Primarni hipokortizam: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi. Liječenje hipokortizolizma

RCHR (Republički centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2017

Addisonova kriza (E27.2), druga i nespecificirana insuficijencija nadbubrežne žlijezde (E27.4), lijekom izazvana adrenalna insuficijencija (E27.3), primarna adrenalna insuficijencija (E27.1), Waterhouse-Friderichsenov sindrom (E35.1*)

Endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinske usluge
Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan
od 18.08.2017
Protokol br. 26

Adrenalna insuficijencija- teška endokrine bolesti, uzrokovan nedovoljnim lučenjem hormona iz korteksa nadbubrežne žlijezde, što je posljedica disfunkcije jednog ili više dijelova hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sistema. .

UVODNI DIO

ICD-10 kod(ovi):

Klasifikacija

sa tokom:

· akutna;
· hronični;

Primarni hipokortizam/Addisonova bolest:
· kongenitalni oblik;
stečenog oblika.
Kongenitalni oblik:
hipoaldosteronizam;
· adrenoleukodistrofija;
· Allgroveov sindrom;
Kongenitalna hipoplazija kore nadbubrežne žlijezde;
· porodični izolirani nedostatak glukokortikoida.
Kupljeni obrazac:
· autoimuni i infektivni adrenalitis;
amiloidoza i tumorske metastaze.

Sekundarni hipokortizam:
· kongenitalni oblik;
stečenog oblika.

Tercijarna adrenalna insuficijencija:
· kongenitalni oblik;
stečenog oblika.
Kongenitalni oblik:
insuficijencija proizvodnje kortikoliberina
višestruka hipotalamska insuficijencija,
Kupljeni obrazac:
· destrukcija hipotalamusa.
Na osnovu težine, primarna i sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde dijele se na:
· blaga težina;
· umjerena težina;
· teška težina.

Prema težini kliničkih manifestacijaHNN:
· eksplicitna forma;
· latentni oblik.

Tokom liječenja CNN-a mogu se razlikovati sljedeće faze:
· dekompenzacija;
· subkompenzacija;
· kompenzacija.

Dijagnostika

DIJAGNOSTIČKE METODE, PRISTUPI I POSTUPCI

Dijagnostički kriterijumi
Pritužbe

:
· konvulzivni sindrom;
hiperpigmentacija kože;
napadi hipoglikemije (gubitak svijesti, drhtanje, znojenje);
· stalna slabost;
· povećan umor;
· gubitak apetita, gubitak težine;
ponavljano povraćanje, mučnina, dijareja zbog bolesti, toplota, stres;
· žudnja za slanom hranom.
Anamneza:
· pacijent ima bolest čija jedna od komponenti može biti CNN;
· prisustvo bliskih srodnika koji boluju od nasljednih oblika CNN-a.
· anamneza tuberkuloze/amiloidoze;

Pregled:
· hiperpigmentacija kože i mukozne membrane (lokalne ili difuzne);
· bljedilo/sivkast ton kože;
· nizak krvni pritisak;
· pothranjenost/ozbiljan gubitak težine.
NB! Nijedna od kliničkih manifestacija nije striktno specifičan kriterij za postavljanje dijagnoze CNN-a i zahtijeva laboratorijsku potvrdu (EL-B)

Akutna adrenalna insuficijencija karakterizirana je fazama razvoja:
Faza 1- pojačana slabost i hiperpigmentacija kože i sluzokože (sa primarnim CIN-om); glavobolja, gubitak apetita, mučnina i pad krvnog pritiska. Karakteristika hipotenzije kod akutne insuficijencije je nedostatak kompenzacije od hipertenzivnih lijekova - krvni tlak se povećava samo kao odgovor na primjenu glukokortikoida i mineralokortikoida.
Faza 2- jaka slabost, zimica, jak bol u stomaku, hipertermija, mučnina i ponovljeno povraćanje sa teškim znacima dehidracije, oligurijom, palpitacijama, progresivnim padom krvnog pritiska.
Faza 3- koma, vaskularni kolaps, anurija i hipotermija.

Za hroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlezde(I faza).

Laboratorijsko istraživanje(UD-B):
· nivo kortizola u serumu (vrijeme uzimanja krvi od 8.00);
· Nivo ACTH u krvnoj plazmi (vrijeme uzorkovanja krvi 8.00);
· UAC;
· OAM;
· glukoza u krvnom serumu;
nivo kalijuma u serumu;
· nivo natrijuma u serumu;
· renin u krvnoj plazmi (aktivnost plazma renina - PRA).

Nivo kortizola u serumu:
Tabela - 1. Procjena bazalnog nivoa kortizola (UD-B).

Nivo ACTH u plazmi:
· sa značajno povišenim nivoom ACTH (više od 150 pg/ml) i nivoom kortizola manjim od 500 nmol/l, može se postaviti dijagnoza primarnog NN.
NB! Ako je nivo ACTH manji od 150 pg/ml, a nivo kortizola manji od 500 nmol/l, potreban je dodatni test stimulacije sa sinaktenom (UD-B).

NB! Ako pacijent prima glukokortikoidnu terapiju, tada studija bazalnog kortizola i nivoa ACTH nije pouzdana, preporučuje se prelazak na Faza II dijagnostiku pomoću stimulacijskih testova.

Analiza dnevnog urina i pljuvačke na nivo slobodnog kortizola:
· povećan nivo slobodnog kortizola.

NB! Određivanje metabolita steroidogeneze u 24-satnom urinu (17-OX) nije informativno i ne preporučuje se za dijagnosticiranje NN (UD - E).

Šema 1. Algoritam za izvođenje ACTH testa kratka gluma(UD - B) :


NB! U nedostatku kratkodjelujućih ACTH lijekova, moguće je provesti sličan test s dugodjelujućim ACTH lijekom (tetrakozaktidom).

Šema 2. Algoritam za izvođenje ACTH testa dugog djelovanja


NB! Normalni nivoi kalijuma, natrijuma, renina i aldosterona ne isključuju definitivno prisustvo nedostatka mineralokortikoida. .

Šema 3. Dijagnoza nedostatka mineralokortikoida. Test sa furosemidom


Za akutnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde:
Određivanje elektrolita u krvnom serumu:
· nagli pad sadržaja natrijuma (hiponatremija) i hlorida. Nivoi natrijuma mogu biti 130 mEq ili niži.
· hiperkalemija do 5-6 mEq, ponekad ova brojka doseže 8 mEq;
· promjena omjera Na/K (smanjenje na 20 i ispod).

Određivanje glukoze u krvnom serumu:
· hipoglikemija;

Hemija krvi:
· povećani nivoi uree i rezidualnog azota.

Baza krvne kiseline:
· povećan hematokrit, smanjen alkalitet krvi.

OAM:
· karakteristično je smanjenje izlučivanja natrijuma u urinu, koje je manje od 10 g dnevno;

Za dijagnosticiranje centralnog hipokortizma koriste se inzulinski test, metirapon test i CRH stimulacijski test.

Šema 4. Algoritam za dijagnosticiranje sekundarnog hipokortizolizma.

Instrumentalne studije:
· EKG(zbog neravnoteže elektrolita) - sa akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde karakteristične promjene: visoki Q talas; produženje ST intervala i kompleksa; QRT EKG niskog napona;
· Rradiografija organi prsa ćelije- isključiti plućnu tuberkulozu kao etiološki faktor primarne hronične kongenitalne insuficijencije;
· CT nadbubrežne žlijezde - isključivanje patologije nadbubrežne žlijezde kao uzroka primarnog CNN-a: smanjenje veličine, infarkt nadbubrežne žlijezde, metastaze tumora na nadbubrežne žlijezde (obično iz pluća ili mliječne žlijezde), amiloidoza nadbubrežne žlijezde itd.;
· MRI mozak sa kontrastnim pojačanjem - isključivanje patologije hipotalamus-hipofizne regije kao uzroka sekundarne ili tercijarne CNN: destruktivni ili tumorski procesi, granulomatozni procesi u hipotalamusu ili hipofizi, vaskularne bolesti: krvarenja u hipotalamusu ili hipofizi.

Indikacije za konsultacije sa specijalistima:
· konsultacija sa ginekologom - u slučaju kršenja reproduktivnu funkciju među ženama;
· konsultacije sa urologom - u slučaju reproduktivne disfunkcije kod muškaraca;
· konsultacije sa akušerom-ginekologom prilikom planiranja trudnoće i opservacija trudnice, porodilje ili porodilje;
· konsultacije sa ftizijatrom su izuzetak specifičan proces(tuberkulozna etiologija);
· konsultacije genetičara - medicinsko - genetičke konsultacije kongenitalne patologije;
· konsultacije sa onkologom - isključivanje onkološke patologije;
· konsultacija sa kardiologom - u slučaju poremećaja srčanog ritma, patologije CVS.

