektualna oštećenja (problemi sa pamćenjem, sposobnost donošenja odluka). Demencija se vrlo rijetko razvija.

Bolest počinje oštećenjem udova, koje se potom širi na ostatak tijela.

Klinička slika

Rani simptomi amiotrofične lateralne skleroze su:

1. Grčevi mišića;
2. Jerking gornji udovi, jezik, ramena;
3. Osjećaj slabosti u donjim ekstremitetima, stopalu ili gležnju;

Dragi čitatelji, o glavnim uzrocima i simptomima bolesti pogledajte video ispod:

1. Poteškoće u podizanju prednjeg stopala ili nožnih prstiju donjeg ekstremiteta;
2. Poremećaji govora;
3. Poteškoće pri gutanju.

Kako amiotrofična lateralna skleroza napreduje, pacijent primjećuje ukočenost mišića, što je povezano s povećanjem njihovog tonusa i poteškoćama u pokušaju da ih opusti. Pojavljuju se i karakteristični znaci kao što su neravnoteža, spontani napadi smijeha ili plača, ograničeni pokreti jezika i promjene glasa.

Za više kasne faze bolest uzrokuje prekide u disanju, depresiju i nemogućnost samostalnog kretanja.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze zahtijeva veliki broj specifičnih mjera. Prije svega, pacijenta pregleda i intervjuiše neurolog kojeg zanimaju sljedeće informacije:

• Intenzitet refleksa;
• Stanje koordinacije;
• Funkcionalnost vida i dodira;
• Stanje mišićnog tonusa i mišićne snage.

Ostale metode koje vam omogućavaju da postavite ispravnu dijagnozu uključuju:

1. Krvni testovi za pobijanje drugih vjerovatnih razloga, što je izazvalo pojavu atipičnih simptoma;
2. MRI, koji vizualizuje nervnog tkiva i dobiti dovoljno informacija o njenom stanju. Tehnika također potvrđuje ili isključuje prisustvo organskih lezija;

Procedura za izvođenje lumbalne punkcije uključuje pirsing Beer iglom arahnoidne membrane kičmena moždina između 3 i 4, odnosno 2 i 3 lumbalnih pršljenova za sakupljanje cerebrospinalne tečnosti

1. Kičmena slavina . Pregledom likvora možemo isključiti mogućnost multiple skleroze kod pacijenta;
2. Elektroneuromiografija. Koristeći ovaj postupak mjerimo električni potencijali u mišićima, a također ispitati provodljivost impulsa duž nervnih vlakana i mišića;
3. Biopsija mišića. Zbirka fragmenata mišićno tkivo se izvodi ako postoji sumnja na bolest mišića.

Pored navedenih metoda, neophodno je izvršiti diferencijalna dijagnoza. Amiotrofična lateralna skleroza mora se razlikovati od patologija kao što su tumor kičmene moždine, cervikalna mijelopatija, sindrom malapsorpcije i dijabetička amiotrofija.

Postoji li lijek za ALS?

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze ima za cilj usporavanje napredovanja patološkog procesa, budući da su promjene koje nastaju nepovratne. Bolest se ne može izliječiti.

Glavni i jedini lijek koji se trenutno preporučuje za usporavanje napredovanja bolesti je Riluzole ili Rilutek. Njegova glavna aktivna supstanca sprečava dalje oštećenje neurona, usporavajući tako napredovanje bolesti.

Drugi lijekovi se koriste isključivo za ublažavanje preovlađujućih simptoma koji narušavaju kvalitetu života pacijenta. To uključuje:

• Antibakterijski lijekovi (u slučaju infekcije);
• Antidepresivi i tablete za spavanje, neophodni za tešku depresiju i poremećaje spavanja;
• Anabolički steroidi, koji povećavaju mišićnu masu;

Različite vrste djelovanja mišićnih relaksansa

• Sredstva za smanjenje intenziteta salivacije;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi, koji mogu smanjiti intenzitet boli;
• Mišićni relaksanti za ublažavanje grčeva.

Pacijentu s dijagnozom ALS-a potrebni su uređaji koji mu omogućavaju kretanje (invalidska kolica, hodalica, krevet sa razne funkcije, posebno opremljen liftom). Da bi pacijent mogao da diše može se uraditi specijalna operacija - traheostomija. Tokom manipulacije u traheji hirurški stvoriti rupu.

Pacijentu se mora pružiti puna njega. Posebnu pažnju treba posvetiti mjerama za sprječavanje nastanka dekubitusa. Krevet treba uvijek biti suh i čist, kao i tijelo pacijenta.

Još jedna sastavna komponenta terapije održavanja amiotrofične lateralne skleroze je rad sa psihologom. Pomoć specijaliste bit će potrebna ne samo pacijentu, već i članovima njegove porodice.

Zbog invaliditeta zbog ALS-a, pacijent je dužan koristiti invalidska kolica

Prognoza za ovo specifična bolest razočaravajući. Bolest konstantno napreduje, sve više pogoršavajući kvalitetu života pacijenta i na kraju dovodi do akutnog respiratornog zatajenja i smrti pacijenta. Ovisno o obliku u kojem se patološki proces javlja, pacijent može živjeti od 2 do 12 godina. U bulbarnoj formi, kao i ako je pacijent u starost, životni vijek se smanjuje na 1-3 godine.

