Cela signifie que les processus de perturbation de la conductivité et de l'excitabilité sont « impliqués » dans l'origine.

La préexcitation entraîne une contraction ventriculaire « imprévue » plus précoce. Parmi la population, le syndrome est rare - dans 0,15 % des cas. Mais si nous regardons les combinaisons avec d’autres arythmies, nous obtenons des statistiques plus alarmantes :

• chez les patients présentant une tachycardie paroxystique - jusqu'à 85 % ;
• avec fibrillation auriculaire - jusqu'à 30 % ;
• avec flutter auriculaire - chez presque une personne sur dix.

Dans 30 à 35 % des cas, le syndrome survient secrètement.

Un peu d'histoire

Les signes typiques ont été décrits pour la première fois en 1913. La cause de la pathologie longue périodeétait considéré comme une sorte de blocus du faisceau de His et de ses branches.

Le rapport conjoint de L. Wolf, D. Parkinson et P. White en 1930 a jeté les bases de la recherche sur la pathogenèse des affections avec excitabilité accrue et la conduction de l'influx nerveux.

Après 2 ans, la théorie des faisceaux conducteurs supplémentaires a été présentée, qui n'ont été trouvées sur des coupes histologiques qu'en 1942 par F. Wood.

Des recherches actives sur l'électrophysiologie du muscle cardiaque ont permis d'établir enfin la localisation de voies supplémentaires et de découvrir leur diversité.

Si tu pars dans l'autre sens

L'origine du syndrome de pré-excitation est causée par le passage anormal des impulsions par des voies atypiques.

À partir du nœud sinusal, situé dans l'oreillette droite, l'excitation est dirigée à travers plusieurs faisceaux vers le nœud auriculo-ventriculaire, divergeant le long du chemin vers les myofibrilles auriculaires. Après avoir dépassé la jonction auriculo-ventriculaire, il se déplace vers la zone du tronc de His, jusqu'à ses pattes. Plus loin le long des fibres de Purkinje, il atteint les sommets des deux ventricules du cœur.

L'étude du système de conduction a montré la présence de voies supplémentaires plus courtes par lesquelles l'excitation peut atteindre les ventricules de manière détournée. Ceux-ci inclus:

• Le faisceau de Kent (s'étend des oreillettes aux deux ventricules) ;
• Faisceau de James (des oreillettes jusqu'à la partie inférieure du nœud auriculo-ventriculaire et le tronc du His) ;
• Fibres de Maheim (s'étendent profondément dans le myocarde des ventricules du cœur depuis le tronc de His);
• Le faisceau de Breschenmache (atriofasciculaire) se connecte directement oreillette droite et le coffre du sien.

Les physiologistes ont identifié d'autres voies. Jusqu'à un certain temps, ils peuvent se cacher dans le système de conduction général. Mais s'ils sont activés, ils sont capables de conduire une impulsion nerveuse vers verso(rétrograde) des ventricules vers les oreillettes. Il a également été établi que jusqu'à 10 % des patients souffrant d'arythmies présentent plusieurs voies de conduction anormales.

Causes

La plupart des cardiologues traitent le syndrome comme une anomalie congénitale. Elle peut apparaître à tout âge. Plus fréquent chez les jeunes souffrant de prolapsus la valve mitrale, cardiomyopathies.

L'éveil prématuré est associé à une anomalie congénitale rare - l'anomalie d'Ebstein

• insuffisance valvulaire entre les cavités droites du cœur ;
• foramen ovale non fermé (entre les oreillettes) ;
• cavité réduite du ventricule droit.

L'opinion est exprimée que le stade embryonnaire de la formation de voies d'excitation anormales est associé à violation générale développement tissu conjonctif chez le fœtus.

Types d’excitation prématurée

Selon le chemin emprunté par l'impulsion, il est d'usage de distinguer 3 variantes ECG du syndrome de pré-excitation.

Syndrome de type Kent ou Wolff-Parkinson-White (WPW)

Associé au passage d'une onde d'excitation des oreillettes aux ventricules le long du faisceau de Kent. Trouvé chez 1% de la population. Il est typique d'avoir les trois signes. Une excitation normale est possible en même temps. Selon la forme des complexes ventriculaires, on distingue trois types de WPW :

• A - L'onde delta est positive dans la dérivation thoracique V1, où se trouve simultanément l'onde R la plus élevée.
• B - L'onde delta dans V1 est négative, R est faible ou absent et le complexe adopte un modèle QS. On pense que ce type est dû à une activation prématurée du ventricule droit.
• AB - caractérisé par des manifestations mixtes.

Souvent, cette variante du syndrome est associée à un rythme cardiaque anormal

Un plus grand nombre d'observations concernent des tachycardies paroxystiques (jusqu'à 80 % des cas). La fréquence cardiaque atteint 150 à 250 par minute.

La fibrillation auriculaire a une fréquence élevée (jusqu'à 300 par minute), un collapsus arythmogène est possible.

Type de James ou syndrome de Lown-Genong-Levine (LGL)

L'impulsion voyage le long du faisceau de James, qui relie les oreillettes au tronc principal du faisceau de His. Elle se caractérise uniquement par un intervalle PQ raccourci avec un complexe ventriculaire inchangé.

Parfois, l'ECG montre une alternance de syndromes LGL et WPW, ce qui confirme la possibilité d'une propagation de l'excitation dans les deux faisceaux à la fois. Les mêmes troubles du rythme sont caractéristiques. On l'observe chez les patients présentant un infarctus du myocarde et une thyréotoxicose.

Type Maheim

L'impulsion contourne le tractus normal le long des fibres provenant du faisceau de His après le nœud auriculo-ventriculaire. Les signes ECG excluent un intervalle PQ raccourci. Le complexe ventriculaire est le même que dans le type WPW.

Dépendance du syndrome sur le degré de pré-excitation

La gravité des signes ECG dépend de la force de la pré-excitation qui en résulte et de la constance des voies d'impulsion altérées. Il est d'usage de souligner types suivants syndrome:

• manifeste - les signes sur l'ECG restent constants et ne disparaissent pas avec le temps ;
• intermittent - les manifestations de pré-excitation sont de nature transitoire (non permanente);
• latent - un tracé ECG normal est remplacé par des signes de pré-excitation lors de tests de provocation (avec activité physique, irritation des zones du nerf vague) et pendant la période de perturbation du rythme paroxystique ;
• caché - une étude ECG standard ne révèle aucun changement.

Relation du syndrome avec la mort subite

Études rétrospectives des signes ECG chez des patients ayant subi arrêt soudain cœurs, a montré une connexion intéressante :

• chez la moitié des patients, une excitabilité ventriculaire accélérée est apparue après restauration des contractions cardiaques ;
• parmi tous les patients atteints du syndrome de préexcitabilité, l'incidence de la mort subite peut atteindre 0,6 % par an.

Au plus risque élevé Les issues fatales incluent les cas de combinaison avec :

• antécédents de tachycardie ;
• le vice d'Ebstein ;
• établi de multiples variantes de voies de transmission d'impulsions anormales ;
• raccourcissement de l’intervalle R-R sur l’ECG.

Les plaintes des patients ne sont pas causées par la présence d'un syndrome de pré-excitation, mais par une combinaison de troubles du rythme. Jusqu'à 60 % des patients notent :

• palpitations;
• essoufflement;
• sentiment de peur en raison d'un inconfort thoracique ;
• vertiges.

De tels facteurs ne sont pas associés à la manifestation du syndrome :

Quels sont les critères du syndrome ?

N'importe lequel manifestations typiques Le syndrome ne provoque pas de plaintes ni de mauvaise santé. L'Organisation mondiale de la santé, dans ses recommandations, suggère même d'appeler le syndrome sans autres manifestations le « phénomène de pré-excitation » et, en présence de symptômes cliniques et de modifications de l'ECG, le « syndrome de pré-excitation ».

Il est important que l'apparition électrophysiologique précoce de l'influx précède ou accompagne les tachyarythmies complexes (fibrillation auriculaire, extrasystoles de groupe, formes supraventriculaires).

Le diagnostic est posé uniquement sur la base de l'étude de l'électrocardiogramme

Les principaux critères de l'image ECG dans le diagnostic sont :

• intervalle PQ raccourci (moins de 0,12 s) ;
• un changement particulier dans la forme de la partie initiale du complexe QRS sous la forme d'un « échelon » appelé Δ (onde delta) ;
• expansion du complexe QRS ventriculaire – plus de 0,12 seconde.

Les signes ECG n’incluent pas toujours tous les éléments du syndrome.

Méthodes d'examen

Pour déterminer la présence ou l'absence de faisceaux supplémentaires dans le muscle cardiaque, la méthode la plus accessible est l'électrocardiographie. Pour un syndrome de type instable, une surveillance Holter est utilisée, suivie d'une interprétation.

Dans les centres cardio et départements spécialisés La méthode d'électrocardiographie vectorielle spatiale est utilisée. Il vous permet de haute précision identifier des voies supplémentaires.

La magnétocardiographie enregistre en détail les impulsions électriques provenant de différentes parties du myocarde, aidant ainsi à établir la localisation exacte des impulsions et des voies anormales.

