Elsődleges hipokortizolizmus: kezelés, okok, tünetek, jelek. Hipokortizolizmus kezelése

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2017

Addison-krízis (E27.2), egyéb és nem meghatározott mellékvese-elégtelenség (E27.4), gyógyszer okozta mellékvese-elégtelenség (E27.3), primer mellékvese-elégtelenség (E27.1), Waterhouse-Friderichsen-szindróma (E35.1*)

Endokrinológia

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Minőségügyi Vegyes Bizottság egészségügyi szolgáltatások
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2017. augusztus 18-án kelt
Jegyzőkönyv 26. sz

Mellékvese-elégtelenség- nehéz endokrin betegség, amelyet a mellékvesekéregből származó hormonok elégtelen szekréciója okoz, ami a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer egy vagy több részének működési zavarából ered. .

BEVEZETŐ RÉSZ

ICD-10 kód(ok):

Osztályozás

Az áramlással:

· akut;
· krónikus;

Elsődleges hipokortizolizmus/Addison-kór:
· veleszületett forma;
szerzett formája.
Veleszületett forma:
hipoaldoszteronizmus;
· adrenoleukodystrophia;
· Allgrove-szindróma;
A mellékvesekéreg veleszületett hypoplasia;
· családi izolált glükokortikoidhiány.
Vásárolt forma:
· autoimmun és fertőző mellékvesegyulladás;
amiloidózis és daganatos áttétek.

Másodlagos hipokortizolizmus:
· veleszületett forma;
szerzett formája.

Harmadlagos mellékvese-elégtelenség:
· veleszületett forma;
szerzett formája.
Veleszületett forma:
a kortikoliberin termelés elégtelensége
többszörös hipotalamusz-elégtelenség,
Vásárolt forma:
· a hipotalamusz szövetének pusztulása.
Súlyosságuk alapján az elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenség a következőkre oszlik:
· enyhe súlyosság;
· közepes súlyosságú;
· súlyos súlyosság.

A klinikai megnyilvánulások súlyosságától függőenHNN:
· kifejezett forma;
· látens forma.

A CNN kezelése során a következő fázisok különböztethetők meg:
· dekompenzáció;
· részkompenzáció;
· kompenzáció.

Diagnosztika

DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok
Panaszok

:
· görcsös szindróma;
bőr hiperpigmentáció;
hipoglikémiás rohamok (eszméletvesztés, remegés, izzadás);
· állandó gyengeség;
· fokozott fáradtság;
· étvágytalanság, fogyás;
ismétlődő hányás, hányinger, hasmenés betegség miatt, hőség, stressz;
· sós ételek iránti vágy.
Anamnézis:
· a betegnek olyan betegsége van, amelynek egyik összetevője lehet a CNN;
· a CNN örökletes formáiban szenvedő közeli hozzátartozók jelenléte.
· a kórelőzményben szereplő tuberkulózis/amiloidózis;

Fizikális vizsgálat:
· hiperpigmentáció bőrés nyálkahártyák (helyi vagy diffúz);
· sápadt/szürkés bőrtónus;
· alacsony vérnyomás;
· alulsúly/súlyos fogyás.
Megjegyzés! A klinikai megnyilvánulások egyike sem szigorúan specifikus kritérium a CNN diagnosztizálásához, és laboratóriumi megerősítést igényel (EL-B)

Az akut mellékvese-elégtelenséget a következő fejlődési szakaszok jellemzik:
1. szakasz- a bőr és a nyálkahártyák fokozott gyengesége és hiperpigmentációja (elsődleges CIN-nel); fejfájás, étvágytalanság, hányinger és vérnyomáscsökkenés. Az akut elégtelenségben a hipotenzió jellemzője a hipertóniás gyógyszerek kompenzációjának hiánya - a vérnyomás csak a glükokortikoidok és mineralokortikoidok beadására reagálva emelkedik.
2. szakasz- súlyos gyengeség, hidegrázás, erős hasi fájdalom, hipertermia, hányinger és ismételt hányás a kiszáradás súlyos jelei, oliguria, szívdobogásérzés, progresszív vérnyomásesés.
3. szakasz- kóma, érösszeomlás, anuria és hipotermia.

Krónikus mellékvese-elégtelenség esetén(I. szakasz).

Laboratóriumi kutatás(UD-B):
· szérum kortizolszint (vérvételi idő 8.00-tól);
· ACTH szint a vérplazmában (vérmintavételi idő 8.00);
· UAC;
· OAM;
· glükóz a vérszérumban;
szérum káliumszint;
· szérum nátriumszint;
· renin a vérplazmában (plazma renin aktivitása – PRA).

Szérum kortizol szint:
táblázat - 1. A bazális kortizol szint (UD-B) becslése.

Plazma ACTH szint:
· szignifikánsan megemelkedett ACTH szint (több mint 150 pg/ml) és 500 nmol/l alatti kortizolszint esetén az elsődleges NN diagnózisa felállítható.
Megjegyzés! Ha az ACTH-szint 150 pg/ml-nél, a kortizolszint pedig 500 nmol/l-nél kisebb, további stimulációs teszt szükséges synachennel (UD-B).

Megjegyzés! Ha a beteg glükokortikoid kezelésben részesül, akkor a bazális kortizol és ACTH szint vizsgálata nem megbízható, javasolt áttérni szakasz II diagnosztika stimulációs tesztekkel.

A napi vizelet és nyál elemzése a szabad kortizol szintjére:
· megnövekedett szabad kortizol szint.

Megjegyzés! A szteroidogenezis metabolitjainak meghatározása 24 órás vizeletben (17-OX) nem tájékoztató jellegű, és nem ajánlott az NN (UD - E) diagnosztizálására.

1. séma. Algoritmus az ACTH teszt végrehajtásához rövid színészi játék(UD - B) :


Megjegyzés! Rövid hatású ACTH gyógyszerek hiányában lehetőség van hasonló vizsgálat elvégzésére egy hosszú hatású ACTH gyógyszerrel (tetrakozaktiddal).

2. séma. Algoritmus hosszan ható ACTH-teszt végrehajtásához


Megjegyzés! A normál kálium-, nátrium-, renin- és aldoszteronszint nem zárja ki véglegesen a mineralokortikoid-hiány jelenlétét. .

3. séma. A mineralokortikoid-hiány diagnózisa. Teszt furoszemiddel


Akut mellékvese-elégtelenség esetén:
Elektrolitok meghatározása a vérszérumban:
· a nátriumtartalom (hiponatrémia) és a kloridok erőteljes csökkenése. A nátriumszint 130 mekv vagy alacsonyabb lehet.
· hiperkalémia 5-6 mekv-ig, néha ez a szám eléri a 8 mekv-t;
· a Na/K arány változása (20-ra és alább).

A glükóz meghatározása a vérszérumban:
· hipoglikémia;

Vérkémia:
· megnövekedett karbamid- és maradéknitrogénszint.

Vérsav bázis:
· megnövekedett hematokrit, csökkent vér lúgosság.

OAM:
· jellemző a nátrium-kiválasztás csökkenése a vizelettel, amely kevesebb, mint 10 g naponta;

A központi hipokortizolizmus diagnosztizálására inzulintesztet, metirapontesztet és CRH-stimulációs tesztet alkalmaznak.

4. séma. Algoritmus a másodlagos hipokortizolizmus diagnosztizálására.

Instrumentális tanulmányok:
· EKG(elektrolit egyensúlyhiány miatt) - -val akut mellékvese-elégtelenség jellemző változások: magas hegyű Q hullám; az ST intervallum és komplex meghosszabbítása; QRT alacsony feszültségű EKG;
· Rradiográfia szervek mellkas sejteket- kizárni a tüdőtuberkulózist, mint az elsődleges krónikus veleszületett elégtelenség etiológiai tényezőjét;
· CT mellékvesék - a mellékvesék patológiájának kizárása, mint az elsődleges CNN oka: méretcsökkenés, mellékvese-infarktus, daganatos áttétek a mellékvesékben (általában a tüdőből vagy az emlőmirigyből), a mellékvese amiloidózisa stb.;
· MRI agy kontrasztjavítással - a hipotalamusz-hipofízis régió patológiájának kizárása a másodlagos vagy harmadlagos CNN okaként: destruktív vagy tumoros folyamatok, granulomatózus folyamatok a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben, érrendszeri betegségek: vérzések a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben.

