Lieky indikované na syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie. Komorové preexcitačné syndrómy. Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Zanechať komentár 6,950

WPW syndróm, Wolf-Parkinson-White syndróm (Wolff, Parkinson, White), LGL syndróm (Laun-Ganong-Levine), CLC syndróm (Clerk-Levy-Cristesco)

Verzia: MedElement Disease Directory

syndróm predčasné vzrušenie(I45.6)

všeobecné informácie

Stručný opis

I45.6 Syndróm predčasnej excitácie. Anomálie atrioventrikulárnej excitácie
Atrioventrikulárne vedenie:
. zrýchlené
. cez ďalšie trasy
. s predčasnou excitáciou
Lown-Ganong-Levinov syndróm
Wolff-Parkinson-White syndróm

Syndrómy preexcitácie (predčasná excitácia) komôr predstavujú výsledok vrodené poruchy v prevodovom systéme srdca, spojené s prítomnosťou ďalších abnormálnych dráh vedenia medzi myokardom predsiení a komôr, sú často sprevádzané rozvojom paroxyzmálnych tachykardií.

V klinickej praxi sú najčastejšie 2 syndrómy (javy) preexcitácie:

Wolff-Parkinson-White syndróm (Wolff-Parkinson-White alebo WPW syndróm).
- Clerk-Levy-Christescov syndróm (CLC syndróm) alebo syndróm krátkeho PQ intervalu. V anglickej literatúre sa tento syndróm nazýva aj syndróm LGL (Lown-Ganong-Levine).

Klinický význam preexcitačných syndrómov je určený skutočnosťou, že v ich prítomnosti dochádza k poruchám tep srdca(paroxyzmálne tachykardie) vznikajú často, majú ťažký priebeh, niekedy ohrozujú život pacientov, vyžadujú si špeciálne prístupy k terapii.

Diagnóza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov je založená na identifikácii charakteristické znaky EKG.

Wolf-Parkinson-White syndróm (Wolff, Parkinson, White)- kvôli prítomnosti ďalšej abnormálnej vodivosti medzi predsieňami a komorami. Iné názvy syndrómu sú WPW syndróm, syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie.

CLC (Clerk-Levy-Cristesco) syndróm je spôsobená prítomnosťou ďalšej abnormálnej dráhy vedenia elektrického impulzu (Jamesov zväzok) medzi predsieňami a Hisovým zväzkom.

Klasifikácia

Existujú dva typy syndrómu WPW:

Typ A (zriedkavé)- ďalšia dráha pre vedenie impulzov sa nachádza vľavo od atrioventrikulárneho uzla medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou, čo prispieva k predčasnej excitácii ľavej komory;

Typ B- akcesorická dráha impulzov sa nachádza vpravo medzi pravou predsieňou a pravou komorou, čo prispieva k predčasnej excitácii pravej komory.

Etiológia a patogenéza

Etiológia ventrikulárnych preexcitačných syndrómov
Komorové preexcitačné syndrómy sú spôsobené zachovaním ďalších impulzných dráh v dôsledku neúplnej srdcovej reštrukturalizácie počas embryogenézy.

Prítomnosť ďalších abnormálnych dráh pri WPW syndróme (zväzky alebo dráhy Kenta) je dedičná porucha. Bola opísaná asociácia syndrómu s genetickým defektom génu PRKAG2, ktorý sa nachádza na dlhom ramene chromozómu 7 v lokuse q36. Medzi krvnými príbuznými pacienta sa prevalencia anomálie zvyšuje o 4-10 krát.

WPW syndróm je často (až v 30% prípadov) kombinovaný s vrodenými srdcovými chybami a inými srdcovými anomáliami, ako je Ebsteinova anomália (predstavuje posunutie trikuspidálnej chlopne smerom k pravej komore s deformáciou chlopne; genetický defekt je pravdepodobne lokalizovaný na dlhej rameno chromozómu 11), ako aj stigmy embryogenézy (syndróm dyspolázy). spojivové tkanivo). Sú známe familiárne prípady, v ktorých je bežnejších viacero ďalších ciest a riziko je zvýšené neočakávaná smrť. Možné sú kombinácie WPW syndrómu s geneticky podmienenou hypertrofickou kardiomyopatiou.

Neurocirkulačná dystónia a hypertyreóza prispievajú k manifestácii WPW syndrómu. Wolff-Parkinson-White syndróm sa môže prejaviť aj na pozadí ischemickej choroby srdca, infarktu myokardu, myokarditídy rôznej etiológie, reumatizmu a reumatických srdcových chýb.

CLC syndróm je tiež vrodená anomália. Izolované skrátenie PQ intervalu bez paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie sa môže vyvinúť pri ischemickej chorobe srdca, hypertyreóze, aktívny reumatizmus a má benígny charakter.

Patogenéza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

Podstatou syndrómu (fenoménu) predčasnej excitácie komôr je abnormálne šírenie vzruchu z predsiení do komôr po takzvaných akcesórnych dráhach, ktoré vo väčšine prípadov čiastočne alebo úplne „odsúvajú“ AV uzol.

V dôsledku abnormálneho šírenia vzruchu sa časť komorového myokardu alebo celý myokard začne vzrušovať skôr, ako sa pozoruje pri normálnom šírení vzruchu pozdĺž AV uzla, Hisovho zväzku a jeho vetiev.

V súčasnosti je známych niekoľko ďalších (abnormálnych) dráh AV vedenia:

Kentove zväzky spájajúce predsiene a komorový myokard, vrátane skrytých retrográdnych.
- Macheimove vlákna spájajúce AV uzol s pravou stranou medzikomorového septa alebo vetvy pravej vetvy zväzku, menej často - kmeň Hisovho zväzku do pravej komory.
- Jamesove zväzky spájajúce sínusový uzol s dolnou časťou AV uzla.
- Trakt Breschenmanche, spájajúci pravú predsieň so spoločným kmeňom Hisovho zväzku.

Prítomnosť ďalších (abnormálnych) dráh vedie k narušeniu sekvencie depolarizácie komôr.

Po vytvorení v sínusovom uzle a spôsobení depolarizácie predsiení sa excitačné impulzy šíria do komôr súčasne cez atrioventrikulárny uzol a prídavnú dráhu.

Vzhľadom na absenciu fyziologického oneskorenia vedenia charakteristické pre AV uzol, vo vláknach akcesórneho traktu sa impulz šíriaci cez ne dostane do komôr skôr ako vedený cez AV uzol. To spôsobuje skrátenie intervalu PQ a deformáciu komplexu QRS.

Keďže impulz je vedený cez bunky kontraktilného myokardu nižšou rýchlosťou ako cez špecializované vlákna srdcového prevodového systému, zvyšuje sa trvanie komorovej depolarizácie a šírka komplexu ORS. Značná časť komorového myokardu je však pokrytá vzruchom, ktorý sa darí šíriť normálnym spôsobom, His-Purkyňovým systémom. V dôsledku excitácie komôr z dvoch zdrojov sa vytvárajú konfluentné komplexy QRS. Počiatočná časť týchto komplexov, takzvaná delta vlna, odráža predčasnú excitáciu komôr, ktorej zdrojom je akcesorická dráha, a jej konečná časť je spôsobená spojením ich depolarizácie s impulzom, ktorý je vedený cez atrioventrikulárny uzol. V tomto prípade rozšírenie QRS komplexu neutralizuje skrátenie PQ intervalu, takže ich celkové trvanie sa nemení.

Hlavným klinickým významom prídavných dráh vedenia je však to, že sú často zaradené do slučky kruhového pohybu excitačnej vlny (re-entry) a prispievajú tak k vzniku supraventrikulárnych paroxyzmálnych tachykardií.

V súčasnosti sa navrhuje predčasná excitácia komôr, ktorá nie je sprevádzaná výskytom paroxyzmálna tachykardia, zavolaj " „fenomén pred excitáciou“, a prípady, keď sú nielen EKG známky preexcitácie, ale vyvíjajú sa aj paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie - “ preexcitačný syndróm“, s týmto rozdelením však nesúhlasí množstvo autorov.

Ako je uvedené vyššie, pri syndróme WPW sa abnormálny excitačný impulz šíri pozdĺž Kentovho zväzku, ktorý môže byť umiestnený vpravo alebo vľavo od atrioventrikulárneho uzla a Hisovho zväzku. Vo viac v ojedinelých prípadoch abnormálny excitačný impulz sa môže šíriť cez Jamesov zväzok (spája predsieň s terminálnou časťou AV uzla alebo so začiatkom Hisovho zväzku), alebo Mahaimovým zväzkom (prechádza od začiatku Hisovho zväzku do komôr). V tomto prípade má EKG niekoľko charakteristických znakov:

Šírenie impulzu pozdĺž Kentovho zväzku vedie k objaveniu sa skráteného intervalu PQ, prítomnosti delta vlny a rozšíreniu komplexu QRS.
Šírenie impulzu pozdĺž Jamesovho zväzku vedie k objaveniu sa skráteného intervalu PQ a nezmeneného komplexu QRS.
Keď sa impulz šíri pozdĺž Mahaimovho lúča, zaznamená sa normálny (menej často predĺžený) interval PQ, delta vlna a rozšírený komplex QRS.

Epidemiológia

Príznak prevalencie: Mimoriadne zriedkavé

Prevalencia WPW syndrómu sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 0,15 do 2 % syndróm CLC sa zisťuje približne u 0,5 % dospelej populácie.

Prítomnosť ďalších vodivých ciest sa zisťuje u 30 % pacientov so supraventrikulárnou tachykardiou.

Komorové preexcitačné syndrómy sú bežnejšie u mužov. Komorové preexcitačné syndrómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Rôzne poruchy srdcového rytmu, subjektívne - búšenie srdca, závraty, bolesti v oblasti srdca

Symptómy, priebeh

Klinicky nemajú ventrikulárne preexcitačné syndrómy špecifické prejavy a samy o sebe neovplyvňujú hemodynamiku.

Klinické prejavy preexcitačných syndrómov možno pozorovať v v rôznom veku spontánne alebo po akejkoľvek chorobe; až do tohto bodu môže byť pacient asymptomatický.

Wolff-Parkinson-White syndróm je často sprevádzaný rôznymi poruchami srdcového rytmu:

Približne u 75 % pacientov je WPW syndróm sprevádzaný paroxyzmálnymi tachyarytmiami.

V 80% prípadov s WPW syndrómom sa vyskytuje recipročná supraventrikulárna tachykardia (s vekom môže degenerovať do fibrilácie predsiení).

V 15-30% prípadov syndrómu Wolff-Parkinson-White sa vyvinie fibrilácia, v 5% prípadov - atriálny flutter a je charakteristická vysoká frekvencia fibrilácie alebo flutteru (až 280-320 úderov za minútu, s flutterom s vodivosť 1:1) so zodpovedajúcimi výraznými príznakmi (palpitácie, závraty, mdloby, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, hypotenzia alebo iné hemodynamické poruchy) a bezprostrednou hrozbou progresie do ventrikulárnej fibrilácie a smrti.

Pri WPW syndróme je možné vyvinúť aj menej špecifické arytmie – predsieňové a komorové extrasystoly, komorové tachykardie.

Pacienti so syndrómom CLC majú tiež zvýšený sklon k rozvoju paroxyzmálnych tachykardií.

Diagnostika

Charakteristické znaky EKG pri WPW syndróme

Interval PQ sa zvyčajne skracuje na 0,08-0,11 s;

Vlna P má normálny tvar;

Skrátený interval PQ je sprevádzaný rozšíreným komplexom QRS až na 0,12-0,15 s, pričom má veľkú amplitúdu a je tvarovo podobný komplexu QRS s blokom ramienok;

Na začiatku komplexu QRS je zaznamenaná ďalšia vlna delta v tvare rebríka umiestneného pod Tupý uhol do hlavnej vlny komplexu QRS;

Ak je počiatočná časť komplexu QRS nasmerovaná nahor (vlna R), potom aj delta vlna smeruje nahor;

Ak je počiatočná časť komplexu QRS nasmerovaná nadol (vlna Q), potom delta vlna tiež smeruje nadol;

Čím dlhšie trvanie delta vlny, tým výraznejšia je deformácia komplexu QRS;

Vo väčšine prípadov sú segment ST a vlna T posunuté v smere opačnom k smeru hlavnej vlny komplexu QRS;

Vo zvodoch I a III sú komplexy QRS často nasmerované opačným smerom.

EKG pre WPW syndróm (typ A):

EKG sa podobá EKG pre blok pravého ramienka;

Uhol alfa leží v rozmedzí +90°;

V prekordiálnych zvodoch (alebo pravých prekordiálnych zvodoch) je komplex QRS nasmerovaný nahor;

Vo zvode V1 vyzerá EKG ako vlna R s veľkou amplitúdou so strmým vzostupom alebo Rs, RS, RSr", Rsr";

Vo zvode V6 spravidla EKG vyzerá ako Rs alebo R.

EKG pre WPW syndróm (typ B):

EKG sa podobá EKG pre blok ľavého ramienka;

V pravých hrudných zvodoch prevažuje negatívna vlna S;

V ľavých hrudných zvodoch je pozitívna vlna R;

Eos srdca je vychýlený doľava.

EKG príznaky syndrómu CLC
Skrátenie intervalu PQ(R), ktorého trvanie nepresiahne 0,11 s.
- Neprítomnosť ďalšej excitačnej vlny v komplexe QRS - delta vlny.
- Prítomnosť nezmenených (úzkych) a nedeformovaných komplexov QRS (okrem prípadov súbežnej blokády nôh a vetiev Hisovho zväzku).
Monitorovanie EKG Holter sa používa na detekciu periodických porúch rytmu.
Echokardiografia potrebné na identifikáciu sprievodných kardiomyopatií, srdcových chýb a príznakov Ebsteinovej anomálie.

Záťažové testovanie – bicyklová ergometria alebo test na bežiacom páse. Použitie týchto techník v diagnostike preexcitačných syndrómov je obmedzené, pretože prítomnosť paroxyzmálnych tachykardií v anamnéze je relatívna kontraindikácia vykonávať záťažové testy, čo je obzvlášť dôležité pri preexcitačných syndrómoch, keď je tachykardia obzvlášť nebezpečná.

