Laboratorijske i instrumentalne studije. Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Guillain-Barréov sindrom je bolest kod koje se uništava ovojnica nervnih vlakana (mijelin), što dovodi do poremećaja kretanja i osjetljivosti. Obično se razvija neko vrijeme nakon infekcije.

Myelin je posebna školjka nervnih vlakana, koja su neophodna za provođenje nervnih impulsa. Kod Guillain-Barréovog sindroma, uništava ga vlastiti imuni sistem tijela. Normalno, imunološki sistem otkriva i uništava strane objekte (na primjer, patogene zaraznih bolesti), ali u nekim slučajevima počinje da se bori protiv prirodnih ćelija. Kao posljedica oštećenja mijelinske ovojnice javljaju se manifestacije bolesti: smanjena mišićna snaga, trnci u udovima itd. Većina pacijenata zahtijeva hospitalizaciju.

Pravovremeni tretman omogućava postizanje potpunog oporavka, iako neki ljudi i dalje mogu osjetiti slabost mišića i osjećaj utrnulosti.

Sinonimi ruski

Akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

Sinonimiengleski

Guillain-Barreov sindrom, akutni idiopatski polineuritis, akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Smanjena snaga mišića, trnci - prvo u nogama, a zatim u gornjim dijelovima tijela
• Intenzivan bol u ramenom pojasu, leđima, kukovima
• Oštećenje žvakanja, gutanja, izgovora zvukova i izraza lica kao rezultat smanjene snage mišića koji obavljaju ove funkcije
• Povećan ili usporen rad srca
• Povišen ili snižen krvni pritisak
• Respiratorni problemi, koji mogu biti potrebni ako se pogoršaju umjetna ventilacija pluća (izvodi se posebnim aparatom kada je spontano disanje neefikasno)
• Zadržavanje urina
• Zatvor

Opće informacije o bolesti

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj je mijelinska ovojnica živaca uništena, što rezultira poremećenim prijenosom nervnih impulsa i smanjenom snagom mišića.

Tačni uzroci bolesti nisu poznati. U većini slučajeva simptomi se javljaju 1-3 sedmice nakon infekcije. akutna infekcija respiratorni sistem, gastrointestinalne infekcije.

Ove infekcije mogu biti uzrokovane ovim i drugim patogenima:

• Campylobacter - nalazi se u mesu zaraženih ptica i uzrokuje gastrointestinalnu infekciju kada ga ljudi progutaju;
• virus gripe;
• Epstein-Barr virus (uzročnik infektivne mononukleoze);
• mikoplazma – može izazvati upalu pluća kod ljudi zaraženih virusom imunodeficijencije (HIV).

Vakcinacije i hirurške intervencije također mogu biti okidački faktori za razvoj bolesti.

Autoimuni mehanizmi također igraju važnu ulogu. Imuni sistem se bori sa stranim predmetima koji uđu u tijelo. Kao odgovor na infekciju, proizvode se posebne proteinske čestice koje se nazivaju antitijela. Otkrivaju i neutraliziraju razne infekcije, virusi. Prema istraživačima, kod Guillain-Barreovog sindroma, antitijela ne samo da uništavaju infektivne agense, već i oštećuju membranu nervnih ćelija, što je moguće zbog sličnosti u molekularnoj strukturi ovih objekata.

Mijelinska ovojnica prekriva nervna vlakna i osigurava određenu brzinu nervnih impulsa između mozga i različitih struktura tijela. Poremećaj prolaza nervnih impulsa do mišićnih vlakana dovodi do smanjenja mišićne snage. Zahvaćena su i nervna vlakna autonomnog nervnog sistema (koji reguliše aktivnost unutrašnje organe). Ovo može ometati rad kardiovaskularnog sistema, promene srčanog ritma, krvnog pritiska itd.

At teški oblici Kod bolesti su moguće sljedeće komplikacije.

• Problemi s disanjem. Javlja se kao rezultat slabosti ili paralize ( potpuno odsustvo sposobnost kretanja) respiratornih mišića i ugrožava život pacijenta. U slučajevima kada je spontano disanje neučinkovito, vrši se umjetna ventilacija pluća (posebnim uređajem).
• Poremećaji u funkcionisanju kardiovaskularnog sistema.
• Produžena nepokretnost. Povećava rizik od tromboembolije (začepljenja krvnih žila krvnim ugrušcima, što dovodi do slabe cirkulacije).
• Prolejani su mrtva koža, ispod mekane tkanine, koji se javljaju kod produžene nepokretnosti pacijenata zbog poremećene opskrbe krvlju.

Bolest se razvija tokom nekoliko sedmica, a može potrajati i nekoliko mjeseci da se vrate izgubljene funkcije. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka.

Ko je u opasnosti?

• Osobe mlade i starije životne dobi.
• Pacijenti sa određenim vrstama zaraznih bolesti.
• Podvrgnuti operaciji.

Dijagnostika

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma je prilično teška, jer ne postoje posebne studije koje bi ga identificirale. U ovom slučaju, dijagnoza se zasniva na analizi kliničkih manifestacija, proučavanju istorije bolesti i testovima za isključivanje drugih bolesti nervnog sistema.

Laboratorijska dijagnostika je od velike važnosti.

• Ukupni proteini u alkoholu. Cerebrospinalna tečnost (CSF) kupa mozak i kičmenu moždinu. Razne bolesti nervnog sistema uzrokuju određene promjene u njegovom sastavu. Kod Guillain-Barreovog sindroma povećava se nivo proteina u likvoru.

Da bi se isključile druge bolesti, može biti potrebno sljedeće: laboratorijska istraživanja:

• . Omogućuje vam da odredite količinu formiranih elemenata u krvi: , . Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i eventualno povećanje nivoa leukocita - s različitim upalnih procesa.
• . Ovaj pokazatelj odstupa od norme kada razne bolesti, posebno se povećava tokom upalnih procesa u tijelu.
• . At nedovoljne količine u organizmu vitamina B 12 može se razviti anemija i poremećaji u radu nervnog sistema. Neki simptomi oštećenja nervnog sistema sa B 12 -deficitarna anemija slične manifestacijama Guillain-Barréovog sindroma.
• Detekcija teških metala u urinu. Akumulacija teških metala (na primjer, olova) u tijelu doprinosi oštećenju nervnog sistema i razvoju polineuropatije (oštećenja različitih nerava).

Ostale studije:

• Elektromiografija. Omogućuje vam snimanje električnih impulsa koji putuju duž nerava do mišića. Provodljivost nervnih vlakana se procjenjuje prema njihovom intenzitetu, u tu svrhu se primjenjuju posebne elektrode na mišić koji se proučava. Studija se izvodi u mirnom stanju i tokom mišićne kontrakcije.

Dodatna istraživanja

• Magnetna rezonanca (MRI). Dijagnostička metoda zasnovana na dejstvu magnetnog polja na ljudski organizam. Nakon obrade primljenih signala dobijaju se sloj po sloj slike unutrašnjih struktura tijela. Omogućava vam da isključite prisutnost drugih bolesti nervnog sistema (na primjer, formacije koje zauzimaju prostor).

Tretman

Liječenje bolesti je konzervativno. Za uklanjanje pojedinačnih manifestacija bolesti i borbu protiv komplikacija Guillain-Barréovog sindroma koriste se različiti lijekovi.