A szakorvosi konzultáció indikációi:
· nőgyógyász konzultáció - megsértése esetén reproduktív funkció nők körében;
· urológus konzultáció - férfiaknál reproduktív diszfunkció esetén;
· szülész-nőgyógyász szakorvossal történő konzultáció a terhesség tervezésekor, valamint terhes, vajúdó vagy szülés utáni nő megfigyelése;
· ez alól kivételt képez a ftiziáterrel való konzultáció konkrét folyamat(tuberkulózis etiológia);
· veleszületett patológia genetikus - orvosi - genetikus konzultációja;
· onkológus konzultáció - onkológiai patológia kizárása;
· kardiológus konzultáció - szívritmuszavarok, CVS patológia esetén.

Diagnosztikai algoritmus:
5. séma

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis és a további kutatások indoklása

táblázat - 1. Az elsődleges és másodlagos CNN differenciáldiagnosztikája

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kábítószer ( hatóanyagok), használják a kezelésben

Kezelés (ambuláns)

KEZELÉSI TAKTIKA AJÁNLÓBETEG SZINTEN
Az elsődleges mellékvese-elégtelenség kezelését glükokortikoid és mineralokortikoid gyógyszerekkel végezzük. A hipokortizolizmus enyhe megnyilvánulásai esetén kortizont vagy hidrokortizont írnak fel, kifejezettebbeknél - prednizolon, kortizon-acetát vagy hidrokortizon kombinációját mineralokortikoidokkal (dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát, DOXA - dezoxikortikoszteron-acetátot a másodlagos betegségben szenvedő betegeknél). csak glükokortikoidokkal, mivel a doszteron szekréciója megmenthető.
· válassza ki a glükokortikoidok kezelési rendjét és dózisait úgy, hogy azok a legjobban megfeleljenek a kortizol fiziológiás és cirkadián ritmusának.
· elkerülje a mellékvese krízis kialakulását.
· kerülje a krónikus túladagolást és annak hosszú távú nemkívánatos hatásait (csontritkulás, fokozott kardiovaszkuláris kockázatok, metabolikus szindróma).
· a beteg életminőségének javítása, pszichoszociális adaptációjának biztosítása.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: III (gyengéd kezelés, kerülje az akut stresszes helyzetek, hipotermia).
Diéta: 15. számú táblázat (konyhai sóval és aszkorbinsavval dúsított élelmiszer).

Gyógyszeres kezelés:
Ambuláns szakaszban drog terápia szteroid gyógyszerekkel, glükokortikoszteroidokkal és mineralokortikoidokkal egyaránt végzett állandó helyettesítő terápiából áll.

Kezelés (fekvőbeteg)

KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEGSZINTEN

Nem gyógyszeres kezelés
Mód:
· II (szelíd üzemmód);
· I akut mellékvese-elégtelenség kialakulásával.
Diéta: 15. számú táblázat (megnövelt mennyiségű kalóriát, fehérjét, szénhidrátot, vitamint kell tartalmaznia, elegendő mennyiségben asztali só legfeljebb 3-10 g/nap).

Gyógyszeres kezelés:
A helyettesítés megtörténik hormonális terápia, glükokortikoszteroidok és mineralokortikoidok egyaránt. Az adagok a beteg állapotától és a társbetegségek hátterétől függően változnak.

A főbbek listája gyógyszerek (100%-os alkalmazási valószínűséggel):

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI, A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGJELÖLÉSE

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
· a diagnózis elsődleges ellenőrzése (vizsgálatok elvégzése);
· egyidejű patológia kialakulása (vírusos, bakteriális fertőzések, stressz stb.).

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
· mellékvese krízis kialakulása.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével Foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2017
   1. 1) I.I. Dedov, E.I. Marova, V.V. Viasz. Mellékvese-elégtelenség etiológiája, patogenezise, ​​klinikai kép, diagnózis, kezelés. Eszközkészlet az orvosok számára. Moszkva 2000. 2) E.M. Orlova. Szövetségi klinikai irányelvek elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő gyermekek és serdülők kezelésére. Problems of endokrinology, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség diagnózisa és kezelése: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. ClinEndocrinolMetab (2016) 101(2):364–389. 4) 4. Átdolgozva B. Allolioból: Széleskörű szakértelem az endokrinológiában: mellékvese krízis. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126). 5) V.V. Fadeev, G.A. Melnicsenko. Mellékvese-elégtelenség. Az "RMZh" 24. számának 2001. december 18-i rendszeres számai 1088. o.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája:

1) Raisova Aigul Muratovna - jelölt Orvostudomány, a Kardiológiai és Belgyógyászati ​​Tudományos Kutatóintézet Köztársasági Állami Vállalat terápiás osztályának vezetője.
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - az orvostudományok doktora, professzor, a JSC „Kazah Orvostudományi Továbbképzési Egyetem” Endokrinológiai Osztályának vezetője.
3) Dosanova Ainur Kasimbekovna - az orvostudományok kandidátusa, a „Kazah Orvostudományi Egyetem Továbbképzése” Endokrinológiai Tanszékének docense, az RPO „Kazah endokrinológusok szövetsége” titkára;
4) Smagulova Gaziza Azhmagievna - az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens, a Nyugat-Kazahsztáni Állami Orvostudományi Egyetem Köztársasági Állami Vállalat Belső Betegségek Propedeutikai és Klinikai Farmakológiai Tanszékének vezetője. M. Ospanova."

Összeférhetetlenség közlése: Nem.

Bíráló:
Nurbekova Akmaral Asylovna - az orvostudományok doktora, az RSE 2. számú terápiás osztályának professzora a PVC „Kazah Orvostudományi Egyetemről elnevezett. S.D. Asfendiyarov.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 5 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új, bizonyítási szintű módszerek állnak rendelkezésre.

1. számú melléklet
a diagnózis és a kezelés klinikai protokolljának standard struktúrájához

DIAGNOSZTIKAI ALGORITMUS ÉS KEZELÉS A SEGÉLYSEGÉLYSZÁMÍTÁS SZAKASZÁBAN
Szigorúan intenzív osztályos körülmények között.

Séma -1. Vezető taktika

Sémák -2 . Akut mellékvese krízis kezelése (hidrokortizon)

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül vedd fel a kapcsolatot egészségügyi intézmények ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja Önt.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhat fel a megfelelő gyógyszertés annak adagolása a beteg szervezetének betegségét és állapotát figyelembe véve.
• A MedElement webhely kizárólag információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget semmilyen egészségkárosodásért ill anyagi kár az oldal használatából adódóan.

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ az A, B, C, D, D betűk alatt.

1. Mi az alapja az 1-es típusú diabetes mellitus kialakulásának?

A. Inzulinrezisztencia

B. Hyperinsulinaemia

B. Érelmeszesedés

D. β - sejtek pusztulása, abszolút inzulinhiány

D. A fentiek mindegyike helytelen.

2. A 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő és túlsúlyos betegek vércukorszintjének csökkentésére választott gyógyszer:

A. Inzulin

B. Metformin

B. Repaglinid

G. Glibenklamid

D. A fentiek mindegyike helytelen.

^ 3. A diabéteszes láb szindróma ischaemiás formáját a következők jellemzik:

A. Száraz sápadt bőr, hyperkeratosis területei

B. Intermittáló claudicatio

B. Fekélyes hiba a terhelési nyomás területén

D. Bőrsorvadás, halvány vagy cianotikus szín

D. A fentiek mindegyike

^ 4. Cukorbetegség esetén testmozgás hozzájárul (válasszon rossz választ):

A. A PSSP hipoglikémiás hatása

B. A diabetes mellitus kompenzációjának javítása

B. Fokozott érzékenység az exogén inzulinnal szemben

^ D. Ketoacidózis esetén – a betegek állapotának jelentős javulása

D. Fokozott érzékenység az endogén inzulinnal szemben

5. A leggyakoribb hipofízis adenoma:

A. Szomatotropinóma

B. Thyrotropinoma

B. Gonadotropinoma
^

G. Corticotropinoma

6. Az akromegália röntgensugaras megnyilvánulásai:

A. A sella turcica méretének növelése

B. A láb lágy szöveteinek megvastagodása

B. Perostealis hyperostosis

D. Változások az arc vázában

D. A fentiek mindegyike

^ 7. A másodlagos hypothyreosis különbözik az elsődlegestől:

A. A T4 termelés szintjének csökkenése

B. Emelkedett TSH-szint

BAN BEN. Csökkent TSH szint

D. A pajzsmirigy méretének növekedése

D. A T3 és T4 szintek több mint 50%-os emelkedése tirotropin-felszabadító hormonnal végzett vizsgálat során.

^ 8. A másodlagos mellékvese-elégtelenség diagnosztizálására a következő vizsgálatokat kell alkalmazni:

A. dexametazonnal

B. Teszt 1-24 ACTH-val (synacthen)

B. Klonidinnel

G. Klomifénnel

D. Tropafennel

^ 9. Primer hypocortisolismusban a felsorolt ​​elváltozások mindegyike kimutatható, kivéve:

A. Fogyás

B. Hipoglikémiára való hajlam

B. Dispeptikus rendellenességek

G. Hiperpigmentáció

D. BCC növekedése

^ 10. Nagy dexametazontesztet használnak a következők diagnosztizálására:

A. Feokromocitómák

B. Központi hiperkortizolizmus

B. Addison-kór

D. Hiperaldoszteronizmus

2. számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A 2-es típusú cukorbetegséget az alábbiak mindegyike jellemzi, kivéve:

A. Inzulinrezisztencia

B Az inzulinszekréció első fázisának zavarai

BAN BEN. Korai észlelés makro- és mikroangiopátiák

D. Abszolút inzulinhiány

D. Elhízás

^ 2. A hosszú hatástartamú inzulinanalógok közé tartoznak:

A. Lizpro (Humalog)

B. Humulin

V. Glulisin (Apidra)

G. Glargine (Lantus)

D. Rinzulin

^ 3. A szulfonil-karbamid származékok csoportjában a hasnyálmirigy β - sejtjeivel szemben az inzulinszekréció legaktívabb stimulátora:

A. Gliklazid

B. Glipizid

V. Gliquidon

G. Glibenklamid

D. Tolbutamid

^ 4. Klinikai szakaszok diabéteszes nefropátia(Mogensen osztályozás) mindent jellemez, kivéve:

A. Hipertónia

B. Ödéma szindróma

B. Uremia

G. Mikroalbuminuria

D. Glikohemoglobin szint

^ 5. A beteget diabéteszes ketoacidotikus kómában szállították kórházba. Felvételkor a következő mutatókat kell megvizsgálni:

A. Pulzus és légzésszám

B. Sav-bázis egyensúly

B. Hematokrit

D. Glükózszint

D. A fentiek mindegyike

^ 6. Az endogén hiperkortizolizmus megerősítésére a következőket alkalmazzák:

A. Klasszikus teszt Liddle

B. Kortizol a vizeletben naponta

B. Nyálkortizol

D. A fentiek mindegyike

^ 7. Az L tiroxin téves felírása (javallatok nélkül) elsősorban a következőket okozza:

A. Menstruációs rendellenességek

B. Thyrotoxicosis

B. Bradycardia

G. Meddőség

D. Az elektrolit eltolódása

^ 8. A szülés utáni hypothalamus-hipofízis-elégtelenség magában foglalja a „hét A”-t – melyik „A” szerepel hibásan a válaszokban?

A. Amenorrhoea

B. Acanthosis nigricans

B. Alabástrom bőr

D. Hónalji hajhullás

D. Vérszegénység

^ 9. A mellékvese kortikoszteromára minden jellemző, kivéve:

A. Hipokortizolizmus

B. Választható kezelés a mellékvese eltávolítása

B. Mellékvese eltávolítása után tartós mellékvese-elégtelenség alakul ki, gyakran átmenetileg

D. A kortizol szekréciót nem csökkentik a kis és nagy dexametazon tesztek

D. Klinikai kép megkülönböztethetetlen a Cushing-szindróma hipofízis formájától (Itsenko-Cushing-kór)

^ 10. A rövid synachen (1-24 ACTH) teszt a következők diagnosztizálására szolgál:

A. Feokromocitómák

B. A betegség differenciáldiagnózisa és Itsenko-Cushing szindróma

^ B. Addison-kór

D. Hiperaldoszteronizmus

3. számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A terhességi diabetes mellitus kialakulásának kockázati tényezői a következők, kivéve:

A. Elhízás

B. Csökkent glükóztolerancia

B. Terhességi diabetes mellitus története

G. 3500-nál nagyobb súlyú gyermek születése G

D. 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő I. fokú rokonok jelenléte

^ 2. A proliferatív diabéteszes retinopátiát a következők jellemzik:

A. Retina neovaszkularizáció

B. Az optikai lemez megfigyelése

B. Rövidlátás

G. Szürkehályog

D. Glaukóma

^ 3. A 2-es típusú diabetes mellitus kezelésében a biguanid csoportból a következő gyógyszereket alkalmazzák:

A. Szitagliptin

B. Amaryl

V. Novonorm

G. Metformin

D. Bayeta

^ 4. Az átlagos napi inzulin adag diabetes mellitus esetén a következőktől függ:

A. Glikémiás szint a nap folyamán

B. A beteg étrendje

B. Fizikai aktivitás

D. Interkurrens betegség jelenléte

D. A fentiek mindegyike

^ 5. Az ectopiás ACTH hiperprodukciós szindróma jellegzetes klinikai tünetei:

A. Súlyos myopathiás szindróma

B. Súlyos hypokalaemia

B. A bőr hiperpigmentációja

D. A szabad kortizol magas szintje a 24 órás vizeletben

D. A fentiek mindegyike

^ 6. Immunthyreotoxicosisban a pajzsmirigy-stimuláló hormon szekréciója:

A. Normális

B. Elnyomva

B. Megnövekedett

D. Ciklikus

D. Nem változik

^ 7. Milyen kezelést kell előírni súlyos hypothyreosisban szenvedő idős betegnek?

A. Forduljon balneológiai kezelésre

B. Kezdje a kezelést L tiroxinnal kis adagokkal

B. Kezdje el a kezelést nagy dózisú L tiroxinnal a glükokortikoidok fedezete alatt

D. Vizelethajtókat írjon fel

D. A hypothyreosis kezelésének elutasítása

^ 8. Hideg csomópont be pajzsmirigy- Ez:

V. A benne lévő csomópont megnövekedett mennyiség felszívja radioaktív izotópén 131

B. Csomó, amely felszívja az I 131-et pajzsmirigy-stimuláló hormonnal történő stimuláció után

B. Csomópont, amely ugyanúgy elnyeli az I 131-et, mint a környező szövet

D. Ektopiás pajzsmirigyszövet

D. Olyan csomópont, amely nem nyeli el az I 131-et

^ 9. Válassza ki azokat az állításokat, amelyek igazak a hypocortisolismus-pótló terápiával kapcsolatban:

V. A leggyakrabban alkalmazott monoterápia a dexametazon.

B. Csak az addisoni krízis kialakulásában javallt

B. Ha a mellékvese-elégtelenséget pajzsmirigy alulműködéssel kombinálják, a kortikoszteroidok felírása előtt szükséges a hypothyreosis kompenzálása

D. A mineralokortikoidhiány kompenzációjának mutatói a plazma reninaktivitása és a káliumszint

^ 10. Az elsődleges hypocortisolizmus mely tünetei nem jelentkeznek másodlagos hypocortisolismus esetén:

A. Fogyás

B. A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja

B. Általános gyengeség, asthenia

D. Sós ételektől való függőség

D. A fentiek mindegyike

4-es számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A diabetes mellitusban szenvedő betegek artériás magas vérnyomásának kezelésére választott gyógyszerek:

A. ACE-gátlók vagy angiotenzin II receptor antagonisták (ARB-k)

B. β-blokkolók

B. Tiazid diuretikumok

D. Ca antagonisták

D. α-blokkolók

^ 2. Mi a disztális polyneuropathia manifesztációja?

A. Csökkent vibráció és tapintási érzékenység

B. Retina vérzések

D. Húgyúti fertőzések

D. A fentiek közül egyik sem

^ 3. Nem jellemző terhességi diabetes mellitusra:

D. A választott módszer az inzulinterápia

D. A fentiek közül egyik sem

^ 4. Mi nem vonatkozik a bőr- és ízületi elváltozásokra diabetes mellitusban?

A. Necrobiosis lipoidica

B. Charcot kötés

B. A kis ízületek mobilitásának korlátozása (hairopathia)

G. Foltos dobverő

D. Darier-féle dyskeratosis

^ 5. A MODY típusú diabetes mellitusra nem jellemző:

A. Fiatal korban jelentkezik

B. Örökletes jelleg

B. A betegség viszonylag kedvező lefolyása

D. Időskori kezdet

D. A fentiek közül egyik sem

^ 6. Ha az agyalapi mirigy MRI-jével mikroadenomát észlelnek, a választandó kezelés a következő:

A. Protonterápia az agyalapi mirigy területén

B. Transnazális transzsfenoidális adenomectomia kétoldali mellékvese eltávolításával kombinálva

^ B. Transnazális transzsfenoidális adenomectomia

D. Transcranialis hypophysectomia

D. Szteroidogenezis-blokkolók (kloditán, nizoral) felírása

^ 7. A strumectomia után a betegnél görcsök, Chvostek- és Trousseau-jelek jelentkeztek. Milyen komplikációra lehet számítani?