CLC a WPW syndrómy často spôsobujú falošne pozitívne výsledky počas záťažového testovania.
Transezofageálna srdcová stimulácia (TEC), vykonaná v prípade zjavného WPW syndrómu umožňuje dokázať a v prípade latentného syndrómu navrhnúť prítomnosť ďalších dráh vedenia (charakterizované refraktérnou periódou kratšou ako 100 ms), vyvolať supraventrikulárnu paroxyzmálnu tachykardiu, fibriláciu predsiení a trepotanie. Transezofageálna srdcová stimulácia neumožňuje presnú lokálnu diagnostiku ďalších dráh, posúdenie povahy retrográdneho vedenia alebo identifikáciu viacerých ďalších dráh.
Elektrofyziologická štúdia srdca (EPS)
Vzhľadom na rozšírenie v posledné roky Chirurgické metódy liečby pacientov s WPW syndrómom (zničenie abnormálneho lúča) neustále zdokonaľujú metódy na presné určenie jeho lokalizácie. Najúčinnejšími metódami sú intrakardiálne EPI, najmä endokardiálne (predoperačné) a epikardiálne (intraoperačné) mapovanie.

V tomto prípade sa pomocou komplexnej techniky určí oblasť najskoršej aktivácie (predexcitácie) komorového myokardu, čo zodpovedá lokalizácii dodatočného (abnormálneho) zväzku.

Elektrofyziológia srdca (EPS) sa používa u pacientov s WPW syndrómom na tieto účely:
Vyhodnotiť elektrofyziologické vlastnosti (vodivosť a refraktérne periódy) ďalších abnormálnych dráh a normálnych dráh.
- S cieľom určiť počet a lokalizáciu ďalších dráh, ktoré sú potrebné pre ďalšiu vysokofrekvenčnú abláciu.
- S cieľom objasniť mechanizmus vývoja sprievodných arytmií.
- Vyhodnotiť účinnosť medikamentóznej alebo ablačnej terapie.
Mapovanie povrchového multipolárneho EKG
V posledných rokoch sa na presné určenie lokalizácie abnormálneho zväzku používa metóda povrchového multipolárneho EKG mapovania srdca, ktorá v 70 – 80 % prípadov umožňuje určiť aj približnú polohu Kentových zväzkov. . To výrazne znižuje čas na intraoperačnú detekciu ďalších (abnormálnych) lúčov.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika manifestného syndrómu predčasnej excitácie komôr v sínusovom rytme sa vykonáva pomocou blokov ramienok s podobnou grafikou komplexu QRS. V tomto prípade je dôležité vyhľadať delta vlnu pomocou dôkladnej analýzy EKG vo všetkých 12 zvodoch.

Komplikácie

Komplikácie ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

Tachyarytmia.
- Náhla srdcová smrť.

Rizikové faktory náhlej smrti pri syndróme WPW zahŕňajú:

Trvanie minimálneho intervalu RR pre fibriláciu predsiení je kratšie ako 250 ms.
- Trvanie efektívnej refraktérnej periódy ďalších dráh je kratšie ako 270 ms.
- Ďalšie cesty pre ľavákov alebo niekoľko ďalších ciest.
- Anamnéza symptomatickej tachykardie.
- Prítomnosť Ebsteinovej anomálie.
- Rodinná povaha syndrómu.
- Opakujúci sa priebeh syndrómov komorovej preexcitácie.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Komorové preexcitačné syndrómy nevyžadujú liečbu pri absencii paroxyzmov. Pozorovanie je však nevyhnutné, pretože srdcové arytmie sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Zmiernenie paroxyzmov ortodromickej (s úzkymi komplexmi) recipročnej supraventrikulárnej tachykardie u pacientov s WPW syndrómom sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako iné supraventrikulárne recipročné tachykardie.

Antidromické (širokokomplexné) tachykardie ošetrené ajmalínom 50 mg (1,0 ml 5 % roztoku); Účinnosť ajmalínu pri paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardiách nešpecifikovanej etiológie zvyšuje pravdepodobnosť podozrenia na WPW. Účinné môže byť aj podávanie amiodarónu 300 mg, rhythmylenu 100 mg, prokaínamidu 1000 mg.

V prípadoch, keď sa paroxyzmus vyskytuje bez výrazných hemodynamických porúch a nevyžaduje núdzovú úľavu, bez ohľadu na šírku komplexov, je amidarón indikovaný najmä na preexcitačné syndrómy.

Lieky triedy IC a „čisté“ antiarytmiká triedy III sa pri WPW tachykardiách nepoužívajú kvôli vysokému riziku ich prirodzeného proarytmického účinku. ATP môže úspešne zastaviť tachykardiu, ale mala by sa používať opatrne, pretože môže vyvolať fibriláciu predsiení s vysokou srdcovou frekvenciou. S mimoriadnou opatrnosťou (nebezpečenstvo zrýchlenia srdcovej frekvencie a transformácie arytmie na fibriláciu predsiení!) je potrebné užívať aj verapamil – len u pacientov s úspešnou skúsenosťou s jeho užívaním v anamnéze.

V prípade antidromickej (širokokomplexnej) paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie v prípadoch, keď nebola dokázaná prítomnosť preexcitačného syndrómu a nie je možné vylúčiť diagnózu komorovej paroxyzmálnej tachykardie, ak je záchvat dobre tolerovaný a nie sú indikácie na núdzové el. pulznej terapie je vhodné pri paroxyzme vykonávať transezofageálnu srdcovú stimuláciu (TEC), aby sa objasnila jej genéza a úľava. Ak to nie je možné, mali by sa použiť lieky, ktoré sú účinné pri oboch typoch tachykardie: prokaínamid, amiodarón; ak sú neúčinné, zastavia sa ako pri komorovej tachykardii.

Po testovaní 1-2 liekov, ak sú neúčinné, by ste mali prejsť na transezofageálnu srdcovú stimuláciu alebo terapiu elektrickým pulzom.

Fibrilácia predsiení s účasťou ďalších dráh vedenia predstavuje skutočné nebezpečenstvo pre život v dôsledku pravdepodobnosti prudkého nárastu kontrakcií komôr a rozvoja náhlej smrti. Na zmiernenie fibrilácie predsiení v tejto extrémnej situácii sa používa amiodarón (300 mg), prokaínamid (1000 mg), ajmalín (50 mg) alebo rhythmylén (150 mg). Fibrilácia predsiení s vysokou srdcovou frekvenciou je často sprevádzaná závažnými hemodynamickými poruchami, čo si vyžaduje núdzovú elektrickú kardioverziu.

Srdcové glykozidy, antagonisty vápnika zo skupiny verapamil a beta-blokátory sú absolútne kontraindikované pri fibrilácii predsiení u pacientov s WPW syndrómom, pretože tieto lieky môžu zlepšiť vedenie po akcesórnej dráhe, čo spôsobuje zvýšenie srdcovej frekvencie a možný rozvoj fibrilácie komôr. ! Pri použití ATP (alebo adenozínu) Podobný vývoj udalostí je možný, ale množstvo autorov stále odporúča jeho použitie - ak ste pripravení na okamžité ECS.

Rádiofrekvenčná katétrová ablácia akcesorných dráh je v súčasnosti hlavnou metódou radikálnej liečby syndrómu predčasnej ventrikulárnej excitácie. Pred vykonaním ablácie sa vykoná elektrofyziologická štúdia (EPS), aby sa presne určilo umiestnenie prídavnej dráhy. Treba mať na pamäti, že takýchto ciest môže byť niekoľko.

K pravostranným prídavným cestám sa pristupuje cez pravú jugulárnu alebo femorálnu žilu a k ľavostranným cez stehenná tepna alebo transseptálne.

Úspech liečby, dokonca aj s viacerými pomocnými cestami, sa dosahuje približne v 95 % prípadov a miera komplikácií a mortalita sú nižšie ako 1 %. Jednou z najzávažnejších komplikácií je výskyt atrioventrikulárnej blokády vysokého stupňa pri pokuse o abláciu akcesorickej dráhy umiestnenej v blízkosti atrioventrikulárneho uzla a Hisovho zväzku. Riziko relapsu nepresahuje 5-8%. Je potrebné poznamenať, že katétrová ablácia je ekonomickejšia v porovnaní s dlhodobou liekovou profylaxiou a chirurgickým zákrokom otvorené srdce.

Indikácie pre vysokofrekvenčnú abláciu:

Pacienti so symptomatickou tachyarytmiou sú zle tolerovaní alebo refraktérni na medikamentóznu liečbu.

Pacienti s kontraindikáciami na podávanie antiarytmík alebo nemožnosťou ich podania pre poruchy vedenia vzruchu, ktoré sa prejavujú v čase úľavy od záchvatovej tachykardie.

Mladí pacienti - vyhnúť sa dlhodobému užívaniu liekov.

Pacienti s fibriláciou predsiení, pretože u nich existuje riziko vzniku fibrilácie komôr.

Pacienti s antidromickou (širokokomplexnou) reentrantnou tachykardiou.

Pacienti s prítomnosťou niekoľkých abnormálnych dráh vedenia (podľa EPI) a rôznych variantov paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie.

Pacienti s inými srdcovými anomáliami vyžadujúcimi chirurgickú liečbu.

Pacienti, ktorých profesionálny výkon môže byť ovplyvnený opakujúcimi sa neočakávanými epizódami tachyarytmií.

Pacienti s rodinnou anamnézou náhlej srdcovej smrti.

V prítomnosti arytmií na pozadí syndrómu WPW sa taktika „čakania a videnia“ (odmietnutie preventívnej antiarytmickej liečby) prakticky nepoužíva.

Predpoveď

U pacientov s príznakmi predčasnej excitácie komôr pri absencii sťažností je prognóza dobrá, pretože pravdepodobnosť rýchleho vedenia impulzov cez prídavnú dráhu je nízka.

Takíto pacienti podľa väčšiny odborníkov nevyžadujú elektrofyziologické vyšetrenie srdca (EPS) ani špeciálnu liečbu. Výnimkou sú pacienti s rodinnou anamnézou náhleho úmrtia, ako aj tí so sociálnymi indikáciami, ako sú profesionálni športovci alebo piloti.

Je však dôležité mať na pamäti, že približne 80 % pacientov s WPW má paroxyzmálnu reentrantnú tachykardiu, 15 – 30 % má fibriláciu predsiení a 5 % predsieňový flutter. Ventrikulárna tachykardia sa vyvíja pomerne zriedkavo. Pacienti s WPW syndrómom majú malé riziko náhlej srdcovej smrti (0,1 % prípadov). Použitie digoxínu a verapamilu v liečbe môže zvýšiť pravdepodobnosť náhlej srdcovej smrti.

Ak sa vyskytnú sťažnosti, najmä u pacientov s anamnézou záchvatov fibrilácie predsiení, riziko rýchleho vedenia atrioventrikulárneho impulzu počas fibrilácie predsiení a rozvoja fibrilácie predsiení je vyššie.

Na nepriame posúdenie rizika rýchleho vedenia atrioventrikulárneho impulzu možno použiť tri faktory: jednoduché znaky. Pomerne dlhú (viac ako 280-300 ms) efektívnu refraktérnu periódu antegrádneho vedenia impulzov pozdĺž akcesorickej dráhy, a teda nízke riziko náhlej smrti dokazujú:

1. Detekcia intermitentnej predčasnej excitácie, to znamená striedanie širokých komplexov QRS s vlnou delta a úzkych komplexov bez nej, pri zázname 12-zvodového EKG alebo monitorovania EKG.

2. Náhle vymiznutie známok predčasnej excitácie komôr pri záťažových testoch, kedy hyperkatecholamínémia prispieva k skráteniu efektívnej refraktérnej periódy akcesórnej dráhy. Tento znak má veľmi vysokú negatívnu prediktívnu hodnotu, ale pozoruje sa nie u viac ako 10 % pacientov.

3. Vzhľad úplná blokáda vedenie po akcesornom atrioventrikulárnom trakte po intravenózne podanie novokaínamid v dávke 10 mg/kg počas 5 minút. Je určená vymiznutím vlny delta a predĺžením intervalu PQ na pozadí sínusového rytmu.

Vysokofrekvenčná ablácia vo väčšine prípadov výrazne zlepšuje prognózu.

Prevencia

Prevencia WPW syndrómu je sekundárna a zahŕňa vhodnú antiarytmickú liečbu na prevenciu rekurentných epizód arytmií.

Prevencia supraventrikulárnych tachykardií sa vykonáva všeobecné pravidlá liečba paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardií. Terapia verapamilom, diltiazemom a digoxínom je však kontraindikovaná, pretože môžu viesť k ťažkej tachyarytmii počas možného záchvatu fibrilácie predsiení.

Na medikamentóznu prevenciu paroxyzmov fibrilácie predsiení v prítomnosti syndrómu predčasnej ventrikulárnej excitácie je najvhodnejšie použiť lieky, ktoré dokážu potlačiť ektopickú aktivitu v predsieňach a komorách a tým zabrániť vzniku extrasystolov, ako aj predĺžiť účinnú refraktérnu periódu súčasne v atrioventrikulárnom uzle a akcesorickej dráhe, aby sa v prípadoch fibrilácie predsiení neumožnila významná komorová frekvencia. Tieto požiadavky najlepšie spĺňajú antiarytmiká triedy 1C (etacizín 75-200 mg/deň, propafenón (najlepšie retardované formy) 600-900 mg/deň). Alternatívou sú lieky triedy IA (disopyramid 300-600 mg/deň, chinidín-duruly 0,6 mg/deň), ktoré sú však menej účinné a toxickejšie. Pri neúčinnosti alebo intolerancii liekov triedy 1C a IA a pri nemožnosti ablácie akcesórnej dráhy sa pristupuje k dlhodobému podávaniu amiodarónu.

Pacienti s ventrikulárnymi preexcitačnými syndrómami by mali byť pravidelne sledovaní svojim ošetrujúcim lekárom, aby zhodnotil frekvenciu recidívy arytmií, účinnosť antiarytmickej liečby a prítomnosť vedľajšie účinky z farmakoterapie. Nevyhnutné periodické Holterovo monitorovanie. Nevyhnutné je aj sledovanie pacientov po vysokofrekvenčnej ablácii.

