A kötőszöveti diszplázia tünetei és kezelése. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia tünetei

Vannak ilyenek belső jogsértések, amelyek egy csomó betegség kialakulásához vezetnek különböző területeken– ízületi betegségektől a bélproblémákig, diszpláziáig kötőszöveti kiváló példa rájuk. Nem minden orvos képes diagnosztizálni, hiszen minden esetben a saját tünetegyüttese fejezi ki, így az ember évekig sikertelenül kezelheti magát, nem tudva, mi történik benne. Veszélyes-e ez a diagnózis, és milyen intézkedéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti diszplázia

Általános értelemben a görög „diszplázia” szó nevelési vagy fejlődési rendellenességet jelent, amely egyaránt alkalmazható a szövetekre és általában a belső szervekre. Ez a probléma mindig veleszületett, ahogy a születés előtti időszakban jelentkezik. Ha kötőszöveti diszpláziát említünk, az genetikailag heterogén betegséget jelent, amelyet a kötőszövet fejlődésének zavara jellemez. A probléma polimorf jellegű, és főleg fiatal korban jelentkezik.

A hivatalos gyógyászatban a kötőszövet fejlődésének patológiája a következő neveken is megtalálható:

• örökletes kollagenopátia;
• hipermobilitás szindróma.

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek jeleinek száma olyan nagy, hogy egyénileg a beteg bármilyen betegséggel kapcsolatba hozható: a patológia a legtöbb belső rendszert érinti - az idegrendszertől a szív- és érrendszerig, sőt ok nélküli fogyás formájában is megnyilvánul. Gyakran az ilyen típusú diszpláziát csak azután fedezik fel külső változások, vagy az orvos által más célból hozott diagnosztikai intézkedések.

A kötőszöveti rendellenességek legszembetűnőbb és leggyakrabban észlelt jelei a következők:

• Autonóm diszfunkció, amely pánikrohamok, tachycardia, ájulás, depresszió és idegi kimerültség formájában nyilvánulhat meg.
• Szívbillentyű-problémák, beleértve a prolapsusokat, szívelégtelenséget, szívelégtelenséget, szívizom patológiákat.
• Az astenizáció a beteg képtelensége állandó fizikai és mentális stressznek, gyakori pszicho-érzelmi összeomlásnak kitenni.
• X alakú deformáció lábak
• Visszér, pók vénák.
• Az ízületek hipermobilitása.
• Hiperventilációs szindróma.
• Gyakori puffadás emésztési zavarok okozta has, hasnyálmirigy-működési zavar, epetermelési problémák.
• Fájdalom, amikor megpróbálják visszahúzni a bőrt.
• Problémák az immunrendszerrel, látással.
• Mesenchymalis dystrophia.
• Az állkapocs fejlődésének rendellenességei (beleértve a harapást is).
• Lapos láb, gyakori ízületi diszlokációk.

Az orvosok biztosak abban, hogy a kötőszöveti diszpláziában szenvedő emberek az esetek 80% -ában pszichés zavarokkal küzdenek. Könnyű forma– ez a depresszió, az állandó szorongás érzése, az alacsony önbecsülés, az ambíció hiánya, a jelenlegi helyzettel való elégedetlenség, amit a változtatásra való hajlandóság erősít. Azonban még az autizmus is fennállhat a kötőszöveti diszplázia szindróma diagnózisával.

Gyermekeknél

Születéskor a gyermek mentes lehet a kötőszöveti patológia fenotípusos jeleitől, még akkor is, ha kollagenopátiáról van szó, amelynek egyértelmű klinikai megnyilvánulásai vannak. A posztnatális időszakban a kötőszövet fejlődési rendellenességei sem kizártak, ezért ilyen diagnózist ritkán állítanak fel újszülöttnél. A helyzetet bonyolítja az 5 év alatti gyermekek kötőszövetének természetes állapota, ami miatt bőrük túlságosan megnyúlik, könnyen sérülnek a szalagok, ízületi hipermobilitás figyelhető meg.

5 évesnél idősebb gyermekeknél, ha dysplasia gyanúja merül fel, a következőket láthatja:

• a gerinc elváltozásai (kyphosis/scoliosis);
• deformáció mellkas;
• rossz izomtónus;
• aszimmetrikus pengék;
• rossz elzáródás;
• a csontszövet törékenysége;
• az ágyéki régió fokozott rugalmassága.

Okoz

A kötőszöveti elváltozások alapja a genetikai mutációk, így diszpláziája nem minden formájában ismerhető fel betegségként: egyes megnyilvánulásai nem rontják az ember életminőségét. A diszpláziás szindrómát a kötőszövetet alkotó fő fehérje - kollagén (ritkábban - fibrillin) -ért felelős gének változásai okozzák. Ha meghibásodik a szálak kialakulása, akkor nem lesznek képesek ellenállni a terhelésnek. Ezenkívül nem zárható ki a magnéziumhiány, mint az ilyen diszplázia megjelenésének egyik tényezője.

Osztályozás

Az orvosok ma még nem jutottak konszenzusra a kötőszöveti diszplázia besorolását illetően: a kollagénnel végbemenő folyamatok alapján csoportokra lehet osztani, de ez a megközelítés csak az örökletes diszpláziával teszi lehetővé a munkát. A következő osztályozást tekintik univerzálisabbnak:

• A kötőszövet differenciált rendellenessége, amelynek alternatív neve - kollagenopátia. A diszplázia örökletes, a jelek egyértelműek, a betegség diagnosztizálása nem nehéz.
• Differenciálatlan kötőszöveti rendellenesség - ebbe a csoportba tartoznak a fennmaradó esetek, amelyek nem sorolhatók a differenciált dysplasia közé. Diagnózisának gyakorisága többszöröse, és minden korosztályban. Az a személy, akinél differenciálatlan kötőszöveti patológiát diagnosztizáltak, gyakran nem igényel kezelést, de orvos felügyelete alatt kell lennie.

Diagnosztika

Az ilyen típusú diszpláziával sok ellentmondásos kérdés kapcsolódik, mivel a szakemberek számos tudományos megközelítést alkalmaznak a diagnózis kérdésében. Az egyetlen kétségtelen szempont a klinikai és genealógiai kutatás elvégzésének szükségessége, mivel a kötőszöveti rendellenességek veleszületettek. Ezenkívül a kép tisztázásához az orvosnak szüksége lesz:

• rendszerezni a betegek panaszait;
• mérje meg a testet szegmensek szerint (a kötőszöveti diszplázia esetében ezek hossza releváns);
• értékeli az ízületi mobilitást;
• próbálja meg a beteg megfogni a csuklóját hüvelykujjés kisujj;
• végezzen echokardiogramot.

Elemzések

Laboratóriumi diagnosztika Az ilyen típusú diszplázia a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok szintjének vizeletvizsgálatából áll - a kollagén lebomlásakor megjelenő anyagok. Ezenkívül célszerű ellenőrizni a vért a PLOD és a gyakori mutációk szempontjából általános biokémia(részletes elemzés vénából), anyagcsere-folyamatok a kötőszövetben, a hormonális és ásványi anyagcsere markerei.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti diszpláziát?

Gyermekeknél a gyermekorvos feladata a diagnózis felállítása és a terápia kidolgozása (kezdeti szint), mivel nincs olyan orvos, aki kizárólag diszpláziával foglalkozna. Utána a séma minden korosztály számára ugyanaz: ha a kötőszövet patológiájának több megnyilvánulása van, akkor kezelési tervet kell készítenie kardiológustól, gasztroenterológustól, pszichoterapeutától stb.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

Nincs mód arra, hogy megszabaduljon ettől a diagnózistól, mivel az ilyen típusú diszplázia befolyásolja a gének változásait, azonban átfogó intézkedések enyhíthetik a beteg állapotát, ha a kötőszöveti patológia klinikai megnyilvánulásaiban szenved. Az exacerbáció megelőzésének leggyakrabban alkalmazott sémája a következő:

• jól választott a fizikai aktivitás;
• egyéni étrend;
• fizikoterápia;
• gyógyszeres kezelés;
• pszichiátriai ellátás.

Az ilyen típusú diszplázia esetén csak a mellkas deformációja, a gerinc súlyos rendellenességei (különösen a keresztcsonti, ágyéki és nyaki régiók) esetén javasolt sebészeti beavatkozást igénybe venni. A kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél a napi rutin további normalizálását, az állandó fizikai aktivitás kiválasztását - úszás, kerékpározás, síelés - igényli. Az ilyen diszpláziás gyermeket azonban nem szabad profi sportba küldeni.

Gyógyszerek használata nélkül

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést a magas fizikai aktivitás és a kemény munka, beleértve a szellemi munka megszüntetésével kezdjék meg. A páciensnek évente egy tornaterápián kell részt vennie, ha lehetséges, kapjon egy óratervet egy szakembertől, és ugyanazokat a tevékenységeket önállóan végezze el otthon. Ezenkívül meg kell látogatnia a kórházat, és fizikai eljárásokon kell átesnie: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Lehetséges, hogy fűzőt írnak fel a nyak alátámasztására. A pszicho-érzelmi állapottól függően pszichoterapeuta látogatása írható elő.

Az ilyen típusú diszpláziában szenvedő gyermekek számára az orvos előírja:

• A végtagok és a hát masszázsa a nyaki régióra helyezve a hangsúlyt. Az eljárást félévente, 15 alkalommal végezzük.
• Íves támasz viselése hallux valgus diagnosztizálása esetén.

Diéta

A szakértők azt javasolják, hogy a kötőszöveti patológiával diagnosztizált betegek étrendjében a hangsúlyt a fehérjetartalmú élelmiszerekre helyezzék, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását. A diszplázia napi menüjének feltétlenül a következőkből kell állnia: sovány hal, tenger gyümölcsei, hüvelyesek, túró és kemény sajt, kiegészítve zöldségekkel és cukrozatlan gyümölcsökkel. Kis mennyiségben be napi táplálkozás diót kell használni. Szükség esetén hozzárendelhető vitamin komplex, különösen gyerekeknek.

Gyógyszerek szedése

A gyógyszereket orvos felügyelete mellett kell bevenni, mivel a diszplázia számára nincs univerzális tabletta, és még a legbiztonságosabb gyógyszerre sem lehet előre megjósolni egy adott szervezet reakcióját. A diszpláziával járó kötőszövet állapotának javítására irányuló terápia a következőket foglalhatja magában:

• A természetes kollagéntermelést serkentő anyagok - C-vitamin, B-csoport vitaminok és magnéziumforrások (Magnerot).
• Olyan gyógyszerek, amelyek normalizálják a szabad aminosavak szintjét a vérben - Glutaminsav, glicin.
• Az ásványi anyagcserét segítő eszközök - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Előkészületek a glikozaminoglikánok katabolizmusára, főként kondroitin-szulfáton - Rumalon, Chondroxide.

