Lupus érythémateux. Lupus érythémateux systémique d'origine médicamenteuse

Le lupus d'origine médicamenteuse est un syndrome similaire en termes de symptômes au lupus, qui survient en raison de l'utilisation d'un certain nombre de médicaments. Le lupus d'origine médicamenteuse n'est pas une maladie indépendante, mais un type de lupus érythémateux systémique. Elle est diagnostiquée beaucoup moins fréquemment que la forme idiopathique de cette maladie.

Le lupus érythémateux d'origine médicamenteuse présente les mêmes symptômes et la même évolution que le lupus érythémateux systémique. Ce syndrome est réversible et disparaît généralement après certaine heure après qu'une personne a arrêté de prendre le médicament incriminé.

Elle se développe plus souvent chez les personnes après 50 ans, aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Cela arrive moins souvent que vue du système de cette maladie.

Causes

On dit que la raison pour laquelle l'induction commence à se développer est la prise prolongée d'un certain médicament ou son dosage incorrect. Parallèlement, le corps humain produit des anticorps antinucléaires (ANA). Selon le phénotype acétylant, une personne peut avoir une prédisposition particulière à former cette réaction. Cela se produit lorsque les enzymes hépatiques traitent trop lentement les éléments des médicaments.

Quels médicaments provoquent le plus souvent ce syndrome ?

Les médicaments les plus courants comprennent :

• arythmies (procaïnamide);
• tuberculose (isoniazide);
• neuroleptiques (aminazine);
• antihypertenseurs (hydralazine, aténolol, etc.) ;
• convulsions (diphénine, hydantoïne);
• des antibiotiques et des sulfamides (tétracycline, pénicilline);
• contraceptifs oraux;
• épilepsie.

Les personnes atteintes de tuberculose, d'arythmie, de polyarthrite rhumatoïde, de troubles immunitaires et de maladies infectieuses fréquentes sont plus sensibles à cette réaction.

Symptômes

L'évolution de cette pathologie sera indiquée par les signes suivants :

• perte de poids;
• douleurs musculaires au repos ou pendant l'exercice ;
• d'autres pathologies articulaires se développent (par exemple arthralgie ou polyarthrite) ;
• des formations érythémateuses se forment sur la peau;
• hépatomégalie et lymphadénopathie ;
• fièvre;
• sérite;
• signes néphrotiques ;
• faiblesse et malaise général;
• stomatite ulcéreuse;
• tamponnade cardiaque;
• infiltrats aseptiques dans les poumons;
• les cheveux tombent beaucoup.

Selon les médicaments qui ont provoqué la réaction, une personne peut ressentir différents symptômes.

Le diagnostic est assez complexe et nécessite une confirmation par de nombreux tests. Habituellement, le diagnostic n'est confirmé qu'au fil des années. Le critère le plus précis qui indique la présence de ce syndrome est la présence dans le sang d'anticorps contre les histones, le facteur antinucléaire, d'anticorps contre l'ADN simple brin, une diminution des taux de complément, etc.

Traitement

La principale méthode de traitement consiste à arrêter de prendre le médicament qui provoque cette réaction.

En cas de lésions articulaires graves, des médicaments non stéroïdiens contre l'inflammation sont prescrits. Si les symptômes sont très graves, ils peuvent essayer de les soulager avec des glucocorticoïdes.

Pour éviter une telle réaction, vous ne devez pas prendre de médicaments sans prescription médicale.

Il existe de nombreuses méthodes de traitement traditionnelles, mais il est peu probable qu'un complot contre le lupus érythémateux médicamenteux aide à faire face aux symptômes. Le traitement doit être effectué par un médecin et les méthodes traditionnelles peuvent compléter la thérapie.

Le lupus d'origine médicamenteuse peut-il devenir systémique ?

La probabilité que cela se produise est extrêmement faible, mais si une personne continue à prendre le médicament à l’origine de ces symptômes, cela peut être possible.

est une maladie auto-immune chronique dans laquelle le système immunitaire devient hyperactif et attaque les tissus sains. Les symptômes comprennent une inflammation, un gonflement et des lésions des articulations, de la peau, des reins, du sang, du cœur et des poumons.

En raison de sa nature complexe, les gens qualifient parfois le lupus de « maladie aux 1 000 visages ».

Aux États-Unis, 16 000 nouveaux cas de lupus sont signalés chaque année, et jusqu'à 1,5 million de personnes pourraient vivre avec la maladie, selonFondation américaine du lupus.

Le lupus touche particulièrement les femmes et apparaît le plus souvent entre 15 et 44 ans. Le lupus a attiré l'attention du public en 2015 après que la chanteuse Selena Gomez a révélé qu'elle avait développé un lupus à l'adolescence et qu'elle avait reçu un traitement pour cette maladie.

Le lupus n'est pas une maladie infectieuse. Ce n’est pas transmis sexuellement. Cependant, dans Dans certains cas Les femmes atteintes de lupus peuvent donner naissance à des enfants qui développent le lupus. C’est ce qu’on appelle le lupus néonatal.

Types de lupus

Il existe différents types de lupus. Cet article se concentrera principalement sur le lupus érythémateux systémique (LED), mais d'autres types incluent le lupus discoïde, d'origine médicamenteuse et néonatal.

Le lupus érythémateux disséminé

C'est le type de lupus le plus connu. Le LED peut varier de léger à sévère. Le LED peut affecter n’importe quel organe ou système organique du corps. Cela peut provoquer une inflammation de la peau, des articulations, des poumons, des reins, du sang, du cœur ou une combinaison de ces éléments. Le LED passe généralement par certains cycles. Pendant la rémission, les symptômes d'une personne disparaissent. Lors d’une épidémie, la maladie est active et des symptômes apparaissent.

Lupus érythémateux discoïde

Le lupus érythémateux discoïde (DLE) affecte uniquement la peau. Une éruption cutanée apparaît sur le visage, le cou et le cuir chevelu. Les zones endommagées peuvent devenir squameuses, ce qui peut entraîner des cicatrices. L'éruption cutanée peut durer de quelques jours à plusieurs années et peut récidiver.

Lupus érythémateux cutané subaigu

Le lupus érythémateux cutané subaigu fait référence à des lésions cutanées qui apparaissent sur les parties du corps exposées au soleil. Les lésions ne provoquent pas de cicatrices.

Lupus d'origine médicamenteuse

Environ 10 % des personnes atteintes de LED présentent des symptômes dus à une réaction à certains médicaments sur ordonnance. SelonRéférence à la maison de génétique, environ 80 médicaments peuvent provoquer cette affection.

Ceux-ci incluent certains des médicaments que les gens utilisent pour traiter l’hypertension. Ils comprennent également certains médicaments pour glande thyroïde, antibiotiques, antifongiques et contraceptifs oraux.

Médicaments couramment associés à cette forme de lupus :

• Hydralazine;
• Procaïnamide;
• Isoniazide.

Le lupus d'origine médicamenteuse disparaît généralement après qu'une personne arrête de prendre le médicament.

Lupus néonatal

La plupart des bébés nés de mères atteintes de LED sont en bonne santé. Cependant, environ 1 % des femmes présentant des auto-anticorps contre le lupus auront un enfant atteint de lupus néonatal. Le syndrome de Sjögren est une autre maladie auto-immune courante avec le lupus. Les principaux symptômes sont la sécheresse des yeux et de la bouche.

À la naissance, les bébés atteints de lupus néonatal peuvent présenter des éruptions cutanées, des problèmes de foie et niveau faible pression artérielle. Environ 10 % d’entre eux souffrent d’anémie.

Les lésions disparaissent généralement en quelques semaines. Cependant, certains bébés ont des problèmes cardiaques et peuvent avoir besoin d’un stimulateur cardiaque. Cela peut mettre la vie en danger. Les femmes atteintes de LED ou d'autres maladies auto-immunes connexes nécessitent une surveillance médicale constante pendant la grossesse.

Causes du lupus

Le système immunitaire protège l’organisme et combat les antigènes tels que les virus, les bactéries et les germes. Pour ce faire, il produit des protéines appelées anticorps. Les globules blancs ou lymphocytes B produisent ces anticorps. Lorsqu’une personne souffre d’une maladie auto-immune telle que le lupus, le système immunitaire ne peut pas faire la distinction entre les substances indésirables, les antigènes et les tissus sains. En conséquence, le système immunitaire dirige les anticorps vers les tissus sains et les antigènes. Cela provoque un gonflement, des douleurs et des lésions tissulaires. Le type d’auto-anticorps le plus courant qui se développe chez les personnes atteintes de lupus est l’anticorps antinucléaire (ANA). Ces auto-anticorps circulent dans le sang, mais certaines cellules du corps ont des parois suffisamment perméables pour laisser passer certains auto-anticorps.

Les auto-anticorps peuvent alors attaquer l’ADN présent dans le noyau de ces cellules. Plusieurs facteurs génétiques influencent probablement le développement du LED.

Certains gènes du corps contribuent au fonctionnement du système immunitaire. Chez les personnes atteintes de LED, les modifications de ces gènes peuvent interférer avec le fonctionnement du système immunitaire. Une théorie possible implique la mort cellulaire, un processus naturel qui se produit lorsque le corps renouvelle ses cellules, selonRéférence à la maison de génétique.

Certains scientifiques pensent qu’en raison de facteurs génétiques, le corps ne se débarrasse pas des cellules mortes. Ces cellules mortes qui restent peuvent libérer des substances qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire.

Facteurs de risque : hormones, gènes et environnement

Le lupus peut se développer en réponse à un certain nombre de facteurs. Ils peuvent être hormonaux, génétiques, environnementaux ou une combinaison de ces éléments.

Les National Institutes of Health des États-Unis notent que les femmes sont neuf fois plus susceptibles de développer le lupus que les hommes. Âge : Les symptômes et le diagnostic commencent souvent entre 15 et 45 ans. Cependant, 20 % des cas apparaissent après 50 ans, selon Genetics Home Reference.

Étant donné que 9 cas de lupus sur 10 touchent des femmes, les chercheurs étudient un lien possible entre les œstrogènes et le lupus. Dans une revue publiée en 2016, des scientifiques ont noté que les œstrogènes peuvent influencer l’activité immunitaire et induire des anticorps contre le lupus chez les souris sensibles au lupus. Cela pourrait expliquer pourquoi les maladies auto-immunes touchent plus souvent les femmes que les hommes.

Il n’existe pas encore suffisamment de preuves que les œstrogènes provoquent le lupus. S'il existe un lien, les traitements à base d'œstrogènes peuvent réguler la gravité du lupus. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires avant que les médecins puissent le suggérer comme traitement.

Les chercheurs n’ont pas prouvé qu’un facteur génétique spécifique soit à l’origine du lupus, bien qu’il soit plus fréquent dans certaines familles.

Une personne dont un parent au premier ou au deuxième degré est atteint de lupus aura un risque plus élevé de le développer.

Les scientifiques ont identifié des gènes susceptibles de contribuer au développement du lupus, mais il n’existe pas suffisamment de preuves qu’ils soient à l’origine de la maladie.

Environnement

Agents environnementaux tels que substances chimiques ou des virus, peuvent contribuer à l'apparition du lupus chez les personnes déjà génétiquement prédisposées.

Les déclencheurs environnementaux possibles comprennent :

1. Tabagisme : l’augmentation de l’incidence au cours des dernières décennies pourrait être due à davantage de haut niveau exposition au tabac.
2. Exposition au soleil : Certains pensent que cela pourrait être un déclencheur.
3. Médicaments : environ 10 % des cas peuvent être liés à des médicaments, selon Genetics Home Reference.
4. Infections virales : cela peut provoquer des symptômes chez les personnes sujettes au LED.

Microbiote intestinal

Récemment, des scientifiques ont considéré le microbiote intestinal comme facteur possible développement du lupus. Des scientifiques publiant des recherches en microbiologie appliquée et environnementale en 2018 ont noté que des changements spécifiques dans le microbiote intestinal sont courants chez les humains et les souris atteintes de lupus.

