Príčiny a príznaky VSD - aké sú nebezpečenstvo defektu komorového septa? Defekt komorového septa u dospelých

Defekt medzikomorová priehradka srdcové ochorenie u detí je vrodené abnormálne spojenie medzi dvoma srdcovými komorami, ku ktorému dochádza v dôsledku nedostatočného rozvoja na jeho rôznych úrovniach. Tento typ anomálie patrí medzi najčastejšie vrodené srdcové chyby u detí – vyskytuje sa podľa rôznych autorov v 11 – 48 % prípadov.

V závislosti od lokalizácie defektu komorového septa u plodu sa rozlišujú tieto typy:

• Poruchy membránovej časti septa. Ich veľkosti sa pohybujú od 2 do 60 mm, ich tvar je odlišný, sú pozorované v 90% prípadov,
• Poruchy svalovej časti septa. Ich veľkosti sú malé (5-20 mm) a pri kontrakcii srdcového svalu sa lúmen defektu ešte viac znižuje v 2-8% prípadov.
• Absencia interventrikulárnej priehradky sa vyskytuje v 1-2% prípadov.

Ako sa prejavuje defekt komorového septa u detí?

Defekt komorového septa u detí je sprevádzaný rozvojom kompenzačnej hypertrofie komorového myokardu a pľúcneho obehu, ktorej závažnosť závisí od veku dieťaťa a veľkosti defektu.

Ťažkosti s pohybom krvi cez pľúcny a systémový obeh s defektom komorového septa u detí poskytujú hlavný klinický obraz. Hemodynamické poruchy závisia od veľkosti a smeru prietoku krvi defektom, ktorý je zasa určený veľkosťou a lokalizáciou defektu, cievami pľúcneho obehu, gradientom cievneho odporu pľúcneho a systémového obehu, stav myokardu a srdcových komôr. Hemodynamické poruchy nie sú statické, ale menia sa s rastom a vývojom dieťaťa, čo vedie k zmenám klinického obrazu defektov a ich transformácii do iných klinických foriem.

Pri malom defekte komorového septa u plodu (do veľkosti 5 mm) je výtok krvi cez ňu z ľavej komory doprava malý a nespôsobuje výrazné hemodynamické poruchy. Vzhľadom na veľkú kapacitu ciev pľúcneho obehu sa tlak v pravej komore nezvyšuje iba na ľavú komoru, ktorá často hypertrofuje.

V prípade defektu komorového septa u detí s rozsahom veľkosti 10-20 mm, výtok cez ňu dosahuje 70% krvi, ktorá je vypúšťaná ľavou komorou. To spôsobuje výrazné objemové preťaženie pľúcneho obehu, čo vedie k nízkemu preťaženiu pravej komory a následne k jej hypertrofii. Najprv pod vplyvom vysoký tlak krvi sa rozširujú tepny pľúcneho obehu, čím sa uľahčuje práca pravej komory. Tlak v cievach pľúcneho obehu zostáva normálny, avšak závažný syndróm veľkého objemu krvi môže viesť k rozvoju zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu. pľúcna tepna, pri veľkom defekte množstvo krvi cez ňu závisí najmä od pomeru cievnej rezistencie pľúcneho a systémového obehu.

Systolický tlak v pľúcnici s veľkým defektom komorového septa zostáva pri vysoký stupeň. Je to spôsobené tým, že tlak sa prenáša do pľúcnej tepny z ľavej komory (hydrodynamický faktor). Vysoký tlak v pľúcnej tepne vedie k preťaženiu a zväčšeniu pravej komory. To vyvoláva veľký objem krvi pretekajúci defektom, čo v konečnom dôsledku vedie k pretečeniu žilového riečiska pľúcneho obehu a spôsobuje objemové preťaženie ľavej predsiene, v dôsledku čoho dochádza k systolickému resp. diastolický tlak v ľavej komore, ľavej predsieni, pľúcnych žilách. Pri dlhotrvajúcich podobných preťaženiach to vedie k hypertrofii (zvýšenie veľkosti) ľavej komory a ľavej predsiene. Vysoký krvný tlak v pľúcnych žilách a ľavej predsieni v dôsledku neurohumorálneho mechanizmu kompenzácie záťaže vedie ku spazmu a následne k skleróze pľúcnych arteriol. U detí v prvom roku života sa rozvinie srdcové zlyhanie a viac ako 50 % detí zomiera pred dosiahnutím jedného roka.

Defekt komorového septa u plodu a jeho typy

Izolovaný defekt komorového septa u plodu v závislosti od jeho veľkosti a množstva krvného výtoku sa klinicky delí na 2 formy.

1. najprv zahŕňa malé defekty medzikomorovej priehradky v záťaži, lokalizované hlavne v svalovej priehradke, ktoré nie sú sprevádzané závažnými hemodynamickými poruchami (Tolochishov-Rogerova choroba);
2. do druhej skupiny zahŕňajú defekty komorového septa u plodu veľké veľkosti lokalizované v membranóznej časti septa, vedú k závažným hemodynamickým poruchám.

Klinika Topochinov-Rogerovej choroby. Prvým a niekedy jediným prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje spravidla od prvých dní života dieťaťa. Deti dobre rastú a nemajú žiadne sťažnosti. Hranice srdca vo vnútri veková norma. V medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti je u väčšiny pacientov počuť systolické chvenie. Charakteristický príznak defekty je hrubý, veľmi hlasný systolický šelest, ktorý vzniká, keď krv prechádza úzkym otvorom v priehradke pod vysoký tlak z ľavej komory do pravej. Šelest spravidla zaberá celú systolu a často sa spája s druhým zvukom. Jeho maximálny zvuk je v medzirebrovom priestore III-IV od hrudnej kosti, je dobre vedený celou oblasťou srdca, vpravo za hrudnou kosťou, je počuť na chrbte v blízkosti medzilopatkového priestoru, je dobre vedený pozdĺž kostí prenášaný vzduchom a je ho možné počuť, aj keď je stetoskop zdvihnutý nad srdce (hluk na diaľku).