Dijagnostički algoritam:
Šema 5

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza i obrazloženje za dodatna istraživanja

Tabela - 1. Diferencijalna dijagnoza primarnog i sekundarnog CNN-a

Medicinski turizam

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Medicinski turizam

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

droge ( aktivni sastojci), koji se koristi u liječenju

Liječenje (ambulanta)

TAKTIKA LIJEČENJA NA ANALIZACIJSKOJ NIVOU
Liječenje primarne adrenalne insuficijencije provodi se glukokortikoidnim i mineralokortikoidnim lijekovima. Za blage manifestacije hipokortizola propisuje se kortizon ili hidrokortizon, za izraženije - kombinacija prednizolona, ​​kortizon acetata ili hidrokortizona sa mineralokortikoidima (deoksikortikosteron trimetil acetat, DOXA - deoksikortikosteron acetat kod pacijenata sa drugom adrenalnom hormonskom terapijom). samo sa glukokortikoidima, jer je sekrecija dosterona sačuvana.
· odabrati režim i doze glukokortikoida tako da najbolje odgovaraju fiziološkom i cirkadijalnom ritmu kortizola.
· izbjeći razvoj adrenalne krize.
· izbjegavati hronično predoziranje i njegove dugotrajne neželjene efekte (osteoporoza, povećani kardiovaskularni rizici, metabolički sindrom).
· poboljšati kvalitetu života pacijenta, osiguravajući njegovu psiho-socijalnu adaptaciju.

Tretman bez lijekova:
Način rada: III (blag režim, izbegavajte akutne stresne situacije, hipotermija).
dijeta: sto br. 15 (hrana obogaćena kuhinjskom solju i askorbinskom kiselinom).

Liječenje lijekovima:
U ambulantnoj fazi terapija lijekovima sastoji se od stalne zamjenske terapije steroidnim lijekovima, kako glukokortikosteroidima tako i mineralokortikoidima.

Liječenje (stacionarno)

TAKTIKA LIJEČENJA NA STACIONALNOM NIVOU

Tretman bez lijekova
Način rada:
· II (nježni način rada);
· I sa razvojem akutne adrenalne insuficijencije.
dijeta: tabela br. 15 (treba da sadrži povećanu količinu kalorija, proteina, ugljenih hidrata, vitamina, dovoljna količina kuhinjske soli do 3-10 g/dan).

Liječenje lijekovima:
Izvodi se zamjena hormonska terapija i glukokortikosteroide i mineralokortikoide. Doze variraju ovisno o stanju pacijenta i komorbidnoj pozadini.

Lista glavnih lijekovi (sa 100% vjerovatnoćom primjene):

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU SA INDICIJOM VRSTA HOSPITALIZACIJE

Indikacije za planiranu hospitalizaciju:
· primarna verifikacija dijagnoze (provođenje testova);
· razvoj prateće patologije (virusne, bakterijske infekcije, stres, itd.).

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
· razvoj adrenalne krize.

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Zajedničke komisije za kvalitet medicinskih usluga Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, 2017.
   1. 1) I.I. Dedov, E.I. Marova, V.V. Vosak. Etiologija adrenalne insuficijencije, patogeneza, klinička slika, dijagnoza, liječenje. Toolkit za doktore. Moskva 2000. 2) E.M. Orlova. Federalni kliničke smjernice za liječenje djece i adolescenata s primarnom kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Problemi endokrinologije, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Dijagnoza i liječenje primarne adrenalne insuficijencije: Smjernica za kliničku praksu Endokrine društva. ClinEndocrinolMetab (2016) 101(2):364–389. 4) 4. Preuzeto iz B. Allolio: Opsežna ekspertiza u endokrinologiji: adrenalna kriza. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126). 5) V.V. Fadeev, G.A. Melnichenko. Adrenalna insuficijencija. Redovni brojevi "RMZh" br. 24 od 18. decembra 2001. str.

Informacije

ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROTOKOLA

Lista programera protokola:

1) Raisova Aigul Muratovna - kandidat medicinske nauke, šef terapijskog odeljenja Republičkog državnog preduzeća u Naučno-istraživačkom institutu za kardiologiju i internu medicinu.
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - doktor medicinskih nauka, profesor, šef odsjeka za endokrinologiju JSC „Kazahstanski medicinski univerzitet kontinuiranog obrazovanja“.
3) Dosanova Ainur Kasimbekovna - Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Katedre za endokrinologiju JSC „Kazahstanski medicinski univerzitet kontinuiranog obrazovanja“, sekretar RPO „Udruženje endokrinologa Kazahstana“;
4) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, šef katedre za propedeutiku unutrašnjih bolesti i kliničku farmakologiju Republičkog državnog preduzeća na Državnom medicinskom univerzitetu Zapadnog Kazahstana. M. Ospanova."

Otkrivanje da nema sukoba interesa: br.

Recenzent:
Nurbekova Akmaral Asylovna - doktor medicinskih nauka, profesor Odsjeka za terapiju br. 2 RSE na PVC-u „Kazahstanski medicinski univerzitet po imenu. S.D. Asfendijarov.

Indikacija uslova za razmatranje protokola: pregled protokola 5 godina nakon njegovog objavljivanja i od dana njegovog stupanja na snagu ili ako su dostupne nove metode sa nivoom dokaza.

Aneks 1
standardnoj strukturi kliničkog protokola za dijagnozu i liječenje

DIJAGNOSTIČKI ALGORITAM I LIJEČENJE U FAZI HITNE POMOĆI
Strogo u uslovima intenzivne nege.

Šema -1. Vodeća taktika

Šeme -2 . Liječenje akutne adrenalne krize (hidrokortizon)

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinske ustanove ako imate bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lek i njegovu dozu uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica je isključivo informativni i referentni resurs. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
• Uredništvo MedElementa nije odgovorno za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalna šteta koji proizilaze iz korištenja ove stranice.

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor ispod slova A, B, C, D, E).

1. Šta je osnova za nastanak dijabetes melitusa tipa 1?

A. Inzulinska rezistencija

B. Hiperinzulinemija

B. Ateroskleroza

D. Uništavanje β - ćelija, apsolutni nedostatak insulina

D. Sve gore navedeno je netačno.

2. Lijek izbora za snižavanje šećera u krvi kod pacijenata sa dijabetesom melitusom tipa 2 i prekomjernom težinom je:

A. Insulin

B. Metformin

B. Repaglinid

G. Glibenklamid

D. Sve gore navedeno je netačno.

^ 3. Ishemijski oblik sindroma dijabetičkog stopala karakteriziraju:

A. Suvo bleda koža, područja hiperkeratoze

B. Intermitentna klaudikacija

B. Ulcerozni defekt u područjima pritiska opterećenja

D. Atrofija kože, blijeda ili cijanotična boja

D. Sve gore navedeno

^ 4. Za dijabetes fizičke vežbe doprinijeti (odaberi pogrešan odgovor):

A. Hipoglikemijski efekat PSSP

B. Poboljšanje kompenzacije za dijabetes melitus

B. Povećana osjetljivost na egzogeni inzulin

^ D. U slučaju ketoacidoze – značajno poboljšanje stanja pacijenata

D. Povećana osjetljivost na endogeni inzulin

5. Najčešći adenom hipofize je:

A. Somatotropinoma

B. Thyrotropinoma

B. Gonadotropinoma
^

G. Corticotropinoma

6. Rendgenske manifestacije akromegalije:

A. Povećanje veličine sella turcica

B. Zadebljanje mekih tkiva stopala

B. Periostalna hiperostoza

D. Promjene na skeletu lica

D. Sve gore navedeno

^ 7. Sekundarni hipotireoza se razlikuje od primarnog:

A. Smanjenje nivoa proizvodnje T4

B. Povišeni nivoi TSH

IN. Smanjen nivo TSH

D. Povećanje veličine štitne žlijezde

D. Povećanje nivoa T3 i T4 za više od 50% u testu sa tirotropin-oslobađajućim hormonom.

^ 8. Za dijagnosticiranje sekundarne adrenalne insuficijencije koriste se sljedeći testovi:

A. Sa deksametazonom

B. Test sa 1-24 ACTH (sinakten)

B. Sa klonidinom

G. Sa klomifenom

D. Sa tropafenom

^ 9. Kod primarnog hipokortizma otkrivaju se sve navedene promjene, osim:

A. Gubitak težine

B. Sklonost hipoglikemiji

B. Dispeptički poremećaji

G. Hiperpigmentacija

D. Povećanje BCC

^ 10. Veliki deksametazonski test se koristi za dijagnosticiranje:

A. Feohromocitomi

B. Centralni hiperkortizolizam

B. Addisonova bolest

D. Hiperaldosteronizam

Ulaznica broj 2

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Dijabetes tipa 2 karakteriše prisustvo svega sledećeg, osim:

A. Inzulinska rezistencija

B Poremećaji prve faze lučenja insulina

IN. Rano otkrivanje makro- i mikroangiopatije

D. Apsolutni nedostatak insulina

D. Gojaznost

^ 2. Analogi inzulina dugog djelovanja uključuju:

A. Lizpro (Humalog)

B. Humulin

V. Glulisin (Apidra)

G. Glargine (Lantus)

D. Rinsulin

^ 3. Najaktivniji stimulator lučenja insulina u grupi derivata sulfonilureje u odnosu na β - ćelije pankreasa je:

A. Gliklazid

B. Glipizid

V. Gliquidon

G. Glibenklamid

D. Tolbutamid

^ 4. Kliničke faze dijabetička nefropatija(Mogensenova klasifikacija) karakteriše sve osim:

A. Hipertenzija

B. Sindrom edema

B. Uremija

G. Mikroalbuminurija

D. Nivo glikohemoglobina

^ 5. Pacijent je primljen u bolnicu u stanju dijabetičke ketoacidotične kome. Prilikom prijema potrebno je ispitati sljedeće pokazatelje:

A. Puls i brzina disanja

B. acidobazna ravnoteža

B. Hematokrit

D. Nivo glukoze

D. Sve gore navedeno

^ 6. Za potvrdu endogenog hiperkortizolizma koristi se sljedeće:

A. Klasični test Liddle

B. Kortizol u urinu dnevno

B. Kortizol u pljuvački

D. Sve gore navedeno

^ 7. Pogrešno prepisivanje L tiroksina (bez indikacija) prvenstveno uzrokuje:

A. Menstrualne nepravilnosti

B. Tirotoksikoza

B. Bradikardija

G. Neplodnost

D. Elektrolitski pomaci

^ 8. Postporođajna hipotalamo-hipofizna insuficijencija uključuje "sedam A" - koje je "A" pogrešno naznačeno u odgovorima?

A. Amenoreja

B. Acanthosis nigricans

B. Alabaster koža

D. Aksilarni gubitak kose

D. Anemija

^ 9. Kortikosterom nadbubrežne žlijezde karakteriše sve osim:

A. Hipokortizolizam

B. Tretman izbora je adrenalektomija

B. Nakon adrenalektomije, često prolazno, razvija se uporna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

D. Nema supresije lučenja kortizola ni u malim ni u velikim deksametazonskim testovima

D. Klinička slika ne razlikuje se od hipofiznog oblika Cushingovog sindroma (Itsenko-Cushingova bolest)

^ 10. Kratki synacthen (1-24 ACTH) test se koristi za dijagnosticiranje:

A. Feohromocitomi

B. Diferencijalna dijagnoza bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma

^ B. Addisonova bolest

D. Hiperaldosteronizam

Ulaznica broj 3

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Faktori rizika za razvoj gestacijskog dijabetesa melitusa su svi osim:

A. Gojaznost

B. Narušena tolerancija glukoze

B. Istorija gestacionog dijabetesa melitusa

G. Rođenje djeteta težeg od 3500 G

D. Prisustvo srodnika 1. stepena sa dijabetesom tipa 2

^ 2. Proliferativnu dijabetičku retinopatiju karakteriše:

A. Retinalna neovaskularizacija

B. Posmatranje optičkog diska

B. Miopia

G. Katarakta

D. Glaukom

^ 3. U liječenju dijabetes melitusa tipa 2 koriste se sljedeći lijekovi iz grupe bigvanida:

A. Sitagliptin

B. Amaryl

V. Novonorm

G. Metformin

D. Bayeta

^ 4. Prosječna dnevna doza inzulina za dijabetes melitus ovisi o:

A. Nivoi glikemije tokom dana

B. Dijeta pacijenta

B. Fizička aktivnost

D. Prisustvo interkurentne bolesti

D. Sve gore navedeno

^ 5. Karakteristični klinički znaci sindroma ektopične hiperprodukcije ACTH su:

A. Teški miopatski sindrom

B. Teška hipokalemija

B. Hiperpigmentacija kože

D. Visok nivo slobodnog kortizola u 24-satnom urinu

D. Sve gore navedeno

^ 6. Kod imunološke tireotoksikoze, lučenje tireostimulirajućeg hormona:

A. Normalno

B. Potisnuto

B. Povećan

D. Ima cikličnost

D. Ne mijenja se

^ 7. Koji tretman treba propisati starijem pacijentu sa teškom hipotireozom?

A. Uputiti na balneološko liječenje

B. Započnite liječenje L tiroksinom sa malim dozama

B. Započnite liječenje velikim dozama L tiroksina pod okriljem glukokortikoida

D. Prepisati diuretike

D. Odbijte liječenje hipotireoze

^ 8. Hladni čvor štitne žlijezde- Ovo:

O. Čvor koji je unutra povećana količina upija radioaktivni izotop I 131

B. Čvor koji apsorbuje I 131 nakon stimulacije hormonom koji stimulira štitnjaču

B. Čvor koji apsorbuje I 131 na isti način kao i okolno tkivo

D. Ektopično tkivo štitaste žlezde

D. Čvor koji ne apsorbuje I 131

^ 9. Odaberite tvrdnje koje su tačne u vezi sa zamjenskom terapijom hipokortizolizma:

O. Najčešće korištena monoterapija je deksametazon.

B. Indikovano samo u razvoju Addisonove krize

B. Kada se insuficijencija nadbubrežne žlijezde kombinira s hipotireozom, potrebno je kompenzirati hipotireozu prije propisivanja kortikosteroida

D. Indikatori kompenzacije za nedostatak mineralokortikoida su aktivnost renina u plazmi i nivoi kalijuma

^ 10. Koji simptomi primarnog hipokortizolizma se neće javiti sa sekundarnim hipokortizmom:

A. Gubitak težine

B. Hiperpigmentacija kože i sluzokože

B. Opća slabost, astenija

D. Ovisnost o slanoj hrani

D. Sve gore navedeno

Ulaznica broj 4

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Lijekovi izbora za liječenje arterijske hipertenzije kod pacijenata sa šećernom bolešću su:

A. ACE inhibitori ili antagonisti receptora angiotenzina II (ARB)

B. β-blokatori

B. Tiazidni diuretici

D. Ca antagonisti

D. α-blokatori

^ 2. Šta je manifestacija distalne polineuropatije?

A. Smanjena vibracija i taktilna osjetljivost

B. Retinalne hemoragije

D. Infekcije urinarnog trakta

D. Ništa od navedenog

^ 3. Nije tipično za gestacijski dijabetes melitus:

D. Metoda izbora je insulinska terapija

D. Ništa od navedenog

^ 4. Šta ne važi za lezije kože i zglobova kod dijabetes melitusa?

A. Necrobiosis lipoidica

B. Charcot joint

B. Ograničenje pokretljivosti malih zglobova (hiropatija)

G. Pegavi batak

D. Darierova diskeratoza

^ 5. Dijabetes melitus tipa MODY ne karakteriše:

A. Početak u mladosti

B. Nasljedni karakter

B. Relativno povoljan tok bolesti

D. Početak u starosti

D. Ništa od navedenog

^ 6. Ako se mikroadenomom otkrije MR hipofize, tretman izbora je:

A. Protonska terapija na području hipofize

B. Transnazalna transsfenoidalna adenomektomija u kombinaciji sa bilateralnom adrenalektomijom

^ B. Transnazalna transsfenoidalna adenomektomija

D. Transkranijalna hipofizektomija

D. Prepisivanje blokatora steroidogeneze (kloditan, nizoral)

^ 7. Nakon strumektomije, pacijent je dobio konvulzije, Chvostekov znak i Trousseauov znak. Koja se komplikacija može očekivati?