A. Pajzsmirigy alulműködés

B. Gyreotoxikus válság

B. A gége idegeinek traumája

G. Hypoparathyreosis

D. Maradék hatások tirotoxikózis

^ 8. Ha egy artériás hipertóniában szenvedő betegnél véletlenül tömeget észlelnek a mellékvesében, az alábbi vizsgálatok mindegyike indokolt, kivéve:

^

D. A napi kortizolkiválasztás meghatározása

^ 9. Milyen patológiára jellemző a metanefrinek napi kiürülése?

A. Feokromocitóma

B. Addison-kór

D. Hiperkortizolizmus és eukorticizmus differenciáldiagnosztikája

D. Hiperaldoszteronizmus

^ 10. A gesztagén okozza:

A. Hirsutizmus

B. Lactorrea

B. Növelje a méh tónusát

G. Alopecia

D. A fentiek közül egyik sem

5-ös számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. Az 1-es típusú diabetes mellitusban alkalmazott rövid hatású inzulint általában:

A. 30-40 perccel étkezés előtt

B. 1 órával étkezés előtt

D. Közvetlenül étkezés előtt vagy közvetlenül utána

^ 2. A hipoglikémiás gyógyszerek mely csoportjai stimulálják az inzulinszekréciót:

A. Szulfonilurea-származékok

B. Biguanides

B. α-glükozidáz inhibitorok

G. Glitazones

D. A fentiek közül egyik sem

^ 3. Ketoacidózisban szenvedő felnőtt beteg kezelésének első órájában a következőket kell beadni:

A. Rövid hatású inzulin parenterálisan

B. Kálium-klorid 1,5-2,0 g.

B. Kolloid plazmapótlók

D. 2%-os nátrium-hidrogén-karbonát oldat

D. A fentiek közül egyik sem

^ 4. A C-peptid:

A. A diabetes mellitus kompenzációjának markere,

B. Kontrinzuláris hormon,

B. Az inzulin szekréció mutatója,

D. A 2-es típusú diabetes mellitus markere,

D. Tevékenységjelző gyulladásos folyamat

^ 5. Az FSH stimulálja:

A. Tüszők növekedése a petefészekben

B. Kortikoszteroidok előállítása

B. TSH termelés a pajzsmirigyben

D. A fentiek mindegyike

D. A fentiek közül egyik sem

^ 6. Miért kíséri egy nagy dexametazonteszt (Liddle) Itsenko-Cushing-kórban (hipofízis Cushing-szindróma) a kortizol szekréció elnyomásával?

V. Mivel nagy dózisban a dexametazon közvetlenül gátolja a mellékvesekéreget

B. Mivel a dexametazon nagyobb glükokortikoid aktivitással rendelkezik, mint a kortizol

^ B. Mivel a hipotalamusz-hipofízis rendszer érzékenysége a glükokortikoidok gátló hatására nem veszett el teljesen

D. Mivel a dexametazon visszacsatolási mechanizmuson keresztül gátolja az ACTH exogén szekrécióját az agyalapi mirigyben

D. Mivel a dexametazon nem lép keresztreakcióba kortizollal, amikor radioimmun módszerrel határozzák meg a kortizol szintjét.

^ 7. A golyva jelenléte egy területen élő jelentős számú embernél a következőképpen határozható meg:

A. Járványos golyva

B. Endémiás golyva

B. Sporadikus golyva

G. Strumit de Quervaina

D. Diffúz toxikus golyva

^ 8. Melyik állítás igaz az ortosztatikus (március) tesztre vonatkozóan:

V. Aldoszteróma esetén az aldoszteron szintje edzés után csökken

B. Az idiopátiás hiperaldoszteronizmusban az aldoszteronszint emelkedik edzés után

B. Normális esetben esszenciális hipertónia (hipertónia) esetén az aldoszteron szintje megemelkedik edzés után

D. A teszt mindig lehetővé teszi az esszenciális hipertónia (hipertónia) és a hiperaldoszteronizmus megkülönböztetését

D. Hiperkalémia esetén a vizsgálat nem javallt

^ 9. Az akut mellékvese-elégtelenség (Addison-krízis) kezelése a következőket foglalja magában:

A. Adrenalin és egyéb adrenerg agonisták intravénás beadása

B. Morfin beadása a fájdalomsokk enyhítésére, majd a kórházba szállítás

^ B. Sós nátrium-klorid oldat transzfúziója és nagy dózisú hidrokortizon beadása

D. Igyon sok folyadékot, jégpakolás az ágyéki régióban, vízhajtók

D. Fentolamin vagy tropafen beadása

^ 10. Mert anorexia nervosa nem jellemző:

A. Mentális zavarok

B. Menstruációs rendellenességek

B. Fiatal kor

D. Jelentős testsúlycsökkenés

^ D. Férfi nem

6-os számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. Az inzulinterápia abszolút indikációja:

B. A glükózszint 20 mmol/l-nél nagyobb emelkedése

G. Cukorbetegség 1 típus

D. A fentiek mindegyike

^ 2. Cél vérnyomásszint cukorbetegeknél?

A. A szisztolés kevesebb, mint 130 Hgmm.

B. A szisztolés kevesebb, mint 150 Hgmm.

B. A diasztolés több mint 100 Hgmm.

D. Pulzus több mint 80 Hgmm.

D. Nincsenek célszintek.

^ 3. A preproliferatív retinopátiára minden jellemző, kivéve:

A. Vérzések gócai a retinában

B. Kemény és lágy váladékok

B. Mikroaneurizmák

D. Retina neovaszkularizáció

D. Szürkehályog

^ 4. Az alábbi állítások közül melyik jellemzi az 1-es típusú cukorbetegséget?

B. A legtöbb betegnek nincs családi előzménye

B. A hasnyálmirigy B-sejtek elleni autoantitestek jelenléte

D. A fentiek mindegyike

^ 5. Hogyan változik a növekedési hormon szintje a betegekben a aktív fázis akromegália a glükóz terhelés hatására?

A. Csökkenő

B. Kétfázisú változások

B. Az IFR növekszik

D. Növeli

D. A fentiek közül egyik sem

^ 6. Az 1-24 ACTH-val (synacthen) végzett teszt a következő céllal történik:

A. ACTH-hiány kimutatása

B. Primer hiperaldoszteronizmus diagnózisa

B. Primer hypocortisolismus diagnózisa

D. Az agyalapi mirigy és a mellékvese Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa

D. Preoperatív felkészítés másodlagos hypocortisolismusban szenvedő betegek

^ 7. Abszolút ellenjavallat a Mercazolil használata:

A. Agranulocitózis

B. Terhesség

BAN BEN. Allergiás reakciók jódkészítményekhez

B. Hipovolémia

G. Szenilis kor

^ 8. Ha egy artériás hipertóniában szenvedő betegnél véletlenül tömeget észlelnek a mellékvesében, az alábbi vizsgálatok mindegyike elvégezhető, kivéve:

A. Kis dexametazon teszt

B. A metanefrin és normetanefrin napi kiválasztódásának meghatározása

^ B. A képződmény punkciós biopsziája CT vagy ultrahang vezérlés mellett

D. Az aldoszteron és a renin szintjének meghatározása a vérben

D. A szabad kortizol vizeletben történő napi kiválasztódásának meghatározása

^ 9. A feokromocitóma a kromaffin szövet daganata, amely a következőket termeli:

A. Androgének

B. Ösztrogének

B. Glükokortikoidok

G. Adrenalin, noradrenalin

D. Mineralokortikoidok

^ 10. Egy posztmenopauzás nő fő ösztrogénhormonja:

A. Ösztradiol

B. Estron

V. Estriol

G. Ösztradiol-dipropionát

D. Dehidroepiandroszteron

7-es számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

BAN BEN Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A metformin az alábbi hatások mindegyikével rendelkezik, kivéve:

A. Elnyomja a glükoneogenezist a májban

B. Lelassítja a glükóz felszívódását a bélben

B. Csökkenti az étvágyat

D. Stimulálja az inzulin kiválasztását a hasnyálmirigy β-sejtjei által

D. Csökkenti az androgének termelődését a petefészekben

^ 2. Nem jellemző terhességi diabetes mellitusra:

A. A 2. trimeszterben nyilvánul meg

B. Általában ketoacidotikus állapotként nyilvánul meg

B. Szülés után elmúlik

D. Kifejezetten örökletes hajlam van

D. A fentiek mindegyike

^ 3. Az 1-es típusú cukorbetegség első évében a felnőttek átlagos napi inzulinszükséglete általában:

A. 0,1 egység a tényleges tömeg kilogrammonként

B. 0,1 egység az „ideális” súly kilogrammonként

B. 0,3-0,5 egység az „ideális” súly kilogrammonként

G. „ideális” súly kilogrammonként 0,7-1 egység

^ 4. A diabéteszes láb szindróma neuropátiás formájának kialakulásában nem:

A. A betegség hosszú távú lefolyása

B. Alkohollal való visszaélés

B. Lábfejek, ujjak, ízületek deformációja

D. Csökkent pulzáció a láb artériáiban

D. A fentiek mindegyike

^ 5. Mi nem a hypopituitarismus oka:

A. A hypothalamus-hipofízis régió daganatai

B. Szarkoidózis

B. Szülés utáni vérzés

G. Epilepszia

D. A fentiek mindegyike

^ 6. Az Itsenko-Cushing-kór egyik tünete nem:

A. Osteoporosis

B. Hipokalémia

BAN BEN. Artériás magas vérnyomás

D. A katekolaminok és a VCH fokozott kiválasztódása

D. A fentiek közül egyik sem

^ 7. A szubklinikai thyrotoxicosisra a következő pajzsmirigyhormon- és TSH-szint-változások jellemzőek:

A. T 3 – megnövekedett; T 4 – normál; A TSH normális.

^ B. T 3 – normál; T 4 – normál; TSH – elnyomott (csökkent).