Amiotrofična lateralna skleroza je rijetka bolest koja stalno napreduje i neizbježno dovodi do smrti pacijenta. Razlozi za ovu pojavu nisu u potpunosti proučeni, postoje samo pretpostavke o mogućim faktorima rizika. Liječenje ALS-a svodi se na ublažavanje stanja pacijenta i pružanje najudobnijih uslova za život.

Amiotrofična lateralna skleroza (drugi nazivi za ALS, Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest) je progresivna patologija nervnog sistema od koje boluje oko 350 hiljada ljudi širom sveta, sa oko 100 hiljada novih slučajeva dijagnostikovanih godišnje. Ovo je jedan od uobičajenih poremećaji kretanja, što dovodi do ozbiljne posledice i smrt. Koji faktori utiču na razvoj bolesti i da li je moguće sprečiti razvoj komplikacija?

Dijagnoza ALS - šta je to?

Dugo vremena je patogeneza bolesti bila nepoznata, ali uz pomoć brojnih studija naučnici su uspjeli doći do potrebnih informacija. Mehanizam razvoja patološkog procesa kod ALS-a je mutacija poremećaja složen sistem recikliranje proteinskih spojeva koji se nalaze u nervnim stanicama mozga i kičmene moždine, uslijed čega gube sposobnost regeneracije i normalnog funkcioniranja.

Postoje dva oblika ALS-a – nasljedni i sporadični. U prvom slučaju, patologija se razvija kod osoba s porodičnom anamnezom, u prisustvu amnionske lateralne skleroze ili frontotemporalne demencije kod bliskih rođaka. U ogromnoj većini pacijenata (90-95% slučajeva) dijagnosticira se sporadični oblik amiotrofične skleroze, koji nastaje zbog nepoznatih faktora. Uspostavljena je veza između mehaničkih povreda, služenja vojnog roka, intenzivnog stresa i izloženosti štetne materije na tijelu, ali se još ne može govoriti o tačnim uzrocima ALS-a.

Zanimljivo: Najpoznatiji pacijent sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom danas je fizičar Stephen Hawking - patološki proces se razvio kada je imao 21 godinu. On dato vreme Ima 76 godina i jedini mišić koji može kontrolirati je mišić obraza.

Simptomi ALS-a

U pravilu se bolest dijagnosticira u odrasloj dobi (nakon 40 godina), a rizik od obolijevanja ne ovisi o spolu, dobi, etničkoj grupi ili drugim faktorima. Ponekad postoje slučajevi juvenilnog oblika patologije, koji se opaža kod mladih ljudi. U prvim stadijima ALS-a nema simptoma, nakon čega pacijent počinje osjećati blage grčeve, utrnulost, trzanje i slabost mišića.

Patologija može zahvatiti bilo koji dio tijela, ali obično (u 75% slučajeva) počinje od donjih ekstremiteta - pacijent osjeća slabost u skočni zglob, što uzrokuje da se spotakne pri hodu. Ako simptomi počnu u gornjim ekstremitetima, osoba gubi fleksibilnost i snagu u rukama i prstima. Ud postaje tanji, mišići počinju atrofirati, a ruka postaje poput ptičje šape. Jedan od karakteristične karakteristike ALS je asimetrična manifestacija, odnosno simptomi se prvo razvijaju na jednoj strani tijela, a nakon nekog vremena i na drugoj.

Osim toga, bolest se može pojaviti u bulbarnom obliku - zahvaćajući govorni aparat, nakon čega nastaju poteškoće s funkcijom gutanja, a pojavljuje se i jaka salivacija. Kasnije su zahvaćeni mišići odgovorni za funkciju žvakanja i mimika, zbog čega pacijent gubi izraz lica – ne može napuhati obraze, pomjeriti usne, a ponekad prestaje normalno držati glavu. Postupno se patološki proces širi na cijelo tijelo, dolazi do potpune pareze mišića i imobilizacije. Gotovo da nema bolova kod osoba s dijagnozom ALS-a, u nekim slučajevima se javlja noću i povezan je sa slabom pokretljivošću i velikom spastičnošću zglobova.

Table. Glavni oblici patologije.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je neizlječiva progresivna bolest centralnog nervnog sistema u kojoj pacijent doživljava oštećenje... bolesti uključuju grčeve (bolne grčeve mišića), letargiju i slabost u distalnim dijelovima ruku, bulbarne poremećaje

Gore navedeni znakovi mogu se nazvati prosječnim, jer se svi pacijenti s ALS manifestiraju pojedinačno, pa je prilično teško identificirati specifične simptome. Rani simptomi može biti nevidljiv kako za samu osobu tako i za one oko nje - postoji blaga nespretnost, nespretnost i otegnutost govora, što se obično pripisuje drugim razlozima.

Bitan: Kognitivne funkcije kod ALS-a praktički nisu pogođene - umjereno oštećenje i oštećenje pamćenja mentalne sposobnosti uočeno u polovini slučajeva, ali iz ovog opšte stanje pacijenti se još više pogoršavaju. Zbog svijesti o vlastitoj situaciji i očekivanju smrti, razvijaju tešku depresiju.

Dijagnostika

Dijagnostika bočne amiotrofični sindrom komplicira činjenica da je bolest rijetka, pa je ne mogu svi liječnici razlikovati od drugih patologija.

Ako sumnjate na razvoj ALS-a, pacijent treba otići na pregled kod neurologa, a zatim podvrgnuti nizu laboratorijskih i instrumentalnih pretraga.

As dodatne metode dijagnostika može koristiti biopsiju mišića, lumbalnu punkciju i druge studije koje pomažu da se dobije potpuna slika stanja tijela i postavi tačna dijagnoza.