A. Hipotireoza

B. Žireotoksična kriza

B. Trauma laringealnih nerava

G. Hipoparatireoza

D. Rezidualni efekti tireotoksikoza

^ 8. Ako se slučajno otkrije masnoće u nadbubrežnoj žlijezdi kod bolesnika s arterijskom hipertenzijom, indicirane su sve sljedeće studije, osim:

^

D. Određivanje dnevne ekskrecije kortizola

^ 9. Koju patologiju karakteriše dnevno izlučivanje metanefrina?

A. Feohromocitom

B. Addisonova bolest

D. Diferencijalna dijagnoza hiperkortizolizma i eukorticizma

D. Hiperaldosteronizam

^ 10. Gestageni uzrokuju:

A. Hirzutizam

B. Lactorrea

B. Povećajte tonus materice

G. Alopecija

D. Ništa od navedenog

Ulaznica broj 5

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Inzulin kratkog djelovanja za dijabetes melitus tipa 1 se obično primjenjuje:

A. 30-40 minuta prije jela

B. 1 sat prije jela

D. Neposredno prije ili odmah nakon jela

^ 2. Koje grupe hipoglikemijskih lijekova stimuliraju lučenje inzulina:

A. Derivati ​​sulfonilureje

B. Bigvanidi

B. Inhibitori α-glukozidaze

G. Glitazones

D. Ništa od navedenog

^ 3. U prvom satu tretmana odraslog pacijenta sa ketoacidozom mora se dati:

A. Inzulin kratkog djelovanja parenteralno

B. Kalijum hlorid 1,5-2,0 g.

B. Koloidne zamjene za plazmu

D. 2% rastvor natrijum bikarbonata

D. Ništa od navedenog

^ 4. C-peptid je:

A. Marker kompenzacije za dijabetes melitus,

B. Kontrinzularni hormon,

B. Indikator lučenja insulina,

D. Marker za dijabetes melitus tipa 2,

D. Indikator aktivnosti upalni proces

^ 5. FSH stimuliše:

A. Rast folikula u jajniku

B. Proizvodnja kortikosteroida

B. Proizvodnja TSH u štitnoj žlijezdi

D. Sve gore navedeno

D. Ništa od navedenog

^ 6. Zašto je veliki deksametazonski test (Liddle) kod Itsenko-Cushingove bolesti (hipofizni Cushingov sindrom) praćen supresijom lučenja kortizola:

A. Zato što u velikim dozama deksametazon direktno inhibira koru nadbubrežne žlijezde

B. Pošto deksametazon ima veću glukokortikoidnu aktivnost od kortizola

^ B. Pošto nije potpuno izgubljena osetljivost hipotalamus-hipofiznog sistema na inhibitorni efekat glukokortikoida

D. Pošto deksametazon potiskuje egzogenu sekreciju ACTH od strane hipofize putem povratnog mehanizma

D. Pošto deksametazon ne reaguje unakrsno sa kortizolom pri određivanju nivoa potonjeg radioimunom metodom

^ 7. Prisustvo gušavosti kod značajnog broja ljudi koji žive na jednom području definiše se kao:

A. Epidemijska gušavost

B. Endemska struma

B. Sporadična struma

G. Strumit de Quervaina

D. Difuzna toksična struma

^ 8. Koja je tvrdnja tačna za ortostatski (martovski) test:

A. Kod aldosteroma dolazi do smanjenja nivoa aldosterona nakon vježbanja

B. Kod idiopatskog hiperaldosteronizma, nivoi aldosterona se povećavaju nakon vježbanja

B. Normalno i kod esencijalne hipertenzije (hipertenzije), nivo aldosterona se povećava nakon vježbanja

D. Test vam uvijek omogućava da razlikujete esencijalnu hipertenziju (hipertenziju) od hiperaldosteronizma

D. U slučaju hiperkalijemije, test nije indiciran

^ 9. Liječenje akutne adrenalne insuficijencije (Addisonova kriza) uključuje:

A. Intravenska primjena adrenalina i drugih adrenergičkih agonista

B. Primjena morfija za ublažavanje šoka od bola nakon čega slijedi transport u bolnicu

^ B. Transfuzija fiziološkog rastvora natrijum hlorida i primena velikih doza hidrokortizona

D. Pijte dosta tečnosti, led na lumbalnoj regiji, diuretike

D. Primjena fentolamina ili tropafena

^ 10. Za anoreksija nervoza nije tipično:

A. Mentalni poremećaji

B. Menstrualne nepravilnosti

B. Mlada dob

D. Izražen gubitak tjelesne težine

^ D. Muški rod

Ulaznica broj 6

Ključ za rješavanje problema:

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Apsolutna indikacija za inzulinsku terapiju je:

B. Povećanje nivoa glukoze više od 20 mmol/l

G. Dijabetes 1 tip

D. Sve gore navedeno

^ 2. Ciljani nivoi krvnog pritiska kod dijabetičara?

A. Sistolni manji od 130 mmHg.

B. Sistolni manji od 150 mmHg.

B. Dijastolni je veći od 100 mm Hg.

D. Puls veći od 80 mmHg.

D. Ne postoje ciljni nivoi.

^ 3. Preproliferativnu retinopatiju karakteriše sve osim:

A. Žarišta krvarenja u retini

B. Tvrdi i meki eksudati

B. Mikroaneurizme

D. Neovaskularizacija retine

D. Katarakta

^ 4. Koje od sljedećih izjava karakteriziraju dijabetes tipa 1?

B. Većina pacijenata nema porodičnu anamnezu

B. Prisustvo autoantitijela na B ćelije pankreasa

D. Sve gore navedeno

^ 5. Kako se mijenja nivo hormona rasta kod pacijenata u aktivna faza akromegalija kao odgovor na opterećenje glukozom?

A. Smanjenje

B. Dvofazne promjene

B. IFR se povećava

D. Povećava

D. Ništa od navedenog

^ 6. Test sa 1-24 ACTH (synacthen) se provodi sa ciljem:

A. Otkrivanje nedostatka ACTH

B. Dijagnoza primarnog hiperaldosteronizma

B. Dijagnoza primarnog hipokortizolizma

D. Diferencijalna dijagnoza hipofiznog i nadbubrežnog Cushingovog sindroma

D. Preoperativna priprema pacijenti sa sekundarnim hipokortizolizmom

^ 7. Apsolutna kontraindikacija za upotrebu Mercazolila je:

A. Agranulocitoza

B. Trudnoća

IN. Alergijske reakcije za preparate joda

B. Hipovolemija

G. Starost

^ 8. Ako se slučajno otkrije masnoće u nadbubrežnoj žlijezdi kod bolesnika s arterijskom hipertenzijom, mogu se uraditi sve sljedeće studije osim:

A. Mali deksametazonski test

B. Određivanje dnevnog izlučivanja metanefrina i normetanefrina

^ B. Punkciona biopsija formacije pod kontrolom CT ili ultrazvuka

D. Određivanje nivoa aldosterona i renina u krvi

D. Određivanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu

^ 9. Feohromocitom je tumor hromafinskog tkiva koji proizvodi:

A. Androgeni

B. Estrogeni

B. Glukokortikoidi

G. Adrenalin, norepinefrin

D. Mineralokortikoidi

^ 10. Glavni estrogenski hormon žena u postmenopauzi je:

A. Estradiol

B. Estron

V. Estriol

G. Estradiol dipropionat

D. Dehidroepiandrosteron

Ulaznica broj 7

Ključ za rješavanje problema:

IN Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Metformin ima sva sledeća dejstva, osim:

A. Suzbija glukoneogenezu u jetri

B. Usporava apsorpciju glukoze u crijevima

B. Smanjuje apetit

D. Stimuliše lučenje insulina β - ćelijama pankreasa

D. Smanjuje proizvodnju androgena u jajniku

^ 2. Nije tipično za gestacijski dijabetes melitus:

A. Manifestuje se u 2. trimestru

B. Obično se manifestuje kao ketoacidotično stanje

B. Odlazi nakon porođaja

D. Ima izraženu nasljednu predispoziciju

D. Sve gore navedeno

^ 3. Prosječna dnevna potreba za inzulinom za odrasle u prvoj godini dijabetesa tipa 1 obično je:

A. 0,1 jedinica po kilogramu stvarne težine

B. 0,1 jedinica po kilogramu “idealne” težine

B. 0,3-0,5 jedinica po kilogramu “idealne” težine

G. 0,7-1 jedinica po kilogramu “idealne” težine

^ 4. Faktor u razvoju neuropatskog oblika sindroma dijabetičkog stopala nije:

A. Dugotrajan tok bolesti

B. Zloupotreba alkohola

B. Deformacija stopala, prstiju, zglobova

D. Smanjena pulsacija u arterijama stopala

D. Sve gore navedeno

^ 5. Šta nije uzrok hipopituitarizma:

A. Tumori hipotalamus-hipofizne regije

B. Sarkoidoza

B. Postporođajno krvarenje

G. Epilepsija

D. Sve gore navedeno

^ 6. Simptom Itsenko-Cushingove bolesti nije:

A. Osteoporoza

B. Hipokalemija

IN. Arterijska hipertenzija

D. Povećano izlučivanje kateholamina i VCH

D. Ništa od navedenog

^ 7. Subkliničku tireotoksikozu karakterišu sledeće promene nivoa tiroidnih hormona i TSH:

A. T 3 – povećano; T 4 – normalno; TSH je normalan.

^ B. T 3 – normalno; T 4 – normalno; TSH – potisnut (smanjen).