Najefikasnije metode su:

• plazmafereza. Pacijentu se uzima krv, koja se dijeli na tečni dio (plazma) i dio koji sadrži krvna zrnca (eritrociti, leukociti, trombociti). Krvne ćelije se zatim vraćaju u ljudsko tijelo, a tekući dio se uklanja. Time se postiže svojevrsno pročišćavanje krvi od antitijela koja mogu uništiti mijelinsku ovojnicu nerava.
• Intravenska primjena imunoglobulina. Imunoglobulin sadrži antitijela zdravih davalaca krvi. Oni blokiraju destruktivni učinak pacijentovih antitijela na nervnu ovojnicu.

Vrlo je važno održavati poremećene tjelesne funkcije (vještačka ventilacija), pažljivo brinuti o pacijentu i spriječiti komplikacije povezane s produženom nepokretnošću pacijenata.

Tokom perioda oporavka, fizikalna terapija i fizioterapija se koriste za vraćanje snage različitih mišićnih grupa.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija za Guillain-Barreov sindrom.

• Ukupni proteini u alkoholu

Književnost

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonovi principi interne medicine (18. izdanje New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavlje 385. Guillain-Barré sindrom).
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, Washington Manual of Medical Therapeuticts (33. izdanje). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurološki poremećaji. Guillain-Barréov sindrom.

Kada sopstveno telo počinje da napada sopstvene ćelije, ne može se očekivati ​​ništa dobro za organizam. Takve bolesti nazivaju se autoimunim i imaju izražene simptome. Slične bolesti uključuju Guillain Barréov sindrom (Landryjeva paraliza, inflamatorna polineuropatija), koji rezultira oštećenjem nervnih ćelija u tijelu, uzrokujući sve vrste paralize i nedostatak proteina.

Dakle, šta je Guillain Barreov sindrom? Ova bolest je otkrivena prije oko 100 godina, međutim, razlozi njenog razvoja još uvijek nisu pouzdani. Doktori imaju samo neke ideje o mogućim faktorima koji izazivaju bolest.

Sama bolest je prilično teška i klasifikovana je kao neurološka. Osim toga, bolest je rijetka i javlja se u samo 2% svjetske populacije. Priroda bolesti je sljedeća - imune ćelije ljudsko tijelo, iz nekog nepoznatog razloga, počinju da doživljavaju negativno nervne celije osobe, stvarajući protiv njih posebne napadačke neurone. Kao rezultat odumiranja neurona ili uništenja mijelinskog sloja, nervni sistem počinje kvariti, što se manifestira u obliku paralize.

Ne postoji takozvana rizična grupa za ovu bolest, jer su joj ljudi bilo koje dobi podložni. Osim toga. Bolest se može razviti i kod djece.

Uzroci

Glavni razlozi razvoja ove ozbiljne bolesti nisu u potpunosti poznati, a, kao što je ranije navedeno, postoje samo nagađanja i pretpostavke o određenim faktorima. Ipak, faktori koji mogu izazvati razvoj Guillain Barreovog sindroma uključuju:

Sve navedeno je samo mogući faktor koji izaziva razvoj upalne polineuropatije. Šta to znači? To znači da je kod pacijenata koji su tražili pomoć sa sličnom dijagnozom otkriveno prisustvo ili činjenica prenošenja određene bolesti.

Simptomi

Bolest se počinje manifestirati sve većom slabošću u donjim ekstremitetima. Postepeno, ova slabost počinje da se diže do gornjih ekstremiteta. Noge pacijenta prve pate, ovoj državi može trajati oko 3 sedmice, nakon čega se slični simptomi počinju pojavljivati ​​na stopalima, a istovremeno pate i ruke.

Međutim, pored slabosti, bolesna osoba može osjetiti i sljedeće simptome:

• otežano gutanje bilo koje hrane, uključujući tečnost;
• pojačano znojenje;
• skokovi pritiska;
• poremećaji u kardiovaskularnom sistemu;
• paraliza mišića lica;
• problemi sa vidom (škiljenje, dvostruki vid);
• nedostatak koordinacije prilikom hodanja;
• nekontrolisano mokrenje.

Međutim, najopasniji simptom, zbog kojeg pacijent mora biti u bolnici, je mogućih kršenja u respiratornom sistemu. Osoba može jednostavno trebati umjetnu ventilaciju pluća (ALV), inače je moguć smrtni ishod.

Sorte

Guillain-Barréov sindrom ima jasnu klasifikaciju, a ovisno o prirodi lezije može biti:

1. Demijelinizirajući.
2. Axonal.
3. Motorno-senzorna.

Demijelinizirajuća varijanta bolesti je najčešća i čini oko 75-80% ukupnog broja. Ovaj oblik je dobio ime zbog uništavanja mijelinskog sloja u nervnim stanicama. Mijelin je primarni zaštitni sloj, pa simptomi nisu jako izraženi. Dakle, pacijent može imati blagi poremećaji kretanja i osetljivost.

Aksonalni oblik bolesti predstavlja oštećenje aksona. Karakterizira ga blaga slabost u udovima, koja se može pojaviti bez motoričkih oštećenja. Ova vrsta bolesti je najčešća kod djece.

Akson je dugačak cilindrični nastavak živca kroz koji se prenose nervni impulsi.

Motorno-senzorni tip bolesti je najteži oblik bolesti, jer uz slabost udova pacijent doživljava i teške motoričke lezije, koje je također teško liječiti.

Takođe, postoji i klasifikacija, u zavisnosti od kursa:

1. Postepeno širenje.
2. Začinjeno.

Postepeni karakteriše dugotrajan razvoj, a akutni je, naprotiv, brz.

Dijagnostika

Dijagnostika ove bolesti je ozbiljan proces koji predstavlja Kompleksan pristup. U početnoj fazi prikuplja se anamneza pacijenta kako bi se stvorila primarna slika i razlikovala ova bolest od drugih bolesti.

Dakle, neurolog mora utvrditi da se bavi upravo Guillain-Barreovim sindromom, a ne sličnim simptomima polineuropatije ili moždanog udara.

Međutim, ponekad, samo po jedan spoljašnje manifestacije to se ne može uraditi, upravo iz tog razloga je neophodno sveobuhvatna dijagnostika, što uključuje:

• general i biohemijske analize krv;
• opća analiza urina;
• sakupljanje cerebrospinalne tečnosti;
• elektromiografija;
• 24-satno praćenje krvnog pritiska;
• spirometrija;
• vršna flowmetrija;
• pulsna oksimetrija.

Doktor također provodi posebne neurološke studije. Osim toga, mogu se zakazati i konsultacije sa drugim specijalistima - akušer-ginekologom i imunologom.

U pravilu, signal za dodjelu pun kompleks istraživanje je odsustvo refleksa u jednom ili više udova.

Tretman

Liječenje Guillain-Barre sindroma provodi se samo u bolnici, jer pacijentu može biti potrebna mehanička ventilacija ili druge mjere reanimacije.

Glavni smjerovi liječenja su sljedeći:

• otklanjanje opasnosti po život i zdravlje ljudi;
• otklanjanje uzroka bolesti;
• eliminacija simptoma;
• rehabilitacija.

Mjere reanimacije su osnova za liječenje ove bolesti, budući da od nje umre 30% pacijenata prateći simptomi. Osim mehaničke ventilacije, pacijentu se može savjetovati da kateterizira mjehur i ugradi pejsmejker kako bi se isključili iznenadni problemi sa srcem.

Osim toga, pacijentu je potrebna svakodnevna njega, jer nepokretnost uzrokuje stvaranje rana na tijelu. Stoga se redovne promjene položaja tijela provode najmanje jednom u dva sata.

