A kamrai septum defektus egy veleszületett vagy szerzett szívelégtelenség, amely a jobb és a bal kamra üregeinek nem teljes elválasztásából áll. Emiatt az egyik kamrából (általában balról, mivel erősebb) a vér egy része bejut a másikba, és megzavarja a szív normális működését és a vérkeringést a szervezetben.
A kamrai septum defektus leggyakrabban méhen belül, in ritka esetekben Az ilyen patológia az élet során alakul ki. Ez a hiba kétféleképpen értelmezhető:
1. Izolált, önálló problémaként felmerülő, veleszületett vagy szerzett eredetű,
2. Néhány egyéb kombinált típusú hiba összetevőjeként.
Az élet során ez a hiba a szeptum területén lokalizált szívinfarktus következtében fordulhat elő.
A kamrai septum defektus az összes veleszületett szívelégtelenség körülbelül 20-25%-ában fordul elő, ezer újszülöttből egynél. A koraszülöttek és a súlyosan beteg gyermekek gondozására szolgáló technológiák fejlődésével az utóbbi években a defektusok gyakorisága nő.
Okoz
A szívhibák, beleértve a kamrai sövényhibákat is, a szívfejlődés legkorábbi szakaszában, a méhen belüli élet 3-4-8-10 hetes szakaszában jelentkeznek.
A jogsértések fő okait külsőnek és belsőnek tekintik kedvezőtlen tényezők. Számos kulcsfontosságú pont kiemelkedik:
- genetikai hajlam, különösen olyan családokban, ahol fennáll a szívhibák vagy betegségek
- a terhesség korai szakaszában elszenvedett vírusfertőzések, különösen veszélyes a rubeola, a kanyaró, az influenza és a herpesz
- alkoholfogyasztás, dohányzás
- embriotoxikus hatású gyógyszerek szedése (antibiotikumok, epilepszia elleni szerek, egyes nyugtatók)
- Elérhetőség diabetes mellitus a vércukorszint éles ingadozásaival
- veszélyes iparágakban végzett munka (benzinkutak, festék- és lakkgyárak, vegyi üzemek)
- stressz tényezők
Fajták
Az interventricularis septum hibájának méretétől függően megkülönböztethetjük:
- kis hiba vagy Tolochinov-Roger-kór (a lyuk mérete 1-2 mm-től 1 cm-ig),
- az aortanyílás méretének több mint felét vagy 1 cm-t meghaladó nagy defektus.
A szeptumban lévő lyuk elhelyezkedése alapján háromféle hiba különböztethető meg:
- hártyás. A hiba az interventricularis septum felső szegmensének területén, az aortabillentyű alatt található. Általában kis méretű, és spontán becsukódhat, ahogy a gyermek nő.
- izmos. A hiba a szeptum izmos részében található, elég messze a szívbillentyűktől és a szív vezetőrendszerétől. Magától bezárható, ha nem nagy méretek.
- szupra-gerinc. A jobb és bal kamra efferens ereinek határán található, általában nem záródik magától.
Mi történik, ha van bűn
A jobb kamra üregében az összehúzódás során a vérnyomás többszörösen alacsonyabb, mint a bal kamrában.
Ha az interventricularis septum hibája van, a vér a bal kamrából jobbra mozog az összehúzódás során. Ennek eredményeként a benne lévő nyomás megnő, és átkerül a pulmonalis (tüdő) keringés edényeibe. Oxigénben gazdag vér is eljut oda, de a nagy kör nem kap elegendő vért.
A jobb kamra állandó túlterhelése annak kudarcához és pulmonális hipertóniához vezet. Fokozatosan a pulmonalis keringés erei szklerózisossá válnak (kicserélhetetlen kötőszövettel, amely a gázok számára áthatolhatatlan), és visszafordíthatatlan változások következnek be a tüdőben.
A kamrai septum defektus tünetei
A hiba első megnyilvánulásai már az élet első napjaiban vagy heteiben kialakulhatnak. Különösen nagy hiba és kifejezett vérfolyás esetén a jobb kamrába.
Nyilvánvaló:
- a bőr, a végtagok és az arc cianózisa (kék elszíneződés), amelyet sírás súlyosbít,
- étvágytalanság, lassú szopás gyakori megszakításokkal,
- súlygyarapodás megsértése, lassú fejlődési ütem,
- légszomj előfordulása,
- fáradtság, az ilyen gyerekek sokat alszanak,
- ödéma kialakulása a lábakban, a lábakban és a hasban,
- tachycardia.
Néha a szeptum kis hibáinál a jelek kívülről nem jelennek meg, azonban a szív hallgatásakor észlelhetők durva zörej formájában.
Diagnosztika
A gyermek vizsgálatával és a szív hangjára hallgatva gyanítható a hiba. De általában a szívhibákról a szülők már a gyermek születése előtt, a terhesség alatti ultrahangszűrés során értesülnek. A második-harmadik trimeszterben ultrahanggal nagy hibák észlelhetők.
Ha a születés után szívzörejt észlelnek, vizsgálatot írnak elő:
- A szív ultrahangja Dopplerometriával (a véráramlás vizsgálata),
- radiográfia mellkas a szív méretének és az esetleges hibák meghatározásával,
- Puloximetria - a kapilláris vér oxigénkoncentrációjának mérése.
- szívkatéterezés kontraszt röntgen vizsgálattal, nyomásmérés a szívkamrákban,
- A szív MRI-je a szív szerkezetének és a hiba méretének, a szövődmények jelenlétének meghatározására.
Kamrai septum defektusok kezelése
A kardiológusok és a szívsebészek részt vesznek a rendellenességek diagnosztizálásában és kezelésében.
A septum kisebb hibáinál kiváró megközelítés választható - gyakran a hibák maguktól záródnak. Ha a lyuk nem zavarja az életet, az egészséget és nem zavarja a vérkeringést, akkor aktívan figyelik, műtét nélkül.
Ha a hiba nagy, a normál működés szív és vérkeringés, szívműtétről kell dönteni.
A műtétre való felkészülés során használhatják gyógyszereket, amelyek segítenek a szívritmus szabályozásában, a vérnyomás stabilizálásában, a szívizom táplálkozásának fenntartásában és a véralvadás szabályozásában.
Jelentős kamrai sövény defektus esetén műtétre akkor kerül sor, ha a gyermek megfelelően tolerálja az érzéstelenítést és gyorsan felépül.
Számos módszer létezik, ezek a következők:
- szívkatéterezés átvezetéssel combi véna katéterrel a szívüregekbe, és tapaszt kell felhelyezni a hiba területére ultrahang és egyéb eszközök vezérlése mellett. Kisebb és izomhibákon jól segít.
- nyitott szívműtét. Kombinált defektusra (Fallot-tetralógia) vagy jelentős, mélyen fekvő, egyetlen tapasszal nem takarható hibára használják. A művelet során a gyermeket egy szív-tüdő géphez csatlakoztatják.
Ma szívsebészeti beavatkozással megmenthető azoknak a gyerekeknek az élete, akik korábban szenvedésre és halálra voltak ítélve fiatalon. A műtét után a gyermekek normálisan fejlődnek, és továbbra is normális életet élnek.
Komplikációk és prognózis
Kisebb, 1-2 mm-es szívhibák esetén a gyerekek a szokásos módon nőhetnek, és nem mutatnak tüneteket, jelentősebb hibák esetén a hiba jelei figyelhetők meg, amelyek kezelés nélkül szövődményekké válhatnak.
A főbbek közé tartozik az Eisenmenger-szindróma - a pulmonális hipertónia visszafordíthatatlan következményei vaszkuláris szklerózissal és egy gyermek halála szív- és légzési elégtelenségből
Egyéb súlyos szövődmények a következők:
- szívelégtelenség kialakulása,
- a szív belső nyálkahártyájának gyulladásának kialakulása - endocarditis,
- agyvérzések a pulmonalis keringésben a vérnyomás emelkedése és a trombusképződéssel járó egyenetlen véráramlás miatt,
- a billentyűkészülék rendellenességei és a szívbillentyű-rendellenességek kialakulása.
Kamrai septum defektus (VSD) - születési rendellenesség szív, amelyet a szív jobb és bal kamrája közötti izmos septum hibája jellemez. A VSD az újszülöttek leggyakoribb veleszületett szívhibája, előfordulási gyakorisága a veleszületett szívelégtelenség összes esetének körülbelül 30-40%-a. Ezt a hibát először 1874-ben P. F. Tolochinov, 1879-ben H. L. Roger írta le.
Az interventricularis septum anatómiai felosztása szerint 3 részre (felső - hártyás vagy hártyás, középső - izmos, alsó - trabekuláris), az interventricularis septum hibáit is megnevezik. A VSD az esetek hozzávetőleg 85%-ában az úgynevezett membrános részben, azaz közvetlenül az aortabillentyű jobb koszorúér és nem koszorúér csücske alatt (a szív bal kamrájából nézve) és a a tricuspidalis billentyű elülső csücskének találkozása a septális csücskével (a jobb kamra oldaláról nézve). Az esetek 2%-ában a hiba a septum izmos részében található, és több kóros lyuk is előfordulhat. A VSD izom- és egyéb lokalizációinak kombinációja meglehetősen ritka.
