Medzi všetkými vrodenými srdcovými chorobami je táto patológia najbežnejšia. VSD je patologický otvor medzi ľavou a pravou komorou srdca, ktorý vyvoláva tvorbu ďalšej časti krvi, zvyšuje zaťaženie štruktúr srdca a negatívne ovplyvňuje fungovanie pľúc.
V budúcnosti bez adekvátnu liečbu takýto stav môže vyvolať množstvo závažných komplikácií.
Príčiny defektov komorového septa u novorodencov, starších detí a dospelých
Niekoľko faktorov môže vyvolať výskyt príslušnej choroby:
- Liečba antiepileptikami, hormónmi počas tehotenstva.
- Infekcia ženského tela počas tehotenstva. Často je táto patológia srdca diagnostikovaná u novorodencov, ktorých matky skoré štádia počas tehotenstva ste mali chrípku, osýpky, ružienku alebo herpes.
- Genetická predispozícia. Dostupnosť tohto ochorenia u rodičov zvyšuje riziko, že sa im narodí nezdravé dieťa.
- Závažná toxikóza v prvom trimestri tehotenstva, hrozba potratu.
- Zlá výživa pre tehotnú ženu, ktorá vedie k nedostatku vitamínov a mikroelementov a silnému úbytku hmotnosti.
- Život v regiónoch so zlou ekológiou.
- Alkoholizmus, drogová závislosť.
- Chemická otrava.
- Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu.
- Neskoré tehotenstvo (po 40 rokoch života).
- Neustále byť v stresovej situácii.
Typy VSD - hemodynamické vlastnosti pre rôzne typy defektov
Svojou povahou môže byť predmetná anomália reprezentovaná:
- Nezávislé (vrodené) ochorenie.
- Komponentná jednotka kombinovanej
- Exacerbácia v dôsledku infarktu myokardu.
V závislosti od parametrov patologického otvoru existujú:
- Malý defekt. K tomu dochádza, keď veľkosť anomálie nepresahuje 2/3 priemeru aorty.
- Priemerný VSD. Parametre defektu sa v takýchto prípadoch približne rovnajú polovici lúmenu aorty.
- Veľká anomália. Je diagnostikovaná, keď veľkosť defektu presahuje priemer aorty.
Na základe lokalizácie anomálie sa rozlišujú tri typy defektov:
- Perimembranózna patológia. Tento defekt sa nachádza pod aortálnou chlopňou, v hornej oblasti medzikomorová priehradka. Často má malú veľkosť a zatvára sa sama, keď dieťa rastie.
- Svalový defekt. Je lokalizovaný vo svalovom sektore septa v značnej vzdialenosti od chlopní. Ak sú parametre takejto anomálie skromné, môže časom zmiznúť.
- Subarteriálna (supracrestal) anomália. Nachádza sa mierne nad supraventrikulárnym hrebeňom. Takáto chyba sa sama o sebe neuzavrie a je diagnostikovaná v 5% prípadov.
Pri absencii akýchkoľvek porúch spojených s fungovaním srdca krv cirkuluje v malých a veľkých kruhoch. Pri tomto jave sa krv čerpá z ľavej komory iba do aorty.
Defekt komorového septa provokuje patologický výron krvi do pravej komory, čo zvyšuje jeho zaťaženie.
V dôsledku tejto patológie pravá komora zbytočne pumpuje ďalšiu krv do srdca a pľúc, čo preťažuje obe komory.
Stanovia sa objemy uvažovaného patologického uvoľnenia veľkosť defektu, ako aj jeho lokalizáciu.
S anomáliou malého priemeru Neexistujú žiadne vážne poruchy vo fungovaní srdca. Výskyt ďalšej časti krvi vyvoláva pľúcnu hypertenziu.
V priebehu času dochádza zahrnutím kompenzačných reakcií tela k vyrovnávaniu tlaku: steny krvných ciev sa po zhrubnutí stávajú menej elastickými. okrem toho svalová hmota srdcová frekvencia sa zvyšuje, čo tiež podporuje elimináciu patologického procesu.
o veľké veľkosti VSD s pomocou diagnostické opatrenia je potvrdená atrofia stien ľavej a/alebo pravej komory srdca. Ak je patologická ejekcia krvi objemovo významná, vzniká reverzný skrat: pravá komora vracia určitú časť krvi do ľavej komory.
V budúcnosti to môže vyvolať arteriálnu hypoxémiu.
Liečba tohto stavu chirurgickým zákrokom zriedkavo prináša pozitívne výsledky.
Príznaky defektov komorového septa a základné metódy diagnostiky VSD
Príslušná patológia sa prejavuje v závislosti od parametrov anomálie, objemu a smeru patologického uvoľňovania krvi:
- Drobné defekty lokalizované v dolnej časti medzikomorovej priehradky často nemajú žiadny vplyv na celkový stav dieťaťa
Možno ich rozpoznať podľa charakteristického hluku medzi 4. a 5. rebrom pri aplikácii systoly. V zriedkavých prípadoch môže lekár na ľavej strane hrudnej kosti počúvať tzv. "mačka purr"
Vo vyššom veku sa takéto chyby prejavujú ako mierna dýchavičnosť pri vykonávaní akýchkoľvek fyzických manipulácií. Odchýlky v fyzický vývoj chýbajú.
- Defekty, ktorých veľkosť začína od ½ priemeru aorty a viac, vyvolávajú kritické stavy v každom štvrtom prípade
Vo veku do 3 rokov majú mladí pacienti nasledujúce sťažnosti:
- Rýchla únavnosť. Bábätká väčšinu času spia.
- Strata telesnej hmotnosti. Je to spôsobené veľkou dýchavičnosťou pri satí: dieťa sa často zdvihne z prsníka a zhlboka dýcha. To vedie k podvýžive a úzkosti.
- Bledosť koža, potenie.
- Modrá farba horných a dolných končatín. Tento jav je dôsledkom porúch krvného obehu.
- Pretrvávajúci kašeľ, ktorý sa objaví pri zmene polohy tela.
- Časté ARVI, zápal pľúc v anamnéze, ktoré si vyžadujú dlhodobé liečebné opatrenia.
- Tvorba srdcového hrbu.
- Zvýšené parametre pečene.
- Opuch končatín.