Informácie

Ardashev V.N., Steklov V.I. Liečba porúch srdcového rytmu. M., 1998, 165 s.
Fomina I.G. Poruchy srdcového rytmu. M., „Ruský lekár“, 2003. - 192 s.
Bunin Yu.A. Liečba srdcových tachyarytmií. M. 2003.- 114 s.
Prokhorovich E.A., Talibov O.B., Topolyansky A.V. Liečba porúch rytmu a vedenia v prednemocničnom štádiu. Ošetrujúci lekár, 2002, č. 3, s. 56-60
Pokyny ACC/AHA/ESC pre manažment pacientov s fibriláciou predsiení. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
Doshchitsin V. L. Praktická elektrokardiografia. — 2. vyd., prepracované. a dodatočné - M.: Medicína, 1987. - 336 s.
Isakov I. I., Kushakovsky M. S., Zhuravleva N. B. Klinická elektrokardiografia (poruchy srdcového rytmu a vedenia): Sprievodca pre lekárov. - Ed. 2. revízia a dodatočné - L.: Medicína, 1984. - 272 s.
A.B. de Luna. Klinický sprievodca EKG. - M., Medicína, 1993
Choroby srdca a krvných ciev. Sprievodca pre lekárov v 4 zväzkoch. Ed. Chazova E.I. - M., Medicína, 1992
Vnútorné choroby. Ed. E. Braunwald, K. Isselbacher, R. Petersdorf a ďalší - M., Medicína, 1994.
Mazur N.A. Paroxyzmálna tachykardia - M., Medicína, 1984.
Murashko V.V., Strutynsky A.V. Elektrokardiografia - M., Medicína, 1991.
Orlov V.N. Sprievodca elektrokardiografiou - M., Medicína, 1984.
Smetnev P.S., Grosu A.A., Ševčenko N.M. Diagnostika a liečba srdcových arytmií - „Shtiintsa“, 1990.
Yanushkevicius Z.I. a iné poruchy rytmu a vedenia srdca - M., Medicína, 1984.
Kushakovsky M.S. Srdcové arytmie. -1992,1999. -Fólio. -639 str.

Pozor!

Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
Webová stránka MedElement je výlučne informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
Redakcia MedElement nezodpovedá za prípadné škody na zdraví resp materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

WPW syndróm (Wolff-Parkinson-White syndróm)

Pojem „preexcitácia“ (preexcitácia) znamená, že časť komorového myokardu alebo celý komorový myokard je excitovaný sínusovými (presírovými) impulzmi prostredníctvom dodatočných dráh (AP) pred tým, čo sa deje za normálnych podmienok, keď sú rovnaké impulzy sú vedené do komôr len cez AV uzol a His-Purkyňov systém. V súčasnosti pojem predexcitácia zahŕňa množstvo predtým neznámych javov, najmä prítomnosť:

1) skryté DP, selektívne vedúce impulzy v retrográdnom smere z komory do predsiene (takzvané skryté retrográdne „Kentove zväzky“)

2) svalové spojenia medzi AV uzlom alebo kmeňom Hisovho zväzku a komorou

3) viacnásobné DP atď.

Hlavným variantom syndrómu predčasnej ventrikulárnej excitácie je WPW syndróm.

Vedenie impulzov z predsiení do komôr pri WPW syndróme prebieha súčasne cez normálny prevodový systém srdca a cez Kentov zväzok V normálnom prevodovom systéme na úrovni AV uzla vždy dochádza k miernemu spomaleniu vedenie impulzov. Impulzy sa prenášajú cez Kentov lúč bez spomalenia. Výsledkom je predčasná excitácia komôr.

Klinický význam je, že u 40 – 80 % pacientov sa vyvinie paroxyzmálna supraventrikulárna tachyarytmia. Najčastejším variantom je paroxyzmálna recipročná AV tachykardia, ktorá je spôsobená kruhovým pohybom impulzu anterográdnym pozdĺž normálneho prevodového systému srdca a retrográdnym do predsiení pozdĺž Kentovho zväzku, menej častým pri WPW syndróme - nazývaná „antidromická supraventrikulárna tachykardia“, pri ktorej cirkulácia impulzu prebieha v opačnom smere: anterográdna pozdĺž Kentovho zväzku, retrográdna pozdĺž normálneho prevodového systému srdca. QRS komplexy s touto tachykardiou sú rozšírené podľa typu maximálnej komorovej preexcitácie.

Pacienti s WPW syndrómom majú v porovnaní s bežnou populáciou zvýšený výskyt fibrilácie predsiení (AF), čo dramaticky zhoršuje inak priaznivú prognózu. Negatívny vplyv majú aj vrodené alebo získané srdcové choroby v kombinácii s ventrikulárnou preexcitáciou. Úmrtia priamo súvisiace s WPW syndrómom sú zriedkavé. Hlavným mechanizmom smrti je KF spôsobená častými vlnami AF vstupujúcich do komôr.

Poruchy excitability myokardu

Extrasystol

Spomedzi možných elektrofyziologických mechanizmov tvorby extrasystolov sa zdajú byť primárne dôležité dva mechanizmy:

Post-depolarizácia.

V literatúre možno nájsť zmienku o dvoch ďalších mechanizmoch: asynchrónne obnovenie excitability v myokarde a abnormálny automatizmus (ich úloha nie je úplne jasná a vyžaduje experimentálne potvrdenie).

Supraventrikulárne (SE) a ventrikulárne extrasystoly (VC) na základe ich príčin možno rozdeliť na funkčné a organické. Do funkčnej triedy patria okrem neurogénnych aj NE diselektrolytového, toxického, dishormonálneho, liečivého pôvodu, ktoré sú spojené s relatívne miernymi dystrofickými zmenami v myokarde a vymiznú pri obnovení jeho metabolizmu.

Medzi neurogénne patria:

hyperadrenergný,

hypoadrenergný,

Vagal.

Hyperadrenergné (hypersympatikotonické) NE sa rozpoznávajú podľa ich asociácie s emočným vzrušením ("psychogénne" NE), s intenzívnym mentálnym, resp. fyzická práca osoba požívajúca alkohol, korenené jedlá, fajčenie atď.

Nedostatok norepinefrínu v myokarde sa považuje za patogenetický faktor extrasystoly u pacientov s alkohol-toxickou myokardiálnou dystrofiou v štádiu II, hypoadrenergnom štádiu. Zdá sa, že NE u niektorých športovcov s myokardiálnou dystrofiou z chronickej fyzickej námahy môže byť dôsledkom zníženého ukladania norepinefrínu v zakončeniach sympatické nervy myokardu.

Známe sú arytmogénne účinky hypokaliémie, ktoré sa zvyšujú pri kombinácii s anémiou a nedostatkom železa (častejšie u žien), hyperglykémiou, retenciou iónov sodíka a vody, hypoproteinémiou, arteriálnej hypertenzie. O úlohe tyreotoxickej dystrofie myokardu pri rozvoji supraventrikulárneho extrasystolu niet pochýb.

Sinus E sú väčšinou spojené s chronická ischemická choroba srdca.

Klinický význam NE je určený jej negatívnym vplyvom na hemodynamiku a schopnosťou vyvolať závažnejšie poruchy rytmu: AF (AF), supraventrikulárna (menej často komorová) tachykardia.

PVC (zvyčajne ľavá komora) sa vyskytujú u ľudí s organické choroby. Môžu byť založené na procesoch ako ischémia, zápal, hypertrofia myokardu zo zvýšeného stresu a pod. Netreba však zabúdať na neurohumorálne faktory, ktoré často zohrávajú úlohu spúšťačov.

Klinický význam PVC u jedincov so srdcovým ochorením je určený:

Ich negatívny vplyv na krvný obeh (jediné extrasystolické kontrakcie, aj keď sprevádzané poklesom SV, menia MO málo. Časté PVC, najmä interpolované, zdvojnásobenie celkový počet systola, spôsobujú pokles SV a MO srdca.

Schopnosť zhoršiť priebeh anginy pectoris, vyvolať VT a VF.

PVC môžu na dlhú dobu byť jediným prejavom ťažké poškodenie srdcové choroby, ako je myokarditída.

Paroxyzmálna tachykardia

Mechanizmy supraventrikulárnej tachykardie:

1) pozdĺžne rozdelenie AV uzla na dva elektrofyziologické kanály: pomalý (a) a rýchly (b)

2) jednosmerná anterográdna blokáda rýchleho kanála v dôsledku efektívnejšej refraktérnej periódy (ERP)

3) možnosť retrográdneho vedenia rýchlym kanálom, ktorého bunky majú relatívne krátky retrográdny ERP.

Počas sínusového rytmu alebo keď elektrická stimulácia predsiení ešte nedosiahla vysokú frekvenciu, impulzy sú vedené do Hisovho zväzku cez rýchly kanál AV uzla. Ak sa vykonáva častá stimulácia predsiení alebo ich programovaná stimulácia, potom sa impulz v určitom okamihu zablokuje v počiatočnej časti rýchleho kanála (b), ktorý neopustil stav refraktérnosti, ale šíri sa pomalým kanálom. (a), ktorý už po predchádzajúcom impulze obnovil svoju excitabilitu, pretože anterográdna ERP tohto kanála je kratšia.

Pomalým prekonaním kanála a sa impulz v AV uzle zmení na kanál b, v ktorom už vymizla refraktérnosť, prechádza týmto kanálom v retrográdnom smere, impulz v hornej časti AV uzla („horná spoločná cesta“) sa uzatvára. re-entry kruh, t.j. znovu vstúpi do kanála a. Opakovaná, aspoň trikrát, reprodukcia tohto procesu vytvára viac-menej stabilnú pohybujúcu sa „cirkusovú vlnu“ (cirkusový pohyb).

ventrikulárna tachykardia (VT): 73-79 % všetkých prípadov VT sa vyskytuje u pacientov s akútnym infarktom myokardu (akútna koronárna insuficiencia) alebo s poinfarktovou aneuryzmou (rozsiahlou jazvou) steny ľavej komory.

Tri hlavné mechanizmus ZhT:

1. Opätovný vstup

2. Abnormálna automatika. KT založená na tomto mechanizme nie je spôsobená naprogramovanou elektrickou stimuláciou komôr. Ich hlavnou črtou je možnosť indukcie intravenóznym podaním katecholamínov alebo prostredníctvom fyzickej aktivity.

3. Aktivita spúšťača- oneskorené post-depolarizácie. V tomto prípade dochádza k tvorbe ektopických impulzov vo forme takzvaných post-depolarizácií, ktoré môžu byť skoré alebo neskoré (oneskorené). Včasné následné depolarizácie sa vyskytujú počas repolarizácie, neskoré - počas diastoly po ukončení AP. V druhom prípade sa najskôr pozoruje hyperpolarizácia membrány a potom post-depolarizácia (stopové potenciály). VT tohto typu sa vyskytuje, keď sa sínusový rytmus zvyšuje alebo pod vplyvom zavedeného predsieňového alebo komorového rytmu, keď sa dosiahne kritická dĺžka cyklu, ako aj pod vplyvom jednotlivých (párových) extrasystolov. Na uskutočnenie takejto reakcie je potrebné vhodné pozadie: intoxikácia srdcovými glykozidmi, nadmerná expozícia katecholamínom, akumulácia iónov vápnika v bunkách atď. Aktivitu spúšťača, ako sú neskoré následné depolarizácie, možno vyvolať a prerušiť pomocou elektrickej stimulácie.

Vplyv záchvatov KT na hemodynamiku:

Prudký pokles srdcového výdaja, ku ktorému dochádza počas záchvatu, je spojený s dvoma dôvodmi:

1) zníženie diastolického plnenia srdca

2) zníženie jeho systolického vyprázdňovania.

Medzi dôvody vedúce k zníženiu plnenia srdca patria: skrátenie diastoly pri rýchlom rytme, neúplná relaxácia komôr, zvýšená tuhosť ich stien počas diastoly, reflexné účinky na množstvo venózneho návratu krvi do srdca. Medzi dôvody, ktoré menia systolické vyprázdňovanie srdca patria: nekoordinované kontrakcie rôznych častí svalov ľavej komory, ischemická dysfunkcia myokardu, negatívny vplyv veľmi rýchleho rytmu, mitrálna regurgitácia krvi.

Ventrikulárna fibrilácia (blikanie)

Chaotické asynchrónne budenie jednotlivca svalové vlákna alebo malé skupiny vlákien so zástavou srdca a zastavením krvného obehu.

Príčiny KF sa delia na arytmické a extraarytmické.

Profibrilačné arytmické mechanizmy zahŕňajú:

Opakujúce sa záchvaty trvalej a nepretržitej KT degenerujúcej do KF

- „malígne“ PVC (časté a komplexné): ak prvý PVC skracuje refraktérnosť a zvyšuje heterogenitu procesov obnovy excitability v myokarde, potom druhý PVC vedie k fragmentácii elektrickej aktivity a nakoniec k VF

Obojsmerná vretenová KT u pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu

Paroxyzmy AF u pacientov s WPW syndrómom atď.

Medzi faktory, ktoré môžu spôsobiť KF bez predchádzajúcej tachyarytmie (1/4 všetkých prípadov), patria:

hlboká ischémia myokardu), akútna koronárna insuficiencia alebo reperfúzia po ischemickom období)

Akútny infarkt myokardu

Významná hypertrofia ľavej komory a všeobecne kardiomegália

Intraventrikulárne bloky s veľkým rozšírením komplexov QRS

Kompletné AV bloky, najmä distálne

Závažné poruchy v procese repolarizácie komôr (zmeny v konečnej časti komorového komplexu) s pokročilou hypokaliémiou, digitalizáciou, masívnym účinkom katecholamínov na srdce atď.

Uzavreté poranenia srdca

Vplyv vysokonapäťového elektrického prúdu na ľudské telo

Predávkovanie anestetikami počas anestézie

Podchladenie počas chirurgické operácie na srdci

Neopatrné manipulácie pri katetrizácii srdcových dutín atď.