A kamrai sövényhibák mérete 1 mm-től 3,0 cm-ig vagy még ennél is nagyobb lehet. A mérettől függően megkülönböztetünk nagy defektusokat, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibákat, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼-½ átmérője, és kis defektusokat. A hártyás rész hibái általában kerek, ill Ovális alakzatés elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izmos részének hibái leggyakrabban kerekek és kicsik.
Elég gyakran, az esetek körülbelül 2/3-ában a VSD kombinálható egy másik kísérő anomáliával: hibával interatrialis septum(20%), nyitott ductus arteriosus (20%), az aorta coarctációja (12%), veleszületett elégtelenség mitrális billentyű(2%), az aorta stanosisában (5%) és a pulmonalis artériában.
A kamrai septum defektus sematikus ábrázolása.
A VSD okai
Az interventricularis septum képződésében fellépő zavarok során észlelték első három hónapos terhesség. A magzat interventricularis septuma háromból alakul ki alkatrészek, amelyeket ebben az időszakban össze kell hasonlítani és megfelelően össze kell kapcsolni egymással. Ennek a folyamatnak a megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy az interventricularis septumban hiba marad.
A hemodinamikai zavarok (vérmozgás) kialakulásának mechanizmusa
Az anya méhében elhelyezkedő magzatban a vérkeringés az úgynevezett placenta kör (placenta keringés) mentén zajlik, és megvannak a maga sajátosságai. Azonban nem sokkal a születés után az újszülött normális véráramlást hoz létre a szisztémás és a pulmonalis keringésen keresztül, ami a bal (több nyomás) és a jobb (kisebb nyomású) kamrák vérnyomása közötti jelentős különbség kialakulásával jár együtt. Ebben az esetben a meglévő VSD ahhoz a tényhez vezet, hogy a bal kamrából származó vér nemcsak az aortába pumpálódik (ahol normálisan kell áramolnia), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába is, ami normális esetben nem történhet meg. Így minden szívösszehúzódásnál (szisztolésnál) a szív bal kamrájából jobbra kóros vérvesztés lép fel. Ez a szív jobb kamrájának terhelésének növekedéséhez vezet, mivel többletmunkát végez, hogy további vérmennyiséget pumpáljon vissza a tüdőbe és a szív bal kamrájába.
Ennek a kóros váladéknak a térfogata a VSD méretétől és helyétől függ: kis hiba esetén ez utóbbi gyakorlatilag nincs hatással a szív működésére. A defektus ellenoldalán a jobb kamra falában, illetve egyes esetekben a tricuspidalis billentyűn hegvastagodás alakulhat ki, amely a defektuson átfolyó vér kóros felszabadulásának sérülésére adott reakcióból adódik.
Ezenkívül a kóros váladékozás miatt a tüdő ereibe belépő további vérmennyiség (tüdőkeringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben). Idővel kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak a szervezetben: növekszik a szívkamrák izomtömege, a tüdő erei fokozatosan alkalmazkodnak, amelyek először elfogadják a bejövő vértöbbletet, majd kórosan megváltoznak - a szívkamrák falainak megvastagodása. az artériák és az arteriolák képződnek, ami kevésbé rugalmassá és sűrűbbé teszi őket. A vérnyomás a jobb kamrában és a tüdőartériákban megnövekszik, míg végül a jobb és a bal kamrában a nyomás minden fázisában kiegyenlítődik. Szívműködés, ami után leáll a kóros váladékozás a szív bal kamrájából a jobb felé. Ha idővel a jobb kamrában a vérnyomás magasabb, mint a bal kamrában, úgynevezett „fordított sönt” lép fel, amelyben a szív jobb kamrájából származó vénás vér ugyanazon a VSD-n keresztül a bal kamrába áramlik.
A VSD tünetei
A VSD első jeleinek megjelenésének időzítése magának a hiba nagyságától, valamint a patológiás vérkibocsátás méretétől és irányától függ.
Kisebb hibák az interventricularis septum alsó részein az esetek túlnyomó többségében nincs jelentős hatással a gyermekek fejlődésére. Az ilyen gyerekek elégedettek. Már a születés utáni első napokban megjelenik egy közepes intenzitású szívzörej érdes, kaparó hangszínnel, amit az orvos szisztoléban hallgat (alatt pulzus). Ez a zaj jobban hallható a negyedik-ötödik bordaközi térben, és intenzitása álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran az egyetlen megnyilvánulása egy kis VSD-nek, amely nincs jelentős hatással a gyermek jólétére és fejlődésére, ez a helyzet az orvosi szakirodalomban a „sok lárma a semmiért” átvitt elnevezést kapta.
Egyes esetekben a szegycsont bal széle mentén a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szív összehúzódásának pillanatában remegést érezhet - szisztolés remegés vagy szisztolés „macska dorombolása”.
Nál nél nagy hibák az interventricularis septum membrános területén, ennek a veleszületett szívhibának a tünetei általában nem közvetlenül a gyermek születése után, hanem 12 hónap múlva jelentkeznek. A szülők kezdik észrevenni a nehézségeket a gyermek etetésekor: légszomjat kezd érezni, szünetet kell tartania, levegőt venni, emiatt éhes maradhat, szorongás jelentkezhet.
Normális súllyal születnek, az ilyen gyerekek kezdenek lemaradni fizikai fejlődés, ami az alultápláltsággal és a szisztémás keringésben keringő vér térfogatának csökkenésével magyarázható (a szív jobb kamrájába történő kóros váladékozás miatt). Erős izzadás, sápadtság, a bőr márványosodása, a karok és lábak végső részeinek enyhe cianózisa (perifériás cianózis) jelentkezik.
Jellegzetes gyors légzés a kisegítő légzőizmok bevonásával, testhelyzet megváltoztatásakor jelentkező rohamos köhögés. Visszatérő tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) alakul ki, amelyet nehéz kezelni. A szegycsont bal oldalán a mellkas deformációja következik be - szívpúp képződik. A csúcs üteme a bal oldalés lefelé. A szisztolés remegés tapintható a harmadik vagy negyedik bordaközi térben, a szegycsont bal szélén. A szív auszkultációja (hallgatása) során durva szisztolés zörej észlelhető a harmadik vagy negyedik bordaközi térben. Idősebb gyermekeknél korcsoport a hiba fő klinikai tünetei továbbra is fennállnak, szívtáji fájdalomra, szapora szívverésre panaszkodnak, a gyerekek továbbra is lemaradnak a testi fejlődésben. Az életkor előrehaladtával sok gyermek egészsége és állapota javul.
A VSD szövődményei:
Aorta regurgitáció VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek körülbelül 5%-ában figyelték meg. Akkor alakul ki, ha a defektus úgy helyezkedik el, hogy az egyik aortabillentyű szórólap megereszkedését is okozza, ami ennek a defektusnak az aortabillentyű elégtelenséggel való kombinációjához vezet, aminek a kialakulása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását a szív bal kamrájának terhelésének jelentős növekedése. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos légszomj dominál, néha akut bal kamrai elégtelenség alakul ki. A szív auszkultációja során nem csak a fent leírt szisztolés zörej hallható, hanem a szegycsont bal szélén diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zörej.
Infundibularis szűkület VSD-ben szenvedő betegeknél is az esetek körülbelül 5%-ában figyelhető meg. Akkor alakul ki, ha a defektus az interventricularis septum hátsó részében található a tricuspidalis (háromlevelű) billentyű úgynevezett septalis szórólapja alatt a supraventrikuláris taréj alatt, ami a defektuson való áthaladást okozza. Nagy mennyiségű vér és a szupraventrikuláris crest traumatizálódása, amely ennek következtében megnövekszik és hegesedik. Ennek eredményeként a jobb kamra infundibularis szakaszának beszűkülése következik be, és a pulmonalis artéria subvalvularis szűkülete alakul ki. Ez a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából jobbra történő kóros váladék csökkenéséhez és a pulmonalis keringés tehermentesítéséhez vezet, de a jobb kamra terhelése is élesen megnő. A jobb kamrában a vérnyomás jelentősen emelkedni kezd, ami fokozatosan a jobb kamrából a bal oldali kóros vérkibocsátáshoz vezet. Súlyos infundibularis szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr kékességét) alakítja ki.
Fertőző (bakteriális) endocarditis- az endocardium (a szív belső héja) és a szívbillentyűk fertőzés által okozott károsodása (leggyakrabban bakteriális). VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban kis VSD-vel, amelyet endokardiális sérülés okoz a kóros vér nagy sebessége miatt. Az endocarditist fogászati beavatkozások vagy gennyes bőrelváltozások válthatják ki. A gyulladás először a jobb kamra falában jelentkezik, amely a defektus ellentétes oldalán vagy magának a defektusnak a szélei mentén helyezkedik el, majd átterjed az aorta- és a tricuspidalis billentyűkre.
