ल्यूपस एरिथेमेटोसस। दवा-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

दवा-प्रेरित ल्यूपस, ल्यूपस के लक्षणों के समान एक सिंड्रोम है, जो कई दवाओं के उपयोग के कारण होता है। दवा-प्रेरित ल्यूपस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक प्रकार का प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप की तुलना में इसका निदान बहुत कम बार किया जाता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान लक्षण और पाठ्यक्रम होते हैं। यह सिंड्रोम प्रतिवर्ती है और आमतौर पर बाद में ठीक हो जाता है कुछ समयजब कोई व्यक्ति आपत्तिजनक दवा लेना बंद कर देता है।

यह 50 वर्ष की आयु के बाद लोगों में अधिक विकसित होता है, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से। से भी कम बार होता है सिस्टम दृश्यइस बीमारी का.

कारण

प्रेरित व्यक्ति के विकसित होने का कारण लंबे समय तक एक निश्चित दवा लेना या उसकी गलत खुराक बताया जाता है। इसी समय, मानव शरीर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) का उत्पादन करता है। एसिटिलेटिंग फेनोटाइप के आधार पर, किसी व्यक्ति में इस प्रतिक्रिया को बनाने की एक विशेष प्रवृत्ति हो सकती है। ऐसा तब होता है जब लीवर एंजाइम दवाओं के तत्वों को बहुत धीमी गति से संसाधित करते हैं।

कौन सी दवाएँ अक्सर इस सिंड्रोम का कारण बनती हैं?

सबसे आम दवाओं में शामिल हैं:

• अतालता (प्रोकेनामाइड);
• तपेदिक (आइसोनियाज़िड);
• न्यूरोलेप्टिक्स (एमिनाज़ीन);
• उच्चरक्तचापरोधी (हाइड्रालज़ीन, एटेनोलोल, आदि);
• दौरे (डिफेनिन, हाइडेंटोइन);
• एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स (टेट्रासाइक्लिन, पेनिसिलिन) से;
• गर्भनिरोधक गोली;
• मिर्गी.

तपेदिक, अतालता, संधिशोथ, प्रतिरक्षा विकार और लगातार संक्रामक रोगों से पीड़ित लोग इस प्रतिक्रिया के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

लक्षण

इस विकृति का विकास निम्नलिखित लक्षणों से दर्शाया जाएगा:

• वजन घटना;
• आराम करते समय या व्यायाम के दौरान मांसपेशियों में दर्द;
• अन्य संयुक्त विकृति विकसित होती है (उदाहरण के लिए, आर्थ्राल्जिया या पॉलीआर्थराइटिस);
• त्वचा पर एरिथेमेटस संरचनाएँ बनती हैं;
• हेपेटोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी;
• बुखार;
• सेरोसाइटिस;
• नेफ्रोटिक लक्षण;
• कमजोरी और सामान्य अस्वस्थता;
• अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस;
• हृदय तीव्रसम्पीड़न;
• फेफड़ों में सड़न रोकनेवाला घुसपैठ;
• बाल बहुत झड़ते हैं.

यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सी दवाएँ प्रतिक्रिया का कारण बनीं, एक व्यक्ति को विभिन्न लक्षणों का अनुभव हो सकता है।

निदान काफी जटिल है और इसके लिए कई परीक्षणों द्वारा पुष्टि की आवश्यकता होती है। आमतौर पर निदान की पुष्टि वर्षों के दौरान ही की जाती है। इस सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करने वाला सबसे सटीक मानदंड रक्त में हिस्टोन, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, एकल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी, पूरक के स्तर में कमी आदि की उपस्थिति है।

इलाज

उपचार का मुख्य तरीका उस दवा को लेना बंद करना है जो इस प्रतिक्रिया का कारण बनती है।

यदि जोड़ों को गंभीर क्षति होती है, तो सूजन के लिए गैर-स्टेरायडल दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि लक्षण बहुत गंभीर हैं, तो वे ग्लूकोकार्टोइकोड्स से उन्हें राहत देने का प्रयास कर सकते हैं।

ऐसी प्रतिक्रिया से बचने के लिए आपको डॉक्टर की सलाह के बिना दवाएँ नहीं लेनी चाहिए।

उपचार के कई पारंपरिक तरीके हैं, हालांकि, औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के खिलाफ साजिश से लक्षणों से निपटने में मदद मिलने की संभावना नहीं है। उपचार एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, और पारंपरिक तरीके चिकित्सा के पूरक हो सकते हैं।

क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस प्रणालीगत हो सकता है?

ऐसा होने की संभावना बेहद कम है, लेकिन अगर कोई व्यक्ति इन लक्षणों का कारण बनने वाली दवा लेना जारी रखता है, तो यह संभव हो सकता है।

एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अति सक्रिय हो जाती है और स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। लक्षणों में सूजन, सूजन और जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, रक्त, हृदय और फेफड़ों को नुकसान शामिल है।

इसकी जटिल प्रकृति के कारण, लोग कभी-कभी ल्यूपस को "1000 चेहरों की बीमारी" कहते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, लोग हर साल ल्यूपस के 16,000 नए मामले दर्ज करते हैं, और 1.5 मिलियन लोग इस बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं, के अनुसारअमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन.

ल्यूपस विशेष रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है, और यह अक्सर 15 से 44 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है। ल्यूपस ने 2015 में सार्वजनिक ध्यान आकर्षित किया जब गायिका सेलेना गोमेज़ ने खुलासा किया कि किशोरावस्था में उन्हें ल्यूपस हो गया था और उन्होंने इस स्थिति के लिए उपचार प्राप्त किया था।

ल्यूपस कोई संक्रामक रोग नहीं है. यह यौन संचारित नहीं है. हालाँकि, में दुर्लभ मामलों मेंल्यूपस से पीड़ित महिलाएं ऐसे बच्चों को जन्म दे सकती हैं जिनमें ल्यूपस विकसित होता है। इसे नवजात ल्यूपस कहा जाता है।

ल्यूपस के प्रकार

ल्यूपस विभिन्न प्रकार के होते हैं। यह लेख मुख्य रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) पर ध्यान केंद्रित करेगा, लेकिन अन्य प्रकारों में डिस्कॉइड, दवा-प्रेरित और नवजात ल्यूपस शामिल हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

यह ल्यूपस का सबसे परिचित प्रकार है। एसएलई हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकता है। एसएलई शरीर के किसी भी अंग या अंग प्रणाली को प्रभावित कर सकता है। यह त्वचा, जोड़ों, फेफड़ों, गुर्दे, रक्त, हृदय या इनके संयोजन में सूजन पैदा कर सकता है। एसएलई आमतौर पर कुछ निश्चित चक्रों से गुजरता है। छूट के दौरान, व्यक्ति के लक्षण दूर हो जाते हैं। प्रकोप के दौरान, रोग सक्रिय होता है और लक्षण प्रकट होते हैं।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) केवल त्वचा को प्रभावित करता है। चेहरे, गर्दन और सिर पर दाने निकल आते हैं। क्षतिग्रस्त क्षेत्र पपड़ीदार हो सकते हैं और इससे घाव हो सकते हैं। दाने कुछ दिनों से लेकर कई वर्षों तक रह सकते हैं और दोबारा भी हो सकते हैं।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा के घावों को संदर्भित करता है जो शरीर के उन हिस्सों पर दिखाई देते हैं जो सूर्य के संपर्क में हैं। घावों के कारण घाव नहीं होते।

दवा-प्रेरित ल्यूपस

एसएलई से पीड़ित लगभग 10% लोगों को कुछ डॉक्टरी दवाओं की प्रतिक्रिया के कारण लक्षणों का अनुभव होता है। के अनुसारजेनेटिक्स होम संदर्भलगभग 80 दवाएं इस स्थिति का कारण बन सकती हैं।

इनमें कुछ दवाएं शामिल हैं जिनका उपयोग लोग उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए करते हैं। इनमें कुछ दवाएं भी शामिल हैं थाइरॉयड ग्रंथि, एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल और मौखिक गर्भनिरोधक।

दवाएं जो आमतौर पर ल्यूपस के इस रूप से जुड़ी होती हैं:

• हाइड्रैलाज़ीन;
• प्रोकेनामाइड;
• आइसोनियाज़िड।

दवा-प्रेरित ल्यूपस आमतौर पर तब ठीक हो जाता है जब कोई व्यक्ति दवा लेना बंद कर देता है।

नवजात ल्यूपस

एसएलई से पीड़ित माताओं से पैदा होने वाले अधिकांश बच्चे स्वस्थ होते हैं। हालाँकि, ल्यूपस ऑटोएंटीबॉडी वाली लगभग 1% महिलाओं में नवजात ल्यूपस वाला बच्चा होगा। स्जोग्रेन सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून स्थिति है जो ल्यूपस के साथ आम है। मुख्य लक्षणों में सूखी आंखें और शुष्क मुंह शामिल हैं।

जन्म के समय, नवजात ल्यूपस वाले शिशुओं में त्वचा पर चकत्ते, यकृत की समस्याएं आदि हो सकती हैं कम स्तररक्तचाप। उनमें से लगभग 10% एनीमिया से पीड़ित हैं।

घाव आमतौर पर कुछ हफ्तों में ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, कुछ शिशुओं को हृदय संबंधी समस्याएं होती हैं और बच्चे को पेसमेकर की आवश्यकता हो सकती है। यह जीवन-घातक स्थिति हो सकती है। एसएलई या अन्य संबंधित ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस के कारण

प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की रक्षा करती है और वायरस, बैक्टीरिया और कीटाणुओं जैसे एंटीजन से लड़ती है। यह एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का उत्पादन करके ऐसा करता है। श्वेत रक्त कोशिकाएं या बी लिम्फोसाइट्स इन एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। जब किसी व्यक्ति में ल्यूपस जैसी ऑटोइम्यून स्थिति होती है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली अवांछित पदार्थों, एंटीजन और स्वस्थ ऊतकों के बीच अंतर नहीं कर पाती है। परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी को स्वस्थ ऊतक और एंटीजन दोनों तक निर्देशित करती है। इससे सूजन, दर्द और ऊतक क्षति होती है। ल्यूपस वाले लोगों में विकसित होने वाला सबसे आम प्रकार का ऑटोएंटीबॉडी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) है। ये स्वप्रतिपिंड रक्त में प्रवाहित होते हैं, लेकिन शरीर की कुछ कोशिकाओं में ऐसी दीवारें होती हैं जो इतनी पारगम्य होती हैं कि कुछ स्वप्रतिपिंडों को गुजरने देती हैं।

ऑटोएंटीबॉडीज़ फिर इन कोशिकाओं के केंद्रक में डीएनए पर हमला कर सकती हैं। कई आनुवंशिक कारक संभवतः एसएलई के विकास को प्रभावित करते हैं।

शरीर में कुछ जीन प्रतिरक्षा प्रणाली को कार्य करने में मदद करते हैं। एसएलई वाले लोगों में, इन जीनों में परिवर्तन प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में हस्तक्षेप कर सकते हैं। एक संभावित सिद्धांत में कोशिका मृत्यु शामिल है, एक प्राकृतिक प्रक्रिया जो तब होती है जब शरीर अपनी कोशिकाओं को नवीनीकृत करता हैजेनेटिक्स होम संदर्भ.

कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आनुवांशिक कारणों से शरीर को मृत कोशिकाओं से छुटकारा नहीं मिल पाता है। बची हुई ये मृत कोशिकाएं ऐसे पदार्थ छोड़ सकती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी का कारण बनते हैं।

जोखिम कारक: हार्मोन, जीन और पर्यावरण

ल्यूपस कई कारकों की प्रतिक्रिया में विकसित हो सकता है। वे हार्मोनल, आनुवंशिक, पर्यावरणीय या इनका संयोजन हो सकते हैं।

यू.एस. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ का कहना है कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ल्यूपस विकसित होने की संभावना नौ गुना अधिक होती है। उम्र: लक्षण और निदान अक्सर 15 से 45 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होते हैं। हालाँकि, जेनेटिक्स होम रेफरेंस के अनुसार, 20% मामले 50 साल की उम्र के बाद सामने आते हैं।

चूंकि ल्यूपस के 10 में से 9 मामले महिलाओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए शोधकर्ता एस्ट्रोजेन और ल्यूपस के बीच संभावित संबंध पर विचार कर रहे हैं। 2016 में प्रकाशित एक समीक्षा में, वैज्ञानिकों ने कहा कि एस्ट्रोजेन प्रतिरक्षा गतिविधि को प्रभावित कर सकता है और उन चूहों में ल्यूपस एंटीबॉडी उत्पन्न कर सकता है जो ल्यूपस के प्रति संवेदनशील हैं। यह समझा सकता है कि ऑटोइम्यून बीमारियाँ पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक क्यों प्रभावित करती हैं।

अभी तक इस बात के पर्याप्त सबूत नहीं हैं कि एस्ट्रोजन ल्यूपस का कारण बनता है। यदि कोई संबंध है, तो एस्ट्रोजन-आधारित उपचार ल्यूपस की गंभीरता को नियंत्रित कर सकते हैं। हालाँकि, डॉक्टरों द्वारा उपचार के रूप में इसका सुझाव देने से पहले अधिक शोध की आवश्यकता है।

शोधकर्ताओं ने यह साबित नहीं किया है कि कोई विशिष्ट आनुवंशिक कारक ल्यूपस का कारण बनता है, हालांकि यह कुछ परिवारों में अधिक आम है।

जिस व्यक्ति के पहले या दूसरे दर्जे के रिश्तेदार को ल्यूपस है, उसमें इसके विकसित होने का खतरा अधिक होगा।

वैज्ञानिकों ने ऐसे जीन की पहचान की है जो ल्यूपस के विकास में योगदान दे सकते हैं, लेकिन इस बात के पर्याप्त सबूत नहीं हैं कि वे इस बीमारी का कारण बनते हैं।

पर्यावरण

पर्यावरण एजेंट जैसे रासायनिक पदार्थया वायरस, उन लोगों में ल्यूपस की शुरुआत में योगदान कर सकते हैं जो पहले से ही आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील हैं।

संभावित पर्यावरणीय ट्रिगर्स में शामिल हैं:

1. धूम्रपान: हाल के दशकों में इसकी घटनाओं में वृद्धि अधिक कारणों से हो सकती है उच्च स्तरतम्बाकू के संपर्क में आना.
2. सूरज की रोशनी के संपर्क में आना: कुछ लोगों का मानना ​​है कि यह एक ट्रिगर हो सकता है।
3. ड्रग्स: जेनेटिक्स होम रेफरेंस के अनुसार, लगभग 10% मामले दवाओं से संबंधित हो सकते हैं।
4. वायरल संक्रमण: यह उन लोगों में लक्षण पैदा कर सकता है जो एसएलई से ग्रस्त हैं।

आंत माइक्रोबायोटा

हाल ही में वैज्ञानिकों ने आंतों के माइक्रोबायोटा पर विचार किया है संभावित कारकल्यूपस का विकास. 2018 में एप्लाइड और पर्यावरण माइक्रोबायोलॉजी में शोध प्रकाशित करने वाले वैज्ञानिकों ने नोट किया कि आंत माइक्रोबायोटा में विशिष्ट परिवर्तन ल्यूपस वाले मनुष्यों और चूहों दोनों में आम हैं।

इस क्षेत्र में और अधिक शोध की आवश्यकता है।

क्या बच्चों को ख़तरा है?

15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ल्यूपस दुर्लभ है। नवजात ल्यूपस वाले शिशुओं में बाद में जीवन में एक और ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होने की संभावना अधिक हो सकती है।

ल्यूपस लक्षण

ल्यूपस के लक्षण भड़कने के दौरान होते हैं। प्रकोप के बीच, लोगों को आमतौर पर छूट की अवधि का अनुभव होता है जब लक्षण कम या कोई नहीं होते हैं।

• थकान;
• भूख न लग्न और वज़न घटना;
• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द या सूजन;
• पैरों में या आंखों के आसपास सूजन;
• ग्रंथियों की सूजन और लसीकापर्व;
• त्वचा के नीचे रक्तस्राव के कारण त्वचा पर लाल चकत्ते;
• मुंह के छालें;
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता;
• बुखार;
• सिरदर्द;
• गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• बालों का झड़ना;
• रेनॉड सिंड्रोम;
• वात रोग।

शरीर की अन्य प्रणालियों पर प्रभाव

ल्यूपस निम्नलिखित प्रणालियों को भी प्रभावित कर सकता है:

गुर्दे: गुर्दे की सूजन (नेफ्रैटिस)। ल्यूपस से पीड़ित 3 में से 1 व्यक्ति को किडनी की समस्या होती है। फेफड़े: कुछ लोगों में फुफ्फुस रोग विकसित हो जाता है, जिससे सीने में दर्द होता है, खासकर सांस लेते समय। निमोनिया विकसित हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र:ल्यूपस कभी-कभी मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है। लक्षणों में सिरदर्द, चक्कर आना, अवसाद, स्मृति समस्याएं, दृष्टि समस्याएं, दौरे, स्ट्रोक या व्यवहार परिवर्तन शामिल हैं।

वास्कुलिटिस या सूजन हो सकती है रक्त वाहिकाएं. इससे रक्त संचार प्रभावित हो सकता है.

खून: ल्यूपस एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या), या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जो रक्त के थक्के में मदद करता है) का कारण बन सकता है।

दिल: यदि सूजन हृदय को प्रभावित करती है, तो इससे मायोकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस हो सकता है। यह हृदय के चारों ओर की परत को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे पेरिकार्डिटिस हो सकता है। सीने में दर्द या अन्य लक्षण हो सकते हैं। एंडोकार्डिटिस हृदय वाल्व को नुकसान पहुंचा सकता है।

अन्य जटिलताएँ

ल्यूपस होने से कई स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है:

संक्रमण: संक्रमण की संभावना अधिक हो जाती है क्योंकि ल्यूपस प्रतिरक्षा प्रणाली को भी कमजोर कर देता है। सामान्य संक्रमणसंक्रमण शामिल हैं मूत्र पथ, श्वासप्रणाली में संक्रमण, यीस्ट संक्रमण, साल्मोनेला, हर्पीस। ऑस्टियोपोरोसिस हड्डी का ऊतक: ऐसा तब होता है जब हड्डी तक रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है। अंततः, हड्डी टूट सकती है। यह अक्सर कूल्हे के जोड़ को प्रभावित करता है।

गर्भावस्था संबंधी जटिलताएँ: ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं में गर्भावस्था ख़त्म होने का जोखिम अधिक होता है। समय से पहले जन्मऔर प्रीक्लेम्पसिया, एक ऐसी स्थिति जिसमें उच्च रक्तचाप शामिल है। इन जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, डॉक्टर अक्सर गर्भावस्था में देरी करने की सलाह देते हैं जब तक कि ल्यूपस कम से कम 6 महीने तक नियंत्रण में न हो जाए।

उपचार एवं घरेलू उपाय

वर्तमान में ल्यूपस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लोग जीवनशैली में बदलाव और दवाओं से अपने लक्षणों और प्रकोप को प्रबंधित कर सकते हैं।

उपचार का लक्ष्य:

• प्रकोप को रोकना या नियंत्रित करना;
• अंग क्षति के जोखिम को कम करें।

दवाएं मदद कर सकती हैं:

• दर्द और सूजन कम करें;
• प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को विनियमित करें;
• हार्मोन संतुलन;
• जोड़ों और अंगों को होने वाली क्षति को कम करना या रोकना;
• रक्तचाप का प्रबंधन करें;
• संक्रमण का खतरा कम करें;
• कोलेस्ट्रॉल को नियंत्रित करें.

सटीक उपचार इस बात पर निर्भर करेगा कि ल्यूपस किसी व्यक्ति को कैसे प्रभावित करता है। उपचार के बिना, भड़कन हो सकती है जिसके परिणाम जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

वैकल्पिक और घरेलू उपचार

दवाओं के अलावा, निम्नलिखित दर्द से राहत पाने या भड़कने के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं:

• गर्मी और ठंड का प्रयोग;
• योग और ताई ची सहित विश्राम या ध्यान गतिविधियों में भाग लेना;
• जब भी संभव हो नियमित व्यायाम करें;
• सूरज के संपर्क में आने से बचें;
• तनाव से बचें।

पूर्वानुमान

ल्यूपस के इतिहास वाले लोग आमतौर पर 5 साल से अधिक जीवित नहीं रह पाते हैं। हालाँकि, अब इलाज संभव है , आंकड़ों के अनुसार राष्ट्रीय संस्थानस्वास्थ्य।

प्रभावी थेरेपी ल्यूपस को प्रबंधित करने में भी मदद कर सकती है ताकि व्यक्ति सक्रिय, स्वस्थ जीवन जी सके।

जैसे-जैसे वैज्ञानिक आनुवंशिकी के बारे में और अधिक सीखते हैं, डॉक्टरों को उम्मीद है कि एक दिन वे प्रारंभिक चरण में ल्यूपस की पहचान करने में सक्षम होंगे। इससे जटिलताओं को घटित होने से पहले ही रोकना आसान हो जाएगा।

ऐसा वैज्ञानिकों का मानना ​​है .

ब्रायन एल कोट्ज़म, एम.डी.

1. पांच दवाओं के नाम बताएं जो रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति और दवा-प्रेरित ल्यूपस की अभिव्यक्तियों का कारण बनती हैं।

प्रोकेनामाइड, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा और क्लोरप्रोमेज़िन

2. अन्य दवाओं की सूची बनाएं जो ल्यूपस सिंड्रोम को भड़का सकती हैं।

मेफेनिटोइन, फ़िनाइटोइन, (3-ब्लॉकर्स, क्विनिडाइन, डी-पेनिसिलिन)

3. प्रोकेनामाइड के कारण दवा-प्रेरित ल्यूपस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इडियोपैथिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से कैसे भिन्न होती हैं?

दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले मरीज़ और इडियोपैथिक एसएलई वाले मरीज़ लक्षण गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का अनुभव करते हैं। प्रोकेनामाइड लेने से प्रेरित ल्यूपस के मामले में, गंभीर नेफ्रैटिस या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (कार्बनिक विकार) मस्तिष्क गतिविधि, ऐंठन सिंड्रोमया मनोविकृति) दुर्लभ हैं। इडियोपैथिक एसएलई में, लगभग 50% रोगी ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित होते हैं, और 2/3 से अधिक रोगियों में न्यूरोलॉजिकल और/या मानसिक विकारों का निदान किया जाता है, गाल की हड्डियों पर दाने या डिस्कोइड त्वचा के घाव दवा के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं -प्रेरित ल्यूपस, लेकिन अक्सर एसएलई के रोगियों में दिखाई देता है। दवा-प्रेरित ल्यूपस की नैदानिक ​​तस्वीर में बुखार, मांसपेशियों में दर्द, गठिया/गठिया और फुफ्फुस का प्रभुत्व होता है, जबकि 30-40% रोगियों में फेफड़ों में घुसपैठ पाई जाती है अक्सर एसएलई में देखा जाता है, फेफड़ों में सड़न रोकनेवाला घुसपैठ का विकास एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, वे शायद ही कभी और केवल बीमारी की बहुत तीव्र अवधि में दिखाई देते हैं

4. हाइड्रैलाज़िन लेने से होने वाले ल्यूपस की नैदानिक ​​तस्वीर प्रोकेनामाइड के कारण होने वाले ल्यूपस से कैसे भिन्न होती है?

दोनों मामलों में बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया/गठिया की विशेषता होती है, दुर्लभ मामलों में गंभीर नेफ्रैटिस या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति विकसित होती है, हाइड्रैलाज़िन से प्रेरित ल्यूपस में, सेरोसाइटिस और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा को नुकसान कम देखा जाता है और चकत्ते अधिक बार दिखाई देते हैं। क्लासिक त्वचा के घाव जैसे कि चीकबोन्स या डिस्कोइड पर एरिथेमा में व्यावहारिक रूप से कोई फॉसी नहीं होता है

5. क्या यह सच है कि दवा-प्रेरित ल्यूपस और एसएलई दोनों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक परिणाम देता है?