Műtéti beavatkozás

Tekintettel arra, hogy ez a kötőszöveti patológia nem tekinthető betegségnek, az orvos műtétet javasol, ha a beteg mozgásszervi deformációt szenved, vagy a diszplázia végzetes lehet az érproblémák miatt. Gyermekeknél a sebészeti beavatkozást ritkábban alkalmazzák, mint a felnőtteknél manuális terápia.

Videó

A kötőszöveti diszplázia (CTD) különféle nozológiai formáiban szenvedő betegek hatékony rehabilitációjának fontos feltétele jó választás orvosi eszközök: nem gyógyászati, gyógyászati ​​vagy sebészeti. Sok éves tapasztalat a betegek családjainak orvosi megfigyelése különféle lehetőségekkel örökletes betegségek kötőszövet és DST, az irodalmi adatok elemzése lehetővé tette ezen betegek kezelésének alapelvei megfogalmazását:

Nem gyógyszeres terápia(megfelelő kezelés, diéta, fizikoterápia, masszázs, fizikai és elektromos kezelés, pszichoterápia, szanatóriumi kezelés, ortopédiai korrekció, szakmai útmutatás).

Diétás terápia(fehérjével, vitaminokkal és mikroelemekkel dúsított élelmiszerek használata).

Gyógyszer tüneti terápia(fájdalomcsillapítás, a vénás véráramlás javítása, béta-blokkolók, adaptogének szedése, nyugtatók, hepatoprotektorok, műtéti kezelés stb.).

Patogenetikai terápia(kollagénképződés serkentése, a glükózaminoglikánok szintézisében és katabolizmusában fellépő zavarok korrekciója, ásványianyag- és vitaminanyagcsere stabilizálása, a szervezet bioenergetikai állapotának javítása).

A CTD-ben szenvedő betegek kezelésének kötelező szakasza egy átfogó vizsgálat és diagnózis után az orvos és a beteg közötti hozzáértő beszélgetés a rehabilitációs terápia megkezdése előtt. Mind a beteg, mind a szülei bizalmát el kell nyerni az életminőség jelentős javításának és az elveszett alkalmazkodási képességek helyreállításának lehetőségét illetően. A tapasztalatok azt mutatják, hogy az orvosnak nem szabad időt vesztegetnie erre az első, rendkívül fontos beszélgetésre, amelyen nagyban függ a rehabilitációs intézkedések hatékonysága. Fontos, hogy helyesen és hozzáférhető formában elmagyarázzuk a beteg tinédzsernek és szüleinek:

Mi a kötőszöveti diszplázia;

Mi a szerepe a genetikai és környezeti tényezőknek eredetében;

Milyen változásokhoz vezethet a szervezetben?

Milyen életmódot érdemes követni?

Milyen gyorsan jelentkezik a terápia hatása, és mennyi ideig kell azt végrehajtani;

Milyen gyakran kell csinálni? hangszeres tanulmányok;

Milyen lehetőségei vannak a műtéti és terápiás korrekciónak;

Milyen veszélyekkel jár a profi sportolás és a tánc?

Milyen korlátozások vannak benne szakmai tevékenység.

Szükség esetén konzultációt kell tartani a házasság és a család, a katonai szolgálatra való alkalmasság stb. kérdésében. Ennek a beszélgetésnek az a célja, hogy felvilágosítsa a beteg kezelésben való aktív részvételének szükségességét, a szövődmények megelőzését, ill. a betegség progressziójának tüneteinek azonosítása. Lehetőség szerint a beteget meg kell győzni arról, hogy a nála megfigyelhető kötőszöveti elváltozások speciális életmódot igényelnek, melynek minőségét nagymértékben meghatározza az önsegítés vágyában tett erőfeszítései. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a betegséggel kapcsolatos elegendő ismerete segíthet a betegnek félelem nélkül tekinteni a jövőbe.

A nem gyógyszeres terápia alapelvei

Napi rendszer. A vezető szervek és rendszerek jelentős funkcionális rendellenességeinek hiányában a CTD-ben szenvedő betegek általános kezelési rendet mutatnak be a munka (tanulmány) és a pihenés helyes váltakozásával. Kivételt képeznek az osteogenesis imperfectában szenvedő betegek, akiknek a törések megelőzése érdekében kíméletes életmódot kell folytatniuk (fűző viselése, mankó használata, traumák elkerülése). A DST miatti osteoarthritisben szenvedő betegeknek az érintett ízületek terhelésének korlátozására is szükség van. Nem ajánlott nekik futni, ugrani, nehéz tárgyakat emelni és vinni, guggolni, gyors sétát tenni, különösen durva terepen, hegyet mászni és lépcsőn felmenni. Célszerű kerülni a rögzített testhelyzetet, például a hosszan tartó ülést vagy állást egy pozícióban, ami rontja a fájó ízületek vérellátását. Ha a felső végtagok ízületei érintettek, korlátoznia kell a nehéz tárgyak szállítását, a nehéz tárgyak kézi felnyomását, a hangszereken való játékot és a kemény billentyűzeten történő gépelést. A DST miatti osteoarthritisben szenvedő betegek optimális motoros aktivitásának ritmusa a terhelés ésszerű váltakozása (10-15 perc) pihenőidőkkel (5-10 perc), amely alatt az ízületet fekvő vagy ülő helyzetben tehermentesíteni kell. A vérkeringés helyreállítása érdekében az edzés után ugyanazokban a pozíciókban több mozdulatot kell végrehajtania az ízületekben (hajlítás, nyújtás, kerékpár).

Fizikoterápia- minden DST-ben szenvedő beteg számára javasolt. Rendszeres (hetente 3-4 alkalommal, 20-30 perc) közepes testedzés a hát, a has és a végtag izmainak erősítésére irányul. A gyakorlatokat érintésmentes statikus-dinamikus módban, fekvő helyzetben végezzük. A fizikai gyakorlat nem növelheti a szalag-ízületi készülék terhelését, és nem növelheti az ízületek és a gerinc mobilitását. A fizikoterápia módszerét mindenképpen szakemberrel kell megbeszélni. Ebben az esetben figyelembe kell venni a patológia természetét, a váz- és izomrendszer károsodásának klinikai, radiológiai és biokémiai kritériumait. Hasznos a háton vagy hason fekve végzett gyakorlatsorok előírása. A legtöbb beteg számára ellenjavallt az akasztás és a gerinc vontatása, a kontakt sportok típusai, az izometrikus edzés, a súlyemelés és a nagy terhek cipelése. Jó hatás Hidroterápiát és gyógyúszást biztosítanak, ami enyhíti a gerinc statikus terhelését.

A szív- és érrendszer aerob edzése javasolt: adagolt séta, síelés, utazás, túrázás, kocogás, kényelmes kerékpározás. Adagolt fizikai aktivitás edzőgépeken és szobakerékpárokon, tollaslabda, asztalitenisz, gyakorlatok könnyű súlyzókkal, légzőgyakorlatok. A szisztematikus fizikai aktivitás növeli a szív- és érrendszer adaptációs képességeit. Ha azonban károsodásának jelei vannak - myocardialis dystrophia, cardiomyopathia, myxemás degeneráció és a billentyűk jelentős prolapsusa, az aortagyökér kitágulása - túlzott fizikai vagy mentális stressz, szigorúan tilos bármilyen sportversenyen részt venni. A DST-ben szenvedő betegeknek nem szabad professzionális sportolást és táncot folytatniuk, mivel a funkcionálisan hibás kötőszövet túlzott terhelése annak rendkívül gyors dekompenzációjához vezet.

Maszoterápia- enyhíti a fájdalmas izomgörcsöket, javítja a vérellátást, az idegimpulzusok átvitelét, a törzsizmok és ízületek trofizmusát. Az utóbbi időben széles körben elterjedt akupresszúra hélium-neon lézersugár, amely biostimuláló, fájdalomcsillapító, nyugtató hatású. Az eljárásokat naponta vagy egy-két napos időközönként hajtják végre; Célszerű legalább három kúrát (15-20 alkalom) elvégezni egy hónapos intervallumban. A víz alatti masszázs kedvező eredményeket ad.

A fizioterápiás kezelést indikációk szerint alkalmazzák.Így osteogenesis imperfecta esetén a törések gyógyulásának felgyorsítására, különböző eredetű csontritkulás esetén 5%-os kalcium-klorid-oldat, 4%-os magnézium-szulfát-oldat, 2%-os réz-szulfát-oldat vagy 2%-os cink-szulfát-oldat elektroforézise javasolt. a gallér területén vagy helyben. A vagotóniás típusú, gyakran a DST-t kísérő vegetatív-vaszkuláris dystonia szindróma esetén koffein-nátrium-benzoát, efedrin-hidroklorid vagy mezaton 1% -os oldatát alkalmazzák - gallér módszerrel vagy Shcherbak ionreflex módszerével. A mellékvesekéreg működésének serkentésére használja gyógyszeres elektroforézis 1,5% etimizollal és DMV-vel a mellékvesék területén. A normalizáláshoz érrendszeri tónus előírni vízkezelések, amely az erek „tornáját” biztosítja: általános szén-dioxid-, tűlevelű-, só-, hidrogén-szulfid- és radonfürdők. Otthon zuhanyozás, dörzsölő, kontrasztzuhany, só-fenyő- és habfürdő áll rendelkezésre. Nagyon hasznos fizioterápiás kezelési módszer a szauna (levegő hőmérséklet - 100 ° C, relatív páratartalom - 10-12%, tartózkodási idő - 30 perc), tanfolyam - 25 alkalom 3-4 hónapon keresztül. A mágneses, induktív és lézeres terápiát, a dimexiddel (dimetil-szulfoxiddal) végzett elektroforézist és a sóoldatot meglehetősen széles körben használják a porcok táplálkozásának javítására.

A sűrű kötőszöveti képződmények (például posztoperatív keloid hegek) lágyítása érdekében a DST-ben szenvedő betegek fonoforézisen mennek keresztül. Erre a célra használjon Collalysin (kollagenáz), 0,2% -os hidrokortizon oldatot, vízben oldódó szukcinátot, lidázt; fibrinolizin. Széles körben alkalmazzák az aszkorbinsav, kén, cink, réz 4 elektródos módszerével végzett elektroforézist; kromoterápia (zöld, piros mátrix) az általános módszer szerint.

Pszichoterápia. Az idegi folyamatok labilitása a kötőszöveti patológiában szenvedő betegeknél, szorongásos és hajlamos affektív állapotok kötelező pszichológiai korrekciót igényelnek, mert a neurotikus viselkedés és a gyanakvás nagyban befolyásolja a kezeléshez való hozzáállásukat és az orvosi ajánlások végrehajtását. A terápia fő célja a megfelelő attitűdrendszer kialakítása és egy új viselkedési irány megszilárdítása a beteg családjában.