VF slúži mechanizmus smrti väčšina pacientov so srdcom. V niektorých prípadoch ide o primárnu KF – dôsledok akútnej elektrickej nestability myokardu – vyskytujúcu sa u pacientov, ktorí nemajú závažné obehové poruchy (srdcové zlyhanie, arteriálna hypotenzia, šok), v iných – sekundárnu KF pri infarkte myokardu, chronickej ischemickej chorobe srdcové choroby, dilatačná kardiomyopatia, srdcové chyby, myokarditída atď.)

Ventrikulárny flutter

Excitácia komorového myokardu s frekvenciou do 280 za 1 min (niekedy viac ako 300 za 1 min) v dôsledku stabilného kruhového pohybu impulzu po relatívne dlhej reentry slučke, zvyčajne po obvode infarktová zóna myokardu. Podobne ako VF, TJ vedie k zástave srdca: jej kontrakcie sa zastavia, srdcové ozvy zmiznú a arteriálny pulz, krvný tlak klesne na nulu a vzniká obraz klinickej smrti.

V roku 1930 L.Wolff, J.Parkinson a P.D. White publikoval článok popisujúci 11 pacientov, ktorí utrpeli záchvaty tachykardie a počas obdobia sínusového rytmu mali krátky PR interval na EKG a široký komplex QRS, pripomínajúci blok ramienka. Po týchto autoroch sa syndróm, ktorý opísali, nazval Wolff-Parkinson-White (WPW) syndróm.
WPW syndróm je jedným z variantov „preexcitácie“ komôr. Ako definovali Durrer et al. (1970), termín „preexcitácia“ komôr znamená, že komorový myokard je aktivovaný predsieňovým impulzom skôr, ako by sa dalo očakávať, ak by impulz vstúpil do komôr cez normálny špecializovaný prevodový systém. WPW syndróm je bežnejší ako iné typy ventrikulárnej preexcitácie. Je založená na vrodenej anomálii v štruktúre vodivého systému srdca vo forme ďalšieho Kentovho zväzku, ktorý priamo spája myokard predsiení a komôr, obchádza atrioventrikulárne spojenie a je schopný rýchlo viesť impulzy. Anomália vedenia pri WPW syndróme sa prejavuje charakteristickými zmenami na EKG a tendenciou k rozvoju supraventrikulárnych tachykardií.

Patofyziológia

Bundle of Kent sa tvoria v embryonálnom období vo forme prechádzajúcich svalových mostíkov annulus fibrosus medzi predsieňami a komorami. Elektrofyziologické charakteristiky Kentových zväzkov (rýchlosť vedenia, refraktérnosť) sa líšia od vlastností atrioventrikulárneho spojenia, čo vytvára predpoklady pre vznik arytmií mechanizmom opätovného vstupu excitačnej vlny (re-entry). Schopnosť Kentových zväzkov rýchlo viesť predsieňové impulzy obchádzajúce atrioventrikulárnu junkciu určuje možnosť nezvyčajne vysokej srdcovej frekvencie počas rozvoja fibrilácie/flutteru predsiení, ktorá môže v zriedkavých prípadoch spôsobiť fibriláciu komôr a náhlu smrť.

Epidemiológia

· Preexcitácia komôr sa vyskytuje v bežnej populácii s frekvenciou 0,1 – 0,3 %. 60-70% pacientov nemá žiadne iné príznaky srdcového ochorenia.
· WPW syndróm je častejší u mužov ako u žien.
· Vek pacientov sa môže líšiť. Typicky sa WPW syndróm zistí v detstve alebo dospievaní pri hľadaní liečby. núdzová starostlivosť v súvislosti s tachyarytmiami. Rýchlosť vedenia po pomocných dráhach sa s vekom znižuje. Boli opísané prípady, v ktorých EKG známky preexcitácie časom úplne zmizli.
· Až 80 % pacientov s WPW syndrómom má recipročnú (cirkulárnu) tachykardiu, 15 – 30 % má fibriláciu predsiení, 5 % flutter predsiení. Komorová tachykardia je zriedkavá.\

Úmrtnosť

Riziko náhlej arytmickej smrti u pacientov s WPW syndrómom je veľmi nízke – asi 0,15 – 0,39 % počas obdobia sledovania 3 až 10 rokov. Náhla smrť ako prvý prejav ochorenia je pomerne zriedkavá. naopak,
U 1/2 ľudí s WPW syndrómom, ktorí zomreli náhle, bola príčinou smrti prvá epizóda tachyarytmie.
Riziko náhlej smrti sa zvyšuje, keď sa na liečbu arytmií používajú niektoré lieky (digoxín).

Klinický obraz

Anamnéza
· Paroxyzmálne tachykardie pri WPW syndróme sa často vyskytujú v detstve, ale najskôr sa môžu vyvinúť u dospelých. Arytmia, ktorá sa začala v detstve, môže na chvíľu zmiznúť a potom sa znova objaví. Ak sa záchvaty tachykardie po dosiahnutí veku 5 rokov nezastavili, pravdepodobnosť ich pokračovania v budúcnosti je 75%.
· Počas záchvatu tachykardie sú možné rôzne príznaky – od menšieho nepohodlia na hrudníku, búšenia srdca, závratov až po točenie hlavy alebo stratu vedomia, závažné hemodynamické poruchy a zástavu srdca.
· K synkope môže dôjsť v dôsledku mozgovej hypoperfúzie na pozadí tachyarytmie alebo v dôsledku útlmu sínusového uzla pri tachyarytmii s rozvojom asystólie po jej zastavení.
· Po skončení paroxyzmu možno pozorovať polyúriu (natiahnutie predsiení počas záchvatu vedie k uvoľneniu predsieňového natriuretického peptidu).
· Známky komorovej preexcitácie možno zistiť náhodným záznamom EKG u jedincov bez porúch rytmu (fenomén WPW).
· Asymptomatickí pacienti sa zriedkavo stanú symptomatickými po 40. roku života. S pribúdajúcim vekom existuje možnosť vzniku fibrózy v oblasti pripojenia zväzku, a preto stráca schopnosť viesť impulzy z predsiení do komôr.
Fyzické údaje
WPW syndróm nemá žiadne charakteristické fyzikálne znaky okrem tých, ktoré sú spojené s tachyarytmiami. U mladých ľudí môžu byť príznaky minimálne aj pri vysokej srdcovej frekvencii. V iných prípadoch dochádza pri záchvate k chladu končatín, poteniu, hypotenzii, môžu sa objaviť známky prekrvenia pľúc, najmä pri sprievodných srdcových chybách – vrodených alebo získaných.

Diagnostika

1. Štandardné EKG
WPW syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi zmenami na EKG (obr. 1):
· Krátky interval pQ< 0,12 с.
- výsledok zrýchleného vstupu impulzu do komôr pozdĺž akcesorickej dráhy.
· Delta vlna - mierny sklon v počiatočnej časti komplexu QRS (prvých 30-50 ms).
- odráža počiatočnú excitáciu komory cez akcesorickú dráhu, ktorá uteká zo špecializovaného prevodového systému a vedie k relatívne pomalému prenosu impulzu z vlákna do vlákna myokardu.

· Široký komplex QRS > 0,10-0,12 s.
- výsledok excitácie komôr z dvoch smerov - vedúci cez akcesorickú dráhu a bezprostredne po nej - cez AV spojenie.
Sekundárne repolarizačné zmeny
- Segment ST a vlna T sú zvyčajne nasmerované v smere opačnom k orientácii vlny delta a komplexu QRS.
Analýza polarity delta vlny v rôznych zvodoch EKG nám umožňuje určiť lokalizáciu akcesorickej dráhy.
Ďalšia cesta môže byť zjavná alebo skrytá.
- Manifestná dráha - EKG vykazuje známky preexcitácie uvedené vyššie, zväzok je schopný antegrádneho vedenia impulzov (z predsiení do komôr).
- Skrytá dráha - na EKG nie sú žiadne známky preexcitácie (zväzok vedie impulzy iba v retrográdnom smere, z komôr do predsiení, pričom je retrográdnou súčasťou re-entry kruhu pri ortodromickej tachykardii).
U niektorých pacientov môže byť preexcitácia intermitentná (nie konštantná), s premenlivým obrazcom EKG v komplexoch jedného záznamu alebo na kardiogramoch odobratých s odstupom niekoľkých dní až hodín (obr. 2).

2. Denná dávka Monitorovanie EKG podľa Holtera
Umožňuje zaznamenávať arytmie a detekovať intermitentnú komorovú preexcitáciu.

3. Echokardiografia
Umožňuje zhodnotiť funkciu ľavej komory, kontraktilitu myokardu v rôznych segmentoch, vylúčiť sprievodné srdcové chyby - chlopňové chyby, Ebsteinovu anomáliu, korigovanú transpozíciu veľkých ciev, defekty komorového a predsieňového septa, hypertrofickú kardiomyopatiu, ktorú možno kombinovať s WPW syndróm.

4. Elektrofyziologická štúdia (EPS)
Pri vyšetrovaní niektorých pacientov môže byť potrebná špeciálna elektrofyziologická štúdia. EPI môže byť neinvazívne (metóda transezofageálnej elektrickej stimulácie srdca – TEES) a invazívne, endokardiálne. Posledná metóda je najpresnejšia. EPI vám umožňuje objasniť mechanizmus vývoja tachykardie, určiť lokalizáciu prídavnej dráhy a vyhodnotiť jej elektrofyziologické vlastnosti (vodivosť a trvanie refraktérnej periódy). Lúče s krátkou žiaruvzdornou periódou (menej ako 250-270 ms), a preto schopné viesť impulzy pri vysokých frekvenciách, sú potenciálne nebezpečné.

Arytmie pri WPW syndróme

U pacientov s WPW syndrómom sa môžu vyskytnúť rôzne poruchy rytmu, najčastejšie sú však 2 typy tachykardie: recipročná (cirkulárna) tachykardia a fibrilácia/flutter predsiení.

1. Recipročná atrioventrikulárna tachykardia: ortodromická, antidromická
· V sínusovom rytme sa impulzy z predsiení do komôr uskutočňujú oboma cestami - atrioventrikulárnym spojením a Kentovým zväzkom nie sú podmienky pre paroxyzmus tachykardie; Spúšťacím faktorom cirkulárnej tachykardie je zvyčajne predsieňový extrasystol, ktorý sa vyskytuje v kritickom momente srdcový cyklus a to vtedy, keď sa predčasný impulz môže dostať do komôr len jednou cestou, v dôsledku refraktérnosti druhej.
· Najčastejšie je Kentov zväzok refraktérny (90-95 % prípadov) a komory sú excitované cez atrioventrikulárne spojenie (ortodromické). Po skončení ventrikulárnej excitácie sa impulz môže vrátiť do predsiení pozdĺž akcesorickej dráhy, pohybovať sa v retrográdnom smere a znovu vstúpiť do atrioventrikulárneho spojenia, čím sa uzavrie kruh tachykardie. Pri tomto smere pohybu impulzov sa tachykardia nazýva ortodromická recipročná AV tachykardia. Jeho vlastnosti: 1) úzky komplex QRS; 2) prísna pravidelnosť rytmu; 3) známky retrográdnej excitácie predsiení za komplexom QRS (vlna P - negatívna polarita vo zvodoch II, III a avF) (obr. 3).

· Záchvaty ortodromickej tachykardie možno pozorovať aj u pacientov so skrytými Kentovými zväzkami kvôli schopnosti prídavnej dráhy viesť retrográdne.
· Antidrómna recipročná AV tachykardia sa vyskytuje 10-15-krát menej často ako ortodromická tachykardia. V tomto prípade impulz vstupuje do komory akcesorickou dráhou (antidromicky) a vracia sa do predsiene cez atrioventrikulárny prechod v retrográdnom smere. Tachykardia sa tvorí 1) so širokými komplexmi QRS, 2) prísne pravidelná, s potenciálne vyššou frekvenciou rytmu, keďže lúč má krátku refraktérnu periódu, 3) retrográdna vlna P sa nachádza pred komplexom QRS, ale zvyčajne je slabá rozlíšiteľné. Komorový komplex v tomto prípade predstavuje kontinuálnu delta vlnu, ktorá sa zhoduje v polarite v každom zvode s delta vlnou v sínusovom rytme. Takáto tachykardia je ťažko odlíšiteľná od komorovej tachykardie (obr. 4). Ak je diagnóza pochybná, táto forma supraventrikulárnej arytmie by sa mala liečiť ako ventrikulárna arytmia.
· Antidromická tachykardia je nebezpečnejšia ako ortodromická tachykardia: je menej tolerovaná a častejšie prechádza do komorovej fibrilácie.

2. Fibrilácia predsiení
· Fibrilácia predsiení sa vyskytuje u pacientov s WPW syndrómom oveľa častejšie ako u ľudí rovnakého veku v bežnej populácii – s frekvenciou
11-38 %. Predispozícia k rozvoju fibrilácie predsiení pri syndróme WPW sa vysvetľuje zmenami elektrofyziologických vlastností predsiení pod vplyvom častých paroxyzmov cirkulárnej tachykardie a dokonca aj samotnou skutočnosťou pripojenia zväzku k myokardu predsiení. Tiež sa predpokladá, že fibrilácia predsiení sa môže vyskytnúť v dôsledku zmien v predsieňach, ktoré sprevádzajú syndróm WPW, nezávisle od prítomnosti prídavnej dráhy.
Fibrilácia predsiení je najviac nebezpečná arytmia s WPW syndrómom, ktorý môže degenerovať do ventrikulárnej fibrilácie. Výskyt paroxyzmov fibrilácie predsiení u pacienta s WPW syndrómom znamená nepriaznivý obrat v priebehu ochorenia. Čas nástupu fibrilácie predsiení sa môže líšiť: môže to byť prvý záchvat tachykardie u pacienta s WPW syndrómom, môže sa vyskytnúť u pacientov s dlhou anamnézou reentrantnej tachykardie alebo sa môže vyvinúť počas záchvatu reentrantnej tachykardie.
· Normálne pôsobí atrioventrikulárne spojenie ako fyziologický filter na ceste častých impulzov z predsiení, pričom počas fibrilácie predsiení do komôr neprejde viac ako 200 impulzov za minútu. U pacientov s WPW syndrómom prúdia impulzy z predsiení do komôr pomocou AV junkcie aj Kentovho zväzku. V dôsledku krátkej refraktérnej periódy a vysokej rýchlosti vedenia pozdĺž prídavnej dráhy môže počet srdcových kontrakcií dosiahnuť 250-300 alebo viac za minútu. V tomto smere je AF pri WPW syndróme často sprevádzaná hemodynamickým poškodením, ktoré sa klinicky prejavuje hypotenziou a synkopou.
· Zhoršená hemodynamika počas paroxyzmu AF spôsobuje aktiváciu sympatiku, čo ďalej zvyšuje frekvenciu vedenia po akcesórnej dráhe. Príliš vysoká srdcová frekvencia môže spôsobiť transformáciu fibrilácie predsiení na fibriláciu komôr.
· Na EKG pri fibrilácii predsiení u pacientov s preexcitáciou komôr je zaznamenaný častý nepravidelný rytmus (srdcová frekvencia viac ako 200/min) so širokými polymorfnými komplexmi QRS neobvyklého tvaru. Originalita komorových komplexov pri tejto arytmii je spojená s ich konfluentným charakterom (tvar QRS je určený relatívnou účasťou AV junkcie a akcesorickej dráhy na excitácii komôr). Na rozdiel od polymorfnej komorovej tachykardie nedochádza k fenoménu „torsades de pointes“ (obr. 5).