Pulmonális hipertónia- megnövekedett vérnyomás a tüdőkeringés ereiben. Ez a veleszületett szívhiba esetén a tüdő ereibe további vérmennyiség bejutása miatt alakul ki, amelyet a VSD-n keresztül a szív bal kamrájából jobbra történő patológiás kisülés okoz. Idővel a pulmonális hipertónia súlyosbodik a kompenzációs mechanizmusok kialakulása miatt - az artériák és az arteriolák falának megvastagodása miatt.
Eisenmenger szindróma– a kamrai septum defektus szubaortikus elhelyezkedése a tüdőerek szklerotikus elváltozásaival, a pulmonalis artéria törzsének kitágulásával, valamint az izomtömeg és -méret növekedésével (hipertrófia), főleg a szív jobb kamrájában.
Ismétlődő tüdőgyulladás– a vér pangása okozza a tüdőkeringésben.
Szabálysértések pulzus.
Szív elégtelenség.
Thromboembolia– a szív falán kialakuló helyéről leszakadt és a keringő vérbe került vérrög akut elzáródása.
A VSD műszeres diagnózisa
1. Elektrokardiográfia (EKG): Kis méretű VSD esetén jelentős változásokat lehet, hogy nem észlelhető az elektrokardiogramon. A szív elektromos tengelye általában normál helyzetben van, de bizonyos esetekben balra vagy jobbra eltérhet. Ha a hiba nagy, akkor ez szignifikánsan tükröződik az elektrokardiográfiában. A szív bal kamrájából jobbra mutató, kifejezett kóros vérkibocsátás esetén pulmonális hipertónia nélkül az elektrokardiogram a túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését mutatja. Jelentős pulmonalis hypertonia kialakulása esetén a szív jobb kamrájának és a jobb pitvarnak a túlterhelésének tünetei jelentkeznek. Szívritmuszavarok ritkán fordulnak elő, általában felnőtt betegeknél extrasystole és pitvarfibrilláció formájában.
2. Fonokardiográfia(a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelzések rögzítése) lehetővé teszi a VSD jelenléte által okozott kóros zajok és megváltozott szívhangok műszeres rögzítését.
3. Echokardiográfia(szív ultrahangos vizsgálata) lehetővé teszi nemcsak a veleszületett rendellenesség közvetlen jelének kimutatását - a visszhangjel megszakadását az interventricularis septumban, hanem a hibák helyének, számának és méretének pontos meghatározását, valamint a ennek a hibának a közvetett jeleinek jelenléte (a szív és a bal pitvar kamráinak méretének növekedése, a jobb kamra falainak vastagságának növekedése és mások). A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítsuk a hiba másik közvetlen jelét - patológiás véráramlást a VSD-n keresztül a szisztoléba. Ezen túlmenően lehetőség van a pulmonalis artériás vérnyomás, a kóros vérváladék nagyságának és irányának felmérésére.
4.A mellkasi szervek röntgenfelvétele(szív és tüdő). Kis VSD-k esetén nem észlelnek kóros elváltozásokat. Jelentős méretű hiba esetén a szív bal kamrájából jobbra kifejezett vérfolyás, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedése, valamint az érrendszeri mintázat növekedése a tüdőből határozzák meg. A pulmonalis hipertónia kialakulása során a tüdő gyökereinek kitágulása és a tüdőartéria ívének kidudorodása határozható meg.
5. A szívüregek katéterezése A pulmonalis artériában és a jobb kamrában kialakuló nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének szintjének meghatározására végezzük. Jellemzője, hogy a jobb kamrában magasabb a vér oxigénnel való telítettsége (oxigenizáció), mint a jobb pitvarban.
6. Angiokardiográfia– kontrasztanyag bevezetése a szívüregekbe speciális katétereken keresztül. Amikor a kontrasztot bevezetik a jobb kamrába vagy a tüdőartériába, ismételt kontrasztozás figyelhető meg, ami azzal magyarázható, hogy a kontraszt visszatér a jobb kamrába, és a vér kóros kiürülése a bal kamrából a VSD-n keresztül, miután áthaladt a tüdőkeringésen. Amikor vízoldható kontrasztot vezetünk be a bal kamrába, meghatározzuk a kontraszt áramlását a szív bal kamrájából a jobb felé a VSD-n keresztül.
A VSD kezelése
Ha a VSD kis méretű, a pulmonalis hipertónia és a szívelégtelenség jelei nincsenek, és a normális fizikai fejlődés, a hiba spontán bezáródásának reményében tartózkodhat a műtéti beavatkozástól.
Korai gyermekeknél óvodás korú A sebészeti beavatkozás indikációi a pulmonalis hypertonia korai progressziója, a tartós szívelégtelenség, az ismétlődő tüdőgyulladás, a fizikai fejlődés súlyos retardációja és a testsúlyhiány.
A sebészeti kezelés indikációi felnőtteknél és 3 évesnél idősebb gyermekeknél: fokozott fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, amelyek tüdőgyulladás, szívelégtelenség kialakulásához és a defektus tipikus klinikai képéhez vezetnek, 40% feletti kóros váladékozással.
A sebészeti beavatkozás a VSD plasztikai sebészetére korlátozódik. A műtétet szív-tüdő géppel végezzük. Ha a hiba átmérője legfeljebb 5 mm, akkor U-alakú varratokkal varrással zárják le. Ha a hiba átmérője 5 mm-nél nagyobb, akkor szintetikus vagy speciálisan kezelt biológiai anyagból készült tapasszal zárják le, amelyet rövid időn belül saját szövetekkel fednek be.
Azokban az esetekben, amikor a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges a mesterséges keringést alkalmazó sebészeti beavatkozás nagy kockázata miatt az élet első hónapjaiban nagy VSD-s, alacsony testsúlyú és súlyos, gyógyszeres kezeléssel nem korrigálható szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél, sebészet két szakaszban hajtják végre. Először egy speciális mandzsettát helyeznek a pulmonalis artériára a szelepei felett, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet a szív jobb és bal kamrájában, ami segít csökkenteni a kóros megbetegedések térfogatát. kisütés a VSD-n keresztül. Néhány hónap elteltével megtörténik a második szakasz: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a tüdőartériából és a VSD lezárása.
A VSD prognózisa
A kamrai septum defektus esetén az élet időtartama és minősége a defektus méretétől, a tüdőkeringés ereinek állapotától és a kialakuló szívelégtelenség súlyosságától függ.
A kiskamrai septum defektusok nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, de akár 1-2%-kal növelik a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha egy kis hiba található az interventricularis septum izomzatában, az ilyen betegek 30-50% -ánál 4 éves kor előtt magától bezárulhat.
Közepes méretű defektus esetén már ben kialakul a szívelégtelenség kisgyermekkori. Idővel az állapot javulhat a defektus méretének némi csökkenése miatt, és az ilyen betegek 14%-ánál a defektus spontán bezáródása figyelhető meg. Idősebb korban pulmonális hipertónia alakul ki.
Nagy VSD esetén a prognózis komoly. Az ilyen gyermekeknél korán súlyos szívelégtelenség alakul ki, és gyakran előfordul és kiújul a tüdőgyulladás. Az ilyen betegek körülbelül 10-15%-ánál alakul ki Eisenmenger-szindróma. A legtöbb nagy kamrai sövény defektusban szenvedő beteg sebészeti beavatkozás nélkül hal meg gyermekkorban vagy serdülőkorban progresszív szívelégtelenségben, gyakran tüdőgyulladással vagy fertőző endocarditissel kombinálva, a tüdőartéria trombózisa vagy aneurizma szakadása, paradox embólia az agy ereiben.
A sebészeti beavatkozás nélküli betegek átlagos várható élettartama a VSD természetes lefolyásában (kezelés nélkül) körülbelül 23-27 év, a kis hibás betegeknél pedig akár 60 év.
M.E. Kletkin sebész
Az összes veleszületett szívbetegség között ez a patológia a leggyakoribb. A VSD egy patológiás nyílás a szív bal és jobb kamrája között, amely további vérrész képződését váltja ki, növeli a szív struktúráinak terhelését, és negatívan befolyásolja a tüdő működését.
A jövőben megfelelő kezelés nélkül egy ilyen állapot számos súlyos szövődményt okozhat.
A kamrai sövényhibák okai újszülötteknél, idősebb gyermekeknél és felnőtteknél
Számos tényező provokálhatja a kérdéses betegség megjelenését:
- Kezelés epilepszia elleni gyógyszerekkel, hormonokkal terhesség alatt.
- A női test fertőzése a terhesség alatt. Ezt a szívpatológiát gyakran olyan újszülötteknél diagnosztizálják, akiknek anyja korai szakaszaiban terhessége alatt volt influenza, kanyaró, rubeola vagy herpesz.
- Genetikai hajlam. Elérhetőség ennek a betegségnek a szülőknél növeli az egészségtelen gyermekvállalás kockázatát.