Spa kezelés— átfogó rehabilitációt tesz lehetővé, beleértve a pozitív hatásokat is gyógyiszap, kénhidrogén, radon, jódos-brómos fürdők, szaunák, gyógytorna, masszázs és gyakorlatok fizikoterápia. Különösen hatékony, ha ezt a kezelést legalább három évig egymás után végezzük.

Ortopédiai korrekció- speciális eszközökkel végezzük az ízületek és a gerinc terhelésének csökkentésére. Ide tartoznak az ortopéd cipők, a lábfejtámaszok, a térdvédők, amelyek csökkenthetik a lazaságot térdízületés porctrauma járás közben, a hipermobil ízületek rugalmas kötéssel való bekötése.

A DST-ben szenvedő betegek sebészeti kezelését szigorúan az indikációk szerint végezzük. Így a billentyűk prolapsusa miatti jelentős hemodinamikai zavarok esetén masszív aorta aneurizmát, billentyűcserét és az aorta megváltozott részét végezzük. Súlyos működési zavarok esetén a szív- és érrendszeri és légzőrendszerek amelyet a mellkas súlyos deformációja okoz, torakoplasztikát végeznek. Súlyos III-IV. fokozatú scoliosisban szenvedő DST-ben szenvedő betegek progresszív fájdalomszindróma a sebészeti kezelés indikációja. A lencse szubluxációja, amelyet másodlagos glaukóma bonyolít, a retina degenerációja a retina leválás és a szürkehályog veszélyével - abszolút leolvasások sebészeti kezelésre (lencse eltávolítás). Gyakorlati tapasztalataink azt mutatják, hogy a kötőszöveti metabolizmus patológiájában szenvedő betegek bármilyen sebészeti beavatkozását csak a relatív klinikai és biokémiai remisszió hátterében szabad elvégezni. A sebészeti kezelést követően a betegeknek szakemberek felügyelete alatt kell lenniük, és a hagyományos terápia mellett olyan gyógyszereket kell kapniuk, amelyek javítják a kötőszöveti anyagcserét.

Életmód. DST-ben szenvedő betegek számára A DNS reparatív képességének megsértése miatt a forró éghajlaton és magas sugárzású területeken való tartózkodás ellenjavallt. A legjobb hely az élethez a központi öv. Célszerű kizárni a stresszt okozó tényezőket és a szakmai tevékenységben bekövetkező hirtelen változásokat. Az időjárásfüggő betegeknek kerülniük kell a szakmai és pszicho-érzelmi túlterhelést a kedvezőtlen napokon. Fontos megelőzni a hipotermiát a felső és alsó végtagok. A hideg évszakban mindig viseljen kesztyűt és meleg zoknit. Nőknek, különösen álló munkavégzés esetén, kompressziós harisnya (visszeresség elleni harisnya 50-70 denier) használata javasolt.

Szakmai útmutatás. A magas fizikai és érzelmi stresszel, vibrációval, vegyszerekkel való érintkezéssel és röntgensugárzással járó különlegességek kerülendők.

A diétaterápia alapelvei. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek diétás terápiáját csak a gasztroenterológus előzetes vizsgálata után és (szükségszerűen!) a relatív remisszió időszakában írják elő. krónikus patológia gyomor-bél traktus, amely adataink szerint a DST-s betegek 81,6%-ánál volt megfigyelhető. Fehérjével dúsított élelmiszerek fogyasztása javasolt. Ezenkívül húst, halat, tintahalat, babot, dióféléket, fehérjét és zsírsavakat, valamint esszenciális aminosavakat tartalmazó élelmiszereket írnak fel. Az élelmiszereket mikroelemekkel, vitaminokkal és telítetlen zsírsavakkal kell dúsítani.

A gasztroenterológiai patológiával nem rendelkező betegeknek hetente többször erős húsleveseket, zselésített hús- és halételeket írnak fel, amelyek jelentős mennyiségű kondroitin-szulfátot tartalmaznak. A többihez érdemes heti 2-3 alkalommal kombinált chondroprotectort tartalmazó biológiailag aktív kiegészítőket (BAS) szedni. A túl magas gyerekek már től fiatalonÉlelmiszeripari termékek (szójabab, gyapotmagolaj, napraforgómag, disznózsír, sertészsír stb.), valamint magas Omega osztályú többszörösen telítetlen zsírsav tartalmú készítmények ajánlottak, amelyek gátolják a növekedési hormon szekréciót.

Az ábrán B-vitaminokat tartalmazó termékek láthatók - B1, B2, B3, B6, normalizálva fehérje anyagcserét. Az ebbe a csoportba tartozó vitaminok jelentős részét az élesztő, a búza, a zab, a hajdina, a borsó csírája és héja, valamint a teljes kiőrlésű lisztből készült kenyér, a máj és a vesék tartalmazzák.

A C-vitaminnal dúsított élelmiszerek rendkívül fontosak ( friss csipkebogyó, pirospaprika, fekete ribizli, kelbimbó, vargánya, citrusfélék stb.) és E-vitamin (homoktövis, spenót, petrezselyem, póréhagyma, arónia, őszibarack stb.), amelyek a normál kollagénszintézishez szükségesek és antioxidáns hatásúak.

Adataink szerint a kötőszöveti diszpláziás gyermekek túlnyomó többségében a legtöbb makro- és mikrokollagén-specifikus bioelem szintje csökken. A leggyakoribb hiányosságok a szilícium (100%), szelén (95,6%), kálium (83,5%) voltak; kalcium (64,1%); réz (58,7%); mangán (53,8%), magnézium (47,8%) és vas (46,7%). Mind elfogadják Aktív részvétel a csontszövet mineralizációjában, a kollagén szintézisében és érésében. Ebben a tekintetben a makro- és mikroelemekkel dúsított élelmiszerek fogyasztása javasolt. Fontos pont diétaterápia - a kalcium és a foszfor (1:1,5), valamint a kalcium és a magnézium (1:0,5) optimális arányának fenntartása az étrendben, ami – adataink szerint – a DST-ben szenvedő betegeknél károsodott. A kiegyensúlyozatlan étrend negatív kalcium és magnézium egyensúlyt okozhat a szervezetben, és még súlyosabb anyagcserezavarokhoz vezethet a csontokban. A kalcium felszívódását elősegíti a laktóz, a fehérjék és a citromsav jelenléte az élelmiszerekben. Ezt a folyamatot a fitinsav akadályozza meg, amelyet tartalmaz gabonanövények, valamint oxálsavat, foszfátokat és különféle zsírokat.

A gyógyszeres patogenetikai terápia elvei

A patogenetikai gyógyszeres terápiát célszerű évente 1-2 alkalommal elvégezni, a beteg állapotától függően; A tanfolyam időtartama: 4 hónap.

A kollagén képződés stimulálása olyan gyógyszerek felírásával történik, mint a Piaskledin 300, Solcoseryl, L-lizin, L-prolin, üvegtest kollagénszintézis kofaktoraival - vitaminokkal (C, E, B csoport) és mikroelemekkel (Magnerot, Magne B6, cink-oxid) kombinálva. , cink-szulfát, cink-aszpartát, cinkit, réz-szulfát (Cuprum-szulfát, 1%-os oldat), cink, szelén Vizsgálataink a kollagén lebontási indikátorok (hidroxiprolin, pirilinx D napi vizeletben, stb.) fokozott kiválasztódását mutatták ki a vizsgáltak 75%-ánál. DST-ben szenvedő betegek.

Kondroprotektorok. A legtöbbet tanulmányozott kondroitin-szulfát és glükózamin-szulfát. Az elmúlt 20 évben több tucat kontrollált vizsgálatot végeztek e gyógyszerek szerkezetmódosító hatásának tanulmányozására. Részvételük a kondrocita metabolizmus szabályozásában (a glükózaminoglikánok és proteoglikánok fokozott szintézise) bizonyított; az enzimszintézis elnyomása és a porcsejtek fokozott rezisztenciája az ízületi porcot károsító enzimek hatásaival szemben; a porcmátrix anabolikus folyamatainak aktiválásában stb. A választott gyógyszerek jelenleg kombinált kondroprotektorok (Arthra, Teraflex, Kondronova, Artroflex stb.). A vizsgált DST-s betegek többségénél (81,4%) a napi vizeletben túlzott glikozaminoglikán szekréciót észleltünk.

Az ásványi anyagcsere stabilizálása. A DST-ben szenvedő betegek ásványi anyagcsere állapotának javítására olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek normalizálják a foszfor-kalcium anyagcserét: D2-vitamint és, ha szükséges, annak aktív formák: alfacalcidol (Alpha D3-Teva, Oksidevit), D3 vitamin BON, Bonviva stb. A fent felsorolt ​​gyógyszerekkel együtt széles körben használják az ásványi anyagcsere korrekciójára különféle gyógyszerek kalcium, magnézium, foszfor. Kezelésük során legalább 3 hetente ellenőrizni kell a kalcium, a foszfor szintjét a vérben vagy a vizeletben, valamint az aktivitást. alkalikus foszfatáz vér. Ismeretes, hogy a kalciumszükséglet az ember életének különböző időszakaiban változik, ezért az ásványi anyagcsere paramétereinek korrigálásakor figyelembe kell venni az életkorral összefüggő tényezőket. napi szükséglet kalciumban.

A szervezet bioenergetikai állapotának korrekciója— szükséges a másodlagos mitokondriális elégtelenség jelenléte miatt DST-ben szenvedő betegeknél. Az általunk vizsgált gyermekek 80%-ánál másodlagos teljes karnitin hiányt mutattak ki. A szervezet bioenergetikai állapotának javítását elősegítik a foszforvegyületeket tartalmazó gyógyszerek: Dimephosphone, Phosphaden, Riboxin, Mildronate, Lecitin, Amber Elixir, Elcar, Carnitene, Coenzyme Q10, Riboflavin, Nicotinamide stb.

A peroxidációs folyamatok normalizálása- vitamin (C, A, E), Mexidol, citrus bioflavonoidok, szelén, glutation, többszörösen telítetlen zsírsavak felírásával történik.

A szabad aminosav szintjének korrekciója a vérszérumban

DST-ben szenvedő betegeknél általában a vérszérumban a legtöbb nem esszenciális és esszenciális aminosav tartalma csökken, leggyakrabban a gyomor-bél traktuson keresztüli felszívódás károsodása miatt. Az ilyen másodlagos hipoaminoacidémia csak befolyásolhatja általános állapotukat, hozzájárulva a betegek életminőségének romlásához. Összefüggést állapítottunk meg a szabad prolin, a szabad leucin és az izoleucin szintjének csökkenése, a vérszérum szabad hidroxiprolin szintjének növekedése és a vérszérum súlyossága között. klinikai kép. A vér szabad aminosavak szintjének korrekciója az étrend, az aminosav-készítmények vagy az esszenciális aminosavakat, valamint az anyagcseréjükben részt vevő vitaminokat és mikroelemeket tartalmazó étrend-kiegészítők egyéni kiválasztásával történik. Tapasztalataink szerint leggyakrabban a kötőszöveti anyagcsere-betegségben szenvedő betegek lizin, prolin, taurin, arginin, metionin és származékai, tirozin és triptofán helyettesítő terápiát igényelnek. Az aminosavakat étkezés előtt 30-60 perccel írják fel. Egy tanfolyam időtartama 4-6 hét. Ismételt kúra - a jelzések szerint, 6 hónapos időközönként. Ma az orvos a rendelkezésére áll egész sor aminosav készítmények (metionin (Methioninum), glutaminsav (Glutaminicum acidum), glicin (Glycinum), Dibikor és biológiailag aktív élelmiszer-adalékanyagok egész sora.

