Non-Hodgkin limfómák. Non-Hodgkin limfóma A mycosis fungoides klasszikus formája

Szólj hozzá 6,950

A non-Hodgkin-limfómák minden morfológiai változata esetén a nyirokcsomók egészének és egyes csoportjainak, a Waldeyer limfoid gyűrűjének és a gyomor-bél traktusnak a károsodása egyaránt gyakori. A retroperitoneális nyirokcsomók és a hasüreg, a csontok és a lágyszövetek gyakoribb elváltozásai limfoblasztos, lépben pedig prolimfocita változatokban figyelhetők meg. A kóros folyamat, függetlenül a betegség morfológiai változatától, a legtöbb esetben először nem a nyirokcsomókkal szomszédos területekre terjed. A nyirokcsomók szomszédos csoportjainak károsodása gyakrabban fordul elő limfoblasztos változat esetén.
A prolymphocytás variánsban valamivel gyakoribb a korai extranodális áttét, a csontvelőbe történő metasztázis, a máj és a lép érintettsége a kóros folyamatban, kerek és hasadt sejtmaggal rendelkező sejtek jelenlétében pedig a csontvelő-károsodás és a leukémia. A blast változatoknál azonban korábban jelentkezik a csontvelő érintettsége és a nyirokcsomók méretének növekedése.
A morfológiai variánsok közötti legnagyobb különbségeket a túlélés értékelése során figyeljük meg. Az osztott és kerek sejtmaggal rendelkező kissejtek prolimfocita változatának ötéves túlélési aránya 70, illetve 53%. A hasított magú nagy sejtek prolimfocita-limfoblaszt változatánál a túlélési arány közel van a blastos variánsokhoz, és 14-21 hónapig tart.
A magas fokú rosszindulatú, a gyomor-bél traktus elsődleges elváltozásaival járó non-Hodgkin limfómák I-II. stádiumában a túlélési arányok szignifikánsan magasabbak, mint az ezekkel a változatokkal rendelkező betegek általános csoportjában.
A lép primer non-Hodgkin limfómája ritka lokalizáció (kevesebb, mint 1%), míg a kóros folyamatban való részvétele gyakran (40-50%) lymphosarcomában található. Valamivel gyakrabban észlelik a lép elsődleges károsodását a prolimfocita változatban. Gyakrabban lép limfómával a csontvelő részvétele a kóros folyamatban. A limfoblasztos változatnál azonban a lépből származó áttétek gyakrabban lokalizálódnak a hasi nyirokcsomókban.
A leggyakoribb tüdőérintettség az alacsony fokú non-Hodgkin limfómákban fordul elő. Ennek az elsődleges lokalizációnak a prognózisát a morfológiai változat határozza meg. Az idegrendszer károsodása általában a non-Hodgkin limfómák blast változataiban figyelhető meg.
A non-Hodgkin limfóma noduláris típusát, bármely szövettani típus határain belül, a betegség kedvezőbb lefolyása jellemzi. A limfocitás változatnál a folyamat gyors általánosítása ellenére viszonylag jóindulatú lefolyás is megfigyelhető.
A diffúz lymphosarcoma egyes morfológiai változatainak klinikai és hematológiai képének megvannak a maga sajátosságai. Így a limfocita változatot a folyamat meglehetősen korai általánosítása jellemzi. A krónikus limfocitás leukémiával ellentétben gyakran nyomon követhető a különböző nyirokcsomócsoportok érintettségi sorrendje és kóros folyamata a csontvelő szövettani vizsgálatával göbös vagy noduláris-diffúz típusú elváltozást mutatnak ki (ellentétben a diffúz jelleggel); infiltráció krónikus limfocitás leukémiában).
A folyamat általánosítása átlagosan 3-24 hónap alatt következik be. A csontvelő-károsodás normál hemogrammal is kimutatható (a betegek 47%-ánál a diagnózis időpontjában változatlan, egyes betegeknél limfocitopéniát észlelnek). A csontvelő korai általánosítása és a folyamatban való részvétele ellenére a betegség prognózisa ebben a változatban viszonylag kedvező (a betegek 75% -a több mint 5 évig él).
A lymphosarcoma T-sejtes változatát klinikai és hematológiai egyedisége jellemzi: splenomegalia, generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás, tüdőbeszűrődések, bőrelváltozások. Az elsődleges fókusz a nyirokcsomók T-függő paracorticalis régiója. A vérben magas a limfocitózis, a legtöbb limfocita magja csavarodott. Ennek a ritka változatnak az átlagos várható élettartama rövid - 10 hónap.
Egy ritka limfoplazmacytás citológiai variánsnál a betegség klinikai szindrómáit a daganat elhelyezkedése, a folyamat kiterjedése és gyakran a vérszérumban lévő IgM mennyisége határozza meg.
A prolymphocytás változat a lymphosarcoma eseteinek 45-51%-ában található. Gyakran feltárja az occipitalis, a parotis, a poplitealis és a nyirokcsomók növekedését. A folyamat mérsékelt generalizációja és gyakori leukémiája ellenére (25-45%-ban), ezzel a lehetőséggel a betegek ötéves túlélési aránya 63-70%. A prolimfocita-limfoblaszt szubvariáns esetén a prognózis kevésbé kedvező.
A morfológiai (csavart, csavaratlan maggal, makro-, mikroformákkal) és immunológiai (T- és B-fenotípus) jellemzőiben meglehetősen heterogén limfoblasztos variáns leggyakrabban gyermekeknél fordul elő. A különböző helyeken található nyirokcsomók érintettek. A betegséget a daganatok gyors növekedése és új anatómiai zónák bevonása jellemzi a folyamatban. A hemogram gyakrabban, mint más lymphosarcoma esetén, kezdeti citopéniát és a limfociták T-sejtes fenotípusát mutatja.