Mesures de traitement

Une évolution asymptomatique ne nécessite aucune mesure. Cependant, si une personne connaît une hérédité défavorable dans la famille et travaille dans des conditions particulièrement difficiles, ou pratique un sport professionnellement, alors le risque de mort subite et l'effet du syndrome sur les crises d'arythmie doivent être pris en compte.

Les troubles du rythme supraventriculaire commencent à être stoppés en massant la zone du sinus carotidien (au niveau du cou), en effectuant un test avec retenue de la respiration et effort (Valsalva).

S'il n'y a aucun effet, le Vérapamil et les médicaments du groupe β-bloquant sont utilisés. Les médicaments de choix sont : Novocaïnamide, Disopyramide, Cordarone, Etatsizin, Amiodarone.

Les médicaments pour le cœur ne peuvent être pris que sur prescription d’un médecin.

Le vérapamil, le diltiazem, la lidocaïne et les glycosides cardiaques sont contre-indiqués chez les patients présentant un complexe QRS large. Ils sont capables d'augmenter la vitesse de l'impulsion dans les voies accessoires avec le transfert ultérieur de la fibrillation des oreillettes vers les ventricules.

À méthodes non médicamenteuses se rapporter:

• stimulation temporaire transœsophagienne ou endocardique ;
• ablation par radiofréquence (coupe) de voies supplémentaires ;
• installation d'un stimulateur cardiaque permanent s'il est impossible de bloquer les foyers pathologiques, le développement d'une insuffisance cardiaque ou un risque élevé de mort subite.

L'efficacité de la destruction de faisceaux supplémentaires par des méthodes chirurgicales garantit jusqu'à 95 % de l'arrêt des arythmies. Des rechutes ont été enregistrées dans 8 % des cas. En règle générale, une ablation répétée atteint son objectif.

En cardiologie, ils se méfient de toute manifestation d'excitabilité ventriculaire prématurée. Le patient doit examiner attentivement les suggestions du médecin en matière d'examen et de traitement.

Syndrome de préexcitation ventriculaire partielle

Les syndromes de préexcitation ventriculaire sont le résultat de troubles congénitaux dans le système de conduction du cœur, associé à la présence de voies de conduction anormales supplémentaires entre le myocarde des oreillettes et les ventricules.

Les syndromes de préexcitation ventriculaire s'accompagnent souvent du développement tachycardies paroxystiques.

En pratique clinique, les 2 syndromes (phénomènes) de pré-excitation les plus courants sont :

• Syndrome de Wolff-Parkinson-White (syndrome de Wolff-Parkinson-White ou WPW).
• Syndrome de Clerk-Levy-Christesco (syndrome CLC) ou syndrome de l'intervalle PQ court. Dans la littérature anglophone, ce syndrome est également appelé syndrome LGL (Lown-Ganong-Levine).

Signification clinique les syndromes de pré-excitation sont déterminés par le fait qu'en leur présence, des arythmies cardiaques (tachycardies paroxystiques) se développent fréquemment, sont sévères, parfois potentiellement mortelles, nécessitant des approches thérapeutiques particulières.

Le diagnostic des syndromes de préexcitation ventriculaire repose sur l'identification des signes ECG caractéristiques.

Syndrome WPW conformément à l'image ECG reflétant les caractéristiques de la patho substrat morphologique, est divisé en un certain nombre de types - types A, B, C, ainsi que le syndrome WPW atypique. Certains auteurs identifient jusqu'à 10 sous-types de syndrome de Wolff-Parkinson-White. Il existe également un syndrome WPW intermittent (intermittent) et transitoire (transitoire).

• Epidémiologie des syndromes de préexcitation ventriculaire

La prévalence du syndrome WPW, selon diverses sources, varie de 0,15 à 2 % ; le syndrome CLC est détecté chez environ 0,5 % de la population adulte.

La présence de voies de conduction supplémentaires est retrouvée chez 30 % des patients atteints de tachycardie supraventriculaire.

Les syndromes de préexcitation ventriculaire sont plus fréquents chez les hommes. Les syndromes de préexcitation ventriculaire peuvent survenir à tout âge.

I45.6 – syndrome éveil prématuré.

Étiologie et pathogenèse

• Étiologie des syndromes de préexcitation ventriculaire

Les syndromes de préexcitation ventriculaire sont causés par la préservation de voies d'impulsion supplémentaires résultant d'une restructuration cardiaque incomplète au cours de l'embryogenèse.

La présence de voies anormales supplémentaires dans le syndrome de WPW (faisceaux ou chemins de Kent) est maladie héréditaire. L'association du syndrome avec une anomalie génétique du gène PRKAG2, situé sur le bras long du chromosome 7 au locus q36, a été décrite. Parmi les parents sanguins du patient, la prévalence de l'anomalie est augmentée de 4 à 10 fois.

Le syndrome WPW est souvent (jusqu'à 30 % des cas) associé à malformations congénitales coeur et d'autres anomalies cardiaques telles que l'anomalie d'Ebstein (représente un déplacement de la valvule tricuspide vers le ventricule droit avec déformation des valvules ; le défaut génétique est vraisemblablement localisé sur le bras long du chromosome 11), ainsi que des stigmates d'embryogenèse (conjonctifs syndrome de dyspolasie tissulaire). Il existe des cas familiaux dans lesquels plusieurs voies supplémentaires sont plus fréquentes et le risque de mort subite est accru. Des combinaisons du syndrome WPW avec une cardiomyopathie hypertrophique génétiquement déterminée sont possibles.

La dystonie neurocirculatoire et l'hyperthyroïdie contribuent à la manifestation du syndrome WPW. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut également se manifester dans le contexte d'une cardiopathie ischémique, d'un infarctus du myocarde, d'une myocardite. d'étiologies diverses, les rhumatismes et les malformations cardiaques rhumatismales.

Le syndrome CLC est également une anomalie congénitale. Un raccourcissement isolé de l'intervalle PQ sans tachycardie supraventriculaire paroxystique peut se développer avec une cardiopathie ischémique, une hyperthyroïdie, un rhumatisme actif et est de nature bénigne.

L'essence du syndrome (phénomène) d'excitation prématurée des ventricules est la propagation anormale de l'excitation des oreillettes aux ventricules le long des voies dites accessoires, qui dans la plupart des cas « shuntent » partiellement ou complètement le nœud AV.

En raison de la propagation anormale de l'excitation, une partie du myocarde ventriculaire ou la totalité du myocarde commence à être excitée plus tôt que ce qui est observé avec la propagation normale de l'excitation le long du nœud AV, du faisceau His et de ses branches.

Plusieurs voies de conduction AV supplémentaires (anormales) sont actuellement connues :

• Faisceaux de Kent reliant les oreillettes et le myocarde ventriculaire, y compris les faisceaux rétrogrades cachés.
• Les fibres de Macheim reliant le nœud AV à côté droit septum interventriculaire ou des branches de la branche du faisceau droit, moins souvent – ​​le tronc du faisceau de His avec le ventricule droit.
• Faisceaux de James reliant le nœud sinusal à la partie inférieure du nœud AV.
• Le tractus de Breschenmanche relie l'oreillette droite au tronc commun du faisceau de His.

La présence de voies supplémentaires (anormales) entraîne une perturbation de la séquence de dépolarisation ventriculaire.

S'étant formées dans le nœud sinusal et provoquant une dépolarisation des oreillettes, les impulsions d'excitation se propagent simultanément aux ventricules à travers le nœud auriculo-ventriculaire et la voie accessoire.

En raison de l'absence du retard physiologique de conduction caractéristique du nœud AV, dans les fibres des voies accessoires, l'impulsion qui se propage à travers elles atteint les ventricules plus tôt que celle conduite à travers le nœud AV. Cela provoque un raccourcissement de l'intervalle PQ et une déformation du complexe QRS.

Étant donné que l'impulsion est conduite à travers les cellules du myocarde contractile à une vitesse inférieure à celle à travers les fibres spécialisées du système de conduction cardiaque, la durée de la dépolarisation ventriculaire et la largeur du complexe SRO augmentent. Cependant, une partie importante du myocarde ventriculaire est couverte par l'excitation, qui parvient à se propager de manière normale, à travers le système His-Purkinje. À la suite de l'excitation des ventricules provenant de deux sources, des complexes QRS confluents se forment. La partie initiale de ces complexes, appelée onde delta, reflète l'excitation prématurée des ventricules, dont la source est la voie accessoire, et sa partie finale est provoquée par la jonction de leur dépolarisation avec une impulsion conduite à travers la voie auriculo-ventriculaire. nœud. Dans ce cas, l’élargissement du complexe QRS neutralise le raccourcissement de l’intervalle PQ, de sorte que leur durée totale ne change pas.

La gravité de l'excitation prématurée et, par conséquent, la durée de l'onde delta et l'intervalle PQ peuvent varier. Plus la vitesse de conduction le long de la voie accessoire est grande et moins elle traverse le nœud auriculo-ventriculaire, plus la plus grande partie du myocarde ventriculaire est couverte par une excitation prématurée. Chez un même patient, elle peut fluctuer en fonction d'un certain nombre de facteurs dont le principal est le tonus des parties sympathiques et parasympathiques du système nerveux autonome, qui a un impact significatif sur la conduction auriculo-ventriculaire.