· Meranie najkratšieho intervalu RR na EKG odobratom počas záchvatu fibrilácie predsiení u pacienta s WPW syndrómom sa používa na posúdenie stupňa rizika: nebezpečenstvo je maximálne, ak RRmin ≤ 220-250 ms.

Stratifikácia rizika

Optimálne terapeutická taktika pri WPW syndróme sa stanovuje na základe individuálneho posúdenia rizika náhlej smrti.
· Osoby so známkami preexcitácie na EKG, ktoré netolerovali tachykardiu, zvyčajne nepotrebujú ani liečbu, resp. dodatočné vyšetrenie. Výnimku tvoria profesionálni športovci a zástupcovia rizikových profesií (piloti, vodiči a pod.): odporúča sa im podrobiť sa elektrofyziologickému vyšetreniu na zistenie vlastností akcesorickej dráhy a s tým spojeného rizika náhlej smrti.
· Pre akcesné dráhy s dlhou refraktérnou periódou je charakteristický intermitentný charakter preexcitácie komôr, vymiznutie vlny delta na pozadí zvýšeného rytmu alebo počas fyzickej aktivity, ako aj po intravenóznom podaní prokaínamidu alebo ajmalínu. Takéto prídavné dráhy zvyčajne nie sú schopné často viesť impulzy, ak sa vyvinie fibrilácia/flutter predsiení. Riziko náhlej srdcovej smrti je nízke.
· Vysoko rizikové markery WPW syndrómu, stanovené v retrospektívnej analýze prípadov náhlej smrti pacientov: 1) najkratší interval RR pre fibriláciu predsiení menší ako 250 ms; 2) anamnéza symptomatických tachyarytmií; 3) viaceré doplnkové cesty; 4) Ebsteinova anomália; 5) familiárna forma WPW syndrómu, prípady náhleho úmrtia v rodinnej anamnéze.
· Riziko náhlej smrti možno najpresnejšie posúdiť intrakardiálnou EPI.

Liečba

Pacienti s WPW syndrómom vyžadujú liečbu počas paroxyzmov tachykardie a na prevenciu relapsov.

Úľava od tachykardií
1. Ortodromická reentrantná tachykardia (úzky komplex QRS, frekvencia asi 200/min, za QRS komplexom je zreteľne viditeľné retrográdne P): liečba je zameraná na spomalenie vedenia v AV uzle.
· Vagové techniky (vykonanie Valsalvovho manévru, jednostranná masáž karotického sínusu, ponorenie tváre do studenej vody, priloženie ľadového obkladu na tvár) sú účinnejšie na začiatku záchvatu.
· ATP alebo adenozín intravenózne (ATP pre dospelých v dávke 10-40 mg ako bolus, intravenózne rýchlo, počas 3-5 sekúnd; adenozín 37,5 mcg/kg, v prípade potreby rýchlo intravenózne - po 2-3 minútach v dvojnásobnej dávke dávka - 75 mcg/kg).
- nepoužíva sa pri syndróme chorého sínusu, bronchiálna astma vazospastická angína;
- účinný v 90% prípadov recipročnej tachykardie s úzkym komplexom QRS; neúčinnosť je zvyčajne spojená s neadekvátnou technikou podávania (je nevyhnutné rýchle bolusové podanie vzhľadom na krátky polčas liečiva);
- v prípade rozvoja inej formy tachykardie (najmä fibrilácie predsiení) po podaní adenozínu by mala byť pripravenosť vykonať defibriláciu.
· Verapamil intravenózne (5 mg IV počas 2 minút, ak arytmia pretrváva, opakujte po 5 minútach v rovnakej dávke do celkovej dávky 15 mg).
- používa sa, ak sa opakuje tachykardia alebo je ATP/adenozín neúčinný, alebo ak pacient užíva teofylín;
- verapamil sa nepoužíva na syndróm WPW, ak pacient už mal epizódy fibrilácie predsiení.

2. Fibrilácia/flutter predsiení, antidromická recipročná tachykardia sú tachykardie s komorovou preexcitáciou (široký komplex QRS). Často sa vyskytujú s vysokou srdcovou frekvenciou, závažnými príznakmi, hemodynamickými poruchami, a preto si vyžadujú okamžité zastavenie.
V urgentnej situácii s nestabilnou hemodynamikou je indikovaná elektrická kardioverzia (energia 1. výboja - 100 joulov). Ak je tachykardia dobre tolerovaná alebo elektrická kardioverzia je neúčinná, vykoná sa medikamentózna terapia. Na liečbu tejto skupiny arytmií sú indikované lieky, ktoré predlžujú refraktérnu periódu akcesórnej dráhy (prokaínamid, cordaron). Blokáda akcesorickej dráhy eliminuje preexcitáciu komôr a tým aj hrozbu náhlej arytmickej smrti.
· Novokainamid – u pacientov bez štrukturálneho poškodenia myokardu (intravenózna infúzia rýchlosťou 20 mg za minútu až do zastavenia tachykardie; podávanie lieku sa zastaví, keď sa rozvinie hypotenzia, šírka QRS sa zvýši o 50 % pôvodného, resp. dávka 17 mg/kg).
· Amiodarón – u pacientov so štrukturálnym ochorením srdca (nasycovacia dávka – 5 mg/kg v 5 % roztoku glukózy, IV kvapkanie počas 20 minút, potom pokračovať v podávaní v dávke 600 – 900 mg počas 24 hodín).
Poznámka: Digoxín, verapamil a betablokátory sa nemajú používať na liečbu fibrilácie/flutteru predsiení u pacientov s WPW syndrómom. Spomalením vedenia cez atrioventrikulárny prechod tieto lieky zvyšujú vedenie vzruchov po akcesórnej dráhe, srdcovú frekvenciu a prispievajú k prechodu arytmie na komorovú fibriláciu.
Poznámka: Lidokaín sa v tejto situácii tiež nepoužíva, pretože nepredlžuje refraktérnu periódu akcesórnej dráhy. U pacientov s ventrikulárnou preexcitáciou môže lidokaín zvýšiť rýchlosť komorových odpovedí pri fibrilácii predsiení.

Prevencia

Existujú v zásade dva spôsoby, ako zabrániť opakovaným epizódam arytmie u pacientov s WPW syndrómom: farmakologické a nefarmakologické.
Prvý prístup zahŕňa dlhodobé užívanie antiarytmických liekov. Z viacerých dôvodov nie je táto cesta optimálna: 1) arytmie pri WPW syndróme sú charakterizované vysokou rýchlosťou rytmu a sú spojené s potenciálnym ohrozením života, pričom odpoveď na medikamentóznu terapiu je variabilná a nepredvídateľná; 2) niektoré lieky môžu paradoxne zvýšiť frekvenciu záchvatov alebo rytmus počas epizód tachykardie; 3) WPW syndróm sa často vyskytuje u detí a mladých ľudí, u ktorých je dlhodobé užívanie antiarytmík obzvlášť nežiaduce; 4) nemožno ignorovať riziko vzniku systémových vedľajších účinkov, napríklad dysfunkcie štítnej žľazy, fotosenzitivity alebo poškodenia pľúc pri užívaní amiodarónu.
· Ak je potrebná medikamentózna terapia, uprednostňujú sa lieky triedy ІC a triedy III, ktoré môžu blokovať vedenie po akcesórnej dráhe (v medzinárodné odporúčania- propafenón a flekainid (IC), sotalol a amiodarón (III); odporúčania ruských autorov zahŕňajú aj etacizín (IC) a gilurytmal (IA)). Hodnotenie účinnosti amiodarónu pri liečbe pacientov trpiacich tachykardiami zahŕňajúcimi akcesórnu dráhu nepreukázalo žiadne výhody v porovnaní s liekmi triedy IC a sotalolom. Tieto údaje, ako aj riziko systémových vedľajších účinkov obmedzujú dlhodobé užívanie amiodarónu pri WPW syndróme na prevenciu paroxyzmálnych tachykardií. Výnimkou sú pacienti s WPW syndrómom a štrukturálnym srdcovým ochorením.

Propafenón - 600-900 mg/deň denne v 3 rozdelených dávkach.
Sotalol - 80-160 (maximálne - 240) mg 2-krát denne.
Etatsizin - 25-50 mg 3 krát denne.

· Dlhodobé užívanie betablokátory pre WPW syndróm sú prijateľné, najmä ak podľa EPI prídavná dráha nie je schopná rýchleho vykonania.
· Verapamil, diltiazem a digoxín sa nemajú predpisovať pacientom s ventrikulárnou preexcitáciou, kvôli riziku zvýšených komorových odpovedí, ak sa rozvinie fibrilácia predsiení.

Druhý spôsob neliekové, spojené s deštrukciou akcesornej dráhy, buď pomocou katétra (zvyčajne elektrickou rádiofrekvenčnou abláciou – RFA), alebo chirurgicky pri operácii na otvorenom srdci. V súčasnosti sa RFA stáva prvolíniou liečby symptomatických pacientov s WPW syndrómom, postupne nahrádza medicínske aj chirurgické prístupy. Účinnosť počiatočnej ablácie akcesorickej dráhy dosahuje 95%, aj keď v 5% prípadov sa arytmia môže opakovať po odstránení zápalu a edému v poškodenej oblasti. V takýchto prípadoch je prídavný trakt zvyčajne úspešne zničený, keď sa postup opakuje. Katétrová ablácia môže niekedy spôsobiť komplikácie, v zriedkavých prípadoch smrť (0 až 0,2 %).

Indikácie pre RFA
· Symptomatická recipročná atrioventrikulárna tachykardia.
· Fibrilácia predsiení (alebo iné symptomatické predsieňové tachyarytmie) s vysokou frekvenciou vedenia po akcesórnej dráhe.
· Asymptomatickí pacienti s ventrikulárnou preexcitáciou (fenomén WPW), ak bezpečnosť pacienta a jeho okolia (piloti, hlbokomorskí potápači a pod.) môže závisieť od ich profesionálnych aktivít počas spontánneho rozvoja tachykardie.
· Rodinná anamnéza náhlej smrti.
Pre liečbu pacientov s WPW syndrómom (EKG známky preexcitácie a symptomatických arytmií), najmä s hemodynamickou nestabilitou pri paroxyzmoch arytmií, je teda metódou voľby RFA akcesorickej dráhy.
U pacientov so skrytými akcesorickými dráhami (bez preexcitácie na EKG), so zriedkavými nízkosymtomovými atakami tachykardie je riziko nízke, liečebný prístup môže byť konzervatívnejší a zohľadňovať preferencie pacienta.

Edukácia pacienta
Pacienti s WPW syndrómom by mali byť informovaní o príčinách ochorenia a jeho možné prejavy. Toto je obzvlášť dôležité pre mladých asymptomatických jedincov, v prípade detekcie komorovej preexcitácie prvýkrát počas náhodného záznamu EKG (fenomén WPW). Je potrebné odporučiť, aby pacient podstúpil dynamické sledovanie s povinnou konzultáciou s lekárom, ak sa objavia príznaky. Je vhodné, aby pacient s komorovou preexcitáciou mal vždy pri sebe EKG so záverom. Pacienti liečení liekmi by mali vedieť, aké lieky užívajú. Pri poradenstve pacientovi s WPW syndrómom musíte vysvetliť nasledovné:
· Ako rozpoznať prejavy choroby.
· Ako používať vagové techniky, ak je to potrebné.
· Aké môžu byť vedľajšie účinky antiarytmík, ak ich pacient užíva.
· Odporúčanie odmietnuť zapojiť sa do súťažného športu.
· Možnosti RFA v liečbe WPW syndrómu a indikácie na jeho realizáciu, ak sa v budúcnosti objavia.
Príbuzným pacienta s WPW syndrómom by sa malo odporučiť skríningové vyšetrenie na vylúčenie ventrikulárnej preexcitácie.

To znamená, že na vzniku sú „zapojené“ procesy narušenia vodivosti a excitability.

Preexcitácia vedie k skoršej „neplánovanej“ komorovej kontrakcii. Medzi populáciou je syndróm zriedkavý - v 0,15% prípadov. Ak sa však pozrieme na kombinácie s inými arytmiami, dostaneme alarmujúcejšie štatistiky:

u pacientov s paroxyzmálnou tachykardiou - až 85%;
s fibriláciou predsiení - až 30%;
s flutterom predsiení - takmer u každého desiateho človeka.

V 30–35 % prípadov sa syndróm vyskytuje tajne.

Trochu histórie

Typické znaky boli prvýkrát opísané v roku 1913. Po dlhú dobu sa príčina patológie považovala za typ blokády Hisovho zväzku a jeho vetiev.

Spoločná správa L. Wolfa, D. Parkinsona a P. Whitea v roku 1930 položila základ pre výskum patogenézy stavov so zvýšenou excitabilitou a vodivosťou nervový impulz.

Po 2 rokoch bola prezentovaná teória ďalších cievnych zväzkov, ktoré na histologických rezoch našiel až v roku 1942 F. Wood.

Aktívny výskum elektrofyziológie srdcového svalu umožnil konečne zistiť lokalizáciu ďalších dráh a objaviť ich rozmanitosť.