A B-sejtes eredetű Burkitt limfómát a limfoblaszt típusú lymphosarcoma közé sorolják. Klasszikus változata elsősorban a csontok (különösen az alsó állkapocs), a vesék, a petefészkek, a retroperitoneális területek nyirokcsomói, a tüdő és a fültőmirigy nyálmirigyeinek károsodásában nyilvánul meg. A csontvelő ritkán vesz részt a folyamatban. Lokalizált formákban a prognózis kedvező, hosszú távú remissziókkal egészen a teljes gyógyulásig. A T-limfoblasztos limfóma leggyakoribb típusa a „protimocita”. Az esetek túlnyomó többségében a mediastinum érintett, metasztázisok észlelhetők a központi idegrendszerben és a tüdőben; az esetek 50% -ában - leukémia. A betegséget gyakrabban észlelik fiúknál az első 5 életévben és 13-16 éves serdülőknél.
Immunoblasztos lymphosarcoma (B-sejtes fenotípus dominál) a gyomor-bél traktus, a nyirokcsomók, a Waldeyer-gyűrű elsődleges daganataként alakulhat ki és gyakran észlelhető citopenia, leukémia - ritka esetekben. A betegség gyorsan előrehalad, a betegek ötéves túlélési aránya 21-32%, ugyanakkor a szoliter daganat eltávolítása hozzájárulhat a hosszú távú remisszióhoz, sőt a gyógyuláshoz is. Az immunoblasztos lymphosarcomát mint másodlagos folyamatot írják le myeloma multiplexben, Waldenström makroglobulinémiában és más limfoproliferatív betegségekben.
A Mycosis fungoides egy rosszindulatú limfoid daganat, amely kezdetben mindig a dermis felső rétegeiben keletkezik, és polimorf T-helper sejtekből áll. A betegség első megnyilvánulása nem specifikus gyulladás lehet. A diagnózist szövettani és citokémiai vizsgálat igazolja (a limfoid sejtek pozitív reakciót adnak savas foszfatázra, béta-glükuronidázra és savas nem specifikus észterázra). Van egy álláspont, hogy a betegség korai, krónikus szakasza reaktív lehet, míg a „limfoblasztos” fázis valódi malignus átalakulást jelent. A Sezary-szindrómát, amelyet agyszerű sejtmaggal rendelkező limfoid sejtek hemogrammában jellemeznek, a mycosis fungoides leukémiás fázisának tekintik.
A rosszindulatú non-Hodgkin limfóma hisztiocitás változata nagyon ritka. Klinikai képe változatos. A metasztázisok számos szervben találhatók. A leukémia és a csontvelő érintettsége ritka, a citopenia pedig gyakori.
Az azonosított új formák nozológiai hovatartozása továbbra is vitatható. Így a Lennert-limfómát, amelyet kezdetben a limfogranulomatózis szokatlan változataként írtak le, magas epithelioid sejttartalommal, független formának tekintik. A tipikus Berezovsky-Sternberg-sejtek hiánya, a fibrózis, az immunoblasztok, a plazmasejtek magas tartalma, a limfoszarkómába való átmenet szolgált alapul a betegség limfogranulomatózistól való elhatárolásához, és a „Lennert limfóma” (nagy tartalmú rosszindulatú limfóma) elnevezéshez. epithelioid histiocyták, lymphoepithelialis lymphoma, epithelioid cell lymphoma). A Lennert limfóma klinikai megnyilvánulásaira jellemző a palatinus mandulák és nyirokcsomók gyakori érintettsége, a betegek idős kora, a poliklonális gammopathia jelenléte és az anamnézisben szereplő allergiás bőrkiütések.
Az utóbbi években leírt, dysproteinémiával járó angioimmunoblasztos lymphadenopathia (lymphogranulomatosis X) szintén a non-Hodgkin-limfóma közé sorolandó. Klinikailag a betegség lázzal, fogyással, bőrkiütésekkel, generalizált lymphadenopathiával, gyakran hepato- és splenomegaliával kombinálva, tartós hiperglobulinémiával és néha hemolízis jeleivel nyilvánul meg. Szövettanilag egy triád a jellemző: kiserek burjánzása, immunoblasztok burjánzása, PAS-pozitív amorf tömegek lerakódása az erek falában. Az eozinofilek és a hisztiociták száma változó, de néha az utóbbiak száma észrevehetően megnövekszik. Óriássejtek és kis nekrózisgócok lehetnek. Számos kutató a fent leírt elváltozásokat nem rosszindulatú limfómának, hanem reaktívnak tekinti, amely a B-limfocita rendszer zavaraihoz kapcsolódik.
A limfociták különböző szervekben és szövetekben lokalizálhatók (lép, nyirokcsomók, gyomor, tüdő, bőr stb.). A betegség lassan halad előre. Hosszú ideig a lép kissé megnagyobbodott, a nyirokcsomók normál méretűek vagy kissé megnagyobbodtak. A vérben normális vagy normálishoz közeli leukociták száma van, túlsúlyban vagy normális mennyiségben érett limfocitákban. A vérlemezkék szintje egyes betegeknél a normál határok között van, számuk 7-10 év múlva 1*109/l-1,4*109/l-re csökkenhet. Gyakrabban csak enyhe tendencia figyelhető meg a hemoglobinszint csökkenésében, és a retikulociták száma 1,5-2% között ingadozik; A csontvelő biopszia érett limfocitákból álló izolált proliferációkat tár fel; A megnagyobbodott nyirokcsomók és más érintett szervek szövettani vizsgálata segít a diagnózis igazolásában. A lymphocytoma lymphosarcomává vagy krónikus limfocitás leukémiává átalakulással járó rosszindulatú daganata nem kötelező, és ha előfordul, akkor gyakran több hónap vagy év után következik be.