Cela nécessite davantage de recherches dans ce domaine.

Les enfants sont-ils à risque ?

Le lupus est rare chez les enfants de moins de 15 ans. Les bébés atteints de lupus néonatal peuvent avoir un risque plus élevé de développer une autre maladie auto-immune plus tard dans la vie.

Symptômes du lupus

Les symptômes du lupus surviennent lors des poussées. Entre les épidémies, les gens connaissent généralement des périodes de rémission pendant lesquelles il y a peu ou pas de symptômes.

• fatigue;
• perte d'appétit et perte de poids;
• douleur ou gonflement des articulations et des muscles ;
• gonflement des jambes ou autour des yeux ;
• gonflement des glandes et ganglions lymphatiques;
• éruption cutanée due à un saignement sous la peau ;
• ulcères de la bouche;
• sensibilité au soleil;
• fièvre;
• mal de tête;
• douleur thoracique lors de la respiration profonde ;
• chute de cheveux;
• le syndrome de Raynaud ;
• arthrite.

Effet sur d'autres systèmes du corps

Le lupus peut également affecter les systèmes suivants :

Reins: inflammation des reins (néphrite). 1 personne sur 3 atteinte de lupus a des problèmes rénaux. Poumons : Certaines personnes développent une pleurésie, qui provoque des douleurs thoraciques, notamment lors de la respiration. Une pneumonie peut se développer.

Système nerveux central:Le lupus peut parfois affecter le cerveau et le système nerveux central. Les symptômes comprennent des maux de tête, des étourdissements, une dépression, des problèmes de mémoire, des problèmes de vision, des convulsions, un accident vasculaire cérébral ou des changements de comportement.

Une vascularite ou une inflammation peut survenir vaisseaux sanguins. Cela peut affecter la circulation sanguine.

Sang: Le lupus peut provoquer une anémie, une leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) ou une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang, qui aident le sang à coaguler).

Cœur: Si l'inflammation affecte le cœur, elle peut entraîner une myocardite et une endocardite. Cela peut également affecter la muqueuse qui entoure le cœur, provoquant une péricardite. Des douleurs thoraciques ou d'autres symptômes peuvent survenir. L'endocardite peut endommager les valvules cardiaques.

Autres complications

Avoir le lupus augmente le risque de développer un certain nombre de problèmes de santé :

Infection: L'infection devient plus probable car le lupus affaiblit également le système immunitaire. Infections courantes inclure les infections voies urinaires, infections respiratoires, mycoses, salmonelles, herpès. Ostéoporose le tissu osseux: Cela se produit lorsque l’apport sanguin à l’os est réduit. Finalement, l’os peut se briser. Cela affecte le plus souvent l’articulation de la hanche.

Complications de grossesse : les femmes atteintes de lupus courent un risque plus élevé de fausse couche. naissance prématurée et la prééclampsie, une maladie qui implique une hypertension artérielle. Pour réduire le risque de ces complications, les médecins recommandent souvent de retarder la grossesse jusqu'à ce que le lupus soit maîtrisé depuis au moins 6 mois.

Traitement et remèdes maison

Il n’existe actuellement aucun remède contre le lupus, mais les gens peuvent gérer leurs symptômes et leurs épidémies en modifiant leur mode de vie et en prenant des médicaments.

Objectif du traitement :

• prévenir ou contrôler les épidémies ;
• réduire le risque de lésions organiques.

Les médicaments peuvent aider :

• réduire la douleur et l'enflure ;
• réguler l'activité du système immunitaire;
• équilibrer les hormones;
• réduire ou prévenir les dommages aux articulations et aux organes ;
• gérer la tension artérielle ;
• réduire le risque d'infection;
• contrôler le cholestérol.

Le traitement exact dépendra de la façon dont le lupus affecte une personne. Sans traitement, des poussées peuvent survenir et avoir des conséquences potentiellement mortelles.

Thérapie alternative et à domicile

En plus des médicaments, les produits suivants peuvent aider à soulager la douleur ou à réduire le risque de poussée :

• application de chaleur et de froid ;
• participer à des activités de relaxation ou de méditation, notamment le yoga et le tai-chi ;
• faire de l'exercice régulièrement lorsque cela est possible ;
• éviter l'exposition au soleil;
• éviter le stress.

Prévision

Les personnes ayant des antécédents de lupus ne survivent généralement pas plus de 5 ans. Mais désormais, le traitement peut , selon les données Institut National santé.

Une thérapie efficace peut également aider à gérer le lupus afin qu’une personne puisse mener une vie active et saine.

À mesure que les scientifiques en apprennent davantage sur la génétique, les médecins espèrent pouvoir un jour identifier le lupus à un stade plus précoce. Il sera ainsi plus facile de prévenir les complications avant qu’elles ne surviennent.

Les scientifiques pensent que .

Brian L. Kotzm, MD

1. Nommez cinq médicaments qui provoquent l'apparition d'anticorps antinucléaires dans le sang et des manifestations de lupus d'origine médicamenteuse.

Procaïnamide, hydralazine, isoniazide, méthyldopa et chlorpromazine

2. Énumérez les autres médicaments pouvant provoquer le syndrome lupique.

Méphénytoïne, phénytoïne, (3-bloquants, quinidine, D-pénicillamine

3. En quoi les manifestations cliniques du lupus d'origine médicamenteuse provoqué par le procaïnamide diffèrent-elles de celles du lupus érythémateux systémique idiopathique ?

Les patients atteints de lupus d'origine médicamenteuse et les patients atteints de LED idiopathique présentent divers degrés de gravité des symptômes. En cas de lupus induit par la prise de procaïnamide, de néphrite sévère ou d'atteinte du système nerveux central (troubles organiques activité cérébrale, syndrome convulsif ou psychoses) sont rares. Dans le LED idiopathique, environ 50 % des patients souffrent de néphrite lupique et des troubles neurologiques et/ou mentaux sont diagnostiqués chez plus de 2/3 des patients. Des éruptions cutanées sur les pommettes ou des lésions cutanées discoïdes ne sont pas typiques du médicament. -lupus induit, mais apparaît souvent chez les patients LED. Le tableau clinique du lupus d'origine médicamenteuse est dominé par la fièvre, les douleurs musculaires, l'arthralgie/arthrite et la pleurésie, tandis que chez 30 à 40 % des patients, des infiltrats sont retrouvés dans les poumons. souvent observé dans le LED, le développement d'infiltrats aseptiques dans les poumons n'est pas typique du LED, ils apparaissent rarement et seulement dans une période très aiguë de la maladie

4. En quoi le tableau clinique du lupus provoqué par la prise d'hydralazine diffère-t-il de celui du lupus provoqué par la procaïnamide ?

Les deux cas sont caractérisés par de la fièvre, des myalgies, des arthralgies/arthrites, dans de rares cas une néphrite sévère ou des lésions du système nerveux central se développent. Dans le lupus induit par l'hydralazine, une sérite et des lésions du parenchyme pulmonaire sont observées moins souvent et des éruptions cutanées apparaissent beaucoup plus souvent, bien que. lésions cutanées classiques telles que érythème sur les pommettes ou discoïde il n'y a pratiquement pas de foyers

5. Est-il vrai que, tant dans le lupus d’origine médicamenteuse que dans le LED, le test d’anticorps antinucléaires donne généralement des résultats positifs ?

Oui Plus de 95 % des patients atteints de LED ont généralement un test positif aux anticorps antinucléaires. Par définition, les AHA doivent être détectés chez tous les patients atteints de lupus d'origine médicamenteuse.

6. Quels autoanticorps sont le plus souvent détectés chez les patients souffrant de lupus d'origine médicamenteuse ? Quelle est la gamme d’autoanticorps trouvés dans le LED ?

L'ensemble des auto-anticorps dans le lupus d'origine médicamenteuse est beaucoup plus petit que celui dans le LED. Plus spécifique du lupus d'origine médicamenteuse anticorps contre les histones, Presque tous les patients atteints de cette maladie présentent des concentrations d'anticorps élevées.

aux histones de la classe IgG. De tels anticorps sont souvent détectés dans le LED (chez 50 à 80 % des patients, selon le degré d'activité de la maladie). La présence d'anticorps dirigés contre l'ADN simple brin est caractéristique du lupus médicamenteux et idiopathique, mais les anticorps dirigés contre l'ADN double brin sont hautement spécifiques du LED et sont rarement trouvés dans le lupus médicamenteux. Les anticorps anti-Sm (- 30 % des patients lupiques), Ro/SS-A (- 60 % des patients lupiques) et La/SS-B (- 15-20 % des patients lupiques) sont également moins spécifiques du lupus d'origine médicamenteuse. .

7. Le test des anticorps aux histones peut-il être utilisé pour différencier le LED idiopathique du lupus d'origine médicamenteuse chez un patient prenant de la procaïnamide ou de l'hydralazine ?

Le test des anticorps aux histones est très utile lorsqu'un patient est suspecté de souffrir de lupus d'origine médicamenteuse. Comme indiqué, pratiquement tous les patients atteints de lupus induit par la procaïnamide ou l'hydralazine présentent des concentrations sériques élevées d'anticorps anti-histone. Leur absence fait donc douter du diagnostic. Cependant résultat positif Cette étude a moins de valeur diagnostique, puisque 50 à 80 % des patients atteints de LED possèdent également des anticorps contre les histones. De plus, certains patients prenant de l’hydralazine ou du procaïnamide sont positifs aux anticorps sans présenter de maladie clinique. N'oubliez pas que dans la plupart des cas, si vous soupçonnez lupus d'origine médicamenteuse Des tests AHA doivent être effectués. Un résultat positif nécessite l'arrêt du médicament. C'est le moyen le plus efficace et le moins coûteux de sortir de cette situation.

8. Quelle est la différence entre les anticorps dirigés contre les histones détectés dans le lupus d'origine médicamenteuse et ceux détectés dans le LED idiopathique ?

Dans des laboratoires spécialisés, la spécificité des anticorps dirigés contre des classes individuelles d'histones (HI, H2A, H2B, H3 et H4), contre des complexes d'histone ou des épitopes intra-histone est déterminée. Contrairement au LED, dans le lupus d'origine médicamenteuse, la plupart des anticorps sont produits contre un complexe d'histone spécifique. Ainsi, dans le lupus induit par la procaïnamide, les premières manifestations cliniques de la maladie se produisent dans le contexte de la production d'anticorps IgG dirigés contre le complexe ADN H2A-H2B. Bien que ce complexe soit la cible d'anticorps chez environ 15 % des patients atteints de LED, dans la forme idiopathique de la maladie, les anticorps sont généralement produits simultanément contre diverses structures - à la fois contre des histones individuelles et contre d'autres complexes d'histone. Dans le lupus induit par l'hydralazine (une étude trouvée), les principales cibles des anticorps sont les histones H3 et H4 et le complexe H3-H4. Les autoanticorps observés avec l'hydralazine, comparés à ceux du lupus provoqué par la procaïnamide et le LED, sont plus spécifiques des déterminants enfouis dans la chromatine plutôt que de ceux situés à la surface.

9. Quelle proportion de patients recevant du procaïnamide ou de l'hydralazine présentent de l'AHA ?

Environ 75 % des patients prenant du procaïnamide ont des AHA détectés dans leur sérum sanguin au cours d'un délai d'un an, et après deux ans de traitement, le nombre de ces patients augmente jusqu'à 90 %. Entre 30 et 50 % des patients recevant de l'hydralazine présentent des AHA après la première année de prise du médicament. En général, la probabilité de détecter l’AHA dépend de la dose du médicament et de la durée du traitement. Pendant longtemps

Lors de la prise du médicament, 10 à 30 % des patients atteints d'AHA développent le tableau clinique du lupus. Il est très important de se rappeler qu'il y a beaucoup plus de patients chez lesquels des AHA sériques sont détectés que de ceux qui développent un syndrome lupique clinique, et que la présence d'AHA à elle seule ne sert pas à raison suffisante arrêter le traitement avec le médicament ci-dessus. Dans le lupus d'origine médicamenteuse, l'apparition de la maladie peut être aiguë ou progressive ; Il faut souvent 1 à 2 mois avant qu’un diagnostic nécessitant l’arrêt du médicament soit posé.

