Malformation cardiaque congénitale du septum interventriculaire. Communication interventriculaire du cœur: qu'est-ce que c'est, causes, traitement, symptômes, signes

Parmi toutes les cardiopathies congénitales, cette pathologie est la plus courante. Le VSD est une ouverture pathologique entre les ventricules gauche et droit du cœur, qui provoque la formation d'une partie supplémentaire de sang, augmente la charge sur les structures du cœur et affecte négativement le fonctionnement des poumons.

Dans le futur, sans traitement adéquat, une telle condition peut provoquer un certain nombre de complications graves.

Causes des communications interventriculaires chez les nouveau-nés, les enfants plus âgés et les adultes

Plusieurs facteurs peuvent provoquer l'apparition de la maladie en question :

• Traitement avec des médicaments antiépileptiques et des hormones pendant la grossesse.
• Infection du corps d’une femme pendant la grossesse. Cette pathologie cardiaque est souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés dont les mères étapes préliminaires pendant la grossesse, vous avez eu la grippe, la rougeole, la rubéole ou l'herpès.
• Prédisposition génétique. Disponibilité de cette maladie chez les parents, cela augmente le risque d’avoir un enfant en mauvaise santé.
• Toxicose sévère au premier trimestre de la grossesse, menace de fausse couche.
• Mauvaise alimentation pour une femme enceinte, ce qui entraîne une carence en vitamines et micro-éléments et une perte de poids importante.
• Vivre dans des régions à faible écologie.
• Alcoolisme, toxicomanie.
• Intoxication chimique.
• Exposition aux rayonnements radioactifs.
• Grossesse tardive (après 40 ans).
• Être constamment dans une situation stressante.

Types de VSD - caractéristiques hémodynamiques pour différents types de défauts

De par sa nature, l’anomalie en question peut être représentée par :

1. Une maladie indépendante (congénitale).
2. Unité composante du combiné
3. Exacerbation résultant d'un infarctus du myocarde.

Selon les paramètres du trou pathologique, on distingue :

• Petit défaut. Cela se produit lorsque la taille de l'anomalie ne dépasse pas les 2/3 du diamètre aortique.
• VSD moyen. Les paramètres du défaut dans de tels cas sont approximativement égaux à la moitié de la lumière de l'aorte.
• Grosse anomalie. Il est diagnostiqué lorsque la taille du défaut dépasse le diamètre de l'aorte.

En fonction de la localisation de l'anomalie, on distingue trois types de défauts :

1. Pathologie périmembraneuse. Ce défaut est situé sous la valve aortique, dans la région supérieure septum interventriculaire. Il est souvent de petite taille et se ferme tout seul au fur et à mesure que bébé grandit.
2. Défaut musculaire. Elle est localisée dans le secteur musculaire de la cloison à une distance considérable des valvules. Si les paramètres d’une telle anomalie sont rares, elle peut disparaître avec le temps.
3. Anomalie sous-artérielle (supracrestale). Situé légèrement au-dessus de la crête supraventriculaire. Un tel défaut ne se résorbe pas tout seul et est diagnostiqué dans 5 % des cas.

En l'absence de troubles liés au fonctionnement du cœur, le sang circule dans les petits et grands cercles. Avec ce phénomène, le sang est pompé du ventricule gauche uniquement vers l'aorte.

La communication interventriculaire provoque éjection pathologique de sang dans le ventricule droit, ce qui augmente la charge sur lui.

En raison de cette pathologie, le ventricule droit pompe inutilement du sang supplémentaire vers le cœur et les poumons, ce qui surcharge les deux ventricules.

Les volumes de rejets pathologiques considérés seront déterminés la taille du défaut, ainsi que sa localisation.

Avec une anomalie de petit diamètre Il n'y a pas de perturbations graves du fonctionnement du cœur. L'apparition d'une portion supplémentaire de sang provoque une hypertension pulmonaire.

Au fil du temps, grâce à l'inclusion de réactions compensatoires du corps, une égalisation de la pression se produit : les parois des vaisseaux sanguins deviennent moins élastiques après épaississement. En plus, masse musculaire la fréquence cardiaque augmente, ce qui favorise également l'élimination du processus pathologique.

À grandes tailles VSD Avec de l'aide mesures de diagnostic une atrophie des parois des ventricules gauche et/ou droit du cœur est confirmée. Si l'éjection pathologique du sang est importante en volume, un shunt inverse se développe : le ventricule droit renvoie une certaine partie du sang vers le ventricule gauche.

À l'avenir, cela pourrait provoquer une hypoxémie artérielle.

Le traitement chirurgical de cette affection produit rarement des résultats positifs.

Symptômes des communications interventriculaires et méthodes de base pour diagnostiquer le VSD

La pathologie en question se manifeste en fonction des paramètres de l'anomalie, du volume et de la direction de la libération pathologique du sang :

• Des défauts mineurs localisés dans la partie inférieure du septum interventriculaire n'ont souvent aucun effet sur l'état général de l'enfant

Ils se reconnaissent au bruit caractéristique entre la 4e et la 5e côte lors de l'application de la systole. Dans de rares cas, le médecin peut écouter ce qu'on appelle le côté gauche du sternum. "chat ronronne"

À un âge plus avancé, ces défauts se manifestent par un léger essoufflement lors de toute manipulation physique. Les écarts dans Développement physique aucun.

• Les défauts, dont la taille commence à partir de la moitié du diamètre de l'aorte, provoquent des conditions critiques dans un cas sur quatre.

Jusqu'à l'âge de 3 ans, les jeunes patients présentent les plaintes suivantes :

1. Fatiguabilité rapide. Les bébés dorment la plupart du temps.
2. Perte de poids corporel. Cela est dû à un grand essoufflement lors de la succion : le bébé soulève souvent le sein et respire profondément. Cela conduit à la malnutrition et à l’anxiété.
3. Pâleur peau, transpiration.
4. Couleur bleue des membres supérieurs et inférieurs. Ce phénomène est une conséquence de troubles de la circulation sanguine.
5. Toux persistante, qui apparaît lors du changement de position du corps.
6. ARVI fréquents, antécédents de pneumonie, qui nécessitent des mesures de traitement à long terme.
7. Formation de la bosse cardiaque.
8. Augmentation des paramètres hépatiques.
9. Gonflement des membres.