A bőrlimfómák (ICD kód 10 – C84.0) a neoplazmák heterogén csoportja, amelyet a limfocita klón bőrében történő proliferáció okoz, azaz olyan limfociták csoportja, amelyek egyedi specifitású T-limfocitákat (antitesteket) képeznek. Mindegyik klónban az ilyen sejtek azonosak egymással. Egy vagy több vonalspecifikus limfocita sejtből fejlődnek ki.

A fejlődés okai és mechanizmusa

Különféle elméletek léteznek az ebbe a csoportba tartozó betegségek kialakulásáról. Jelenleg a legelfogadhatóbb elmélet a rosszindulatú bőrlimfómák klonális kifejlődése, melynek lényege egy limfocita rosszindulatú klón burjánzása belső (testben) és/vagy külső tényezők hatására. Ezek a fő provokáló tényezők:

örökletes;
fertőző - „C” típusú retrovírusok, 6-os típusú herpeszvírus, a borreliózis kórokozóinak egyik típusa, patogén staphylococcusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus (4-es típusú herpeszvírus), amely gyakran okoz fertőző mononukleózist gyermekeknél;
különböző vegyi anyagoknak (beleértve egyes gyógyszereket is) és toxinoknak való kitettség, amelyek allergén, mutagén, rákkeltő és immunrendszert károsító tulajdonságokkal rendelkeznek;
túlzott kitettség ultraibolya és ionizáló sugárzásnak;
dermatózisok, például diffúz, pikkelysömör és ekcéma, amelyek krónikusan fordulnak elő, gyakori exacerbációkkal.

Mindezek a tényezők okozhatják a sérült génszerkezetű limfociták megjelenését, kiválthatják a rosszindulatú limfociták klónjának kialakulását, és ezeknek a rosszindulatú sejteknek a kontrollálatlan szaporodásának kezdetét a szervezet immunkontrollja alóli „menekülésük” következtében. Az epidermális sejtek nagy mennyiségben termelnek citokineket és mediátorokat, amelyek serkentik a gyulladásos és proliferációs folyamatokat az érintett bőrterületen.

A rosszindulatú bőrlimfómák kialakulásának mechanizmusait a következő jellemzők jellemzik:

a differenciálódott (érett) sejtek pótlása a legéretlenebbekkel (blast), aminek következtében a lézióban a kezdetben homogén (monomorf) sejtinfiltrátum heterogénné (polimorf), a fejlődés végső szakaszában pedig ismét monomorftá válik. , de robbanósejtekből áll;
a jellegzetes enzimatikus, morfológiai és citokémiai jellemzők fokozatos elvesztése, a sejtreceptor apparátus és a sejtfunkció átalakulása;
egy korlátozott folyamat átmenete egy széles körben elterjedt (elterjedt) folyamatra;
a gyógyszerekkel szembeni immunitás fokozatos vagy hirtelen növekedése a szubklónok megjelenése miatt;
limfóma, amely képes a bőrszerkezeteken kívül növekedni, és a belső szerveket bevonni a károsodás folyamatába;
az elsődleges elváltozást a kiújulás legvalószínűbb okává alakítva, ezért a terápiás szerek maximális alkalmazásának céljává.