Uzrok bolesti, naime, koji napada nervne ćelije, eliminiše se postupkom koji se zove plazmafereza. Ova operacija provedeno kako bi se ova antitijela uklonila iz krvi. Njegova učestalost ne može biti veća od šest puta tokom čitavog perioda lečenja, a minimalno prihvatljiv interval između operacija je jedan dan.

Kao pomoćna metoda liječenja koristi se unošenje imunoglobulina u organizam, koji također pomaže u smanjenju broja štetnih antitijela u krvi.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma se ublažavaju raznim sredstvima. Dakle, u zavisnosti od kliničke slike, može biti:

• u prisustvu infekcije - antibiotici;
• lijekovi za normalizaciju rada srca;
• lijekovi usmjereni na uklanjanje tromboze u krvnim žilama;
• poboljšane supstance metabolički procesi(antioksidansi);
• hormonska terapija.

Bolest ima povoljan ishod u 70% slučajeva, međutim, osoba koja je imala sličnu bolest u obavezno moraju proći rehabilitaciju, koja, ovisno o težini bolesti, može uključivati:

• masaže
• lekovite kupke
• fizioterapija
• komprimirana terapija (vosak ili parafin)
• specijalizovanu dijetu

Prognoza

Prognoza za ovu bolest je uglavnom povoljna. Dakle, mortalitet je samo 5% slučajeva, uprkos činjenici da je smrtnost djece od slična bolest ne prelazi 1%, a odrasla osoba može doseći i do 8%.

U većini slučajeva smrt može nastupiti kao posljedica zatajenja respiratornog sistema ili ozbiljne zarazne bolesti.

Nakon oporavka, pacijent ne zadržava nikakve kliničke manifestacije, međutim, registracija kod neurologa je obavezna, jer je vjerojatnost relapsa, iako mala (4%), i dalje prisutna.

Prevencija

Ne postoje posebne preventivne mere protiv ove bolesti, postoji samo nekoliko preporuka o kojima lekar mora da obavesti pacijenta.

Stoga je svaka vakcinacija osobe koja ima Guillain Barreov sindrom zabranjena godinu dana, jer to može uzrokovati recidiv bolesti.

Ako je sindrom izazvan bilo kojom vakcinom, ova vakcina postaje još više zabranjena.

Nakon što prođe godinu dana od prestanka bolesti, moguća je vakcinacija pacijenta, uz opravdanost izvodljivosti ove vakcine.

Dakle, Guillain Baretov sindrom je rijetka i ozbiljna neurološka bolest koja može, ne samo da uništi život pacijenta, već ga i jednostavno zaustavi. Zato nemojte zanemariti odlazak ljekaru, jer vam to može spasiti život. Ponašajte se ispravno!

Sinonimi za bolest su Landry-Guillain-Barreov sindrom ili Landry-Guillain-Barre-Strol sindrom. Guillain-Barréov sindrom je akutna upalna autoimuna bolest koju karakterizira oštećenje perifernih živaca i korijena živaca, njihova limfocitna i makrofagna infiltracija, što dovodi do naknadnog razaranja mijelinske ovojnice i/ili aksonalne degeneracije.

Simptomi razvoja Guillain Barreovog sindroma

Riječ je o akutnoj inflamatornoj poliradikuloneuropatiji autoimune prirode. Simptomi bolesti su akutna demijelinizacija korijena kičmenih i kranijalnih živaca. Manje uobičajena je aksonska varijanta sindroma, koja je obično teža. 1 - 3 tjedna prije pojave paralize kod većine pacijenata se javljaju simptomi respiratorne ili gastrointestinalne infekcije čiji je uzročnik najčešće Campylobacter jejuni, citomegalovirus, mikoplazma, Epstein-Barr virus. Rijetko se sindrom javlja nakon hirurške intervencije ili vakcinacije.

Guillain-Barré je tipično jednofazna bolest s akutnim početkom. Prvi znaci bolesti javljaju se 1-3 sedmice nakon prethodne bolesti. Najčešća takva bolest su akutne respiratorne infekcije sa simptomima gripe, koje čine oko 70% slučajeva, a rjeđe se razvijaju nakon obilne dijareje, vakcinacije ili hirurške procedure. Međutim, bolest se može razviti u pozadini potpunog blagostanja. U potonjem slučaju, ovo je najvjerovatnije uzrokovano asimptomatskom infekcijom.

Glavni simptom bolesti je relativno simetrična mlohava tetrapareza koja se povećava tokom nekoliko dana ili nedelja (obično do 4 nedelje), koja u početku često zahvata proksimalne delove nogu, ali ponekad se slabost prvo javlja u rukama ili u oba u ruke ili noge. Ponekad ruke ostaju netaknute tokom čitave bolesti. Paraliza je praćena ranim gubitkom dubokih refleksa, blagim poremećajima površinske i duboke osjetljivosti tipa „čarape i rukavice“, bolovima u mišićima ramena, karličnog pojasa i leđa, radikularnim bolom i simptomima napetosti.

Paraliza može zahvatiti respiratorne i kranijalne mišiće, uglavnom mišiće lica i bulbara, a rjeđe i vanjske mišiće oka. Kod pareze dijafragme dolazi do paradoksalnog disanja sa povlačenjem trbuha tokom inspiracije. Polovina pacijenata u akutni period nastati teški simptomi autonomni poremećaji (povišeni ili sniženi krvni tlak, ortostatska hipotenzija, tahikardija ili bradikardija, oštećeno znojenje), koji često uzrokuju smrt. Intubacija ili usisavanje sluzi može izazvati iznenadnu bradikardiju i pad krvnog pritiska.

U početnoj fazi moguća je prolazna retencija urina. Obično nema groznice. Počevši od 2. sedmice, u likvoru se otkriva povećanje sadržaja proteina uz normalnu ili blago povećanu citozu (disocijacija proteina). Po dostizanju vrhunca stanje se privremeno stabilizira (faza platoa traje 2-4 sedmice), a zatim počinje oporavak koji traje od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci (ponekad i do 1-2 godine).

Smrt obično nastupa od respiratorne insuficijencije povezane sa simptomima Guillain-Barréovog sindroma kao što su paraliza respiratornih i/ili bulbarnih mišića, pneumonija, plućna embolija, srčani zastoj i sepsa. Potpuni oporavak se javlja u 70% slučajeva. Teška rezidualna paraliza perzistira u ne više od 15% pacijenata. U 2-5% slučajeva Guillain-Barreov sindrom se ponavlja.

Sindrom se odnosi na ozbiljne bolesti perifernog nervnog sistema i smatra se najčešćim uzrokom periferne tetrapareze i paralize. To je najčešća polineuropatija kod djece i može se razviti već u dobi od četiri mjeseca. Simptomi bolesti prvi je opisao francuski neurolog J. Landry 1859. godine. Kasnije su ga detaljno proučavali drugi francuski neurolozi J. Guillen, J. A. Barre i A. Strol 1916. godine.

Za razliku od većine autoimunih bolesti, GBS ima jedinstven razvoj. Samoizlječenje se događa u roku od nekoliko mjeseci nakon same umjetne ventilacije. Kod primjene plazmafereze i IgG imunoterapije vrijeme oporavka se smanjuje na nekoliko sedmica, ponekad čak i na nekoliko dana. Ukupno oporavljenih pacijenata dostiže 85–90%.

Većina smrtnih slučajeva u ovaj sindrom uzrokovano pojavom čireva od proleža i dodatkom bolničke infekcije zbog loše brige osoblja o stanju pacijenta na respiratoru.