हाँ, एसएलई वाले 95% से अधिक मरीज़ आमतौर पर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं। परिभाषा के अनुसार, दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले सभी रोगियों में एएचए का पता लगाया जाना चाहिए।

6. दवा-प्रेरित ल्यूपस से पीड़ित रोगियों में कौन से ऑटोएंटीबॉडी सबसे अधिक पाए जाते हैं? SLE में पाए जाने वाले स्वप्रतिपिंडों की सीमा क्या है?

दवा-प्रेरित ल्यूपस में स्वप्रतिपिंडों का सेट एसएलई की तुलना में बहुत छोटा है दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए सबसे विशिष्ट हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी,इस बीमारी से पीड़ित लगभग सभी रोगियों में एंटीबॉडी सांद्रता बढ़ी हुई है

आईजीजी वर्ग के हिस्टोन के लिए। ऐसे एंटीबॉडी अक्सर एसएलई में पाए जाते हैं (50-80% रोगियों में, रोग गतिविधि की डिग्री के आधार पर)। सिंगल-स्ट्रैंडेड डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति दवा-प्रेरित और इडियोपैथिक ल्यूपस दोनों की विशेषता है, लेकिन डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए में एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं और दवा-प्रेरित ल्यूपस में शायद ही कभी पाए जाते हैं। एसएम (एसएलई रोगियों का 30%), आरओ/एसएस-ए (एसएलई रोगियों का 60%) और एलए/एसएस-बी (एसएलई रोगियों का 15-20%) के प्रति एंटीबॉडी भी दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए कम विशिष्ट हैं। .

7. क्या हिस्टोन एंटीबॉडी परीक्षण का उपयोग प्रोकेनामाइड या हाइड्रैलाज़िन लेने वाले रोगी में दवा-प्रेरित ल्यूपस से इडियोपैथिक एसएलई को अलग करने के लिए किया जा सकता है?

हिस्टोन एंटीबॉडी परीक्षण तब बहुत उपयोगी होता है जब किसी मरीज को दवा-प्रेरित ल्यूपस होने का संदेह होता है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, प्रोकेनामाइड- या हाइड्रैलाज़िन-प्रेरित ल्यूपस वाले लगभग सभी रोगियों में एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडी की सीरम सांद्रता बढ़ी हुई है। ऐसे में उनकी अनुपस्थिति से निदान पर संदेह उत्पन्न हो गया है। तथापि सकारात्मक परिणामइस अध्ययन का नैदानिक ​​महत्व कम है, क्योंकि एसएलई के 50-80% रोगियों में हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी भी होती हैं। इसके अलावा, हाइड्रैलाज़िन या प्रोकेनामाइड लेने वाले कुछ मरीज़ नैदानिक ​​​​रोग का अनुभव किए बिना एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं। याद रखें कि ज्यादातर मामलों में, यदि आपको संदेह है दवा-प्रेरित ल्यूपस AHA परीक्षण किए जाने की आवश्यकता है. सकारात्मक परिणाम के लिए दवा को बंद करना आवश्यक है। इस स्थिति से बाहर निकलने का यह सबसे प्रभावी और कम खर्चीला तरीका है।

8. दवा-प्रेरित ल्यूपस और इडियोपैथिक एसएलई में पाए गए हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी के बीच क्या अंतर है?

विशेष प्रयोगशालाओं में, हिस्टोन कॉम्प्लेक्स या इंट्रा-हिस्टोन एपिटोप्स के लिए हिस्टोन के व्यक्तिगत वर्गों (HI, H2A, H2B, H3 और H4) के प्रति एंटीबॉडी की विशिष्टता निर्धारित की जाती है। एसएलई के विपरीत, दवा-प्रेरित ल्यूपस में अधिकांश एंटीबॉडी एक विशिष्ट हिस्टोन कॉम्प्लेक्स में उत्पादित होते हैं। इस प्रकार, प्रोकेनामाइड-प्रेरित ल्यूपस में, रोग की प्रारंभिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ H2A-H2B डीएनए कॉम्प्लेक्स में आईजीजी एंटीबॉडी के उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती हैं। यद्यपि यह कॉम्प्लेक्स एसएलई के लगभग 15% रोगियों में एंटीबॉडी का लक्ष्य है, रोग के अज्ञातहेतुक रूप में, एंटीबॉडी आमतौर पर विभिन्न संरचनाओं में एक साथ उत्पन्न होती हैं - व्यक्तिगत हिस्टोन और अन्य हिस्टोन कॉम्प्लेक्स दोनों में। हाइड्रालज़िन-प्रेरित ल्यूपस (एक अध्ययन में पाया गया) में, एंटीबॉडी का मुख्य लक्ष्य हिस्टोन एच3 और एच4 और एच3-एच4 कॉम्प्लेक्स हैं। प्रोकेनामाइड और एसएलई के कारण ल्यूपस में पाए जाने वाले ऑटोएंटीबॉडी की तुलना में हाइड्रैलाज़िन के साथ देखी जाने वाली ऑटोएंटीबॉडी सतह पर स्थित क्रोमैटिन के बजाय क्रोमैटिन के भीतर दबे निर्धारकों के लिए अधिक विशिष्ट होती हैं।

9. प्रोकेनामाइड या हाइड्रैलाज़िन प्राप्त करने वाले रोगियों का कौन सा अनुपात एएचए प्रदर्शित करता है?

प्रोकेनामाइड लेने वाले लगभग 75% रोगियों के रक्त सीरम में एक वर्ष के भीतर एएचए का पता चला है, और ऐसी चिकित्सा के दो साल बाद, इन रोगियों की संख्या 90% तक बढ़ जाती है। हाइड्रैलाज़िन प्राप्त करने वाले 30 से 50% रोगियों में दवा लेने के पहले वर्ष के बाद एएचए होता है। सामान्य तौर पर, एएचए का पता लगाने की संभावना दवा की खुराक और चिकित्सा की अवधि पर निर्भर करती है। कब का

दवा लेते समय, एएचए वाले 10-30% रोगियों में ल्यूपस की नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। यह याद रखना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्लिनिकल ल्यूपस सिंड्रोम विकसित करने वाले मरीजों की तुलना में ऐसे कई मरीज़ हैं जिनके रक्त सीरम में एएचए पाया जाता है, और अकेले एएचए की उपस्थिति से काम नहीं चलता है। पर्याप्त कारणउपरोक्त दवा से उपचार बंद करने के लिए। दवा-प्रेरित ल्यूपस में, रोग की शुरुआत तीव्र या धीरे-धीरे हो सकती है; निदान होने में अक्सर 1-2 महीने लग जाते हैं जिसके लिए दवा को बंद करने की आवश्यकता होती है।

10. क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस और एसएलई के विकास के लिए आनुवंशिक कारक समान हैं?

दवा-प्रेरित ल्यूपस और इडियोपैथिक एसएलई के लिए आनुवंशिक जोखिम कारक समान नहीं हैं। प्रोकेनामाइड और हाइड्रैलाज़िन से प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम में, सबसे बड़ा जोखिम कारक है एसिटिलेटिंग फेनोटाइपबीमार। तथ्य यह है कि इन दवाओं का चयापचय यकृत एंजाइम एम-एसिटाइल ट्रांसफरेज़ से जुड़ा होता है, जो एमाइड और हाइड्राज़ीन समूहों की एसिटिलेशन प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। प्रतिक्रिया की दर आनुवंशिक रूप से नियंत्रित होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका की लगभग 50% श्वेत आबादी "तेज़ एसिटिलेटर" हैं और बाकी "धीमी एसिटिलेटर" हैं। प्रोकेनामाइड या हाइड्रैलाज़िन से उपचारित "धीरे-धीरे एसिटिलेटिंग" रोगी में, एएचए पहले और उच्च अनुमापांक में उत्पन्न होते हैं; ल्यूपस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी अधिक बार विकसित होती हैं ("तेजी से एसिटिलेटिंग" रोगी की तुलना में)। एक अध्ययन के अनुसार, हाइड्रैलाज़िन-प्रेरित ल्यूपस केवल "धीमे एसिटिलेटिंग" लोगों में होता है। यह भी पता चला कि एम-एसिटाइलप्रोकेनामाइड, रासायनिक संरचना में प्रोकेनामाइड के साथ समानता के बावजूद और औषधीय प्रभाव, एएचए उत्पादन या दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण नहीं बनता है। एसएलई में, एसिटिलेटिंग फेनोटाइप आनुवंशिक संवेदनशीलता में कोई भूमिका नहीं निभाता है। इस मामले में, एचएलए वर्ग II, जन्मजात पूरक की कमी और कई अन्य आनुवंशिक कारकों का होना महत्वपूर्ण है, जो मिलकर इस बीमारी की संभावना निर्धारित करते हैं (अध्याय 20)।

11. किस उम्र, लिंग और राष्ट्रीयता में दवा-प्रेरित ल्यूपस विकसित होने की अधिक संभावना है? इडियोपैथिक एसएलई?

कुल मिलाकर, पुरुषों और महिलाओं में एसएलई की घटना 1:8 है और प्रसव उम्र की महिलाओं में तेजी से बढ़ जाती है, जबकि औसत उम्रदवा-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगी - 50 वर्ष से अधिक आयु (यह संकेतक आबादी के उस हिस्से के आयु सूचकांक को दर्शाता है जो प्रोकेनामाइड और हाइड्रैलाज़िन जैसी दवाएं प्राप्त करता है)। दवा-प्रेरित ल्यूपस से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात लगभग समान है (हालांकि महिलाओं में प्रोकेनामाइड-प्रेरित ल्यूपस की घटना थोड़ी बढ़ी हुई है)। श्वेत लोगों की तुलना में अश्वेतों और हिस्पैनिक मूल के लोगों में एसएलई का निदान होने की संभावना 2-4 गुना अधिक है। इसके विपरीत, काली आबादी में दवा-प्रेरित ल्यूपस की घटना श्वेत जाति की तुलना में 6 गुना कम है।

12. क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता उस दवा को बंद करने के बाद बढ़ जाती है जिसके कारण यह हुआ है?

नहीं। लगभग सभी मामलों में, दवा बंद करने के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार देखा जाता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो निदान की शुद्धता पर संदेह किया जाना चाहिए।

13. बुखार, गठिया, फुफ्फुस और उच्च एएचए अनुमापांक वाले एक रोगी को परामर्श के लिए आपके पास भेजा गया है। रोगी का पिछले दो वर्षों से प्रोकेनामाइड लेने का इतिहास है। दुर्भाग्य से, यह एकमात्र दवा है जो उसकी गंभीर अतालता को दबा देती है। यदि संभव हो तो उसका हृदय रोग विशेषज्ञ उपचार जारी रखना चाहता है। कौन प्रयोगशाला अनुसंधानइस रोगी में दवा-प्रेरित और अज्ञातहेतुक एसएलई में अंतर करने के लिए क्या किया जाना चाहिए?

प्रोकेनामाइड-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगियों में, विशिष्ट एएचए की एक सीमित सीमा का पता लगाया जाता है। एक विशेष प्रयोगशाला में एंटीबॉडी के लिए हिस्टोन और एकल-स्ट्रैंडेड डीएनए के परीक्षण लगभग हमेशा सकारात्मक होते हैं, यह पाया जा सकता है कि हिस्टोन के लिए एंटीबॉडी मुख्य रूप से इसके खिलाफ निर्देशित होती हैं डीएनए के साथ H2A-H2B कॉम्प्लेक्स इडियोपैथिक एसएलई में हिस्टोन के प्रति एंटीबॉडी (यदि पता चला है) के लिए विशिष्ट हो सकता है इस परिसर का, लेकिन व्यक्तिगत हिस्टोन और अन्य हिस्टीन कॉम्प्लेक्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं, जैसा कि पहले चर्चा की गई है, एसएलई वाले रोगियों में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एसएम एंटीजन, आरओ/एसएस-ए, ला/एसएस-बी के एंटीबॉडी भी होते हैं, जो शायद ही कभी पाए जाते हैं। दवा-प्रेरित ल्यूपस के रोगियों में दवा-प्रेरित ल्यूपस में हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया भी दुर्लभ है

14. क्या ल्यूपस सिंड्रोम उत्पन्न करने वाली प्रोकेनामाइड या अन्य दवाओं का उपयोग एसएलई के रोगियों में वर्जित है? क्या इन दवाओं से बीमारी बढ़ सकती है?