U niektorých detí sa ozýva veľmi jemný systolický šelest, ktorý je lepšie detekovateľný v polohe na chrbte a výrazne sa znižuje alebo dokonca úplne zmizne, keď fyzická aktivita. Túto zmenu hluku možno vysvetliť tým, že počas cvičenia sa v dôsledku silného sťahu srdcových svalov u detí otvor v medzikomorovej priehradke úplne uzavrie a prietok krvi cez ňu končí. Pri Tolochinov-Rogerovej chorobe nie sú žiadne známky srdcového zlyhania.

Známky závažného defektu komorového septa

Závažný defekt komorového septa sa u detí prejavuje akútne od prvých dní po narodení. Deti sa rodia v termíne, ale u 37 – 45 % sa pozoruje stredná vrodená podvýživa, ktorej príčina nie je jasná.

Prvým príznakom defektov je systolický šelest, ktorý sa ozýva už od novorodeneckého obdobia. U niektorých detí sa už v prvých týždňoch života objavujú známky obehového zlyhania v podobe dýchavičnosti, ktorá sa objavuje najskôr pri úzkosti, satí a potom v pokojnom stave.

V tomto období deti často trpia akútnymi respiračnými ochoreniami a zápalmi pľúc. Viac ako 2/3 detí zaostáva vo fyzickom a psychomotorickom vývoji, u 30 % sa vyvinie podvýživa II. stupňa.

Koža je bledá. Pulz je rytmický, často sa pozoruje tachykardia. Arteriálny tlak nezmenené. U väčšiny detí sa centrálny „srdcový hrb“ začína tvoriť skoro a nad hornou oblasťou žalúdka sa objavuje patologická pulzácia. Systolický tremor sa zisťuje v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti. Okraje srdca sú mierne rozšírené naprieč a nahor. Patologický akcent 2. tónu v 2. medzirebrovom priestore vľavo pri hrudnej kosti, ktorý je často kombinovaný s jeho rozštiepením. Všetky deti počujú typický šelest medzikomorového defektu - systolický hrubý šelest, ktorý zaberá celú systolu, s maximom zvuku v 3. medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, dobre sa prenáša doprava za hrudnou kosťou v 3.- 4. medzirebrový priestor, do ľavej auskulárnej zóny a do chrbta, často „obopína“ hrudník. Od prvých mesiacov života sa vyvíjajú 2/3 detí výrazné znaky obehové zlyhanie, prejavujúce sa najskôr vo forme úzkosti, ťažkostí pri saní, dýchavičnosti, tachykardie, nie je vždy interpretované ako prejav srdcového zlyhania, ale často sa považuje za sprievodné ochorenia (akútne, zápal pľúc).

Defekt komorového septa srdca u detí po jednom roku

Defekt komorového septa srdca u detí starších ako jeden rok prechádza do štádia útlmu klinické príznaky v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1-2 rokov začína fáza relatívnej kompenzácie, ktorá je charakterizovaná absenciou dýchavičnosti a tachykardiou. Deti sa stanú aktívnejšími, začnú lepšie priberať, lepšie rásť a mnohé z nich dobiehajú vo vývoji oveľa menej sprievodných ochorení v porovnaní s prvým rokom života; O objektívne vyšetrenie U 2/3 detí je zaznamenaný centrálne umiestnený „srdcový hrb“ v medzirebrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti.

Okraje srdca sú mierne rozšírené naprieč a nahor. Apex beat stredná pevnosť a posilnené. Pri auskultácii dochádza k rozštiepeniu druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo pri hrudnej kosti a môže dôjsť k jeho zvýrazneniu. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v treťom medzirebrovom priestore vľavo a veľkou distribučnou oblasťou.

U niektorých detí sa ozývajú aj diastolické šelesty relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne, vznikajúce v dôsledku zvýšenej pľúcnej cirkulácie v pľúcnici a zvýšenej pľúcnej hypertenzie (Grahamov-Stillov šelest) alebo relatívnej mitrálnej stenózy, ktorá sa vyskytuje pri veľkej dutine ľavej predsiene v dôsledku veľkého arteriovenózneho výtoku krvi cez defekt (Flintov šum). Grahamov-Stillov šelest je počuť v medzirebrovom priestore 2-3 naľavo od hrudnej kosti a je dobre nesený až do spodnej časti srdca. Flintov šelest je lepšie identifikovateľný v Botkinovom bode a je prenášaný na vrchol srdca.

Existuje veľmi veľká variabilita v závislosti od stupňa hemodynamického poškodenia klinický priebeh defekt komorového septa u detí, ktorý si vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický prístup k takýmto deťom.

Diagnóza defektu komorového septa u detí je založená na Výsledky EKG, Echo-CG, katetrizácia dutín.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri vrodených srdcových chybách, ktoré vznikajú pri preťažení pľúcneho obehu, ako aj pri získaných problémoch - insuficiencii mitrálnej chlopne. Diagnostika je ťažká, keď sa defekt komorového septa kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami, najmä v ranom detstve.

Komplikácie a prognóza defektu komorového septa u detí

U detí prvého roku života časté komplikácie je podvýživa, obehové zlyhanie, opakujúce sa kongestívne bakteriálne pneumónie. U starších detí - bakteriálna endokarditída. Často sa vyskytujú embólie ciev pľúcneho obehu, čo vedie k rozvoju srdcových infarktov a pľúcnych abscesov. U 80-90% detí je defekt komplikovaný rozvojom pľúcnej hypertenzie s vekom.

Vrodená malformácia medzikomorovej priehradky, ktorá vedie ku komunikácii medzi pravou a ľavou komorou. Táto anomália sa dá pomerne ľahko diagnostikovať, ale skutočná frekvencia defektu, napodiv, nie je známa. Významný nárast diagnostiky VSD bol teda zaznamenaný po zavedení echokardiografických techník do rozšírenej praxe a potom farebných dopplerovské skenovanie, čo umožnilo odhaliť drobné závady. Je pravdepodobné, že plošné zavedenie prenatálnej echokardiografie ovplyvňuje aj tieto ukazovatele. Spomedzi všetkých vrodených srdcových chýb sa VSD vyskytuje v priemere v 20 – 41 % prípadov (v závislosti od kritérií jej „izolácie“). Výskyt kritických ochorení je asi 21%.