Hozzávetőleges kezelési rend a CTD-ben szenvedő betegek számára

Súlyosságtól függően klinikai állapotés a kötőszöveti anyagcsere mutatók biokémiai zavarainak súlyossága miatt 1-2 kúra anyagcsere-korrekció elvégzése javasolt egész évben. A kezelés időtartamát minden esetben egyedileg határozzák meg, de átlagosan 4 hónap, a tanfolyamok között legalább 2-2,5 hónapos szünetet kell tartani. Ha indokolt, a gyógyszeres terápia kurzusai közötti intervallumokban fizioterápiás eljárásokat és pszichoterápiát végeznek. A DST-ben szenvedő betegeknek folyamatosan be kell tartaniuk az étrendet, az étrendet és részt kell venniük a fizikoterápiában.

megtervezem

L-prolin. Adag 12 éves és idősebb gyermekek számára: 500 mg; vegye be 30 perccel étkezés előtt; az adagolás gyakorisága - napi 1-2 alkalommal; időtartam - 1,5 hónap; az indikációk szerint aminosav-komplexet írnak elő (L-prolin, L-lizin, L-leucin 10-12 mg / testtömeg-kg stb.); az adagolás gyakorisága napi 1-2 alkalommal; időtartam - 2 hónap.

Vitamin- és ásványianyag-komplexek, például „Vitrum”, „Centrum”, „Unicap”; adag - életkortól függően; A kezelés időtartama: 1 hónap.

Megjegyzés: ennek a kezelési rendnek a felírására utaló jelek a betegek különféle panaszai, különösen a mozgásszervi rendszer károsodása, a glikozaminoglikánok fokozott kiválasztódása a napi vizeletben és a vérszérum szabad aminosav-tartalmának csökkenése.

II séma

Kombinált chondroprotector korfüggő dózisban. étkezés közben vegye be; igyon sok vizet. A kezelés időtartama 2-4 hónap.

Aszkorbinsav (oxaluria hiányában és urolithiasis családi anamnézisében) koktélok formájában (tejjel, joghurttal, zselével, kompóttal stb.); adag - 0,5-1,0-2,0 g naponta, életkortól függően; A kezelés időtartama: 3 hét.

Borostyán elixír. Adagolás életkortól függően - 1-2 kapszula naponta kétszer (a kapszula 100 mg-ot tartalmaz borostyánkősav); A kezelés időtartama: 3 hét.

Megjegyzés: ennek a kezelési rendnek az alkalmazására utaló javallatok lehetnek a mozgásszervi rendszer károsodásának klinikai és műszeres jelei, a glikozaminoglikánok fokozott kiválasztódása a napi vizeletben; normál tartalom szabad prolin és szabad lizin a vérszérumban.

III séma

L-lizin. Adag 12 éves és idősebb gyermekek számára: 500 mg; vegye be 30 perccel étkezés előtt; az adagolás gyakorisága - napi 1-2 alkalommal; indikációk szerint - aminosavak komplexe (L-prolin, L-lizin, L-leucin), egyedileg kiválasztva; az adagolás gyakorisága - napi 1-2 alkalommal; időtartam - 2 hónap.

E-vitamin (előnyösen az alfa-tokoferolt vagy tokoferolok keverékét tartalmazó természetes forma); adag 12 éves és idősebb gyermekek és felnőttek számára - 400-800 NE naponta; A kezelés időtartama: 3 hét.

Megjegyzés: ennek a kezelési rendnek az alkalmazása javasolt, ha a betegnek különféle panaszai vannak; a szervek és rendszerek klinikai és műszeres rendellenességei, a vérszérum szabad aminosav-tartalmának csökkenése és a glikozaminoglikánok normális kiválasztódása a napi vizeletben.

A fenti sémák alkalmazása a CTD-ben szenvedő gyermekek azonosított biokémiai rendellenességeinek egyénileg kiválasztott és patogenetikailag megalapozott korrekciójára járóbeteg-körülmények között lehetséges, és gyakorlatilag nem igényel további anyagi és technikai beruházásokat. A DST-ben szenvedő betegek élethosszig tartó klinikai megfigyelést, állandó nem gyógyszeres terápiát és szisztematikus metabolikus helyettesítő korrekciót igényelnek.

T. I. Kadurina*, orvos Orvostudomány, Egyetemi tanár
L. N. Abbakumova**, egyetemi adjunktus

* Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia,
**Szentpétervári Állami Gyermekorvosi Akadémia, Szentpétervár

Az elmúlt években megnövekedett a veleszületett fejlődési rendellenességek és az örökletes betegségek száma, valamint a környezeti helyzet romlása miatt megnőtt a kötőszöveti diszplázia különböző változatainak gyakorisága. A modern fogalmak szerint a kötőszöveti diszplázia szindrómát poligén-multifaktoriális természetű független szindrómaként határozzák meg, amely külsőleg manifesztálódik. fenotípusos jellemzők a kötőszövet diszpláziás változásaival és egy vagy több belső szerv klinikailag jelentős diszfunkciójával kombinálva (V. A. Gavrilova, 2002).

A „szív kötőszöveti diszplázia” (CDTS) kifejezés a szövetszerkezet olyan rendellenességére utal, amely a kollagénszintézis genetikailag meghatározott hibáján alapul. A DSTS-szindrómát független nozológiai formaként azonosították egy omszki szimpóziumon (1990), amely a veleszületett kötőszöveti diszplázia problémájával foglalkozott. A DSTS-szindróma problémája az olyan szövődmények magas kockázata miatt hívja fel magára a figyelmet, mint a szívritmus- és vezetési zavarok, fertőző endocarditis, tromboembólia. különféle edényekés a hirtelen szívhalál.

A DSTS-szindróma magas gyakorisága különböző betegségekben a lézió szisztémás jellegére utal, amely az összes szerv és szövet stromáját alkotó kötőszövet „minden jelenlétével” kapcsolatos.

A diszpláziás szív a szív alkotmányos, topográfiai, anatómiai és funkcionális jellemzőinek kombinációja kötőszöveti diszpláziában (CTD) szenvedő személynél. A nyugati szakirodalomban a „mixoid szívbetegség” kifejezést használják (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), de főleg külföldi szerzők használják ezt a megfogalmazást.

A diszpláziás szív előfordulási gyakorisága 86% az elsődleges, differenciálatlan DST-vel rendelkező egyének körében (G. N. Vereshchagina, 2008).

A modern fogalmak szerint a DSTS-szindróma magában foglalja a szívbillentyűk prolapszusát, az aneurizmákat interatrialis septumés a Valsalva melléküregei, a mitrális billentyű ektopikusan kapcsolódó húrjai és még sokan mások.

A patológia az extracelluláris mátrix és kollagén struktúráinak inferioritásán alapul.

A diszpláziás szív a következőkből áll:

I. Alkotmányos jellemzők - „csepegő”, „lógó” szív, forgása a szagittalis és hosszanti tengely körül.

II. Csont-csigolya-diszplázia és deformitások kompresszióval, forgással, a szív elmozdulásával és a nagy erek torziójával: Urmonas V. K. és munkatársai (1983). A mellkas és a gerinc deformációja thoraco-phrenic szindróma kialakulásához vezet, amely korlátozza a mellkas összes szervének működését.

III. A szív és az erek szerkezetének jellemzői:

A mitrális, tricuspidalis és aortabillentyűk szövetének redundanciája;

A mitrális billentyű szórólapjainak (MVP) prolapszusa regurgitációval;

A szórólapok, húrok, szelepgyűrűk myxomatózus degenerációja;

Valvuláris-kamrai disszociáció;

Bicuspidális aortabillentyű;

A chordae megnyúlása, túlzott mozgékonysága;

Ektopikusan kötődő chordae;

A bal kamra (LV) fokozott trabecularitása;

Patent foramen ovale;

Az interatrialis septum aneurizmája (kicsi);

A Valsalva melléküregeinek kitágulása;

Az LV ventriculoseptalis jellemzői: az interventricularis septum (IVS) felső harmadának átmeneti szisztolés gerince, az IVS S-alakú kanyarulata;

Tortuosity, hypoplasia, aplasia, fibromuscularis diszplázia a koszorúerekben;

Koszorúér aneurizmák;

Szívizom hidak;

A vezetési rendszer anomáliái;

Az aorta proximális részének kitágulása, tüdőtörzs;

Aorta hypoplasia, borderline szűk aortagyökér, tüdőtörzs hypoplasia;

A vénás fal szisztémás meghibásodása - visszér felső és alsó végtagok vénái, medence, vulva, varicocele.

IV. A légzőrendszer patológiája a tüdő létfontosságú kapacitásának csökkenésével:

Diffúz és bullosus emfizéma;

Több fisztula;

Ismételt spontán pneumothorax;

Bronchiectasis;

A tüdő cisztás hipopláziája.

A billentyűk, húrok, szubvalvuláris struktúrák myxomatózus degenerációja egy genetikailag meghatározott folyamat a kollagén és a kötőszövet rugalmas struktúráinak megsemmisítésében és elvesztésében, a savas mukopoliszacharidok felhalmozódásával a laza rostos rétegben. Ebben az esetben nincs gyulladás jele. A III-as típusú kollagén szintézisének hibáján alapul, ami a rostos réteg elvékonyodásához vezet, a szelepek megnagyobbodtak, meglazultak, redundánsak, a szélek felgöndörödtek, néha rojt is észlelhető. Az MVP autoszomális domináns myxomatosisának elsődleges helye a 16. kromoszómán található. Morales A. B. (1992) myxoid szívbetegséget azonosít.

A populációs vizsgálatok során az MVP jelenségét a 12 év alatti gyermekek 22,5%-ánál mutatták ki. A CTD-s gyermekeknél az MVP sokkal gyakrabban található - 45-68%.

Az MVP klinikai megnyilvánulásai gyermekeknél a minimálistól a jelentősig változnak, és a szív kötőszöveti diszpláziájának mértéke, az autonóm és neuropszichiátriai rendellenességek határozzák meg.