Ak pôjdete iným smerom

Pôvod preexcitačného syndrómu je spôsobený abnormálnym prechodom impulzov atypickými dráhami.

Zo sínusového uzla, ktorý sa nachádza v pravej predsieni, je vzruch nasmerovaný cez niekoľko zväzkov do atrioventrikulárneho uzla, pričom sa rozchádza pozdĺž cesty k predsieňovým myofibrilám. Po prejdení atrioventrikulárnej križovatky sa presunie do oblasti jeho trupu, k nohám. Ďalej pozdĺž Purkyňových vlákien dosahuje vrcholy oboch komôr srdca.

Štúdia prevodového systému ukázala prítomnosť ďalších kratších dráh, cez ktoré môže excitácia dosiahnuť komory kruhovým spôsobom. Tie obsahujú:

Kentov zväzok (prebieha z predsiení do oboch komôr);
Jamesov zväzok (od predsiení po spodnú časť atrioventrikulárneho uzla a kmeň His);
Maheimove vlákna (presahujú hlboko do myokardu srdcových komôr z kmeňa His);
zväzok Breschenmache (atriofascikulárny) priamo spája pravú predsieň a kmeň His.

Fyziológovia identifikovali ďalšie cesty. Do určitého času sa môžu skrývať vo všeobecnom vodivom systéme. Ale ak sú aktivované, sú schopné viesť nervový impulz opačná strana(retrográdna) z komôr do predsiení. Tiež sa zistilo, že až 10 % pacientov s arytmiami má niekoľko abnormálnych dráh vedenia.

Príčiny

Väčšina kardiológov lieči syndróm ako vrodenú anomáliu. Môže sa objaviť v akomkoľvek veku. Častejšie u mladých ľudí s prolapsom mitrálnej chlopne, kardiomyopatie.

Predčasné vzrušenie sa spája so zriedkavou vrodenou chybou – Ebsteinovou anomáliou

chlopňová nedostatočnosť medzi pravými dutinami srdca;
nezarastený foramen ovale(medzi predsieňami);
zmenšená dutina pravej komory.

Vyjadruje sa názor, že embryonálne štádium tvorby abnormálnych dráh excitácie je spojené s všeobecné porušenie vývoj spojivového tkaniva u plodu.

Typy predčasného vzrušenia

Podľa toho, ktorou cestou sa impulz uberá, je zvykom rozlišovať 3 varianty EKG preexcitačného syndrómu.

Kentov typ alebo syndróm Wolff-Parkinson-White (WPW).

Súvisí s prechodom excitačnej vlny z predsiení do komôr pozdĺž zväzku Kenta. Nachádza sa u 1 % populácie. Typické je mať všetky tri znamenia. Súčasne je možné normálne vzrušenie. Na základe tvaru komorových komplexov sa rozlišujú tri typy WPW:

A - Delta vlna je pozitívna v hrudnom zvode V1, kde sa súčasne nachádza najvyššia R vlna.
B - Delta vlna vo V1 je negatívna, R je nízka alebo chýba a komplex predpokladá vzor QS. Predpokladá sa, že tento typ je spôsobený predčasnou aktiváciou pravej komory.
AB - charakterizované zmiešanými prejavmi.

Často sa tento variant syndrómu kombinuje s abnormálnym srdcovým rytmom

Väčší počet pozorovaní sa týka paroxyzmálnej tachykardie (až 80 % prípadov). Srdcová frekvencia dosahuje 150-250 za minútu.

Fibrilácia predsiení má vysokú frekvenciu (až 300 za minútu), je možný arytmogénny kolaps.

Jamesov typ alebo Lown-Genong-Levinov syndróm (LGL)

Impulz putuje pozdĺž Jamesovho zväzku, ktorý spája predsiene s hlavným kmeňom Hisovho zväzku. Vyznačuje sa len skráteným PQ intervalom s nezmeneným komorovým komplexom.

Niekedy EKG ukazuje striedanie syndrómov LGL a WPW, čo potvrdzuje možnosť šírenia vzruchu cez oba zväzky naraz. Charakteristické sú rovnaké poruchy rytmu. Pozoruje sa u pacientov s infarktom myokardu a tyreotoxikózou.

Maheimov typ

Impulz obchádza normálny trakt pozdĺž vlákien vychádzajúcich z Hisovho zväzku za atrioventrikulárnym uzlom. Znaky EKG vylučujú skrátený interval PQ. Komorový komplex je rovnaký ako pri type WPW.

Závislosť syndrómu od stupňa preexcitácie

Závažnosť znakov EKG závisí od sily výslednej preexcitácie a stálosti zmenených impulzných dráh. Je obvyklé rozlišovať nasledujúce typy syndrómu:

manifest - znaky na EKG zostávajú konštantné a časom nezmiznú;
intermitentné - prejavy preexcitácie sú prechodného (netrvalého) charakteru;
latentný - normálny obraz EKG je nahradený známkami preexcitácie počas provokačných testov (s fyzickou aktivitou, podráždením zón vagusového nervu) a počas obdobia paroxyzmálnej poruchy rytmu;
skryté - štandardná štúdia EKG neodhalí zmeny.

Vzťah syndrómu k náhlej smrti

Retrospektívne štúdie znakov EKG u pacientov, ktorí utrpeli náhlu zástavu srdca, ukázali zaujímavý vzťah:

u polovice pacientov sa po obnovení srdcových kontrakcií objavila zrýchlená ventrikulárna excitabilita;
medzi všetkými pacientmi so syndrómom preexcitability je výskyt náhlej smrti do 0,6 % ročne.

Najviac vysoké riziko Smrteľné následky zahŕňajú prípady kombinácie s:

tachykardia v anamnéze;
Ebsteinov zverák;
zavedené viaceré varianty abnormálnych dráh prenosu impulzov;
skrátenie R-R interval na EKG.

Sťažnosti pacientov nie sú spôsobené prítomnosťou preexcitačného syndrómu, ale kombináciou s poruchami rytmu. Až 60 % pacientov poznamenáva:

búšenie srdca;
dýchavičnosť;
pocit strachu na pozadí nepohodlia na hrudníku;
závraty.

Takéto faktory nie sú spojené s prejavom syndrómu:

Aké sú kritériá pre syndróm?

akýkoľvek typické prejavy Syndróm nespôsobuje sťažnosti ani zlý zdravotný stav. Svetová zdravotnícka organizácia vo svojich odporúčaniach dokonca navrhuje nazývať syndróm bez iných prejavov „fenomén pred excitáciou“ a ak je prítomný klinické príznaky a zmeny na EKG - „preexcitačný syndróm“.

Je dôležité, aby elektrofyziologický skorý výskyt impulzu predchádzal alebo sprevádzal komplexné tachyarytmie (fibrilácia predsiení, skupinové extrasystoly, supraventrikulárne formy).

Diagnóza sa robí len na základe štúdia elektrokardiogramu

Hlavné kritériá pre EKG obraz v diagnostike sú:

skrátený interval PQ (menej ako 0,12 sek.);
zvláštna zmena tvaru počiatočnej časti komplexu QRS vo forme „kroku“ nazývaného Δ (delta vlna);
expanzia komorového QRS komplexu – viac ako 0,12 sekundy.

Znaky EKG nie vždy zahŕňajú všetky prvky syndrómu.

Vyšetrovacie metódy

Ak chcete zistiť prítomnosť alebo neprítomnosť ďalších zväzkov v srdcovom svale, najviac prístupným spôsobom je elektrokardiografia. Pri nestabilnom type syndrómu sa používa Holterovo monitorovanie, po ktorom nasleduje interpretácia.

V kardiocentrách a špecializované oddelenia Využíva sa metóda priestorovej vektorovej elektrokardiografie. Umožňuje vám identifikovať ďalšie cesty s vysokou presnosťou.

Magnetokardiografia podrobne zaznamenáva elektrické impulzy z rôznych častí myokardu, čím pomáha určiť presnú lokalizáciu abnormálnych impulzov a dráh.

Liečebné opatrenia

Asymptomatický priebeh nevyžaduje žiadne opatrenia. Ak však človek vie o nepriaznivej dedičnosti v rodine a pracuje v obzvlášť ťažkých podmienkach, prípadne profesionálne športuje, potom treba počítať s rizikom náhlej smrti a vplyvom syndrómu na záchvaty arytmie.

Poruchy supraventrikulárneho rytmu sa začínajú zastavovať masážou oblasti karotického sínusu (na krku), vykonaním testu so zadržaním dychu a namáhaním (Valsalva).

Ak nedôjde k žiadnemu účinku, použije sa Verapamil a lieky zo skupiny β-blokátorov. Lieky voľby sú: Novocainamid, Disopyramide, Cordarone, Ethacizin, Amiodaron.

Lieky na srdce sa môžu užívať len podľa predpisu lekára.

Verapamil, Diltiazem, Lidokaín a srdcové glykozidy sú kontraindikované u pacientov so širokým komplexom QRS. Sú schopné zvýšiť rýchlosť impulzu v akcesorickom trakte s následným prenosom fibrilácie z predsiení do komôr.

Nedrogové metódy zahŕňajú:

transezofageálna alebo endokardiálna dočasná stimulácia;
rádiofrekvenčná ablácia (rezanie) ďalších dráh;
inštalácia trvalého kardiostimulátora, ak nie je možné zablokovať patologické ložiská, rozvoj srdcového zlyhania alebo vysoké riziko náhlej smrti.

Účinnosť deštrukcie ďalších zväzkov chirurgickými metódami zabezpečuje až 95% zastavenie arytmie. Relapsy boli zaznamenané v 8 % prípadov. Opakovaná ablácia spravidla dosahuje svoj cieľ.

V kardiológii sa obávajú akýchkoľvek prejavov predčasnej ventrikulárnej excitability. Pacient by mal starostlivo zvážiť návrhy lekára na vyšetrenie a liečbu.

Syndróm parciálnej ventrikulárnej preexcitácie

Syndrómy komorovej preexcitácie sú výsledkom vrodených porúch v prevodovom systéme srdca spojených s prítomnosťou ďalších abnormálnych dráh medzi myokardom predsiení a komorami.

Syndrómy preexcitácie komôr sú často sprevádzané rozvojom paroxyzmálnych tachykardií.

V klinickej praxi sú najčastejšie 2 syndrómy (javy) preexcitácie:

Wolff-Parkinson-White syndróm (Wolff-Parkinson-White alebo WPW syndróm).
Clerk-Levy-Christesco syndróm (CLC syndróm) alebo syndróm krátkeho PQ intervalu. V anglickej literatúre sa tento syndróm nazýva aj syndróm LGL (Lown-Ganong-Levine).

O klinickom význame preexcitačných syndrómov rozhoduje skutočnosť, že pri ich prítomnosti sa často rozvíjajú srdcové arytmie (paroxyzmálne tachykardie), sú závažné, niekedy život ohrozujúce a vyžadujú si špeciálny prístup k terapii.

Diagnóza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov je založená na identifikácii charakteristických znakov EKG.

WPW syndróm sa v súlade s EKG obrazom, ktorý odráža charakteristiky patomorfologického substrátu, delí na množstvo typov – typy A, B, C, ako aj atypický WPW syndróm. Niektorí autori identifikujú až 10 podtypov syndrómu Wolff-Parkinson-White. Existuje tiež intermitentný (prerušovaný) a prechodný (prechodný) WPW syndróm.

Epidemiológia ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

Prevalencia WPW syndrómu sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 0,15 do 2 % syndróm CLC sa zisťuje približne u 0,5 % dospelej populácie.

Prítomnosť ďalších vodivých ciest sa zisťuje u 30 % pacientov so supraventrikulárnou tachykardiou.

Komorové preexcitačné syndrómy sú bežnejšie u mužov. Komorové preexcitačné syndrómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

I45.6 – syndróm predčasnej excitácie.

Etiológia a patogenéza

Etiológia ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

Komorové preexcitačné syndrómy sú spôsobené zachovaním ďalších impulzných dráh v dôsledku neúplnej srdcovej reštrukturalizácie počas embryogenézy.

Prítomnosť ďalších abnormálnych dráh pri WPW syndróme (zväzky alebo dráhy Kenta) je dedičná porucha. Bola opísaná asociácia syndrómu s genetickým defektom génu PRKAG2, ktorý sa nachádza na dlhom ramene chromozómu 7 v lokuse q36. Medzi krvnými príbuznými pacienta sa prevalencia anomálie zvyšuje o 4-10 krát.

WPW syndróm je často (až v 30% prípadov) kombinovaný s vrodenými srdcovými chybami a inými srdcovými anomáliami, ako je Ebsteinova anomália (predstavuje posunutie trikuspidálnej chlopne smerom k pravej komore s deformáciou chlopne; genetický defekt je pravdepodobne lokalizovaný na dlhej rameno chromozómu 11), ako aj stigmy embryogenézy (syndróm dyspolázie spojivového tkaniva). Existujú rodinné prípady, v ktorých je bežnejších viacero ďalších ciest a zvyšuje sa riziko náhlej smrti. Možné sú kombinácie WPW syndrómu s geneticky podmienenou hypertrofickou kardiomyopatiou.

Neurocirkulačná dystónia a hypertyreóza prispievajú k manifestácii WPW syndrómu. Wolff-Parkinson-White syndróm sa môže prejaviť aj na pozadí ischemickej choroby srdca, infarktu myokardu, myokarditídy rôznej etiológie, reumatizmu a reumatických srdcových chýb.

Syndróm CLC je tiež vrodená abnormalita. Izolované skrátenie PQ intervalu bez paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie sa môže vyvinúť s ischemickou chorobou srdca, hypertyreózou, aktívnym reumatizmom a má benígny charakter.

V súčasnosti je známych niekoľko ďalších (abnormálnych) dráh AV vedenia:

Kentove zväzky spájajúce predsiene a komorový myokard, vrátane skrytých retrográdnych.
Macheimove vlákna spájajúce AV uzol s pravou stranou medzikomorového septa alebo vetvy pravej vetvy zväzku, menej často kmeň Hisovho zväzku s pravou komorou.
Jamesove zväzky spájajúce sínusový uzol s dolnou časťou AV uzla.
Trakt Breschenmanche spája pravú predsieň so spoločným kmeňom Hisovho zväzku.