Táto patológia vyžaduje liečbu. Ak liek nemá žiadny účinok, pristupuje sa k chirurgickej intervencii.
Ak sa nelieči, môže viesť k množstvu závažných komplikácií, ktoré môžu byť smrteľné.
Vďaka , je táto vada u dojčiat často známa predtým, ako sa narodili.
Palpácia hrudník novorodenec, počúvanie pomocou špeciálneho lekársky nástroj môže byť dôvodom pre ďalší inštrumentálny výskum:
Prečo sú VSD nebezpečné u detí a dospelých - prognóza defektov VSD u detí a dospelých
Ženy, ktoré majú v anamnéze príslušné ochorenie, by mali pred plánovaním tehotenstva povinné absolvovať konzultáciu s genetikom, kardiológom, gynekológom.
V prípadoch, keď sa VSD kombinuje s Eisenmengerovou chorobou, odporúča sa umelé prerušenie tehotenstva.
Okrem toho u budúcich matiek, u ktorých je diagnostikovaný defekt komorového septa, existuje značné riziko, že sa im narodí dieťa s podobnou patológiou.
Prognóza tejto srdcovej chyby bude závisieť od veľkosti defektu, včasnosti a primeranosti liečebných opatrení:
- Veľké VSD bez liečby v 55-80% prípadov končia smrťou detí vo veku do 6-12 mesiacov. Tento jav je výsledkom vývoja závažných komplikácií (srdcové zlyhanie, bakteriálna endokarditída atď.). V iných prípadoch sa priemerná dĺžka života pohybuje medzi 20-25 rokmi.
- Chyby strednej veľkosti Bez terapie sa v 10 % prípadov samy zatvoria. U iných pacientov sa v detstve rozvinie srdcové zlyhanie.
- Drobné závady v 20-40% prípadov sa môžu spontánne uzavrieť bez akejkoľvek liečby. Takíto pacienti však, aby sa predišlo výskytu infekčnej endokarditídy, v budúcnosti vyžadujú pravidelné sledovanie kardiológom.
Problémy diferenciálnej diagnostiky pri izolovanej VSD s veľkým ľavo-pravým skratom sa vyskytujú u dojčiat a u starších detí s vysokou PVR. V prípadoch, keď sú echokardiografické nálezy nejednoznačné, je indikovaná srdcová katetrizácia na potvrdenie prítomnosti VSD a súvisiacich anomálií. Defekt komorového septa treba odlíšiť od všetkých defektov, ktoré môžu byť komplikované vysokou pľúcnou hypertenziou:
spoločný arteriálny kmeň;
defekt aortopulmonálneho septa;
vypúšťanie veľké plavidlá z pravej komory;
z izolovanej stenózy pľúcna tepna;
vrodený nedostatok mitrálnej chlopne;
aortálna stenóza.
Prirodzený priebeh
Malé defekty sa väčšinou klinicky neprejavia, pokiaľ sa bakteriálna endokarditída nevyskytuje v akútnej alebo subakútnej recidivujúcej forme s rozvojom reumatického syndrómu.
Pri stredných a veľkých defektoch sa pozoruje pomalší rast a vývoj, znížená tolerancia záťaže, opakované pľúcne infekcie a srdcové zlyhanie v dojčenskom veku.
Spontánne zníženie alebo uzavretie defektu
Spontánne zmenšenie veľkosti alebo uzavretie interventrikulárny defekt je bežný jav. Túto skutočnosť prvýkrát opísal Francúz v roku 1918. Zistil to malý chlapec hluk a trasenie zmizli o 5 rokov. V súčasnosti bol tento jav zaznamenaný pri perimembranóznych a svalových defektoch v v rôznom veku– od prenatálneho až po dospelého. Podľa štúdie Paladiniho a spol. sa 46 % defektov uzavrie pred narodením, 23,1 % počas prvého roku života a len 30,8 % zostáva otvorených. Z toho len 15,8 % defektov s priemerom menším ako 3 mm pretrváva, pričom 71,4 % defektov s priemerom nad 3 mm je otvorených. Ako by sa dalo očakávať, žiadny z chybných defektov sa neuzavrel, na rozdiel od perimembranóznych defektov a svalových trabekulárnych defektov. Iní autori poskytujú rovnaké údaje.
Pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov výrazne klesá po prvom roku života. Jedna štúdia zistila, že do veku 10 rokov sa 75% malých defektov spontánne uzavrelo, z toho 83% boli svalové defekty. Je charakteristické, že frekvencia uzatvárania defektov u dievčat je vyššia ako u chlapcov.
Mechanizmy uzáveru perimembranóznych a svalových defektov sú rôzne. Najčastejším mechanizmom uzáveru perimembranóznych defektov je duplikácia tkaniva trikuspidálnej chlopne alebo progresívna fúzia septálneho cípu trikuspidálnej chlopne k okrajom medzikomorového defektu. Na základe angiokardiografických znakov VSD bol tento proces predtým prirovnávaný k takzvanej aneuryzmatickej transformácii membranózneho septa. Teraz sa ukázalo, že tkanivo pokrývajúce perimembranózny defekt nie je ani aneuryzmatické, ani nepochádza z membranózneho septa. Auskultačný obraz uzatváracieho perimembranózneho defektu je charakterizovaný objavením sa skorého systolického kliknutia a neskorého systolického crescendo šelestu. Echokardiografické štúdie potvrdili, že aneuryzma membranózneho septa naznačuje tendenciu k spontánnej redukcii alebo uzavretiu perimembranózneho defektu. Nielen malé, ale aj stredné a veľké defekty sa môžu uzavrieť alebo zmenšiť. Súčasne sa zmierňujú príznaky srdcového zlyhania.
Malé svalové defekty sú uzavreté zátkou vyrobenou z vláknité tkanivo, svalové snopce alebo hypertrofovaný myokard pravej komory.
Prolaps pravého a nekoronárneho hrotu aortálnej chlopne do defektu spočiatku znižuje ľavo-pravý skrat krvi. Vývoj insuficiencie aortálnej chlopne naznačuje tento mechanizmus uzatvárania defektu. U niektorých pacientov môže leták vyčnievajúci do pravej komory čiastočne blokovať výtokový trakt. Veľká aneuryzma membranózneho septa môže tiež brániť prietoku krvi z pravej komory.
