Ne-Hodgkinovi limfomi. Ne-Hodgkinov limfom Klasični oblik mikoze fungoides

Ostavite komentar 6,950

Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma podjednako je često oštećenje kako limfnih čvorova u cjelini tako i njihovih pojedinačnih grupa, Waldeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češće primarne lezije retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva uočavaju se u limfoblastnim, a slezene - u prolimfocitnim varijantama. Patološki proces, neovisno o morfološkoj varijanti bolesti, u većini slučajeva se prvo ne širi na područja koja su susjedna limfnim čvorovima. Oštećenje susjednih grupa limfnih čvorova češće se javlja kod limfoblastne varijante.
Rane ekstranodalne metastaze, metastaze u koštanu srž, zahvaćenost jetre i slezene u patološkom procesu nešto su češći u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenje koštane srži i leukemija su češći u prisustvu ćelija sa okruglim i podijeljenim jezgrom. Međutim, kod blastnih varijanti, zahvaćenost koštane srži i povećanje veličine limfnih čvorova se javljaju ranije.
Najveće razlike između morfoloških varijanti uočene su pri procjeni preživljavanja. Petogodišnja stopa preživljavanja za prolimfocitnu varijantu malih ćelija sa podeljenim i okruglim jezgrom je 70, odnosno 53%. Kod prolimfocitno-limfoblastne varijante velikih ćelija sa podijeljenim jezgrom, stope preživljavanja su bliske onima sa blast varijantama i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u stadijumima I-II ne-Hodgkinovih limfoma sa visokim stepenom maligniteta sa primarnim lezijama gastrointestinalnog trakta su značajno veće od onih uočenih u opštoj grupi pacijenata sa ovim varijantama.
Primarni ne-Hodgkinov limfom slezene je rijetka lokalizacija (manje od 1%), dok se njegova uključenost u patološki proces često (40-50%) nalazi u limfosarkomu. Nešto češće se primarno oštećenje slezene otkriva u prolimfocitnoj varijanti. Češće, s limfomom slezene, bilježi se uključivanje koštane srži u patološki proces. Međutim, kod limfoblastične varijante metastaze iz slezene češće se lokaliziraju u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju određena je morfološkom varijantom. Oštećenje nervnog sistema se, po pravilu, primećuje kod blastnih varijanti ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovog limfoma, u granicama bilo kojeg histološkog tipa, karakterizira povoljniji tok bolesti. Kod limfocitne varijante, unatoč brzoj generalizaciji procesa, bilježi se i relativno benigni tok.
Klinička i hematološka slika pojedinih morfoloških varijanti difuznog limfosarkoma ima svoje karakteristike. Dakle, limfocitnu varijantu karakterizira prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvatanja i patološkog procesa različitih grupa limfnih čvorova, histološkim pregledom koštane srži otkriva se nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (za razliku od difuzne prirode); infiltracije kod kronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa se dešava u prosjeku za 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (kod 47% pacijenata je nepromijenjeno u trenutku postavljanja dijagnoze). Unatoč ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi više od 5 godina).
T-ćelijska varijanta limfosarkoma odlikuje se kliničkom i hematološkom jedinstvenošću: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, lezije kože. Primarni fokus je T-ovisni parakortikalni region limfnih čvorova. U krvi postoji visoka limfocitoza, jezgra većine limfocita su uvrnuta. Prosječan životni vijek za ovu rijetku varijantu je kratak - 10 mjeseci.
Kod retke limfoplazmacitne citološke varijante, klinički sindromi bolesti određuju se lokacijom tumora, opsegom procesa, a često i količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta nalazi se u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. Često otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih i limfnih čvorova. Uprkos umjerenoj generalizaciji i čestim leukemijama (u 25-45%) procesa, kod ove opcije petogodišnje preživljavanje pacijenata iznosi 63-70%. Kod prolimfocitno-limfoblastne podvarijante prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastna varijanta, prilično heterogena po svojim morfološkim (sa uvrnutim, neuvijenim nukleusom, makro-, mikroformama) i imunološkim (T- i B-fenotip) karakteristikama, najčešće se nalazi kod djece. Zahvaćeni su limfni čvorovi različitih lokacija. Bolest je karakterizirana brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego kod drugih limfosarkoma, hemogram pokazuje početnu citopeniju i T-ćelijski fenotip limfocita.