Za referenciju: Danas se razvijaju nove dijagnostičke metode koje omogućavaju otkrivanje ALS-a u ranim fazama - otkrivena je veza između bolesti i povećanja nivoa p75ECD proteina u urinu, ali za sada ovaj pokazatelj ne dozvoljava visoka tačnost prosuditi razvoj.

Liječenje ALS-a

Ne postoje terapijske metode koje mogu izliječiti ALS – liječenje je usmjereno na produženje života pacijenata i poboljšanje njegove kvalitete. Jedina stvar lijek, koji vam omogućava da usporite razvoj patološkog procesa i odgodite smrt - lijek "Rilutek". Obavezno se propisuje osobama s ovom dijagnozom, ali općenito nema nikakvog utjecaja na stanje pacijenta.

Za bolne grčeve mišića propisuju se mišićni relaksanti i antikonvulzivi, uz razvoj intenzivnog sindrom bola– jaki analgetici, uključujući narkotike. Pacijenti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom često doživljavaju emocionalnu nestabilnost (iznenadni, bezrazložni smijeh ili plač), kao i manifestacije depresije - kako bi se eliminirali podaci slični simptomi su imenovani psihotropne droge i antidepresive.

Za poboljšanje stanja mišića i motoričke aktivnosti primjenjuje fizioterapija i ortopedske uređaje, uključujući ovratnici, gume, uređaji za hvatanje predmeta. S vremenom pacijenti gube sposobnost samostalnog kretanja, zbog čega moraju koristiti invalidska kolica, posebne liftove i stropne sisteme.

HAL terapija. Koristi se u klinikama u Njemačkoj i Japanu. Omogućava vam da poboljšate mobilnost pacijenta. Metoda liječenja usporava atrofiju mišića, ali ne utječe na stopu odumiranja motornih neurona i očekivani životni vijek pacijenta. HAL terapija uključuje korištenje robotskog odijela. Uzima signale od nerava i pojačava ih, uzrokujući kontrakciju mišića. U takvom odijelu osoba može hodati i raditi sve. neophodne radnje za samoposluživanje

Kako se patologija razvija, funkcija gutanja pacijenata je poremećena, što ometa normalan unos hrane i dovodi do manjka nutrijenata, iscrpljenosti i dehidracije. Kako bi se spriječili ovi poremećaji, pacijentima se daje gastrostomija ili se kroz nosni prolaz uvodi posebna sonda. Kao posljedica slabljenja mišića ždrijela, pacijenti prestaju da pričaju, te im se preporučuje korištenje elektronskih komunikatora za komunikaciju s drugima.

U posljednjim stadijumima ALS-a kod pacijenata dolazi do atrofije mišića dijafragme, što otežava disanje, ne ulazi dovoljno zraka u krv, a uočava se otežano disanje. stalni umor, nemiran san. U ovim fazama, osobi, ako postoje odgovarajuće indikacije, može biti potrebna neinvazivna ventilacija pomoću posebnog uređaja s maskom koja je povezana na njega.

Ako želite da saznate detaljnije o čemu se radi, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Dobar rezultat u otklanjanju simptoma amiotrofične lateralne skleroze daju masaža, aromaterapija i akupunktura, koji pospješuju opuštanje mišića, cirkulaciju krvi i limfe te smanjuju razinu anksioznosti i depresije.

Eksperimentalna metoda liječenja ALS-a je primjena hormona rasta i matičnih stanica, ali ova oblast medicine još nije do kraja proučena, tako da nema govora o bilo kojoj pozitivni rezultati ne još.

Bitan: Stanje oboljelih od amiotrofične lateralne skleroze uvelike ovisi o njezi i podršci najbližih - pacijentima je potrebna skupa oprema i 24-satna njega.

Prognoza

Prognoza za ALS je nepovoljna - bolest dovodi do smrti, koja obično nastaje paralizom mišića odgovornih za disanje. Očekivano trajanje života zavisi od klinički tok bolesti i stanja pacijentovog tijela - s bulbarnim oblikom, osoba umire nakon 1-3 godine, a ponekad smrt nastupa i prije gubitka motoričke aktivnosti. U prosjeku, pacijenti mogu živjeti 3-5 godina, 30% pacijenata živi više od 5 godina, a samo 10-20% živi više od 10 godina. Istovremeno, medicina poznaje slučajeve kada se stanje osoba sa ovom dijagnozom spontano stabiliziralo i njihov životni vijek se nije razlikovao od životnog vijeka zdravih ljudi.

Ne postoje preventivne mjere za sprječavanje amiotrofične lateralne skleroze, budući da se mehanizam i uzroci razvoja bolesti praktički ne proučavaju. Kada se pojave prvi simptomi ALS-a, trebate se što prije obratiti neurologu. Ranom primjenom simptomatskih metoda liječenja moguće je produžiti životni vijek pacijenta za 6 do 12 godina i značajno olakšati njegovo stanje.

Video - ALS (amiotrofična lateralna skleroza)

Godine 1869. francuski psihijatar Charcot sastavio je tačan opis bolesti amiotrofične lateralne skleroze.