Oblici Guillain-Barréovog sindroma i njihovi znakovi

Postoje tri oblika bolesti:

demijelinizirajuća (akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija - AIDP) – uočena u 75–80% slučajeva, češća u razvijenim zemljama: Evropa, Amerika, Australija;

aksonalni sindrom (akutni motorna neuropatija– OMAN, akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija – OMSAN) – uočeno u 15–20% slučajeva, češće u Aziji;

Miller-Fisherov sindrom (MFS) se opaža u 3% slučajeva.

Inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija sa simptomima Guillain-Barréovog sindroma karakterizira klasična varijanta bolesti - paraplegija i parapareza, česta oštećenja kranijalnih živaca i respiratornih mišića. EMG otkriva karakteristične karakteristike demijelinizacija nervnih vlakana. Za varijante sa oštećenjem aksijalnog cilindra karakteristične su akutna motorna i akutna motorno-senzorna polineuropatija - čisto motorni poremećaji - parapareza (obično u nogama). Ovaj obrazacčesto povezan s Campylobacter jejuni. Fisherov sindrom, koji je također povezan s Campylobacter jejuni, uključuje bilateralnu parezu lica i vanjskih očne mišiće, ptoza, ataksija, arefleksija u zahvaćenim udovima.

Najteži oblik bolesti naziva se OMAN. Manifestira se pretežno u senzornom oštećenju i relativno slabijem oporavku. Prema zajedničkoj studiji kineskih i američkih naučnika, kod pacijenata sa OMAN-om, najranije patološke promjene nastaju u Ranvierovim čvorovima u terminalnim dijelovima motornih vlakana. Komponente komplementa i imunoglobulin se talože u ovim područjima, koji stimulišu dalji razvoj upalnog procesa.

Guillain-Barreov sindrom se javlja u svim dijelovima svijeta. Među odraslom populacijom, učestalost pojavljivanja je ista kod muškaraca i žena, ali se kod djece sindrom javlja 1,5 puta češće kod dječaka. Prosječna incidencija je 1-2 osobe na 100.000 stanovnika.

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Prema SZO iz 1993. godine, identifikuju se znaci neophodni za postavljanje dijagnoze GBS; znakove koji podržavaju dijagnozu i znakove koji dovode u sumnju dijagnozu. Treba napomenuti da ovi kriteriji ne uzimaju u obzir postojanje tri oblika Guillain-Barréovog sindroma (demijelinizirajući, aksonalni, Fisherov sindrom).

Znakovi koji potvrđuju dijagnozu:

progresija motoričkih poremećaja, ali ne duže od četiri nedelje (kod oko polovine pacijenata pareza dostiže najveću težinu u prvoj nedelji bolesti, u 30% - u drugoj, u 10% - u trećoj, u 10% - u četvrtom sa rekurentnim tokom ili sa upornom progresijom atrofije, bolest se označava kao hronična progresivna ili hronična inflamatorna (rekurentna) demijelinizirajuća poliradikulonuropatija.

simetrija lezije;

senzorni poremećaji (predominiraju motori);

oštećenje kranijalnih živaca (najčešće facijalnog živca);

period oporavka počinje 2-4 tjedna nakon prestanka progresije motoričkih poremećaja (ponekad odgođen do 2-3 mjeseca), većina pacijenata se dobro oporavlja;

poremećaji autonomnog nervnog sistema, koji se manifestuju pozitivnim kronotropnim efektom, hipo- ili hipertenzijom i drugim vazomotornim simptomima;

odsustvo groznice i simptoma intoksikacije kod većine pacijenata;

promjene u cerebrospinalnoj tečnosti: visoki nivo proteina na pozadini odsutne ili minimalne citoze (10 ili manje). Ako je broj mononuklearnih leukocita veći od 50, dijagnoza nije validna.

Znakovi koji izazivaju sumnju u dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma

stabilna asimetrija motoričkih poremećaja;

stabilna disfunkcija karličnih organa;

disfunkcija karličnih organa na početku bolesti;

više od 50 mononuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti;

prisustvo polimorfonuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti;

uporni senzorni poremećaji.

Alternativni kriteriji za dijagnosticiranje sindroma

Postoji još jedan sistem za dijagnosticiranje GBS-a, čije kriterijume formuliše Nacionalni institut za neurološke i komunikacijske poremećaje i moždani udar (SAD):

Obavezni kriterijumi:

progresivna motorička slabost u više od jednog ekstremiteta;

težina pareze varira od minimalne slabosti u nogama do tetraplegije;

inhibicija refleksa različitog stepena.

Pomoćni kriteriji za dijagnosticiranje sindroma:

slabost se povećava u roku od 4 sedmice od početka bolesti;

relativna simetrija lezije;

blago senzorno oštećenje;

uključenost u patološki proces kranijalni živci;

oporavak;

simptomi autonomne disfunkcije;

uobičajeno odsustvo febrilnog perioda na početku bolesti;

povećanje nivoa proteina u cerebrospinalnoj tečnosti (CSF) 1 nedelju nakon pojave simptoma bolesti, pod uslovom da broj mononuklearnih leukocita obično ne prelazi 10 ćelija po 1 mm 3;

poremećaj provodne funkcije nerava u toku bolesti u približno 80% slučajeva;

odsustvo utvrđenih razloga oštećenja perifernih nerava, kao što su efekti heksakarbona, porfirije, difterije i drugih toksičnih i zaraznih bolesti koje oponašaju AIDP.

Diferencijalni znaci Guillain-Barréovog sindroma

Diferencijalna dijagnozačesto se moraju izvoditi sa lezijom kičmena moždina, koji u akutna faza može se manifestirati kao mlitava tetrapareza ili parapareza i gubitak tetivnih refleksa. Patologiju kičme podržavaju segmentna granica senzornog oštećenja, uporni karlični poremećaji i nedostatak uključenosti mišića lica i disajnih mišića u teškoj tetraparezi.

Osim toga, sindrom se mora razlikovati od difterijske polineuropatije, porfirije, periodične paralize i polimiozitisa. Porfirija je podržana kombinacijom pretežno motoričke polineuropatije s jakim bolovima u trbuhu, parezom crijeva, arterijskom hipertenzijom, tahikardijom, teškim mentalnim promjenama (od depresije do delirija), poremećajem sna i epileptičkim napadima. Bitan dijagnostička vrijednost kod porfirije dolazi do promjene boje urina, koja na svjetlu poprima crvenkastu nijansu, a zatim bogatu crvenkasto-smeđu boju, koja se upoređuje sa bojom burgundskog vina.

Diferencijalna dijagnoza simptoma Guillain-Barréovog sindroma provodi se sa sljedećim bolestima:

mijastenija gravis, akutni poremećaji cerebralnu cirkulaciju;

hipokalijemija, histerija, porfirija, akutna tetrapareza nakon ugriza krpelja, encefalomijelitis moždanog debla, difterija, botulizam, AIDS;

infantilni botulizam (zatvor prethodi neurološkim simptomima; okulomotorni poremećaji i diplopija);

akutni virusni miozitis kod starije djece (rijetko uzrokuje slabost mišića i arefleksiju); visoka aktivnost kreatin fosfokinaza, nivo proteina u CSF je normalan, nervni ER je normalan);

tumori kičmene moždine i mijelitis (rezultati MRI i mijelografije);

poliomijelitis i poliomijelitis bolesti uzrokovane enterovirusima (prisustvo groznice, asimetrična slabost, nedostatak senzornog oštećenja);

primarna lezija malog mozga (očigledna ataksija, slabost i arefleksija; diferencijalna dijagnoza je komplicirana mogućim prisustvom pseudoataktičkih simptoma u početnoj fazi GBS-a);

akutna ili subakutna polineuropatija koja simulira GBS (isključuje mogućnost kontakta pacijenta sa teškim metalima, organofosfornim jedinjenjima, u blizini lijekovi(Vinkristin, Vinblastin, derivati ​​nitrofurana, Fenitoin, Izoniazid i drugi));

9) paraliza od uboda krpelja (sezonskost lezije, prisustvo insekta koji sadrži krv ili tragove uboda na koži, nivo proteina u likvoru je normalan, elektromiografija češće beleži presinaptički defekt neuromišićnog prenosa i mnogo rjeđe periferna neuropatija).