Burkittov limfom B-ćelijskog porijekla klasificira se kao limfoblastični tip limfosarkoma. Njegova klasična verzija manifestira se uglavnom oštećenjem kostiju (posebno donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealnog područja, pluća i parotidnih pljuvačnih žlijezda. Koštana srž je rijetko uključena u proces. Kod lokaliziranih oblika prognoza je povoljna s dugotrajnim remisijama do potpunog izlječenja. Najčešći tip T-limfoblastnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, otkrivaju se metastaze u centralnom nervnom sistemu i plućima; u 50% slučajeva - leukemija. Bolest se češće otkriva kod dječaka u prvih 5 godina života i adolescenata od 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom (prevladava fenotip B-ćelija) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovog prstena i često se otkriva citopenija, leukemija - u rijetkim slučajevima. Bolest brzo napreduje, petogodišnje preživljavanje pacijenata je 21-32%, međutim, uklanjanje solitarnog tumora može doprinijeti dugotrajnoj remisiji, pa čak i izlječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Mycosis fungoides je maligni limfoidni tumor, koji uvijek u početku nastaje u gornjim slojevima dermisa, a sastoji se od polimorfnih T-pomoćnih ćelija. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se potvrđuje histološkim i citokemijskim pregledom (limfoidne ćelije daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i kiselu nespecifičnu esterazu). Postoji stanovište da rana, hronična faza bolesti može biti reaktivna, dok „limfoblastna“ faza predstavlja pravu malignu transformaciju. Sezaryjev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom nalik mozgu, smatra se leukemijskom fazom mikoze fungoides.
Histiocitna varijanta malignog ne-Hodgkinovog limfoma je vrlo rijetka. Njegova klinička slika je raznolika. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemija i zahvaćenost koštane srži su rijetke, a citopenija je česta.
Nozološka pripadnost identifikovanih novih oblika ostaje diskutabilna. Stoga se Lennertov limfom, koji je u početku opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visokim sadržajem epiteloidnih stanica, smatra neovisnim oblikom. Odsustvo tipičnih Berezovsky-Sternbergovih ćelija, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma ćelija, prijelaza u limfosarkom poslužili su kao osnova za razgraničenje ove bolesti od limfogranulomatoze i razlikovanje pod nazivom „Lennertov limfom“ (maligni limfom sa visokim sadržajem epiteloidni histiociti, limfoepitelni limfom, limfom epitelioidnih ćelija). Karakteristika kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je česta zahvaćenost palatinskih krajnika i limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisutnost poliklonalne gamopatije i alergijski osip na koži u anamnezi.
Angioimunoblastična limfadenopatija sa disproteinemijom (limfogranulomatoza X), opisana poslednjih godina, takođe se predlaže da se klasifikuje kao ne-Hodgkinov limfom. Klinički, bolest se manifestuje groznicom, gubitkom težine, kožnim osipom, generalizovanom limfadenopatijom, često u kombinaciji sa hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znacima hemolize. Histološki je karakteristična trijada: proliferacija malih sudova, proliferacija imunoblasta, taloženje PAS-pozitivnih amorfnih masa u zidovima krvnih sudova. Broj eozinofila i histiocita varira, ali ponekad je broj potonjih značajno povećan. Mogu postojati gigantske ćelije i mala žarišta nekroze. Određeni broj istraživača ne smatra gore opisane promjene kao maligni limfom, već kao reaktivne, povezane s poremećajima u sistemu B-limfocita.
Limfociti se mogu lokalizirati u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest napreduje sporo. Dugo vremena je slezena blago uvećana, limfni čvorovi normalne veličine ili blago uvećani. U krvi je normalan ili blizu normalnog broj leukocita sa prevlašću ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Nivo trombocita je u granicama normale, njihov broj se može smanjiti na 1*109/l-1,4*109/l nakon 7-10 godina. Češće se uočava tek blaga tendencija ka smanjenju nivoa hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca koji variraju između 1,5-2%. Biopsija koštane srži otkriva izolirane proliferate koji se sastoje od zrelih limfocita; Histološke studije povećanih limfnih čvorova i drugih zahvaćenih organa pomažu da se potvrdi dijagnoza. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju nije obavezna, a ako se pojavi, često se javlja nakon više mjeseci ili godina.