Defekt môže byť lokalizovaný v ktorejkoľvek oblasti medzikomorovej priehradky. J.P. Jacobs a kol. (2000) s cieľom zjednotiť terminológiu a umožniť porovnávanie údajov rôzne kliniky navrhol nasledujúcu nomenklatúru (obr. 26-14).

Typ 1 - nachádza sa pod semilunárnymi chlopňami vo výtokovej priehradke (synonymá: subarteriálne, supracrystalické, kužeľové, infundibulárne), 5-7% všetkých defektov (až 30% vo východných krajinách).

2. typ - lokalizovaný v membranóznej časti septa a ohraničený atrioventrikulárnou chlopňou (synonymá: perimembranózna, paramembranózna, konoventrikulárna), až 70 % všetkých defektov. Keďže samotná membránová priehradka je malá, defekt zvyčajne zahŕňa niektoré priľahlé svalové tkanivo.

Typ 3 - nachádza sa v prítokovej časti medzikomorového septa bezprostredne pod chlopňou (synonymá: prítok, defekt typu atrioventrikulárneho kanála), 5-8% všetkých defektov. V porovnaní s perimembranóznym defektom sa nachádza posteriorne a inferiorne, pod septálnym cípom trikuspidálnej chlopne.

Typ 4 - VSD, úplne obklopený svalovým tkanivom (synonymá: svalnatý), 5-20% všetkých defektov.

Gerbodeho typ je vzácny variant VSD, ktorý predstavuje komunikáciu medzi ľavou komorou a pravou predsieňou v membránovej časti septa (synonymá: fistula medzi ľavou komorou a pravou predsieňou).

Ryža. 26-14.

(pohľad z pravej komory).

Defekty môžu byť jednoduché alebo viacnásobné Extrémnym stupňom prejavu viacnásobných svalových defektov je septum „švajčiarskeho syra“. Okrem VSD má 60 % pacientov zvyčajne sprievodné srdcové anomálie: defekt interatriálna priehradka, PDA, koarktácia aorty, stenóza pľúcnej alebo aortálnej chlopne, aortálna insuficiencia.

Hemodynamika

Smer výtoku krvi a jeho veľkosť určuje veľkosť VSD a tlakový rozdiel medzi ľavou a pravou komorou. Ten druhý závisí od pomeru celkového pľúcneho a celkového periférny odpor, rozťažnosť komôr, venózny návrat do nich. V tomto ohľade, ak sú ostatné veci rovnaké, možno rozlíšiť fázy vývoja choroby.

Ihneď po narodení môže kvôli vysokej celkovej pľúcnej rezistencii a „tvrdej“ pravej komore ľavo-pravý skrat chýbať alebo môže byť skrížený. Objemové zaťaženie ľavej komory je mierne zvýšené. Veľkosť srdca sa líši v závislosti od veku.

Po zvyčajnom evolučnom poklese celkovej pľúcnej rezistencie sa stáva niekoľkonásobne nižšou ako TPR, čo vedie k zvýšeniu ľavo-pravého skratu a objemového prietoku krvi pľúcnym obehom (hypervolémia pľúcneho obehu). V dôsledku zvýšeného návratu krvi do ľavých úsekov vzniká objemové preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory. Veľkosť srdca sa zvyšuje. Pri veľkom skrate sa objavuje aj mierne systolické preťaženie pravej komory. Tlak v pľúcnych cievach počas tohto obdobia závisí od objemu skratu a je zvyčajne určený jednou alebo druhou úrovňou ich kompenzačného spazmu („resetovaná“ arteriálna hypertenzia).

Prirodzený priebeh

In prenatálne obdobie VSD neovplyvňuje hemodynamiku a vývoj plodu vzhľadom na to, že tlak v komorách je rovnaký a nedochádza k veľkému výtoku krvi. V postnatálnom období pri malých defektoch je priebeh priaznivý, kompatibilný s dlhodobým aktívny život. Veľké VSD vedú k smrti dieťaťa v prvých mesiacoch života. Kritické podmienky v tejto skupine sa vyvinie u 18-21 % pacientov. Spontánne uzavretie VSD je zaznamenané pomerne často (45-78% prípadov), ale presná pravdepodobnosť tohto podujatia neznámy. Horšiu prognózu majú perimembranózne defekty, ktoré sa spontánne uzatvárajú len v 29 % prípadov a 39 % pacientov vyžaduje operáciu. Miery pre svalové VSD sú 69 % a 3 %.

Klinické príznaky

Počas prvých týždňov života môže hluk úplne chýbať kvôli vysokej odolnosti pľúcnych ciev a absencii výtoku krvi cez defekt. Charakteristickým auskultačným znakom defektu je postupný výskyt a nárast holosystolického alebo skorého systolický šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti, pretože pľúcna rezistencia klesá. Keď sa vyvinie veľký výboj, druhý tón na pľúcnej tepne sa zintenzívni a rozdelí.

Defekty s veľkým uvoľňovaním zľava doprava sa zvyčajne klinicky objavujú od 4 do 8 týždňov, sprevádzané oneskoreným rastom a vývojom, opakovaným respiračné infekcie, znížená tolerancia cvičenia, srdcové zlyhanie so všetkými klasické príznaky (zvýšené potenie, zrýchlené dýchanie, tachykardia, kongestívne sipot v pľúcach, hepatomegália, edémový syndróm). Treba poznamenať, že dôvod vážny stav U dojčiat s VSD ide takmer vždy skôr o preťaženie srdcového objemu ako o vysokú pľúcnu hypertenziu.

EKG - u novorodencov zostáva dominancia pravej komory. S nárastom výtoku cez defekt sa objavujú známky preťaženia ľavej komory a ľavej predsiene.