Faze sindroma

Procjena težine motoričkog deficita kod djece starije od 3 godine provodi se na sjevernoameričkoj skali:

• Faza 0 Guillain-Barréovog sindroma je normalna;
• Faza 1 – minimalno motorno oštećenje;
• Faza II – sposobnost hodanja 5m bez podrške ili pomoći;
• Faza III– sposobnost hodanja 5m uz podršku ili oslonac;
• IV stadijum – nemogućnost hodanja 5m uz podršku ili oslonac (vezani za krevet ili invalidska kolica);
• V stadijum Guillain-Barreovog sindroma – potreba za umjetnom ventilacijom;
• Faza VI – smrt.

Značajke liječenja Guillain-Barreovog sindroma

Kao što je već spomenuto, ovu bolest karakterizira samoizlječenje, tj. Uz terapiju održavanja, oporavak se javlja u roku od nekoliko mjeseci. Posebno je važno liječenje teških oblika, koje je i danas aktuelno. Stoga, unatoč činjenici da je postignut ogroman učinak u liječenju sindroma uvođenjem uređaja za umjetnu ventilaciju pluća u praksu liječenja, postoji niz terapijskih mjera usmjerenih na smanjenje broja dana u krevetu i brzu obnovu svih funkcije perifernog nervnog sistema.

Hitno liječenje sindroma

Sumnja na GBS, čak i uz minimalne simptome, razlog je za hitnu hospitalizaciju. Pacijenta i njegovu rodbinu treba upozoriti na mogućnost brzog pogoršanja stanja. Prilikom transporta važno je voditi računa o održavanju prohodnosti respiratornog trakta, pažljivo pratite krvni pritisak i rad srca. Ako se krvni pritisak poveća, može se propisati nifedipin, 10-20 mg sublingvalno. Za smanjenje tahikardije koristi se anaprilin, a za bradikardiju se koristi atropin. Za smanjenje boli, analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi, a ponekad narkotički analgetici. IN teški slučajevi rani smještaj pacijenta na odjelu je kritičan intenzivne njege, praćenje vitalnog kapaciteta pluća i početak mehaničke ventilacije prije razvoja dispneje ili hipoksemije.

At bulbarna paraliza nazogastrična sonda i intubacija su neophodni kako bi se osigurala prehrana i spriječila aspiracija. Ako se započne rano (ne kasnije od 2 sedmice od pojave prvih simptoma), plazmafereza pospješuje oporavak. Preporučuje se pacijentima koji su izgubili ili skoro izgubili sposobnost samostalnog kretanja. Kortikosteroidi su neefikasni za ovaj sindrom. Trenutno najviše efikasne metode uključuju imunosupresivne lijekove.

Sve terapijske mjere, koji se provode u liječenju Guillain-Barréovog sindroma, dijele se na specifične (plazmafereza, terapija imunoglobulinima klase 0) i nespecifične (metode terapije održavanja), ali samo sa svojim prava kombinacija uspeva da postigne brz oporavak pacijent.

Prije desetak godina u liječenju GBS-a, kao i kod drugih akutnih inflamatorne bolesti Glukokortikoidi su naširoko korišteni. Istraživanja različitih naučnika pokazala su neefikasnost upotrebe kortikosteroida (prednizolon, metilprednizolon). Kratki kurs prednizona može se koristiti samo za ublažavanje jakih bolova, ali upotreba kinina i kodeina u ove svrhe ne daje ništa manje rezultate. Trenutno se upotreba kortikosteroida za ovu bolest smatra medicinskom greškom.

Plazmafereza u liječenju Guillain-Barréovog sindroma

Studije o primjeni plazmafereze kod djece starije od 12 godina pokazale su da je vrijeme za obnavljanje sposobnosti samostalnog kretanja u grupi koja je primala plazmaferezu (29,5 dana) upola kraće nego u kontrolnoj grupi (60,2 dana).

S tim u vezi, preporučuje se izvođenje programske plazmafereze kod odraslih i starije djece s progresivnim tokom bolesti. Dakle, indikacije za plazmaferezu su: pojačani neurološki simptomi koji zahtijevaju mehaničku ventilaciju; nemogućnost hodanja više od 5m uz podršku ili oslonac ili nemogućnost samostalnog stajanja i hodanja 5m. Volumen plazmafereze je najmanje 35-40 ml plazme/kg tjelesne težine po operaciji i najmanje 140-160 ml plazme/kg tjelesne težine po ciklusu liječenja.

Kurs tretmana:

4-5 operacija sa intervalom od najviše 24 sata za pacijente na mehaničkoj ventilaciji ili za pacijente koji ne mogu hodati više od 5 m uz podršku ili podršku (IV stepen motoričkog oštećenja);

najmanje 2 operacije za pacijente koji mogu samostalno da stoje ili hodaju preko 5 m (II–III stepen motoričkog oštećenja).

Intravenska pulsna terapija imunoglobulinom za Guillain-Barréov sindrom

Budući da su F. van der Meck i saradnici otkrili da su infuzije IVIG-a bile jednako efikasne kao i izmjena plazme kod odraslih osoba sa ARDP-om, intravenski imunoglobulin (IVIG) je uspješno uveden u pedijatrijsku, a potom i neurološka praksa odraslih. Trenutno IVIG zauzima prvo mjesto u liječenju kao pristupačniji, pristupačniji i lakši za korištenje metod liječenja.

Liječenje sindroma se obično provodi dozama od 0,4 g/kg tjelesne težine po aplikaciji. Tok tretmana je 5 dana za redom. Postoji mišljenje da je efikasnija dvostruka primjena imunoglobulina u dozi od 1g/kg. Preporuke o tome kada započeti terapiju nisu razvijene. Nuspojave terapije imunoglobulinima uključuju glavobolja, anafilaksa, dispneja zbog stagnacija u plućima, aseptični meningitis i akutni zatajenje bubrega kod pacijenata sa odgovarajućom komorbidnom pozadinom. Ali, uprkos svim mogućim nuspojavama, IVIG je „zlatni standard“ u liječenju GBS-a.

Nespecifične metode liječenja sindroma

Gotovo svi pacijenti s teškim GBS-om razvijaju slabost respiratornih mišića i povezano respiratorno zatajenje. S tim u vezi postavlja se pitanje o vremenu stavljanja pacijenta na respirator. Apsolutna indikacija Početak mehaničke ventilacije označava se padom vitalnog kapaciteta na nivo od 15 ml/kg tjelesne težine pacijenta. IN trenutno Mnogi stručnjaci preporučuju izvođenje mehaničke ventilacije na nivou vitalnog kapaciteta od 16-18 ml/kg tjelesne težine pacijenta. Trajanje mehaničke ventilacije obično je 5-7 dana, ovisno o težini i prirodi bolesti.