V. T 3 – megnövekedett; T 4 – megnövekedett; TSH – elnyomott (csökkent).

G. T 3 – megnövekedett; T 4 – megnövekedett; A TSH normális.

D. T 3 – normál; T 4 – megnövekedett; A TSH normális.

^ 8. Válassza ki a véletlenül észlelt mellékvese-képződményekre vonatkozó téves állítást (véletlen):

V. Nincsenek klinikai tünetei

B. 4-5 cm-nél nagyobb méret esetén műtéti kezelés szükséges

^ B. Hormonális aktivitás hiányában a glükokortikoid terápia hatásos

D. Az esetek túlnyomó többségében nem ezek okozzák a rokkantságot és a halált

D. A fentiek közül egyik sem

^ 9. Menetelés (ortosztatikus) tesztet használnak a diagnózishoz:

A. Pheochromocytoma

B. A betegség differenciáldiagnózisa és Itsenko-Cushing szindróma

B. Addison-kór

D. Hiperkortizolizmus és eukorticizmus differenciáldiagnosztikája

D. Hiperaldoszteronizmus

^ 10. Egy nő terméketlensége:

A. Hiperprolaktinémia

B. Elsődleges hipogonadizmus

B. Másodlagos hipogonadizmus

G. Klasszikus forma a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója

^ D. Minden válasz helyes

8-as számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

BAN BEN Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A diabéteszes neuropátia megnyilvánulásai és szövődményei nem tartalmazzák:

A. A láb fekélyes hibái

B. Láb deformitása

B. Csökkent perifériás érzékenység

G. Fájdalom szindróma

D. Intermittáló claudicatio

^ 2. Az alábbi állítások közül melyik nem jellemző az 1-es típusú cukorbetegségre?

A. Fiatal kor a klinikai manifesztáció idején

B. Összetett öröklődéstörténet

B. A hasnyálmirigy béta sejtjeivel szembeni autoantitestek jelenléte

D. Hajlam a ketoacidózis kialakulására

D. A fentiek közül egyik sem

^ 3. Milyen indikációi vannak a szájon át történő glükóz tolerancia teszt elvégzésének?

A. A nyilvánvaló hiánya klinikai tünetek cukorbetegség

B. Policisztás petefészek szindróma

B. 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő elsőfokú rokonok jelenléte

D. 3500 grammnál nagyobb súlyú gyermek születése.

D. A fentiek mindegyike

^ 4. Hosszú távú kompenzáció szénhidrát anyagcsere meghatározott:

A. Glikémiás szint

B. Fruktózamin szint

B. Glikált hemoglobin szintje

D. A proteinuria szintje

D. A fentiek mindegyike

^ 5. Terápiás esemény a betegek ketoacidózisból való felépülése nem:

A. Inzulinterápia

B. Az elektrolit egyensúly helyreállítása

B. A sav-bázis egyensúly helyreállítása

D. Rehidratáció

D. Kiszáradás

^ 6. A Hussey-jelenség:

A. Éjszakai hipoglikémia magas szintéhomi glikémia

B. Krónikus veseelégtelenségben az inzulinszükséglet jelentősen csökken

B. Reggeli hiperglikémia elégtelen adag hosszú hatástartamú inzulinnal

D. A cukorbetegség eltűnése agyvérzés után

D. A fentiek közül egyik sem

^ 7. Első szintű teszt a diagnosztikában primer hypothyreosis ez:

A. Szabad tiroxinszint meghatározása

B. Az összes tiroxin szintjének meghatározása

B. A TSH szint meghatározása

D. A tiroxin-kötő globulin szintjének meghatározása

D. A trijódtironinszint meghatározása

^ 8. A súlyos Itsenko-Cushing-kór kritériuma nem:

A. Szteroid pszichózisok

B. Szívelégtelenség

B. Csontritkulás csont- és gerinctörésekkel

D. Csökkent glükóztolerancia.

D. A fentiek közül egyik sem

^ 9. A feokromocitóma a mellékvese daganata, amely az esetek 10%-ában:

A. Más endokrin daganatokkal kombinálva.

B. Rosszindulatú

B. Extra mellékvese lokalizációja van

D. Kétoldali lokalizáció

D. A fentiek mindegyike

^ 10. Ha a mellékvesekéreg vírusos veleszületett diszfunkcióját észlelik, el kell kezdeni az adrenogenitális szindróma (AGS) kezelését:

A. A diagnózis pillanatától kezdve

B. A menstruációs funkció megállapítása után

B. Házasságkötés után (a tervezett terhesség időpontjától függően)

D. Csak szülés után

D. A fentiek közül egyik sem

9-es számú jegy

A problémák megoldásának kulcsa:

BAN BEN Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. Diagnosztikai kritérium diabetes mellitus az éhomi vénás vérplazma glükózszintje alapján:

A. ≥5,6 mmol/l

B. ≥6,0 mmol/l

B. ≥7,1 mmol/l

G. ≥11,1 mmol/l

D. 15 mmol/l

^ 2. A fő hisztokompatibilitási komplex génjei patogenetikailag jelentősnek minősülnek a következők tekintetében:

A. 2-es típusú diabetes mellitus

B. Diabetes mellitus terhesség alatt

B. 1-es típusú diabetes mellitus

D. Diabetes insipidus

E. MODY típusú diabetes mellitus

^ 3. Diabéteszes nephropathia esetén milyen esetekben nem írnak fel angiotenzin konvertáló enzim blokkolókat?

A. Mikroalbuminuria és normál vérnyomás

B. Mikroalbuminuria és emelkedett vérnyomás

B. Hipertónia és nefrotikus szindróma

G. Proteinuria, csökkentett sebesség glomeruláris szűrés (

D. A fentiek közül egyik sem

^ 4. Melyik inzulinkészítménynek van a leggyorsabb hipoglikémiás hatása?

A. Khumulin K,

B. Humulin H

V. Khumalog

G. Insuman Rapid

D. Actrapid NM

^ 5. Adjon meg egy olyan tünetet, amely nem jellemző a diabetikus nephropathiára a proteinuria stádiumában:

A. Ödéma szindróma,

B. Proteinuria

B. Hipoalbuminémia,

D. Artériás magas vérnyomás

^ 6. Az agyalapi mirigy hátsó lebenye kiválasztja:

A. Prolaktin

B. Oxitocin

D. Antidiuretikus hormon

D. A fentiek közül egyik sem

^ 7. Az Itsenko-Cushing-kór kialakulása a következőkön alapul:

A. Az adenohypophysis kortikotrófjainak monoklonális daganata

B. Gyermekkorban elszenvedett pubertás-serdülőkori dyspituitarismus

B. Tartós intracranialis hipertónia

D. Örökletes hajlam (a betegség előfordulása a családban)

D. Kortikoliberin túltermelése a hipotalamusz által

^ 8. A szervezet jódhiányos golyvaképződésének patogenezisében a legfontosabb:

A. A TSH-szint normál feletti emelkedése

B. A pajzsmirigy-ellenes antitestek termelésének stimulálása

^ B. A pajzsmirigysejtek fokozott érzékenysége a TSH-ra és a pajzsmirigysejtek szöveti növekedési faktorainak aktiválása

D. Pajzsmirigy alulműködés kialakulása a pajzsmirigyek kompenzációs hiperpláziájával

D. Megnövekedett plazma tiroxin-kötő globulin szint

^ 9. Az elsődleges hipokortizolizmus megnyilvánulásai az alábbi változások mindegyike, kivéve:

A. Hiperkalémia

B. A keringő plazma térfogatának növekedése

B. Fokozott plazma renin aktivitás

G. Hiponatrémia

D. Hiperkaliuria

^ 10. Egy kis dexametazon tesztet használnak:

A. A feokromocitóma diagnózisa

B. A betegség differenciáldiagnózisa és Itsenko-Cushing szindróma

B. Addison-kór

^ D. Hiperkortizolizmus és eukorticizmus differenciáldiagnosztikája

D. A hiperaldoszteronizmus diagnózisa

10. sz. jegy

Válasszon 1 helyes választ (az állítások a listában A, B, C, D, D betűk alatt találhatók).