T-sejtes limfóma okozta kiütések

Osztályozás

A cikk elején adott definíciót átfogalmazva a limfómák, azt mondhatjuk, hogy az elemek klinikai lefolyása és morfológiai jellemzői szerint heterogén betegségcsoportot alkotnak, amelyet a limfoid sejtek rosszindulatú fejlődése okoz, és amely elsősorban a bőr.

2005-ben az Európai Rákkutató és Kezelési Szervezet kidolgozott és felhasználásra javasolt egy osztályozást, amely a legteljesebb klinikai, immunológiai és molekuláris biológiai információkat tartalmazza a bőr limfómáiról.

Ezzel az osztályozással összhangban a következő típusú bőr limfómákat különböztetjük meg:

T-sejt (60-65%).
B-sejt (20-25%).

Ezt a felosztást nemcsak a klinikai tünetek sajátosságai miatt tartják megfelelőnek, hanem e betegségek prognózisának alapvető különbségei miatt is. Például durva összehasonlításban a T-sejtes limfómákat a klinikai lefolyás kifejezettebb súlyossága és agresszivitása, valamint a bőr általános károsodására való hajlam jellemzi. A T-sejtes limfóma prognózisa kedvezőtlen.

A B-sejtes formák sokkal könnyebbek, nagyon gyakran csak egyes elemek formájában jelentkeznek bőrelváltozások formájában, és a prognózis a legtöbb esetben kedvezőbb a T-sejtes formákhoz képest.

A bőr T-sejtes limfómái a következők:

A mycosis fungoides és altípusai (folliculotrop, pagetoid reticulosis, granulomatosus petyhüdt bőr szindróma) a betegség leggyakoribb formája;
Sézary-szindróma;
primer bőr CB30+ - limfoproliferatív betegségek;
panniculitis-szerű szubkután T-sejtes limfóma;
primer bőr T-sejtes limfómák.

A bőr B-sejtes limfómák a következők:

primer bőr marginális zóna limfóma;
elsődleges bőr - a follikuláris központok sejtjeiből;
elsődleges diffúz nagy sejt, alsó végtag típus;
más típusú elsődleges diffúz nagy cella;
intravaszkuláris nagy sejt;
plazmacitóma.

Bőr-sejtes limfóma

Mycosis fungoides

A mycosis fungoides klasszikus formája

Leggyakoribb formája, amely a T-sejtes limfómák 65%-át és az elsődleges bőr limfómák körülbelül felét teszi ki, klasszikus. Jellemzője a közepes és kisméretű T-limfociták proliferációs folyamata, amelyek sejtmagjai hajtogatott (cerebriform) felülettel rendelkeznek.

A férfiak 2-szer gyakrabban érzékenyek erre a patológiára, mint a nők. A sötét bőrű betegek dominálnak. Az érintettek átlagéletkora 50-60 év, de a mycosis fungoides több mint 75%-a 50 év felettieknél fordul elő. Az esetek 1% -ában a betegség gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Az európai országokban az incidencia 0,25 -1/100 ezer lakos.

A legtöbb esetben a mycosis fungoides szakaszosan, relapszusokkal, de viszonylag kedvezően halad előre, és meglehetősen lassan - több éven, sőt évtizeden keresztül. A betegség későbbi szakaszaiban a nyirokcsomók, sőt a belső szervek is érintettek lehetnek a kóros folyamatban.

A bőrlimfóma általános tünetei, amelyek a betegséget kísérhetik, a meglehetősen gyors testsúlycsökkenés, éjszakai izzadás, az ok nélküli gyengeség és motiválatlan apátia gyakori megjelenése, a testhőmérséklet alacsony, néha magas szintre emelkedése.

A bőr limfómában fellépő intenzív viszketés a betegség minden szakaszában jellemző tünet. Hosszú ideig (egyes esetekben akár több hónapig is) megelőzheti a bőrkiütést, újabb kiütésekkel, testhőmérséklet-emelkedéssel pedig jelentősen felerősödik.

Ezenkívül a betegség bármely szakaszát bőrhámlás, a haj és a körömlemezek disztrófiás elváltozása, a tenyér és a talpi hyperkeratosis, valamint a fejbőr károsodása esetén alopecia kísérheti.