Nespecifične metode lečenja uključuju i sistem svakodnevne nege pacijenta na respiratoru: promena položaja tela, nega kože, saniranje gornjih disajnih puteva i traheobronhalnog stabla, hranjenje pacijenta kroz nazogastričnu sondu, praćenje stanja bešike. i crijeva; pasivna gimnastika i svakodnevna masaža; psihološka podrška, prevencija recidivnih i bolničkih infekcija.

Prognoza liječenja Guillain-Barreovog sindroma

Prognoza je općenito povoljna.

Unatoč povoljnoj prognozi pacijenata, mnogi pedijatrijski bolesnici ostaju s neurološkim defektom prema brojnim istraživačima, 17 od 69 pacijenata razvija uporna motorička ograničenja, koja su u većini slučajeva umjerena. Postoje i rezidualni ortopedski defekti: pad stopala, šuplje stopalo.

Uprkos sposobnosti nervnog sistema da se samoizleči kod ove bolesti, potpuni oporavak zaostali defekti čak i nakon godinu dana uočavaju se samo u malom broju slučajeva.

Stopa mortaliteta od Guillain-Barréovog sindroma je u prosjeku oko 5%, u Australiji - 1,7%, u Francuskoj - 1%. U djetinjstvu se većina smrti javlja zbog komplikacija na respiratornom sistemu. Kod odraslih, najčešći uzrok smrti je plućna embolija ili srčana aritmija.

Uzroci Guillain-Barréovog sindroma

Bolest se zasniva na autoimunom mehanizmu, čijim se faktorom aktiviranja smatraju prethodne virusne ili bakterijske infekcije. Trenutno glavni uzročnici Guillain-Barréovog sindroma uključuju:

Campylobacter jejuni (otprilike 1/3 slučajeva);

citomegalovirus (približno 15% slučajeva);

Epstein-Barr virus (približno 10% slučajeva);

U rjeđim slučajevima otkrivaju se visoki titri antitijela na viruse mikoplazme, varičele i variole, viruse herpes zoster, morbila, hepatitisa A i B, rubeole, gripe A i B, Coxsackieja i ECHO.

U izuzetnim slučajevima, uzrok Guillain-Barré sindroma može biti prisustvo patogena u cerebrospinalnoj tekućini. Dokaz o učešću navedenih mikroorganizama u upali je otkrivanje kod pacijenata visokog titra antitijela na gangliozide GM1 i GQ1b na pozadini povećanog titra antitijela na potencijalni patogen.

Uzroci teškog Guillain-Barréovog sindroma

Visok nivo antitela na gangliozid GM1 je faktor rizika za razvoj OMAN-a, najtežeg oblika bolesti.

Drugim razlogom za razvoj OMAN-a smatra se infekcija mikoplazmama (ova varijanta se javlja u ruralnim područjima zemlje u razvoju, češće kod djece adolescenata ljeti). Antitela na GQ1b gangliozide otkrivena su kod pacijenata sa MFS. Proizvodnja ovih antitela povezana je sa nodalnom deformacijom aksoleme III, IV, VI para kranijalnih nerava.

Eksperimenti in vitro su pokazali da antitijela na GM1 gangliozide pospješuju otvaranje kalijumovih kanala i, u prisustvu komplementa, blokiraju natrijumove kanale, što dovodi do aksonalne degeneracije.

Kod pacijenata sa teškim Guillain-Barréovim sindromom makrofagi su pronađeni unutar mijelinske ovojnice koja okružuje akson ili unutar samog aksona, stoga je u ovoj patologiji imunološko djelovanje usmjereno posebno na aksonalne komponente.

Patogeneza Guillain-Barréovog sindroma

Patogeneza sindroma još nije pouzdano utvrđena. Bliska sličnost ovog oblika s eksperimentalnim alergijskim neuritisom (EAN) kod životinja ukazuje na ulogu i staničnog i humoralnog imuniteta. EAN može biti uzrokovan aktivnom imunizacijom životinje heterogenim mijelinom, koji stimulira odgovore T- i B-ćelija.

Kako su eksperimenti pokazali, mehanizmi demijelinizacije kod ljudi zahtijevaju uključivanje antitijela u patogenezu oštećenja, a njihov pristup endoneurijumu osiguravaju aktivirane T stanice i njihovi produkti. Specifične antigene mete za T ćelije ili antitela u AIDP-u nisu utvrđene, ali mali broj zapažanja je otkrio preosetljivost T ćelija na proteine ​​mijelina P2 i P0.

Guillain-Barréov sindrom je teška autoimuna bolest koja pogađa periferni nervni sistem. Većina česta manifestacija– akutna tetrapareza, kada pokreti sva četiri uda postaju gotovo nemogući. Ostali pokreti također prestaju, uključujući gutanje, sposobnost podizanja očnih kapaka i spontano disanje. Unatoč tome, tok bolesti je benigni, većina slučajeva završava oporavkom. Manje uobičajeni su prijelazi na hronični tok ili recidiva. javlja se u svim zemljama, bez obzira na njihov stepen razvijenosti, sa istom učestalošću - približno 2 slučaja na 100 hiljada stanovnika, bez zavisnosti od pola. Bolest može zahvatiti pacijente svih uzrasta.

Zašto nastaje sindrom?

Vodeći mehanizam razvoja je autoimuni. U većini slučajeva, početak bolesti javlja se u prve tri sedmice nakon akutne respiratorne ili crijevne infekcije. Budući da je od trenutka bolesti prošlo dovoljno vremena, a simptomi karakteristični za infektivni proces imaju vremena da prođu, sami pacijenti, u pravilu, ne povezuju ova stanja jedno s drugim. Razlog Mogu postojati uzročnici bolesti kao što su:

• Epstein-Barr virus ili ljudski herpes tip 4;
• mikoplazma;
• Campylobacter, koji uzrokuje infektivnu dijareju;
• citomegalovirus.

Istraživači su otkrili da je "plašt" ovih patogena sličan mijelinskom omotaču aksona perifernih živaca. Ova sličnost uzrokuje da nervi budu napadnuti antitijelima, koja se u početku proizvode i cirkuliraju u krvi kao odgovor na pojavu infektivnog agensa. Ovaj fenomen se naziva "molekularna mimikrija" i objašnjava zašto imunološki kompleksi napadaju vlastita tkiva.

Opisani su slučajevi kada se sindrom javlja nakon vakcinacije, nakon operacije i pobačaja, hipotermije i stresa. U nekim slučajevima uzrok nije moguće pronaći.

Kako se sindrom manifestuje?

U toku nekoliko dana, do najviše 1 mjesec, pojačava se slabost mišića u nogama, a javljaju se i poteškoće pri hodu. Dalje, ruke slabe, zadnji koji pate su mišići lica. Takve simptomi imaju poseban naziv - Landryjeva uzlazna paraliza.

Ali ponekad paraliza počinje odozgo, od ruku, šireći se prema dolje, ali uvijek su zahvaćeni svi udovi.

Svaki peti slučaj je praćen paralizom mišića trupa, odnosno dijafragme i interkostalnih mišića. S takvom paralizom disanje postaje nemoguće i potrebna je umjetna ventilacija.

Česta manifestacija je bulbarni sindrom ili bilateralna paraliza mišića. mehko nepce kada su gutanje i jasan govor nemogući.