^ 1. A Detemir inzulint a cukorbetegség kezelésére általában a következő esetekben adják be:

A. 30-40 perccel étkezés előtt

B. 10-15 perccel étkezés előtt

B. 1 órával étkezés előtt

^ D. Injekció naponta 2 alkalommal

D. A fenti állítások egyike sem igaz.

2. Egy ketoacidózisban szenvedő betegnél erős fejfájás, szédülés, hányinger, hányás, látászavarok és láz jelentkezett. Ezek a tünetek nagy valószínűséggel a következők kialakulását jelzik:

A. Hipoglikémiás reakció

B. A ketoacidózis tüneteinek folyamatos progressziója

B. Agyödéma

D. Intercurrens fertőzés megtapadása

D. A fentiek mindegyike helytelen.

^ 3. A szénhidrát-anyagcsere kompenzáció meghatározásának módszere a következő:

A. A glikémiás szint meghatározása

B. A fruktózamin szintjének meghatározása

B. A glikált hemoglobinszint meghatározása

D A proteinuria meghatározása

D. A fentiek mindegyike

^ 4. Határozzon meg egy olyan tünetet, amely nem jellemző a diabetikus nephropathiára a proteinuria stádiumában:

A. Ödéma szindróma,

B. Proteinuria

B. Hipoalbuminémia,

D. Megnövekedett glomeruláris filtrációs sebesség,

D. Artériás magas vérnyomás

^ 5. Az alábbiak nem feltétlenül szükségesek az inzulinkezeléshez:

A. Terhességi cukorbetegség, amelyet diéta nem kompenzál

B. Hiperozmoláris kóma 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegnél

B. Ketoacidotikus kóma

D. 1-es típusú diabetes mellitus

D. Glykohemoglobin 8,5%

^ 6. A hiperprolaktinémiás hipogonadizmus kezelésének fő módszere:

A. Dopamin agonista terápia

B. Sebészeti kezelés

B. Sugárterápia

D. Ciklikus terápia ösztrogén-gestagén gyógyszerekkel

D. Gonadotropin terápia

^ 7. Az autoimmun pajzsmirigygyulladás diagnózisa a következők alapján állítható fel:

A. A pajzsmirigy ultrahangja

B. A tiroglobulin és a mikroszomális frakció elleni antitestek szintjének meghatározása

B. A pajzsmirigy szcintigráfiája

D. A pajzsmirigyhormonok és a TSH szintjének vizsgálata

D. A felsorolt ​​egyéni tanulmányok egyike sem

^ 8. A glükokortikoid gyógyszerek közé tartoznak:

A. Propranolol

B. Doxazozin

B. 9-fluorokortizol

G. Dexametazon

D. A fentiek mindegyike

^ 9. Az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenség tekintetében minden igaz, kivéve:

V. A leggyakoribb ok a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása

B. Egyéb gyakori okok a mellékvese tuberkulózis és az adrenoleukodystrophia

B. A krónikus autoimmun pajzsmirigygyulladással való kombinációt Schmidt-szindrómának nevezik

^ D. A kortikoszteroid helyettesítő terápia hátterében lehetséges a mellékvesekéreg sorvadásának visszafejlődése és működésének helyreállítása

D. A bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációját az MSH ​​és más POMC-származékok túltermelése okozza

10. A nagy dexametazontesztet a következőkre használják:

A. A feokromocitóma diagnózisa

B. Itsenko-Cushing-kór és ACTH-ektópiás szindróma differenciáldiagnózisa

B. Addison-kór diagnózisa

D. A hiperkortizolizmus és az eukorticizmus differenciáldiagnosztikája

D. A hiperaldoszteronizmus diagnózisa

Tartalmazza az élethosszig tartó helyettesítő terápiát kortikoszteroid gyógyszerekkel. A diagnózis után a legtöbb esetben a kezelés intramuszkuláris vagy intravénás hidrokortizon beadásával kezdődik (100-150 mg/nap 2-3 injekcióhoz). A hidrokortizon terápia kifejezett pozitív hatása fontos bizonyítéka a kezelés helyességének megállapított diagnózis. A beteg állapotának 1-CNH-val történő stabilizálása után fenntartó terápiát írnak elő: glüko- és mineralokortikoid aktivitású gyógyszerek kombinációját (1. táblázat).

Asztal 1

Krónikus mellékvese-elégtelenség helyettesítő terápiája

A kortizoltermelés cirkadián ritmusának szimulálására általában a glükokortikoid adag 2/3-át kora reggel, az adag 1/3-át pedig ebédidőben írják fel. A terápia megfelelősége a hiperpigmentáció fokozatos visszafejlődésének, a normál egészségi állapotnak és a vérnyomásnak, valamint az ödéma hiányának felel meg. Bármilyen fertőző betegség esetén a hidrokortizon adagját 2-3-szor kell növelni; súlyos lázas betegségek esetén hidrokortizon injekcióra váltani lehet. Különféle invazív orvosi beavatkozások (foghúzás, gasztroszkópia stb.) előtt egyszeri 50-100 mg hidrokortizon injekció beadása szükséges. A helyettesítő terápia jellemzői a másodlagos hipokortizolizmus abban áll, hogy nincs szükség fludrokortizon felírására, kivéve a egyedi esetek súlyos hipotenzió.

Kezelés akut mellékvese-elégtelenség a következő alapelveken alapul:

• Rehidratációs terápia: izotóniás oldat 2-3 liter térfogatban az első napon 10-20%-os glükóz oldattal kombinálva. Tömeges helyettesítő terápia hidrokortizon: 100 mg IV, majd 3-4 óránként 50-100 mg IV vagy IM. Amint a beteg állapota stabilizálódik, az adagot fenntartóra csökkentik. Hidrokortizon hiányában például, amíg a beteget a klinikára szállítják, ekvivalens dózisú prednizolon írható fel. A CNN dekompenzációját okozó egyidejű betegségek tüneti kezelése (leggyakrabban a fertőző betegségek antibakteriális terápiája).

Előrejelzés

A betegségükben orientált betegek életének időtartama és életminősége, akik szükség esetén megfelelően módosítani tudják a glükokortikoid adagját, amikor kísérő betegségek, akiknél nem jelentkeznek kortikoszteroid túladagolás tünetei, alig térnek el a megszokottaktól. A prognózis romlik az egyidejű kialakulásával autoimmun betegség. Az adrenoleukodystrophia prognózisa rossz, és a központi idegrendszerben a demyelinizációs folyamat sebessége határozza meg, nem pedig a hipokortizolizmus. Az akut mellékvese-elégtelenség okozta halálozás elérheti a 40-50%-ot.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha terhesség alatt hipokortizolizmusa van?

Mi a hipokortizolizmus terhes nőknél?

Krónikus mellékvese-elégtelenség (hipokortizolizmus) kétoldali destruktív elváltozások eredménye, leggyakrabban bakteriális eredetű (tuberkulózis), vagy nem specifikus tényezők hatásának eredménye.

Mi okozza a hipokortizolizmust terhes nőknél?

A betegség kétoldali mellékvese eltávolítása után jelentkezik, valamint olyan betegeknél, akik hosszú ideje szteroid hormonokat kaptak. különféle betegségek(bronchiális asztma, reuma stb.). E folyamatok során csökken a mellékvesekéreg hormonjai - a kortizol, az aldoszteron és a melanoform hormon termelése fokozódik.

Patogenezis (mi történik?) A hypocortisolismus során terhes nőknél

A hasüreg sima röntgenfelvételein az esetek 25%-ában a vesék felső pólusai felett foltos szerkezetű meszesedés figyelhető meg. A diagnózis felállítása a vér kortizolszintjének, az aldoszteronnak, a glükokortikoszteroidok - 17-OX és a semleges ketoszteroidok - 17-KS vizeletben történő felszabadulásának vizsgálata alapján történik. Az ACTH-val végzett tesztelés során ezek a mutatók nem növekednek.