Obštrukcia výtokového traktu pravej komory
U 3-7 % pacientov sa vyvinie získaná svalová stenóza výtokového traktu pravej komory, ktorá bola podrobne popísaná pred 50 rokmi. Zúženie výtokového traktu pravej komory môže byť spôsobené predným posunom septum conus, ktorý na začiatku vytvára tlakový gradient medzi komorou a pľúcnicou. Hypertrofia septum conus vedie k progresii obštrukcie v priebehu času. U pacientov s defektom perimembranózneho komorového septa je zúženie spôsobené hypertrofiou abnormálnych svalových zväzkov pravej komory. Hypertrofia pomáha znižovať veľkosť defektu septa. Rozvoj obštrukcie je častejšie pozorovaný pri pravostrannom aortálnom oblúku a horizontálnejšej orientácii osi výtokového traktu. Zúženie výtokového traktu je sprevádzané poklesom ľavo-pravého skratu, niekedy s reverzáciou skratu a cyanózou.
Nedostatočnosť aortálnej chlopne
Priorita anatomického popisu anomálie, vrátane VSD a aortálnej insuficiencie, patrí talianskemu patológovi Brecciovi a siaha až do roku 1906. Prvý klinický popis urobili aj talianski lekári Laubry a Pezzi v roku 1921, ktorý slúžil ako základ za pomenovanie anomálie po nich. V roku 1958 Scott a spol klasický popis syndróm.
Priamy kontakt aortálnej chlopne s VSD vedie v 1,4-6,3 % prípadov k ochabnutiu chlopní a aortálnej insuficiencii. V regióne Ďalekého východu je jeho frekvencia vyššia – 15 – 20 %. Prolaps cípu aortálnej chlopne, ktorý vedie k aortálnej regurgitácii, sa zvyčajne vyskytuje pri subarteriálnej VSD a menej často pri perimembranóznom defekte. Cez defekt prepadnú susedné cípy aortálnej chlopne do výtokového traktu pravej komory. Nekoronárny prolaps cípu sa pozoruje s perimembranóznym defektom. Príčinou prolapsu cípu je nedostatočná svalová opora a sací účinok injekcie vysokorýchlostného krvného riečiska prúdiaceho cez defekt. Zapnuté skoré štádium prolaps cípu sa vyskytuje iba v systolickej fáze srdcového cyklu v dôsledku Venturiho efektu. Vo viac neskoré štádium previsnutie cípu priľahlého k defektu sa zvyšuje vo fáze diastoly, keďže diastolický tlak v aorte ovplyvňuje zväčšenú plochu natiahnutého letáku. Ďalšia progresia nedostatočnosti je spôsobená výrazným poškodením chlopní a expanziou krúžku. Spadnutý list ventilu môže defekt úplne zablokovať. Krvný skrat zmizne a aortálna insuficiencia sa postupne zvyšuje.
Niektoré prípady sínusovej aneuryzmy Valsalvovej sú pravdepodobne štádiom prolapsu aortálnej chlopne s úplnou obliteráciou defektu. Občas dochádza k perforácii prolapsovaného hrbolčeka s aortálnou regurgitáciou do pravej komory.
Klinicky nápadná regurgitácia sa nikdy nevyskytuje počas prvého roku života, hoci pri dvojrozmernej echokardiografii a dopplerovskej echokardiografii už v r. nízky vek odhaliť deformáciu, predĺženie a prolaps aortálnych chlopní do defektu a minimálnu aortálnu insuficienciu. Výsledná nedostatočnosť aortálnej chlopne postupne progreduje.
Prolaps cípu aortálnej chlopne u 40 % pacientov je kombinovaný so stenózou infundibulárnej pulmonálnej artérie. Obštrukcia môže mať dva pôvody: anatomický, ktorý je výsledkom infundibulárnej hypertrofie, a funkčný, spôsobený herniou aortálneho hrbolčeka cez defekt. Podľa výskumných údajov sa hodnota gradientu systolického tlaku u takýchto pacientov pohybovala od 15 do 106 mm Hg. čl. U 2 pacientov obštrukcia pripomínala Fallotovu tetralógiu.
Obštrukcia výtokového traktu ľavej komory
Prekážka sa zvyčajne nachádza nad defektom a niekedy aj pod ním. Vyskytuje sa u novorodencov a môže byť dôsledkom progresie pôvodne neexprimovanej patológie alebo získanej anomálie. Zúženie je svalová alebo fibromuskulárna formácia. Subaortálna stenóza môže byť spôsobená jedným z troch mechanizmov:
zadné nesprávne nastavenie výstupného septa;
zadná odchýlka a skrútenie infundibulárnej priehradky;
anterolaterálny svalový valec.
Deviácia a torzia priehradky vytvára zúženie pozdĺž predného a horného okraja defektu, ktoré sa často nachádza v centrálnej časti svalovej priehradky a je sprevádzané prítomnosťou tzv. ďalšie trabekuly, prechod cez výstupný trakt. Anterolaterálna svalová poduška je svalová projekcia medzi ľavým koronárnym hrotom aortálnej chlopne a predným hrotom mitrálnej chlopne, siahajúca do anterolaterálnej steny ľavej komory. Táto formácia sa vyskytuje u 40% normálnych sŕdc. Keď vankúšik pri VSD nezvyčajne vyčnieva, môže upchať výtokové a prítokové cesty ľavej komory. Po chirurgickom zákroku na zúženie pľúcnej tepny sa môže objaviť alebo zväčšiť subaortálna stenóza. Zaklinenie svalového vankúša pozdĺž línie pripojenia predného cípu mitrálnej chlopne k priehradke vedie k oddeleniu mitrálnej a aortálne chlopne– anatomický znak odchodu oboch veľkých ciev z pravej komory. V zriedkavých prípadoch abnormálny svalový hrebeň siahajúci od prednej mitrálnej chlopne k povrchu septa tvorí to, čo sa nazýva arkáda mitrálnej chlopne, čo vytvára subaortálnu obštrukciu. Diskrétna subaortálna stenóza má najčastejšie vzhľad vláknitej rímsy a menej často - fibromuskulárnej rímsy alebo bránice. Fixovaný krátky stenotický segment je často spojený so spontánnym uzáverom alebo zmenšením veľkosti perimembranózneho defektu. Defekt komorového septa je často spojený s abnormálnymi svalovými zväzkami v pravej komore.