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Zväčšenie srdcového tieňa je spojené najmä s ľavou komorou a ľavou predsieňou, v menšej miere s pravou komorou. Znateľné zmeny v pľúcnom vzore sa vyskytujú, keď je pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi 2:1 alebo viac. Deti vo veku 1,5-3 mesiacov s veľkými defektmi sú charakterizované zvýšením dynamiky stupňa pľúcnej hypervolémie, ktorá je spojená s fyziologickým poklesom celkovej pľúcnej rezistencie a zvýšením výtoku zľava doprava.

EchoCG. Hlavným diagnostickým znakom je priama vizualizácia defektu. Na výskum rôzne oddelenia septum, je potrebné použiť srdcové skenovanie v niekoľkých rezoch pozdĺž pozdĺžnej a krátkej osi. Zároveň sa zisťuje veľkosť, umiestnenie a počet defektov. Veľký defekt sa považuje za väčší ako priemer aortálneho otvoru, malý defekt je viditeľný len v určitých obdobiach srdcového cyklu, všetky ostatné defekty sú stredne veľké. Po identifikácii defektu sa analyzuje stupeň dilatácie a hypertrofie rôznych častí srdca a stanoví sa tlak v pravej komore a pľúcnej tepne.

Taktika liečby je určená hemodynamickým významom defektu a jeho známou prognózou. Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov (40 % v prvom roku života) alebo ich zmenšenia je u pacientov so SZ vhodné najskôr pristúpiť k liečbe diuretikami a digoxínom. Okrem toho je potrebné dodať energiu adekvátna výživa, liečba sprievodné ochorenia(anémia, infekčné procesy). U detí, ktoré reagujú na liečbu, je možný odložený chirurgický zákrok. Korekcia defektu nie je zvyčajne indikovaná pre pomer Qp/Qs
Indikácie pre chirurgická intervencia slúži ako CH a oneskorenie fyzický vývoj, nie je možné liečiť. V týchto prípadoch sa chirurgická intervencia uchýli od prvých šiestich mesiacov života. V súčasnosti sa paliatívne zúženie pľúcnej tepny na obmedzenie prietoku krvi v pľúcach používa iba v prítomnosti sprievodných defektov a anomálií, ktoré komplikujú primárnu korekciu VSD. Operáciou voľby je uzavretie defektu pod umelým obehom.

Defekty komorového septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové chyby, ktoré tvoria 30 až 60 % všetkých vrodených srdcových chýb u donosených detí; prevalencia je 3-6 na 1 000 pôrodov. Nepatria sem 3 – 5 % novorodencov s malými defektmi svalového komorového septa, ktoré sa zvyčajne samy uzavrú v priebehu prvého roka.

Defekty komorového septa sú zvyčajne izolované, ale môžu sa kombinovať aj s inými srdcovými chybami. Keďže defekty komorového septa znižujú prietok krvi cez aortálny isthmus, pri ťažkom srdcovom zlyhaní u dojčiat s týmto defektom treba vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty komorového septa sa často vyskytujú s inými srdcovými chybami. Vyskytujú sa teda s opravenou transpozíciou hlavné tepny a sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Vždy sú prítomné defekty komorového septa so spoločným truncus arteriosus a dvojitým pôvodom veľkých tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je stenóza pľúcnej chlopne) klinické prejavy bude rovnaký ako pri izolovanom defekte komorového septa.

Defekty komorového septa sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti komorového septa. Pri narodení je asi 90 % defektov lokalizovaných vo svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa spontánne uzavrie do 6-12 mesiacov, následne prevládajú perimembranózne defekty. VSD sa môžu líšiť veľkosťou od malých otvorov až po úplnú absenciu celej medzikomorovej priehradky (jedna komora). Väčšina trabekulárnych (s výnimkou mnohopočetných defektov typu „švajčiarsky syr“) a perimembranóznych defektov komorového septa sa uzatvára sama, čo sa nedá povedať o veľkých defektoch aferentnej časti medzikomorového septa a infundibulárnych defektoch (subaortálnych, ako pri tetralógii Fallot, subpulmonárne alebo umiestnené pod oboma polmesiacovými chlopňami). Infundibulárne defekty, najmä subpulmonálne a nachádzajúce sa pod oboma polmesiacovými chlopňami, sú v nich často prekryté prolapsom septálneho hrbolčeka aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; ten sa vyvinie len u 5 % belochov, ale u 35 % Japoncov a Číňanov s touto chybou. Keď sa defekty perimembranózneho komorového septa spontánne uzavrú, často sa vytvorí pseudoaneuryzma komorového septa; naznačuje jeho identifikácia vysoká pravdepodobnosť spontánne uzavretie defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv posunutá zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypúšťanej do pľúcnych ciev do nich vstupuje cez pravú komoru.

Systolický šelest z defektu komorového septa je zvyčajne drsný a stuhovitý. Pri malom výboji je hluk počuť len na začiatku systoly, ale ako sa výboj zväčšuje, začína obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou druhého zvuku. Hlasitosť šelestu môže byť neúmerná veľkosti skratu a niekedy je možné počuť hlasný šelest pri hemodynamicky nevýznamnom skrate (Rogerova choroba). Hlasný šelest je často sprevádzaný systolickým flutterom. Šelest je zvyčajne najlepšie počuť v spodnej časti na ľavom okraji hrudnej kosti a je počuť vo všetkých smeroch, ale je najsilnejší v smere xiphoidný proces. Avšak pri vysokom defekte subpulmonálneho komorového septa môže byť šelest najlepšie počuť v strede alebo vyššie na ľavom okraji hrudnej kosti a nesený napravo od hrudnej kosti. IN v ojedinelých prípadoch Pri veľmi malých defektoch môže byť šelest vretenovitý a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický šelest. Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava, keď pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku presiahne 2:1, sa na vrchole alebo mediálne môže objaviť dunivý mezodiastolický hluk, ako aj tretí zvuk. Úmerne k veľkosti výboja sa pulzácia v oblasti srdca zvyšuje.