दवा-प्रेरित ल्यूपस के जोखिम वाले मरीज़ एसएलई के जोखिम वाले मरीजों से बहुत अलग नहीं हैं। आज तक, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि जो दवाएं ल्यूपस सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं, वे किसी तरह एसएलई के पाठ्यक्रम को बदल सकती हैं या खराब कर सकती हैं, हालांकि, यदि संभव हो, तो भविष्य में एसएलई के बढ़ने के बारे में संदेह से बचने के लिए एसएलई वाले रोगी को एक वैकल्पिक दवा दी जाती है।

15. क्या है मुख्य सिद्धांतदवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए उपचार?

सबसे पहले और सबसे ज्यादा महत्वपूर्ण सिद्धांतइस रोग का उपचार - ल्यूपस सिंड्रोम को भड़काने वाली दवा को बंद करना

16. प्रोकेनामाइड-प्रेरित दवा-प्रेरित ल्यूपस वाले रोगी के लिए प्रबंधन रणनीति क्या है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर बुखार, गठिया और फुफ्फुसावरण है?

पहली और अपरिहार्य स्थिति प्रोकेनामाइड को बंद करना है, अधिकांश रोगियों में, दवा बंद करने के तुरंत बाद, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। लक्षणात्मक इलाज़एनएसएआईडी निर्धारित हैं। गंभीर बीमारी वाले कुछ रोगियों को प्रेडनिसोन थेरेपी के एक छोटे कोर्स की आवश्यकता होती है, खासकर अगर उन्हें फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस या फुफ्फुसीय घुसपैठ जैसी जटिलताएं होती हैं। दवा-प्रेरित ल्यूपस के लक्षणों को दबाने (यदि आवश्यक हो) के लिए स्टेरॉयड एक बहुत प्रभावी उपचार है। दवा-प्रेरित ल्यूपस के उपचार के लिए अधिक जहरीली दवाओं (एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग आमतौर पर आवश्यक नहीं है।

17. प्रोकेनामाइड लेने से प्रेरित ल्यूपस के इलाज के 8 महीने बाद मरीज को फिर से क्लिनिक में भर्ती कराया गया। ल्यूपस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रोकेनामाइड को बंद करने और प्रेडनिसोलोन थेरेपी के एक छोटे कोर्स के 4 सप्ताह बाद गायब हो गईं। मरीज़ प्रेडनिसोलोन नहीं ले रहा है

6 महीने से अधिक के लिए; वहीं, बीमारी की कोई नैदानिक ​​तस्वीर नहीं है, लेकिन रक्त सीरम के एक नए अध्ययन से पता चला है कि एएचए उच्च टिटर में निहित हैं। इस रोगी के लिए उपचार योजना क्या है?

इस समय किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। रोग की सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के तेजी से समाधान के बावजूद, ल्यूपस सिंड्रोम के महीनों या वर्षों के बाद भी सीरम एएचए परीक्षण का सकारात्मक रहना असामान्य नहीं है। ऊपर वर्णित रोगी में ल्यूपस सिंड्रोम विकसित नहीं होगा तब तक जब तक वह वह दवा लेना शुरू न कर दे जिसके कारण यह बीमारी दोबारा हुई

18. कैसे दवाएं(विशेष रूप से प्रोकेनामाइड और हाइड्रैलाज़िन) ल्यूपस ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन और रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रेरित करते हैं? क्या दवा-प्रेरित ल्यूपस के प्रायोगिक पशु मॉडल से कोई डेटा प्राप्त हुआ है?

दवा-प्रेरित ल्यूपस का विकास शरीर में इन पदार्थों को परिवर्तित करने में एन-एसिटाइलट्रांसफेरेज़ की अक्षमता के कारण होता है, इस प्रकार, "धीरे-धीरे एसिटाइलेटिंग" लोगों में, एएचए अधिक बार उत्पन्न होता है और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है पता चला कि सक्रिय न्यूट्रोफिल ल्यूपस सिंड्रोम पैदा करने वाली दवाओं को ऐसे पदार्थों में परिवर्तित करने में सक्षम हैं जो लिम्फोसाइटों और अन्य कोशिकाओं के लिए साइटोटॉक्सिक हैं। एंजाइम मायलोपरोक्सीडेज इस प्रक्रिया में शामिल है। यह अनुमान लगाया गया है कि इन विषाक्त मेटाबोलाइट्स द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली को होने वाली क्षति इसमें महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। रोग का विकास, जिसके कारण स्वप्रतिपिंडों का स्राव हो सकता है या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विनियमन हो सकता है

दवा-प्रेरित ल्यूपस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। दवा-प्रेरित ल्यूपस के पशु मॉडल का निर्माण भी सफल नहीं रहा है।

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रिवर्सिबल ल्यूपस-लाइक सिंड्रोम एक दवा-प्रेरित ल्यूपस है जो दवाएँ लेने से उत्पन्न होता है।

लक्षण समान रोगएसएलई की नैदानिक ​​तस्वीर के समान: बुखार, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, पॉलीआर्थराइटिस, फुफ्फुसावरण, हेपेटोमेगाली, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

निदान करने के बाद, आपको यह पता लगाना होगा कि शरीर ने किस दवा पर समान प्रतिक्रिया दी और इसे लेना बंद कर दिया।

दवा-प्रेरित ल्यूपस लक्षणों का एक जटिल समूह है जिसकी घटना किसके कारण होती है दुष्प्रभावदवाइयाँ। यह प्रतिवर्ती है, अर्थात, जब आप वह दवा लेना बंद कर देते हैं जो शरीर में ऐसी प्रतिक्रियाओं को भड़काती है, तो एलवी के सभी लक्षण दूर हो जाते हैं।

दवा-प्रेरित ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम में एक ऑटोइम्यून प्रकृति और विभिन्न प्रकार के लक्षण होते हैं। इससे समस्या की पहचान करने और इसके कारण होने वाली जटिलताओं के लिए पर्याप्त उपचार का चयन करने का कार्य जटिल हो जाता है। रुमेटोलॉजी निदान करती है दवाई लेने का तरीकायह बीमारी इडियोपैथिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से औसतन 10 गुना कम आम है।

एसएलई किसी भी उम्र के रोगियों में हो सकता है, और ल्यूपस जो दवा लेने के बाद होता है, ज्यादातर मामलों में, 50 वर्ष से अधिक उम्र के वृद्ध लोगों की विशेषता है। दोनों प्रकार महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान रूप से आम हैं, यानी, लिंग कारक किसी भी तरह से दवा-प्रेरित ल्यूपस की घटना की विशेषताओं को प्रभावित नहीं करता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के कारण

एलवी लंबे समय तक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है या उच्च खुराकउपचार के दौरान रोगियों को निर्धारित दवाओं की एक बड़ी सूची विभिन्न प्रकाररोग। इस प्रकार की बीमारियाँ निम्नलिखित समस्याओं वाले रोगियों के लिए विशिष्ट हैं:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• अतालता;
• फेफड़े का क्षयरोग;
• मिर्गी;
• रूमेटाइड गठिया;
• विभिन्न प्रकार के संक्रामक रोग।

सूचीबद्ध बीमारियों का इलाज एंटीहाइपरटेन्सिव, एंटीरियथमिक, एंटीट्यूबरकुलोसिस, एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं, सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, न्यूरोलेप्टिक्स, लिथियम साल्ट, सोना और अन्य का उपयोग करके दीर्घकालिक दवाओं से किया जाता है। यह रोगियों के एक महत्वपूर्ण प्रतिशत में ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम के विकास को भड़काता है।

एक नोट पर! यह समस्या निष्पक्ष सेक्स के उन प्रतिनिधियों को प्रभावित कर सकती है जो अवांछित गर्भावस्था के लिए मौखिक हार्मोनल गोलियाँ लेते हैं।

ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम के प्रकट होने का एक अन्य कारण पैथोलॉजी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है। यदि रोगी एसिटिलेशन फेनोटाइप से संबंधित है, तो उसके लीवर एंजाइम कुछ दवाओं को बेहद धीरे और अप्रभावी रूप से संसाधित करते हैं। ऐसे आनुवंशिकी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शरीर एएचए के उच्च अनुमापांक का उत्पादन करता है, जो दवाओं के कारण ल्यूपस के विकास को भड़काता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के लक्षण

रोगी की शिकायतों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करके किसी भी बीमारी के उपचार की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि की जा सकती है। लक्षण, जिनकी अभिव्यक्ति एक रोगी में ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देती है, इस प्रकार हैं:

• मामूली वजन घटाने;
• मांसपेशी उपकला की हाइपरटोनिटी के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में दर्द और असुविधा शांत अवस्थाऔर तनाव में;
• संयुक्त विकृति;
• त्वचा पर एरिथेमेटस संरचनाएं;
• रेनॉड सिंड्रोम;
• शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि, कांपना;
• शायद ही कभी - हेपेटोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, चेहरे के गालों पर तितली एरिथेमा;
• एंटीरैडमिक दवाओं के साथ उपचार के दौरान सेरोसाइटिस;
• एप्रेसिन के लंबे समय तक उपयोग के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सामान्य कमज़ोरी;
• अल्सर से जटिल स्टामाटाइटिस;
• मानसिक और विक्षिप्त विकार;
• गंभीर नाजुकता और बालों का झड़ना।

यदि किसी व्यक्ति को त्वचा पर दाने और इसके 2-3 लक्षण दिखाई देते हैं इस सूची का, आपको जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

नीचे दिया गया वीडियो प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के कारणों और विशेषताओं का वर्णन करता है जो प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी हैं: सीआरएस, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम, आदि।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के निदान के चरण

ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम को खत्म करने में उचित रूप से व्यवस्थित निदान एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निदान निम्नलिखित डॉक्टरों के परामर्श और जांच के आधार पर किया जाता है:

• पल्मोनोलॉजिस्ट;
• रुमेटोलॉजिस्ट;
• हृदय रोग विशेषज्ञ

सूचीबद्ध विशेषज्ञों में से प्रत्येक को रोगी की जांच करनी चाहिए और उसकी शिकायतें सुननी चाहिए। सिंड्रोम के पहले लक्षणों की शुरुआत के समय और दवाएँ लेने की तुलना करके निदान की पुष्टि की जा सकती है।

के साथ साथ चिकित्सा कर्मीरोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का गहन विश्लेषण किया जाता है, और रोगी का संकीर्ण-प्रोफ़ाइल प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण किया जाता है। इससे हम मरीज की स्थिति की जटिलता का पता लगा सकेंगे और उसके उपचार की दिशा बता सकेंगे।

निदान करते समय, रोगी को बीमारियों से बाहर रखना महत्वपूर्ण है जैसे: इडियोपैथिक एसएलई, मीडियास्टिनम, फेफड़ों में घातक नवोप्लाज्म, क्योंकि उनके लक्षण दवा के कारण ल्यूपस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के समान होते हैं। इसके बाद ही एलई का कारण बनकर मरीज के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाने वाली दवाओं को बंद किया जा सकता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए थेरेपी

एसएलई की अभिव्यक्ति को उस दवा को रोककर समाप्त किया जा सकता है जो मानव शरीर से एक समान प्रतिक्रिया उत्पन्न करती है। दर्द से राहत पाने में 2-3 दिन से लेकर 2 सप्ताह तक का समय लग सकता है, लेकिन एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी को हटाने में बहुत अधिक समय लगेगा: एक महीने से एक साल तक।

जोड़ों के दर्द के लिए सूजन-रोधी दवाओं का संकेत दिया जाता है। गैर-स्टेरायडल दवाएंजो लक्षणों से राहत दिलाता है। यदि सिंड्रोम विशेष रूप से तीव्र रूप से प्रकट होता है, तो रोगी को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित करना उचित है।

ल्यूपस के इस रूप से बचने के लिए निम्नलिखित नियमों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• आपको अपने विवेक से और किसी विशेषज्ञ विशेषज्ञ की सलाह के बिना दवाएँ नहीं लेनी चाहिए;
• आप स्वतंत्र रूप से खुराक नहीं बढ़ा सकते हैं या अपने डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवा के आहार को नहीं बदल सकते हैं।