Limfomi kože (ICD kod 10 - C84.0) su heterogena grupa neoplazmi koje su uzrokovane proliferacijom u koži limfocitnog klona, odnosno grupe limfocita sposobnih da formiraju T-limfocite sa jedinstvenom specifičnošću (antitijela). U svakom klonu takve ćelije su identične jedna drugoj. Razvijaju se iz jedne ili više limfocitnih ćelija specifičnih za lozu.

Uzroci i mehanizam razvoja

Postoje različite teorije o nastanku bolesti u ovoj grupi. Trenutno najprihvatljivija teorija je klonski razvoj malignih limfoma kože, čija je suština proliferacija limfocitnog malignog klona pod utjecajem unutrašnjih (u tijelu) i/ili vanjskih faktora. Ovi glavni provocirajući faktori su:

nasljedno;
infektivni - retrovirusi tip "C", virus herpesa tip 6, jedan od tipova patogena borelioze, patogeni stafilokoki, citomegalovirus, Epstein-Barr virus (herpes virus tip 4), koji često uzrokuje infektivnu mononukleozu kod djece;
izlaganje raznim hemikalijama (uključujući neke lekove) i toksinima koji imaju alergena, mutagena, kancerogena svojstva i svojstva koja narušavaju imuni sistem;
prekomjerno izlaganje ultraljubičastom i jonizujućem zračenju;
dermatoze kao što su difuzna, psorijaza i ekcem koji se javljaju kronično s čestim egzacerbacijama.

Svi ovi faktori mogu uzrokovati pojavu limfocita sa oštećenom strukturom gena, izazvati stvaranje klona malignih limfocita i početak nekontrolirane proliferacije ovih malignih stanica kao rezultat njihovog „bijega“ od imunološke kontrole organizma. Epidermalne ćelije proizvode velike količine citokina i medijatora, koji stimulativno djeluju na procese upale i proliferacije u zahvaćenom području kože.

Mehanizmi razvoja malignih limfoma kože karakteriziraju sljedeće karakteristike:

zamjena diferenciranih (zrelih) stanica najnezrelijim (blast), uslijed čega u leziji, ćelijski infiltrat, u početku homogen (monomorfan), postaje heterogen (polimorfan), a u završnoj fazi razvoja - opet monomorfan , ali se sastoji od blast ćelija;
postepeni gubitak karakterističnih enzimskih, morfoloških i citokemijskih karakteristika, transformacija ćelijskog receptorskog aparata i funkcije ćelije;
tranzicija ograničenog procesa u rasprostranjeni (rasprostranjeni) proces;
postupno ili naglo povećanje stepena imuniteta na lijekove zbog pojave subklona;
limfom koji stječe sposobnost rasta izvan struktura kože i uključuje unutrašnje organe u proces oštećenja;
pretvaranje primarne lezije u najvjerovatniji uzrok recidiva, a samim tim i cilj maksimalne primjene terapijskih sredstava.

Osip zbog limfoma T-ćelija

Klasifikacija

Da parafraziramo definiciju limfoma datu na početku članka, možemo reći da su prema kliničkom toku i morfološkim karakteristikama elemenata heterogena grupa bolesti uzrokovanih malignim razvojem limfoidnih stanica koje se prvenstveno javljaju u kože.

Evropska organizacija za istraživanje i liječenje raka je 2005. godine razvila i predložila za upotrebu klasifikaciju koja sadrži najpotpunije kliničke, imunološke i molekularne biološke informacije o kožnim limfomima.

U skladu s ovom klasifikacijom razlikuju se sljedeće vrste kožnih limfoma:

T-ćelije (60-65%).
B-ćelija (20-25%).

Ova se podjela smatra prikladnom ne samo zbog posebnosti kliničkih simptoma, već i zbog fundamentalnih razlika u prognozi ovih bolesti. Na primjer, u gruboj usporedbi, T-ćelijske limfome karakterizira izraženija težina i agresivnost kliničkog toka, te sklonost generaliziranom oštećenju kože. Prognoza za T-ćelijski limfom je nepovoljna.