Obštrukčná choroba pľúc a Eisenmengerov syndróm
Medzi pacientmi s VSD je približne 10 % kandidátmi na rozvoj obštrukčnej choroby pľúcnych ciev. Niwa et al študovali výsledky 47 dospelých pacientov s Eisenmengerovým syndrómom vo veku 23 až 69 rokov a sledovali ich od 5 do 18 rokov. 68 % pacientov malo miernu alebo žiadnu regurgitáciu pľúcnej chlopne a 32 % malo strednú alebo závažnú regurgitáciu. Regurgitácia trikuspidálnej chlopne chýbala u 55 % pacientov a stredne ťažká alebo ťažká u 45 %. Ejekčná frakcia ľavej komory bola u všetkých pacientov normálna. Hoci počet krvných doštičiek bol normálny, 55 % pacientov malo kožné krvácanie, 61 % krvácalo ďasná a 11 % krvácalo z nosa. 57 % pacientov malo recidivujúcu hemoptýzu, 36 % malo závažnú hemoptýzu. Podľa Počítačová tomografia 38 % pacientov malo rozsiahlu trombózu pulmonálnej artérie, 75 % malo proteinúriu a 13 % malo záchvaty supraventrikulárnej arytmie. Počas pozorovania zomrelo 14 pacientov vo veku 26-69 rokov. Priemerný vek zosnulý – 45±5 rokov; 10 z nich náhle zomrelo. Príčinou náhlej smrti bolo masívne vnútropľúcne krvácanie u 2 pacientov, ruptúra aneuryzmálne dilatovaného kmeňa pľúcnice u 1, disekcia ascendentnej aorty u 1 a príčina smrti nebola stanovená u 3 pacientov. Jeden pacient zomrel na vazospastický cerebrálny infarkt sekundárne po migréne rezistentnej na liečbu. Je potrebné poznamenať, že počas obdobia pozorovania nebola v žiadnom prípade zaznamenaná bakteriálna endokarditída.
Podľa Second Natural History bolo 54 % z 98 neoperovaných pacientov s VSD a Eisenmengerovým syndrómom nažive 20 rokov po diagnóze. Pravdepodobnosť prežitia počas 5 rokov u pacientov vo veku 10-19 rokov je 95%, u pacientov starších ako 20 rokov - 56%. Owo et al študovali osud 106 dospelých pacientov vo veku 15 až 68 rokov. Priemerná dĺžka trvaniaživot od diagnózy po smrť bol 5,4 roka. Počas 1 roka pozorovania žilo 98 % pacientov, 5 rokov – 77 % a 10 rokov – 58 % pacientov.
Infekčná endokarditída
Incidencia bakteriálnej endokarditídy u pacientov s VSD je 14,5 prípadu na 10 000 osoborokov, pričom 7,3 prípadov je v skupine operovaných a 18,7 prípadov na 10 000 osoborokov u neoperovaných pacientov. Riziko endokarditídy je vyššie u pacientov s menšími defektmi a nižšie detstva, zvyšuje v dospievaní a dospelosti. Po jednej epizóde endokarditídy je zvýšené riziko recidívy, preto je indikovaná chirurgická uzávera malých defektov, aby sa predišlo tejto komplikácii, a nie z hemodynamických dôvodov.
Vrodená malformácia medzikomorovej priehradky, ktorá vedie ku komunikácii medzi pravou a ľavou komorou. Táto anomália sa dá pomerne ľahko diagnostikovať, ale skutočná frekvencia defektu, napodiv, nie je známa. Významný nárast diagnostiky VSD bol teda zaznamenaný po zavedení echokardiografických techník do rozšírenej praxe a následne farebného dopplerovského skenovania, ktoré umožnilo odhaliť malé defekty. Je pravdepodobné, že plošné zavedenie prenatálnej echokardiografie ovplyvňuje aj tieto ukazovatele. Spomedzi všetkých vrodených srdcových chýb sa VSD vyskytuje v priemere v 20 – 41 % prípadov (v závislosti od kritérií jej „izolácie“). Výskyt kritických ochorení je asi 21%.
Defekt môže byť lokalizovaný v ktorejkoľvek oblasti medzikomorovej priehradky. J.P. Jacobs a kol. (2000) s cieľom zjednotiť terminológiu a umožniť porovnávanie údajov rôzne kliniky navrhol nasledujúcu nomenklatúru (obr. 26-14).
Typ 1 - nachádza sa pod semilunárnymi chlopňami vo výtokovej priehradke (synonymá: subarteriálne, supracrystalické, kužeľové, infundibulárne), 5-7% všetkých defektov (až 30% vo východných krajinách).
2. typ - lokalizovaný v membranóznej časti septa a ohraničený atrioventrikulárnou chlopňou (synonymá: perimembranózna, paramembranózna, konoventrikulárna), až 70 % všetkých defektov. Pretože samotná membránová priehradka je malá, defekt zvyčajne zahŕňa niektoré susedné svalové tkanivo.
Typ 3 - nachádza sa v prítokovej časti medzikomorového septa bezprostredne pod chlopňou (synonymá: prítok, defekt typu atrioventrikulárneho kanála), 5-8% všetkých defektov. V porovnaní s perimembranóznym defektom sa nachádza posteriorne a inferiorne, pod septálnym cípom trikuspidálnej chlopne.
Typ 4 - VSD, úplne obklopený svalové tkanivo(synonymá: svalnatý), 5-20% všetkých defektov.
typ Gerbode - zriedkavá možnosť VSD, predstavujúci komunikáciu medzi ľavou komorou a pravou predsieňou v membranóznej časti septa (synonymá: fistula medzi ľavou komorou a pravou predsieňou).
Ryža. 26-14.
(pohľad z pravej komory).
Defekty môžu byť jednoduché alebo viacnásobné Extrémnym stupňom prejavu viacerých svalových defektov je septum „švajčiarskeho syra“. 60 % pacientov má okrem VSD zvyčajne sprievodné srdcové anomálie: defekt predsieňového septa, PDA, koarktácia aorty, stenóza pľúcnej alebo aortálnej chlopne, aortálna insuficiencia.