यदि ल्यूपस सिंड्रोम होता है, तो समस्या पैदा करने वाली दवा को बदला जाना चाहिए एक पर्याप्त एनालॉग. रोगी के शरीर पर इसके औषधीय प्रभाव के आधार पर एक समान दवा का चयन विशेष रूप से एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

आइए निष्कर्ष निकालें

एमसीआई कई बीमारियों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग और बड़ी खुराक का परिणाम है। मानव प्रतिरक्षा प्रणाली इसका सामना नहीं कर पाती है और शरीर की अपनी कोशिकाएं एक-दूसरे को खा जाती हैं।

सिंड्रोम के लक्षण तीव्रता में भिन्न हो सकते हैं। जब ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवा बंद कर दी जाती है, तो रोग धीरे-धीरे वापस आ जाता है।

2. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (सामान्यीकृत रूप)।
3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
4. दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप की विशेषता है प्रमुख हारत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली. ल्यूपस का यह रूप सबसे अनुकूल और अपेक्षाकृत सौम्य है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, कई आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह फॉर्मत्वचीय से भी अधिक गंभीर है. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत दुर्लभ है और उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी से पीड़ित थीं। दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम स्वयं ल्यूपस एरिथेमेटोसस नहीं है, क्योंकि यह ल्यूपस के समान लक्षणों का एक सेट है, लेकिन कुछ दवाएं लेने से उत्पन्न होता है। अभिलक्षणिक विशेषतादवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम यह है कि यह उस दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से चला जाता है जिसने इसे उकसाया था।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप त्वचीय, प्रणालीगत और नवजात होते हैं। ए दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस का ही एक रूप नहीं है. त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बीच संबंध के संबंध में, ये हैं विभिन्न दृष्टिकोण. तो, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि ये अलग-अलग बीमारियाँ हैं, लेकिन अधिकांश डॉक्टरों का मानना ​​है कि त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एक ही विकृति विज्ञान के चरण हैं।

आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों को अधिक विस्तार से देखें।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप से केवल त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जोड़ प्रभावित होते हैं। दाने के स्थान और सीमा के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबएक्यूट त्वचीय ल्यूपस) हो सकता है।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह रोग का एक सीमित त्वचीय रूप है, जो मुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, खोपड़ी, कान और कभी-कभी ऊपरी धड़, पैर और कंधों की त्वचा को प्रभावित करता है। त्वचा को नुकसान पहुंचाने के अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौखिक म्यूकोसा, होठों और जीभ की त्वचा को नुकसान पहुंचा सकता है। इसके अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में शामिल होने की विशेषता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाल्यूपस गठिया के गठन के साथ जोड़। सामान्य तौर पर, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से प्रकट होता है: या तो त्वचा के घाव + गठिया, या त्वचा के घाव + म्यूकोसल घाव + गठिया।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठियाइसका एक सामान्य पाठ्यक्रम है, एक प्रणालीगत प्रक्रिया के समान। इसका मतलब है कि सममित छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से हाथों में। प्रभावित जोड़ सूज जाता है और दर्द करता है, जबरन मुड़ने की स्थिति में आ जाता है, जिससे हाथ टेढ़ा दिखने लगता है। हालाँकि, दर्द पलायन कर रहा है, अर्थात यह समय-समय पर प्रकट होता है और गायब हो जाता है, और संयुक्त विकृति के साथ हाथ की मजबूर स्थिति भी अस्थिर होती है और सूजन की गंभीरता कम होने के बाद गायब हो जाती है। जोड़ों की क्षति की मात्रा बढ़ती नहीं है; दर्द और सूजन के प्रत्येक प्रकरण के साथ, पिछली बार की तरह ही शिथिलता विकसित होती है। डिस्कोइड त्वचीय ल्यूपस में गठिया एक बड़ी भूमिका नहीं निभाता है, क्योंकि क्षति का मुख्य बोझ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पड़ता है। इसलिए, हम ल्यूपस गठिया का आगे विस्तार से वर्णन नहीं करेंगे पूरी जानकारीइसके बारे में "ल्यूपस के लक्षण" खंड में "संयुक्त-पेशी प्रणाली से ल्यूपस के लक्षण" उपधारा में दिया गया है।

डिस्कॉइड ल्यूपस में सूजन प्रक्रिया की पूरी गंभीरता का अनुभव करने वाला मुख्य अंग त्वचा है। इसलिए, हम डिस्कॉइड ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे।

डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा के घावधीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, चेहरे पर एक "तितली" दिखाई देती है, फिर माथे पर, होठों की लाल सीमा पर, खोपड़ी पर और कानों पर चकत्ते बन जाते हैं। बाद में, निचले पैरों, कंधों या अग्रबाहुओं की पीठ पर भी चकत्ते दिखाई दे सकते हैं।

डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ त्वचा पर चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता उनका स्पष्ट चरणबद्ध कोर्स है। इसलिए, पहले (एरिथेमेटस) चरण मेंदाने के तत्व स्पष्ट सीमा, मध्यम सूजन और केंद्र में स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाली मकड़ी नस के साथ बस लाल धब्बे की तरह दिखते हैं। समय के साथ, दाने के ऐसे तत्व आकार में बढ़ जाते हैं, एक-दूसरे में विलीन हो जाते हैं, जिससे चेहरे पर एक बड़ा "तितली" आकार का घाव और शरीर पर विभिन्न आकार बन जाते हैं। दाने के क्षेत्र में जलन और झुनझुनी संवेदनाएं दिखाई दे सकती हैं। यदि चकत्ते मौखिक म्यूकोसा पर स्थानीयकृत होते हैं, तो वे दर्द और खुजली करते हैं, और खाने के दौरान ये लक्षण तेज हो जाते हैं।

दूसरे चरण में (हाइपरकेराटोटिक)दाने के क्षेत्र सघन हो जाते हैं, उन पर पट्टिकाएँ बन जाती हैं, जो छोटे भूरे-सफेद शल्कों से ढक जाती हैं। जब पपड़ियां हटा दी जाती हैं, तो त्वचा सामने आ जाती है जो नींबू के छिलके जैसी दिखती है। समय के साथ, दाने के संकुचित तत्व केराटाइनाइज्ड हो जाते हैं, और उनके चारों ओर एक लाल किनारा बन जाता है।

तीसरे चरण में (एट्रोफिक)प्लाक ऊतक मर जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप दाने उभरे हुए किनारों और झुके हुए केंद्रीय भाग के साथ एक तश्तरी का रूप धारण कर लेते हैं। इस स्तर पर, केंद्र में प्रत्येक घाव को एट्रोफिक निशान द्वारा दर्शाया जाता है, जो घने हाइपरकेराटोसिस की सीमा से बने होते हैं। और चूल्हे के किनारे पर एक लाल सीमा है। इसके अलावा, ल्यूपस घावों में फैली हुई रक्त वाहिकाएं या स्पाइडर नसें दिखाई देती हैं। धीरे-धीरे, शोष का फोकस फैलता है और लाल सीमा तक पहुंच जाता है, और परिणामस्वरूप, ल्यूपस रैश के पूरे क्षेत्र को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।

संपूर्ण ल्यूपस घाव निशान ऊतक से ढक जाने के बाद, सिर पर इसके स्थानीयकरण के क्षेत्र में बाल झड़ जाते हैं, होठों पर दरारें बन जाती हैं, और श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव और अल्सर बन जाते हैं।

रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है, नए चकत्ते लगातार दिखाई देते हैं, जो तीनों चरणों से गुजरते हैं। परिणामस्वरूप, त्वचा पर चकत्ते पड़ जाते हैं जो विकास के विभिन्न चरणों में होते हैं। नाक और कान पर चकत्ते के क्षेत्र में "काले बिंदु" दिखाई देते हैं और छिद्र फैल जाते हैं।

अपेक्षाकृत कम ही, डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ, चकत्ते गालों, होंठों, तालु और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। चकत्ते उन्हीं चरणों से गुजरते हैं जैसे त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का डिस्कॉइड रूप अपेक्षाकृत सौम्य है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति के जीवन और स्वास्थ्य के लिए अनुकूल पूर्वानुमान होता है।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह ल्यूपस का एक फैला हुआ (व्यापक) रूप है, जिसमें दाने पूरी त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। अन्य सभी मामलों में, दाने उसी तरह से होते हैं जैसे त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड (सीमित) रूप में होते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप क्षति की विशेषता है आंतरिक अंगउनकी कमी के विकास के साथ. यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो स्वयं प्रकट होता है विभिन्न सिंड्रोमकुछ आंतरिक अंगों से, जिसका वर्णन नीचे "लक्षण" अनुभाग में किया गया है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पूरी तरह से मेल खाता है व्यवस्थित रूपरोग। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी माताएं गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या किसी अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति से पीड़ित थीं। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस से पीड़ित महिला का बच्चा अवश्य प्रभावित होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस से पीड़ित महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

साइड इफेक्ट के रूप में कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रालज़िन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गुइनिडाइन, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपाइन, आदि) लेने से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के समान लक्षणों (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) की एक श्रृंखला भड़कती है। यह सटीक रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के कारण है कि डेटा दुष्प्रभावदवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालाँकि, यह सिंड्रोम कोई बीमारी नहीं है और उस दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से चला जाता है जिससे इसका विकास शुरू हुआ।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत परिवर्तनशील और विविध होते हैं, क्योंकि सूजन प्रक्रिया विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, ल्यूपस एंटीबॉडी से क्षतिग्रस्त प्रत्येक अंग के लिए, संबंधित नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं। और तबसे भिन्न लोगरोग प्रक्रिया में अलग-अलग संख्या में अंग शामिल हो सकते हैं, और उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं होगा।

एक नियम के रूप में, ल्यूपस तीव्रता से शुरू नहीं होता है।, एक व्यक्ति शरीर के तापमान में लंबे समय तक अनुचित वृद्धि, त्वचा पर लाल चकत्ते, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी और बार-बार होने वाले गठिया से चिंतित है, जो इसके लक्षणों में आमवाती के समान है, लेकिन ऐसा नहीं है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता से शुरू होता है, साथ तेज बढ़ततापमान, जोड़ों में गंभीर दर्द और सूजन की उपस्थिति, चेहरे पर "तितली" का गठन, साथ ही पॉलीसेरोसिटिस या नेफ्रैटिस का विकास। इसके अलावा, पहली अभिव्यक्ति के किसी भी प्रकार के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से हो सकता है। पहला विकल्प 30% मामलों में देखा जाता है और इसकी विशेषता यह है कि रोग के प्रकट होने के 5-10 वर्षों के भीतर, एक व्यक्ति केवल एक अंग प्रणाली को नुकसान का अनुभव करता है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस होता है। एक ही सिंड्रोम, उदाहरण के लिए, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ़ सिंड्रोम, मिर्गी जैसा सिंड्रोम, आदि। लेकिन 5-10 वर्षों के बाद, विभिन्न अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिक हो जाता है, जब किसी व्यक्ति में कई अंगों के विकारों के लक्षण होते हैं। ल्यूपस के पाठ्यक्रम का दूसरा संस्करण 70% मामलों में देखा जाता है और रोग की पहली अभिव्यक्ति के तुरंत बाद विभिन्न अंगों और प्रणालियों में ज्वलंत नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ पॉलीसिंड्रोमी के विकास की विशेषता है।

पॉलीसिंड्रोमिसिटी का मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के कारण कई और बहुत विविध नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। इसके अलावा, ये नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग लोगों में अलग-अलग संयोजनों और संयोजनों में मौजूद होती हैं। तथापि किसी भी प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्नलिखित सामान्य लक्षणों से प्रकट होता है:

• जोड़ों का दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो गहरी सांस लेने या छोड़ने पर होता है;
• बालों का झड़ना;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) के दौरान पैर की उंगलियों और हाथों की त्वचा का तेज और गंभीर पीलापन या नीला रंग;
• पैरों और आंखों के आसपास के क्षेत्र में सूजन;
• बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• आक्षेप;
• अवसाद।