Kakva je ovo bolest

Sa razvojem ove bolesti dolazi do degeneracije perifernih i centralnih neurona glavnog puta nervnog sistema. U ovom slučaju, neki elementi se zamjenjuju glijom. Piramidalni fascikulus je obično mnogo teže zahvaćen u bočnim stubovima. Otuda i epitet - bočni. Što se tiče perifernog neurona, on je vrlo snažno zahvaćen u području prednjih rogova. Zbog toga bolest prati još jedan epitet - amiotrofični. Štaviše, ime tačno naglašava jednu od kliničkih znakova bolest - atrofija mišića. ALS sindrom je prilično ozbiljna bolest. Vrijedi napomenuti da ime koje je Charcot dao bolesti maksimalno odražava sve njene karakteristične značajke: simptomi oštećenja piramidalnog fascikulusa, koji se nalazi u bočnom stupu, kombiniraju se s atrofijom mišića.

Simptomi bolesti

Danas su mnogi ljudi prisiljeni živjeti s takvom bolešću kao što je ALS sindrom. Simptomi ove bolesti su potpuno različiti. Vrijedi napomenuti da bolest praktički nema uobičajenih simptoma. ALS se razvija individualno. U ranoj fazi postoje neki znakovi koji pomažu u određivanju razvoja ove bolesti.

1. Poremećaji kretanja. Pacijent počinje vrlo često da se spotiče, ispušta stvari i pada kao posljedica slabljenja, kao i djelomične atrofije mišića. U nekim slučajevima mekane tkanine Oni jednostavno utrnu.
2. Grčevi mišića. Najčešće se ova pojava javlja u predjelu potkoljenice.
3. Fascikulacija je sporedan fenomen. Ovaj fenomen se često opisuje kao "naježivanje". Fascikulacija se obično pojavljuje na dlanovima.
4. Djelomična primjetna atrofija mišićnog tkiva nogu i ruku. Posebno često takvi procesi počinju u području ramenog pojasa: ključne kosti, lopatice i ramena.

ALS sindrom se kod svake osobe razvija različito. Ovu bolest je vrlo teško dijagnosticirati u ranim fazama. Ako osoba ima neke znakove amiotrofične lateralne skleroze, ali dijagnoza nije potvrđena, tada pacijent može bolovati od sasvim druge bolesti.

Ostali znaci ALS-a

ALS sindrom karakterizira progresivni razvoj. Drugim riječima, atrofija i slabljenje gore navedenih mišićnih tkiva samo se pojačavaju. Ako osoba ima poteškoća sa zakopčavanjem dugmadi, s vremenom to jednostavno neće moći učiniti. Ovo se odnosi i na druge vještine.

Postepeno pacijent gubi sposobnost hodanja. U početku će mu možda trebati obična šetačica, a kasnije invalidska kolica. Osim toga, oslabljeni mišići neće moći podržati glavu pacijenta u željenom položaju. Uvek će padati na grudi. Ako bolest pokriva mišiće cijelog tijela, tada osoba praktički neće moći ustati iz kreveta, ostati dugo u sjedećem položaju ili se prevrnuti s jedne strane na drugu.

Što se govora tiče, i tu će nastati problemi. Pacijent postepeno razvija ALS sindrom. Simptomi ove bolesti mogu biti potpuno različiti. U početnoj fazi pacijent počinje da govori „iz nosa“. Njegov govor postaje sve manje jasan. Kao rezultat, može potpuno nestati. Iako mnogi pacijenti zadržavaju sposobnost govora do kraja života.

Druge poteškoće

Ako je dijagnoza postavljena, a bolest je ALS sindrom, onda se porodica pacijenta treba pripremiti za velike poteškoće. Pored činjenice da osoba gotovo potpuno gubi sposobnost kretanja, počinje imati problema s ishranom. U nekim slučajevima može početi pojačano lučenje pljuvačke. Ova pojava također uzrokuje mnogo neugodnosti i može biti vrlo opasna. Uostalom, dok jede, pacijent može progutati pljuvačku u velikim količinama. IN određenom trenutku Može biti potrebna enteralna prehrana.

Postepeno nastaju različiti poremećaji povezani s funkcionisanjem respiratornog sistema. Ovo može uzrokovati respiratorna insuficijencija. Slične bolesti centralni nervni sistem donosi mnoge probleme. Pacijenti često doživljavaju gušenje. Vrlo često osobe sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom pate od noćnih mora. Postoje slučajevi kada zbog nedostatka kiseonika pacijent počinje halucinirati, kao i osjećaj dezorijentacije.

Zašto nastaje amiotrofična lateralna skleroza?

Mnogi kliničari ovu bolest smatraju degenerativnim procesom. Međutim, pravi uzroci amiotrofične lateralne skleroze su još uvijek nepoznati. Neki stručnjaci to vjeruju ovu bolest je infekcija koju uzrokuje filter virus. ALS sindrom je relativno rijetka bolest koja se počinje razvijati kod osobe u dobi od oko 50 godina.

Što se tiče doktora sa velikim iskustvom, oni su navikli da sve organsko dijele na difuzno i ​​sistemsko. Što se tiče amiotrofične lateralne skleroze, zahvaćeni su samo motorni putevi, ali senzorni putevi ostaju potpuno normalni. Kao rezultat histopatoloških studija, napravljeni su neki amandmani na prethodnu ideju o sistemskim lezijama.

Pa kako objasniti razvoj ove ili one patologije mozga i kičmene moždine? Očigledno, kod određene bolesti sistemičnost zavisi od određenih faktora.