Hemodynamika
Smer výtoku krvi a jeho veľkosť určuje veľkosť VSD a tlakový rozdiel medzi ľavou a pravou komorou. Ten závisí od pomeru celkového pľúcneho a celkového periférneho odporu, rozťažnosti komôr a venózneho návratu do nich. V tomto ohľade, ak sú ostatné veci rovnaké, možno rozlíšiť fázy vývoja choroby.
Ihneď po narodení môže kvôli vysokej celkovej pľúcnej rezistencii a „tvrdej“ pravej komore ľavo-pravý skrat chýbať alebo môže byť skrížený. Objemové zaťaženie ľavej komory je mierne zvýšené. Veľkosť srdca sa líši v závislosti od veku.
Po zvyčajnom evolučnom poklese celkovej pľúcnej rezistencie sa stáva niekoľkonásobne nižšou ako TPR, čo vedie k zvýšeniu ľavo-pravého skratu a objemového prietoku krvi pľúcnym obehom (hypervolémia pľúcneho obehu). V dôsledku zvýšeného návratu krvi do ľavých úsekov vzniká objemové preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory. Veľkosť srdca sa zvyšuje. Pri veľkom skrate sa objavuje aj mierne systolické preťaženie pravej komory. Tlak v pľúcnych cievach počas tohto obdobia závisí od objemu skratu a je zvyčajne určený jednou alebo druhou úrovňou ich kompenzačného spazmu („resetovaná“ arteriálna hypertenzia).
Prirodzený priebeh
V prenatálnom období VSD neovplyvňuje hemodynamiku a vývoj plodu vzhľadom na to, že tlak v komorách je rovnaký a nedochádza k veľkému výtoku krvi. V postnatálnom období pri malých defektoch je priebeh priaznivý, kompatibilný s dlhodobým aktívny život. Veľké VSD vedú k smrti dieťaťa v prvých mesiacoch života. Kritické stavy v tejto skupine sa vyvinú u 18-21 % pacientov. Spontánne uzavretie VSD je zaznamenané pomerne často (45-78% prípadov), ale presná pravdepodobnosť tohto podujatia neznámy. Horšiu prognózu majú perimembranózne defekty, ktoré sa spontánne uzatvárajú len v 29 % prípadov a 39 % pacientov vyžaduje operáciu. Miery pre svalové VSD sú 69 % a 3 %.
Klinické príznaky
Počas prvých týždňov života môže hluk úplne chýbať kvôli vysokej odolnosti pľúcnych ciev a absencii výtoku krvi cez defekt. Charakteristickým auskultačným znakom defektu je postupný výskyt a nárast holosystolického alebo skorého systolického šelestu na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti pri znižovaní pľúcnej rezistencie. Keď sa vyvinie veľký výboj, druhý tón na pľúcnej tepne sa zintenzívni a rozdelí.
Defekty s veľkým ľavo-pravým skratom sa zvyčajne klinicky objavujú od 4. do 8. týždňa, sprevádzané oneskoreným rastom a vývojom, opakovanými infekciami dýchacích ciest, zníženou toleranciou fyzická aktivita, CH so všetkými klasické príznaky (nadmerné potenie, zrýchlené dýchanie tachykardia, kongestívne sipot v pľúcach, hepatomegália, edémový syndróm). Treba poznamenať, že dôvod vážny stav U dojčiat s VSD ide takmer vždy skôr o preťaženie srdcového objemu ako o vysokú pľúcnu hypertenziu.
EKG - u novorodencov zostáva dominancia pravej komory. Pri zvyšovaní výtoku cez defekt sa objavujú známky preťaženia ľavej komory a ľavej predsiene.
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Zväčšenie srdcového tieňa je spojené najmä s ľavou komorou a ľavou predsieňou, v menšej miere s pravou komorou. Znateľné zmeny v pľúcnom vzore sa vyskytujú, keď je pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi 2:1 alebo viac. Deti vo veku 1,5-3 mesiacov s veľkými defektmi sú charakterizované zvýšením dynamiky stupňa pľúcnej hypervolémie, ktorá je spojená s fyziologickým poklesom celkovej pľúcnej rezistencie a zvýšením výtoku zľava doprava.
EchoCG. Hlavným diagnostickým znakom je priama vizualizácia defektu. Na výskum rôzne oddelenia septum, je potrebné použiť srdcové skenovanie v niekoľkých rezoch pozdĺž pozdĺžnej a krátkej osi. Zároveň sa zisťuje veľkosť, umiestnenie a počet defektov. Veľký defekt sa považuje za väčší ako priemer aortálneho otvoru, malý defekt je viditeľný len v určitých obdobiach srdcového cyklu, všetky ostatné defekty sú stredne veľké. Po identifikácii defektu sa analyzuje stupeň dilatácie a hypertrofie rôznych častí srdca a stanoví sa tlak v pravej komore a pľúcnej tepne.
Taktika liečby je určená hemodynamickým významom defektu a jeho známou prognózou. Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov (40 % v prvom roku života) alebo ich zmenšenia je u pacientov so SZ vhodné najskôr pristúpiť k liečbe diuretikami a digoxínom. Okrem toho je potrebné dodať energiu adekvátna výživa, liečba sprievodných ochorení (anémia, infekčné procesy). U detí, ktoré reagujú na liečbu, je možný odložený chirurgický zákrok. Korekcia defektu nie je zvyčajne indikovaná pre pomer Qp/Qs
Indikácie pre chirurgická intervencia slúži ako zlyhanie srdca a oneskorený fyzický vývoj, ktorý sa nedá liečiť. V týchto prípadoch sa chirurgická intervencia uchýli od prvých šiestich mesiacov života. V súčasnosti sa paliatívne zúženie pľúcnej tepny na obmedzenie prietoku krvi v pľúcach používa iba v prítomnosti sprievodných defektov a anomálií, ktoré komplikujú primárnu korekciu VSD. Operáciou voľby je uzavretie defektu pod umelým obehom.
Ľudské srdce sa skladá zo 4 komôr, ktorých vznik a následne ich spojenie do jednej začína takmer okamžite po počatí. Za nepriaznivých podmienok je proces narušený, v štruktúre hlavného orgánu sa objavujú menšie a výraznejšie defekty. Jeden z nich je celkom bežný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje sa, aby ste sa podrobne oboznámili s jeho pôvodom, symptómami, diagnózou a metódami korekcie.