10. Les facteurs génétiques prédisposant au développement du lupus d'origine médicamenteuse et du LED sont-ils les mêmes ?

Les facteurs de risque génétiques du lupus d’origine médicamenteuse et du LED idiopathique ne sont pas les mêmes. Dans le syndrome lupique induit par la procaïnamide et l'hydralazine, le principal facteur de risque est phénotype acétylant malade. Le fait est que le métabolisme de ces médicaments est associé à l'enzyme hépatique M-acétyl transférase, qui catalyse la réaction d'acétylation des groupes amide et hydrazine. La vitesse de réaction est contrôlée génétiquement. Près de 50 % de la population blanche des États-Unis sont des « acétyleurs rapides » et le reste sont des « acétyleurs lents ». Chez un patient « lentement acétylant » traité par procaïnamide ou hydralazine, les AHA sont produits plus tôt et à des titres plus élevés ; les manifestations cliniques du syndrome lupique se développent également plus souvent (par rapport à celles d'un patient « rapidement acétylant »). Selon une étude, le lupus induit par l'hydralazine ne survient que chez les personnes « à acétylation lente ». Il a également été révélé que le M-acétylprocaïnamide, malgré sa similitude avec le procaïnamide en termes de composition chimique et effet médicinal, ne provoque ni la production d'AHA ni le lupus d'origine médicamenteuse. Dans le LED, le phénotype acétylant ne joue pas de rôle dans la susceptibilité génétique. Dans ce cas, il est important d'avoir un HLA de classe II, un déficit congénital du complément et de nombreux autres facteurs génétiques qui, ensemble, déterminent la prédisposition à cette maladie (Chapitre 20).

11. Quels âges, sexes et nationalités sont les plus susceptibles de développer un lupus d'origine médicamenteuse ? LED idiopathique ?

Globalement, l'incidence du LED chez les hommes et les femmes est de 1:8 et est fortement augmentée chez les femmes en âge de procréer, alors que âge moyen patients atteints de lupus d'origine médicamenteuse - âgés de plus de 50 ans (cet indicateur reflète l'indice d'âge de la partie de la population qui reçoit des médicaments tels que la procaïnamide et l'hydralazine). Le ratio hommes/femmes souffrant de lupus d'origine médicamenteuse est presque le même (bien que les femmes aient une incidence légèrement accrue de lupus d'origine médicamenteuse). Le LED est 2 à 4 fois plus susceptible d'être diagnostiqué chez les noirs et les personnes d'origine hispanique que chez les blancs. Au contraire, l’incidence du lupus d’origine médicamenteuse dans la population noire est 6 fois inférieure à celle de la race blanche.

12. La gravité des manifestations cliniques du lupus d'origine médicamenteuse augmente-t-elle après l'arrêt du médicament qui l'a provoqué ?

Non. Dans presque tous les cas, une amélioration de l'état du patient est observée quelques jours ou semaines après l'arrêt du médicament. Si cela ne se produit pas, il convient de douter de l'exactitude du diagnostic.

13. Un patient vous a été adressé pour consultation avec de la fièvre, de l'arthrite, une pleurésie et un titre d'AHA élevé. Le patient a des antécédents de prise de procaïnamide au cours des deux dernières années. Malheureusement, c'est le seul médicament qui supprime son arythmie sévère. Son cardiologue souhaite poursuivre le traitement si possible. Lequel recherche en laboratoire doit-elle être réalisée pour différencier le LED d'origine médicamenteuse du LED idiopathique chez ce patient ?

Chez les patients atteints de lupus induit par la procaïnamide, une gamme limitée d'AHA spécifiques est détectée. Les tests d'anticorps contre les histones et l'ADN simple brin sont presque toujours positifs. Dans un laboratoire spécialisé, on peut constater que les anticorps contre les histones sont principalement dirigés contre les histones. Complexe H2A-H2B avec ADN Dans le LED idiopathique, les anticorps dirigés contre les histones (s'ils sont détectés) peuvent être spécifiques de de ce complexe, mais peut réagir avec des histones individuelles et d'autres complexes d'histène. Comme indiqué précédemment, chez les patients atteints de LED, il existe également des anticorps dirigés contre l'ADN double brin, l'antigène Sm, Ro/SS-A, La/SS-B, que l'on trouve rarement dans. patients atteints de lupus d'origine médicamenteuse L'hypocomplémentémie dans le lupus d'origine médicamenteuse est également rare

14. L'utilisation de procaïnamide ou d'autres médicaments induisant le syndrome lupique est-elle contre-indiquée chez les patients atteints de LED ? Ces médicaments peuvent-ils entraîner une exacerbation de la maladie ?

Non Les patients à risque de lupus d'origine médicamenteuse sont très différents de ceux à risque de LED. À ce jour, il n'existe aucune preuve que les médicaments susceptibles de provoquer le syndrome lupique modifient ou aggravent l'évolution du LED. Cependant, si possible, un médicament alternatif est prescrit à un patient atteint de LED pour éviter tout doute quant à une exacerbation future du LED.

15. Qu'est-ce que principe principal un traitement contre le lupus d'origine médicamenteuse ?

Le premier et le plus principe important traitement de cette maladie - arrêt du médicament qui a provoqué le syndrome lupique

16. Quelle est la stratégie de prise en charge d'un patient atteint de lupus d'origine médicamenteuse induit par la procaïnamide, dont le tableau clinique est constitué de fièvre, d'arthrite et de pleurésie ?

La première et indispensable condition est l’arrêt du procaïnamide. Chez la plupart des patients, peu après l’arrêt du médicament, les manifestations cliniques diminuent progressivement. traitement symptomatique Les AINS sont prescrits. Un petit nombre de patients atteints d'une maladie grave nécessitent un traitement de courte durée par la prednisone, surtout s'ils présentent des complications telles qu'une pleurésie, une péricardite ou des infiltrats pulmonaires. Les stéroïdes constituent un traitement très efficace pour supprimer (si nécessaire) les symptômes du lupus d'origine médicamenteuse. L'utilisation de médicaments plus toxiques (azathioprine ou cyclophosphamide) n'est généralement pas nécessaire pour le traitement du lupus d'origine médicamenteuse.

17. Le patient a été de nouveau admis à la clinique, 8 mois après le traitement du lupus induit par la prise de procaïnamide. Les manifestations cliniques du syndrome lupique ont disparu 4 semaines après l'arrêt du procaïnamide et un court traitement par la prednisolone. Le patient ne prend pas de prednisolone

Depuis plus de 6 mois ; Dans le même temps, il n'y a pas de tableau clinique de la maladie, mais une nouvelle étude du sérum sanguin a montré que les AHA sont contenus à un titre élevé. Quel est le plan de traitement pour ce patient ?

Aucun traitement n'est nécessaire à ce stade. Il n'est pas rare que le test sérique AHA reste positif des mois, voire des années après le syndrome lupique, malgré la résolution rapide de toutes les manifestations cliniques de la maladie. Le patient décrit ci-dessus ne développera pas le syndrome lupique avant. puis jusqu'à ce qu'elle recommence à prendre le médicament qui a causé la maladie.

18. Comment médicaments(notamment la procaïnamide et l'hydralazine) induisent-ils la production d'auto-anticorps lupiques et les manifestations cliniques de la maladie ? Existe-t-il des données obtenues à partir de modèles animaux expérimentaux sur le lupus d'origine médicamenteuse ?

Le développement du lupus d'origine médicamenteuse est causé par l'incapacité de la N-acétyltransférase à convertir ces substances dans l'organisme. Ainsi, chez les personnes « acétylantes lentement », les AHA sont plus souvent produits et le tableau clinique de la maladie se développe. a révélé que les neutrophiles activés sont capables de convertir les médicaments responsables du syndrome lupique en substances cytotoxiques pour les lymphocytes et d'autres cellules. L'enzyme myéloperoxydase est impliquée dans le processus. Il a été émis l'hypothèse que les dommages causés au système immunitaire par ces métabolites toxiques jouent un rôle important dans le développement de la maladie, pouvant entraîner la libération d’auto-anticorps ou une dérégulation de la réponse immunitaire

La pathogenèse du lupus d'origine médicamenteuse n'est pas tout à fait claire. La création d'un modèle animal de lupus d'origine médicamenteuse n'a pas non plus été couronnée de succès.

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Le syndrome de type lupique réversible est un lupus d'origine médicamenteuse provoqué par la prise de médicaments.

Symptômes maladie similaire très similaire au tableau clinique du LED : fièvre, arthralgie, myalgie, polyarthrite, pleurésie, hépatomégalie, glomérulonéphrite.

Après avoir posé un diagnostic, vous devrez découvrir à quel médicament le corps a réagi de manière similaire et arrêter de le prendre.

Le lupus d'origine médicamenteuse est un ensemble de symptômes dont l'apparition est causée par Effets secondaires médicaments. Elle est réversible, c'est-à-dire que lorsque vous arrêtez de prendre le médicament qui a provoqué de telles réactions dans le corps, tous les symptômes de la VG disparaissent.

Le syndrome de type lupique d'origine médicamenteuse est de nature auto-immune et présente une variété de symptômes. Cela complique la tâche d’identification du problème et de sélection d’un traitement adéquat pour les complications qu’il entraîne. Diagnostics rhumatologiques forme posologique Cette maladie est en moyenne 10 fois moins fréquente que le lupus érythémateux systémique idiopathique.

Le LED peut survenir chez des patients de tout âge et le lupus qui survient après la prise de médicaments est, dans la plupart des cas, caractéristique des personnes âgées de plus de 50 ans. Les deux types sont également fréquents chez les femmes et les hommes, c'est-à-dire que le facteur sexe n'affecte en rien les caractéristiques de l'apparition du lupus d'origine médicamenteuse.

Causes du lupus d'origine médicamenteuse

LV se développe dans le contexte d'une utilisation prolongée ou doses élevées une longue liste de médicaments prescrits aux patients pendant le traitement diverses sortes maladies. Les maladies de ce type sont typiques des patients présentant les problèmes suivants :

• hypertension artérielle;
• arythmie;
• tuberculose pulmonaire;
• épilepsie;
• polyarthrite rhumatoïde;
• divers types de maladies infectieuses.

Les maladies énumérées sont traitées avec des médicaments à long terme utilisant des antihypertenseurs, des antiarythmiques, des antituberculeux, des anticonvulsivants, des sulfamides, des antibiotiques, des neuroleptiques, des sels de lithium, de l'or et autres. Cela provoque le développement d'un syndrome de type lupique chez un pourcentage important de patients.

Sur une note ! Ce problème peut affecter le beau sexe qui prend des pilules hormonales orales en cas de grossesse non désirée.

Une autre raison de la manifestation du syndrome de type lupique est une prédisposition génétique à la pathologie. Si le patient appartient au phénotype acétylation, ses enzymes hépatiques traitent certains médicaments de manière extrêmement lente et inefficace. Dans le contexte d'une telle génétique, le corps produit des titres plus élevés d'AHA, ce qui provoque le développement du lupus dû aux médicaments.

Symptômes du lupus d'origine médicamenteuse

L'efficacité du traitement de toute maladie peut être considérablement augmentée en étudiant attentivement les plaintes du patient. Les symptômes dont la manifestation indique la présence d'un syndrome de type lupique chez un patient sont les suivants :

• perte de poids mineure;
• douleur et inconfort dans les muscles dus à l'hypertonie de l'épithélium musculaire dans état calme et sous tension ;
• pathologies articulaires;
• formations érythémateuses sur la peau;
• le syndrome de Raynaud ;
• augmentation soudaine de la température corporelle, tremblements ;
• rarement – ​​hépatomégalie, lymphadénopathie, érythème papillon sur les pommettes du visage ;
• sérite pendant le traitement avec des médicaments antiarythmiques ;
• glomérulonéphrite due à l'utilisation à long terme d'apressine ;
• faiblesse générale;
• stomatite compliquée d'ulcères;
• troubles mentaux et névrotiques;
• grande fragilité et perte de cheveux.