डेटा सामान्य लक्षण, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में मौजूद होते हैं। अर्थात्, ल्यूपस से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार का अनुभव करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों के सामान्य मुख्य लक्षण चित्र 1 में योजनाबद्ध रूप से दिखाए गए हैं।

चित्र 1- विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

इसके अलावा, आपको यह जानना होगा कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों के क्लासिक त्रय में गठिया (जोड़ों की सूजन), पॉलीसेरोसाइटिस - पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस) की सूजन, फेफड़ों के फुफ्फुस की सूजन (फुफ्फुसशोथ), पेरीकार्डियम की सूजन शामिल है। हृदय का (पेरीकार्डिटिस) और जिल्द की सूजन।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​लक्षण एक साथ प्रकट नहीं होते हैं, उनका क्रमिक विकास सामान्य है;. यानी पहले कुछ लक्षण प्रकट होते हैं, फिर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य भी उनमें शामिल हो जाते हैं, और कुल चिकत्सीय संकेतबढ़ती है। कुछ लक्षण बीमारी की शुरुआत के वर्षों बाद दिखाई देते हैं। इसका मतलब यह है कि क्या लंबा व्यक्तिसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है - उसके पास जितने अधिक नैदानिक ​​लक्षण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ये सामान्य लक्षण बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं जो तब होते हैं जब विभिन्न अंग और प्रणालियां सूजन प्रक्रिया से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इसलिए, नीचे दिए गए उपखंडों में हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला पर विस्तार से विचार करेंगे, लक्षणों को उन अंग प्रणालियों के अनुसार समूहित करेंगे जिनसे यह विकसित होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अलग-अलग लोगों में विभिन्न अंगों के लक्षण विभिन्न संयोजनों में हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कोई भी दो प्रकार समान नहीं होते हैं। इसके अलावा, लक्षण केवल दो या तीन अंग प्रणालियों या सभी प्रणालियों से मौजूद हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85-90% लोगों में होता है। इस प्रकार, वर्तमान में ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन के लगभग 28 विभिन्न प्रकार हैं। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणगालों, पंखों और नाक के पिछले भाग पर लाल धब्बों की उपस्थिति और व्यवस्था इस प्रकार होती है कि तितली के पंखों के समान एक आकृति बनती है (चित्र 2 देखें)। धब्बों के इस विशिष्ट स्थान के कारण यह लक्षणआमतौर पर इसे सरलता से कहा जाता है "तितली".

चित्र 2– चेहरे पर तितली के आकार के चकत्ते पड़ना.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए "तितली" चार किस्मों में आती है:

• वास्कुलिटिक "तितली"एक नीले रंग की टिंट के साथ फैली हुई, स्पंदित लालिमा है, जो नाक और गालों पर स्थानीयकृत होती है। यह लालिमा अस्थिर होती है, जब त्वचा ठंढ, हवा, धूप या उत्तेजना के संपर्क में आती है तो यह तीव्र हो जाती है, और इसके विपरीत, संपर्क में आने पर कम हो जाती है अनुकूल परिस्थितियां बाहरी वातावरण(चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार केन्द्रापसारकएरिथेमा (बियेट का एरिथेमा) गालों और नाक पर स्थित लगातार लाल, सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं, बल्कि, इसके विपरीत, मंदिर क्षेत्र में और काल्पनिक दाढ़ी वृद्धि रेखा के साथ स्थित होते हैं (चित्र 4 देखें)। अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में ये धब्बे दूर नहीं होते और इनकी तीव्रता कम नहीं होती। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• "तितली" कपोसीआम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गालों और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजी हुई और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• "तितली" डिस्कॉइड प्रकार के तत्वों से बनी हैयह गालों और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजे हुए, सूजन वाले, परतदार धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार वाले धब्बे पहले तो बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और फूल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। इसके अलावा, जब सूजन प्रक्रिया गुजरती है, तो निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र तीन- वास्कुलिटिक "तितली"।

चित्र 4– “तितली” प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा।

चित्र 5- कपोसी द्वारा "तितली"।

चित्र 6- डिस्कोइड तत्वों के साथ "तितली"।

चेहरे पर "तितली" के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा के घाव इयरलोब, गर्दन, माथे, खोपड़ी, होंठों की लाल सीमा, धड़ (अक्सर डायकोलेट में), पैरों पर चकत्ते के रूप में प्रकट हो सकते हैं। भुजाएँ, साथ ही कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों के ऊपर। त्वचा पर चकत्ते स्पष्ट सीमा के साथ विभिन्न आकृतियों और आकारों के लाल धब्बे, छाले या गांठ जैसे दिखते हैं स्वस्थ त्वचाअलग-अलग स्थित या एक-दूसरे में विलीन हो रहे हैं। धब्बे, छाले और गांठें सूजी हुई, बहुत चमकीले रंग की, त्वचा की सतह से थोड़ी ऊपर उभरी हुई होती हैं। दुर्लभ मामलों में, त्वचा पर चकत्ते पड़ जाते हैं प्रणालीगत ल्यूपसअल्सर के क्षेत्रों के साथ नोड्स, बड़े बुलै (बुलबुले), लाल बिंदु या जाल के रूप में दिखाई दे सकते हैं।

लंबे समय तक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, त्वचा पर चकत्ते घने, परतदार और फटने वाले हो सकते हैं। यदि चकत्ते घने हो जाते हैं और छिलने और फटने लगते हैं, तो सूजन बंद होने के बाद, त्वचा शोष के कारण उनके स्थान पर निशान बन जाएंगे।

भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की क्षति ल्यूपस चीलाइटिस के रूप में हो सकती है, जिसमें होंठ चमकीले लाल हो जाते हैं, अल्सरयुक्त हो जाते हैं और भूरे रंग की पपड़ी, पपड़ी और कई कटाव से ढक जाते हैं। कुछ समय बाद, होठों की लाल सीमा के साथ क्षति स्थल पर शोष का फॉसी बन जाता है।

अंत में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और विशिष्ट त्वचा लक्षण है केशिकाएँ, जो उंगलियों, हथेलियों और तलवों के क्षेत्र में स्थित मकड़ी नसों और उन पर निशान के साथ लाल, सूजे हुए धब्बे होते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 7- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उंगलियों और हथेलियों का केशिकाशोथ।

उपरोक्त लक्षणों (चेहरे पर तितली, त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस चेलाइटिस, कैपिलाराइटिस) के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा के घाव बालों के झड़ने, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, त्वचा की सतह पर अल्सर और बेडसोर के गठन से प्रकट होते हैं। .

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान और "सूखापन सिंड्रोम" भी शामिल है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ श्लेष्म झिल्ली को नुकसान निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक म्यूकोसा का एनेंथेमा (रक्तस्राव और कटाव के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र);
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद पट्टिकाएं।

"शुष्क सिंड्रोम"ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता शुष्क त्वचा और योनि है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक व्यक्ति में त्वचा सिंड्रोम की सभी सूचीबद्ध अभिव्यक्तियाँ विभिन्न संयोजनों में और किसी भी मात्रा में हो सकती हैं। ल्यूपस से पीड़ित कुछ लोगों में, उदाहरण के लिए, केवल एक "तितली" विकसित होती है, जबकि अन्य में कई विकसित होती हैं त्वचा की अभिव्यक्तियाँरोग (उदाहरण के लिए, "तितली" + ल्यूपस चेइलाइटिस), और अभी भी अन्य में त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का पूरा स्पेक्ट्रम है - "तितली", केशिकाशोथ, त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस चेइलाइटिस, आदि।

हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण (ल्यूपस गठिया)

जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और यह बीमारी वाले 90-95% लोगों में होता है। ल्यूपस में मस्कुलर जॉइंट सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है:

• उच्च तीव्रता के एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक दर्द रहना।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैन्जियल, कलाई और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैन्जियल जोड़ शामिल होते हैं।
• सुबह की जकड़नप्रभावित जोड़ (सुबह में, जागने के तुरंत बाद, जोड़ों को हिलाना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद, "वार्म-अप" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और टेंडन की सूजन के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटे हो गए हैं)। संकुचन दुर्लभ हैं, 1.5-3% से अधिक मामलों में नहीं होते हैं।
• हाथों का रुमेटीइड जैसा दिखना (मुड़ी हुई, गैर-विस्तारित उंगलियों के साथ जोड़ों में सूजन)।
• फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

त्वचा की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संयुक्त-पेशी सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति को केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरे को गठिया + पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, और फिर भी दूसरे को पूरा स्पेक्ट्रम हो सकता है। नैदानिक ​​रूपसंयुक्त-पेशी सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की जकड़न, आदि)।

हालाँकि, अक्सर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संयुक्त-पेशी सिंड्रोम गठिया के रूप में होता है और तीव्र मांसपेशियों में दर्द के साथ मायोसिटिस के साथ होता है। आइए ल्यूपस गठिया पर करीब से नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस गठिया) के कारण गठिया

सूजन प्रक्रिया में अक्सर हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ शामिल होते हैं। बड़े जोड़ों (घुटनों, कोहनी, कूल्हों, आदि) का गठिया ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ शायद ही कभी विकसित होता है। एक नियम के रूप में, सममित जोड़ों को एक साथ क्षति देखी जाती है। यानी ल्यूपस आर्थराइटिस एक साथ दाएं और बाएं दोनों हाथों, टखने और कलाई के जोड़ों को प्रभावित करता है। दूसरे शब्दों में, किसी व्यक्ति के बाएं और दाएं अंगों के जोड़ आमतौर पर समान रूप से प्रभावित होते हैं।

गठिया के कारण प्रभावित जोड़ों में दर्द, सूजन और सुबह अकड़न होती है। दर्द अक्सर प्रवासी होता है - यानी, यह कई घंटों या दिनों तक रहता है, जिसके बाद यह गायब हो जाता है, फिर एक निश्चित अवधि के लिए फिर से प्रकट होता है। प्रभावित जोड़ों में सूजन लगातार बनी रहती है। सुबह की जकड़न का मतलब है कि जागने के तुरंत बाद, जोड़ों में हलचल मुश्किल होती है, लेकिन व्यक्ति के "फैलने" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गठिया हमेशा हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द, मायोसिटिस (मांसपेशियों की सूजन) और टेनोसिनोवाइटिस (टेंडन्स की सूजन) के साथ होता है। इसके अलावा, मायोसिटिस और टेंडोवैजिनाइटिस, एक नियम के रूप में, प्रभावित जोड़ से सटे मांसपेशियों और टेंडन में विकसित होते हैं।

सूजन प्रक्रिया के कारण, ल्यूपस गठिया जोड़ों की विकृति और उनके कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है। संयुक्त विकृति आमतौर पर दर्दनाक लचीले संकुचन द्वारा दर्शायी जाती है, जो जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों में गंभीर दर्द और सूजन के परिणामस्वरूप होती है। दर्द के कारण मांसपेशियाँ और स्नायुबंधन प्रतिवर्ती रूप से सिकुड़ते हैं, जिससे जोड़ मुड़ी हुई स्थिति में रहता है, लेकिन सूजन के कारण यह स्थिर हो जाता है और विस्तार नहीं होता है। संकुचन, जो जोड़ों को विकृत करते हैं, उंगलियों और हाथों को एक विशिष्ट टेढ़ा रूप देते हैं।

हालाँकि, ल्यूपस गठिया की एक विशेषता यह है कि ये संकुचन प्रतिवर्ती होते हैं, क्योंकि वे जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों की सूजन के कारण होते हैं, और हड्डियों की आर्टिकुलर सतहों के क्षरण का परिणाम नहीं होते हैं। इसका मतलब यह है कि संयुक्त संकुचन, भले ही वे बन गए हों, पर्याप्त उपचार के साथ समाप्त किया जा सकता है।

ल्यूपस गठिया में लगातार और अपरिवर्तनीय संयुक्त विकृति बहुत दुर्लभ है। लेकिन अगर वे विकसित होते हैं, तो दिखने में वे रुमेटीइड गठिया में देखे जाने वाले समान होते हैं, उदाहरण के लिए, "हंस गर्दन", उंगलियों की फ्यूसीफॉर्म विकृति, आदि।