Le fonctionnement du tractus internodal de James se manifeste uniquement par l'accélération de la conduction auriculo-ventriculaire avec excitation ventriculaire inchangée, qui se propage à travers le système His-Purkinje, qui se manifeste par un raccourcissement de l'intervalle PO en l'absence d'onde delta et d'aberrance de le complexe QRS (syndrome CLC). L'image opposée est observée avec le fonctionnement du tractus fasciculoventriculaire accessoire de Macheim dans les parties distales des systèmes His-Purkinje. L'excitation prématurée d'une petite partie du myocarde d'un des ventricules provoque la formation d'une onde delta vaguement définie sur l'ECG et un élargissement modéré du complexe QRS (environ 0,12 s) avec un temps de conduction auriculo-ventriculaire inchangé. Ce type d'excitation prématurée des ventricules est parfois appelé une variante atypique du syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Cependant, la principale signification clinique des voies de conduction supplémentaires est qu'elles sont souvent incluses dans la boucle de mouvement circulaire de l'onde d'excitation (réentrée) et contribuent ainsi à l'apparition de tachycardies paroxystiques supraventriculaires.

Il est actuellement proposé d'appeler «phénomène de pré-excitation» l'excitation prématurée des ventricules, non accompagnée de l'apparition d'une tachycardie paroxystique, et les cas où il existe non seulement des signes ECG de pré-excitation, mais également des paroxysmes de tachycardie supraventriculaire. développer - «syndrome de pré-excitation», cependant, un certain nombre d'auteurs ne sont pas d'accord avec une telle division.

Clinique et complications

Cliniquement, les syndromes de préexcitation ventriculaire n'ont pas de manifestations spécifiques et n'affectent pas eux-mêmes l'hémodynamique.

Les manifestations cliniques des syndromes de pré-excitation peuvent être observées à différents âges, spontanément ou après toute maladie ; jusqu'à présent, le patient peut être asymptomatique.

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White s'accompagne souvent de divers troubles du rythme cardiaque :

• Chez environ 75 % des patients, le syndrome WPW s'accompagne de tachyarythmies paroxystiques.
• Dans 80 % des cas de syndrome WPW, une tachycardie supraventriculaire réciproque survient (avec l'âge, elle peut dégénérer en fibrillation auriculaire).
• Dans 15 à 30 % des cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, une fibrillation se développe, dans 5 % des cas - un flutter auriculaire et se caractérise par une fréquence élevée de fibrillation ou de flutter (battements par minute, avec flutter avec conduction 1 : 1 ) accompagnés de symptômes sévères correspondants (palpitations, étourdissements, évanouissements, essoufflement, douleur dans la douleur). poitrine, hypotension ou autres troubles hémodynamiques) et la menace immédiate de progression vers une fibrillation ventriculaire et la mort.
• Avec le syndrome WPW, il est également possible de développer des arythmies moins spécifiques - extrasystole auriculaire et ventriculaire, tachycardie ventriculaire.

Les patients atteints du syndrome CLC ont également une tendance accrue à développer des tachycardies paroxystiques.

• Complications des syndromes de préexcitation ventriculaire
  • Tachyarythmie.
  • Mort cardiaque subite.

  Les facteurs de risque de mort subite dans le syndrome WPW comprennent :

  • La durée de l'intervalle RR minimum pour la fibrillation auriculaire est inférieure à 250 ms.
  • La durée de la période réfractaire effective des voies supplémentaires est inférieure à 270 ms.
  • Chemins supplémentaires pour gauchers ou plusieurs chemins supplémentaires.
  • Antécédents de tachycardie symptomatique.
  • Présence de l'anomalie d'Ebstein.
  • Caractère familial du syndrome.
• Évolution récurrente des syndromes de préexcitation ventriculaire.

Diagnostique

Le diagnostic des syndromes de préexcitation ventriculaire repose sur l'identification des signes ECG caractéristiques. Grande importance avez des antécédents héréditaires (trouble héréditaire).

Il faut le découvrir en détail histoire de famille afin d'identifier les proches décédés des suites d'une mort subite d'origine cardiaque ou ayant présenté des épisodes de tachyarythmies sévères et d'arrêt cardiaque.

• Signes ECG du syndrome WPW
  • Triade ECG du syndrome WPW
    • Raccourcissement de l'intervalle PQ(R) (moins de 120 ms).
    • La présence d'une onde δ (delta) supplémentaire sur la branche ascendante du complexe QRS, qui reflète mise en œuvre accélérée impulsion des oreillettes au ventricule par des voies supplémentaires. Pour déterminer la localisation de voies supplémentaires, la polarité de l'onde delta dans diverses dérivations est évaluée, ainsi que la polarité du complexe QRS dans les dérivations V1-V3, ce qui est important pour la préparation du traitement chirurgical. Ainsi, on distingue les types morphologiques du syndrome WPW (types A, B, C, variantes atypiques).
    • Complexe QRS large (confluent, déformé) (plus de 120 ms). Des modifications secondaires du segment ST et de l'onde T sont possibles (discordance).
  • Cette triade n’est pas toujours observée dans son intégralité. Une disparition temporaire de l'onde de pré-excitation est possible en raison de changements dans l'état végétatif, d'une bradycardie, d'une activité physique et d'autres raisons (une forme transitoire du syndrome).
  • Le syndrome WPW intermittent (intermittent) est déterminé en alternant sur le même Complexes ECG, caractéristique du syndrome, avec des cycles sinusaux normaux.
  • Le développement d’un bloc pédiculaire du côté de la localisation des voies accessoires masque l’onde delta. La discordance de la partie terminale du complexe ventriculaire dans le syndrome WPW peut imiter les manifestations d'une maladie coronarienne.

  ECG pour le syndrome CLC.

  Le diagnostic différentiel du syndrome manifeste d'excitation prématurée des ventricules en rythme sinusal est réalisé avec des blocs de branche présentant des graphiques similaires du complexe QRS. Où important effectue une recherche d'onde delta grâce à une analyse minutieuse de l'ECG dans les 12 dérivations.

  Signes ECG des arythmies les plus pertinentes dans les syndromes de pré-excitation :

  • Signes électrocardiographiques de tachycardie supraventriculaire de type réentrée avec participation de voies accessoires au syndrome d'excitation prématurée des ventricules :
    • Corrigez le rythme cardiaque avec une fréquence inférieure à (250) battements par minute.
    • Les complexes QRS sont souvent inchangés ou (moins fréquemment) élargis, avec dans certains cas la présence d'une onde delta dans la partie initiale.
      • En présence d'une arythmie à complexe QRS large, elle doit être différenciée d'une tachycardie supraventriculaire avec bloc de branche transitoire et d'une tachycardie ventriculaire. Cela nécessite une évaluation des ECG préalablement réalisés (présence d'un syndrome de pré-excitation).
      • Dans les cas douteux, les tachycardies larges et complexes doivent être considérées comme ventriculaires.
    • Les ondes P suivent les complexes SRO. Leur polarité peut varier en fonction de l'emplacement du chemin accessoire.
  • Caractéristiques de l'ECG pour la fibrillation auriculaire chez les patients présentant une excitation prématurée des ventricules :
    • Tachycardie sévère. La fréquence cardiaque est généralement supérieure à 180-200 battements par minute.
    • Les complexes QRS sont souvent larges, avec des signes d'excitation ventriculaire prématurée (onde delta). Des complexes QRS larges peuvent alterner avec des complexes QRS étroits et confluents.
  • Voir aussi : Tachycardie supraventriculaire paroxystique, Fibrillation et flutter auriculaires.

Surveillance ECG Holter est utilisé pour détecter les troubles récurrents du rythme.

L'échocardiographie est nécessaire pour identifier les cardiomyopathies concomitantes, les malformations cardiaques et les signes de l'anomalie d'Ebstein.

Tests d'exercice physique - test d'ergométrie sur vélo ou test sur tapis roulant. L'utilisation de ces techniques dans le diagnostic des syndromes de pré-excitation est limitée, car la présence d'antécédents de tachycardies paroxystiques est une contre-indication relative aux tests d'effort, ce qui est particulièrement important dans le cas des syndromes de pré-excitation, lorsque les tachycardies sont particulièrement importantes. dangereux.

Les syndromes CLC et WPW en sont souvent la cause résultats faussement positifs lors de la réalisation de tests de résistance.

La stimulation cardiaque transœsophagienne (TEC) réalisée en cas de syndrome WPW manifeste permet de prouver, et en cas de syndrome latent, de suggérer la présence de voies de conduction supplémentaires (caractérisées par une période réfractaire inférieure à 100 ms), d'induire une tachycardie paroxystique supraventriculaire , fibrillation et flutter auriculaire.

La stimulation cardiaque transœsophagienne ne permet pas un diagnostic topique précis de voies supplémentaires, une évaluation de la nature de la conduction rétrograde ou l'identification de plusieurs voies supplémentaires.