B-ćelijski oblici su mnogo lakši, vrlo često se manifestuju kao lezije kože u vidu samo pojedinačnih elemenata, a prognoza je u većini slučajeva povoljnija u odnosu na T-ćelijske forme.

T-ćelijski limfomi kože uključuju:

mycosis fungoides i njeni podtipovi (folikulotropna, pagetoidna retikuloza, granulomatozni sindrom mlohave kože) je najčešći oblik bolesti;
Sézaryjev sindrom;
primarne kožne CB30+ - limfoproliferativne bolesti;
potkožni T-ćelijski limfom sličan panikulitisu;
primarni kožni T-ćelijski limfomi.

Kožni B ćelijski limfomi uključuju:

primarni kožni limfom marginalne zone;
primarna koža - iz ćelija folikularnih centara;
primarna difuzna velika ćelija, tip donjih ekstremiteta;
primarna difuzna velika ćelija drugog tipa;
intravaskularne velike ćelije;
plazmacitom.

Kožni B ćelijski limfom

Mycosis fungoides

Klasični oblik mikoze fungoides

Njegov najčešći oblik, koji čini 65% limfoma T-ćelija i oko polovice primarnih kožnih limfoma, je klasičan. Karakterizira ga proliferativni proces srednjih i malih T-limfocita koji imaju jezgra sa naboranom (cerebriformnom) površinom.

Muškarci su podložni ovoj patologiji 2 puta više od žena. Prevladavaju pacijenti sa tamnom kožom. Prosječna starost oboljelih je 50-60 godina, ali se preko 75% gljivičnih mikoza javlja kod ljudi starijih od 50 godina. U 1% slučajeva bolest se javlja kod djece i adolescenata. Incidencija u evropskim zemljama je 0,25 -1 na 100 hiljada stanovnika.

U većini slučajeva, mikoza fungoides napreduje u fazama, s recidivima, ali relativno povoljno, i napreduje prilično sporo - tijekom nekoliko godina, pa čak i desetljeća. U kasnijim stadijumima bolesti u patološki proces mogu biti uključeni limfni čvorovi, pa čak i unutrašnji organi.

Opći simptomi kožnog limfoma koji mogu pratiti bolest su prilično brz gubitak tjelesne težine, noćno znojenje, česta pojava bezuzročne slabosti i nemotivisane apatije, povećanje tjelesne temperature na niske, ponekad i visoke razine.

Intenzivan svrab kod kožnog limfoma karakterističan je simptom u svim fazama bolesti. Može da prethodi kožnom osipu duže vreme (u nekim slučajevima i nekoliko meseci), a značajno se pojačava novim osipom i porastom telesne temperature.

Osim toga, bilo koji stadij bolesti može biti popraćen ljuštenjem kože, distrofičnim promjenama na pločici kose i noktiju, palmarnom i plantarnom hiperkeratozom, kao i alopecijom u slučaju oštećenja vlasišta.

Osip s gljivičnom mikozom može se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela. Istovremeno, limfom kože lica, vrata i ruku je nekarakteristična lokalizacija, jer se u tipičnim slučajevima patološke promjene razvijaju na dijelovima tijela zaštićenim od izlaganja suncu. Folikularne lezije mogu se lokalizirati na licu i vlasištu.

U klasičnom obliku, postoje 3 faze kliničkog toka:

I stadijum - eritematozni ili mrljasti.
Faza II - plak, ili plak-infiltrativan.
III stadijum - tumor.

Eritematozni stadijum

Odlikuje se višestrukim ili pojedinačnim ovalnim ili okruglim osipom sa jasnim granicama i promjerom od 10 do 20 cm, crvene boje, koja s vremenom dobiva ljubičastu nijansu. Površina mrlja je blago ljuskava. Mogu se još više povećati, spojiti jedni s drugima, poprimiti izgled prstenova, postati otečeni, nalik na neurodermatitis ili ekcematozni osip, spontano regresirati ili perzistirati nekoliko godina. Kao rezultat njihovog rješavanja dolazi do promjene boje ili (rjeđe) atrofičnih promjena na ovom području.

Prelazak bolesti u sljedeću fazu može trajati nekoliko godina ili čak decenija, a prognoza preživljavanja za stadijum I je 10-20 godina.