V. T 3 – povećano; T 4 – povećano; TSH – potisnut (smanjen).

G. T 3 – povećano; T 4 – povećano; TSH je normalan.

D. T 3 – normalno; T 4 – povećano; TSH je normalan.

^ 8. Odaberite netačnu tvrdnju o slučajno otkrivenim formacijama nadbubrežne žlijezde (slučajno):

A. Nema kliničkih simptoma

B. Ako je veličina veća od 4-5 cm, potrebno je kirurško liječenje

^ B. U nedostatku hormonske aktivnosti, glukokortikoidna terapija je efikasna

D. U velikoj većini slučajeva oni nisu uzrok invaliditeta i smrti

D. Ništa od navedenog

^ 9. Marching (ortostatski) test se koristi za dijagnostiku:

A. Feohromocitom

B. Diferencijalna dijagnoza bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma

B. Addisonova bolest

D. Diferencijalna dijagnoza hiperkortizolizma i eukorticizma

D. Hiperaldosteronizam

^ 10. Neplodnost žene je:

A. Hiperprolaktinemija

B. Primarni hipogonadizam

B. Sekundarni hipogonadizam

G. Klasičan oblik kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde

^ D. Svi odgovori su tačni

Ulaznica broj 8

Ključ za rješavanje problema:

IN Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Manifestacije i komplikacije dijabetičke neuropatije ne uključuju:

A. Ulcerativni defekti stopala

B. Deformitet stopala

B. Smanjena periferna osjetljivost

G. Sindrom bola

D. Intermitentna klaudikacija

^ 2. Koja od sljedećih tvrdnji nije tipična za dijabetes tipa 1?

A. Mlada dob u vrijeme kliničke manifestacije

B. Složena nasljedna anamneza

B. Prisustvo autoantitijela na beta ćelije pankreasa

D. Sklonost razvoju ketoacidoze

D. Ništa od navedenog

^ 3. Koje su indikacije za izvođenje oralnog testa tolerancije glukoze?

A. Nedostatak očiglednog kliničkih znakova dijabetes

B. Sindrom policističnih jajnika

B. Prisustvo srodnika u prvom stepenu sa dijabetesom tipa 2

D. Rođenje djeteta težeg od 3500 grama.

D. Sve gore navedeno

^ 4. Dugoročna kompenzacija metabolizam ugljikohidrata definirano:

A. Nivo glikemije

B. Nivo fruktozamina

B. Nivo glikiranog hemoglobina

D. Nivo proteinurije

D. Sve gore navedeno

^ 5. Terapeutski događaj za oporavak pacijenata od ketoacidoze nije:

A. Terapija insulinom

B. Vraćanje ravnoteže elektrolita

B. Obnavljanje acido-bazne ravnoteže

D. Rehidracija

D. Dehidracija

^ 6. Husseyjev fenomen je:

A. Noćna hipoglikemija sa visoki nivo glikemija natašte

B. Kod kroničnog zatajenja bubrega, potreba za inzulinom značajno se smanjuje

B. Jutarnja hiperglikemija zbog nedovoljne doze dugodjelujućeg inzulina

D. Nestanak dijabetesa nakon cerebralne hemoragije

D. Ništa od navedenog

^ 7. Test prvog nivoa u dijagnostici primarni hipotireoza je:

A. Određivanje nivoa slobodnog tiroksina

B. Određivanje nivoa ukupnog tiroksina

B. Određivanje nivoa TSH

D. Određivanje nivoa globulina koji vezuje tiroksin

D. Određivanje nivoa trijodotironina

^ 8. Kriterijum za tešku Itsenko-Cushingovu bolest nije:

A. Steroidne psihoze

B. Zatajenje srca

B. Osteoporoza sa prelomima kostiju i kičme

D. Narušena tolerancija glukoze.

D. Ništa od navedenog

^ 9. Feohromocitom je tumor nadbubrežne žlijezde koji u 10% slučajeva:

A. U kombinaciji sa drugim endokrinim tumorima.

B. Maligno

B. Ima ekstra-nadbubrežnu lokalizaciju

D. Bilateralna lokalizacija

D. Sve gore navedeno

^ 10. Ako se otkrije virilna kongenitalna disfunkcija korteksa nadbubrežne žlijezde, liječenje adrenogenitalnog sindroma (AGS) mora započeti:

ODGOVOR: Od trenutka postavljanja dijagnoze

B. Nakon uspostavljanja menstrualne funkcije

B. Nakon braka (u zavisnosti od vremena planirane trudnoće)

D. Tek nakon porođaja

D. Ništa od navedenog

Ulaznica broj 9

Ključ za rješavanje problema:

IN Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Dijagnostički kriterijum dijabetes melitus na osnovu nivoa glukoze u venskoj krvi natašte:

A. ≥5,6 mmol/l

B. ≥6,0 mmol/l

B. ≥7,1 mmol/l

G. ≥11,1 mmol/l

D. 15 mmol/l

^ 2. Geni glavnog kompleksa histokompatibilnosti klasifikovani su kao patogenetski značajni u odnosu na:

A. Dijabetes melitus tipa 2

B. Dijabetes melitus u trudnoći

B. Dijabetes melitus tipa 1

D. Diabetes insipidus

E. Diabetes mellitus tip MODY

^ 3. U kojim slučajevima se blokatori angiotenzin konvertujućeg enzima ne prepisuju za dijabetičku nefropatiju?

A. Mikroalbuminurija i normalan krvni pritisak

B. Mikroalbuminurija i povišen krvni pritisak

B. Hipertenzija i nefrotski sindrom

G. Proteinurija, smanjena brzina glomerularna filtracija (

D. Ništa od navedenog

^ 4. Koji preparat insulina ima najbrži hipoglikemijski efekat?

A. Khumulin K,

B. Humulin H

V. Khumalog

G. Insuman Rapid

D.Actrapid NM

^ 5. Navedite simptom koji nije karakterističan za dijabetičku nefropatiju u fazi proteinurije:

A. Sindrom edema,

B. Proteinurija

B. Hipoalbuminemija,

D. Arterijska hipertenzija

^ 6. Stražnji režanj hipofize luči:

A. Prolaktin

B. Oksitocin

D. Antidiuretski hormon

D. Ništa od navedenog

^ 7. Razvoj Itsenko-Cushingove bolesti zasniva se na:

A. Monoklonalni tumor kortikotrofa adenohipofize

B. Pubertetsko-adolescentni dispituitarizam patio u djetinjstvu

B. Dugotrajan intrakranijalna hipertenzija

D. Nasljedna predispozicija (slučajevi bolesti u porodičnoj anamnezi)

D. Hiperprodukcija kortikoliberina u hipotalamusu

^ 8. U patogenezi nastanka strume sa nedostatkom joda u organizmu najvažnije je:

A. Povećanje nivoa TSH iznad normalnog

B. Stimulacija proizvodnje antitireoidnih antitijela

^ B. Povećana osjetljivost tireocita na TSH i aktivacija tkivnih faktora rasta tireocita

D. Razvoj hipotireoze sa kompenzatornom hiperplazijom tireocita

D. Povećan nivo globulina koji vezuje tiroksin u plazmi

^ 9. Manifestacije primarnog hipokortizolizma su sve sljedeće promjene, osim:

A. Hiperkalemija

B. Povećanje volumena cirkulirajuće plazme

B. Povećana aktivnost renina u plazmi

G. Hiponatremija

D. Hiperkaliurija

^ 10. Mali deksametazon test se koristi za:

A. Dijagnoza feohromocitoma

B. Diferencijalna dijagnoza bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma

B. Addisonova bolest

^ D. Diferencijalna dijagnoza hiperkorticizma i eukorticizma

D. Dijagnoza hiperaldosteronizma

Ulaznica br. 10

Odaberite 1 tačan odgovor (tvrdnje su ponuđene na listi pod slovima A, B, C, D, D).