A mycosis fungoides okozta kiütések a test bármely részén előfordulhatnak. Az arc-, nyak- és kézbőr limfómája ugyanakkor nem jellemző lokalizáció, mivel jellemzően a napsugárzástól védett testterületeken alakulnak ki kóros elváltozások. A follikuláris elváltozások az arcon és a fejbőrön lokalizálhatók.

A klasszikus formában a klinikai lefolyásnak 3 szakasza van:

I. szakasz - erythemás vagy foltos.
II. szakasz - plakk, vagy plakk-infiltratív.
III. szakasz - daganat.

Erythemás szakasz

Többszörös vagy egyszeri ovális vagy kerek kiütések jellemzik, világos határokkal és 10-20 cm átmérőjű, vörös színűek, amelyek idővel lila árnyalatot kapnak. A foltok felülete enyhén pelyhes. Méretük még jobban megnövekedhet, összeolvadhat egymással, gyűrűk megjelenését ölthetik, megduzzadhatnak, neurodermatitiszre vagy ekcémás kiütésre emlékeztetnek, spontán visszafejlődnek vagy több évig fennmaradhatnak. Feloldásuk következtében ezen a területen színváltozás vagy (ritkábban) atrófiás elváltozások lépnek fel.

A betegség átmenete a következő stádiumba több évig vagy akár évtizedig is eltarthat, az I. stádium túlélési prognózisa 10-20 év.

Plakk színpad

Jellemzője, hogy a foltok különböző fokú tömörítésű plakkokká alakulnak. Ezenkívül előfordulhat, hogy ezek az elemek nem csak a foltok helyén jelennek meg, hanem a változatlan bőrfelületeken is. A plakkok sűrű konzisztenciájúak és világos körvonalakkal rendelkeznek, színük a lilás-vöröstől a barnáig terjed. Hajlamosak önállóan egyesülni és nagy elváltozásokat alkotni. Területükön a verejték- és faggyúmirigyek működése károsodott, felületét hámlás jellemzi. Fordított fejlődés esetén az elváltozások különböző formákat kapnak, leggyakrabban ív formájában.

A betegség súlyosbodásának időszakában a legtöbb beteg hidegrázástól, alvászavartól, étvágytalanságtól és testsúlytól szenved. A betegség II. stádiumának túlélési prognózisa 5-10 év.

Gombás mycosis

Tumor stádium

Ez akkor fordul elő, amikor a plakkok félgömb alakú, néha lapított csomópontokká alakulnak, amelyek gomba sapkához hasonlítanak. Számuk változhat. A leggyakoribb lokalizáció a fej és a törzs.

A csomópontok fájdalommentesek, sűrűek, legfeljebb 1-20 cm átmérőjűek, a vörösesbarnától a liláig. Felületük kezdeti stádiumban sima, de később gyakran előfordul rajta fekélyesedés. A fekélyek gyakran mélyek, néha a csont felszínéig. Megfertőződnek, és véres-gennyes, kellemetlen szagú váladék jelenik meg, amely kéregeket képez. Sokkal ritkábban fekélyek jelennek meg a nyálkahártyán vagy a változatlan bőr felületén. Feloldódásuk után hegek keletkeznek.

A harmadik szakaszt az összes szakaszban rejlő elemek jellemzik, azaz a klinikai kép sokfélesége, valamint a lefolyás agresszivitása, amelyet az általános állapot zavar, a nyirokcsomók, a csontok, a lép metasztázisainak lehetősége, a máj, a tüdő és a központi idegrendszer. A túlélés ebben a szakaszban 1-2 év.

T-sejtes limfóma

A mycosis fungoides eritrodermiás formája

Ez a forma fokozódó fájdalmas viszketésben, gyorsan fejlődő hámló eritrodermában (a bőr kivörösödésében hámlással) nyilvánul meg. Kezdetben azonnal előfordulhat, vagy kialakulhat az erythemás-laphám plakkok és foltok gyors progressziója és összeolvadása következtében, palmáris és talpi hyperkeratosis kíséretében, hajhullás, szinte minden nyirokcsomó megnagyobbodása, testhőmérséklet 39 ° -ig, erős izzadás, gyengeség, mérgezés és gyors testsúlycsökkenés, köröm dystrophia.

A bőr megvastagodott, néha duzzadt és sűrű, pelyhes, diffúz élénkvörös színű, lila vagy tégla árnyalattal („vörös ember”). Megzavart pigmentációjú területek, kiterjedt atrófiás zónák és telangiectasia jelenhetnek meg. A tumorstádiumba való átalakulás gyakran gyorsan fejlődik. A betegség kedvezőtlen kimenetele - átlagosan 1 éven belül.

A mycosis fungoides ritka altípusai és változatai is léteznek, például poikilodermic, verrucous, pagetoid reticulosis stb.