Si une personne remarque une éruption cutanée et 2-3 symptômes de cette liste, vous devriez consulter un médecin pour un examen.

La vidéo ci-dessous décrit les causes et les caractéristiques de l'évolution des maladies systémiques du tissu conjonctif de nature auto-immune : SRC, syndrome de type lupique, etc.

Étapes du diagnostic du lupus d'origine médicamenteuse

Un diagnostic correctement organisé joue un rôle majeur dans l'élimination du syndrome de type lupique. Le diagnostic est posé sur la base des consultations et examens des médecins suivants :

• pneumologue;
• rhumatologue;
• cardiologue.

Chacun des spécialistes répertoriés doit examiner le patient et écouter ses plaintes. Le diagnostic peut être confirmé en comparant le moment d'apparition des premiers symptômes du syndrome et la prise de médicaments.

Ensemble avec travailleur médical Une analyse approfondie du tableau clinique de la maladie est effectuée et des tests immunologiques à profil étroit du patient sont effectués. Cela nous permettra de déterminer la complexité de l’état du patient et d’indiquer l’orientation de son traitement.

Lors du diagnostic, il est important d'exclure le patient de maladies telles que : le LED idiopathique, le médiastin, les tumeurs malignes des poumons, car leurs symptômes sont similaires au tableau clinique du lupus dû à des médicaments. Ce n’est qu’après cela que les médicaments qui ont porté atteinte à la santé du patient en provoquant une LE peuvent être arrêtés.

Thérapie du lupus d'origine médicamenteuse

La manifestation du LED peut être éliminée en arrêtant le médicament qui a provoqué une réaction similaire de la part du corps humain. Le soulagement de la douleur peut prendre de 2 à 3 jours à 2 semaines, mais l'élimination des anticorps antinucléaires prendra beaucoup plus de temps : d'un mois à un an.

Les anti-inflammatoires sont indiqués en cas de douleurs articulaires. médicaments non stéroïdiens qui soulagent les symptômes. Si le syndrome se manifeste de manière particulièrement aiguë, il convient de prescrire au patient des glucocorticoïdes.

Pour éviter cette forme de lupus, il est important de respecter les règles suivantes :

• Vous ne devez pas prendre de médicaments à votre discrétion et sans prescription d'un spécialiste spécialisé ;
• Vous ne pouvez pas augmenter indépendamment la dose ou modifier le schéma thérapeutique prescrit par votre médecin.

En cas de syndrome lupique, le médicament à l'origine du problème doit être remplacé un analogue adéquat. La sélection d’un médicament similaire en fonction de son effet pharmacologique sur le corps du patient est effectuée exclusivement par un spécialiste qualifié.

Tirons des conclusions

Le MCI est une conséquence d’une utilisation à long terme et de fortes doses de médicaments utilisés pour traiter un certain nombre de maladies. Le système immunitaire humain ne peut pas faire face et les cellules du corps se dévorent les unes les autres.

Les symptômes du syndrome peuvent varier en intensité. Lorsque le médicament responsable du syndrome de type lupique est arrêté, la maladie régresse progressivement.

2. Lupus érythémateux systémique (forme généralisée).
3. Lupus érythémateux néonatal chez les nouveau-nés.
4. Syndrome de lupus d'origine médicamenteuse.

La forme cutanée du lupus érythémateux se caractérise par défaite prédominante peau et muqueuses. Cette forme de lupus est la plus favorable et relativement bénigne. Avec le lupus érythémateux disséminé, de nombreux organes internes sont touchés, ce qui entraîne ce formulaire est plus sévère que cutanée. Le lupus érythémateux néonatal est très rare et survient chez les nouveau-nés dont la mère a souffert de cette maladie pendant la grossesse. Le syndrome du lupus d'origine médicamenteuse n'est pas le lupus érythémateux en soi, puisqu'il s'agit d'un ensemble de symptômes similaires à ceux du lupus, mais provoqués par la prise de certains médicaments. Caractéristique Le syndrome du lupus d'origine médicamenteuse est qu'il disparaît complètement après l'arrêt du médicament qui l'a provoqué.

En général, les formes de lupus érythémateux sont cutanées, systémiques et néonatales. UN le syndrome du lupus d'origine médicamenteuse n'est pas une forme de lupus érythémateux en soi. Concernant la relation entre le lupus érythémateux cutané et systémique, il existe différents points de vue. Ainsi, certains scientifiques pensent qu'il s'agit de maladies différentes, mais la plupart des médecins sont enclins à croire que le lupus cutané et systémique sont des stades d'une même pathologie.

Examinons plus en détail les formes de lupus érythémateux.

Lupus érythémateux cutané (discoïde, subaigu)

Avec cette forme de lupus, seules la peau, les muqueuses et les articulations sont touchées. Selon la localisation et l'étendue de l'éruption cutanée, le lupus érythémateux cutané peut être limité (lupus discoïde) ou étendu (lupus cutané subaigu).

Lupus érythémateux discoïde

Il s'agit d'une forme cutanée limitée de la maladie, qui touche majoritairement la peau du visage, du cou, du cuir chevelu, des oreilles et parfois le haut du torse, des jambes et des épaules. En plus des lésions cutanées, le lupus érythémateux discoïde peut endommager la muqueuse buccale, la peau des lèvres et de la langue. De plus, le lupus érythémateux discoïde se caractérise par une implication dans processus pathologique articulations avec formation d'arthrite lupique. En général, le lupus érythémateux discoïde se manifeste de deux manières : soit lésions cutanées + arthrite, soit lésions cutanées + lésions des muqueuses + arthrite.

Arthrite dans le lupus érythémateux discoïde a un cours normal, le même que dans un processus systémique. Cela signifie que les petites articulations symétriques sont touchées, principalement au niveau des mains. L'articulation touchée gonfle et fait mal, prend une position pliée forcée, ce qui donne à la main un aspect tordu. Cependant, la douleur migre, c'est-à-dire qu'elle apparaît et disparaît de manière épisodique, et la position forcée du bras avec déformation articulaire est également instable et disparaît après que la gravité de l'inflammation diminue. Le degré d'endommagement des articulations ne progresse pas ; à chaque épisode de douleur et d'inflammation, le même dysfonctionnement se développe que la dernière fois. L'arthrite dans le lupus cutané discoïde ne joue pas un grand rôle, car la principale charge de dommages tombe sur la peau et les muqueuses. Par conséquent, nous ne décrirons pas plus en détail l’arthrite lupique, car informations complètesà ce sujet est donné dans la section « symptômes du lupus » dans la sous-section « symptômes du lupus du système articulaire-musculaire ».

Le principal organe qui subit toute la gravité du processus inflammatoire dans le lupus discoïde est la peau. Par conséquent, nous examinerons plus en détail les manifestations cutanées du lupus discoïde.

Lésions cutanées dans le lupus discoïde se développe progressivement. D'abord, un « papillon » apparaît sur le visage, puis des éruptions cutanées se forment sur le front, sur le bord rouge des lèvres, sur le cuir chevelu et sur les oreilles. Plus tard, des éruptions cutanées peuvent également apparaître à l’arrière du bas des jambes, des épaules ou des avant-bras.

Un trait caractéristique des éruptions cutanées associées au lupus discoïde est leur évolution claire et échelonnée. Donc, au premier stade (érythémateux) les éléments de l'éruption cutanée ressemblent simplement à des taches rouges avec une bordure claire, un gonflement modéré et une varicosité clairement visible au centre. Au fil du temps, ces éléments de l'éruption cutanée augmentent en taille, fusionnent les uns avec les autres, formant une grande lésion en forme de « papillon » sur le visage et diverses formes sur le corps. Des sensations de brûlure et de picotements peuvent apparaître au niveau de la zone de l'éruption cutanée. Si les éruptions cutanées sont localisées sur la muqueuse buccale, elles font mal et démangent, et ces symptômes s'intensifient en mangeant.

Au deuxième stade (hyperkératosique) les zones de l'éruption cutanée deviennent plus denses, des plaques se forment dessus, recouvertes de petites écailles blanc grisâtre. Lorsque les écailles sont retirées, la peau est exposée et ressemble à un zeste de citron. Au fil du temps, les éléments compactés de l'éruption cutanée se kératinisent et un bord rouge se forme autour d'eux.

Au troisième stade (atrophique) les tissus de la plaque meurent, ce qui fait que l'éruption cutanée prend l'apparence d'une soucoupe aux bords relevés et à la partie centrale tombante. A ce stade, chaque lésion au centre est représentée par des cicatrices atrophiques, encadrées par une bordure d'hyperkératose dense. Et le long du bord du foyer, il y a une bordure rouge. De plus, des vaisseaux sanguins dilatés ou des varicosités sont visibles dans les lésions lupiques. Peu à peu, le foyer d'atrophie s'étend et atteint la bordure rouge, et par conséquent, toute la zone de l'éruption lupique est remplacée par du tissu cicatriciel.

Une fois que toute la lésion lupique est recouverte de tissu cicatriciel, les cheveux tombent dans la zone de leur localisation sur la tête, des fissures se forment sur les lèvres et des érosions et des ulcères se forment sur les muqueuses.

Le processus pathologique progresse, de nouvelles éruptions cutanées apparaissent constamment, qui passent par les trois étapes. En conséquence, des éruptions cutanées apparaissent à différents stades de développement. Au niveau des éruptions cutanées sur le nez et les oreilles, des « points noirs » apparaissent et les pores se dilatent.

Relativement rarement, dans le lupus discoïde, les éruptions cutanées sont localisées sur la membrane muqueuse des joues, des lèvres, du palais et de la langue. Les éruptions cutanées passent par les mêmes étapes que celles localisées sur la peau.

La forme discoïde du lupus érythémateux est relativement bénigne, car elle n'affecte pas les organes internes, de sorte qu'une personne a un pronostic favorable pour la vie et la santé.

Lupus érythémateux cutané subaigu

Il s’agit d’une forme disséminée (répandue) de lupus, dans laquelle l’éruption cutanée est localisée sur toute la peau. À tous autres égards, l'éruption cutanée se produit de la même manière que dans le cas de la forme discoïde (limitée) du lupus érythémateux cutané.

Le lupus érythémateux disséminé

Cette forme de lupus érythémateux se caractérise par des lésions les organes internes avec le développement de leur carence. C'est le lupus érythémateux systémique qui se manifeste divers syndromes provenant de certains organes internes, décrits ci-dessous dans la section « symptômes ».

Lupus érythémateux néonatal

Cette forme de lupus est systémique et se développe chez les nouveau-nés. Le lupus érythémateux néonatal dans son évolution et ses manifestations cliniques correspond pleinement forme systématique maladies. Le lupus néonatal est très rare et touche les nourrissons dont les mères ont souffert soit de lupus érythémateux disséminé, soit d'une autre pathologie immunologique au cours de la grossesse. Toutefois, cela ne signifie pas qu’une femme atteinte de lupus aura nécessairement un bébé atteint. Au contraire, dans la grande majorité des cas, les femmes atteintes de lupus portent et donnent naissance à des enfants en bonne santé.

Syndrome de lupus d'origine médicamenteuse

La prise de certains médicaments (par exemple, Hydralazine, Procaïnamide, Méthyldopa, Guinidine, Phénytoïne, Carbamazépine, etc.) comme effets secondaires provoque un spectre de symptômes (arthrite, éruption cutanée, fièvre et douleurs thoraciques), similaires aux manifestations du lupus érythémateux disséminé. C'est précisément en raison de la similitude du tableau clinique que les données Effets secondaires appelé syndrome du lupus d’origine médicamenteuse. Cependant, ce syndrome n’est pas une maladie et disparaît complètement après l’arrêt du médicament qui a déclenché son développement.