Stadij plaka

Karakterizira ga transformacija mrlja u plakove s različitim stupnjevima zbijanja. Osim toga, moguće je da se ovi elementi pojave ne samo na mjestu mrlja, već i na područjima nepromijenjene kože. Plakovi su guste konzistencije i jasnih obrisa, s bojom u rasponu od ljubičasto-crvene do smeđe. Sklone su samostalnom spajanju i formiranju velikih lezija. U njihovom području je poremećena funkcija znojnih i lojnih žlijezda, a površinu karakterizira ljuštenje. Sa obrnutim razvojem, lezije poprimaju različite oblike, najčešće u obliku luka.

U periodima pogoršanja bolesti većina pacijenata pati od drhtavice, poremećaja spavanja, gubitka apetita i tjelesne težine. Prognoza preživljavanja za stadijum II bolesti je 5-10 godina.

Gljivična mikoza

Stadij tumora

Javlja se transformacijom plakova u hemisferične, ponekad spljoštene čvorove, nalik na klobuk gljive. Njihov broj može varirati. Najčešća lokalizacija je glava i trup.

Čvorovi su bezbolni, gusti, do 1-20 cm u prečniku, od crvenkasto-smeđe do ljubičaste boje. Njihova površina je u početnim fazama glatka, ali kasnije se na njoj često javljaju ulceracije. Često čirevi postaju duboki, ponekad do površine kosti. Oni se inficiraju i pojavljuje se krvavo-gnojni iscjedak s neugodnim mirisom koji stvara kore. Mnogo rjeđe se čirevi pojavljuju na sluznicama ili na površini nepromijenjene kože. Nakon njihovog rješavanja nastaju ožiljci.

Treću fazu karakterišu elementi svojstveni svim stadijumima, odnosno raznovrsnost kliničke slike, kao i agresivnost toka, poremećena opštim stanjem, mogućnost metastaza u limfne čvorove, kosti, slezinu, jetra, pluća i centralni nervni sistem. Preživljavanje u ovoj fazi je 1-2 godine.

T ćelijski limfom

Eritrodermični oblik mikoze fungoides

Ovaj oblik se manifestuje pojačanim bolnim svrabom, brzom razvojem eksfolijativne eritrodermije (crvenilo kože sa ljuštenjem). Može se javiti odmah u početku ili se razviti kao rezultat brzog napredovanja i fuzije eritematozno-skvamoznih plakova i mrlja, praćenih hiperkeratozama dlanova i plantara, opadanjem kose, povećanjem gotovo svih limfnih čvorova, tjelesnom temperaturom do 39°, obilnim znojenjem, slabost, intoksikacija i brz pad tjelesne težine, distrofija noktiju.

Koža je zadebljana, ponekad natečena i gusta, ljuskava i ima difuznu jarko crvenu boju sa ljubičastom ili ciglanom nijansom („crveni čovjek“). Mogu se pojaviti područja poremećene pigmentacije, ekstenzivne atrofične zone i telangiektazije. Transformacija u stadijum tumora se često razvija brzo. Nepovoljan ishod bolesti - u prosjeku u roku od 1 godine.

Postoje i rijetki podtipovi i varijante mycosis fungoides, na primjer, poikilodermična, verukozna, pagetoidna retikuloza itd.

Dijagnostika

Rana dijagnoza limfoma kože (mycosis fungoides kao najčešći tip ove patologije) je vrlo teška. Ovo se objašnjava niskim stepenom specifičnosti i kliničkih i patohistoloških razlika u bolesti. Vrlo su slični dermatozama praćenim upalnim procesima, na primjer, sa ili. To objašnjava razlog što je vremenski interval između prvih kliničkih manifestacija i ispravne dijagnoze bolesti često nekoliko godina.

Glavni kriteriji za ranu dijagnozu su:

Klinički simptomi koji su najkarakterističniji za ranu fazu:

osip, čije elemente karakterizira varijabilnost oblika, veličine i boje;
istovremeno napredovanje i slabljenje razvoja pojedinih elemenata osipa;
prisutnost višestrukih osipa koji uključuju nekoliko zona;
karakteristična lokalizacija osipa (područja kože obično skrivena od sunčeve svjetlosti odjećom);
kombinacija pjegavih pigmentacijskih područja s telangiektazijom i atrofijom kože (poikiloderma);
svrab koji često prati osip, a često je intenzivan.