1. Posebna sličnost toksina ili virusa s određenim nervna formacija. A ovo je sasvim moguće. Uostalom, toksini imaju potpuno drugačije hemijske karakteristike. Osim toga, centralni nervni sistem je daleko od homogenog u ovom pogledu. Možda je to uzrok amiotrofične lateralne skleroze?
2. Također, bolest može nastati kao rezultat specifičnosti opskrbe krvlju određenih područja
3. Razlog mogu biti osobenosti cirkulacije limfe u kičmenom kanalu i cirkulacije cerebrospinalne tečnosti u centralnom nervnom sistemu.

Dakle, još uvijek nije poznato zašto se to događa. A naučnici iz cijelog svijeta samo nagađaju.

Dijagnoza bolesti

U većini slučajeva dijagnosticiranje amiotrofične lateralne skleroze uzrokuje određene poteškoće. Uostalom, bolest se razlikuje po promjenama cerebrospinalnu tečnost, etiologija, prisustvo neurosifilitičkih, najčešće pupilarnih simptoma. Dijagnosticiranje ALS sindroma je teško iz nekoliko razloga.

1. Ovo je prilično rijetka bolest.
2. Bolest utiče na svaku osobu različito. IN u ovom slučaju uobičajeni simptomi ne toliko.
3. Rani simptomi amiotrofične lateralne skleroze mogu biti blagi, poput blago nerazgovijetnog govora, nespretnosti u rukama i nespretnosti. Međutim, ovi simptomi mogu biti posljedica drugih bolesti.

Međutim, prilikom dijagnosticiranja amiotrofične lateralne skleroze, treba imati na umu da se mnoge bolesti javljaju sa selektivnim oštećenjem motoričkih struktura. Kod ALS sindroma pacijent može osjetiti bol u vratu, kao i proteinsko-ćelijsku disocijaciju cerebrospinalne tekućine, blokadu na mijelogramu i gubitak osjetljivosti.

Ukoliko lekar sumnja, treba da uputi pacijenta neurologu. I tek nakon toga može biti potrebno podvrgnuti nizu dijagnostičkih studija.

Liječenje ALS-a

Kao što je već spomenuto, ALS sindrom je neizlječiva bolest. Stoga u svijetu još ne postoji lijek za ovu bolest. Međutim, postoji mnogo lijekova koji mogu ukloniti simptome. Na primjer, u Europi i SAD-u koriste lijek Riluzole. Ovo je prvi i jedini lijek koji je odobren. Međutim, ovaj lijek još nije registrovan u našoj zemlji. Lekar to ne može zvanično preporučiti. Vrijedi napomenuti da ovaj lijek ne liječi bolest. Međutim, upravo to utiče na očekivani životni vek pacijenata sa ALS sindromom. Ovaj lijek je dostupan u tabletama. Uzmite ga nekoliko puta dnevno. Prije upotrebe, pažljivo proučite uputstvo.

Kako djeluje Riluzole?

Prilikom prenosa nervnog impulsa oslobađa se glutamat. Ova supstanca je hemijski posrednik u centralnom nervnom sistemu. Lijek "Riluzol" vam omogućava da smanjite količinu glutamata. Istraživanja su pokazala da je višak ove supstance može uzrokovati oštećenje neurona u leđnoj moždini i mozgu.

Klinička ispitivanja lijeka su pokazala da oni pacijenti koji uzimaju Riluzole žive mnogo duže od ostalih. Istovremeno, njihov očekivani životni vijek se povećao za oko 3 mjeseca (u poređenju sa onima koji su uzimali placebo).

Antioksidansi protiv bolesti

Budući da uzroci amiotrofične lateralne skleroze još nisu utvrđeni, ne postoji lijek za ovu bolest. Naučnici vjeruju da su ljudi s ALS-om podložniji negativnih uticaja slobodni radikali. IN U poslednje vreme počeo da sprovodi specijalne studije, koji imaju za cilj prepoznavanje svih blagotvornih učinaka na organizam kao rezultat uzimanja suplemenata koji sadrže antioksidanse. Prije upotrebe sličnih lijekova potrebno je konsultovati se sa specijalistima.

Antioksidansi su posebna klasa hranljive materije, pomažući ljudskom tijelu da spriječi sve vrste oštećenja, tj slobodni radikali. Međutim, neki dodaci koji su već prošli kliničkim ispitivanjima, nažalost, nije dao očekivani pozitivan efekat. Nažalost, neke bolesti se jednostavno ne mogu izliječiti. Šta god želiš.

Istovremena terapija

Istodobna terapija može značajno olakšati život onima koji pate od ALS sindroma. Liječenje ove bolesti je prilično dugotrajan proces. Stoga je važno ne samo liječiti osnovnu bolest, već i prateći simptomi. Stručnjaci vjeruju da vam potpuna relaksacija omogućava da barem privremeno zaboravite na strah i ublažite anksioznost.

Refleksologija, aromaterapija i masaža se mogu koristiti za opuštanje mišića pacijenta. Ovi postupci normalizuju cirkulaciju limfe i krvi, a također pomažu u ublažavanju bolova. Uostalom, kada se provode, stimuliraju se endogeni lijekovi protiv bolova i endorfini. Međutim, svaki poremećaj centralnog nervnog sistema zahteva individualni pristup. Stoga, prije početka tijeka procedura, trebali biste proći pregled od strane stručnjaka.