Symptômes du lupus érythémateux

Symptômes généraux

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé sont très variables et diversifiés, car le processus inflammatoire endommage divers organes. Ainsi, pour chaque organe endommagé par les anticorps lupiques, des symptômes cliniques correspondants apparaissent. Et depuis personnes différentes Un nombre différent d'organes peuvent être impliqués dans le processus pathologique et leurs symptômes diffèrent également de manière significative. Cela signifie qu’il n’y a pas deux personnes différentes atteintes de lupus érythémateux systémique qui présenteront le même ensemble de symptômes.

En règle générale, le lupus ne débute pas de manière aiguë., une personne s'inquiète d'une augmentation déraisonnable et prolongée de la température corporelle, d'éruptions cutanées rouges, de malaises, de faiblesse générale et d'arthrite récurrente, qui dans ses symptômes est similaire à celle des rhumatismes, mais ne l'est pas. Dans des cas plus rares, le lupus érythémateux débute de manière aiguë, Avec forte augmentation température, apparition de douleurs intenses et gonflement des articulations, formation d'un « papillon » sur le visage, ainsi que développement d'une polysérosite ou d'une néphrite. De plus, après toute variante de la première manifestation, le lupus érythémateux peut survenir de deux manières. La première option est observée dans 30 % des cas et se caractérise par le fait que dans les 5 à 10 ans suivant la manifestation de la maladie, une personne subit des dommages à un seul système organique, à la suite de quoi le lupus apparaît sous la forme de un syndrome unique, par exemple arthrite, polysérosite, syndrome de Raynaud, syndrome de Werlhof, syndrome de type épileptoïde, etc. Mais après 5 à 10 ans, divers organes sont endommagés et le lupus érythémateux systémique devient polysyndromique lorsqu'une personne présente des symptômes de troubles de nombreux organes. La deuxième variante de l'évolution du lupus est observée dans 70 % des cas et se caractérise par le développement d'une polysyndromie avec des symptômes cliniques vifs provenant de divers organes et systèmes immédiatement après la première manifestation de la maladie.

La polysyndromicité signifie que le lupus érythémateux présente des manifestations cliniques nombreuses et très diverses, causées par des lésions de différents organes et systèmes. De plus, ces manifestations cliniques sont présentes chez différentes personnes dans différentes combinaisons et combinaisons. Cependant Tout type de lupus érythémateux se manifeste par les symptômes généraux suivants :

• Douleur et gonflement des articulations (surtout les plus grosses) ;
• Augmentation prolongée et inexpliquée de la température corporelle ;
• Éruptions cutanées (sur le visage, sur le cou, sur le torse) ;
• Douleur thoracique qui survient lors d’une inspiration ou d’une expiration profonde ;
• Chute de cheveux;
• Pâleur vive et sévère ou décoloration bleue de la peau des orteils et des mains par temps froid ou lors d'une situation stressante (syndrome de Raynaud) ;
• Gonflement des jambes et du contour des yeux ;
• Ganglions lymphatiques hypertrophiés et douloureux ;
• Sensibilité au rayonnement solaire ;
• Maux de tête et vertiges ;
• Convulsions ;
• Dépression.

Données symptômes généraux, en règle générale, sont présents dans diverses combinaisons chez toutes les personnes souffrant de lupus érythémateux disséminé. Autrement dit, toute personne souffrant de lupus présente au moins quatre des symptômes généraux ci-dessus. Les principaux symptômes généraux de divers organes du lupus érythémateux sont présentés schématiquement dans la figure 1.

Image 1– Symptômes généraux du lupus érythémateux provenant de divers organes et systèmes.

De plus, vous devez savoir que la triade classique des symptômes du lupus érythémateux comprend l'arthrite (inflammation des articulations), la polysérosite - inflammation du péritoine (péritonite), l'inflammation de la plèvre des poumons (pleurésie), l'inflammation du péricarde. du cœur (péricardite) et dermatite.

Pour le lupus érythémateux les symptômes cliniques n'apparaissent pas d'un seul coup ; leur évolution progressive est typique.. C'est-à-dire que d'abord certains symptômes apparaissent, puis, à mesure que la maladie progresse, d'autres les rejoignent, et total signes cliniques augmente. Certains symptômes apparaissent des années après le début de la maladie. Cela veut dire que quoi personne plus longue souffre de lupus érythémateux systémique - plus il présente de symptômes cliniques.

Ces symptômes généraux du lupus érythémateux sont très peu spécifiques et ne reflètent pas l'ensemble des manifestations cliniques qui surviennent lorsque divers organes et systèmes sont endommagés par le processus inflammatoire. Par conséquent, dans les sous-sections ci-dessous, nous examinerons en détail l'ensemble des manifestations cliniques accompagnant le lupus érythémateux systémique, en regroupant les symptômes selon les systèmes organiques à partir desquels il se développe. Il est important de se rappeler que différentes personnes peuvent présenter des symptômes provenant de divers organes dans une grande variété de combinaisons, de sorte qu'il n'y a pas deux variantes du lupus érythémateux identiques. De plus, les symptômes peuvent être présents uniquement dans deux ou trois systèmes organiques, ou dans tous les systèmes.

Symptômes du lupus érythémateux systémique de la peau et des muqueuses : taches rouges sur le visage, sclérodermie avec lupus érythémateux (photo)

Les modifications de la couleur, de la structure et des propriétés de la peau ou l'apparition d'éruptions cutanées sont le syndrome le plus courant du lupus érythémateux disséminé, qui survient chez 85 à 90 % des personnes souffrant de cette maladie. Ainsi, il existe actuellement environ 28 variantes différentes de modifications cutanées du lupus érythémateux. Examinons les symptômes cutanés les plus typiques du lupus érythémateux.

Plus spécifique pour le lupus érythémateux symptôme cutané est la présence et la disposition de taches rouges sur les joues, les ailes et l'arrière du nez de telle manière qu'une figure semblable aux ailes d'un papillon se forme (voir Figure 2). En raison de cette localisation spécifique des spots ce symptôme généralement appelé simplement "papillon".

Figure 2– Éruptions cutanées en forme de papillon sur le visage.

Le « papillon » du lupus érythémateux systémique se décline en quatre variétés :

• "Papillon" vasculitique est une rougeur diffuse et pulsée avec une teinte bleutée, localisée sur le nez et les joues. Cette rougeur est instable, elle s'intensifie lorsque la peau est exposée au gel, au vent, au soleil ou à l'excitation, et diminue au contraire lorsqu'elle est exposée au soleil. Conditions favorables environnement externe(voir Figure 3).
• Centrifuge type "Papillon" l'érythème (érythème de Biette) est un ensemble de taches rouges et gonflées persistantes situées sur les joues et le nez. De plus, sur les joues, le plus souvent les taches ne sont pas situées près du nez, mais au contraire au niveau des tempes et le long de la ligne imaginaire de pousse de la barbe (voir Figure 4). Ces taches ne disparaissent pas et leur intensité ne diminue pas dans des conditions environnementales favorables. A la surface des taches apparaît une hyperkératose modérée (desquamation et épaississement de la peau).
• "Papillon" Kaposi est un ensemble de taches rose vif, denses et gonflées situées sur les joues et le nez sur fond de visage généralement rouge. Un trait caractéristique de cette forme « papillon » est que les taches sont situées sur la peau gonflée et rouge du visage (voir Figure 5).
• "Papillon" composé d'éléments de type discoïde est une collection de taches rouge vif, enflées, enflammées et squameuses situées sur les joues et le nez. Les taches avec cette forme de « papillon » sont d'abord simplement rouges, puis elles deviennent enflées et enflammées, ce qui fait que la peau de cette zone s'épaissit, commence à se décoller et à mourir. De plus, lorsque le processus inflammatoire passe, des cicatrices et des zones d'atrophie subsistent sur la peau (voir Figure 6).

figure 3– « papillon » vasculitique.

Figure 4– Érythème centrifuge de type « papillon ».

Figure 5- « Papillon » de Kaposi.

Figure 6– « Papillon » avec des éléments discoïdes.

En plus du « papillon » sur le visage, les lésions cutanées du lupus érythémateux disséminé peuvent se manifester par des éruptions cutanées sur les lobes des oreilles, le cou, le front, le cuir chevelu, le bord rouge des lèvres, le torse (le plus souvent au niveau du décolleté), sur les jambes et bras, ainsi qu'au-dessus des articulations du coude, de la cheville et du genou. Les éruptions cutanées ressemblent à des taches rouges, des cloques ou des nodules de différentes formes et tailles, avec une bordure nette avec peau saine situés séparément ou fusionnant les uns avec les autres. Les taches, cloques et nodules sont gonflés, de couleurs très vives, dépassant légèrement de la surface de la peau. Dans de rares cas, des éruptions cutanées avec lupus systémique peut apparaître sous forme de nœuds, de grosses bulles (bulles), de points rouges ou de maillage avec des zones d'ulcération.

Avec le lupus érythémateux à long terme, les éruptions cutanées peuvent devenir denses, squameuses et craquelées. Si les éruptions cutanées deviennent plus denses et commencent à peler et à se fissurer, une fois l'inflammation arrêtée, des cicatrices se formeront à leur place en raison de l'atrophie cutanée.

Aussi des lésions cutanées liées au lupus érythémateux peuvent survenir sous forme de chéilite lupique, dont les lèvres deviennent rouge vif, s'ulcèrent et se couvrent d'écailles grisâtres, de croûtes et de nombreuses érosions. Après un certain temps, des foyers d'atrophie se forment sur le site de la lésion le long du bord rouge des lèvres.

Enfin, un autre symptôme cutané caractéristique du lupus érythémateux est capillaires, qui sont des taches rouges et gonflées avec des varicosités et des cicatrices, situées au niveau du bout des doigts, des paumes et de la plante des pieds (voir Figure 6).

Figure 7– Capillarite du bout des doigts et des paumes avec lupus érythémateux.

En plus des symptômes ci-dessus (papillon sur le visage, éruptions cutanées, chéilite lupique, capillarite), les lésions cutanées associées au lupus érythémateux se manifestent par une chute des cheveux, une fragilité et une déformation des ongles, la formation d'ulcères et d'escarres à la surface de la peau. .

Le syndrome cutané du lupus érythémateux comprend également des lésions des muqueuses et le « syndrome de sécheresse ». Les lésions des muqueuses causées par le lupus érythémateux peuvent survenir sous les formes suivantes :

• Stomatite aphteuse ;
• Énanthème de la muqueuse buccale (zones de la muqueuse présentant des hémorragies et des érosions) ;
• Candidose buccale ;
• Érosions, ulcères et plaques blanchâtres sur la muqueuse de la bouche et du nez.

"Syndrome sec" Le lupus érythémateux se caractérise par une peau et un vagin secs.

Avec le lupus érythémateux systémique, une personne peut présenter toutes les manifestations énumérées du syndrome cutané dans diverses combinaisons et en n'importe quelle quantité. Certaines personnes atteintes de lupus développent, par exemple, uniquement un « papillon », tandis que d'autres développent plusieurs manifestations cutanées maladies (par exemple, « papillon » + chéilite lupique), et d'autres encore présentent tout le spectre des manifestations du syndrome cutané – « papillon », capillarite, éruptions cutanées, chéilite lupique, etc.

Symptômes du lupus érythémateux systémique dans les os, les muscles et les articulations (arthrite lupique)

Les dommages aux articulations, aux os et aux muscles sont typiques du lupus érythémateux et surviennent chez 90 à 95 % des personnes atteintes de la maladie. Le syndrome des articulations musculaires dans le lupus peut se manifester sous les formes cliniques suivantes :

• Douleur prolongée dans une ou plusieurs articulations de haute intensité.
• Polyarthrite impliquant les articulations interphalangiennes symétriques des doigts, les articulations métacarpophalangiennes, du poignet et du genou.
• Raideur matinale articulations touchées (le matin, immédiatement après le réveil, il est difficile et douloureux de bouger les articulations, mais après un certain temps, après un « échauffement », les articulations commencent à fonctionner presque normalement).
• Contractures de flexion des doigts dues à une inflammation des ligaments et des tendons (les doigts se figent en position pliée et il est impossible de les redresser du fait que les ligaments et les tendons se sont raccourcis). Les contractures sont rares et ne surviennent que dans 1,5 à 3 % des cas.
• Aspect rhumatoïde des mains (articulations enflées avec doigts pliés et non étendus).
• Nécrose aseptique de la tête du fémur, de l'humérus et d'autres os.
• Faiblesse musculaire.
• Polymyosite.