A hipokortizolizmus tünetei terhes nőknél

A betegség klinikai képét a következő tünetek jellemzik:

• progresszív gyengeség;
• állandó fáradtság;
• álmatlanság;
• fáradtság;
• hipotenzió;
• mentális aszténia;
• étvágytalanság;
• hányinger;
• hányás;
• székrekedés, majd hasmenés;
• hasfájás;
• fogyás.

Addison-kórban az egyik jellegzetes tünet a betegség súlyosságával arányosan fokozatosan növekvő izomgyengeség, a váz- és simaizomzat tónusának csökkenése, a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja (melanózis). A melanosis először a bőrredők és barázdák szintjén jelenik meg (nagyajkak, arccsontok, íny), majd diffúz jelleget kölcsönöz. A melanózist a mellékvesekéreg csökkent aldoszteron- és kortizontermelése, valamint az agyalapi mirigy fokozott melanoform hormontermelése okozza.

A glükokortikoszteroidok hiánya miatt hipotenzió, hipoglikémia alakul ki, súlycsökkenés, valamint az emésztőrendszer és a szív-érrendszer működési zavara. A szív méretének abszolút csökkenése lehetséges (az artériás hipotenzió miatt).

Stresszreakciók esetén: fertőzések, lelki traumák, sebészeti beavatkozások, terhesség és szülés alatt - súlyos hipotenzió lép fel, kiszáradás - Addison krízis. Klinikailag hipotenzió, hypohydratio, érösszeomlás, károsodott veseműködés. Mellékvese-elégtelenség esetén humorális szindróma fordulhat elő, amelyet a következők jellemeznek:

• csökkent klór-, koleszterin- és nátriumszint a vérben;
• megnövekedett nitrogén- és glükózszint a vérben;
• a klór és a nátrium szintjének emelkedése a vizeletben.

Hipokortizolizmus kezelése terhes nőknél

A krízis kezelését nagy dózisú szteroid hormonok azonnali alkalmazásával kell elvégezni.

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek kezelése mineralokortikoid (DOXA) vagy glükokortikoszteroid hatású gyógyszerek – kortizon, hidrokortizon, prednizolon, dexametazon – alkalmazását jelenti. A fenntartó kezelés a DOXA bőr alá történő beültetésével történik.

A hypocortisolizmussal járó terhesség általában azután következik be sebészi kezelés vagy prednizon terápia. A kezelés ellenére ezek a betegek továbbra is krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvednek.

A pozitív terhességi prognózis feltételei:

• Mellékvesekéreg-elégtelenség kompenzációja és kis dózisú mellékvesekéreg-gyógyszerek állandó alkalmazása esetén a terhesség egy év után javasolt.
• A terhesség meghosszabbítása az exacerbáció és a megfelelő terápia hatékonyságának hiányában megengedett.
• Azok a terhes nők, akik korábban mellékvese eltávolításon estek át rendelői megfigyelés endokrinológus és szülész.

Hipokortizolizmussal járó terhesség alatt előfordul egész sor szövődmények.

Így lehetséges akut krízis kialakulása, amelyet mellékvese-elégtelenség kísér. Ugyanakkor három olyan időszak van, amely veszélyes a krízis kialakulásával kapcsolatban: a terhesség korai szakaszai; szülés; szülés utáni időszak.

Jellemző a gestosis kialakulása a terhesség korai szakaszától, ami elektrolit-egyensúlyzavarhoz, folyadékvesztéshez, hipoglikémiás és hipokloremiás állapotokhoz vezet. Az alacsony ösztrogéntermelés miatt a terhesség utáni terhesség lehetséges. Nem zárható ki a korai placenta-leválás.

A terhesség 28-30. hetétől a terhes nő állapotának klinikai javulása a kortizon és aldoszteron magzati, placentális és szuprarenális szekréciója miatt következik be. Ezek a változások azonban nem adnak jogot a hormonkezelés leállítására.

A terhesség harmadik trimesztere, különösen az utolsó 4-5 hét, nehezebben tolerálható. A szteroid hormonok használatával összefüggő gestosis kialakulása és súlyosbodása lehetséges. Néha a terhesség kedvező lefolyását figyelik meg a magzat és a placenta hormonjainak kompenzációs „segítsége” miatt, és a terhes nőknek nincs szükségük kezelésre. A bőr pigmentációja eltűnik.

Az Addison-krízis kialakulásának kritikus időszaka a szülés, amely a stressznek minősül. A megnövekedett vérveszteség súlyosbítja a válság lefolyását.

A krízis kialakulásának veszélye a szülés utáni időszak 1. napján is fennáll, amihez társul éles esés kortikoszteroidok termelése a magzat születése, a méhlepény hiánya és a szülés során elkerülhetetlen vérveszteség miatt.

A hypocortisosisban szenvedő terhes nők kezelése során számos feltételt be kell tartani. Figyelemmel kell kísérni a testsúlyt, a vér elektrolitszintjét, a vérnyomást, a szív- és érrendszer állapotát, valamint a vércukorszintet. Gondosan ellenőrizni kell a magzati placenta rendszer állapotát. Szükséges az FPN és a gestosis időben történő megelőzésére és diagnosztizálására (figyelembe véve a kortikoszteroidok felírását). A terhesség meghosszabbítása Addison-kórral nagy körültekintéssel és csak akkor lehetséges, ha a betegség jóindulatú. A várandós nőket az első trimeszterben, 28 héttel és a szülés előtt 3 héttel célszerű kórházba helyezni. A nem kezelhető mellékvese-elégtelenség fokozódó tüneteivel a korai szülés indokolt. A terhességet megelőző napon történő megszakítás esetén prednizolont vagy 125 mg hidrokortizont írnak fel 2 napig, és közvetlenül az abortusz után megismétlik.

Terhesség alatt a szisztematikus glükokortikoszteroid-kezelést folytatják.

A terhesség első felében 10-15 mg/nap prednizolont vagy 1-2 mg/nap dexametazont és 2 naponta intramuszkulárisan 5 mg DOXA-t írjon fel.

A terhesség második felében a prednizolon adagját 5 mg/nap-ra, vagy a dexametazont 0,5 mg/napra csökkentik, és DOXA-t adnak hozzá az elektrolit-anyagcsere javítása érdekében (megtartja a nátriumionokat a szervezetben és fokozza a kálium kiválasztását).

A hormonális gyógyszerek adagját a 17-KS szint ellenőrzése mellett választják ki.

A szülés során és a szülés utáni időszak 1. napján akut mellékvese-elégtelenség léphet fel hypocortisolizmussal. A prednizolont kapó betegeknél szülés utáni időszak Kiszáradás alakulhat ki a fokozott diurézis, valamint a magzat és a méhlepény, mint hormonálisan aktív komplexum hiánya miatt az anyai szervezetben. A szülés során gyakran gyenge a méh összehúzó aktivitása.

Munkaerő-gazdálkodási taktika hipokortizolizmus esetén ki kell várni. Célszerű a természetes szülőcsatornán keresztül szülni. Sebészeti szállítás csak szigorú indikációk szerint végezzük. A szülés során megfelelő, lépésről lépésre történő fájdalomcsillapítás szükséges. A vajúdás gyengeségének időben történő megszüntetésével megelőzhető a szülés elhúzódása. A szülés első szakaszában 500 ml 5% -os glükóz oldatot, 0,9% nátrium-klorid oldatot, 1 ml 0,06% corglucont és 10 ml 5% aszkorbinsav oldatot adnak be intravénásan. 50 mg hidrokortizont is intramuszkulárisan kell beadni, majd 5 mg DOX-ot. Ezt a kezelést 3-4 óránként ismételjük meg. Ha a vérnyomás csökken, ismételje meg a DOX beadását.

A szülés harmadik szakaszában és a korai szülés utáni időszakban a vérzés megelőzése kötelező. A vérveszteségnek minimálisnak és teljes mértékben kompenzáltnak kell lennie.

A szülés utáni időszakban a hidrokortizon és a DOX beadásának időköze az orális adagolásra való átállással egyidejűleg nő.

• A születés utáni 3-4. napon 8 óránként 50 mg hidrokortizont, naponta egyszer 5 mg DOXA-t írnak fel.
• Az 5. napon naponta kétszer 50 mg hidrokortizont és 10-15 mg prednizolont írnak fel.
• A 7-8. napon - reggel 50 mg hidrokortizon és 10-15 mg prednizolon.

Ezt követően a betegek átkerülnek a korábban alkalmazott fix dózisokra. A szteroid hormonok túladagolása magas vérnyomást, ödémás szindrómát és dyspeptikus tüneteket okoz.

Kezelés szteroid hormonok vérnyomás szabályozása mellett és a 17-KS, 17-OX szintjétől függően végezzük.