Cette pathologie nécessite un traitement. Si le traitement médicamenteux n’a aucun effet, une intervention chirurgicale est utilisée.

Non traitée, elle peut entraîner un certain nombre de complications graves, voire mortelles.

Grâce à , ce défaut chez les nourrissons est souvent connu avant leur naissance.

Palpation poitrine nouveau née, en l'écoutant à l'aide d'un lecteur spécial instrument médical peut être une raison pour des recherches instrumentales plus approfondies :

Pourquoi les VSD sont-ils dangereux chez les enfants et les adultes - pronostic des défauts VSD chez les enfants et les adultes

Les femmes ayant des antécédents de la maladie en question devraient, avant de planifier une grossesse, obligatoire subir une consultation avec un généticien, un cardiologue, un gynécologue.

Dans les cas où VSD est combiné avec la maladie d'Eisenmenger, une interruption artificielle de grossesse est recommandée.

De plus, les femmes enceintes chez qui on diagnostique une communication interventriculaire courent un risque important de donner naissance à un bébé présentant une pathologie similaire.

Le pronostic de cette malformation cardiaque dépendra de l'ampleur de la malformation, de l'opportunité et de l'adéquation des mesures de traitement :

• Grand VSD sans traitement dans 55 à 80 % des cas, elles aboutissent à la mort d'enfants de moins de 6 à 12 mois. Ce phénomène est le résultat du développement de complications graves (insuffisance cardiaque, endocardite bactérienne, etc.). Dans d'autres cas, l'espérance de vie moyenne varie entre 20 et 25 ans.
• Défauts de taille moyenne Sans thérapie, dans 10 % des cas, ils se ferment d'eux-mêmes. D'autres patients développent une insuffisance cardiaque dans l'enfance.
• Défauts mineurs dans 20 à 40 % des cas, ils peuvent se refermer spontanément sans aucun traitement. Cependant, ces patients, afin de prévenir l'apparition d'une endocardite infectieuse, nécessitent à l'avenir une surveillance régulière par un cardiologue.

Des problèmes de diagnostic différentiel dans les VSD isolés avec un grand shunt gauche-droite surviennent chez les nourrissons et les enfants plus âgés présentant une PVR élevée. Dans les cas où les résultats échocardiographiques sont équivoques, un cathétérisme cardiaque est indiqué pour confirmer la présence d'un VSD et des anomalies associées. La communication interventriculaire doit être différenciée de toutes les anomalies pouvant se compliquer d'une hypertension pulmonaire élevée :

tronc artériel commun ;

communication interaorto-pulmonaire ;

décharge grands vaisseaux du ventricule droit ;

d'une sténose isolée artère pulmonaire;

déficience congénitale la valve mitrale;

sténose aortique.

Cours naturel

Les petits défauts ne se manifestent généralement pas cliniquement, sauf si l'endocardite bactérienne se présente sous une forme récurrente aiguë ou subaiguë avec développement d'un syndrome rhumatismal.

Avec des défauts moyens et importants, on observe une croissance et un développement plus lents, une diminution de la tolérance à l'exercice, des infections pulmonaires répétées et une insuffisance cardiaque pendant la petite enfance.

Réduction ou fermeture spontanée du défaut

Réduction spontanée de la taille ou fermeture défaut interventriculaire est un phénomène courant. Ce fait a été décrit pour la première fois par French en 1918. Il a découvert que petit garçon le bruit et les secousses ont disparu au bout de 5 ans. Actuellement, ce phénomène a été enregistré dans des défauts périmembranaires et musculaires chez à différents âges– du prénatal à l’adulte. Selon une étude de Paladini et al., 46 % des malformations se referment avant la naissance, 23,1 % au cours de la première année de vie et seulement 30,8 % restent ouvertes. Parmi ceux-ci, seuls 15,8 % des défauts d'un diamètre inférieur à 3 mm persistent, tandis que 71,4 % des défauts d'un diamètre supérieur à 3 mm sont ouverts. Comme on pouvait s'y attendre, aucun des défauts mal alignés ne s'est fermé, contrairement aux défauts périmembraneux et aux défauts musculaires trabéculaires. D'autres auteurs fournissent les mêmes données.

La probabilité de fermeture spontanée des défauts diminue considérablement après la première année de vie. Une étude a révélé qu’à l’âge de 10 ans, 75 % des petites anomalies se refermaient spontanément, dont 83 % étaient des anomalies musculaires. Il est caractéristique que la fréquence de fermeture des défauts chez les filles soit plus élevée que chez les garçons.

Les mécanismes de fermeture des défauts périmembraneux et musculaires sont différents. Le mécanisme le plus courant de fermeture des défauts périmembraneux est la duplication du tissu valvulaire tricuspide ou la fusion progressive du feuillet septal de la valvule tricuspide avec les bords du défaut interventriculaire. Sur la base des signes angiocardiographiques de VSD, ce processus était auparavant comparé à ce qu'on appelle la transformation anévrismale de la cloison membraneuse. Il est désormais clair que le tissu recouvrant le défaut périmembraneux n’est ni anévrismal ni provenant du septum membraneux. Le tableau auscultatoire d'un défaut périmembranaire fermant est caractérisé par l'apparition d'un clic systolique précoce et d'un souffle crescendo systolique tardif. Des études échocardiographiques ont confirmé que l'anévrisme septal membraneux indique une tendance à la réduction ou à la fermeture spontanée du défaut périmembraneux. Non seulement les défauts petits, mais aussi moyens et grands peuvent se fermer ou diminuer en taille. Dans le même temps, les signes d’insuffisance cardiaque sont réduits.

Les petits défauts musculaires sont fermés avec un bouchon en tissu fibreux, faisceaux musculaires ou myocarde hypertrophié du ventricule droit.

Les cuspides droites et non coronaires de la valvule aortique prolapsus dans le défaut réduisent initialement le shunt gauche-droit du sang. Le développement d'une insuffisance valvulaire aortique indique ce mécanisme de fermeture du défaut. Chez certains patients, le feuillet dépassant dans le ventricule droit peut bloquer partiellement la voie d'éjection. Un gros anévrisme de la cloison membraneuse peut également obstruer la circulation sanguine du ventricule droit.

Obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit

3 à 7 % des patients développent une sténose musculaire acquise de la voie d'éjection du ventricule droit, décrite en détail il y a 50 ans. Le rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit peut être provoqué par un déplacement antérieur du cône du septum, qui crée initialement un gradient de pression entre le ventricule et l'artère pulmonaire. L'hypertrophie du cône du septum entraîne une progression de l'obstruction au fil du temps. Chez les patients présentant une communication interventriculaire périmembraneuse, le rétrécissement est provoqué par une hypertrophie des faisceaux musculaires anormaux du ventricule droit. L'hypertrophie aide à réduire la taille de la communication septale. Le développement d'une obstruction est plus souvent observé avec une crosse aortique droite et une orientation plus horizontale de l'axe de la voie d'éjection. Le rétrécissement de la voie d'éjection s'accompagne d'une diminution du shunt gauche-droite, parfois avec inversion du shunt et cyanose.

Insuffisance valvulaire aortique

La priorité de la description anatomique de l'anomalie, y compris le VSD et l'insuffisance aortique, appartient au pathologiste italien Breccia et remonte à 1906. La première description clinique a également été réalisée par les médecins italiens Laubry et Pezzi en 1921, qui a servi de base. pour avoir donné leur nom à l'anomalie. En 1958, Scott et al ont donné description classique syndrome.

Le contact direct de la valvule aortique avec le VSD dans 1,4 à 6,3 % des cas entraîne un affaissement des valvules et une insuffisance aortique. Dans la région de l'Extrême-Orient, sa fréquence est plus élevée – 15 à 20 %. Le prolapsus du feuillet valvulaire aortique, conduisant à une régurgitation aortique, survient généralement avec une VSD sous-artérielle et moins fréquemment avec un défaut périmembranaire. À travers le défaut, les feuillets adjacents de la valvule aortique prolapsus dans la voie d'éjection du ventricule droit. Un prolapsus des feuillets non coronariens est observé avec un défaut périmembranaire. La cause du prolapsus des feuillets est un manque de soutien musculaire et l’effet de succion de l’injection d’un flux sanguin à grande vitesse circulant à travers le défaut. Sur stade précoce Le prolapsus des feuillets ne survient que pendant la phase systolique du cycle cardiaque en raison de l'effet Venturi. En plus stade avancé l'affaissement du feuillet adjacent au défaut augmente dans la phase diastole, puisque pression diastolique dans l'aorte, cela affecte l'augmentation de la surface du feuillet étiré. La poursuite de la progression de l'insuffisance est due à des dommages importants aux valves et à l'expansion de l'anneau. Un clapet tombé peut complètement masquer le défaut. Le shunt sanguin disparaît et l’insuffisance aortique s’accentue progressivement.

Certains cas d'anévrisme sinusal de Valsalva sont probablement un stade de prolapsus de la valve aortique avec oblitération complète du défaut. Parfois, une perforation se produit dans la cuspide prolabée avec une régurgitation aortique dans le ventricule droit.

Les régurgitations cliniquement visibles ne surviennent jamais au cours de la première année de vie, même si l'échocardiographie bidimensionnelle et l'échocardiographie Doppler sont déjà présentes. jeune âge détecter la déformation, l'allongement et le prolapsus des valvules aortiques dans le défaut et l'insuffisance aortique minime. L’insuffisance valvulaire aortique qui en résulte progresse progressivement.

Le prolapsus du feuillet valvulaire aortique chez 40 % des patients est associé à une sténose de l'artère pulmonaire infundibulaire. L'obstruction peut avoir deux origines : anatomique, résultant d'une hypertrophie infundibulaire, et fonctionnelle, provoquée par une hernie de la cuspide aortique par un défaut. Selon les données de recherche, la valeur du gradient de pression systolique chez ces patients variait de 15 à 106 mm Hg. Art. Chez 2 patients, l'obstruction ressemblait à une tétralogie de Fallot.

Obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche

L'obstruction est généralement située au-dessus du défaut et parfois en dessous. Elle survient chez le nouveau-né et peut être la conséquence de l'évolution d'une pathologie initialement inexprimée ou d'une anomalie acquise. Le rétrécissement est une formation musculaire ou fibromusculaire. La sténose sous-aortique peut être causée par l'un des trois mécanismes suivants :

désalignement postérieur du septum de sortie ;

déviation postérieure et torsion de la cloison infundibulaire ;

rouleau musculaire antérolatéral.

La déviation et la torsion de la cloison créent un rétrécissement le long des bords antérieur et supérieur du défaut, qui est souvent situé dans la partie centrale de la cloison musculaire et s'accompagne de la présence de trabécules supplémentaires, traversant la voie de sortie. Le coussin musculaire antérolatéral est une projection musculaire entre la cuspide coronaire gauche de la valvule aortique et la cuspide antérieure de la valvule mitrale, s'étendant dans la paroi antérolatérale du ventricule gauche. Cette formation se produit dans 40 % des cœurs normaux. Lorsque le coussin dépasse inhabituellement dans un VSD, il peut obstruer les voies d'entrée et de sortie du ventricule gauche. Après une intervention chirurgicale visant à rétrécir l'artère pulmonaire, une sténose sous-aortique peut survenir ou s'aggraver. Le coincement du coussin musculaire le long de la ligne de fixation du feuillet antérieur de la valvule mitrale au septum entraîne la séparation de la mitrale et valvules aortiques– signe anatomique du départ des deux gros vaisseaux du ventricule droit. Dans de rares cas, une crête musculaire anormale s'étendant du feuillet de la valve mitrale antérieure jusqu'à la surface du septum forme ce qu'on appelle une arcade de la valve mitrale, qui crée une obstruction sous-aortique. La sténose sous-aortique discrète a le plus souvent l'apparence d'un rebord fibreux et moins souvent d'un rebord fibromusculaire ou d'un diaphragme. Un segment sténosé court et fixe est souvent associé à une fermeture spontanée ou à une réduction de la taille du défaut périmembranaire. Une communication interventriculaire est souvent associée à des faisceaux musculaires anormaux dans le ventricule droit.