Comme la peau, le syndrome articulaire-musculaire du lupus érythémateux peut se manifester sous les formes cliniques ci-dessus, dans n'importe quelle combinaison et quantité. Cela signifie qu’une personne atteinte de lupus peut souffrir uniquement d’arthrite lupique, une autre peut souffrir d’arthrite + polymyosite et une autre encore peut avoir tout le spectre. formes cliniques syndrome articulaire-musculaire (douleurs musculaires, arthrite, raideur matinale…).

Cependant, le plus souvent, le syndrome articulaire et musculaire du lupus érythémateux se manifeste sous la forme d'une arthrite accompagnée d'une myosite accompagnée de douleurs musculaires intenses. Examinons de plus près l'arthrite lupique.

Arthrite due au lupus érythémateux (arthrite lupique)

Le processus inflammatoire touche le plus souvent les petites articulations des mains, des poignets et des chevilles. L'arthrite des grosses articulations (genoux, coudes, hanches, etc.) se développe rarement avec le lupus érythémateux. En règle générale, des dommages simultanés aux articulations symétriques sont observés. Autrement dit, l’arthrite lupique affecte simultanément les articulations de la main droite et gauche, de la cheville et du poignet. En d’autres termes, les mêmes articulations des membres gauche et droit sont généralement touchées chez une personne.

L'arthrite provoque des douleurs, un gonflement et une raideur matinale dans les articulations touchées. La douleur est le plus souvent migratrice, c'est-à-dire qu'elle dure plusieurs heures ou jours, après quoi elle disparaît, puis réapparaît pendant un certain temps. Le gonflement des articulations touchées persiste constamment. La raideur matinale signifie qu'immédiatement après le réveil, le mouvement des articulations est difficile, mais une fois que la personne s'est « dispersée », les articulations commencent à fonctionner presque normalement. De plus, l'arthrite avec lupus érythémateux s'accompagne toujours de douleurs osseuses et musculaires, de myosite (inflammation des muscles) et de ténosynovite (inflammation des tendons). De plus, la myosite et la tendovaginite se développent généralement dans les muscles et les tendons adjacents à l'articulation touchée.

En raison du processus inflammatoire, l'arthrite lupique peut entraîner une déformation des articulations et une perturbation de leur fonctionnement. La déformation articulaire est généralement représentée par des contractures douloureuses en flexion, résultant d'une douleur intense et d'une inflammation des ligaments et des muscles entourant l'articulation. En raison de la douleur, les muscles et les ligaments se contractent par réflexe, maintenant l'articulation dans une position pliée, et en raison de l'inflammation, elle se fixe et l'extension ne se produit pas. Les contractures, qui déforment les articulations, donnent aux doigts et aux mains un aspect tordu caractéristique.

Cependant, une caractéristique de l'arthrite lupique est que ces contractures sont réversibles, car elles sont causées par une inflammation des ligaments et des muscles entourant l'articulation et ne sont pas une conséquence de l'érosion des surfaces articulaires des os. Cela signifie que les contractures articulaires, même si elles se sont formées, peuvent être éliminées grâce à un traitement adéquat.

Les déformations articulaires persistantes et irréversibles dans l’arthrite lupique sont très rares. Mais s'ils se développent, ils ressemblent en apparence à ceux observés dans la polyarthrite rhumatoïde, par exemple le « col de cygne », la déformation fusiforme des doigts, etc.

Outre l'arthrite, le syndrome musculo-articulaire du lupus érythémateux peut se manifester par une nécrose aseptique des têtes osseuses, le plus souvent du fémur. La nécrose des têtes osseuses survient chez environ 25 % de tous les patients atteints de lupus, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. La formation de nécrose est causée par des lésions des vaisseaux passant à l'intérieur de l'os et fournissant à ses cellules de l'oxygène et nutriments. Un trait caractéristique de la nécrose est qu'il y a un retard dans la restauration de la structure tissulaire normale, ce qui entraîne le développement d'une arthrose déformante dans l'articulation qui comprend l'os affecté.

Lupus érythémateux et polyarthrite rhumatoïde

Avec le lupus érythémateux disséminé, une arthrite lupique peut se développer, qui dans ses manifestations cliniques est similaire à la polyarthrite rhumatoïde, ce qui rend difficile leur distinction. Cependant, la polyarthrite rhumatoïde et la polyarthrite lupique sont complètement diverses maladies, qui ont des parcours, des pronostics et des approches thérapeutiques différents. En pratique, il est nécessaire de faire la distinction entre la polyarthrite rhumatoïde et la polyarthrite lupique, car la première est une maladie auto-immune indépendante affectant uniquement les articulations, et la seconde est l'un des syndromes d'une maladie systémique dans laquelle des dommages surviennent non seulement aux articulations, mais également à d'autres organes. Pour une personne confrontée à une maladie articulaire, il est important de pouvoir distinguer la polyarthrite rhumatoïde du lupus afin de commencer un traitement adéquat en temps opportun.

Pour distinguer le lupus de la polyarthrite rhumatoïde, il est nécessaire de comparer les principaux symptômes cliniques des maladies articulaires, qui ont des manifestations différentes :

• Dans le lupus érythémateux disséminé, les lésions articulaires sont migrantes (l'arthrite de la même articulation apparaît et disparaît), et dans la polyarthrite rhumatoïde, elles sont progressives (la même articulation affectée fait constamment mal et son état s'aggrave avec le temps) ;
• La raideur matinale dans le lupus érythémateux disséminé est modérée et n'est observée que pendant la période d'arthrite active, et dans la polyarthrite rhumatoïde, elle est constante, présente même pendant la période de rémission et très intense ;
• Les contractures de flexion transitoires (l'articulation se déforme pendant une période d'inflammation active, puis retrouve sa structure normale en rémission) sont caractéristiques du lupus érythémateux et sont absentes dans la polyarthrite rhumatoïde ;
• Les contractures irréversibles et les déformations articulaires ne surviennent presque jamais dans le lupus érythémateux et sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde ;
• Le dysfonctionnement des articulations dans le lupus érythémateux est insignifiant et dans la polyarthrite rhumatoïde, il est prononcé ;
• Les érosions osseuses sont absentes dans le lupus érythémateux, mais présentes dans la polyarthrite rhumatoïde ;
• Le facteur rhumatoïde dans le lupus érythémateux n'est pas toujours détecté, et seulement chez 5 à 25 % des personnes, et dans la polyarthrite rhumatoïde, il est toujours présent dans le sérum sanguin chez 80 % ;
• Un test LE positif pour le lupus érythémateux se produit dans 85 % des cas et pour la polyarthrite rhumatoïde seulement dans 5 à 15 %.

Symptômes du lupus érythémateux systémique des poumons

Le syndrome pulmonaire du lupus érythémateux est une manifestation d'une vascularite systémique (inflammation des vaisseaux sanguins) et se développe uniquement au cours de l'évolution active de la maladie dans le contexte de l'implication d'autres organes et systèmes dans le processus pathologique chez environ 20 à 30 % des patients. En d'autres termes, les lésions pulmonaires dans le lupus érythémateux ne surviennent qu'en même temps que le syndrome cutané et articulaire-musculaire et ne se développent jamais en l'absence de lésions cutanées et articulaires.

Le syndrome pulmonaire du lupus érythémateux peut survenir sous les formes cliniques suivantes :

• Pneumopathie lupique (vascularite pulmonaire)– est une inflammation des poumons, survenant avec une température corporelle élevée, un essoufflement, des râles humides et silencieux et une toux sèche, parfois accompagnée d'une hémoptysie. Dans la pneumopathie lupique, l'inflammation n'affecte pas les alvéoles des poumons, mais les tissus intercellulaires (interstitium), de sorte que le processus est similaire à une pneumonie atypique. Les radiographies de la pneumopathie lupique révèlent une atélectasie (expansion) en forme de disque, des ombres d'infiltrats et une augmentation du schéma pulmonaire ;
• Syndrome pulmonaire hypertension (augmentation de la pression dans le système veineux pulmonaire) - se manifestant par un essoufflement sévère et une hypoxie systémique des organes et des tissus. En cas d'hypertension pulmonaire lupique, il n'y a aucun changement sur la radiographie des poumons ;
• Pleurésie(inflammation de la membrane pleurale des poumons) - se manifeste par une douleur thoracique intense, un essoufflement sévère et une accumulation de liquide dans les poumons ;
• Hémorragies dans les poumons;
• Fibrose du diaphragme;
• Dystrophie pulmonaire ;
• Polysérosite– est une inflammation migratrice de la plèvre des poumons, du péricarde du cœur et du péritoine. C'est-à-dire qu'une personne subit alternativement et périodiquement une inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine. Ces sérosites se manifestent par des douleurs au niveau de l'abdomen ou de la poitrine, des frottements du péricarde, du péritoine ou de la plèvre. Mais en raison de la faible gravité des symptômes cliniques, la polysérosite est souvent négligée par les médecins et les patients eux-mêmes, qui considèrent leur état comme une conséquence de la maladie. Chaque rechute de polysérosite entraîne la formation d'adhérences dans les cavités cardiaques, sur la plèvre et dans cavité abdominale, qui sont clairement visibles sur radiographies. En raison d'une maladie adhésive, un processus inflammatoire peut se produire dans la rate et le foie.

Symptômes du lupus érythémateux systémique des reins

Avec le lupus érythémateux disséminé, 50 à 70 % des personnes développent une inflammation rénale, appelée néphrite lupique ou néphrite lupique. En règle générale, une néphrite de divers degrés d'activité et de gravité des lésions rénales se développe dans les cinq ans suivant l'apparition du lupus érythémateux disséminé. Pour de nombreuses personnes, la néphrite lupique est l’une des premières manifestations du lupus, avec l’arthrite et la dermatite (papillon).

La néphrite lupique peut survenir de différentes manières, ce qui fait que ce syndrome se caractérise par large éventail symptômes rénaux. Le plus souvent, les seuls symptômes de la néphrite lupique sont la protéinurie (protéine dans les urines) et l’hématurie (sang dans les urines), qui ne s’accompagnent d’aucune douleur. Plus rarement, la protéinurie et l'hématurie s'associent à l'apparition de cylindres (hyalins et érythrocytaires) dans les urines, ainsi qu'à divers troubles de la miction, comme une diminution du volume d'urine excrétée, des douleurs lors de la miction, etc. la néphrite lupique évolue rapidement avec des lésions rapides des glomérules et le développement d'une insuffisance rénale.

D'après la classification de M.M. Ivanova, la néphrite lupique peut survenir sous les formes cliniques suivantes :

• Néphrite lupique à progression rapide - se manifestant par un syndrome néphrotique sévère (œdème, protéines dans l'urine, troubles de la coagulation sanguine et diminution des taux de protéines totales dans le sang), hypertension artérielle maligne et développement rapide d'une insuffisance rénale ;
• Forme néphrotique de glomérulonéphrite (se manifestant par des protéines et du sang dans les urines en association avec une hypertension artérielle) ;
• Néphrite lupique active avec syndrome urinaire (se manifestant par plus de 0,5 g de protéines dans les urines par jour, une petite quantité de sang dans les urines et des leucocytes dans les urines) ;
• Néphrite avec syndrome urinaire minime (se manifestant par des protéines dans l'urine inférieures à 0,5 g par jour, des érythrocytes et des leucocytes uniques dans l'urine).