Pri malých defektoch medzikomorového septa nie je výrazná pľúcna hypertenzia a pľúcna zložka druhého tónu zostáva normálna alebo sa len mierne zvyšuje. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym kmeňom objavuje prízvuk druhého tónu. Na röntgenovom snímku hrudníka sa veľkosť ľavej komory a ľavej predsiene zväčšuje a pľúcny vzor sa tiež zväčšuje, ale pri malom výboji môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo môžu úplne chýbať; keď je výtok veľký, objavia sa príznaky venózna stagnácia v malých kruhových nádobách. Pretože krv je posunutá na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je rozšírená. EKG zostáva normálne s malými defektmi, ale s veľkým výtokom vykazuje známky hypertrofie ľavej komory a pri pľúcnej hypertenzii - hypertrofia pravej komory. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa určuje pomocou echokardiografie.

Obrázok: Svalový defekt zadnej časti medzikomorového septa s echokardiografiou v štvorkomorovom postavení z apikálneho prístupu. Priemer defektu je cca 1 cm - LA. ľavej predsiene; LV - ľavá komora; RA- pravé átrium; RV - pravá komora.

Dopplerovská štúdia umožňuje lokalizáciu poruchami prietoku krvi v pravej komore a pri farebnej dopplerovskej štúdii je možné vidieť dokonca viaceré defekty komorového septa. V najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jednej komory - možno použiť MRI na získanie predstavy o anatómii srdca.

Pri veľkom ľavo-pravom skrate sa objavujú známky objemového preťaženia a srdcového zlyhania. U donosených detí sa to zvyčajne vyskytuje medzi 2. a 6. mesiacom, ale u predčasne narodených detí sa to môže vyskytnúť skôr. Hoci ľavo-pravý skrat by mal dosiahnuť maximum o 2-3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u donosených detí rozvinie už v prvom mesiaci života. K tomu zvyčajne dochádza, keď je defekt komorového septa kombinovaný s anémiou, veľkým ľavo-pravým skratom na úrovni predsiení alebo cez otvorený ductus arteriosus alebo koarktáciou aorty. Okrem toho sa srdcové zlyhanie môže vyvinúť skôr, ako sa očakáva, pri defektoch komorového septa v kombinácii s dvojitým pôvodom veľkých tepien z pravej komory. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv z zvýšený obsah kyslíka a v dôsledku toho je odpor pľúcnych ciev po narodení nižší.

Liečba

Izolované defekty komorového septa sú najčastejšími vrodenými srdcovými chybami, preto by všetci pediatri mali vedieť, čo robiť, keď sa zistia. Tabuľka zobrazuje rozhodovací algoritmus a čísla v zátvorkách sú vysvetlené nižšie.

1. Malé defekty komorového septa sa vyskytujú u 3-5% novorodencov vo väčšine prípadov sa samy uzavrú do 6-12 mesiacov. Na potvrdenie takýchto defektov nie je potrebné vykonať echokardiogram. Je dôležité poznamenať, že pri veľkých defektoch komorového septa u novorodencov nie je v pôrodnici počuť žiadny hluk, pretože kvôli vysokému odporu pľúcnych ciev je výtok krvi cez takýto defekt veľmi nevýznamný a netvorí turbulentnú krv tok. Preto sú šelesty naznačujúce defekt komorového septa zistený v pôrodnici takmer vždy spôsobené malými defektmi.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často samy uzatvárajú, do 1 roku veku je možné takéto deti liečiť konzervatívne v nádeji, že operácia nebude potrebná. K spontánnemu uzáveru defektov komorového septa môže dôjsť viacerými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzavretia defektu v dôsledku endokardiálnej proliferácie, integrácie trikuspidálnej chlopne do defektu hrbolčeka septa a prolapsu do aortálnej chlopne. defekt hrbolčeka (v druhom prípade dochádza k aortálnej insuficiencii). S zmenšovaním defektu môže systolický šelest spočiatku zosilnieť, ale pri ďalšom znižovaní defektu ustupuje, skracuje sa, stáva sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a pískavým, čo zvyčajne predznamenáva jeho úplné uzavretie. Spontánne uzavretie defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% defekt klesá, ale úplne sa neuzavrie; hemodynamicky môže byť takmer bezvýznamná. Ak sa defekt zmenší, chirurgickú liečbu treba odložiť v nádeji na spontánne uzavretie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých treba zvážiť chirurgickú liečbu bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (trizómia 21. chromozómu) sú cievy pľúc postihnuté veľmi skoro, preto ak defekt zostáva veľký, operácia sa neodkladá.

4. V ojedinelých prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Medzi ne patrí nemožnosť trvalého lekársky dohľad z dôvodu bývania v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho je starostlivosť o niektoré z týchto detí veľmi náročná. Treba ich kŕmiť každé dve hodiny a vyžadujú toľko pozornosti, že ostatné deti často trpia; niekedy to dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch komorového septa je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. percentilom a výška je pod 10. percentilom. Avšak po spontánnom alebo chirurgickom uzavretí defektu náhly skok rast. Väčšina detí má normálny obvod hlavy, ale niekedy sa jeho nárast prudko spomalí o 3-4 mesiace. Pri uzavretí defektu v tomto veku dosiahne obvod hlavy normálne hodnoty, ale ak sa operácia odloží o 1-2 roky, nestane sa tak.

6. Ak neexistujú vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skoré chirurgická liečba, operácia môže byť odložená až o 1 rok v nádeji, že sa defekt uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do veku 1 roka zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonávajú iba za osobitných okolností, pretože v budúcnosti sa výrazne zvyšuje riziko nezvratného poškodenia krvných ciev pľúc. Vo veku 2 rokov sa nezvratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u jednej tretiny detí.