Maladie artérielle pulmonaire obstructive et syndrome d'Eisenmenger

Parmi les patients atteints de VSD, environ 10 % sont candidats au développement d’une maladie vasculaire pulmonaire obstructive. Niwa et al. ont étudié les résultats de 47 patients adultes atteints du syndrome d'Eisenmenger âgés de 23 à 69 ans et suivis de 5 à 18 ans. 68 % des patients présentaient une régurgitation valvulaire pulmonaire légère ou inexistante, et 32 ​​% présentaient une régurgitation valvulaire pulmonaire modérée ou sévère. La régurgitation valvulaire tricuspide était absente chez 55 % des patients et modérée ou sévère chez 45 %. La fraction d’éjection ventriculaire gauche était normale chez tous les patients. Bien que le nombre de plaquettes soit normal, 55 % des patients présentaient des hémorragies cutanées, 61 % des saignements des gencives et 11 % des saignements de nez. 57 % des patients avaient une hémoptysie récidivante, 36 % une hémoptysie sévère. Selon tomodensitométrie 38 % des patients présentaient une thrombose généralisée de l'artère pulmonaire, 75 % une protéinurie et 13 % des crises d'arythmie supraventriculaire. Au cours de l'observation, 14 patients sont décédés entre 26 et 69 ans. Âge moyen décédé – 45 ± 5 ans ; 10 d’entre eux sont morts subitement. Les causes de mort subite étaient une hémorragie intrapulmonaire massive chez 2 patients, la rupture d'un tronc pulmonaire anévrismalment dilaté chez 1 patient, la dissection de l'aorte ascendante chez 1 patient et la cause du décès n'était pas établie chez 3 patients. Un patient est décédé d’un infarctus cérébral vasospastique secondaire à une migraine résistante au traitement. Il convient de noter que pendant la période d’observation, aucune endocardite bactérienne n’a en aucun cas été enregistrée.

Selon Second Natural History, 54 % des 98 patients non opérés atteints de VSD et du syndrome d'Eisenmenger étaient en vie 20 ans après le diagnostic. La probabilité de survie à 5 ans pour les patients âgés de 10 à 19 ans est de 95 %, pour les patients de plus de 20 ans de 56 %. Owo et al. ont étudié le sort de 106 patients adultes âgés de 15 à 68 ans. Durée moyenne la durée de vie, du diagnostic au décès, était de 5,4 ans. Durant 1 an d'observation, 98% ont vécu, 5 ans – 77% et 10 ans – 58% des patients.

Endocardite infectieuse

L'incidence de l'endocardite bactérienne chez les patients atteints de VSD est de 14,5 cas pour 10 000 années-personnes, avec 7,3 cas dans le groupe opéré et 18,7 cas pour 10 000 années-personnes parmi les patients non opérés. Le risque d'endocardite est plus élevé chez les patients présentant des anomalies plus petites et plus faible chez les enfance, augmente à l’adolescence et à l’âge adulte. Après un épisode d'endocardite, le risque de récidive est augmenté, c'est pourquoi la fermeture chirurgicale des petits défauts est indiquée pour prévenir cette complication, et non pour des raisons hémodynamiques.

Malformation congénitale du septum interventriculaire, entraînant une communication entre les ventricules droit et gauche. Cette anomalie est relativement facile à diagnostiquer, mais curieusement, la véritable fréquence du défaut est inconnue. Ainsi, une augmentation significative du diagnostic de VSD a été constatée après l'introduction dans la pratique généralisée des techniques d'échocardiographie, puis du Doppler couleur, qui ont permis de détecter de petits défauts. Il est probable que l'introduction généralisée de l'échocardiographie prénatale affecte également ces indicateurs. Parmi toutes les malformations cardiaques congénitales, la VSD survient en moyenne dans 20 à 41 % des cas (selon les critères de son « isolement »). L'incidence des maladies graves est d'environ 21 %.

Le défaut peut être localisé dans n'importe quelle zone du septum interventriculaire. J.P. Jacobs et coll. (2000) pour unifier la terminologie et permettre la comparaison des données diverses cliniques a proposé la nomenclature suivante (Fig. 26-14).

Type 1 - situé sous les valves semi-lunaires dans le septum d'écoulement (synonymes : sous-artériel, supracristallin, conal, infundibulaire), 5 à 7 % de tous les défauts (jusqu'à 30 % dans les pays de l'Est).

Type 2 - situé dans la partie membraneuse du septum et limité par la valve auriculo-ventriculaire (synonymes : périmembraneux, paramembraneux, conoventriculaire), jusqu'à 70 % de tous les défauts. Étant donné que le septum membraneux lui-même est petit, le défaut concerne généralement certains tissus musculaires adjacents.

Type 3 - situé dans la partie d'afflux du septum interventriculaire immédiatement en dessous de la valvule (synonymes : afflux, défaut de type canal auriculo-ventriculaire), 5 à 8 % de tous les défauts. Par rapport au défaut périmembraneux, il est localisé en arrière et en bas, sous le feuillet septal de la valvule tricuspide.

Type 4 - VSD, complètement entouré tissu musculaire(synonymes : musculaire), 5 à 20 % de tous les défauts.

Type Gerbode - option rare VSD, représentant une communication entre le ventricule gauche et l'oreillette droite dans la partie membraneuse du septum (synonymes : fistule entre le ventricule gauche et l'oreillette droite).

Riz. 26-14.

(vue du ventricule droit).

Les défauts peuvent être uniques ou multiples. Le degré extrême de manifestation de défauts musculaires multiples est un septum « fromage suisse ». 60 % des patients, en plus des VSD, présentent généralement des anomalies cardiaques concomitantes : communication interauriculaire, PDA, coarctation de l'aorte, sténose de la valve pulmonaire ou aortique, insuffisance aortique.

Hémodynamique

La direction de l'écoulement sanguin et son ampleur déterminent la taille du VSD et la différence de pression entre les ventricules gauche et droit. Cette dernière dépend du rapport entre la résistance pulmonaire totale et la résistance périphérique totale, la distensibilité des ventricules et le retour veineux vers ceux-ci. À cet égard, toutes choses égales par ailleurs, on peut distinguer les phases de développement de la maladie.

Immédiatement après la naissance, en raison d'une résistance pulmonaire totale élevée et d'un ventricule droit « dur », le shunt gauche-droite peut être absent ou peut être croisé. La charge volumique sur le ventricule gauche est légèrement augmentée. La taille du cœur varie avec l'âge.