^ 1. Insulin Detemir za dijabetes melitus se obično daje:

A. 30-40 minuta prije jela

B. 10-15 minuta prije jela

B. 1 sat prije jela

^ D. Injekcija 2 puta dnevno

D. Nijedna od gore navedenih izjava nije tačna.

2. Pacijent sa ketoacidozom razvio je jaku glavobolju, vrtoglavicu, mučninu, povraćanje, smetnje vida i groznicu. Ovi simptomi najvjerovatnije ukazuju na razvoj:

A. Hipoglikemijska reakcija

B. Kontinuirano napredovanje simptoma ketoacidoze

B. Edem mozga

D. Dodatak interkurentne infekcije

D. Sve gore navedeno je netačno.

^ 3. Metoda za izbor određivanja kompenzacije metabolizma ugljikohidrata je:

A. Određivanje nivoa glikemije

B. Određivanje nivoa fruktozamina

B. Određivanje nivoa glikiranog hemoglobina

D Definicija proteinurije

D. Sve gore navedeno

^ 4. Navedite simptom koji nije tipičan za dijabetičku nefropatiju u fazi proteinurije:

A. Sindrom edema,

B. Proteinurija

B. Hipoalbuminemija,

D. Povećana brzina glomerularne filtracije,

D. Arterijska hipertenzija

^ 5. Sljedeće nije apsolutna indikacija za inzulinsku terapiju:

A. Gestacijski dijabetes koji se ne kompenzira dijetom

B. Hiperosmolarna koma kod bolesnika sa dijabetesom mellitusom tipa 2

B. Ketoacidotska koma

D. Dijabetes melitus tipa 1

D. Glikohemoglobin 8,5%

^ 6. Glavna metoda liječenja hiperprolaktinemijskog hipogonadizma:

A. Terapija agonistom dopamina

B. Hirurško liječenje

B. Terapija zračenjem

D. Ciklična terapija estrogen-gestagenskim lijekovima

D. Gonadotropin terapija

^ 7. Dijagnoza autoimunog tiroiditisa može se postaviti na osnovu:

A. Ultrazvuk štitne žlijezde

B. Određivanje nivoa antitela na tireoglobulin i mikrosomalne frakcije

B. Scintigrafija štitaste žlezde

D. Proučavanje nivoa tiroidnih hormona i TSH

D. Nijedna od navedenih pojedinačnih studija

^ 8. Glukokortikoidni lijekovi uključuju:

A. Propranolol

B. Doksazosin

B. 9-fluorokortizol

G. Deksametazon

D. Sve gore navedeno

^ 9. Što se tiče primarne hronične adrenalne insuficijencije, sve je tačno osim:

A. Najčešći uzrok je autoimuno uništenje kore nadbubrežne žlijezde

B. Drugi česti uzroci su tuberkuloza nadbubrežne žlijezde i adrenoleukodistrofija

B. Kombinacija sa hroničnim autoimunim tiroiditisom se naziva Schmidtov sindrom

^ D. U pozadini nadomjesne terapije kortikosteroidima, moguće je postići regresiju atrofije kore nadbubrežne žlijezde i vratiti njihovu funkciju

D. Hiperpigmentacija kože i sluzokože uzrokovana je hiperprodukcijom MSH i drugih POMC derivata

10. Veliki deksametazon test se koristi za:

A. Dijagnoza feohromocitoma

B. Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti i ACTH-ektopičnog sindroma

B. Dijagnoza Addisonove bolesti

D. Diferencijalna dijagnoza hiperkortizolizma i eukorticizma

D. Dijagnoza hiperaldosteronizma

Uključuje doživotnu zamjensku terapiju kortikosteroidnim lijekovima. Nakon dijagnoze, u većini slučajeva, liječenje počinje intramuskularnom ili intravenskom primjenom hidrokortizona (100-150 mg/dan za 2-3 injekcije). Izražen pozitivan efekat terapije hidrokortizonom važan je dokaz ispravnosti postavljena dijagnoza. Nakon stabilizacije stanja bolesnika 1-CNH propisuje se terapija održavanja: kombinacija lijekova s ​​gluko- i mineralokortikoidnim djelovanjem (Tablica 1).

Tabela 1

Nadomjesna terapija kronične adrenalne insuficijencije

Kako bi se simulirao cirkadijalni ritam proizvodnje kortizola, 2/3 doze glukokortikoida se obično propisuje rano ujutro, a 1/3 doze u vrijeme ručka. Adekvatnost terapije odgovara postepenoj regresiji hiperpigmentacije, normalnom zdravstvenom stanju i krvnom pritisku, te odsustvu edema. Za bilo koje zarazne bolesti, doza hidrokortizona se mora povećati 2-3 puta; kod teških febrilnih bolesti može biti potrebno prijeći na injekcije hidrokortizona. Prije raznih invazivnih medicinskih zahvata (vađenje zuba, gastroskopija i sl.) neophodna je jedna injekcija od 50-100 mg hidrokortizona. Karakteristike zamjenske terapije za sekundarni hipokortizolizam sastoji se u odsustvu potrebe za propisivanjem fludrokortizona, sa izuzetkom pojedinačni slučajevi teška hipotenzija.

Tretman akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde zasniva se na sljedećim osnovnim principima:

• Rehidracijska terapija: izotonični rastvor u zapremini od 2-3 litre prvog dana u kombinaciji sa 10-20% rastvorom glukoze. Masivno zamjenska terapija hidrokortizon: 100 mg IV, zatim svaka 3-4 sata 50-100 mg IV ili IM. Kako se stanje pacijenta stabilizira, doza se smanjuje na održavanje. U nedostatku hidrokortizona, na primjer, dok se pacijent transportuje na kliniku, mogu se propisati ekvivalentne doze prednizolona. Simptomatsko liječenje popratnih bolesti koje su izazvale dekompenzaciju CNN-a (najčešće - antibakterijska terapija zaraznih bolesti).

Prognoza

Trajanje i kvaliteta života pacijenata orijentisanih na svoju bolest, koji po potrebi mogu adekvatno promijeniti dozu glukokortikoida kada prateće bolesti, koji ne iskuse simptome predoziranja kortikosteroidima, malo se razlikuju od uobičajenih. Prognoza se pogoršava razvojem popratnih bolesti autoimune bolesti. Prognoza za adrenoleukodistrofiju je loša i određena je brzinom procesa demijelinizacije u centralnom nervnom sistemu, a ne hipokortizolizmom. Smrtnost od akutne adrenalne insuficijencije može doseći 40-50%.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

• Kojim ljekarima se obratiti ako imate hipokortizolizam u trudnoći?

Šta je hipokortizam kod trudnica?

Hronična adrenalna insuficijencija (hipokortizolizam) je rezultat obostranih destruktivnih lezija, najčešće bakterijskog porijekla (tuberkuloza) ili je rezultat djelovanja nespecifičnih faktora.

Šta uzrokuje hipokortizam kod trudnica?

Bolest se javlja nakon bilateralne adrenalektomije i kod pacijenata koji su duže vrijeme primali steroidne hormone. razne bolesti(bronhijalna astma, reumatizam itd.). Tokom ovih procesa dolazi do smanjenja proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde – kortizola, aldosterona i povećanja proizvodnje melanoformnog hormona.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom hipokortizolizma kod trudnica

Na običnim rendgenskim snimcima trbušne šupljine, u 25% slučajeva, uočavaju se područja kalcifikacije iznad gornjih polova bubrega sa pjegavom strukturom. Dijagnoza se postavlja na osnovu proučavanja nivoa kortizola u krvi, aldosterona, oslobađanja glukokortikosteroida - 17-OX i neutralnih ketosteroida - 17-KS u urinu. Prilikom testiranja s ACTH, nije uočeno povećanje ovih pokazatelja.

Simptomi hipokortizolizma kod trudnica

Kliničku sliku bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

• progresivna slabost;
• stalni umor;
• nesanica;
• umor;
• hipotenzija;
• mentalna astenija;
• nedostatak apetita;
• mučnina;
• povraćati;
• konstipacija praćena proljevom;
• bol u stomaku;
• gubitak težine.