A legtöbb idősebb gyermek rövid ideig tartó mellkasi fájdalomra, szívdobogásérzésre, légszomjra, szívmegszakadás érzésére, szédülésre, gyengeségre és fejfájásra panaszkodik. A gyerekek a szívfájdalmat szúrónak, nyomónak, sajgónak jellemzik, és a mellkas bal felében érzik, besugárzás nélkül. Érzelmi stressz kapcsán jelentkeznek, és általában vegetatív rendellenességekkel járnak együtt: instabil hangulat, hideg végtagok, szívdobogásérzés, izzadás, és spontán vagy nyugtatók bevétele után eltűnnek. A legtöbb esetben a szívizom ischaemiás elváltozásainak hiánya szerint átfogó felmérés lehetővé teszi számunkra, hogy a cardialgiát az MVP-ben szenvedő gyermekek pszicho-érzelmi jellemzőivel összefüggő szimpatalgia megnyilvánulásaként tekintsük. Az MVP-vel járó cardialgia a papilláris izmok regionális ischaemiájával járhat, ha azok túlzottan feszültek. A neurovegetatív rendellenességekhez szívdobogásérzés, a szívműködés „megszakításának” érzése, „bizsergés” és a szív „fakulása” is társul. A fejfájás gyakran jelentkezik túlterheltség, szorongás, reggel, iskolakezdés előtt, és ingerlékenységgel, alvászavarral, szorongással és szédüléssel párosul.

Az auskultáción jellegzetes vonásait A mitrális billentyű prolapsusa izolált kattanások (kattanások), kattanások kombinációja késői szisztolés zörejtel, izolált késői szisztolés zörejekkel, holosystolés zörejekkel.

A zaj eredete turbulens véráramláshoz kapcsolódik, amely a szelepek kidudorodásával és a feszült akkordok rezgésével jár. A késői szisztolés zörej jobban hallható a bal oldalsó decubitus helyzetben, és felerősödik a Valsalva manőver során. A zaj jellege változhat mély lélegzés. Kilégzéskor a zaj felerősödik, és néha zenei hangot ölt. Gyakran előfordul, hogy a szisztolés kattanások és a késői zörej kombinációja legtisztábban az edzés utáni függőleges helyzetben észlelhető. Néha, amikor a szisztolés kattanásokat függőleges helyzetben késői zörejjel kombinálják, holosisztolés zörej is rögzíthető.

Az elsődleges mitrális billentyű prolapsussal járó holosystolés zörej ritka, és mitrális regurgitáció jelenlétét jelzi. Ez a zaj az egész szisztolt elfoglalja, és gyakorlatilag nem változik az intenzitása a testhelyzet megváltoztatásakor, a hónaljban történik, és a Valsalva manőver során felerősödik.

Az MVP diagnosztizálásának fő módszerei a kétdimenziós Echo-CG és Dopplerográfia. Az MVP-t akkor diagnosztizálják, ha a mitrális billentyű szórólapjainak maximális szisztolés elmozdulása a mitrális billentyű gyűrűjének vonalán túl a parasternális hosszanti helyzetben 3 mm vagy több. Az elülső szórólap izolált elmozdulása a mitrális billentyű gyűrűjén túl a négykamrás csúcshelyzetben nem elegendő az MVP diagnosztizálásához, ez a fő oka a túldiagnózisnak.

A myxomatózus degeneráció (MD) echo-CG osztályozása (G. I. Storozhakov, 2004):

MD 0 - nincs jel.

MD I - minimálisan kifejezett: a szórólapok megvastagodása 3-5 mm, a mitrális nyílás íves deformációja 1-2 szegmensen belül. A szelepek zárása megmarad.

MD II - közepesen kifejezett: a szórólapok megvastagodása 5-8 mm, a szórólapok megnyúlása, a mitrális nyílás kontúrjának deformációja, megnyúlása, a szórólapok záródásának zavara. Mitrális regurgitáció.

MD III - kifejezett: a szórólapok megvastagodása több mint 8 mm, a szórólapok megnyúltak, a húrok többszörös szakadásai, a mitrális gyűrű jelentős kitágulása, a szórólapok nem záródnak le. Többszelepes elváltozás. Az aorta gyökér kitágulása. Mitrális regurgitáció.

Az MVP regurgitációjának mértéke a myxomatózus degeneráció jelenlététől és súlyosságától, a prolapsus szórólapok számától és a prolapsus mélységétől függ.

A regurgitáció fokai:

0 – a regurgitáció nem kerül rögzítésre.

I - minimális - a regurgitáns sugár legfeljebb a bal pitvar üregébe hatol be, mint a pitvar egyharmada.

II - közepes - a regurgitációs sugár eléri a pitvar közepét.

III - súlyos - regurgitáció a bal pitvarban.

Nyugalomban az első fokú mitrális regurgitációt (MR) az MVP-s gyermekek 16-20%-ában, a második fokozatot - 7-10%-ban, a harmadik fokozatot - 3-5%-ban diagnosztizálják.

Az MVP-ben szenvedő beteg prognózisa meghatározza a mitrális regurgitáció mértékét. Ezenkívül bármilyen mértékű prolapsus a szívizom perfúziójának megváltozásához vezet, leggyakrabban az LV elülső falának és az interventricularis septum területén (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007)).

Az MVP súlyos szövődményei gyermekeknél ritkák. Ezek a következők: életveszélyes szívritmuszavarok, fertőző endocarditis, thromboembolia, akut vagy krónikus mitralis regurgitáció, sőt hirtelen halál.

Az akut mitrális regurgitáció az ínszálak és a mitrális billentyű csúcsaitól való elválasztása miatt fordul elő (hiányos mitrális billentyű-szindróma ritkán figyelhető meg gyermekkorban, és főként mellkasi traumával jár a myxomatous chordae-degenerációban szenvedő betegeknél). Az akut mitrális regurgitáció fő patogenetikai mechanizmusa a pulmonalis vénás hipertónia, amely a nem megfelelően tágítható regurgitáció nagy mennyisége miatt következik be. bal pitvar. A klinikai tünetek a tüdőödéma hirtelen kialakulásában nyilvánulnak meg.

Gyermekeknél az MVP-vel járó mitrális regurgitáció leggyakrabban tünetmentes, és Doppler echokardiográfiával diagnosztizálják. Ezt követően a regurgitáció előrehaladtával az erőkifejtés során jelentkező légszomj panaszok csökkentek. fizikai teljesítmény, gyengeség, elmaradottság a testi fejlődésben.

A „tiszta” (nem gyulladásos) mitralis regurgitáció kialakulásának kockázati tényezői prolapsus szindrómában a kétdimenziós echokardiográfia szerint:

A bal atrioventricularis nyílás kitágulása.

Túlnyomóan a hátsó mitrális levél prolapsusa.

A hátsó mitrális szórólap megvastagodása.

A PMC az magas faktor fertőző endocarditis kockázata. A betegség abszolút kockázata 4,4-szer magasabb, mint a lakosság körében.

A fertőző endocarditis diagnosztizálása MVP-ben bizonyos nehézségeket okoz. Mivel a prolapsus során a billentyűk túlzottan csipkézettek, ez nem teszi lehetővé, hogy az echokardiográfiával kimutatható legyen a bakteriális vegetáció kialakulásának kezdete. Ezért az endocarditis diagnosztizálásában a fő szerepet a következők játsszák: 1) klinikai tünetek fertőző folyamat (láz, hidegrázás, bőrkiütés és egyéb tünetek), 2) a mitralis regurgitáció zajának megjelenése és a kórokozó kimutatásának ténye ismételt vértenyésztés során.

Frekvencia hirtelen halál Az MVP szindróma számos tényezőtől függ, amelyek közül a legfontosabb a szívizom elektromos instabilitása hosszú QT-intervallum szindróma jelenlétében, kamrai aritmiák, egyidejű mitralis regurgitáció és neurohumorális egyensúlyhiány.

A hirtelen halál kockázata mitrális regurgitáció hiányában alacsony és nem haladja meg az évi 2:10 000-et, míg egyidejű mitralis regurgitáció esetén 50-100-szorosára nő.

A legtöbb esetben az MVP-ben szenvedő betegek hirtelen halálozása aritmogén eredetű, és az idiopátiás kamrai tachycardia (fibrilláció) hirtelen fellépése vagy a hosszú QT-intervallum szindróma hátterében áll.

Ritka esetekben az MVP-ben szenvedő betegek hirtelen szívhalálát a szívkoszorúerek veleszületett anomáliája (a jobb vagy bal koszorúér kóros eredete) okozhatja, ami akut myocardialis ischaemiához és nekrózishoz vezethet.

Így az MVP-szindrómás gyermekek hirtelen halálának fő kockázati tényezői a következők: III-V fokozatú kamrai aritmiák Lown szerint; a korrigált QT-intervallum megnyúlása több mint 440 ms-mal; ischaemiás változások megjelenése az EKG-n a fizikai aktivitás során; kardiogén syncope anamnézisében.

A DSTS egyike azoknak a kedvezőtlen tényezőknek, amelyek hajlamosak az aritmiás szövődmények kialakulására gyermek- és serdülőkorban, beleértve a hemodinamikailag jelentős szövődményeket is. A DSTS-ben szenvedő gyermekek ritmuszavarainak szerkezetében gyakrabban észlelhető a patológiás mennyiségben szupraventrikuláris extrasystole és a szívdiszplázia mértékével összefüggő kamrai extrasystole (Gnusaev S. F., társszerzők, 2006).

A DSTS-szindróma morfológiai megnyilvánulásai egyidejű vesepatológiában szenvedő gyermekeknél Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. (2000) szerint: gömb alakú ill. háromszög alakú szív, a szív csúcsának lekerekítése, a szív tömegének 1,4-2,5-szeres növekedése, a mitrális billentyű húrjainak megvastagodása és lerövidülése, a húrok legyezőszerű kisülése, a papilláris izmok hipertrófiája, tölcsér alakú mitrális billentyű, patent foramen ovale. A DSTS-szindrómában és a húgyúti betegségben szenvedő betegek többségénél az atrioventrikuláris billentyűk myxomatózus degenerációját figyelték meg (gyakorisága 66,7% és 77% között volt). Az elemzett csoport 10 gyermekénél endokardiális fibroelasztózist észleltünk.

Gyermekpopulációban a leggyakrabban észlelt tricuspidalis billentyű septális szórólapjának 10 mm-en belüli elmozdulása a kamrai üregbe, a mitrális billentyű elülső szelepének húrjainak eloszlása, a Valsalva melléküregeinek kitágulása, az eustachianus billentyű megnagyobbodása több mint 1 cm, a pulmonalis artéria törzsének kitágulása, MVP, átlósan elhelyezkedő trabekulák az üreges bal kamrában.

Az elsődleges MVP-ben szenvedő gyermekek kezelési taktikái a szórólap prolapsus súlyosságától, valamint az autonóm és kardiovaszkuláris változások természetétől függően változnak. A kezelés fő elvei: 1) komplexitás; 2) időtartam; 3) figyelembe véve az autonóm idegrendszer működési irányát.