Histološka studija, čija je osnova proučavanje staničnog sastava dermalnog infiltrata. Glavni histološki kriterijumi:

prisutnost cerebriformnih limfoidnih stanica srednje i male veličine;
otkrivanje 3 ili više limfoidnih ćelija, koje se nalaze u lancu u bazalnom redu epiderme;
nakupine limfocita unutar epiderme;
oticanje i/ili fibroza dermalnog papilarnog sloja;
neki drugi znakovi.

Principi terapije

Do sada ne postoje jasne preporuke o taktici vođenja pacijenata, a liječenje limfoma kože ovisi o lokalizaciji patologije, stupnju njenog širenja u tijelu (limfni čvorovi, unutrašnji organi), starosnim karakteristikama bolesti. pacijenta, njegovo opće stanje i prisutnost prateće patologije.

Primarna terapija zadržavanja

U ranim stadijumima bolesti, uz zadovoljavajuće opšte stanje i prisustvo malih lezija, preporučuje se tzv. Njegov cilj je usporiti napredovanje bolesti.

Ova vrsta terapije uključuje kompleks vitamina, enterosorbenata, desenzibilizirajućih i imunomodulirajućih lijekova, adaptogena, protuupalnih i hidratantnih masti i krema, medicinske preporuke (usmjerenje režima, u prisustvu profesionalnih opasnosti - promjena posla, itd.).

Kurs terapije

Uz dovoljno izražene kliničke i morfološke simptome ili progresiju patologije, dodaje se tok terapije koji se sastoji od primjene enteralnih i lokalnih glukokortikosteroida, uskovalnog ultraljubičastog zračenja, lokalne terapije zračenjem (za manji broj osipa), total zračenje kože - u slučajevima raširenog osipa.

Ukoliko nema efekta ili je nedovoljan, dodaju se lijekovi druge linije - retinoidi, interferon-alfa, hemoterapijski agensi (metatreksat, vinkristin, ciklofosfamid, prospidin), inhibitori histon deacetilaze.

U kasnijim stadijumima bolesti koriste se sistemska hemoterapija, inhibitori histon deacetilaze, izlaganje elektronskim snopovima i transplantacija matičnih ćelija (ako nema efekta lečenja drugim sredstvima) kod mladih pacijenata.

U međukursnom periodu propisuju se adaptogeni i glukokortikosteroidni lijekovi. Pacijenti koji boluju od bilo kojeg oblika limfoma trebaju biti podvrgnuti doživotnom praćenju, uključujući redovno histomorfološko praćenje.

Dijagnostički kriterijumi*** (Opis pouzdanih znakova bolesti u zavisnosti od težine procesa)

Pritužbe i anamneza

Tegobe su uzrokovane lokacijom tumorskih žarišta. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi vrata i medijastinuma, često se javlja suhi kašalj ako je došlo do kompresije velikih sudova grudnog koša, javlja se cijanoza i otok gornje polovine tijela i lica s problemima s disanjem; tahikardija. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, može doći do razvoja crijevne opstrukcije, otoka donjih ekstremiteta, žutice i otežanog mokrenja.

Ako je zahvaćen nazofarinks, nazalno disanje postaje otežano. Ako je zahvaćena mliječna žlijezda, dolazi do difuznog zadebljanja mliječne žlijezde. Ako je zahvaćen centralni nervni sistem - jaka glavobolja, mučnina, povraćanje. Ako je zahvaćen gastrointestinalni trakt - gubitak težine, mučnina, povraćanje, gubitak apetita.

Uzimanje detaljne anamneze sa posebnom pažnjom na prisustvo simptoma intoksikacije i brzinu rasta limfnih čvorova.

Pregled

Detaljan palpacijski pregled svih grupa perifernih limfnih čvorova (submandibularnih, cerviko-supraklavikularnih, subklavijskih, aksilarnih, ilijačnih, ingvinalnih, femoralnih, ulnarnih, okcipitalnih), jetre, slezine. Pregled kod ORL lekara (krajnici, nazofarinks).

Laboratorijsko istraživanje:

2. Biohemijski test krvi, uključujući ispitivanje kreatinina, uree, bilirubina, ukupnog proteina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.