Zajedno sa motoričkim vlaknima ponekad su zahvaćena i senzorna vlakna. Razvijaju se senzorni poremećaji, smanjuju se tetivni refleksi i javlja se bol u udovima. Bol je izražene “neuropatske” prirode - pečenje, osjećaj prolaznosti struje, trnci. Poremećaji karlice su rijetki, ali najčešće dolazi do retencije mokraće, koja je u nekim slučajevima u kombinaciji s viškom proizvodnje mokraće.

Pridružuje se autonomna disfunkcija, što se manifestuje fluktuacijama krvnog pritiska, lupanjem srca, drugim poremećajima srčanog ritma, znojenjem i nedostatkom crevne pokretljivosti.

Klasifikacija

Postoji nekoliko oblika u zavisnosti od toga da li je oštećena mijelinska ovojnica ili akson, prema težini i prognozi:

• akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija ili AIDP, kada je mijelinska ovojnica uništena;
• akutna motorna ili senzomotorna aksonalna neuropatija, kada su aksoni uništeni;
• rijetki oblici - Miller-Fisherov sindrom, akutna pandisautonomija i drugi, čija učestalost ne prelazi 3%.

Dijagnostičke mjere

• slabost mišića u udovima koja napreduje;
• smanjeni ili odsutni tetivni refleksi od prvih dana bolesti.

SZO takođe ističe dodatni znakovi, potvrđujući dijagnozu, koja uključuje:

• simetrija lezije;
• simptomi se povećavaju unutar ne više od 4 sedmice;
• senzorni poremećaji tipa "rukavice i čarape";
• zahvaćenost kranijalnih živaca, posebno facijalnog živca;
• moguća spontana obnova funkcija nakon zaustavljanja progresije bolesti (tzv. "plato");
• prisutnost vegetativnih poremećaja;
• odsustvo hipertermije (ako postoji groznica, to je uzrokovano drugim infekcijama);
• povećanje količine proteina u cerebrospinalnoj tekućini, dok se njen ćelijski sastav ne mijenja (disocijacija protein-ćelija).

Final dijagnostika nemoguće bez elektroneuromiografije ili ENMG. Ovaj test otkriva koji dio živca je oštećen - mijelinska ovojnica ili akson. ENMG takođe precizno određuje opseg lezije, njenu težinu i mogućnost oporavka.

Budući da pored Guillain-Barréovog sindroma postoji niz akutnih, subakutnih i kroničnih polineuropatija, elektroneuromiografija omogućava diferencijalnu dijagnozu između njih i doprinosi razvoju ispravne taktike liječenja.

Dijagnoza često zahtijeva lumbalnu punkciju praćenu proučavanjem cerebrospinalne tekućine i testovima kao što su:

• krv za autoantitijela na neuronske strukture;
• krv za gamaglobuline klase A (posebno ako je planirana terapija imunoglobulinom);
• biomarkeri neurofilamenta (dio citoplazme neurona);
• markeri tau proteina (poseban protein koji uništava neurone).

Specijalisti CELT klinike dodatno koriste vlastite algoritme diferencijalna dijagnoza, što omogućava pouzdano razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od drugih bolesti koje uzrokuju progresivnu slabost mišića u svim ekstremitetima ili tetraparezu.

Naši doktori

Pravila tretmana

Danas su poznate dvije glavne patogenetske metode liječenja Guillain-Barréovog sindroma i obje se uspješno koriste od strane CELT specijalista. To su plazmafereza i intravenska imunoterapija. Ove metode se mogu koristiti izolovano ili kombinirano, sve ovisi o specifičnoj kliničkoj situaciji. Tretman ima za cilj uklanjanje imunoloških kompleksa koji kruže u krvi pacijenta ili njihovu neutralizaciju. Obje metode liječenja su ekvivalentne i gotovo uvijek dovode do oporavka. Tretman zaustavlja proces razaranja perifernih nerava, skraćuje period oporavka i pomaže u smanjenju neuroloških deficita.

Plazmafereza je operacija pročišćavanja krvi. Najčešće se koristi hardverska plazmafereza na kontinuiranim separatorima, tokom kojih se krv uzeta iz tijela dijeli na formirane elemente (ili krvna zrnca) i plazmu (ili serum). Sve toksične supstance su u plazmi, pa se ona uklanja. Osobi se vraćaju vlastita krvna zrnca, razrijeđena, ako je potrebno, otopinama koje zamjenjuju plazmu ili donorske plazme. Trajanje postupka je oko sat i po, cijeli kurs se sastoji od 3 ili 5 sesija. Istovremeno se ne uklanja više od 50 ml/kg tjelesne težine plazme.

Tokom tretmana se prate parametri krvi: elektroliti, hematokrit, vrijeme zgrušavanja i dr.

Intravenska imunoterapija je primjena lijeka humani imunoglobulin klasa G. Ovi imunoglobulini zaustavljaju proizvodnju antitela na sopstvene nerve, istovremeno smanjujući proizvodnju supstanci koje podržavaju upalu. Ovi lijekovi su indicirani za patogenetsko liječenje Guillain-Barréovog sindroma i kod odraslih i kod djece.

Istovremeno sa specifičnim tretmanom, pruža se i pažljiva nega bolesnika, uključujući prevenciju rana od proleža, upale pluća i kontraktura. Često je potrebno liječenje pratećih infekcija. Prevencija u toku venska tromboza, hranjenje se vrši preko sonde, prati se funkcija izlučivanja. Ležeći pacijenti se podvrgavaju pasivnim vježbama, kao i ranoj vertikalizaciji kako bi se izbjegli poremećaji protoka krvi. Ako postoji opasnost od razvoja kontakture (nepokretnosti zglobova), moguće su parafinske procedure. Ako je potrebno, koriste se motorni simulatori zasnovani na biofeedback-u.

Pacijenti s oštećenjem mijelinskih ovojnica se brže oporavljaju, dok oštećenje aksona zahtijeva duži period rehabilitacije. Aksonalne lezije često za sobom ostavljaju neurološke deficite koje je teško ispraviti.

Prevencija

Glavna metoda je potpuno izlječenje infekcija koje smatramo banalnim i uobičajenim. Guillain-Barréov sindrom se često razvija uz blago slabljenje imunološkog sistema, što je moguće kod svake osobe.

Najlakši način da se zaštitite je da provjerite svoj trenutni imunološki status. Ovo će potrajati samo nekoliko dana, a sve otkrivene abnormalnosti mogu se liječiti na vrijeme.

Doktori klinike CELT imaju na raspolaganju ne samo najnoviju dijagnostičku opremu, već i najnoviju tehnike isceljenja koje su dobile svjetsko priznanje. Glavna uloga u prevenciji pripada pacijentu koji blagovremeno traži pregled i liječenje.

Guillain-Barreov sindrom je jedan od najtežih neurološke bolesti, koji kod svakog trećeg pacijenta u periodu vrhunca bolesti zahteva lečenje u jedinici intenzivne nege. Termin se odnosi na brzo progresivnu neuropatiju koju karakterizira mlitava paraliza u simetričnim mišićima udova sa senzornim i autonomnim poremećajima. Stanje se razvija akutno, obično nakon prehlade i drugih infekcija. Međutim, kada adekvatan tretman moguć je potpuni oporavak.

Uzroci

Guillain-Barreova bolest se obično naziva autoimune bolesti. Nakon što se izborio sa infekcijom, ljudski imunološki sistem to ne prepoznaje i počinje napadati vlastito tijelo, posebno nervno tkivo. Ćelije imunološki sistem proizvode antitijela koja dovode do demijelinizacije, odnosno oštećenja mijelinske ovojnice nerava. Kao rezultat autoimunih procesa, mogu se oštetiti i aksoni, procesi uključeni u inervaciju mišića i unutrašnjih organa.