Après la diminution évolutive habituelle de la résistance pulmonaire totale, elle devient plusieurs fois inférieure au TPR, ce qui entraîne une augmentation du shunt gauche-droite et du flux sanguin volumétrique dans la circulation pulmonaire (hypervolémie de la circulation pulmonaire). En raison du retour accru du sang vers les sections gauches, une surcharge volumique de l'oreillette gauche et du ventricule gauche se développe. La taille du cœur augmente. Dans le cas d'un shunt important, une surcharge systolique modérée du ventricule droit apparaît également. La pression dans les vaisseaux pulmonaires pendant cette période dépend du volume du shunt et est généralement déterminée par l'un ou l'autre niveau de leur spasme compensatoire (hypertension artérielle « réinitialisée »).

Cours naturel

Pendant la période prénatale, le VSD n'affecte pas l'hémodynamique et le développement du fœtus car la pression dans les ventricules est égale et aucun écoulement sanguin important ne se produit. En période postnatale, avec de petits défauts, l'évolution est favorable, compatible avec un long terme vie active. Les VSD importants entraînent la mort d'un enfant dans les premiers mois de sa vie. Des conditions critiques dans ce groupe se développent chez 18 à 21 % des patients. La fermeture spontanée du VSD est notée assez souvent (45 à 78 % des cas), mais la probabilité exacte de cet événement inconnu. Les anomalies périmembranaires ont un pronostic plus sombre, se refermant spontanément seulement dans 29 % des cas, et 39 % des patients nécessitent une intervention chirurgicale. Les taux de VSD musculaires sont respectivement de 69 % et 3 %.

Symptômes cliniques

Au cours des premières semaines de vie, le bruit peut être totalement absent en raison de la haute résistance des vaisseaux pulmonaires et de l'absence d'écoulement sanguin à travers le défaut. Un signe auscultatoire caractéristique de l'anomalie est l'apparition progressive et l'augmentation d'un souffle holosystolique ou systolique précoce au bord inférieur gauche du sternum à mesure que la résistance pulmonaire diminue. À mesure qu’un écoulement important se développe, le deuxième tonus de l’artère pulmonaire s’intensifie et se divise.

Les anomalies présentant un large shunt gauche-droite se manifestent généralement cliniquement au bout de 4 à 8 semaines, accompagnées d'un retard de croissance et de développement, d'infections respiratoires répétées, d'une diminution de la tolérance au activité physique, CH avec tout le monde symptômes classiques (transpiration accrue, Respiration rapide, tachycardie, respiration sifflante congestive dans les poumons, hépatomégalie, syndrome d'œdème). Il convient de noter que la raison maladie grave Chez les nourrissons atteints de VSD, il s’agit presque toujours d’une surcharge volémique cardiaque plutôt que d’une hypertension pulmonaire élevée.

ECG - chez les nouveau-nés, la domination du ventricule droit demeure. À mesure que l'écoulement à travers le défaut augmente, des signes de surcharge du ventricule gauche et de l'oreillette gauche apparaissent.

Radiographie des organes thoraciques. L'élargissement de l'ombre cardiaque est principalement associé au ventricule gauche et à l'oreillette gauche, et dans une moindre mesure au ventricule droit. Des changements notables dans le schéma pulmonaire se produisent lorsque le rapport entre le débit sanguin pulmonaire et systémique est de 2 : 1 ou plus. Les enfants âgés de 1,5 à 3 mois présentant des défauts importants se caractérisent par une augmentation de la dynamique du degré d'hypervolémie pulmonaire, qui est associée à une diminution physiologique de la résistance pulmonaire totale et à une augmentation des écoulements de gauche à droite.

ÉchoCG. Le principal signe diagnostique est la visualisation directe du défaut. Pour la recherche divers départements septum, il est nécessaire d'utiliser une scintigraphie cardiaque en plusieurs coupes le long de l'axe longitudinal et court. Dans le même temps, la taille, l'emplacement et le nombre de défauts sont déterminés. Un défaut important est considéré comme plus grand que le diamètre de l'ouverture aortique, un petit défaut n'est visible que pendant certaines périodes du cycle cardiaque, tous les autres défauts sont de taille moyenne. Après avoir identifié le défaut, le degré de dilatation et d'hypertrophie de diverses parties du cœur est analysé et la pression dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire est déterminée.

Les tactiques de traitement sont déterminées par l'importance hémodynamique du défaut et son pronostic connu. Compte tenu de la forte probabilité de fermeture spontanée des défauts (40 % au cours de la première année de vie) ou de leur réduction de taille, chez les patients atteints d'IC, il est conseillé de recourir d'abord à un traitement par diurétiques et digoxine. De plus, il est nécessaire de fournir de l'énergie alimentation adéquate, traitement des maladies concomitantes (anémie, processus infectieux). Pour les enfants qui répondent au traitement, une intervention chirurgicale différée est possible. La correction du défaut n'est généralement pas indiquée pour le rapport Qp/Qs
Indications pour intervention chirurgicale sert d'insuffisance cardiaque et de retard de développement physique qui ne peut pas être traité. Dans ces cas-là, on a recours à la chirurgie dès les six premiers mois de la vie. Actuellement, le rétrécissement palliatif de l'artère pulmonaire pour limiter le flux sanguin pulmonaire n'est utilisé qu'en présence de défauts et d'anomalies concomitants qui compliquent la correction primaire du VSD. L'opération de choix est la fermeture du défaut sous circulation artificielle.

Le cœur humain est constitué de 4 chambres dont la formation, puis leur combinaison en une seule, commencent presque immédiatement après la conception. Dans des conditions défavorables, le processus est perturbé et des défauts mineurs et plus importants apparaissent dans la structure de l'organe principal. L'un d'eux est assez courant : la communication interventriculaire (VSD). Il est proposé de se familiariser en détail avec son origine, ses symptômes, son diagnostic et ses méthodes de correction.