Kod Addisonove bolesti jedan od karakterističnih simptoma je progresivno rastuća mišićna slabost, smanjen tonus skeletnih i glatkih mišića, hiperpigmentacija kože i sluzokože (melanoza) srazmjerno težini bolesti. Melanoza se najprije javlja na nivou kožnih nabora i žljebova (veće usne, jagodice, desni), a zatim poprima difuzni karakter. Melanoza je uzrokovana smanjenom proizvodnjom aldosterona i kortizona u korteksu nadbubrežne žlijezde i povećanom proizvodnjom melanoformnog hormona u hipofizi.

Usljed nedostatka glukokortikosteroida razvija se hipotenzija, hipoglikemija, gubitak težine i disfunkcija probavnog i kardiovaskularnog sistema. Moguće je apsolutno smanjenje veličine srca (zbog arterijske hipotenzije).

Za reakcije na stres: infekcije, mentalne traume, hirurške intervencije, tokom trudnoće i porođaja - javlja se teška hipotenzija, dehidracija - Addisonova kriza. Klinički se manifestuje kao simptomi hipotenzije, hipohidracije, vaskularni kolaps, oštećena bubrežna funkcija. Kod insuficijencije nadbubrežne žlijezde može doći do humoralnog sindroma koji se karakterizira:

• smanjeni nivoi hlora, holesterola i natrijuma u krvi;
• povećani nivoi dušika i glukoze u krvi;
• povećanje nivoa hlora i natrijuma u urinu.

Liječenje hipokortizolizma kod trudnica

Liječenje krize treba provoditi neposrednom primjenom velikih doza steroidnih hormona.

Liječenje bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde uključuje primjenu lijekova s ​​mineralokortikoidnim (DOXA) ili glukokortikosteroidnim djelovanjem - kortizon, hidrokortizon, prednizolon, deksametazon. Tretman održavanja se provodi implantacijom DOXA pod kožu.

Trudnoća s hipokortizmom obično se javlja nakon hirurško lečenje ili terapija prednizolonom. Uprkos liječenju, ovi pacijenti ostaju u kroničnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde.

Uslovi za pozitivnu prognozu trudnoće:

• Nakon adrenalektomije, trudnoća se preporučuje nakon godinu dana u slučaju kompenzacije adrenalne insuficijencije i uz stalnu primjenu malih doza lijekova za koru nadbubrežne žlijezde.
• Produženje trudnoće je dozvoljeno u odsustvu egzacerbacije i efikasnosti odgovarajuće terapije.
• Podložne su trudnicama koje su prethodno bile podvrgnute adrenalektomiji dispanzersko posmatranje endokrinolog i akušer.

Javlja se tokom trudnoće praćene hipokortizmom cela linija komplikacije.

Dakle, moguć je razvoj akutne krize praćene insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Istovremeno, postoje tri perioda koja su opasna u odnosu na razvoj krize: rani stadijumi trudnoće; porođaj; postpartalni period.

Karakterističan je razvoj gestoze od ranih faza trudnoće, što dovodi do poremećaja ravnoteže elektrolita, gubitka tečnosti, hipoglikemijskih i hipohloremijskih stanja. Trudnoća nakon termina moguća je zbog niske proizvodnje estrogena. Ne može se isključiti prijevremena abrupcija placente.

Od 28-30 sedmice trudnoće dolazi do kliničkog poboljšanja stanja trudnice zbog fetalnog, placentnog i suprarenalnog lučenja kortizona i aldosterona. Međutim, ove promjene ne daju pravo na prekid hormonskog liječenja.

Treće tromjesečje trudnoće, posebno posljednjih 4-5 sedmica, teže se podnosi. Moguć je razvoj i pogoršanje gestoze povezane s upotrebom steroidnih hormona. Ponekad se opaža povoljan tijek trudnoće zbog kompenzacijske "pomoći" hormona fetusa i placente, a trudnicama nije potrebno liječenje. Pigmentacija kože nestaje.

Kritični period za razvoj Addisonove krize je porođaj, koji se klasifikuje kao stres. Povećani gubitak krvi otežava tok krize.

Opasnost od razvoja krize postoji i 1. dana postporođajnog perioda, što je povezano sa oštar pad proizvodnju kortikosteroida zbog rođenja fetusa, odsustva placente i neizbježnog gubitka krvi tokom porođaja.

U procesu zbrinjavanja trudnica sa hipokortizolizmom moraju se poštovati brojni uslovi. Potrebno je pratiti tjelesnu težinu, nivoe elektrolita u krvi, krvni pritisak, stanje kardiovaskularnog sistema i nivo glukoze u krvi. Sprovesti pažljivo praćenje stanja fetoplacentarnog sistema. Potrebno je provoditi pravovremenu prevenciju i dijagnostiku FPN-a i gestoze (uzimajući u obzir propisivanje kortikosteroida). Produženje trudnoće kod Addisonove bolesti moguće je uz veliki oprez i samo ako je tok bolesti benigni. Preporučljivo je da se trudnice hospitaliziraju u bolnici u prvom tromjesečju, u 28 sedmici i 3 sedmice prije porođaja. S povećanjem simptoma adrenalne insuficijencije koja se ne može liječiti, indiciran je rani porođaj. U slučaju prekida trudnoće dan ranije, propisuje se prednizolon ili 125 mg hidrokortizona u trajanju od 2 dana i ponavlja se odmah nakon pobačaja.

Tokom trudnoće nastavlja se sistematsko liječenje glukokortikosteroidima.

U prvoj polovini trudnoće prepisati prednizolon 10-15 mg/dan ili deksametazon 1-2 mg/dan i DOXA 5 mg intramuskularno svaka 2 dana.

U drugoj polovini trudnoće doza prednizolona se smanjuje na 5 mg/dan ili deksametazona na 0,5 mg/dan i dodaje se DOXA za poboljšanje metabolizma elektrolita (zadržava jone natrijuma u tijelu i povećava izlučivanje kalija).

Doza hormonskih lijekova se bira pod kontrolom nivoa 17-KS.

Tokom porođaja i prvog dana postporođajnog perioda može doći do akutne adrenalne insuficijencije sa hipokortizmom. Kod pacijenata koji primaju prednizolon, postpartalni period Dehidracija se može razviti zbog povećane diureze i odsustva fetusa i placente kao hormonski aktivnog kompleksa u majčinom tijelu. Često tokom porođaja dolazi do slabosti kontraktilne aktivnosti materice.

Taktike vođenja porođaja za hipokortizolizam mora se čekati i vidjeti. Preporučljivo je rađati prirodnim porođajnim kanalom. Hirurški porođaj izvodi se samo prema strogim indikacijama. Tokom porođaja obavezno je adekvatno postepeno ublažavanje bolova. Pravovremenim otklanjanjem slabosti porođaja sprečava se produženi tok porođaja. U prvoj fazi porođaja intravenozno se daje 500 ml 5% rastvora glukoze, 0,9% rastvora natrijum hlorida, 1 ml 0,06% korglukona, 10 ml 5% rastvora askorbinske kiseline. Hidrokortizon 50 mg se također primjenjuje intramuskularno, zatim DOX 5 mg. Ovaj tretman se ponavlja svaka 3-4 sata. Tretman se sprovodi pod kontrolom krvnog pritiska. Ako krvni pritisak padne, ponovite davanje DOX-a.

Prevencija krvarenja u trećoj fazi porođaja i ranom postporođajnom periodu je obavezna. Gubitak krvi treba biti minimalan i potpuno nadoknađen.

U postporođajnom periodu, interval za primjenu hidrokortizona i DOX-a povećava se istovremeno s kasnijim prijelazom na njegovu oralnu primjenu.

• 3-4. dana nakon rođenja propisuje se hidrokortizon 50 mg svakih 8 sati i DOXA 5 mg jednom dnevno.
• Petog dana propisuje se hidrokortizon 50 mg 2 puta dnevno i prednizolon 10-15 mg.
• 7-8 dana - hidrokortizon 50 mg ujutro i prednizolon - 10-15 mg.

Nakon toga, pacijenti se prebacuju na fiksne doze koje su prethodno korištene. Predoziranje steroidnim hormonima uzrokuje hipertenziju, sindrom edema i dispeptične simptome.

Tretman steroidni hormoni provodi se pod kontrolom krvnog pritiska i zavisno od nivoa 17-KS, 17-OX.