4. Histološke, imunofenotipske, imunohistohemijske studije.

Instrumentalne studije

1. Ultrazvuk:

Trbušna šupljina.

3. Rendgen organa grudnog koša u 2 projekcije sa tomografijom medijane.

4. Rendgen kostiju ako se pacijent žali na bol, kao i ako se na scintigramima otkriju promjene.

Indikacije za konsultacije sa specijalistima:

1. Pregled kod ORL doktora (krajnici, nazofarinks) da se isključi oštećenje nazofarinksa.

2. Pregled radiologa radi odlučivanja o zračnoj terapiji.

3. Pregled kardiologa ako postoji anamneza srčanih bolesti.

4. Pregled od strane endokrinologa ako u anamnezi postoji dijabetes melitus.

5. Pregled od strane hirurga u slučaju hitnih stanja.

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Potrebna količina istraživanja prije planirane hospitalizacije:

1. Klinički test krvi, uključujući sadržaj crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina, trombocita, leukocitne formule, ESR.

2. Biohemijski test krvi, uključujući proučavanje ukupnog proteina, kreatinina, uree, bilirubina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.

3. Određivanje krvne grupe i Rh faktora.

4. Koagulogram.

7. Rendgen organa grudnog koša.

8. Citološki pregled koštane srži.

9. Morfološka studija koštane srži.

10. Trefinalna biopsija krila ilijake.

11. Ultrazvuk trbušnih organa.

12. Histološki pregled.

13. Imunofenotipska studija

Lista glavnih događaja

Eksciziona biopsija. Najraniji limfni čvor koji se pojavi uzima se na pregled i u potpunosti se uklanja. Prilikom uklanjanja jedinica se ne smije mehanički oštetiti. Nije preporučljivo koristiti ingvinalne limfne čvorove za histološki pregled ako su u proces uključene druge grupe limfnih čvorova. Biopsija iglom nije dovoljna za početnu dijagnozu.

Struganje kože za citološki pregled, kao i histološki pregled dijela kože ako se sumnja na leziju kože.

Transtorakalna biopsija medijastinalnih limfnih čvorova, enovideotorakoskopska biopsija medijastinalnih limfnih čvorova.

Laparotomska verifikacija retroperitonealnih limfnih čvorova.

Histološki pregled tkiva limfnih čvorova treba da bude praćen imunohistohemijskim pregledom.

1. Ultrazvuk:
- sve grupe perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supra- i subklavijske, aksilarne, ingvinalne, femoralne, para-aortne, ilijačne;

Trbušna šupljina.

2. Kompjuterska tomografija grudnog koša i trbušne duplje.

B-ćelijski limfom je maligna neoplazma čiji je razvoj praćen širenjem ćelija raka na druge organe i sisteme u tijelu. Trenutno je nemoguće imenovati tačno šta uzrokuje ovu patologiju.

Jedno je sigurno: što se ranije dijagnosticira B-ćelijski limfom, veće su šanse za potpuni oporavak. Prema mnogim istraživačima, na razvoj neoplazmi mogu utjecati toksične i kancerogene tvari kada djeluju na ljudski organizam.

Opće karakteristike i uzroci patologije

Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija (ICD 10) dodjeljuje šifru C85.1 - B-ćelijski limfom, nespecificiran.

Prema brojnim studijama u nekim zemljama, upravo ćelijski (velikoćelijski) limfom je bolest koja je poprimila razmjere epidemije. Glavni razlog za ovu pojavu je porast slučajeva stečene i urođene imunodeficijencije.

Zbog brzog napredovanja simptoma bolesti može doći do brzog razvoja zatajenja bilo kojeg unutrašnjeg organa, posebno ako se terapija ne započne na vrijeme. Zahvaljujući citostaticima, koji su se na tržištu pojavili relativno nedavno, šanse za povoljnu prognozu mogu se značajno povećati.