Prítomnosť ďalších (abnormálnych) dráh vedie k narušeniu sekvencie depolarizácie komôr.

Po vytvorení v sínusovom uzle a spôsobení depolarizácie predsiení sa excitačné impulzy šíria do komôr súčasne cez atrioventrikulárny uzol a prídavnú dráhu.

Závažnosť predčasnej excitácie a podľa toho aj trvanie delta vlny a interval PQ sa môžu líšiť. Čím väčšia je rýchlosť vedenia pozdĺž akcesorickej dráhy a čím menej cez atrioventrikulárny uzol, tým väčšia časť komorového myokardu je pokrytá predčasnou excitáciou. U toho istého pacienta môže kolísať v závislosti od množstva faktorov, z ktorých hlavným je tonus sympatických a parasympatických častí autonómneho nervový systém, ktorý má významný vplyv na atrioventrikulárne vedenie.

Fungovanie internodálneho Jamesovho traktu sa prejavuje len zrýchlením atrioventrikulárneho vedenia pri nezmenenej komorovej excitácii, ktorá sa šíri His-Purkyňovým systémom, čo sa prejavuje skrátením intervalu PO pri absencii delta vlny a aberáciou tl. komplex QRS (CLC syndróm). Opačný obraz je pozorovaný pri fungovaní akcesorného fascikuloventrikulárneho traktu Macheima v distálnych častiach His-Purkyňovho systému. Predčasná excitácia malej časti myokardu jednej z komôr spôsobuje vznik nejasne definovanej delta vlny na EKG a mierne rozšírenie QRS komplexu (asi 0,12 s) pri nezmenenom čase atrioventrikulárneho vedenia. Tento typ predčasnej excitácie komôr sa niekedy nazýva atypický variant syndrómu Wolff-Parkinson-White.

V súčasnosti sa navrhuje, aby sa predčasná excitácia komôr, ktorá nie je sprevádzaná výskytom paroxyzmálnej tachykardie, nazývala „fenomén preexcitácie“ a prípady, keď existujú nielen známky preexcitácie na EKG, ale aj paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie. rozvinúť - „preexcitačný syndróm“, s takýmto delením však viacerí autori nesúhlasia.

Klinika a komplikácie

Klinicky nemajú ventrikulárne preexcitačné syndrómy špecifické prejavy a samy o sebe neovplyvňujú hemodynamiku.

Klinické prejavy preexcitačných syndrómov možno pozorovať v rôznom veku, spontánne alebo po akomkoľvek ochorení; až do tohto bodu môže byť pacient asymptomatický.

Wolff-Parkinson-White syndróm je často sprevádzaný rôznymi poruchami srdcového rytmu:

Približne u 75 % pacientov je WPW syndróm sprevádzaný paroxyzmálnymi tachyarytmiami.
V 80% prípadov s WPW syndrómom sa vyskytuje recipročná supraventrikulárna tachykardia (s vekom môže degenerovať do fibrilácie predsiení).
V 15-30% prípadov syndrómu Wolff-Parkinson-White sa vyvinie fibrilácia, v 5% prípadov - atriálny flutter a je charakterizovaná vysokou frekvenciou fibrilácie alebo flutteru (údery za minútu, s flutterom s vedením 1:1 so zodpovedajúcimi závažnými príznakmi (palpitácie, závraty, mdloby, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, hypotenzia alebo iné hemodynamické poruchy) a bezprostrednou hrozbou progresie do ventrikulárnej fibrilácie a smrti.
Pri WPW syndróme je možné vyvinúť aj menej špecifické arytmie – predsieňový a komorový extrasystol, komorovú tachykardiu.

Pacienti so syndrómom CLC majú tiež zvýšený sklon k rozvoju paroxyzmálnych tachykardií.

Komplikácie ventrikulárnych preexcitačných syndrómov
- Tachyarytmia.
- Náhla srdcová smrť.
Rizikové faktory náhlej smrti pri syndróme WPW zahŕňajú:
- Trvanie minimálneho intervalu RR pre fibriláciu predsiení je kratšie ako 250 ms.
- Trvanie efektívnej refraktérnej periódy ďalších dráh je menej ako 270 ms.
- Ďalšie cesty pre ľavákov alebo viaceré ďalšie cesty.
- Anamnéza symptomatickej tachykardie.
- Prítomnosť Ebsteinovej anomálie.
- Rodinná povaha syndrómu.
Opakujúci sa priebeh syndrómov ventrikulárneho preexcitácie.

Diagnostika

Diagnóza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov je založená na identifikácii charakteristických znakov EKG. Údaje o dedičnej anamnéze (dedičná porucha) majú veľký význam.

Treba to zistiť podrobne rodinná história s cieľom identifikovať príbuzných, ktorí zomreli v dôsledku náhlej srdcovej smrti alebo ktorí mali epizódy ťažkých tachyarytmií a zástavy srdca.

EKG príznaky syndrómu WPW
- EKG triáda WPW syndrómu
  - Skrátenie intervalu PQ(R) (menej ako 120 ms).
  - Prítomnosť ďalšej δ (delta) vlny na vzostupnej končatine komplexu QRS, ktorá odráža zrýchlené vedenie impulzu z predsiení do komory pozdĺž ďalších dráh. Na určenie lokalizácie ďalších dráh sa posudzuje polarita vlny delta v rôznych zvodoch, ako aj polarita komplexu QRS vo zvodoch V1-V3, čo je dôležité pri príprave na chirurgickú liečbu. Podľa toho sa rozlišujú morfologické typy WPW syndrómu (typy A, B, C, atypické varianty).
  - Široký (splývajúci, deformovaný) komplex QRS (viac ako 120 ms). Sekundárne zmeny v ST segmente a T vlne sú možné (diskordancia).
- Táto triáda nie je vždy dodržaná ako celok. Dočasné vymiznutie preexcitačnej vlny je možné v dôsledku zmien vegetatívneho stavu, bradykardie, fyzickej aktivity a iných dôvodov (prechodná forma syndrómu).
- Intermitentný (intermitentný) WPW syndróm je určený striedaním komplexov charakteristických pre syndróm s normálnymi sínusovými cyklami na rovnakom EKG.
- Vytvorenie pedikulového bloku na strane prídavnej dráhy maskuje delta vlnu. Nesúlad terminálnej časti komorového komplexu pri WPW syndróme môže napodobňovať prejavy ischemickej choroby srdca.
EKG pre syndróm CLC.
Diferenciálna diagnostika manifestného syndrómu predčasnej excitácie komôr v sínusovom rytme sa vykonáva pomocou blokov ramienok s podobnou grafikou komplexu QRS. V tomto prípade je dôležité vyhľadať delta vlnu pomocou dôkladnej analýzy EKG vo všetkých 12 zvodoch.
EKG príznaky najvýznamnejších arytmií pri preexcitačných syndrómoch:
- Elektrokardiografické príznaky supraventrikulárnej tachykardie typu re-entry s účasťou akcesórnych dráh pri syndróme predčasnej excitácie komôr:
  - Upravte srdcový rytmus s frekvenciou do (250) úderov za minútu.
  - Komplexy QRS sú často nezmenené alebo (menej často) rozšírené, v niektorých prípadoch s prítomnosťou delta vlny v počiatočnej časti.
    - V prítomnosti arytmie so širokým QRS komplexom ju treba odlíšiť od supraventrikulárnej tachykardie s prechodnou blokádou ramienka a komorovou tachykardiou. Vyžaduje si to vyhodnotenie predtým nasnímaných EKG (prítomnosť preexcitačného syndrómu).
    - V pochybných prípadoch by sa rozsiahle komplexné tachykardie mali považovať za ventrikulárne.
  - P vlny nasledujú ORS komplexy. Ich polarita sa môže líšiť v závislosti od umiestnenia dráhy príslušenstva.
- Vlastnosti EKG pre fibriláciu predsiení u pacientov s predčasnou excitáciou komôr:
  - Ťažká tachykardia. Srdcová frekvencia je zvyčajne viac ako 180-200 úderov za minútu.
  - Komplexy QRS sú často široké, so známkami predčasnej ventrikulárnej excitácie (delta vlna). Široké komplexy QRS sa môžu striedať s úzkymi a splývajúcimi.
- Pozri tiež: Paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia, Fibrilácia predsiení a flutter.

Monitorovanie EKG Holter sa používa na detekciu periodických porúch rytmu.

Echokardiografia je potrebná na identifikáciu sprievodných kardiomyopatií, srdcových chýb a príznakov Ebsteinovej anomálie.

Testy fyzickej záťaže – bicyklová ergometria alebo test na bežiacom páse. Použitie týchto techník pri diagnostike preexcitačných syndrómov je obmedzené, pretože prítomnosť paroxyzmálnych tachykardií v anamnéze je relatívnou kontraindikáciou záťažového testovania, čo je obzvlášť dôležité v prípade preexcitačných syndrómov, keď sú tachykardie obzvlášť dôležité. nebezpečné.

CLC a WPW syndrómy často spôsobujú falošne pozitívne výsledky počas záťažového testovania.

Transezofageálna kardiostimulácia (TEC) vykonávaná v prípadoch zjavného WPW syndrómu nám umožňuje dokázať a v prípadoch latentného syndrómu navrhnúť prítomnosť ďalších vodivých dráh (charakterizovaných refraktérnou periódou kratšou ako 100 ms), vyvolať supraventrikulárnu paroxyzmálnu tachykardiu fibrilácia predsiení a flutter.

Transezofageálna srdcová stimulácia neumožňuje presnú lokálnu diagnostiku ďalších dráh, posúdenie povahy retrográdneho vedenia alebo identifikáciu viacerých ďalších dráh.

Vzhľadom na rozšírenie chirurgických metód liečby pacientov s WPW syndrómom (deštrukcia abnormálneho fascikulu) v posledných rokoch sa metódy na presné určenie jeho lokalizácie neustále zdokonaľujú. Najúčinnejšími metódami sú intrakardiálne EPI, najmä endokardiálne (predoperačné) a epikardiálne (intraoperačné) mapovanie.

V tomto prípade sa pomocou komplexnej techniky určí oblasť najskoršej aktivácie (predexcitácie) komorového myokardu, čo zodpovedá lokalizácii dodatočného (abnormálneho) zväzku.

Elektrofyziológia srdca (EPS) sa používa u pacientov s WPW syndrómom na tieto účely:

Vyhodnotiť elektrofyziologické vlastnosti (vodivosť a refraktérne periódy) ďalších abnormálnych dráh a normálnych dráh.
Aby bolo možné určiť počet a lokalizáciu ďalších dráh, ktoré sú nevyhnutné pre ďalšiu vysokofrekvenčnú abláciu.
S cieľom objasniť mechanizmus vývoja sprievodných arytmií.
Na vyhodnotenie účinnosti liekovej alebo ablačnej terapie.

V posledných rokoch sa na presné určenie lokalizácie abnormálneho zväzku používa metóda povrchového multipolárneho EKG mapovania srdca, ktorá v 70–80 % prípadov umožňuje určiť aj približnú polohu Kentových zväzkov. . To výrazne znižuje čas na intraoperačnú detekciu ďalších (abnormálnych) lúčov.

Liečba

Komorové preexcitačné syndrómy nevyžadujú liečbu pri absencii paroxyzmov.

Pozorovanie je však nevyhnutné, pretože srdcové arytmie sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Antidromické (širokokomplexné) tachykardie možno zastaviť ajmalínom 50 mg (1,0 ml 5 % roztoku); Účinnosť ajmalínu pri paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardiách nešpecifikovanej etiológie zvyšuje pravdepodobnosť podozrenia na WPW. Účinné môže byť aj podávanie amiodarónu 300 mg, rhythmylenu 100 mg, prokaínamidu 1000 mg.

Po testovaní 1-2 liekov, ak sú neúčinné, by ste mali prejsť na transezofageálnu srdcovú stimuláciu alebo terapiu elektrickým pulzom.

Rádiofrekvenčná katétrová ablácia prídavných ciest je v súčasnosti hlavnou metódou radikálnej liečby syndrómu predčasnej komorovej excitácie. Pred vykonaním ablácie sa vykoná elektrofyziologická štúdia (EPS), aby sa presne určilo umiestnenie prídavnej dráhy. Treba mať na pamäti, že takýchto ciest môže byť niekoľko.

K pravostranným prídavným cestám sa pristupuje cez pravú jugulárnu alebo femorálnu žilu a k ľavostranným prídavným cestám sa pristupuje cez femorálnu artériu alebo transseptálnu žilu.

Úspech liečby, dokonca aj s viacerými pomocnými cestami, sa dosahuje približne v 95 % prípadov a miera komplikácií a mortalita sú nižšie ako 1 %. Jednou z najzávažnejších komplikácií je výskyt atrioventrikulárnej blokády vysokého stupňa pri pokuse o abláciu akcesorickej dráhy umiestnenej v blízkosti atrioventrikulárneho uzla a Hisovho zväzku. Riziko relapsu nepresahuje 5-8%. Je potrebné poznamenať, že katétrová ablácia je nákladovo efektívnejšia ako dlhodobá lieková profylaxia a operácia na otvorenom srdci.

Indikácie pre vysokofrekvenčnú abláciu:

Pacienti so symptomatickou tachyarytmiou sú zle tolerovaní alebo refraktérni na medikamentóznu liečbu.
Pacienti s kontraindikáciami na podávanie antiarytmík alebo nemožnosťou ich podania pre poruchy vedenia vzruchu, ktoré sa prejavujú v čase úľavy od záchvatovej tachykardie.
Mladí pacienti - vyhnúť sa dlhodobému užívaniu liekov.
Pacienti s fibriláciou predsiení, pretože u nich existuje riziko vzniku fibrilácie komôr.
Pacienti s antidromickou (širokokomplexnou) reentrantnou tachykardiou.
Pacienti s prítomnosťou niekoľkých abnormálnych dráh vedenia (podľa EPI) a rôznych variantov paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie.
Pacienti s inými srdcovými anomáliami vyžadujúcimi chirurgickú liečbu.
Pacienti, ktorých profesionálny výkon môže byť ovplyvnený opakujúcimi sa neočakávanými epizódami tachyarytmií.
Pacienti s rodinnou anamnézou náhlej srdcovej smrti.