Diagnosztika

A bőr limfóma (a mycosis fungoides, mint a patológia leggyakoribb típusa) korai diagnózisa nagyon nehéz. Ez a betegség klinikai és patohisztológiai eltéréseinek alacsony fokú specificitásával magyarázható. Nagyon hasonlítanak a gyulladásos folyamatokkal kísért dermatózisokhoz, például a, vagy. Ez magyarázza annak az okát, hogy az első klinikai megnyilvánulások és a betegség helyes diagnózisa között gyakran több év telik el.

A korai diagnózis fő kritériumai a következők:

Klinikai tünetek, amelyek a legjellemzőbbek a korai szakaszban:

kiütés, amelynek elemeit alak, méret és szín változékonysága jellemzi;
a kiütés egyes elemeinek fejlődésének egyidejű progressziója és gyengülése;
többszörös kiütések jelenléte, amelyek több zónát érintenek;
a kiütés jellegzetes lokalizációja (a bőrfelületek, amelyeket általában a ruházat rejt a napfénytől);
foltos pigmentációs területek kombinációja telangiectasia és bőr atrófiával (poikiloderma);
viszketés, amely gyakran kíséri a kiütést, és gyakran intenzív.

Szövettani vizsgálat, melynek alapja a dermális infiltrátum sejtösszetételének vizsgálata. Fő szövettani kritériumok:

közepes és kis méretű cerebriform limfoid sejtek jelenléte;
3 vagy több limfoid sejt kimutatása, amelyek láncban helyezkednek el az epidermisz bazális sorában;
limfociták felhalmozódása az epidermiszben;
a dermális papilláris réteg duzzanata és/vagy fibrózisa;
néhány egyéb jel.

A terápia alapelvei

A betegek kezelésének taktikájára ez idáig nincsenek egyértelmű ajánlások, a bőrlimfóma kezelése a patológia lokalizációjától, a szervezetben (nyirokcsomók, belső szervek) való elterjedtségének mértékétől, a beteg életkori sajátosságaitól függ. beteg, általános állapota és egyidejű patológia jelenléte.

Elsődleges visszatartó terápia

A betegség korai stádiumában, kielégítő általános állapot és kisebb elváltozások jelenlétében ún. elsődleges visszatartó terápia javasolt. Célja a betegség progressziójának lassítása.

Ez a fajta terápia magában foglalja a vitaminok, enteroszorbensek, deszenzitizáló és immunmoduláló gyógyszerek, adaptogének, gyulladáscsökkentő és hidratáló kenőcsök és krémek komplexét, orvosi ajánlásokat (a kezelési rend ésszerűsítése, foglalkozási veszélyek jelenlétében - munkahelyváltás stb.).

Kurzus terápia

Kellően kifejezett klinikai és morfológiai tünetek vagy a patológia progressziója esetén egy terápiás kúrát egészítenek ki, amely enterális és helyi glükokortikoszteroidok alkalmazásából, keskenyhullámú ultraibolya besugárzásból, helyi sugárkezelésből (kis számú kiütés esetén), össz. bőr besugárzása - kiterjedt bőrkiütések esetén.

Ha nincs vagy elégtelen a hatás, másodvonalbeli gyógyszereket adnak hozzá - retinoidok, interferon-alfa, kemoterápiás szerek (metatrexát, vinkrisztin, ciklofoszfamid, proszpidin), hiszton deacetiláz inhibitorok.

A betegség későbbi szakaszaiban fiatal betegeknél szisztémás kemoterápiát, hiszton-deacetiláz-gátlókat, elektronsugár-expozíciót és őssejt-transzplantációt alkalmaznak (ha nincs más módszerrel végzett kezelés hatása).

A kúraközi időszakokban adaptogén és glükokortikoszteroid gyógyszereket írnak fel. A limfóma bármely formájában szenvedő betegeket élethosszig tartó nyomon követésnek kell alávetni, beleértve a rendszeres hisztomorfológiai monitorozást.

Diagnosztikai kritériumok*** (A betegség megbízható jeleinek leírása a folyamat súlyosságától függően)

Panaszok és anamnézis

A panaszokat a daganatos gócok elhelyezkedése okozza. Ha a nyak és a mediastinum nyirokcsomói érintettek, gyakran száraz köhögés jelentkezik, ha a mellüreg nagy erei összenyomódnak, a test és az arc felső felének cianózisa és duzzanata légzési problémákkal, ill. tachycardia. Ha a hasüreg és a retroperitoneális tér nyirokcsomói érintettek, előfordulhat bélelzáródás, az alsó végtagok duzzanata, sárgaság és a vizeletürítés zavara.

Ha a nasopharynx érintett, az orrlégzés megnehezül. Ha az emlőmirigy érintett, az emlőmirigy diffúz megvastagodása következik be. Ha a központi idegrendszer érintett - súlyos fejfájás, hányinger, hányás. Ha a gyomor-bél traktus érintett - fogyás, hányinger, hányás, étvágytalanság.