En raison de la propagation dans dernières années Les méthodes chirurgicales de traitement des patients atteints du syndrome WPW (destruction d'un faisceau anormal) améliorent constamment les méthodes permettant de déterminer avec précision sa localisation. Les méthodes les plus efficaces sont l'EPI intracardiaque, en particulier la cartographie endocardique (préopératoire) et épicardique (peropératoire).

Dans ce cas, à l'aide d'une technique complexe, la zone d'activation la plus précoce (pré-excitation) du myocarde ventriculaire est déterminée, ce qui correspond à la localisation du faisceau supplémentaire (anormal).

L'électrophysiologie cardiaque (EPS) est utilisée chez les patients atteints du syndrome WPW aux fins suivantes :

• Évaluer les propriétés électrophysiologiques (capacité de conduction et périodes réfractaires) de voies anormales supplémentaires et de voies normales.
• Afin de déterminer le nombre et la localisation de voies supplémentaires nécessaires à une ablation ultérieure à haute fréquence.
• Afin de clarifier le mécanisme de développement des arythmies concomitantes.
• Évaluer l’efficacité d’un traitement médicamenteux ou ablatif.

Ces dernières années, afin de déterminer avec précision la localisation du faisceau anormal, la méthode de cartographie ECG multipolaire de surface du cœur a été utilisée, qui dans 70 à 80 % des cas permet également de déterminer l'emplacement approximatif des faisceaux de Kent. . Cela réduit considérablement le temps de détection peropératoire de faisceaux supplémentaires (anormaux).

Traitement

Les syndromes de préexcitation ventriculaire ne nécessitent pas de traitement en l'absence de paroxysmes.

Cependant, une observation est nécessaire car les arythmies cardiaques peuvent survenir à tout âge.

Le soulagement des paroxysmes de la tachycardie supraventriculaire réciproque orthodromique (avec complexes étroits) chez les patients atteints du syndrome WPW est réalisé de la même manière que les autres tachycardies réciproques supraventriculaires.

Les tachycardies antidromiques (à large complexe) peuvent être arrêtées avec 50 mg d'ajmaline (1,0 ml de solution à 5 %) ; L'efficacité de l'ajmaline dans les tachycardies paroxystiques supraventriculaires d'étiologie non précisée rend très probable la suspicion d'une WPW. L'administration d'amiodarone 300 mg, de rythmylène 100 mg, de procaïnamide 1 000 mg peut également être efficace.

Dans les cas où les paroxysmes surviennent sans troubles hémodynamiques prononcés et ne nécessitent pas de secours d'urgence, quelle que soit la largeur des complexes, l'amidarone est particulièrement indiquée pour les syndromes de pré-excitation.

Les médicaments de classe IC, les antiarythmiques « purs » de classe III pour les tachycardies WPW ne sont pas utilisés en raison de danger élevé leur effet proarythmique caractéristique. L'ATP peut arrêter avec succès la tachycardie, mais doit être utilisée avec prudence car elle peut provoquer une fibrillation auriculaire accompagnée d'une fréquence cardiaque élevée. Le vérapamil doit également être utilisé avec une extrême prudence (danger d'augmentation de la fréquence cardiaque et de transformation de l'arythmie en fibrillation auriculaire !) - uniquement chez les patients ayant des antécédents d'expérience réussie avec son utilisation.

En cas de tachycardie paroxystique supraventriculaire antidromique (à large complexe) dans les cas où la présence d'un syndrome de pré-excitation n'a pas été prouvée et où le diagnostic de tachycardie paroxystique ventriculaire ne peut être exclu, si la crise est bien tolérée et qu'il n'y a pas d'indications d'urgence électrique. En thérapie pulsée, il est conseillé de réaliser une stimulation cardiaque transœsophagienne (TEC) pendant le paroxysme afin de clarifier sa genèse et son soulagement. Si cela n'est pas possible, des médicaments efficaces contre les deux types de tachycardie doivent être utilisés : procaïnamide, amiodarone ; s'ils sont inefficaces, ils sont arrêtés comme pour la tachycardie ventriculaire.

Après avoir testé 1 à 2 médicaments, s'ils sont inefficaces, vous devez passer à la stimulation cardiaque transœsophagienne ou à la thérapie par impulsions électriques.

La fibrillation auriculaire avec la participation de voies de conduction supplémentaires présente un réel danger pour la vie en raison de la probabilité d'une forte augmentation des contractions ventriculaires et du développement d'une mort subite. Pour soulager la fibrillation auriculaire dans cette situation extrême, on utilise l'amiodarone (300 mg), le procaïnamide (1000 mg), l'ajmaline (50 mg) ou le rythmylène (150 mg). Souvent, la fibrillation auriculaire avec une fréquence cardiaque élevée s'accompagne de troubles hémodynamiques graves, ce qui nécessite une cardioversion électrique d'urgence.

Les glycosides cardiaques, les antagonistes du calcium du groupe vérapamil et les bêtabloquants sont absolument contre-indiqués dans la fibrillation auriculaire chez les patients atteints du syndrome WPW, car ces médicaments peuvent améliorer la conduction le long de la voie accessoire, ce qui provoque une augmentation de la fréquence cardiaque et le développement possible d'une fibrillation ventriculaire. ! Lors de l'utilisation d'ATP (ou d'adénosine) Un développement similaire d'événements est possible, mais un certain nombre d'auteurs recommandent toujours son utilisation - si vous êtes prêt pour un ECS immédiat.

L'ablation par cathéter par radiofréquence des voies accessoires est actuellement la principale méthode traitement radical syndrome d'excitation prématurée des ventricules. Avant de réaliser l'ablation, une étude électrophysiologique (EPS) est réalisée pour déterminer avec précision l'emplacement de la voie accessoire. Il convient de garder à l’esprit qu’il peut exister plusieurs voies de ce type.

Les voies accessoires du côté droit sont accessibles par la veine jugulaire ou fémorale droite, et les voies accessoires du côté gauche sont accessibles par l'artère fémorale ou la veine transseptale.

Le succès du traitement, même avec plusieurs voies accessoires, est obtenu dans environ 95 % des cas, et le taux de complications et de mortalité est inférieur à 1 %. Un des plus complications graves est la survenue d'un bloc auriculo-ventriculaire de haut degré lors d'une tentative d'ablation de la voie accessoire située à proximité du nœud auriculo-ventriculaire et du faisceau de His. Le risque de rechute ne dépasse pas 5 à 8 %. Il convient de noter que l’ablation par cathéter est plus rentable que la prophylaxie médicamenteuse à long terme et la chirurgie à cœur ouvert.

Indications de l'ablation à haute fréquence :

• Les patients présentant une tachyarythmie symptomatique ne tolèrent pas thérapie médicamenteuse ou réfractaire à celui-ci.
• Patients présentant des contre-indications à l'administration d'antiarythmiques ou l'impossibilité de leur administration en raison de troubles de la conduction qui se manifestent au moment du soulagement de la tachycardie paroxystique.
• Jeunes patients - pour éviter l'utilisation à long terme de médicaments.
• Patients souffrant de fibrillation auriculaire, car ils risquent de développer une fibrillation ventriculaire.
• Patients présentant une tachycardie réentrante antidromique (à large complexe).
• Patients présentant la présence de plusieurs voies anormales (selon les données du PEV) et diverses options Tachycardies supraventriculaires paroxystiques.
• Patients présentant d'autres anomalies cardiaques nécessitant un traitement chirurgical.
• Patients dont les performances professionnelles peuvent être affectées par des épisodes récurrents et inattendus de tachyarythmies.
• Patients ayant des antécédents familiaux de mort cardiaque subite.

En présence d'arythmies dans le contexte du syndrome WPW, les tactiques « attentistes » (refus du traitement antiarythmique préventif) ne sont pratiquement pas utilisées.

La prévention des tachycardies supraventriculaires est réalisée selon les règles générales de traitement des tachycardies supraventriculaires paroxystiques. Cependant, le traitement par le vérapamil, le diltiazem et la digoxine est contre-indiqué, car ils peuvent entraîner une tachyarythmie sévère lors d'un éventuel paroxysme de fibrillation auriculaire.

Pour la prévention médicamenteuse des paroxysmes de fibrillation auriculaire en présence d'un syndrome d'excitation ventriculaire prématurée, il est préférable d'utiliser des médicaments capables de supprimer l'activité ectopique dans les oreillettes et les ventricules et ainsi d'empêcher la formation d'extrasystoles, ainsi que d'allonger la période réfractaire effective. simultanément dans le nœud auriculo-ventriculaire et la voie accessoire, afin de ne pas permettre une fréquence ventriculaire importante en cas de fibrillation auriculaire. Ces besoins sont mieux satisfaits par les médicaments antiarythmiques de classe 1C (étacizine mg/jour, propafénone (de préférence les formes retardées) mg/jour). Une alternative est celle des médicaments de classe IA (disopyramide mg/jour, quinidine-durules 0,6 mg/jour), qui sont cependant moins efficaces et plus toxiques. En cas d'inefficacité ou d'intolérance aux médicaments des classes 1C et IA et en cas d'impossibilité d'ablation de la voie accessoire, on a recours à l'administration à long terme d'amiodarone.