- Súlyos toxikózis a terhesség első trimeszterében, vetélés veszélye.
- A terhes nő helytelen táplálkozása, amely vitaminok és mikroelemek hiányához vezet, súlyos veszteség súly.
- Rossz ökológiájú régiókban él.
- Alkoholizmus, kábítószer-függőség.
- Vegyi mérgezés.
- Radioaktív sugárzásnak való kitettség.
- Késői terhesség (40 éves kor után).
- Folyamatosan stresszes helyzetben lenni.
A VSD típusai - hemodinamikai jellemzők különböző típusú hibákhoz
A szóban forgó anomália természeténél fogva a következőképpen ábrázolható:
- Önálló (veleszületett) betegség.
- A kombinált egység egysége
- Szívinfarktus következtében fellépő súlyosbodás.
A patológiás lyuk paramétereitől függően a következők vannak:
- Kis hiba. Ez akkor fordul elő, ha az anomália mérete nem haladja meg az aorta átmérőjének 2/3-át.
- Átlagos VSD. A hiba paraméterei ilyen esetekben megközelítőleg megegyeznek az aorta lumenének felével.
- Nagy anomália. Akkor diagnosztizálják, ha a hiba mérete meghaladja az aorta átmérőjét.
Az anomália helye alapján háromféle hiba különböztethető meg:
- Perimembranos patológia. Ez a hiba az aortabillentyű alatt található, az interventricularis septum felső régiójában. Gyakran kis méretű, és magától záródik, ahogy a baba nő.
- Izomhiba. A szeptum izmos szektorában lokalizálódik, jelentős távolságra a szelepektől. Ha egy ilyen anomália paraméterei csekélyek, idővel eltűnhetnek.
- Subarterialis (supracrestalis) anomália. Valamivel a szupraventrikuláris címer felett helyezkedik el. Az ilyen hiba önmagában nem záródik be, és az esetek 5% -ában diagnosztizálják.
A szív működésével összefüggő zavarok hiányában a vér a kis és nagy körökben kering. Ezzel a jelenséggel a vér a bal kamrából csak az aortába pumpálódik.
Kamrai septum defektus provokál a vér kóros kilökődése a jobb kamrába, ami növeli a rá nehezedő terhelést.
Ennek a patológiának köszönhetően a jobb kamra szükségtelenül további vért pumpál a szívbe és a tüdőbe, ami túlterheli mindkét kamrát.
Meg kell határozni a vizsgált kóros felszabadulás mennyiségét a hiba mérete, valamint lokalizációja.
Kis átmérőjű anomáliával A szívműködésben nincsenek komoly zavarok. Egy további vérrész megjelenése pulmonális hipertóniát vált ki.
Idővel a test kompenzációs reakcióinak bevonásával nyomáskiegyenlítés következik be: az erek falai a megvastagodás után kevésbé rugalmasak. Kívül, izomtömeg a pulzusszám fokozódik, ami szintén kedvez a kóros folyamat megszüntetésének.
Nagy VSD-méretekhez segítséggel diagnosztikai intézkedések a szív bal és/vagy jobb kamrájának falának sorvadása igazolódik. Ha a vér patológiás kilökődése jelentős térfogatú, fordított söntelés alakul ki: a jobb kamra a vér egy bizonyos részét visszaadja a bal kamrába.
A jövőben ez artériás hipoxémiát okozhat.
Ennek az állapotnak a kezelése műtéti úton ritkán ad pozitív eredményt.
A kamrai sövényhibák tünetei és a VSD diagnosztizálásának alapvető módszerei
A kérdéses patológia az anomália paramétereitől, a vér patológiás felszabadulásának mennyiségétől és irányától függően nyilvánul meg:
- Az interventricularis septum alsó szakaszán lokalizált kis hibák gyakran nem érintik a Általános állapot baba
A szisztolés alkalmazása során a 4. és 5. borda közötti jellegzetes zajról ismerhetők fel. Ritka esetekben az orvos meghallgathatja a szegycsont bal oldalán lévő ún. "macska dorombol"
Idősebb korban az ilyen hibák enyhe légszomjként jelentkeznek bármilyen fizikai manipuláció során. A fizikai fejlődésben nincsenek eltérések.
- A defektusok, amelyek mérete az aorta átmérőjének felétől kezdődik, minden negyedik esetben kritikus állapotot váltanak ki
3 éves korig a fiatal betegeknek a következő panaszai vannak:
- Gyors kifáradás. A babák az idő nagy részében alszanak.
- Testsúlycsökkenés. Ennek oka a nagy légszomj szopáskor: a gyermek gyakran leválik a mellről, és mélyeket lélegzik. Ez alultápláltsághoz és szorongáshoz vezet.
- Sápadtság bőr, izzadás.
- A felső és alsó végtag kék színe. Ez a jelenség a vérkeringési zavarok következménye.
- Tartós köhögés, amely testhelyzet megváltoztatásakor jelenik meg.
- Gyakori ARVI, tüdőgyulladás anamnézisében, amelyek hosszú távú kezelési intézkedéseket igényelnek.
- A szívpúp kialakulása.
- Megnövekedett májparaméterek.
- A végtagok duzzanata.
Ez a patológia kezelést igényel. Ha nincs hatás tőle drog terápia sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak.
Ha nem kezelik, számos súlyos szövődményhez vezethet, amelyek akár végzetesek is lehetnek.
Ennek köszönhetően a csecsemőknél ez a hiba gyakran ismert születésük előtt.
A mellkas tapintása újszülött, meghallgatva egy speciális orvosi műszer további instrumentális kutatások indoka lehet:
Miért veszélyesek a VSD-k gyermekeknél és felnőtteknél - VSD-hibák prognózisa gyermekeknél és felnőtteknél
Azoknak a nőknek, akiknek a kórtörténetében szerepel a kérdéses betegség, a terhesség megtervezése előtt kötelező konzultálni kell genetikussal, kardiológussal, nőgyógyászral.
Azokban az esetekben, amikor a VSD-t kombinálják Eisenmenger-kórral, a terhesség mesterséges megszakítása javasolt.
Ezenkívül a kamrai sövényhibával diagnosztizált kismamák jelentős kockázatnak vannak kitéve, hogy hasonló patológiájú babát szüljenek.
Ennek a szívhibának a prognózisa a hiba nagyságától, a kezelési intézkedések időszerűségétől és megfelelőségétől függ:
- Nagy VSD kezelés nélkül az esetek 55-80%-ában 6-12 hónapos kor alatti gyermekek halálával végződnek. Ez a jelenség súlyos szövődmények kialakulásának eredménye (szívelégtelenség, bakteriális endocarditis stb.). Más esetekben az átlagos várható élettartam 20-25 év között változik.
- Közepes méretű hibák Terápia nélkül az esetek 10%-ában maguktól bezáródnak. Más betegeknél gyermekkorban szívelégtelenség alakul ki.
- Kisebb hibák az esetek 20-40%-ában kezelés nélkül spontán bezárulhatnak. Az ilyen betegeknek azonban a fertőző endocarditis kialakulásának megelőzése érdekében a jövőben rendszeres kardiológus megfigyelést igényelnek.
Születés után a gyermekeknél súlyos szívpatológiát diagnosztizálhatnak - fejlődési rendellenességet. Ezek közé tartozik a kamrai sövény defektusa - ez a diagnózis megerősítést és korai kezelést igényel. De sok esetben a probléma magától megoldódik, hiszen van nagy valószínűséggel a hiba megszüntetése műtét nélkül. Mit fenyeget a patológia, hogyan nyilvánul meg, és mikor van szükség sürgős vizsgálatra - a cikkben megvizsgáljuk.
A betegség jellemzői
Az interventricularis septum képezi a szív kamráinak belső falát, és részt vesz a szerv összehúzódásában és relaxációjában. A magzatban a septum a fejlődés 4-5. hetére kialakul, de néha nem feszül meg teljesen. A VSD (kamrai septum defektus) egy születéstől fogva szenvedő szívelégtelenség, amely gyakoribb, mint más rendellenességek, és gyakran más szív- és érrendszeri betegségekkel (aorta coarctáció, mitrális billentyű-elégtelenség, szűkület) együtt alakul ki. pulmonalis artéria stb.).
Az ilyen típusú veleszületett szívbetegség (CHD) esetében hiba van a jobb és a bal kamra között - egy záratlan lyuk. Az összes szívelégtelenség közül a patológia a különböző források szerint 30-42%-ot tesz ki, míg fiúknál és lányoknál azonos gyakorisággal diagnosztizálják.
A VSD-nek több osztályozása van. A lokalizáció típusa szerint az interventricularis adott szakaszán elhelyezkedő elhelyezkedésnek megfelelően septum VSD Megtörténik:
- a membrán rész hibája (magas VSD);
- izomhiba;
- a gerinc feletti rész hibája.