Porušenie integrity septa medzi ľavou a pravou komorou je vrodená anomália srdca, ktorá sa tvorí v prvých 2-3 mesiacoch vnútromaternicového vývoja plodu. Na každých 1000 novorodencov na svete pripadá 8-9 detí s podobnou patológiou. V percentuálnom vyjadrení počet vrodených srdcových chýb zodpovedá 18-24 % všetkých vrodených srdcových chýb. Vada sa prejavuje vo forme otvoru s veľkosťou od 1 do 30 mm, ktorý sa nachádza kdekoľvek v priehradke. Zvyčajne sa vyznačuje malou veľkosťou a okrúhlym obrysom, ale keď je lokalizovaný v membránovej zóne, pripomína skôr veľké oválne okno.
V momente kontrakcie komôr sa cez otvor v priehradke medzi nimi vypúšťa krv zľava doprava, čím dochádza k preťaženiu pravej komory a pľúcneho obehu. Pri systematickom nesprávnom resete sa patológia zhoršuje a úplne mení fungovanie kardiovaskulárneho systému.
- Srdce prežíva zvýšené zaťaženie, čerpanie krvi - v dôsledku toho sa tvorí jej nedostatočnosť.
- Dochádza k zvýšeniu kapacity pravej komory a neskôr k rastu jej stien (hypertrofia). Konečným výsledkom je expanzia pľúcnej aorty, vďaka ktorej žilová krv prúdi pozdĺž jej lôžka do pľúc.
- Zvyšuje sa tlak v obehovom systéme pľúc, čo spôsobuje chronickú hypertenziu v tomto orgáne a potom kŕčovité javy v tepnách - takto je dýchací orgán chránený pred prebytočnou krvou.
Keď sa ľavá komora uvoľní, dostane sa do nej časť venóznej krvi z pravej komory, čo vedie k hypertrofii ľavej komory a hypoxii vnútorných orgánov.
Pomoc: Vrodená srdcová choroba charakterizovaná defektom komorového septa má priradený kód Q21.0 podľa ICD-10(Medzinárodná klasifikácia chorôb).
Klasifikácia ŽMP
Patologická perforácia v priehradke oddeľujúcej komory sa klasifikuje podľa niekoľkých kritérií.
Vzhľadom na pôvod a nuansy ich priebehu sú defekty rozdelené do 3 skupín:
- vrodená srdcová choroba - vrodená VSD;
- jeden z prvkov kombinovanej srdcovej chyby - korigovaná transpozícia veľkých ciev alebo Fallotova tetralógia;
- komplikácie po infarkte myokardu.
Pri posudzovaní rozmerových parametrov okna sa zvyčajne porovnávajú s priemerom najväčšia tepna pacient:
- Malý (MJP) - menej ako jedna tretina priemeru aorty. Táto medzera umožňuje o 25 % viac krvi z ľavej komory do pravej ako normálne.
- Stredná (SDZHP) – tvorí polovicu lúmenu aorty. Keď sa krv pohybuje cez takúto léziu, hodnoty tlaku v dvoch komorách sa líšia o 50%.
- Veľký (BJP) - v priemere sa zhoduje s aortou alebo ju presahuje. Tlak v komorách sa vyrovnáva.
Tieto typy defektov srdcovej priehradky sa rozlišujú podľa lokalizácie.
Najčastejšie sa zaznamenávajú jednotlivé defekty, ale vyskytujú sa aj skupinové defekty (najmä svalové defekty).
Príčiny abnormálnej štruktúry septa
Patológia medzižalúdkovej priehradky začína v prenatálnom období v dôsledku nesprávnej tvorby srdca u plodu. K tomu dochádza v dôsledku choroby, nesprávnej stravy a hygieny počas tehotenstva. Rizikové faktory pre vrodené srdcové chyby sú:
Príznaky defektov IVS
Defekty komorového septa u detí aj dospelých sa prejavujú v závislosti od oblasti poškodenia. Ak je minimálna, pacient nezaznamená žiadne odchýlky. Veľké medzikomorové okno vyvoláva mnoho nepríjemných a život ohrozujúcich symptómov. Sú zoskupené podľa vekových kategórií.
Príznaky VSD u novorodencov
Za nepriaznivých podmienok sa u plodu vyvinie jeden z dvoch typov defektov: malý v svalovom sektore (Tolchinov-Rogerova choroba) alebo objemnejší a výraznejší v oblasti membrány. Každá možnosť má charakteristické prejavy. 
Tolchinov-Rogerova choroba
S drobnou chybou sa dieťa narodí v očakávanom termíne, bez odchýlok v intelektuálnom a fyzickom vývoji. Niekedy sa svalová VSD u novorodenca prejavuje iba vo forme systolického šelestu počutého v oblasti srdca. Ozýva sa maximálne vľavo od hrudnej kosti, v 3.-4. medzirebrovom priestore a vyžaruje do oblasti medzi lopatkami. Pri auskultácii (počúvaní stetoskopom) je zvuk cítiť aj na krátku vzdialenosť od tela. Niektoré deti systolický šelest nevýrazný, počuteľný len v ľahu, miznúci fyzickou aktivitou. Tolchinov-Rogerova choroba nie je charakterizovaná srdcovým zlyhaním.
Závažný defekt IVS u novorodencov
Vo všeobecnosti sa plod vyvíja normálne, hoci v približne 40% prípadov je zaznamenaná podvýživa: v pediatrii tento termín znamená oneskorenie vo vývoji. vnútromaternicový vývoj. Akútne prejavy VSD sa vyskytujú od prvých dní života dieťaťa:
Veľa detí s veľké okno už v dojčenskom veku narastá v IVS srdcový hrb (hrudník vyčnieva) a nad žalúdkom sa ozýva patologické pulzovanie. V dôsledku zvýšeného objemu krvi v pľúcnych cievach sa zvyšuje tlak, takže ich steny sú často poškodené.