Les patients présentant des syndromes de préexcitation ventriculaire doivent être observés périodiquement par leur médecin traitant pour évaluer la fréquence de récidive des arythmies, l'efficacité du traitement antiarythmique et la présence de Effets secondaires issue de la pharmacothérapie. Une surveillance Holter périodique est nécessaire. La surveillance des patients après une ablation à haute fréquence est également nécessaire.

Prévision

Chez les patients présentant des signes d'excitation prématurée des ventricules en l'absence de plaintes, le pronostic est bon, car la probabilité d'une conduction rapide des impulsions par la voie accessoire est faible.

Selon la plupart des experts, ces patients ne nécessitent pas d'examen électrophysiologique du cœur (EPS) ni de traitement spécial. Les exceptions incluent les patients ayant des antécédents familiaux de mort subite, ainsi que ceux ayant des indications sociales, comme les athlètes professionnels ou les pilotes.

Cependant, il est important de se rappeler qu'environ 80 % des patients atteints de WPW souffrent de tachycardie paroxystique réentrante, 15 à 30 % souffrent de fibrillation auriculaire et 5 % souffrent de flutter auriculaire. La tachycardie ventriculaire se développe assez rarement. Les patients atteints du syndrome WPW ont un faible risque de mort cardiaque subite (0,1 % des cas). L'utilisation de digoxine et de vérapamil dans le traitement peut augmenter le risque de mort cardiaque subite.

S'il y a des plaintes, en particulier chez les patients ayant des antécédents de crises de fibrillation auriculaire, le risque de conduction rapide des impulsions auriculo-ventriculaires pendant la fibrillation auriculaire et le développement d'une fibrillation ventriculaire est plus élevé.

Pour évaluer indirectement le risque de conduction rapide des impulsions auriculo-ventriculaires, trois signes simples peuvent être utilisés. Une période réfractaire efficace assez longue (plus de 280 à 300 ms) de conduction des impulsions antérogrades le long de la voie accessoire et donc un faible risque de mort subite est mise en évidence par :

1. Détection d'une préexcitation intermittente, c'est-à-dire une alternance de complexes QRS larges avec une onde delta et de complexes étroits sans elle, lors de l'enregistrement d'un ECG à 12 dérivations ou d'une surveillance ECG.
2. Disparition brutale des signes d'excitation prématurée des ventricules lors des épreuves d'effort, lorsque l'hypercatécholaminemie contribue à raccourcir la période réfractaire effective de la voie accessoire. Ce signe a une valeur prédictive négative très élevée, mais n’est observé chez pas plus de 10 % des patients.
3. L'apparition d'un blocage complet de la conduction le long de la voie auriculo-ventriculaire accessoire après administration intraveineuse de procaïnamide à la dose de 10 mg/kg pendant 5 minutes. Déterminé par la disparition de l'onde delta et l'allongement de l'intervalle PQ sur fond un rythme sinusal.

Une méthode plus fiable d'évaluation du risque consiste toutefois à déterminer directement la durée de la période réfractaire effective de la voie accessoire lors de l'induction d'une fibrillation auriculaire avec des signes d'excitation ventriculaire prématurée à l'aide d'une stimulation auriculaire ou transœsophagienne programmée.

L'ablation à haute fréquence améliore dans la plupart des cas considérablement le pronostic.

La prévention

La prévention du syndrome WPW est secondaire et comprend un traitement antiarythmique approprié pour prévenir les épisodes récurrents d'arythmies.

L'ablation à haute fréquence peut être très efficace et éviter d'autres tachyarythmies.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White ( Syndrome de WPW) est un syndrome électrocardiographique clinique caractérisé par une pré-excitation des ventricules le long de voies auriculo-ventriculaires supplémentaires et le développement de tachyarythmies paroxystiques. Le syndrome WPW s'accompagne de diverses arythmies : tachycardie supraventriculaire, fibrillation ou flutter auriculaire, extrasystole auriculaire et ventriculaire avec symptômes subjectifs correspondants (palpitations, essoufflement, hypotension, vertiges, évanouissements, douleurs thoraciques). Le diagnostic du syndrome WPW repose sur les données ECG, la surveillance ECG 24 heures sur 24, EchoCG, TEE, EPI. Le traitement du syndrome WPW peut inclure un traitement antiarythmique, une stimulation transœsophagienne et une RFA par cathéter.

informations générales

Le syndrome de Wolf-Parkinson-White (syndrome WPW) est un syndrome d'excitation prématurée des ventricules, provoqué par la conduction d'impulsions le long de faisceaux de conduction anormaux supplémentaires reliant les oreillettes et les ventricules. La prévalence du syndrome WPW, selon la cardiologie, est de 0,15 à 2 %. Le syndrome WPW est plus fréquent chez les hommes ; dans la plupart des cas, elle se manifeste à un jeune âge (10 à 20 ans), moins souvent chez les personnes plus âgées. L’importance clinique du syndrome WPW réside dans le fait qu’en sa présence, de graves troubles du rythme cardiaque se développent souvent, ce qui constitue une menace pour la vie du patient et nécessite des approches thérapeutiques particulières.

Causes du syndrome WPW

Selon la plupart des auteurs, le syndrome WPW est dû à la préservation des connexions atrioventriculaires accessoires résultant d'une cardiogenèse incomplète. Dans ce cas, une régression incomplète des fibres musculaires se produit au stade de la formation anneaux fibreux valvules tricuspide et mitrale.

Normalement, des voies musculaires supplémentaires reliant les oreillettes et les ventricules existent dans tous les embryons. étapes préliminaires développement, mais progressivement ils deviennent plus fins, plus courts et disparaissent complètement après la 20ème semaine de développement. Lorsque la formation des anneaux fibreux auriculo-ventriculaires est perturbée, les fibres musculaires sont préservées et constituent la base anatomique du syndrome WPW. Malgré la nature congénitale des connexions AV accessoires, le syndrome WPW peut apparaître à tout âge. Dans la forme familiale du syndrome WPW, de multiples connexions auriculo-ventriculaires accessoires sont plus susceptibles de se produire.

Dans 30 % des cas, le syndrome WPW s'associe à des malformations cardiaques congénitales (anomalie d'Ebstein, prolapsus de la valvule mitrale, communication interauriculaire et ventriculaire, tétralogie de Fallot), des stigmates dysembryogénétiques (dysplasie du tissu conjonctif) et une cardiomyopathie hypertrophique héréditaire.

Classification du syndrome WPW

Selon les recommandations de l'OMS, une distinction est faite entre le phénomène et le syndrome de WPW. Le phénomène WPW est caractérisé par des signes électrocardiographiques de conduction impulsionnelle le long des connexions accessoires et de pré-excitation ventriculaire, mais sans manifestations cliniques de tachycardie de réentrée AV (réentrée). Le syndrome WPW fait référence à une combinaison de préexcitation ventriculaire et de tachycardie symptomatique.

Compte tenu du substrat morphologique, on distingue plusieurs variantes anatomiques du syndrome WPW.

I. Avec les fibres musculaires AV accessoires :

• passant par la jonction AV pariétale accessoire gauche ou droite
• passant par la jonction fibreuse aortique-mitrale
• provenant de l'appendice de l'oreillette droite ou gauche
• associé à un anévrisme du sinus de Valsalva ou de la veine moyenne du cœur
• septale, paraseptale supérieure ou inférieure

II. Avec des fibres musculaires AV spécialisées (« faisceaux de Kent »), provenant d'un tissu rudimentaire similaire à la structure du nœud auriculo-ventriculaire :

• atrio-fasciculaire - entrant dans la branche droite du faisceau
• pénétrant dans le myocarde du ventricule droit.

Il y a plusieurs formes cliniques Syndrome WPW :

• a) se manifestant – avec la présence constante d’une onde delta, d’un rythme sinusal et d’épisodes de tachycardie auriculo-ventriculaire réciproque.
• b) intermittent - avec pré-excitation ventriculaire transitoire, rythme sinusal et tachycardie réciproque auriculo-ventriculaire vérifiée.
• c) caché - avec conduction rétrograde via la connexion auriculo-ventriculaire supplémentaire. Les signes électrocardiographiques du syndrome WPW ne sont pas détectés ; il existe des épisodes de tachycardie auriculo-ventriculaire réciproque.

Pathogenèse du syndrome WPW

Le syndrome WPW est causé par la propagation de l'excitation des oreillettes aux ventricules le long de voies de conduction anormales supplémentaires. En conséquence, l'excitation d'une partie ou de la totalité du myocarde ventriculaire se produit plus tôt que lorsque l'impulsion se propage de la manière habituelle - le long du nœud AV, du faisceau et des branches de His. La pré-excitation des ventricules se reflète sur l'électrocardiogramme sous la forme d'une onde supplémentaire de dépolarisation - une onde delta. Dans ce cas, l’intervalle P-Q(R) est raccourci et la durée QRS augmente.

Lorsque la principale vague de dépolarisation arrive aux ventricules, leur collision dans le muscle cardiaque est enregistrée sous la forme du complexe QRS dit confluent, qui se déforme et s'élargit quelque peu. L'excitation atypique des ventricules s'accompagne d'une violation de la séquence des processus de repolarisation, qui s'exprime sur l'ECG sous la forme d'un déplacement du segment RS-T discordant par rapport au complexe QRS et d'un changement de polarité de l'onde T .