Konačno

Danas ih ima mnogo neizlječive bolesti. To je upravo ono što je ALS sindrom. Fotografije pacijenata sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom jednostavno su šokantne. Ovi ljudi su mnogo propatili, ali uprkos svemu žive. Naravno, nemoguće je potpuno se riješiti bolesti, ali postoji mnogo metoda koje mogu ukloniti neke od simptoma. Glavna stvar koju treba zapamtiti je da je osobi koja pati od ALS sindroma potrebna pomoć i stalni nadzor. Ako nemate potrebne vještine, možete potražiti pomoć od specijalista i fizioterapeuta.

Amiotrofična lateralna skleroza: znakovi, oblici, dijagnoza, kako živjeti s njom?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), koja se naziva i bolest motornih neurona ili Charcot-Kozhevnikov, bolest motornih neurona, a na nekim mjestima širom svijeta i Lou Gehrigova bolest, koja uglavnom zahvaća regije koje govore jezik. engleski jezik. Poštovani pacijenti, s tim u vezi, ne treba se čuditi niti sumnjati ako u tekstu našeg članka naiđu na razne nazive za ovaj vrlo loš patološki proces, što je prvo dovelo do potpunog invaliditeta, a zatim do smrti.

Šta je to bolest motornih neurona na prvi pogled?

Osnova ovoga strašna bolest su lezije moždanog stabla koje se ne zaustavljaju na ovom području, već se šire na prednje rogove kičmene moždine (nivo cervikalnog zadebljanja) i piramidalne staze, što dovodi do degeneracije skeletnih mišića. U histološkim preparatima nalaze se citoplazmatske inkluzije zvane Bunin tijela, a na pozadini vaskularnih infiltrata uočavaju se degenerativne promjene, naborane i mrtve. nervne celije, na čijem mjestu rastu glijalni elementi. Očigledno je da proces, pored svih dijelova mozga i kičmene moždine (cerebelum, moždano deblo, korteks, subkorteks itd.), zahvaća motorna jezgra kranijalnih nerava (kranijalnih nerava). meninge, cerebralne i kičmene žile vaskularni krevet. Prilikom obdukcije, patolog napominje da je cervikalno i lumbalno zadebljanje kod pacijenata značajno smanjeno u volumenu, a trup je potpuno atrofirao.

Ako su prije 20 godina pacijenti jedva živjeli 4 godine, u naše vrijeme došlo je do toga trend rasta prosječno trajanježivot, koji već dostiže 5-7 godina. Cerebralni oblik još uvijek nema dugovječnost (3-4 godine), a bulbarni oblik nema mnogo šanse (5-6 godina). Istina, neki žive i 12 godina, ali uglavnom su to pacijenti sa cervikotorakalnim oblikom. Međutim, šta znači ovaj period ako Charcotova bolest (sporadični oblici) ne poštedi djecu (srednja škola) i adolescenciju, dok muški spol ima veće “šanse” da dobije bolest motornih neurona. Porodični slučajevi se češće javljaju u odrasloj dobi. Prava opasnost od obolijevanja ostaje između 40. i 60. godine, ali nakon 55. godine muškarci više ne drže prednost i obolijevaju kao i žene.

Bulbarni poremećaji u radu nadležnih centara respiratornu funkciju i rad kardiovaskularni sistemi s.

U literaturi možete pronaći takvu definiciju kao "ALS sindrom". Ovaj sindrom nema nikakve veze sa bolešću motornih neurona, uzrokovan je potpuno drugačijim razlozima i prati druge bolesti (neke proteinemije itd.), iako simptomi ALS sindroma veoma podsjećaju na ranu fazu Lou Gehrigove bolesti, kada je klinika se još nije brzo razvila. Iz istog razloga početna faza Amiotrofična lateralna skleroza se razlikuje od () ili.

Video: predavanje o ALS-u iz obrazovnog programa iz neurologije

Oblik je određen dominantnim simptomima

ALS nema granica kod pacijenta ljudsko tijelo, pomiče se dalje i tako zahvaća cijelo tijelo pacijenta, pa se oblici amiotrofične lateralne skleroze razlikuju prilično uvjetno, na osnovu početka patološkog procesa i više jasni znakovi porazi. Upravo dominantan Simptomi tokom amiotrofične lateralne skleroze, a ne izolirana zahvaćena područja, omogućavaju nam da odredimo njene oblike, koji se mogu predstaviti u sljedećem obliku:

• Cervikotorakalni, što se prije svega počinje osjećati rukama, područjem lopatica i cijelim ramenim pojasom. Čovjeku je vrlo teško kontrolisati pokrete na koje prije bolesti nije ni trebalo koncentrirati pažnju. Fiziološki refleksi se povećavaju, a patološki nastaju paralelno. Ubrzo nakon što ruke prestanu da reaguju, dolazi do mišićne atrofije šake (“majmunske šape”) i pacijent u ovom području postaje imobilisan. Donji dijelovi oni također ne stoje po strani i uvučeni su u patološki proces;
• Lumbosakralna. Kao i ruke, donji ekstremiteti počinju patiti, pojavljuje se slabost mišića donjih ekstremiteta, praćena trzanjima, često grčevima, zatim dolazi do atrofije mišića. Patološki refleksi (pozitivni simptom Babinskog, itd.) spadaju u dijagnostičke kriterijume, jer se uočavaju već na početku bolesti;
• Bulbarna forma- jedan od najtežih, koji je samo u u rijetkim slučajevima omogućava pacijentu da produži svoj životni vijek za više od 4 godine. Pored problema s govorom (“nazalnost”) i nekontrolisanosti izraza lica, javljaju se znaci otežanog gutanja, što se pretvara u potpunu nemogućnost samostalnog jedenja hrane. Patološki proces, koji pokriva cijelo tijelo pacijenta, ima vrlo negativan učinak na funkcionalne sposobnosti respiratornog i kardiovaskularnog sistema, stoga osobe sa ovim oblikom umiru prije nego se razviju pareza i paraliza. Nema smisla takvog pacijenta dugo držati na respiratoru ( umjetna ventilacija pluća) i hraniti se kapaljkama i gastrostomskom sondom, jer je postotak nade za oporavak u ovom obliku praktički smanjen na nulu;
• Cerebral, što se naziva visokim. Poznato je da sve dolazi iz glave, pa ne čudi što su kod cerebralnog oblika zahvaćene i atrofirane i ruke i noge. Osim toga, vrlo je uobičajeno da pacijent koji ima ovu opciju plače ili se smije bez razloga. Ove radnje, po pravilu, nisu vezane za njegova iskustva i emocije. Uostalom, ako pacijent plače u svom stanju, to se može razumjeti, ali je malo vjerovatno da će se osjećati smiješno zbog svoje bolesti, tako da možemo reći da se sve događa spontano, bez obzira na želju osobe. Prema težini cerebralni oblik praktički nije inferioran u odnosu na bulbar, što također brzo dovodi do smrti pacijenta;
• Polineurotic(poli znači mnogo). Oblik se manifestira višestrukim lezijama živaca i atrofijom mišića, parezom i paralizom udova. Mnogi autori to ne ističu poseban obrazac, i zaista, klasifikacija različite zemlje ili se različiti autori mogu razlikovati, što nije ništa loše, pa se ne treba fokusirati na ovo, osim toga, niti jedan izvor ne zanemaruje cerebralne i bulbarne forme.

Uzroci bolesti...

Faktori koji mogu pokrenuti ovaj teški patološki proces nisu toliko brojni, ali se osoba može svakodnevno susresti s bilo kojim od njih, bez obzira na godine, spol i geografska lokacija, osim, naravno, nasljedne predispozicije, koja je tipična samo za određeni dio populacije (5-10%).

Dakle, uzroci bolesti motornih neurona:

1. Trovanje (bilo koje, ali posebno supstancama hemijska industrija, Gdje glavnu ulogu alocirani na uticaj metala: aluminijuma, olova, žive i mangana);
2. Zarazne bolesti uzrokovane djelovanjem različitih virusa u ljudskom tijelu. Ovdje posebno mjesto zauzima spora infekcija uzrokovana do sada neidentifikovanim neurotropnim virusom;
3. Električne ozljede;
4. Nedostatak vitamina (hipovitaminoza);
5. Trudnoća može izazvati bolest motornih neurona;
6. Maligne neoplazme (posebno rak pluća);
7. Operacije (uklanjanje dijela želuca);
8. Genetski programirana predispozicija (porodični slučajevi bolesti motornih neurona). Krivac amiotrofične lateralne skleroze je mutirani gen lociran na hromozomu 21, koji se pretežno prenosi prema autosomno dominantnom načinu nasljeđivanja, iako se u nekim slučajevima javlja i autosomno recesivna varijanta, iako u manjoj mjeri;
9. Neobjašnjiv razlog.

...I njegove kliničke manifestacije

Simptome amiotrofične lateralne skleroze karakteriše prvenstveno pojava perifernih i centralnih pareza ruku, na šta ukazuju sledeći znaci:

• Periostealni i tetivni refleksi počinju pokazivati ​​tendenciju povećanja;
• Atrofija mišića ruku i lopatičnog područja;
• Pojava patoloških refleksa ( gornji simptomi Rossolimo, koji se odnosi na patološke reflekse šake, pozitivan simptom Babinskog, itd.);
• Klonus stopala, pojačani Ahilovi i refleksi koljena;
• Pojava fibrilarnog trzanja mišića ramenog pojasa, a osim toga i mišića usana i jezika, što se lako može primijetiti ako neurologovim čekićem udarite po mišiću na zahvaćenom području;
• Formacija bulbarna paraliza, što se manifestuje gušenjem, dizartrijom, promuklostom, spuštenom čeljusti (naravno donje), prekomjernom salivacijom;
• Kod bolesti motornih neurona ljudska psiha praktički ne pati, ali malo je vjerojatno da tako teška patologija ni na koji način neće utjecati na raspoloženje i neće utjecati na emocionalnu pozadinu. Po pravilu, pacijenti u slične situacije padaju u duboku depresiju, jer već znaju nešto o svojoj bolesti, a stanje govori mnogo;

Očigledno je da u proces uključivanja cijelog tijela, Charcotova bolest daje bogate i raznolike simptome, koji se, međutim, ukratko mogu predstaviti sindromima:

1. Flakcidna i spastična paraliza ruku i nogu;
2. Atrofija mišića uz prisustvo:
   a) fibrilarni trzaji uzrokovani iritacijom prednjih rogova kičmene moždine, što dovodi do ekscitacije nekih (pojedinačnih) mišićnih vlakana;
   b) fascijalni trzaji, uzrokovani pokretom čitavog snopa mišića i nastaju kada su korijeni iritirani;
3. Bulbar sindrom.