Kötelező a munka, a pihenés, a napi rutin normalizálása és a betartása helyes mód elegendő alvásidővel.

A testnevelés és a sport kérdését egyénileg döntik el, miután az orvos értékeli a fizikai teljesítmény és a fizikai aktivitáshoz való alkalmazkodóképesség mutatóit. A legtöbb gyermek mitrális regurgitáció, a repolarizációs folyamat súlyos zavara és kamrai aritmiák hiányában kielégítően tolerálja a fizikai aktivitást. Ha van orvosi felügyelet, akkor lehet aktív képélet a fizikai aktivitás korlátozása nélkül. A gyerekeknek ajánlható az úszás, a síelés, a korcsolyázás és a kerékpározás. A rángatózós mozgásokhoz kapcsolódó sporttevékenységek (ugrás, karate birkózás stb.) nem ajánlottak. A mitrális regurgitáció, a kamrai aritmiák, a szívizom anyagcsere-folyamatainak változásai és a QT-intervallum megnyúlása egy gyermeknél a fizikai aktivitás és a sport korlátozásának szükségességét írja elő. Ezek a gyerekek orvosi felügyelet mellett vehetnek részt fizikoterápiában.

A kezelés a helyreállító és vegetotróp terápia elvén alapul. A terápiás intézkedések teljes komplexét figyelembe kell venni egyéni jellemzők a beteg személyisége és az autonóm idegrendszer funkcionális állapota.

A DSTS-es gyermekek komplex kezelésének fontos része a nem gyógyszeres terápia: pszichoterápia, autotréning, fizioterápia (elektroforézis magnéziummal, bróm a nyaki gerinc felső részén), vízi eljárások, akupunktúra, gerincmasszázs. Az orvos figyelmét a krónikus fertőzési gócok higiéniájára kell irányítani;

A gyógyszeres kezelésnek a következőkre kell irányulnia: 1) vegetatív-vaszkuláris dystonia kezelése; 2) a szívizom neurodystrophia előfordulásának megelőzése; 3) pszichoterápia; 4) fertőző endocarditis antibakteriális megelőzése.

A sympathicotonia mérsékelt megnyilvánulásaira gyógynövényeket írnak fel nyugtató hatású gyógynövények, macskagyökér tinktúrája, anyafű, gyógynövénygyűjtemény (zsálya, vadrozmaring, orbáncfű, anyafű, macskagyökér, galagonya), mely egyidejűleg enyhe dehidratáló hatású. Ha az EKG-n a repolarizációs folyamat megváltozik, vagy ritmuszavarok lépnek fel, a kezelést olyan gyógyszerekkel végezzük, amelyek javítják a szívizom metabolikus folyamatait (panangin, karnitin, Kudesan, vitaminok). A karnitint napi 50 mg/ttkg dózisban írják fel 2-3 hónapig. A karnitin központi szerepet játszik a lipid- és energiaanyagcserében.

A zsírsavak béta-oxidációjának kofaktoraként acilvegyületeket szállít ( zsírsav) a mitokondriális membránokon keresztül megakadályozza a szívizom neurodystrophia kialakulását, javítja azt energiaanyagcsere. Vizsgálatainkba 35 extrasystoles (percenként több mint 15) gyermeket vontunk be komplex terápia karnitin került bele. A kezelés végén az extrasystole 25 gyermeknél szignifikánsan csökkent, 10 gyermeknél nem észlelték.

A Coenzyme Q10® gyógyszer jótékony hatását észlelték, amely jelentősen javítja a szívizom bioenergetikai folyamatait, és különösen hatékony a másodlagos mitokondriális elégtelenségben.

A CTD korai diagnózisa gyermekeknél lehetővé teszi a megfelelő rehabilitációs terápiát és a betegség progressziójának megelőzését. Az egyik legszembetűnőbb terápiás eredmény az hatékony kezelés DST-s (főleg MVP-s) gyermekek a magnézium-orotát - Magnerot® - magnéziumtartalmú gyógyszerrel. A gyógyszer kiválasztása a magnéziumion ismert tulajdonságainak köszönhető, amelyeket az I. és IV. osztályú antiaritmiás szerekben (membránstabilizáló és kalcium-antagonisták) figyeltek meg, valamint a hagyományos antiarrhythmiás terápia alkalmazásakor fellépő mellékhatások hiánya. Figyelembe vették azt is, hogy a gyógyszer hatóanyaga a magnézium-orotát, amely a fehérjeszintézis indukálásával részt vesz a foszfolipidek anyagcseréjében, amelyek szerves része sejtmembránok, szükséges az intracelluláris magnézium rögzítéséhez (Gromova O. A., 2007).

A Magnerot® gyógyszert monoterápiaként alkalmazták napi 40 mg/ttkg adagban az első 7 napban, majd 20 mg/kg/nap 6 hónapig. A kezelés eredményeként a mitrális billentyűk prolapsusának mélysége 20-25%-kal, a regurgitáció mértéke pedig 15-17%-kal csökkent. A Magnerot® kezelés nem befolyásolta a szív bal kamráinak méretét és a szívizom kontraktilitását, amelyek értékei a kezelés előtt a normál határokon belül voltak.

E. N. Basargina (2008) tanulmányai feltárták a Magnerot® gyógyszer antiaritmiás hatását. Vezetéskor napi megfigyelés A 2. és 3. csoportba tartozó gyermekek EKG-ja 18 (27,7%) betegnél a kamrai komplexek számának legalább 50%-os csökkenését mutatta. Ezenkívül 6 gyermeknél a kamrai aritmia eltűnését vagy a kamrai komplexek számának napi 30-312-re történő csökkenését figyelték meg. 14 (21,5%) gyermeknél a kamrai komplexek száma legalább 30%-kal csökkent. Két betegnél a kamrai extraszisztolák számának növekedését észlelték a kezdeti szint 30%-áig. Így a Magnerot® antiaritmiás hatékonysága 27,7% volt. Hasonló eredményeket kaptak korábban más vizsgálatokban (Domnitskaya T.M. et al., 2005).

Ugyanakkor a ritka szupraventrikuláris és kamrai extraszisztolák, ha nem kombinálják hosszú QT-intervallum szindrómával, általában nem igényelnek antiarrhythmiás gyógyszerek felírását.

Így a DSTS-szindrómában szenvedő gyermekek időben diagnosztizálják Doppler echokardiográfiát, elektrokardiográfiát, és bizonyos esetekben 24 órás EKG-monitorozást, egyéni terápiát és gyermekkardiológus által végzett ellenőrzést.

A Magnerot® terápia DSTS-szindrómás gyermekeknél a billentyű prolapsus jeleinek csökkenéséhez, a mitralis regurgitáció észlelésének gyakoriságához, az autonóm diszfunkció klinikai megnyilvánulásainak súlyosságának csökkenéséhez, a kamrai aritmiák gyakoriságához, és egy az intraeritrocita magnézium szintjének növekedése.

Irodalom

Zemtsovsky E. V. Diszplasztikus szindrómák és fenotípusok. Diszplasztikus szív. Szentpétervár: "Olga". 2007. 80 p.

Gavrilova V. A. Szív kötőszöveti diszplázia szindróma húgyúti betegségben szenvedő gyermekeknél. A szerző absztraktja. diss. az orvostudományok doktora M., 2002.

Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Myxoid szívbetegség: az extravalvuláris szívpatológia értékelése súlyos mitrae-billentyű prolapsusban // Hum.Pathol. 1992, v. 23, 2. sz. 129-137.

Vereshchagina G. N. Szisztémás kötőszöveti diszplázia. Klinikai szindrómák, diagnózis, kezelési megközelítések. Módszertani kézikönyv orvosoknak. Novoszibirszk, 2008, 37 p.

Urmonas V.K., Kondrashin N.I. Tölcséres láda. Vilnius: Mokslas, 1983, 115 p.

Gnusaev S. F. A kisebb szívrendellenességek jelentősége egészséges gyermekeknél és a szív- és érrendszeri patológiában. A szerző absztraktja. diss. Az orvostudományok doktora, M., 1996.

Belozerov Yu M., Gnusaev S. F. Mitrális szelep prolapsus gyermekeknél. M.: Martis, 1995. 120 p.

Storozhakov G.I., Vereshchagina G.S., Malysheva N.V. A mitrális billentyű prolapsusának egyéni prognózisának értékelése // Kardiológia, 2004, 4, o. 14-18.

Nechaeva G.I., Viktorova I.A. Kötőszöveti diszplázia: terminológia, diagnózis, betegkezelési taktika. Omszk: "Typography Blankom" kiadó, 2007. 188 p.

Gnusaev S. F., Belozerov Yu M., Vinogradov A. F. Klinikai jelentősége kisebb szív-rendellenességek gyermekeknél // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2006, 4. sz. 20-24.

Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. Szív kötőszöveti diszplázia szindróma húgyúti betegségekben szenvedő gyermekeknél / Az oroszországi gyermeknefrológusok második kongresszusának anyagai. M., 2000. 159. o.

Gromova O. A, Gogoleva I. V. A magnézium használata a bizonyítékokon alapuló orvoslás és a terápia alapkutatásának tükrében // Farmateka. 2007, 146. o., 12. o. 3-6.

Basargina E. N. Szív kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél // A modern gyermekgyógyászat kérdései. 2008, 7. 1., 129-133.

Domnitskaya T. M., Dyachenko A. V., Kupriyanova O. O., Domnitsky M. V. Az utcai magnézium-orotát használatának klinikai értékelése fiatal kor szív kötőszöveti diszplázia szindrómával // Kardiológia. 2005; 45 (3): 76-81.

S. F. Gnusaev, Az orvostudományok doktora, professzor

Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény Tveri Állami Orvostudományi Akadémia, Roszdrav, Tver

Az egészség ökológiája: Vannak olyan belső rendellenességek, amelyek különböző területeken - az ízületi betegségektől a bélproblémákig - egy csomó betegséghez vezetnek, és a kötőszöveti diszplázia ékes példa ezekre. Nem minden orvos tudja diagnosztizálni, mivel mindenesetre a saját tünetegyüttesében fejeződik ki, ezért az ember évekig eredménytelenül kezelheti magát, nem sejtve, hogy mi történik benne.

Kötőszöveti diszplázia szindróma: okok és tünetek, stádiumok és kezelés

Léteznek belső rendellenességek, amelyek különböző területeken – az ízületi betegségektől a bélproblémákig – egy csomó betegséghez vezetnek, és ezek ékes példája a kötőszöveti diszplázia. Nem minden orvos tudja diagnosztizálni, mivel mindenesetre a saját tünetegyüttesében fejeződik ki, ezért az ember évekig eredménytelenül kezelheti magát, nem sejtve, hogy mi történik benne. Veszélyes-e ez a diagnózis, és milyen intézkedéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti diszplázia

Általános értelemben a görög „diszplázia” szó képződési vagy képződési zavart jelent, amely a szövetekre és a belső szervekre egyaránt alkalmazható összességében. Ez a probléma mindig veleszületett, abból a tényből adódóan, hogy a születés előtti időszakban jelentkezik.