La survenue de paroxysmes de tachycardie supraventriculaire, de fibrillation auriculaire et de flutter dans le syndrome WPW est associée à la formation d'une onde circulaire d'excitation (réentrée). Dans ce cas, l'impulsion le long du nœud AB se déplace dans la direction antérograde (des oreillettes vers les ventricules) et le long de voies supplémentaires dans la direction rétrograde (des ventricules vers les oreillettes).

Symptômes du syndrome WPW

La manifestation clinique du syndrome WPW survient à tout âge ; avant cela, son évolution peut être asymptomatique. Le syndrome WPW s'accompagne de divers troubles du rythme cardiaque : tachycardie supraventriculaire réciproque (80 %), fibrillation auriculaire (15-30 %), flutter auriculaire (5 %) avec une fréquence de 280-320 battements. par minute Parfois, avec le syndrome WPW, des arythmies moins spécifiques se développent - extrasystole auriculaire et ventriculaire, tachycardie ventriculaire.

Les crises d'arythmie peuvent survenir sous l'influence d'un stress émotionnel ou physique, d'un abus d'alcool ou spontanément, sans raison apparente. Lors d'une crise d'arythmie, des sensations de palpitations et d'arrêt cardiaque, des cardialgies et une sensation de manque d'air apparaissent. La fibrillation et le flutter auriculaires s'accompagnent de vertiges, d'évanouissements, d'essoufflement et d'hypotension artérielle ; en cas d'évolution vers une fibrillation ventriculaire, une mort cardiaque subite peut survenir.

Les paroxysmes d'arythmie dans le syndrome WPW peuvent durer de quelques secondes à plusieurs heures ; parfois ils s'arrêtent d'eux-mêmes ou après leur exécution techniques réflexes. Les paroxysmes prolongés nécessitent l'hospitalisation du patient et l'intervention d'un cardiologue.

Diagnostic du syndrome WPW

Si un syndrome WPW est suspecté, un diagnostic clinique et instrumental complet est réalisé : ECG 12 dérivations, échocardiographie transthoracique, surveillance Holter ECG, stimulation transœsophagienne, étude électrophysiologique du cœur.

Les critères électrocardiographiques du syndrome WPW comprennent : un raccourcissement de l'intervalle PQ (moins de 0,12 s), une déformation du complexe QRS et la présence d'une onde delta. Une surveillance ECG sur 24 heures est utilisée pour détecter perturbations passagères rythme. Lors de la réalisation d'une échographie cardiaque, des malformations cardiaques concomitantes sont détectées et une cardioversion électrique externe immédiate ou une stimulation transœsophagienne est nécessaire.

Dans certains cas, des manœuvres vagales réflexes (massage du sinus carotidien, manœuvre de Valsalva), l'administration intraveineuse d'ATP ou d'inhibiteurs calciques (vérapamil), des médicaments antiarythmiques (procaïnamide, ajmaline, propafénone, amiodarone) sont efficaces pour arrêter les paroxysmes d'arythmies. À l'avenir, les patients atteints du syndrome WPW recevront un traitement antiarythmique continu.

En cas de résistance aux médicaments antiarythmiques et de développement d'une fibrillation auriculaire, une ablation par radiofréquence par cathéter de voies de conduction supplémentaires est réalisée par accès transaortique (rétrograde) ou transseptal. L'efficacité de la RFA pour le syndrome WPW atteint 95 %, le risque de rechute est de 5 à 8 %.

Prévision et prévention du syndrome WPW

Les patients atteints du syndrome WPW asymptomatique ont un pronostic favorable. Le traitement et l'observation ne sont requis que pour les personnes ayant des antécédents familiaux de mort subite et des indications professionnelles (athlètes, pilotes, etc.). En cas de plaintes ou d'arythmies potentiellement mortelles, il est nécessaire d'effectuer complexe complet examen diagnostique pour la sélection méthode optimale traitement.

Les patients atteints du syndrome WPW (y compris ceux ayant subi une RFA) nécessitent la supervision d'un cardiologue-arythmologue et d'un chirurgien cardiaque. La prévention du syndrome WPW est secondaire et consiste en un traitement antiarythmique pour prévenir les épisodes récurrents d'arythmies.

Syndrome de WPW (syndrome de Wolf-Parkinson-White)

Le terme « pré-excitation » (pré-excitation) signifie qu'une partie du myocarde ventriculaire ou la totalité du myocarde ventriculaire est excitée par des impulsions sinusales (pré-soufre) via des voies supplémentaires (AP) avant ce qui se produit dans des conditions normales, lorsque les mêmes impulsions sont conduits vers les ventricules uniquement via le nœud AV et le système His-Purkinje. Actuellement, la notion de pré-excitation comprend un certain nombre de phénomènes jusqu'alors inconnus, notamment la présence de :

1) DP cachés, conduisant sélectivement les impulsions dans la direction rétrograde du ventricule vers l'oreillette (les soi-disant « faisceaux de Kent » rétrogrades cachés)

2) connexions musculaires entre le nœud AV ou le tronc du faisceau His et le ventricule

3) plusieurs DP, etc.

La principale variante du syndrome d’excitation ventriculaire prématurée est le syndrome WPW.

La conduction des impulsions des oreillettes vers les ventricules dans le syndrome WPW se produit simultanément à travers le système de conduction normal du cœur et à travers le faisceau de Kent. Dans le système de conduction normal au niveau du nœud AV, il y a toujours un léger ralentissement. la conduction des impulsions. Les impulsions sont transmises à travers le faisceau Kent sans ralentissement. Le résultat est une excitation prématurée des ventricules.

La signification clinique est que 40 à 80 % des patients développent une tachyarythmie supraventriculaire paroxystique. La variante la plus courante est la tachycardie AV réciproque paroxystique, qui est causée par un mouvement circulaire de l'impulsion antérograde le long du système de conduction normal du cœur et rétrograde vers les oreillettes le long du faisceau de Kent, moins fréquente dans le syndrome de WPW ; -appelée « tachycardie supraventriculaire antidromique », dans laquelle la circulation de l'influx se produit dans la direction opposée : antérograde le long du faisceau de Kent, rétrograde le long du système de conduction normal du cœur. Les complexes QRS avec cette tachycardie sont élargis selon le type de préexcitation ventriculaire maximale.

Les patients atteints du syndrome WPW ont une incidence accrue de fibrillation auriculaire (FA) par rapport à la population générale, ce qui aggrave considérablement le pronostic par ailleurs favorable. Les cardiopathies congénitales ou acquises associées à une préexcitation ventriculaire ont également un effet négatif. Les décès directement liés au syndrome WPW sont rares. Le principal mécanisme de décès est la FV, provoquée par des vagues fréquentes de FA pénétrant dans les ventricules.

Troubles de l'excitabilité myocardique

Extrasystole

Parmi les mécanismes électrophysiologiques possibles pour la formation des extrasystoles, deux mécanismes semblent revêtir une importance primordiale :

Post-dépolarisation.

Dans la littérature, on peut trouver mention de deux autres mécanismes : la restauration asynchrone de l'excitabilité dans le myocarde et l'automatisme anormal (leur rôle n'est pas tout à fait clair et nécessite une confirmation expérimentale).

Les extrasystoles supraventriculaires (SE) et ventriculaires (VC), en fonction de leurs causes, peuvent être divisées en fonctionnelles et organiques. En plus des neurogènes, la classe fonctionnelle comprend les NE d'origine disélectrolytique, toxique, dishormonale et médicinale, qui sont associées à des modifications dystrophiques relativement légères du myocarde et disparaissent lorsque son métabolisme est restauré.

Parmi les neurogènes, il y a :

Hyperadrénergique,

Hypoadrénergique,

Vagal.

Les EN hyperadrénergiques (hypersympathicotoniques) sont reconnues par leur association avec une excitation émotionnelle (EN "psychogènes"), avec des émotions mentales ou intenses. travail physique personne consommant de l'alcool, nourriture épicée, fumer, etc.

Le manque de noradrénaline dans le myocarde est considéré comme un facteur pathogénétique de l'extrasystole chez les patients atteints de dystrophie myocardique alcoolo-toxique au stade II, stade hypoadrénergique. Apparemment, l'EN chez certains athlètes atteints de dystrophie myocardique due à un surmenage physique chronique peut être une conséquence d'une réduction des dépôts de noradrénaline dans les terminaisons des nerfs sympathiques du myocarde.

Les effets arythmogènes de l'hypokaliémie sont bien connus et s'accentuent lorsqu'ils sont associés à une anémie et à une carence en fer (plus souvent chez la femme), à ​​une hyperglycémie, à une rétention d'ions sodium et eau, à une hypoprotéinémie et à une hypertension artérielle. Il n'y a aucun doute sur le rôle de la dystrophie myocardique thyréotoxique dans le développement de l'extrasystole supraventriculaire.

Les sinus E sont principalement associés à cardiopathie ischémique chronique.

La signification clinique de l'EN est déterminée influence négative sur l'hémodynamique et la capacité à provoquer des troubles du rythme plus sévères : FA (FA), tachycardie supraventriculaire (moins souvent ventriculaire).