Részletes anamnézis felvétel, különös tekintettel a mérgezési tünetek meglétére és a nyirokcsomók növekedési ütemére.

Fizikális vizsgálat

A perifériás nyirokcsomók (submandibularis, cervico-supraclavicularis, subclavia, hónalj, iliacus, inguinalis, femoralis, ulnaris, occipitalis), máj, lép alapos tapintásos vizsgálata. Fül-orr-gégész vizsgálata (mandulák, orrgarat).

Laboratóriumi kutatás:

2. Biokémiai vérvizsgálat, beleértve a kreatinin, karbamid, bilirubin, összfehérje, transzaminázok, LDH, alkalikus foszfatáz vizsgálatát.

4. Szövettani, immunfenotípusos, immunhisztokémiai vizsgálatok.

Instrumentális tanulmányok

1. Ultrahang:

Hasi üreg.

3. A mellkasi szervek röntgenfelvétele 2 vetületben medián tomográfiával.

4. Csontröntgen, ha a beteg fájdalomra panaszkodik, valamint ha szcintigramon elváltozásokat észlelnek.

A szakorvosi konzultáció indikációi:

1. Fül-orr-gégész (mandulák, nasopharynx) vizsgálata a nasopharynx károsodásának kizárására.

2. Radiológus vizsgálata a sugárterápia eldöntéséhez.

3. Kardiológus vizsgálata, ha a kórelőzményben szívbetegség szerepel.

4. Endokrinológus vizsgálata, ha a kórelőzményben diabetes mellitus szerepel.

5. Sebészi vizsgálat vészhelyzet esetén.

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

A szükséges mennyiségű kutatás a tervezett kórházi kezelés előtt:

1. Klinikai vérvizsgálat, beleértve a vörösvértestek, hemoglobin, vérlemezkék, leukocita képlet, ESR tartalmát.

2. Biokémiai vérvizsgálat, beleértve a teljes fehérje, kreatinin, karbamid, bilirubin, transzaminázok, LDH, alkalikus foszfatáz vizsgálatát.

3. Vércsoport és Rh faktor meghatározása.

4. Koagulogram.

7. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.

8. A csontvelő citológiai vizsgálata.

9. A csontvelő morfológiai vizsgálata.

10. A csípőszárny trefin biopsziája.

11. A hasi szervek ultrahangja.

12. Szövettani vizsgálat.

13. Immunfenotípusos vizsgálat

A főbb események listája

Excíziós biopszia. A legkorábban megjelenő nyirokcsomót vizsgálatra veszik és teljesen eltávolítják. Az egység eltávolításakor nem szabad mechanikai sérülést okozni. Nem tanácsos lágyéki nyirokcsomókat használni szövettani vizsgálathoz, ha a folyamatban más nyirokcsomócsoportok is részt vesznek. A tű biopszia nem elegendő a kezdeti diagnózishoz.

Bőrkaparás citológiai vizsgálathoz, valamint bőrelváltozás gyanúja esetén a bőr egy részének szövettani vizsgálata.

Mediastinalis nyirokcsomók transthoracalis biopsziája, mediastinalis nyirokcsomók enovideotoracoscopos biopsziája.

A retroperitoneális nyirokcsomók laparotomiás igazolása.

A nyirokcsomószövet szövettani vizsgálatát immunhisztokémiai vizsgálatnak kell kísérnie.

1. Ultrahang:
- a perifériás nyirokcsomók összes csoportja, beleértve a nyaki, supra- és subclavia, hónalj, inguinalis, femorális, para-aorta, csípőcsomókat;

Hasi üreg.

2. A mellkas és a hasüreg számítógépes tomográfiája.

A B-sejtes limfóma egy rosszindulatú daganat, amelynek kialakulása a rákos sejtek terjedésével jár a szervezet más szerveibe és rendszereibe. Jelenleg lehetetlen pontosan megnevezni, hogy mi okozza ezt a patológiát.

Egy dolog biztos: minél korábban diagnosztizálják a B-sejtes limfómát, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Sok kutató szerint a daganatok kialakulását mérgező és rákkeltő anyagok is befolyásolhatják, amikor az emberi szervezetre hatnak.

A patológia általános jellemzői és okai

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízió (ICD 10) a C85.1 kódot rendeli hozzá – B-sejtes limfóma, meghatározatlan.

Egyes országokban számos tanulmány szerint a celluláris (nagysejtes) limfóma az a betegség, amely járványos méreteket öltött. Ennek a jelenségnek a fő oka a szerzett és veleszületett immunhiányos esetek számának növekedése.

A betegség tüneteinek gyors előrehaladása miatt bármely belső szerv gyors meghibásodása előfordulhat, különösen, ha a terápiát nem kezdik meg időben. A piacon viszonylag nemrégiben megjelent citosztatikus gyógyszereknek köszönhetően jelentősen megnőhet a kedvező prognózis esélye.