Ha kötőszöveti diszpláziát említünk, az egy genetikailag heterogén betegséget jelent, amelyet a kötőszövet képződésének zavara jellemez. A gubacs polimorf természetű, lehetőleg fiatal korban fordul elő.

A hivatalos gyógyászatban a kötőszövet képződésének patológiája a következő neveken is megtalálható:

örökletes kollagenopátia;

hipermobilitás szindróma.

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek jeleinek száma olyan nagy, hogy a beteg egyénileg mindenféle betegséggel kombinálhatja őket: a patológia a legtöbb belső rendszerben - az idegrendszertől a mentális-érrendszerig - tükröződik, és még az idegrendszerben is kifejeződik. a spontán fogyás formája. Az ilyen típusú diszpláziát gyakran csak külső változások vagy orvos által más célból hozott diagnosztikai intézkedések után fedezik fel.

A kötőszöveti rendellenességek legragyogóbb és leggyakrabban észlelt jelei a következők:

Autonóm diszfunkció, amely pánikrohamok, tachycardia, ájulás, depresszió és idegi kimerültség formájában nyilvánulhat meg.

Problémák a lélekbillentyűvel, ideértve a prolapszt, a szív rendellenességeit, a lélek elégtelenségét, a szívizom patológiáit.

Az astenizáció azt jelenti, hogy a páciens képtelen kitenni magát folyamatos fizikai és mentális stressznek, gyakori pszicho-érzelmi összeomlásoknak.

X alakú lábdeformitás.

Visszér, pókvénák.

Az ízületek hipermobilitása.

Hiperventilációs szindróma.

Emésztési zavarok, hasnyálmirigy-működési zavarok, epetermelési problémák okozta gyakori puffadás.

Fájdalom, amikor megpróbálják visszahúzni a bőrt.

Problémák az immunrendszerrel, látással.

Mesenchymalis dystrophia.

Anomáliák az állkapocs kialakulásában (beleértve a harapást is).

Lapos láb, gyakori ízületi diszlokációk.

Az orvosok biztosak abban, hogy a kötőszöveti diszpláziában szenvedő emberek az esetek 80% -ában pszichés zavarokkal küzdenek. Enyhe formája a depresszió, folyamatos érzés szorongás, alacsony önértékelés, az ambíció hiánya, a dolgok jelenlegi állása miatti neheztelés, amelyet a változtatás iránti vonakodás erősít. Azonban még az autizmus is fennállhat a kötőszöveti diszplázia szindróma diagnózisával.

Gyermekeknél

Születéskor a gyermeket megfoszthatják a kötőszöveti patológia fenotípusos jeleitől, még akkor is, ha kollagenopátiáról van szó, amelynek briliáns klinikai megnyilvánulásai vannak. A posztnatális időszakban a kötőszövet képződésének hiányosságai sem kizártak, ezért ilyen diagnózist ritkán adnak újszülöttnek. A helyzetet bonyolítja az 5 év alatti gyermekek kötőszövetének természetes állapota is, ami miatt bőrük túl erősen nyúlik, könnyen sérülnek a szalagok, ízületi hipermobilitás figyelhető meg.

5 évesnél idősebb gyermekeknél, ha kétségei vannak a diszpláziával kapcsolatban, láthatja:

a gerinc elváltozásai (kyphosis/scoliosis);

mellkasi deformitások;

rossz izomtónus;

aszimmetrikus pengék;

rossz elzáródás;

a csontszövet törékenysége;

az ágyéki régió fokozott rugalmassága.

Okoz

A kötőszöveti változások alapja a genetikai mutációk, ezért nem minden formában ismerhető fel diszplázia betegségként: egyes megnyilvánulásai nem rontják az ember életminőségét. A diszpláziás szindrómát a kötőszövetet alkotó fő fehérje - kollagén (ritkábban - fibrillin) -ért felelős gének metamorfózisai okozzák. Ha a szálak kialakulása során meghibásodás történik, akkor nem lesznek képesek ellenállni a terhelésnek. Ezenkívül nem zárható ki a magnéziumhiány, mint az ilyen diszplázia előfordulásának tényezője.

Osztályozás

A kötőszöveti diszplázia rendszerezését illetően ma még nem jutottak átfogó következtetésre az orvosok: a kollagénnel lezajló folyamatok alapján csoportokra osztható, de ez a megközelítés csak a szukcessziós diszplázia esetén teszi lehetővé a munkát. A további rendszerezés többfunkciósnak tekinthető:

A kötőszövet differenciált rendellenessége, amelynek alternatív neve - kollagenopátia. A diszplázia folyamatos, a jelek egyértelműek, a betegség diagnosztizálása nem nehéz.

Differenciálatlan kötőszöveti rendellenesség - ebbe a csoportba tartoznak a fennmaradó esetek, amelyek nem sorolhatók a differenciált dysplasia közé. Diagnózisának gyakorisága többszöröse, és minden korosztályban. Az a személy, akinél differenciálatlan kötőszöveti patológiát diagnosztizáltak, gyakran nem szorul kezelésre, de orvosnak kell felügyelnie.

Diagnosztika

Az ilyen típusú diszpláziához sok ellentmondásos kérdés kapcsolódik, mivel a szakértők számos tudományos megközelítést alkalmaznak a diagnosztikában. Egy kivételes, kétséget kizáró szempont a klinikai és genealógiai kutatások elvégzésének szükségessége, mivel a kötőszöveti hiányosságok veleszületettek. Ezenkívül a kép tisztázásához az orvosnak szüksége lesz:

rendszerezni a betegek panaszait;

mérje meg a törzset szakaszokban (kötőszöveti diszplázia esetén a hosszuk szükséges);

értékeli az ízületi mobilitást;

a beteg próbálja meg megfogni a csuklóját hatalmas ujjával és kisujjával;

végezzen echokardiogramot.

Elemzések

Az ilyen típusú diszplázia laboratóriumi diagnózisa a vizelet hidroxiprolin és glükózaminoglikánok elemzéséből áll - olyan anyagok, amelyek a kollagén lebontása során jelennek meg. Ezenkívül hasznos ellenőrizni a vérben a gyakori mutációkat a PLOD-ban és az általános biokémiában (részletes áttekintés egy vénából), a kötőszöveti anyagcsere-folyamatokat, a hormonális és ásványi anyagcsere markereit.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti diszpláziát

Gyermekeknél a diagnózist és a terápia kidolgozását (kezdeti szint) a gyermekorvos végzi, mivel nincs olyan orvos, aki rendkívüli módon dolgozna a diszpláziával. Később a séma minden korosztály számára azonos: ha a kötőszövet patológiájának több megnyilvánulása van, akkor kezelési tervet kell készítenie kardiológustól, gasztroenterológustól, pszichoterapeutától stb.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

Nincsenek módszerek a diagnózis megszabadulására, mivel az ilyen típusú diszplázia befolyásolja a gének metamorfózisait, azonban átfogó intézkedések enyhíthetik a beteg állapotát, ha a kötőszöveti patológia klinikai megnyilvánulásaiban szenved. Az exacerbáció megelőzésének előnyben részesített sémája a következő:

jól megválasztott fizikai aktivitás;

egyéni étrend;

fizikoterápia;

gyógyszeres kezelés;

pszichiátriai ellátás.

Csak a mellkas deformációja, a gerincoszlop súlyos rendellenességei (kizárólag a keresztcsonti, ágyéki és nyaki régió) esetén javasolt sebészeti beavatkozást igénybe venni az ilyen típusú diszplázia esetén. A kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél a napi rutin további normalizálását igényli, a folyamatos fizikai aktivitás kiválasztásával - úszás, kerékpározás, síelés. Azonban egy ilyen diszpláziában szenvedő gyermeket nem szabad beíratni a magas szakmai színvonalú sportba.

Gyógyszerek használata nélkül

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést a magas fizikai aktivitás és a kemény munka, beleértve a szellemi munka megszüntetésével kezdjék meg. A páciensnek egy éven át tornaterápián kell részt vennie, valószínűleg egy szakértőtől kapott óratervet, és ugyanazokat a műveleteket önállóan végzi el otthon. Ezenkívül meg kell látogatnia a klinikát, és fizikai eljárásokon kell átesnie: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Lehetséges, hogy a fűző célja a nyak megtámasztása. A pszicho-érzelmi állapottól függően pszichoterapeuta látogatása írható elő.

Az ilyen típusú diszpláziában szenvedő gyermekek számára az orvos előírja:

A végtagok és a hát masszázsa a nyaki régióra helyezve a hangsúlyt. Az eljárást félévente, 15 alkalommal végezzük.

Íves támasz viselése hallux valgus diagnosztizálása esetén.

Diéta

A szakértők azt javasolják, hogy a kötőszöveti patológiával diagnosztizált betegek étrendjében a hangsúlyt a fehérjetartalmú élelmiszerekre helyezzék, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását. A diszplázia napi menüjének minden bizonnyal sovány halat, tenger gyümölcseit, hüvelyeseket, túrót és kemény sajtot kell tartalmaznia, kiegészítve zöldségekkel és cukrozatlan gyümölcsökkel. A napi étrendben kis mennyiségű diót kell tartalmaznia. Szükség esetén vitaminkomplexet is fel lehet írni, kizárólag gyermekek számára.

Gyógyszerek szedése

A gyógyszereket orvos felügyelete mellett kell bevenni, mivel a diszplázia kezelésére nincs többfunkciós tabletta, és lehetetlen megjósolni egy bizonyos szervezet reakcióját még a legártalmatlanabb gyógyszerre is. A diszpláziával járó kötőszövet állapotának javítására irányuló terápia a következőket foglalhatja magában:

A természetes kollagéntermelést serkentő anyagok az aszkorbinsav, a B-vitaminok és a magnéziumforrások.

Gyógyszerek, amelyek normalizálják a szabad aminosavak szintjét a vérben - Glutaminsav, Glycine.

Az ásványi anyagcserét segítő eszközök.

Glikózaminoglikánok, előnyösen kondroitin-szulfát, katabolizmusát elősegítő készítmények.

Műtéti beavatkozás

Tekintettel arra, hogy ez a kötőszöveti patológia nem minősül betegségnek, az orvos műtétet javasol, ha a beteg mozgásszervi deformációt szenved, vagy a diszplázia vérerek problémái miatt halálhoz vezethet. Gyermekeknél a sebészi kötözést ritkábban gyakorolják, mint a felnőtteknél, a kézi terápiával próbálnak beérni

A kötőszöveti diszplázia súlyos patológia, amely bármely ízületben kialakulhat. A késleltetett kezelés fogyatékossághoz vezethet. Ezért a betegség első tünetei esetén orvoshoz kell fordulni.