Les PVC (généralement du ventricule gauche) surviennent chez les personnes atteintes de maladies organiques. Ils peuvent être basés sur des processus tels que l'ischémie, l'inflammation, l'hypertrophie myocardique due à un stress accru, etc. Mais il ne faut pas oublier les facteurs neurohumoraux, qui jouent souvent le rôle de déclencheurs.

La signification clinique des PVC chez les personnes atteintes d’une maladie cardiaque est déterminée par :

Leur effet négatif sur la circulation sanguine (des contractions extrasystoliques uniques, bien qu'accompagnées d'une diminution de la SV, modifient peu l'OM. Les ESV fréquentes, notamment interpolées, doublent nombre total systole, provoquent une diminution de la SV et de la MO du cœur.

La capacité d'aggraver l'évolution de l'angine de poitrine, de provoquer une TV et une FV.

Les PVC peuvent être pendant longtemps la seule manifestation de lésions cardiaques graves, telles que la myocardite.

Tachycardie paroxystique

mécanismes de la tachycardie supraventriculaire :

1) division longitudinale du nœud AV en deux canaux électrophysiologiques : lent (a) et rapide (b)

2) blocage antérograde unidirectionnel du canal rapide dû à une période réfractaire (ERP) plus efficace

3) la possibilité d'une conduction rétrograde par le canal rapide, dont les cellules ont une ERP rétrograde relativement courte.

Pendant le rythme sinusal ou lorsque la stimulation électrique des oreillettes n'a pas encore atteint une fréquence élevée, les impulsions sont conduites vers le faisceau His via le canal rapide du nœud AV. Si une stimulation fréquente des oreillettes ou leur stimulation programmée est effectuée, alors à un certain moment l'impulsion est bloquée dans la partie initiale du canal rapide (b), qui n'a pas quitté l'état réfractaire, mais se propage à travers le canal lent. (a), qui a déjà restauré son excitabilité après l'impulsion précédente, puisque l'ERP antérograde de ce canal est plus courte.

Surmontant lentement le canal a, l'impulsion se tourne à l'intérieur du nœud AV vers le canal b, dans lequel le caractère réfractaire a déjà disparu, en passant par ce canal dans le sens rétrograde, l'impulsion dans la partie supérieure du nœud AV (« chemin commun supérieur ») se ferme le cercle de rentrée, c'est-à-dire e. réintègre le canal a. La reproduction répétée, au moins trois fois, de ce processus crée une « onde de cirque » en mouvement plus ou moins stable (mouvement de cirque).

tachycardie ventriculaire (TV) : 73 à 79 % de tous les cas de TV surviennent chez des patients présentant un infarctus aigu du myocarde (insuffisance coronarienne aiguë) ou un anévrisme post-infarctus (cicatrice étendue) de la paroi du ventricule gauche.

Trois principaux mécanisme ZhT :

1. Rentrée

2. Automaticité anormale. La TV basée sur ce mécanisme n'est pas provoquée par une stimulation électrique programmée des ventricules. Leur principale caractéristique est la possibilité d'induction par administration intraveineuse de catécholamines ou par activité physique.

3. Activité de déclenchement- post-dépolarisations retardées. Dans ce cas, la formation d'impulsions ectopiques se produit sous la forme de ce qu'on appelle des post-dépolarisations, qui peuvent être précoces ou tardives (retardées). Les post-dépolarisations précoces se produisent pendant la repolarisation, les plus tardives - pendant la diastole après la fin de l'AP. Dans ce dernier cas, on observe d'abord une hyperpolarisation de la membrane, puis une post-dépolarisation (potentiels traces). La TV de ce type survient lorsque le rythme sinusal augmente ou sous l'influence d'un rythme auriculaire ou ventriculaire imposé, lorsque la durée critique du cycle est atteinte, ainsi que sous l'influence d'extrasystoles simples (appariées). Pour réaliser une telle réaction, un contexte approprié est nécessaire : intoxication aux glycosides cardiaques, exposition excessive aux catécholamines, accumulation d'ions calcium dans les cellules, etc. L'activité de déclenchement telle que les post-dépolarisations tardives peut être induite et interrompue à l'aide d'une stimulation électrique.

Impact des crises de TV sur l'hémodynamique :

Une forte diminution du débit cardiaque qui survient lors d'une crise est associée à deux raisons :

1) diminution du remplissage diastolique du cœur

2) une diminution de sa vidange systolique.

Parmi les raisons conduisant à une diminution du remplissage cardiaque figurent : le raccourcissement de la diastole lors d'un rythme rapide, le relâchement incomplet des ventricules, la rigidité accrue de leurs parois pendant la diastole, les effets réflexes sur la quantité de retour veineux du sang vers le cœur. Les raisons qui modifient la vidange systolique du cœur comprennent : des contractions non coordonnées de diverses parties des muscles du ventricule gauche, un dysfonctionnement myocardique ischémique, l'effet négatif d'un rythme très rapide, régurgitation mitrale sang.

Fibrillation ventriculaire (scintillement)

Excitation asynchrone chaotique de fibres musculaires individuelles ou de petits groupes de fibres avec arrêt cardiaque et arrêt de la circulation sanguine.

Les causes de la FV sont divisées en causes arythmiques et extraarythmiques.

Les mécanismes arythmiques profirillatoires comprennent :

Crises récurrentes de TV soutenues et non soutenues dégénérant en FV

- ESV « malignes » (fréquentes et complexes) : si la première ESV raccourcit le caractère réfractaire et augmente l'hétérogénéité des processus de restauration de l'excitabilité dans le myocarde, alors la seconde ESV conduit à une fragmentation de l'activité électrique et in fine à une FV

TV à fuseau bidirectionnel chez les patients atteints du syndrome du QT long

Paroxysmes de FA chez les patients atteints du syndrome WPW, etc.

Parmi les facteurs pouvant provoquer une FV sans tachyarythmie antérieure (1/4 de tous les cas) figurent :

Ischémie myocardique profonde) insuffisance coronarienne aiguë ou reperfusion après une période ischémique)

Infarctus aigu du myocarde

Hypertrophie ventriculaire gauche importante et généralement cardiomégalie

Blocs intraventriculaires avec élargissement important des complexes QRS

Blocs AV complets, en particulier ceux distaux

Troubles sévères du processus de repolarisation ventriculaire (modifications de la partie finale du complexe ventriculaire) avec hypokaliémie avancée, digitalisation, effets massifs sur le cœur des catécholamines, etc.

Lésions cardiaques fermées

Impact du courant électrique haute tension sur le corps humain

Surdosage d'anesthésiques pendant l'anesthésie

Hypothermie pendant opérations chirurgicales sur le coeur

Manipulations imprudentes lors du cathétérisme des cavités cardiaques, etc.

VF sert mécanisme de la mort la plupart des patients cardiaques. Dans certains cas, il s'agit de FV primaires - conséquence d'une instabilité électrique aiguë du myocarde - survenant chez des patients ne présentant pas de troubles circulatoires sévères (insuffisance cardiaque, hypotension artérielle, choc), dans d'autres - FV secondaire dans l'infarctus du myocarde, cardiopathie ischémique chronique, cardiomyopathie dilatée, malformations cardiaques, myocardite, etc.)

Flutter ventriculaire

Excitation du myocarde ventriculaire avec une fréquence allant jusqu'à 280 par 1 min (parfois plus de 300 par 1 min) à la suite d'un mouvement circulaire stable de l'impulsion le long d'une boucle de réentrée relativement longue, généralement le long du périmètre du zone infarcie du myocarde. Comme la FV, la TJ entraîne un arrêt cardiaque : sa contraction s'arrête, les bruits cardiaques disparaissent et pouls artériel, la tension artérielle chute à zéro et une image de mort clinique se développe.

Syndrome de pré-excitation- conduction accélérée de l'impulsion d'excitation le long de voies anormales supplémentaires entre les oreillettes et les ventricules du cœur. Le syndrome se manifeste par des modifications caractéristiques de l'ECG et des paroxysmes d'arythmies cardiaques.

Il existe trois variantes du syndrome :
Les faisceaux de Kent sont des chemins anormaux directs de conduction des impulsions entre les oreillettes et les ventricules, leur fonctionnement est appelé syndrome de Wolff-Parkinson-White du nom des auteurs qui l'ont décrit ;
Fibres de Maheim reliant la partie distale du faisceau ABC ou His au système de conduction du myocarde ventriculaire ;
Faisceaux de James reliant les oreillettes ou partie proximale jonction auriculo-ventriculaire (AVJ) avec sa partie distale ou avec le faisceau His, les modifications de l'ECG avec la participation de ces voies à la conduite de l'impulsion sont caractérisées par un syndrome d'intervalle R-R raccourci.