गठिया के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलर-आर्टिकुलर सिंड्रोम हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में प्रकट हो सकता है, ज्यादातर फीमर में। हड्डी के सिर का परिगलन सभी ल्यूपस पीड़ितों में से लगभग 25% में होता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। नेक्रोसिस का गठन हड्डी के अंदर से गुजरने वाली और उसकी कोशिकाओं को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण होता है पोषक तत्व. नेक्रोसिस की एक विशेषता यह है कि सामान्य ऊतक संरचना की बहाली में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित हड्डी सहित जोड़ में विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, ल्यूपस गठिया विकसित हो सकता है, जो अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में रुमेटीइड गठिया के समान है, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें अलग करना मुश्किल हो जाता है। हालाँकि, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया पूरी तरह से हैं विभिन्न रोग, जिनके अलग-अलग पाठ्यक्रम, पूर्वानुमान और उपचार दृष्टिकोण हैं। व्यवहार में, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, क्योंकि पहला एक स्वतंत्र ऑटोइम्यून बीमारी है जो केवल जोड़ों को प्रभावित करती है, और दूसरा एक प्रणालीगत बीमारी के सिंड्रोम में से एक है जिसमें न केवल जोड़ों को नुकसान होता है, बल्कि अन्य अंगों को भी. संयुक्त रोग का सामना करने वाले व्यक्ति के लिए, समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए रूमेटोइड गठिया को ल्यूपस से अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करने के लिए, संयुक्त रोग के प्रमुख नैदानिक ​​​​लक्षणों की तुलना करना आवश्यक है, जिनकी विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति पलायन कर रही है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और संधिशोथ के साथ, यह प्रगतिशील है (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति खराब हो जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल सक्रिय गठिया की अवधि के दौरान देखी जाती है, और संधिशोथ में यह स्थिर होती है, छूट की अवधि के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक लचीले संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान जोड़ विकृत हो जाता है, और फिर छूटने पर इसकी सामान्य संरचना बहाल हो जाती है) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और रुमेटीइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अपरिवर्तनीय संकुचन और संयुक्त विकृति लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ में यह स्पष्ट है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हड्डी का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन रूमेटोइड गठिया में मौजूद है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीइड कारक का हमेशा पता नहीं चलता है, और केवल 5-25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में यह हमेशा 80% लोगों के रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रूमेटोइड गठिया के लिए केवल 5-15% में होता है।

फेफड़ों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) की अभिव्यक्ति है और लगभग 20-30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान ही विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़ों की क्षति केवल त्वचा और जोड़-पेशी सिंड्रोम के साथ ही होती है, और त्वचा और जोड़ों को नुकसान के अभाव में कभी विकसित नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ)- फेफड़ों की सूजन है, जो उच्च शरीर के तापमान, सांस की तकलीफ, शांत नम लहरें और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस में, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, बल्कि अंतरकोशिकीय ऊतकों (इंटरस्टिटियम) को प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप यह प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान होती है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के साथ एक्स-रे से डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस (विस्तार), घुसपैठ की छाया और बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है;
• पल्मोनरी सिंड्रोमउच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) - सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं होता है;
• फुस्फुस के आवरण में शोथ(फेफड़ों की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - गंभीर सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में तरल पदार्थ के संचय से प्रकट;
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम का फाइब्रोसिस;
• फेफड़े की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस- फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की एक प्रवासी सूजन है। अर्थात्, एक व्यक्ति समय-समय पर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन का अनुभव करता है। ये सीरोसाइट्स पेट या छाती में दर्द, पेरीकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस का आवरण के घर्षण रगड़ से प्रकट होते हैं। लेकिन नैदानिक ​​लक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस को अक्सर डॉक्टरों और रोगियों द्वारा नजरअंदाज कर दिया जाता है, जो अपनी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों में, फुस्फुस पर और अंदर आसंजन के गठन की ओर ले जाती है पेट की गुहाजो कि साफ तौर पर दिखाई दे रहे हैं एक्स-रे. चिपकने वाली बीमारी के कारण प्लीहा और यकृत में सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

गुर्दे से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, 50-70% लोगों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है, जिसे कहा जाता है ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस. एक नियम के रूप में, गतिविधि की अलग-अलग डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता का नेफ्रैटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर विकसित होता है। कई लोगों के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और जिल्द की सूजन (तितली) के साथ-साथ ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस विभिन्न तरीकों से हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप इस सिंड्रोम की विशेषता होती है विस्तृत श्रृंखलागुर्दे के लक्षण. अक्सर, ल्यूपस नेफ्रैटिस के एकमात्र लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) और हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) होते हैं, जो किसी भी दर्द के साथ नहीं होते हैं। आमतौर पर, प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया को मूत्र में कास्ट (हाइलिन और एरिथ्रोसाइट) की उपस्थिति के साथ-साथ विभिन्न पेशाब संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, पेशाब के दौरान दर्द आदि। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस ग्लोमेरुली को तेजी से क्षति और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तेजी से बढ़ता है।

एम.एम. के वर्गीकरण के अनुसार। इवानोवा, ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्त के थक्के जमने की समस्या और निम्न स्तर) से प्रकट होता है। कुल प्रोटीनरक्त में), घातक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के साथ मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति भिन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों के 6 वर्गों की पहचान करता है:

• मैं कक्षा- गुर्दे में सामान्य, अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होता है।
• द्वितीय श्रेणी– गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• तृतीय श्रेणी- ग्लोमेरुली के आधे से भी कम हिस्से में न्यूट्रोफिल की घुसपैठ होती है और मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार (संख्या में वृद्धि) होता है, जिससे रक्त वाहिकाओं के लुमेन में संकुचन होता है। यदि ग्लोमेरुली में नेक्रोसिस प्रक्रियाएं होती हैं, तो बेसमेंट झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का विघटन, हेमेटोक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्के का भी पता लगाया जाता है।
• चतुर्थ श्रेणी- गुर्दे की संरचना में परिवर्तन कक्षा III के समान प्रकृति के होते हैं, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• वी श्रेणी- गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगाया जाता है, जो फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• छठी कक्षा- गुर्दे में, ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और अंतरकोशिकीय स्थानों के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो स्केलेरोजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान करते समय, चतुर्थ श्रेणी के रूपात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

हराना तंत्रिका तंत्रप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है, जो सभी भागों (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण होती है। अखंडता के उल्लंघन के परिणामस्वरूप वास्कुलाइटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और रोधगलन के कारण तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। संवहनी दीवारऔर माइक्रो सर्कुलेशन।

पर शुरुआती अवस्थातंत्रिका तंत्र को नुकसान बार-बार सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, स्मृति, ध्यान और सोच संबंधी विकारों के साथ एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ तंत्रिका तंत्र को नुकसान, यदि यह स्वयं प्रकट होता है, तो लगातार बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप, समय के साथ, गहरे और मजबूत लक्षण दिखाई देते हैं। मस्तिष्क संबंधी विकार, जैसे पोलिन्यूरिटिस, साथ में दर्द तंत्रिका चड्डी, सजगता की गंभीरता में कमी, संवेदनशीलता में गिरावट और गड़बड़ी, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मिर्गी का सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृति (प्रलाप, प्रलाप वनिरॉइड), मायलाइटिस। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वास्कुलिटिस के कारण, खराब परिणामों के साथ गंभीर स्ट्रोक विकसित हो सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के विकारों की गंभीरता रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है, और रोग की उच्च गतिविधि को दर्शाती है।

तंत्रिका तंत्र से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है। वर्तमान में, डॉक्टर निम्नलिखित की पहचान करते हैं: संभावित रूपल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• माइग्रेन-प्रकार का सिरदर्द जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक दवाओं से राहत नहीं देता है;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों, टिक्स, आदि की उपस्थिति);
• न्युरैटिस कपाल नसे(दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• दृष्टि की हानि या पूर्ण हानि के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका ट्रंक के संवेदी और मोटर फाइबर को नुकसान);
• क्षीण संवेदनशीलता - पेरेस्टेसिया ("पिन और सुइयों की भावना", सुन्नता, झुनझुनी);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रकट;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• छोटी अवधि की नींद के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• भावात्मक विकार:
  • निंदात्मक सामग्री, खंडित विचारों और अस्थिर, अव्यवस्थित भ्रम के मुखर मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद;
  • उन्नत मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी के साथ उन्मत्त-उत्साही अवस्था;
• चेतना का प्रलाप-वनैरिक बादल (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर सपनों को बारी-बारी से प्रकट करना। अक्सर लोग खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षक या हिंसा के शिकार के रूप में जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन भ्रमित और उधम मचाता है, साथ में गतिहीनता भी होती है। मांसपेशियों में तनावऔर एक लम्बा रोना);
• चेतना के भ्रमपूर्ण बादल (भय की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के क्षणों के दौरान खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• आघात।

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अंगों में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है पाचन नालऔर पेरिटोनियम, जिसके परिणामस्वरूप अपच संबंधी सिंड्रोम विकसित होता है (भोजन का बिगड़ा हुआ पाचन), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और कटाव और अल्सरेटिव घावपेट, आंतों और अन्नप्रणाली की श्लेष्मा झिल्ली।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पाचन तंत्र और यकृत को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• एनोरेक्सिया, जो खाने के बाद दिखाई देने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों के परिणामस्वरूप होता है;
• लुमेन का विस्तार और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली का घाव;
• दर्दनाक उदर सिंड्रोम(पेट में दर्द), जो पेट की गुहा (प्लीहा, मेसेन्टेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंतों की सूजन (कोलाइटिस, एंटरटाइटिस, इलिटिस, आदि), यकृत (हेपेटाइटिस) दोनों के कारण हो सकता है। प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जुड़ा होता है;
• बढ़े हुए पेट के लिम्फ नोड्स;
• यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ना संभव विकासहेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव के साथ पेट की वाहिकाओं का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (पेट की गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होती है, एक "तीव्र पेट" की तस्वीर का अनुकरण करती है।

पाचन तंत्र और पेट के अंगों से ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ संवहनी वास्कुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सर के कारण होती हैं।

हृदय प्रणाली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और आंतरिक झिल्ली, साथ ही हृदय की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और, इसके अलावा, विकसित होती हैं सूजन संबंधी बीमारियाँछोटे जहाज. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित 50-60% लोगों में कार्डियोवैस्कुलर सिंड्रोम विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• पेरीकार्डिटिस- पेरीकार्डियम (हृदय की बाहरी परत) की सूजन है, जिसमें व्यक्ति को सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, दिल की सुस्त आवाज का अनुभव होता है, और वह मजबूरन बैठने की स्थिति लेता है (व्यक्ति लेट नहीं सकता है, यह आसान होता है) उसे बैठने के लिए, इसलिए वह ऊंचे तकिये पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, आप पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ सुन सकते हैं जो तब होता है जब इसमें प्रवाह होता है वक्ष गुहा. पेरिकार्डिटिस का निदान करने की मुख्य विधि ईसीजी है, जो टी तरंग वोल्टेज में कमी और एसटी खंड में बदलाव का खुलासा करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है, जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को हृदय विफलता हो जाती है और वह सीने में दर्द से परेशान रहता है।
• एंडोकार्डिटिस हृदय के कक्षों की परत की सूजन है, और असामान्य वर्रुकस लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होती है। ल्यूपस एंडोकार्डिटिस में, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्वउनकी अपर्याप्तता के गठन के साथ। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। अन्तर्हृद्शोथ और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को क्षति आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होती है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• किसी शिरा की दीवार में सूजनऔर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है जिसमें रक्त के थक्के बनते हैं और, तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता होती है। चिकित्सकीय रूप से, ये स्थितियाँ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के फॉसी के गठन के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ-साथ पेट के अंगों के रोधगलन द्वारा प्रकट होती हैं। (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) और मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाएं। फ़्लेबिटिस और थ्रोम्बोफ्लेबिटिस एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होते हैं, जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित होता है।
• कोरोनाराइटिस(हृदय वाहिकाओं की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• कोरोनरी हृदय रोग और स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम- एक माइक्रो सर्कुलेशन विकार है, जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज सफेद होने या नीले रंग के मलिनकिरण से प्रकट होता है।
• त्वचा का संगमरमर पैटर्न ( लाइवडो रिटिक्यूलराइस) बिगड़ा हुआ माइक्रो सर्कुलेशन के कारण।
• उंगलियों का परिगलन(नीली उँगलियाँ)।
• रेटिनल वास्कुलाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेरिटिस.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में होता है, जिसमें बारी-बारी से तीव्रता और छूट की अवधि होती है। इसके अलावा, उत्तेजना के दौरान, एक व्यक्ति में विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों से लक्षण विकसित होते हैं, और छूट की अवधि के दौरान रोग की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद की तीव्रता के साथ, पहले से ही प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिसमें नए लक्षणों की उपस्थिति शामिल होती है जो पहले नहीं थे।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, रोग की प्रगति की दर, प्रभावित अंगों की संख्या और उनमें अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की डिग्री के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार (तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण) और तीन डिग्री होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि (I, II, III)। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार और गतिविधि की डिग्री पर अधिक विस्तार से विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