A VSD-k túlnyomó többsége perimembranosus (az interventricularis septum tetején találhatók, közvetlenül az aortabillentyű és a tricuspidalis szívbillentyű septális csúcsa alatt), az izmos és supracrestalis pedig legfeljebb 20% -ot tesz ki. A perimembaros defektusok közül a subaorticus és a subtricuspidalis defektusokat különböztetjük meg.
A hibákat méretük szerint is osztályozzák közepesre, kicsire, nagyra, amelyeknél az aorta átmérőjével hasonlítják össze, feltüntetve a méretet az aorta kaliberének ¼-e, ½-a stb. A hibák általában 1 mm-esek. - 3 cm vagy több, formájuk kerek, ovális, esetenként hasítékszerű. Ha az újszülött VSD-je kicsi, azt Tolochinov-Roger-kórnak nevezik. Ha egy kisebb hiba nem okoz tüneteket, nagy az esélye annak, hogy magától bezárul. Ellenkezőleg, ha a gyermeknek több kisebb hibája van, sebészi kezelés a betegség kedvezőtlen független prognózisa miatt a lehető legkorábban szüksége van rá.
Ha egy gyermeknek kamrai sövényrendellenessége van, ez negatív hatással lehet a hemodinamikára a jobb és bal kamra közötti nyomáskülönbség változása miatt (általában a bal kamra nyomása 5-ször nagyobb, mint a jobb kamra szisztolés alatt). A VSD-nél balról jobbra haladó sönt van a vérben, és a vér mennyisége közvetlenül függ a hiba méretétől.
A kis hibák, mint már említettük, szinte nincs hatással a hemodinamikára, így a beteg állapota normális marad. Ha jelentős mennyiségű vér visszatér a szív bal oldalára, a kamrai túlterhelés lép fel. Az interventricularis septum súlyos hibája esetén pulmonális hipertónia alakul ki.
A patológia okai
Egyes esetekben összefüggés van a patológia előfordulása között egy gyermekben, amikor az már előfordult közeli rokonoknál. Ezért egyes szakértők megjegyzik a VSD örökletes átvitelének lehetőségét, bár az ilyen esetek legfeljebb 4% -át teszik ki. teljes szám. Ezenkívül a betegség okai lehetnek génmutációk, és ilyen helyzetben a szívhibákon kívül más rendellenességek is lehetnek a babánál - Down-kór, vese szerkezeti rendellenességek, nagy erek stb.
A VSD többnyire az embriogenezis szakaszában jelenik meg, amikor a magzati szervek kialakulása során egyes tényezők teratogén hatást fejtenek ki, és hiba megjelenéséhez vezetnek. Ilyen következmények figyelhetők meg a következő tényezők hatására az első trimeszterben:
- terhesség alatt elszenvedett fertőzések, például influenza, rubeola, herpesz;
- bizonyos gyógyszerek, alkohol, drogok szedése;
- anya megfelelése szigorú diéta a szükséges vitaminok hiánya;
- késői terhesség (40 év után);
- korai toxikózis és gyakori vetélés veszélye;
- súlyos szomatikus betegségek jelenléte az anyában - cukorbetegség, szívelégtelenség, endokrin patológiák stb.;
- röntgenvizsgálaton esik át.
Időnként a szerzett VSD felnőtteknél is megjelenik. A szív kamrájában hiányos szeptum maradhat utána szívrohamot kapott szívizom.
A betegség tünetei
A betegség tünetegyüttese, valamint az életkor, amikor az első klinikai megnyilvánulások megjelennek, közvetlenül függ a hiba méretétől. A kis és nagy hibák tünetei nagyon eltérőek, mivel a kóros vérfolyás mennyisége nem azonos. A kicsi (legfeljebb 1 cm átmérőjű) VSD-k nem feltétlenül befolyásolják a társaival egyenrangúan növekvő és fejlődő gyermek jólétét. Azonban, amikor meghallgatja a szívet, az orvos meghatározza a szívzörejeket - alacsony, durva, kaparó szisztolés (szívösszehúzódás).
Amikor a gyermek áll, a zaj némileg halkabb lesz a hiba szívizom általi összenyomása miatt, néha kiegészül a szegycsont bal szélének enyhe remegésével és rezgésével a szív összehúzódása idején. Mások klinikai tünetekés lehet, hogy egyáltalán nincsenek objektív adatok. A közepes hibák a következő tünetekkel fejezhetők ki:
- légszomj terheléskor;
- a gyermek enyhén fokozott fáradtsága;
- a mellkas enyhe kiemelkedése kupola formájában (az úgynevezett „szívpúp”);
- a karok, lábak, mellkas bőrének márványosodása, amely nem múlik el az életkorral;
- durva szisztolés zörej már a gyermek életének első hetétől, ami egyértelműen hallható a szív tájékán.
A perimembranosus típusú nagy defektusok (más típusú hibák általában kis méretűek) általában közvetlenül a születés után, vagy néhány héten vagy hónapon belül jelentkeznek. A tünetek a következők lehetnek:
- etetési nehézség a légszomj miatt;
- szorongás, a baba gyakori hangulata;
- hyperhidrosis sápadtsággal kombinálva, a bőr cianózisa;
- márványminta a bőrön; Olvasson még a márványos bőrszínről felnőtteknél
- a kezek és lábak hidegsége;
- a fizikai fejlődés elmaradása a szisztémás keringésben keringő vér mennyiségének csökkenése hátterében;
- alacsony testsúlytól súlyos alulsúlyig és disztrófiáig;
- gyakran - fokozott légzés;
- légszomj fekvéskor;
- márványos bőrszín felnőtteknél, köhögés rohamokban, különösen testhelyzet megváltoztatásakor;
- mellkasi deformáció;
- szisztolés vibráció a szegycsont bal szélén a 3-4 bordaközi térben;
- durva szisztolés zörej ugyanazon a területen;
- nedves rales a tüdő alján;
- megnagyobbodott máj, lép.
Az interventricularis septum nagy defektusaiban szenvedő gyermekeknél a klinikai javulás továbbra is lehetséges, ha 1-2 évre szubpulmonalis (infundibularis) szűkület alakul ki, de ez a javulás csak átmeneti, és elfedi a szövődmények kialakulását. A tünetek többnyire az életkorral növekednek. Az interventricularis septum felső bazális részének vagy egyéb részeinek hipertrófiája gyakran gyorsan fejlődik. A tüdőben visszatérő tüdőgyulladás figyelhető meg, amely nehezen gyógyítható. Az idősebb gyermekek (3-4 évesek) gyakran észlelnek mellkasi fájdalmat a bal oldalon és megnövekedett pulzusszámot. Lehetséges orrvérzés, ájulás, az ujjak cianózisa, a phalangusok kiszélesedése és ellaposodása. A gyermekek legfeljebb ¼-ét korai életkorban sürgős műtétnek kell alávetni a magas halálozási kockázat miatt.
Azoknál a felnőtteknél, akik szívinfarktus után VSD-t szereztek, a szívelégtelenség jelei kerülnek előtérbe. Ide tartozik a szívfájdalom edzés közben és nyugalomban, légszomj, nehézség és nyomás a mellkasban, köhögés, szívritmuszavar. Gyakran előfordulnak anginás rohamok, amelyek során az interventricularis septum dyskinesia alakul ki, a jobb kamra elmozdulásával a szegycsont felé. A betegség megköveteli vészhelyzeti kezelés, hiszen műtét nélkül csak a betegek 7%-a marad életben egy éven belül. Sajnos az infarktus utáni VSD megszüntetésére irányuló műtét során a betegek körülbelül 15-30%-a meghal.
Lehetséges szövődmények
A kis hibák az életkorral bezáródhatnak, és általában nem vezetnek komplikációk kialakulásához. Ha azonban az élet során kommunikáció zajlik a szívkamrái között, fennáll a fertőző endocarditis kialakulásának veszélye - a szív és a szívbillentyűk belső bélésének bakteriális károsodása. Ez a kockázat évente akár 0,2% is lehet, és idővel növekedhet. Az endocarditis általában idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél alakul ki. A betegség a kóros vérkibocsátás következtében fellépő endocardium sérülésével jár, közvetlen okai pedig bármilyen korábbi bakteriális betegség, sőt fogászati beavatkozások következményei.
Sokkal nagy veszély kezeletlen nagy VSD-t hordoz. Még ha a gyermek túléli, és a klinika súlyossága csökken, ez nem jelenti a gyógyulást. A tünetek intenzitásának csökkenése figyelhető meg a nagy tüdőerek obstruktív elváltozásainak kialakulása miatt. Ha a műtét késik, visszafordíthatatlan, folyamatosan progresszív pulmonalis hipertónia léphet fel - nyomásnövekedés a tüdőkeringésben. A pulmonalis hypertonia hátterében az artériák és az arteriolák fala megvastagodik, ami néha még műtéttel sem korrigálható.
5-7 éves korban a pulmonalis hypertonia Eisenmenger-szindróma formájában nyilvánul meg (subaortic VSD, amelyet a tüdő vaszkuláris szklerózisa egészít ki).