Ami

A kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely minden olyan szervet és rendszert érint, amelyben kötőszövet található. A betegség genetikailag meghatározott és eltérő széleskörű tüneteket, és a kollagéntermelés károsodása okozza.

Mert legmagasabb érték kötőszövet játszik szerepet vázizom rendszer, nagyszámú klinikai tünet koncentrálódik ezen a területen. A kollagénnek köszönhetően lehetséges az alak megőrzése, az elasztin pedig megfelelő összehúzódást és relaxációt biztosít.

A kötőszöveti diszplázia genetikailag meghatározott. A betegség azonosítása után előre megjósolhatja, hogyan fog bekövetkezni a mutáció. Emiatt abnormális szerkezetek keletkeznek, amelyek nem képesek szabványos terhelések teljesítésére.

A betegség osztályozása

Az ICD-10-ben a kötőszöveti diszplázia az M35.7 számmal rendelkezik. A patológia két nagy csoportra oszlik:

• Differenciálatlan dysplasia;
• Differenciált diszplázia.

A differenciálatlan forma az esetek 80%-ában fordul elő. A megjelenő tünetek nem hozhatók összefüggésbe egyikkel sem meglévő betegség. A jelek elszórtan jelennek meg, bár egy kialakuló patológia jelenlétére utalhatnak.

A differenciált kötőszöveti diszpláziának világosan meghatározott öröklődési formája, jellegzetes klinikai tünetegyüttese és hibacsoportja van. 4 fő formája van:

• Marfan-szindróma;
• Laza bőr szindróma;
• Eulers-Danlos szindróma;
• Osteogenesis imperfecta.

A Marfan-szindrómát a következő klinikai tünetek jellemzik:

• Gerincferdülés;
• Retina leválás;
• Túl magas növekedés;
• Rendellenesen hosszú végtagok;
• A szem kék sclera;
• A lencse szubluxációi.

A kötőszöveti diszplázia ezen tüneteivel együtt a szív is érintett. A betegeknél mitrális billentyű prolapsust, aorta aneurizmát és esetleges későbbi szívelégtelenséget diagnosztizálnak.

Lax skin szindrómában a kötőszöveti diszplázia a rugalmas rostok károsodásával fejeződik ki. A bőr könnyen nyúlik, és laza ráncokat képezhet.

Az Eulers-Danlos szindrómát a kóros ízületi mobilitás jellemzi. Ez gyakori diszlokációkhoz, szubluxációkhoz és állandó fájdalom mozgáskor.

Az osteogenesis imperfecta esetében a patológia a csontszövet szerkezetének megsértésén alapul. Sűrűsége alacsony lesz, ami különleges törékenységhez vezet, gyakori törésekés lassú növekedés. A gyerekek egyenetlen testtartással rendelkeznek.

A betegség okai

A kötőszöveti diszplázia kialakulásának okai a következő tényezőkhöz kapcsolódnak:

• Mutált gén öröklődése;
• A külső kedvezőtlen tényezők hatása.

Egy megjegyzésben!

Fejlődési rendellenesség léphet fel a fehérje-anyagcsere károsodása, valamint a vitamin- és ásványianyag-vegyületek hiánya miatt.

Külsőre negatív tényezők, amelyek növelhetik a kötőszöveti diszplázia kialakulásának valószínűségét, a következők:

• Rossz szokások;
• Kiegyensúlyozatlan étrend;
• Rossz ökológiájú területen élni;
• Terhesség alatt elszenvedett toxikózis;
• Gyakori stresszes helyzetek;
• Súlyos mérgezés anamnézisében;
• Magnézium hiánya a szervezetben.

Mindez növelheti a kötőszöveti diszplázia kialakulásának kockázatát. A DST gyakran genetika miatt következik be, de kórokozó tényezők hiányában könnyebben.

A betegség tünetei

A kötőszöveti diszplázia számos jellegzetes tünet alapján azonosítható. A patológia kiterjed a mozgásszervi, szív- és érrendszeri, emésztőrendszeri és egyéb rendszerekre.

Ha megérti, mi a kötőszöveti diszplázia, a következő tünetekre számíthat:

• Gyors kifáradás;
• Gyengeség;
• Csökkent teljesítmény;
• Fejfájás;
• Puffadás;
• Hasfájás;
• Alacsony nyomás;
• A légutak gyakori patológiái;
• Alacsony étvágy;
• Rosszabb közérzet enyhe terhelés után.

Néhány beteg izomdiszpláziát tapasztalt. Érezték súlyos gyengeség az izmokban.

Egy megjegyzésben!

A kötőszöveti diszpláziában szenvedők abnormálisak alapján azonosíthatók nagy növekedés vagy a test egyes részeinek megnyúlása a rendellenes törékenység és fájdalmas soványság miatt.

A gyermekek és felnőttek kötőszöveti diszpláziája megnyilvánulhat:

• Hipermobilitás;
• kontraktúra;
• törpeség;
• Törékenység.

Külső klinikai tünetek tartalmazza:

• Testsúlycsökkenés;
• A gerincoszlop betegségei;
• A mellkas alakjának megváltoztatása;
• A testrészek deformációja;
• Rendellenes képesség, hogy az ujjakat 90 fokkal a csukló vagy az ív felé hajlítsa könyökízületek fordított;
• A bőr rugalmasságának hiánya és fokozott nyújthatósága;
• Lúdtalp;
• Az állkapocs növekedésének lassítása és felgyorsítása;
• Érrendszeri patológiák.

Egy megjegyzésben!

Mindezek a rendellenességek a kötőszöveti diszplázia jelenlétét jelzik. Egy beteg több tünetet vagy egy egész csoportot tapasztalhat. Minden attól függ, hogy a patológia milyen súlyosan érintett, és milyen típusú.

Komplikációk

A kötőszöveti diszplázia a következő következményekkel járhat:

• Sérülési hajlam - diszlokációk, subluxációk és törések;
• Szisztémás patológiák;
• A láb, a térd és a csípőízület betegségei;
• szomatikus patológiák;
• Súlyos szívbetegség;
• Mentális zavarok;
• A szem patológiái.

Egyetlen orvos sem tudja garantálni a szisztémás patológia gyógyulását, függetlenül attól, hogy milyen módszert alkalmaznak. Az illetékes terápia azonban csökkentheti a szövődmények kockázatát és javíthatja a beteg életminőségét.

Diagnosztikai intézkedések

A kötőszöveti diszplázia diagnózisát a egészségügyi intézmény. Először is az orvos megvizsgálja a beteget, információkat gyűjt a patológiára való genetikai hajlamról, és feltételezhető diagnózist készít.

A betegség megerősítéséhez a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

• elektromiográfia;
• A csontszövet röntgenfelvétele.

Lehetetlen egyetlen módszerrel diagnózist felállítani. Ha betegség gyanúja merül fel, genetikai vizsgálatot lehet előírni a mutációk azonosítására.

Annak megállapítására, hogy a betegség milyen súlyosan érintett belső szervek, különböző szakembereket kell felkeresnie. Talan szukseges komplex kezelés több rendszert egyszerre.

Kezelés

A kötőszöveti diszplázia kezelése felnőtt betegeknél többféle módszerrel történik. Gyógyszeres és nem gyógyszeres terápiát alkalmaznak. A tünetek sokfélesége miatt még a tapasztalt orvosok számára is nehéz lehet a választás hatékony technikák kezelés és szükséges gyógyszereket.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a helyettesítő terápiát. Az alkalmazás célja gyógyszerek– serkenti a kollagén termelődését a szervezetben. Ezek a következő csoportokba tartozó gyógyszerek lehetnek:

• Kondroprotektorok (kondroitin és glükózamin);
• vitaminok (különösen a D csoport);
• Mikrotápanyag komplexek;
• Magnézium készítmények.

A magnéziumterápia fontos szerepet játszik az izomdiszplázia elleni küzdelemben. Ez a mikroelem számos funkciót lát el, és nélkülözhetetlen a következő szerkezetek fenntartásához:

• Szívizom;
• Légzőszervek;
• Véredény.

A magnézium hiánya az agy működésében zavarokhoz vezet. A betegek erősen szenvednek szédüléstől, fejfájástól és migréntől. Görcsök és éjszakai alvászavarok lehetségesek. A mesenchymalis diszplázia következményei jól megtervezett gyógyszeres terápiával csökkenthetők.

Nem gyógyszeres kezelés

A kötőszöveti megbetegedések esetén az orvos által felírt gyógyszerek szedése mellett fontos az izomzat és a csontozat más módszerekkel történő erősítése is. Csak Komplex megközelítés lehetővé teszi a normális életminőség fenntartását a betegség ellenére. Érdemes megfontolni több, a páciens számára szükséges módszert.

Napi rendszer

Minden veleszületett kötőszöveti patológiában szenvedő betegnek megfelelő napi rutinnal kell rendelkeznie. Fontos a váltakozás éjszakai pihenésésszerű tevékenységgel a nappali órákban. Ahhoz, hogy eleget aludjunk, fontos, hogy legalább 8-9 órát töltsünk.

Gyermekek kezelésekor megfelelő ellátást kell biztosítani számukra szundikál. Az aktív napot mindig edzéssel kell kezdeni.

Sport tevékenységek

Az orvossal folytatott konzultációt követően sportolhat. A képzésnek egész életében kell folytatódnia. Fontos a rendszeresség.

A sport ne legyen profi, mert hozzájárul a gyakori sérülésekhez, ami kötőszöveti betegségek esetén ellenjavallt. A gyengéd sportedzés megerősíti az izmokat és az inakat anélkül, hogy gyulladásos és degeneratív folyamatokat váltana ki.

• Úszás;
• Bicikli;
• Tollaslabda;
• Séta a lépcsőn;
• Gyakori séták.

A rendszeres adagolt gyakorlatok erősíthetik a szervezetet. A védekezés fokozódik, az ember erősebbnek érzi magát.

Masszázs

A masszázst el kell végezni egészségügyi dolgozó. Az eljárások 20 alkalomból állnak. Különös figyelmet kell fordítani a hát, a gallér területére és a végtagízületekre.

Diéta

A beteg étrendjének gazdagnak kell lennie a következő fehérjetartalmú élelmiszerekben:

• Hal;
• Hús;
• hüvelyesek;
• Tenger gyümölcsei.

Mindenki között egyensúlynak kell lennie fontos vitaminokés mikroelemek. Különösen szükséges magas tartalom C és E vitamin.

Sebészet

Az ilyen beavatkozást rendkívül ritkán hajtják végre a patológia súlyos eseteiben. Elvégezhető, ha a diszplázia életveszélyes rendellenességeket vagy teljes rokkantság kialakulását okozta.

A kezelést orvos írja elő. Minél hamarabb kezdi meg a terápiát, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Ezért fontos, hogy az első tüneteknél szakemberhez forduljon.