Príznaky patológie IVS u detí starších ako jeden rok
Ihneď po narodení dieťa rastie a vyvíja sa zrýchleným tempom Asi v 1,5 roku v dôsledku relatívnej kompenzácie zmizne dýchavičnosť a tachykardia a zvyšuje sa aktivita. Dieťa citeľne priberá a menej sa trápi sprievodné choroby. Hlbšie vyšetrenie však ukazuje prítomnosť nasledujúcich negatívnych príznakov VSD u detí vo veku 2-3 rokov:
U mnohých mladých pacientov auskultačná metóda počúvania registruje aj diastolické šelesty, čo naznačuje relatívnu nedostatočnosť pľúcnej aortálnej chlopne (voľný uzáver jej cípov). Tieto zvuky prichádzajú v dvoch typoch:
- Graham-Still - spôsobené nadmerným prietokom krvi v pľúcnej tepne a rastom hypertenzie v nej, počuť medzi 2. a 3. rebrom na ľavej strane, vyžaruje smerom nahor - k základni srdcového svalu;
- Pazúrik - je spôsobený mitrálnou stenózou, ktorá vzniká v dôsledku zväčšenia objemu ľavej predsiene spôsobeného priechodom veľká kvantita krv cez dieru v priehradke, hluk je najviac počuť v Botkinovom bode, vyžarujúci do hrotu srdca.
Príznaky defektu u dospelých
U dospelých klinický obraz VSD je typická pre túto chorobu:
Choroba u dospelých sa vyskytuje rovnakým spôsobom ako v detstve. Ak je defekt malej veľkosti, nespôsobuje veľké škody na tele, ak osoba podstúpila plnú terapiu. Ak je rozsah patológie rozsiahly, lieči sa chirurgicky v ranom detstve, takže nástupom dospelosti sa zdravotný stav človeka vráti do relatívnej normálnosti.
Diagnostika
Všímajúc si vonkajšie znaky defekt srdcovej priehradky, mali by ste sa poradiť s pediatrom, terapeutom alebo kardiológom. Po auskultácii lekár odošle pacienta na hardvérovú diagnostiku, aby urobil konečný záver o jeho stave a urobil prognózu do budúcnosti. Tu sú hlavné typy diagnostiky VSD.
Okrem toho pomocou špeciálneho katétra lekár kontroluje štruktúru srdca a meria tlak v jeho komorách.
Taktika a metódy liečby defektu IVS
Voľba v prospech terapeutickej resp chirurgická metóda závisí od toho, kde je defekt lokalizovaný, ako je narušená hemodynamika, čo klinický priebeh choroba a ďalšia prognóza. Dôležitý je individuálny prístup: skúsený lekár musí sledovať reakciu pacienta na lieky a postupy.
Konzervatívna liečba
Použitie liekov na defekt medzikomorovej priehradky srdca u novorodencov a starších detí má za cieľ zlepšiť odtok krvi z pľúc, znížiť hromadenie tekutiny v pľúcnych alveolách (zabránenie edému) a celkovo znížiť objem cirkulujúcej krvi. Na dosiahnutie vyššie uvedených cieľov je predpísané nasledujúce skupiny drogy.
Konzervatívna liečba zmierňuje stav pacienta, zmierňuje symptómy a vytvára rezervu času na čakanie na spontánne, nechirurgické uzavretie VSD.
Chirurgická intervencia
Jedným z faktorov určujúcich potrebu a výber typu operácie je vek dieťaťa. V prvom trimestri života sú indikácie pre chirurgická procedúra je veľká veľkosť okna, príznaky srdcového zlyhania. Keď má dieťa šesť mesiacov, lekár analyzuje úroveň pľúcnej hypertenzie a rozhodne o vhodnosti operácie, pričom zvolí jednu z nasledujúcich taktík.
Dôležité: Po dosiahnutí jedného roku života existuje šanca, že sa okno samovoľne zatvorí. Ak je v tom čase pľúcna hypertenzia dieťaťa nízka a fyzický stav uspokojivá, operácia by sa mala odložiť do veku 5 rokov.
Komplikácie a prognóza
Ak otvor v medzižalúdkovej stene nepresahuje 3-10 mm, srdce pracuje prakticky bez porúch, bez toho, aby spôsobovalo nepohodlie. Podľa slávneho pediatra Komarovského sa malý jednotlivý defekt medzikomorovej priehradky u novorodenca s vysokou pravdepodobnosťou (25-40%) vylieči sám do 4-5 rokov.
Väčšie okná alebo viacnásobné poškodenia vyžadujú okamžité ošetrenie, inak sa príznaky defektu stanú komplikáciami. Hlavným z nich je Eisenheimerov syndróm - v dôsledku systematickej pľúcnej hypertenzie sa vaskulárna skleróza, neustála dýchavičnosť a cyanóza zaznamenávajú s ďalšou smrťou srdca a respiračné zlyhanie. Ďalšie komplikácie sú možné:
o úplná absencia zdravotná starostlivosť dieťa s veľkými defektmi septa môže zomrieť pred dosiahnutím 6. mesiaca veku. Ak sa terapia alebo operácia vykonáva správne a včas, pacient žije dlho a je neustále sledovaný kardiológom. Neliečená choroba s rozvojom komplikácií znižuje dĺžku života na 25-27 rokov.
Defekt komorového septa je najčastejšou vrodenou srdcovou chybou. Defekty komorového septa sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované v detstve v dôsledku hrubého srdcového šelestu. V 25-40% dochádza k spontánnemu uzáveru defektu komorového septa, z toho 90% sa vyskytuje pred 8. rokom života. stupňa funkčné poruchy závisí od množstva výtoku a pľúc vaskulárna rezistencia. Ak existuje ľavo-pravý skrat, ale pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) pľúcny prietok krvi a pľúcny vaskulárny odpor sa výrazne zvyšujú; tlaky v pravej a ľavej komore sa vyrovnávajú. Keď sa zvyšuje pľúcna vaskulárna rezistencia, môže sa zmeniť smer výtoku (sprava doľava), čo sa prejavuje cyanózou, príznakom paličky; zvyšuje sa riziko paradoxnej embólie. Bez liečby sa rozvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny pľúcne cievy (Eisenmengerov syndróm).
A. Typy
1. Membránový(75 %): nachádza sa v hornej časti medzikomorového septa bezprostredne pod aortálnou chlopňou a septálnym cípom trikuspidálnej chlopne. Často sa spontánne zatvárajú.
2. Svalnatý(10%): nachádza sa vo svalovej časti septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a vodivého systému. Defekty svalového komorového septa sú mnohopočetné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú.