• तीव्र पाठ्यक्रम- ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू होता है, शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, कई जोड़ों का गठिया उनमें तेज दर्द और त्वचा पर चकत्ते के साथ प्रकट होता है, जिसमें "तितली" भी शामिल है। फिर, कुछ ही महीनों (3 - 6) के भीतर, गठिया, जिल्द की सूजन और बुखार के साथ पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है, सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1-2 साल बाद, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो समाप्त होती है। मौत। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि पैथोलॉजिकल परिवर्तनअंगों में बहुत तेजी से विकास होता है।
• सबस्यूट कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर गठिया के साथ त्वचा सिंड्रोम (चेहरे पर तितली, शरीर की त्वचा पर चकत्ते) होता है और शरीर का तापमान मामूली रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और लंबे समय तक अंग क्षति न्यूनतम रहती है। लंबे समय तककेवल 1-3 अंगों में चोटें और नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। हालाँकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, एक अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ था वह क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबस्यूट ल्यूपस की विशेषता दीर्घकालिक छूट है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• क्रोनिक कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, गठिया और त्वचा में परिवर्तन पहले दिखाई देते हैं। इसके अलावा, कई वर्षों में रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1-3 अंगों को नुकसान होता है और, तदनुसार, केवल उनकी ओर से नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रोग प्रक्रिया में अंगों की भागीदारी की गति के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री होती है:

• मैं गतिविधि की डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में विफलता में 15 साल तक का समय लगता है)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में क्षतिग्रस्त अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की द्वितीय डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में 5-10 साल तक का समय लगता है), सूजन प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल पुनरावृत्ति के साथ होती है (औसतन, हर 4-6 में एक बार महीने)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की तृतीय डिग्री- रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंग क्षति और सूजन बहुत तेज़ी से फैलती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री में से प्रत्येक की विशेषता वाले नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

लक्षण और प्रयोगशाला मूल्य	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की पहली डिग्री पर लक्षण की गंभीरता की डिग्री	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की II डिग्री पर लक्षण की गंभीरता की डिग्री	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री पर लक्षण की गंभीरता की डिग्री
शरीर का तापमान	सामान्य	निम्न ज्वर (38.0 डिग्री सेल्सियस तक)	उच्च (38.0 डिग्री सेल्सियस से ऊपर)
शरीर का भार	सामान्य	मध्यम वजन घटाना	स्पष्ट वजन घटाने
ऊतक पोषण	सामान्य	ट्राफिज्म की मध्यम गड़बड़ी	गंभीर ट्रॉफिक गड़बड़ी
त्वचा को नुकसान	डिस्कॉइड घाव	एक्सयूडेटिव एरिथेमा (एकाधिक त्वचा पर चकत्ते)	चेहरे पर "तितली" और शरीर पर चकत्ते
पॉलीआर्थराइटिस	जोड़ों का दर्द, अस्थायी जोड़ों की विकृति	अर्धजीर्ण	मसालेदार
पेरीकार्डिटिस	गोंद	सूखा	व्य्पोतनॉय
मायोकार्डिटिस	मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी	नाभीय	बिखरा हुआ
अन्तर्हृद्शोथ	माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	किसी एक वाल्व की अपर्याप्तता	सभी हृदय वाल्वों की क्षति और अपर्याप्तता (माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी)
फुस्फुस के आवरण में शोथ	गोंद	सूखा	व्य्पोतनॉय
निमोनिया	न्यूमोफाइब्रोसिस	क्रोनिक (अंतरालीय)	मसालेदार
नेफ्रैटिस	क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस	नेफ्रोटिक (एडिमा, उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन) या मूत्र सिंड्रोम (मूत्र में प्रोटीन, रक्त और ल्यूकोसाइट्स)	नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन)
सीएनएस क्षति	पोलिन्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस और न्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस, रेडिकुलिटिस और न्यूरिटिस
हीमोग्लोबिन, जी/एल	120 से अधिक	100 - 110	100 से कम
ईएसआर, मिमी/घंटा	16 – 20	30 – 40	45 से अधिक
फाइब्रिनोजेन, जी/एल	5	5	6
कुल प्रोटीन, ग्रा./ली	90	80 – 90	70 – 80
एलई कोशिकाएं	एकल या अनुपस्थित	1 - 2 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स
एएनएफ	शीर्षक 1:32	शीर्षक 1:64	शीर्षक 1:128
डीएनए के प्रति एंटीबॉडी	कम टाइट्रेस	औसत शीर्षक	उच्च अनुमापांक

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (गतिविधि की III डिग्री) की उच्च गतिविधि के साथ, गंभीर स्थितियां विकसित हो सकती हैं, जिसमें एक या दूसरे प्रभावित अंग की विफलता दिखाई देती है। ऐसी गंभीर स्थितियाँ कहलाती हैं ल्यूपस संकट. इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस संकट विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, वे हमेशा उनमें छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाएं, धमनियां, धमनियां) के परिगलन के कारण होते हैं और गंभीर नशा के साथ होते हैं ( गर्मीशरीर, एनोरेक्सिया, वजन घटना, धड़कन)। किस अंग की विफलता होती है इसके आधार पर, वृक्क, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, हेमोलिटिक, हृदय, उदर, वृक्क-उदर, वृक्क-हृदय और सेरेब्रोकार्डियल ल्यूपस संकट को प्रतिष्ठित किया जाता है। किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के दौरान, अन्य अंगों को भी नुकसान होता है, लेकिन उनमें संकट के ऊतकों जितनी गंभीर शिथिलता नहीं होती है।

किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि अनुपस्थिति में पर्याप्त चिकित्सामृत्यु का जोखिम बहुत अधिक है.

गुर्दे के संकट मेंनेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), रक्तचाप बढ़ जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और मूत्र में रक्त दिखाई देता है।

पर मस्तिष्क संकट आक्षेप, तीव्र मनोविकृति (मतिभ्रम, प्रलाप, साइकोमोटर आंदोलन, आदि), हेमिप्लेगिया (बाएं या दाएं अंगों का एकतरफा पैरेसिस), पैरापलेजिया (केवल बाहों या केवल पैरों का पैरेसिस), मांसपेशियों में कठोरता, हाइपरकिनेसिस (अनियंत्रित गतिविधियां), क्षीण चेतना प्रकट होती हैऔर आदि।

हृदय संबंधी संकटकार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, मायोकार्डियल रोधगलन और तीव्र हृदय विफलता के रूप में प्रकट होता है।

उदर संकटगंभीर तीव्र दर्द और "तीव्र पेट" की एक सामान्य तस्वीर के साथ होता है। अक्सर, पेट का संकट आंतों की क्षति जैसे इस्केमिक एंटरटाइटिस या एंटरोकोलाइटिस के साथ अल्सरेशन और रक्तस्राव या, दुर्लभ मामलों में, रोधगलन के कारण होता है। कुछ मामलों में, आंतों की पैरेसिस या वेध विकसित हो जाती है, जिससे पेरिटोनिटिस और आंतों से रक्तस्राव होता है।

संवहनी संकटत्वचा की क्षति से प्रकट होता है, जिस पर बड़े छाले और छोटे लाल चकत्ते बन जाते हैं।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पूरी तरह से बीमारी के किसी भी रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर से मेल खाते हैं, जो ऊपर दिए गए अनुभागों में वर्णित हैं। महिलाओं में ल्यूपस के लक्षणों का कोई विशेष लक्षण नहीं होता है। लक्षणों की एकमात्र विशेषता पुरुषों के विपरीत, एक या दूसरे अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति है, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, यह बीमारी 9-14 वर्ष की लड़कियों को प्रभावित करती है, यानी, जो शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों का बढ़ना, आदि) की शुरुआत और फलने-फूलने की उम्र में हैं। ). दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस 5 से 7 साल के बच्चों में विकसित होता है।

बच्चों और किशोरों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत है और प्रतिरक्षा प्रणाली और संयोजी ऊतक की विशेषताओं के कारण वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है। रोग प्रक्रिया में सभी अंगों और ऊतकों की भागीदारी वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से होती है। परिणामस्वरूप, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक है।

बीमारी के प्रारंभिक चरण में, बच्चों और किशोरों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, जोड़ों में दर्द, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और ऊंचे शरीर के तापमान की शिकायत होती है। बच्चों का वजन बहुत तेजी से कम होता है, जो कभी-कभी कैशेक्सिया (अत्यधिक थकावट) की स्थिति तक पहुंच जाता है।

त्वचा क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर शरीर की पूरी सतह पर होता है, न कि किसी निश्चित स्थान के सीमित क्षेत्रों (चेहरे, गर्दन, सिर, कान पर) में, जैसा कि वयस्कों में होता है। चेहरे पर विशिष्ट "तितली" अक्सर अनुपस्थित होती है। त्वचा पर खसरे जैसे दाने, जालीदार पैटर्न, चोट और रक्तस्राव दिखाई देते हैं, बाल तेजी से झड़ते हैं और जड़ों से टूट जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में सेरोसाइटिस लगभग हमेशा विकसित होता है, और अक्सर वे फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाते हैं। स्प्लेनाइटिस और पेरिटोनिटिस कम विकसित होते हैं। किशोरों में अक्सर कार्डिटिस (हृदय की तीनों परतों - पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम की सूजन) विकसित होती है, और गठिया के साथ संयोजन में इसकी उपस्थिति होती है। अभिलक्षणिक विशेषताएक प्रकार का वृक्ष

न्यूमोनाइटिस और फेफड़ों की अन्य चोटेंबच्चों में ल्यूपस के साथ ये दुर्लभ हैं, लेकिन गंभीर हैं, जिससे श्वसन विफलता हो सकती है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस 70% मामलों में यह बच्चों में विकसित होता है, जो वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक आम है। गुर्दे की क्षति गंभीर होती है, जो लगभग हमेशा गुर्दे की विफलता का कारण बनती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में, एक नियम के रूप में, यह कोरिया के रूप में होता है।

पाचन तंत्र को नुकसानबच्चों में ल्यूपस भी अक्सर विकसित होता है, और अक्सर रोग प्रक्रिया आंतों की सूजन, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ द्वारा प्रकट होती है।

लगभग 70% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्र या सूक्ष्म रूप में होता है तीव्र रूप. तीव्र रूप में, सभी आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण वस्तुतः 1 - 2 महीने के भीतर होता है, और 9 महीने के भीतर घातक परिणाम के साथ कई अंग विफलता विकसित होती है। ल्यूपस के सबस्यूट रूप में, सभी अंग 3-6 महीनों के भीतर प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं, जिसके बाद बीमारी छूटने और तेज होने की बारी-बारी से बढ़ती है, जिसके दौरान एक या दूसरे अंग की विफलता अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित होती है।

30% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है क्रोनिक कोर्स. इस मामले में, रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम वयस्कों के समान ही होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कॉइड, प्रसारित, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण - वीडियो

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - निदान, उपचार (कौन सी दवाएं लेनी हैं), रोग का निदान, जीवन प्रत्याशा। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, सोरायसिस, स्क्लेरोडर्मा और अन्य त्वचा रोगों से कैसे अलग करें?