Prvi znaci bolesti se bilježe jednu do tri sedmice nakon zaraznih bolesti kao što su:

• Virusni enteritis.
• Respiratorne infekcije (ARVI).
• Infekcija citomegalovirusom.
• Infektivna mononukleoza.

Znakovi razvoja sindroma pojavljuju se mnogo rjeđe nakon:

• Operacije.
• Povreda
• Za sistemski eritematozni lupus.
• Kod nosilaca HIV-a.
• Za maligne neoplazme.

Medicinske studije nisu potvrdile vezu između pojave Guillain-Barréovog sindroma i vakcinacije protiv gripa.

Vrste

Guillain-Barréov sindrom se obično dijeli na dva tipa – demijelinizirajući i aksonalni, češća je prva varijanta oštećenja perifernih živaca.

• Demijelinizirajući. U patološki proces nisu uključene samo mijelinske ovojnice; To dovodi do usporavanja brzine provođenja impulsa, što izaziva razvoj reverzibilne paralize. Patološke promjene zahvaćaju prednje, rjeđe zadnje korijene kičmene moždine; moguće je oštećenje drugih dijelova centralnog nervnog sistema Demijelinizirajući tip se smatra klasičnom varijantom sindroma.
• U aksonalnoj varijanti zahvaćeni su i aksijalni cilindri aksona, što dovodi do razvoja teške pareze i paralize. Aksonalni tip polineuropatije se smatra težim, nakon čega motoričke funkcije nisu u potpunosti restaurirani.

Guillain-Barréov sindrom javlja se uz samoograničavajući razvoj autoimunih procesa. To znači da prije ili kasnije imunološke stanice prestaju s napadom i tijelo se počinje oporavljati čak i bez specifičnog liječenja.

Međutim, u svakom slučaju, pacijentu je potreban liječnički nadzor i, eventualno, intenzivan tečaj potporne terapije - ventilacija, hranjenje na sondu, prevencija sekundarne infektivne infekcije itd.

Simptomi

Ako se nakon infekcije osoba ne osjeća oporavljeno, ali primijeti sljedeće simptome:

• niska temperatura;
• trnci i naježivanje u vrhovima prstiju;
• bol u mišićima različite lokalizacije;
• rastuća slabost

Ovo je razlog da se odmah obratite lekaru. Bolest se obično razvija brzo i nema vremena za gubljenje.

Prvi simptomi bolesti uključuju:

• Tetrapareza koja raste tokom nekoliko dana - slabost u donjem i gornji udovi. Tetrapareza je obično simetrična, pregledom se otkrivaju spori refleksi tetiva i nizak tonus mišića.
• Prvih dana slabost se primjećuje samo u nogama - bolesna osoba primjećuje da mu je teže penjati se uz stepenice.
• Može vam smetati hladnoća ekstremiteta, kao i znojenje.

Senzorni poremećaji se javljaju sa smanjenjem ili povećanjem osjetljivosti u distalnim dijelovima ruku i nogu. Patološki proces može zahvatiti mišiće vrata, respiratorne mišiće i, rjeđe, mišiće očiju.

U slučaju teškog oštećenja, uočava se poremećaj funkcije gutanja i disanja, pacijentu sa sličnim simptomima potrebna je intenzivna njega, uključujući intubaciju dušnika. Maksimalni razvoj svih znakova uočava se u trećoj sedmici bolesti. Kod nekih oblika bolesti otkrivaju se i atipični simptomi:

• Povišen krvni pritisak.
• Aritmije.
• Zadržavanje urina.
• Pareza mišića lica.

Autonomni poremećaji mogu dovesti do teških aritmija i srčanog zastoja, što je često glavni uzrok smrti.

Uočava se povećanje simptoma tokom dvije sedmice, a zatim bolest ulazi u stabilizacijsku fazu koja traje do 4 sedmice. Faza oporavka u prosjeku traje od jednog do dva mjeseca, kod nekih pacijenata je moguće postići normalizaciju funkcija tek nakon jedne do dvije godine.

Na bolest se može posumnjati već ispitivanjem i pregledom pacijenta. Guillain-Barréov sindrom karakteriziraju simetrično oštećenje ekstremiteta i očuvanje funkcije karličnih organa. Naravno, postoje i atipični znaci bolesti, pa je za diferencijalnu dijagnozu potrebno provesti niz studija.

• Elektromiografija – određivanje brzine prenosa impulsa duž nervnih vlakana.
• Kičmenom kapom može se otkriti protein u cerebrospinalnoj tečnosti. Njegov sadržaj se povećava nedelju dana nakon pojave bolesti i dostiže vrhunac do kraja prvog meseca bolesti.
• EGC može otkriti aritmije.
• Krvni testovi pokazuju povećanje ESR-a i broja bijelih krvnih zrnaca bez drugih znakova infekcije.

Potvrda dijagnoze je podržana stopom povećanja simptoma (ne više od 4 tjedna) i period oporavka u trajanju do dva mjeseca. Bolest se mora razlikovati od:

• Tumor kičmene moždine.
• Poliomijelitis.
• Botulizam.
• Difterijska polineuropatija.
• Intoksikacija solima teških metala.

U mnogim slučajevima ishod bolesti ovisi o ispravnoj i ranoj dijagnozi.

Tretman

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma podijeljeno je u dva komplementarna tipa: nespecifičnu i specifičnu terapiju. Liječenje pacijenata sa akutni razvoj simptomi, respiratorna disfunkcija, teške srčane aritmije počinju nespecifičnom terapijom. Pacijent se prima na jedinicu intenzivne nege. U fazi pojačanja simptoma provodi se kontinuirano praćenje respiratorne funkcije i srčane aktivnosti.

Specifična terapija uključuje primjenu imunoglobulina i plazmaferezu.

• Imunoglobulin se propisuje intravenozno. Ovo je posebno potrebno za one pacijente koji se ne mogu kretati bez pomoći ili imaju poteškoća s gutanjem i disanjem.
• Plazmafereza je propisana za umjerenu do tešku bolest. Njegova upotreba značajno ubrzava vrijeme oporavka i sprječava razvoj rezidualni efekti. At blagi protok bolesti plazmafereza se ne koristi.
• Kod aritmija, povišenog krvnog tlaka i drugih autonomnih poremećaja primjenjuje se simptomatska terapija.

U slučaju paralize, čirevi od proleža i upala pluća sprečavaju se okretanjem pacijenta, tretiranjem tijela i izvođenjem masaže.

U periodu rehabilitacije potrebno je koristiti setove fizičkih vježbi, fizioterapije i tečajeve masaže. Ako imate poremećaj govora, neophodne su seanse sa logopedom.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Liječnici mogu samo preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, to će smanjiti Negativan uticaj patogena na nervnom sistemu.

Pacijenti s prethodnim Guillain-Barréovim sindromom trebali bi se suzdržati od bilo kakve vakcinacije najmanje šest mjeseci. Relaps bolesti može nastati nakon bilo koje druge zarazne bolesti, pa je potrebno izbjegavati moguća mjesta infekcije.

Prognoza

U gotovo 80% slučajeva izgubljene funkcije se potpuno obnavljaju; U otprilike 3% slučajeva pacijenti postaju invalidi. Smrtnost je posljedica nepostojanja adekvatne terapije za nastanak aritmija i zatajenja srca, stoga svi bolesnici sa sindromom trebaju biti pod nadzorom zdravstvenih radnika na vrhuncu bolesti.