A beteg pulmonalis artéria törzse megnagyobbodott, a szív jobb (ritkán a bal) kamrája hipertrófiás. Mindkét betegség általában súlyos kamrai elégtelenséggel és halállal jár, legfeljebb 20 éves korban, és néha egy éves kor előtt.
Mások súlyos szövődmények VSD időben történő műtét nélkül, ami rokkantsághoz és halálhoz vezethet:
- aorta regurgitáció - a vér reflux és az aortabillentyű-elégtelenség kombinációja, amely súlyosan növeli a bal kamra terhelését;
- infundibularis szűkület - a szupraventrikuláris taréj traumája, hipertrófiája és hegesedése, amelynek következtében a jobb kamra infundibuláris szakasza beszűkül és tüdőartéria szűkület alakul ki;
- thromboembolia - az erek elzáródása egy levált vérrög által, amely a szívben képződik és bejut a keringő véráramba. További információ a posztoperatív thromboemboliás szövődményekről
Diagnosztika elvégzése
Születés után a gyermekeket mindig gondosan megvizsgálja egy speciális szakember - egy neonatológus. Nagy tapasztalattal kell rendelkeznie a keresésben veleszületett betegségek külső jelek és adatok szerint objektív vizsgálat. 1 hónapos korban minden csecsemőt számos szakembernek meg kell vizsgálnia, és alá kell vetnie hangszeres tanulmányokés végezzen vérvizsgálatot. Ha szívelégtelenség gyanúja merül fel, a gyermek különböző vizsgálatait végzik, amelyek megerősítik, kizárják vagy pontosítják a diagnózist. Gyakran kisebb hibákat találnak idősebb korban, de a diagnosztikai program megközelítőleg azonos lesz:
- Elülső mellkas röntgen. Kardiomegália és a szívkamrák megnagyobbodása, fokozott érrendszeri mintázat észlelhető tüdőszövet. Tüdőben előforduló szövődmények jelenlétében változások jelentkezhetnek, például a törzs méretének növekedése, valamint a tüdőartéria ágai.
- EKG. A jobb pitvar és az egyik kamra túlterhelését, szívritmus- és vezetési zavarokat mutat.
- A szív ultrahangja Doppler-szonográfiával. A vér kóros kiürülését tükrözi egy meglévő hiba, a szívüregek megnagyobbodása, a szívizom megnövekedett vastagsága stb.
- Fonokardiográfia. Segít rögzíteni a szívzörejeket.
- Általános vérvizsgálat, vérgáz összetétel. Általában ezek a tesztek normálisak.
- Angiokardiográfia szívkatéterezéssel. Szükséges a nyomás mérésére a szív és a tüdőartéria kamráiban, valamint az oxigéntelítettség szintjének mérésére. Ez a módszer lehetővé teszi a szöveti hipoxia súlyosságának meghatározását, valamint a pulmonalis artériás hipertónia azonosítását.
A betegséget meg kell különböztetni a közös artériás törzstől, a tüdőartéria vagy aorta szűkületétől, nyitott artrioventricularis csatorna, aortopulmonalis septum defektustól, thromboemboliától, mitrális billentyű elégtelenségtől. Kezelési módszerek
Konzervatív terápia szükséges bármilyen méretű és típusú szívelégtelenség esetén, ha szívelégtelenség jelei vannak. A következő gyógyszereket tartalmazhatja:
- szívglikozidok;
- diuretikumok;
- kardiotróf szerek;
- ACE-gátlók;
- szimpatomimetikumok;
- trombolitikumok;
- B-vitaminok;
- kálium- és magnéziumkészítmények;
- antioxidánsok.
Minden gyógyszert csak orvos írhat fel, valamint az adagolást és a használat időtartamát. Ha a betegség lefolyása tünetmentes és a defektus kicsi, ez lehetővé teszi, hogy a szupportív terápiára, valamint a gyermek szívének rendszeres vizsgálatára és vizsgálatára szorítkozzunk. A hiba spontán bezáródása gyakran 4-5 éves korban következik be. Nagyobb hibák esetén azonban a gyermek általában 3 éves kora körül műtétet igényel.
Egyes esetekben palliatív műtétet végeznek csecsemő ami javítja az életminőséget, csökkenti a kóros vérváladék mennyiségét és segít neki várni radikális beavatkozás a hiba megszüntetésére a fejlesztés előtt visszafordíthatatlan változások. A palliatív műtét során mandzsetta segítségével mesterséges arteria pulmonalis szűkületet hoznak létre (Müller szerint tüdőartéria szűkítő műtét).
Idősebb korban előadják radikális műveletek, de néha egy év alatti gyermekeknél is kénytelenek ezt a fajta beavatkozást elvégezni. A műtét indikációi:
- a pulmonális hipertónia gyors progressziója;
- a szívelégtelenség intenzív tünetei;
- visszatérő tüdőgyulladás;
- súlyos késés a gyermek testsúlyában és fejlődésében.
Jelenleg a VSD kiküszöbölésére irányuló minden típusú művelet jól fejlett, és 100% -os hatékonyságot biztosít, és a halálozási arány nem haladja meg az 1-3% -ot. A hiba típusától és méretétől függően a művelet a következő lehet:
- A defektus plasztikai sebészete egy speciális, szívburok lapból készült tapasszal. A műtétet hipotermia, kardioplegia és mesterséges keringés körülményei között végezzük. Szintetikus anyagokból készült tapaszokat is használnak - teflon, dacron stb. Általában az ilyen műveleteket nagy VSD-k esetén írják elő.
- A hiba felvarrása U-alakú varrattal. 5 mm-nél kisebb hibák esetén ajánlott. méret.
- Elzáródás Amplatzer készülékkel. A kisebb hibák minimálisan invazív módon könnyen eltávolíthatók, például Amplatzer-elzárót helyezünk a szívbe, amely esernyőként nyílik a kamrai septum nyílásába. Így a hiba teljesen lezárt.
BAN BEN posztoperatív időszak egy gyermeknek vagy felnőttnek rendszeres kardiológusi vizsgálatra van szüksége legalább félévente, majd évente egyszer.
A műtéti szövődmények, beleértve az AV-blokkot is, leggyakrabban későn operált betegeknél figyelhetők meg. Az ilyen betegeknél többek között a pulmonális hipertónia fennmaradhat a visszafordíthatatlan érkárosodás hátterében.
Terhesség és szülés betegség alatt
Sok kamrai sövényhibás nő hordozhat és szülhet gyermeket, de csak akkor, ha a lyuk kicsi. A helyzet sokkal bonyolultabb, ha a hiba jelentős, és a nőnek szívelégtelenség tünetei vagy a betegség egyéb szövődményei vannak. A magzatra és magára a terhes nőre vonatkozó kockázat különösen magas aritmia és pulmonális hipertónia esetén. Ha Eisenmenger-szindrómát diagnosztizálnak, a terhesség bármely szakaszában megszakad, mivel ez az anya halálával fenyeget.
A szívbetegségben szenvedő nőknek előre meg kell tervezniük terhességüket, és figyelembe kell venniük, hogy fennáll a veszélye annak, hogy gyermekük születik ugyanilyen betegségben vagy más veleszületett szívhibákkal. A fogantatás előtt tanfolyamot kell végezni speciális gyógyszerek a szívműködés támogatására, és a terhesség alatt a legtöbb gyógyszert le kell állítani. A VSD-ben szenvedő nők terhességének kezelése fokozott figyelmet igényel az orvosoktól, valamint egy kardiológus részvételét. A kis hibákkal járó szülés független, komplikációk jelenlétében - császármetszéssel.
Mit ne tegyünk a VSD-vel
- Ne hagyja ki a gyermekorvos vagy kardiológus látogatását a beteg dinamikus megfigyelése érdekében.
- Ne felejtse el jelenteni kezelőorvosának a viselkedésben vagy a tünetekben bekövetkezett bármilyen változást.
- Kerülje el a gyermek túlzott fizikai aktivitását, de ennek ellenére ne kényszerítse őt passzív életvitelre.
- Ne vegyen részt versenyeken és ne végezzen nehéz fizikai munkát.
- Ne hagyja figyelmen kívül az edzésterápiát.
- Ne tartsa vissza a lélegzetét (például ne merüljön).
- Nem engedni hirtelen változások környezeti hőmérséklet.
- Ne menjen hosszú ideig fürdőbe, szaunába, napozásra.
- Kerülje az ARVI-t, az influenzát és a megfázást a hipotermia miatt.
- Gyógyítsa meg a krónikus fertőzés összes gócát.
- Távolítsa el a stresszt és a szorongást a páciensben.
A kamrai septum defektus prognózisa
A VSD természetes lefolyásának kedvező prognózisa nem gyakori, persze ha a hiba nem záródik spontán módon (ez az esetek 25-40%-ában fordul elő). A várható élettartam műtét nélkül 20-30 év, és nagy defektusok esetén a gyermekek akár 50-80%-a is meghal egy éves koruk előtt szövődmények (tromboembólia, pulmonalis hypertonia, szívelégtelenség) következtében. 15%-uknál Eisenmenger-szindróma alakul ki, ezért a babák életük első hat hónapjában meghalhatnak.