La violation de l'intégrité de la cloison entre les ventricules gauche et droit est une anomalie congénitale du cœur ; elle se forme au cours des 2-3 premiers mois du développement intra-utérin du fœtus. Pour 1 000 nouveau-nés dans le monde, il y a 8 à 9 enfants présentant une pathologie similaire. En pourcentage, le nombre de malformations cardiaques congénitales correspond à 18 à 24 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Le défaut se manifeste sous la forme d'un trou dont la taille varie de 1 à 30 mm, situé n'importe où dans le septum. Il se caractérise généralement par une petite taille et un contour rond, mais lorsqu'il est localisé dans la zone membraneuse, il ressemble à une fenêtre ovale assez grande.

Au moment de la contraction des ventricules, à travers un trou dans la cloison entre eux, le sang s'écoule de gauche à droite, ce qui crée une surcharge du ventricule droit et de la circulation pulmonaire. Avec une réinitialisation incorrecte et systématique, la pathologie s'aggrave, modifiant complètement le fonctionnement du système cardiovasculaire.

1. Le cœur éprouve charges accrues, pompant le sang - en conséquence, son insuffisance se forme.
2. Il y a une augmentation de la capacité du ventricule droit, puis ses parois se développent (hypertrophie). Le résultat final est une expansion de l'aorte pulmonaire, grâce à laquelle le sang veineux se précipite le long de son lit dans les poumons.
3. La pression augmente dans le système circulatoire des poumons, provoquant une hypertension chronique dans cet organe, puis des phénomènes spasmodiques dans les artères - c'est ainsi que l'organe respiratoire est protégé de l'excès de sang.

Lorsque le ventricule gauche se détend, une partie du sang veineux du ventricule droit y pénètre, ce qui entraîne une hypertrophie ventriculaire gauche et une hypoxie des organes internes.

Aide : Une cardiopathie congénitale caractérisée par une communication interventriculaire se voit attribuer un code Q21.0 selon la CIM-10(Classification internationale des maladies).

Classification du JMP

La perforation pathologique de la cloison séparant les ventricules est classée selon plusieurs critères.

Compte tenu de l'origine et des nuances de leur évolution, les défauts sont répartis en 3 groupes :

• cardiopathie congénitale - VSD congénitale ;
• un des éléments d'une malformation cardiaque combinée - transposition corrigée des gros vaisseaux ou tétralogie de Fallot ;
• complication après un infarctus du myocarde.

Lors de l'évaluation des paramètres dimensionnels d'une fenêtre, ceux-ci sont généralement comparés au diamètre la plus grande artère patient:

• Petit (MJP) - moins d'un tiers du diamètre aortique. Cet espace permet à 25 % plus de sang du ventricule gauche vers la droite que la normale.
• Moyen (SDZHP) – représente la moitié de la lumière de l’aorte. Lorsque le sang traverse une telle lésion, les lectures de pression dans les deux ventricules diffèrent de 50 %.
• Grand (BJP) - coïncide en diamètre avec l'aorte ou le dépasse. La pression dans les ventricules est égalisée.

Ces types de malformations septales cardiaques se distinguent en fonction de leur emplacement.

Les défauts uniques sont le plus souvent enregistrés, mais il existe également des défauts de groupe (notamment les défauts musculaires).

Causes d'une structure anormale du septum

La pathologie de la cloison intergastrique commence pendant la période prénatale en raison d'une mauvaise formation du cœur chez le fœtus. Cela est dû à une maladie, à une mauvaise alimentation et à une mauvaise hygiène pendant la grossesse. Les facteurs de risque de malformations cardiaques congénitales sont :

Symptômes des défauts IVS

Les communications interventriculaires chez les enfants et les adultes se manifestent en fonction de la zone endommagée. S'il est minime, le patient ne remarque aucun écart. Une grande fenêtre interventriculaire provoque de nombreux symptômes désagréables et potentiellement mortels. Ils sont regroupés par catégories d'âge.

Signes de VSD chez les nouveau-nés

Dans des conditions défavorables, le fœtus développe l'un des deux types de défauts suivants : de petite taille dans le secteur musculaire (maladie de Tolchinov-Roger) ou plus volumineux et prononcés dans la zone membranaire. Chaque option a des manifestations caractéristiques.

Maladie de Tolchinov-Roger

Avec un défaut mineur, l'enfant naît à l'heure prévue, sans écarts de développement intellectuel et physique. Parfois, un VSD musculaire chez un nouveau-né se manifeste uniquement sous la forme d'un souffle systolique entendu dans la région du cœur. Il sonne au maximum à gauche du sternum, dans le 3e-4e espace intercostal, et irradie vers la zone située entre les omoplates. Lors de l'auscultation (écoute avec un stéthoscope), le son est ressenti même à une courte distance du corps. Certains enfants souffle systolique inexpressif, audible uniquement en position couchée, disparaissant avec l'activité physique. La maladie de Tolchinov-Roger ne se caractérise pas par une insuffisance cardiaque.

Défaut IVS sévère chez les nouveau-nés

En général, le fœtus se développe normalement, même si dans environ 40 % des cas une malnutrition est constatée : en pédiatrie, ce terme désigne un retard de développement. développement intra-utérin. Les manifestations aiguës du VSD surviennent dès les premiers jours de la vie d’un enfant :

Beaucoup d'enfants avec grande fenêtre déjà dans la petite enfance, une bosse cardiaque se développe dans l'IVS (la poitrine fait saillie) et une pulsation pathologique se fait entendre au-dessus de l'estomac. En raison de l'augmentation du volume de sang dans les vaisseaux pulmonaires, la pression augmente, de sorte que leurs parois sont souvent endommagées.

Symptômes de la pathologie IVS chez les enfants de plus d'un an

Immédiatement après la naissance, le bébé grandit et se développe à un rythme accéléré. Vers 1 an et demi environ, en raison d'une compensation relative, l'essoufflement et la tachycardie disparaissent et l'activité augmente. L'enfant prend sensiblement du poids et est moins gêné maladies accompagnantes. Cependant, un examen plus approfondi montre la présence des signes négatifs suivants de VSD chez les enfants de 2-3 ans :

Chez un certain nombre de patients jeunes, la méthode d'écoute auscultatoire enregistre également des souffles diastoliques, indiquant une relative insuffisance de la valve aortique pulmonaire (fermeture lâche de ses feuillets). Ces bruits sont de deux types :

• Graham-Still - causé par un flux sanguin excessif dans l'artère pulmonaire et la croissance de l'hypertension, entendu entre les 2e et 3e côtes du côté gauche, irradie vers le haut - jusqu'à la base du muscle cardiaque ;
• Silex - il est causé par une sténose mitrale, due à une augmentation du volume de l'oreillette gauche provoquée par le passage grande quantité sang à travers un trou dans le septum, le bruit est plus entendu au point de Botkin, irradiant vers le sommet du cœur.