Dans les paquets de Kent et James Il n'y a pas de retard physiologique de l'impulsion (comme dans l'ABC normal). Par conséquent, l'un des principaux signes du fonctionnement de ces faisceaux est le raccourcissement de l'intervalle P-R (intervalle R-Q) à des valeurs inférieures à 0,12 s.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White le plus courant : trouvé chez environ 1 % de la population. Le plus souvent, ce syndrome est détecté chez les individus ayant un cœur normal, mais peut être associé à des cardiomyopathies congénitales et à des malformations cardiaques.
Ce type de syndrome est reconnu électrocardiographiquement sur la base de la présence simultanée de deux signes : raccourcissement de l'intervalle P-R et expansion du complexe QRS (plus de 0,1 s) avec un changement caractéristique de sa forme dû à l'onde D (onde delta). enregistré sur la branche ascendante de l'onde K. L'apparition de cette onde s'explique par le fait qu'avant que l'impulsion ne pénètre par l'ABC dans les ventricules, une partie de leur myocarde est recouverte par l'excitation d'une impulsion avancée conduite le long du faisceau de Kent.

Tachyarythmies paroxystiques surviennent avec le syndrome VPU dans 40 à 80 % des cas. La plus courante est la tachycardie réciproque supraventriculaire orthodromique avec circulation de l'onde d'excitation, dans laquelle l'impulsion est conduite des oreillettes aux ventricules via l'AVS normal, puis revient rétrogradement à travers le faisceau de Kent vers les oreillettes et l'AVS. .
Sur l'électrocardiogramme pendant le paroxysme, il est enregistré rythme correct avec une fréquence de 150-230 par 1 min ; Les complexes QRS sont de configuration normale (n'ont pas d'onde D). Dans les dérivations II, III, AVF, parfois dans d'autres, des ondes P inversées sont enregistrées après chaque complexe ventriculaire, reflétant une excitation rétrograde des oreillettes. On observe moins fréquemment la tachycardie réciproque paroxystique dite antidromique supraventriculaire, dans laquelle le sens de circulation de l'onde d'excitation est directement opposé. La tachycardie sur l'ECG se manifeste par des complexes QRS rythmiques (150-200 par 1 min), fortement élargis (en raison d'une activation anormale des ventricules), entre lesquels des ondes P inversées dans les dérivations II, III, AVF sont détectées.

Les patients atteints du syndrome VPU peuvent souffrir de fibrillation auriculaire. Dans ce cas, la présence d'une voie de conduction anormale supplémentaire contribue à la pénétration dans les ventricules d'un plus grand nombre d'impulsions que le long de l'ABC, ce qui se manifeste par une fréquence très élevée de contractions ventriculaires (jusqu'à 200-300 ou plus par 1 minute). L'ECG montre des complexes ventriculaires irréguliers et fortement dilatés.

Le syndrome de l’intervalle P-R raccourci est également connu sous les noms des auteurs qui l’ont décrit comme Syndrome de Clerk-Lewy-Cristesco (syndrome CLS) et le syndrome de Lown-Geinong-Levine (syndrome LGL). Électrocardiographiquement, elle se manifeste uniquement par un raccourcissement de l'intervalle P-R en l'absence de modification du complexe QRS. Survient principalement chez les individus ayant un cœur normal.
Principal manifestation clinique Cette variante du syndrome d'excitation prématurée des ventricules, ainsi que le syndrome VPU, sont des tachyarythmies supraventriculaires paroxystiques, survenant sur une base électrophysiologique similaire (circulation de l'onde d'excitation).

Conduction anormale le long des fibres de Maheim se manifeste électrocardiographiquement par une expansion du complexe ventriculaire due à l'onde delta en l'absence de raccourcissement de l'intervalle P-R. La signification clinique de cette variante du syndrome n'a pas encore été étudiée.

TRAITEMENT

Le traitement des patients présentant un syndrome d'excitation ventriculaire prématurée n'est nécessaire que lorsqu'il se manifeste sous la forme de tachyarythmies paroxystiques.
Si des paroxysmes de tachycardie réciproque supraventriculaire surviennent moins d'une fois par mois, le traitement peut être limité à des mesures visant à soulager les paroxysmes.
La stimulation réflexe du canal vague, par exemple le massage du sinus carotidien, l'effort (manœuvre de Valsalva), est souvent efficace. S'il n'y a aucun effet, une thérapie par électropulsions est indiquée.

Méthodes médicinales traitement réside dans administration intraveineuse bêta-bloquants (obsidana), cordarone, procaïnamide, étacizine, disopyramide.
Vous devez vous abstenir d'administrer du vérapamil (isoptine) et des glycosides cardiaques en cas d'élargissement des complexes ventriculaires sur l'ECG, car ces médicaments améliorent la conduction dans des voies anormales supplémentaires ; en cas de paroxysme de flutter auriculaire ou de fibrillation auriculaire chez les patients atteints du syndrome VPU, ils peuvent provoquer une fibrillation ventriculaire.

Pour la prévention Pour les paroxysmes de tachyarythmie qui surviennent plus d'une fois par mois, des glycosides cardiaques, des bêtabloquants, de l'étacizine, de l'etmozine, du disopyramide et du novocaïnamide sont prescrits par voie orale.

Si le traitement médicamenteux est inefficace, effectuez implantation d'un stimulateur cardiaque ou une destruction chirurgicale du faisceau de Kent est réalisée.

Chez les patients présentant un paroxysme de fibrillation auriculaire avec une fréquence ventriculaire supérieure à 250 par minute et aucun effet du traitement médicamenteux, la destruction chirurgicale du faisceau de Kent est nécessaire pour des indications vitales.

Ce terme fait référence à la propagation anormale d'une onde d'excitation des oreillettes vers les ventricules le long de voies de conduction anormales supplémentaires. Ces chemins sont plus courts principal A-B et, par conséquent, une partie du myocarde est excitée plus tôt et une partie le long du trajet AV plus tard. Cela conduit à la formation de complexes QRS confluents anormaux qui imitent l'hypertrophie ventriculaire, le bloc de branche, la cicatrisation et l'infarctus aigu du myocarde. L'importance de ces voies anormales est qu'elles sont incluses dans le circuit de macro-réentrée et deviennent la cause de l'apparition de tachycardies paroxystiques supraventriculaires.

Rappelons que les chemins supplémentaires suivants sont disponibles :

Faisceaux de Kent reliant les oreillettes et le myocarde ventriculaire.

Faisceaux de Macheim reliant le nœud AV au côté droit du septum interventriculaire.

Bundles de James reliant le nœud SA à la partie inférieure du nœud AB.

Le faisceau de Breschenmache relie l'oreillette droite au tronc commun du faisceau de His.

Il existe deux types ECG de syndrome de préexcitation : le syndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) et le syndrome de Clerk-Levy-Christesco (CLC). S'il existe un syndrome de pré-excitation et des crises de NVT, il s'agit alors d'un syndrome. S’il n’y a pas de NVT, c’est un phénomène.

Riz. 48. Représentation schématique des voies de conduction supplémentaires du cœur (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) (phénomène)

Dans le syndrome WPW, l'onde d'excitation traversant le faisceau de Kent atteint les ventricules plus tôt que l'onde le long du faisceau de Kent. A-En route. Une partie du myocarde est excitée, ce qui donne naissance à un delta sur la branche ascendante du QRS. Le reste du myocarde est excité par normal A-B façons.

Selon l'emplacement des faisceaux de Kent, différentes parties des ventricules sont excitées. Cela détermine la présence de trois types ECG de syndrome WPW :

Type A - le faisceau de Kent est localisé dans la partie postérobasale du ventricule gauche. L’image ECG ressemble à un bloc de branche droit avec un R élevé dans la première dérivation thoracique.

Type B - le faisceau est localisé dans le ventricule droit. L’image ECG ressemble à un bloc de branche gauche.

Type C – disposition des poutres du côté gauche. L'ECG peut présenter des signes de types A et B avec une onde delta dirigée vers le bas dans les dérivations thoraciques gauches.

Signes ECG :

Intervalle P-Q est moins 0,12 s.

Le complexe QRS est confluent et contient une onde delta (étape).

Le complexe QRS est élargi de plus de 0,10 s. et déformé.

Riz. 49.Sur le premier et le deuxième Syndrome ECG(phénomène) WPW, type A

Riz. 50. Syndrome WPW (phénomène), type B.

Les phénomènes WPW peuvent être permanents ou transitoires. Peut être masqué, déterminé par EPI. Il convient de souligner que l'ECG avec ce syndrome peut ressembler à un bloc de branche et simuler une HVG, une HVR, des modifications de cicatrice ou un IAM. Si un AMI survient dans le contexte d'une WPW, cette situation est facilitée par la comparaison. le nouvel ECG du patient avec l'ancien réalisé avant l'attaque.

Syndrome de pré-excitation - CLC

Ce syndrome est dû à la présence d'un faisceau de James anormal entre l'oreillette et le faisceau de His. L'onde d'excitation atteint sans délai le faisceau de His dans le nœud AV et l'excitation des ventricules se déroule de la manière symétrique habituelle.

Signes ECG : Raccourcissement PQ moins de 0,12 s. avec un complexe QRS non élargi et sans onde delta.

Riz. 51. Syndrome (phénomène) CLC

En savoir plus sur le sujet Syndrome d'excitation ventriculaire prématurée :

1. Quelle est la signification clinique de la préexcitation ventriculaire ?
2. Pourquoi l'intervalle PR est-il raccourci lors d'une excitation ventriculaire prématurée ?