V prítomnosti arytmií na pozadí syndrómu WPW sa taktika „čakania a videnia“ (odmietnutie preventívnej antiarytmickej liečby) prakticky nepoužíva.

Prevencia supraventrikulárnych tachykardií sa uskutočňuje podľa všeobecných pravidiel na liečbu paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardií. Terapia verapamilom, diltiazemom a digoxínom je však kontraindikovaná, pretože môžu viesť k ťažkej tachyarytmii počas možného záchvatu fibrilácie predsiení.

Na medikamentóznu prevenciu paroxyzmov fibrilácie predsiení v prítomnosti syndrómu predčasnej ventrikulárnej excitácie je najvhodnejšie použiť lieky, ktoré dokážu potlačiť ektopickú aktivitu v predsieňach a komorách a tým zabrániť vzniku extrasystolov, ako aj predĺžiť účinnú refraktérnu periódu súčasne v atrioventrikulárnom uzle a akcesorickej dráhe, aby sa v prípadoch fibrilácie predsiení neumožnila významná komorová frekvencia. Tieto požiadavky najlepšie spĺňajú antiarytmiká triedy 1C (etacizín mg/deň, propafenón (najlepšie retardované formy) mg/deň). Alternatívou sú lieky triedy IA (disopyramid mg/deň, chinidín-duruly 0,6 mg/deň), ktoré sú však menej účinné a toxickejšie. Pri neúčinnosti alebo intolerancii liekov triedy 1C a IA a pri nemožnosti ablácie akcesórnej dráhy sa pristupuje k dlhodobému podávaniu amiodarónu.

Pacienti so syndrómom preexcitácie komôr majú byť pravidelne sledovaní ošetrujúcim lekárom, aby sa posúdila frekvencia recidívy arytmií, účinnosť antiarytmickej liečby a prítomnosť vedľajších účinkov farmakoterapie. Je potrebné pravidelné Holterovo monitorovanie. Nevyhnutné je aj sledovanie pacientov po vysokofrekvenčnej ablácii.

Predpoveď

U pacientov s príznakmi predčasnej excitácie komôr pri absencii sťažností je prognóza dobrá, pretože pravdepodobnosť rýchleho vedenia impulzov cez prídavnú dráhu je nízka.

Na nepriame posúdenie rizika rýchleho vedenia atrioventrikulárneho impulzu možno použiť tri jednoduché znaky. Pomerne dlhú (viac ako 280-300 ms) efektívnu refraktérnu periódu antegrádneho vedenia impulzov pozdĺž akcesorickej dráhy, a teda nízke riziko náhlej smrti dokazujú:

Detekcia intermitentnej preexcitácie, teda striedania širokých komplexov QRS s vlnou delta a úzkych komplexov bez nej, pri zázname 12-zvodového EKG alebo monitorovania EKG.
Náhle vymiznutie známok predčasnej excitácie komôr pri záťažových testoch, kedy hyperkatecholamínémia prispieva k skráteniu efektívnej refraktérnej periódy akcesorickej dráhy. Tento znak má veľmi vysokú negatívnu prediktívnu hodnotu, ale pozoruje sa nie u viac ako 10 % pacientov.
Výskyt úplnej blokády vedenia pozdĺž prídavnej atrioventrikulárnej dráhy po intravenóznom podaní prokaínamidu v dávke 10 mg/kg počas 5 minút. Je určená vymiznutím vlny delta a predĺžením intervalu PQ na pozadí sínusového rytmu.

Spoľahlivejšou metódou hodnotenia rizika je však priame určenie trvania efektívnej refraktérnej periódy akcesórnej dráhy pri vyvolaní fibrilácie predsiení so známkami predčasnej komorovej excitácie pomocou naprogramovanej predsieňovej alebo transezofageálnej stimulácie.

Vysokofrekvenčná ablácia vo väčšine prípadov výrazne zlepšuje prognózu.

Prevencia

Prevencia WPW syndrómu je sekundárna a zahŕňa vhodnú antiarytmickú liečbu na prevenciu rekurentných epizód arytmií.

Vysokofrekvenčná ablácia môže byť vysoko účinná a môže zabrániť ďalším tachyarytmiám.

Ochorenia srdca sú rôznorodé. Zvláštne miesto medzi takýmito patológiami je obsadené poruchami srdcového rytmu. Vo väčšine prípadov sú spojené s dysfunkciami a anomáliami prevodového systému, ktoré musia zabezpečiť správnu postupnosť funkcie myokardu. Medzi takéto ochorenia patrí syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie. Sprevádzajú ho nepríjemné pocity na hrudníku, dýchavičnosť, tachykardia, v niektorých prípadoch sa vôbec neprejavuje, ide o náhodný nález na elektrokardiograme (EKG).

Toto ochorenie je spojené s tvorbou abnormálnych dráh nervových impulzov. To zaisťuje porušenie postupnosti práce predsiení a komôr. Patológia má spravidla vrodenú povahu a prejavuje sa dokonca aj v dospievania. Ak je syndróm asymptomatický, nevyžaduje liečbu. Na boj proti závažným prejavom ochorenia sa používajú ako liečebné metódy a chirurgické.

Klasifikácia patológie

Rozdelenie ochorenia na typy je založené na povahe zmien zaznamenaných na kardiograme. Sú spojené s charakteristikami transformácie vodivého systému srdca. Na EKG je obvyklé rozlišovať tri hlavné typy syndrómu parciálnej ventrikulárnej preexcitácie:

Kentov zväzok je jednou z najčastejších anomálií srdcovej inervácie. Deteguje sa u 1 % populácie a spôsobuje rozvoj Wolff-Parkinson-Whiteovej choroby (WPW). Tento syndróm je spôsobený patológiou prenosu nervových impulzov z predsiení do komôr. Je tiež možná normálna sekvencia excitácie. Srdcová frekvencia v type Kent dosahuje 250 úderov za minútu. Existujú vysoké riziká fibrilácie predsiení a rozvoja kolapsu na pozadí arytmie. Problém má na EKG tri prejavy a to jeho charakteristické znaky sú zmeny v delta vlne v hrudnom zvode V1 a konfigurácii vlny R.
Prítomnosť Jamesovho zväzku spôsobuje rozvoj syndrómu Lown-Ganong-Levine (LGL). Sprevádzané skrátením PQ intervalu na kardiograme, pričom komplex komorových kontrakcií zostáva nezmenený. Často je diagnostikovaná u pacientov s anamnézou infarktu myokardu, ako aj dysfunkciou štítnej žľazy. Môže sa striedať s Wolff-Parkinson-White syndrómom. To potvrdzuje možnosť šírenia impulzov pozdĺž oboch lúčov súčasne.
Tvorba mechanických vlákien umožňuje excitácii obísť normálny vodivý trakt cez štruktúry vychádzajúce z Hisovho zväzku pod atrioventrikulárnym uzlom. Na kardiograme je tento typ patológie charakterizovaný rovnakými zmenami v komorovom komplexe ako WPW. V tomto prípade sa skrátenie PQ intervalu nezaznamenáva.

Príčiny

Anomálie prevodového systému srdca patria medzi vrodené patológie. Práve preto sa spája možnosť ich prejavu v detstve a dospievaní. Choroba môže zostať latentná po dlhú dobu. Často sa však spája s kardiomyopatiami. K hlavnému etiologické faktory problémy zahŕňajú:

Prítomnosť ďalších dráh pre nervové impulzy je definovaná ako dedičná vývojová porucha. Existujú dôkazy o prítomnosti špecifického defektného génu u pacientov s identifikovanou predčasnou excitáciou komôr.
Prejav Wolff-Parkinson-Whiteovho syndrómu je uľahčený hyperfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k vzniku tyreotoxikózy.
Anamnéza pacienta tiež naznačuje vegetatívno-vaskulárnu dystóniu zvýšené riziko tvorba tejto patológie srdca.

Mnohí vedci sa prikláňajú k názoru, že u plodu zohrávajú rozhodujúcu úlohu defekty embryonálneho vývoja, najmä abnormality tvorby spojivového tkaniva. V niektorých prípadoch symptómy vyžadujú vyvolávajúci faktor, napríklad infekčné ochorenie, úraz, príp silný stres.

Syndróm a náhla smrť

Srdcové patológie sa považujú za také nebezpečné, pretože môžu viesť k smrti. Predčasná excitácia srdcových komôr, hoci zriedkavá, je nebezpečná choroba. Retrospektívna analýza elektrokardiogramov od pacientov, ktorí utrpeli zástavu srdca, dokazuje, že u polovice obetí bola zaznamenaná zvýšená rýchlosť prenosu impulzov do srdcových komôr po obnovení normálneho rytmu.

Najväčšiemu riziku komplikácií sú vystavení ľudia, ktorí trpia tachyarytmiami a Ebsteinovou chorobou. Pravdepodobnosť náhlej zástavy srdca je tiež vysoká u pacientov, ktorým EKG odhalilo skrátenie R-R intervalu.

Názor na závislosť prognózy od pohlavia a veku je mylný. Hladina cholesterolu v krvi tiež neovplyvňuje riziko vzniku nepríjemných následkov choroby.

Diagnostika

Pretože v mnohých prípadoch choroba nemá charakteristické klinické prejavy, na potvrdenie je potrebné vyšetrenie. Najviac informatívna metóda je EKG. Umožňuje vám nielen podozrenie na problém, ale aj určiť jeho formu prítomnosťou charakteristických zmien. Holterov monitoring sa aktívne využíva aj v kardiológii na diagnostiku porúch rytmu. Syndróm skorej ventrikulárnej excitácie vyžaduje nielen potvrdenie pomocou EKG, ale aj identifikáciu presnej lokalizácie patologického zamerania. Na tento účel sa používa magnetokardiografia. Umožňuje zaznamenávať impulzy s vysokou presnosťou. To pomáha lekárom rozlišovať vrodené chyby.

Liečba patológie

Ak je syndróm komorovej preexcitácie náhodným diagnostickým nálezom, nie je potrebná žiadna liečba. Choroba nemusí pacienta dlho obťažovať a nemusí potrebovať korekciu. Ak je však pracovná aktivita človeka spojená so zvýšeným fyzickým a emocionálnym stresom, ako aj v prítomnosti predispozície alebo výrazných symptómov, je potrebné vziať do úvahy možné riziká vývoj predčasnej excitácie komôr. Používajú sa ako konzervatívne metódy založené na užívaní liekov, tak aj chirurgické techniky.

Drogy

zotavenie normálne správanie impulzom cez myokard, používajú sa prostriedky rôznych skupín. Všetky sú zamerané na potlačenie patologickej aktivity ložísk nachádzajúcich sa mimo prirodzeného vodivého systému srdca. Medzi lieky prvej línie v liečbe predčasnej ventrikulárnej excitácie patria lieky na báze adenozínu. Látka má výrazný antiarytmický účinok. Používajú sa aj lieky, ktoré blokujú vápnikové kanály, ako je verapamil. Ako látky druhej línie sa používajú selektívne adrenergné blokátory.

Farmakologická terapia, spravidla je predpísaný pre mierne príznaky. Má dočasný účinok, takže sa používa ako podporné štádium, ako aj za prítomnosti kontraindikácií chirurgického zákroku.

Prevádzka

Patologická excitabilita komôr je spôsobená tvorbou abnormálnych dráh prenosu impulzov. Najúčinnejšou metódou boja proti chorobe je odstránenie defektných štruktúr. U chirurgické zákroky existuje množstvo kontraindikácií, pretože patria do kategórie radikálnych spôsobov boja proti syndrómu preexcitácie. Rádiofrekvenčná ablácia zároveň umožňuje zbaviť sa symptómov problému v 90% prípadov bez relapsov.

Chirurgická technika je založená na použití špeciálneho vybavenia. Používa sa katéter, ktorý je schopný vytvárať špeciálne elektrické prúdy. Nevyžaduje sa žiadny špeciálny prístup: zariadenie sa vkladá do srdca cez cieva. Najprv je potrebné presne určiť polohu abnormálnej dráhy, čo si vyžaduje špecifickú diagnostiku. Rádiofrekvenčné impulzy generované vodiacim drôtom sú schopné spôsobiť obmedzenú nekrózu. Týmto spôsobom sa patologické oblasti tkaniva odstránia minimálne invazívne. Pri liečbe tachyarytmií rôzneho pôvodu v 85 % prípadov stačí jedna ablácia. Ak dôjde k relapsu, opakovaný zásah je 100% účinný. Zistilo sa, že najväčší úspech sa dosiahne odstránením lézií umiestnených na ľavej strane srdca.

Prvé publikácie o účinnosti rádiofrekvenčnej ablácie pri liečbe predčasnej excitácie komôr pochádzajú z roku 1991. Už vtedy sa lekári prikláňali k názoru, že chirurgický zákrok by mal byť prostriedkom voľby pri riešení takýchto patológií. Následne bola účinnosť tejto operačnej techniky opakovane preukázaná vo viacerých krajinách sveta.

Iné liečby

Odporúčania lekárov zahŕňajú stimuláciu srdca. Existujú transezofageálne a endokardiálne techniky. Umožňujú vám dosiahnuť normalizáciu procesu prenosu nervových impulzov. Inštalácia tiež vykazuje dobré výsledky špeciálne zariadenia umožňujúce blokovať patologickú excitáciu. V tomto prípade je vhodné začať liečbu vagovými testami. Predstavujú komplex zvláštností dychové cvičenia, zameraný na stimuláciu činnosti blúdivého nervu, ktorý má inhibičný účinok na srdce.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok ochorenia závisí tak od hlavnej príčiny jeho vzniku, ako aj od závažnosti hemodynamických porúch, ktoré sa vyskytujú na pozadí dysfunkcie myokardu.

Prevencia rozvoja syndrómu je pravidelná lekárske vyšetrenia. Pacientom, ktorých rodinná anamnéza je zaťažená prípadmi odhalenia podobného problému, sa odporúča návšteva kardiológa aspoň raz ročne. Treba sa tiež vyhnúť výraznému fyzickému a emocionálnemu preťaženiu, pretože môže vyvolať vývoj klinického obrazu.