La nature des dommages causés par la néphrite lupique est différente, à la suite de quoi l'Organisation mondiale de la santé identifie 6 classes de modifications morphologiques dans la structure des reins caractéristiques du lupus érythémateux disséminé :

• je classe– les reins contiennent des glomérules normaux et inchangés.
• Classe II– dans les reins, il n'y a que des modifications mésangiales.
• IIIe classe– dans moins de la moitié des glomérules, il y a une infiltration de neutrophiles et une prolifération (augmentation du nombre) de cellules mésangiales et endothéliales, rétrécissant la lumière des vaisseaux sanguins. Si des processus de nécrose se produisent dans les glomérules, la destruction de la membrane basale, la désintégration des noyaux cellulaires, les corps d'hématoxyline et les caillots sanguins dans les capillaires sont également détectés.
• IVe classe– les modifications de la structure des reins sont de même nature qu'en classe III, mais elles touchent la plupart des glomérules, ce qui correspond à une glomérulonéphrite diffuse.
• Classe V– au niveau des reins, on détecte un épaississement des parois des capillaires glomérulaires avec expansion de la matrice mésangiale et augmentation du nombre de cellules mésangiales, ce qui correspond à une glomérulonéphrite membraneuse diffuse.
• VIe classe– au niveau des reins, on détecte une sclérose des glomérules et une fibrose des espaces intercellulaires, ce qui correspond à une glomérulonéphrite sclérosante.

En pratique, en règle générale, lors du diagnostic de néphrite lupique rénale, des modifications morphologiques de classe IV sont détectées.

Symptômes du lupus érythémateux systémique du système nerveux central

Défaite système nerveux est une manifestation grave et défavorable du lupus érythémateux disséminé, provoquée par des lésions de diverses structures nerveuses dans toutes les parties (à la fois du système nerveux central et périphérique). Les structures du système nerveux sont endommagées en raison de vascularites, thromboses, hémorragies et infarctus résultant d'une violation de l'intégrité. paroi vasculaire et la microcirculation.

Sur étapes initiales les lésions du système nerveux se manifestent par un syndrome asthéno-végétatif avec des maux de tête fréquents, des étourdissements, des convulsions, des troubles de la mémoire, de l'attention et de la pensée. Mais les dommages au système nerveux causés par le lupus érythémateux, s'ils se manifestent, progressent régulièrement, ce qui entraîne, avec le temps, des symptômes plus profonds et plus forts. troubles neurologiques, comme une polynévrite, une douleur le long du troncs nerveux, diminution de la sévérité des réflexes, détérioration et perturbation de la sensibilité, méningo-encéphalite, syndrome épileptiforme, psychose aiguë (délire, oniroïde délirant), myélite. De plus, en raison de la vascularite associée au lupus érythémateux, des accidents vasculaires cérébraux graves peuvent survenir avec de mauvais résultats.

La gravité des troubles du système nerveux dépend du degré d'implication d'autres organes dans le processus pathologique et reflète la forte activité de la maladie.

Les symptômes du lupus érythémateux du système nerveux peuvent être très divers selon la partie du système nerveux central qui est endommagée. Actuellement, les médecins identifient les éléments suivants : formes possibles manifestations cliniques de lésions du système nerveux dans le lupus érythémateux :

• Maux de tête de type migraine qui ne sont pas soulagés par les analgésiques non narcotiques et narcotiques ;
• Accidents ischémiques transitoires ;
• Accident vasculaire cérébral;
• Crises convulsives ;
• Chorée ;
• Ataxie cérébrale (trouble de la coordination des mouvements, apparition de mouvements incontrôlés, tics, etc.) ;
• Névrite nerfs crâniens(visuel, olfactif, auditif, etc.) ;
• Névrite optique avec perte de vision altérée ou complète ;
• Myélite transverse ;
• Neuropathie périphérique (dommages aux fibres sensorielles et motrices des troncs nerveux avec développement d'une névrite);
• Sensibilité altérée – paresthésies (sensation de « fourmillements », engourdissements, picotements) ;
• Des lésions cérébrales organiques, se manifestant par une instabilité émotionnelle, des périodes de dépression, ainsi qu'une détérioration importante de la mémoire, de l'attention et de la pensée ;
• Agitation psychomotrice ;
• Encéphalite, méningo-encéphalite ;
• Insomnie persistante avec de courtes périodes de sommeil, pendant lesquelles une personne fait des rêves colorés ;
• Troubles affectifs :
  • Dépression anxieuse avec hallucinations vocales au contenu condamnatoire, idées fragmentaires et délires instables et non systématisés ;
  • État maniaco-euphorique avec humeur élevée, insouciance, autosatisfaction et manque de conscience de la gravité de la maladie ;
• Obscurcissement délirant-onirique de la conscience (se manifestant par une alternance de rêves sur des thèmes fantastiques avec des hallucinations visuelles colorées. Souvent les gens s'associent à des observateurs de scènes hallucinatoires ou à des victimes de violences. L'agitation psychomotrice est confuse et tatillonne, accompagnée d'une immobilité avec tension musculaire et un cri prolongé);
• Trouble délirant de la conscience (se manifestant par un sentiment de peur, ainsi que par des cauchemars vifs pendant la période d'endormissement et de multiples hallucinations visuelles et verbales colorées de nature menaçante pendant les moments d'éveil) ;
• Coups.

Symptômes du lupus érythémateux systémique du tractus gastro-intestinal et du foie

Le lupus érythémateux endommage les vaisseaux sanguins des organes tube digestif et le péritoine, à la suite duquel se développe un syndrome dyspeptique (altération de la digestion des aliments), syndrome douloureux, anorexie, inflammation des organes abdominaux et lésions érosives et ulcéreuses muqueuses de l'estomac, des intestins et de l'œsophage.

Des lésions du tube digestif et du foie associées au lupus érythémateux peuvent survenir sous les formes cliniques suivantes :

• Stomatite aphteuse et ulcération de la langue ;
• Syndrome dyspeptique, se manifestant par des nausées, des vomissements, un manque d'appétit, des ballonnements, des flatulences, des brûlures d'estomac et des troubles des selles (diarrhée) ;
• L'anorexie, qui résulte de symptômes dyspeptiques désagréables qui apparaissent après avoir mangé ;
• Expansion de la lumière et ulcération de la membrane muqueuse de l'œsophage ;
• Ulcération de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum ;
• Douloureux syndrome abdominal(douleurs abdominales), qui peuvent être causées à la fois par une vascularite des gros vaisseaux de la cavité abdominale (artères spléniques, mésentériques, etc.), et par une inflammation des intestins (colite, entérite, iléite, etc.), du foie (hépatite), rate (splénite) ou péritoine (péritonite). La douleur est généralement localisée dans la région du nombril et s'associe à une rigidité des muscles de la paroi abdominale antérieure ;
• Ganglions lymphatiques abdominaux hypertrophiés ;
• Augmentation de la taille du foie et de la rate avec développement possible hépatite, hépatose graisseuse ou splénite ;
• Hépatite lupique, se manifestant par une augmentation de la taille du foie, un jaunissement de la peau et des muqueuses, ainsi qu'une augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALT dans le sang ;
• Vascularite des vaisseaux abdominaux avec saignement du tube digestif ;
• Ascite (accumulation de liquide libre dans la cavité abdominale) ;
• Sérosite (inflammation du péritoine), qui s'accompagne de douleurs intenses, simulant l'image d'un « abdomen aigu ».

Diverses manifestations du lupus du tube digestif et des organes abdominaux sont causées par une vascularite vasculaire, une sérite, une péritonite et une ulcération des muqueuses.

Symptômes du lupus érythémateux systémique du système cardiovasculaire

Avec le lupus érythémateux, les membranes externe et interne, ainsi que le muscle cardiaque, sont endommagés et se développent en outre. maladies inflammatoires petits vaisseaux. Le syndrome cardiovasculaire se développe chez 50 à 60 % des personnes souffrant de lupus érythémateux disséminé.

Les lésions du cœur et des vaisseaux sanguins associées au lupus érythémateux peuvent survenir sous les formes cliniques suivantes :

• Péricardite– est une inflammation du péricarde (la paroi externe du cœur), dans laquelle une personne ressent des douleurs thoraciques, un essoufflement, des bruits cardiaques étouffés et prend une position assise forcée (une personne ne peut pas s'allonger, il est plus facile pour elle de s'asseoir). lui de s'asseoir, donc il dort même sur un oreiller haut) . Dans certains cas, vous pouvez entendre un frottement péricardique qui se produit lorsqu'il y a un épanchement dans le cavité thoracique. La principale méthode de diagnostic de la péricardite est un ECG, qui révèle une diminution de la tension de l'onde T et un déplacement du segment ST.
• La myocardite est une inflammation du muscle cardiaque (myocarde), qui accompagne très souvent la péricardite. La myocardite isolée dans le lupus érythémateux est rare. Avec la myocardite, une personne développe une insuffisance cardiaque et est gênée par des douleurs thoraciques.
• L'endocardite est une inflammation de la muqueuse des cavités cardiaques et se manifeste par une endocardite verruqueuse atypique de Libman-Sachs. Dans l'endocardite lupique, les organes mitral, tricuspide et valvules aortiques avec la formation de leur insuffisance. Le plus souvent, une insuffisance de la valvule mitrale survient. L'endocardite et les lésions de l'appareil valvulaire du cœur surviennent généralement sans symptômes cliniques et ne sont donc détectées que par échocardiographie ou ECG.
• Phlébite et thrombophlébite - sont une inflammation des parois des vaisseaux sanguins avec formation de caillots sanguins et, par conséquent, une thrombose dans divers organes et tissus. Cliniquement, ces affections se manifestent par une hypertension pulmonaire, une hypertension artérielle, une endocardite, un infarctus du myocarde, une chorée, une myélite, une hyperplasie hépatique, une thrombose des petits vaisseaux avec formation de foyers de nécrose dans divers organes et tissus, ainsi qu'un infarctus des organes abdominaux. (foie, rate, glandes surrénales, reins) et accidents vasculaires cérébraux. La phlébite et la thrombophlébite sont causées par le syndrome des antiphospholipides, qui se développe dans le lupus érythémateux.
• Coronarite(inflammation des vaisseaux cardiaques) et athérosclérose des vaisseaux coronaires.
• Maladies coronariennes et accidents vasculaires cérébraux.
• syndrome de Raynaud– est un trouble de la microcirculation, se manifestant par un blanchiment ou une décoloration bleue brutale de la peau des doigts en réponse au froid ou au stress.
• Motif marbré de la peau ( liveo réticulaire) en raison d'une microcirculation altérée.
• Nécrose du bout des doigts(bouts des doigts bleus).
• Vascularite rétinienne, conjonctivite et épisclérite.

Evolution du lupus érythémateux

Le lupus érythémateux systémique survient par vagues, avec une alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. De plus, lors d'exacerbations, une personne développe des symptômes provenant de divers organes et systèmes affectés, et pendant les périodes de rémission, il n'y a aucune manifestation clinique de la maladie. La progression du lupus est qu'à chaque exacerbation ultérieure, le degré de dommage aux organes déjà touchés augmente et d'autres organes sont impliqués dans le processus pathologique, ce qui entraîne l'apparition de nouveaux symptômes qui n'existaient pas auparavant.

En fonction de la gravité des symptômes cliniques, du taux de progression de la maladie, du nombre d'organes touchés et du degré de modifications irréversibles de ceux-ci, il existe trois variantes de l'évolution du lupus érythémateux (aigu, subaigu et chronique) et trois degrés d'activité du processus pathologique (I, II, III). Examinons plus en détail les variantes de l'évolution et du degré d'activité du lupus érythémateux.