Kisebb hibákra, amelyek nem vezetnek fejlődéshez klinikai kép, de ennek ellenére nem zárnak be maguktól, a várható élettartam átlagosan 60 év. Ezért sebészet Jobb felnőttkorban is elvégezni, hogy megakadályozzuk a szív fokozatos elhasználódását. A kezeletlen VSD-vel rendelkező terhes nőknél a halálozási arány eléri az 50%-ot, és a nő és a gyermek különösen gyakran hal meg a terhesség második felében.
A kamrai septum defektus (VSD) kezdetben a nagy keringésből a pulmonalis keringésbe (PB) vér kibocsátásához vezet, majd ez az irány megváltozhat. A szívhibák között a gyermekkor ez a leggyakoribb.
Ha lyuk van a kamrák között, a beteg szívelégtelenséget okoz - légszomj, pulzusszám emelkedés, fizikai aktivitás során gyengeség. A fejlődésben lemaradás tapasztalható a társakhoz képest, és hajlamos a tüdőgyulladás kialakulására.
A diagnózist echokardiográfia, MRI és szívszondázás erősíti meg. A defektus műtéti lezárása vagy palliatív módszer - a pulmonalis artéria lumenének szűkítése - javasolt.
Olvassa el ebben a cikkben
A kamrai septum defektus etiológiája
A veleszületett VSD akkor fordul elő, ha az embrió fejlődése megszakad. Elszigetelhető, kombinálható a szív és az erek szerkezetének más patológiáival - Down-szindrómával, a kemény szájpadlás nem összeolvadt csontjaival.
Ennek a betegségnek a kialakulása a következő tényezőknek a terhes nőre gyakorolt hatásával jár:
- rubeola, herpetikus fertőzés, influenza, kanyaró;
- szisztémás lupus erythematosus;
- ionizáló vagy röntgensugárzás;
- mérgezés nitrátokkal, fenollal;
- dohányzás, kábítószer-függőség, alkoholfogyasztás;
- cukorbetegség;
- gyógyszerek szedése (neuroleptikumok, görcsoldók, antibiotikumok);
- feszültség;
- káros munkakörülmények: vegyszerekkel, festékekkel, benzinnel való munkavégzés.
Genetikai hajlam is előfordulhat - a kromoszómák szerkezetében bekövetkező változások vagy pontgén rendellenességek. Olyan családokban fordulnak elő, ahol a közeli rokonoknál hasonló hibák fordulnak elő. A terhesség kóros lefolyása rendellenességekhez vezethet az interventricularis septum szerkezetében. Ilyen állapotok közé tartozik a korai toxikózis és a spontán vetélés lehetősége.
A kamrai defektus kialakulása felnőtteknél is előfordulhat súlyos endocarditis hátterében vagy szövődményként akut rendellenesség vérkeringés a szívizomban - infarktus.
A VSD osztályozása
A lyuk mérete alapján a következőkre oszthatók:
- kicsi (Tolochinov-Roget szindróma), méretük nem haladja meg a 3 mm-t;
- nagy - a méret egyenlő vagy nagyobb, mint az aorta átmérője.
Átvitt kifejezéssel a kisebb hibákat a következőképpen jellemezzük: sok lárma a semmiért. Ezekben az esetekben a zaj jól hallható, és nincsenek kifejezett hemodinamikai zavarok. Számos nagy VSD miatt úgy néz ki, mint egy svájci sajt. Ennek a patológiának a prognózisa kedvezőtlen.
A hiba helye alapján megkülönböztetik őket:
- A perimembranosus üregek (többségük) a septum tetején, az aortabillentyű közelében találhatók. Műtét nélkül bezárhatnak.
- Izmos - a szelepekből eltávolítva, a szeptum izmos részében található.
- Crestial - az izomzsinór felett található, amely elválasztja a kamrát az efferens kúptól. Nincs olyan, hogy önbezárás. Ritkábban fordulnak elő, mint mások.
a - VSD az izmos részben; b - perimembranosus VSD A kamrai septum defektus hemodinamikája
A kamrák közötti septum felületük egyharmadát foglalja el. A tetején úgy néz ki, mint egy membrán, a többi részből áll izomrostok. A benne lévő lyukak lehetnek független patológiák, vagy kombinálhatók a szelepek és a nagy erek változásaival. Előfordulhat, hogy a kamrák nem különülnek el, vagyis a septum teljesen hiányzik.
A szívüregek közötti elválasztás kialakulása a magzati fejlődés negyedik évtizedére véget ér. Ebben a pillanatban előfordulhat, hogy a szeptum teljes összeolvadása nem következik be, és hiba léphet fel, amely a szülés után jelenik meg. A terhesség alatt a magzat teljesen normálisan fejlődik.
Egy újszülöttben a normál hemodinamikától való eltérések kialakulása szakaszokban történik:
VSD 1. A pulmonalis körben lecsökken a nyomás, ez a vértérfogat csökkenéséhez vezet a bal kamrából a jobb kamrába.
2. A szív jobb oldali részei és a tüdőben lévő erek fokozott igénybevételnek vannak kitéve, falaik megvastagodnak.
3. Az ICC hipertónia fokozódik.
4. A szív egyes részei közötti nyomás kiegyenlítődik. Jobban lenni.
5. A tüdőerek szklerotikus elváltozásainak előrehaladtával a vér jobbról balra távozik. A művelet ebben a szakaszban hatástalan.
Annak érdekében, hogy ne veszítse el az időt, a sebészeti beavatkozást a kezdeti szakaszban kell elvégezni, mivel a fejlődéssel együtt magas nyomású a tüdőben a jobb kamra nem lesz képes megbirkózni a túlterheléssel. A betegek progresszív betegségben szenvednek oxigén éhezés szövetek.
A kamrai septum defektus tünetei
Egy kis elszigetelt lyukat enyhe gyengeség, gyengeség és légzési nehézség kísérheti edzés és etetés közben. Az ilyen gyermekeknek nem lehetnek fejlődési rendellenességei, néha a mellkas deformációi vannak a szív helyén.
Nagy lyuk a szív részei között a következő jelek nyilvánulnak meg:
- alacsony testtömeg;
- légszomj terheléskor és nyugalomban;
- a baba szakaszosan szoptatja a mellet;
- fokozott izzadás;
- sápadt bőr;
- cianózis a szájban.
A gyermekek fokozatosan gyengülnek, lemaradnak a növekedésben, és megnövekszik a megfázás előfordulása, amelyet bronchitis és akut tüdőgyulladás bonyolít.
Mi a patológia veszélye gyermekkorban és felnőttkorban?
Ha a sebészeti beavatkozást nem végzik el időben, a szívelégtelenség előrehalad. Három éves korukban a gyerekek fájdalmat éreznek a szívükben, szívdobogás, orrvérzést és ájulást tapasztalnak. A cianózis állandósul, nyugalomban légszomj érezhető, fekve nehezen alszik el, félig ülő helyzetbe kerül, köhögés is zavarja.
Az állandó oxigénhiány jelei az ujjak és a körmök deformációi - " Dobtörők"óraszemüveggel".
Felnőtt betegeknél a VSD két típusa van - veleszületett és szerzett. Az első típus azt jelenti, hogy a hiba nagyon kicsi, mivel műtét nélkül a gyerekek nem léphetik át a tizenéves határt. Az ilyen betegek általában jól kompenzáltak, és akár hivatásszerűen is sportolhatnak. Szintén a kielégítő állapot oka a pulmonalis artéria egyidejű szűkülése, mivel a vér nem tölti túl a tüdőt.
A műtétet igénylő szövődmények a következők lehetnek:
- aneurizma az aortabillentyűk területén;
- bakteriális endocarditis.
Megszerzett VSD esetén fokozódik a szívműködési zavar, az extrasystole, az aritmia és a pangásos tüdőgyulladás jelei. Mivel a vér állandóan áthalad a lyukon ezen a helyen, emelt szintű oktatás vérrögök, amelyek az agyi erek elzáródásához vezetnek – agyvérzés alakul ki.
Lehetséges VSD-vel teherbe esni és gyermeket vállalni?
Ha a VSD kicsi, akkor egy ilyen patológiás nő terhességet tervezhet, normálisan hordozhat gyermeket és szülhet természetes módon császármetszés nélkül.
Ha jelentős lyuk van a septumban, szívelégtelenség, ritmuszavarok és megnövekedett nyomás az ICB-ben, a terhes nő súlyos szövődmények kockázatával jár.
Ha a betegnek magas a vérnyomása, akkor ez a terhesség megszakításának jelzése. Azt is figyelembe kell venni, hogy a gyermek örökölhet hasonló vagy más szívhibát.
Az operált hibával rendelkező nőknek, valamint ha műtéti kezelésre nem került sor, a terhesség megtervezése előtt genetikus, kardiológus szakorvosi vizsgálatnak kell alávetni, és folyamatosan nőgyógyász, majd szülészorvosi felügyelet alatt kell állniuk.