Unatoč nedovoljno proučavanju razloga koji doprinose nastanku takve maligne neoplazme kao što je limfom, mogu se identificirati čimbenici koji predisponiraju patologiju:

razvoj sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS, HIV) u tijelu;
prisutnost virusne infekcije koja izaziva razvoj bolesti kao što je hepatitis;
razvoj autoimunog tiroiditisa;
razvoj genetske patologije, na primjer, Klinefelterov sindrom;
izlaganje agresivnoj hemijskoj supstanci ili zračenju na telu;
nepovoljni uslovi životne sredine u kojima ljudi žive;
razvoj kongenitalne imunološke patologije;
faktor starosti;
razvoj reumatoidnog artritisa;
višak kilograma;
provođenje radioterapije ili kemoterapije za uklanjanje raka.

Klasifikacija neoplazme

Beta-ćelijski limfom niskog stepena dijeli se na određene tipove prema evropsko-američkoj klasifikaciji koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija:

Simptomi i znaci koji karakteriziraju B-ćelijski limfom

B-ćelijski limfom ima slične simptome kao i neke vrste raka. Uobičajeni nespecifični simptomi uključuju:

nagli i bezrazložni gubitak težine;
blago povećanje ukupne temperature;
opšta slabost;
limfni čvorovi počinju da se povećavaju u grupama;
brz zamor, čak i pri manjim opterećenjima;
pojačano znojenje, posebno noću;
razvoj anemije, trombocitopenije, koja uzrokuje simptome kao što su blijeda koža i pojačano krvarenje.

Ako lezija zahvaća koštani aparat ili unutrašnje organe, javlja se bol u odgovarajućem području i drugi karakteristični simptomi beta-ćelijskog limfoma (ICD 10 kod - C85.1):

ako su zahvaćena pluća - osjećaj nedostatka zraka i kašalj;
ako su crijeva oštećena - poremećena probava, povraćanje;
ako je pogođena, česta vrtoglavica, glavobolja, oštećenje vida.

Kako se dijagnosticira B-ćelijski limfom?

Da bi se postavila ispravna dijagnoza, odmah nakon što osoba ode u bolnicu s karakterističnim simptomima, liječnik propisuje određene instrumentalne i laboratorijske pretrage:

Ultrasonografija koji se provodi kako bi se utvrdilo stanje zahvaćenih limfnih čvorova i unutrašnjih organa.
rendgenski pregled, koji je propisan za identifikaciju patoloških promjena u koštanom tkivu, torakalnim i trbušnim organima.
Izvođenje punkcije koštane srži– potrebno je invazivno istraživanje za proučavanje uzetog uzorka, nakon čega slijedi genetska, imunološka i citološka analiza. U tom slučaju možete odlučiti o vrsti tumora i daljoj prognozi.
Magnetna rezonanca i kompjuterska tomografija pomoći će u određivanju stupnja oštećenja određenog unutrašnjeg organa, kao i faze razvoja B-ćelijskog limfoma.
Izvođenje kičmene tapke propisuje se radi utvrđivanja stepena širenja patoloških ćelija limfoma u centralnom nervnom sistemu.
Biopsija je dijagnostička metoda, tokom koje možete odrediti vrstu limfoma i fazu njegovog razvoja.

Liječenje i prognoza

Za postizanje potpunog oporavka ili stabilne remisije potrebno je kompleksno liječenje beta-ćelijskog limfoma svim mogućim metodama. Prije svega, potrebno je uzimati imunomodulatore, antibiotike, antivirusna i antitumorska sredstva.

Hemoterapijski tretman beta-ćelijskog limfoma uključuje upotrebu moćnih lijekova koji imaju patološki učinak na ćelije raka. Preporučljivo je koristiti doksorubicin, vinblastin, bleomicin u dva kursa kemoterapije.

Može se koristiti i druga metoda intenzivne terapije beta-ćelijskog limfoma, kao što je zračenje rendgenskim zrakama, koje ima za cilj suzbijanje ćelija raka, kao i sprečavanje njihovog širenja u obližnja tkiva. Takav tretman je efikasan samo u prvoj fazi razvoja patologije.

Prognoza B-ćelijskog limfoma zavisi od toga koliko je tumor na vreme dijagnostikovan, kao i od ispravnosti lečenja. Stopa preživljavanja se određuje uzimajući u obzir spol i biološku dob pacijenta, stanje imuniteta i vrstu tumora.

B-ćelijski limfom (ICD kod 10 - C85.1) je izlječiv, ali samo uz blagovremeno započinjanje terapije. Pozitivan stav pacijenta je 50% uspjeha u liječenju.