Variantes de l'évolution du lupus érythémateux :

• Cours aigu– le lupus érythémateux débute brutalement, avec une augmentation brutale de la température corporelle. Quelques heures après l'augmentation de la température, l'arthrite de plusieurs articulations apparaît à la fois avec une douleur aiguë et des éruptions cutanées, y compris un « papillon ». Puis, en quelques mois seulement (3 à 6), l'arthrite, la dermatite et la fièvre sont rejointes par une polysérosite (inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine), une néphrite lupique, une méningo-encéphalite, une myélite, une radiculonévrite, une perte de poids importante et une malnutrition tissulaire. La maladie progresse rapidement en raison de la forte activité du processus pathologique, des changements irréversibles apparaissent dans tous les organes, à la suite desquels, 1 à 2 ans après l'apparition du lupus, en l'absence de traitement, une défaillance multiviscérale se développe, se terminant par la mort. L'évolution aiguë du lupus érythémateux est la plus défavorable, car changements pathologiques dans les organes se développent trop rapidement.
• Cours subaigu– le lupus érythémateux se manifeste progressivement, des douleurs apparaissent d'abord au niveau des articulations, puis l'arthrite s'accompagne d'un syndrome cutané (papillon sur le visage, éruptions cutanées sur la peau du corps) et la température corporelle augmente modérément. Pendant longtemps, l'activité du processus pathologique est faible, de sorte que la maladie progresse lentement et que les dommages aux organes restent minimes pendant longtemps. Longue durée Il n’existe des blessures et des symptômes cliniques que dans 1 à 3 organes. Cependant, au fil du temps, tous les organes sont encore impliqués dans le processus pathologique, et à chaque exacerbation, un organe qui n'était pas touché auparavant est endommagé. Le lupus subaigu se caractérise par des rémissions à long terme – jusqu'à six mois. L'évolution subaiguë de la maladie est due à l'activité moyenne du processus pathologique.
• Cours chronique– le lupus érythémateux se manifeste progressivement, avec l’apparition en premier lieu d’arthrites et de modifications cutanées. De plus, en raison de la faible activité du processus pathologique pendant de nombreuses années, une personne ne présente des dommages qu'à 1 à 3 organes et, par conséquent, des symptômes cliniques uniquement de sa part. Après des années (10 à 15 ans), le lupus érythémateux entraîne toujours des lésions de tous les organes et l'apparition des symptômes cliniques correspondants.

Le lupus érythémateux, en fonction de la rapidité d'implication des organes dans le processus pathologique, a trois degrés d'activité :

• Je degré d'activité– le processus pathologique est inactif, les lésions organiques se développent extrêmement lentement (il faut jusqu'à 15 ans pour qu'elles ne se forment pas). Pendant longtemps, l'inflammation n'affecte que les articulations et la peau, et l'implication d'organes intacts dans le processus pathologique se produit lentement et progressivement. Le premier degré d'activité est caractéristique de l'évolution chronique du lupus érythémateux.
• II degré d'activité– le processus pathologique est modérément actif, les lésions organiques se développent relativement lentement (il faut jusqu'à 5 à 10 ans pour ne pas se former), l'implication d'organes non affectés dans le processus inflammatoire ne se produit qu'avec des rechutes (en moyenne, une fois tous les 4 à 6 mois). Le deuxième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution subaiguë du lupus érythémateux.
• III degré d'activité– le processus pathologique est très actif, les lésions des organes et l’inflammation se propagent très rapidement. Le troisième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution aiguë du lupus érythémateux.

Le tableau ci-dessous montre la gravité des symptômes cliniques caractéristiques de chacun des trois degrés d'activité du processus pathologique du lupus érythémateux.

Symptômes et valeurs de laboratoire	Le degré de gravité du symptôme au premier degré d'activité du processus pathologique	Le degré de gravité du symptôme au degré II d'activité du processus pathologique	Le degré de gravité du symptôme au troisième degré d'activité du processus pathologique
Température corporelle	Normale	Subfébrile (jusqu'à 38,0 o C)	Élevé (au-dessus de 38,0 o C)
Masse corporelle	Normale	Perte de poids modérée	Perte de poids prononcée
Nutrition des tissus	Normale	Perturbation modérée du trophisme	Perturbation trophique sévère
Dommages cutanés	Lésions discoïdes	Érythème exsudatif (éruptions cutanées multiples)	"Papillon" sur le visage et éruptions cutanées sur le corps
Polyarthrite	Douleurs articulaires, déformations articulaires temporaires	Subaigu	Épicé
Péricardite	Adhésif	Sec	Vypotnoï
Myocardite	Dystrophie myocardique	Focal	Diffuser
Endocardite	Insuffisance de la valve mitrale	Insuffisance d'une valve	Dommages et insuffisance de toutes les valvules cardiaques (mitrale, tricuspide et aortique)
Pleurésie	Adhésif	Sec	Vypotnoï
Pneumopathie	Pneumofibrose	Chronique (interstitiel)	Épicé
Néphrite	Glomérulonéphrite chronique	Syndrome néphrotique (œdème, hypertension, protéines dans les urines) ou urinaire (protéines, sang et leucocytes dans les urines)	Syndrome néphrotique (œdème, hypertension, protéines dans les urines)
Dommages au SNC	Polynévrite	Encéphalite et névrite	Encéphalite, radiculite et névrite
Hémoglobine, g/l	Plus de 120	100 - 110	Moins que 100
ESR, mm/heure	16 – 20	30 – 40	Plus de 45
Fibrinogène, g/l	5	5	6
Protéines totales, g/l	90	80 – 90	70 – 80
Cellules LE	Célibataire ou absent	1 à 2 pour 1000 leucocytes	5 pour 1000 leucocytes
ANF	Titre 1:32	Titre 1:64	Titre 1:128
Anticorps contre l'ADN	Titres faibles	Titres moyens	Titres élevés

Avec une activité élevée du processus pathologique (degré d'activité III), des conditions critiques peuvent se développer, dans lesquelles apparaît une défaillance de l'un ou l'autre organe affecté. De telles conditions critiques sont appelées crises de lupus. Indépendamment du fait que les crises lupiques puissent toucher divers organes, elles sont toujours provoquées par une nécrose de petits vaisseaux sanguins (capillaires, artérioles, artères) et s'accompagnent d'une intoxication grave ( chaleur corps, anorexie, perte de poids, palpitations). Selon la défaillance d'un organe, on distingue les crises rénales, pulmonaires, cérébrales, hémolytiques, cardiaques, abdominales, rénales-abdominales, rénales-cardiaques et cérébrocardiques. Lors d'une crise lupique de n'importe quel organe, d'autres organes sont également endommagés, mais ils ne présentent pas de dysfonctionnement aussi grave que dans les tissus en crise.

La crise lupique de n'importe quel organe nécessite une intervention médicale immédiate, car en l'absence thérapie adéquate le risque de décès est très élevé.

En crise rénale un syndrome néphrotique se développe (gonflement, protéines dans les urines, troubles de la coagulation et diminution du taux de protéines totales dans le sang), la pression artérielle augmente, une insuffisance rénale aiguë se développe et du sang apparaît dans les urines.

À crise cérébrale convulsions, psychose aiguë (hallucinations, délire, agitation psychomotrice...), hémiplégie (parésie unilatérale des membres gauche ou droit), paraplégie (parésie des bras ou des jambes uniquement), rigidité musculaire, hyperkinésie (mouvements incontrôlés), des troubles de la conscience apparaissent, etc.

Crise cardiaque se manifeste par une tamponnade cardiaque, une arythmie, un infarctus du myocarde et une insuffisance cardiaque aiguë.

Crise abdominale se produit avec une douleur aiguë sévère et une image générale d'un « abdomen aigu ». Le plus souvent, une crise abdominale est provoquée par des lésions intestinales telles qu'une entérite ischémique ou une entérocolite accompagnée d'ulcérations et d'hémorragies ou, dans de rares cas, d'un infarctus. Dans certains cas, une parésie ou une perforation intestinale se développe, entraînant une péritonite et des saignements intestinaux.

Crise vasculaire se manifeste par des lésions cutanées, sur lesquelles se forment de grosses cloques et de petites éruptions cutanées rouges.

Symptômes du lupus érythémateux chez la femme

Les symptômes du lupus érythémateux chez la femme correspondent pleinement au tableau clinique de toute forme de la maladie, décrit dans les sections ci-dessus. Les symptômes du lupus chez la femme ne présentent pas de particularités. Les seules caractéristiques des symptômes sont la plus ou moins grande fréquence de lésions de l'un ou l'autre organe, contrairement aux hommes, mais les manifestations cliniques de l'organe endommagé lui-même sont tout à fait typiques.

Lupus érythémateux chez les enfants

En règle générale, la maladie touche les filles âgées de 9 à 14 ans, c'est-à-dire celles qui sont à l'âge d'apparition et d'épanouissement des changements hormonaux dans le corps (début des règles, croissance des poils pubiens et des aisselles, etc. ). Dans de rares cas, le lupus se développe chez les enfants de 5 à 7 ans.

Chez les enfants et les adolescents, le lupus érythémateux est généralement systémique et beaucoup plus grave que chez les adultes, en raison des caractéristiques du système immunitaire et du tissu conjonctif. L'implication de tous les organes et tissus dans le processus pathologique se produit beaucoup plus rapidement que chez les adultes. En conséquence, le taux de mortalité chez les enfants et les adolescents dû au lupus érythémateux est beaucoup plus élevé que chez les adultes.

Aux premiers stades de la maladie, les enfants et les adolescents se plaignent plus souvent que les adultes de douleurs articulaires, de faiblesse générale, de malaises et d'une température corporelle élevée. Les enfants perdent du poids très rapidement, atteignant parfois un état de cachexie (épuisement extrême).

Lésions cutanées chez les enfants, elle survient généralement sur toute la surface du corps, et non dans des zones limitées d'une certaine localisation (sur le visage, le cou, la tête, les oreilles), comme chez les adultes. Le « papillon » spécifique sur le visage est souvent absent. Une éruption cutanée ressemblant à la rougeole, un motif maillé, des ecchymoses et des hémorragies sont visibles sur la peau, les cheveux tombent rapidement et se cassent au niveau des racines.

Chez les enfants atteints de lupus érythémateux la sérite se développe presque toujours, et le plus souvent ils sont représentés par une pleurésie et une péricardite. La splénite et la péritonite se développent moins fréquemment. Les adolescents développent souvent une cardite (inflammation des trois parois du cœur : péricarde, endocarde et myocarde), et sa présence en association avec l'arthrite est caractéristique lupus

Pneumopathie et autres lésions pulmonaires dans le lupus chez les enfants, ils sont rares, mais graves, entraînant une insuffisance respiratoire.

Néphrite lupique se développe chez les enfants dans 70 % des cas, ce qui est beaucoup plus fréquent que chez les adultes. Les lésions rénales sont graves et conduisent presque toujours à une insuffisance rénale.

Dommages au système nerveux chez les enfants, en règle générale, cela se produit sous forme de chorée.

Dommages au tube digestif le lupus chez les enfants se développe également souvent et le processus pathologique se manifeste le plus souvent par une inflammation des intestins, une péritonite, une splénite, une hépatite, une pancréatite.

Dans environ 70 % des cas, le lupus érythémateux chez les enfants survient sous forme aiguë ou subaiguë. forme aiguë. Dans la forme aiguë, la généralisation du processus avec lésion de tous les organes internes se produit littéralement en 1 à 2 mois et, en 9 mois, une défaillance multiviscérale se développe avec une issue fatale. Dans la forme subaiguë du lupus, tous les organes sont impliqués dans le processus dans un délai de 3 à 6 mois, après quoi la maladie progresse avec une alternance de périodes de rémission et d'exacerbations, au cours desquelles la défaillance de l'un ou l'autre organe se développe relativement rapidement.

Dans 30 % des cas, le lupus érythémateux chez l'enfant a évolution chronique. Dans ce cas, les signes et l'évolution de la maladie sont les mêmes que chez l'adulte.

Lupus érythémateux : symptômes de diverses formes et types de maladies (systémiques, discoïdes, disséminées, néonatales). Symptômes du lupus chez les enfants - vidéo

Lupus érythémateux systémique - diagnostic, traitement (quels médicaments prendre), pronostic, espérance de vie. Comment distinguer le lupus érythémateux du lichen plan, du psoriasis, de la sclérodermie et d'autres maladies de la peau ?