Signes du défaut chez l'adulte

Chez les adultes image clinique Le VSD est typique de cette maladie :

La maladie chez l'adulte se manifeste de la même manière que chez l'enfant. Si le défaut est de petite taille, il ne cause pas beaucoup de dommages au corps si la personne a suivi un traitement complet. Si l’étendue de la pathologie est étendue, elle est traitée chirurgicalement dès la petite enfance, de sorte qu’à l’âge adulte, la santé de la personne revienne à une relative normalité.

Diagnostique

Remarquer signes extérieurs communication intercardiaque, vous devriez consulter un pédiatre, un thérapeute ou un cardiologue. Après l'auscultation, le médecin oriente le patient vers un diagnostic matériel afin de tirer une conclusion définitive sur son état et de faire un pronostic pour l'avenir. Voici les principaux types de diagnostic de VSD.

De plus, à l'aide d'un cathéter spécial, le médecin vérifie la structure du cœur et mesure la pression dans ses cavités.

Tactiques et méthodes de traitement du défaut IVS

Le choix en faveur de thérapeutiques ou méthode chirurgicale dépend de l'endroit où le défaut est localisé, de l'altération de l'hémodynamique, de ce qui cours clinique maladie et pronostic ultérieur. Une approche individuelle est importante : un médecin expérimenté doit surveiller la réponse du patient aux médicaments et aux procédures.

Traitement conservateur

L'utilisation de médicaments pour un défaut de la cloison interchambre du cœur chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés vise à améliorer l'écoulement du sang des poumons, à réduire l'accumulation de liquide dans les alvéoles pulmonaires (en évitant l'œdème) et, de manière générale, à réduire le volume de sang circulant. Pour atteindre les objectifs ci-dessus, il est prescrit les groupes suivants drogues.

Le traitement conservateur soulage l'état du patient, soulage les symptômes et crée une réserve de temps pour attendre la fermeture spontanée et non chirurgicale du VSD.

Intervention chirurgicale

L'un des facteurs déterminant la nécessité et le choix du type d'opération est l'âge de l'enfant. Au cours du premier trimestre de la vie, les indications de opération chirurgicale est une grande taille de fenêtre, des symptômes d'insuffisance cardiaque. Lorsque le bébé a six mois, le médecin analyse le niveau d'hypertension pulmonaire et décide de l'opportunité d'une intervention chirurgicale en choisissant l'une des tactiques suivantes.

Important : à l'âge d'un an, il est possible que la fenêtre se ferme spontanément. Si à ce moment-là l’hypertension pulmonaire de l’enfant est faible et état physique satisfaisante, l’intervention chirurgicale doit être reportée jusqu’à l’âge de 5 ans.

Complications et pronostic

Si le trou dans la paroi intergastrique ne dépasse pas 3 à 10 mm, le cœur fonctionne pratiquement sans perturbations, sans provoquer inconfort. Selon le célèbre pédiatre Komarovsky, un petit défaut unique du septum interventriculaire chez un nouveau-né avec une forte probabilité (25 à 40 %) guérira de lui-même d'ici 4 à 5 ans.

Des fenêtres plus grandes ou des dommages multiples nécessitent un traitement immédiat, sinon les signes du défaut deviennent des complications. Le principal est le syndrome d'Eisenheimer - en raison d'une hypertension pulmonaire systématique, une sclérose vasculaire, un essoufflement constant et une cyanose sont notés avec d'autres décès dus à des causes cardiaques et arrêt respiratoire. D'autres complications sont possibles :

À absence totale soins médicaux un enfant présentant de grosses malformations septales peut mourir avant l'âge de 6 mois. Si le traitement ou l'intervention chirurgicale est effectué correctement et en temps opportun, le patient vit longtemps, sous la surveillance constante d'un cardiologue. Une maladie non traitée avec développement de complications réduit l'espérance de vie à 25-27 ans.

La communication interventriculaire est la malformation cardiaque congénitale la plus courante. Les communications interventriculaires surviennent avec la même fréquence chez les deux sexes. Dans la plupart des cas, ils sont diagnostiqués dès la petite enfance en raison d’un souffle cardiaque brutal. Dans 25 à 40 % des cas, une fermeture spontanée de la communication interventriculaire se produit, dont 90 % avant l'âge de 8 ans. Degré troubles fonctionnels dépend de la quantité d'écoulement et de l'état pulmonaire résistance vasculaire. S'il y a un shunt gauche à droite, mais le rapport entre le débit sanguin pulmonaire et systémique (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) le débit sanguin pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire augmentent de manière significative ; les pressions dans les ventricules droit et gauche sont égalisées. À mesure que la résistance vasculaire pulmonaire augmente, la direction de l'écoulement peut changer (de droite à gauche), ce qui se manifeste par une cyanose, un symptôme pilons; le risque d'embolie paradoxale augmente. Sans traitement, une insuffisance ventriculaire droite et gauche se développe et changements irréversibles vaisseaux pulmonaires (syndrome d'Eisenmenger).

UN. Les types

1. Membraneux(75 %) : situé dans la partie supérieure du septum interventriculaire immédiatement en dessous de la valvule aortique et du feuillet septal de la valvule tricuspide. Ils se ferment souvent spontanément.

2. Musclé(10%) : situé dans la partie musculaire du septum, à une distance considérable des valvules et du système de conduction. Les communications interventriculaires musculaires sont multiples, fenêtrées et se referment souvent spontanément.

3. Supracrestal(anomalies septales ventriculaires de la voie d'éjection du ventricule droit, 5 %) : situées au-dessus de la crête supraventriculaire (un faisceau musculaire qui sépare la cavité du ventricule droit de sa voie d'éjection). Souvent accompagné d'une insuffisance aortique. Ils ne se ferment pas spontanément.