8. S poklesom krvného výtoku sa stav zlepšuje; pulzácia v srdcovej oblasti sa oslabuje, veľkosť srdca sa zmenšuje, mezodiastolický šelest sa oslabuje alebo mizne, systolický šelest sa oslabuje alebo mení, tachypnoe klesá a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, potreba medikamentózna liečba. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen zmenšením defektu komorového septa, ale aj poškodením pľúcnych ciev a menej často aj obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvinie pred dosiahnutím veku 1 roka. Niekedy je to však možné, takže ak sa prietok krvi zľava doprava zníži, je potrebné vykonať vyšetrenie. Pri poškodení ciev pľúc nedochádza k žiadnemu alebo len veľmi malému posunu zľava doprava a niekoľko rokov nemusí existovať ani posun sprava doľava. Avšak zvyčajne do veku 5-6 rokov cyanóza narastá, najmä pri fyzickej aktivite (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny kmeň zreteľne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor tvorený periférnymi cievami sa stáva chudobnejším. V niektorých prípadoch môže poškodenie pľúcnych ciev postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje nezvratné následky pľúcna hypertenzia do 12-18 mesiacov; To za žiadnych okolností nemožno dovoliť. Pri akejkoľvek nejasnej zmene klinického obrazu sa vykonáva echokardiografia a v prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch je možné rutinne vykonávať katetrizáciu vo veku 9 a 12 mesiacov na identifikáciu asymptomatických pľúcnych vaskulárnych lézií.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže výtok krvi zľava doprava možno pozorovať veľmi rýchlo. krátky čas. Potom sa objaví cyanóza, najprv počas fyzickej aktivity a potom v pokoji; klinický obraz môže pripomínať Fallotovu tetralógiu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Výtok krvi sprava doľava môže byť komplikovaný trombózou a embóliou mozgových ciev a mozgovými abscesmi a operáciu komplikuje hypertrofia výtokového traktu; preto sa čo najskôr vykoná uzáver defektu a v prípade potreby resekcia fibrózneho a svalového tkaniva výtokového traktu pravej komory.

Úmrtnosť na primárny chirurgický uzáver defektov komorového septa je veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné z dôvodu viacerých svalových defektov alebo iných komplikujúcich okolností, chirurgické zúženie pľúcny kmeň, ktorý znižuje krvný skrat zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcnici a tlak v pľúcnej tepne a odstraňuje srdcové zlyhanie. Pri zúžení pľúcneho kmeňa sú navyše komplikácie, eliminácia zúženia pľúcneho kmeňa s následným uzáverom defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Následky a komplikácie

U niektorých detí sa pri spontánnom uzavretí defektu komorového septa môžu objaviť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sa vyskytujú v dôsledku výčnelku do pravej komory aneuryzmálne dilatovanej membránovej časti medzikomorovej priehradky alebo hrbolčeka trikuspidálnej chlopne zapusteného v defekte. Cez malý otvor, ktorý zostáva na vrchole tejto pseudoaneuryzmy, sa udržiava mierny výtok krvi zľava doprava. Zvyčajne je defekt úplne uzavretý a pseudoaneuryzma postupne mizne, ale občas sa môže zväčšiť. Pseudoaneuryzma je viditeľná na echokardiografii.

Pri defektoch komorového septa, najmä infundibulárnych, často vzniká aortálna insuficiencia. Cístok aortálnej chlopne prolapsuje do defektu a Valsalvov sínus sa aneuryzmicky rozširuje; V dôsledku toho môže prasknúť aneuryzma Valsalvovho sínusu alebo chlopne. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja v dôsledku tlaku na chlopňu, ktorá nie je podporovaná medzikomorovou priehradkou, ako aj sacím účinkom krvného riečiska pretekajúceho defektom. Dokonca aj pri malom alebo takmer uzavretom defekte komorového septa si prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzavretie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps cípu aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť opodstatnená včasná korekcia defektu ešte pred objavením sa príznakov aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa infekčná endokarditída vyskytne na cípe trikuspidálnej chlopne pokrývajúcej defekt, jej prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tomto ohľade by prevencia infekčnej endokarditídy mala pokračovať aj pri veľmi malých defektoch; Keď sa defekt úplne spontánne uzavrie, prevencia infekčnej endokarditídy sa zastaví.

Literatúra:

"Pediatrická kardiológia" vyd. J. Hoffman, Moskva 2006

Problémy odlišná diagnóza s izolovanou VSD s veľkým ľavo-pravým skratom sa vyskytujú u dojčiat a u starších detí s vysokou PVR. V prípadoch, keď sú echokardiografické nálezy nejednoznačné, je indikovaná srdcová katetrizácia na potvrdenie prítomnosti VSD a súvisiacich anomálií. Defekt komorového septa treba odlíšiť od všetkých defektov, ktoré môžu byť komplikované vysokou pľúcnou hypertenziou:

spoločný arteriálny kmeň;

defekt aortopulmonálneho septa;

vypúšťanie veľké plavidlá z pravej komory;

z izolovanej stenózy pľúcnej artérie;

vrodená nedostatočnosť mitrálnej chlopne;

aortálna stenóza.

Prirodzený priebeh

Malé defekty sa väčšinou klinicky neprejavia, pokiaľ sa bakteriálna endokarditída nevyskytuje v akútnej alebo subakútnej recidivujúcej forme s rozvojom reumatického syndrómu.

Pri stredných a veľkých defektoch sa pozoruje pomalší rast a vývoj, znížená tolerancia záťaže, opakované pľúcne infekcie a srdcové zlyhanie v dojčenskom veku.

Spontánne zníženie alebo uzavretie defektu

Spontánne zmenšenie veľkosti alebo uzavretie medzikomorového defektu je bežným javom. Túto skutočnosť prvýkrát opísal Francúz v roku 1918. Zistil to malý chlapec hluk a trasenie zmizli o 5 rokov. V súčasnosti bol tento jav zaznamenaný pri perimembranóznych a svalových defektoch v v rôznom veku– od prenatálneho až po dospelého. Podľa štúdie Paladiniho a spol. sa 46 % defektov uzavrie pred narodením, 23,1 % počas prvého roku života a len 30,8 % zostáva otvorených. Z toho len 15,8 % defektov s priemerom menším ako 3 mm pretrváva, pričom 71,4 % defektov s priemerom nad 3 mm je otvorených. Ako by sa dalo očakávať, žiadny z chybných defektov sa neuzavrel, na rozdiel od perimembranóznych defektov a svalových trabekulárnych defektov. Iní autori poskytujú rovnaké údaje.

Pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov výrazne klesá po prvom roku života. Jedna štúdia zistila, že do veku 10 rokov sa 75% malých defektov spontánne uzavrelo, z toho 83% boli svalové defekty. Je charakteristické, že frekvencia uzatvárania defektov u dievčat je vyššia ako u chlapcov.

Mechanizmy uzáveru perimembranóznych a svalových defektov sú rôzne. Najčastejším mechanizmom uzáveru perimembranóznych defektov je duplikácia tkaniva trikuspidálnej chlopne alebo progresívna fúzia septálneho cípu trikuspidálnej chlopne k okrajom medzikomorového defektu. Na základe angiokardiografických znakov VSD bol tento proces predtým prirovnávaný k takzvanej aneuryzmatickej transformácii membranózneho septa. Teraz sa ukázalo, že tkanivo pokrývajúce perimembranózny defekt nie je ani aneuryzmatické, ani nepochádza z membranózneho septa. Auskultačný obraz uzatváracieho perimembranózneho defektu je charakterizovaný objavením sa skorého systolického kliknutia a neskorého systolického crescendo šelestu. Echokardiografické štúdie potvrdili, že aneuryzma membranózneho septa naznačuje tendenciu k spontánnej redukcii alebo uzavretiu perimembranózneho defektu. Nielen malé, ale aj stredné a veľké defekty sa môžu uzavrieť alebo zmenšiť. Súčasne sa zmierňujú príznaky srdcového zlyhania.

Malé svalové defekty sú uzavreté zátkou vyrobenou z vláknité tkanivo, svalové snopce alebo hypertrofovaný myokard pravej komory.

Pravý a nekoronárny hrbolček aortálnej chlopne, ktorý prolapsuje do defektu, spočiatku redukuje ľavo-pravý skrat krvi. Vývoj insuficiencie aortálnej chlopne naznačuje tento mechanizmus uzatvárania defektu. U niektorých pacientov môže leták vyčnievajúci do pravej komory čiastočne blokovať výtokový trakt. Veľká aneuryzma membranózneho septa môže tiež brániť prietoku krvi z pravej komory.

Obštrukcia výtokového traktu pravej komory

U 3-7 % pacientov sa vyvinie získaná svalová stenóza výtokového traktu pravej komory, ktorá bola podrobne popísaná pred 50 rokmi. Zúženie výtokového traktu pravej komory môže byť výsledkom predného posunu septum conus, ktorý na začiatku vytvára tlakový gradient medzi komorou a pľúcnou artériou. Hypertrofia septum conus vedie k progresii obštrukcie v priebehu času. U pacientov s defektom perimembranózneho komorového septa je zúženie spôsobené hypertrofiou abnormálnych svalových zväzkov pravej komory. Hypertrofia pomáha znižovať veľkosť defektu septa. Rozvoj obštrukcie je častejšie pozorovaný pri pravostrannom aortálnom oblúku a horizontálnejšej orientácii osi výtokového traktu. Zúženie výtokového traktu je sprevádzané poklesom ľavo-pravého skratu, niekedy s reverzáciou skratu a cyanózou.

Nedostatočnosť aortálnej chlopne

Priorita anatomického popisu anomálie vrátane VSD a aortálna nedostatočnosť, patrí talianskemu patológovi Brecciovi a pochádza z roku 1906. Po prvé klinický popis vyrobili aj talianski lekári Laubry a Pezzi v roku 1921, čo slúžilo ako základ pre pomenovanie anomálie po nich. V roku 1958 Scott et al podali klasický opis syndrómu.

Priamy kontakt aortálnej chlopne s VSD vedie v 1,4-6,3 % prípadov k ochabnutiu chlopní a aortálnej insuficiencii. V regióne Ďalekého východu je jeho frekvencia vyššia – 15 – 20 %. Prolaps cípu aortálnej chlopne, ktorý vedie k aortálnej regurgitácii, sa zvyčajne vyskytuje pri subarteriálnej VSD a menej často pri perimembranóznom defekte. Cez defekt prepadnú susedné cípy aortálnej chlopne do výtokového traktu pravej komory. Nekoronárny prolaps cípu sa pozoruje s perimembranóznym defektom. Príčinou prolapsu cípu je nedostatočná svalová opora a sací účinok injekcie vysokorýchlostného krvného riečiska prúdiaceho cez defekt. Zapnuté skoré štádium prolaps cípu sa vyskytuje iba v systolickej fáze srdcového cyklu v dôsledku Venturiho efektu. Vo viac neskoré štádium pokles cípu priľahlého k defektu sa zvyšuje počas diastolickej fázy, pretože diastolický tlak v aorte pôsobí na zväčšenú plochu natiahnutého cípu. Ďalšia progresia nedostatočnosti je spôsobená výrazným poškodením chlopní a expanziou krúžku. Spadnutý list chlopne môže defekt úplne zakryť. Krvný skrat zmizne a aortálna insuficiencia sa postupne zvyšuje.

Niektoré prípady sínusovej Valsalvovej aneuryzmy sú pravdepodobne štádiom prolapsu aortálnej chlopne s úplnou obliteráciou defektu. Občas dochádza k perforácii prolapsovaného hrbolčeka s aortálnou regurgitáciou do pravej komory.

Klinicky nápadná regurgitácia sa nikdy nevyskytuje počas prvého roku života, hoci pri dvojrozmernej echokardiografii a dopplerovskej echokardiografii už v r. nízky vek odhaliť deformáciu, predĺženie a prolaps aortálnych chlopní do defektu a minimálnu aortálnu insuficienciu. Výsledná nedostatočnosť aortálnej chlopne postupne progreduje.