Glavni dijagnostički kriteriji su refleksi i ENMG

Što se dijagnostike tiče prvenstveno se oslanja na neurološki status, i glavni instrumentalna metoda ENMG (elektroneuromiografija) je prepoznata za traženje ALS-a, ostatak testiranja se provodi kako bi se isključile bolesti sa sličnim simptomima ili za proučavanje tijela pacijenta, posebno stanja; respiratornog sistema i mišićno-koštanog sistema. Dakle, lista neophodna istraživanja uključuje:

• Opći klinički (tradicionalni) testovi (opći testovi krvi i urina);
• BAC (biohemija);
• Spinalna punkcija (radije isključiti multipla skleroza, budući da kod Charcotove bolesti nema promjena u likvoru);
• Biopsija mišića;
• R-grafički pregled;
• MRI za otkrivanje ili isključivanje organskih lezija;
• Spirogram (test eksterne respiratorne funkcije), koji je vrlo važan za takve pacijente, s obzirom da kod amiotrofične lateralne skleroze često pati respiratorna funkcija.

Za održavanje i produženje života

Terapija bolesti motornih neurona je prvenstveno ciljano na opšte jačanje, održavanje tijela i ublažavanje simptoma. Kako se patološki proces razvija, respiratorna insuficijencija se povećava, pa pacijent, da bi poboljšao respiratornu aktivnost, prvo (dok je još u invalidska kolica) prelazi na NIV uređaj (za neinvazivnu ventilaciju pluća), a zatim, kada ni to više ne može, na stacionarnu respiratornu opremu.

Za stvarno efektivna sredstva još nije izumljen za liječenje amiotrofične lateralne skleroze Međutim, liječenje je i dalje neophodno i pacijentu se propisuje terapija lijekovima:

1. Rilutek (riluzol) je jedini ciljani lijek. Samo malo (oko mjesec dana) produžava život i omogućava vam da produžite vrijeme prije prebacivanja pacijenta na mehaničku ventilaciju;
2. Za poboljšanje govora i gutanja koriste se antiholinesterazni lijekovi (galantamin, prozerin);
3. Elenium, sibazon (diazepam), relaksanti mišića pomažu u ublažavanju grčeva;
4. Za depresiju i poremećaje spavanja - sredstva za smirenje, antidepresivi i tablete za spavanje;
5. U slučaju infektivnih komplikacija, provodi se antibakterijska terapija(antibiotici);
6. Za bol se koriste NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi) i analgetici, a nakon toga pacijent se prebacuje na narkotične lijekove protiv bolova;
7. Amitriptilin je propisan za smanjenje salivacije;
8. Tretman obično uključuje i vitamine B i anaboličke steroide koji pomažu u povećanju mišićna masa(retabolil), nootropni lijekovi(piracetam, cerebrolizin, nootropil).

Dobra njega poboljšava kvalitet života

Teško se može osporiti tvrdnjom da je pacijentu sa Charcotovom bolešću potrebna posebna njega. Posebno je, jer se samo hranjenje isplati. Šta je sa borbom protiv dekubitusa? Šta je sa depresijom? Pacijent je kritičan prema svom stanju, veoma je zabrinut da se njegovo stanje svakim danom pogoršava i, na kraju krajeva, prestaje (ne svojom voljom) da se brine o sebi, ne može da komunicira sa drugima i uživa u ukusnoj večeri.

Takvom pacijentu je potrebno:

• U funkcionalnom krevetu opremljenom liftom,
• U stolici sa opremom koja zamjenjuje toalet;
• U invalidskim kolicima kojima se upravlja dugmadima kojima pacijent još uvijek može rukovati;
• U komunikacijskim alatima, za koje je laptop najprikladniji.

Prevencija dekubitusa je veoma važna. Oni su unutra sličnim slučajevima nemojte dugo čekati, tako da krevet treba da bude čist i suv, kao i telo pacijenta.

Pacijent jede uglavnom tekuću hranu koja se lako guta, bogata proteinima i vitaminima (sve dok je funkcija gutanja očuvana). Nakon toga, pacijent se hrani kroz sondu, a zatim se pribjegava prisilnoj, ali posljednjoj mjeri - nametanju gastrostomije.

Očigledno je da pacijent s amiotrofičnom lateralnom sklerozom pati jako: moralno i fizički. Istovremeno, pate i ljudi koji brinu o njemu, kojima je on bliska osoba. Slažem se, vrlo je teško gledati u oči koje blijede, vidjeti bol i očaj i ne biti u mogućnosti pomoći da pobijedimo bolest, izliječimo je, vratimo voljenu osobu u život. Rođaci koji brinu o takvom pacijentu gube snagu i često padaju u malodušnost i depresiju, pa im je potrebna i pomoć psihoterapeuta uz prepisivanje sedativa i antidepresiva.

Obično, u opisu liječenja bilo koje bolesti, čitatelji traže preventivne mjere i načine da se riješe određene bolesti narodni lekovi. Zapravo, one koje preporučuju alternativne medicine koje sadrže velike količine B vitamini, proklijala zrna pšenice i ovsa, orasi a propolis možda neće štetiti pacijentu, ali ga neće ni izliječiti. Osim toga, ne treba zaboraviti da takvi ljudi često imaju problema s gutanjem, tj u slučaju Charcotove bolesti na tradicionalna medicina Ne biste se trebali oslanjati na to.

To je ono što je - amiotrofična lateralna skleroza (i mnogi drugi nazivi za nju). Bolest je užasno podmukla, neshvatljiva i neizlječiva. Možda će jednog dana čovek uspeti da ukroti ovu bolest, najmanje, nadajmo se najboljem, jer naučnici širom svijeta rade na ovom problemu.

Video: ALS u programu “Živi zdravo!”