Annak ellenére, hogy nem vizsgálták kellőképpen az ilyen rosszindulatú daganatok, például a limfóma előfordulását elősegítő okokat, azonosíthatók a patológiára hajlamosító tényezők:

szerzett immunhiányos szindróma (AIDS, HIV) kialakulása a szervezetben;
vírusfertőzés jelenléte, amely olyan betegség kialakulását provokálja, mint a hepatitis;
autoimmun pajzsmirigygyulladás kialakulása;
genetikai patológia kialakulása, például Klinefelter-szindróma;
agresszív vegyi anyagnak vagy a test sugárzásának való kitettség;
kedvezőtlen környezeti feltételek, amelyek között az emberek élnek;
veleszületett immunpatológia kialakulása;
életkori tényező;
rheumatoid arthritis kialakulása;
túlsúly;
radioterápia vagy kemoterápia elvégzése a rák megszüntetése érdekében.

A daganatok osztályozása

Az alacsony fokú béta-sejtes limfómát az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott európai-amerikai osztályozás szerint bizonyos típusokra osztják:

A B-sejtes limfómára jellemző tünetek és jelek

A B-sejtes limfóma tünetei hasonlóak bizonyos ráktípusokhoz. A gyakori nem specifikus tünetek a következők:

hirtelen és ok nélküli fogyás;
az általános hőmérséklet enyhe emelkedése;
általános rossz közérzet;
a nyirokcsomók csoportosan kezdenek növekedni;
gyors fáradtság, még kisebb terhelések esetén is;
fokozott izzadás, különösen éjszaka;
vérszegénység, thrombocytopenia kialakulása, amely olyan tüneteket okoz, mint a sápadt bőr és a fokozott vérzés.

Ha az elváltozás a csontrendszert vagy a belső szerveket érinti, fájdalom jelentkezik a megfelelő területen, és a béta-sejtes limfóma egyéb jellemző tünetei (ICD 10 kód - C85.1):

ha a tüdő érintett - levegőhiány és köhögés érzése;
ha a belek sérültek - károsodott emésztés, hányás;
ha érintett, gyakori szédülés, fejfájás, látásromlás.

Hogyan diagnosztizálható a B-sejtes limfóma?

A helyes diagnózis felállításához azután, hogy egy személy jellegzetes tünetekkel kórházba megy, az orvos bizonyos műszeres és laboratóriumi vizsgálatokat ír elő:

Ultrahangvizsgálat amelyet az érintett nyirokcsomók és belső szervek állapotának meghatározására végeznek.
Röntgen vizsgálat, amelyet a csontszövet, a mellkas és a hasi szervek kóros elváltozásainak azonosítására írnak fel.
Csontvelő-punkció végrehajtása– invazív kutatás szükséges a vett minta vizsgálatához, ezt követi a genetikai, immunológiai és citológiai elemzés. Ebben az esetben dönthet a daganat típusáról és a további prognózisról.
Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia segít meghatározni egy adott belső szerv károsodásának mértékét, valamint a B-sejtes limfóma fejlődési stádiumát.
Gerinccsapolás végrehajtása a kóros limfóma sejtek központi idegrendszerben való elterjedésének mértékének meghatározása érdekében.
A biopszia egy diagnosztikai módszer, amelynek során meghatározhatja a limfóma típusát és fejlődési stádiumát.

Kezelés és prognózis

A teljes gyógyulás vagy stabil remisszió eléréséhez a béta-sejtes limfóma komplex kezelése minden lehetséges módszerrel szükséges. Mindenekelőtt immunmodulátorokat, antibiotikumokat, vírusellenes és daganatellenes szereket kell bevenni.

A béta-sejtes limfóma kemoterápiás kezelése olyan erős gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek patológiás hatással vannak a rákos sejtekre. A Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin két kemoterápiás kúra során célszerű alkalmazni.

A béta-sejtes limfóma intenzív terápiájának egy másik módszere is alkalmazható, például a röntgen-besugárzás, amely a rákos sejtek leküzdésére, valamint a közeli szövetekre való átterjedésének megakadályozására irányul. Az ilyen kezelés csak a patológia kialakulásának első szakaszában hatásos.

A B-sejtes limfóma prognózisa attól függ, hogy milyen időben diagnosztizálták a daganatot, valamint a kezelés helyességétől. A túlélési arányt a beteg nemének és biológiai életkorának, az immunitás állapotának és a daganat típusának figyelembevételével határozzák meg.

A B-sejtes limfóma (ICD kód 10 – C85.1) gyógyítható, de csak a terápia időben történő megkezdésével. A beteg pozitív hozzáállása a kezelés sikerének 50%-a.