Ha tervezett hasi szülés végrehajtására van szükség, a műtét előtti napon 50 mg hidrokortizont írnak fel intramuszkulárisan naponta háromszor. A műtét napján - 75 mg hidrokortizont intramuszkulárisan, a műtét során 75-100 mg hidrokortizont izotóniás nátrium-klorid oldatban intravénásan adnak be. A vérveszteség megfelelő pótlása kötelező.

Ezzel a patológiával az egészséges újszülöttek 1:500 gyakorisággal születnek. A magzati alultápláltság gyakran előfordul, és a veleszületett rendellenességek akár 2% -ig lehetségesek. A halvaszületés átlagosan 3 esetben fordul elő 100 születésből.

Hipokorticizmus - olyan állapot, amelyet a mellékvese hormonok elégtelen termelése vagy gyenge hatékonysága jellemez. Ismert teljes És részleges hipokortizolizmus formái. A teljes hipokorticizmus lehet: 1) primer (a mirigy károsodása vagy diszfunkciója) és 2) másodlagos (a központi szabályozás károsodása vagy az exogén kortikoszteroidok krónikus adagolásának következményei). Klinikailag elsődleges formák a teljes hypocortizolizmus akutan (Waterhausen-Frederiksen szindróma) és krónikusan (Addison-kór) fordulhat elő.

Akut mellékvese-elégtelenség (Waterhausen-Frederiksen szindróma). Etiológia . Az akut (a mellékvese apoplexia miatti pusztulásával járó) primer mellékvese-elégtelenség (Waterhouse-Fridereksen szindróma) okai a következők lehetnek:

DIC-szindróma a mellékvesék nem fertőző jellegű károsodásával (trombózis, szívroham, apoplexia, trauma, szülészeti, sebészeti gyakorlat, égési betegség, sebek);

Generalizált fertőzés (szepszis, meningococcus, influenza és mások);

Kétoldali mellékvese eltávolítása;

A glükoszteróma (a zona fasciculata daganata) eltávolítása a másik mellékvese sorvadásának hátterében;

Tumor áttét a mellékvesékben;

Akut mérgezés;

Súlyos stressz.

Patogenezis. A patogenezis fő láncszeme a mellékvese hormonok szekréciójának csökkenése vagy megszűnése (akut hipokortizolizmus). Minden típusú csere- és alkalmazkodási folyamat dekompenzációja figyelhető meg. A kortikoszteroidok hiánya miatt a nátrium- és kloridionok a veséken keresztül választódnak ki, a bélben felszívódása csökken. Nem megfelelően nagy mennyiségben a folyadék elveszik az extracelluláris térből mind a sejtekbe való bejutás, mind a vizelettel és a belekben történő kiválasztódás miatt. A nátrium elvesztése kálium-visszatartással (hiperkalémia) társul, ami a szívizom ingerlékenységének és kontraktilitásának romlásához vezet. A kiszáradás súlyos hipotenzióhoz, hypovolaemiához és sokkhoz vezet. A szénhidrát-anyagcsere felborul: a máj és az izmok glikogéntartalékai kimerülnek, hipoglikémiás állapotok és hipoglikémiás kóma alakulnak ki. A glükokortikoidok hiánya a karbamid szintjének csökkenéséhez vezet a vérben (a glükokortikoidok katabolikus hatásának elvesztése).

Elsődleges teljes hipokortizolizmus a mellékvesék hormonális működésének krónikus elégtelensége ( Addison-kór vagy bronzkór, vagy krónikus mellékvese-elégtelenség).

Az esetek 80%-ában a betegség oka a mellékvesekéreg antigénjei vagy a mellékvesekéreg közönséges autoantigénjei, köztük az ivarmirigyek (elsősorban a szteroidogenezis enzimek 21-szteroid-hidroxiláz, 17-α-hidroxiláz) elleni autoimmun agresszió. Általánosságban elmondható, hogy a bronzbetegség patogenezise az autoimmun mellékvese-gyulladás kialakulásához kapcsolódik, amely a mellékvesék kéregének és velőjének pusztulásával jár. Az Addison-kór egy típusa autoimmun agresszió az ACTH sejtreceptorai ellen, csak a kérgi réteg sorvadásának kialakulásával. Az Addison-kór előfordulási gyakorisága 7-szer gyakoribb a fő hisztokompatibilitási komplex gén, a DR 3, B 8 hordozóiban, és gyakran szerepel a kombinált endokrinopátiák, például a Schmidt-szindróma (Addison-kór, pajzsmirigygyulladás, inzulinfüggő diabetes mellitus) szerkezetében. . Az Addison-kórt gyakran más autoimmun elváltozásokkal kombinálják: vészes B 12 megaloblaszt Addison-Birmer vérszegénység, autoimmun mellékpajzsmirigy- és hypothyreosis, orchitis és sok más.

Etiológia.

autoallergiás faktor;

Krónikus fertőzések (tuberkulózis, hisztoplazmózis, kokcidózis, citomegalovírus, HIV, szepszis);

Amyloidosis, sarcoidosis, mellékvese hemochromatosis;

DIC szindróma;

Ionizáló sugárzás;

A mellékvesék elpusztítása metasztázisok által;

szteroidogenezist gátló gyógyszerek (rifampicin, opiátok és mások);

A szteroidogenezis örökletes és veleszületett enzimatikus hibái.

Patogenezis . Az Addison-kór klinikai megnyilvánulásai akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg-kortikociták több mint 90%-a elpusztul. A patogenezis fő láncszeme a kortikoszteroidok hiánya, az ACTH feleslege, a proopiomelanokortin és a további átalakulás termékei.

Az anyagcserezavarokat a glükokortikoidok és mineralokortikoidok hiánya okozza.

Szénhidrát anyagcsere . A májban és az izmokban lévő glikogéntartalékok kimerültek, hipoglikémia alakul ki, amely kómára hajlamos. A cukorterhelés (étkezés) nem vezet normoglikémiához (lapos glikémiás görbe jellemző). A hipoglikémiát adinamia és izomgyengeség kíséri.

Fehérje anyagcsere. Hipoproteinémia (a máj fehérjeszintetikus funkciója szenved), veszteség izomtömeg, a fehérje lebontása korlátozott és nukleinsavak limfoid szövetben, általános gyengeség, anorexia.

Lipid anyagcsere . A zsírtartalékok csökkennek. A lipolízis fokozódik és a lipogenezis gyengül.

Víz-elektrolit anyagcsere és a sav-bázis egyensúlyt a hipoaldoszteronizmus határozza meg - nátrium- és kloridvesztés, magas konyhasó-igényű hyponatraemia (a betegek sófüggővé válnak), hyperkalaemia, hypovolaemia, hypervazopressinémia, hipoozmoláris dehidratáció intracelluláris hiperhidrációval (vízmérgezés), acidózis.

Változások a szív-és érrendszer aritmiák jellemzik, stresszes körülmények között - a test halála sokk következtében, hipotenzió és ortosztatikus összeomlásra való hajlam a rezisztens erek simaizomzatának katekolaminokkal szembeni érzékenységének csökkenése miatt.

A vérben hiporegeneratív anaemia, lymphocytosis, eosinophilia, monocytosis, neutropenia található, de immunhiányos állapotok nem figyelhetők meg.

Változások oldalról CNS – apátia, érzelmi labilitás, ingerlékenység, az elemző rendszerek receptorainak nagy érzékenysége (ízlés, hang, szagingerek), adinamia, levertség.

Hiperpigmentáció az egész bőrön, és lokálisan - arc, íny, szájpadlás, redők, napfénynek kitett területek (sötét mellbimbók, könyök, térd). A hiperpigmentáció (innen a „bronzbetegség”) patogenezise a következőképpen magyarázható. A glükokortikoid-hiány a visszacsatolási mechanizmuson keresztül a hipotalamusz (agyalapi mirigy) gátlásához és az ACTH, a proopiomelanocortin és a melanocyta-stimuláló hormon fokozott termeléséhez vezet. Ez utóbbi fokozza a melanin szintézist. Az ACTH molekulájában ugyanaz az aminosav-szekvenciájú régió található, mint a melanocita-stimuláló hormon molekulában. Ezért a túlzott ACTH (primer krónikus mellékvese-elégtelenségben) fokozott melaninszintézishez (és hiperpigmentációhoz) vezet.

A betegség szörnyű szövődménye az addisoni válság. akut kudarc mellékvesekéreg), melynek előfordulását elősegíti akut fertőzések, mérgezés, műtéti beavatkozások, terhesség, Addison-kór elégtelen kezelése. Kiszáradás alakul ki az elektrolit-összetétel zavarai, hipovolémia, súlyos hipoglikémia, szív- és érrendszeri elégtelenség és összeomlás, veseelégtelenség stb.