A VSD diagnózisa gyermekeknél és felnőtteknél
A VSD diagnosztizálásához figyelembe veszik a kórtörténetet, a beteg állapotát, a szívelégtelenség jelenlétét, a bőrszínt, a súlyt és a magasságot. életkori normák, a mellkas „szívpúpszerű” deformációja, pulzusszám, helyes szívritmus, a máj és a lép mérete.
A zaj meghallgatása
Jellemző diagnosztikai jel a szívzörej. Ebben az esetben egy kis hiba durva szisztolés zörejt okoz a szegycsont bal oldalán a 2. bordaközben, amelyet a gyermek életének első heteiben észlelnek.
Amikor a tüdő megtelik vérrel, akkor az érfalak túlfeszítésére válaszul reflexgörcs lép fel bennük. Ez a klinikai kép javulásához vezet, a zaj gyengül, felhasad és megjelenik a második hang akcentusa, amely a pulmonalis artéria felett hallható.
Tovább következő szint a hangsúly felerősödik és fémes árnyalatot kap. A gyengülő szisztolés zörej helyett a diasztolés zörej növekszik. A tüdő légzése legyengül, sípoló légzés hallható.
Lehet-e hallgatni a magzatzajt?
Alatt méhen belüli fejlődés nyomás az ICC-ben és nagy kör nem különböznek egymástól. A magzat a születésig normálisan fejlődik, szívzörejt nem észlelünk. A VSD diagnosztizálása ritka esetekben lehetséges közvetett jelek alapján, amelyek magukban foglalják a nyaki áttetszőség és a jobb kamra vastagságának növekedését. során azonosítják őket ultrahang vizsgálat az esetek 16%-ában.
Röntgen vizsgálat
Előfordulhat, hogy a kis hibák (3 mm-ig) nem észlelhetők a röntgenfelvételen. Nagy nyílásoknál a pulmonalis mintázat felerősödik, a szív jobb oldali részei megnagyobbodnak, a gyökerek fokozott pulzálása és pangásos elváltozások jelei észlelhetők. Ferde vetületben vizsgálva a szív alakja a körtéhez hasonló.
Röntgenfelvétel (direkt vetítés) a mellkasról VSD-vel: mindkét kamra hipertrófiája, a pulmonalis törzs ívének kidudorodása (nyíl jelzi). Elektrokardiográfia
VSD EKG vizsgálatban van jellemvonások: a szív kamrái megnagyobbodtak, és először a bal, majd a jobb oldali szakasz túlterhelésének jelei mutatkoznak. Felnőtt betegeknél gyakori pitvarfibrilláció vagy extrasystoles. A jobb oldali típusnak megfelelően a vezetés károsodott, paroxizmális tachycardia(Wolf-Parkinson-White szindróma).
Kétdimenziós Doppler echokardiográfia
Ez a tanulmány segít meghatározni a VSD méretét, a kisülés irányát, a szívbillentyűk működését, a mértéket, és felmérni a nyomásnövekedést az IVC-ben. A non-invazív technikák közül az ilyen vizsgálatok informatívabbak.
Ha látni szeretné, hogyan néz ki a VSD az echokardiográfián, nézze meg ezt a videót:
Kamrai septum defektus kezelése
A VSD kezelési módszerének megválasztása annak méretétől, a hemodinamikai károsodás mértékétől és a radikális műtét lehetőségétől függ.
Szívelégtelenség észlelése esetén MCC hipertónia esetén konzervatív kezelést végeznek. Diuretikumokat és vérnyomáscsökkentő szereket írjon fel, elsősorban az angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (Captopril, Ramipril) csoportjából, olyan gyógyszereket, amelyek növelik a szívizom táplálkozását és hipoxiával szembeni ellenállását.
Előfordulhat-e önállóan a VSD-záródás gyermekeknél?
Ha nincsenek keringési elégtelenség tünetei, a gyermek a normától való eltérés nélkül növekszik és fejlődik, és a lyuk mérete kicsi, akkor a műtét elhalasztható, mivel a hiba 2-3 életévre eltűnhet. . Egyes esetekben a VSD későbbi fúziója figyelhető meg.
Mennyire hatékony a műtét az első életévben élő gyermekeknél?
A sebészeti kezelést nagy hiba jelenlétében írják elő, amelyet a bal kamrából jobbra történő vérfolyás kísér, a jobb szív megnagyobbodásának jelei, kifejezett szklerotikus elváltozások hiányában a tüdőben. Ezért előfeltétel A művelet sikere a korai megvalósítás. Az egy évtől 2,5 évig terjedő időszak optimális a műtéti beavatkozáshoz.
A VSD működésének jellemzői
A válaszfalhibát megszüntető radikális sebészeti technikák közé tartoznak a következők:
- A lyuk varrása, ha kicsi.
- Nagy VSD plasztikai sebészete. Patch anyagok; szintetikus (Dacronból, Teflonból), biológiai (auto- vagy xenopericardium).
- Intravascularis elzáródás.
A végrehajtás jelzései palliatív ellátás Előfordulhat, hogy a gyermek alulsúlyos, nagy mennyiségű vér ürül a tüdőbe, valamint összetett kombinált szívbetegségek, amelyek hosszú távú radikális műtétet igényelnek.
Az ilyen gyermekeknél mandzsetta segítségével mesterségesen szűkítik a tüdőartériát. Ez akadályt képez a pulmonalis hypertonia kialakulásában és az előkészítő szakasz idősebb korban történő kezelésre.
A sebészeti beavatkozás ellenjavallt a vérkibocsátás átirányítása esetén, annak jobbról a bal kamrába történő áramlása esetén. Ez azt jelenti, hogy a tüdőerek sűrűsödtek és szűkültek, ami azt jelenti, hogy a VSD bezárása után a jobb kamra nem tud vért pumpálni beléjük.
A VSD tüneteivel, diagnózisával és kezelésével kapcsolatos információkért tekintse meg ezt a videót:
A műtét utáni élet és a betegek prognózisa
Ha a beteg gyerekeket nem operálják, akkor kisebb hibákkal akár 20-25 évig is élhetnek. A szeptumban lévő nagy lyukak az esetek 50-75 százalékában az egy év alatti gyermekek halálához vezetnek. A halál okai komplikációk:
- szív elégtelenség;
- torlódás a tüdőben tüdőgyulladás hozzáadásával;
- bakteriális endocarditis;
- thromboembolia.
A kórházból való kibocsátás utáni első alkalommal az operált gyermekek legyengülnek, és terheléskor légszomjat tapasztalhatnak. gyors szívverés. A vérkeringés teljes helyreállítása érdekében a helyreállítási időszaknak el kell telnie.
A rehabilitáció sebessége a gyermek kezdeti állapotától és az egyidejű fejlődési rendellenességek jelenlététől függ.
Ebben az időszakban a gyermekek fokozott figyelmet igényelnek, meg kell védeni őket a fertőzésektől és a stressztől, szervezni jó táplálkozás. A legjobb kilátásélelmiszer egy év alatti gyermekek számára - anyatej, kiegészítő élelmiszerek bevezetése a szokásos szabályok szerint. Egy év elteltével a gyermeknek elegendő összeget kell kapnia friss gyümölcslevek, bogyók, gyümölcsök és zöldségek, ételek a sovány hús, hal, gabonafélék köretek.
Ha a műtétet nyitott szíven végezték, akkor ki kell zárnia testmozgás, és a jövőben ajánlott minél többet sétálni a friss levegőn, fokozatosan növelve a gyermek aktivitását.
A műtét után, ha az optimális időpontot választják, a hiba teljesen megszűnik, a gyerekek általában jól fejlődnek, pótolják a kieső időt. A korai műtét lehetővé teszi az ilyen gyermekek számára, hogy a jövőben éljenek teljes élet. 5 évig kardiológus felügyelete alatt maradnak, hogy azonnal felismerjék a szívritmuszavarokat, a szívizom elégtelenség jeleit, és megelőzzék a gyulladásos folyamatokat.
Felnőtt betegeknél műtét után a gyakori szövődmények közé tartozik az aritmia, a szívelégtelenség, artériás magas vérnyomás. Attól függően, hogy a betegség melyik szakaszában történt a beavatkozás, a kezelés eredménye lehet teljes vagy részleges gyógyulás.
Így a veleszületett és szerzett VSD kezelési taktikájának megválasztását a lyuk mérete, a pulmonális hipertónia jelenléte és a vérkibocsátás iránya határozza meg. A balról jobbra haladó véráramlás szakaszában végzett műveletek láthatók. A gyerekeket 1 éves kortól 2,5 éves korig műtik. Időben műtéti beavatkozás a prognózis kedvező.
Olvassa el is
A pitvari septum defektusban szenvedő betegek számára a műtéti kezelés lehet az egyetlen esély. Ő lehet veleszületett rendellenességújszülöttben gyermekeknél és felnőtteknél nyilvánul meg, másodlagos. Néha magától bezárul.