3. Supracrestal(defekty komorového septa výtokového traktu pravej komory, 5 %): nachádzajú sa nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok, ktorý oddeľuje dutinu pravej komory od jej výtokového traktu). Často sprevádzané aortálnou insuficienciou. Neuzatvárajú sa samovoľne.
4. AV kanál(vada AV septum, defekt medzikomorového septa aferentného traktu pravej komory, 10 %): nachádza sa v zadnej časti medzikomorového septa v blízkosti úponu prstencov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Často sa vyskytuje pri Downovom syndróme. Defekt komorového septa je kombinovaný s defektom predsieňového septa typu ostium primum a malformáciami hrbolčekov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Neuzatvára sa samovoľne.
B. Klinický obraz.Prvým prejavom býva hrubý srdcový šelest. Malé defekty komorového septa sú často asymptomatické a môžu zostať nerozpoznané. S veľkými defektmi medzikomorovej priehradky, spomalením fyzického vývoja a častými respiračné infekcie. V ojedinelých prípadoch, keď sa pacient s veľkým defektom komorového septa dožije dospievania a dospelosti, sa vyskytujú príznaky zlyhania pravej a ľavej komory (dýchavičnosť, opuchy nôh, ortopnoe). Eisenmengerov syndróm (ireverzibilná pľúcna hypertenzia v dôsledku ľavo-pravého skratu) sa môže prejaviť závratmi, synkopou, hemoptýzou, mozgovými abscesmi a bolesťou na hrudníku.
IN. Priebeh a prognóza pri absencii liečby
1. Malé defekty komorového septa:dĺžka života sa výrazne nemení, ale zvyšuje sa riziko infekčnej endokarditídy.
2. Stredne veľké defekty komorového septa:srdcové zlyhanie sa zvyčajne rozvíja v detstve; pri spontánnom uzavretí alebo zmenšení veľkosti dochádza k zlepšeniu. Ťažká pľúcna hypertenzia je zriedkavá.
3. Veľké defekty komorového septa(bez tlakového gradientu medzi komorami, alebo neobmedzujúce): vo väčšine prípadov diagnostikované v ranom veku, v 10 % vedú k Eisenmengerovmu syndrómu; Väčšina pacientov zomiera v detskom veku resp dospievania. Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %; v 3,3 % prípadov majú tento defekt aj priami príbuzní pacientov s defektmi komorového septa.
G. Fyzikálne vyšetrenie
1. Vzhľad.Pri srdcovom zlyhaní sa pozoruje slabosť a kachexia; Často sa v dolnej časti prednej hrudnej steny nachádzajú priehlbiny, takzvané Harrisonove ryhy (posunutie oblastí hrudníka v dôsledku chronickej dýchavičnosti). Pri vyhadzovaní sprava doľava dochádza k cyanóze a príznaku paličiek.
2. Pulz.Pri malých defektoch medzikomorovej priehradky je pulz v periférnych tepnách normálny, pulzácia jugulárnych žíl sa tiež nemení. Pri pľúcnej hypertenzii sa na jugulárnom venograme pozoruje distenzia krčných žíl, vlny A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia s rigidnou pravou komorou) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia).
3. Palpácia.Posilnený apikálny impulz. Chvenie na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti.
4. Auskultácia.Hrubý pansystolický šelest na ľavej dolnej hranici hrudnej kosti. Patologické štiepenie druhého tónu v dôsledku predĺženia ejekčnej periódy pravej komory. Pri supracrestálnych defektoch medzikomorového septa vzniká diastolický šelest aortálnej insuficiencie.
D. Neinvazívne štúdie
1. EKG.Pri veľkom výboji zľava doprava: preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory, odchýlka elektrickej osi doľava. Pri pľúcnej hypertenzii: preťaženie pravej komory, odchýlka elektrickej osi doprava.
2. Rentgén hrude.Pre malé defekty medzikomorovej priehradky: normálne. S veľkým ľavo-pravým skratom: zväčšená ľavá komora, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v pľúcach. S pľúcnou hypertenziou: výrazné zväčšenie trupu a proximálnych častí pľúcnej tepny s ostrým zúžením distálnych vetiev, vyčerpanie pľúcneho vaskulárneho vzoru.
3. EchoCG.Dvojrozmerná echokardiografia sa vykonáva na priamu vizualizáciu defektu komorového septa, identifikáciu patológie mitrálnej a aortálnej chlopne, zväčšených srdcových komôr a sprievodných vrodených chýb. Pomocou Dopplerovej štúdie (vrátane farby) sa hodnotí veľkosť a smer výboja a vypočíta sa tlak v pľúcnej tepne.
E. Invazívny výskum.Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia sa vykonávajú na potvrdenie diagnózy, meranie tlaku v pľúcnici a vylúčenie ochorenia koronárnych artérií (ak je to vhodné a pred operáciou). Množstvo skratu je možné posúdiť kvalitatívne pomocou ľavej ventrikulografie a kvantitatívne pomocou saturácie kyslíkom v pravej komore (na rozdiel od defektov predsieňového septa sa namiesto saturácie zmiešanej venóznej krvi kyslíkom používa priemerná hodnota saturácie v pravej predsieni).
A. Liečba
1. Lieky.Keď sú asymptomatické a normálny tlak v pľúcnej tepne (aj pri veľkých defektoch komorového septa) je to možné konzervatívna liečba. Ak nedôjde k spontánnemu uzáveru do 3-5 roku života, je indikovaná chirurgická korekcia. Na preťaženie pľúc použite hydralazín (alebo nitroprusid sodný na núdzová terapia), ktorý znižuje periférnu vaskulárnu rezistenciu vo väčšej miere ako pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, čo vedie k zníženiu ľavo-pravého skratu a zlepšeniu stavu. Pri zlyhaní pravej komory sú predpísané diuretiká. Pred a do 6 mesiacov po nekomplikovanom chirurgická korekcia defekt komorového septa, je indikovaná prevencia infekčnej endokarditídy. Srdcové zlyhanie a pľúcna hypertenzia u malých detí.
V. U dospelých - QP/QS > 1,5:1. Chirurgia neúčinné pri ťažkej pľúcnej hypertenzii, keď pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie k periférnej vaskulárnej rezistencii je 0,9.