Ako je potrebno izvršiti planirani abdominalni porođaj, dan prije operacije propisuje se hidrokortizon 50 mg intramuskularno 3 puta dnevno. Na dan operacije - 75 mg hidrokortizona intramuskularno, tokom operacije 75-100 mg hidrokortizona u izotoničnom rastvoru natrijum hlorida intravenozno. Adekvatna nadoknada gubitka krvi je obavezna.

Uz ovu patologiju, zdrava novorođenčad se rađaju s frekvencijom od 1:500. Često se javlja pothranjenost fetusa, a urođene anomalije su moguće i do 2%. Mrtvorođenje se javlja u prosjeku u 3 slučaja na 100 rođenih.

Hipokorticizam – stanje koje karakteriše nedovoljna proizvodnja hormona nadbubrežne žlezde ili njihova slaba efikasnost. Poznato ukupno I djelomično oblici hipokortizolizma. Totalni hipokorticizam može biti: 1) primarni (oštećenje ili disfunkcija žlezde) i 2) sekundarni (poremećena centralna regulacija ili posledice hronične primene egzogenih kortikosteroida). Klinički primarni oblici totalni hipokortizolizam se može javiti akutno (Waterhausen-Frederiksenov sindrom) i kronično (Addisonova bolest).

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (Waterhausen-Frederiksen sindrom). Etiologija . Uzroci akutne (sa destrukcijom nadbubrežne žlijezde uslijed apopleksije) primarne adrenalne insuficijencije (Waterhouse-Fridereksenov sindrom) mogu biti:

DIC sindrom s oštećenjem nadbubrežnih žlijezda neinfektivne prirode (tromboza, srčani udar, apopleksija, trauma, opstetrijska, kirurška praksa, opekotine, rane);

Generalizirane infekcije (sepsa, meningokok, gripa i dr.);

Bilateralna adrenalektomija;

Uklanjanje glukosteroma (tumor zone fasciculata) na pozadini atrofije druge nadbubrežne žlijezde;

Metastaze tumora u nadbubrežne žlijezde;

Akutna intoksikacija;

Teški stres.

Patogeneza. Glavna karika u patogenezi je smanjenje ili prestanak lučenja nadbubrežnih hormona (akutni hipokortizolizam). Uočava se dekompenzacija svih vrsta procesa razmjene i adaptacije. Zbog nedostatka kortikosteroida, ioni natrijuma i klorida se izlučuju bubrezima, a njihova apsorpcija u crijevima je smanjena. U neadekvatno velikim količinama, tečnost se gubi iz ekstracelularnog prostora kako zbog prenošenja u ćelije tako i putem izlučivanja u urinu i kroz creva. Gubitak natrijuma je u kombinaciji sa zadržavanjem kalija (hiperkalemija), što dovodi do poremećene ekscitabilnosti i kontraktilnosti miokarda. Dehidracija dovodi do teške hipotenzije, hipovolemije i šoka. Metabolizam ugljikohidrata je poremećen: rezerve glikogena u jetri i mišićima su iscrpljene, razvijaju se hipoglikemijska stanja i hipoglikemijska koma. Nedostatak glukokortikoida dovodi do smanjenja razine uree u krvi (gubitak kataboličkog efekta glukokortikoida).

Primarni totalni hipokortizolizam je kronična insuficijencija hormonskih funkcija nadbubrežnih žlijezda ( Addisonova bolest ili bronzana bolest, ili hronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde).

U 80% slučajeva uzrok bolesti je autoimuna agresija protiv adrenokortikocitnih antigena ili uobičajenih autoantigena kore nadbubrežne žlijezde, uključujući gonade (prvenstveno na enzime steroidogeneze 21-steroid hidroksilaze, 17-α-hidroksilaze). Općenito, patogeneza bolesti bronze povezana je s razvojem autoimunog adrenalitisa s destrukcijom korteksa i medule nadbubrežnih žlijezda. Vrsta Addisonove bolesti je autoimuna agresija na ćelijske receptore za ACTH s razvojem atrofije samo kortikalnog sloja. Incidencija Addisonove bolesti je 7 puta veća kod nosilaca gena glavnog kompleksa histokompatibilnosti DR 3, B 8 i često je uključena u strukturu kombiniranih endokrinopatija, na primjer, Schmidtov sindrom (Addisonova bolest, tireoiditis, dijabetes melitus ovisan o insulinu) . Addisonova bolest se često kombinuje sa drugim autoimunim lezijama: pernicioznom B 12 megaloblastičnom Addison-Birmerovom anemijom, autoimunim paratireoidizmom i hipotireozom, orhitisom i mnogim drugim.

Etiologija.

Autoalergijski faktor;

Hronične infekcije (tuberkuloza, histoplazmoza, kokcidoza, citomegalovirus, HIV, sepsa);

Amiloidoza, sarkoidoza, hemokromatoza nadbubrežne žlijezde;

DIC sindrom;

jonizujuće zračenje;

Uništavanje nadbubrežnih žlijezda metastazama;

Lijekovi koji blokiraju steroidogenezu (rifampicin, opijati i drugi);

Nasljedni i kongenitalni enzimski defekti steroidogeneze.

Patogeneza . Kliničke manifestacije Addisonove bolesti javljaju se kada umre više od 90% adrenokortikocita. Glavna karika u patogenezi povezana je s nedostatkom kortikosteroida, viškom ACTH, proopiomelanokortina i produktima njegove daljnje transformacije.

Metabolički poremećaji su uzrokovani nedostatkom glukokortikoida i mineralokortikoida.

Metabolizam ugljikohidrata . Rezerve glikogena u jetri i mišićima su iscrpljene, razvija se hipoglikemija sa sklonošću komi. Opterećenje šećerom (obrok) ne dovodi do normoglikemije (karakteristična je ravna glikemijska kriva). Hipoglikemija je praćena adinamijom i slabošću mišića.

Metabolizam proteina. Hipoproteinemija (oštećena sintetička funkcija jetre), gubitak mišićna masa, razgradnja proteina je ograničena i nukleinske kiseline u limfoidnom tkivu, opšta slabost, anoreksija.

Metabolizam lipida . Rezerve masti su smanjene. Lipoliza je pojačana, a lipogeneza oslabljena.

Metabolizam vode i elektrolita i acidobaznu ravnotežu određuju hipoaldosteronizam - gubitak natrijuma i hlorida, hiponatremija sa velikom potrebom za kuhinjskom soli (bolesnici postaju ovisni o soli), hiperkalemija, hipovolemija, hipervazopresinemija, hipoosmolarna dehidracija sa intracelularnom hiperhidratacijom (trovanje vodom), acidoza.

Promjene u kardiovaskularni sistem karakteriziraju aritmije, pod stresnim uvjetima - smrt tijela kao posljedica šoka, hipotenzija i sklonost ortostatskom kolapsu zbog smanjenja osjetljivosti glatkih mišića otpornih žila na kateholamine.

U krvi pronađene su hiporegenerativna anemija, limfocitoza, eozinofilija, monocitoza, neutropenija, ali se ne opažaju stanja imunodeficijencije.

Promjene sa strane CNS – apatija, emocionalna labilnost, razdražljivost, visoka osjetljivost receptora sistema analizatora (na okus, zvuk, mirisni stimulans), adinamija, prostracija.

Hiperpigmentacija po cijeloj koži, a lokalno - obrazi, desni, nepce, nabori, područja izložena sunčevoj svjetlosti (tamne bradavice, laktovi, koljena). Patogeneza hiperpigmentacije (otuda sinonim „brončana bolest“) objašnjava se na sljedeći način. Nedostatak glukokortikoida putem mehanizma povratne sprege dovodi do dezinhibicije hipotalamusa (hipofize) i povećane proizvodnje ACTH, proopiomelanokortina i hormona koji stimulira melanocite. Potonji pojačava sintezu melanina. ACTH ima region u svom molekulu sa istom sekvencom aminokiselina kao u molekulu hormona koji stimuliše melanocite. Prema tome, višak ACTH (kod primarnog kroničnog adrenalne insuficijencije) dovodi do povećane sinteze melanina (i hiperpigmentacije).

Strašna komplikacija bolesti je Addisonova kriza ( akutni neuspjeh kora nadbubrežne žlijezde), čiju pojavu olakšavaju akutne infekcije, intoksikacija, hirurške intervencije, trudnoća, nedovoljno liječenje Addisonove bolesti. Dehidracija se razvija uz teško nadoknadive poremećaje u sastavu elektrolita, hipovolemiju, tešku hipoglikemiju, kardiovaskularno zatajenje i kolaps, zatajenje bubrega itd.