4. chaîne AV(défaut Septum AV, communication interventriculaire du tractus afférent ventriculaire droit, 10 %) : trouvé dans la partie postérieure du septum interventriculaire près de l'attache des anneaux valvulaires mitral et tricuspide. Souvent trouvé dans le syndrome de Down. Une communication interventriculaire s'associe à une communication interauriculaire de type ostium primum et à des malformations des cuspides et des cordes des valvules mitrale et tricuspide. Ne se ferme pas spontanément.

B. Image clinique.La première manifestation est généralement un souffle cardiaque violent. Les petites communications interventriculaires sont souvent asymptomatiques et peuvent passer inaperçues. Avec des défauts importants du septum interventriculaire, un retard du développement physique et des infections respiratoires. Dans les rares cas où un patient présentant une communication interventriculaire importante survit jusqu'à l'adolescence et à l'âge adulte, il existe des symptômes d'insuffisance ventriculaire droite et gauche (essoufflement, gonflement des jambes, orthopnée). Le syndrome d'Eisenmenger (hypertension pulmonaire irréversible due à un shunt de gauche à droite) peut se manifester par des étourdissements, une syncope, une hémoptysie, des abcès cérébraux et des douleurs thoraciques.

DANS. Evolution et pronostic en l'absence de traitement

1. Petites communications interventriculaires :l'espérance de vie ne change pas de manière significative, mais le risque d'endocardite infectieuse augmente.

2. Communication interventriculaire de taille moyenne :l'insuffisance cardiaque se développe généralement pendant l'enfance ; avec une fermeture spontanée ou une réduction de taille, une amélioration se produit. L'hypertension pulmonaire sévère est rare.

3. Grosses communications interventriculaires(sans gradient de pression entre les ventricules, ou non restrictifs) : dans la plupart des cas diagnostiqués à un âge précoce, dans 10 % ils conduisent au syndrome d'Eisenmenger ; La plupart des patients meurent pendant l'enfance ou adolescence. La mortalité maternelle pendant la grossesse et l'accouchement avec le syndrome d'Eisenmenger dépasse 50 % ; dans 3,3 % des cas, les parents directs des patients présentant une communication interventriculaire présentent également ce défaut.

G. Examen physique

1. Apparence.En cas d'insuffisance cardiaque, on observe une faiblesse et une cachexie ; On trouve souvent des dépressions dans la partie inférieure de la paroi thoracique antérieure, appelées rainures de Harrison (déplacement de zones de la poitrine résultant d'un essoufflement chronique). Lors du dumping de droite à gauche, il y a une cyanose et un symptôme de pilons.

2. Impulsion.Avec de petits défauts de la cloison interventriculaire, le pouls dans les artères périphériques est normal, la pulsation des veines jugulaires n'est pas non plus modifiée. Dans l'hypertension pulmonaire, on observe une distension des veines jugulaires, des ondes A de forte amplitude (contraction auriculaire avec ventricule droit rigide) et, parfois, une onde V (régurgitation tricuspide) sur la phlébographie jugulaire.

3. Palpation.Impulsion apicale renforcée. Tremblement au bord inférieur gauche du sternum.

4. Auscultation.Souffle pansystolique rugueux au bord inférieur gauche du sternal. Division pathologique du deuxième ton résultant d'une prolongation de la période d'éjection du ventricule droit. En cas d'anomalies supracrestales de la cloison interventriculaire, il existe un souffle diastolique d'insuffisance aortique.

D.Études non invasives

1. ECG.Avec une décharge importante de gauche à droite : surcharge de l'oreillette gauche et du ventricule gauche, déviation de l'axe électrique vers la gauche. Avec hypertension pulmonaire : surcharge du ventricule droit, déviation de l'axe électrique vers la droite.

2. Radiographie pulmonaire.Pour les petits défauts du septum interventriculaire : normaux. Avec un grand shunt de gauche à droite : hypertrophie du ventricule gauche, augmentation du schéma vasculaire pulmonaire en raison de l'augmentation du flux sanguin pulmonaire. Avec hypertension pulmonaire : hypertrophie marquée du tronc et des parties proximales de l'artère pulmonaire avec un fort rétrécissement des branches distales, épuisement du schéma vasculaire pulmonaire.

3. ÉchoCG.Une échocardiographie bidimensionnelle est réalisée pour visualiser directement la communication interventriculaire, identifier la pathologie des valvules mitrale et aortique, les cavités cardiaques hypertrophiées et les malformations congénitales concomitantes. À l'aide d'une étude Doppler (y compris la couleur), l'ampleur et la direction de la décharge sont évaluées et la pression dans l'artère pulmonaire est calculée.

E. Recherche invasive.Un cathétérisme cardiaque et une coronarographie sont réalisés pour confirmer le diagnostic, mesurer la pression artérielle pulmonaire et exclure une maladie coronarienne (le cas échéant et avant la chirurgie). L'ampleur du shunt peut être évaluée qualitativement par ventriculographie gauche et quantitativement par saturation en oxygène dans le ventricule droit (contrairement aux communications interauriculaires, au lieu de la saturation en oxygène du sang veineux mixte, la valeur moyenne de saturation dans l'oreillette droite est utilisée).

ET. Traitement

1. Médicament.Lorsqu'il est asymptomatique et pression normale dans l'artère pulmonaire (même en cas de communication interventriculaire importante), il est possible traitement conservateur. Si la fermeture spontanée ne se produit pas entre 3 et 5 ans, une correction chirurgicale est indiquée. En cas de congestion pulmonaire, utilisez de l'hydralazine (ou du nitroprussiate de sodium pour thérapie d'urgence), ce qui réduit davantage la résistance vasculaire périphérique que la résistance vasculaire pulmonaire, ce qui entraîne une diminution du shunt gauche-droite et une amélioration de l'état. En cas d'insuffisance ventriculaire droite, des diurétiques sont prescrits. Avant et dans les 6 mois après correction chirurgicale communication interventriculaire, la prévention de l'endocardite infectieuse est indiquée. Insuffisance cardiaque et hypertension pulmonaire chez les jeunes enfants.

V. Chez l'adulte - QP/QS > 1,5:1. Chirurgie inefficace dans l'hypertension pulmonaire sévère, lorsque le rapport entre la résistance vasculaire pulmonaire et la résistance vasculaire périphérique est de 0,9.