Prolaps cípu aortálnej chlopne u 40 % pacientov je kombinovaný so stenózou infundibulárnej pulmonálnej artérie. Obštrukcia môže mať dva pôvody: anatomický, ktorý je výsledkom infundibulárnej hypertrofie, a funkčný, spôsobený herniou aortálneho hrbolčeka cez defekt. Podľa výskumných údajov sa hodnota gradientu systolického tlaku u takýchto pacientov pohybovala od 15 do 106 mm Hg. čl. U 2 pacientov obštrukcia pripomínala Fallotovu tetralógiu.

Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory

Prekážka sa zvyčajne nachádza nad defektom a niekedy aj pod ním. Vyskytuje sa u novorodencov a môže byť dôsledkom progresie pôvodne neexprimovanej patológie alebo získanej anomálie. Zúženie je svalová alebo fibromuskulárna formácia. Subaortálna stenóza môže byť spôsobená jedným z troch mechanizmov:

zadné nesprávne nastavenie výstupného septa;

zadná odchýlka a skrútenie infundibulárnej priehradky;

anterolaterálny svalový valec.

Deviácia a torzia priehradky vytvára zúženie pozdĺž predného a horného okraja defektu, ktoré sa často nachádza v centrálnej časti svalovej priehradky a je sprevádzané prítomnosťou tzv. ďalšie trabekuly, prechod cez výstupný trakt. Anterolaterálna svalová poduška je svalová projekcia medzi ľavým koronárnym hrotom aortálnej chlopne a predným hrotom mitrálnej chlopne, siahajúca do anterolaterálnej steny ľavej komory. Táto tvorba sa vyskytuje v 40% normálne srdcia. Keď vankúšik pri VSD nezvyčajne vyčnieva, môže upchať výtokové a prítokové cesty ľavej komory. Po chirurgickom zákroku na zúženie pľúcnej tepny sa môže objaviť alebo zväčšiť subaortálna stenóza. Herniácia svalového vankúša pozdĺž línie pripojenia predného cípu mitrálnej chlopne k prepážke vedie k oddeleniu mitrálnej a aortálnej chlopne - anatomickému znaku odchodu oboch veľkých ciev z pravej komory. V zriedkavých prípadoch abnormálny svalový hrebeň siahajúci od prednej mitrálnej chlopne k povrchu septa tvorí to, čo sa nazýva arkáda mitrálnej chlopne, čo vytvára subaortálnu obštrukciu. Diskrétna subaortálna stenóza má najčastejšie vzhľad vláknitej rímsy a menej často - fibromuskulárnej rímsy alebo bránice. Fixovaný krátky stenotický segment je často spojený so spontánnym uzáverom alebo zmenšením veľkosti perimembranózneho defektu. Defekt komorového septa je často spojený s abnormálnymi svalovými zväzkami v pravej komore.

Obštrukčná choroba pľúc a Eisenmengerov syndróm

Medzi pacientmi s VSD je približne 10 % kandidátmi na rozvoj obštrukčnej choroby pľúcnych ciev. Niwa et al študovali výsledky 47 dospelých pacientov s Eisenmengerovým syndrómom vo veku 23 až 69 rokov a sledovali ich od 5 do 18 rokov. 68 % pacientov malo miernu alebo žiadnu regurgitáciu pľúcnej chlopne a 32 % malo strednú alebo závažnú regurgitáciu. Regurgitácia trikuspidálnej chlopne chýbala u 55 % pacientov a stredne ťažká alebo ťažká u 45 %. Ejekčná frakcia ľavej komory bola u všetkých pacientov normálna. Hoci počet krvných doštičiek bol normálny, 55 % pacientov malo kožné krvácanie, 61 % krvácalo ďasná a 11 % krvácalo z nosa. 57 % pacientov malo recidivujúcu hemoptýzu, 36 % malo závažnú hemoptýzu. Podľa Počítačová tomografia 38 % pacientov malo rozsiahlu trombózu pľúcnej artérie, 75 % malo proteinúriu a 13 % malo záchvaty supraventrikulárnej arytmie. Počas pozorovania zomrelo 14 pacientov vo veku 26-69 rokov. Priemerný vek zosnulý – 45±5 rokov; 10 z nich náhle zomrelo. Príčinou náhlej smrti bolo masívne intrapulmonálne krvácanie u 2 pacientov, ruptúra ​​aneuryzmálne dilatovaného kmeňa pľúcnice u 1, disekcia ascendentnej aorty u 1 a príčina smrti nebola stanovená u 3 pacientov. Jeden pacient zomrel na vazospastický cerebrálny infarkt sekundárne po migréne rezistentnej na liečbu. Je potrebné poznamenať, že počas obdobia pozorovania nebola v žiadnom prípade zaznamenaná bakteriálna endokarditída.

Podľa Second Natural History bolo 54 % z 98 neoperovaných pacientov s VSD a Eisenmengerovým syndrómom nažive 20 rokov po diagnóze. Pravdepodobnosť prežitia počas 5 rokov u pacientov vo veku 10-19 rokov je 95%, u pacientov starších ako 20 rokov - 56%. Owo et al študovali osud 106 dospelých pacientov vo veku 15 až 68 rokov. Priemerná dĺžka trvaniaživot od diagnózy po smrť bol 5,4 roka. Počas 1 roka pozorovania žilo 98 % pacientov, 5 rokov – 77 % a 10 rokov – 58 % pacientov.

Infekčná endokarditída

Incidencia bakteriálnej endokarditídy u pacientov s VSD je 14,5 prípadu na 10 000 osoborokov, pričom 7,3 prípadov je v skupine operovaných a 18,7 prípadov na 10 000 osoborokov u neoperovaných pacientov. Riziko endokarditídy je vyššie u pacientov s menšími defektmi a nižšie v detstve, zvyšuje sa v adolescencii a dospelosti. Po jednej epizóde endokarditídy je zvýšené riziko recidívy, preto je indikovaná chirurgická uzávera malých defektov, aby sa predišlo tejto komplikácii, a nie z hemodynamických dôvodov.